REPUBLIQUE ALGERIENNE DEMOCRATIQUE ET POPULAIRE INSTITUT NATIONAL DENSEIGNEMENT SUPERIEUR DES SCIENCES MEDICALES DEPARTEMENT DE MEDECINE MOHAMED MAHERZI

CHU NAFISSA HAMOUD Service de Gyncologie-Obsttrique

RAPPORT DE STAGE DINTERNAT PERIODE du 20/06/2013 au 19/09/2013

HELLP syndrome

Anne Universitaire 2012/2013

REMERCIEMENTS

Nos remerciements sadressent tout particulirement notre professeur chef de service Pr Medjtoh, pour son accueil chaleureux au sein de son service.

Nous remercions galement Dr AFRI pour toutes les orientations et les conseils quelle nous a prodigu tout le long de ce travail.

Nous remercions aussi tous les autres assistants et rsidents qui ont contribu notre formation, sans oublier lensemble du personnel paramdical et sages femmes.

On ne manquera pas de remercier les autres internes et nos familles respectives.

MERCI

Sommaire
INTRODUCTION DEFINITION EPIDEMIOLOGIE FACTEUR DE RISQUE PHYSIOPATHOGENIE DIAGNOSTIC :
CLINIQUE BIOLOGIQUE DIFFERENTIEL

CLASSIFICATIONS COMPLICATIONS :
MATERNELLE S FOETALES

PRISE EN CHARGE :
MEDICALE OBSTETRICALE ANESTHESIQUE

STRATEGIE THERAPEUTIQUE EVOLUTION : POST PARTUM HELLP SYNDROME ET GROSSESSES ULTERIEURES CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

Partie thorique
INTRODUCTION :
Le HELLP syndrome a t dcrit par Weinstein en 1982.Cest lacronyme de hemolysis (hmolyse), elevated liver enzymes (cytolyse hepatique) and low platelets (thrombopnie) count. Ce syndrome est gnralement considr comme une forme clinique particulire de pr clampsie (ou toxmie gravidique), complication svre de la deuxime partie du deuxime et troisime trimestre de la grossesse. Cependant, il peut survenir de manire isole en labsence de signe de pr clampsie, et ce, dans 15 % des cas. ce jour, le diagnostic et la prise en charge du HELLP syndrome font encore lobjet de controverses. Afin damliorer le pronostic ftal sans majorer la morbidit maternelle, deux attitudes thrapeutiques se discutent : interruption rapide de la grossesse avec risque de morbidit et mortalit ftales ou traitement conservateur avec surveillance rapproche de la clinique et de la biologie. Ainsi, un diagnostic prcoce constitue un prrequis pour loptimisation de la prise en charge maternelle et ftale.

DEFINITION :
Le HELLP syndrome est dfini, en 1990, par les Critres diagnostiques de Siba : H- hmolyse (dgradations des globules rouges) diagnostique, soit par un taux de LDH suprieur 600 UI/l associ la prsence de schizocytes, soit par une bilirubinmie totale suprieure 12 mg/l (20 micromol/l) EL- lvation des enzymes hpatiques (fonction hpatique) se traduisant essentiellement par une lvation des transaminases ALAT (S. G. P. T. ou Srum Glutamopyruvate Transfrase) et ASAT (SGOT ou Srum Glutamooxaloacetate Transfrase) > 70 units internationales par litre

LP- Une thrombocytopnie : taux de plaquettes infrieur 100 000/mm3

EPIDEMIOLOGIE :
Concerne entre 0,5 et 0,9 % des grossesses et 10 20 % des cas de pr-clampsie svre.

70 % des HELLP surviennent avant laccouchement avec un pic entre 27 SA et 37 SA : 10 % avant 27 SA. 20 % aprs 37 SA Peut survenir dans les 48H du post-partum en prsence dHTA et de protinurie.

FACTEUR DE RISQUE :
Hormis le fait d'avoir dj eu une prclampsie ou un Hellp syndrome, plusieurs facteurs de risque ont t mis en vidence : les antcdents familiaux (survenue d'une prclampsie chez la mre, une grand-mre, une soeur...). Certaines ethnies seraient galement plus risque. La prclampsie est aussi plus frquente, et souvent plus svre, chez les femmes qui n'ont jamais eu d'enfant ou qui ont chang de partenaire L'ge maternel lev, les grossesses multiples certaines maladies, notamment l'hypertension artrielle, les pathologies rnales chroniques, le diabte insulinorsistant, l'obsit...

