CLASIFICACION GENERAL DE LAS ENFERMEDADES NEUOMUSCULARES QUE CURSEN CON
ALTERACIONES RESPIRATORIAS
La incidencia en Espaa es de 1 por cada 100,000 habitantes por ao y la prevalencia es de 3.5 casos por cada 100,000 en adultos. La debilidad muscular es el sntoma ms prominente y se acompaa frecuentemente de atrofia. El curso evolutivo de estas enfermedades son frecuentes las complicaciones neumolgicas que hasta un 70% de estos pacientes fallecen por causas respiratorias. Existe afeccin principalmente en los msculos de la respiracin principalmente en el diafragma, y cuando se produce fracaso funcional y fatiga se produce hipoventilacin alveolar es la principal causa de insuficiencia respiratoria, La insuficiencia respiratoria en enfermedades neuromusculares consiste en varios problemas funcionales que llevan a la insuficiencia respiratoria neumona y muerte. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA para la deglucin por estar involucrados los msculos bulbares. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA causada por debilidad del diafragma, intercostales externos y accesorios de la respiracin. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA por debilidad de los msculos abdominales e intercostales internos.
ALTERACIONES RESPIRATORIAS EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES HEREDITARIAS Atrofia muscular espinal: Las alteraciones respiratorias se producen tanto por restriccin debida a su escoliosis, como por el deterioro de su patrn respiratorio por la misma debilidad y mala higiene bronquial y deformacin de la caja torcica.
Distrofia muscular de Duchenne Los trastornos respiratorios se relacionan con un defecto restrictivo causado por la debilidad del diafragma, msculos intercostales y accesorios de la respiracin, lo que tiene como consecuencia una insuficiencia ventilatoria.El desarrollo de una cardomiopatia que involucra la contractilidad del ventrculo izquierdo, asi como la funcin ventricular derecha.