KONSEP DASAR I. Definisi Sindrom nefrotik ialah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia, dan hiperkolesterolemia (Ilmu Kesehatan Anak, FKUI, hal 83!" #enyakit ini terjadi tiba$tiba, terutama pada anak$anak" %iasanya berupa oliguria dengan urine ber&arna gelap, atau urine yang kental akibat proteinuria berat" #ada de&asa yang jelas terlihat adalah edema pada kaki dan genetalia (Kapita Seleksta Kedokteran, 'ilid I, hal" ((!" II. Etiologi Sebab yang pasti belum diketahui) akhir$akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun" 'adi merupakan suatu reaksi antigen$antibodi" Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi) *" Sindrom +efrotik %a&aan ,iturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal, resisten terhadap semua pengobatan" -ejalanya adalah edema pada masa neonatus" " Sindrom +efrotik Sekunder ,isebabkan oleh) *! .alaria kuartana atau parasit lain ! #enyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura anafilaktoid 3! -lomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis, trombisis /ena renalis 0! %ahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, ra1un oak, air raksa (! Amiloidosis, penyakit sel sakit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokonplementemik 3" Sindrom +efrotik Idiopatik (tidak diketahui sebabnya! ,ibagi dalam 0 golongan yaitu) *! Kelainan minimal ! +efropati membranosa 3! -lomerulonefritis prollferatif 0! -lomerulosklerosis fokal segmental III. Patofisiologi #ermeabilitas -lomerulus .eningkat IV. Manifestasi Klinik -ejala utama yang ditemukan adalah) $ Sembab ringan) kelopak mata bengkak Sembab berat) anasarka, asites, pembengkakan skrotum2labia, hidiotoraks, sembab paru $ Kadang$kadang sesak karena hidrotoraks atau diafragma letak tinggi (asites! $ Kadang$kadang hipertensi $ #roteinuria 3 3,( g2hr pada de&asa atau 4,4( g2kg%%2hr pada anak$anak $ 5ipoalbuminemia 6 34 g2l $ 5iperlipidemia, umumnya ditemukan hiperkolesterolemia $ 5iperkoagulabilitas yang akan meningkatkan resiko trombosis /ena dan arteri V. Pee!iksaan Pen"n#ang ,ilakukan pemeriksaan urin dan darah untuk memastikan proteinuria, proteinemia, hipoalbuminemia, dan hiperlipedemia" ,iperiksa fungsi ginjal dan hematuria" %iasanya ditemukan penurunan kalsium plasma" ,iagnosis pasti melalui biopsi ginjal" Kebo1oran #%5 melalui urin (proten$bounh hormon! #enurunan plasma 70 Kenaikan reabsorbsi plasma protein Katabolisme albumin dalam sel tubulus .alnutrisi Kehilangan protein melalui usus (enteropati! Kerusakan sel tubulus Aminoasiduria Kenaikan filtrasi plasma protein Albiminuria 5ipoproteinemia 8ipiduria 5iperkolesterolemia Kenaikan sintesis protein dlm sel hepar #enurunan /olume intra /askuler Kenaikan /olume 1airan interstisial Sembab VI. Penatalaksanaan *" Istirahat sampai edema tinggal sedikit " .akan yang mengandung protein tinggi sebanyak 3$0 g2kg%%2hr, dengan garam minimal bila edema masih berat" %ila edema berkurang dapat diberi garam sedikit" 3" .en1egah infeksi" 5arus diperiksa kemungkinan anak juga menderita tuberkulosis 0" ,iuretikum (" Kertikosteroid Internasional 1ooperati/e study of Kidney disease in 9hildren (ISK,9! mengajukan 1ara pengobatan sbb) a" Selama 8 hari prednison diberikan per oral dengan dosis :4 mg2hr luas permukaan badan (8pb! dengan maksimum 84 mg2hr" b" Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 8 hari dnegan dosis 04 mg2hr28pb, setiap 3 hari dalam * minggu dengan dosis ma;imum :4 mg2hr" %ila terdapat respons selama b" maka pengobatan ini dilanjutkan se1ara inermitan selama 0 minggu" :" Antibiotika hanya diberikan bila ada infeksi <" 8ain$lain #unya asites, fungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi /ital" %ila ada gagal jantung, diberikan digitalis" VII. Ko$likasi -agal ginjal akut, trombosis, malnutrisi, infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh strepto1o11us, staphylo1o11us, bionkopnemonia dan tuberkulosis" VIII. P!ognosis 7erapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal" #enyembuhan klinis kadang$kadang terdapat setelah pengobatan bertahun$tahun dengan kortikosteroid" KONSEP KEPERAWATAN Pengka#ian