Encefalitis de Rasmussen

Encefalitis de Rasmussen
Encefalitis de Rasmussen

Tomografa axial computarizada de una nia con encefaltis de Rasmussen.

Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 DiseasesDB G04.5 [1] [2] [3]

323.81 33757

Aviso mdico

La Encefalitis de Rasmussen (ER), tambin conocida como encefaltis crnica focal (ECF) o Sndrome de Rasmussen, es una enfermedad neurolgica inflamatoria poco frecuente, caracterizada por convulsiones frecuentes y severas, prdida de habilidades motoras y del habla, hemiparesia (parlisis de un lado del cuerpo), encefalitis (inflamacin del cerebro) y demencia. La enfermedad, que afecta a un nico hemisferio cerebral, generalmente ocurre en nios menores de 15 aos.

Causas y fisiopatologa
La encefalitis de Rasmussen se produce por inflamacin crnica del cerebro, con infiltracin de linfocitos T en el parnquima cerebral. Esta inflamacin solo afecta uno de los hemisferios cerebrales, derecho o izquierdo. La inflamacin causa un dao permanente a las neuronas, desembocando en la atrofia del hemisferio afectado. La epilepsia causada por la inflamacin tambin puede contribuir al dao cerebral. La causa de la inflamacin se desconoce: las infecciones virales se han sugerido como agente etiolgico, pero la evidencia no es concluyente en este sentido. En los aos 1990 se sugiri que algunos autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de glutamato GluR3 jugaban un papel causal importante en la enfermedad pero esta posicin se ha reevaluado. Sin embargo, estudios ms recientes reportan la presencia de autoanticuerpos contra la subunidad GluRepsilon2 del receptor de glutamato tipo NMDA (anticuerpos anti-NR2A) en un subgrupo de pacientes diagnosticados con encefalitis de Rasmussen. Tambin existe alguna evidencia de que los pacientes con ER expresan autoanticuerpos contra la subunidad alfa 7 del receptor nicotnico de acetilcolina. Se ha documentado la encefalitis de Rasmussen junto a diagnsticos de porfiria neurovisceral, porfiria aguda intermitente[4] y encefalomielitis aguda diseminada (ADEM por su sigle en ingls).

Encefalitis de Rasmussen

Caractersticas clnicas
La enfermedad afecta principalmente a nios con una edad promedio de seis aos, sin embargo una de cada diez personas con la enfermedad la desarrolla como adulto. La ER tiene dos fases, a veces precedidas de un 'estado prodrmico' de algunos meses. En la 'fase aguda', que dura entre cuatro y ocho meses, la inflamacin se encuentra activa y los sntomas empeoran progresivamente. Entre estos sntomas se incluyen debilidad de un lado del cuerpo (hemiparesia), perdida de visin de un lado del campo visual (hemianopsia), y dificultades cognitivas (e.g. afecciones del Biopsia cerebral de un paciente con encefalitis de aprendizaje, la memoria o el lenguaje). Las convulsiones epilpticas Rasmussen que muestra infiltrados linfocitarios tambin son una caracterstica que define de la ER, y son en una prueba inmunohistoqumica para CD8 frecuentemente crisis parciales. Las convulsiones focales motoras o epilepsia partialis continua son particularmente comunes, y pueden ser muy difciles de controlar con frmacos. En la 'fase residual' o crnica, la inflamacin ya no se encuentra activa, pero la persona contina con algunos o todos los sntomas por el dao que la inflamacin ha causado. A largo plazo la mayora de los pacientes terminan con epilepsia, parlisis y problemas cognitivos, pero la severidad de las secuelas vara considerablemente.

Diagnstico
El diagnstico se puede hacer solamente con las caractersticas clnicas ms alguna prueba para descartar otras causas posibles de los sntomas. Un electroencefalograma generalmente muestra las caractersticas elctricas asociadas a la epilepsia y disminucin de la actividad cerebral del hemisferio afectado, y las imgenes de RNM muestran encogimiento gradual del hemisferio afectado con signos de inflamacin o cicatrizacin. Una biopsia cerebral puede proveer una fuerte confirmacin del diagnstico, pero no siempre es necesaria.