PHYSIOPATHOLOGIE DU HELLP SYNDROME :

La physiopathologie de HELLP syndrome est mconnue et les mcanismes supposs sont difficiles diffrencier de ceux de la prclampsie, car les constatations dans le HELLP syndrome ne lui sont pas spcifiques pour la plupart dentre elles. Ainsi, le HELLP syndrome correspond une microangiopathie gravidique dissmine, consquence dun dfaut dimplantation trophoblastique. Ce dfaut dimplantation trophoblastique entrane un dsquilibre local dexpression des mdiateurs vasoconstricteurs et vasodilatateurs aboutissant une ischmie placentaire. Lischmie placentaire serait lorigine de la microangiopathie dissmine par lintermdiaire de deux phnomnes : Une production placentaire puis le relargage dans la circulation gnrale de radicaux libres, de sFlt1 et de microvillosits syncytiales Une activation des polynuclaires neutrophiles et leur fixation sur lendothlium vasculaire

Leffet cumulatif de ces deux phnomnes aboutit une vasoconstriction systmique. Celle-ci aggrave lischmie placentaire et est responsable de lactivation inadapte du processus de coagulation.

Latteinte microvasculaire, qui correspond une vasoconstriction et des phnomnes thrombotiques lis aux dpts de fibrine et ladhsion cellulaire, est responsable de lhmolyse mcanique par contact direct .La thrombopnie est la consquence dun dficit en prostacycline responsable dune agrgation plaquettaire et dun excs en thromboxane A2 lorigine dune destruction plaquettaire. De mme, lactivation de lendothlium vasculaire joue un rle majeur au cours du HELLP syndrome. Lactivation des cellules endothliales libre des multimres de von Willebrand (vW) qui ragissent avec les plaquettes et participent la thrombopnie. Ainsi, des taux diminus dactivit de la protine de clivage ADAMTS 13 ont t mis en vidence chez les patientes prsentant un HELLP syndrome. Il en rsulte une lvation des multimres de vW qui participent la microangiopathie thrombotique observe. Latteinte hpatique prdomine dans la zone priportale. Elle comprend de nombreux dpts obstructifs de fibrine dissmins dans les sinusodes hpatiques, une ncrose hpatocytaire focale lorigine de la cytolyse hpatique, des thromboses et des hmorragies intrahpatiques. Lensemble de ces lsions participe la congestion sinusodale avec hyperpression intraparenchymateuse qui peut tre responsable dhmatome sous-capsulaire du foie et dhmopritoine. Il nexiste aucune corrlation entre les anomalies biologiques et le degr datteinte histologique hpatique

DIGNOSTIC : Clinique :
Le diagnostic de HELLP syndrome est le plus souvent pos au cours de la surveillance dune prclampsie. Il constitue un lment de mauvais pronostic. les manifestations cliniques du HELLP syndrome sont trs variables et non spcifiques. Ce syndrome est suspect sur le plan clinique principalement devant des manifestations douloureuses abdominales. La douleur pigastrique en barre de Chaussier est le signe clinique le plus frquemment retrouv (65 86 % des cas) .Cette douleur est la traduction de lobstruction du flux sanguin dans les sinusodes et de la ncrose hpatocytaire. Ce symptme peut tre major par la mise en tension de la capsule. Cest une douleur qui irradie vers le dos et qui volue par crises souvent nocturnes. Ainsi toute douleur pigastrique survenant au deuxime ou troisime trimestre de grossesse doit faire suspecter un HELLP syndrome.
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Des nauses et vomissements sont rencontrs de manire frquente (36 84 % des cas) Lictre est rare (5 %).

Lexamen clinique est le plus souvent pauvre. Il peut mettre en vidence une sensibilit de lhypochondre droit. Les autres manifestations sont importantes. En effet, en raison de la frquence de lassociation prclampsieHELLP, lhypertension artrielle, les dmes et la protinurie compltent le tableau clinique. Lhypertension artrielle (HTA) est le plus souvent svre, suprieure 160/10 mm Hg. Cependant, lHTA et la protinurie peuvent tre absentes (15 et 6 % des cas respectivement). Ainsi, le HELLP syndrome est plus difficile diagnostiquer quand il survient au deuxime trimestre de la grossesse ; au cours du post-partum ; ou de manire isole sans prclampsie associe. Dautres signes moins spcifiques peuvent aussi rvler un HELLP : Une hyponatrmie svre ; Une hypoglycmie secondaire une insuffisance hpatocellulaire ; Un dcollement rtinien avec hmorragie du vitr ; Une hmorragie digestive ; Un hmatome sous-capsulaire du foie avec hmopritoine ; Une hmorragie de la dlivrance ; Une hmorragie crbro-mninge ; Des complications thromboemboliques multiples (phlbite, embolie pulmonaire, accident vasculaire crbral) ; Une insuffisance rnale aigu ainsi que les complications de la prclampsie (hmatome rtroplacentaire, clampsie)

BIOLOGIE :
Le diagnostic est affirm par la triade biologique : thrombopnie (qui peut tre dapparition progressive plus ou moins rapide), cytolyse hpatique et hmolyse. Laugmentation de lactivit srique de lASAT (suprieure 70 UI/l) reste nanmoins souvent modre. Lisomre alpha de la glutamyltransfrase (GT), produite par les hpatocytes, est un marqueur plus prcoce de latteinte hpatique en raison de sa demivie trs courte (deux heures). Llvation du taux de lactivit srique de lGT prcde celle des transaminases.

