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Parasomnies

Dr Isabelle Arnulf
Unit des pathologies du sommeil Centre de rfrence narcolepsie, hypersomnie et syndrome de Kleine Levin Hpital Piti-Salptrire, Paris

Dfinition
Para ( ct ) Somnie (sommeil) : Comportement moteur ou psychomoteur anormal survenant pendant le sommeil ou la lisire entre veil et sommeil (endormissement, rveil) La personne nest pas consciente (ou seulement partiellement) de ce quelle fait

Gnralits
Frquence leve chez lenfant et la personne ge Risque principal : se blesser ou blesser le voisin de lit (rarement homicide ou viol) Autres consquences :
Possible fatigue, somnolence diurne, Certaines parasomnies annoncent larrive de maladies neurodgnratives

Gnralits
Principal diagnostic diffrentiel : lpilepsie nocturne Utilit trs importante de la polysomnographie, avec
Vido indispensable (source infrarouge) Et parfois Montages EEG ou EMG plus larges Privation de sommeil Deux nuits conscutives souvent utiles

Trouble alimentaire du sommeil

Eveil

Sommeil paradoxal

Sommeil lent

Etats dissocis de sommeil

Eveil 2 1

4
Sommeil paradoxal 3 Sommeil lent

1- Dissociation sommeil lent profond-veil : somnambule, terreurs nocturnes, ivresse de sommeil 2-Dissociation sommeil paradoxal-veil Cataplexie, hallucinations, comportements oniriques, paralysies du sommeil 4- Dissociation veil-SL-SP : status dissociatus

Parasomnies plutt associes lendormissement (stades 1-2)


Rythmies dendormissement
Jet de tte (jactatio capiti, head banging) Rotation de tte (head rocking) Rotation du corps (body rocking)

Bruxisme Hallucinations hypnagogiques Somniloquie

Rythmies dendormissement
Age : 0- 4 ans (maximum 8 mois) Rare chez ladulte Frquence 3-15% Garon>fille Plus frquent si retard mental (strotypies)

Mayer, J Sleep Res 2007

Parasomnies en stade 1-2 : bruxisme


Grincement des dents en dormant

Prvalence : 5-20% de la population, mais seulement 0,5 2% va avoir besoin d'un traitement (Glaros 1981) Inconscient, mais douleur de la mchoire le lendemain, usure des plateaux dentaires

Parasomnies en stade 1-2 : bruxisme


Frquence des vnements : 1 par seconde sur des pisodes de 5 secondes daffile PSG : mettre lectrodes EMG sur les muscles massters (faire serrer les dents) + micro dambiance

Parasomnies en stade 1-2 : bruxisme


Facteurs favorisants : trouble de l'articul dentaire, anxit, famille, prise de L-dopa Traitement : gouttires, Catapressan, techniques de relaxation

Trouble alimentaire du sommeil (Sleep-related eating disorder)


Prise alimentaire nocturne, quasiquotidienne, compulsive. Diffrence avec la boulimie nocturne : Survient aprs une priode de sommeil (en gnral aprs un rveil en stade 2 ou 3) Amnsie totale ou partielle de l'pisode Prise de nourriture aberrante Possible comportement de cuisiner, voire de conduire une voiture pour acheter manger Comportement opposant si contrainte

Schenck, Sleep 1990 Winkelman, Sleep 1999

Trouble alimentaire du sommeil


Primaire : femmes> hommes Secondaire :
la prise de zolpidem (Stilnox), plus souvent chez les femmes dj sous antidpresseurs (Schenck, Sleep
2005)

Plus rarement la prise de Triazolam (Halcion) Narcolepsie, syndrome d'apne

Le trouble primaire est amlior par le topiramate (Epitomax) 100 200 mg le soir (Winkelman, Sleep Med
2003)

Etats dissocis veille-sommeil

Eveil 1

Sommeil lent profond

1- Dissociation sommeil lent profond-veil : somnambule, terreurs nocturnes, veil confusionnel

Parasomnies mergeant du sommeil lent profond (stade 4 actuellement N3)


Terreurs nocturnes : 2,9 6% enfants Somnambulisme : 10- 15 % enfants veil confusionnel Peu ou pas de souvenir de rve (rare brve image) Dbut de nuit

