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Revue créée par l’A.R.P.L.O.E.V. Paris

Directeur de la publication : le Président de la F.N.O. :

Jacques ROUSTIT

Membres fondateurs du comité de lecture :

Pr ALLIERES • A. APPAIX • S. BOREL-MAISONNY

G. DECROIX • R. DIATKINE • H. DUCHÊNE

M. DUGAS • J. FAVEZ-BOUTONNIER • J. GERAUD

R.

GRIMAUD • L. HUSSON • Cl. KOHLER • Cl. LAUNAY

F.

LHERMITTE • L. MICHAUX • P. PETIT

G.

PORTMANN • M. PORTMANN • B. VALLANCIEN.

Comité scientifique Aline d’ALBOY Dominique CRUNELLE Lya GACHES Professeur Marie-Christine MOUREN-SIMEONI Liliane SPRENGER-CHAROLLES Monique TOUZIN

Rédacteur en chef Jacques ROUSTIT

Secrétariat de rédaction Marie-Dominique LASSERRE

Abonnements Emilia BENHAMZA

Commission paritaire : 61699

Impression : TORI 141-143, rue de Charenton, 75012 Paris Téléphone : 01 43 46 92 92

Sommaire

Mars 1998

N° 193

Rééducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris

Ce numéro a été dirigé par Nicole Denni-Krichel, orthophoniste

L’INFIRMITÉ MOTRICE D’ORIGINE CÉRÉBRALE

orthophoniste L’INFIRMITÉ MOTRICE D’ORIGINE CÉRÉBRALE Nicole Denni-Krichel, orthophoniste, Strasbourg 3

Nicole Denni-Krichel, orthophoniste, Strasbourg

3

Nicole Denni-Krichel, orthophoniste, Strasbourg 3 Bernadette Wahl, présidente de l’UNAPEI, Paris 5 1. Infirmités

Bernadette Wahl, présidente de l’UNAPEI, Paris

5

3 Bernadette Wahl, présidente de l’UNAPEI, Paris 5 1. Infirmités Motrices d’Origine Cérébrale -

1. Infirmités Motrices d’Origine Cérébrale - Généralités François Revol, Kinésithérapeute, Cran Gevrier

11

2. Paroles d’enfants I.M.C. Françoise de Barbot, Psychologue clinicienne, CHU de Bicêtre

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3. L’enfant porteur d’un handicap sévère et sa famille Monique Martinet, Neuro-Psychiatre, Pédiatre Jean-Marie Blanc, Educateur spécialisé, thérapeute familial, Besançon

31

4. Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies : une entrave aux apprentissages Michèle Mazeau, médecin de rééducation, Paris

37

5. Etude du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congénitale Sibylle Gonzalez, Françoise Combe, Annie Ritz, Anne-Sophie Eyraud, Céline Eberhardt et Carole Bérard, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre Bénite

49

6. Evaluation médicale des IMC lourdement handicapés par leur dysarthrie ou leur absence d’expression orale (pour raison mécanique) Danièle Truscelli, médecin, CHU Kremlin Bicêtre

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7. Bilan de langage et diagnostics chez les enfants infirmes moteurs cérébraux Marie-Hélène Marchand, Neuropsychologue - Orthophoniste, Asnières/Seine

71

8. Les conditions neuromotrices de l’apprentissage de la parole chez l’IMOC Alain Lespargot, médecin, CHU Bicêtre

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9. Des moyens différents pour communiquer et développer le langage Marie-Hélène Marchand, Neuropsychologue - Orthophoniste, Asnières/Seine

91

1. L’évolution des conduites de communication chez un enfant polyhandicapé Agnès Toscanelli-Rouault, Orthophoniste,

1. L’évolution des conduites de communication chez un enfant polyhandicapé Agnès Toscanelli-Rouault, Orthophoniste, Fribourg

2. Les troubles de la motricité bucco-faciale de l’enfant IMC Dominique Crunelle, orthophoniste, Lille

3. La rééducation des troubles de la déglutition des enfants et adolescents I.M.O.C. Catherine Senez, thérapeute, CHU Timone, Marseille

4. Les systèmes de communication alternative chez l’enfant IMC Marc Monfort, Adoracion Juarez-Sànchez, Logopèdes, Madrid

Marc Monfort, Adoracion Juarez-Sànchez, Logopèdes, Madrid 1. Facilitation à la mise en place de tableaux ou

1. Facilitation à la mise en place de tableaux ou d’aides techniques de communication Elisabeth Cataix-Nègre, Ergothérapeute, Paris

2. Etude de cas : Romain - Quel cheminement pour une synthèse vocale ? Julie Chailley, Orthophoniste - Neuro-psychologue, CHU Bicêtre

3. O.E.A./A.T.C. (Outil d’Evaluation Adapté) (Téléthèses) Evaluation préalable à la mise en place d’une aide technique à la communication Aline d’Alboy, Orthophoniste, Valérie Chataing, Orthophoniste, François Revol, kinésithérapeute, Cran Gevrier

Valérie Chataing, Orthophoniste, François Revol, kinésithérapeute, Cran Gevrier 117 123 133 143 153 171 181 203

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, bruns, blonds ou noirs, des yeux bleus, marron ou verts, ont deux , cinq

, bruns, blonds ou noirs, des yeux bleus, marron ou verts, ont deux , cinq ou quinze ans.

ont des cheveux

Ils s'appellent David, Laura, Julien, Carmen, Grégory

Ils arrivent en fauteuil ou en poussette, marchant de façon plus ou moins stable ou aisée, avec ou sans canne, ou bien portés dans les bras d'un de leurs parents.

Ces parents toujours souriants, malgré leur fardeau, malgré leur douleur, malgré parfois leur détresse, malgré le regard des autres.

Les autres à qui il faut expliquer ce qu'est l'infirmité motrice cérébrale.

Regard souvent gêné des autres, car trop souvent, ceux qui ne savent pas ou ne connaissent pas bien ce handicap, confondent « cérébral » avec « mental ».

Expliquer ce qu'est l'infirmité motrice d'origine cérébrale est d'autant plus difficile que tous les infirmes moteurs cérébraux ne se ressemblent pas et que l'infirmité motrice cérébrale peut recouvrir des réalités très différentes.

Handicap complexe, l'infirmité motrice d'origine cérébrale est encore mal connue et souvent mal comprise. Pourtant elle touche en France, entre 40 et 50 000 personnes. Ce qui signifie 2 pour 1 000 naissances.

Tous ces petits patients, au corps meurtri, tous différents, avec leur spéci- ficité, ont pourtant un point commun : un visage illuminé d'un immense sourire et de deux yeux pétillants de vie.

Ils arrivent avec cette soif de communiquer, cette volonté de vivre envers et contre tout, cette envie de dépasser ce regard qu'on porte sur eux.

Pendant trop longtemps, on ne s'est occupé que de leur corps. Kinésithé- rapie, ergothérapie, chirurgie, orthopédie étaient leur quotidien.

Mais sous prétexte qu'ils ne parlaient pas, on ne faisait que peu de choses pour les faire accéder à la communication ou améliorer celle qu'ils pouvaient avoir développée.

Il n'est que trop temps de leur donner la possibilité de ne plus être que des corps manipulés, mais des êtres communiquant à part entière.

L'enjeu rééducatif au niveau de la communication est primordial, car la possibilité de communiquer, qu'elle soit langagière ou non, sous-tend le déve- loppement social, affectif et intellectuel de la personne.

Il nous faut tenir compte des pathologies du langage et pallier le déficit de communication. Ces interventions langagières trop longtemps laissées pour

compte, doivent devenir une priorité. Car tout infirme moteur cérébral a quelque chose à dire, à exprimer, voire mille choses à nous dire.

Il est indispensable de donner à chaque enfant la possibilité de dévelop- per ses capacités à communiquer pour exprimer ses besoins et ses désirs bien entendu ; mais aussi pour lui donner la possibilité de s'enrichir sur le plan cognitif, psychique, relationnel et social, enfin et surtout pour lui permettre de se situer en tant que sujet et par conséquent susciter la reconnaissance de l'autre.

Communiquer permet d'obtenir plus, de dire plus et plus précisément ce que l'on ressent, de maîtriser l'environnement, mais surtout communiquer per- met une autonomie, situation opposée à l'extrême dépendance qui laisse soumis à la volonté de l'autre.

Il nous faut absolument reconnaître l'enfant IMC comme sujet ayant des capacités à communiquer de façon autonome, même limitée, lui permettre d'uti- liser au mieux les moyens dont il dispose, le reconnaître comme être de langage, capable de langage.

Sa parole doit pouvoir être entendue, dans son intégralité, dans sa diffé- rence, sans générer d'angoisse ni de gêne.

Communication, langage, parole, articulation, respiration, langage écrit,

, dra aborder en sachant où mettre la priorité du moment.

structures logico-mathématiques, graphisme

tant de domaines qu'il nous fau-

Merci à tous mes patients, petits et grands, pour tout ce qu'ils m'ont apporté et appris, et qui quotidiennement me donnent une grande leçon de vie.

Nicole DENNI-KRICHEL, Orthophoniste, 16, rue Elmerfost, 67200 Strasbourg, Tél. : 03.88.29.02.28

Rencontre avec Bernadette Wahl Bernadette WAHL, Présidente de l’UNAPEI, 15, rue Caysevox, 75876 Paris Cedex

Rencontre avec

Bernadette Wahl

Bernadette WAHL, Présidente de l’UNAPEI, 15, rue Caysevox, 75876 Paris Cedex 18 Tél. : 01.44.85.50.50

Résumé Face au traumatisme de l'annonce de leur enfant différent, les parents doivent apprendre à l'aimer, à le reconnaître comme le leur. Pour cela, ils attendent un certain nombre d'atti- tudes des professionnels qui les entourent. Les parents souhaitent que se mette en place un partenariat efficace qui leur permettra d'être soutenus, aidés dans cette difficile tâche qu'est l'éducation d'un enfant différent. Mots clés : parents, partenariat, éducation précoce.

A meeting with

Abstract When parents are confronted with the trauma of being told their child is « different », they must learn to love him (her) and accept him (her) as their own child. This implies they need to find specific attitudes in those professionals who are working with them. Parents want to develop an active working alliance with them so as to feel emotionally supported and helped in accomplishing the difficult task of raising a « different » child. Key Words : parents, collaboration, early education.

Q ue se passe-t-il quand des parents apprennent que le petit enfant qu'ils ont attendu

Q ue se passe-t-il quand des parents apprennent que le petit enfant qu'ils

ont attendu avec tant d'espoir, chargé de tant de richesses affectives et

de rêves secrets, ne sera jamais comme un autre enfant, ne sera jamais

cet enfant du rêve, ne sera peut-être jamais tout simplement un enfant,

autonome et joyeux, courant et criant, turbulent et insupportable comme savent si bien l'être tous les enfants de la Terre?

Les réactions liées au traumatisme de l'annonce de cette terrible fatalité

peuvent être excessives et lourdes de conséquences : désespoir, effondrement,

Quel drame pour un

colère, incrédulité, idées meurtrières ou suicidaires

couple, quel risque de déstabilisation pour toute la famille!

Alors, accablés par cette découverte, anéantis dans leurs rêves, les parents doivent apprendre ce que les parents n'ont généralement pas besoin d'apprendre : ils doivent apprendre à aimer leur enfant, à le reconnaître comme le leur, à survivre, puis à vivre, mais en sachant parfaitement que jamais plus leur vie ne sera semblable à ce qu'elle était avant ce cataclysme :

désormais va rester latente au sein de ces familles la préoccupation qui va engager des vies entières, et bien au-delà ! Ces parents sont responsables à tout jamais de ce petit homme, de cette petite femme qui va tout attendre d'eux, et pendant si longtemps, si longtemps, que même à l'heure du repos final, ils ne pourront pas s'endormir en paix ! Et nulle autre personne, même avec la meilleure des bonnes volontés ne pourra jamais les soulager de cette

responsabilité totale, sauf peut-être s'ils y renoncent radicalement par l'aban-

don

Pour aider les parents à dépasser cette première étape de l'annonce du handicap de leur enfant et à assumer le mieux possible les changements qui vont bouleverser leur vie, leurs premiers partenaires dans la prise en charge de cet enfant devront éviter certaines attitudes négatives et destructrices, hélas encore beaucoup trop répandues parmi nos interlocuteurs :

Le mystère, le silence et la gêne qui angoissent, ou le mensonge qui alourdit le drame au lieu de l'atténuer ;

Les discours de personnes plus ou moins informées, qui tiennent des pro- pos parfois contradictoires, ou que les parents ne sont ni prêts à entendre, ni prêts à comprendre, ni même parfois prêts à croire ;

Les conseils radicaux, absurdes, et souvent lourds de conséquences, qui encouragent à l'abandon d'un enfant, et qui ne montrent d'issue heureuse que dans la tentative d'en refaire très vite un autre pour se consoler et effacer une expérience pénible ;

et encore.

L'inhumanité de certaines annonces, lancées comme des verdicts sans appel, dans des conditions totalement

L'inhumanité de certaines annonces, lancées comme des verdicts sans appel, dans des conditions totalement improvisées. « Cet enfant ne marchera pas, ne parlera pas, ne guérira pas » ;

La marginalisation d'emblée de l'enfant, classé comme incapable de vivre comme et avec les autres, parce qu'atteint de telle ou telle affection, et que l'on refusera parfois de soigner comme n'importe quel autre enfant !

La médicalisation et la psychiatrisation excessives de certains enfants qui ne vivent que parmi les blouses blanches comme des malades et non plus comme des enfants ;

Le rejet par certains spécialistes médicaux et para-médicaux, par certains travailleurs sociaux, du rôle des parents responsables, éducateurs et premiers décideurs face aux problèmes de leur enfant ;

Enfin, trop souvent, la propre marginalisation de ces parents qui ne sont plus tout à fait considérés comme les autres parce que traumatisés, ou parce qu'ayant engendré un enfant différent.

Aujourd'hui encore, et malgré des décennies d'interrogations sur la meilleure façon possible d'annoncer le handicap de son enfant à un couple, les

interlocuteurs des parents ne savent pas comment aborder - et on pourrait dire

« affronter » une famille touchée par ce drame

savent-ils ? Non, sans doute, car pour chacun de nous, la meilleure façon pos- sible de traiter cette question est de n'avoir rien de dramatique à annoncer. Aucun parent ne peut avoir été satisfait de cette annonce et tous restent mar- qués par ces premiers mots, ces premières heures qui ont entouré le plus grand bouleversement de leur vie, jamais aucune famille ne pourra être prépa- rée à vivre sereinement de tels moments, puis de telles années, c'est indiscu- table !

Les parents eux-mêmes le

Bien des parents ont souhaité que les choses soient dites ou faites de façon plus humaine, ou de façon plus POSITIVE dans ces premiers temps

Que demandent réellement les parents ?

La possibilité d'être écoutés chaleureusement, avec bienveillance, parce qu'aujourd'hui on sait parler de ses problèmes, même si parfois les parents sont tellement blessés qu'ils donnent l'impression de vouloir agresser tous ceux qu'ils rencontrent.

Le droit à l'information sur le handicap de leur enfant, ses possibilités d'évolution, ses espoirs d'insertion et de prise en charge, très souvent, d'abord, en fonction du milieu ordinaire de vie des autres enfants.

Le respect de cet enfant en tant qu'enfant, avec les problèmes des enfants, et le

Le respect de cet enfant en tant qu'enfant, avec les problèmes des enfants, et le droit à la vie d'un enfant, avant d'être un sujet de multiples examens et bilans.

La reconnaissance de leur propre capacité à être les parents de leur enfant, la possibilité de choisir ce qui lui et leur convient, le pouvoir de déci- sion en ce qui le concerne.

La possibilité d'être soutenus, relayés, et non plus assistés ou destitués de leur rôle de principaux éducateurs de cet enfant.

La mise en œuvre de leurs propres ressources et de la solidarité inter- parentale

On ne peut être parents d'un petit enfant handicapé, on ne peut que le devenir, car rien ne va vraiment se passer comme pour un autre enfant, depuis son installation dans sa famille, jusqu'à son accompagnement tout au long de cette vie qu'il va devoir conquérir et gagner au prix de tant et tant d'efforts :

le premier consistera à se faire aimer de ses propres parents, de sa propre famille, et ceci en partant avec des chances tellement diminuées par rapport à ses frères et soeurs !

Eduquer un enfant handicapé, c'est faire pour lui un projet de vie en croyant aux chances que peuvent offrir les techniques de l'Education Spécialisée. Eduquer un enfant, c'est l'élever, l'instruire et l'aider à s'insérer dans le tissu social dont il dépend biologiquement. Le rôle des parents est essentiel durant le jeune âge où l'enfant vit habituellement en famille, et ne découvre que peu à peu la société qui n'est pas encore tenue de lui assurer une prise en charge éducative collective

Les parents seront parfois déroutés et inquiets de la multiplicité des intervenants qui vont entourer leur enfant, mais en même temps rassurés parce

que leur enfant sera pris en compte dans tous les aspects de sa personnalité et

dans tous les domaines de l'éducation

comme complémentaire de l'autre. C'est ainsi que va se mettre en place l'effi- cacité du partenariat entre les parents, les médecins et les techniciens de l'édu- cation spécialisée.

Dans le domaine de l'acquisition des premières connaissances, la collabora- tion des parents et des professionnels sera des plus utiles à l'enfant : en effet, les techniciens vont guider les parents dans le choix d'activités nécessaires à l'évolu- tion de leur enfant, mais en même temps, ils vont les aider à rester des parents et à ne pas se transformer en « rééducateurs », à garantir à leur enfant une vraie vie d'enfant, malgré tous les soutiens supplémentaires, malgré tant d'énergie déployée autour de lui, malgré tant d'espoirs dont il se sent quotidiennement chargé.

Chaque intervenant doit être vécu

Car combien d'entre nous se sont un jour surpris à offrir à cet enfant que

Car combien d'entre nous se sont un jour surpris à offrir à cet enfant que l'on voulait tirer vers un « haut » idéal, des sommes de jeux éducatifs qui nous donnaient bonne conscience, mais qui nous faisaient un peu mal quand on

voyait les regards d'envie que notre enfant pouvait jeter sur les jouets très clas-

Cet acharnement éducatif nous guette tous, et il

faut que nos partenaires nous aident à y résister, tout en nous permettant de gar- der bonne conscience

Ne faut-il pas également que ces mêmes techniciens aident les parents trop conciliants que nous avons tendance à devenir, à apprendre à notre enfant les règles sociales indispensables pour faciliter son insertion ? Si nous voulons vivre en société avec notre enfant, il faut que nos partenaires éducatifs nous aident à être assez sévères, à ne pas nous laisser envahir par une fausse pitié, une faiblesse coupable, directement issue d'un sentiment de culpabilité toujours latent, et qui ne peut être que préjudiciable à l'avenir de notre enfant, parce que nous le laisserons faire ce qu'il veut, pour ne pas ajouter à sa peine

Ce domaine de l'instruction doit être largement partagé entre les parents et les techniciens, mais chacun, là encore, doit savoir et pouvoir garder sa place face à l'enfant qui a besoin de pouvoir, lui aussi, connaître ses référents

Car cette éducation précoce de l'enfant va permettre aux parents de découvrir que des techniciens et des médecins connaissent les problèmes de leur enfant et vont créer autour de lui et de sa famille l'indispensable tissu social qui lui permettra de développer toutes ses aptitudes. Ce sont les parents, et eux seuls, qui vont choisir l'éducation qu'ils souhaitent pour leur enfant, mais sur les conseils des techniciens, et en fonction de ce que leur famille pourra effective- ment assumer. Ils vont décider du partenariat qu'ils souhaitent pour les soute- nir, les guider, les aider à voir leur enfant avec lucidité, avec optimisme égale- ment. C'est ce partenariat qui va les aider à évaluer les progrès de ce petit, et à retrouver l'espoir quand ceux-ci seront trop lents, voire inexistants

siques de ses frères et sœurs !

Infirmités motrices d’origine cérébrale Généralités François Revol Résumé L'infirme moteur cérébral

Infirmités motrices d’origine cérébrale Généralités

François Revol

Résumé L'infirme moteur cérébral présente les séquelles d'une lésion précoce du système nerveux central. Les différentes causes possibles de cette lésion sont évoquées, la prématurité en est de plus en plus souvent à l'origine. Malgré les progrès de la surveillance des grossesses, l'incidence de l'I.M.O.C. est stable. Le diagnostic précoce s'appuie sur un examen neuro- moteur attentif. Les atteintes motrices portent sur les quatre membres mais aussi sur le tronc et la face. La lésion cérébrale diffuse est également responsable de déficits des fonc- tions supérieures entravant le développement intellectuel. La prise en charge précoce de l'ensemble de ces troubles est indispensable pour atténuer la rudesse du pronostic. Mots clés: I.M.O.C., lésion cérébrale, troubles moteurs, fonctions supérieures.

Cerebral palsy: General statements

Abstract The patient with cerebral palsy exhibits sequelae from early CNS lesions. In this article, we review the different possible causes of the lesions, prematurity being presently more and more responsible for the disorder. In spite of improved monitoring of pregnancy, the inci- dence of cerebral palsy has remained stable. Early diagnosis must include a careful exami- nation of the neuro-motor system. Motor impairment involves all four limbs as well as the trunk and face. Diffuse cerebral lesions may also cause deficits in higher-level functioning which hinder intellectual development. Early treatment of all these disorders is necessary to mitigate an otherwise pessimistic prognosis. Key words: cerebral lesions, motor disorders, higher-level functioning.

François REVOL, Kinésithérapeute, chef de service paramédical, Institut d’Education Motrice, 3, avenue du Capitaine

François REVOL, Kinésithérapeute, chef de service paramédical, Institut d’Education Motrice, 3, avenue du Capitaine Anjot, 74960 Cran Gevrier, Annecy

Historique

Les séquelles motrices des lésions cérébrales sont étudiées depuis le début du 19 e siècle. C'est en 1843 que paraissent les premiers travaux de Little à propos d'enfants présentant une paralysie des membres inférieurs à la suite d'ac- couchements difficiles. C'est à Freud, en 1893, que revient la première classifi- cation des symptômes avec description de la spasticité et des syndromes pyra- midaux. En 1947 apparaissent aux U.S.A. les premières études sur le traitement de la Cerebral Palsy. En France, depuis 1950, le Pr Tardieu a tracé la voie aux équipes qui actuellement s'occupent de la prise en charge des I.M.O.C. La prise en charge des polyhandicapés est plus récente encore, et suit principalement les enseigne- ments d'équipes anglo-saxonnes comme celle de Fröhlich, de Bobath ou de Snoezelen.

Définitions

I.M.C. : Infirme Moteur Cérébral : « Enfant de niveau mental normal dont l'infirmité motrice est liée à une atteinte cérébrale au début de la vie, non évolutive et non héréditaire ». (Pr Tardieu).

I.M.O.C. : Infirmité Motrice d'Origine Cérébrale : « Trouble dominant, persistant mais non fixé, du mouvement et de la posture, apparu dans les pre- mières années de la vie, lié à une atteinte non évolutive du cerveau et interfé- rant avec le développement normal de celui-ci ». (Dr Kohler).

Polyhandicap : « Handicap grave à expression multiple associant une déficience motrice et une déficience mentale sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l'autonomie ». (Ministère des affaires sociales et de la solidarité nationale, oct. 89).

◆ Epidémiologie « Il est admis qu'il existe en France environ 200 000 polyhandicapés et

Epidémiologie

« Il est admis qu'il existe en France environ 200 000 polyhandicapés et 20 à 30 000 infirmes moteurs cérébraux. Les malformations congénitales du système nerveux central représentent environ 2 à 4/1000 naissances, les lésions cérébrales périnatales environ 2 /1000. » (Pr Arthuis).

Etiologies

Encéphalopathies anoxo-ischémiques L'accident anoxique peut se produire pendant la vie foetale ou au cours de l'accouchement. Il est lié soit à une diminution brutale du débit sanguin artériel, due à un traumatisme ou une embolie cérébrale par exemple, soit à une dysrégu- lation de ce débit (entraînant une ischémie chronique) due à la viscosité san- guine dans le cas d'un diabète maternel, d'une toxémie gravidique ou de la post- maturité. Les élévations brutales de la tension artérielle sont aussi susceptibles de provoquer des hémorragies cérébrales induisant une ischémie. Il résulte de ces accidents un tableau de souffrance foetale, plus ou moins aiguë dont les symptômes (acidose, modification du rythme cardiaque, liquide méconial) sont souvent perçus tardivement. Malgré les nombreux progrès de la surveillance des grossesses et des accouchements, les accidents anoxiques et ischémiques sont encore responsables de 20 % des I.M.O.C.

