Pengertian Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit,

karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal ! " Anatomi fisiologi Sel darah merah atau eritrosit adalah merupakan #airan bikonkaf yang tidak berinti yang kira$kira berdiameter % m, tebal bagian tepi & m pada bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. 'arena sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan ( serta faktor )h yang menentukan golongan darah seseorang. 'omponen utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb" yang mengangkut *& dan +*& dan mempertahankan pH normal melalui serangkaian dapar intrasellular. Molekul$molekul Hb terdiri dari & pasang rantai polipeptida (globin" dan , gugus heme, masing$masing mengandung sebuah atom besi. 'onfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna. (-ri#e A Syl.ia, 199 , hal / &!1" Penyebab / etiologi Hal$hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah / (-ri#e A Syl.ia, 199 , hal / &!9" a.0nfeksi b.1isfungsi jantung #.1isfungsi paru d.Anastesi umum e.1ataran tinggi f.Menyelam Insiden -re.alensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat men#apai hingga ,2 3 di daerah tertentu. 1ikenal ! jenis mutasi gen yaitu bantu, benin dan senegal yang diberi nama sesuai daerah asalnya. -re.alensi Hb S lebih rendah di dapat juga di daerah Mediteranian, Saudi Arabia dan beberapa bagian di 0ndia. Hemoglobin S adalah hemoglobin abnormal yang paling banyak didapat. -emba4a sifat diturunkan se#ara dominan. 0nsiden diantara orang Amerika berkulit hitam adalah sekitar % 3 sedangkan status homo5igot yang diturunkan se#ara resesif berkisar antara 2,! 6 1, 3. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal ! " Patofisiologi 1efeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia beta hemoglobin karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai. 7rail sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu mensintesa kedua rantai beta, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya s bila

adaakan memba4a dua gen abnormal dan mempunyai rantai hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smelt5er + Su5anne, &22&, hal / 9,! 6 9,,". Manifestasi klinik g.Sistem jantung / nafas pendek, dispnea se4aktu kerja berat, gelisah h.Sistem pernafasan / nyeri dada, batuk, sesak nafas, demam, gelisah i.Sistem saraf pusat / pusing, kejang, sakit kepala, gangguan (A' dan (A( j.Sistem genitourinaria / nyeri pinggang, hematuria k.Sistem gastrointestinal / nyeri perut, hepatomegali, demam l.Sistem okular / nyeri, perubahan penglihatan, buta m.Sistem skeletal / nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki. (-ri#e A Syl.ia, 1999 , hal / &,2" Tes diagnostik a.-emeriksaan darah lengkap / retikulosit (jumlah darah ber.ariasi dari !23 $ 23", leukositos (khususnya pada krisis .aso$oklusit" penurunan Hb8Ht dan total S1M. b.-emeriksaan pe4arnaan S1M / menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan sabit. #.7es tabung turbiditas sabit / pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang di4ariskan (trait" d.9lektroforesis hemoglobin / mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait. e.:91 / meningkat f.;1A / dapat menunjukkan penurunan -*& g.(ilirubin serum / meningkat h.:1H / meningkat i.0<- / mungkin dilakukan untuk menge.aluasi kerusakan ginjal j.)adiografik tulang / mungkin menunjukkan perubahan tulang k.)ontgen / mungkin menunjukkan penipisan tulang (1oenges 9.M, &22&, hal / % ". Prognosis / penatalaksanaan Sekitar =2 3 pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus$ menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih sering serangan ini terjadi se#ara mendadak. *rang de4asa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan pneumokokus. 7iap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. 7ransfusi sel darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik -ada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 12 6 1& g8dl pada trimester ketiga. 'adar Hb perlu dinaikkan hingga 1& 6 1, g8dl sebelum operasi. -enyuluhan sebelum memilih teman hidup adalah penting untuk men#egah keturunan yang homo5igot dan mengurangi kemungkinan hetero5igot. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal / !," Komplikasi 0nfeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak$anak kematian

