Neoplasie in ORL

Le neoplasie di testa e collo sono relativamente rare, a differenza di colon, mammella e polmone, ma rappresentano comunque il 6 tumore per incidenza e il 5 per mortalit. Una delle zone pi colpite l'Europa. In Europa nella top 10 ci sono Ungheria, Francia, Italia, Romania, tutti paesi in cui c' abitudine al fumo di sigaretta e assunzione di alcolici che vedremo essere tra i principali fattori di rischio. Ci sono evidenze dell'esistenza di altri fattori eziologici che stanno diventando sempre pi importanti ma lo vedremo successivamente. Pi dei delle neoplasie di testa e collo sono imputabili al fumo di sigaretta (o al fumo in generale) e all'alcol; ci dimostrato dal fatto che il 90% delle neoplasie nel sesso maschile e il 59% nel sesso femminile per quanto riguarda la cavit orale attribuita al fumo di sigaretta, la stessa percentuale molto elevata legata ai tumori della laringe. Il rischio relativo, cio la differente possibilit che c' tra un fumatore e un non fumatore di sviluppare una neoplasia delle prime vie aeree o digestive superiori, di 15,5 negli uomini e 12,4 nelle donne. Fortunatamente la sospensione del fumo di sigaretta azzera il rischio dopo 15 anni. Il tabacco contenuto nella pipa e nei sigari sono responsabili delle neoplasie del cavo orale, dove i cancerogeni contenuti nel fumo e che si possono disciogliere nella saliva restano, molto meno la faringe e ancora meno la laringe. Anche la masticazione del tabacco espone la mucosa del cavo orale ad una continua somministrazione di cancerogeni, quindi aumenta di 4-6 volte il rischio di sviluppare una malattia neoplastica maligna del cavo orale. Anche l'alcol contiene dei cancerogeni ed un fattore di rischio maggiore, soprattutto per il faringe, e nelle tre sottosedi del faringe l'ipofaringe il pi interessato. L'alcolista frequentemente anche un tabagista e si ha un effetto sinergico. Poi ci sono anche altri cancerogeni che vi ricordo solo a scopo epidemiologico e folkloristico perch non sono utilizzati nel nostro Paese: la noce di Betel (?) un impacco che viene tenuto in bocca nella guancia, masticato e poi portato dall'altra parte, pu portare a carcinomi del cavo orale, cos come l'infusione di Mate del Sud America: rischio per esofago e laringe. Altri fattori Per il cavo orale un fattore carcinogeno il traumatismo cronico da eventuali spicule dentarie che sollecitano zone della lingua o della guancia. La scarsa igiene dentale non un fattore di rischio ma un indice indiretto dell'attenzione che il paziente rivolge verso il proprio cavo orale, quindi chi ha scarsa igiene orale o va poco dal dentista pu sottostimare delle situazioni favorenti come uno stato dentario non ottimale. Esposizioni professionali: esiste per quanto riguarda la laringe riconosciuta in Germania l'esposizione professionale all'amianto, cosa che invece non esiste in Italia. Poi stata descritta una associazione tra neoplasie laringee e faringee con lo stato di divorziato/single e il livello di istruzione, indici indiretti dell'attenzione che una persona pu avere per la propria salute. Emergente associazione tra HPV e tumori dell'orofaringe, in particolare della base della lingua e della tonsilla. L'incidenza dei tumori dell'orofaringe si sta mantenendo costante negli anni nonostante le campagne contro il fumo di sigaretta, anzi si visto che la popolazione affetta sta progressivamente ringiovanendo, questo perch c' associazione con HPV cos come succede per l'utero. HPV sostiene un'infezione cronica e promuove la cancerogenesi a questo livello, tant' che in Francia la campagna nazionale per la vaccinazione delle bambine contro il tumore dell'utero viene usata anche come studio campione per valutare l'incidenza in queste bambine dei tumori dell'orofaringe, perch nel caso sarebbe protettivo per entrambe. L'HIV ha una associazione significativa con i tumori di testa e collo, che arriva fino al 5% dei pazienti. Sono tipicamente pazienti giovani. I tumori tendono ad essere pi aggressivi in quanto diagnosticati in uno stadio TNM pi avanzato. L'EBV veramente importante dal punto di vista patogenetico per il carcinoma del rinofaringe, vi associata anche una predisposizione genetica: tipica l'esposizione ad EBV pi l'appartenenza ad un'etnia asiatica (nord della Cina), quindi per i cinesi il tumore del rinofaringe tra i pi comuni, infatti la letteratura e le casistiche pi importanti sono cinesi. Fattori dietetici: dieta ricca di frutta e verdura protettiva, la carenza di questi alimenti un fattore indiretto che indica lo stato nutrizionale del paziente.

Il TNM un sistema stadiativo che ha importanza soprattutto dal punto di vista prognostico, in base all'estensione del tumore primitivo (T), presenza di linfoadenopatie regionali (N) e metastasi a distanza (M). Il fattore N quello che influenza maggiormente la prognosi nei pazienti affetti da neoplasie di testa e collo. Normalmente le neoplasie di testa e collo tendono a crescere prima in senso loco-regionale, in oltre il 90% dei casi nascono come lesioni pre-cancerose con invasivit della membrana basale, poi crescono, aumentano di volume e possono dare metastasi linfonodali. T1 sempre un tumore < 2cm T2 fra 2 e 4cm T3 > 4cm T4a infiltra alcune strutture importanti T4b ne infiltra altre che lo rendono inoperabile in genere. Tanto pi cresce il T tanto pi probabile avere un N, per esistono anche tumori piccoli che danno metastasi subito e ci indica particolare aggressivit del tumore. Il fattore N presuppone la possibilit del tumore di dare poi delle metastasi. La presenza di metastasi linfonodali influenza la prognosi e riduce del 50% la possibilit di guarigione, in particolare quando la metastasi nel linfonodo capace di invadere la capsula con invasione dei tessuti molli perilinfonodali. Cavo orale, faringe e laringe hanno la stessa N ad eccezione del rinofaringe che poi vedrete. N0: no linfonodi N1: un linfonodo omolaterale alla lesione inferiore a 3cm N2a: un linfonodo omolaterale tra 3 e 6cm N2b: linfonodi multipli omolaterali al di sotto dei 6cm N2c: linfonodi bilaterali sotto 6cm N3: linfonodo superiore a 6cm, ma in passato N3 era un linfonodo duro aderente ai piani sottostanti e ci era un fattore soggettivo. In otorino esiste il problema delle metastasi occulte ed piuttosto importante. Le metodiche utilizzate per la stadiazione ci fanno pensare che il paziente non abbia metastasi nel collo, ma l'accuratezza non molto elevata e quindi spesso il paziente viene candidato comunque alla rimozione del linfonodi del collo. In base a dei fattori io dico che molto probabile che non sia stata in grado, con l'esame obiettivo, ecografia, risonanza, TAC o PET di dimostrare che effettivamente ci sia una metastasi nel collo, ma penso, per fattori legati al paziente e al tumore, che sia molto probabile, quindi tolgo i linfonodi pi vicini per drenaggio linfatico al tumore, li analizzo e vedo se per caso ho tolto una micrometastasi. Quindi come facciamo a stabilire se un paziente N0? Con la clinica: ispezione, palpazione imaging: ecografia, TAC, risonanza, talora la PET linfonodo sentinella citologia su agoaspirato esame autoptico. C' una scala chiamata C-factor (fattore di certezza) che si utilizza nel TNM; cio se io ho un paziente che ha un piccolo tumore della lingua <2cm senza metastasi nel collo io lo classifico come un paziente C (clinico) T1 N0. A questa C io posso aggiungere un numero da 1 a 4 per stabilire quanto sono stato accurato (pi alto il numero maggiore la certezza della diagnosi). Se io ho operato il paziente togliendo un pezzo di lingua e facendo lo svuotamenti dei linfonodi del collo allora sono proprio sicura e dir che il paziente era un PT1 N0, cio l'anatomopatologo mi ha detto che era sotto i 2cm e che i linfonodi erano negativi. Oppure ipotizziamo ancora che ho un paziente a cui ho tolto un tumore della lingua per sui linfonodi ho deciso di seguirlo, dir che il tumore era un PT1 CN0. solo una codifica. In alcune sedi hanno provato a fare il linfonodo sentinella perch lo svuotamento del collo comunque una procedura invasiva che lascia una cicatrice e che si associa ad una certa morbidit. Sapete che per il tumore della mammella entrata nella routine da tempo la ricerca del linfonodo sentinella, cio si mette un radiotracciante sul tumore, si vede quale il primo linfonodo che capta, si toglie, si fa analizzare e se positivo si fa uno svuotamento. Per per l'otorino il problema che non tutte le sedi sono raggiungibili, es per il tumore della laringe dovrei addormentare il paziente pi volte, per cui attualmente lo studio del linfonodo sentinella si fa solo per il cavo orale perch ci si arriva. Anche qui ci sono dei limiti perch i linfonodi sentinella possono essere pi di uno, quindi il paziente si ritrova con pi cicatrici ed di poca utilit, per cui in otorino questo studio si fa solo in laboratori di ricerca. Esiste poi la possibilit che vi siano delle skip-metastases, cio uno dice che il linfonodo sentinella negativo ma la metastasi in quello successivo, per cui uno non fa lo svuotamento di tutto il collo ma in