Le diagnostic dhmolyse peut tre port sur la baisse de lhmatocrite et de lhmoglobine, la prsence dune hmoglobinurie, la diminution de lhaptoglobine (infrieure 0,4 g/l), llvation de la bilirubine et des LDH. Le frottis sanguin met en vidence des rythroblastes circulants, des cellules basophilie exagre, des hmaties de taille rduite, des rticulocytes et surtout des schizocytes et des hmaties altres (crneles ou en cimier de casque) confirmant le caractre priphrique de lhmolyse.

En pratique courante, la chute de lhaptoglobine et la prsence de schizocytes font le diagnostic de lhmolyse. Par ailleurs, le bilan dhmostase (TP, TCA, facteurs de coagulation) est normal en labsence de coagulation intravasculaire dissmine.

DIFFERENTIEL :
Trois principaux diagnostics diffrentiels doivent tre voqus : Le purpura thrombotique thrombocytopnique (PTT) : survient dans 58 % des cas avant 24 semaines damnorrhe (SA). Outre le purpura, il associe une anmie hmolytique microangiopathique, une thrombopnie, des troubles neurologiques, une fivre et parfois une insuffisance rnale. On ne note pas de cytolyse hpatique au cours de cette maladie. Le syndrome hmolytique et urmique (SHU) : est une microangiopathie avec atteinte rnale prdominante. La triade classique associe une anmie hmolytique microangiopathique, une thrombopnie et une insuffisance rnale aigu. Chez la femme adulte, le SHU apparat habituellement durant le post-partum. Il est parfois accompagn dune hypertension artrielle. Celle-ci apparat au moins 48 heures aprs laccouchement, la grossesse ayant par ailleurs t normale. La statose aigu gravidique (SHAG) : est une pathologie rare du troisime trimestre de la grossesse pouvant mettre en jeu le pronostic vital maternel et ftal. Les signes cliniques les plus frquents sont des nauses et vomissements, des douleurs pigastriques, un ictre et un syndrome polyuropolydipsique. Dans la moiti des cas, une hypertension artrielle est galement retrouve. Lorsque le diagnostic est tardif, les signes dinsuffisance hpatocellulaire peuvent apparatre avec encphalopathie hpatique pouvant conduire au coma profond. Biologiquement, une lvation des transaminases et de la bilirubine est retrouve. Une hypoglycmie avec une baisse du taux de prothrombine dans les formes volues peut tre observe. Ces signes sont en rapport avec linsuffisance hpatique. Une CIVD est frquente dans les formes svres de SHAG, mais la normalit de lhmostase nexclut pas le diagnostic. Lchographie abdominale met en vidence un foie hyperchogne.Le foie prend un aspect hypodense au scanner par rapport la rate. Lexamen anatomopathologique du foie
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met en vidence une statose microvacuolaire prdominance centrolobulaire. La SHAG a un pronostic svre avec un taux de mortalit maternelle de lordre de 10 %. Le traitement repose sur linterruption de la grossesse. La gurison est le plus souvent complte sans squelle dans les jours suivant laccouchement. Le risque est la pousse dinsuffisance hpatique.

CLASSIFICATION : Classification de Mississipi :

Classe 1 : -plaquettes 50000 lments/ mm3 -ASAT 70 UI/ L - LDH 600 IU/L Classe 2: -plaquettes 100000/mm3 50000/mm3 -ASAT or ALAT 70 IU/L -LDH 600 IU/L

Classe 3 : - plaquettes 150000/mm3L 100000/mm3 -ASAT or ALAT 40 IU/L -LDH 600 IU/L

Classification de Tennessee:

HELLP syndrome complet: -plaquettes<100000/mm3 -ASAT>70 UI/L -LDH>600 UI/L HELLP syndrome partiel: -caractrise par 1-2 caractristiques de HELLP syndrome complet

