NEURO ANATOMIE FONCTIONNELLE

Dr. P. Mertens
Dernire mise jour : 1er fvrier 02
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Plan du cours

LA FONCTION MOTRICE 1) L'unit motrice 2) Organisation au niveau de la Moelle pinire 3) Le tronc crbral et ses voies descendantes 4) Le cortex moteur et ses voies descendantes 5) Le cervelet 6) Le thalamus et le corps stri 7) Synthse de l'organisation motrice LA FONCTION SOMESTHSIQUE 1) AU NIVEAU DU SYSTME NERVEUX PRIPHRIQUE 2) LA ZONE D'ENTRE DES RADICELLES DORSALES DANS LA MOELLE 3) LE RELAIS DE LA CORNE DORSALE 4) LE FAISCEAU ASCENDANT DANS LES CORDONS MDULLAIRES 5) AU NIVEAU DU TRONC CRBRAL 6) LES RELAIS THALAMIQUES 7) LES AIRES CORTICALES SOMESTHSIQUES 8) LE SYSTME TRIGMINAL RFRENCES CONSEILLES

LA FONCTION MOTRICE
Dans ce chapitre seront envisages les bases morphologiques de la fonction motrice et les consquences physiopathologiques de ses lsions.
Un mouvement volontaire met en jeu des units motrices, sous la commande du motoneurone central de la voie pyramidale et ncessite plusieurs contrles moteurs gnrs par le systme dit "extra-pyramidal" (responsable de la coordination des automatismes et de la synergie des mouvements). Un mouvement volontaire est labor avec tous les niveaux du nevraxe. Ainsi, pour saisir un objet : - le cortex pr central et post-central initient le mouvement ;

- il est ncessaire de rgler le tonus de chaque muscle en jeu par le rflexe myotatique et les rflexes synergiques entre groupes musculaires agonistes et antagonistes (rle de l'tage spinal sous la commande des voies descendantes) ; - il est mis en place une coordination de l'activit de l'ensemble des muscles du membre suprieur concern mais aussi des muscles axiaux, des membres contro-latral et infrieurs (intervention du cervelet et du corps stri). L'organisation motrice est dcrite en distinguant artificiellement les diffrents niveaux du nevraxe.

1) L'UNIT MOTRICE
L'effecteur final ("la voie finale commune") de toute action motrice est constitu par l'unit motrice, dfinie en 1925 par SHERRINGTON et LIDDELL comme tant l'ensemble du motoneurone alpha, de son axone et des fibres musculaires qu'il innerve. La grandeur d'une unit motrice est variable en fonction de la qualit du mouvement provoqu : quelques fibres musculaires pour des mouvements prcis (muscles oculo-moteurs), plusieurs centaines de fibres pour des mouvements peu prcis mais puissant (muscles soleus, quadriceps...).Les motoneurones alpha reoivent des affrences qui lui viennent de circuits intra-spinaux et de voies descendantes. Le motoneurone est un centre d'intgration d'influences multiples, son activation dpend de la rsultante de ces diffrents signaux, inhibiteurs et/ou excitateurs. PHYSIOPATHOLOGIE : La symptomatologie du motoneurone peut tre secondaire une atteinte priphrique (du nerf spinal, d'un plexus, du nerf priphrique) ou une atteinte des centres segmentaires contenant son corps cellulaire (au niveau de l'apex de la corne ventrale de la moelle pinire et des noyaux moteurs des nerfs craniens). Elle comporte:
- une parsie ou une paralysie de la musculature correspondante.

- une interruption du rflexe myotatique entranant une rduction du tonus musculaire et des rflexes ostotendineux (voir 2-2-1). - une fibrillation musculaire, tmoin de l'activit musculaire spontane lie la dnervation motrice. - une atrophie musculaire progressive.

2) ORGANISATION AU NIVEAU DE LA MOLLE PINIRE

On peut distinguer : 1 - les motoneurones alpha organiss en colonnes motrices au sein des cornes ventrales de la substance grise de la moelle.
2 - des circuits rflexes : le rflexe myotatique (= rflexe monosynaptique d'tirement), le rflexe myotatique inverse, les rflexes polysynaptiques (ex : les rflexes d'origine cutane)

3 - des circuits coordonnant la balance entre la musculature agoniste et antagoniste du mouvement : inhibition rciproque et inhibition rcurrente. 4 - des systmes priphriques et supra-spinaux influenant les motoneurones. La moelle doit donc intgrer de multiples informations et faire parvenir aux motoneurones un message de commande modul, filtr et adapt la situation priphrique. Ce rle de modulateur est dvolu aux interneurones, siges de la convergence de ces voies priphriques et supra-spinales. Ils sont situs au niveau de la zone intermdiaire de la substance grise (couche V-VII de la lamination de R EXED). Au total, les centres supra-spinaux vont pouvoir contrler l'activit spinale rflexe et en retour les affrences priphriques peuvent moduler les influences centrales.

2-1) ORGANISATION DES MOTONEURONES ALPHA

Situs dans la corne ventrale, les motoneurones sont organiss en 2 groupes de noyaux : * Au niveau thoracique : - les noyaux ventro-mdiaux : innervent les muscles axiaux pri-rachidiens. - les noyaux ventro-latraux : innervent les muscles paritaux thoraco-abdominaux.

* Au niveau des renflements mdullaires (cervical et lombosacr) : - les noyaux ventro-mdiaux innervent les muscles proximaux de la racines des membre. - les noyaux ventrolatraux innervent les muscles distaux de l'extrmit des membres. Les motoneurones innervant les muscles extenseurs sont situs dans un plan ventral, les motoneurones innervant les muscles flchisseurs sont situs dans un plan dorsal.