mendadak dapat terjadi karena krisis sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke )9S dan kompartemen .askular sehingga hematokrit mendadak menurun. -ada orang de4asa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif. 'omplikasi lain berupa infark tulang, nekrosis aseptik kaput femoralis, serangan$ serangan priapismus dan dapat berakhir dengan impotensi karena kemampuan ereksi. 'elainan ginjal berupa nekrosis papilla karena si#kling dan infaris menyebabkan hematuria yang sering berulang$ulang sehingga akhirnya ginjal tidak dapat mengkonsentrasi urine. 'asus$kasus Hb S trait juga dapat mengalami hematuria. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal / !=". Pengobatan Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit, karena itu pengobatan se#ara primer ditujukan untuk pen#egahan dan penunjang. 'arena infeksi tampaknya men#etuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pen#egahan infeksi, deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan men#akup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan #epat dan dengan dosis yang besar. -emberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi se#ara sendiri maupun sekunder terhadap adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. 7ranfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. 7ransfusi juga diperlukan selama kehamilan. -enderita seringkali #a#at karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian$kejadian oklusi pada pembuluh darah. -ada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah dan melakukan pekerjaan. (-ri#e A Syl.ia, 199 , hal / &!9" hindari faktor$faktor yang diketahui men#etuskan krisis.1.-rofilaktik &.Asam folat, misalnya mg perhari, jika diit buruk. !.;i5i umum baik dan hygiene. ,.'risis 6 istirahat, dehidrasi, berikan antibiotik jika terdapat infeksi, bikarbonat jika pasien asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan, transfusi diberikan hanya jika anemia sangat berat dengan gejala transfusi. Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat. .-era4atan khusus diperlukan pada kehamilan dan anestesi sebelum persalinan atau operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah normal untuk mengurangi proporsi haemoglobin S yang beredar. =.7ransfusi ini juga kadang$kadang diberikan pada pasien yang sering mengalami krisis untuk menekan produksi Hb S se#ara lengkap selama jangka 4aktu beberapa bulan. (Hoffbrand <.A, 199=, hal / >>". Konsep Dasar Asuhan Keperawatan Asuhan kepera4atan dilakukan dengan menggunakan pendekatan proses kepera4atan untuk meningkatkan, men#egah dan memulihkan kesehatan melalui , tahap yang terdiri dari pengkajian, peren#anam pelaksanaan, dan e.aluasi. -roses kepera4atan adalah #ara pendekatan sistematis yang diterapkan dalam melaksanakan fungsi kepera4atan, pendekatan yang dimiliki, karakteristik, sistematis, bertujuan, interaksi, dinamis dan ilmiah.

Pengkajian data -engkajian merupakan dasar proses kepera4atan, diperlukan pengkajian yang #ermat untuk masalah klien agar dapat memberi arah kepada tindakan kepera4atan. 0nformasi akan menentukan kebutuhan dan masalah kesehatan kepera4atan yang meliputi kebutuhan fisik, psikososial dan lingkungan. Sebagai sumber informasi dapat digunkan yaitu pasien, keluarga, anak, saudara, teman, petugas kesehatan atau sumber data sekunder. Metode pengumpulan data meliputi / pengumpulan data, klasifikasi data, analisa data, rumusan diagnosa kepera4atan. 1ata yang perlu dikumpulkan pada klien dengan anemia adalah sebagai berikut / Pengumpulan data 1"0dentifikasi klien / nama klien, jenis kelamin, status perka4inan, agama, suku 8 bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat. &"0dentitas penanggung !"'eluhan utama dan ri4ayat kesehatan masa lalu 'eluhan utama / pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan klien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pu#at. )i4ayat kesehatan masa lalu / ri4ayat kesehatan masa lalu akan memberikan informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita, -emerisaan fisik ,"Akti.itas 8 istirahat ;ejala / 'eletihan 8 kelemahan terus$menerus sepanjang hari. 'ebutuhan tidur lebih besar dan istirahat. 7anda / ;angguan gaya berjalan "Sirkulasi ;ejala / -alpitasi atau nyeri. 7anda / 7ekanan darah menurun, nadi lemah, pernafasan lambat, 4arna kulit pu#at atai sianosis, konjungti.a pu#at. ="9liminasi ;ejala / Sering berkemih, nokturia (berkemih malam hari. >"0ntegritas ego ;ejala / 'uatir, takut. 7anda / Ansietas, gelisah. %"Makanan 8 #airan ;ejala / Nafsu makan menurun. 7anda / -enurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas gigitan, tampak kulit dan membran mukosa kering. 9"Hygiene ;ejala / 'eletihan 8 kelemahan 7anda / -enampilan tidak rapi. 12"Neurosensori ;ejala / Sakit kepala 8 pusing, gangguan penglihatan. 7anda / 'elemahan otot, penurunan kekuatan otot. 11"Nyeri 8 kenyamanan ;ejala / Nyeri pada punggung, sakit kepala. 7anda / -enurunan rentang gerak, gelisah.