I" %iodata II" Keluhan Utama $ #erubahan pola berkemih $ #erubahan /olume air kemih $ #erubahan &arna air kemih $ #enampilan 1airan pada daerah tertentu III" =i&ayat Kesehatan ,ahulu $ #roblem ginjal ) kandung kemih $ #enyakit sistemik ) ,. $ Infeksi streptokokus ) glomerulonefrilis $ Kebiasaan minum obat$obatan I>" =i&ayat Keluarga $ -angguan ginjal $ =i&ayat herediter (sistemik! ) ,. $ 5ypertensi >" =i&ayat 7umbuh Kembang Anak >I" #sikososial $ Akti/itas $ #ersepsi tentang keadaannya $ Kegemaran $ 8ingkup dan kegiatan sosial >II" A1ti/ity ,aili 8i/ing ,iit) 7inggi protein =endah garam (pada stadium sembab dan selama diberi steroid! 9airan terbatas (pada stadium sembab dan hipernatermia! >itamin , Kalsium Akti/itas) 7irah baring) $ #ada stadium sembab $ %ila ada hipertensi $ %ila ada bahaya trombosit $ %ila relaps 8ingkungan sosial harus normal, hindarkan stress psikologis =a&at inap untuk mengatasi penyulit Setelah pulang perlu kontrol teratur >III" =e/ie& Sistem $ Integumen $ -astrointetinal $ 9ardio/askuler, respirasi, renal bersama$sama $ .uskuluskeletal $ #ersarafan I?" ,iagnosa 7est $ =ontgen foto $ 8aboratorium ) Albumin, protein, bilirubin, urobilin, sedimen $ %iopsi ginjal ?" #engkajian Fisik $ .engkaji adanya retensi 1airan dan eksresinya $ .engkaji intake dan output $ .engkaji integritas kulit $ .elakukan pengukuran lingkar abdomen dan menimbang %% $ .engkaji adanya oedem $ .emonitor 77> ?I" ,iagnosa Kepera&atan *" -angguan /olume 1airan ) lebih dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan akumulasi 1airan pada jaringan tubuh 7ujuan ) -ejala akumulasi 1airan tidak terjadi Kriteria hasil ) tidak ada oedem Inter/ensi ) *! .engkaji, men1atat intake dan output =2 ) mengetahui kelebihan2kekurangan 1airan ! .enimbang %% =2 ) untuk mengkaji adanya retensi 3! .engkaji perubahan pada oedem @ .engukur lingkar abdomen =2 ) untuk mengkaji adanya asite 0! 7es %j urine dan albumin =2 ) hiperalbuminuria adalah kortikosteroid sesuai kebutuhan (! Kolaborasi pemberian kortikosteroid sesuai kebutuhan =2 ) untuk mengurangi ekresi dalam urine :! Kolaborasi pemberian diureti1 jika diindikasikan =2 ) untuk mengurangi oedem <! .embatasi 1airan =2 ) tidak terjadi odem " =esiko tinggi defisit /olume 1airan (intra/askular! berhubungan dengan kehilangan 1airan, protein dan edema 7ujuan ) akan menunjukkan tidak adanya kejadian kehilangan 1airan intra/askuler atau syok hipo/olemik Kriteria hasil ) tanda$tanda syok hipo/olemik tidak ada Inter/ensi ) *! .onitor tanda$tanda /ital =2 ) untuk mendeteksi tanda$tanda fisik dari penurunan 1airan" ! .engkaji frekuensi dan kualitas nadi =2 ) untuk mengetahui tanda syok hipo/olemik 3! .engukur tekanan darah =2 ) untuk mendeteksi syok hipo/olemik 0! 8aporkan kejadian$kejadian yang tidak normal =2 ) memper1epat tindakan pera&atan (! Kolaborasi pemberian salt$poor albumin =2 ) sebagai plasma e;ponder 3" =esiko tinggi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang menurun, 1airan o/erload 7ujuan ) infeksi tidak terjadi Kriteria hasil ) $ 7anda$tanda infeksi tidak ada $ Anak dan keluarga akan menggunakan kegiatan$kegiatan yang meningkatkan kesehatan Inter/ensi ) *" 8indungi anak dari orang yang terkena infeksi =2 ) untuk meminimalkan masuknya organisme " $ 7empatkan anak$anak di ruang non infeksi $ %atasi kontak langsung dengan orang yang menderita infeksi $ Ajarkan pengunjung untuk men1egah infeksi seperti) 1u1i tangan =2 ) men1egaj infeksi 3" -unakan teknik aseptik pada setiap tindakan =2 ) men1egah infeksi nosokomial 0" #ertahankan anak dalam keadaan hangat dan kering =2 ) anak mudah terserang IS#A (" .onitor temperatur tuuh =2 ) peningkatan suhu tubuh merupakan tanda infeksi E%al"asi Keefektifan ditentukan oleh pengkajian ulang yang terus menerus dan e/aluasi dari pera&atan yang telah diadakan dan kriteria hasilnya) $ .onitor tanda /ital dan dan kaji kulit dari infeksi $ .engukur intake dan output dan memeriksa urine albumin $ .engkaji nafsu makan $ .engobser/asi dan berdiskusi dengan anak dan keluarga tentang pengertian mereka mengenai penyakitnya, terapi dan tidndakan dan medis lainnya