Séquelles de prématurité Représentent sans doute aujourd'hui environ 50 % des lésions cérébrales néo-natales. Le prématuré naît après 6 mois et avant la 38 e semaine de grossesse. Le mécanisme de la lésion est le plus souvent hémorragique, en effet,

« il n'existe pas chez le prématuré de mécanisme efficace de régulation du flux

L'accouchement, l'asphyxie, une apnée ou la simple manipu-

lation du nouveau né peuvent entraîner la rupture de vaisseaux sanguins. » (Pr Lyon). L'hémorragie se produit au niveau des capillaires, puis l'hématome se rompt dans un ventricule latéral. Les lésions se réalisent par ischémie péri-ven- triculaire, une hydrocéphalie secondaire est fréquente. L'incidence de ce type de lésion séquellaire est inversement proportionnelle au PN (poids de naissance).

sanguin cérébral

Hyperbilirubinémie La bilirubine est le produit de dégradation de l'hémoglobine ; lorsque son taux dépasse la concentration de 200 mg/l, sa toxicité pour les noyaux gris cen- traux est majeure. Le développement de l'exsanguino-transfusion dans les

incompatibilités rhésus mère-enfant a diminué de manière très importante ce risque. Toutefois, chez le prématuré

incompatibilités rhésus mère-enfant a diminué de manière très importante ce risque. Toutefois, chez le prématuré la toxicité de la bilirubine se rencontre fré- quemment pour des concentrations plasmatiques moindres.

Autres causes Elles représentent, avec l'hyperbilirubinémie, environ 20 % des étiolo- gies retrouvées. Classiquement, on cite les séquelles de méningites et méningo-encépha- lites bactériennes ou virales (cytomégalovirus, toxoplasmose, virus HIV, listé- riose), de traumatismes cranio-encéphaliques, de tumeurs, de postmaturité, l'ex- position à des facteurs toxiques (alcool, CO2, mercure) ou à des médicaments (antiépileptiques, anticoagulants, dérivés de la vitamine A, lithium, dérivés hor- monaux).

Sans cause décelable Représentent environ 10 % des I.M.O.C.

Diagnostic

En l'absence de signes francs de lésions cérébrales à la naissance (convul- sions, coma), le diagnostic est souvent tardif et réalisé à l'occasion d'une visite pédiatrique face à un retard important de développement ou à des troubles du tonus musculaire. Le plus souvent, la lésion cérébrale évoquée à l'examen clinique est confirmée par échographie trans-fontanellaire (ETF), scanner (TDM), ou résonance magnétique (IRM) . Une meilleure prise en compte des facteurs de risque et la pratique systé- matique de l'ETF permettent de plus en plus souvent de s'orienter vers un dia- gnostic précoce. Plus l'infirmité est sévère plus on la reconnaît tôt, cependant dans la plupart des cas la lésion cérébrale ne s'exprime pas avant 3 à 4 mois. Un examen neuro-moteur attentif doit être réalisé chez tous les nouveau-nés à risque.

Cet examen comprend :

Une évaluation de la motricité spontanée Le nouveau-né alterne uniquement des attitudes de flexion-extension des quatre membres avec ouverture des mains de plus en plus fréquente avec l'âge. Les mouvements fins, isolés, des doigts et des orteils sont de bon pro- nostic. En revanche les attitudes persistantes, asymétriques, « en escrimeur » par exemple ou l'absence de pédalage incitent à la pratique d'examens complé- mentaires.

Une évaluation de la motricité primaire Appelées réflexes archaïques, il s'agit de réponses motrices innées,

Une évaluation de la motricité primaire

Appelées réflexes archaïques, il s'agit de réponses motrices innées, desti- nées à disparaître au cours des premiers mois de vie, établissant le lit des pre- miers apprentissages moteurs :

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Moro

.

RTAC : réflexe tonique asymétrique du cou

.

Grasping

.

Parachute

.

Marche automatique, etc.

Une évaluation de la motricité provoquée

Le nouveau-né répond à certaines stimulations par la mise en jeu de schèmes neuro-moteurs innés qui sont des pré-programmations motrices, propres à l'espèce, que le nourrisson ne sait pas utiliser par lui-même et pour l'apprentissage desquelles il est donc dépendant de son environnement. La dis- parition de tout ou partie de ces schèmes semble être aujourd'hui l'un des fac- teurs prédictifs les plus précoces d'une I.M.O.C. Motricité spontanée, primaire et provoquée constituent les bases sur lesquelles va s'établir le développement de la motricité volontaire.

Une évaluation de l'attention visuelle et du contact social Au cours des six premiers mois, c'est la recherche de stimulations senso- rielles qui va inciter le nouveau-né à utiliser sa potentialité motrice. Le contact social propose les manifestations précoces d'un développement futur harmo- nieux.

Marque d'intérêt avec orientation vers une source visuelle (ou auditive) Inhibition de la motricité lors d'une stimulation Reconnaissance de la mère et réponse au contenu émotionnel du contact social (retrait de la mère, visage inconnu) Imitation des mimiques

Une évaluation de la perception auditive Claquements de doigts, réactions orientées.

Une évaluation des automatismes de succion et de déglutition

Une évaluation de la discrimination visuelle « Bébé vision », cartons de TELLER (dans la recherche de troubles visuels perceptifs)

◆ Clinique L'atteinte porte dans la majorité des cas sur les hémisphères cérébraux qui sont

Clinique

L'atteinte porte dans la majorité des cas sur les hémisphères cérébraux qui sont le siège de la vie de relation de l'individu. Tous les éléments constitutifs des voies d'entrée et de sortie des informations sensori-motrices, ainsi que les voies mettant en relation les différentes structures cérébrales entre elles, sont suscep- tibles d'être lésés. L'expression différenciée de la lésion cérébrale souvent dif- fuse constitue la symptomatologie riche des I.M.O.C .

Parasitage moteur Concerne les perturbations de la commande motrice, issue des aires IV, et véhiculée par la voie pyramidale et la voie extra-pyramidale.

Spasticité

Exagération du réflexe d'étirement, c'est la traduction de l'hyper-activité gamma par suppression du contrôle inhibiteur central. Elle se traduit par la sur-activité du neurone I a, responsable de l'excitation du moto-neurone alpha en réponse à l'étirement du muscle. On observe alors la survenue de contrac- tions irrépressibles au cours des activités motrices donnant un aspect « raide » au mouvement. La spasticité porte le plus souvent sur les triceps suraux, les adducteurs, les ischio-jambiers, les quadriceps pour les membres inférieurs ; les biceps, les pronateurs et fléchisseurs du poignet, les pectoraux et fixateurs de l'omoplate pour les membres supérieurs.

Athétose

C'est un mouvement involontaire qui prédomine aux extrémités, existe au repos mais disparaît au cours du sommeil. C'est un mouvement lent, de grande amplitude, qui réalise au niveau des digitations une sorte de reptation. L'athétose signe une atteinte des noyaux gris centraux. Il existe un autre type de mouvement involontaire de repos : la chorée. Les mouvements sont plus brusques, et prédominent à la racine des membres. Souvent les deux formes sont associées dans un syndrome choréo-athétosique. Ces deux types de mouvements sont majorés par les stimulations extéro- ceptives (bruit, piqûre) ou intéroceptives (menace de piqûre, calcul mental).

Exagération du tonus de repos

Le muscle peut être en état de contracture même au repos, ce trouble pré- domine sur les mêmes muscles que la spasticité bien qu'il puisse exister en son absence.

◆ Insuffisances de commande Dans ce cas, le muscle, physiologiquement normal, n'est pas commandé volontairement.

Insuffisances de commande

Dans ce cas, le muscle, physiologiquement normal, n'est pas commandé volontairement. Cependant, sous l'influence de stimulations extérieures la voie neuro-motrice peut être activée. Les muscles les plus régulièrement touchés sont :

Les muscles du tronc, les releveurs des pieds, les fessiers, parfois les qua- driceps, les extenseurs du poignet et des doigts.

Dystonies et dyskinésies

N'apparaissent qu'à l'occasion du mouvement volontaire ou de l'effort de posture. Ces troubles s'auto-entretiennent au cours du mouvement. Il s'agit de troubles de la sélectivité musculaire, qui sont majorés par l'émotion et la dif- fusion du tonus musculaire au cours de l'activité volontaire.

Ataxies

Trouble de la coordination, qui, en dehors de tout déficit de la com- mande musculaire, peut, soit entraver l'exécution du mouvement (A. cinétique), soit empêcher les ajustements de contractions musculaires nécessaires au main- tien postural (A. statique). A l'origine, c'est la perception des messages infor- mant sur la position du corps dans l'espace au cours du mouvement et de la pos- ture qui est perturbée. On distingue l'ataxie cérébelleuse (Romberg négatif), des ataxies vestibu- laires et cordonnales postérieures (Romberg positif).

Troubles praxiques Les troubles praxiques concernent l'utilisation du mouvement comme moyen d'action ou de représentation. C'est la succession des actes moteurs élé- mentaires et leur programmation spatiale et temporelle dans un but précis qui est appelée praxie. Les lésions cérébrales, en particulier pariétales, peuvent empêcher l'accès à cette programmation. Les apraxies (ou dyspraxies) pertur- bent l'apprentissage d'associations de gestes complexes finalisées :

Utilisation d'objets usuels (dyspraxie idéatoire, habillage, toilette, repas, etc.) Gestes symboliques ou conventionnels (dyspraxies idéo-motrices) Assemblages ordonnés d'éléments non signifiants pour en faire un tout signifiant (dyspraxie constructive, en particulier dysgraphie apraxique) Actes moteurs de l'articulation, de la mastication, de la déglutition (dys- praxie bucco-faciale) Troubles de l'organisation du regard, souvent liés à des difficultés d'orga- nisation spatiale et réalisant le tableau d'apraxie visuo-spatiale (AVS).

Troubles perceptifs Les informations issues des récepteurs sensoriels sont acheminées, après relais dans le thalamus

Troubles perceptifs Les informations issues des récepteurs sensoriels sont acheminées, après relais dans le thalamus vers les aires spécialisées chargées du décodage des caractéristiques primaires des stimuli. La lésion cérébrale précoce est suscep- tible de parasiter cette activité soit par lésion directe de ces aires soit par inter- ruption de la relation thalamo-corticale. On trouve alors des troubles perceptifs visuels, auditifs, somesthésiques, olfactifs ou gustatifs. L'évocation clinique de troubles perceptifs est vérifiée par la pratique de potentiels évoqués orientés sur la détection de l'activité des aires perceptives (P.E.Visuels, P.E.Auditifs, P.E.Somesthésiques).

Troubles gnosiques Une fois les caractéristiques primaires décodées, les informations qu'elles véhiculent doivent être assemblées pour constituer un message signifiant. Cette activité de reconnaissance est supportée par des structures associatives com- plexes réparties dans des régions cérébrales parfois éloignées. Les agnosies peu- vent intéresser l'ensemble d'une modalité sensorielle (cécité ou surdité corticale p.e.) ou un type particulier de message sensoriel :

visuel : lettres (alexie-agnosie), visages (prosopagnosie), couleurs, etc. auditif : musique (amusie), sons du langage (agnosie auditivo-verbale), etc. sensitif : objets (astéréognosie), matières, etc. Les troubles de la reconnaissance des stimuli olfactifs ou gustatifs chez l'enfant cérébrolésé sont plus mal connus.

Autres troubles des fonctions supérieures Le développement de la mémoire, de l'attention, du langage, mettant en jeu des relations complexes entre des structures cérébrales spécialisées, est clas- siquement perturbé par leur destruction ou celle des voies de connexion les unissant. On lira avec intérêt, à ce sujet, dans cette revue les articles de S. Gon- zales et M.H. Marchand.

Troubles du comportement En raison de l'histoire particulière des enfants cérébrolésés, l'attribution de la responsabilité de leurs troubles du comportement à un dysfonctionnement post-lésionnel est souvent soumise à controverse. Cependant, l'étude clinique retrouve des symptomatologies fréquentes pour lesquelles une corrélation ana- tomo-clinique est évidente. Les lésions frontales en particulier, qui accompa- gnent les ventriculo-mégalies séquellaires d'une hémorragie intra-ventriculaire du prématuré, sont responsables de tableaux comportementaux associant une

hyperémotivité et des troubles de l'attention . Souvent, il existe aussi une len- teur d'exécution

hyperémotivité et des troubles de l'attention. Souvent, il existe aussi une len- teur d'exécution et de compréhension, parfois des persévérations.

Troubles associés

Troubles orthopédiques Les attitudes vicieuses vont s'installer progressivement par rupture de balance entre les muscles forts et les muscles faibles.

Pied équin, valgus ou varus, talus plus rare.

Genou flexum, ascension de la rotule, recurvatum.

Hanche toujours en flexum, avec coxa valga dont l'incidence est majo- rée par l'absence de mise en charge, induisant dysplasie, puis luxation.

Colonne le plus souvent, on rencontre une simple cyphose hypoto- nique, mais l'évolution vers des scolioses souvent graves n'est pas rare ; parfois hyperlordose.

Membres supérieurs flexum de coude, déficit de supination, flexum

de poignet et des doigts, diverses déformations des doigts, en particu- lier « en marteau », « en col de cygne », pouce adductus, etc. Dans les cas les plus difficiles à traiter, les déformations orthopédiques sont asymétriques avec membres inférieurs en « coup de vent » et apparition d'un déséquilibre du bassin avec scoliose. Pour les enfants dont la symptomatologie est plutôt hypertonique, la croissance osseuse, en particulier prépubertaire, majore ces troubles réalisant alors une véritable régression motrice et fonctionnelle.

Comitialité On rencontre, dans l'infirmité motrice d'origine cérébrale, plusieurs formes d'épilepsie de l'enfant, dont les traductions cliniques (grand-mal, crises partielles, absences) font l'objet de traitements préventifs ayant parfois des effets secondaires sur les fonctions supérieures. Environ un I.M.O.C. sur quatre est traité pour des perturbations électriques à l'EEG, et un sur dix fait des crises d'épilepsie malgré le traitement.

Déficience intellectuelle et troubles des apprentissages Le tableau clinique complexe résultant d'une lésion cérébrale presque toujours diffuse doit nous rendre extrêmement prudents dans l'évaluation de l'efficience intellectuelle des I.M.O.C. et des poly-handicapés. L'inadaptation des outils d'évaluation aux déficits multi-factoriels rend difficile l'établissement d'un pronostic intellectuel précoce, d'autant plus longtemps que le tableau cli- nique est sévère. On trouvera à ce propos de nombreux enseignements dans les publications de M. Mazeau et F. de Barbot qui participent à ce numéro spécial I.M.O.C.

◆ Aspects sémiologiques La diplégie spastique Représente 20 à 30 % des I.M.O.C. La spasticité

Aspects sémiologiques

La diplégie spastique Représente 20 à 30 % des I.M.O.C. La spasticité prédomine franche- ment aux membres inférieurs, avec un schéma en extension, entrecroisement et varus équin en suspension axillaire. Cette spasticité est souvent liée à une hypo- tonie axiale. La marche est souvent possible vers 4 à 5 ans. Le déficit intellectuel est modéré ou absent pour les étiologies périnatales et les prématurés de plus de 1 500 grammes. Il est beaucoup plus constant pour les hyper-prématurés de tout petit poids et pour les pathologies anténatales. Les lésions objectivées concernent la substance blanche péri-ventriculaire (leucomalacie), parfois une atrophie cortico-souscorticale. La prévention des risques de morbidité périnatale a permis vers les années 70 à 80 une diminution importante de la fréquence de ce type de troubles mais actuellement, la baisse de la mortalité des bébés de très faible poids provoque une remontée en fré- quence. Les troubles associés praxiques et neuro-visuels ne sont pas rares, l'épi- lepsie concerne les formes les plus sévères, l'éducation vésico-sphinctérienne est le plus souvent possible bien que retardée, la scolarité et la socialisation res- tent possibles dans environ un cas sur deux.

La tétraparésie spastique Syndrome bipyramidal dans lequel les membres supérieurs sont autant affectés que les membres inférieurs, conséquence le plus souvent d'une anoxie néo-natale sévère. Concerne 20 à 30 % des I.M.O.C. La tomodensitométrie montre le plus souvent une atrophie cérébrale diffuse plus ou moins symétrique, parfois aussi des porencéphalies multiples. L'hypotonie axiale est, en général, majeure avec déficit important de la tenue de la tête. La motricité spontanée, très pauvre, se résume souvent à de violents accès d'opisthotonos. L'importance du déficit moteur compromet la marche, mais aussi dans la plupart des cas, la station assise. Le caractère diffus de la lésion cérébrale explique l'importance des troubles associés : strabisme, épilepsie, déficit intellectuel. L'évolution orthopédique est rarement bonne, parfois catastrophique lorsque les troubles sont très asymétriques.

L'athétose congénitale Regroupe les différentes formes extra-pyramidales dans lesquelles une lésion des noyaux gris centraux est mise en jeu. L'ictère nucléaire a longtemps été la cause majeure de ces atteintes qui représentaient, il y a 20 ans, jusqu'à

60 % des IMC. Aujourd'hui, l'ictère nucléaire se rencontre moins fréquemment. L'anoxie néo-natale est

60 % des IMC. Aujourd'hui, l'ictère nucléaire se rencontre moins fréquemment. L'anoxie néo-natale est l'étiologie retrouvée dans la majorité des cas. Ces formes athéthosiques représentent moins de 20 % des I.M.O.C. Le handicap est sévère, caractérisé par l'existence de mouvements involontaires de repos (athétose, cho- réo-athétose) ou d'action (dystonies, dyskinésies). Les formes mixtes associées à une diplégie des membres inférieurs sont fréquentes. Ces enfants présentent rela- tivement peu de signes associés mais leur dépendance fonctionnelle est impor- tante et nécessite la mise en place d'aides techniques nombreuses. Les difficultés de communication, en particulier, sont fréquentes même si le QI de ces enfants est normal dans 60 à 70 % des cas. L'épilepsie et les troubles neuro-visuels sont beaucoup moins fréquents que dans les formes spastiques.

L'hémiplégie cérébrale infantile Représente environ 30 % des infirmités cérébrales. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une hémiplégie congénitale séquellaire d'une lésion circulatoire anténatale. Généralement la marche est possible, peu retardée, avec asymétrie fonctionnelle importante, en revanche le membre supérieur s'adapte très mal avec une attitude en triple flexion proche de celle de l'hémiplégique adulte. Il existe parfois une hémiasomatognosie très invalidante alors que l'hémianopsie latérale homonyme fréquente est peu gênante. L'épilepsie intervient dans 40 % des cas environ. Le retard mental compromet la scolarité dans 50 % des cas.

L'ataxie cérébelleuse non progressive Environ 10 % des infirmités motrices d'origine cérébrale. Les enfants sont très hypotoniques et le diagnostic est souvent réalisé avant l'âge de la marche. On observe une hypotonie diffuse avec ou sans signes pyramidaux, des oscillations du tronc en position assise, un tremblement intentionnel. La marche, ébrieuse, instable, est acquise entre 4 et 6 ans. Le retard intellectuel est constant. L'étiologie est rarement retrouvée, les causes anténatales sont généra- lement incriminées mais l'existence de nombreuses causes génétiques d'ataxies congénitales incitent à la prudence dans le conseil génétique aux parents et aux collatéraux.

Conclusion

La lésion cérébrale précoce est responsable chez l'I.M.O.C. d'une symp- tomatologie complexe dont l'aspect moteur est rarement isolé. L'atteinte diffuse des structures cérébrales responsables de la vie de relation de l'individu inter- fère avec le développement psycho-intellectuel de ces enfants. L'attention de l'entourage, très souvent, se focalise sur les progrès moteurs. La prise en

compte en rééducation, la plus précoce possible, des déficits cognitifs conco- mitants est cependant indispensable

compte en rééducation, la plus précoce possible, des déficits cognitifs conco- mitants est cependant indispensable pour envisager leur remédiation ou leur compensation. L'action de l'orthophoniste se situe alors à la fois dans le domaine de la motricité bucco-faciale et dans la rééducation des fonctions supérieures et de la pathologie scolaire. La pratique d'une évaluation régulière des compétences et des incapacités de l'enfant ou de l'adulte I.M.O.C. permet, seule, de déterminer les objectifs de la prise en charge. Ces objectifs doivent faire l'objet d'une révision périodique avec la famille et les autres intervenants pour s'inscrire dans un projet individualisé cohérent. A long terme, la meilleure autonomie sociale possible, dans le respect d'un développement psycho-affectif équilibré, est recherchée.

REFERENCES

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Paroles d’enfants I.M.C. Françoise de Barbot Résumé On rééduque les enfants IMC pour améliorer leur

Paroles d’enfants I.M.C.

Françoise de Barbot

Résumé On rééduque les enfants IMC pour améliorer leur parole, leur langage, leur communication. Mais ce qu'ils ont à dire est-il entendu ? Il semble que bien souvent « ils apprennent à se taire ». L'auteur retransmet ici un certain nombre des questionnements qui sont les leurs et qui ont pu être repérés dans des groupes de parole mis en place pour les écouter, ou dans des entretiens individuels. Ces questionnements portent pricipalement sur l'amour et le désir des parents, sur le regard des autres, sur le sens du handicap. Le cas des enfants « non vocaux » est abordé ensuite : un logiciel de marionnettes a permis de mieux com- prendre certains aspects de leurs problématiques. Mots clés : I.M.C., parole, écoute, problématique psychologique

Abstract Cerebral palsied children many times benefit from speech therapy. However, what they have to say is often unheard and they « learn to shut up ». The author presents some of their questionings and of the feelings expressed in groups or in individual talks. These questio- nings are related to parents' love and desire, the way people look at them, the existential meaning of the handicap. Non vocal children were given access to a puppet software, which allowed the author to understand some aspects of their problematic. Key words: cerebral palsy, speech, psychological problematic

Françoise de BARBOT, Psychologue clinicienne, Service de Rééducation Neurologique Infantile, CHU de Bicêtre, 94275

Françoise de BARBOT, Psychologue clinicienne, Service de Rééducation Neurologique Infantile, CHU de Bicêtre, 94275 Kremlin-Bicêtre Cedex

J our après jour, semaine après semaine, les orthophonistes travaillent pour

Dans les cas

améliorer la parole des enfants Infirmes Moteurs Cérébraux

les plus difficiles, ils cherchent, en collaboration avec les ergothérapeutes,

les psychologues, d'autres encore, à mettre en place des aides à la communica- tion : synthèses vocales, codes pictographiques sont proposés avec les aléas que l'on sait (voir à ce sujet l'article de J. CHAILLEY dans ce même numéro). Jour après jour, semaine après semaine, la parole s'améliore, la communication s'en- richit.

Mais le mot « parole » peut revêtir des sens différents. Pour les orthopho- nistes, il s'agit de l'émission vocale. Lorsque les psychologues évoquent « la parole de l'enfant », ils pensent à ce que celui-ci exprime. Dans le JE DIS, c'est du JE qu'il s'agit. Et le but que se proposent les psychothérapeutes est de « faire accéder l'enfant à sa propre parole ». La sienne, et non une redite de ce qu'il entend autour de lui Or, lorsque l'enfant parle, qui l'écoute ? Nous rappellerons ici l'expérience d'un jeune I.M.C. qui commençait à utiliser une synthèse vocale. Un week-end, il emporta celle-ci dans sa famille. Le vendredi suivant, sa mère expliqua à

l'équipe que ce n'était pas la peine qu'il la ramène à la maison, car il s'en servait pour dire « des choses pas bien jolies ». Encore celui-ci avait-il pu exprimer quelque chose que sa mère avait entendu, même si elle avait choisi ensuite de ne

Combien d'enfants n'expriment-ils rien, parce que personne n'est

plus écouter

prêt à recevoir leur parole ? Parce qu'ils ne savent peut-être même pas qu'ils ont quelque chose à dire ? Dans une recherche ancienne (1981) BISIAUX et coll. rapportent la réflexion d'un adolescent handicapé moteur : « On a appris à se taire ».

Psychologue dans un service qui accueille principalement des enfants Infirmes Moteurs Cérébraux, nous avons voulu leur donner la parole à notre façon. Nous avons mis en place des groupes où ils sont invités à s'exprimer. Nous ne posons pas de questions, nous ne suggérons pas de thèmes. Nous pro-

posons quelques jouets et nous expliquons qu'ici tout peut se dire, tout peut se représenter.

posons quelques jouets et nous expliquons qu'ici tout peut se dire, tout peut se représenter. La seule règle est de ne pas faire mal, à soi ou à autrui. Et nous

Dans la plupart des cas, nous n'attendons pas longtemps. Ils se met-

tent à parler. C'est de cette expérience que nous voulons faire part aujourd'hui. Ces enfants, que disent-ils ?

attendons

« Peut-être que sa Maman ne l'aime pas »

Jeanne a cinq ans. Son institutrice la décrit comme une petite fille douce, tantôt intéressée par les apprentissages, tantôt absente et inaccessible. C'est la troisième fois qu'elle participe à un groupe de parole. D'emblée, un autre enfant s'empare d'un pistolet et fait mine de tuer tout le monde. La thérapeute com- mente qu'il a l'air en colère et Jeanne dit : « Peut-être que sa maman ne l'aime pas ». La fois précédente, elle avait énoncé que ce n'était pas permis d'être en colère. Qui est donc l'enfant qui pense que sa maman ne l'aime pas et qui est cou- pable d'être en colère ? Serait-ce Jeanne elle-même? Nous observerons seule- ment que cette petite fille qui s'interdisait tout mouvement agressif et qui s'ab- sentait de la relation, pose déjà la question essentielle : celle de l'amour des parents.