COMPLICATIONS:
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 La mortalit maternelle varie de 1,1 24 %, elle est essentiellement lie des syndromes vasculornaux svres, des hmorragies hpatiques et crbromninges . Ces complications ncessitent une extraction ftale en urgence. Lhmatome sous-capsulaire du foie : est une complication relativement spcifique du HELLP syndrome.il se manifeste cliniquement par des douleurs intense de lhypochondre droit, une anomalie hpatique limagerie est retrouve dans 45% des cas intressant le plus souvent la capsule antrieure et suprieure du lobe droit. La complication majeure de lhmatome sous-capsulaire du foie est la rupture hpatique. En cas dhmatome hpatique non rompu, un traitement conservateur est propos (correction des troubles de lhmostase) avec une surveillance clinique, biologique et radiologique troite en unit de ranimation. La rupture dun hmatome souscapsulaire du foie est une urgence chirurgicale. Linsuffisance rnale : est constate dans 8 % des cas de HELLP syndrome Lclampsie : Cest une crise convulsive (ou un coma) associe des signes de prclampsie. Elle est parfois inaugurale. (traitement anticonvulsivant par sulfate de magnsium). Prodromes de la crise d'clampsie : cphales, troubles visuels (phosphnes, diplopie) ou auditifs (acouphnes), douleur pigastrique, nauses-vomissements. Lhmatome rtroplacentaire (HRP) :Cest un dcollement prmatur d'un placenta normalement insr (DPPNI) par un hmatome. C'est un accident de survenue brutale, imprvisible, symptomatologie trompeuse : mtrorragies de faible abondance, souffrance ftale et/ou hypertonie-hypercinsie utrine. CIVD : aigue hmorragique peut complique un HRP ; une clampsie et certaines CIVD chroniques a loccasion dune hmorragie .elle est caractris par un effondrement de lactivit de facteurs de coagulation (20 80%), du fibrinogne (<1g/l), des plaquettes (<50000 lments /mm3), et lantithrombine (< 70%). dme aigue du poumon, accident vasculaire crbral. ccit bilatrale dcs

Les risques de complications prinatales sont lis la svrit et lge gestationnel de survenue du pr clampsie. Les risques de dcs prinatal sont corrls significativement lge gestationnel.

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La mortalit nonatale dpend galement du terme de la naissance et du degr de retard de croissance intra-utrin Le taux de mortalit prinatale lie au syndrome de HELLP est compris entre 7,4% et 34%. Lhypotrophie ftale (RCIU) : Elle complique 7 20 % des grossesses avec HTA. Il sagit en gnral dune hypotrophie dysharmonieuse, La mort ftale in utero (MIU) : Elle survient brutalement lors dun HRP ou d'une crise d'clampsie. La prmaturit : Elle peut tre extrme (26-28 SA). Il s'agit en gnral de prmaturit iatrogne "provoque" pour sauvetage, et/ou pour sauvetage ftal

PRISE EN CHARGE DU HELLP SYNDROME : MEDICALE :

Le traitement mdical du HELLP syndrome a un double objectif : Lever la vasoconstriction systmique favoriser la perfusion tissulaire. Ds que le diagnostic est suspect

La prise en charge du HELLP syndrome ne se conoit que dans une structure comprenant la fois une ranimation maternelle et nonatale. o Un traitement antihypertenseur est ncessaire lorsque la Pression artrielle systolique est suprieure 150 mmHg ou que la pression artrielle diastolique est suprieure 105 mmHg. Les vasodilatateurs priphriques sont utiliss prfrentiellement : inhibiteurs calciques type nicardipine (Loxen) ou alpha- (-) et btabloqueurs (-bloqueurs) type labtalol (Trandate). o La transfusion de plaquettes nest indique quen cas de thrombopnie svre (< 50 000/mm3) avec saignement actif ou risque hmorragique. En cas de thrombopnie svre (< 50 000/mm3) sans risque hmorragique au cours du HELLP syndrome, la transfusion plaquettaire peut se discuter et nest pas forcment ncessaire .La transfusion de culots globulaires est indique en cas danmie grave ou mal tolre. En cas de troubles de la coagulation, le dficit en facteurs doit tre compens par du fibrinogne ou du plasma frais congel.

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o Le sulfate de magnsium est lanticonvulsivant de choix en prsence des prmices dune clampsie (HTA svre, cphales en casque invalidantes, troubles confusionnels, hyperrflexie ostotendineuse). vise prophylactique, il peut tre systmatiquement administr en raison de ses proprits vasodilatatrices et antiagrgantes plaquettaires (bolus i.v. de 46 g puis dose dentretien 1,54 g/h). Les benzodiazpines (diazpam, clonazpam) peuvent galement tre proposes en traitement prophylactique et symptomatique de la crise dclampsie.

o Les corticodes sont utiliss pour acclrer la maturation Pulmonaire ftale

Obsttricale :
Le traitement tiologique du HELLP syndrome repose sur linterruption de la grossesse. Linterruption simpose immdiatement dans les circonstances suivantes : signes de souffrance ftale aigu avec anomalies du rythme cardiaque ftal ; Hmatome rtroplacentaire ; Thrombopnie infrieure 50 000/mm3; signes de CIVD ; Hmatome sous-capsulaire du foie diagnostiqu par chographie ou scanner.

