La enfermedad de Addison tambin llamada de Insuficiencia suprarrenal primaria; Hipofuncin cortico suprarrenal; Insuficiencia cortico suprarrenal crnica, se produce

por una disminucin importante de la produccin de cortisol por las glndulas suprarrenales, o lo que es lo mismo, es una insuficiencia cortico suprarrenal crnica con ms del 90% de destruccin de las dos glndulas suprarrenales.

Angela Maria de Farias

La enfermedad de Addison es consecuencia de un dao gradual en la corteza suprarenal, la capa exterior de la glndula suprarrenal. Este dao puede ser causado por: El sistema inmunitario ataca por error a la glndula (enfermedad autoinmune) Infecciones como tuberculosis, infecciones micticas o VIH. Sangrado dentro de las glndulas suprarrenales. Complicaciones quirrgicas. Tumores. Factores congnitos (presentes en el nacimiento) o genticos. Un tratamiento a largo plazo con corticosteroides. Ciertos medicamentos (cetoconazol o etomidato) Tratamientos con radiacin. Un factor de riesgo para contraer esta enfermedad sera el padecer alguna enfermedad autoinmune.
Angela Maria de Farias

Angela Maria de Farias

Hipotlamo (CHR)

Hipfisis (ACTH)
Glucocorticoides; Cortisol Mineralocorticoides; Aldosterona Andrgenos y Estrgenos

Suprarrenal (CORTEZA)
Angela Maria de Farias

Dficit de Glucocorticoides; -*Ausencia de Cortisol > Aumento de CRH ACTH Por cada molcula de ACTH se produce otra molcula de Blipotropina (melanocito) Son responsables de la hiperpigmentacion de la piel y mucosas tan caractersticas de la enfermedad

Angela Maria de Farias

 Deficit de cortisol disminuye la gluconeogenesis > hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular

Hipoglucemia

Astenia

 Conforme se destruye la zona glomerular de la corteza. Rion > Renina& Angiotensina II > Aldosterona Hasta que se destruye por completo la corteza. Hipoaldosteronismo; perdida de sodio y agua > Disminuye la presion arterial, volumen de sangre y Aumenta el ritmo cardiaco debido a la perdida de Sodio. (Arritmias cardiacas)

Perdida del vello axilar y pubiano Cada del cabello Oligomenorrea Inhibicin de la libido en ambos sexos.

 Cuando los sntomas descritos anteriormente estn presentes, el diagnstico de la enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal crnica es bastante fcil. Pero no siempre los sntomas son tan claros y se requieren pruebas de laboratorio y algunas exploraciones complementarias para asegurar el diagnstico.

FABIANA CHAVES

Los exmenes pueden mostrar: Aumento del potasio Presin arterial baja Nivel de cortisol bajo Sdio srico bajo Niveles normales de las hormonas sexuales
FABIANA CHAVES

Otros exmenes pueden abarcar: Radiografa abdominal Tomografa computarizada del abdomen Esta enfermedad tambin puede cambiar los resultados de los siguientes exmenes: 17-hidroxicorticosteroides 17-cetoesteroides Tasa de excrecin de aldosterona urinaria en 24 horas Corticotropina Aldosterona

FABIANA CHAVES

Conteo de eosinfilos en la sangre CO2 Prueba de estimulacin con Cortrosyn Examen de potasio Renina Cortisol en la orina

FABIANA CHAVES

El tratamiento con reemplazo de corticoesteroides controlar los sntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos frmacos de por vida. A menudo, las personas reciben una combinacin de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona). El mdico puede aumentar la dosis del medicamento debido a: Infeccin Lesin Estrs Ciruga

FABIANA CHAVES

 Con una terapia de sustitucin hormonal, la mayora de las personas con la enfermedad de Addison pueden llevar vidas normales

FABIANA CHAVES

Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poco o demasiado suplemento de hormonas suprarrenales. Diabetes Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crnica) Hipoparatiroidismo Hipofuncin ovrica o insuficiencia testicular Anemia perniciosa

FABIANA CHAVES

Sndrome Poliglandular Autoinmune

 Los sndromes poliglandulares autoinmunes, son un grupo de sndromes que tienen en comn ser la asociacin de dos o ms enfermedades del sistema endocrino asociadas a otras patologas de causa autoinmune.

 A las alteraciones funcionales de dos o ms glndulas se asocian otros trastornos autoinmunes no endocrinos, siendo los cutneos los ms comunes. Generalmente se trata de hipofunciones glandulares, excepto en el caso del tiroides, en que pueden aparecer tanto como hipo como hiperfuncin.