Cette interrogation, nous l'avons retrouvée chez tous les enfants handica- pés. Sylvie (six ans) s'exclame : « Quand on ne peut pas marcher, on n'est bon à rien ! » Et quand la thérapeute demande ce que cela veut dire « bon à rien », elle répond que l'on ne peut « aider Maman ». C'est donc bien du désir de la mère qu'il s'agit, de ce que celle-ci attend et qu'elle ne peut lui donner. Peut-être aussi, Sylvie parle-t-elle de son propre besoin de soigner sa maman souffrante. Ces sentiments peuvent revêtir une grande violence. Augustin initie le jeu de « la consultation ». Il désigne une petite fille pour faire la maman et prend une poupée pour représenter un bébé « aveugle ». Les deux « parents » amènent leur enfant au « médecin » en lui demandant de le guérir. Lorsque celui-ci répond qu'on va le soigner, l'aider, mais peut-être pas le guérir, les « parents » repartent et mettent à mort le petit aveugle. Ils le piétinent, lui frappent la tête

contre les murs. Enfant coupable, condamné à mort

Plus tard, lorsqu'Augustin quittera le service, son

souhaitent peut-être la mort

Enfant dont les parents

père dira à la psychologue qu'il a toujours eu peur de ses propres pulsions lors- qu'il poussait le fauteuil roulant de son fils. Cette histoire pourrait paraître exceptionnelle par sa violence. Il est rare, en effet, que de tels sentiments s'expriment aussi crûment. Mais la mort est bien souvent évoquée par ces enfants. Les sorcières qui enlèvent les bébés et les tuent

reviennent dans leurs histoires bien au-delà de l'âge habituel. Et les adultes, eux aussi, parlent

reviennent dans leurs histoires bien au-delà de l'âge habituel. Et les adultes, eux aussi, parlent de la mort : mort frôlée, mort évitée au moment de la naissance ;

Le discours de la

société autour de la réanimation néo-natale, si souvent accusée d'être un achar- nement thérapeutique, ne dit pas autre chose

Mais ce que nous entendons aussi s'exprimer chez ces enfants I.M.C.,

c'est une force de vie. Tout un hiver, quatre d'entre eux ont joué à réanimer des bébés. La scène commence toujours de la même façon. Un des participants prend une marionnette et la laisse tomber, en disant : « Elle est morte ». Puis

une autre

Ensuite l'on amène les poupées à l'hôpital et la

réanimation commence. Tout est bon pour les faire revivre : le fil de l'ordinateur

ou du téléphone devient tuyau, la boîte des marionnettes, couveuse

Et ce sera

mort qui aurait peut-être mieux valu que tant de souffrances

et encore une autre

une renaissance qui aura lieu, avec un bébé sortant du carton-couveuse ou du ventre de la mère. Ainsi ces enfants cherchent-ils à reconstruire leur histoire et à renaître à la vie

Un autre groupe joue au cirque. Ils sont des acrobates, des trapézistes, des

chevaux qui galopent, des lions qui rugissent. On pourrait nous dire que le pre- mier groupe cherche à renaître à une vie d'enfant non handicapé, que le second

mais nous y

voyons aussi la pulsion de vie à l'oeuvre. Et que dire de Sophie (sept ans) qui pleure parce qu'à l'école on se moque d'elle, mais qui nous raconte, en grand secret, qu'elle a un copain et qu'elle le « drague ». Plus tard, le soir de son mariage, elle aimerait bien pouvoir danser avec lui, et c'est pour cela qu'elle fait de la rééducation.

exprime un désir d'être valide, habile de son corps. Peut-être

« On me regarde comme si j'étais une débile »

Sophie voudrait pouvoir danser avec son mari « sans que mon handicap se voie ». La question du regard de l'autre est ainsi posée par cette petite fille qui nous raconte aussi que ce qui est « casse-pieds, à l'école, c'est qu'il faut tout le temps expliquer ». Tous les ans, de nouveaux enfants arrivent, des petits qui l'abordent dans la cour de récréation en lui demandant ce qu'elle a. Certes, Sophie a, en tout cas, de la répartie et, l'autre jour, quand un élève l'a interpellée « Hé là, petite fille handicapée ! », elle a répondu : « Je ne m'appelle pas petite fille handicapée ! Je m'appelle Sophie ». Mais elle a pleuré Nous avons l'habitude d'entendre les parents parler douloureusement du regard posé sur leurs enfants, dans la rue, en vacances, etc. Ce regard qui insiste

Savons-nous que les enfants

ou qui fuit, qui est toujours en trop ou en moins

le perçoivent, qu'ils y lisent leur différence, et aussi l'horreur ou la pitié dont ils peuvent être l'objet ?

« On nous prend pour des débiles » dit une adolescente. Débile, certes, elle ne

« On nous prend pour des débiles » dit une adolescente. Débile, certes, elle ne l'est pas, mais ce qu'elle exprime n'en est pas moins juste. Les étrangers connaissent souvent peu le handicap moteur et un enfant qui parle mal, qui bave parfois, qui est porté par sa mère, peut être confondu avec un déficient mental. Une autre adolescente, athétosique, nous dit : « Chaque fois que j'entre dans une pièce, j'ai peur qu'on me prenne pour une folle ». Et il est vrai qu'une gesticula- tion désordonnée évoque souvent la folie pour celui qui l'observe. Les enfants parlent de leur différence et de ce qu'elle entraîne dans leurs relations avec leurs pairs. Un sentiment de solitude est parfois exprimé par ceux qui sont intégrés dans des classes ordinaires, surtout lorsque leurs difficultés ne sont pas reconnues. Un jeune garçon, réorienté vers une structure spécialisée nous a dit : « Enfin, j'ai le droit d'être handicapé ». Mais d'autres, qui s'y trou- vent depuis longtemps, aimeraient bien aller à l'école de leurs frères et soeurs Le regard de l'autre, c'est aussi la question de la capacité à plaire. « Peut- on me trouver jolie ? », s'interroge cette adolescente. Et elle s'attriste de ne pou- voir s'habiller comme ses copines, parce qu'en fauteuil roulant, n'est-ce-pas, et pour des raisons pratiques aussi, il vaut mieux porter des joggings que des jupettes. Cette jeune fille évoque aussi sa pudeur, sa gêne dans certaines situa- tions de rééducation

« Je suis un handicapé »

On l'aura compris, tous ces enfants, tous ces adolescents ont une conscience très vive de leur handicap, et cela très jeune. Simone SAUSSE (1996) parle de trois, quatre ans. Quant à nous, nous avons repéré une crise vers l'âge de six ans, quand ils ont déjà tout un passé de rééducation et en voient les limites. Myriam nous dit : « Je sais bien que je ne marcherai jamais, mais quel- quefois, je rêve que je marche ». (Il n'est peut-être pas inutile de préciser qu'à la même période ses rééducateurs se demandent s'il faut lui parler de son avenir de marche !) Pour un mémoire réalisé dans notre service, une stagiaire psychologue avait demandé aux enfants qui ils étaient et nous avions été impressionnés par le nombre d'entre eux qui avaient répondu : « Je suis un handicapé ». Comme si le

handicap était constitutif de leur identité

Certes, la petite Sylvie que nous évo-

quions tout à l'heure, se situe bien différemment, revendique son nom et un ave- nir de femme. Mais trop souvent le jeune sujet se définit comme « un handicapé » plutôt que comme un garçon, une fille, infirme, il est vrai, mais qui n'est pas que cela.

A leur handicap, tous cherchent à donner un sens. Ainsi, Noémie nous

interroge et s'interroge : « Je suis une handicapée

Mais pourquoi ? Je ne

Quand je suis née, j'étais prématurée, mon cerveau a des La suite montre qu'elle connaît

Quand je suis née, j'étais prématurée, mon cerveau a des

La suite montre qu'elle connaît très bien l'étiologie de ses troubles,

qu'elle les explique clairement d'un point de vue médical. Et pourtant revient de façon lancinante cette phrase : « Je ne comprends pas ». Les parents, eux aussi, ne « comprennent » pas Dans les psychothérapies d'enfants IMC, nous accompagnons cette quête d'un sens, qui, bien entendu, ne peut être donné que par le sujet lui-même et, ceci, dans une reconstruction de son histoire. Non pas de son passé médical, mais dans une quête des origines, dans une interrogation sur le désir des parents. En lui-même, le handicap n'a pas de sens, mais il peut venir s'intégrer dans une histoire, qui devient alors celle d'un sujet.

comprends pas

trous »

Et ceux qui ne peuvent articuler ?

En écoutant la richesse de tout ce que ces enfants expriment, en consta- tant à quel point il est important qu'ils puissent se faire entendre, on ne peut manquer de penser à tous ceux qui ne peuvent articuler « les mots pour le dire ». C'est pourquoi, il y a quelques années, nous avons mis au point, avec le départe- ment de Psychologie de l'Université de Namur un logiciel intitulé ORDI- THEATRE. Par un simple appui, l'enfant peut sélectionner jusqu'à quatre per- sonnages parmi les huit proposés. Il peut choisir un décor. Il peut ensuite faire entrer et sortir ses acteurs, les faire se déplacer, s'asseoir, se lever, se coucher, agiter les bras. L'histoire composée est enregistrée, peut être regardée et modi- fiée. Il s'agit d'un outil modeste, mais de manipulation facile et qui mobilise beaucoup les enfants. Nous l'avons utilisé pour tenter de comprendre leur problématique. Nous ne pouvons, dans le cadre de cet article, développer nos observations, mais nous souhaitons au moins donner quelques indications sur ce que nous avons com- pris. Trois thèmes nous ont paru revenir avec insistance :

- celui de la maîtrise et de l'impuissance : promener les personnages par-

tout sur l'écran, leur faire prendre possession de l'espace, dans une expérience jubilatoire, en constitue le premier versant. A l'inverse, les faire se cogner aux murs, ou représenter un enfant effondré à côté d'autres personnages actifs, a évoqué pour nous un sentiment d'impuissance.

- celui de l'agressivité : il est clair que ces jeunes IMC, très atteints dans

leur motricité et si dépendants matériellement et affectivement des adultes, ont très peu de moyens pour exprimer celle-ci. Et ils s'en sont donné à coeur joie avec notre théâtre de marionnettes !

- celui de la distance à l'autre : une mise en scène d'une petite fille est très

révélatrice. Stéphanie fait d'abord entrer en scène la mère qui se promène par-

tout dans la chambre et finit par s'asseoir sur le lit. Arrive alors le père,

tout dans la chambre et finit par s'asseoir sur le lit. Arrive alors le père, qui va et vient, puis s'assied sur une chaise. Enfin survient une petite fille, qui retrace le chemin parcouru par les parents et s'installe finalement aux pieds du papa. Pen- dant de longues minutes, Stéphanie va l'avancer, la reculer, jusqu'à trouver la juste distance. Les implications oedipiennes sont évidentes. Nous insisterons ici sur cette question de la distance corporelle, que ces enfants portés, posés, ne peuvent presque jamais choisir.

Conclusions

Il est bien évident que ces quelques pages n'ont pu rendre la richesse de tout ce que ces enfants disent, lorsqu'on leur donne la parole. Nous ne souhai- tons pas non plus épiloguer davantage sur leurs propos. Nous avons voulu les transmettre, dans l'espoir que ces jeunes I.M.C. seraient entendus et qu'ils n'au- raient plus à « apprendre à se taire » Ce qu'ils expriment nous bouleverse fréquemment, nous fait peur parfois. Tous ne peuvent accueillir cette parole et le rôle du rééducateur n'est pas celui

du psychologue. Ce dernier est là pour offrir une écoute aux enfants aux soignants.

et aussi

REFERENCES

BISIAUX G. et al. (1981). Le vécu des aides techniques par les adolescents handicapés moteurs. Paris, CTNERHI, 202 p. SAUSSE S. (1986). Le miroir brisé, Paris, Calman Lévy.

L’enfant porteur d’un handicap sévère et sa famille Monique Martinet et Jean-Marie Blanc Résumé Les

L’enfant porteur d’un handicap sévère et sa famille

Monique Martinet et Jean-Marie Blanc

Résumé Les auteurs évoquent, notamment à travers leur expérience clinique, quelques aspects de la vie affective de la personne en situation de handicap : ses relations au sein de la fratrie et sa sexualité. Mots clés : sexualité, fratrie, révélation du handicap, handicap

Abstract

The authors evoke, especially with their clinic experience, différents points of view about affectivity of disabled person : his communication with her siblingship, and his sexuality.

Key words: sexuality, siblingship, handicap revelation, handicap

Monique MARTINET, Neuro-Psychiatre, Pédiatre, Jean-Marie BLANC, Educateur spécialisé, Thérapeute familial, Association

Monique MARTINET, Neuro-Psychiatre, Pédiatre, Jean-Marie BLANC, Educateur spécialisé, Thérapeute familial, Association Information Recherche - A.I.R. 6, boulevard Diderot, 25000 Besançon

E n observant les attitudes et états des parents d’enfants handicapés, il nous

semble que la révélation du handicap, si elle conduit au deuil de l’en-

fant imaginaire, réalise avant tout un choc gravissime qui demande à être

considéré pour son propre compte (Blanc - 1989).

Etudiant depuis plusieurs années le cheminement des parents d’enfants handicapés, de la révélation du handicap à « l’acceptation » par ces derniers de cet enfant différent, et l’aide à leur apporter pour qu’ils trouvent une cer- taine sérénité malgré ce choc psychique gravissime, ce soutien nous paraît l’élément de base de notre action. Il s’en suivra un équilibre familial dans son ensemble et une possibilité éducative et rééducative optimale pour l’enfant handicapé.

Lorsque l’état vital de l’enfant n’est pas préoccupant, l’équipe doit propo- ser, dès les premiers jours, des mesures pédagogiques, éducatives et médicales dont les buts sont d’éviter le surhandicap, de favoriser très précocément l’émer- gence des potentialités de l’enfant, et tout simplement de permettre aux parents d’être les acteurs de l’évolution de leur enfant en interaction permanente avec les intervenants spécialisés.

La perspective optimaliste n’est pas une gageure, dans cette situation, car chaque enfant a ses modalités d’évolution qui lui sont propres, malgré ses

limites, et l’intervention auprès de la famille a pour objectif d’en donner les moyens. « Il y a des problèmes certes, mais on va faire ensemble le maximum

Et pour commencer on peut faire ceci ou cela

» Cette démarche positive contribuera à faciliter

l’élaboration du deuil de l’enfant imaginaire.

des difficultés de votre enfant

Compte tenu

Dans le but de

En effet chacun des parents adoptera cet enfant différent ou l’abandon- nera, le délaissera. Adopté, au sein de sa famille cet enfant sera alors individua- lisé. Il s’agit que les parents ne soient pas seuls mais accompagnés, « à la juste distance », pour éviter bien des écueils dans leurs attitudes éducatives, n’ayant

pas de modèle, de références pour élever cet enfant porteur de handicap. Ainsi les parents

pas de modèle, de références pour élever cet enfant porteur de handicap. Ainsi les parents pourront déléguer, faire confiance à des professionnels, permettant à leur enfant de se socialiser et de s’autonomiser (Martinet - 1994).

La famille avec un enfant handicapé : Une famille comme une autre ? Quelles relations au sein de la fratrie ?

Les parents qui élèvent un enfant porteur de handicap sont confrontés à une tâche difficile et complexe, celle de trouver un équilibre en apportant « le plus » nécessaire à l’enfant différent tout en ménageant la disponibilité dont ont besoin ses frères et soeurs. De plus un frère handicapé confronte sa fratrie et ses parents à des situations et des questions inhabituelles.

En quoi la relation avec le frère, ou la soeur handicapé(e) est-elle spéci- fique ? Les frères et sœurs sont des partenaires « privilégiés » pour cet enfant en difficulté. Leur relation n’est pas à sens unique mais se situe à des niveaux diffé- rents : participation de la fratrie au bien-être, à l’éducation, à la sécurité du frère ou de la sœur en situation de handicap ; questionnement essentiel par ce (ou cette) dernièr(e) sur la nature de l’être humain, le sens de la vie.

« Je me suis posé des questions sur bon nombre de choses gravitant

autour du handicap : sur ce qu’il comprenait, sur les sentiments qu’il pouvait avoir, sur ce que les gens imaginaient, sur son avenir, sur la façon dont mon

fiancé réagirait

pas. » (Jeanne d’Othée -1997).

Il y en a certaines que j’ai posées ou partagées et d’autres

Diverses représentations peuvent se mettre en place chez un frère, une

soeur, au fur et à mesure de ses confrontations à la maladie, au monde médical,

, vie vécus par le petit ou le grand frère ou sœur différent : la contagiosité, la

culpabilité, la surprotection, la responsabilité, la gêne, la honte, la fuite, l’in- fluence sur le choix professionnel, les sentiments d’amour, de rejet, le risque

pour sa propre descendance, le soutien à l’âge adulte unique.

Quelles attitudes, quelles démarches doivent adopter les parents, les pro- fessionnels pour être vigilants à détecter leurs difficultés, leurs questionnements et leur apporter leur soutien.

Difficile question que la sexualité, la procréation des personnes en situa- tion de handicap.

Quelle est l’attitude et la place de chacun : parent, professionnel dans cette délicate tâche de l’accompagnement de la personne handicapée dans sa vie affective et sexuelle, dans ses désirs de procréation.

Chaque histoire est

à travers les événements de

au regard des autres, à la place dans la société

Quelles lignes directrices éthiques, philosophiques, éducatives, médi- cales, spirituelles tion plus systématique et

Quelles lignes directrices éthiques, philosophiques, éducatives, médi-

cales, spirituelles

tion plus systématique et codifiée des partenaires concernés.

pourront faire l’objet d’une information, voire d’une forma-

Ceci touche aux questions :

* de la qualité de vie et du respect de la personne handicapée,

* de la possibilité de la prise de recul des professionnels par rapport à leurs convictions, voire angoisses et projections personnelles,

* des capacités à comprendre les messages, sentiments, besoins, et poten- tialités émis par l’enfant, l’adolescent ou l’adulte porteur de handicap,

* de la limitation des naissances d’enfants porteurs de handicaps par méthodes contraceptives,

* ou encore des limites des tests de détection ante-nataux à l’échelle d’un pays.

« Quand on parle de la sexualité des personnes handicapées, c’est de la

nôtre qu’il s’agit. Il n’y a pas ces gens en face de nous, de l’autre côté d’une frontière, dans un autre monde. Il y a nous avec eux, membres de la même humanité, embarqués pour une aventure unique. »

Les critères qui valent pour tous les membres de la société sont à aména- ger en tenant compte des possibilités mentales, psychiques et physiques de la personne en situation de handicap.

Les questions éthiques que soulève le souhait d’enfants dans un couple dont l’un ou les deux partenaires souffrent de handicap touchent à la relation de couple des éventuels géniteurs, et à leur rapport avec cet inconnu à venir qu’est l’enfant souhaité. Une question est : une personne ayant un handicap mental a-t-elle le droit d’avoir un enfant ? Une autre question, de fait, est : a-t-elle les aptitudes pour avoir et élever un enfant ? Il ne faut pas confondre ces deux questions et conclure de l’une à l’autre. Un aspect important de la sexualité de la personne présentant une infir- mité motrice d’origine cérébrale est celui de sa « disgrâce » physique, de l’es- time de soi suffisante pour se montrer à l’autre, voire de la nécessité parfois d’une approche physique adaptée.

« Les personnes handicapées sont appelées à s’approprier leur sexualité, à

l’habiter et à lui donner un sens. Le projet d’améliorer la qualité de vie sexuelle place la sexualité des personnes handicapées mentales devant un avenir ouvert. » (Dupras - 1997).

◆ Conclusion Nous avons tenté ici de tracer quelques aspects de la sphère affective de

Conclusion

Nous avons tenté ici de tracer quelques aspects de la sphère affective de la personne en situation de handicap. Ceci nous amène à mettre en avant l’importance du regard que la famille, les professionnels et l’environnement portent sur ces enfants, ces adultes, ayant certes des différences, mais personnes humaines avec leurs attachements, leurs références, leurs aspirations et leurs plaisirs.

REFERENCES

BLANC JM., MITHIEUX B. (1989). Prise en charge très précoce de l’enfant en difficulté et de sa famille. Soins Gyn., Obs., Puer., Péd., 95, 19-22. DUPRAS A. (1997). Le devenir sexuel des personnes handicapées mentales : de l’innocence à la qualité de vie sexuelle - Besançon : A.I.R. XVIe colloque, 23-33. JEANNE D’OTHEE D. (1997). Témoignage - avoir un frère ou une soeur handicapé(e) - Besançon A.I.R. XVe colloque 54-55. MARTINET M. (1994). La famille et le handicap sévère, quelle relation d’aide ? Quel cheminement des parents et quel accompagnement de la part des professionnels, surtout précocément ? Fribourg :

ASA - SHG, 25 et 26 novembre, 171-175.

Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies Une entrave aux apprentissages Dr Michèle Mazeau Résumé Les troubles

Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies Une entrave aux apprentissages

Dr Michèle Mazeau

Résumé Les troubles oculomoteurs, visuo-spatiaux et praxiques dont sont porteurs de nombreux IMC induisent des troubles d’apprentissage (dysgraphie, dyscalculie, dysorthographie) dont les répercussions scolaires sont très péjoratives. Le but de cet article est d’expliciter les liens cachés entre ces troubles cognitifs et l’échec scolaire de ces enfants intelligents et beaux parleurs, dans l’espoir que, mieux repérés et mieux compris, ils puissent enfin bénéficier des rééducations et aménagements pédago- giques qui autoriseraient la réussite scolaire à laquelle ils peuvent légitimement prétendre. Mots clés : IMC , dyspraxie, troubles oculomoteurs, dyscalculie, dysgraphie

Visual-spatial deficits and dyspraxia: A hindrance to learning

Abstract The various visual-motor, visual-spatial and praxic disorders from which many cerebral palsied patients suffer, induce learning disorders (graphomotor disorder, mathematical disorder, spelling disorder) which are deleterious to their academic functioning. The objective of this article is to clarify the existing links between the above cognitive disorders and school failure in those otherwise intelligent children with good verbal expres- sive skills. Our hope is that if they are better detected and understood, they will benefit from remedial help and educational adjustments in such a way as to allow them to reach the level of school achievement they deserve to attain. Key words : cerebral palsy, dyspraxia, visual-motor disorders, mathematical disorder, graphomotor disorder.

Dr Michèle MAZEAU, Médecin de rééducation, LADAPT, Espace-Ordener, 185 bis, rue Ordener, 75018 Paris Une

Dr Michèle MAZEAU, Médecin de rééducation, LADAPT, Espace-Ordener, 185 bis, rue Ordener, 75018 Paris

Une grande partie des enfants IMC (en particulier, parmi les anciens pré- maturés) présente une pathologie cognitive très particulière - la dyspraxie visuo-spatiale -, dont les manifestations sont encore trop souvent méconnues, négligées ou sous-estimées. Cette situation est d’autant plus dommageable qu’il s’agit d’une pathologie très pénalisante sur le plan scolaire alors que sa recon- naissance permet la mise en œuvre de rééducations, aides et ajustements péda- gogiques particulièrement efficaces. En effet, il s’agit d’enfants d’intelligence normale, chez lesquels les diffi- cultés scolaires - émergentes dès la maternelle - s’amplifient progressivement au cours de la scolarité primaire, aboutissant plus ou moins précocément à un échec scolaire sévère, une exclusion des circuits réguliers, des orientations itéra- tives de plus en plus péjoratives. Comment prévenir cette terrible déconvenue, inscrite de façon précoce mais larvée dans la pathologie neurologique de ces enfants, comment y remédier ? La mise en évidence, le plus tôt possible, des 2 lignées de symptômes (visuo-spatiaux et dyspraxiques) qui font le lit des difficultés scolaires ulté- rieures permettra une anticipation bénéfique, leur rééducation précoce et leur prise en compte dans les apprentissages didactiques (Mazeau, 1995).

Nous décrirons donc ces symptômes, en envisageant les liens qu’ils entre- tiennent avec les apprentissages scolaires (lecture, graphisme, activités logico- mathématiques). Puis, nous donnerons quelques pistes concernant les grands axes des prises en charges susceptibles d’aider ces enfants avec un maximum d’efficacité, autorisant les apprentissages scolaires dans les meilleures conditions.

Les troubles visuo-spatiaux

Outre le strabisme précoce, ces enfants présentent des troubles neuro- visuels variés (Jacobson), dont deux types sont particulièrement redoutables :

les troubles oculomoteurs d’une part, les troubles gnosiques, d’autre part.

A - Les troubles du regard : les troubles de la poursuite oculaire et du

A - Les troubles du regard : les troubles de la poursuite oculaire et du calibrage des saccades, responsables de la constitution de stratégies du regard défaillantes, induisent certaines anomalies de structuration spatiale, responsables en particulier sur le plan scolaire d’une dysorthographie et d’une grave dyscalculie.