Eclampsie

Lorsque cette dcision est prise, une csarienne est le plus souvent ralise. Laccouchement par voie basse peut tre possible sous rserve de labsence de thrombopnie svre et si les conditions obsttricales sont favorables. Au cours de la csarienne, toute palpation et mobilisation hpatique sont proscrire. Une rupture hpatique doit tre suspecte en cas dhmopritoine et/ou de signes de choc.

ANESTHESIQUE :
Le choix de la technique dpend de la prsence ou non des troubles de lhmostase. Les thrombopnies importantes font courir le risque dhmatome intrarachidien compressif en cas de pridurale. Lanesthsie gnrale est alors le mode anesthsique de choix.

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Pour un accouchement par voie basse, les mthodes danalgsie intraveineuse ou locale peuvent tre utilises. En rgle gnrale, les anesthsies locorgionales sont viter. Les pridurales sont le plus souvent contre-indiques en dessous de 100 000 plaquettes/mm3

STRATEGIE THERAPEUTIQUE :
Linterruption de grossesse est le traitement durgence du HELLP syndrome. Cette attitude est systmatiquement applicable au-del de 34 SA. En dessous de ce terme, le risque de complications ftales lies la prmaturit est important. Ainsi, plusieurs auteurs ont valu un traitement conservateur afin de limiter la mortalit ftale lie la prmaturit. Pour un terme infrieur 34 SA, plusieurs quipes ont ainsi mis en vidence une rgression des manifestations aprs corticothrapie et remplissage vasculaire. Une prise en charge systmatise et adapte au terme de la grossesse semble parfois possible. Avant 32 SA, on optera pour un transfert mdicalis en maternit en labsence des complications suivantes : clampsie, CIVD, souffrance ftale aigu, thrombopnie infrieure 50000/mm3 ou HTA non contrle. Ces cinq complications imposent une extraction ftale immdiate avant transfert. Lorsquun transfert est possible une corticothrapie est dbuter le plus tt possible (btamthasone 12 mg/24 h pendant 48 heures). En cours dhospitalisation, la poursuite dun traitement conservateur de plus de 48 heures sera discute uniquement pour des termes trs prcoces aprs valuation de la balance bnfices/risque

EVOLUTION : POST PARTUM :

Le risque de complications du hellp syndrome persiste, voire se majore dans le post partum. Il est maximum au cours des 3 premiers jours mais des accidents ont t dcrits jusqu la fin de la premire semaine. Le pronostic maternel du HELLP syndrome serait plus svre lorsque celui-ci survient dans le post-partum, avec notamment un risque lev ddme aigu pulmonaire et dinsuffisance rnale aigu . Au cours du post-partum immdiat, il est donc indispensable dassurer une surveillance clinique et biologique chez toute femme ayant prsent une prclampsie. Seule cette attitude permet de dpister prcocement les HELLP syndromes et den prvenir les complications notamment les crises dclampsie La surveillance reste attentive au cours de cette priode et comporte : prise de la pression artrielle toutes les 4 heures, surveillance de la diurse et recherche de protine, dtection dun syndrome hmorragique, surveillance biologique hmatologique et des fonctions hpatique et rnales. Le traitement associe la ngativation du bilan hydrique par la rduction des apports liquidiens et les diurtiques au traitement anti-hypertenseur adapt aux chiffres tensionnels et un ventuel allaitement. Le risque thromboembolique est dautant plus important chez la femme toxmique que la protinurie est massive (dpltion en antithrombine III) ou quelle prsente un syndrome de
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dfibrination au moment de laccouchement. La prvention de la maladie thromboembolique est effectue par lhparinothrapie aprs correction des coagulopathies. A distance de laccouchement, la protinurie disparat le plus souvent et la pression artrielle se normalise dans un dlai variable entre 2 jours et 3 mois. Une surveillance hebdomadaire permet dadapter le traitement antihypertenseur.