2-2) LES CIRCUITS RFLEXES

2-2-1) Le rflexe d'tirement (= rflexe myotatique). LLOYD (1943) a montr que les fibres sensitives IA actives par l'tirement du fuseau neuromusculaire excitent de faon monosynaptique les motoneurones alpha du muscle dont elles sont issues. Cette boucle monosynaptique peut tre explore par la percussion du tendon (rflexe tendineux). Le circuit du rflexe IA est en fait plus complexe : les fibres IA se projettent aussi sur les motoneurones d'autres muscles synergiques et sur des interneurones inhibiteurs pour les motoneurones antagonistes (inhibition rciproque), permettant aussi une rponse motrice homogne. Ce circuit rflexe est soumis divers contrle : - par le motoneurone gamma qui rgle la sensibilit du fuseau neuromusculaire dont est issue la fibre IA.- par des interneurones (gabaergiques) inhibiteurs prsynaptiques des fibres IA, recevant eux-mmes des influences segmentaires priphriques et centrales supraspinales (de la rticule, du cervelet, du cortex moteur). Le rle du rflexe myotatique est de contrler la longueur du muscle par le biais d'une boucle de rtrocontrole inhibiteur (tirement-->contraction = raccourcissement). CE MCANISME RGUL PERMET AU MOUVEMENT VOLONTAIRE DE SE RALISER DE FAON HARMONIEUSE SUR UN MUSCLE DE LONGUEUR ADQUATE. 2-2-2) Le rflexe d'tirement inverse
L'affrence est constitue par les fibres sensitives IB issuent des organes tendineux de Golgi. Aprs un relais polysynaptique d'interneurones, inhibiteurs pour les motoneurones agonistes et excitateurs pour les motoneurones antagonistes, le rsultat sur les effecteurs musculaires est inverse celui du rflexe myotatique. Ce rflexe serait mis en jeu lorsque le mouvement atteint les limites mcaniques de l'articulation (LUNDBERG, 1979). CE RFLEXE JOUE UN RLE PROTECTEUR POUR L'APPAREIL LOCOMOTEUR VIS-A-VIS DU MOUVEMENT.

2-2-3) Les rflexes extroceptifs Ceux sont des rflexes polysynaptiques mis en jeu par des stimuli cutans douloureux ou non. Ils sont couramment explors en clinique : Rflexes cutans abdominaux : sup. : T6-T8 , moy. : T8-T10 , inf. : T10T12 ; crmastrien : L1-L2, cutan plantaire : S1-S2, cutano-anal : S4-S5. Certains de ces rflexes absents l'tat normal, peuvent tre librs en cas de perte de leur contrle inhibiteur par lsion des voies descendantes : - les rflexes de dfense en flexion : un stimulus nociceptif entrane une flexion du membre infrieur stimul et une extension du membre controlatral.- le rflexe cutan plantaire inverse dit "de BABINSKI".

2-3) CIRCUITS DE LA COORDINATION MOTRICE

2-3-1) L'inhibition rciproque Lors de la contraction volontaire d'un muscle, il y a inhibition des motoneurones des muscles antagonistes, ceci par l'intermdiaire des fibres IA se projetant sur des interneurones inhibiteurs. L'INHIBITION RCIPROQUE EMPCHE LE DCLENCHEMENT D'UN RFLEXE MYOTATIQUE DANS LA MUSCULATURE ANTAGONISTE UN MOUVEMENT. 2-3-2) L'inhibition rcurent

Les axones des motoneurones alpha possdent des collatrales excitatrices pour des interneurones (glycinergiques) : les cellules de RENSHAW. Celles-ci sont inhibitrices pour ces mmes motoneurones et les interneurones IA. Sous l'influence d'affrences priphriques et supra-spinales, CES INTERNEURONES PERMETTENT UN RETROCONTROLE INHIBITEUR POUR LA RGULATION DU MOUVEMENT.

2-4) PHYSIOPATHOLOGIE
Une interruption des voies descendantes rsulte en des signes dficitaires sur la motricit volontaire et en une dsorganisation des circuits rflexes spinaux. La perte de cette influence descendante entrane une hyperexcitabilit du rflexe myotatique qui se traduit par : - une hypertonie lastique dite spastique avec rsistance variable au mouvement passif en fonction de la vitesse, du degr d'tirement et cdant brusquement (signe du canif). La distribution de cette hypertonie s'tablit prfrentiellement sur les muscles flchisseurs au membre suprieur et sur les muscles extenseurs au membre infrieur. - une vivacit anormale des rflexes osto-tendineux, devenant vifs et diffusant et pouvant tre l'origine de trpidations. - une libration de rflexes normalement inhibs : rflexe cutan plantaire en extension de BABINSKI et ses apparents (rflexes de ROSSOLIMO et d'HOFFMAN). - des syncinsies. A cette hyperexcitabilit de la boucle rflexe myotatique, il est possible que s'associe une augmentation de l'efficacit de la transmission IA - motoneurone, soit par bourgeonnement collatral des terminaisons IA venant occuper, sur les motoneurones, les sites synaptiques librs par la dgnrescence des affrences descendantes lses (le dveloppement de cette plasticit axonale pourrait expliquer le dlai d'apparition des signes spastiques aprs la lsion initiale), soit par mcanisme d'hypersensibilit du motoneurone daffrent.

3) Le tronc crbral et ses voies descendantes

Les voies descendantes contrlant les motoneurones spinaux ont une double origine : le tronc crbral et le cortex. Les voies originaires du tronc crbral sont phylogntiquement les plus anciennes. KUYPERS (1982) a distingu 2 groupes de voies descendantes originaires du tronc crbral suivant leurs sites de terminaison mdullaire et leurs rles fonctionnels.
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Nature

Voies ventro-mdianes Faisceaux vestibulo-spinaux Faisceau tecto-spinal

Voies dorso-latrales Faisceau rubro-spinal

Faisceaux reticulo-spinaux Trajet mdullaire Cordon ventral Terminaisons Bilatrales

Cordon latral Unilatrales

Substance grise ventro-mdiane Substance grise dorso-latrale Rle fonctionnel Equilibre Mouvements distaux Posture (motricit holocintique) (d'aprs H. OLLAT) On peut rapprocher de ces 2 groupes de voies extra-pyramidales, les voies cortico-spinales (pyramidales) issuent du cortex moteur : La voie cortico-spinale ventrale s'intgre au systme ventromdian (voir 4-1) responsable de la motricit tonique, la voie cortico-spinale dorsale s'associe au systme dorsolatral (voir 4-1) responsable de la motricit phasique de la musculature distale. Une lsion de la rticule msencphalique (ex : hypertension intra-cranienne avec engagement temporal)est l'origine (mouvements fins de la main) (motricit idiocintique)

d'une rigidit de dcrbration caractrise par une hyperextension des 4 membres et une attitude en pronation des membres suprieurs et adduction, rotation interne des membres infrieurs.