1&"-ernafasan ;ejala / 1ispnea saat bekerja. 7anda / Mengi 1!"'eamanan ;ejala / )i4ayat transfusi. 7anda / 1emam ringan, gangguan penglihatan. 1,"Seksualitas ;ejala / 'ehilangan libido. (1oenges, 9, Marilynn, &222, hal / %& 6 % ". b.Pemeriksaan Penunjang 1"?umlah darah lengkap (?1:" / leukosit dan trombosit menurun. &")etikulosit / jumlah dapat ber.ariasi dari !2 3 $ 2 3. !"-e4arnaan S1M / menunjukkan sebagian sabit atau lengkap. ,":91 / meningkat "9ritrosit / menurun =";1A / dapat menunjukkan penurunan -*& >"(illirubin serum / meningkat %":1H / meningkat 9"70(+ / normal sampai menurun 12"0<- / mungkin dilakukan untuk menge.aluasi kerusakan ginjal 11")adiografik tulang / mungkin menunjukkan perubahan tulang 1&")ontgen / mungkin menunjukkan penipisan tulang. Klasifikasi data Data subjektif a"'eletihan 8 kelemahan. b"Nokturi. #"Nafsu makan menurun. d"Nyeri pada punggung. e"Sakit kepala. f"(erat badan menurun. g";angguan penglihatan. Data objektif h"'onjungti.a pu#at. i";elisah. j"@arna kulit pu#at. k";angguan gaya berjalan. l"7ekanan darah menurun. m"1emam ringan. n"9ritrosit menurun. o"(ilirubin serumen / meningkat.

p"?1: / leukosit dan trombosit menurun. A":1H meningkat. (1oenges 9. Mariylnn, &222, hal / %& 6 % ". Diagnosa keperawatan Adapun kemungkinan diagnosa kepera4atan pada klien anemia sel sabit baik aktual maupun potensial adalah sebagai berikut / l.Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (Hb menurun". m.;angguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi 8 gangguan pada sum$sum tulang. n.Aktifitas intoleran#e berhubungan dengan kelemahan otot. o.Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan. p.0ntegritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan. A.)esiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit. r.'e#emasan 8 kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya. en!ana keperawatan Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (H( rendah" 7ujuan / 7idak merasakan nyeri, 7indakan kepera4atan n.'aji tingkat nyeri )asional / 1engan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam menentukan inter.ensi selanjutnya. o.Anjurkan klien teknik nafas dalam )asional / 1engan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi *& ke jaringan terpenuhi. p.(antu klien dalam posisi yang nyaman )asional / Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang. A.'olaborasi pemberian penambah darah )asional / Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses penyembuhan. ;angguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi 8 gangguan sumsum tulang. 7ujuan / -erfusi jaringan adekuat 7indakan kepera4atan / a.Bkur tanda$tanda .ital / )asional / Bntuk mengetahui derajat 8 adekuatnya perfusi jaringan dan menentukan inte.ensi selanjutnya. b.7inggikan kepala tempat tidur klien )asional / Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler #.-ertahankan suatu lingkungan yang nyaman. )asional / <asekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari panas

berlebihan penyebab .asodilatasi. d.Anjurkan klien untuk menghentikan akti.itas bila terjadi kelemahan. )asional / Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi. Akti.itas intoleran#e berhubungan dengan kelemahan otot 7ujuan / aktifitas toleransi, dengan kriteria / klien bisa melakukan akti.itas sendiri. 7indakan kepera4atan a.'aji tingkat aktifitas klien )asional / Bntuk mengetahui akti.itas yang dilakukan klien dan untuk menetukan inter.ensi selanjutnya. b.1ekatkan alat$alat yang dibutuhkan klien )asional / Bntuk membantu klien dalam memenuhi kebutuhannya. #.(antu pasien dalam melakukan latihan aktif dan pasif )asional / Bntuk meningkatkan sirkulasi jaringan d.(antu pasien dalam memenuhi kebutuhan A1:nya )asional / 1engan bantuan pera4at dan keluarga klien dapat memenuhi kebutuhannya. e.(erikan lingkungan tenang )asional / Meningkatkan istirahat untuk menurunkan regangan jantung dan paru.. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan. 7ujuan / Nutrisi terpenuhi dengan kriteria / nafsu makan meningkat, porsi makan dihabiskan. Tindakan keperawatan " a.'aji ri4ayat nutrisi termasuk makanan yang disukai )asional / Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan inter.ensi. b.Anjurkan klien makan sedikit$sedikit tapi sering dan ber.ariasi )asional / -emasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan sedikit$sedikit agar pasien tidak merasa bosan. #.(eri H9 tentang pentingnya makanan atau gi5i )asional / Makanan yang bergi5i dapat memper#epat penyembuhan penyakitnya.. d.7imbang berat badan setiap hari. )asional / Menga4asi penurunan (( atau efekti.itas inter.ensi nutrisi. e.-enatalaksanaan pemberian .itamin (1. )asional / <itamin bisa menambah nafsu makan. f.'onsul pada ahli gi5i )asional / Membantu dalam membuat ren#ana diit untuk memenuhi kebutuhan indi.idu. ;angguan integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan 7ujuan / Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria / kulit segar, sirkulasi darah lan#ar 7indakan kepera4atan . a.'aji integritas kulit, #atat pada perubahan turgor, gangguan 4arna )asional / 'ondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilitas b.Anjurkan permukaan kulit kering dan bersih )asional / Area lembab, terkontamiansi memberikan media yang sangat baik untuk

