ANGIOFIBROMA

Sri Hotnauli Panjaitan I11109021

Pendahuluan
Angiofibroma adalah tumor jinak nasofaring yang cenderung menimbulkan perdarahan yang sulit dihentikan Umumnya terjadi pada laki-laki prepubertas dan remaja pada rentang usia 7 s/d 21 tahun Angiofibroma nasofaring belia /juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA)

Definisi
tumor jinak pembuluh darah di nasofaring secara histologis jinak, secara klinis bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya ke sinus paranasal, pipi, rongga mata atau tengkorak (cranial vault) sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan

Etiologi
Penyebab pasti masih belum jelas Teori Jaringan Asal - Pertumbuhan abnormal jaringan fibrokartilago embrional di daerah oksipitalis os spenoidalis - tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding poterolateral atap ringga hidung

teori yang mengatakan muncul dari foramen sphenopalatina

Teori Hormonal - Ketidakseimbangan hormon kekurangan androgen atau kelebihan estrogen - Hubungan erat antara tumor dengan jenis kelamin dan umur anak atau remaja lakilaki Angiofibroma nasofaring juvenil

Patogenesis

Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap nasofaring tumbuh besar dan meluas di bawah mukosa, sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa di atap rongga hidung posterior. Perluasan ke arah anterior akan mengisi rongga hidung, mendorong septum ke sisi kontralateral dan memipihkan konka.

Pada perluasan ke lateral, tumor melebar ke arah foramen sfenopalatina, masuk ke fisura pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior sinus maksila Bila meluas terus, akan masuk ke fossa intratemporal yang akan menimbulkan tonjolan di pipi, dan rasa penuh di wajah. Apabila tumor telah mendorong salah satu atau kedua bola mata maka tampak gejala yang khas pada wajah seperti muka kodok

Penyebaran

Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak tetapi invasif lokal dan merusak struktur sekitarnya. Dapat meluas kedalam:
Cavum nasi menyebabkan obstruksi nasi, epistaksis dan pengeluaran cairan hidung. Sinus-sinus paranasalis. Sinus maksillaris, sfenoidales dan ethmoidales semua dapat diserang. Fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis dan pipi.

 Orbita memberikan gejala proptosis dan deformitas face-frog. Masuk melalui fissura orbitalis inferior dan juga merusak apeks dari orbita. Dapat juga masuk ke orbita melalui fissura orbitalis superior. Cavum kranial. Fossa kranialis media yang paling sering. Ada 2 jalan masuknya :
Dengan pengrusakan lantai fossa kranialis media anterior ke foramen lacerum. Tumor berada dilateral dari arteri karotis dan sinus kavernosus. Melalui sinus sfenoid, ke dalam sella. Tumor berada di medial dari arteri karotikus.

Gejala Klinis
Obstruksi nasal. Gejala yang paling sering (80-90%), terutama pada stadium awal. Epistaksis (45-60%). Kebanyakan unilateral dan rekuren, biasanya epistaksis berat memerlukan perhatian medis. Sakit kepala (25 %). Terutama jika sinussinus paranasalis tersumbat. Muka bengkak. Gejala lainnya termasuk rinore unilateral, anosmia, hiposmia, otalgia, pembengkakan dari palatum, dan deformitas pipi

Diagnosis

Anamnesis Pasien datang dengan riwayat epistaksis berulang diikuti dengan obstruksi nasal. Angiofibroma merupakan tumor yang tidak tumbuh dengan cepat dan sehingga terkadang orang tua merasa tidak ada masalah yang serius dengan anaknya Kebanyakan ada keterlambatan enam sampai tujuh bulan antara onset gejala dan presentasi angiofibroma. Pada waktu itu, biasanya anak akan mengeluh ada gejala lain akibat pertumbuhan dan perluasan tumor berupa pembengkakan pipi, pendengaran berkurang, anosmia.

Diagnosis

Pada pemeriksaan fisik

Rinoskopi posterior massa tumor yang konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. Bagian tumor yang terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring berwarna putih atau abu-abu. Pada usia muda warnanya merah muda, pada usia yang lebih tua warnanya kebiruan karena lebih banyak komponen

Pemeriksaan Penunjang
radiologi konvensional tanda Holman Miller pendorongan prosessus pterigoideus ke belakang, sehingga fisura pterigo palatine melebar CT scan dengan zat kontras perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitarnya Pemeriksaan MRI batas tumor terutama yang telah meluas ke intracranial.