Tratamiento
Durante la fase aguda el tratamiento est dirigido a disminuir la inflamacin. Al igual que en otras enfermedades inflamatorias pueden utilizarse corticoides, en forma de un ciclo corto de dosis alta, o a dosis ms bajas para tratamiento a largo plazo. La inmunoglobulina intravenosa tambin es efectiva tanto a corto como a largo plazo, particularmente en adultos, donde se ha propuesto como tratamiento de primera lnea. Otros tratamientos similares incluyen plasmafresis o Tacrolimus, aunque hay menos evidencia de su utilidad. Ninguno de estos tratamientos puede prevenir las secuelas permanentes de la enfermedad.

RNM de un paciente femenino de ocho aos con encephalitis de Rasmussen. A. Diciembre de 2008, el paciente ingresa con cefalea y epilepsia partialis continua. Hay lesiones con inflamacin local en los lbulos parietal y occipital del hemisferio derecho del cerebro y del hemisferio derecho del cerebelo. B. En abril de 2009, el mismo paciente, ahora en estado de coma con epilepsia partialis continua. Hay deterioro debido a la encefalitis - existe compromiso del hemisferio cerebral izquierdo con edema cerebral severo y desplazamiento de las estructuras de la lnea media.

Encefalitis de Rasmussen Durante la fase crnica de la enfermedad, donde ya no existe inflamacin activa, el tratamiento se enfoca en mejorar los sntomas remanentes. El tratamiento con frmacos antiepilpticos usualmente es efectivo para controlar las convulsiones, y puede ser necesaria la extirpacin o desconexin quirrgica del hemisferio cerebral afectado, en un procedimiento llamado hemisferectomia. Esto generalmente trae consigo mayor debilidad, hemianopsia problemas cognitivos, pero el otro hemisferio cerebral puede ser capaz de hacerse cargo de algunas de estas funciones, especialmente en nios pequeos. Este procedimiento puede no ser recomendable cuando el hemisferio comprometido es el izquierdo, ya que este hemisferio contiene la mayora de las partes del cerebro que controlan el lenguaje. Sin embargo, la hemisferectoma generalmente es muy efectiva para controlar las convulsiones.

Nombre de la enfermedad
El epnimo de la enfermedad hace honor al neurocirujano Theodore Rasmussen (19102002), quien reemplazo a Wilder Penfield como director del Montreal Neurological Institute, y trabaj como Neurocirujano en jefe en el Royal Victoria Hospital.

Fundaciones
The Hemispherectomy Foundation [5] se fund en 2008 para ayudar a familias con nios con encefalitis de Rasmussen y otras condiciones que requieren hemisferectoma. The RE Children's Project [6] se fund en 2010 para promover el conocimiento pblico de la encefalitis de Rasmussen. Su objetivo principal es promover la investigacin cientfica dirigida a encontrar una cura para esta enfermedad.

Referencias
[1] [2] [3] [4] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_10_2008. html#search=G04. 5 http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_mc. html#search=323. 81 http:/ / www. diseasesdatabase. com/ ddb33757. htm Tziperman B, Garty BZ, Schoenfeld N, Hoffer V, Watemberg N, Lev D, Ganor Y, Levite M, Lerman-Sagie T. Acute intermittent porphyria, Rasmussen encephalitis, or both? J Child Neurol. 2007 Jan;22(1):99-105. [5] http:/ / www. hemifoundation. org [6] http:/ / rechildrens. com/

Enlaces externos
Primeros auxlios para convulsiones (http://www.epilepsyfoundation.org/aboutepilepsy/firstaid/index.cfm) Rasmussen (http://www.ninds.nih.gov/disorders/Rasmussen) en NINDS (Nota: partes de este arculo fueron copiadas de esta fuente de dominio pblico.) Esta obra deriva de la traduccin de Rasmussen's encephalitis, publicada bajo la Licencia de documentacin libre de GNU y la Licencia Creative Commons Atribucin-CompartirIgual 3.0 Unported por editores de la Wikipedia en ingls.

Fuentes y contribuyentes del artculo

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Encefalitis de Rasmussen Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=70935003 Contribuyentes: J3D3, Redditmeister, 1 ediciones annimas

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