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Tetraloga de Fallot

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes Representa el 5-8% de todas las cardiopatas congnitas

1. 2. 3. 4.

Estenosis de la arteria pulmonar Comunicacin interventricular Cabalgamiento artico Hipertrofia de ventrculo derecho

Fisiopatologa

Comunicacin interventricular Estenosis pulmonar Cabalgamiento Ao

Estenosis pulmonar
Precocidad Intensidad Cianosis

Cianosis y/o crisis hipoxica Tolerancia disminuida al esfuerzo Dedos en palillo de tambor Soplo sistlico pulmonar (III espacio intercostal izquierdo)

Cuadro clnico

Soplo sistlico rudo precordial


Provocado por la EP (RN)

Cianosis
(RN-3 a 6 meses)

Crisis hipoxmicas - EP severa y dinmica


(Aparicin o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida de conciencia

-Llanto y maniobras de Valsalva

Diagnostico

1) Cianosis 2) Frmito y soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensidad homognea durante toda la sstole) con segundo tono nico 3) Hipertrofia de ventrculo derecho (ECG) 4) Corazn en zueco (Rx de torax). Ecocardiograma doppler color

Corazn en zueco

Revisiones cardiolgicas frecuentes Prostaglandinas (EP severa) Crisis hipoxemicas Oxigenoterapia Posicin genupectoral Vasopresores Bicarbonato (acidosis)

Tratamiento mdico

Cerrar la CIV con un parche Corregir la EP con un implante de un parche transanular pulmonar -Con sntomas: inmediatamente -Sin sntomas: periodo neonatal hasta los 3-6 meses

Tratamiento quirrgico

En casos muy concretos


Fstula sistmico pulmonar tipo Blalock Taussig Hemicorreccin (conexin ventrculo derecho arteria pulmonar sin cierre de la CIV) y/o angioplastia infundibular transcutanea

Tratamiento paliativo

Bueno para la vida Con buena calidad de vida Sobreviven 90% a los 20 aos de edad y 85% a los 30 aos de edad

Pronstico

Escala de NYHA
Valoracin funcional de Insuficiencia Cardaca

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