Facteurs favorisants le somnambulisme


Privation de sommeil Stress Facteur familial Groupage HLA DQB1*501

Facteur diminuant le somnambulisme


Nuit hors du domicile : moins souvent au laboratoire => 2 nuits mieux

TERREUR NOCTURNE

Rgion hyperactives par rapport au sommeil lent normal

Rgion hypoactives par rapport l'veil normal

Bassetti et al, Lancet 2000

Eveil confusionnel en stade 4 : le cortex est endormi alors que des rgions sous-corticales sont veilles

Terzaghi, Sleep 2009

Parasomnies sexuelles Sexsomnia, sleepsex

Cas J.B. Ebrahim, J Clin Forensic Med 2006

Homme, 22 ans, employ en service d'information Rveill un matin du printemps 2005 10h 30 par la police qui vient l'arrter sur plainte de viol

Ne cherche pas de conseil juridique et rpte constamment qu'il ne se souvient d'aucun des faits dont il est accus.

Plaignante : amie de JB (amiti confiante de plusieurs annes) qui reste dormir, un peu "alcoolise" aprs une soire arrose avec des amis communs. JB l'aide se mettre dans son lit et part dormir sur le canap dans le salon. Une heure plus tard, elle est rveille soudainement par la sensation d'une main qui caresse ses seins, puis en quelques minutes, elle sent un pnis en rection qui la pntre au niveau anal, puis vaginal, puis par force en oral. Elle s'habille et se sauve, mais voit JB dans le couloir avec un regard vitreux. On trouve le lendemain des cellules de la plaignante sur le pnis de JB. Il n'a rien nettoy.

Arguments de la dfense
JB : somnambule depuis l'enfance, encore adulte ; aucun souvenir ; souvent prcipit depuis adolescence par l'alcool ; forte histoire familiale de somnambulisme (mre, oncles, tantes, neveux)
Ronflement, somnolence accrue depuis 6 mois (Epworth : 12) Un incident similaire avec sa girl-friend 1 mois avant, alors qu'ils taient rentrs d'une soire arrose et dormaient dans des chambres spares. JB a mis ses doigts dans son vagin la nuit. Elle lui a dit "arrete" et il a arret. Choque mais pas tonne car JB avait un regard vitreux, l'avait dj vu somnambule.

Vido-polysomnographies
3 nuits, dont une sous alcool Syndrome d'apnes du sommeil (n : ?) Index de microveils lev (n :?) Rveils en stade 3-4 hypersynchrones (>10 sec, ondes 1-3 Hz, >150 microV, avec activit musculaire augmentes) Delta wave cluster : >2 ondes delta de grande amplitude dans les 10 sec prcdent un rveil. Alcool : trs nombreux rveils en stade 4.

Verdict du jury (dlibration 2 h) :


Coupable Non coupable (automatisme)

Hypnogramme du sujet qui prsente des pisodes de sleepsex

Conseils :
En parler dans les couples avant quun problme grave ne survienne Ne jamais laisser dormir quelquun qui a eu une sexsomnie avec un mineur En collectivit : dormir avec sac de couchage jusquau cou

Diagnostic diffrentiel des parasomnies de stade 4: pilepsies frontales et temporales nocturnes

Dyskinsies paroxystiques nocturnes (crises frontales)

Diffrence crise/somnambulisme
Similitudes : facteurs familiaux, privation de sommeil et alcool aggravants, amnsie Diffrence :
Frquence : Somnambulisme : rarement plus d'un pisode/nuit ; pilepsie : plusieurs pisodes Heure : somnambulisme : dbut de nuit, crise : sans horaire Mouvements : somnambulisme : assez varis Crises : plus strotyp

Le rle du technicien ou de lIDE dans les comportements anormaux nocturnes


Sassurer que le malade a le bon montage (EEG plus nombreux, en ptc en frontal et temporal ; bonne vido infrarouge, bonne qualit du son)
Quil ne risque pas de blesser Si crise dpilepsie : intervenir pour viter les blessures, librer les voies ariennes, placer le patient confus/comateux position latrale de scurit puis appeler le mdecin de garde Si parasomnie : quand cest fini, entrer et interroger le patient : sait-il o il est (est-il confus), se souvient-il dun rve ?