La poursuite oculaire est la capacité de suivre des yeux une cible mobile. Elle témoigne de la coordination entre les deux rétines, la rétine péri- phérique (analyseur de flux) qui perçoit les masses et les mouvements, et la rétine centrale (dite aussi « fovéale ») qui seule permet la discrimination et la reconnaissance de ce qui est vu (analyseur d’images). Chez l’enfant IMC, ce couplage rétine centrale/rétine périphérique est déficitaire. Or, outre ses liens avec le tonus postural axial (Bullinger, 1996) et sa fonction d’alerte, la rétine périphérique, en détectant les masses avoisinant la fovéa, joue un rôle détermi- nant dans le calibrage des saccades (mouvements très rapides du globe ocu- laire lors des « sauts » de fixation, d’un point à un autre) (Berthoz). La planifi- cation automatique des mouvements des globes oculaires (en direction et amplitude) pour que la rétine centrale saisisse exactement le stimulus voulu doit être extrêmement fine et précise. Chez les enfants IMC ces mécanismes sont déficitaires (Bloch, Lacert) générant en cascade d’autres difficultés, en particulier la non-constitution de stratégies du regard indispensables pour bien appréhender le monde et des ano- malies de la structuration spatiale.

La non-acquisition de stratégies de regard valides et différenciées en fonction du matériel visuel, rend compte de l’inefficacité pour ces enfants du canal visuel pour la plupart des acquisitions de base. Nous ne prendrons que deux exemples pour illustrer plus concrètement cet aspect de la pathologie :

1) L’exploration de l’environnement (en 3 dimensions) ou de ses repré- sentations en 2 dimensions (photos, dessins) est très compromise. Les yeux de l’enfant errent sans balayage ordonné ni systématique ; certains éléments sont vus et d’autres non car les yeux se déplacent de façon anarchique et les stimuli sont perçus au hasard des mouvements aléatoires des globes oculaires. Les rela- tions topologiques entre les éléments ne peuvent être extraites par voie visuelle. On comprend alors quelles seront les difficultés de l’enfant pour structu- rer l’espace à 2 dimensions (page, feuille, tableau, écran) où les mouvements oculomoteurs sont des indices irremplaçables pour situer les éléments les uns par rapport aux autres (dans l’espace à 3 dimensions d’autres indices, par exemple le déplacement de la main ou du corps, l’effet spatial du geste, etc, sont exploitables pour construire les relations spatiales) (Pêcheux). Ces troubles vont

se traduire par une incapacité à s’organiser sur l’espace-feuille (mise en page très défecteuse, cahiers

se traduire par une incapacité à s’organiser sur l’espace-feuille (mise en page très défecteuse, cahiers « brouillons ») mais aussi un échec à toutes les activités très chargées en facteur spatial telles les tableaux à double entrée, la géométrie, le dessin, certaines activités manuelles, la géographie, etc. Les implications de ce trouble dans le repérage d’une suite ordonnée et dans les activités de dénombrement sont particulièrement péjoratives (des élé- ments seront comptés plusieurs fois, d’autres seront oubliés, au gré des saccades oculaires aléatoires explorant la collection). Le dénombrement, spontané ou induit par l’adulte (dès la maternelle), racine des premières notions de nombre chez l’enfant normal, sera chez l’enfant IMC source de confusions, compromet- tant de façon grave et durable l’établissement du fondement même des notions logico-mathématiques (De Barbot). Pourtant, ces anomalies opto-motrices seront le plus souvent banalisées car confondues avec les strabismes simples de l’enfant (seul l’aspect « ophtal- mologique » est alors pris en compte, du fait du risque d’amblyopie de l’œil strabique). Cette méconnaissance des conséquences fonctionnelles des troubles neu- rologiques du regard chez le jeune enfant est un des facteurs de gravité de cette pathologie. Seule leur recherche systématique permettra de les mettre à jour :

examen orthoptique par un professionnel averti, mais surtout (à partir de 3-4 ans) bilan clinique simple, tel le suivi d’une ligne avec le doigt (ligne droite, sinueuse, en zig-zag ou comportant des boucles et des intersections), ou le « test de barrage » où l’enfant doit barrer (ou désigner) sur une feuille un item précis

selon son âge) parmi d’autres. On constate

alors son incapacité à suivre une ligne, et, dans les tests de barrage, les oublis dispersés tandis que certains items sont désignés à plusieurs reprises, reflet de l’anarchie de leur stratégie de regard (Labro, Mazeau 1989).

2) La lecture. Indépendamment des aspects cognitifs, sur un plan stricte- ment instrumental, la lecture suppose la capacité de prendre une information visuelle linéairement ordonnée. On sait que l’apprentissage puis l’automatisa- tion de la stratégie oculaire permettant la lecture d’un texte s’acquièrent en environ 3 ou 4 ans chez l’enfant « normal » (entre 5 et 8/9 ans). Il s’agit de fixations linéairement ordonnées, progressant par petits « sauts », pour l’essen- tiel de la gauche vers la droite dans notre culture (avec quelques retours en arrière, constitués de saccades de régression, de la droite vers la gauche), et régulièrement interrompues par les saccades de retour à la ligne (Perrier, Lévy- Schoen). Or le regard de l’enfant IMC est surchargé de saccades incontrôlées :

l’enfant se perd alors dans le texte, ne sait plus où il en est, ne peut faire une

(des lapins, des cercles, telle lettre

recherche précise (par exemple, rechercher tel mot ou tel passage précis pour répondre à une

recherche précise (par exemple, rechercher tel mot ou tel passage précis pour répondre à une question), et ce, alors même qu’il n’a aucune difficulté particu- lière de compréhension, sur le plan cognitif (seule la stratégie de prise d’infor- mation est défaillante, du fait du trouble instrumental). De même, le calibrage des saccades lors de la progression oculaire sur la ligne est médiocre, laborieux et approximatif, engendrant une fatigabilité anor- male, et surtout ne permettant pas de percevoir l’enveloppe visuelle globale du mot. Ceci entrave la constitution du lexique orthographique, et rend compte de l’apparition si fréquente, à partir du CE1, d’une dysorthographie d’usage res- pectant la phonologie. Ces enfants vont donc apprendre à lire : ils ont d’excellentes compétences phonologiques et n’ont aucun problème d’accès sémantique ou de compréhen- sion. Mais, lenteur et fatigabilité intenses, difficultés de recherche précise dans un texte, puis constitution d’une dysorthographie sévère, vont peu à peu trans- former cet enfant pourtant « normo-lecteur » en CP, en un enfant dont les diffi- cultés en français s’amplifient au fil de sa scolarité.

B - Les agnosies visuelles : l’agnosie des images Les agnosies visuelles (Chokron, William) consistent en une difficulté spécifique à décoder, interpréter, donner sens, reconnaître certains stimuli visuels, malgré leur saisie correcte par la rétine centrale, l’absence de pathologie ophtalmologique sévère (en particulier d’amblyopie), l’absence de déficit intel- lectuel et/ou d’une méconnaissance du stimulus. En effet, l’agnosie visuelle résulte d’une défaillance d’un (ou de) réseau(x) de neurones spécifiquement dédié(s) au décodage de la signification des images rétiniennes. Selon l’atteinte de tel ou tel module ou sous-module cérébral du traite- ment de l’information visuelle, on peut individualiser différentes agnosies, qui peuvent exister isolément ou s’associer chez un même enfant. L’agnosie des images, sous une forme clinique plus ou moins complète ou dégradée, est l’agnosie visuelle la plus fréquente, touchant probablement environ 10 % des IMC. Dans la pratique courante, elle se traduit par l’association des signes sui- vants (Marchand, Mazeau 1995) : - un désintérêt durable pour la télévision ; un intérêt anormalement tardif (voire nul) ou bizarrement sélectif pour les images, contrastant avec un sur-investissement de la musique, de l’oral, du verbal - un malaise (un refus, voire une phobie) de l’enfant dans toutes les activités, jeux ou tests utilisant des images, à l’école comme à la maison - des non-réponses fré- quentes lors de désignation ou dénomination d’images, pour des items familiers aux jeunes enfants (animaux, voitures, personnages de dessins animés) - enfin, signe très caractéristique, des erreurs d’interprétation des images, respectant le

contour général de l’image et la catégorie de l’objet représenté (animal, objet manufacturé, plante,

contour général de l’image et la catégorie de l’objet représenté (animal, objet manufacturé, plante, personnage).

Exemples : un voilier pris pour une maison en raison de la forme triangu- laire de la voile, interprétée comme un toit ; un âne pris pour un lapin « parce

qu’il a de grandes oreilles » ; un léopard pris pour une girafe « parce que c’est un animal qui est jaune avec des tâches marron » ; etc. Il faut aussi savoir que ce trouble est très dépendant des caractéristiques graphiques de l’image (fond/forme bien différenciés ou non, point de vue habi- tuel ou non, couleurs, indices marquant la 3 e dimension telles les ombres, les lignes de fuite, etc) : ceci implique que la reconnaissance des images sera, du point de vue de l’adulte comme de celui de l’enfant, inconstante, irrégulière, certaines images étant reconnues et d’autres non, ce qui aggrave la confusion de

l’enfant et

Des questions orales concernant l’item représenté confirment que, pourvu qu’on utilise une autre modalité que visuelle, l’enfant possède des connais- sances pertinentes sur le sujet (catégorie, utilisation, définition, etc). Il est très important de diagnostiquer au plus tôt ces agnosies (dès 4 ans) :

- pour éviter de graves erreurs d’interprétation à des tests imagés tels les

tests de langage et nombreux sub-tests de psychométrie (interprétations erronées en terme de déficience linguisitique ou intellectuelle ou de pathologie psychia- trique)

- pour orienter les modalités d’apprentissage (utilisation des voies audi-

tivo-verbales +++) et permettre des acquisitions structurantes (l’agnosie des images ne compromet pas obligatoirement l’apprentissage du langage écrit).

de l’adulte.

La dyspraxie

Les dyspraxies sont des troubles de la pré-programmation des gestes volontaires, indépendantes d’un éventuel trouble de la commande motrice, d’une déficience intellectuelle, d’une méconnaissance du geste (qui a fait l’objet d’un apprentissage habituel). Elles résultent de la défaillance de réseaux de neurones spécifiques gérant de façon anticipatoire (planification) les aspects temporels et spatiaux du mouvement, intégrant de façon harmonieuse les différentes compo- santes - toniques posturales et dynamiques - en jeu dans l’action à réaliser. Les dyspraxies se traduisent par une maladresse gestuelle d’intensité variable, indépendante des capacités sensori-motrices analytiques des divers segments nécessaires à la réalisation du geste : schématiquement, on pourrait les définir cliniquement comme la dissociation entre des capacités fonctionnelles gestuelles étonnamment médiocres par rapport à des capacités sensori-motrices analytiques préservées.

Là encore, selon les caractéristiques requises par certains gestes et les modules ou sous-modules cérébraux

Là encore, selon les caractéristiques requises par certains gestes et les modules ou sous-modules cérébraux atteints, on peut observer des dyspraxies variées, qui peuvent exister séparément ou en association. On citera les plus fré- quentes : dyspraxie de l’habillage, dyspraxies constructives.

La dyspraxie constructive est très fréquente chez l’IMC (Picard) : elle concerne tous les gestes où sont requises des compétences d’assemblage entre

éléments de base (cubes, clipos, légos, puzzles, collages, mosaïques, bricolage

et travail du bois, coupe et couture,

Or il existe un risque réel que ces enfants intelligents mais en échec sco- laire soient orientés vers des sections dites pratiques ou ateliers, où ils échoue- ront tout autant et de façon tout aussi « incompréhensible », à moins que l’on avance leur « manque de moti vation », leur supposée « déficience mentale » ou leurs difficultés psychologiques. Toute la carrière de ces enfants est alors mar- quée par l’incohérence des propositions auxquelles ils sont soumis, l’injonction implicite qui leur est faite de répondre à des exigences non pertinentes du fait de leur pathologie, les impasses successives dans lesquelles on les engage.

La dysgraphie dyspraxique est un symptôme scolaire précoce, signalé dès la moyenne section de maternelle par le retard graphique. Les dessins sont pauvres, faits de figures minimales (traits, pseudo-cercles), mal assemblés ; pourtant le discours de l’enfant sur son projet de dessin correspond bien aux intérêts de son âge. La réalisation des figures (rond, croix, carré, triangle) appa- raît avec beaucoup de retard, voire jamais (losange). L’écriture manuelle est très malhabile, privilégiant les lettres « non attachées » (difficulté aggravée pour les cursives), mal formées, souvent difficilement identifiables. Comme pour la lecture, il ne s’agit nullement d’un retard dans l’accès conceptuel au langage écrit, mais uniquement d’un trouble instrumental de réa- lisation graphique de l’enchaînement des lettres et d’organisation dans l’espace- page.

C’est pourquoi, étant donné l’importance de la calligraphie dans le cursus scolaire (dès l’école maternelle) et les répercussions très péjoratives de tout trouble graphique, l’importance d’une bonne lisibilité (contrôle de l’adulte, mais aussi importance pour l’enfant lui-même de disposer d’une information en retour fiable sur ses propres productions), il est souvent plus fonctionnel de proposer rapidement l’usage d’un clavier (machine à écrire ou ordinateur). Contrairement à une opinion fréquente mais infondée chez les parents (comme chez certains professionnels), l’apprentissage du clavier n’entrave nullement les progrès en graphisme manuel, dont la rééducation doit se poursuivre conjointement. En effet, il faut savoir que ces enfants certes, progressent en calligraphie, mais généralement beaucoup moins rapidement que ne s’accélèrent les exi-

).

gences scolaires en ce domaine : aussi, malgré tous leurs efforts, et les progrès objectifs,

gences scolaires en ce domaine : aussi, malgré tous leurs efforts, et les progrès

objectifs, l’écart ne cesse de se creuser d’avec les enfants de leur classe d’âge. Par ailleurs, lors des apprentissages de la langue écrite, en particulier durant toute la scolarité primaire, il est très dommageable que l’attention de l’enfant soit entièrement accaparée par le geste moteur nécessaire à la réalisation de la lettre, aux dépens des aspects plus cognitifs et plus conceptuels (orthographe,

) de l’écrit. Ultérieurement, si l’enfant se révèle capable d’une

scolarité longue, il apprendra à gérer les différents outils compensatoires de son trouble intrumental, et saura les utiliser à bon escient, selon les tâches : clavier, écriture manuelle, magnétophone.

Au total, cahiers brouillons, dessins pauvres, écriture plus ou moins illisible, lenteur de lecture, dysorthographie et dyscalculie spatiale, condui- sent à une appréciation globalement négative des capacités scolaires de cet enfant. Pourtant, c’est un enfant qui, à l’oral, se révèle participant et performant, ayant acquis un grand nombre de connaissances générales, raisonnant bien, etc. Ce fossé entre les compétences verbales de l’enfant (satisfaisantes) et ses échecs déroutants à l’écrit, - confirmé par la dissociation aux tests psychométriques entre les échelles verbales (respectées) et les échelles performances (effondrées) -, doit absolument alerter les professionnels et faire évoquer le dia- gnostic de dyspraxie visuo-spatiale.

sens, catégorie,

PATHOLOGIE Diagnostic - Rééducations

REPERCUSSIONS SCOLAIRES Evaluations - adaptations pédagogiques

TROUBLES DU REGARD

LECTURE

ORTHOGRAPHE

TROUBLES SPATIALISATION

CALCUL - GEOMETRIE - GEOGRAPHIE Organisation sur la page, confusions D/G

DYSPRAXIE

GRAPHISME Activités manuelles, pratiques, expérimentation, manipulations

D’une façon schématique, les difficultés graphiques seront les premières manifestations (dès 4 ans) de la dyspraxie visuo-spatiale, souvent intenses et durables. Les difficultés lexiques sont habituellement plus discrètes, ne dévoi- lant leur potentiel négatif que dans un second temps (8-10 ans). La dyscalculie spatiale est généralement sévère et durable, diffusant à de nombreux aspects des fonctions logico-mathématiques. (Truscelli).

◆ La prise en charge La (re)-connaissance des troubles est, en soi, un élément thérapeu-

La prise en charge

La (re)-connaissance des troubles est, en soi, un élément thérapeu- tique capital (Mazeau 1989, Valencia) pour éviter un sur-handicap scolaire : le diagnostic, transmis aux parents, aux instituteurs, et expliqué simplement à l’en- fant, permettra la mise en place d’adaptations indispensables. La rééducation du regard (Dalens) : elle peut commencer très précocé- ment (chez le bébé), en tout cas dès que les troubles sont reconnus. Chez le tout- petit, c’est l’attention visuelle qui sera sollicitée, puis on entraînera la prise de fixation et l’amélioration de la poursuite oculaire. Dès 4 ans, c’est l’améliora- tion du calibrage des saccades et de l’exploration visuelle qui seront les princi- paux objectifs. En période d’acquisition de la lecture, on centrera le travail sur l’organisation linéaire des saccades et l’augmentation de l’empan visuel. La rééducation de la dyspraxie (Martin), outre l’autonomie de vie quo- tidienne, est centrée sur la rééducation grapho-motrice. Cependant, il faut veiller à ne pas valoriser excessivement l’écriture manuelle, - en particulier la cursive souvent interprétée par les enfants comme le signe « qu’on écrit comme un grand » -, et à introduire rapidement un outil fonctionnel : le clavier. Le langage écrit doit donner lieu à des aides bien ciblées, fonction de la pathologie (qui n’est pas linguistique) : - d’abord, en maternelle et CP, après s’être assuré du niveau langagier de l’enfant, il faut sur-entraîner l’enfant à tous les exercices de conscience phonologique : - en CP, il faut opter pour une straté- gie d’apprentissage de l’écrit reposant sur les conversions grapho-phonolo- giques, d’une part car l’enfant est performant dans ce domaine, d’autre part car il apprend à taper à la machine, enfin parce que ses troubles du calibrage des saccades ne lui permettent pas encore d’accéder à une saisie « globale » des mots - à partir du CE, on complétera par un travail sur la mémoire verbale (sur- utilisation compensatrice indispensable) et visuelle, la mémoire de travail (sériations ordonnées), l’épellation - Ce n’est que secondairement (CE/CM), lorsque l’enfant sait déchiffrer et qu’il a suffisamment progressé dans son contrôle saccadique, que l’on commencera à proposer un travail de reconnais- sance des mots fréquents par voie directe pour faciliter l’accès à la lecture cou- rante et la rétention des structures orthographiques des mots fréquents. Simultanément, on rendra l’enfant de plus en plus autonome dans la prise en charge de ses aides palliatives (usage d’une réglette, surlignage préalable des textes, repérage des lignes/colonnes, etc.). L’usage du traitement de texte et du magnétophone, pourront ultérieurement compléter son arsenal « d’outils » adaptés. La rééducation logico-mathématique : les enfants IMC souffrant de dyspraxie visuo-spatiale n’ont pas de difficulté conceptuelle pour accéder aux notions logico-mathématiques : ils sont mis en difficultés - par les aspects spa-

tiaux de la numération arabe (numération de position ), de la pose et de la

tiaux de la numération arabe (numération de position), de la pose et de la résolu- tion des opérations (nécessité d’aligner unités, dizaines, centaines) - par leurs difficultés de repérage visuel (dénombrements, mises en relations de collections en terme à terme, sériations, tableaux à double entrée) - par leurs difficultés praxiques. C’est pourquoi, contrairement à ce qui est habituellement proposé dans la rééducation des autres types de dyscalculies, le recours au concret, à l’expérimentation manuelle, à la représentation figurative, à la réalisation gra- phique, est contre-indiqué car il aggrave leur confusion.

D’une façon générale (Courrier de Suresnes), on conseillera de limiter les exercices écrits, favorisant les apprentissages oraux et le contrôle verbal des connaissances. En particulier, on renoncera à la copie, qui ne leur apprend rien et désorganise les savoirs en construction (l’afférence visuelle est toxique, per- turbatrice). On évitera les typographies attrayantes mais complexes ou denses, les « exercices à trous », les trajectoires sinueuses pour relier plusieurs séries d’items, les présentations de mots ou chiffres « en vrac », la recherche d’infor- mations dispersées sur les murs de la classe ou sur la page, etc. Surtout, devant toute difficulté inattendue de l’enfant, on s’interrogera sur les effets de présenta- tion visuo-spatiale et l’on cherchera à savoir si oralement, ou face à une présen- tation modifiée, l’enfant n’améliore pas ses performances. On aide grandement ces enfants en renonçant au modèle, à la copie, au concret, au figuratif, à la manipulation, à l’expérimentation manuelle dans toutes les activités. Il faut au contraire développer leurs représentations ver- bales, propositionnelles, formelles, et leur offrir de remplacer de façon systé- matique les informations simultanées - visuo-spatiales ou praxiques -

Conclusion

Il est donc capital que le trouble cognitif de l’enfant soit reconnu avant son entrée à l’école, que toute intégration scolaire soit précédée d’un bilan neuro-psychologique, de façon qu’une information détaillée des enseignants et un projet individuel précis puissent être mis en place. Des liens de complémen- tarité doivent s’établir entre l’équipe pédagogique et l’équipe médicale pour permettre la construction d’un projet cohérent, d’où émergent, selon les moments et l’évolution de l’enfant, des priorités et des objectifs à la fois clairs et atteignables. Seul ce travail d’équipe peut laisser espérer quelques succès dans la lutte contre ces échecs scolaires indûs, pourtant quasi-certains à moyen et long terme. La mise à jour de ces troubles, leur rééducation et leur prise en compte dans les propositions pédagogiques sont la condition indispensable d’une réelle intégration scolaire.

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Etude du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congénitale

Etude du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congénitale

Sibylle Gonzalez, Françoise Combe, Annie Ritz, Anne-Sophie Eyraud, Céline Eberhardt et Carole Berard

Résumé Nous présentons les résultats préliminaires d’une étude prospective avec suivi longitudinal du déve- loppement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congéni- tale. Nous comparons nos résultats avec les études classiques citées dans la littérature. Le niveau intellectuel global situe cette population à un niveau inférieur à celui de la population ordinaire. Cepen- dant le fait que l’intelligence verbale semble préservée au détriment de l’intelligence visuo-spatiale permet d’évoquer un mode de réorganisation post-lésionnelle du cerveau jeune identique à celui du cerveau plus âgé, de type effet « crowding ». Le niveau intellectuel des hémiplégies droites est infé- rieur à celui des hémiplégies gauches. Les données longitudinales ne sont pas en faveur d’une dégra- dation du quotient intellectuel tel que cela est décrit dans la littérature mais il faudra vérifier ce résul- tat avec le temps. Si le niveau de compréhension et d’expression lexicales des hémiplégies droites est toujours supérieur à celui des hémiplégies gauches, on observe une cassure de la courbe des perfor- mances des hémiplégies droites avec le temps qui est interprétée en fonction des hypothèses actuelles du développement de la spécialisation hémisphérique. L’analyse des erreurs en production lexicale en fonction du côté de l’hémiplégie plaide pour une contribution différenciée de chaque hémi- sphère dans le développement du lexique. Mots clés : Hémiplégie cérébrale congénitale, étude longitudinale, évaluation, niveau intellectuel, lan- gage, lexique, spécialisation hémisphérique, réorganisation cérébrale.

Intellectual and language development in 34 congenital hemiplegic children

Abstract This article presents the preliminary findings from a prospective follow-up study conducted on the development of intellectual and language skills in 34 children with congenital hemiplegia. Our results were compared with those found in the literature. Our subjects’ global level of intellectual functioning was below that of the general population. However, their verbal skills were intact compared with their visual-spatial skills, suggesting a process of cerebral plasticity after early brain injury which is similar to the process of cerebral reorganization observed after acquired lesions and described as crowding effect. The level of intellectual functioning in right hemiplegia was lower than that observed in left hemiplegia. Our longitudinal data did not show any deterioration in IQ levels, contrary to what is des- cribed in the literature, but this finding will have to be confirmed over a longer time span. The level of lexical comprehension and expression of those subjects with right hemiplegia was consistently higher than that of those with left hemiplegia, but the performance of the former group declined over time, a finding which was interpreted within the framework of current hypotheses on the development of hemispheric specialization. An examination of the lexical production task errors was in favor of a diffe- rential hemispheric contribution to lexical development. Key words : congenital hemiplegia, longitudinal study, evaluation, intellectual functioning, lexical skills, hemispheric specialization, cerebral reorganization.

