BAB I Pendahuluan I.

1 Latar Belakang1 Tumor traktus urogenitalia merupakan keganasan yang sering ditemukan pada tempat praktek sehari hari yang mungkin terlewatkan karena kurang kewaspadaan dokter mengenali penyakit ini. Gejala yang penting dan sering dianggap remeh adalah adanya hematuri yang berulang. Hematuri ini sering sembuh sendiri sehingga pasien tidak datang untuk berobat dan tumor tetap tumbuh dan membesar serta mengadakan penyebaran terus sehingga pasien biasanya datang dengan stadium yang sudah lanjut. Keganasan urogenital dapat terjadi mulai dari ginjal, ureter, buli buli, prostat, uretra, testis dan penis. !ani"estasi klinis tergantung dari letak tumor, stadium dan penyulit yang disebabkan oleh tumor tersebut. Ginjal merupakan salah satu organ tubuh manusia yang vital fungsinya bagi keseluruhan sistem tubuh manusia. Ginjal adalah organ utama sistem ekskresi manusia, yang mengatur pembuangan zat-zat sisa yang sudah tidak berguna lagi bagi tubuh. Selain itu, ginjal juga berperan dalam menjaga homeostasis airan dalam tubuh. Seperti organ tubuh lainnya, ginjal juga bisa mengalami kanker. !enis kanker ginjal yang paling sering ditemukan adalah karsinoma sel ginjal "adenokarsinoma renalis, hipernefroma, renal ell ar inoma#, yang berasal dari sel-sel yang melapisi tubulus renalis ginjal. Bahayanya, kanker ginjal ini biasanya ditemukan pada saat kanker ini telah mengalami metastasis dan sudah menyebar ke organ tubuh lainnya, karena pada stadium dini kanker ini jarang sekali menunjukkan gejalanya. Gejalanya baru mulai terasa pada stadium lanjut, yaitu terjadi hematuria "terdapat darah pada air seni#. $enyakit kanker ginjal merupakan salah satu penyakit yang ditakuti oleh beberapa orang karena tidak menunjukkan gejalanya. Sehingga ketika terdeteksi ternyata sudah menyebar ke organ yang lain dan sulit untuk disembuhkan. %ngka kejadian kanker ginjal enderung meningkat belakangan ini.

I.$ Batasan !asalah $embahasan referat ini dibatasi pada anatomi dan fisiologi ginjal, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan, dan prognosis tumor ginjal. I.& 'ujuan $enulisan $enulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pemba a mengenai tumor ginjal dan juga sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian radiologi (S)$ *(. +. *jamil, ,akultas -edokteran )niversitas %ndalas $adang. I.% !etode Penulisan (eferat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk ke berbagai literatur.

BAB II Tinjauan Pustaka ...1 %natomi dan ,isiologi Ginjal/ ...1.1 +akroskopis/ Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium &retroperitoneal', didepan dua kosta terakhir dan tiga otot otot besar &trans(ersus abdominis, kuadratus lumborum dan psoas mayor' di bawah hati dan limpa. )i bagian atas &superior' ginjal terdapat kelenjar adrenal &juga disebut kelenjar suprarenal'. Kedua ginjal terletak di sekitar (ertebra T#$ hingga *+. Ginjal pada orang dewasa berukuran panjang ## #$ ,m, lebar - . ,m, tebal $,+ + ,m, kira kira sebesar kepalan tangan manusia dewasa. Berat kedua ginjal kurang dari #/ berat seluruh tubuh atau kurang lebih beratnya antara #$0 #-0 gram.

Gambar #. Anatomi ginjal+ Bentuknya seperti biji ka,ang, dengan lekukan yang menghadap ke dalam. 1umlahnya ada $ buah yaitu kiri dan kanan, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki laki lebih panjang dari pada ginjal wanita. Ginjal kanan biasanya terletak sedikit ke bawah dibandingkan ginjal kiri untuk memberi tempat lobus hepatis de2ter yang besar. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Kedua ginjal dibungkus oleh dua lapisan lemak &lemak perirenal dan lemak pararenal' yang membantu meredam gun,angan. 3etiap ginjal terbungkus oleh selaput tipis yang disebut kapsula "ibrosa, terdapat ,orte2 renalis di bagian luar, yang berwarna ,oklat gelap, dan medulla renalis di bagian dalam yang berwarna ,oklat lebih terang dibandingkan ,orte2. Bagian medulla berbentuk keru,ut yang disebut pyramides renalis, pun,ak keru,ut tadi menghadap kaliks yang terdiri dari lubang lubang ke,il disebut papilla renalis. Hilum adalah pinggir medial ginjal berbentuk konka" sebagai pintu masuknya pembuluh darah, pembuluh lim"e, ureter dan ner(us. Pel(is renalis berbentuk ,orong yang menerima urin yang diproduksi ginjal. Terbagi menjadi dua atau tiga kaliks renalis majores yang masing masing akan ber,abang menjadi dua atau tiga kaliks renalis minores. !edulla terbagi menjadi bagian segitiga yang disebut piramid. Piramid piramid tersebut dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen segmen

tubulus dan duktus pengumpul ne"ron. Papila atau apeks dari tiap piramid membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul. Gambar $. Gambaran normal 4T 3,an ginjal+

...1./ +ikroskopis/ Ginjal terbentuk oleh unit yang disebut nephron yang berjumlah # #,$ juta buah pada tiap ginjal. 5e"ron adalah unit "ungsional ginjal. 3etiap ne"ron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri keduktus pengumpul. 6nit nephron dimulai dari pembuluh darah halus 7 kapiler, bersi"at sebagai saringan disebut Glomerulus, darah melewati glomerulus7 kapiler tersebut dan disaring sehingga terbentuk "iltrat &urin yang masih en,er' yang berjumlah kira kira #.0 liter per hari, kemudian dialirkan melalui pipa7saluran yang disebut Tubulus. 6rin ini dialirkan keluar ke saluran 6reter, kandung ken,ing, kemudian ke luar melalui 6retra. 5e"ron ber"ungsi sebagai regulator air dan 8at terlarut &terutama elektrolit' dalam tubuh dengan ,ara menyaring darah, kemudian mereabsorpsi ,airan dan molekul yang masih diperlukan tubuh.