realt la metastasi gi a livello microscopico nel linfonodo successivo. Quindi io devo stabilire qual il rischio che il paziente N0 abbia una metastasi occulta (micrometastasi). Guarder il paziente e il tumore. Paziente: et, alcuni autori ritengono che la giovane et si associa ad un tumore pi aggressivo, quindi vale la pena fare lo svuotamento anche se risulta negativo; razza, nei neri il rischio di metastasi occulte maggiore che nei bianchi; negli immunodeficienti il tumore trova la strada pi facile. Questi sono per fattori minori, i pi importanti sono legati al tumore. Tumore: sede il principale fattore che influenza le metastasi, perch ci sono sedi che hanno elevato drenaggio linfatico e altre meno. Esempio il piano glottico e le corde vocali: le corse vocali non hanno praticamente drenaggio linfatico, per cui il paziente in pi del 90% dei casi non dovr fare nulla sul collo; completamente differente il comportamento della sovraglottide (es epiglottide e false corde), qui il drenaggio linfatico ricchissimo e bilaterale: i pazienti hanno pi probabilit di avere metastasi e possono averla anche dall'altra parte pi tumori contemporaneamente aumentano rischio di metastasi grandezza del tumore che pu essere stimata o per T oppure con un criterio in base al quale se il tumore ha un volume > 13ml allora la probabilit che N sia positivo >90%: il paziente che radiologicamente N0 verr comunque trattato con svuotamento del collo e se i linfonodi risultano negativi anche dal punto di vista anatomopatologico allora in quel paziente la procedura stata diagnostica. Oppure potr avere linfonodi clinicamente e radiologicamente negativi per ha una micrometastasi e quindi lo svuotamento sar stato curativo spessore in termini di infiltrazione soprattutto per il cavo orale: pi i tumori sono infiltranti e hanno tendenza all'ulcerazione pi facilmente arrivano alla sottomucosa dove si trovano le sedi linfatiche e quindi c' maggiore probabilit di metastasi nel collo. Valutare l'infiltrazione non semplice, nella pratica clinica la risonanza che d pi informazioni. Una volta che abbiamo completato lo studio del nostro paziente da un punto di vista anamnestico fisiologico e lo studio del tumore dobbiamo decidere cosa fare con questo collo che abbiamo stabilito essere N0 con le varie metodiche. Lo osserviamo o lo trattiamo? La filosofia dell'oncologia di testa e collo molto cambiata negli ultimi 40 anni: prima si faceva il massimo a tutti, lo svuotamento era radicale; poi hanno cominciato a fare gli svuotamenti funzionali; ora si stanno proponendo svuotamenti superselettivi soltanto ad un livello, si cerca di fare il minimo efficace, di salvaguardare la qualit della vita senza mettere a rischio la sicurezza oncologica. Criterio del 15-20% di possibilit: quando il paziente ha pi del 15-20% di possibilit di avere una metastasi occulta allora i rischi legati all'intervento pi gli eventuali effetti collaterali sono minimizzati dalla possibilit di trovare una metastasi occulta. Se invece il rischio minore si osserva il paziente con ecografia. Nel 30-40 % degli svuotamenti di livello 2 possono essere danneggiati dei rami nervosi. Le metastasi tardive, soprattutto quelle pi grandi, non sempre possono essere recuperate perch non conosciamo la velocit con cui pu crescere questa metastasi. Togliere i linfonodi permette stadiazione pi accurata. Elenco di tumori con T basso in sedi a basso drenaggio: glottide, guancia, gengiva, palato duro, lingua e pavimento. Per la sovraglottide si rischia di dover fare uno svuotamento bilaterale: rischio di metastasi bilaterali elavato nel caso in cui la linea mediana sia coinvolta, se c' gi una metastasi da una parte, se T ed N sono elevati. Cosa si fa invece quando la metastasi c'? Si pu fare lo svuotamento del collo; quando le metastasi sono piccole o non molto numerosi si pu fare una dissezione del collo radicale modificata. Lo svuotamento radicale modificato uno svuotamento in cui si preservano le strutture nobili del collo, quindi lo sternocleidomastoideo, lo spinale e la giugulare ma si rimuovono tutti i linfonodi dal livello1 (sottomentonieri) al 3 e 4 (della catena giugulare) al 5 (sopraclaveare). Quando invece la metastasi pi grossa, fissa sui piani profondi o ci sono pi di 3 linfonodi lo svuotamento non pu prevedere la preservazione di queste strutture e quindi si parla di svuotamento radicale.

Neoplasie dellipofaringe
L'ipofaringe la parte inferiore della faringe e dal punto di vista anatomico-embriologico nasce dal pavimento della vallecula glosso epiglottica e si estende fino al bordo inferiore della cartilagine cricoide e rappresenta la controparte pi laterale,deglutitoria e digestiva della laringe. La laringe quella struttura sfinterica che si chiude durante la deglutizione, mentre l'ipofaringe quella parte che per pochi secondi raccoglie ed incanala il contenuto alimentare dentro l'esofago. Le sottosedi da un punto di vista oncologico dei tumori dell'ipofaringe sono in gran parte rappresentate dai tumori che nascono dal seno piriforme (sono due, uno a dx e uno a sx) che ha forma triangolare con l'apice rivolto verso il basso. Anatomicamente la regione del seno si estende dalla plica faringoepiglottica fino all'esofago cervicale all'altezza del bordo inferiore della cartilagine cricoidea. La regione retrocricoidea si estende alle cartilagini aritenoidi sino al bordo inferiore della cartilagine cricoide. La paete posteriore viene vista invece durante la laringoscopia in modo tangenziale (descrive tutte queste sedi anatomiche riferendosi a slide), limitata superiormente da un piano passante per la vallecula, inferiormente dal bordo inferiore della cricoide. L'ipofaringe una regione anatomica deputata prevalentemente alla deglutizione.

EPIDEMIOLOGIA I seni piriformi sono la porzione di gran lunga pi colpita dal tumore ipofaringeo. Oltre alla regione del seno piriforme altre sedi, comunque molto meno consuete di tumore sono la regione postcricoidea ed in misura leggermente maggiore la parete posteriore della faringe. Nelle regioni anglosassoni, non ne sappiamo bene il motivo ma sicurmante giocano un ruolo la genetica e le abitutini alimentari sono molto comuni ripetto la media i tumori della regione retrocricoidea, specialmente nelle donne. Dal punto di vista epidemiologico, le neoplasie del seno piriforme ed in particolare quando parlo di queste mi riferisco ai carcinomi squamosi che sono oltre il 90% dei tipi istologici del tumore suddetto, colpiscono prevalentemente il sesso maschile in oltre il 95% dei casi. Rappresenta circa 8-10% delle neoplasie delle vie aeree/digestive superiori e l'incidenza annuale 1 per 100.000 abitanti. Talvolta lo stretto rapporto di vicinanza tra ipofaringe ed ipofaringe rende difficile distinguere la zona di insorgenza del tumore con precisione perci le casistiche dei tumori di queste due regioni si contaminano, per cui l'esatta incidenza forse distante dai valori dati sopra. In Francia ed in India sembra esserci una maggiore frequenza dell tumore che compresa tra gli 8-15 casi per 100.000 abitanti. FATTORI DI RISCHIO Il picco di queste nneoplasie lo si ha intorno i 50-60 anni, come detto sono di gran lunga pi colpiti i maschi, comunque le statistiche epidemiologiche generali dei tumori ipofaringei seguono in generale l'epidemiologia generale dei tumori delle vie aeree superiori. Il fattore di rischio principale il fumo di sigaretta con un rapporto legato al numero di sigarette fumate al giorno e gli anni per cui si fumato. All'inglese questo parametro statistico chiamato pack year ( da Wiki: pack year is a quantification of cigarette smocking). Il numero pack year proporzionale al rischio di avere questa neoplasia ma in generale di avere altri tumori delle vie aeree. Altro fattore importante l'alcolismo, anzi il fattore pi importante per quanto riguarda questo tipo di tumore, l' azione inoltre sinergica di fumo ed alcol, aumenta molto di pi la probabilt di avere tumore all'ipofarnige, ossia abbiamo un incremennto aggiuntivo rispetto a se sommassimo semplicemente il pericolo di neoplasia per un individuo solo fumatore ad uno solo bevitore.