El sndrome tipo I
Para el diagnstico son suficientes dos de los componentes de la triada siguiente: candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

 Comienza generalmente durante el primer decenio de vida, en la infancia.

 Pueden asociarse otros defectos endocrinos como hipogonadismo o hipotiroidismo. Ms rara es la aparicin de diabetes. Manifestaciones adicionales como vitligo, distrofia ungueal, queratopata, anemia perniciosa o hipoplasia del esmalte dental pueden acompaar.

 El nmero de sstemas afectados aumenta con el tiempo. La herencia es de tipo autosmico recesivo ligada a la mutacin de un nico gen situado en el cromosoma 21.

 Para su diagnstico es precisa la coexistencia de disfuncin corticoadrenal con diabetes o con enfermedad tiroidea autoinmune. De inicio en la edad adulta El Sndrome Poliglandular Autoinmune tipo-II es ms comn de las inmunoendocrinopatias. Rosemary de Medeiros Wolter

 Se caracteriza por la presencia de enfermedad de Addison en combinacin con enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo-I. Son poco frecuentes las asociaciones dermatolgicas como vitligo o alopecia. Tambin puede asociarse con miastenia gravis, artritis reumatoide, sndrome de Sjgren o prpura trombocitopnica.

 Es heterogneo. Consta de enfermedad tiroidea inmunitaria junto con cualquier disfuncin glandular excluyendo glndula suprarrenal. Comienza en la edad adulta.

 Se asocia frecuentemente con la disfuncin de los islotes pancreticos, apareciendo diabetes. Es el que se asocia con ms frecuencia a enfermedades reumatolgicas de tipo autoinmune, aunque no es rara su coexistencia con alopecia, vitligo, o anemia perniciosa.

 Su tipo de herencia est mal definida. Parece ser de tipo dominante, con alta penetrancia. En diferentes estudios se apunta su asociacin a enfermedad celaca o sarcoidosis.

 Es comn en las tres formas la herencia autosmica, con importante influencia ambiental con mucha variabilidad en su presentacin.

 Cuando hay la asociacin de por lo menos dos desordenes autoinmunes que no estn englobadas en las SPA anteriormente descritas. El diagnstico del SPA tipo 4 es cerrado cuando hay la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune e gastrite autoinmune, excluyendo a la diabetes mellitus tipo 1, disfuncin tiroides autoinmune, hipoparatireoidismo e candidasis mucocutnea crnica.

Jens Olaf Wolter

 La presentacin clnica del SPA es a veces precedida por un perodo latente asintomtico de meses a aos caracterizado por la presencia de Anticuerpos circulantes asociados. Los Anticuerpos son marcadores tiles para la prediccin de desarrollo de SPA. La ausencia de Anticuerpos no excluye enfermedad. El screening funcional, serolgico y gentico permiten el diagnstico del Sndrome Poliglandular Autoinmune.

Screening Funcional TSH, T4 libre, FSH, LH, To, E2, cortisol y glucosa Na+, K+, Ca+ sricos, recuento de clulas sanguneas Opcional: test de estmulo con ACTH Screening Serolgico : autoanticuerpos contra Islotes pancretricos, GAD, IA2 TPO, TSH receptor Enzimas de Citocromo P450 H+-K+-ATPase de clulas parietales, factor intrnseco Transglutaminasa, endomisio Opcional: screening gentico Anlisis Molecular del gen AIRE, para SPA tipo 1 HLA tipificacin y subtipificacin

AUTOANTGENOS

 El desarrollo de autoinmunidad mltiple puede ser debido a eptopes compartidos entre agentes ambientales y Antgenos propios comunes presentes en vrios tejidos endcrinos. Kamradt, N Engl J Med,2001. Los rganos derivados de una misma capa germinal expresan Ag comunes y estos pueden servir como blanco para la autoinmunidad en SPA. De acuerdo a esta teora, SPA 2 podra ser el resultado de autoinmunidad en mesodermo (corteza adrenal) y endodermo (tiroides y pncreas). Tadmor B, Lancet; 1992

 El tratamiento se basa en abordar cada una de las patologas endocrinas que aparezcan. Se han ensayado terapias inmunosupresoras con buenos resultados en algunos casos. El futuro parece estar en la terapia gnica, especialmente en el sndrome tipo I, ya que el gen mutado es bien conocido.