HELLP SYNDROME ET GROSSESSE ULTERIEURES :

La question du pronostic et notamment du risque de la rcidive est primordiale pour la patiente et les mdecins en charge de la surveillance des grossesses ultrieures. Ce risque est estim inferieur a 10 % pour lensemble des patientes pr clamptiques. Toutefois il est augment lorsque la premire manifestation est apparue prcocement : avant 28 semaines, et que ces symptmes ont t svres. Par ailleurs les complications obsttricales sont galement frquentes, surtout si la patiente tait auparavant hypertendue (80 % de prmaturit, 40 % de mortalit prinatale, 45 % de RCIU). Il est donc important dorganiser la prise en charge des grossesses ultrieures et ceci de faon prcoce. Nous ne disposons pas de donnes fiables quant lintrt de laspirine pour prvenir les complications des grossesses ultrieures. De faon schmatique, laspirine sera prescrite la dose de 100 mg par jour, en cas de prclampsie et/ou dhypotrophie lors de la grossesse prcdente.

CONCLUSION :
Le HELLP syndrome est une microangiopathie gravidique svre de la fin du deuxime et du troisime trimestre de la grossesse compliquant le plus souvent une prclampsie. Il se manifeste cliniquement par des signes digestifs non spcifiques ajouts ceux de la prclampsie (protinurie, HTA). Le diagnostic biologique repose sur la triade : thrombopnie, cytolyse hpatique et hmolyse. Le pronostic maternel est li aux complications hmorragiques hpatiques et crbromninges. La prise en charge thrapeutique vise lever la vasoconstriction systmique afin de permettre deffectuer dans des conditions optimales le traitement tiologique qui repose sur linterruption de grossesse. Le pronostic ftal est li au degr de prmaturit

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Partie Pratique
Introduction
Notre tude est rtrospective. Elle a t porte sur 34 cas de HELLP Syndrome rpertoris de janvier 2008 jusqu dcembre 2012 sur un nombre totale daccouchement de 4857 Dans cette tude, on a analys diffrents paramtres :

1. la frquence : Nombre HELLP daccouchement syndrome

Nombre Pourcentage 4857 100% 34 0.7%

Reprsentation graphique
100%
5000 4000 3000 2000 1000 0

0.7%

Total dAccouchement

HELLP syndrome

Le HELLP syndrome touche 0.7% des grossesses.

2. Lge
Age Nombre pourcentage [20, 30] ans 19 56% ]30, 40] ans 10 291% > 40 ans 5 15%

Reprsentation graphique
15

[20, 30] ans

]30, 40] ans

> 40 ans

15%

29%

56%

La tranche dge la plus touche par le HELLP syndrome est entre 20 30 ans.

3. La parit parit nullipare Paucipare(<4enf) 12 35% Multipare(>4enf) 4 11%

nombre 18 pourcentage 52% Reprsentation graphique

nullipare paucipare multipare

On note une prdominance du HELLP syndrome chez les nullipares

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4. Les antcdents ATCD SVR DNID nombre 14 1 pourcentage 41% 3% Reprsentation graphique HELLP 1 3% sans ATCD 18 53%

20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 SVR DNID HELLP sans ATCD

Le HELLP syndrome survient le plus souvent dans le contexte de SVR

5. ge gestationnelle :
Age gestationnelle Nombre Pourcentage <37 SA 31 91% >37 SA 3 9%

Reprsentation graphique

<37 SA >37 SA

Le HELLP syndrome apparait dans 91% des cas avant 37SA damnorrhe

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6. Hmoglobine
Hmoglobine Nombre Pourcentage Non anmique 4 11% Anmie modre HB<11,5g/dl 27 80% Anmie svre : HB<7g/dl 3 9%

Reprsentation graphique

30 25 20 15 10 5 0 Non anemique Anmie modre HB<11,5g/dl Anmie svre : HB<7g/dl Pourcentage Nombre

Une anmie modre est prsente dans 80% des cas du HELLP syndrome.

7. Plaquettes
Thrombopnie modre >50000 et <1OOOOO elmts /mm3 23 68% Thrombopnie svre <50000 elmts/mm3 11 32%

Plaquettes

Nombre Pourcentage

Reprsentation graphique
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Thrombopnie modre

Thrombopnie svre

32% 68%

La thrombopnie dans le HELLP syndrome est le plus souvent modre et elle reprsente 68% des cas

8. Protinurie des 24h

Protinurie Nombre Pourcentage Modre <5g/24h 16 44% Massive >5g/24h 18 56%

Reprsentation graphique

Massive 53%

Modre 47%

La protinurie massive est prsente dans 53% des cas de HELLP syndrome

9. Cytolyse hpatique
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ASAT Nombre pourcentage

2 x Normale 17 50%

3 x Normale 17 50%

Reprsentation graphique

18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 2 x Normale 3 x Normale ASAT

Laugmentation des taux des transaminases tmoigne de cytolyse hpatique caractrisant le HELLP syndrome

10. TP
TP Nombre Pourcentage TP = 60 8 24% TP=100 26 76%

Reprsentation graphique
TP = 60 24%

TP=100 76%

Le bilan dhmostase (TP) est diminu dans 26% des cas de HELLP syndrome tmoignant dune insuffisance hpatique.