!olekul dan sisa ,airan lainnya akan dibuang. 9eabsorpsi dan pembuangan dilakukan menggunakan mekanisme pertukaran lawan arus dan kotranspor. Hasil akhir yang kemudian diekskresikan disebut urin. ...1.& 0askularisasi Ginjal/ Arteri renalis di,abangkan dari aorta abdominalis kira kira setinggi (ertebra lumbalis II. :ena renalis menyalurkan darah kedalam (ena ka(ain"erior yang terletak disebelah kanan garis tengah. 3aat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut ber,abang menjadi arteri interlobaris yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis ini kemudian membentuk arteriola a"eren pada glomerulus. Glomeruli bersatu membentuk arteriola a"eren yang kemudian ber,abang membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler peritubular. )arah yang mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam jalinan (ena selanjutnya menuju (ena interlobularis, (ena arkuarta, (ena interlobaris, dan (ena renalis untuk akhirnya men,apai (ena ,a(a in"erior. Ginjal dilalui oleh sekitar #$00 ml darah permenit suatu (olume yang sama dengan $0 $-/ ,urah jantung &-000 ml7menit' lebih dari ;0/ darah yang masuk keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. 3i"at khusus aliran darah ginjal adalah otoregulasi aliran darah melalui ginjal arteiol a""eren mempunyai kapasitas intrinsik yang dapat merubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan aliran darah ginjal dan "iltrasi glomerulus tetap. ...1.1 $ersarafan pada Ginjal/ Ginjal mendapat persara"an dari ner(us renalis &(asomotor', sara" ini ber"ungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk kedalam ginjal, sara" ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal. II.1.2 ,isiologi Ginjal1

<

Ginjal adalah organ yang mempunyai pembuluh darah yang sangat banyak &sangat (askuler' tugasnya memang pada dasarnya adalah =menyaring7membersihkan> darah. Aliran darah ke ginjal adalah #,$ liter7menit atau #..00 liter7hari, darah tersebut disaring menjadi ,airan "iltrat sebanyak #$0 ml7menit &#.0 liter7hari' ke Tubulus. 4airan "iltrat ini diproses dalam Tubulus sehingga akhirnya keluar dari ke $ ginjal menjadi urin sebanyak # $ liter7hari. ?ungsi ginjal adalah a' b' ,' d' memegang peranan penting dalam pengeluaran 8at 8at toksis atau ra,un, mempertahankan keseimbangan ,airan tubuh, mempertahankan keseimbangan kadar asam dan basa dari ,airan tubuh, dan mengeluarkan sisa sisa metabolisme akhir dari protein ureum, kreatinin dan amoniak. e' "' g' !engakti"kan (itamin ) untuk memelihara kesehatan tulang. Produksi hormon yang mengontrol tekanan darah. Produksi Hormon @rythropoietin yang membantu pembuatan sel darah merah.

Tiga tahap pembentukan urine A #' ?iltrasi glomerular Pembentukan kemih dimulai dengan "iltrasi plasma pada glomerulus, seperti kapiler tubuh lainnya, kapiler glomerulus se,ara relati" bersi"at impermiabel terhadap protein plasma yang besar dan ,ukup permeabel terhadap air dan larutan yang lebih ke,il seperti elektrolit, asam amino, glukosa, dan sisa nitrogen. Aliran darah ginjal &9B? B 9enal Blood ?low' adalah sekitar $-/ dari ,urah jantung atau sekitar #$00 ml7menit. 3ekitar seperlima dari plasma atau sekitar #$- ml7menit dialirkan melalui glomerulus ke kapsula bowman. Ini dikenal dengan laju "iltrasi glomerulus &G?9 B Glomerular ?iltration 9ate'. Gerakan masuk ke kapsula

bowman disebut "iltrat. Tekanan "iltrasi berasal dari perbedaan tekanan yang terdapat antara kapiler glomerulus dan kapsula bowman, tekanan hidrostatik darah dalam kapiler glomerulus mempermudah "iltrasi dan kekuatan ini dilawan oleh tekanan hidrostatik "iltrat dalam kapsula bowman serta tekanan osmotik koloid darah. ?iltrasi glomerulus tidak hanya dipengaruhi oleh tekanan tekanan koloid diatas namun juga oleh permeabilitas dinding kapiler. $' 9eabsorpsi. Cat 8at yang di"iltrasi ginjal dibagi dalam + bagian yaitu A non elektrolit, elektrolit, dan air. 3etelah "iltrasi langkah kedua adalah reabsorpsi selekti" 8at 8at tersebut kembali lagi 8at 8at yang sudah di"iltrasi. +' 3ekresi. 3ekresi tubular melibatkan transpor akti" molekul molekul dari aliran darah melalui tubulus ke dalam "iltrat. Banyak substansi yang disekresi tidak terjadi se,ara alamiah dalam tubuh &misalnya penisilin'. 3ubstansi yang se,ara alamiah terjadi dalam tubuh termasuk asam urat dan kalium serta ion ion hidrogen. Pada tubulus distalis, transpor akti" natrium sistem ,arier yang juga telibat dalam sekresi hidrogen dan ion ion kalium tubular. )alam hubungan ini, tiap kali ,arier membawa natrium keluar dari ,airan tubular, ,ariernya bisa hidrogen atau ion kalium kedalam ,airan tubular Dperjalanannya kembaliE jadi, untuk setiap ion natrium yang diabsorpsi, hidrogen atau kalium harus disekresi dan sebaliknya. .../ -lasifikasi 'umor Ginjal Pembagian tumor ginjal A #. Tumor ginjal pada dewasa Ganas A Adenokarsinoma ginjal, Tumor Pel(is 9enalis 1inak A Ginjal Polikistik $. Tumor ginjal pada dewasa Ganas A FilmGs Tumor H