Sibylle GONZALEZ, Françoise COMBE, Annie RITZ, Anne-Sophie EYRAUD, Céline EBERHARDT et Carole BERARD Service de

Sibylle GONZALEZ, Françoise COMBE, Annie RITZ, Anne-Sophie EYRAUD, Céline EBERHARDT et Carole BERARD Service de Rééducation Pédiatrique l'Escale, Centre Hospitalier Lyon-Sud, 69495 Pierre Bénite Cedex

L e terme d’hémiplégie désigne toute atteinte motrice, intéressant exclusi- vement ou de façon nettement prédominante un hémicorps, consécutive à une lésion cérébrale unilatérale, controlatérale à l’atteinte clinique. Selon

la définition de Hagberg et al (1975), on parle d’hémiplégie cérébrale congéni- tale (HCC) en l’absence d’épisode causal identifié au delà du 7 e jour de vie. Lorsque la lésion survient entre la fin de la première semaine et la fin de la 2 e année on parle d’hémiplégie cérébrale non congénitale et d’hémiplégie acquise, lorsque la lésion survient après la 2 e année. Les 2 premières définitions concernent l’hémiplégie dans le cadre de l’infirmité motrice cérébrale (IMC). Les 3 définitions constituent le groupe des hémiplégies cérébrales de l’enfant. Nous nous intéresserons ici à l’HCC dont la fréquence est d’environ 7 pour 10 000.

L’efficience intellectuelle se situe le plus souvent dans une zone sub- normale (QI 80). Cependant, beaucoup de ces enfants rencontrent des diffi- cultés d’apprentissage scolaire. Dans la perspective de mettre en évidence des signes prédictifs de ces difficultés d’apprentissage justifiant une prise en charge précoce et adaptée, nous avons entrepris une étude prospective et lon- gitudinale dont nous présentons quelques résultats préliminaires. De plus, une telle étude peut contribuer à la compréhension de l’organisation fonctionnelle cérébrale précoce et du potentiel de réorganisation post-lésionnelle. On assiste, actuellement, à une révision du concept d’équipotentialité cérébrale énoncé par Lenneberg (1967), selon lequel une lésion hémisphérique survenue avant l’âge de 2 ans aurait peu de répercussions du fait de la totale prise en charge de la fonction par l’hémisphère non lésé. L’hypothèse de Kinsbourne et Hiscock (1977) correspond à l’invariance hémisphérique gauche selon laquelle la spécialisation de l’hémisphère gauche pour le langage se mettrait en place dès le début de la vie. Cependant, les résultats des travaux publiés jusqu’à ce jour et analysés dans l’article de Vargha-Khadem et Muter (1994) restent contradictoires.

◆ Matériel et méthode Tous les enfants HCC faisant partie de l’étude doivent être âgés

Matériel et méthode

Tous les enfants HCC faisant partie de l’étude doivent être âgés de 3 ans 6 mois à 5 ans au premier examen et être élevés en langue française. Le suivi comportant des évaluations régulières doit être accepté par les parents. Le suivi longitudinal est prévu jusqu’à la fin du CE1, niveau scolaire correspondant à la fin du cycle des apprentissages fondamentaux.

L’étude comporte 3 volets : neuro-orthopédique, neuro-anatomique et neuropsychologique. Les examens dans chacun de ces 3 domaines sont pro- grammés à âge régulier :

- l’examen neuro-orthopédique réalisé une fois par an comporte un

examen des membres inférieurs et de la fonction sensitivo-motrice des membres supérieurs (MS). L’hémiplégie est dite discrète lorsque la gêne fonctionnelle du MS hémiplégique est uniquement visible par un spécialiste avec un score fonctionnel d’évaluation de la main coté à 0 ou 1. L’hémiplégie est de gravité modérée lorsque la gêne fonctionnelle du MS est cotée avec un score à 2 ou 3. L’hémiplégie est sévère lorsqu’il existe un score à 4 ou 5 (main non utilisée).

- l’examen neuro-anatomique consiste en un examen tomodensitomé-

trique et/ou une imagerie par résonance magnétique nucléaire. Tous les examens ont été relus par le même radiologue spécialisé en pédiatrie. Nous notons l’uni- latéralité de la lésion ou non, la taille de la lésion en utilisant le score de Banich et al (1990) qui utilise une cotation de 0 (pas de lésion décelable) à 3 (lésion visible sur au moins 5 coupes et rapport du diamètre de la lésion/diamètre céré- bral > 0.4).

- l’examen de l’efficience intellectuelle est réalisé à l’aide de l’échelle de Wechsler (WPPSI-R et WISC-R en fonction de l’âge). - l’examen du langage oral consiste en un examen de la fonction lexicale. Nous testons la compréhension et l’expression tous les 6 mois, de 3 ans 9 mois à 5 ans 9 mois, puis 1 an plus tard, à l’aide des épreuves issues de la batterie E.E.L. de C. Chevrié-Muller (1981) : épreuves de désignation d’images et de vocabulaire-dénomination. Nous procédons pour les deux épreuves, à une ana- lyse quantitative en fonction de l’âge et à une analyse qualitative pour l’ épreuve de dénomination d’images. Nous parlons de déviation verbale, lorsque le mot attendu n’a aucun lien avec la cible, de confusion visuelle lorsque le mot produit se réfère à un objet visuellement proche de la cible, de non-réponse en cas d’ab- sence totale de production ou de « je sais pas », « je m’en rappelle plus ».

- dans les antécédents de l’enfant sont relevées les crises d’épilepsie à l’exception des convulsions isolées dans un contexte d’hyperthermie.

◆ Résultats Notre population est constituée de 34 enfants, nés entre mars 88 et juillet

Résultats

Notre population est constituée de 34 enfants, nés entre mars 88 et juillet 92 (Tableau I). Il y a moins d’hémiplégies droites (HD) que d’hémiplégies gauches (HG). Il existe une nette prédominance de garçons. L’hémiplégie sur- vient plus souvent chez l’enfant né à terme que chez l’enfant prématuré. Dans plus de la moitié des cas, l’étiologie est inconnue. La lésion est unilatérale, loca- lisée à un des 2 hémisphères, chez 32 sujets. Elle est toujours controlatérale à l’atteinte clinique. Chez 2 sujets, il existe une dilatation ventriculaire bilatérale, cependant asymétrique. 17 % de notre population a présenté des crises générali- sées ou partielles motrices : 1/3 avant 2 ans et demi, 2/3 avant 5 ans et demi. 8 ont redoublé une année de maternelle ou de primaire, 4 sont en CLIS (type 1 ou 4) et 22 poursuivent une scolarité en milieu ordinaire sans avoir redoublé et en étant dans la classe correspondant à leur âge et leur compétence. Concernant ces données, on ne relève pas de différence entre les HD et les HG. Le déficit moteur prédomine au membre supérieur. La sévérité de l’at- teinte motrice du membre supérieur est cotée discrète ou modérée dans 31 cas. 12 enfants présentent des signes d’irritation pyramidale bilatérale à type le plus souvent d’hyperréflexie ostéotendineuse bilatérale asymétrique. 58 % des sujets ont un QI total (QIT) supérieur ou égal à 80 (tableau II). Plus de la moitié de notre population se situe donc dans l’intervalle de norma- lité. La figure 1 montre la répartition des niveaux d’efficience intellectuelle à partir de 29 enfants ayant bénéficié de la WPPSI-R. 17 sujets ont un QIT supé- rieur ou égal à 80 considéré comme normal. 5 sujets ont un QIT supérieur ou égal à 100. La distribution des QI verbal (QIV) et performance (QIP) montre que le nombre de QIV supérieur ou égal à 80 (17/29) est supérieur au nombre de QIP supérieur ou égal à 80 (12/29). Le niveau d’efficience intellectuelle moyen des HD est inférieur à celui des HG pour les 3 scores Global, Verbal et Performance (figure 2). On constate, également, que quel que soit le côté de l’hémiplégie, la moyenne des QIP est inférieure à la moyenne des QIV. La moyenne des QIT chez les enfants ayant présenté une crise d’épilepsie (51,5 pour HD / 71,75 pour HG) est inférieure à celle des enfants sans antécé- dent épileptique (80,4 pour HD / 89,3 pour HG), quel que soit le côté de l’hémi- plégie. La moyenne des scores d’utilisation fonctionnelle de la main des sujets dont le QIT est inférieur à 80 (m=2,75) est plus élevée que celle des sujets dont le QIT est supérieur à 80 (m=1,8), HD et HG confondues. Il semblerait donc exister un lien entre le degré de sévérité de l’atteinte motrice et la baisse du QIT. Enfin, il ne semble pas exister de lien entre la taille de la lésion et le QIT. Les données longitudinales concernant l’efficience intellectuelle intéres- sent 11 enfants (6 HD/5 HG) qui ont bénéficié des 2 évaluations, WPPSI-R et

WISC-R (figures 3a, 3b, 3c, 4a, 4b, 4c). Nous avons considéré qu’il y avait une

WISC-R (figures 3a, 3b, 3c, 4a, 4b, 4c). Nous avons considéré qu’il y avait une évolution du QI lorsque la différence entre les 2 scores (obtenus à la WPPSI-R et la WISC-R) était supérieure à l’intervalle de confiance (environ 10 points). Pour le QIT, 6 sujets (3 HD/ 3 HG) évoluent positivement, 4 sujets (3 HD/1 HG) pré- sentent une stabilité, 1 sujet (HG) présente une diminution. Pour le QIV, 6 sujets (3 HD/3 HG) présentent une évolution positive, 4 sujets (2 HD/2 HG) sont stables et 1 sujet (HD) a une évolution négative. Pour le QIP, 4 sujets (3 HD/ 1 HG) ont une évolution positive, 5 sujets (2 HD/3 HG) sont stables, 2 sujets (1HD/1 HG) ont une évolution négative. Nous trouvons donc une grande majo- rité d’enfants (10 sujets sur 11, 6 HD/5 HG) dont les performances globales aug- mentent ou restent stables. 4 sujets (2 HD/2 HG) passent dans la tranche supé- rieure à 100. Etant donné le petit nombre de sujets, il est difficile de comparer le profil évolutif en fonction du type de QI et du côté de l’hémiplégie. En ce qui concerne l’examen de la fonction lexicale, compréhension (figure 5) et expression (figure 6) quel que soit le côté de l’hémiplégie, la moyenne des scores par tranche d’âge se situe autour de la moyenne, dans un intervalle compris entre -2ds et +2ds. Ceci signifie que notre groupe de sujets hémiplégiques a des performances en compréhension et expression lexicale quantitativement normales. Quand on compare les performances dans les 2 épreuves en fonction du côté de l’hémiplégie, on observe que les HG présen- tent des résultats toujours inférieurs aux HD, quelle que soit la tranche d’âge. Cependant pour les HD, on remarque que la courbe évolutive dans les 2 tâches présente une cassure à partir de la tranche d’âge 4 ans 10 mois / 5 ans 3 mois. L’analyse des résultats qualitatifs (tableau III) met en évidence un pour- centage de mots corrects des HD supérieur à celui des HG. Ceci était attendu, compte-tenu des résultats quantitatifs. Les HD produisent plus de déviations phonémiques. Les HG produisent plus de déviations sémantiques et d’erreurs visuelles. De même, les HG ont un plus fort taux de non-réponses que les HD.

Discussion

Les résultats concernant les données générales de notre population sont comparables à ceux de trois grandes études souvent citées sur l’enfant hémiplé- gique (Goutières et al 1972, Uvebrant 1988, Wiklund et Uvebrant 1991). On note une atteinte plus fréquente chez le garçon. Le plus souvent l’étiologie reste inconnue. La prématurité est relativement peu représentée contrairement à ce que l’on rencontre dans la forme diplégique de l’IMC. La sévérité de l’hémiplé- gie, fonction de l’atteinte du membre supérieur, oscille entre la forme discrète et la forme modérée dans environ 70 % des cas. Comme le note Uvebrant (1988), la diffusion bilatérale des signes pyramidaux ne remet pas en cause le diagnostic

d’hémiplégie. Elle se retrouve plus fréquemment chez l’enfant hémiplégique prématuré que chez l’enfant

d’hémiplégie. Elle se retrouve plus fréquemment chez l’enfant hémiplégique prématuré que chez l’enfant hémiplégique né à terme. Dans notre population, 3 enfants seulement sur 12 présentant des signes bilatéraux, sont prématurés. Notre série, faible en nombre, comporte un nombre supérieur d’HG alors que dans les grandes séries c’est la tendance inverse qui est rapportée. Notre pour- centage d’enfants ayant présenté des crises d’épilepsie est proche de celui de la littérature (20 à 40 %). Woods et Carey (1979), Kiessling et al (1983), Aram et Ekelman (1988), Vargha-Khadem et al (1992) rapportent la grande fréquence des difficultés scolaires sur l’ensemble de la population hémiplégique. Ces études font état de difficultés scolaires dans des populations plus âgées que la nôtre. Les difficultés d’apprentissage varient d’une étude à l’autre ainsi que le groupe d’hémiplégie (HD ou HG) rencontrant ces difficultés. Nous n’avons pas trouvé de différence dans les premières années de scolarité en fonction de ce cri- tère dans notre population.

Nos résultats concernant l’évaluation intellectuelle sont proches de ceux de la littérature (Goutières et al 1972, Cohen et Duffner 1981, Clayes et al 1983, Uvebrant 1988, Molteni et al 1987, Wiklund et Uvebrant 1991) (tableau II). La majorité des enfants HCC a un quotient intellectuel (QI) qui se situe dans l’in- tervalle de normalité mais à un niveau inférieur à celui de la population ordi- naire. La distribution des QIV et QIP tend à montrer (figure 1), comme Vargha- Khadem et al (1992) et Carlsson et al (1994), que, si le niveau de la population hémiplégique est inférieur à celui de la population ordinaire, c’est au détriment de la fonction performance et au bénéfice de la fonction langage. Ce résultat pourrait être en faveur de la présence d’un effet « crowding ». Cet effet est décrit en cas de lésions acquises de l’hémisphère gauche comme une consé- quence de la récupération du langage par l’hémisphère droit mais au détriment de sa fonction propre, la fonction visuo-spatiale. Comme Carlsson et al (1994), on constate que le niveau de l’efficience intellectuelle pour les 3 scores (QIT, QIV, QIP) des HD est inférieur à celui des HG. De plus, quel que soit le côté de l’hémiplégie, le QIP est inférieur au QIV. Selon Goodman et Yude (1996), ce dernier résultat ne serait pas à relier à la gêne motrice mais traduirait des diffi- cultés visuo-spatiales spécifiques. Ceci tend à étayer notre hypothèse précédente d’effet « crowding » en cas de lésion hémisphérique gauche même congénitale. D’une façon générale, quel que soit le côté de la lésion, il semble qu’en cas de lésion cérébrale précoce l’intelligence verbale soit préservée au détriment de l’intelligence visuo-spatiale.

Certaines corrélations peuvent être faites entre QI et autres données. En accord avec Cohen et Duffner (1981), Cohen Lévine et al (1987), Vargha-Kha- dem et al (1992) et Goodman et Yude (1996), il semble exister un lien entre

l’abaissement du QI et la présence d’une épilepsie d’une part et le degré de sévérité

l’abaissement du QI et la présence d’une épilepsie d’une part et le degré de sévérité de l’atteinte motrice d’autre part. Ce dernier résultat n’est pas retrouvé par Vargha-Khadem et al. qui ne retiennent que la présence d’une épilepsie comme facteur prédictif du QI. Enfin, nos résultats sur le croisement entre taille de la lésion et QI sont à rapprocher de ceux de Banich et al (1990) qui trouvent que le critère taille de la lésion n’est pas un bon prédicteur du QI dans leur population d’enfants HCC contrairement aux hémiplégies acquises où il existe une forte corrélation entre les 2 variables.

L’étude longitudinale de nos enfants ne met pas en évidence de dégrada- tion du QI. Concernant ces données, nos résultats sont à comparer à ceux de Banich et al (1990) qui notent que dans leur population d’enfants de 25 sujets HCC, le QIT diminue lorsque l’âge au moment du test augmente. Il faut nuan- cer ces résultats, apparemment contradictoires, dans la mesure où les sujets jeunes de Banich ne sont pas les mêmes que ses sujets plus âgés. Par ailleurs, les enfants les plus âgés de notre étude, n’ont que 9 ans alors que ceux de l’étude de Banich et al avaient jusqu’à 18 ans. Pour comprendre la raison de cette chute du QI en fonction de l’âge, Banich et al ont comparé les scores bruts obtenus à 2 subtests « vocabulaire » et « cubes de Kohs » (tenus pour fortement saturés en facteur g), entre 6 et 16 ans, à ceux d’une population ordinaire. Ils constatent alors une amélioration des chiffres bruts mais une augmentation moins importante dans la population HCC que dans la population ordinaire. Ces résultats sont interprétés en fonction de l’hypothèse de Goldman (1974) selon laquelle, en cas de lésion cérébrale précoce, il y aurait des potentialités de réor- ganisation cérébrale mais limitées à la prise en charge des fonctions élémen- taires, jusqu’aux environs de 6 ans, et non des fonctions plus élaborées qui se développent après l’âge de 6 ans.

Nos résultats quantitatifs concernant la compréhension et l’expression lexicale peuvent être analysés en tenant compte des travaux de Feldman (1994) qui étudie longitudinalement entre 18 et 45 mois la production lexicale de 3 HD/3 HG et montre que le retard initial s’estompe avec le temps, quel que soit le côté de l’hémiplégie, notre étude commençant à l’âge où la sienne s’arrête. Pour cet auteur, ces résultats sont en faveur d’une équipotentialité hémisphé- rique pour les premières étapes du langage. L’hémisphère gauche serait « recruté » pour les aspects plus élaborés du langage et les déficits en cas d’HD s’exprimeraient plus tard. Dans ce cas, la cassure évolutive de la courbe des per- formances en compréhension et en expression que nous observons chez les HD à partir de la tranche d’âge 4 ans 10 mois/5 ans 3 mois, doit-elle être interprétée dans ce sens ? Lorsque l’on compare les résultats en fonction du côté de l’hémi- plégie, on trouve les mêmes résultats que ceux de Thal et al (1991) pour la com-

préhension et des résultats contradictoires pour l’expression. Ces auteurs étu- dient 27 enfants (19 HD

préhension et des résultats contradictoires pour l’expression. Ces auteurs étu- dient 27 enfants (19 HD et 8 HG) et montrent que les HD ont une meilleure compréhension que les HG. Ceci plaiderait pour l’implication de l’hémisphère droit dans les processus de compréhension. Les HD ont un développement de l’expression plus lent que les HG. Cependant il faut noter que, selon cette étude, ce déficit n’est marqué que pour les HD ayant des lésions postérieures. Nos résultats sur le plan qualitatif sont à rapprocher de ceux d’Aram et al (1987) qui testent 32 sujets (19 HD/13 HG) en production lexicale dans trois conditions :

images, indices sémantiques et phonologiques (Word-Finding test de Wiegel- Crump et Dennis, 1986). Le temps de réponse est pris en compte. Les sujets HD sont plus lents que les contrôles appariés et font plus d’erreurs quand l’indice est phonologique. Les sujets HG ont un délai à la réponse plus court que leurs contrôles mais font plus d’erreurs globalement. Le plus fort taux de non- réponses recueilli chez nos HG par rapport aux HD n’est pas en accord avec les résultats d’Aram et al qui décrivent leur population d’enfants HG comme ayant une tendance impulsive à la réponse au détriment souvent de l’exactitude de la réponse et leur population d’enfants HD comme économes, produisant un fort taux de non-réponses. Si le pourcentage de déviations phonémiques est plus élevé en cas de HD, peut-on avancer l’hypothèse d’une plus grande implication de l’hémisphère gauche dans le système phonologique ? De même, si le pour- centage de déviations sémantiques est plus élevé en cas de HG, peut-on avancer l’hypothèse d’une plus forte implication de l’hémisphère droit dans le système sémantique ? Cette dernière hypothèse serait à rapprocher de l’étude de Kremin et Dellatolas (1995) sur l’accès au lexique chez l’enfant d’âge pré-scolaire qui montre la grande fréquence des erreurs sémantiques en dénomination mais aussi en désignation parce que, selon ces auteurs, ils n’auraient pas encore établi avec certitude leur système de catégorisation sémantique. Dans ce cas, il nous fau- drait reprendre nos résultats qualitatifs en fonction de l’âge et voir comment le pourcentage de déviations sémantiques évolue avec le temps dans le groupe des HG.

Conclusion

Les résultats concernant les données générales et l’évaluation du potentiel intellectuel de notre population sont comparables à ceux de la littérature. Le groupe des enfants HCC se situerait dans l’intervalle de normalité mais à un niveau inférieur à celui de la population ordinaire. Le groupe des HG semble avoir de meilleures performances que le groupe des HD. Quel que soit le côté de l’hémiplégie, il pourrait exister une préservation de l’intelligence verbale au détriment de l’intelligence visuo-spatiale. Ce constat nous conduit à poser l’hy-

pothèse d’une réorganisation post-lésionnelle du cerveau jeune, proche de celle décrite en cas de lésion

pothèse d’une réorganisation post-lésionnelle du cerveau jeune, proche de celle décrite en cas de lésion acquise, donc du cerveau plus âgé, de type effet «crow- ding». Nos données longitudinales concernant le QI sont plus optimistes que celles de la littérature. Ces résultats, cependant, devront être contrôlés à distance pour tenir compte du paramètre âge. En ce qui concerne la fonction lexicale, nos résultats sont difficilement comparables avec les données de la littérature en rai- son de l’importante diversité des méthodes utilisées dans ces différentes recherches. Seule une étude longitudinale permettra de confirmer ou d’infirmer l’hypothèse de Feldman selon laquelle les déficits linguistiques n’apparaîtraient que tardivement. Les résultats qualitatifs obtenus en expression lexicale appuient l’hypothèse d’une contribution de chaque hémisphère à la fonction lexicale. Si ces résultats sont confirmés, cela pourrait orienter la rééducation orthophonique de ces enfants vers une prise en charge plus adaptée.

Remerciements

Nous tenons à remercier tout particulièrement :

Michèle Mazeau qui nous a conseillé à plusieurs reprises au début de notre étude, Patrice Foray qui a relu tous les examens radiologiques et l’associa- tion Handicap International qui nous a soutenu pendant toutes ces années et sans laquelle ce travail n’aurait pu avoir lieu.

et sans laquelle ce travail n’aurait pu avoir lieu. Fig. 1 : Répartition des niveaux d’efficience

Fig. 1 : Répartition des niveaux d’efficience intellectuelle : QIT (total), QIV (verbal) et QIP (performance) chez 29 enfants ayant bénéficié de la WPPSI-R.

chez 29 enfants ayant bénéficié de la WPPSI-R. Fig. 2 : Comparaison des QIT (total), QIV

Fig. 2 : Comparaison des QIT (total), QIV (verbal) et QIP (performance) en fonction du côté de l’hémiplégie

Fig. 3a : HD Données longitudinales QIT Fig. 3b : HD Données longitudinales QIV Fig.
Fig. 3a : HD Données longitudinales QIT Fig. 3b : HD Données longitudinales QIV Fig.

