NEFROBLASTOMA

DEFENISI
NEFROBLASTOMA adalah kanker ginjal yang ditmukan pada anak-anak (WILMS TUMOR) Ditemukan pada anak umur di bawah 5 tahun kadang ditmukan pada anak yang lebih tua dari 5 tahun atau dewasa

PENYEBAB

Penyebabnya belum diketahui, dan diduga melibatkan faktor genetik

Yang berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu seperti, kelainan : - kelainan saluran kemih - Aniridia ( tidak memiliki iris ) - Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh)

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.
Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Tumor Wilms ditemukan pada 1 diantara 200.000-250.000 anak-anak.

PATOLOGI
Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Disamping itu tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metanefron normal, misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam tiga kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan tumor risiko tinggi (unfavourable).

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu :
Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap. Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. Stadium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain. Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paruparu,otak dan tulang.

GEJALA

Perut membesar

Nyeri perut
Demam

Malaise (merasa tidak enak badan)

Nafsu makan berkurang

Mual dan muntah

Sembelit Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi).

Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).
Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi).

Tumor Wilms bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, terutama paruparu, dan menyebabkan batuk serta sesak nafas.

DIAGNOSIS
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas : - gejala klinik - Pem radiologi (IVP dan USG), laboratorium LDH - dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem pielokalises) juga pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal.

PENGOBATAN
Pengobatan tumor Wilms terdiri dari:

operasi (pembedahan), kemoterapi dan radioterapi Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favorable, dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen.

Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen.
Untuk tumor stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru, Pada kasus stadium II sampai IV dengan jenis sel anaplastik (unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin ditambah siklofospamid. Pada penderita ini menerima pula radiasi abdomen dan paru.

Prognosis
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah penderita yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur penderita di bawah dua tahun.