 1inak A Ginjal Polikistik ...& %denokarsinoma Ginjal1 ...&.1 3tiologi dan ,aktor (esiko Kanker ginjal berkembang paling sering pada orang orang yang berumur %0 tahun keatas, namun tidak seorang pun mengetahui penyebab penyebab yang pasti dari penyakit ini. )okter dokter jarang dapat menerangkan mengapa kanker ginjal dapat berkembang pada seseorang dan yang lainnya tidak. Penelitian telah menunjukan bahwa terdapat orang orang dengan "aktor "aktor risiko tertentu yang lebih mungkin menderita kanker ginjal. ?aktor risiko adalah apa saja yang meningkatkan kesempatan seseorang menderita suatu penyakit. Beberapa studi telah menemukan "aktor "aktor risiko untuk kanker ginjal, antara lain A !erokokA !erokok adalah suatu "aktor risiko utama. Perokok memiliki dua kali lebih kemungkinan untuk menderita kanker ginjal daripada bukan perokok. KegemukanA Irang orang yang kegemukan juga mempunyai "aktor risiko terhadap kanker ginjal. Tekanan darah tinggiA Tekanan darah tinggi meningkatkan risiko kanker ginjal. )ialisis jangka panjangA )ialisis merupakan suatu perawatan untuk orang orang yang ginjalnya tidak mampu bekerja dengan baik untuk mengeluarkan pembuangan dari darah. Transplantasi ginjalA Ginjal yang ditransplantasikan memiliki risiko kanker. :on Hippel *indau &:H*' syndromeA :H* adalah suatu penyakit yang jarang yang terjadi dan disebabkan oleh perubahan perubahan dalam gen :H*. 3uatu gen :H* yang abnormal meningkatkan risiko kanker ginjal. PekerjaanA Beberapa orang memiliki risiko yang tinggi terhadap kanker ginjal karena terus menerus terpapar bahan bahan kimia, asbes, dan kadmium. ;

 1enis kelaminA 9asio pria menderita kanker ginjal dibanding perempuan adalah sebesar $,0% A #. Konsumsi analgesik yang mengandung phena,etin dalam jumlah yang besar. ...&./ +anifestasi -linis Pada stadium dini, kanker ginjal jarang menunjukkan gejalanya. Pada stadium lanjut, kanker ginjal baru mulai menampakkan gejala seperti hematuria &terdapat darah pada air seni'. Gejala yang umumnya terjadi, o Hematuria &%0/' o 3akit pinggang &%0/' o 3akit pada punggung &$-/' Tanda atau gejala yang lain, o Berkurangnya berat badan &++/' o )emam &$0/' o Hipertensi &$0/' o Hiperkalsemia &-/' o !udah berkeringat o !alaise

...&.& $enyebaran 'umor 4ara penyebaran bisa se,ara langsung menembus sampai ginjal ke jaringan sekitarnya dan melalui pembuluh lim"e atau (ena renalis. !etastasis tersering adalah ke

#0

kelenjar getah bening ipsilateral, paru, kadang ke hati, tulang, adrenal, dan ginjal kontralateral. 'ingkat penyebaran tumor Gra4itz 3tadium I 3tadium II 3tadium III IIIA IIIB III4 3tadium I: I:A I:B )alam organ sekitarnya, selain adren !etastasis jauh Tumor menembus "asia Gerota dan masuk ke (ena renalis Kelenjar lim"e regional Pembuluh darah lokal Tumor terbatas pada parenkim ginjal Tumor menjalar ke jaringan perine"rik tetapi tidak menembus "asia Gerota

'5+ 'umor Gra4itz T T# T$ T+ T+a T+b T% N 50 5# 5$ 5+ Tumor Primer Terbatas pada ginjal J$,- ,m Terbatas pada ginjal K$,- ,m Keluar ginjal, tidak menembus "asia Gerota !asuk adren atau jaringan perine"rik !asuk (ena renalis atau (ena ka(a !enembus "asia Gerota Kelenjar regional/hilus, paraaorta, parakava Tidak ada penyebaran Kelenjar tunggal J$ ,m Kelenjar tunggal atau jamak $ - ,m Kelenjar K- ,m )iagnosis ditegakkkan dengan ditemukannya gejala klinis dan ditambah dengan pen,itraan. #. 9adiogra"i ?oto polos