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11. Lure
Ure Nombre Pourcentage Normale (0,15-0,45 g /L) 29 85% leve (>0,45 g /L) 5 15 %

Reprsentation graphique

Normale (0,15-0,45 g /L) leve (>0,45 g /L)

Lure est leve dans 15% des cas de HELLP syndrome.

12. Lacide urique

Urmie Nombre Pourcentage Normale (20-70 mg/l) 14 41% leve (>70 mg/l) 20 58%

Reprsentation graphique

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Normale 41% leve 59%

Lhyper-urmie est prsente dans 59% des cas de HELLP syndrome.

13. Retentissement Ftal

RCIU modr RF Nombre Pourcentage

RCIU svre MIU 4 11%

Oligoamnios /anamnios Biomtrie<P10 Biomtrie<P5 7 7 9 20% 20% 26%

Reprsentation graphique
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

Pourcentage Nombre

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Le HELLP syndrome ninfluence pas en soi la morbidit no-natale, et les complications sont essentiellement imputables la prmaturit induite

et que les complications sont essentiellement imputables la pr-

14. Retentissement Maternel

maturit induite

RM Nombre %age

Ccit, Pas HELLP syndrome ninfluence pas en soi la morbidit no-natale, clampsie IR CIVD dcollement de RM et que les complications sont essentiellement imputables rtinien la pr18 5 3 2 3 53% 15% 8% 6% 8% maturit induite
HELLP syndrome ninfluence pas en soi la morbidit no-natale,

Dcs 1 3%

Reprsentation graphique
20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0

et que les complications sont essentiellement imputables la prmaturit induite

%age Nombre

Les complications maternelles sont lies lhmorragie hpatique ou crbraux-mning, et le SVR pouvant aller jusquau dcs.

15. Les dlais daccouchement Prmaturit Prmaturit Accouchement svre:(24- modr:)32- terme :(3732SA ( 37SA) 41SA) nombre pourcentage 13 38% 18 53% 3 9%

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Reprsentation graphique

Prmaturit svre:(2432SA ( Prmaturit modr:)3237SA) Accouchement terme :(37-41SA)

On a souvent recours linterruption de la grossesse afin de minimiser les comorbidits maternelles ce qui explique le taux lev de prmaturits

16- mode daccouchement :

Mode daccouchement nombre pourcentage

Voie basse 05 12%

csarienne 29 85%

Reprsentation graphique :
Voie basse 15%

Csarienne 85%

Linterruption de la grossesse se fait le plus souvent par une csarienne.

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17. Le traitement reu

TRT Nbr %age Anti HTA 20 59% Dxa methasone 21 61% Albumine 2 6% Plaquettes PFC, CG 11 32% Aspgic 9 26% Sulfate de Mg 7 20%

Reprsentation graphique
25 20 15 10 5 0

Les traitements couramment utiliss dans le HELLP syndrome sont les corticodes (utilis pour la maturation ftale) et les antihypertenseurs avec transfusion des produits sanguins (en cas de thrombopnie svre ou anmie svre).

18-dure de corticothrapie : a dose de 12mg/12h

Dur du traitement nombre pourcentage 01j 14 67% 02j 07 34% >02J 00 00%

25

Reprsentation graphique

16 14 12 10 8 6 4 2 0 01j 02j >02J nombre

En prsence dune immaturit ftale [AG (24-34SA)] et en absence de complications maternelles menant a linterruption immdiate de la grossesse (SF ; AVC ; HRP ; OAP ; clampsie), ladministration de corticodes favorise la maturation pulmonaire ftale. Aussi, il a t mis en vidence, dans certains tudes, une amlioration significative des critres biologiques (plaquettes, LDH) ainsi quune augmentation significative de la dure de gestation mais qui est de 41h+/- 15h.