4) Le cortex moteur et ses voies descendantes

Aprs que SCHERRINGTON est montr que, chez le primate, la stimulation lectrique de la rgion prcentrale (= aire prrolandique = aire 4 de BRODMAN). induit la contraction de muscles controlatraux, Wilder PENFIELD a appliqu cette technique au cours d'interventions neurochirurgicales chez l'homme dans les annes 1940-1950. Il a confirm l'existence d'une aire motrice primaire et surtout il a montr que chaque rgion de l'hmiscorps controlatral est reprsente sur ce gyrus (=dtermination de la somatotopie de l'homonculus moteur). La conception classique de la voie cortico-spinale en fait son origine au niveau des cellules pyramidales de la couche corticale V du gyrus prcentral. Leurs axones se projettent sur les motoneurones spinaux. Les travaux plus rcents ont ensuite rvls que l'aire motrice primaire n'est qu'une des zones corticales l'origine de la voie corticospinale. Celle-ci est compose par les axones des cellules pyramidales de la couche V appartenant pour 30% l'aire 4, 30% l'aire 6 (cortex prmoteur et aire motrice supplmentaire) et 40% aux aires 3, 1, 2 (cortex parital somesthsique) et aux aires 5 et 7 (cortex parital associatif).

4-1) Les voies cortico-spinales et cortico-nuclaires

4-1-1) Trajet Les axones de cellules pyramidales des aires motrices se disposent en ventail, dans un plan frontal, au niveau du centre semi-ovale (substance blanche sous corticale). Ces fibres se regroupent au niveau de la capsule interne (manche de l'ventail). Le faisceau destin la moelle (cortico-spinal) est situ dans le bras postrieur et le faisceau destin aux noyaux des nerfs craniens moteurs (faisceau cortico-nuclaire destin la motricit de la tte et du cou) dans le genou de la capsule interne (faisceau dit gnicul).
Ces faisceaux sont ensuite placs au niveau du msencphale ventral (pied du pdoncule crbral), le faisceau cortico-nuclaire en dedans du faisceau cortico-spinal. Au niveau du pont les faisceaux, jusque l groups, sont dissocies par les noyaux du pont et les fibres ponto-crbelleuses transversales se dirigeant vers les pdoncules crbelleux moyens et visibles sur la face ventrale du pont. Au niveau de la moelle allonge, les fibres cortico-spinales sont runies en un faisceau paramdian faisant relief la face ventrale et formant les pyramides de la moelle allonge. Dans la rgion infrieure de la moelle allonge, la plus grande partie (80%) des fibres cortico-spinales croisent la ligne mdiane (dcussation des pyramides) et descendent dans le cordon latral de la moelle pinire (en avant de la corne dorsale) formant le faisceau cortico-spinal latral. Les fibres qui n'ont pas dcuss, descendent dans le cordon ventral de molle, en dehors de la fissure mdiane, formant le faisceau cortico-spinal ventral. Pendant la traverse du tronc crbral, le faisceau cortico-nuclaire se distribue aux noyaux moteurs des nerfs craniens controlatraux (V, VII, IX, X, XIb, XII,). Cependant, on remarque des projections bilatrales et symtriques du faisceau cortico-nuclaire pour le noyau moteur du trijumeau, ainsi que pour les noyaux suprieurs du nerf facial. Il existe, par contre, une prdominance de projections controlatrales, pour le noyau infrieur du facial (expliquant la localisation infrieure de la paralysie faciale de type central). Les noyaux des nerfs oculomoteurs et cphalogyre (III, IV, VI, XIm) ne reoivent pas d'affrences du cortex moteur. Ils sont sous la commande d'autres zones corticales : l'aire frontale 8 oculocphalogyre et les aires occipitales visuelles.

4-1-2 ) Collatrales Les axones cortico-spinaux mettent au cours de leur trajet des collatrales destines l'origine d'autres voies descendantes (rubrospinale, rticulo-spinale) et ainsi qu'aux noyaux du pont. 4-1-3) Terminaisons spinales Chez l'homme, le faisceau cortico-spinal latral se termine ipsilatralement : 1 - pour les fibres nes du cortex moteur primaire et pr-moteur : sur les motoneurones latraux de la corne ventrale destins aux muscles distaux des membres et sur les interneurones de la zone intermdiaire (voir 2.2.1). 2 - pour les fibres nes du cortex parital : dans la corne dorsale (couches IV et V).
Le faisceau cortico-spinal ventral, n essentiellement du cortex moteur primaire et pr-moteur), se termine bilatralement : 1 - sur les motoneurones mdians de la corne ventrale destins aux muscles axiaux et aux muscles proximaux des membres.

2 - sur les interneurones de la zone intermdiaire.

4-2) Le rle fonctionnel du cortex moteur

On peut rsumer l'anatomie fonctionnelle du cortex moteur comme suit : Le cortex moteur primaire reoit 2 types d'informations : la commande venant du cortex pr-moteur et une information sensorielle polymodale transitant par le cortex parital. Il intervient essentiellement dans les mouvements volontaires fins et distaux des membres. - Le cortex prmoteur intervient dans de nombreux processus : slection du programme moteur en fonction du contexte, apprentissage moteur, controle de la musculature axiale et proximale, controle des mouvements automatiques et semi-automatiques accompagnant le mouvement volontaire. L'aire motrice supplmentaire organise prcisment le programme moteur (dure, importance, chronologie des activations musculaires, dtermination du dbut du mouvement). - Le cortex parital organise le schma spatio-temporel du mouvement intentionnel.