Fig. 3a : HD Données longitudinales QIT

Fig. 3a : HD Données longitudinales QIT Fig. 3b : HD Données longitudinales QIV Fig. 3c

Fig. 3b : HD Données longitudinales QIV

longitudinales QIT Fig. 3b : HD Données longitudinales QIV Fig. 3c : HD Données longitudinales QIP

Fig. 3c : HD Données longitudinales QIP

longitudinales QIV Fig. 3c : HD Données longitudinales QIP Fig. 5 : Evolution de la compréhension

Fig. 5 : Evolution de la compréhension orale lexicale HD/HG de 3 ans 9 mois à 7 ans 6 mois

orale lexicale HD/HG de 3 ans 9 mois à 7 ans 6 mois Fig. 4a :

Fig. 4a : HG Données longitudinales QIT

à 7 ans 6 mois Fig. 4a : HG Données longitudinales QIT Fig. 4b : HG

Fig. 4b : HG Données longitudinales QIV

longitudinales QIT Fig. 4b : HG Données longitudinales QIV Fig. 4c : HG Données longitudinales QIP

Fig. 4c : HG Données longitudinales QIP

longitudinales QIV Fig. 4c : HG Données longitudinales QIP Fig. 6 : Evolution de l’expression orale

Fig. 6 : Evolution de l’expression orale lexicale HD/HG de 3 ans 9 mois à 7 ans 6 mois

Tableau I - Données générales concernant la population des 34 enfants de l'étude et comparaison

Tableau I - Données générales concernant la population des 34 enfants de l'étude et comparaison avec la littérature

 

Escale n = 34

%

Goutières n = 185

%

Uvebrant n = 169

%

Wiklund n = 111

%

hémiplégie D

16

47

101

55

90

 

53

64

58

hémiplégie G

18

53

84

45

79

47

47

42

sexe garçon

21

62

100

54

98

 

58

63

57

sexe fille

13

38

85

46

71

42

48

43

terme

25

78

136

75

115

 

76

75

68

prématuré

7

22

44

25

36

24

36

32

congénitale

34

100

185

100

150

 

89

111

100

acquise

   

19

11

 

étiologie

21

62

124

67

68

 

40

 

inconnue

     
 

Tableau II - QI chez les sujets ayant eu une WPPSI-R et comparaison avec la littérature

 
 

Escale

Goutières

Cohen

Clayes

Uvebrant

Molteni

Wiklund

n = 29

n = 185

n = 52

n = 37

 

n = 169

n = 30

n = 111

 

%

%

%

 

%

 

%

 

%

%

QI > 80 QI (50-80) QI < 50

 

58

81

52

 

81

 

73

 

64

81

38

19

29

19

13

36

15

4

19

 

5

 

4

 

Tableau III - Expression lexicale - Analyse qualitative

 
   

HD

   

HG

 

Mots corrects

   

44,13

 

32,73

 

Déviations sémantiques

   

23,52

 

29,98

 

Déviations phonémiques

   

2,07

 

0,53

 

Définitions par l'usage

   

12,8

   

12,90

 

Déviations verbales

   

1,56

 

0,89

 

Confusions visuelles

   

4,70

 

6,25

 

Non-réponses

   

11,32

 

16,62

 
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Evaluation médicale des IMC lourdement handicapés par leur dysarthrie ou leur absence d’expression orale (pour

Evaluation médicale des IMC lourdement handicapés par leur dysarthrie ou leur absence d’expression orale (pour raison mécanique)

Dr Danièle Truscelli

Résumé Le rôle du médecin intervient à plusieurs niveaux : 1 apporter un éclairage sur la nature des troubles neuro qui frappent la sphère bucco-laryngo-faciale au même titre que le reste du corps et faire le point sur les troubles associés (déficits visuo-praxiques, de l'attention, épilepsie peu réductible) 2 participer à l'évaluation du potentiel neuro-moteur disponible pour compenser 3 envisager avec l'équipe rééducative les modalités des installations ergonomiques favorisant le contrôle de l'émission vocale 4 écouter la demande des parents confrontés aux difficultés de communication 5 participer à l'élaboration du projet thérapeutique après les examens psycholo- gique et orthophonique qui tenteront d'apprécier la qualité de la relation et du langage intérieur derrière une dysarthrie majeure 6 participer à la mise en place si nécessaire de moyens dits aug- mentés de communication, simples et/ou sophistiqués 7 vérifier leur utilisation et leur adéquation avec le temps qui passe, le rythme des progrès, le niveau culturel familial, les besoins réels du sujet arrivé à l'âge adulte 8 participer aux réunions pédagogiques pour aider à comprendre ce qui peut jouer dans les fréquentes difficultés d'apprentissage du langage écrit . L'ensemble du travail ne peut être que pluridisciplinaire et suivi en collaboration avec les parents : la remédiation des troubles du langage et de son expression engage tout soi- gnant sur une voie délicate touchant à l'intimité des relations humaines. Mots-clés : IMC, dysarthrie, communication augmentative et alternative

Abstract The neuro-pediatriciandoctor 1-explains the nature of the neurological disorders which affect the normal bucco-facial functioning and points out the associated disorders, 2-participates in the evaluation of the neuromotor potential available for compensations, 3-looks for the ergonomical fittings which can facilitated the vocal production, 4-listens to parents wishes when they are confronted with children's communication problems, 5-participates in the elaboration of the rehabilitation project after psychological examination and speech evaluation, 6-participates in the setting up of the AAC means, 7-checks their use and their adequation at each moment of the child's evolution, 8-takes part in pedagogical meetings to discuss the learnings problems in the field of written language. This work necessitates a pluridisciplinary setting and involves the parents. The rehabilita- tion of language disorders is a delicate task : each caregiver is confronted with the depths of the human relationship. Key words : cerebral palsy, dysarthria, augmentative and alternative communication

Dr Danièle TRUSCELLI, Service de Rééducation neurologique, Département de Pédiatrie, CHU de Bicêtre, F -

Dr Danièle TRUSCELLI, Service de Rééducation neurologique, Département de Pédiatrie, CHU de Bicêtre, F - 94275 Kremlin Bicêtre Cedex

L e choix de vouloir aborder les cas graves et déroutants représentés par les IMC à dysarthrie sévère m'a paru une bonne illustration du travail pluri- disciplinaire dans lequel les orthophonistes sont engagés. Ainsi se trouve

soulignée la nécessité de connaissances communes entre les divers rééducateurs impliqués dans la prise en charge de ces sujets : la dysarthrie importante est un paramètre particulier qui va donner au projet thérapeutique une note spécifique. Dans les infirmités cérébrales d'intensité légère ou moyenne sans danger immédiat de rupture de la communication, il est possible d'établir assez tôt un certain pronostic des récupérations dans la mesure où l'enfant garde des capaci- tés mentales valables même hétérogènes et n'a pas de trouble relationnel enva- hissant. En revanche si la maladie cérébrale touche lourdement la sphère bucco- faciale, le pronostic est beaucoup plus délicat car la mise en route des premiers échanges est entravée d'emblée. En effet les perturbations mécaniques vont empêcher le plaisir interactif que procure généralement le repas du bébé et les riches gazouillis que la mère attend en retour de ses sollicitations. Si le trouble instrumental est bien l'explication fondamentale à la persis- tance de la dysarthrie, il est loin d'expliquer la totalité de la pathologie du lan- gage au cours du développement. On se demande de combien le manque d'en- traînement vocal pèse et pèsera sur l'évolution du langage intérieur et des relations interpersonnelles, si le manque d'intelligibilité permettra le maintien de la confiance dans les échanges que l'enfant construit sur un mode inhabituel avec un entourage qui risque de mal s'y adapter ? Il est clair qu'il faut ne confondre ni avec la pauvreté (de l'expression) du langage en rapport avec une déficience mentale, ni avec les anomalies liées aux troubles de la relation, associées ou non à une carence de l'environnement, toutes symptomatologies qui peuvent s'intriquer et/ou s'intégrer à un tableau d'infirmité motrice. On peut rapprocher des infirmes moteurs privés d'oralisation, les sujets atteints de syndromes pseudo-bulbaires congénitaux ou acquis, avec peu ou pas

de pathologie neuro-motrice des membres ; certaines évaluations leur sont com- munes ainsi que les

de pathologie neuro-motrice des membres ; certaines évaluations leur sont com- munes ainsi que les projets de remédiation.

L'examen doit être pluridisciplinaire

Evaluation globale des désordres neuro-moteurs Dans le cadre de l'IMC, les sujets les plus à risques de dysarthrie sont ceux qui ont des atteintes diffuses de la motricité de type tétraplégique et de nature athétosique ou dyskinétique. La pathologie extra-pyramidale est effecti- vement plus fréquente que la pathologie spastique. Les causes médicales sont le plus souvent des accouchements patholo- giques à terme pour raison mécanique et plus souvent circulatoire complexe ; certaines maladies métaboliques ou dégénératives aboutissent à des syndromes semblables comportant des mouvements involontaires diffus. Il est classique d'observer une certaine concordance entre la nature des troubles des membres supérieurs et ceux de la sphère bucco-faciale. Les dysarthries sévères s'accompagnent dans la majorité des cas de troubles importants du maintien de la tête et du tronc et donc du maintien de la station assise. L'évaluation des déficits phonatoires n'est donc pas facile en l'ab- sence du travail conjoint d'un physiothérapeute et d'un ergothérapeute visant à installer confortablement le patient, quel que soit son âge. Il faut rappeler que bien des raideurs envahissant la tête et le cou survien- nent, entre autres, par crainte de l'examen, par défaut de maniement ergono- mique. Toute hypertonie n'est donc pas de nature strictement neurologique ; toute hypotonie non plus, mais c'est plus rare. Pour se sentir à l'aise le sujet doit se détendre ou être soutenu afin de déga- ger la tête de son cou et de l'aligner sur son rachis, de baisser les épaules, quittant ainsi l'attitude « en cervidé » (voir schéma p. 64) amenant en outre une tendance au rétrognathisme : attitude totalement inappropriée au travail d'évaluation et de remédiation. L'orthophoniste à son tour devra collaborer avec les autres rééducateurs pour ce qui concerne les troubles de l'alimentation, de la déglutition et les pro- blèmes de bavage qui compliquent énormément la vie des sujets et de leur entourage. Les orthophonistes doivent les connaître et savoir y remédier.

Examen de la sphère bucco-pharyngo-laryngo-faciale

1/ L'examen neurologique moderne recherche les déficits des mécanismes innés qui forment la base des fonctionnements automatiques de la langue et des lèvres (Le Métayer 1993). Normalement leur organisation permet l'adaptation

Position dite en cervidé Position détendue aux divers modes alimentaires ; dans le domaine vocal
Position dite en cervidé Position détendue aux divers modes alimentaires ; dans le domaine vocal

Position dite en cervidé

Position dite en cervidé Position détendue aux divers modes alimentaires ; dans le domaine vocal cette

Position détendue

aux divers modes alimentaires ; dans le domaine vocal cette même organisation s'enrichit progressivement sous l'influence de stimulations venant de l'extérieur ou d'ordre émotionnel (imitation des voix, des rythmes des chansons, modula- tion de la voix comme participation affective) et conduit aux apprentissages complexes de l'oralisation.

2/ L'examen analytique appréciera la force et la durée de la contraction des muscles concernés, la sélectivité musculaire, la dissociation automatico- volontaire, le retentissement sur l'émission verbale de la complexité de l'action à accomplir.

3/ L'examen vérifie comment se met en place l'activation simultanée des divers secteurs et à des vitesses différentes puisque les séquences syllabiques, a fortiori les productions de mots et phrases demandent une gymnastique bucco- linguo-faciale rapide.

4/ Les défauts mécaniques ou praxiques présents dans l'émission de parole ne doivent pas faire oublier qu'ils peuvent être entretenus par des troubles perceptifs des « entrées auditivo-verbales » (Chevrie 1979). Ils doivent être identifiés et l'audition systématiquement testée.

5/ Les gnosies et les praxies des lèvres, joues et langue sont à évaluer en fonction de l'âge de l'enfant.

6/ Enfin on étudiera la combinatoire des facteurs de respiration (rythme,

régulation

)

et de la mécanique du larynx.

Quelques exemples expliquent les déformations de la parole : - un manque de force cinétique

Quelques exemples expliquent les déformations de la parole :

- un manque de force cinétique va entraîner une sonorisation des consonnes sourdes, - un manque de modulation de la force cinétique, dans les formes pathologiques à composante cérébelleuse où le freinage n'arrive pas à temps, ou chez les athétosiques dont la motricité obéit à la loi du tout ou rien, produit un assourdissement, - un manque de souplesse du larynx conduit à une sonorisation des consonnes sourdes entourant une voyelle : coq devient gog - un manque de souplesse des lèvres transforme pipi en titi. - La dissociation automa- tico-volontaire se manifeste ainsi : rire spontané du sujet et difficultés importantes à l'étirement des lèvres sur consigne ou imitation, voix faible versus cris perçants.

Résultats de l'examen - Les enfants atteints de dysarthrie d'intensité moyenne parlent tard et dans la majorité des cas comprennent mieux qu'ils ne parlent. A partir de 5 ans ils commencent à être intelligibles avec de courtes phrases agrammatiques. L'amé- lioration de la parole se fait lentement. Les pro- grès dépendent des ressources de contrôle volontaire que le sujet pourra imposer à l'orga- nisation défaillante. Il est frappant en clinique de constater que les IMC atteints de mouvements parasites des lèvres et de la langue souvent impressionnants peuvent conserver une certaine mobilité articu- latoire ; les appuis consonantiques peu ortho- doxes finissent par donner de la parole grossiè- rement intelligible si le nombre de syllabes est restitué et si le souffle n'est pas trop court.

- Au contraire lorsque la pathologie cérébrale est à dominante paralytique

ou faite de spasmes incontrôlables (protraction réflexe ou contraction posté- rieure de la langue) on ne peut espérer autant de compensation fonctionnelle ; cette impossibilité partielle ou totale de parole ne dépend plus des capacités mentales et comportementales.

- D'autres causes peuvent jouer un rôle nocif, le manque de souffle mobi-

lisable au bon moment, le rapide épuisement énergétique si les efforts sont énormes pour une médiocre production. La diffusion des contractions muscu- laires des membres, à l'effort de parole ou de pensée, peuvent déstabiliser le relatif équilibre apporté par le confort obtenu initialement.

de parole ou de pensée, peuvent déstabiliser le relatif équilibre apporté par le confort obtenu initialement.
◆ Parole et langage La rééducation motrice de la sphère bucco-faciale mise en route assez

Parole et langage

La rééducation motrice de la sphère bucco-faciale mise en route assez tôt aboutit généralement à l'amélioration des mécanismes de la manducation et favorise l'émergence d'un phonétisme partiel et de la prononciation de syllabes. Le bénéfice articulatoire est cependant limité et ne passe pas ou très peu dès qu'il s'agit de prononcer une séquence de phonèmes, voire une phrase. Quelques productions surprenantes apparaissent parfois au-delà de 6 ans, elles concernent des expressions toutes faites ou des « gros mots », c'est un démarrage sous l'aspect d'une dissociation automatico-volontaire que l'on retrouve à différents niveaux fonctionnels chez l'IMC. Pour la famille c'est l'es- poir qui resurgit Certains enfants encore très peu compréhensibles deviennent nettement plus intelligibles à la répétition d'un message comme soulagés qu'on leur pro- pose un modèle langagier. C'est bien le travail de l'orthophoniste de faire la part de ce qui revient aux troubles non mécaniques de la parole en retrouvant derrière la dysarthrie, allant parfois jusqu'à l'impossibilité d'oralisation, un trouble du langage que cer- tains rapprochent des dysphasies de développement (Mazeau 1993).

Les à-côtés à ne pas négliger

Les IMC ne sont pas malades mais infirmes. Pourtant leur déficit moteur persistant crée de mauvaises conditions à la croissance maxillo-mandibulaire (Ginisty 1995). Le bavage, la mastication moins efficiente, le lavage difficile des dents engendrent quantité d'ennuis intrabuccaux (anomalies de l'articulé dentaire, caries, infections etc) ; la fréquence des reflux gastro-oesophagiens ignorés ou insuffisamment soignés, les infections ORL traînantes, les fausses routes passées inaperçues favorisent un mauvais état des voies respiratoires supérieures et sont à l'origine de pneumopathies d'inhalation. Il est donc nécessaire d'être vigilant sur les soins à apporter dans ces secteurs qui sont impliqués dans la production de parole.

Les fonctions supérieures

Le développement psycho-affectif sera étudié en tout premier lieu, évalué lors du dialogue avec la famille ; il devrait pondérer l'ensemble des résultats cli- niques et permettre de saisir le patient dans sa globalité.

Les fonctions cognitives L'examen psychologique, dont une des facettes est bien la mesure des compétences, est délicat et néanmoins indispensable dans les cas sévères pris en compte ici.

Les tests habituellement utilisés auprès d'enfants atteints d'IMC d'inten- sité moyenne avec parfois une

Les tests habituellement utilisés auprès d'enfants atteints d'IMC d'inten- sité moyenne avec parfois une dysarthrie légère ne sont pas applicables sans des aménagements introduisant un biais dans la passation. Quand des sujets ont des restrictions motrices à tous les niveaux, la manipulation est limitée et très lente nécessitant souvent l'intervention d'un tiers avec accord du sujet par un code « oui-non » convenu ; les subtests chronométrés ne peuvent être notés.

Les résultats méritent d'être pris avec réserves compte tenu des risques de sous ou de sur-évaluation des capacités, fluctuantes selon les conditions du moment. On recourt à des tests non-verbaux sans limite de temps (Columbia, Leiter) qui n'ont pas de valeur prédictive en terme de QI. Plus récemment des épreuves tirées des EDEI (échelles différentielles d'évaluation intellec- tuelle de Perron-Borelli 1978) ont été utilisées pour tester les capacités de catégorisation. Un travail informatique a permis de faire passer ces épreuves sur écran d'ordinateur (de Barbot, contrat de recherche INSERM 1992) ; le K-ABC qui teste les processus cognitifs peut offrir des items acces- sibles. L'ensemble des épreuves permet d'éliminer une déficience mentale, d'apprécier le niveau symbolique et les capacités d'abstraction, de mémoire et d'attention. On demande volontiers aux tests de contribuer à nous éclairer sur les pos- sibilités de scolarité primaire et ses chances de succès. La réponse n'est pas uni- quement dans le camp de la psychologie ; la neuro-psychologie devrait jouer ici un rôle grandissant en liaison avec l'évaluation faite en orthophonie. Nous avons connu des enfants avec des scores faibles qui ont finalement appris à lire et à transcrire de façon phonétique (plus qu'orthographique) et dans un style télégraphique : ils ont fait des apprentissages minimes mais utilisent leurs acquis pour communiquer ; d'autres avec des résultats aux tests globale- ment semblables et une communication quotidienne relativement riche grâce à des codes de substitution, restent dans l'incapacité persistante d'apprendre à lire. Parmi les nombreux facteurs incriminés, la persistance de l'altération de la conscience phonologique nous semble déterminante chez ces sujets qui ont peu ou pas de moyens pour s'exercer à mieux parler.

La neuro-vision Pour ceux qui devront apprendre non à parler mais à désigner sur un code, les pictogrammes ou les symboles qui tiendront le rôle des mots, il est indispensable de vérifier les qualités de leur vision outre celle de leur acuité visuelle. Certains souffrent de problèmes de discrimination figure-fond, de diffi- cultés à lire les détails d'une image ou d'en faire la synthèse.

◆ Communication et famille L'approche clinique et thérapeutique de la dysarthrie quand elle s'annonce

Communication et famille

L'approche clinique et thérapeutique de la dysarthrie quand elle s'annonce sévère, ne peut se faire sans les parents avec qui l'enfant a construit son registre de communication. Celle-ci peut en être restée au stade non-verbal de la mimique ou de moues évocatrices si la voix ne sort pas ; parfois l'émission de parole n'est pas complètement impossible, très altérée certes mais chargée de signification pour les tiers habitués, qui à leur façon ont appris à décoder. C'est en tout cas ce qui est transmis aux soignants quand on interroge l'entourage. La mise en place d'un moyen de communication augmentée est une tâche difficile (Jollef 1992) : la famille y est rarement favorable estimant que ce nou- veau code « social » n'est pas nécessaire puisque le sujet se fait comprendre au quotidien, au sein de sa famille. Il faudra beaucoup de temps pour faire accepter cet élargissement de la communication qui donne au sujet l'accès à des question- nements personnels ou à des messages hors contexte.

Le pronostic de parole et le temps qui passe

Code imagé Dans les cas où la parole reste incompréhensible, il est classique de four- nir à l'enfant un code imagé ; cette substitution « du parler par du montrer » est une manoeuvre délicate et très redoutée des familles. C'est la reconnaissance d'un manque chronique que les parents n'admettent pas. A l'unanimité, les parents estiment bien comprendre leur enfant, ou leur adolescent, sans qu'il soit nécessaire de l'entendre parler. Des ébauches orales grossières indéchiffrables pour un tiers extérieur sont acceptées. Le langage de l'émotion n'a pas besoin de mots clairs, ni celui du plaisir ou du déplaisir, un code gestuel pour oui/non fait souvent l'affaire, au quotidien. Les soignants réclament d'autres supports de communication, des pro- thèses en quelque sorte (Sylvestre 1983) pour ne pas s'en tenir au contexte et favoriser les échanges avec la collectivité. Pour utiliser un répertoire d'images il faut un niveau symbolique suffisant (Hurlbut 1992), une correcte interprétation des images proposées (photos, picto- grammes, idéogrammes) mais aussi un interlocuteur patient qui rentre dans le jeu de ce type d'échanges. C'est son interprétation personnelle de ce que désigne l'enfant successivement ou l'insistance sur une image qui jouera un rôle fonda- mental pour maintenir le dialogue : non seulement il agit comme traducteur syn- taxique (Deneuville 1993) mais donne à l'image un sens élargi ou restreint, comme l'on procède devant un enfant qui a du mal à formuler sa pensée. L'augmentation du répertoire par l'adjonction d'images aux moments clés de l'existence est à personnaliser et/ou à faire avec les parents que l'on souhaite

partie prenante de cette option thérapeutique ; il faut les avoir assurés que ce moyen

partie prenante de cette option thérapeutique ; il faut les avoir assurés que ce moyen ne remplace pas le travail fait en orthophonie sur la parole, mais qu'il donne au sujet davantage de liberté.

- L'accès au langage écrit reste la voie royale mais rarement atteinte dans les dysarthries sévères. Le maintien d'une bonne communication voire l'émergence tardive d'un minimum oral intelligible ne garantissent ni des pro- grès dans l'évolution de la structure du langage, ni l'accès au langage écrit. Plusieurs facteurs d'ordre psychologique ou organique peuvent être envi- sagés : manque d'appétit pour les apprentissages scolaires, fatigue morale à devoir apprendre à lire sans pouvoir le faire à haute voix, lassitude à écrire

quand l'exécution motrice est lente, trop lente malgré les interfaces astucieuses

avec les ordinateurs gage écrit ?

- Les synthèses vocales (Cataix 1992) rendent des services remarquables mais leur utilisation n'est pas simple : soit parce que les enfants ont de graves troubles moteurs pour accéder au clavier, soit parce qu'ils ne possèdent pas bien le langage écrit pour former leurs messages. Il existe des machines à entrée pic- tographique mais dont les touches polysémiques réclament une solide mémoire des messages pré-inscrits. Le travail sur ces machines fait de l'enfant l'auteur de sa production, avec l'aide de l'orthophoniste. Cela représente un atout pour son développement général et la reconnais- sance de ce qu'il est.

à moins qu'il ne s'agisse de troubles spécifiques du lan-

En conclusion, l'avenir dépend de ce que le sujet jeune ou adolescent apprend à construire avec l'expé- rience dans le domaine moteur

ce qu'il mémorise des situations d'apprentissage liées ou non à la rééduca- tion, en fonction des feed-back proprioceptifs, de l'évaluation critique de ses perfor- mances en terme de réussite et échec, de l'écoute de l'environnement à ses productions.

ce qu'il projette au contact de l'environnement, sous l'effet de sa motiva- tion personnelle à créer des liens, en essayant de faire admettre son « tour de parole » avec des moyens inhabituels. Le risque majeur est l'isolement du sujet ou son retrait quand les efforts de parole naturelle ou synthétique sont épuisants pour l'entourage qui se décourage à la longue. Il est prudent de garder des moyens simples de substitution qui ne sont pas en contradiction avec les autres pour rester sur la même longueur d'onde. ce qu'il est dans sa relation à l'autre, grâce à son infinie patience à trou- ver un tiers disponible, à condition que l'environnement ne le trahisse pas.

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Bilan de langage et diagnostics chez les enfants infirmes moteurs cérébraux Marie-Hélène Marchand Résumé La

Bilan de langage et diagnostics chez les enfants infirmes moteurs cérébraux

Marie-Hélène Marchand

Résumé La neuropsychologie est une manière de voir récente permettant de conduire plus efficace- ment les bilans. Nous tenterons de montrer comment elle nous permet d'établir les influences respectives des atteintes de la motricité, des fonctions intellectuelles plus parti- culièrement le langage, et des handicaps surajoutés chez les enfants cérébrolésés. Mots-clés : bilan, IMC, neuropsychologie, dysphasie

Language evaluation and diagnostic procedures in children with cerebral palsy

Abstract Neuropsychology is a recent approach to more efficient evaluations. We will show how it can help us determine the specific influences of impairment in the areas of motor functio- ning, intellectual abilities and more specifically language, and of superimposed handicaps in cerebral palsied children. Key words : evaluation, cerebral palsy, neuropsychology, dysphasia.

Marie-Hélène MARCHAND Neuropsychologue - Orthophoniste Cognito 12, avenue Flachat 92600 Asnières/Seine D ans une

Marie-Hélène MARCHAND Neuropsychologue - Orthophoniste Cognito 12, avenue Flachat 92600 Asnières/Seine

D ans une observation menée dans un centre d'enfants victimes de lésions cérébrales précoces de la région parisienne, nous avons noté la présence de difficultés cognitives à un titre ou à un autre dans la quasi-totalité de

la population (autre que les sujets polyhandicapés), et d'atteintes de la parole et du langage chez plus de 50 % des cas. Parmi ceux-ci, la moitié est sans expres- sion orale et constitue une population hétérogène, tant sur le plan des stratégies de communication que de l'efficience scolaire. C'est dire l'importance que revê- tent l'évaluation et le diagnostic pour pouvoir mettre en place des prises en charge adaptées. La sévérité du handicap moteur ne laisse en rien présager de celle des troubles cognitifs. Un simple pied en équin peut être associé à une dysphasie majeure, et une grande quadriplégie peut laisser intacts la parole et le langage. La neuropsychologie que nous avons appliquée depuis une quinzaine d'années avec les enfants IMC, nous est d'un grand secours pour tenter de démêler l'en- chevêtrement des troubles et trouver la part relative des atteintes de la motricité, des fonctions intellectuelles, et des handicaps surajoutés du fait d'une certaine inadaptation des rééducations et de la scolarité, et d'un rythme institutionnel bien souvent trop tolérant. Le bilan neuropsychologique est avant tout une démarche pluridiscipli- naire de différents spécialistes adoptant des modes d'analyse dont la rigueur se doit d'être proche de la méthode expérimentale. Le principe d'étude est fondé sur la modularité des compétences et leur relative indépendance. Le diagnostic repose sur l'analyse des dissociations que l'on observe dans les performances d'un même sujet. Par exemple, l'importance des troubles moteurs de la sphère bucco-laryngo-faciale, (attestée par l'existence d'un bavage voire même d'un trouble de la déglutition) ne peut rendre compte de la diversité des types d'évolution présentés par ces enfants mutiques lors de l'appropriation de codes pictographiques, de synthèses vocales, de l'accès à l'écrit

Même avec de l'expérience, un bilan neuropsychologique n'est jamais un produit tout fait, sorti d'une

Même avec de l'expérience, un bilan neuropsychologique n'est jamais un produit tout fait, sorti d'une malette si bien faite soit-elle. Il ne peut jamais être exhaustif, et obéit dans les choix des épreuves, à un arbre de cohérence qu'il faut reconstruire à chaque cas.