Etats dissocis de sommeil

Eveil 2

Sommeil paradoxal

Dissociation sommeil paradoxal-veil


Hallucinations hypnagogiques Cataplexie Trouble du comportement moteur en sommeil paradoxal

Trouble comportemental en SP
Cauchemars dattaque, de combat Violence nocturne : blessures du patient ou du conjoint En enregistrement nocturne : abolition imparfaite du tonus musculaire en SP Diffrent du somnambulisme : ge diffrent, stade de sommeil diffrent, bonne mmoire du rve associ (pas de confusion), yeux ferms, pas de marche

Isomorphisme rve -TCSP

Comportements violents la nuit, en SP

Trouble comportemental en SP
Soit lors de la prise dantidpresseurs Soit lors de maladies neurologiques
Narcolepsie Synuclopathies : Parkinson, AMS, dmence corps de Lewy Plus rarement : tauopathie (PSP), gntique (parkine, SCA, Huntington), lsion tronc crbral

Soit idiopathique

3- TCSP symptomatiques
Synuclopathies
Parkinson : 40-60% patients ont TCSP Atrophie multisystmatise : 100% Dmence corps de Lewy : 100%

Tauopathies type Alzheimer : Rarissimes

Paralysie supranuclaire progressive

Chore de Huntington

Arnulf, Sleep 2005

Arnulf, Arch Neurol 2007

TCSP lsionnel

Limousin, Sleep Med 2009

TCSP: lsion prcoce du locus subcoeruleus ?


Lu, Nature 2006

Del Tredici, JNEN 2002

Arnulf, Neurology 2000

4- TCSP idiopathiques

Proportion de patients avec TCSP dveloppant un syndrome parkinsonien : cohorte 1 N=29


1986
1 2

Schenck, Neurology 1986

1996

38%
1 2

Schenck, Neurology 1996

2003

65%

1 2

Schenck, Sleep 2003

Cohorte 2 : Barcelone

44 patients ayant consult pour TCSP idiopathique Revus 2 15 ans aprs (mdiane 5 ans) 45% (20/40) ont dvelopps depuis une maladie neurodgnrative :
Maladie de Parkinson : 9 Dmence corps de Lewy : 6 Atrophie multisystmatise : 1 MCI prdominance visuospatiale : 4
Iranzo, Lancet Neurol 2006

Cohorte 3 : Qubec
93 patients avec TCSP idiopathiques 26 ont dvelopp maladie (14 PD, 7 DCL, 1 MSA, 4 AD) Risque 5 ans :18% Risque 10 ans : 41% Risque 12 ans : 52%

Postuma, Neurology 2009

TCSP idiopathique : indices de lsions plus diffuses

Eisensehr, Brain 2000

Ferrini-Strambi, Neurology 200

Neuroprotection pour les TCSP idiopathiques ?


Rduction des facteurs de risque de Parkinson : pesticides, rotnone, CO, Mn, corrossol (cohortes)

Neuroprotection, candidats : mlatonine, apamine, IMAO

Cochen, Sleep 2007

5 - Motricit pendant les TCSP


Cas clinique : patient parkinsonien et table de chne

De Cock, Brain 2007

Disparition du syndrome parkinsonien pendant les TCSP

De Cock, Brain 2007

Causes de lamlioration
Disparition du syndrome parkinsonien pendant les comportements du sommeil paradoxal : restauration transitoire de la boucle de contrle du mouvement par les ganglions de la base ? Analyse du mouvement : sans tremblement ni lenteur, mais rapide et un peu saccad, type Charlot : contournement de cette boucle de contrle ? Les mouvements seraient lexpression du cortex moteurs, bruts , non lisss par les ganglions de la base.

6 - TCSP : violence en rve ?

TCSP : cauchemars de bagarre, dattaque Contraste avec un temprament trs placide, non agressif dans la journe : ractivation de systmes archaques de dfense ?

