Vous êtes sur la page 1sur 34

ANEMIA APLASTIK

oleh: Gilang Iwanoski


pembimbing: dr. Sudarwanto Sp. PD

Identitas Pasien
Nama Penderita : Nn. Nevita Umur : 18 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Islam Suku : Jawa Pekerjaan : Pelajar Pendidikan : SMA Status : Single Alamat : Balong Bendo Tanggal MRS : 19 Februari 2014 Tanggal Pemeriksaan : 23 Februari 2014 Tanggal KRS : 24 Februari 2014 No.Rekam Medik: 1638379

Anamnesis
Keluhan utama: Lemas selama 10 hari Keluhan tambahan: timbul ruam-ruam pada kulit tangan dan kaki, gusi berarah sejak 2 bulan yang lalu. Tidak ada panas

Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang ke IGD tanggal 19 februari 2014 ,KU lemas dan hampir pingsan, lemas dirasakan sejak 2 bulan yang lalu, namun 10 hari SMRS semakin memberat Keluhan tambahan : mendadak lemas, pucat, kemudian mata berkunang-kunang, timbul ruam-ruam di tangan dan paha.

RPD: tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya, RPK: Tidak ada yang sakit seperti ini di keluarganya Pasien suka sekali makan diluar dan sangat jarang makan dirumah, dan biasanya makan dengan saus yang super banyak

Keadaan Umum : cukup Kesadaran : komposmentis (GCS 4-5-6) Tanda Vital : TD : 120/80 mmHg N : 88 x/mnt RR : 18 x/mnt Tax : 37 C A/I/C/D : +/-/-/Kulit : tampak ruam-ruam di tangan dan paha Kelenjar Limfe : Tidak ada pembesaran kelenjar limfe di leher, aksila, dan inguinal Otot : Tidak terdapat atrofi otot Tulang : Tidak ada deformitas

Kepala
Bentuk : bulat, simetris Rambut : panjang beruban, warna hitam tidak mudah dicabut Mata : konjungtiva anemis, sklera anikterik, lensa jernih, pupil isokor, reflek cahaya (+/+), tidak ada edema Pada daerah palpebra pada kedua mata Hidung : tidak ada sekret, tidak ada bau, tidak ada perdarahan Telinga : tidak ada secret, tidak ada bau, tidak ada perdarahan Mulut : tidak sianosis Lidah : tidak kotor, tidak hiperemi

Leher
Inspeksi : simetris, tidak tampak pembesaran KGB leher Palpasi : tidak teraba pembesaran KGB leher Kaku kuduk : tidak ada

Dada

RH WH S1 S2
Paru

: -/: -/: Tunggal : simetris : fremitus raba (+) normal : sonor : RH (-), WH (-)
: : : : Perut datar, simetris Nyeri tekan (+), hepar dan lien tidak ada ballotement (-), shifting dullness (-) Timpani, shifting dullness (-) Bising usus (+) normal

Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi


Abdomen

Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi


Ektremitas

Superior Inferior

: akral hangat +/+, edema -/: akral hangat +/+, edema +/+

Pemeriksaan DL 19 Februari 2014

Diagnosis Kerja
Anemia Aplastik

Definisi Anemia Aplastik


Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia.

PLANNING
Terapi Inf. RL 14 tpm Inj. Cefaphlox 2x1 mg Inj. Ranitidin x150 mg I.V Inj. Methylprednisolon 3x125 mg Transfusi TC 10 bag Meloxicam 3x 15 mg

Hasil DL 22 Februari 2014

DL 23 Februari 2014

DL 24 februari 2014

Usulan Pemeriksaan
Biopsi sumsum tulang

Klasifikasi
1. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira 50% kasus. 2. Sekunder : bila kausanya diketahui 3. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya anemia Fanconi

Etiologi
1. Radiasi
Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi dimana stem sel dan progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA dimana jaringan-jaringan dengan mitosis yang aktif seperti jaringan hematopoiesis sangat sensitif. Bila stem sel hematopoiesis yang terkena maka terjadi anemia aplastik. Radiasi dapat berpengaruh pula pada stroma sumsum tulang dan menyebabkan fibrosis.

2 Bahan-bahan Kimia
Bahan kimia seperti benzene dan derivat benzene berhubungan dengan anemia aplastik dan akut myelositik leukemia (AML). Beberapa bahan kimia yang lain seperti insektisida dan logam berat juga berhubungan dengan anemia yang berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan pansitopenia.

Obat-obatan Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seseorang dengan predisposisi genetik. Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Obat-obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon, senyawa sulfur, emas, dan antikonvulsan, obatobatan sitotoksik misalnya mieleran atau nitrosourea

4 Infeksi Anemia aplastik dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti virus hepatitis, virus Epstein-Barr, HIV dan rubella. Virus hepatitis merupakan penyebab yang paling sering. Pansitopenia berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah terinfeksi hepatitis. Walaupun anemia aplastik jarang diakibatkan hepatitis akan tetapi terdapat hubungan antara hepatitis seronegatif fulminan dengan anemia aplastik.. Parvovirus B19 dapat menyebabkan krisis aplasia sementara pada penderita anemia hemolitik kongenital (sickle cell anemia, sferositosis herediter, dan lain-lain). Pada pasien yang imunokompromise dimana gagal memproduksi neutralizing antibodi terhadap Parvovirus suatu bentuk kronis red cell aplasia dapat terjadi.

Infeksi virus biasanya berhubungan dengan supresi minimal pada sumsum tulang, biasanya terlihat neutropenia dan sedikit jarang trombositopenia. Virus dapat menyebabkan kerusakan sumsum tulang secara langsung yaitu dengan infeksi dan sitolisis sel hematopoiesis atau secara tidak langsung melalui induksi imun sekunder, inisiasi proses autoimun yang menyebabkan pengurangan stem sel dan progenitor sel atau destruksi jaringan stroma penunjang.

5 Faktor Genetik
Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian dari padanya diturukan menurut hukum mendell, contohnya anemia Fanconi. Anemia Fanconi merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh hipoplasia sumsung tulang disertai pigmentasi coklat dikulit, hipoplasia ibu jari atau radius, mikrosefali, retardasi mental dan seksual, kelainan ginjal dan limpa

Patogenesis
Setidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

Kehancuran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik. Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya T limfosit sitotoksik berperan dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem sel. Pembunuhan langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui interaksi antara Fas ligand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel terprogram (apoptosis)

Flow Cytometry
Menghitung jumlah antigen sel CD34,
Pada anemia aplastik jumlah sel CD34+ hampir tidak ada yang berarti bahwa el-sel induk pembentuk koloni eritroid, myeloid, dan megakaryositik sangat kurang jumlahnya

Jenis Keluhan Pendarahan Lemah badan Pusing Jantung berdebar Demam

% 83 30 69 36 33

Pucat Sesak nafas


Penglihatan kabur Nafsu makan berkurang Telinga berdengung

29 26
23 19 13

Jenis Pemeriksaan Fisik Pucat perdarahan kulit gusi retina

% 100 63 34 26 20

Hidung Saluran cerna


demam hepatomegally Splenomegally

7 6
16 7 0

Terapi
Transplantasi sumsum tulang Immunosupressan Anemia: PRC Neutropenia : granulocyte colony stimulating factor Trombositopenia: TC