KELAINAN ESOFAGUS

Atresia dan Fistula Trakeoesofagus Atresia esophagus terjadi pada 1 dari 3000-4500 kelahiran hidup. Gangguan pembentukan dan pergerakan lipatan pasangan kranial dan satu lipatan kaudal pada usus depan primitif menjelaskan variasi-variasi pembentukan atresia dan fistula. Manifestasi Klinis. Atresia esofagus harus dicurigai 1. pada kasus polihidramnion ibu !. jika kateter "ang digunakan untuk resusitasi saat lahir tidak bisa masuk ke dalam lambung 3. jika ba"i mengeluarkan sekresi mulut berlebihan 4. jika terjadi tersedak# sianosis# atau batuk pada $aktu berupa"a menelan makanan %engisapan sekresi "ang berlebihan dari mulut dan farings sering menghasilkan perbaikan tapi gejalan"a akan cepat kambuh kembali. Apabila trakea menghubungkan dengan trakea dan esofagus distal# udara biasan"a masuk ke perut# sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernafasan. &ika fistula menghubungkan esofagus proksimal dengan trakea# upa"a pertama pemberian makan dapat men"ebabkan aspirasi berat. 'a"i dengan atresia "ang tidak mempun"ai fistula mempun"ai perut skafoid dan tidak berisi udara. %ada keadaan fistula tanpa atresia# tanda "ang paling sering ditemukan adalah pneumonia aspirasi berulang. (edangkan aspirasi sekret farings hampir selalu terjadi pada semua penderita atresia esofagus# tapi aspirasi isi lambung le$at fistula distal men"ebabkan pneumonitis kimia "ang lebih berat dan membaha"akan ji$a. Diagnosis. )iagnosis atresia esofagus sebaikn"a dibuat di ruang persalinan# karena aspirasi paru adalah faktor "ang menentukan prognosis. Gambaran rontgen menunjukkan kateter "ang menggulung di kantong esofagus atas. *adang-kadang pada foto rontgen polos terlihat esofagus melebar dengan udara di dalamn"a. Adan"a udara di dalam perut menunjukkan fistula di antara trakea dan esofagus distal. (edangkan dengan bronkoskopi mungkin dapat ditemukan lubang fistula pada trakea.

Pengobatan %rabedah penderita seharusn"a ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. *antong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. %erhatikan suhu# fungsi respirasi# dan pengelolaan anomali pen"erta. +perasi dilakukan secara bertahap - ,ahap pertama pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan. - ,ahap kedua anastomosis kedua ujung esofagus. -ntuk menilai keberhasilan dari anastomosis dapat digunakan esofagografi. (ekuele "ang sering timbul akibat anastomosis primer "ang tidak segera dilakukan pada ba"i baru lahir adalah gagal tumbuh# makan lambat# batuk# dan sulit menelan. (tenosis di tempat anastomosis sering terjadi dan mungkin membutuhkan dilatasi. Kelainan-kelainan Lain Esofagus .elah /aringotrakeoesofagus. /arings dan trakea atas gagal berpisah secara sempurna dari esofagus dengan jarak "ang bervariasi. Gejala-gejala akibat adan"a celah laringoesofagus sama dengan gejala akibat fistula trakeoesofagus# afonia lebih cenderung pada celah laringoesofagus. )iagnosis dengan foto rontgen sulit dilakukan. 'iasan"a diperlukan endoskopi. %enekanan dari /uar. 0asa "ang paling sering menekan esofagus adalah pembesaran kelenjar limfe di daerah subkarina# sebabn"a dapat tuberkulosis# histoplasmosis# bentuk-bentuk lain penahanan paru# atau limfoma. ,ekanan dari luar biasa disebabkan oleh anomali pembuluh darah di daerah mediastinum. *ista )uplikasi 1sofagus. *ista-kista ini dapat men"ebabkan penekanan pada esofagus. )ua pertiga berada di sisi kanan esofagus. 0eskipun jarang# kista duplikasi ini dapat meluas mele$ati diafragma dan berhubungan ruang dengan usus. )iagnosis biasan"a dibuat dengan esofagografi barium. *ista neurenterik adalah kista duplikasi

esofagus "ang mengandung elemen glia# anomali vertebra biasan"a men"ertai kista ini. (elaput dan (tenosis *ongenital. Gejala disfagia kadang-kadang baru terjadi kemudian sampai ba"i diberi makanan padat. (tenosis fibromuskuler dan selaput filamentosa berespons baik terhadap dilatasi. &ika ada sisa trakeobronkial di daerah stenosis tersebut# perlu dilakuakan reseksi. )isfagia karena %en"akit 2euromuskuler. 'an"ak pen"akit sistemik# neurologik# dan gangguan muskuler "ang men"ebabkan gejala-gejala pada esofagus. )isfungsi *rikofaring. (pasme muskulus krikofaring atau akhalasia sfingter esofagus superior dapat men"ebabkan disfagia intermiten# dan naikn"a tekanan pada farings dan esofagus atas dapat men"ebabkan berkembangn"a divertikulum faring posterior. )iagnosis dibuat dengan videoesofagram atau peragaan manometrik tentang kegagalan sfingter esofagus posterior berelaksasi se$aktu makan. Gejala-gejala akan membaik jika dilakukan miotomi muskulus krikofarings# analog dengan prosedur pada stenosis pilorus hipertrofi. 3nkoordinasi *rikofarings pada 'a"i. 3nkoordinasi ini nampak jelas segera setelah lahir. Gerakan mengisap normal# tetapi ba"i-ba"i ini cenderung tersedak dan mengalami aspirasi saat menelan# umumn"a mereka mempun"ai rahang-rahang kecil "ang sulit membuka. 4ideoradiografi menunjukkan gerakan medium kontras bolakbalik berulang di farings posterior. %en"ebab kelainan ini belum diketahui. %alsi 'ulbar 52euron (upranuklear atau 0otor 'a$ah6. &enis palsi ini bisa men"ebabkan disfagia. Anak sulit mengisap minuman dan mengun"ah serta menelan makanan padat. %ada palsi bulbar supranuklear# sentakan rahang terlalu berlebihan dan biasan"a muncul tanda-tanda palsi serebral spastik umum. %en"akit motor neuron ba$ah 5lo$er motor neuron6 dengan palsi bulbar flaksid dan displegia muka merupakan sindrom 0obius. %aralisis 2ervus /aringeus (uperior. %aralisis pernah dilaporkan pada neonatus "ang mengalami disfagia# gerakan esofagus berkurang# lebih suka tidur dengan kepala