...&.1 *iagnosis

##

Gambaran karsinoma sel ginjal sering tidak teridenti"ikasi pada "oto polos, ke,uali massa berisi kalsi"ikasi atau massa yang ,ukup besar untuk mendistorsi kontur ginjal normal. ?oto polos tidak memiliki peran dalam pen,arian utama untuk karsinoma sel ginjal atau pada "ollow up pasien karena sensiti(itas dan spesi"isitas yang terbatas. Intra(ena Pielogra"i & I:P' I:P juga terbatas dalam menggambarkan karsinoma sel ginjal. *esi besar, yang dapat mendistorsi kontur ginjal atau sistem pengumpulan &collecting system', dapat dideteksi dengan I:P. 1ika ,uriga ini suatu karsinoma sel ginjal, disarankan untuk pen,itraan lebih lanjut dengan 4T atau !9I dalam mengkon"irmasi massa padat dan stadium penyakit. 1ika lesi yang didapatkan adalah kista, 63G adalah tes terbaik berikutnya dalam pemeriksaan pasien. Temuan spesi"ik kalsi"ikasi. $. 63G Pada 63G, gambaran karsinoma sel ginjal dapat isoe,hoi,, hypoe,hoi,, atau hypere,hoi, untuk sisa parenkim ginjal. *esi yang ke,il dengan nekrosis mungkin berupa hypere,hoi,. 3edangkan gambaran isoe,hoi, didapatkan jika terjadi distorsi kontur ginjal, pembesaran "okal dari bagian ginjal, atau distorsi dari lemak sinus sentral pada karsinoma sel ginjal berupa e"ek massa pada sistem

pengumpulan, distorsi kontur ginjal, pembesaran sebagian dari ginjal, dan

Gambar +. Karsinoma sel ginjal kanan+

#$

Gambar %. Karsinoma sel ginjal kanan, 63G )oppler+

Gambar -. Karsinoma sel ginjal kanan, 63G )oppler dengan kontras+

Gambar <. Karsinoma sel ginjal kiri+ +. 4T 3,an 4T s,an merupakan pemeriksaan yang mempunyai akurasi tinggi pada karsinoma ginjal dan juga untuk mengetahui penyebaran tumor.-

Gambar .. Typical renal cell carcinoma. Contrast-enhanced CT scan has an attenuation measurement of !." #$+

#+

Gambar H. %ultifocal renal cell carcinoma in a patient &ith 'on #ippel (indau disease. Patient had already undergone a right nephrectomy. Contrast-enhanced CT scan.+ %. !9I+ Hasil !9I mirip dengan 4T 3,an, dengan kisaran massa kistik yang didominasi modularis menjadi padat.

Gambar ;. (eft renal cell carcinoma in patient &ho under&ent prior right nephrectomy for renal cell carcinoma. T)-&eighted a*ial magnetic resonance image +%,-..+

Gambar #0. (eft renal cell carcinoma in patient &ith prior right nephrectomy for renal cell carcinoma. T/-&eighted a*ial %,- &ith renal vein invasion and e*tension of tumor into the inferior vena cava.+

#%

-. 5u,lear Imaging+ 0canning tulang dengan diphosphonate metilena teknesium diindikasikan untuk mengkon"irmasi penyakit metastatik tulang pada pasien dengan karsinoma sel ginjal. ...&.2 *iagnosis banding % Hidrone"rosis, polikistik ginjal dan tuber,ulosis ginjal. ...&.6 $enatalaksanaan1 5e"rektomi radikal yaitu mengangkat ginjal dengan kapsula Gerota. Hormonal dengan memberikan progestagen tetapi e"eknya belum diketahui. Imunoterapi dengan mengguankan Inter"eron atau dikombinasi dengan interleukin tetapi hasilnya juga belum diketahui. 9adiasi eksterna, hasilnya tidak memuaskan hanya untuk men,egah metastasis karena tumor ini bersi"at radioresisten. 3itostatika juga tidak banyak memberikan man"aat. ...1 'umor $elvis (enalis ...1.1 3pidemiologi/ Angka kejadian tumor ini sangat jarang. 3esuai dengan jenis histopatologinya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu A &#' Karsinoma sel transitional 3eperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli buli dan uretra proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi karsinoma transitional. &$' Karsinoma sel skuamosa
Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel sel pel(is renalis karena adanya batu yang menahun pada pel(is renalis.

3ebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel skuamosa, dimana sisanya &- #0 /' adalah karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pel(is renalis.

#-

Karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pel(is, karsinoma sel transitional ini se,ara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi

...1./ 3tiologi6 )itemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik, dan terkena 8at warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas. Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah menggunakan thorotrast, suatu L emiter, yang digunakan pada pielogra"i retrograde . ...1.& Gambaran -linis/ Mang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah ken,ing darah &H0/', kadang kadang disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidrone"rosis. ...1.1 $emeriksaan (adiologis Pada pemeriksaan I:P terdapat "illing de"e,t yang nampak seolah olah seperti batu radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. 6ntuk itu bantuan ultrasonogra"i atau 4T s,an dapat membedakannya. $

Gambar ##. !enunjukkan pyelogram yang gagal mengisi ureter pertengahan karena adanya karsinoma sel transisional &panah besar'. Perhatikan penampilan karakteristik bahan kontras radiogra"i hanya di distal obstruksi &panah ke,il' yang

#<

menimbulkan tanda piala. Kontras juga terlihat di luar segmen yang sebagian terhambat di ureter. +

Gambar #$. ,etrograde pyelography. 1illing defect can 2e seen in the left renal pelvis and lo&er cali* +2lack arro&s.. Patient under&ent left nephroureterectomy. Tumor &as lo&-grade urothelial carcinoma measuring /.! 3 / 3 ) cm.+

Gambar #+. CT scan &ith contrast, vascular phase. %ass can 2e seen in the left renal pelvis +2lack arro&s.. Patient under&ent nephroureterectomy. Tumor &as highgrade urothelial carcinoma invading su2epithelial tissue +stage T). and measuring .! 3 4./ 3 4 cm.+ ...1.2 $emeriksaan Laboratorium Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil ,ontoh urin langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter. !elalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. 1ika di,urigai ada massa pada pielum diambil ,ontoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi.$

#.