L'alcol di per se come sostanza non sarebbe cancerogenetica ma tuttavia altera il metabolismo di atri carcinogeni, in questo caso quelli apportati tramite il fumo di sigaretta e da qui si ha la pericolosit del mischiare l'alcol col fumo. Esistono anche della sostanze che aumentano il rischio di questo tumore e sono legate ad esposizioni nell'ambito professionale (fattori di rischio professionali) e in particolare sono gli idrocarburi aromatici policiclici el'absesto. La sindrome di Plummer-Vinson ( o Kelly-Patterson) caratterizzata da una discinesia faringoesofagea associata ad anemia sideropenica potrebbe esere chiamata in causa come fattore che porta ad una maggiore incidenza di tumori ipofaringei della regione retrocricoidea nei paesi anglosassoni . Le diete ipoproteiche ed a substrato vegetale sono elementi di protezione da questo tumore. SINTOMATOLOGIA La sintomatologia del tumore dell'ipofaringe di solito sfumata e tardiva. I sintomi sono un dolore all'orecchio, difficolt a deglutire e perdita parziale della voce (disfonia). Son tutti sintomi di scarso rilievo e che molti di noi hanno avuto almeno una volta. Il fattore che deve allarmare la presenza di questi sintomi quando non abbiamo modo di riferirli ad eventi tipo infettivo o infiammatorio ai quali potremo rilegarli e soprattutto la persistenza del sintomo per pi di 15-20 giorni. Se i pazienti venissero a controllo rispettando queste direttive, il tumore sarebbe preso comunque in fase precoce e per questo le possibilit terapeutiche sarebbero pi efficaci. Ma consiiderando che questi sintomi sono counque piuttosto banali e colpiscono ancora pi frequentamente la categoria di alcolisti-fumatori che gi di loro di solito hanno una scarsa cura della propria persona, possiamo capire come a controllo di solito ci arrivino pazienti in uno stadio tumorale molto avanzato ( spesso quando sono gi cachettici). La disfagia rappresenta il primo sintomo del tumore dell'ipofaringe poich essa una regione appunto fondamentale nel meccanismo della deglutizione, sar riferito comunquecome sintomo gi presente da molti mesi. In pi del 50% dei casi presente odinofagia, ossia dolore nell'atto della deglutizione. Spesso si associa al quadro l'otalgia riflessa. Quindi quando si associa disfagia a cibi prevalentemente solidi ad un calo ponderale di 2-3 chili e dolore riflesso ad un orecchio sono campanelli d'allarme per il tumore dell'ipofaringe. Il dolore all'orecchio riflesso legato al fatto che nell'ipofaringe passa una branca del nervo vago che si anastomizza con una branca del glossofaringeo la cui branca timpanica si distribuisce nel promontorio che una regione dell'orecchio medio e da ci deriva l'otalgia. Altro tumore che d dolore riflesso all'orecchio il tumore della tonsilla, per lo stesso motivo appena detto. La diagnosi differenziale con questti dolori riflessi e ad esempio l'otiti che invece sono processi che interessano direttamente l'orecchio si fa poich in quest'ultime abbiamo anche altri sintomi di coinvolgimento dell'apparato uditivo, come la perdita parziale della pecezione sonora ( ascolto i suoni come se avessi dell'ovatta nell'orecchio), dolore pulsante, segni di infiammazione ecc... Se l'otalgia quindi si tova estrinsecata dal contesto di una patologia riferibile all'orecchio, dobbiamo guardare le tonsille e la faringe. Alcuni pazienti arrivano alla nostra attenzione per la presenza di una linfoadentopatia ed in particolare per una massa laterocervicale, poich questi appaiono come bozzi sul collo che allertano il paziente. Infatti il comportamento tipico del tumore vede spesso una notevole tendenza all'espansione tramite il sistema linfatico, anche perch il seno piriforme abbondantemente drenato da questo sistema. Il calo ponderale pu essere frutto alla difficolt del paziente ad alimentarsi (difagia). Sintomo meno comune a disfonia che deriva dal fatto che l'ipofaringe e laringe sono strettamente connessi e quindi nel crescere la neoplasia pu determinare una fissit della laringe omolaterale al tumore. Questo abbassamento della voce persistente come tutti i sintomi sino ad ora descritti ed associati al tumore. CARATTERISTICHE DEL TUMORE DELL'IPOFARINGE Questo tipo di tumore ha un atteggiamento ulcero-infiltrativo (come gran parte dei tumori), in particolar modo nei tumori dell'ipofaringe abbiamo limiti tumorali raramente ben delineati (descrive nel frattempo una slide che mostra il seno piriforme colpito dal tumore). Quindi possiamo vedere nelle zone perferiche il tumore che si espande delle zone rossastre- bianchastre che sono zone in cui il tessuto si sta evolvendo da precanceroso a tumorale. Ricordando l'ampio drenaggio linfatico che riguarda la faringe possiamo ritrovare dei bottoni neoplastici in una zona e ancora a pochi centimetri altri bottoni neoplastici quindi non adiacenti e per questo i margini del tumore dell'ipofaringe sono sempre non netti con difficolt chirurgica nell'asportazione totale di tutto il tumore proprio per la difficile individuazione dei confini dello stesso. Ci non accade ad es. nei tumori che riguardano l'epiglottide che hanno margini molto chiari dove il margine di sicurezza 2 mm di asportazione di tessuto sano che circonda quello canceroso mentre nei tumori della bassa faringe si arriva a considerare dei margini di sicurezza oltre i 2 cm. Nel 90% l'istologia del tumore classicamente derivata dalla trasformzione neoplastica dell'epitelio che costituisce la mucosa dell'organo quindi parliamo perlopi di carcinoma squamoso pi o meno differenziato.

Inoltre possiamo trovare nel 10% dei casi rimanenti di tumori originari dalle ghiandole salivari accessorie, che sono distribuite in tutte le vie aereo-digestive superiori infine ci sono i tumori mesenchimali. Ricordiamo ancora la tendenza del tumore all'estensione sottomucosa e quindi a distanza rispetto ai margini visibili macroscopicamnte guardando la mucosa. DIAGNOSI Il percorso diagnostico di un paziente con un spsetto tumore dell'ipofaringe parte dalla ricostruzione della storia clinica e la valutazione dei fattori di rischio e sintomi attribuibili al paziente. Richiediamo sempre al soggetto la sua abitutdine al fumo in particolare di sigaretta e la sua abitudine all'alcol. L'esame obbiettivo dell'otorino si avvale di una fibroscopia laringo-faringea che usa un mezzo con fibre ottiche, un esame facilmente attuabile anche in ambulatorio, non ha costi particolari e non richiede anestesia e ne particolare preparazione ed la metodica standard per visualizzare le via aereo-digestivo superiore. Quando abbiamo riscontrato la presenza del tumore mando il soggetto ad effettuare dall'endoscopista anche una EGDS ( esofagoduodenogastroscopia) preventiva per valutare che il soggetto non abbia altri tumori lungo la via digestiva, anche perch i fattori di rischio per le neoplasie di questo tratto sono gli stessi (tabagismo, alcolismo...). In particolare la seconda neoplasia che potrebbe essere correlata pi probabilmente il tumore esofageo (non dimenticare la contiguit tra esofago ed ipofaringe). Infatti circa il 5-10% dei pazienti con tumori della sfera otorinolaringoiatrica hanno anche una seconda neeoplasia o sempre entro questa sfera o anche dell'esofago specialmente o anche del polmone. In paticolare come detto il tumore dell'ipofaringe in particolare pi associato ad una secondaa neoplasia a livello dell'esofago mentre un tumore laringeo maggiormente presente insieme a tumore del polmone. Quindi non solo valutiamo la presenza di un tumore concomitante ma se esso non c', nel paziente che stiamo trattando per tumore del seno piriforme negli anni che seguono valuto sempre il distretto esofageo poich comunque il processo neoplastico potrebbe insorgere successivamente insorger in altre sedi. I tumori dell'esofago sono simili in sintomi a quelli dell'ipofaringee con scarsi sintomi in generale e di solito presentazione a controllo tardiva proprio per questo motivo. La valutazione all'esame obbiettivo del tumore prevede l'utilizzo della scala di Karnofsky (la scala di Karnofsky una scala di valutazione sanitaria dei pazienti con tumori maligni tenendo conto della qualit della vita del paziente) che va da 0 a 100 con un punteggio attribuito in base alla valutazione di vari parametri quali la capacit di autonomia del paziente ed in generale adibito a indicare la qualit della vita del siggetto con tumore maligno. In pi aggiungiamo la valutazione fisiopatologica respiratoria e cardiaca per controllare le condizioni generali del paziente. A livello di imaging la migliore scelta la TAC poich la risonanza magnetica risente degli artefatti causati da respirazione e deglutizione. Si pu fare una TAC sensibilizzata con mdc (mezzo di contrasto) che per comprende anche sempre il torace poich cos visualizziamo anche la parte dell'esofago che ptrebbe essere di interesse. Una TAC in clinica otorino senza mdc inutile poich non si vede nulla. Nella TAC la parte sinistra si vede sulla parte destra dello schermo poich come se vedessimo il soggetto tagliato a fette trasversali osservandolo dal basso. Possiamo vedere la neoplasia come una zona che capta scarsamente ed in maniera irregolare il mezzo di contrasto, quindi una zona pi sfumata e in pi notiamo una sclerosi (biancastra) della tiroide e della cartilagine tiroidea e in p vediamo anche una zona di erosione tiroidea. Nell'immagine non si distingue bene se il tumore primitivo del seno piriforme o della parte laterale della laringe e questo sempre per ribadire il concetto che queste neoplasie non sono anatomicamente cos nettamente definibili. Se vogliamo solvere il dubbio in casi come questi possiamo fare una manovra di Valsalva ( detta anche del trombettiere e consiste nel far soffiare al pazienti col pollice in bocca e cos l'aumento di pressione dovuto al tentativo di espellere l'aria fa dilatare bene la regione dell'ipofaringe quindi evidenzia meglio certe strutture come ad es.i seni piriformi) cos da far aumentare l'aria trattenuta dal paziente e delimitare meglio le due strutture ossia laringe ed ipofaringe effettuando una seconda TAC e capendo meglio qual' la base di impianto di questa neoplasia. Sempre nella TAC di prima si vede bene la tendenza infiltrativa della neoplasia con l'espansione verso i muscoli nastriformi sino ad arrivare alla carotide. In effetti dal punto di vista terapeutico possono esserci delle differenze a seconda del punto di partenza del