4-3) Physiopathologie
Une lsion du cortex moteur primaire se traduit par une paralysie controlatrale simple dont la localisation est dpendante de la somatotopie de la rgion corticale lse. Le dficit moteur ainsi n'est pas homogne sur l'hmicorps, ralisant une hmiplgie controlatrale dite non proportionnelle.
Une lsion bilatrale de la ligne mdiane (ex : mningiome de la faux du cerveau) qui comprime les aires de reprsentation somatotopique du membre infrieur sur la face mdiale de chaque aire motrice primaire, peut tre l'origine d'un tableau de type paraplgie. Une lsion de la capsule interne (ex : tumeur, inschmie par interruption de l'artre chorodienne antrieure), o sont regroupes les fibres cortico-spinales et cortico-nuclaires, entrane une hmiplgie controlatrale dite proportionnelle car le dficit s'tend de faon homogne sur l'ensemble de l'hmicorps (face comprise). Une lsion du tronc crbral est l'origine d'un syndrome alterne, associant une hmiplgie controlatrale la lsion et une paralysie de type priphrique, d'un ou de plusieurs nerfs craniens homolatraux la lsion (par destruction directe du noyau d'origine du nerf cranien ou de son trajet intra-parenchymateux). Le dficit moteur devient homolatral la lsion si celle-ci sige sous le niveau de la dcussation pyramidale la partie infrieure de la moelle allonge.

Une lsion de la moelle pinire peut entraner un dficit unilatral dans le cadre du syndrome de BROWN SEQUARD (=lsion d'une hmi-moelle) par atteinte du faisceau corticospinal latral, avec dficit moteur souslsionnel homolatral (associ un dficit de la sensibilit cordonale postrieure homolatrale et de la sensibilit spinothalamique controlatrale).
En cas de lsion mdullaire bilatrale, le dficit moteur sera bilatral, ralisant une ttraplgie ou une paraplgie suivant le niveau de l'atteinte. Les lsions du cortex pr-moteur induisent une perte de la conduite gestuelle harmonieuse, mais les gestes isols restes raliss correctement. Une lsion de l'aire motrice supplmentaire entrane une perte de la spontant motrice controlatrale, en dehors de toute paralysie (= ngligence motrice). Une lsion du cortex parital de l'hmisphre dominant est l'origine d'un syndrome praxique ; c'est--dire l'impossibilit d'accomplir volontairement un geste usuel en dehors de tout dficit sensitivo-moteur.

5) Le cervelet
La commande corticale de la motricit est soumise aux contrles complmentaires du cervelet et des noyaux gris centraux qui s'articulent autours du thalamus ventro-latral. La division du cervelet en vermis mdian et en hmisphres latraux est purement morphologique. LARSELL a divis fonctionnellement le cervelet en lobes spars d'avant en arrire par des sillons transversaux et appartenant conjointement aux hmisphres et au vermis :

5-1) LE LOBE INFRIEUR (ou floculo-nodulaire)

Le complexe floculo-nodulaire est phylogniquement le plus ancien. (apparaissant chez le poisson). Cet archo-cervelet est le centre de l'quilibration vestibulaire. Il contrle et coordonne les informations en provenance de l'oreille interne, aprs relais dans le noyau vestibulaire et passage dans le pdoncule crbelleux infrieur (PCI). Les effrences, aprs relais dans le noyau fastigial (N. du toit), font retour par le mme PCI aux noyaux vestibulaires l'origine de voie vestibulo-oculo-cphalogyre et vestibulo-spinale transmettant des ordres moteurs pour le tonus de posture de l'extrmit

cphalique, facteur de l'quilibration.

5-2) LE LOBE VENTRAL

Form des 2/3 antrieurs des hmisphres et du vermis, le palocervelet apparat chez les amphibiens, pour permettre le contrle du tonus de posture charg de contre-balancer les effets de la pesanteur. Chez l'homme, il reoit des informations proprioceptives musculaires et priarticulaires en provenance des membres par le faisceau spinocrbelleux ventral (et passage par le pdoncule crbelleux suprieur (PCS)) et en provenance du tronc par le faisceau spinocrbelleux dorsal (et passage par le PCI). Aprs contrle de ces informations et laboration de schmas moteurs du tonus, les effrences transitent par des noyaux profonds du cervelet (emboliforme et globuleux) puis se dirigent aprs passage dans les PCS vers : - le noyau rouge responsable des rflexes de redressement de la tte par l'intermdiaire du faisceau rubrospinal. - le striatum et le thalamus (noyau ventro-latral) se projetant sur le cortex moteur.

5-3) LE LOBE DORSAL

Le nocervelet (1/3 postrieur des hmisphres et du vermis) est l'apanage des mammifres, il se dveloppe paralllement au telencphale et la ncessit d'une coordination motrice des membres. Il est responsable de l'organisation temporelle du mouvement. Il est en relation essentiellement avec le cortex moteur par l'intermdiaire d'une longue boucle rtroactive corticocrbello-thalamo-corticale (cortex moteur-noyaux du pont - pdoncule crbelleux moyen - nocervelet - noyau dentel - PCS - noyau ventro-latral du thalamus - cortex moteur). Cette boucle permettrait au cervelet de participer l'initiation et la programmation des mouvements balistiques qui sont trop rapides pour tre corrigs en cours d'excution (le cervelet disposant d'une vritable mmoire motrice la disposition du cortex moteur).

5-4) PHYSIOPATHOLOGIE
On distingue en pratique : 5-4-1) Le syndrome vermien Une atteinte mdiane du cervelet, (ex:mdulloblastome) se traduit principalement par des troubles majeurs de l'quilibre statique et de la marche. (une atteinte bilatrale des noyaux fastigiaux, relais obligatoire de toutes les efferences archocerebelleuses, a les mmes consquences cliniques). 5-4-2) Le syndrome hmisphrique crbelleux Il se caractrise par une atteinte prdominante du palo et du nocervelet (ex:hmatome ou tumeur d'un hmisphre crbelleux). Il peut tre unilatral et se traduit par : - des troubles de la coordination des mouvements (retard l'initiation, adiadococinsie, dysmetrie, signe de STEWART-HOLMES.) - une hypotonie (par perte de l'influence activatrice du cervelet sur les voies rubro et corticospinales) - le tremblement d'intention crbelleux s'associe aprs lsion du noyau dentel.