Discussion La corticothrapie dans le HELPP syndrome

Intrts pour le foetus (maturation pulmonaire) ; Intrts pour la mre (rgression des signes cliniques et biologiques du HELLP syndrome). Donnes de la littrature discordantes o Amlioration des critres cliniques et biologiques aprs corticothrapie Tompkins MJ. Am J Obstet Gyneco 1999 o Dexamethasone IV plus efficace que la Bthamthasone intramusculaire en antpartum Isler CM. Am J Obstet Gyneco 2001 o Corticothrapie haute dose serait plus efficace en terme de bnfice maternel et foetal (non valide) OBrien JM. Am J Obstet Gyneco 2000 o Etude Colombienne randomise, ralise en double aveugle entre 2001-2003 ;

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Dexamthasone
132 femmes HELLP syndrome (1 ou 2) 10 mg IV/12h jusqu accouchement puis 3x10mg aprs

Placebo o Evaluation : Dure dhospitalisation (critre principal) Rgression des anomalies biologiques (plaquettes, LDH, ASAT) Frquence des complications
RESULTATS : AUCUNE DIFFERENCE SIGNIFICATIVE.

Fonseca JE et Al. Am J Obstet Gyneco 2005 o Etude de Martin JN et Al. Am J Obstet Gynecol 1991 Donnes de la lAnalyse de sous groupe (HELLP 1) la corticothrapie : o Diminue la dure dhospitalisation o Acclre la normalisation des plaquettes P = 0,03 o Intrt des corticodes dans les HELLP syndrome de type 1 Fonseca JE et Al. Am J Obstet Gyneco 2005

Faut il faire des corticodes ? Indication : HELLP 1 (< 50 000 plq / mm3) Protocoles : - DXM 10 mg IV / 12h jusqu accouchement puis 3x10mg aprs.
Fonseca JE et Al. Am J Obstet Gyneco 2005

Bta Mthasone : 12 mg / 24 h (2 doses) DXM : 6 mg / 12h (4 doses)

NIH Consensus Development Panel on the Effects of Corticosteroid for Fetal Maturation on Perinatal Outcomes. JAMA 1995

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Constations
Dans notre tude, on a constat que la corticothrapie a permis damliorer le pronostic ftal, le taux de plaquettes et les signes cliniques chez la mre. Malgr que les doses sont infrieures 50 mg/j (cette dose est utilise dans le HELPP syndrme du postpartum -en ranimation) : Etude du CHU Mongi Slim (Tunisie) 17 cas sur 06 ans (2002-2007) Antcdents Pr-clampsie svre (17%) ; Eclampsie (64%) ; Insuffisance rnale aigu (64%) ; dmes aigus des poumons (59%) ; CIVD (20%) ; 70% de patientes transfuses ; 75% de nouveaux ns sont prmaturs ; 2 dcs 03heures aprs la naissance ; Csarienne (64%) ; Voie basse (36%) ; Au moyenne (30,5 SA) ; [24-34 SA] Nant 35% de HS dans le postpartum ; 65% avant laccouchement ; La moyenne 28,5 ; [de 25 39 ans] Etude du CHU Nafissa Hammoud (Algrie) 34 cas sur 05 ans (2008-2012) SVR 41% ;

Complications maternels

IR 8% ; CIVD 6% ; 1 dcs ;

Pronostic ftal

91 % de nouveaux ns sont prmaturs ; Csarienne (85 %) ; Voie basse (15 %) ; < 37 SA : 91% ; 61 % de patientes ont reu une corticothrapie ; 100% au cours de la grossesse ; 56% ; [de 20 30 ans]

Voie daccouchement Lge gestationnel de dcouverte Corticothrapie Survenue de HS L'ge Parit

La moyenne 2,5% ; 52% [de 1 5] Nullipare Tableau comparatif de HELPP syndrome entre lAlgrie et la tunisie

Lattitude des tunisiens est plus souvent interventionnelle (vacuation urgente) ; Notre attitude est conservatrice ;

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Conclusion
Nous avons constat, que la prise en charge thrapeutique est instaure aprs valuation de la balance bnfice / risque pour la mre et lenfant qui se discute cas par cas. Nous avons not aussi que la prise en charge du HELLP syndrome fait encore lobjet de controverse. Malgr sa raret observe, le HELLP syndrome reste une complication grave qui met en jeu le pronostic vital materno-ftal. Notre tude sest focalise sur 18 paramtres en les prsentant sous-forme de reprsentations graphiques commentes.

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BIBLIOGRAPHIE :
http://www.sfar.org http://www.preeclampsia.org/health-information/hellp-syndrome http://www.medecine.unilim.fr/formini/descreaso/toulouse_juin_2009/HELLP_syndrome.pdf http://americanpregnancy.org/pregnancycomplications/hellpsyndrome.html http://www.srlf.org/rc/org/srlf/htm/Article/2011/20110808-095436110/src/htm_fullText/fr/0709-Reanimation-Vol16-N5-p386_392.pdf http://pregnancy.about.com/od/hellpsyndrome/a/hellpsyndrome.htm http://www.hellpsyndrome.net/ http://www.sassit.co.za/Journals/Obstetrics/HTS%20en%20PET/HELLP.pdf

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