Tumor sel transisional tumbuh berpapil papil, serupa dengan tumor ureter dan (esika urinaria. 3ering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugesti" adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan s,reening.< )engan adanya batu pel(is, urothelium dapat mengalami metaplasia sNuamosa. Telah diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan in"eksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. 3e,ara makroskopik biasanya tumor ini berbentuk datar dan in"iltarati" dengan prognosisnya yang buruk.< ...1.6 $enatalaksanaan/ Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal &jika tumor belum menyebar' adalah dengan pengangkatan ginjal dan ureter &nefroureterektomi' dengan mengambil ,u"" dari buli buli. Tetapi jika ginjal tidak ber"ungsi dengan baik atau jika penderita hanya memiliki # ginjal, maka tidak dilakukan pengangkatan ginjal, karena penderita akan tergantung kepada dialisa. 1ika kanker telah menyebar, dilakukan kemoterapi. ...1.7 $rognosis/ 1ika kanker belum menyebar dan bisa diangkat seluruhnya melalui pembedahan, maka prognosisnya baik. 3etelah pembedahan, penderita menjalani pemeriksaan sitoskopi &pengamatan kandung kemih' se,ara rutin, karena penderita kanker sel transisional memiliki resiko untuk menderita kanker kandung kemih. 1ika kanker kandung kemih ditemukan pada stadium dini, maka kandung kemih diangkat atau diobati dengan obat anti kanker yang dimasukkan ke dalam kandung kemih. ...2 8ilms 'umor ...2.1 3pidemiologi #H

Tumor ini pertama kali diperkenalkan sebagai em2ryonal sarcoma oleh !a2 Films pada tahun #H;; dari Institut Patologi, Bonn, 1erman.. 5e"roblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari #0 tahun, dan paling sering dijumpai pada umur +,- tahun. Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak anak. Kurang lebih #0/ tumor ini menyerang kedua ginjal se,ara bersamaan.$ 5e"roblastoma sering dikenal dengan nama tumor Films atau karsinoma sel embrional. Tumor Films sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa O anridia, hemihipertro"i dan anomaly organ urogenitalia. Insidensi tumor Films adalah 0,H kasus per #00.000 orang. Terdapat -00 kasus baru tiap tahun di Amerika 3erikat, dan sebanyak </ darinya melibatkan kedua ginjal. 9isiko a,ak untuk terkena tumor Film adalah # diantara #0.000 kelahiran. )iperkirakan tumor ini terjadi pada . diantara sejuta anak di Amerika 3erikat dan lebih banyak mengenai ras A"ro Amerika. 9asio penderita perempuan dan laki laki hamper berimbang.. ...2./ 3tiologi7 Tumor Films berasal dari proli"erasi patologik blastema metane"ron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metane"ron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdi"erensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan H +% minggu. 3ehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primiti" untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Films, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan H +% minggu. 3ekitar #,-/ penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Films. Hampir semua kasus unilateral tidak bersi"at keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. 3ekitar . #0/ kasus Tumor Films diturunkan se,ara autosomal dominan. !ekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada penderita sindrom FAG9 &tumor Films, aniridia, mal"ormasi genital dan retadasi mental' memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom ##, daerah p#+. Pada beberapa penderita, ditemukan gen FT# pada lengan pendek kromosom ##, daerah p#+. Gen FT# se,ara spesi"ik berekspresi di ginjal dan

#;

dikenal

sebagai

"aktor

transkripsi

yang

diduga

bertanggung

jawab

untuk

berkembangnya tumor Films.

...2.& $atologi Tumor Films tersusun dari jaringan blastema metane"rik primiti". )isamping itu tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metane"ron normal, misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu ,iri dari tumor Films. Gambaran klasik tumor Films bersi"at tri"asik, termasuk sel epitel, blastema dan stroma. 3e,ara histopatologik dibedakan $ jenis tumor Films, yaitu favoura2le dan unfavoura2le..

Gambar #%. Klasik &Tri"asik' tumor FilmsH 3etelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan in(asi ke organ disekitarnya dan menyebar se,ara lim"ogen melalui kelenjer lim"e para aorta. Penyebaran se,ara hematogen melalui (ena renalis ke (ena ka(a, kemudian mengadakan metastasis ke paru &H-/', hepar &#0/' dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.$ ...2.1 Stadium/ $0

The 5ational Films Tumor 3tudy &5FT3' membagi - stadium tumor Films, yaitu A

3tadium I 3tadium II (asa renalis 3tadium III

A Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna A Tumor meluas keluar ginjal dan dapat dieksisi sempurna, mungkin

telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, lim"onodi para aorta atau ke

A Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari O biopsi atau

ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi 3tadium I: 3tadium : A !etastasis hematogen ATumor bilateral

...2.2 Gambaran -linis7 Tumor dalam perut &tumor abdomen' merupakan gejala tumor Films yang paling sering&.- ;0/', yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau keluarga penderita. Kadang kadang ditemukan se,ara kebetulan oleh seorang dokter pada saat melakukan pemeriksaan "isik. Hematuri &makroskopis' terdapat pada sekitar $-/ kasus, akibat in"iltrasi tumor ke dalam sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar <0/ kasus, diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, in"eksi saluran ken,ing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri perut yang bersi"at kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran ken,ing. Tumor Films tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya, seperti aniridia, hemihipertro"i, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental. ...2.6 *iagnosis7

$#

)iagnosis tumor Films berdasarkan atas A

gejala klinik pemeriksaan radiologik dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor

Gambar #-. *ow Per"orman,e !odalities;

)engan pemeriksaan I:P tampak distorsi sistem pel(ikalises &perubahan bentuk sistem pel(iokalises' atau mungkin didapatkan ginjal non visuali5ed, dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui "ungsi ginjal. High Per"orman,e !odalities 63G 4T 3,an !9I

$$

63G merupakan pemeriksaan non in(asi" yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung ,airan. )engan pemeriksaan 63G, tumor Films nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor Films adalah kadar lactic dehydrogenase &*)H' meninggi dan 'inyl mandelic acid &:!A' dalam batas normal. Gambar #<. 63G dorsolateral dan a2ial tumor Films#0