tumore per cui sarebbe comunque utile capire la zona di partenza del tumore. Comunque la seconda TAC associata alla manovra di Valsalva si efettua molto di rado. STADIAZIONE TNM L'ipofaringe la sede con maggiore coincidenza di metastasi a distanza, la seconda il polmone poi linfonodi medistinici, il fegato e l'osso. Quando abbiamo metastasi il trattamento chirurgico meno indicato poich esso sarebbe puramente palliativo e le terapie a disposizione sono comunque limitate. I tumori avanzati della regione cervicocefalica in genere sono scarsamente responsivi alla chirurgia oncologica. Il tumore dell'ipofaringe come tutti quelli classificati con il TNM nella clinica otorino ha T1, T2 e T3 che sono riferiti alla dimensione della neoplasia. T1 < 2 cm T2 2cm-4cm T3>4cm e il tumore fissa la laringe (automaticamente per il rapporto stretto di vicinanza) Questo range di dimensioni descritto vale identico per tutte le neoplasie della clinica otorino tranne che per i tumori della laringe e rinofaringe. Inizialmente il tumore stadiato in base alla dimensione e poi in base al tipo ed entit di infiltrazione. T4a il tumore infiltra la cartilagine cricoide o tiroide o la ghiandola tiroidea o osso iodie o esofago o tessuti molli del compartimento centrale del collo quindi i muscoli prelaringei ed il grasso sottocutaneo. T4b il tumore infiltra posteriormente la fascia prevertebrale, la carotide o coinvolge le strutture mediastiniche. Questo stadio si eprime di solito con una impossibilit al trattamento chirurgico. L'immagine di prima nella TAC era un T4a. L'indice M invece uguale per tutti i tumori della clinica otorino tranne del rinofaringe. M0 nessuna metastasi M1 metastasi omolaterale singola nel collo di dimesione < 3cm M2a la metastasi sempre singola, omolaterale nel collo ma ha dimensione 3-6cm. M2b non conta la dimensione della metasasi per ne troviamo di multiple (almeno due) omolaterali < 6cm M2c le metastasi sono controlaterali o bilaterali ma inferiori in grandezza ai 6cm M3 metastasi >6cm PERCORSI TERAPEUTICI T1 un tumore piccolo, difficile trovarlo poich non d disturbo, comunque se lo troviamo il trattamento radioterapico. T2 il trattamento sempre radioterapico. T3 fissa la laringe, il paziente avr perci disfonia, vede un trattamento chirurgico con la faringolaringectomia totale con svuotamento del collo o un trattamento di preservazione organica che chemioradioterapico integrato. Quando si va verso il T4a il solo trattamento radiochemioterapico non pi sufficiente ed in particolare il trattamento radioterapico trova grosse difficolt nel trattamento di grosse terapie o presente infiltrazione ossea. Perci in questo stadio avremo faringolaringectomia totale associata a trattamento radiochemioterapico integrato postopreratorio. Per il T4b auspicabile un solo trattamento palliativo. L'et non controindicativa-limitativa per nessuno di questi trattamenti escluso soggetti > 80 anni che non curiamo con i chemioterapici. Inoltre necessaria una valutazione pneumocardiologica del paziente per stabilire le condizioni generali di salute poich si dovr effettuare comunque una chirurgia molto impegnativa. Una perdita di peso superiore al 10% entro gli ultimi 6 mesi rappresenta un fattore di rischio che preclude sia l'opzione chirurgica che chemioterapica. Inoltre in linea generale ricordiamo che un trattamento radioterapico gi precedente della stessa neoplasia o comunque di un'altra neoplasia che interessa sempre lo stesso tratto gi trattata con radioterapia, non potr essere ritrattata nuovamente con questa metodica. Le alternative alla laringectomia totale a cui segue una tracheostomia (ossia il paziente respirer tramite un foro aperto chirurgicamente in trachea) in reat sono nulle tranne rarissime laringectomie parziali per via esterna che sono comunque una percentuale molto bassa dei casi ed a vantaggio solo di alcuni pazienti strettamente selezionati, con una buona condizione pneumocardiologica e tumore piccolo, poich sono interventi che comunque alterano profondamente la fisiologia della laringe e faringe e richiedono un'importante riabilitazione per riacquisire la capacit deglutitoria dopo l'intervento e in pi ancora si avr comunque il trattamento radiochemioterapico successivo. Inoltre sono dei pazienti che comunque sono molto nclini ad avere inalazione di saliva e cibi nelle vie aeree con relative complicanze. Per cui possiamo capire come un paziente con problemi pneumocardiocircolatori magari con enfisema, bonchiectasie croniche e cos via non potr mai ricevere una chirurgia alternativa come questa descritta anche se meno distruttiva. Inoltre tenendo sempre conto della tendenza all'infiltrazione sottomucosa elettiva del tumore dell'ipofaringe, fare una faringolaringectomia parziale potrebbe essere un azzardo poich sar difficile individuare i limiti del

tumore e prendere il giusto margine di sicurezza. Comunque la resezione della laringe non sicuramente una cosa da poco e limita parecchio la qualit della vita e sulla socialit anche se ci pu essere un parziale recupero della voce e della nutrizione per via naturale. Inoltre abbiamo anche una perdita dell'olfatto: questo poich noi percepiamo gli odori che inspiriamo; mancando in questo caso il transito di aria nelle vie aeree superiori ( i pazienti respirano a partire dal buco della tracheostomia) e quindi anche nella volta delle cavit nasali abbiamo un'anosmia riflessa. Per lo stesso motivo nell'influenza, quando abbiamo il naso tappato, gli odori non li percepiamo. In effetti dopo questo intervento spesso seguente uno stato di disagio e depressione dovute a tutte le privazioni sulla qualit della vita dovute alla neoplasia e all'intervento demolitivo della laringe.

Nel caso la chirurgia si sia estesa molto in basso con particolare interessamento dell'apparato digestivo, si pu talvolta ricostruire e ripristinare questa parte digestiva o con un Pull Up gastrico o utilizzando della anse intestinai come innesto libero. Comunque questi interventi spesso non sono molto efficaci anche perch la situazione dei tessuti comprmessa sia dalla chirurgia sia dalla radiochemioterapia. I lembi liberi pure utilizzati in queste ricostruzioni, sono utilizzati coomunque maggiormente nelle neoplasie del cavo orale e consistono in lembi liberi di tessuti da un'altra sede corporea ed impiantati in sede per ricostruire, li vascolarizziamo tramite anastomosi dei vasi arteriosi e venosi della sede ma il lembo almeno nelle prime fasi dipende a livello vascolare dal peduncolo che lo tiene sempre attaccato alla ragione da cui lo abbiamo prelevato. Il lembo di solito poi prende vascolarizzazione dalla zona dove lo abbiamo innestato per cui possiamo poi liberarlo dal peduncolo vascolore iniziae. Per i lembi ottenuti dalle anse intestinali digiunali utilizzate nell'intervento non riescono mai ad avere questa caratteristica e perci dipendono sempre dal peduncolo che li collega alla zona d'origine. Per cui questi lembi di origine digiunali spesso vanno nel tempo in necrosi. Per concludere, il tumore dell'ipofaringe va sempre incontro a terapia radioterapico associato a chemioterapi per gli stadi superiori a T3 o per tumori che infiltrano la cartilagine cricoide e tiroidea dove utilizziamo eventualmente anche la laringectomia in quanto la radioterpia per queste infiltrazioni osteocartilaginee inefficace. L radiochemioterapia sicuramente conservativa rispetto la chirurgia nel tumore dell'ipofaringe tuttavia quando questa molto sostenuta allora il danno comunque notevole per faringe e laringe fino a perdere la funzionalit, Infatti possiamo avere edemi cos importanti a seguito del trattamento che richiedono tracheotomia o PEG (gastrostomia endoscopica percutanea) per riuscire a mangiare. Il riscontro di metastasi nel collo presupposto di possibili metastasi a distanza (anche successivamente) riscontrabili di solito alla TAC total body. La sopravvivenza in questo tipo di tumori bassa, specialmente in virt della diagnosi tardiva, a 5 anni andiamo tra una sopravvivenza del 30-41%. I primi 3 stadi della malattia si curano bene con la terapia ma difficilmente pervengono alla nostra attenzione.

Neoplasie del cavo orale

Da un punto di vista oncologico appartengono al cavo orale le seguenti sedi anatomiche (ogni sede anatomica sede di tipologia di tumori e di frequenza degli stessi in maniera diversa e risponde a diversamente al trattamento rispetto ad un'altra e per questo adoperiamo questa distinzione): parte libera della lingua detta anche mobile infatti appartiene all'orofaringe la base della lingua, il palato duro fa parte del cavo orale invece quello molle dell'orofaringe... Tutti i dati che adesso esplicheremo sono riferiti quindi solo alle sedi anatomiche che costituiscono il cavo orale. Quindi appartengono alle neoplasie del cavo orale: i tumori del labbro superiore ed inferiore, il pavimento della bocca, la lingua mobile, la gengiva superiore ed inferiore, la mucosa delle guance dove all'altezza del colletto del secondo molare superiore si apre il condotto di Stenone o parotideo che riversa il contenuto dell'omonima ghiandola in cavit orale; fanno inoltre parte del cavo orale il trigono retomolare che corrisponde alla parte di mucosa che riveste la porzione corrispondente alla branca verticale della mandibola, ed il palato duro, il palato molle da un punto di vista oncologico non lo trattiamo come sede del cavo orale. Le funzioni della cavit orale sono diverse rispetto quelle viste nell'ipofaringe, infatti sede fondamentale per l'articolazone del linguaggio, la costtuzione del bolo, la masticazione, la deglutizione.

Neoplasie dellOrofaringe
Il faringe si differenzia scolasticamente in rinofaringe, orofaringe ed ipofaringe, quest'ultima porzione delimitata superiomente dalle vallecule glossoepiglottiche che fanno parte gi dell'orofaringe che superiormente delimitata da un piano rasverso passante per il palato duro, tutto ci che quindi superiore sar allora rinofaringe. Fanno dunque parte dell'orofaringe le seguenti strutture anatomiche: il palato molle, le vallecule glossoepiglottiche,la parte linguale dell'epiglottide e le tonsille. I tumori in questa regione del faringe per il 90-95% dei casi sono neoplasie che derivano dalla trasformazione in senso maligno dell'epitelio di superficie essendo perci carcinomi a cellule squamose pi o meno differenziati. Il restante sono tumori derivanti da strutture ghiandolari specialmente presso il palato molle, e rarissimamente abbiamo tumori di origine connettivale, muscolare e del tessuto adiposo zonale (ossia fibrosarcomi, leiorabdomiosarcomi e liposarcomi). Quando ci riferiamo alla stadiazione TNM per le neoplasie in ambito otorino, intendiamo sempre come riferimento nei tumori del tratto digerente del testa-collo il tumore a cellule squamose.