6) Le thalamus et le corps stri

Les noyaux gris centraux sont composs : du thalamus et du globus pallidus (pallidum) d'origine diencphalique et du striatum (form par l'association du putamen et du noyaux caud) d'origine telencphalique. On peut y associer fonctionnellement le noyau sous-thalamique (corps de Luys) ainsi que la substance noire msencphalique (locus niger). 6-1) LE THALAMUS MOTEUR

Il est compos stricto-sensu par des noyaux relais sur les voies extrapyramidales en direction du cortex moteur : Le noyau latro-ventral antrieur recevant des affrences du striatum et le noyau latro-ventral intermdiaire recevant les voies nocrbelleuses effrentes. 6-2) LE CORPS STRI Toutes les informations affrentes se dirigent vers le striatum, elles proviennent:
- de vastes rgions du cortex crbral. - de la substance noire - du thalamus (noyau latro-ventral postrieur recevant la sensibilit proprioceptive inconsciente).

Toutes les informations effrentes partent du pallidum , formant 3 faisceaux (H1 sous thalamique vers la rticule, H2 hypothalamique, H3 : thalamique vers le cortex moteur). 6-3) PHYSIOLOGIE Le striatum reoit des informations sensitivo-sensorielles du cortex et du thalamus. La substance noire (par la voie dopaminergique nigro-strie) modre son action inhibitrice sur le pallidum. A partir de schmas moteurs pr-intgrs dans le striatum, le pallidum envoie vers le cortex, via le thalamus, la commande des mouvements proximaux automatiques accompagnant le mouvement volontaire. Il rgle galement le tonus ncessaire l'excution motrice par l'intermdiaire de la rticule qu'il inhibe. Le pallidum est lui-mme sous le contrle inhibiteur du noyau sous-thalamique. 6-4) PHYSIOPATHOLOGIE Le syndrome de lsion thalamique comporte un versant moteur avec : - incoordination motrice (mouvements raides, maladroits, main thalamique) - libration de mouvements automatiques involontaires : chore (mouvements courts et rapides), athetose (mouvements amples et lents). Une lsion de la substance noire libre l'activit inhibitrice du striatum, l'origine du syndrome parkinsonien : akinsie - hypertonie plastique avec phnomne de roue dente (rigidit par libration de la rticule) tremblement de repos (3-6/sec). Une lsion du pallidum est source de syndrome parkinsonien. Une lsion du striatum est l'origine d'une diminution de son contrle inhibiteur sur le pallidum devenant plus actif : - libration de mouvements automatiques (chore, athtose) et hypotonie. Une lsion du noyau sous-thalamique diminue son rle inhibiteur sur le pallidum et se traduit par des mouvements anormaux type d'hmiballisme (salves de mouvements amples de la racine des membres).

7) Synthse de l'organisation motrice

RLES
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SIGNES LSIONNELS

- initiation volontaire - prcision - rapidit - prvision *hmiplgie - apraxie *monoplgie - mouvements anormaux (chore, athtose,ballisme) - syndrome parkinsonien (tremblement de repos, rigidit, akinsie) Syndrome crbelleux : - tremblement intentionnel - dysmtrie - adiadococinsie - troubles de l'quilibre - troubles du tonus ( ) *ttraplgie *paraplgie - fibrillations Paralysie - atrophie musculaire radiculaire *plexuelle *tronculaire (D'aprs BOSSY) *

TAGE CORTICAL

- mouvements lents,posture - automatisme - programmation de schmas moteurs complexes - tonus

TAGE THALAMO-STRIE

CERVELET ET TRONC CRBRAL

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- programmation et rgulation des mouvements fins et rapides (coordination spatiotemporelle) - quilibration - tonus - maintien de la posture - excution du mouvement - rflexes

MOELLE PINIRE

- tonus - conduction

SYSTME NERVEUX
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PRIPHRIQUE

LA FONCTION SOMESTHSIQUE
La sensibilit gnrale ou somesthsie est compose - de la sensibilit tactile superficielle discriminative - de la sensibilit tactile profonde protopathique auxquelles on peut adjoindre la sensibilit thermique et la sensibilit nociceptive - de la sensibilit proprioceptive (sens du mouvement et de la position, consciente ou non).

Chaque sensibilit dispose de rcepteurs priphriques plus ou moins diffrencis. L'information circule sur des fibres spcifiques d'un 1er neurone dont le corps cellulaire est situ dans le ganglion spinal de la racine dorsale. L' axone du 2me neurone croise la ligne mdiane et se termine dans le thalamus. Le 3me neurone thalamico-cortical apporte l'information au cortex sensitif primaire. A diffrents niveaux, spinal, tronc crbral et thalamus, les messages sensitifs sont filtrs, moduls et sont l'origine de rponses rflexes adaptes. Le cortex reoit certaines informations (aires primaires), les interprtes (aires gnosiques) et les met en mmoire (systme limbique).

1) AU NIVEAU DU SYSTME NERVEUX PRIPHRIQUE

Un mtamre correspond un segment de moelle innervant des lments somatiques (dermatome, myotome, sclrotome) et visceraux (viscerotome). Il existe un recouvrement priphrique des dermatomes entre eux. Comme l'a montr exprimentalement SCHERRINGTON, il faut sectionner 3 racines dorsales adjacentes pour obtenir un territoire d'anesthsie complte. Les viscrotomes sont eux de limites imprcises. A l'origine des informations sensitives, on distingue des rcepteurs cutans activs par des stimuli mcaniques, thermiques, douloureux (nocicepteurs), des rcepteurs musculaires sensibles l'tirement (fuseau neuro-musculaire, organe de Golgi) et la pression, des rcepteurs articulaires, des rcepteurs viscraux mcaniques, thermiques et nocicepteurs. Les fibres sensitives priphriques comportent : - des fibres mylinises du groupe A 15 20 m/s. - - , de diamtre de 20 1 um et de vitesse de conduction de

- des fibres amyliniques du groupe C de 0,2 1,5 um de diamtre et 0,5 2,5 m/s de vitesse de conduction. Le tact et la proprioceptivit sont conduits par des fibres A de gros et moyens calibres. La sensibilit thermoalgsique par des fibres A et C

2) LA ZONE D'ENTRE DES RADICELLES DORSALES DANS LA MOELLE

Les fibres sensitives pntrent dans les radicelles dorsales. Les corps cellulaires des 1er neurones sont situs dans le ganglion spinal. Alors que jusque l, les axones sont mlangs au sein de la radicelle dorsale, au niveaux de la zone d'entre de cette radicelle dans la moelle, les fibres s'organisent suivant leurs destines spinales : Les fibres de gros calibres destines au cordon dorsal se situent dans la partie dorso-mdiale, les fibres proprioceptives sont en situation intermdiaire et les fibres plus fines (nociceptives) se dirigent dans la rgion ventro-latrale vers la corne dorsale et le tractus de Lissauer o par des collatrales ascendantes et descendantes, elles vont se distribuer aux tages mtamriques adjacents (3 5). Cette organisation spatiale des fibres dans la zone d'entre suivant leur fonction et leur destine, permet de raliser des interruptions slectives, notamment du contingent de fibres myotatiques et nociceptives (par la Drzotomie microchirurgicale).