$+

Gambar #.. 4T dan !9I dengan kontras##

Gambar #H 4T Tumor Fims##

$%

...2.7 'erapi7 !odalitas pengobatan tumor Films terdiri dari, operasi &pembedahan', kemoterapi dan radioterapi. Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favora2le, dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi da,tinomy,in dan (in,ristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor stadium III dengan jenis sel favora2le diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, (inkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. 6ntuk tumor stadium I: dengan jenis sel favora2le, diberikan kombinasi daktinomisin, (inkristin dan doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru. Pada kasus stadium II sampai I: dengan jenis sel anaplastik & unfavora2le' diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, (inkristin dan doksorubisin ditambah siklo"ospamid. Pada penderita ini menerima pula radiasi abdomen dan paru. ...2.9 $rognosis/

$-

Beberapa "aktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. !ereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah penderita yang mempunyai ukuran tumor masih ke,il, tingkat di"erensiasi sel tinggi se,ara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur penderita di bawah dua tahun.

...6 Ginjal $olikistik Polikisitik berasal dari dua kata poly yang berarti banyak dan Cystic yang berarti rongga tertutup abnormal, dilapisi epitel yang mengandung ,airan atau bahan semisolid, jadi polikistik &polycystic' ginjal adalah banyaknya kistik &cytstic' pada ginjal.#$ Kista P kista tersebut dapat dalam bentuk multipel, bilateral, dan berekspansi yang lambat laun mengganggu dan menghan,urkan parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat membesar &kadang P kadang sebesar sepatu bola' dan terisi oleh kelompok kista P kista yang menyerupai anggur. Kista P kista itu terisi oleh ,airan jernih atau hemoragik.#+ Kista ginjal adalah suatu rongga yang berisi ,airan dengan lapisan epitelial. Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomali kongenital ataupun kelainan yang didapat. Pada ginjal bisa terdapat satu atau banyak kista yang tersebar, baik hanya pada satu ginjal maupun kedua ginjal, baik pada korteks maupun pada medula. Kista ginjal dibedakan dalam beberapa bentuk yaituA ginjal multikistik displatik, ginjal polikistik, dan kista ginjal soliter. )iantara bentuk bentuk kista ginjal ini, ginjal polikistik adalah paling fulminant yang berkembang se,ara progresi" menuju kerusakan kedua buah ginjal.#$ ...6.1 -lasifikasi1 Polikistik memiliki dua bentuk yaitu bentuk dewasa yang bersi"at autosomal dominan dan bentuk anak anak yang bersi"at autosomal resesi". 5amun pada buku lain menyebutkan polikistik ginjal dibagi menjadi dua bentuk yaitu penyakit ginjal polikistik resesi" autosomal &6utosomal ,esesif Polycystic Kidney7A9PK)' dan bentuk penyakit

$<

ginjal

polikistik

dominan

autosomal

&6utosomal

7ominant

Polycytstic

Kidney7A)PK)'. Ginjal Polikistik 9esesi" Autosomal &Autosomal 9esesi" Poly,ysti, Kidney/A9PK) A #. Anomali perkembangan yang jarang ini se,ara gentis berbeda dengan dengan penyakit ginjal polikistik dewasa karena memiliki pewarisan yang resesi" autosomal, terdapat subkategori perinatal, neonatal, in"antile dan ju(enil. $. Terdiri atas setidaknya dua bentuk, PK)# dan PK)$, dengan PK)# memiliki lokus gen pada #<p dan PK)$ kemungkinan pada kromosom $. PK)$ menghasilkan perjalanan penyakit yang se,ara klinis lebih ringan, dengan ekspresi di kehidupan lebih lanjut. Penyakit Ginjal Polikistik 9esesi" Autosomal &PGP9A' merupakan jenis yang jarang ditemui. Penyakit ini diturunkan se,ara resesi" sehingga penyakit ini tidak terlihat pada orang tuanya. Ileh karena kedua orang tuanya harus mempunyai gen yang resesi", kemungkinan anak untuk memiliki kelainan ini adalah $-/. 3atu diantara $ anak, beresiko menjadi pembawa gen penyakit ini. Tipe anak merupakan kelainan resesi" autosomal dengan harapan hidup yang pendek. Ginjal Polikistik dominan autosomal &Autosomal )ominant Poly,ytsti,

Kidney7A)PK)' A #. !erupakan penyakit multisistemik dan li(er, pan,reas, lim"a' $. Kelainan ini dapat didiagnosis melalui biopsi ginjal, yang sering menunjukkan predominasi kista glomerulus yang disebut sebagai penyakit ginjal glomerulokistik, serta dengan anamnesis keluarga. Penyakit Ginjal Polikistik Autosomal )ominan &PGP)A' merupakan penyakit ginjal genetik yang paling sering ditemukan dan dengan prognosis yang lebih baik. Tanda dan gejala dari penyakit ini biasanya baru mun,ul pada usia sekitar %0 tahun dan hampir selalu bilateral. )ahulu, penyakit ini dinamakan penyakit ginjal polikistik dewasa, tetapi ternyata kemudian diketemukan bahwa kelainan ini juga bisa terjadi pada "etus, bayi, dan anak ke,il. Hanya dibutuhkan salah satu orang tua saja yang menderita $. progresi" yang dikarakteristikkan

dengan "ormasi dan pembesaran kista renal di ginjal dan organ lainnya &seperti A

kelainan ini sehingga dapat diwariskan kepada anaknya. 1ika salah satu orang tua menderita PGP)A, setiap anaknya memiliki kemungkinan -0/ untuk menderita penyakit yang sama. Bentuk PGP)A merupakan ;0/ dari seluruh penyakit ginjal polikistik. Kelainan ini biasanya disertai kelainan multikistik pada organ lain, seperti hati, limpa, dan pankreas. ...6./ 3tiologi11 a. Ginjal Polikistik 9esesi" Autosomal &6utosomal ,esesif Polycystic Kidney7A9PK)' )isebabkan oleh mutasi suatu gen yang belum teridenti"ikasi pada kromosom <p. !ani"estasi serius biasanya sudah ada sejak lahir, dan bayi ,epat meninggal akibat gagal ginjal. Ginjal memperlihat banyak kista ke,il dikorteks dan medulla sehingga ginjal tampak seperti spons. b. Ginjal Polikistik dominan autosomal &6utosomal 7ominant Polycytstic