FATTORI DI RISCHIO I fattori d rischio sono sempre gli stessi: sesso maschile, fumo in generae ed in particolare la sigaretta, alcolici e specialmente superalcolici, la cattiva igiene orale e specialmente il traumatismo cronico che comunque in situazione di particolare predisposizione genetica associata a continuo insulto sulla sovrastante mucosa pu portare alla trasformazione in senso neoplastico della stessa anche in assenza dei precedenti fattori di rischio concomitanti che in questa situazione pu essere sufficiente. Ultimamente specialmente per l'orofaringe sta entrando come fattore sempre pi comunemente il papilloma virus (HPV). Sta venendo fuori da un punto di vista epidemiologico un calo dei tumori delle vie aereodigestive superiori a fronte delle frequenti campagne antifumo ma sta emergendo una nuova popolazione di malati di tumori dell'orofaringe in particolare che sono soggetti spesso con pochi fattori di rischio o assenti del tutto e comunque di et spesso inferiore ai 40 anni in cui compaiono i tumori della base della lingua. In questi soggetti stato possibile riscontrare in analogia per quanto riguarda molti tumori del collo della cervice uterina, la presenza di HPV che avrebbe un ruolo in quanto integrandosi nel genoma cellule

neoplastiche ne promuoverebbe la proliferazione. Il punto in questione abbastanza specifico poich si ha una transizione da un epitelio semplice ad uno pluristratificato che un punto di debolezza dove il virus penetra e si integra pi facilmente. Il fatto di essere un tumore correlato ad un'infezione virale ne modifica anche abbastanza le caratteristiche: anzitutto sono pazienti in migliori condizioni generali, giovani, non esposti ad ulteriori fattori di rischio, difficilmente si riscontrano in altre sedi oltre la base della lingua, inoltre questi tumori rispondono meglio ai trattamenti radiochemiotrapici ed hanno una migliore prognosi. Quindi a parit di stadiazione TNM per tutti i fattori suddetti i tumori HPV paragonati a tumori con catteristiche eguali sempre a cellule squamose ma non legati ad infezioni virali la prognosi migliore. Per cui quando si fanno biopsie e soprattutto stadiazioni dei tumori specialmentte dell'orofaringe sta diventando pratica routinaria valutare l'esistenza di infezione da HPV. SINTOMATOLOGIA I sintomi correlati ai tumori del cavo orale e tumori dell'orofaringe sono comuni ed aspecifici: fortunatamente per la cavit orale essendo ben vsibile allora il paziente si accorge spesso di avere formazioni neoplastiche pur non avendo associati sintomi importanti e questo porta gli stessi ad andare a controllo dal medico pi precocemente rispetto alle neoplasie che insorgono nelle altre sedi della parte superiore del digerente. Inoltre molti di questi pazienti ci sono mandati dagli odontoiatri che sono molto spesso le prime figure mediche ad essere interpellate considerando la sede orale. Molto pi subdoli e difficilmente individuabili sono i tumori tonsillari sia perch questi organi sono alloggiati in una loggia propria sia poich l'aspetto normale gi mammellonato della tonsilla molto simile all'aspetto della neoplasia perci anche visivamente la neoplasia si mimetizza in questa sede. Anche nel tumore della base della lingua si riscontra una difficolt simile; comunque possiamo aiutarci con la palpazione che avverte un indurimento notevole. Quando le lesione sono ulcerate allora siamo gi in uno stato pi avanzato ed qui facile riscontrare l'anomalia, spesso si ha anche dolore ed alito fetido in accompagnamento. Tutte le lesioni del cavo orale determinano scialorrea ossia produzione molto sostenuta di saliva. Pi frequentemente per si ha adenopatia laterocervicale sottomandibolare. Questo pi tipico dei tumori dell'orofaringe perch sono neoplasie che nascono in una zona drenata abbondantemente dal sistema linfatico. Ad esempio anche quando si ha una banale tonsillite si hanno i linfonodi ingrossati sempre per lo stesso principio poich la zona molto drenata. Possiamo capire quindi come in un soggetto col tumore tonsillare sia frequente ed importante l'interessamento linfatico con metastasi mentre ci sar impossibile in un soggetto con tumore gengivale, territorio a drenaggio linfatico pressocch nullo. La disfagia pure presente in queste neoplasie con ostacolo alla deglutizione ma vale pi per i tumori dell'orofaringe. Comunque in generale i sintomi neoplastici in queste zono sono quasi sempre evidenti quando siamo in fasi abbastanza avanzate. Quando la neoplasia insorge quindi anche a livello linguale siccome la zona bene visibile ed esplorabile allora il paziente verr a controllo dal medico negli stadi precoci del tumore. Il trigono retromolare e la tonsilla per il passaggio a questo livello del nervo timpanico che poi si va a distribuire al promontorio (orecchio medio) allora quando sono coinvolti abbiamo sovente il fenomeno dell'otalgia riflessa: ossia il paziente riferir un problema all'orecchio mentre invece il problema a livello della regione retromolare-tonsillare, la diagnosi differenziale con altri dolori associati a fenomeni prettamente audiologici come otiti, traumi e simili si fa perch nell'otalgia riflessa il sintomo doloroso l'unico aspetto riferito ed estrinsecato da segni visibili o fenomeni che su base anamnestica facciano sopettare un coinvolgimento consono propriamente dell'orecchio. Non si avr l'orecchio ovattatocassico delle otiti, non si avr un fenomeno infettivoinfluenzale precedente, inoltre l'otorinolaringoiatra non trover segni particolari all'esame dell'orecchio, ma eventualmente a questo punto guarder in bocca e nella zona retromolare-tonsillare dove trover il fenomeno che causa otalgia riflessa, quest'ultima causata pure dal coinvolgimento del seno piriforme e quindi specialmente si trova nei tumori dell'ipofaringe, quindi anche questa zona dovr essere controllata. Il limite temporale di persistenza di sintomi-

lesione di circa 20 giorni: qualora questi durino oltre tale tempo allora sospettiamo un'origine neoplastica dei fenomeni. Pensando ad esempio a lesioni molto comuni come le afte che per si rimarginano entro 10 giorni al massimo non potremo confonderle con lesioni neoplastiche, inoltre compaiono impovvisamente in un periodo magari di stress o debolezza, mentre la lesione neoplastica persistente e gravativa e sta l da un po' di tempo. STADIAZIONE TNM E DIAGNOSI DIFFERENZIALE Stadiazione TNM(vedi tumori dell'ipofringe) La stadiazione TNM come pi volte ribadito segue sempre un criteerio dimensionale: T1<2cm T2 2-4cm T3>4cm A volte, considerando il carattere particolarmente infiltrativo di questi tumori, una lesione ulcerata piccola superficialmente nasconde una ben pi estesa lesione neoplastica sottostande, quindi l'ulcerazione superficiale spesso non coincide con i limiti reali della lesione in profondit che tendono ad essere pi ampi. Esistono delle lesioni a carattere permanente per non pericolose che non devono essere confuse con una neoplasia, ad es. a livello linguale possiamo avere una glossite romboide mediale (slide) che una lesione permanente e su cui non si agisce, resta l, il soggetto convive tutta la vita con questa macchia-lesione linguale che nel mezzo della lingua e non legata a niente di particolare. Differente il caso del lichen planus (slide) che nella sua variante erosiva ha il carattere di una lesione precancerosa. Le modailt di diffusione della neoplasia dipendono alla zona in cui essa asce. Le neoplasie della lingua tendono a seguire inizialmente un'espansione sperficiale ma man mano che divengono pi aggressive invadono l'organo a tutto spessore coinvolgendo i muscoli intrinseci della lingua e anche lo scheletro fibroso della stessa. Possiamo capire come l'invasione tumorale di tessuti come il muscolo e quello fibroso comporti un'aggressivit maggiore della neoplasia che sposta la stadiazione verso il T4a ossia comunque un tumore molto esteso che per estendersi in strutture resistenti ha anche incrementato la sua aggressivit contemporaneamente alla sua estensione. Il dotto di Warton che si trova sul pavimento della cavit orale e ivi porta la saliva della ghiandola sottomandibolare un locus minoris resistenzae per cui un tumore del pavimento ad es. comporta quasi sempre pur essendo nella fasi precoci della neoplasia di dover togliere la ghiandola sottomandibolare insieme al tumore, in resezione chirurgica per via cervicale. La lingua una sede abbastanza linfofila quindi dobbiamo sempre valutare al momento della diagnosi l'eventuale presenza di metastasi laterocervicali e ci tanto pi comune quanto pi una neoplasia della porzione vicino a quella basale della lingua la quale la porzione maggiormente linfodrenata. Il drenaggio linfatico della lingua mobile bilaterale per cui dobbiamo in questi casi controllare metastasi laterocervicali bilateralmente anche se la neoplasia confinata entro una sola met della lingua mobile. Quando la metastasi controlaterale abbiamo un aggravio della diagnosi con un passaggio allo stadio N2c. Le neoplasie del pavimento si differenziano bene da altre lesioni molto pi comuni di questa porzione chiamate ranule (slide) che sono piccole cisti che si accrescono che per non si caratterizzano per un' ulcerazione della mucosa sovrastante ed inoltre coinvolgono soggetti giovani. Rammentiamo sempre che per oltre il 90% dei tumori del testa-collo in otorino nascono dall'epitelio di superficie che comunque un qualcosa di esteriore e facilmente visibile e sono perci lesioni che non nascono dalla profondit e poi sbucano in superficie ma viceversa da superficiali si infiltrano in profondit. Ci possono essere le cisti dermoidi (slide) che comunque sono simili alle ranule anche se possono essere davvero eminenti ma sono sempre un qualcosa che si trova sottostante alla mucosa che esteriormente non lesionata. Della neoplasie del cavo orale appartengono i tumori del palato duro struttura ossea che separa il naso dalla bocca che per a differenza di altre sedi un osso il quale direttamente tappezzato dalla mucosa senza un'interposizione di sottomucosa per cui la stessa mucosa non mobile ma adesa al periostio del tessuto osseo sottostante. Per tale mancanza di tessuto sottomucuso il quale di solito la regione di maggiore dreaggio linfatico, possiamo capire come questa porzione sia scarsamente drenata linfaticamente e perci le metastasi dei tumori del palato duro solo tardivamente sono metastasi laerocervicali e perci spesso sono scoperte in stadi molto avanzati dove la neoplasia ha perforato gi la volta ossea palatina e arrivando cio ad uno stadio T4a. I tumori del palato duro entrano in diagnosi defferenziali con alcune lesioni di questa sede come i pemfigoidi e il lichen. L'aspetto della neoplasia di solito irregolare bernoccoluto con ulcerazioni. Descrive qualche slide con il tumori in vari stadi. Vediamo un'immagine con un carcinoma mucoepidermoide del palato duro che uno dei tumori che fa parte della piccola percentuale delle neoplasie non a cellule squamose (>90% dei casi) che per si differenzia da un tumore tipico poich si vede che la neoplasia un bottone liscio e duro sul