3) LE RELAIS DE LA CORNE DORSALE

La corne dorsale de la substance grise de la moelle est un lieu de modulation des sensibilits qui y font relais. Elle est caractrise par une organisation cellulaire laminaire dcrite par REXED en 6 couches. La sensibilit thermo-algique et protopathique fait relais au niveau de l'apex dans les couches II, III et IV o il existe une modulation, un filtrage par l'intermdiaire d'interneurones inhibiteurs. Ceux-ci sont mis en jeu par des collatrales des grosses fibres tactiles et proprioceptives se destinant aux cordons dorsaux (= systme du contrle de la porte de WALL et MELZACH) et par des voies descendantes, notamment srotoninergiques en provenance des noyaux du raph du tronc crbral. La connaissance de ces mcanismes de contrle inhibiteur a permis de dvelopper des thrapeutiques les renforant pour le traitement de certaine douleur chronique (voir le chapitre de neurochirurgie fonctionnelle des douleurs chroniques). Il existe des connexions avec la corne ventrale motrice, par l'intermdiaire d'interneurones, ralisant des circuits rflexes pluri-segmentaires homo et contro-latraux l'origine des rflexes de dfense en flexion. La sensibilit proprioceptive inconsciente, voie affrente crbelleuse (voir 5-2-chapitre - Fonction motrice) fait relais dans le noyau thoracique de CLARKE (de C8 L2) pour celle issue du tronc. Le contingent provenant des membres fait

relais dans les noyaux de l'isthme de BECHTEREW, au niveau des renflements mdullaire, cervical et lombaire. La sensiblit introceptive se met en rapport avec la base de la corne dorsale et donc avec la substance intermdiane centrale organise autour du canal central (canal pendymaire). PHYSIOPATHOLOGIE : Une lsion du ganglion spinal et de l'apex de la corne dorsale est ralise par le zona. Une anesthsie douloureuse de topographie radiculaire rpondant un ou plusieurs dermatomes s'installe, en raison de la perturbation des contrles inhibiteurs de la corne dorsale.

4) LE FAISCEAU ASCENDANT DANS LES CORDONS MDULLAIRES 4-1) LE CORDON DORSAL

Les fibres de gros calibres transmettant la sensibilit tactile picritique et proprioceptive consciente ne font pas relais dans la substance grise mdullaire, elles se dirigent vers le cordon dorsal homolatral en s'y organisant de faon somatotopique : les fibres sacro-lombaires ascendantes la partie mdiale dans le faisceau gracile, les fibres ascendantes thoraco-cervicales dans le faisceau cunforme. Dans leur grande majorit, les cordons dorsaux sont forms par des fibres proprioceptives conscientes. Les fibres tactiles moins nombreuses sont regroupes en profondeur la partie ventrale.

4-2) LE CORDON LATRAL

A sa priphrie s'organise les faisceaux ascendants spinocrbelleux, destins au palocervelet : - Le faisceau ventral est constitu par les axones des 2me neurones de la proprioceptivit inconsciente des membres situ dans le noyau de l'isthme. Ces axones se dirigent vers le cordon latral controlatral en traversant la commissure grise ventrale. - Le faisceau dorsal, situ en arrire du prcdent, est constitu d'axones homolatraux issuent des noyaux thoraciques (pour la sensibilit proprioceptive du tronc).

4-3) Le cordon ventral

En avant de la corne ventrale se place le tractus spino-thalamique. Cette voie est constitue par les axones du 2me neurone de la sensibilit protopathique et nociceptive dont le corps cellulaire est situ au niveau de l'apex de la corne dorsale, dans les couches III, IV et V de REXED. Ces axones croisant la ligne mdiane par la commissure grise ventrale (sur 2 5 niveaux mtamriques adjacents), pour former le tractus spino-thalamique selon une organisation topiques dans le cordon latro-ventral oppos. Cette disposition est utilise pour interrompre la voie nociceptive au niveau de la dcussation mdiane par la "mylotomie commissurale" et du tractus par la "cordotomie ventro-latrale". Le tractus spino-thalamique peut tre spar en : - tractus no-spino-thalamique (existant partir des mammifres suprieurs), voie de transmission rapide du message douloureux vers le thalamus puis le cortex somesthsique, la somatotopie prcise, responsable des impressions discriminatives (topographie, intensit). - tractus palo-spino-rticulo-thalamique, phylogntiquement plus ancien conduction lente et somatotrope plus rudimentaire, tablissant de nombreux relais vers la formation rticulaire en particulier. Le message vhicul n'est pas discriminatif (douleur globale, durable).

4-4) Physiopathologie
- Une atteinte du cordon dorsal (traumatique, tumorale, tabs...) est l'origine de douleurs fulgurantes et trbrantes, dans le
cadre d'un dficit sous lsionnel tactile superficiel et de la sensibilit proprioceptive (ataxie, hypopallesthsie) mais avec conservation des autres modalits sensitives.

- L'hmisection de la moelle ralise le syndrome de BROWN-SEQUARD (traumatique ou par lsion intra ou extra-mdullaire) : Du ct de la lsion, on observe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal dorsal (voies restant les homolatrales). Du ct oppos la lsion, on note une hypoesthsie thermo-algique (voies

d'origine controlatrale). - Une atteinte centro-mdullaire (tumeur intra mdullaire, cavit centro-mdullaire...) entrane un syndrome syringomylique avec abolition de la thermo-algsie (par lsion de la commissure grise) en regard de la zone lsionnelle (dficit suspendu) et conservation des sensibilits cordonales postrieures.