De la méthode expérimentale, adoptons quelques principes :

1) Observer Il s'agit de déceler des faits remarquables dans la conduite de l'enfant. A partir d'une observation fortuite, il faut chercher à reproduire les conditions de cette observation de façon à la systématiser et pouvoir la vérifier, ce qui permet de minimiser la subjectivité de l'observateur.

2) Faire des hypothèses sur les relations entre les faits L'observation doit être soumise à l'épreuve des faits. Pour imaginer les relations possibles entre ces faits, il est important de s'appuyer sur les recherches menées dans les domaines proches. Dans nos populations encore si mal étudiées, on peut s'appuyer en partie sur les résultats d'expériences connues chez les enfants ordinaires, en psychologie cognitive, ou chez les adultes céré- brolésés. Par exemple, il n'est pas possible de considérer comme pathologique le résumé en 3 phrases d'un texte d'une page si on n'a pas de données objectives (et chiffrées) de l'évolution des capacités de restitution chez l'enfant ordinaire. Comme nous l'avons souvent constaté, la subjectivité dans ce domaine est par- fois très importante, et les outils étalonnés particulièrement rares.

3) Vérifier les faits Il faut arriver à formuler les problèmes, expliciter ce qui est connu et ce qui est cherché, délimiter la question, éventuellement en plusieurs unités, définir les solutions possibles. Il s'agit donc de poser une hypothèse c'est à dire de faire une supposition, ni vraie, ni fausse mais plus ou moins probable. D'après le psy- chologue Reuchlin, la fonction de l'hypothèse est de permettre au praticien de prévoir que s'il modifie de telle façon une certaine condition de l'observation (variable indépendante), il constatera telle autre modification dans le résultat de l'observation (variable dépendante). Il faut tenir constants tous les facteurs sauf celui qui est étudié. Pour cela, il faut connaître les diverses variables qui peuvent intervenir. Dans les domaines qui nous occupent, l'étendue de ce qu'il faudrait savoir est vaste. Si nous reprenons l'exemple de notre texte, la tâche demandée est un sys- tème très complexe qui intègre le traitement d'une information auditive, la com- préhension du langage (lexique et syntaxe), de l'inférence, du présupposé connu,

de l'information ancienne, ou/et nouvelle, des procédures de stockage et de récupération mnésique, des capacités

de l'information ancienne, ou/et nouvelle, des procédures de stockage et de récupération mnésique, des capacités de catégorisation, d'inhibition et d'activa- tion, des procédures d'élaboration langagière, l'activation de scripts, la mise en oeuvre des systèmes de production de la parole, etc. autant d'étapes qui peuvent poser problèmes.

etc. autant d'étapes qui peuvent poser problèmes. Fig 1 : schéma du système de traitement de

Fig 1 : schéma du système de traitement de l’information langagière

Pour évaluer raisonnablement un niveau de connaissance « simple » comme le stock lexical d’un enfant, il ne faudrait pas moins d’une dizaine d’épreuves différentes pour faire le tour du problème. On pourrait faire varier le mode de présentation (afférences visuelles vs auditives), faire varier le niveau de difficulté (supposée !) du lexique, faire varier le mode de restitution (efférences langagières ou graphiques). On pourra ainsi comparer entre elles : la répétition (audition lexique parole), la compréhension (audition lexique image), la dénomination (image lexique parole), les capacités de définition (défini- tion lexique mot et mot lexique définition) etc. Il est clair que cette démarche demande un esprit quelque peu cartésien, et du temps. L'évaluation d'un enfant IMC est particulièrement difficile car le handicap moteur entrave plus ou moins sévèrement les efférences et qu'il faut trouver au moins un mode de production de réponse, même si ce n'est que la capacité de faire comprendre oui/non dans une situation en choix multiples. Il faut développer des trésors d'ingéniosité pour adapter le matériel. Dans certains cas, l'évaluation reste par- tielle et le diagnostic ne peut être posé qu'à l'observation de l'évolution de l'en- fant, dans d'autres cas, la multiplicité des atteintes rend le bilan difficilement interprétable. C'est le cas des enfants polyhandicapés chez lesquels le projet pédagogique et rééducatif se construit par essais et erreurs.

4) Analyser les résultats Les réponses de l'enfant ne peuvent bien sûr qu'être observées. Les

4) Analyser les résultats Les réponses de l'enfant ne peuvent bien sûr qu'être observées. Les varia- tions dans les réponses doivent être notées soigneusement pour pouvoir les com- parer au sein d'une même épreuve, d'une épreuve à l'autre, mais aussi rapporter les résultats à une norme. Ainsi, dans une épreuve de dénomination, on peut

compter le nombre de bonnes réponses du sujet et les coter grâce à l'étalonnage. Les résultats s'analysent soit en écart à la moyenne, soit en âge de développe- ment. Cette approche, même si elle est nécessaire, ne permet pas de poser un diagnostic différentiel mais autorise simplement à conclure que l'enfant est en

Une difficulté réside dans le fait que la grande majorité des

épreuves normées s'arrête à ces résultats quantitatifs. Pour poser le diagnostic, il faut faire une analyse qualitative des réponses de l'enfant, et rechercher l'exis- tence de caractères déviants. En effet, dans notre exemple, les propositions des enfants autres que le mot cible ne sont pas prises en compte. Pourtant, ne pas répondre, répondre par un mot d'une catégorie super-ordonnée, répondre par un néologisme ou une paraphrase, faire une paraphasie sémantique ou être aidé par l'ébauche orale n'oriente pas du tout vers le même type d'interprétations. Les épreuves proposées actuellement aux enfants correspondent rarement aux don- nées actuelles de la psychologie cognitive et de la neuropsychologie. Par exemple, on sait que chez les adultes aphasiques, la dénomination est largement influencée par la longueur et la fréquence de l'occurence dans la langue. Les épreuves normées de dénomination n'obéissent pas à ces critères qu'il faut extraire qualitativement des protocoles.

retard, en avance,

La plus grande prudence s'impose donc pour déterminer ce qui, dans les résultats d'un enfant, correspond à un retard, à la zone proximale de développe- ment qui engendre des erreurs « normales » ou aux effets réels de la pathologie. Une des caractéristiques des atteintes neurologiques est la variabilité des perfor- mances. Il ne faut donc pas hésiter à recommencer des épreuves, ce qui est une indication supplémentaire.

Question ouverte !

Nous défendons l'idée que les enfants IMC puissent être dysphasiques ce qui est une position encore controversée. Nous pensons pour notre part que les troubles du langage que nous décrivons ci-après, sont des symptômes que l'on peut retrouver aussi bien dans un cadre développemental, que dans un cadre lésionnel primaire ou secondaire. La dysphasie chez l'enfant IMC est le même déficit de la fonction langagière que celui des dysphasies développementales, mais contrairement à la définition classique de ces dernières, la lésion cérébrale est patente, le handicap moteur est présent de manière plus ou moins sévère, et

d'autres troubles cognitifs peuvent éventuellement co-exister (c'est aussi vrai dans de très nombreux cas de

d'autres troubles cognitifs peuvent éventuellement co-exister (c'est aussi vrai dans de très nombreux cas de dysphasies développementales). Les symptômes peuvent prendre des aspects très variés selon le type d'atteintes. Les corrélations anatomo-cliniques pratiquées habituellement chez l'adulte cérébro-lésé, sont cependant difficiles à faire parce qu'à l'inverse des accidents vasculaires secon- daires, les lésions néonatales sont le plus souvent diffuses, multiples, et qu'il peut exister chez les enfants une part difficilement évaluable, de plasticité céré- brale. Dans les cas d'infirmité motrice cérébrale, les dysphasies sont extrême- ment fréquentes et peuvent être considérées comme un des facteurs respon- sables de l'absence de parole chez plus du tiers d'entre eux.

Quelques principes pour un bilan de langage

Pour qu'un langage puisse se développer normalement il faut qu'un cer- tain nombre de modules soient fonctionnels. Pour des raisons de clarté, nous les présenterons (brièvement) de manière séquentielle et ordonnée, bien que de nombreuses étapes s'effectuent probablement de façon parallèle et rétroactive, ce qui rend compte des interactions langagières en temps réel. Le support de ces modules fonctionnels peut être envisagé sous forme d'aires, de circuits, de réseaux

1) Les voies afférentes : Ce sont les voies de la compréhension ou « ce qui entre dans le système ». L'apprentissage puis la pratique du langage oral présupposent l'existence d'un mécanisme de perception auditive spécialisé dans l'analyse des sons de la langue, et d'un mécanisme de production de la parole.

Un outil de réception de l'information : l'oreille : Il faut que le récepteur auditif soit intact ou de qualité suffisante, pour pouvoir capter et analyser les caractéristiques du son en terme de fréquence, d'intensité et de durée. Il est à noter que le langage est toujours constitué de sons complexes, et que le rôle de l'oreille est majeur dans le traitement initial de l'onde sonore.

Un outil de transmission : Le nerf auditif : De façon très sélective, le nerf auditif transporte les décharges électriques vers le cortex, par des voies ascen- dantes. La pathologie propre des outils de réception et de transmission est la sur- dité, qui peut être plus ou moins importante, peut donc affecter le développe- ment du langage voire l'entraver complètement. Chez l'enfant IMC, il est impor- tant d'évaluer l'audition car les embryofoetopathies à l'origine de nombreuses lésions cérébrales précoces atteignent souvent le système auditif.

La perception : Dans le système nerveux central, les sons du langage sont traités de

La perception : Dans le système nerveux central, les sons du langage sont traités de manière spécifique par rapport aux bruits et aux sons musicaux. Cette caractéristique permet d'analyser assez aisément ce niveau de traitement de l'in- formation en comparant ces deux types de compétences langagières qui ne sont en général pas atteints de manière conjointe : les lotos sonores peuvent per- mettre une approche de ce niveau de traitement. En ce qui concerne le langage proprement dit, l'enfant doit différencier les multiples stimuli sonores qu'il entend. Il faut qu'il discrimine correctement les oppositions spécifiques à sa langue (/pa/ et /ba/), ce qui est un apprentis- sage, contrairement aux capacités du récepteur qui sont innées. La différencia- tion progressive des phonèmes spécifiques de la langue maternelle est extrê- mement rapide chez le bébé et précède habituellement leur production dans le babil (2-4 mois). La répétition est le moyen d'analyser ce niveau de traitement. Si le résultat est mauvais ou impossible, il faudra comparer cette épreuve à la désignation de syllabes (si l'enfant sait lire) ou de dessins représentant des mots monosyllabiques (quelques problèmes pour construire une épreuve détaillée !). Les pathologies associées à ce niveau de traitement, sont appelées agno- sies auditives. L'agnosie verbale se manifeste par des assimilations phonolo- giques qui entravent plus ou moins sévèrement la compréhension. Parallèle- ment, il peut aussi exister une difficulté particulière à segmenter la chaîne parlée, donc à repérer l'enveloppe globale d'une unité sonore signifiante. Il est assez notoire qu'un certain nombre d'IMC est aidé par le ralentissement du débit et une augmentation de la précision articulatoire de la parole de l’interlo- cuteur.

La reconnaissance : Ce niveau de traitement permet de compacter entre eux les sons langagiers et l'enveloppe globale ; les unités ainsi isolées sont com- parées aux formes sonores antérieurement mémorisées ce qui permet d'éliminer des mots qui pourraient être en concurrence phonologique avec la séquence entendue. A ce niveau il est possible d'apparier deux séquences identiques sans en connaître la signification. Les épreuves de désignation de mots proches pho- nologiquement permettent une approche de ce niveau de traitement.

La compréhension : Ce flux d'informations phonologiques est associé à une signification ou à son concept. L'identification du signal de parole est extra- ordinairement rapide malgré les contraintes imposées par le système perceptif. En effet la chaîne de parole ne permet de découvrir les informations pertinentes que lentement et successivement. Malgré cela, la compréhension qui pourtant implique des niveaux de traitement très sophistiqués, se fait en temps réel. Ceci pose de nombreuses questions sur la nature du traitement de l'information

acoustique, sur le rôle facilitateur du contexte dans lequel apparaît la séquence sonore, et sur

acoustique, sur le rôle facilitateur du contexte dans lequel apparaît la séquence sonore, et sur celui des connaissances lexicales et syntaxiques antérieures, (en cours d'élaboration chez l'enfant). Individualiser ce niveau de traitement consis- terait à comparer la compréhension des mots isolés et celle de ces mêmes mots dans des structures phrastiques. Les épreuves n'existent pas. C'est plutôt au hasard des prises en charge que l'on en fait le constat. L'atteinte de l'une ou plusieurs des trois étapes perception/ reconnais- sance/ compréhension, entre dans la catégorie de la dysphasie réceptive ou sen- sorielle. Les enfants présentent en effet tous, des troubles plus ou moins sévères de la compréhension du langage parlé. La surdité verbale peut, elle, affecter totalement l'accès au langage et être la cause d'un mutisme. L'évaluation de ces différentes étapes de la voie afférente doit être systé- matique et minutieuse car elle est le plus souvent la seule approche possible des capacités langagières des enfants IMC sans parole. Chez les enfants parlants, la méthode doit être la même de façon à minimiser au maximum dans l'analyse des voies de la compréhension, les effets d'une pathologie de la production de la parole.

2) Le langage La langue est composée de plusieurs paramètres qui interagissent les uns avec les autres. Chaque module devra faire l'objet d'un examen tant sur son ver- sant compréhension que sur son versant expression.

Le lexique : C'est un « dictionnaire » dont l'organisation est extraordinai- rement complexe puisque sont associés : les formes sonores, les idées, les images, les familles de mots, les définitions, les différents sens etc. Les accès aux mots sont donc multiples en fonction de la situation d'utilisation. L'épreuve souvent utilisée pour la compréhension est le VOCIM, d'autant que l'étalonnage de ce test est relativement bien corrélé avec les tests d'intelligence générale, et que sa présentation avec des réponses en choix multiples est facilement acces- sible en cas de handicap moteur important. En ce qui concerne l'expression, nous utilisons pour notre part le test de Bachy (Belgique) dont nous sommes en train de terminer l'étalonnage chez l'enfant ordinaire, mais n'importe quel test de dénomination peut être une approche intéressante. Bien que parfois mal structuré et pauvre, le lexique peut être relativement préservé dans les pathologies du langage ce qui permet aux sujets d'être infor- matifs. Ceci est fréquemment le cas des enfants IMC avec ou sans parole. Cependant, tous les degrés de ces atteintes structurelles peuvent se rencontrer et les difficultés lexicales ne doivent pas être mises sur le compte unique d'un milieu social trop aisément décrit comme défavorisé.

La grammaire. : Il s'agit de l'ensemble des règles d'assemblage qui per- met de former

La grammaire. : Il s'agit de l'ensemble des règles d'assemblage qui per- met de former les mots (morphologie) et de les organiser entre eux (syntaxe) pour supporter la signification et la rendre précise. Le déficit de ces structures est caractéristique de nombreuses dysphasies, y compris celles des IMC. Nous utilisons pour la compréhension le test de Khomsi qui présente les mêmes avan- tages que le VOCIM, mais aussi l'épreuve de Lecocq (L'ECOSSE) pour les plus âgés. Les tests de production grammaticale ne sont pas monnaie courante, il faut souvent se contenter d'écouter les enfants parler (s'ils parlent). La dyssyntaxie est extrêmement courante, souvent sévère. Les tests seraient plus utiles pour quantifier les progrès que pour poser un diagnostic souvent évident. Il est bien évidemment difficile d'évaluer ce domaine chez les enfants mutiques. Ce n'est souvent que l'utilisation des systèmes palliatifs à la communication ou la pra- tique de l'écrit qui permettent de résoudre ce questionnement. Une des grandes controverses encore actuelle pour beaucoup est celle développée par les utilisa- teurs de codes pictographiques. « La communication en image rend-elle agram- matique ? » Les atteintes du lexique et de la syntaxe sont appellées phonologico-syn- taxiques dans la terminologie de C.L.Gérard. ou dysphasie mixte. Cette termi- nologie n'est probablement pas assez précise et regroupe des pathologies hétéro- gènes, ne permettant pas de dissocier l'importance relative des troubles de la syntaxe par rapport au lexique, et des troubles de la compréhension vis à vis de l'expression.

La sémantique : La sémantique est la représentation mentale (ou structure

profonde) que le sujet construit autour d'un énoncé, (mot ou phrase) indépen- damment de sa forme de surface (lexique et syntaxe). Ce terme désigne l'en- semble des significations souvent multiples que recouvre un même énoncé.

(Exemple d'énoncé polysémique : « j'ai vidé mon sac »

la langue est à la fois comprise de manière très inégale, et rarement exprimée par les enfants dysphasiques. Elle échappe malheureusement très souvent à l'évaluation car nous n'avons guère d'outils disponibles.

La pragmatique : La pragmatique est la relation qui existe entre un énoncé et sa fonction « sociale ». Ce sont les conditions de communication qui

doivent exister entre les interlocuteurs en fonction de leurs intentions de trans-

mission d'informations (acte narratif, dialogique, argumentatif, poétique

de leurs connaissances partagées (univers communs, présuppositions). Il est à noter que la pragmatique du discours se structure très vite chez le bébé dont on repère et interprète très facilement les modulations, les prises de parole, l'initia- tive de la communication, bien avant d'en comprendre les énoncés. Chez les enfants victimes de troubles du langage, cette dimension est souvent perturbée.

et

Cette dimension de

).

),

Les atteintes de la sémantique et de la pragmatique sont appellées dyspha- sies sémantico-pragmatiques dans

Les atteintes de la sémantique et de la pragmatique sont appellées dyspha- sies sémantico-pragmatiques dans la terminologie de C.L.Gérard. ou dysphasie fluente. Là encore la terminologie regroupe des symptômes divers. La dysphasie est très rarement « fluente » chez les enfants IMC. Mais très nombreux sont les enfants qui ne comprennent le langage qu'au premier degré, et qui présentent une réelle pathologie de la pragmatique de la langue, indépendamment des troubles de l'émission de la parole qui rendent le rythme de la communication anormal.

3) Les autres fonctions cognitives Le langage interagit bien sûr avec les autres grandes fonctions cognitives que sont l'organisation temporo-spatiale, le raisonnement, la logique etc. mais aussi les fonctions psycho-affectives, la personnalité, la motivation, l'expérience individuelle, etc. Les difficultés visuo-praxiques sont un autre grand domaine qui ne devra pas être négligé dans toute évaluation d'un enfant IMC. En effet, si 50 % des enfants d'une institution présentent des troubles du langage, 45 % pré- sentent une dyspraxie visuo-spatiale plus ou moins sévère. Comme chez de nombreux dysphasiques, la mémoire de travail est sou- vent perturbée chez les enfants IMC. Nous rappelons ici que la mémoire de tra- vail est l'outil qui permet, à tous les niveaux, de mettre en relation en temps réel, les éléments en cours de traitement par les voies ascendantes avec les structures et connaissances antérieures. Dans la population que nous avons observée, 5 % des enfants présentaient des difficultés mnésiques isolées. Il faut noter enfin le rôle particulier des fonctions dites « frontales » qui permettent, sur les voies afférentes de filtrer les informations pertinentes, et sur les voies efférentes de canaliser la production verbale (fonctions de choix et de stratégies). Ces troubles sont associés de manière extrêmement fréquente à n'im- porte quelle autre difficulté cognitive.

4) Les voies efférentes : Ce sont les voies de l'expression ou « ce qui sort du système ». L'expression orale présuppose l'existence d'un projet de communication verbale dont la réalisation s'appuie sur divers modules. Ces voies efférentes ne peuvent être évaluées chez les enfants mutiques mais on peut inférer le ou les niveaux d'atteintes par le type d'appropriation que font les enfants des systèmes augmentatifs de communication et/ou de l'écrit.

La mise en mot : Il s'agit d'associer aux représentations mentales, la forme globale de la phrase et des mots, choisie parmi l'univers des possibles du système linguistique. Si la prosodie des énoncés est souvent normale ainsi que les gestes d'accompagnement dans le discours des enfants, les temps de latence peuvent par contre être importants, témoins d'une recherche en mémoire.

Cette anomie est interprétée comme un déficit de la disponibilité lexicale sans que les mots

Cette anomie est interprétée comme un déficit de la disponibilité lexicale sans que les mots soient oubliés puisqu'ils seront utilisés spontanément et cor- rectement à d'autres moments. Elle s'analyse qualitativement dans les tests de dénomination. Ce déficit très fréquent dans le cadre d'une dysphasie mixte peut se rencontrer de façon isolée et n'être détecté que tardivement.

La mise en sons : La forme globale du mot et de la phrase doit être actua- lisée par le choix correct et organisé séquentiellement des sons de la langue. Il s'agit de l'encodage phonémique dont le trouble se manifeste par une perturba- tion de l'agencement des phonèmes dans le mot qui peut aller jusqu'à la produc- tion de néologismes et d'un jargon. L'un des indicateurs d'une atteinte à ce niveau est l'instabilité des performances dans les épreuves de répétition. La pathologie de ce module se retrouve sous des termes divers (recou- vrant parfois chez les auteurs des connotations différentes) : anarthrie, trouble de production phonologique, apraxie de la parole, aphasie motrice pure, désinté- gration phonétique. Chez les enfants mutiques, on observe l'apparition de ces mêmes phénomènes lors de l'appropriation de l'écrit.

La mise en mouvements : Ce module de traitement permet de concevoir la programmation et la planification des mouvements nécessaires à la production

des phonèmes composant les mots : il s'agit des praxies bucco-phonatoires, fré- quemment déficitaires chez les IMC. Les apraxies labio-linguo-bucco-faciales touchent également la réalisation des schèmes non verbaux tels que « siffler,

». Ces apraxies bucco-faciales peuvent accompagner chacune

gonfler les joues

des pathologies de la voie efférente. Ces praxies initient les diverses commandes motrices correspondantes

permettant la réalisation effective de la parole. Leurs atteintes constituent les dysarthries, qui peuvent être paralytiques, athétosiques, dystoniques, cérébel-

leuses

Les outils de production du langage : Les nerfs moteurs transportent les informations électriques des aires motrices du langage vers les outils de réalisa- tion que sont les muscles. La langue, les lèvres, les joues, le larynx ont une motricité extrêmement complexe et élaborée. Les troubles de la production de la parole ont un effet secondaire impor- tant qui est l'absence de la réalisation du feed-back dont le rôle bien que mal élucidé, semble important dans le développement du langage chez l'enfant. La mise en place des systèmes palliatifs à la communication permet de compenser une partie de ce feed-back qui joue un rôle initiateur dans l'évolution de la fonc- tion langagière. Dans notre expérience, les enfants dysphasiques sans parole non équipés montrent des résultats moyens relativement stables aux tests lexicaux et

et se manifestent par des dissociations automatico-volontaires.

syntaxiques, correspondant à une classe d'âge de 4/4;5 ans environ. Le travail et la communication

syntaxiques, correspondant à une classe d'âge de 4/4;5 ans environ. Le travail et la communication avec les codes permettent de relancer le développement, évi- dent aux tests.

Une conclusion qui pourrait ouvrir sur l'avenir

L'ensemble du bilan langagier devra être mis en regard des autres évalua- tions et en particulier des tests psychométriques. Ceux-ci sont à examiner avec précaution pour les raisons exposées précédemment. Avec les enfants sans parole, nous utilisons le Columbia et le Leiter, qui ont l'avantage d'être des tests à efférence non verbale. Les dissociations observées chez les enfants IMC suggèrent que la com- préhension et la production verbale peuvent être perturbées sélectivement à chaque niveau du système. Il n'existe pas uniquement des troubles moteurs asso- ciés ou non à une déficience intellectuelle plus ou moins importante, mais une réelle symptomatologie neuropsychologique, aussi riche et variée que chez les sujets victimes de lésions cérébrales secondaires. La composante développe- mentale vient bien évidemment compliquer le diagnostic qui ne peut être déter- miné qu'au fur et à mesure de l'évolution. L'enjeu des bilans successifs est de construire le projet développemental, comme on construit la réflexion sur l'éva- luation. Ceci permet une approche beaucoup plus dynamique de ces enfants et une voie ouverte pour apprendre à mieux les comprendre.