Fantini, Neurology 2005

Rpertoire de TCSP- Salptrire


18% des patients ont des TCSP non violents Comportements labors, appris, culturel, usage de paroles complexes => implication du cortex Prsence occasionnelle de comportements sexuels, dalimentation ou durination
Oudiette, Neurology 2009

Comportements culturels

Rpertoire des mtiers

Comportements plaisants

7-TCSP : accs au rve et la cognition en rve


Beaucoup darguments en faveur dune utilisation du cortex lors des TCSP Modle pour comprendre lactivit mentale pendant le sommeil paradoxal

Enjeux des TCMSP


Blessures : traiter (Rivotril, mlatonine)
Pr-Parkinson : si TCMSP "idiopathique", 10 ans aprs, 2/3 ont un syndrome parkinsonien (Schenck, Sleep 2004)

Aide au diagnostic : dmence + TCMSP = plus srement une synuclopathie (dmence corps de Lewy) qu'une tauopathie (Alzheimer) (Boeve, Neurology 2001)

Autre parasomnie en SP
Catathrnie ou geignement expiratoire Cause inconnue, femme> homme Trs bruyant Faux aspect dapnes en SP

Autre parasomnie en SP
Catathrnie ou geignement expiratoire Cause inconnue, femme> homme Trs bruyant Faux aspect dapnes en SP

Etats dissocis de sommeil

Sommeil paradoxal

Sommeil lent

3- Dissociation SL-SP : "Thoriquement possible" (Mahowald, Neurology 1992)

Une trange insomnie


Une femme de 55 ans dbute un trouble cognitif +/- frontal ; reste assez adapte Mais depuis 18 mois, agitation nocturne continue et quotidienne, parle, marche Biologie, LCR, IRM normaux, pas de mutation prion

Stade 2 normal (autre patient)

Trouble du comportement moteur en stade 2

Stage 1-2 Non REM sleep behavior disorder: a new parasomnia Arnulf et coll, Mov Dis 2005

Etats dissocis de sommeil

Eveil

4 Sommeil paradoxal Sommeil lent

4- Dissociation veil-SL-SP : status dissociatus

Status dissociatus

Etats dissocis veille-sommeil


Expliquent de nombreux symptmes cliniques moteurs ou psychiques Parfois dangereux Trs frquents dans les maladies neurodgnratives, peu diagnostiqus Les investiguer (vido-polysomnographie) Fentre pour comprendre le sommeil et l'existence de gnrateurs automatiques moteurs

Quand faire une PSG ?


Si la parasomnie apparat aprs lenfance Sil y a des blessures Si doute diagnostique avec lpilepsie frontale nocturne
Montage EEG (8-12 voies) + vido infrarouge Il est parfois ncessaire de garder le patient 2 nuits, de faire une privation de sommeil la nuit d'avant Faire aussi EEG standard dveil

Rle du technicien dans lexploration des parasomnies


Bon montage Vido : surveiller, noter ++ Si intervention auprs du patient : questce qui sest pass selon vous ? : noter ++

Enursie
Dfinition : miction involontaire nocturne aprs l'age de 5 ans Prvalence : 15-25% 5ans, 10-18 % 6 ans, 2 garons/1 fille Rmission spontane = -15%/an Facteur gntique :
2 parents atteints : 77% 1 parent atteint : 44% 0 parent atteint : 15%

Bed-wetting
Bed-wetting avant 5 ans : Garons : est associ un lger retard dans d'autres apprentissages neuropsychologiques (assis, ramper, parole) Filles : Associ une prmaturit et une hyperactivit-dficit de l'attention Possible lger retard de dveloppement Touchette, Arch Pediatr Adolesc Med 2005

Mikkelsen 1980

70

60

% mictions dans chaque stade % de chaque stade

50

40

30

20

10

0 stade 1 stade 2 stade 3-4 Sommeil paradoxal

Mikkelsen 1980

Modlisation physiopathologique de l'nursie


1. Dfaut de production normale nocturne d'ADH (augmente le volume urinaire) 2. Hyperactivit vsicale ou capacit fonctionnelle de la vessie rduite 3. Incapacit de l'enfant se rveiller en rponse une sensation de vessie pleine.
Butler, Scand J Urol Nephrol. 2000

Aihawa, 1998

Enursie secondaire (survenue ladolescence ou lge adulte

Causes rechercher : Apnes svres du sommeil (polyurie, parfois nursie) Epilepsies nocturnes