5) AU NIVEAU DU TRONC CRBRAL 5-1) La voie lemniscale

Les fibres cordonales postrieures font relais dans les noyaux gracile et cuneiforme, la partie infrieure de la moelle allonge. Dans ces noyaux, se situent les pricaryons des 2e neurones de cette voie dont les prolongements croisent la ligne mdiane pour former le lemniscus mdial ascendant.

5-2) La voie extra-lemniscale

Au niveau de la moelle allonge, le tractus no-spino-thalamique s'accole au lemniscus mdial. Sa localisation la surface du msencphale dans le triangle de RIEL est utilise pour son interruption lors du traitement de certaines par "tractomie msencphalique strotaxique" lors du traitement de certaines douleurs chroniques. Le tractus palo-spino-rticulo-thalamique envoie de nombreuses collatrales au systme rticulaire du tronc crbral pour se poursuivre vers les formations rticulaires du thalamus et son noyau mdial. Il est responsable ainsi de l'veil cortical et de la diffusion du message douloureux de nombreuses structures crbrales (voir 6-2). Ce tractus, dit extralemniscal, se place ct du faisceau spino-crbelleux ventral dans la moelle allonge et le pont, puisqu'il vient s'intercaler entre les lemnisques mdial et latral (voie cochlaire) dans le msencphale. On rappelle que le faisceau spino-crbelleux dorsal par le pdoncule crbelleux infrieur et le faisceau spinocrbelleux central par le pdoncule crbelleux suprieur, gagnent le palo-cervelet (voir chapitre motricit 5-2).

5-3) Physiopathologie
- Une lsion mdiane du tronc crbral (tumorale, vasculaire ...) peut entraner une anesthsie tactile superficielle et proprioceptive croise (par atteinte du lemniscus mdian au-dessus de la dcussation sensitive). - Une lsion latrale bulbo-protubrantielle peut tre l'origine d'une anesthsie thermo-algique controlatrale (atteinte du spinothalamique) avec respect de la sensibilit lemniscale. Aux atteintes de la sensibilit peuvent s'associer un syndrome alterne (syndrome pyramidal controlatral et paralysie homolatrale des nerfs craniens).

6) LES RELAIS THALAMIQUES 6-1) Le noyau latrau-ventral postrieur

Ce noyau, relais sensitif, reoit les affrences somatotopiques du lemniscus mdial vhiculant tact picritique et proprioceptivit consciente et galement dans un territoire diffrent, la sensibilit thermo-algique du faisceau no-spinothalamique. Il se projette par le 3e neurone de cette voie vers le gyrus post-central somesthsique. Il existe galement au niveau thalamique une modulation des sensibilits. Comme tous les noyaux de relais sensitif, ce noyau reoit en retour des affrences cortico-thalamiques de contrle prdominance inhibitrice. Par ailleurs, bien que non dmontr, il semble exister un systme "de contrle de porte" similaire celui de la corne dorsale, permettant de filtrer les informations nociceptives.

6-2) Les noyaux intra-laminaires et le noyau mdial

Ces noyaux thalamiques non spcifiques, donnent des projections diffuses : - vers les structures limbiques, responsables du stockage cognitif des expriences douloureuses et de schma comportementaux (fuites - inhibition...). - vers l'hypothalamus, l'origine des ractions autonomes la douleur (cardio-vasculaires, respiratoires,

humorales...). - vers le cortex crbral associatif, notamment pr-frontal, responsable de la part affective (dsagrable) de la sensation douloureuse (on obtient la disparition de la composante souffrance lie une stimulation douloureuse par lobotomie pr-frontale autrefois ralise en psycho-chirurgie).

6-3) Physiopathologie
Une lsion du thalamus ou des radiations thalamiques (par lsion sous-corticale) (ex : hmorragie, tumeur...) pertube ce filtre slectif et peut tre l'origine de douleurs dites thalamiques. Ces douleurs sont spontanes, rebelles, exagres lors de stimulations diverses. Cette hyperpathie accompagne l'hypoesthsie ou l'anesthsie tactile et profonde de l'hmicorps contro-latral.

7) LES AIRES CORTICALES SOMESTHSIQUES

L'aire somesthsique primaire responsable de la perception discriminative, est situe au niveau du gyrus post-central (aires 3a,3,1,2 de Brodman). Les axones des neurones du noyau latro-ventral postrieur se terminent suivant une organisation somatotopique (reprsente par l'homonculus sensitif) sur les aires 3 et 1 pour les informations tactiles, sur l'aire 3A pour les informations d'origine musculaire, sur l'aire 2 pour la proprioception. Cette aire primaire est en connexion : - avec les aires somesthsiques secondaires, situes au niveau de la partie antrieure des gyri paritaux (aire 5) et responsables de la reconnaissance ou gnosie de la sensation. - avec le cortex moteur (voir chapitre fonction motrice 4-2) et au cortex pr-frontal. PHYSIOPATHOLOGIE : - Une lsion de l'aire somesthsique primaire se traduit par une anesthsie controlatrale dans le territoire correspondant la somatotopie corticale et porte sur les sensibilits lmentaires (tact, thermo-algsie, kinesthsie) et peut tre l'origine d'une astrognosie par anesthsie. - Une lsion des aires secondaires est caractrise par l'intgrit des sensations lmentaires alors qu'il existe des troubles importants de l'interprtation et de la reconnaissance des stimulations sensitives (agnosie perceptive tactile croise). L'asomatognosie, perte du schma corporel, s'observe pour l'ensemble du corps si la lsion paritale est sur l'hmisphre dominant, ou par l'hmiscorps controlatral en cas de lsion de l'hmisphre mineur.