palato non con aspetto irregolare ulcerato dello squamocelullare. Tale tipo raro di tumore di derivazione dalle ghiandole salivari.

DIAGNOSI Il paziente con sospetto di neoplasia orale-orofaringea fa il solito iter diagnostico: valutazione anamnestica e dello stato generale, esame obbiettivo ORL con fibroscopia laringofaringea e sempre controllo, in paziente qualora trovassimo la neoplasia orale-orofaringea, di altre sedi per riscontrare ulteriori neoplasie concomitanti poich i fattori di rischio sono identici per varie neoplasie del testa-collo. A volte i tumori del cavo orale sono associati ad ulteriori neoplasie presso l'orofaringe, o l'ipofaringe o esofago pi comunemente. Il tumore dell'orofaringe quando HPV correlato di solito non quasi mai associato a seconde neoplasie; se invece non HPV correlato ma dovuto all'azione dei fattori di rischio ( fumo di sigretta, alcol...) tende ad essere associato ad altre neoplasie in particolare a livello dell'ipofaringe. Il TNM prevede la valutzione dell'estensione del tumore iniziale e la valutazione di metastasi laterocervicali che si fa precisamente, guardando quali sono nello specifico i linfonodi interessati con la classificazione Robins, aggiornata al 2008. Livello I: comprende linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari. Livello II-III-IV:comprende i linfonodi giugulari (gruppo superiore, medio ed inferiore stanti lungo il fascio vascolo-nervoso del collo). Livello V: linfonodi della fossa sovraclaveare posteriore. Livello VI: di solito di pertinenza quasi esclusiva dei tumori della tiroide.

Le vie di drenaggio linfonodale del cavo orale sono prevalenemente i linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari per cui siamo a livello due e tre della classificazione e quindi laterocervicali alti.

Nellimmagine, bottoncino neoplastico

La presenza di una metastasi presso i linfonodi del collo prevede un trattamento conservativo delle strutture del collo solo se queste porzioni linfatiche (linfonodi e vie linfatiche zonali) sono intatte ma se andiamo ad es. a fare una biopsia noi allora spesso possiamo peggiorare le cose pi di quanto non lo siano e precludiamo poi un futuro un intervento conservativo della regione con peggioramneto della diagnosi-prognosi. Il messaggio alla fine quando siamo in queste situazioni di evitare assolutamente la biopsia, anche quella successiva per controllare l'assenza di linfonodi metastatici dopo l'operazione. Il percorso diagnostico pi corretto l'ecografia o ecografia con agoaspirato se l'eco normale era non dirimente il bubbio di metastasi linfonodale. Se l'agoaspirato non risulta conclusivo allora facciamo una PET poich questa diagnostica indagando sul metabolismo tissutale riesce ad individuare un tessuto neoplastico sulla base di un iperattivione metabolica tipica e poi caso mai se abbiamo ancora dubbi ripetiamo l'agoaspirato che se c' malignit prima o poi risulter positivo. Alla fine la signora morta per la recidiva di tumore ed espansione dello stesso in zona cervicale che magari poteva anche essere evitato escludendo questo errato percorso diagnostico incauto. Alla fine si scoperto che il tumore primitivo era della tonsilla. Il tumore in questa sede si riscontra male perch l'aspetto irregolare della tonsilla si confonde con la morfologia del carcinoma a cellule squamose ed inoltre la tonsilla essendo spesso sede di eventi infiammatori quando viene coinvolta si sottovaluta la gravit, poich la stragrande parte delle volte una banale tonsillite. In pratica avevano riscontrato in questa signora la metastasi senza capire in tempo la sede primitiva di insorgenza del tumore, in pi avevano espanso con una manovra irresponsabile (la biopsia) la metastatizzazione della neoplasia. TERAPIA I trattamenti sono integrati e divisi tra chirurgia e radioterapia, la chemioterapia una minoranza delle volte usata e quindi gli oncologi sono figure poco coinvolte in questo tipo di terapia al massimo progettano col radioteraista l'iter terapeutico e partecipano nella terapia palliativa. I tumori del cavo orale hanno un trattamento lievemente differente rispetto a quello dell'orofaringe infatti nello stadio da T1 a T3 applicabile la terapia chirurgica poich tali tumori rispondono molto meglio a questa che alla radioterapia, quando divengono T4a ed hanno infiltrato ad esempio i muscoli ptericoidei, la lingua e la mandibola, alla chirurgia deve essere associata la radioterapia. La chirurgia ultimamente ha fatto netevoli passi in avanti nel preservare la funzione e l'estetica nei pazienti e questa risulta un'uleriore indicazione all'intervento. Invece per i tumori orofaringei non valgono gli stessi parametri, perch sono pi sensibili alla radioterapia ed ancora perch la chirurgia di questa sedi pi demolitiva. Il cavo orale ha quindi un'indicazione prevalentemente chirurgica mentre l'orofaringe ha un'indicazione prevalentemente radiochemioterapica. CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA ORALE La chirurgia riparativa orale si avvale (chirurgia estetica) di una variet di lembi liberi prelevabili da altre zone ed innestabili per la riparazione delle zone trattate in chirurgia demolitiva per l'eradicazione della neoplasia.

-Ricostruzione della volta palatina. A livello orale importante mantenere una divisione tra bocca e naso (continuit del palato) poich una comunicazione tra queste sedi provoca: problemi deglutitori, risalita di cibo nel naso, problemi di fonazione. Quindi nella chirurgia del tumore del palato duro importante chiudere la discontinuit palatina e ci lo facciamo: nel paziente con delle controindicazioni ad interventi lunghi ed impegnativi usando una protesi otturatrice o otturatoria che include anche l'arcata superiore e denti artificiali, comunque non un intervento da preferire poich occore che il paziente sia a controllo molto spesso e poi la protesi spesso da problemi di sfregamento sulle strutture circostanti. L'altra alternativa consiste nei lembi locali (vedi esempio nelle slides) ad es. lembo peduncolato dal m.temporale cio il lembo rimane sempre tramite il peduncolo in dipendenza vascolare dalla zona di prelievo, per questo motivo tale lembo preso sempre da una zona vicina rispetto la zona che vogliamo ricostruire. Il muscolo temporale ci viene in aiuto ed infatti anche dopo averlo prelevato, pur essendo un muscolo masticatore continuiamo a poter masticare bene anche dopo la sua resezione; dalla sede di origine lo facciamo scivolare sotto l'arco zigomatico e tramite un'apertura faccio accedere il lembo alla bocca e lo uso per ricostruire la sede orale. Il risultato molto positivo (vedi andamento dopo tre mesi sulla slide), chiaramente per il lembo non ha un supporto osseo quindi o si innesta su una protesi o comunque su una struttura ossea. Esiste ad es. la possibilit di ricostruire il palato duro con dei lembi ossei, ma ci si fa specialmente in pazienti giovani che sono pazienti pi forti visto che sono interventi impegnativi, l 'osso prelevato da sedi non in vicinanza dalla zona di interesse viene poi vascolarizzato con i vasi della zona da ricostruire. In particolare per il massiccio facciale ed il palato duro i lembi che si possono utilizzare sono prelevati dalla scapola o dalla cresta iliaca. -Ricostruzione del pavimento buccale. Se invece abbiamo un tumore del pavimento orale o della lingua il problema chiudere la comunicazione tra bocca e collo, inoltre altro problema data dall'azione comunque digestiva della saliva che pu causare fistole orocervicali,faringocervicali ,orocutane. Quindi dopo che questa neoplasia del pavimento orale stata chirurgicamente tolta colmiamo questaco municazione orocervicale in vario modo ma sempre utilizzando lembi e non protesi che in questo caso non funzionano: lembi mucosi dal cavo orale stesso (per piccole ricostruzioni), lembi peduncolati da regioni contigue o lembi prelevati da regioni lontane non in rapporto con la zona da ricostruire e sono quindi lembi non peduncolati. La preferenza dei lembi non cauale ma deve essere in ordine di funzione e possibilit, scelti per cercare cio di riprodurre le funzioni e le caratteristiche della zona da ricostruire. Ad esempio un lembo per la ricostruzione della lingua deve esere comunque muscolare e preferibilmente mobile per vicariare la funzione della lingua. Inoltre importante la qualit della rivascolarizzazione del lembo non peduncolato ottenibile usando i vasi della regione: un soggetto con gi importante radioterapia o aterosclerosi dei vasi del collo avr pi difficolt nell'attecchimento del lembo proprio poich quest'ultimo potr una volta trapiantato non subire un'adeguata vascolarizzazione e perci andare in necrosi e quindi escludiamo in tali situazione a priori la possibilit di ricostruzione con lembo. Questo discorso chiaramente vale per i lembi non peduncolati prelevati da regioni non contigue. Allora perch non fare sempre lembi peduncolati? Perch questi hanno, essendo presi da zone comunque in contiguit a quella da riparare un'estensione ed un'applicazione limitata. Descrive slide dell'intervento ad una paziente con il lembo peduncolato miocutaneo dal gran pettorale.