Kidney7A)PK)' )iperkirakan karena kegagalan "usi antara glomerulus dan tubulus sehingga terjadi pengumpulan ,airan pada saluran buntu tersebut. Kista yang semakin besar akan menekan parenkim ginjal sehingga terjadi iskemia dan se,ara perlahan "ungsi ginjal akan menurun. Hipertensi dapat terjadi karena iskemia jaringan ginjal yang menyebabkan peningkatan rennin angiotensin. ...6.& 3pidemiologi1 Penyakit ginjal polikistik resesi" autosomal &A9PK)' meruapakan penyakit genetik yang jarang diterjadi dengan perbandingan # A <000 hingga # A %0.000, 3edangkan pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal &A)PK)' memiliki angka pre(alensi sekitar # A -00 dan lebih sering terjadi pada orang Kausia dari pada penduduk A"ro Amerika Pada buku lain menyebutkan penyakit ginjal polikistik resesi" autosomal &A9PK)' memiliki perkiraan angka kejadian antara #A#0.000 dan # A %0.000, sedangkan pada penyakit ginjal polikistik dominanQ autosomal &A)PK)' memiliki angka

$H

pre(alensi sekitar # A -00 hingga # A #000 indi(idu dan terhitung kira kira #0/ anak anak berada pada tingkat gagal ginjal kronis Pada umunya, separuh pasien dengan A)PK) menjalani terapi pada ginjal dengan umur <0 tahun. Penyakit Ginjal Polikistik )ominan Autosomal adalah penyebab keempat gagal ginjal yang membutuhkan dialysis atau transplantasi. ...6.1 +anifestasi klinis1/ Penyakit ginjal polikistik pada dewasa atau penyakit ginjal polikistik dominan autosomal tidak menimbulkan gejala hingga dekade keempat, saat dimana ginjal telah ,ukup membesar. Gejala yang ditimbulkan adalah A a' 5yeri 5yeri yang dirasakan tumpul di daerah lumbar namun kadang kadang juga dirasakan nyeri yang sangat hebat, ini merupakan tanda terjadinya iritasi di daerah peritoneal yang diakibatkan oleh kista yang ruptur. 1ika nyeri yang dirasakan terjadi se,ara konstan maka itu adalah tanda dari perbesaran satu atau lebih kista. b' Hematuria Hematuria adalah gejala selanjtnya yang terjadi pada polikistik. 8ross #ematuria terjadi ketika kista yang rupture masuk kedalam pel(is ginjal. Hematuria mikroskopi lebih sering terjadi disbanding gross hematuria dan merupakan peringatan terhadap kemungkinan adanya masalah ginjal yang tidak terdapat tanda dan gejala. ,' Hipertensi Hipertensi ditemukan dengan derajat yang berbeda pada .-/ pasien. Hipertensi merupakan penyulit karena e"ek buruknya terhadap ginjal yang sudah kritis. d' Pembesaran ginjal Pembesaran pada pasien A)PK) ginjal ini murapakan hasil dari penyebaran kista pada ginjal yang akan disertai dengan penurunan "ungsi ginjal, semakin ,epat terjadinya pembesaran ginjal makan semakin ,epat terjadinya gagal ginjal.

$;

e' Aneurisma pembulu darah otak Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal &A)PK)' terdapat kista pada organ organ lain seperti A hati dan pangkreas. ...6.2 $atogenesis1& Penyakit ginjal polikistik resesi" autosomal &A9PK)' umumnya tampak pada orang yang homo8igot untuk alel yang mengalami mutasi, sedangkan hetero8igot jarang menunjukan "enotip penyakit. Pada penyakit yang bersi"at resesi" autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu A

Hanya tereksperi pada homo8igot &aa', sedangkan pada hetero8igot &Aa' se,ara "enotipe hanya pembawa yang normal *aki laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena Pola pewarisan hori8ontal tampak pada silsilah yang maksundya mun,ul pada saudara kandung tetapi tidak pada orang tua. Penyakit umumnya memiliki awitan dini Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal &A)PK)' dapat diekspresikan

baik pada hetero8igot &Aa' maupun homo8igot &aa'. 3elain yang telah disebutkan sebelumnya, pada penyakit yang bersi"at dominan autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu A

*aki laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena Pola pewarisan (ertikal tampak pada silsilah yang maksundya mun,ul pada setiap generasi. 6sia awitan penyakit sering lambat Kista mun,ul sejak dalam uterus dan se,ara perlahan merusak jaringan normal

sekitarnya bersamaan dengan pertumbuhan anak tersebut menjadi dewasa. Kista mun,ul dari berbagai bagian ne"ron dan duktus koligentes. Kista tersebut terisi dengan ,airan dan mudah terjadi komplikasi seperti in"eksi berulang, hematuria, poliuria, mudah membesar, ginjal yang =menonjol> sering menjadi tanda dan gejala yang terlihat.