8) LE SYSTME TRIGEMINAL
Le nerf trijumeau (V) est responsable de l'innervation somesthsique du revtement cutan de la face, des muqueuses naso-buco-linguales (partie antrieure de la langue) et de la corne. Il comprend aussi un contingent moteur pour les muscles masticateurs. Les caractres gnraux de cette voie sensitive sont superposables ceux des voies du tronc et des membres. Le systme priphrique est compos de 3 nerfs responsables de la sensibilit d'un territoire facial : - la partie suprieure : le nerf ophtalmique (V1) form par les nerfs lacrymal, frontal et nasal qui pntrent dans le crne par la fissure orbitaire suprieure et qui se runissent dans la paroi latrale du sinus caverneux. - la partie moyenne : le nerf maxillaire (V2 ) qui traverse le foramen rotondum de la base du crne puis se place la partie infrieure de la paroi latrale du sinus caverneux. - la partie infrieure : le nerf mandibulaire (V 3 ) qui aprs avoir travers la rgion ptrygo-maxillaire pntre dans le foramen ovale. Il est accompagn par les fibres motrices destine masticatrice. Ces 3 branches convergent vers le ganglion trigminal (de GASSER) o se situent les corps cellulaires des 1er neurones de cette voie (quivalent du ganglion spinal). Il existe une somatotopie du ganglion trigminal mis en vidence par stimulation ou lsion chirurgicales : fibres V1 supro-mdiales, V2 moyennes, V3 infro-latrales. Le ganglion trigminal est situ dans une citerne arachnodienne, la base du crne au niveau de l'apex ptreux, contenue dans une

loge osto-fibreuse : le cavum de MECKEL.. Au bord postrieur, les axones de ces 1er neurones forment le plexus triangulaire qui donne naissance la racine postrieure qui se dirige la partie suprieure de l'angle pontocrbelleux vers la face latrale du pont. On reconnat dans ce trajet rtrogasserien : la pars major sensitive, la pars minor motrice et des fibres intermdiaires entours d'une gane arachnodienne commune. La somatotopie volue d'une modalit topographique en rtrogasserien vers une modalit fonctionnelle l'entre dans le pont. Ces axones vont aprs leurs pntrations dans le pont se diriger vers les noyaux du V situs sous le plancher du 4e ventricule en position externe. Les fibres du tact picritique font relais dans le noyau principal situ dans le pont. Les fibres nociceptives thermiques et protopathiques font relais dans le noyau spinal, sous jacent au prcdent et s' tendant jusqu'au 3e mtamre cervical. Il existe une somatotopie prcise de ce noyau qui reoit aussi des affrences du VII bis, IX et X. Les fibres proprioceptives des muscles masticateurs font relais dans le noyau msencphalique sus-jacent au 1er (il existe un rflexe monosynaptique du V3 vers le noyau moteur du V : le rflexe masseterin, quivalent du rflexe myotatique spinal). Aprs relais dans ces noyaux avec le 2e neurone, les fibres du noyau principal et msencphalique forment le lemniscus trijminal et rejoignent le lemniscus mdial controlatral (sensibilit du reste du corps) et se terminent dans le noyau ventro-postro-mdian du thalamus (noyau arqu). Ce noyau se projette essentiellement sur le cortex somesthsique primaire sa partie ventro-latrale (aire topique de reprsentation de la face). Les fibres nociceptives du noyau spinal rejoignent le tractus spino-thalamiques controlatral vers les noyaux intra laminaires du thalamus puis leurs projections diffuses (voir6-2) ainsi que le noyau ventro-postro-latral puis le cortex somesthsique pour la composante discriminative. PHYSIOPATHOLOGIE : - Une lsion des branches priphriques du trijumeau peut s'observer, soit isolment : * Du V1, l'origine d'une anesthsie cornenne, au cours du syndrome de la fissure orbitaire suprieure (par anvrysme de la carotide interne, fracture de la petite aile sphnodale, tumeur...) avec paralysie oculomotrice associe au cours du syndrome de l'apex orbitaire associant une atteinte du nerf optique (syndrome de ROLLET). Du V2, par lsion au niveau du foramen rotondum (par tumeur de la base du crne) ou plus en priphrielsion traumatique). Du V3 avec paralysie masticatrice associe, au foramen ovale (lors de lsion de la base du crne) ou en priphrie (lsion du nerf alvolaire infrieur). soit globalement : en cas d'atteinte de la paroi externe du sinus caverneux (Syndrome de FOIX PAR ANVRYSME DE LA CAROTIDE INTRA-CAVERNEUSE, PHLBITE ou tumeur caverneuse).
- Une lsion du ganglion trigminal entrane une anesthsie tous les modes, avec risque de kratite neuro- paralytique. Une lsion de la pointe du rocher (tumorale, traumatique...) associe une atteinte en VI et du trijumeau avec nvralgie faciale atypique (syndrome de GRADENIGO). - Une lsion de la racine postrieure s'observe dans les lsions de l'angle ponto-cerebelleux (neurinome du VIII, mningiome ptreux, neurinome du V...) l'origine d' un dficit trijeminal sensitif, et ventuellement masticateur, pouvant tre associ une nvralgie trijminale (symptomatique) .

A noter que la prsence d'un conflit vasculaire au niveau de la zone d'entre du V dans le pont est gnrateur denvralgie trigminale essentielle (sans dficit sensitivo-moteur). - Une lsion des noyaux du V (tumorale, vasculaire, demyelinisante....) entrane une hmianesthsie faciale homolatrale, prdominante en cas d'atteinte bulbaire sur la thermoalgsie (lsion du noyau spinal), en cas d'atteinte pontique sur la sensibilit picritique et la mastication (atteinte du noyau principal et du noyau moteur).

RFRENCES CONSEILLES :
- NEURO-ANATOMIE CLINIQUE - Andr GOUAZ - 400 p - Ed. Expansion Scientifique Franaise - 1988. - ANATOMIE CLINIQUE - NEURO-ANATOMIE - Jean BOSSY et Collge mdical franais des professeurs d'anatomie 475 p - Ed Springer Verlag Paris - 1990. - HUMAN NEURO-ANATOMY - Malcom B. CARPENTER - Ed William Wilkins-1985. - THE HUMAN CENTRAL NERVOUS SYSTEM - NIEUWENHUYS. VOOGD. VAN HUIJZEN- 437p -Ed. Springer Verlag Berlin.Londre.N.Y.-1988. - PRINCIPLES OF NEURAL SCIENCE - KANDEL - SCHWARTZ - 981p -Ed Elsevier - 1985.
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