Tale lembo pu essere comprensivo di solo muscolo o porzione di esso e relativa area cutanea sovrastante, questo viene portato a chiudere il buco di comunicazione tra bocca e collo. Tale lembo comunque abbastanza preservativvo della motilit della spalla e meccnica ventilatoria poich il pettorale non ha funzioni essenziali, ma nella donna crear sicuramente deformit della zona mammaria rilevante da un punto di vista estetico. Quindi se avessimo avuto al posto di questa paziente un soggetto pi giovane avremo scelto un lembo diverso e con caratteristiche pi vicine a quelle del pavimento della bocca ossia avremo usato un lembo cinese o radiale o dell'avambraccio: in genere si prende dall'arto sx nei pazienti destrorsi e viceversa nei mancini poich potremo avere dei piccoli deficit di motilit e sensibilit dell'avambraccio donatore, inoltre permane sul braccio una grossa cicatrice.

Per nella zona ricostruita il risultato ottimale, a parte una piccola discromia ed insensibilit nervosa della zona. -Ricostruzione mandibolare L'altro problema della chirurgia orale che spesso coinvolta la mandibola la quale essenziale per la masticazione ed sostegno architetturale per le labbra e la bocca. Se non si ricostruisce la mandibola ( la chirurgia della ricostruzione mandibolare abbastaza recente) si avr completa incontinenza orale e deformazione della parte inferiore del viso con impossibilit masticatoria e difficolt fonatoria grave e sbavamento della saliva all'esterno per afflosciamento della regione mandibolare con appunto incontinenza orale (deformit di Handy-Gump, omonimo personaggio del cartone

braccio di ferro con un aspetto simile a quello dei pazienti senza ricostruzione mandibolare). Oggi la mandibola si ricostruisce con il lembo di fibula (altro nome del perone), la rimozione di quest'osso dalla gamba non crea difetti nella dealmbulazione; l'osso viene prelevato, tagliato in pi pezzi ed assemblato a ricostruire una mandibola. Chiaramente insieme all'osso prelevo la sua arteria e la sua vena altrimenti l'innesto muore, inoltre possiamo prendere dalla zona donatrice anche un po' di muscolo e cute a seconda della mia necessit ricostruttiva. Era stata anche effettuata una chirurgia con placche in titanio per ricostruire la mandibola ma col tempo queste placche riaffioravano poich i tessuti non si rendevano solidali alle placche e perci dopo si ridovevano togliere. Tutto questo era riferito alla ricostruzione dell'arco mandibolare anteriore ma per la branca verticale della mandibola la ricostruzione non fondamentale poich quella porzione ha un'importanza strutturale minore. La parte verticle della mandibola si toglie chirurgicamente per ad esempio tumore tonsillare che quando infiltra coinvolge questa parte mandibolare. L'intervento di resezione della branca verticale della mandibola anche chiamato Commando ed ha comunque delle ripercussioni estetiche ma non funzionali rilevanti sulla funzione mandibolare masticatoria: negli anni avr una rotazione della mandibola poich la branca verticale controlaterale sar ancora attaccata ai muscoli pterigoidei, ossia ci sar una forza tirante da una parte non bilanciata controlateralmente. Per queste complicanze seppur non gravi oggi siccome anche abbastanza attuabile comunque ricostruiamo anche la branca verticale della mandibola sempre con il lembo fibulare. Nei pazienti con alterazione delle condizioni di salute che hanno controindicazione ad un intervento impegnativo del genere togliamo solo la branca e non la ricostruiamo. Tutti i lembi utilizzabili sono: se abbiamo bisogno di tessuti molli il lembo radiale o anterolaterale di coscia (molto efficace e lascia una cicatrice sulla coscia irrisoria, ma meno indicato per la ricostruzione della lingua e si usa per la ricostruzione del pavimento orale). Se abbiamo bisogno di tessuto osseo allora effettuiamo il lembo fibulare ma esistono altri lembi molto meno usati, i lembi dalla cresta iliaca e i lembi scapolari.

Patologie neoplastiche delle ghiandole salivari

Le ghiandole salivari maggiori sono tre, ovvero la parotide, sottomandibolare e sottolinguale, accompagnate da moltissime ghiandole salivari accessorie, presenti in tutto il vestibolo orale, nella lingua ed a livello del palato. Le patologie neoplastiche sono sovrapponibili nelle varie sedi, ma la ghiandola colpita pi frequentemente la parotide. Le ghiandole mucose delle prime vie aree, soprattutto nei seni paranasali, hanno la stessa genesi embriologica, per cui possono sviluppare neoplasie simili a quelle delle ghiandole salivari. Tali neoplasie possono avere molti tipi di aspetti istologici e di evoluzioni nel tempo, con vari gradi di aggressivit. La ghiandola pi colpita la parotide, in genere da tumori primitivi; allinterno della parotide e della sottomandibolare ci sono molti linfonodi, essendo quindi possibile trovare dei focolai metastatici allinterno di queste ghiandole. Esistono anche i tumori epiteliali, ma sono molto rari come tumori primitivi, poich, trattandosi di ghiandole, esse genereranno pi tumori di tipo ghiandolare; solo i dotti escretori principali hanno un epitelio che potrebbe sviluppare tumori epiteliali; quindi, questo tipo di tumore deve far pensare pi ad una metastasi, di cui va trovato il punto di origine. Fortunatamente, i tumori benigni sono molto pi frequenti dei maligni, potendo essere distinti grazie a pochi importanti sintomi differenti. I tumori benigni pi frequenti sono epiteliali: Adenoma pleomorfo, detto anche tumore misto, che quello pi frequente; Tumore di Warthin, un cistoadenolinfoma; Adenoma monomorfo; Oncocitoma; Angiomi; Neuromi; Lipomi. A livello della parotide, raramente, si pu trovare un neuroma del facciale. Ladenoma pleomorfo il tumore benigno pi frequente, deriva dalle cellule dei dotti intercalari, ha componenti mesenchimali ed epiteliali, motivo per cui si chiama pleomorfo o misto. La sua consistenza

dura, parenchimatosa, e, alcune volte, pu essere cistico, mantenendo la caratteristica di essere un tumore solido, duro; la superficie, spesso, irregolare. I tumori benigni si sviluppano in senso volumetrico, quindi causeranno dei danni solo a seconda di dove sono e di dove si accrescono, poich rispettano le strutture vicine, ma le comprimono. Ladenoma pleomorfo non si accresce in maniera univoca, ma ha delle escrescenze e non sempre la capsula completa; per questo, non si pu togliere solo un tumore, ma necessario rimuovere anche un certo margine di tessuto sano, o si avr un numero elevato di recidive, causato da cellule metastatiche benigne che possono colonizzare il tessuto ghiandolare limitrofo. Tale tumore ha un accrescimento molto lento, tanto che allinizio pu ap parire come un linfonodo aumentato di volume. Il tumore non fa altri danni, pu stirare il nervo facciale, ma non lo infiltra, non c paralisi del facciale; questo concetto vale per tutti i tumori benigni. Lunico problema delladenoma pleomorfo consiste nel fatto che pu degenerare in senso carcinomatoso a distanza di anni; questo tumore lunico, tra tutti quelli benigni, che pu degenerare in senso maligno, per cui va tolto. La diagnosi clinica, essendo possibile notare la presenza di una neoformazione dura, con limiti abbastanza netti alla palpazione, senza alcuna paralisi del facciale o altri disturbi. Lapprofondimento diagnostico esclusivamente ecografico. I pazienti si accorgono di avere un tumore benigno poich percepiscono una tumefazione, un nodulo, a livello della regione parotidea, non dolente, n dolorabile, senza paralisi del facciale. Tale nodulo provoca fastidio solo quando divenuto molto grande, disturbando il movimento del collo. Nei tumori maligni, invece, si hanno tumefazioni che possono essere dolorabili e dare deficit del facciale, poich lo infiltrano; difficilmente sono delle masse ben delimitate, ma, per lo pi, si tratta di ampie zone di indurimento. Queste caratteristiche ci consentono di distinguere i tumori benigni e malig ni. Il primo approccio diagnostico quello dellecografia, che, delle volte, pu essere sufficiente per la formulazione di una diagnosi, poich permette di osservare anche la struttura di un linfonodo, che pu essere conservata o meno, mentre ci pi difficile se si ricorre allutilizzo di una RMN o di una TAC, a cui si ricorre solo dopo aver fatto unecografia; di solito, si tende ad effettuare una RMN, piuttosto che una TAC, poich permette di analizzare meglio i tessuti molli. La terapia chirurgica, si deve togliere il tumore assieme alla ghiandola circostante, ma il nervo facciale deve essere conservato, come si cerca di fare anche nei tumori maligni. Il tumore di Warthin un cistoadenolinfoma, ma potrebbe essere un linfonodo nato male, tanto che, se si fa un ago-aspirato citologico di tale tumore, somiglier moltissimo a quello di un linfonodo. Lago -aspirato un tipo di esame che si pu fare per tutti i tumori della parotide, ma deve essere eseguito da un anatomopatologo esperto di ghiandole salivari, che ci da una ragionevole certezza del 90% circa, motivo per cui non si mai totalmente sicuri del risultato ottenuto; questo esame, quindi, deve essere correlato ad altre indagini diagnostiche. Il tumore di Warthin ha una consistenza dura, ma, essendo un cistoadenolinfoma, pu essere pi molle nelle sue parti cistiche. Esso pu essere multifocale e bilaterale, caratteristica che ci fa fare una corretta diagnosi di tale tumore in circa il 90% dei casi. IL tumore di Warthin non degenera in senso maligno., ma pu raggiungere le dimensioni di unarancia. Come in tutte le formazioni cistiche, lago -aspirato pu scatenare un processo infiammatorio, cosa che non succede nelladenoma misto o in qualsiasi altro tumore solido. Linfiammazione pu scatenare un dolore acuto nella regione del collo, trattabile con antidolorifici, a differenza del dolore caratteristico delle forme maligne, intrattabile. La diagnosi clinica, per orientarsi sul tumore benigno, seguita da unecografia, che ci conferma la struttura cistica del tumore; la scintigrafia, ad oggi, non pi utilizzata per questo tipo di tumore. Come tutti i tumori benigni, il tumore di Warthin radio-resistente. La terapia chirurgica non obbligatoria, poich i rischi sono molto minori rispetto a quelli che si hanno per un tumore misto. Tutte le tecniche strumentali gi citate non garantiscono una certezza diagnostica del 100%, per cui bisogna fare molta attenzione quando si decide di non rimuovere il tumore. I tumori maligni possono essere a basso grado di malignit o ad alto grado di malignit. Sono tutti adenocarcinomi, ma i pi rilevanti sono il muco-epidermoide ed il tumore adenoidocistico. Il muco-epidermoide ha diversi gradi di malignit, o a basso grado, quasi benigno, con aggressivit solo locale, o a grado medio, un adenocarcinoma abbastanza aggressivo, che metastatizza ai linfonodi del collo, o ad alto grado, quasi un anaplastico, che ha unevoluzione esplosiva e metastatizza ai linfonodi regionali del collo ed anche, successivamente, a distanza in tutto lorganismo. Il tumore adenoidocistico a lentissimo accrescimento, frequente anche a livello del palato, ma, pi che altro, si sviluppa lungo le guaine nervose; quando la parotide viene a contatto con il nervo facciale, questultimo non pu essere risparmiato, ma viene rimosso durante linte rvento, anche a ritroso, poich il tumore pu progredire allindietro verso lorecchio o langolo ponto-cerebellare. Il tumore adenoidocistico non da quasi mai metastasi linfonodali, ma da metastasi a distanza, anche 5-10 anni dopo linsorgenza del tumore primitivo, poich a lento accrescimento, quindi anche la metastasi ha bisogno di tempo per svilupparsi; a causa di ci, il follow-up di questi pazienti pu durare pi di 10 anni, non 5 come nel caso degli altri tumori. Un altro problema consiste nella difficolt di effettuare controlli locali, poich si tratta di un tumore radioresistente.