pertumbuhan organisme patogenik #.Bbah posisi se#ara periodik )asional / Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia jaringan 8 mempengaruhi hipoksia selular. d.7inggikan ekstremitas ba4ah bila duduk )asional / Meningkatkan aliran balik .ena menurunkan statis .ena 8 pembentukan edema. )esiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit 7ujuan / Men#egah 8 menurunkan resiko infeksi 7indakan kepera4atan a.(erikan pera4atan kulit )asional / Menurunkan resiko kerusakan kulit 8 jaringan dan infeksi b.1orong perubahan posisi 8 ambulasi yang sering )asional / Meningkatkan .entilasi semua segmen paru dan membantu mobilisasi sekresi #.7ingkatkan masukan #airan adekuat )asional / Membantu dalam mengen#erkan sekret pernafasan untuk mempermudah pengeluaran dan men#egah statis #airan tubuh d.-antau suhu, #atat adanya menggigil dan takikardia. )asional / Adanya proses inflamasi 8 infeksi membutuhkan e.aluasi 8 pengobatan. 'urangnya pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya 7ujuan / Memahami tentang penyakitnya, mau menerima keadaan penyakitnya, klien tidak bertanya tentang penyakitnya 7indakan kepera4atan a.(erikan informasi tentang penyakitnya )asional / Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat, menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi b.'aji pengetahuan pasien tentang penyakitnya )asional / Memberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan klien untuk memilih informasi #.1orong mengkonsumsi sedikitnya , 6 = liter #airan perhari )asional / Men#egah dehidrasi dan konsekuensi hiper.iskositas yang dapat membuat sabit 8 krisis. d.1orong latihan rentang gerak dan akti.itas fisik teratur dengan keseimbangan antara akti.itas dan istirahat. )asional / Men#egah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko fraktur. Pelaksanaan -elaksanaan adalah pengobatan dan per4ujudan dari ren#ana kepera4atan yang meliputi tindakan yang diren#anakan oleh pera4at, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus menge#ek kembali data yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan ren#ana harus dire.isi sesuai kebutuhan pasien. 9.aluasi 9.aluasi adalah pengukuran dari keberhasilan ren#ana pera4atan dalam memenuhi

kebutuhan pasien. 7ahap e.aluasi merupakan kun#i keberhasilan dalam menggunakan proses pera4atan. Hasil e.aluasi yang diharapkan 8 kriteria / e.aluasi pada klien dengan anemia sel sabit adalah sebagai berikut / Mengatakan pemahaman situasi 8 faktor resiko dan program pengobatan indi.idu dengan kriteria / a.Menunjukkan teknik 8 perilaku yang memampukan kembali melakukan akti.itas. b.Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi akti.itas. Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan dengan kriteria / a.Mengidentifikasi hubungan tanda 8 gejala peyebab. b.Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan. Mengidentifikasi perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria / #.Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan. d.Menyukai diri sebagai orang yang berguna. Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria / e.7anda$tanda .ital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang. Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan 8 mempertahankan berat badan yang sesuai dengan kriteria / f.Menunjukkan peningkatan berat badan, men#apai tujuan dengan nilai laboratorium normal.

#umber" 1.1oenges, 9. M, Mary C.M, Ali#e +.;, (&22&", )en#ana Asuhan 'epera4atan, 9;+, ?akarta. &.Smelt5er +. Su5anne, (are ;. (rendo, (&22&", 'epera4atan Medikal (edah, .ol. !, 9;+ / ?akarta. !.-ri#e A. S, @ilson M. :orraine, (199 ", -atofisiologi, .ol. &, 9;+ / ?akarta. ,.Hoffbrand <.A, -ettit 9.?, (199=", 'apita Selekta Hematologi, 9;+ / ?akarta. .Hall and ;uyton, (199>", Cisiologi 'edokteran, 9;+ / ?akarta. =.Noer Sjaifullah H. M, (1999", 0lmu -enyakit 1alam, jilid 00, C'B0, ?akarta.