+0

Polikista pada ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal. Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak, ukuran bertambah besar dan mengin"iltrasi parenkim ginjal sehingga pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal ginjal terminal. ...6.7 *iagnosis1 #. Anamnesis $. Pemeriksaan ?isik +. Pemeriksaan penunjangA Pemeriksaan 6rin A

Proteinuria Hematuria *eukosituria Kadang Bakteriuria 3e,ara makroskopik ginjal tampak berbenjol karena kista pada permukaannya.

Kista juga terdapat pada seluruh lapisan parenkim ginjal sehingga bila ginjal dibelah, akan tampak seperti sarang tawon. Pada gambaran mkroskopik tampak dinding kista terdiri dari satu lapisan sel dengan "ibrosis peritubuler dan tanda in"eksi. 1umlah glomerulus berkurang dan sebagian menunjukkan hialinisasi.

9adiogra"i Pada poto polos abdomen dan pielogra"i biasanya ditemukan pembesaran bayangan ginjal dan pendesakan sistem pel(iokaliks sehingga bentuk kaliks menjadi mendatar dan in"undibulum seperti memanjang.

+#

Gambar #;. I:P pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal menunjukkan spider-legs configuration dari sistem pengumpul sekunder akibat kompresi oleh kista. +

Gambar $0. I:P pada penyakit ginjal polikistik resesi" autosomal menunjukkan pelebaran pada tubulus pengumpul dengan tampilan streaky or spoke-&heel.+ 6ltrasonogra"i 6ltrasonogra"i ginjal merupakan suatu teknik pemeriksaan nonin(asi(e yang memiliki tujuan untuk mengetahui ukuran dari ginjal dan kista. 3elain itu juga dapat terlihat gambaran dari ,airan yang terdapat dalam ,a(itas karena pantulan yang ditimbulkan oleh ,airan yang mengisi kista akan memberi tampilan berupa struktur yang padat berupa gambaran hipoekoik berbatas tegas dan multiple. 6ltrasonogra"i ginjal dapat juga digunakan untuk melakukan s,reening terhadap keturuan dan anggota keluarga yang lebih mudah untuk memastikan apakah ada atau tidaknya kista ginjal yang gejalanya tidak terlihat &asymptomati,'.

+$

Gambar $#. 63G longitudinal pada ginjal kiri menunjukkan gambaran umum polikista &panah'.+ 4omputed tomography &4T'

Gambar $$. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal &riwayat keluarga positi"' pada seorang gadis #0 tahun. Hasil 4T s,an menunjukkan beberapa kista di kedua ginjal dan pel(is renalis melebar akibat obstruksi "ungsi ureteropel(is.+ !9I !agneti, resonan,e imaging &!9I' lebih sensiti" dan dapat mengidenti"ikasi kistik ginjal. !9I dilakukan untuk melakukan screening pada pasien polikistik ginjal autosomal dominan &A)PK)' yang anggota keluarganya memiliki riwayat aneurisma atau stroke. Biopsi Biopsi ginjal ini tidak dilakukan see,ara rutin dan dilakukan jika diagnosis tidak dapat ditegagkan dengan pen,itraan yang telah dilakukan. ...6.9 *iagnosis banding1& Pembesaran ginjal karena hidrone"rosis bilateral dengan tanda gagal ginjal dapat mirip dengan ginjal polikistik, tetapi pada pemeriksaan 63G dapat dibedakan dengan mudah. ...6.: 'atalaksana1& ++

Pengobatanya pada penyakit ginjal polikistik resesi" autosomal &A9PK)' dan penyakit ginjal polikistik dominan autosomal &A)PK)' adalah bersi"at suporti" yang men,akup manajemen hipertensi yang ,ermat. Pada buku lain menyebutkan bahwa pengobatan yang sesuai untuk A9PK) dan A)PK) yang berkembang menjadi gagal ginjal adalah dialysis dan trasplantasi ginjal dan pada A)PK) pengobatan bertujuan untuk men,egah komplikasi dan memelihara "ungsi ginjal seperti terapi pada pengendalian hipertensi dan in"eksi saluran kemih. Apabila sudah ditemukan gagal ginjal, dilakukan perawatan konser(ati" berupa diet rendah protein. Apabila gagal ginjal sudah lanjut, diperlukan dialysis atau bahkan transplantasi ginjal. Hipertensi dikontrol dengan obat antihipertensi seperti A4@I &seperti Katopril, enalapril, lisinopril' atau A9B &seperti Telmisartan, losartan, irbesartan, ,ardesartan'. Tindakan bedah dengan meme,ah kista tidak banyak man"aatnya untuk memperbaiki "ungsi ginjal. ...6.1; $rognosis1& Pada penyakit ginjal polikistik autosomal resesi" &A9PK)', anak anak dengan perbesaran ginjal yang berat dapat meninggal pada masa neonatus karena insu"isensi paru atau ginjal dan pada penderita yang sedang menderita "ibrosis hati,serosis dapat mengakibatkan hipertensi serta memperburuk prognosisnya. Ada atau tidaknya hipoplasia paru merupakan "aktor utama prognosis A9PK). Pada bayi yang dapat bertahan pada masa neonatal,rata rata sekitar H-/ bertahan selama + bulan, .;/ bertahan selama #$ bulan, -#/ bertahan selama #0 tahun dan %</ bertahan selama #tahun. 5amun dari buku lain menyebutkan bahwa pada anak anak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,.H/ akan bertahan hingga melebihi #- tahun. Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal &A)PK)' ,enderung relati(e stabil dan berkembang sangat lambat. 3ekitar -0/ akan menjadi gagal ginjal stadium akhir atau uremia pada usia <0 tahun dan $-/ pada usia -0 tahun.

+%

BAB III P@56T6P

....1 -esimpulan

+-