Oltre a questi due tipi principali di tumori maligni, esistono altri adenocarcinomi, che non hanno caratteristiche n del tumore muco-epidermoide, n di quello adenoidocistico. Se troviamo un carcinoma squamoso, avremo, molto probabilmente, delle metastasi, come nel caso di un melanoma o di qualsiasi altro tumore cutaneo della regione temporale e della testa. Anche in questi tumori presente una massa che si accresce, spesso dolorabile, con una sensazione di addensamento alla palpazione nella regione cutanea corrispondente alla ghiandola salivare. Se c gi una paralisi del facciale, parziale o totale, si tratter sicuramente di una forma maligna. Il primo approccio diagnostico rimane lecografia, ma, se ho il sospetto di una forma maligna, far anche una TAC o una RMN con contrasto. I tumori maligni a basso grado non danno metastasi ai linfonodi, come il tumore adenoidocistico, che invece si propaga a distanza, mentre sono presenti nel muco-epidermoide. Il carcinoma a cellule acinose un tumore a basso grado di malignit ed molto raro. Il carcinoma sulladenoma pleomorfo un altro tipo di tumore, un adenocarcinoma, che ha la stessa sintomatologia degli altri e la sua diagnosi, nel 90% dei casi, si ha dallanatomopatologo; la terapia prevede lo svuotamento del collo. Se in partenza so che il tumore adenoidocistico, posso non fare lo svuotamento del collo, come nel caso di un muco-epidermoide, ma spesso, purtroppo, ci si accorge che, in realt, si tratta di un carcinoma sulladenoma pleomorfo, con conferma dellanatomopatologo; quindi, una volta fatta la diagnosi corretta, si costretti a ripetere lintervento per eseguire lo svuotamento del collo. Se invece lesame anatomopatologico viene fatto durante lintervento, si pu risolvere il problema in ununica volta, risparmiando al paziente unulteriore operazione. Il carcinoma indifferenziato pu nascere da qualsiasi altro tumore, ha un accrescimento rapido ed molto difficile, per lanatomopatologo, distinguerlo da altri tipi di tumori. Questo tumore ha unattivit mitotica considerevole ed molto aggressivo. Tutti i tumori maligni, tranne ladenoidocistico, sono radiosensibili, poich hanno unattivit mitotica molto elevata, pi che nei tumori benigni, pi radio-resistenti. I Parafaringiomi Il processo stiloideo ed i muscoli stilieni dividono la parotide dalla regione parafaringea posteriore; al davanti di essi, quindi, c la parotide, mentre dietro abbiam o la carotide, la giugulare, il nervo vago che decorre verso il torace, il nervo glossofaringeo, lipoglosso ed i linfonodi. Allinterno della loggia parotidea, invece, i linfonodi non ci sono, ma troviamo la parotide e del tessuto adiposo. I tumori dello spazio parafaringeo anteriore sono quelli della parotide, mentre tutto quello che si ha nel parafaringeo posteriore si trova dietro la tonsilla, nellangolo posteriore del rinofaringe, segno clinico molto importante. Nello spazio parafaringeo ci sono i linfonodi, allinterno dei quali possibile ritrovare delle metastasi, ci sono gli schwannomi, soprattutto a livello del nervo vago, ma anche del simpatico cervicale; ci possono essere anche dei paragangliomi nello spazio parafaringeo posteriore, tumori che nascono da cellule neuroendocrine, oppure possono nascere dei neuro-fibromi; nello spazio parafaringeo anteriore, invece, nascono, pi che altro, tumori salivari. I paragangliomi sono tumori neuroendocrini che nascono dai paragangli extra-adrenali del sistema nervoso autonomo; i paragangliomi del collo, in genere, non sono secernenti, a differenza di quelli addominali che liberano noradrenalina ed adrenalina. Essi si formano a livello del decorso della giugulare, al di sotto della rocca petrosa, o presso la biforcazione della carotide, oppure lungo il nervo vago, o lungo il complesso del simpatico, subito dietro la vena giugulare. I paragangliomi sono benigni, ma hanno un brutto vizio, poich si accrescono molto e, nel farlo, vascolarizzano le strutture con cui vengono a contatto e le infiltrano, come nel caso di un nervo; i maligni sono molto pi rari. Tali tumori hanno una bassa predisposizione genetica, non legata al sesso, ed hanno una manifestazione di tipo familiare, motivo per cui, se si trova un paraganglioma in un paziente, sarebbe meglio controllare i suoi parenti pi prossimi. Essi si manifestano a livello dellorecchio, presso il plesso timpanico, dove si ha un tumore benigno vascolare arterioso, sul pavimento dellorecchio medio; il paziente p ercepisce un acufene pulsante, sincrono con il polso; la terapia chirurgica, previa embolizzazione. I giugulari nascono dal golfo della giugulare e, qualche volta, sono timpano-giugulari; essi danno deficit di alcuni nervi, poich infiltrano tali strutture, come accade per il nervo facciale e, a livello del forame giugulare, per il nono, decimo ed undicesimo nervo cranico, ma, se vanno verso il basso, possono interessare anche il dodicesimo; purtroppo, il nervo infiltrato un nervo perso. Questi tumori, a volte, si possono vedere attraverso il timpano, ma altre volte il paziente presenta un deficit del nervo vago, del nono e del settimo e si fa una diagnosi a posteriori. Pi in basso, nel collo, ci possono essere i tumori carotidei, caratterizzati da una pulsazione arteriosa, pi a

livello della biforcazione carotidea; importante non scambiare tali neoplasie per dei linfonodi ingrossati. Per la diagnosi sono importanti la clinica, le pulsazioni, lecografia e limmobilit della massa tumorale, poich attaccata alla carotide. Si tratta di una massa pulsante a lenta crescita, non dolente n dolorabile, sotto langolo della mandibola; non deve essere spostata in senso cranio -causale, poich attaccata alla carotide; pu dare sintomi vagali da compressione del vago. Una neoplasia dello spazio parafaringeo anteriore sposta la tonsilla medialmente, una dello spazio parafaringeo posteriore, invece, la sposta in avanti. Se attraverso la clinica la diagnosi rimane dubbia, possibile ricorrere alla TAC o alla RMN con contrasto, oppure, se il tumore vascolare, si pu utilizzare langiografia, per vedere da dove arriva il sangue. Ci pu essere anche un tumore del nervo vago, o uno schwannoma o un paraganglioma; nel primo caso posso lasciare il tumore, ma se si tratta di un paraganglioma, deve essere rimosso, poich ha la capacit di infiltrare le strutture circostanti. Nello spazio parafaringeo posteriore possono manifestarsi anche delle metastasi, poich ci sono i linfonodi, trattandosi di metastasi che partono, soprattutto, da tumori della mammella o della tiroide. La RMN utile per diagnosticare la presenza di metastasi.