Pemeriksaan Penunjang
pemeriksaan arteriografi arteri karotis eksterna vaskularisasi tumor yang berasal dari cabang a. maksila interna homolateral Pemeriksaan kadar hormonal dan pemeriksaan imunohistokimia untuk melihat adanya gangguan hormonal. Pemeriksaan patologi anatomi tidak dapat dilakukan

Stadium
Stadium menurut Session A I B Tumor terbatas pada nares posterior dan/atau nasofaring Tumor melibatkan nares posterior dan/atau nasofaring dengan perluasan ke satu sinus paranasal Perluasan lateral minimal ke dalam fossa pterygomaksila

A II B

Mengisi seluruh fossa pterygomaksila dengan atau tanpa erosi ke tulang orbita
Mengerosi dasar tengkorak; perluasan intrakranial yang minimal Perluasan ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke dalam sinus kavernosus

A
III B

II

III

IV

Stadium menurut Fisch Tumor terbatas pada kavum nasi, nasofaring tanpa destruksi tulang Tumor menginvasi fossa pterygomaksila, sinus paranasal dengan destruksi tulang Tumor menginvasi fossa infra temporal, orbita dan/atau daerah parasellar sampai sinus kavernosus Tumor menginvasi sinus kavernosus, chiasma optikum dan/atau fossa pituitary

Pengobatan
EMBOLISASI OPERASI RADIOTERAPI HORMONAL

Embolisasi
Embolisasi pada pembuluh darah tumor mengakibatkan tumor menjadi jaringan parut dan menghentikan perdarahan memasukkan suatu zat dalam pembuluh darah untuk membendung aliran darah menghentikan perdarahan hidung, atau dapat diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor.

Operasi
Pembedahan merupakan pilihan utama angiofibroma nasofaring belia Teknik rinotomi lateral, transpalatal, transmaksila, atau sphenoethmoidal digunakan untuk tumor-tumor yang kecil (Klasifikasi Fisch stadium I atau II). - Pendekatan fossa infratemporal digunakan ketika tumor telah meluas ke lateral. - Pendekatan midfacial degloving, dengan atau tanpa osteotomi LeFort, memperbaiki akses posterior terhadap tumor.

- Pendekatan translokasi wajah dikombinasikan

dengan insisi Weber-Ferguson & perluasan koronal untuk kraniotomi frontotemporal dengan midface osteotomies untuk jalan masuk. - Pendekatan extended anterior subcranial memudahkan pemotongan tumor sekaligus (enbloc), dekompresi saraf mata, & pembukaan sinus kavernosus. - Intranasal endoscopic surgery dipersiapkan untuk tumor yang terbatas pada rongga hidung dan sinus paranasal

Radioterapi

Radioterapi stereotactic (yakni: pisau Gamma)

Radioterapi three-dimensional conformal JNA yang luas (extensive) atau penyebaran hingga intrakranial
External beam irradiation, paling sering digunakan untuk penyakit intrakranial yang tidak dapat dibedah (unresectable), atau kambuhan (recurrent)

Hormonal
1. Flutamide hormonal, suatu nonsteroid androgen blocker atau testosterone receptor blocker, efektif untuk mengurangi ukuran tumor pada stadium I dan II 2. Diethylstilbestrol (5 mg peroral untuk 6 minggu) sebelum eksisi dapat mengurangi vaskularisasi JNA 3. Doxorubicin dan dacarbazine disiapkan jika JNA berulang atau kambuh

Komplikasi

Perluasan intrakranial (penyakit stadium IV) Perdarahan yang tak terkontrol dan kematian Iatrogenic injury terhadap struktur vital dan transfusiperioperatif Perdarahan yang banyak (excessive bleeding) Transformasi keganasan (malignant transformation)

Kebutaan sementara (transient blindness) hasil embolisasi Osteoradionecrosis & atau kebutaan karena kerusakan saraf mata dapat terjadi dengan radioterapi Mati rasa di pipi (anesthesia of the cheek) sering terjadi dengan insisi WeberFerguson

Prognosis

Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di fossa pterigoideus & basis phenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai darah arteri karotid interna, usia muda dan ada tidaknya sisa tumor. Embolisasi preoperatif menurunkan angka morbiditas & kekambuhan Meskipun tidak bersifat seperti kanker, angiofibroma dapat terus menyebar.

Rata-rata kesembuhan untuk pembedahan primer mendekati 100% dengan reseksi lengkap dari JNA ekstrakranial dan 70% dengan tumor intrakranial. Rerata kesembuhan 90% berhubungan dengan pembedahan kedua jika terjadi kekambuhan.

TERIMA KASIH