La Microsoma

Hemifacial
pertenece a
las malformaciones
congnitas de
estructuras
que
Se derivan embriolgicamente
Segundo
arco
branquial
Primer
arco
branquial
Junto con el ncleo del hueso temporal

* El esqueleto facial
* Los msculos de la regin facial
* Las estructuras neuromusculares
y la oreja
Afecta primariamente:
O tambin
ausencia de algn
componente.
La mayora de ellas son unilaterales
pero tambin encontramos algunas
muy complejas y bilaterales
Sndrome
de Goldenhard
Puede verse asociada a:
Los componentes de transmisin gentica no han sido identificados
totalmente, por ende no hay evidencia de transmisin gentica.
?
ETIOLOGIA
Asimetra
facial
Oreja parcialmente
formada o ausencia.
Lnea labial oblicua
Mentn y lnea media
desviada hacia el lado
afectado
Hipoplasia unilateral
del maxilar, temporal,
arco zigomtico
Bajo desarrollo del
cndilo mandibular o
aplasia de la rama y/o del
cndilo con ausencia de
fosa glenoidea
Msculos de la
expresin facial son
hipoplsicos en el lado
afectado
Agenesia del tercer molar y segundo premolar
del lado afectado
Dientes supernumerarios
Malformaciones del esmalte
Retraso en el desarrollo dental
Dientes hipoplsicos
Alta prevalencia de anquilosis del segundo y
tercer molares permanentes
MANIFESTACIONES INTRAORALES
Grado I
Presenta una hipoplasia mnima mandibular, todas las
estructuras se encuentran presentes.
Grado II
El cndilo y la rama son ms pequeos, la cabeza del
cndilo es plana, con ausencia de cavidad glenoidea; la
apfisis coronoides puede estar ausente.
Grado III
La rama mandibular puede estar reducida a una
pequea y delgada lmina de hueso o no existir.
Clasificacin de las deformidades
mandibulares en la microsoma hemifacial
segn Pruzansky

Tipo 0
No hay compromiso mandibular.
Tipo I
La morfologa es normal, pero la fosa glenoidea, rama ascendente y
cndilo son de menor tamao. RECONSTRUCCIN MEDIANTE CIRUGA
ORTOGNTICA CON TERMINO DE CRECIMIENTO.
Tipo II
La ATM, rama ascendente y fosa glenoidea son hipoplsicos y existe
malformacin de las mismas. La fosa glenoidea puede estar
malposicionada.
Tipo III
Ausencia tanto de la rama ascendente como de la fosa glenoidea.
INJERTOS MICROVASCULARES. CIRUGIA ORTOGNATICA
Clasificacin de Pruzansky-Mulliken-Kaban
Manejo Teraputico Maxilofacial.
.
Malposicin en los 3 planos
del espacio, ATM no
funciona, muy hipoplsica y
desplazada en sentido
mesial anterior e inferior en
relacin con el otro lado
DISTRACCION OSTEOGENICA
DENTICION MIXTA-CIRUGIA
ORTOGNATICA PRECOZ
Tipo II
ATM funcional, funcin
aceptable para la funcin
asimtrica.
DISTRACCIN
OSTEOGENICA DENTICIN
MIXTA- CIRUGIA
ORTOGNTICA
COMPLEMENTARIA
PRECOZ
II a: relacin cndilo fosa
es mantenida
II b: relacin cndilo fosa
no mantenida

TRATAMIENTO
1. Incremento en el tamao de la
mandbula subdesarrollada y
malformada y tejidos blandos
involucrados.
2. Crear una articulacin entre la
mandbula y el hueso temporal cuando
se encuentra ausente.
3. Corregir las deformidades
secundarias del maxilar.
4. Establecer una oclusin funcional y
una apariencia
esttica y armnica de la cara.
HIPERPLASIA
CONDILAR
Se presenta
como resultado de un centro de
crecimiento hipermetablico
anormal del cndilo afectado.
generalmente presentan
Los pacientes
con hiperplasia
condilar
cndilos y mandbulas
NORMALES a
TEMPRANA EDAD
El crecimiento
rpido pre-puberal
presentando
Comienzan su alteracin durante :
Asimetra mandibular con compensacin del
maxilar y desviando la mandbula hacia el lado
sano, estableciendo mordida cruzada en l.
Esta entidad patolgica se asocia con
la asimetra facial y mandibular.
Por ello
Crepitaciones
Limitacin a la traslacin
Dolor preauricular
Signos y Sntomas
Tipo
Vertical
Tipo
Rotacional


Adems de un
crecimiento vertical
puro, se puede
presentar un cuerpo
mandibular convexo, y
esto adems puede
originar el desvo de la
lnea media y el mentn
hacia el lado sano
originando una mordida
Cruzada.
Se encuentran
afectadas tanto la rama
como el cuerpo
mandibular, pudiendo
esto dar origen a una
mordida abierta
del lado afectado.
Sin embargo no se
suele presentar
mordida cruzada ni
desviacin de la punta
del mentn o de la
lnea media dentaria.


Segn
Si el cndilo afectado est
creciendo activamente
puede
Determinarse:

Mediante la gammagrafa
sea con tecnecio 99.
Con relacin al tratamiento:
Activo
Inactivo
GRACIAS
POR SU
ATENCIN