menoleh ke satu sisi# dan pada beberapa kasus terjadi kelemahan muka unilateral. (indrom ini diduga karena posisi luar biasa di dalam kandungan "ang menekan saraf antara kartilago tiroid dan tulang hioid. )isfungsi +tot 7arings (ementara. )isfungsi ini sering disertai dengan disfungsi palatum dan mungkin disebabkan oleh keterlambatan perkembangan normal atau mungkin men"ertai palsi serebral. Gejala utaman"a adalah tersedak saat makan dan pengeluaran kembali susu formula "ang diminum. *elumpuhan otot konstriktor faring dan palatum molle "ang flaksid terekam dengan pemeriksaan videoradiografi. 'a"i seperti ini sering mengalami hipotoni men"eluruh dan disfungsi sistem saraf lain. (pasme 1sofagus )ifus. (pasme ini mungkin merupakan pen"ebab n"eri dada dan disfagi pada remaja. Gangguan motilitas primer ini memperlihatkan kontraksi esofagus khas "ang terekam pada manometri# dan terjadin"a bersama dengan n"eri dada tengah retrosternal setelah minum. Akalasia Akalasia adalah gangguan motilitas "ang jarang dimana obstruksi relatif pada sambungan gastroesofagus menjadi lebih jelek karena karena tidak adan"a gelombang peristaltik pada esofagus. *eadaan ini terutama mengenai remaja dan orang de$asa. (el-sel ganglion seringkali menurun jumlahn"a dan dikelilingi oleh sel-sel radang# meninggin"a respon otot esofagus terhadap methakolin telah diartikan sebagai bukti adan"a degenerasi hipersensitivitas. Manifestasi Klinis dan Diagnosis. Gejala-gejalan"a meliputi kesulitan menelan# regurgitasi makanan# batuk karena melimpahn"a cairan ke dalam trakea# dan gagal tumbuh. 3nfeksi paru termasuk bronkiektasis# bisa akibat dari aspirasi isi esofagus "ang terus-menerus. 8etensi makanan di dalam esofagus dpat men"ebabkan esofagitis. Akalasia pernah dilaporkan terjadi pada saudara kandung# dan berkaitan dengan insufisiensi adrenal dan alakrima. )iagnosis dapat ditegakkan dengan manometri esofagus# "ang temuan utaman"a adalah tidak sempurnan"a atau tidak adan"a relaksasi sfingter esofagus ba$ah pada saat menelan# tidak adan"a gelombang peristaltik pendorong primer atau sekunder di esofagus# dan biasan"a peningkatan tekanan sfingter esofagus bagian ba$ah.

Pengobatan. 2ifedipin# suatu penghambat kanal kalsium# akan memperbaiki pengososngan esofagus tapi han"a dianjurkan bila ada indikasi penundaan sebentar terapi definitif. %en"untikan toksin botulisme intrasfingter juga dapat memberikan pengurangan gejala selama 9 bulan. %en"embuhan permanen gejala-gejala biasan"a terjadi pasca dilakukan operasi pembelahan serabut otot pada sambungan gastroesofagus 5miotomi :eller6. Alternatif lain# sfingter dilebarkan secara paksa dengan kateter balon di ba$ah penga$asan fluoroskopi. Hernia Hiatus :erniasi lambung melalui hiatus esofagus dapat terjadi sebagai hernia geser biasa# dimana sambungan esofagus-lambung bergeser masuk ke dalam toraks# atau merupakan hernia paraesofagus# dimana sebagian lambung 5biasan"a fundus6 men"elinap masuk di samping sambungan gastroesofagus ke dalam hiatus. :ernia geser seringkali disertai dengan refluks gastroesofagus# terutama pada anak "ang mengalami retardasi. %engobatan tidak diarahkan pada hernian"a tetapi pada refluks gastroesofagusn"a. :ernia paraesofagus mungkin ditemukan pasca fundoplikasi karena refluks gastroesofagus# terutama jika tepi-tepi hiatus esofagus "ang mengalami dilatasi belum merapat. 8asa penuh setelah makan dan n"eri perut atas merupakan gejala "ang biasa. 3nfark lambung "ang mengalami herniasi jarang terjadi.