Interesante caso de anemia por deficiencia de G6PD con hemlisis

severa
Abstract
Se observ hemlisis severa en un paciente en estado crtico con la deficiencia de
G6PD en el cual el agente provocador no pudo ser identificado. Describimos un
paciente joven con hemlisis grave tratados con dos ciclos de plasmafresis, que
result ser una herramienta eficaz en el tratamiento. El paciente present dolor
abdominal difuso, vmitos, coloracin amarillenta de la esclertica y la piel y falta de
aliento aguda. Hemoglobina 5.4 mg / dl y total (T) bilirrubina srica 17,08 mg / dl:
directo (D) 4,10 mg / dl y la indirecta (I) 12,98 mg / dl. Posteriormente paciente
comenz a orinar de color negro. A medida que el paciente desarroll hemlisis grave y
el agente activador de la hemlisis era desconocido, dos ciclos de plasmafresis se
realizaron con el objetivo de eliminar el agente causante desconocido. En consecuencia
no se encontr rastro de la hemlisis y el paciente se estabiliz. La plasmafresis puede
ser usada para tratar a pacientes con deficiencia de G6PD con hemlisis severa debido
a la agente activador no identificado.

Palabras clave: anemia hemoltica aguda, la deficiencia de deshidrogenasa de
glucosa-6-fosfato, plasmafresis, intercambio plasmtico teraputico
Introduction
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una casa de mantenimiento de enzima
crtica en el metabolismo redox de todas las clulas aerbicas. La deficiencia de G6PD
es el defecto ms comn en enzimas humanas. Aunque la mayora permanece
clnicamente asintomtico el riesgo de desarrollar AHA todava permanece. Los tres
factores desencadenantes conocidos serian (i) Granos de Favismo (ii) infecciones (iii)
frmacos como antimalricos, sulfonamidas, sulfonas / antibacterianos / antibiticos /
antipirticos / analgsicos, etc [1] Se presenta el caso de paciente masculino joven con
deficiencia de G6PD, crticamente enfermo con hemlisis grave tratados con
plasmafresis, demostr una recuperacin suficiente.

Case Report
Un paciente de 23 aos de edad, de sexo masculino se presento con dolor abdominal
difuso y vmitos durante dos das, coloracin amarillenta de la orina, la esclertica y la
piel por un da, disnea aguda durante cuatro horas, fiebre (38 C), palidez, ictericia
moderada, alta frecuencia del pulso (124/minute), frecuencia respiratoria de
28/minute, cianosis y la reduccin de la saturacin de oxgeno, hemoglobina 9,6 g / dl,
la TLC 38840 / l con neutrofilia, recuento de reticulocitos 5%, bilirrubina srica (T)
24,95 mg / dl, bilirrubina srica ( D) 3,43 mg / dl, bilirrubina srica (I) 21,52 mg / dl,
SGPT 61,39 UI / L, SGOT122.48 UI / L, GGT 39,37 UI / L, urea en sangre 68,62 mg /
dl, S.Creatinine 0,62 mg / dl , G6PD (cualitativa), decoloracin de ms de 60 minutos,
orina - rojo / marrn, seleccin negativa de parsito de la malaria y el dengue.
En el examen sistmico: En el pecho: la entrada de aire disminuido con bases, CVS:
Normal, por abdomen: distensin leve (+) y el hgado era palpable que fue confirmada
por ecografa.
Diagnstico provisional: Sepsis con ictericia hemoltica (G6PD def)
Meropenam intravenosa, Teicoplanin administra junto con el apoyo BIPAP e
inhalacin O2.
En el da dos condiciones del paciente deterioraron. La hemoglobina 5,4 mg / dl y
bilirrubina total 17,08 mg / dl, s.bilirubin (D) 4.10, s.bilirubin (I) 12,98 mg / dl.
Tratada con cuatro unidades de reduccin de leucocitos glbulos rojos empaquetados.
La hemoglobina se increment a 8,0 g / dl, pero paciente comenz orinar de color
negro.
Repita el grupo sanguneo, control automtico, directa y prueba indirecta de Coombs
fueron negativos.
Diagnstico final: deficiencia de G6PD con hemlisis.
Results
Al paciente se le administr dos ciclos de TPE (realizadas en Hemonetics Corporation
(EE.UU.)-MCS +). Volumen total procesado 9.023 ml, el volumen total de plasma
extrada 5.392 ml, el volumen total de 5393 ml sustituido. El color del producto fue
extrado Negro [Figura 1]. Mejor el estado general y los parmetros observados. La
hemoglobina mejor a 10,3 g / dl y bilirrubina total e indirecta 2,63 g / dl y 1,53 g / dl,
respectivamente. No hay se encontro rastro de hemlisis. El paciente se encontro
estable y posteriormente dado de alta.
Discussion
A medida que el paciente desarroll hemlisis grave y el agente activador de la
hemlisis era desconocido, dos ciclos de TPE se realizaron con el objetivo de eliminar
el agente causante desconocido de hemlisis.
La plasmafresis puede ser usado para tratar a pacientes con hemlisis severa en
presencia de un agente activador no identificado. Aunque no hay ninguna mencin de
TPE en el tratamiento de hemlisis severa debido a la deficiencia de G6PD en las
directrices, [2] plasmafresis se puede utilizar como una herramienta eficaz como se ha
demostrado.