REFERENCES

MARCHAND M.H, MAZEAU M (1993). Les dysphasies, Revue Internationale de Pédiatrie 232, 5-14. MARCHAND M.H (1993). Apprentissage du langage écrit chez des enfants porteurs de lésions cérébrales néonatales. DEA de Psychologie à Paris V. MAZEAU M, MARCHAND M.H (1993). Séméiologie des troubles du langage des IMC sans parole. Acta Neurologica Belgica, 93, 217-218.

Références des tests cités

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Les conditions neuromotrices de l'apprentissage de la parole chez l'IMOC Alain Lespargot Résumé Avant

Les conditions neuromotrices de l'apprentissage de la parole chez l'IMOC

Alain Lespargot

Résumé Avant d'évaluer les conditions neuromotrices de l'apprentissage de la parole chez l'enfant IMOC, il convient d'étudier les capacités d'accès au langage qui font intervenir de nombreux facteurs, comportementaux, psychomoteurs, perceptifs et neuro-orthopédiques, sans perdre de vue que les troubles de l'organisation du langage observés dans les lésions d'origine périnatale n'ont rien de commun avec les aphasies acquises de l'adulte. Les perturbations neuromotrices proprement dites font intervenir deux ordres de troubles : d'une part les contractions irrépressibles de repos qui se superposent aux ordres moteurs adressés par le cerveau et d'autre part les troubles de la commande motrice : faiblesse, lenteur d'installa- tion ou de relâchement des contractions, troubles du maintien postural et de la sélectivité. Mots clés: IMOC, parole, contractions irrépressibles, commande motrice.

Neuro-motor conditions for learning how to speak in cerebral palsied patients

Abstract Before evaluating training neurological conditions of cerebral palsied children speach, we recommend to steady langage acces habilities. Among the factors impacting those habilities one can cited behavioural, psychomotor, perceptible and neuroorthopaedic aspects. Lan- gage structuration disabilities observed in perinatal brain lesions are not expressed as adult acquired aphasia. Neurological perturbations may be described by two kind of disabilities :

firstly uncontroled contractions at rest interfering with motor orders generated by the brain, and secondly motor command disabilities (weakness, settlement difficulties or contraction relaxation, keeping in position disabilities and contraction selectivity). Key words: cerebral palsy, language, uncontrollable contractions, motor commands

Dr. Alain LESPARGOT Unité de Rééducation Neurologique Infantile du Dr Truscelli Centre Hospitalier de Bicêtre

Dr. Alain LESPARGOT Unité de Rééducation Neurologique Infantile du Dr Truscelli Centre Hospitalier de Bicêtre F-94275 Kremlin-Bicêtre cedex

L es anomalies des productions phonémiques chez l'enfant IMOC passent trop souvent comme les seules responsables de la mauvaise intelligibilité de la parole alors qu'elles ne sont dans la majorité des cas que l'un des

éléments du trouble du langage, trouble multifactoriel dans lequel sont diverse- ment intriqués la motivation à communiquer, le niveau de compréhension et l'évolution affective susceptibles de prolonger parfois très longtemps l'un des stades physiologiques de l'apprentissage du langage parlé. Devant un quel- conque retard du langage, la règle est de vérifier la qualité de l'audition et les capacités de discrimination des phonèmes. Enfin les troubles de l'organisation du « langage intérieur » sont multiformes et n'ont rien à voir avec les aphasies acquises bien connues des neurologues. L'éducation neuromotrice de la parole s'engage mal si l'on ne circonscrit pas son domaine d'application qui se limite aux perturbations phonémiques et à elles seules. Les inversions de syllabes, les omissions en milieu de mot ne traduisent pas des perturbations motrices mais relèvent de l'organisation phonologique du langage. Il faut également prendre en compte les capacités de perception buccale et faciale susceptibles d'être altérées soit directement par la lésion cérébrale soit par une carence d'éducation lorsque le petit enfant a été incapable de porter seul les objets à sa bouche. On peut se référer à des épreuves étalonnées telles que celles des « gnosies linguales » ou des « gnosies faciales » mais elles ne sont interprétables que si le niveau de représentation spatiale est suffisant (Tardieu G. 1971). Dans le cas contraire, on peut au moins observer si l'enfant est capable de localiser un contact labial ou buccal.

On risque d'exiger des efforts vains et donc néfastes en s'évertuant à éduquer l'intelligibilité de la parole d'un IMOC si l'on méconnaît son langage dans sa globalité qui inclue la mimique faciale et gestuelle, la désignation du geste ou du regard. S'il se complaît par exemple dans les bras de l'adulte, ignore les autres enfants, réclame des couches et refuse le pot, porte inlassa- blement à la bouche, jette et cogne systématiquement les objets, jase ou

babille, bave, s'alimente par succion, il n'y aura guère de chance de faire évo- luer

babille, bave, s'alimente par succion, il n'y aura guère de chance de faire évo- luer sa parole ni son alimentation ni son bavage par une prise en charge spéci- fique exclusivement centrée sur un aspect ponctuel de son développement (Lespargot et col. 1993). Le bilan neuromoteur proprement dit comporte un bilan fonctionnel de l'intelligibilité, il prend en compte l'état anatomique de la bouche et du pharynx. Nous aborderons ensuite les capacités d'exécution motrice concourant à la pro- duction phonémique : la respiration, la motricité laryngée, celle des parois du pharynx et du voile du palais, du plancher buccal, de la langue, des joues et des lèvres. Enfin, les composantes neuromotrices de la parole ne peuvent pas être comprises isolément ; dans une dernière partie nous comparerons la motricité bucco-pharyngée dans la parole à l'organisation d'autres fonctions buccales telles que la motricité labiale et linguale par imitation ou sur consigne, la déglu- tition et la mastication.

L'évaluation fonctionnelle de l'intelligibilité de la parole.

Le travail de l'orthophoniste n'est pas achevé lorsqu'il a permis la décou- verte et l'entraînement d'une capacité encore inexploitée à prononcer tel ou tel phonème, médiocre satisfaction si cet apprentissage ne se traduit pas par une plus grande facilité à être compris par l'entourage. Nous verrons au contraire que l'éducation neuromotrice de la parole requiert une interaction constante avec l'entourage familial et l'ensemble de l'équipe éducative, pédagogique et théra- peutique. Il existe parfois un monde entre l'intelligibilité évaluée en séance de rééducation et l'estimation qui en est faite dans les diverses situations de vie courante. Parmi les diverses cotations proposées, la plus éprouvée et la plus commode est celle de Tardieu-Hansen qui comporte cinq stades d'intelligibilité cotés de 0 à IV (Tardieu G. 1984) :

0 : absence totale de trouble. Remarquons que cela ne signifie pas néces-

sairement une intelligibilité parfaite. Les déformations physiologiques dites de

troisième année telles que l'assimilation, la dissimilation, la dilation

ne

constituent pas à proprement parler un trouble neuromoteur lorsque le niveau d'expression est concordant avec l'évolution affective, intellectuelle et percep- tive. De la même manière, la différenciation imparfaite des consonnes conti- nues comme le sigmatisme ou le jotacisme ne traduit pas nécessairement un trouble neuromoteur si l'évolution sensori-motrice n'a pas atteint un niveau de quatre ans.

I : les troubles sont imperceptibles par l'entourage, seulement décelés lors des épreuves orthophoniques, par exemple lors de la répétition de listes de mots

longs et difficiles. Le stade I de l'intelligibilité n'a qu'un intérêt diagnostique et ne débouche

longs et difficiles. Le stade I de l'intelligibilité n'a qu'un intérêt diagnostique et ne débouche bien entendu pas sur une prise en charge orthophonique.

II : le trouble de parole est évident dans la vie courante mais n'empêche pas l'intelligibilité complète, même par une personne non habituée.

III : seuls les proches le comprennent.

IV : parole absente ou totalement inintelligible. Il est alors essentiel de

savoir si la voix est au moins utilisable pour l'appel et d'évaluer les capacités de réponses par « oui » ou par « non » (niveau de compréhension 2 ans 1/2). Tant que le « oui » et le « non » de la voix, par la mimique ou le geste ne seront par clairement compréhensibles, par tous et en toutes circonstances, un objectif prioritaire sera le développement de cette faculté, parallèlement aux moyens de remplacement de la parole. On est souvent conduit à recourir à des cotations intermédiaires comme II-III, ou « variable de II à III ».

L'état anatomique de la bouche et du pharynx.

Les complications mécaniques frappant la bouche et le pharynx risquent de gêner ou d'empêcher l'éducation phonémique ; leur prise en charge peut faire intervenir différentes disciplines médicales ou de rééducation. Le traitement de ces complications mécaniques est parfois un préalable à la prise en charge orthophonique (Quentin V. et Lespargot A. 1997) :

Complications orthodontiques comme la proalvéolie ou la béance.

Complications orthopédiques telles que les rétractions musculaires buccales : muscles releveurs de la lèvre supérieure dont la brièveté ne permet plus l'abaissement passif de la lèvre sur la totalité des incisives sans entraîner l'aile du nez ; constricteur supérieur du pharynx responsable d'une position de recul permanent de la mandibule et de la base linguale gênant la ventilation (glossoptose chronique), rétraction du ventre antérieur du digastrique qui empêche l'accolement passif des prémolaires supérieures et inférieures en extension du cou.

Complications inflammatoires voire infectieuses conséquences de l'in- efficacité du mouchage et du raclement de gorge. Un encombrement rhino-pha- ryngé peut relever de manoeuvres de toilette pharyngée en particulier avant chaque séance d'orthophonie.

Lésions traumatiques par difficultés d'introduction de la cuillère ou bien séquelles de manœuvres d'aspirations pharyngées pratiquées en cas d'encombre- ment majeur.

◆ Deux catégories d'anomalies neuro-motrices. Il nous faut distinguer deux formes d'altération neurologique

Deux catégories d'anomalies neuro-motrices.

Il nous faut distinguer deux formes d'altération neurologique de la motri- cité : les contractions irrépressibles de repos et les troubles de la commande motrice. Nous allons rencontrer ces deux anomalies neurologiques tout au long de notre examen, qu'il s'agisse de la respiration ou de la motricité buccale (Tardieu G. 1984).

• Les contractions irrépressibles de repos : ces contractions sont res- ponsables de mouvements anormaux lorsqu'elles varient d'un instant à l'autre, ou bien d'une position anormale sans mouvement lorsqu'elles varient peu dans le temps, par exemple un écartement des lèvres, une ouverture de la bouche, une protrusion ou un recul de la langue. Tantôt ces contractions se produisent au repos complet, plus souvent elles sont provoquées par les émotions, les contacts péri ou intra-buccaux, l'effort mental comme l'étape préparatoire à la parole. Elles se superposent comme des parasites à l'activité motrice de parole :

on parle de parasitage. Le caractère véritablement irrépressible de ces contrac- tions parasites est important à préciser ; il implique que l'enfant soit totalement incapable d'un contrôle intentionnel et réduit à rien les tentatives d'auto-relaxa- tion. Les manoeuvres de relaxation passives, malgré leur effet transitoire, ont au moins dans ces cas le mérite de favoriser les situations d'apprentissage moteur.

• Les troubles de la commande motrice : ce sont cette fois les ordres moteurs émanant du cerveau qui sont défectueux. Il peut s'agir d'une faiblesse de la commande, d'une lenteur d'installation ou de relâchement de la contrac- tion, d'une impossibilité de maintenir une contraction soutenue responsable de fluctuations (instabilité posturale), enfin d'une diffusion anormale des contrac- tions, par exemple l'enfant abaisse la mâchoire chaque fois qu'il veut mouvoir sa langue.

Deux remarques importantes :

1. Ces anomalies peuvent varier d'une situation motrice à l'autre. Ce ne sont par exemple pas les mêmes centres cérébraux qui gouvernent la parole et la déglutition.

2. Les enchaînements moteurs buccaux ou programmes moteurs souvent appelés improprement « praxies » sont étroitement liés aux capacités de percep- tion et de localisation des contacts et des pressions dans la bouche. Ces enchaî- nements ou programmes se conçoivent comme une entité motrice et non comme une sorte de mise bout à bout d'actes moteurs analytiques.

◆ La respiration dans la parole. Le point commun à la production de tous les

La respiration dans la parole.

Le point commun à la production de tous les phonèmes est le souffle qui détermine leur intensité. Lors de la parole, la ventilation est déviée de sa fonc- tion d'échanges gazeux. Dans le cri, les muscles expirateurs se contractent brus- quement, en phase (tous ensemble) de manière à produire un flux expiratoire bref et puissant mettant en jeu la force et la rapidité de la contraction. Si l'on veut au contraire prononcer une voyelle de manière prolongée, nous inspirons d'abord profondément, puis le diaphragme se décontracte en remontant lente- ment, enfin la contraction graduelle de muscles expirateurs prend le relais lorsque le diaphragme a fini de se relâcher. Cette situation requiert une capacité de maintien postural sans variations brusques ; c'est une contraction tonique. Dans la parole articulée, le flux expiratoire se produit avec des variations mêlant les capacités de contraction phasique et tonique. La maîtrise du contrôle respiratoire au cours de la parole implique la liberté des voies aériennes et une ventilation de repos suffisamment calme pour être facilement dominée et déviée au profit de la parole (Lespargot 1986). Tel n'est pas le cas lorsque les muscles respiratoires sont animés de contractions parasites rendant anarchique le rythme ventilatoire de repos (fig. 1), lorsque la contraction déjà faible du diaphragme se heurte à une pression abdominale éle- vée par la présence de gaz dans l'abdomen, ou encore si la mobilité costale infé- rieure est entravée en station assise par une attitude cyphotique du tronc ou un sanglage thoraco-abdominal serré. La collaboration de l'orthophoniste et du kinésithérapeute sera nécessaire à cet égard.

et du kinésithérapeute sera nécessaire à cet égard. Figure 1 : enregistrement des mouvements d'élévation

Figure 1 : enregistrement des mouvements d'élévation et d'abaissement d'une coupole dia- phragmatique par radiomagnétoscopie chez un IMOC au repos en station assise. Le trouble du rythme respiratoire de repos contribue à l'émotivité et à la difficulté du contrôle émo- tionnel ; il doit être surmonté avant d'entraîner la respiration dans la parole.

Le larynx.

La parole requiert des capacités de contraction et de relâchement extrê- mement rapides dans l'alternance des sourdes et des sonores avec une parfaite maîtrise de la force mise en jeu (Aubry et col.1974). Un excès de contraction ou une hypermétrie provoquent un assourdissement. Le trouble le plus fréquent est

un spasme de fermeture du larynx précédant chaque émission vocale intention- nelle d'où un retard

un spasme de fermeture du larynx précédant chaque émission vocale intention- nelle d'où un retard à cette émission, voire l'impossibilité de la vocalisation en répétition qui peut contraster avec la facilité de la vocalisation spontanée.

Le voile du palais.

L'alternance rapide des phonèmes oralisés et nasalisés comme dans les logatomes « NADAN » ou « MABAN » nécessite une grande rapidité de contraction et de relâchement des muscles abaisseurs et releveurs du voile. On observe parfois un mélange de nasonnement vrai avec déperdition nasale et de nasillement dans lequel les consonnes nasales sont transformées en orales : « m » devient « b », « n » se transforme en « d », témoins d'une lenteur des mouvements du voile, voire d'une immobilité en position inter- médiaire.

La bouche.

• Le plancher buccal : le contrôle du degré d'aperture requiert d'abord un

état de relaxation suffisant du muscle digastrique dont la contraction précède parfois toute émission sonore : l'enfant dit par exemple « apa » sans pouvoir prononcer d'emblée « pa ».

• Le contrôle labial : la labialisation des voyelles requiert d'une part le

relâchement du compresseur des lèvres et du carré du menton, d'autre part la maîtrise de la contraction synergique du muscle de la houppe et de l'orbiculaire. La prononciation des consonnes bilabiales est gênée par la tension du constric- teur supérieur du pharynx responsable d'une rétrognatie : l'enfant cherche par compensation à mordre sa lèvre inférieure ; il prononce « pfa » pour « pa », « bva » pour « ba »

• Les troubles du maintien postural de la langue affectent les consonnes continues.

• La faiblesse isolée de la contraction d'un ou deux muscles touche de

manière spécifique un groupe de phonèmes, par exemple celle du lingual supé- rieur et du styloglosse entrave les explosives « t, d, n » et les continues « s, z » mais il s'agit le plus souvent d'une faiblesse globale réalisant au maximum le syndrome pseudo bulbaire.

• Les lenteurs d'installation ou de relâchement des contractions sont

responsables d'une discordance entre les bonnes capacités de production isolée de chaque phonème et les nombreuses déformations lors des enchaînements (antérieurs et postérieurs, labialisés ou non, différents degrés d'aperture

◆ Différentes fonctions buccales. S'il est clair que la motricité buccale dans la parole ne

Différentes fonctions buccales.

S'il est clair que la motricité buccale dans la parole ne peut pas être consi- dérée ni éduquée isolément, il faut aussi garder à l'esprit la spécificité neuromo- trice de chaque fonction. Considérons par exemple la fin du temps buccal de la déglutition dans son mode dit « secondaire » qui succède normalement à la suc- cion : ce temps de la déglutition est caractérisé par une grande élévation de la base linguale qui s'accole avec force contre la face antérieure du voile du palais (Lespargot 1989). En fait, cette élévation tient à la contraction du muscle mylo- hyoïdien qui tapisse le plancher buccal alors que la prononciation de consonnes dites postérieures dans lesquelles la base linguale s'élève également fait interve- nir la contraction sélective du muscle palatoglosse : dans un cas et dans l'autre, le même mouvement de la langue est gouverné par des centres cérébraux dis- tincts qui font intervenir des programmes moteurs distincts et utilisent même des effecteurs musculaires différents.

Il n'en reste pas moins qu'une éducation phonémique isolée aurait de piètres chances de succès si elle ne s'appuyait pas sur une progression conjointe dans diverses circonstances motrices reposant sur des perceptions kinesthé- siques voisines. Par exemple, l'apprentissage du baiser et de la mimique dite de la moue, la découverte de l'aspiration rétro-labiale, de la prononciation des voyelles labialisées entreront en une sorte de synergie d'apprentissage de la même manière que ces différentes fonctions font appel à des synergies d'exécu- tion voisines et des perceptions kinesthésiques proches (Le Métayer M. 1991).

REFERENCES

AUBRY M., CHOUARD C.H., NEVEU M. (1974). Neuropathologie des fosses nasales, du larynx, du pharynx et de l'oesophage. Paris : Masson. 300 pp. LE METAYER M. (1991). Contribution à l'étude des schèmes neuro-moteurs du nouveau-né et du nourris- son. Intérêt dans l'éducation thérapeutique précoce. Neuropsychiatr. Enf., 29, 587-600. LESPARGOT A. (1986). La ventilation de repos, ses désordres mécaniques chez l'encéphalopathe et l'IMC. Motric. Céréb., 7, 89-99. LESPARGOT A. (1989). Les fausses-routes trachéales chez l'enfant IMC ou polyhandicapé. Motric. Céréb., 10, 141-160. LESPARGOT A., LANGEVIN M.F., MULLER S., GUIELLEMONT S. (1993). Swallowing disturbances associated with drooling in cerebral-palsied children. Dev. Med. Child. Neurol., 32, 298-304. QUENTIN V. et LESPARGOT A. (1997). Bilan neuromoteur (cérébromoteur) du jeune enfant. Encyl. Méd. Chir. Paris : Elsevier, Kinésithérapie - Médecine physique - Réadaptation, 26-028-B-20,

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TARDIEU G. (1971). Le langage envisagé selon la théorie de l'information. Evaluation des gnosies faciales et linguales. Evaluation des praxies linguales. Paris : Association Nationale des Infirmes Moteurs Cérébraux, VI M 3 (supplément), 17pp. TARDIEU G. (1984). Le dossier clinique de l'IMC, Paris : Masson, 3e éd., 110pp.

Des moyens différents pour communiquer et développer le langage Marie-Hélène Marchand Résumé L'utilisation des

Des moyens différents pour communiquer et développer le langage

Marie-Hélène Marchand

Résumé L'utilisation des systèmes d'aide à la communication est restée confidentielle jusqu'à une période assez récente, cantonnée à des domaines très spécifiques de la rééducation. La variété des outils existants nous a poussé à essayer de les replacer au sein du système sémiotique général. En effet, des diagnostics plus précis ont pu montrer quels niveaux de langage étaient atteints chez les IMC dysphasiques et il nous a paru important de pouvoir choisir les systèmes symboliques en fonction des pathologies particulières et non pas par essais et erreurs. Mots clés: IMC, dysphasie, rééducation, code de communication

Alternative means of communicating and of developing language

Abstract The use of communication aids systems has remained quite limited until recently, being res- tricted to specific areas of language therapy. Because of the wide variety of existing tools, we attempted to reorganize them within the general framework of the semiotic system. More precise diagnostic procedures have indeed facilitated the identification of different levels of language impairment in cerebral palsied children with dysphasia, and we felt it was essential to select symbolic systems according to specific pathologies rather than through trial and error. Key words: cerebral palsy, dysphasia, remediation, symbolic code.

Marie-Hélène MARCHAND Neuropsychologue - Orthophoniste Cognito 12, avenue Flachat 92600 Asnières/Seine L

Marie-Hélène MARCHAND Neuropsychologue - Orthophoniste Cognito 12, avenue Flachat 92600 Asnières/Seine

L 'évolution tardive des mentalités qui considéraient depuis l'Antiquité, les mal-parlants comme des fous ou des débiles mentaux, a permis aux rééducateurs d'imaginer des systèmes palliatifs (ou augmentatifs) de

communication pour sortir les personnes handicapées de leur isolement. A la fin du XVI e siècle, et parallèlement dans plusieurs pays d'Europe, des pionniers en la matière ont éduqué des sourds en leur apprenant à lire sur les lèvres. Au XVIII e siècle, l'abbé de l'Epée introduit le langage gestuel, en ayant pour objec- tif un développement intellectuel harmonieux et heureux à partir des capacités existantes, au sein d'une communauté plus ou moins fermée. A son tour, Braille invente, dans la première moitié du XIX e siècle, l'alphabet tactile pour les aveugles. Les codes de communication mis en oeuvre auprès des infirmes moteurs cérébraux sans parole sont de pratique beaucoup plus récente. Ils sont très variés : tableaux de lettres, de syllabes, idéogrammes, pictogrammes, pho- tos. Quant à l'informatique, elle a d'emblée été utilisée pour adapter les postes de travail aux troubles moteurs, pour contrôler l'environnement et ainsi rendre accessibles les traitements de textes. Quelques développeurs se sont lancés depuis une vingtaine d'années dans la mise au point de machines parlantes dites téléthèses,

La création de ces divers outils a permis de parer aux handicaps les plus « évidents », les plus visibles, ceux sur lesquels il a semblé possible d'avoir une action compensatrice immédiate. Ils ont surtout permis de découvrir que les troubles instrumentaux n'occasionnaient pas obligatoirement une atteinte du fonctionnement mental. De nombreux sourds profonds sont capables, après l'ac- quisition longue et systématique d'un système symbolique, de poursuivre nor- malement des études. De même, des personnes tétraplégiques sans parole, peu- vent être entre autres, de brillants astrophysiciens. Ces systèmes de communication peuvent ainsi pallier soit les difficultés de décodage et d’intégration sensorielle (audition ou vision), soit les difficultés de production motrice (la parole ou le graphisme). Dans ces cas d’atteintes

Fig 1 : systèmes langagiers en boucle graves mais très périphériques du système langagier, la
Fig 1 : systèmes langagiers en boucle graves mais très périphériques du système langagier, la

Fig 1 : systèmes langagiers en boucle

graves mais très périphériques du système langagier, la prothèse est efficace pour développer et/ou faire fonctionner la langue, dans les limites des capacités d'apprentissage du sujet, de l'adaptation de l'environnement et de sa tolérance du handicap ; connaissance du système gestuel par l'entourage dans le cas de la sur- dité, adaptation des supports écrits dans le cas de la cécité, disponibilité de l'in- terlocuteur vis-à-vis de la lenteur de la production d'informations et de leur dis- torsion, dans les cas de troubles de la parole. Lorsque le handicap est moins massif, surdité moyenne, atteinte partielle de la parole, le choix d'une méthode de travail est presque plus difficile. L'atti- tude classique est de rapprocher les patients de la normalité : appareillage, rééducation, utilisation des capacités résiduelles chez les sourds, travail articula- toire en cas de troubles de la parole. La rééducation consiste à entraîner l'outil malade pour restaurer sa fonctionnalité initiale ou du moins faire reculer les limites du handicap. C'est oublier une partie de la définition de la rééducation :

le développement des fonctions saines pour que le sujet arrive à compenser ses déficiences. Pourtant, les rééducateurs hésitent à utiliser les systèmes palliatifs qui permettent d'atteindre ces fonctions saines, mais qui ont une mauvaise image de marque, signant le handicap. Si ce choix est fait, le risque de se confronter au refus de collaborer du patient et de son entourage est important. En effet cette démarche peut donner l'impression de devoir faire un certain deuil de la normalité, ce qui n'est facile pour personne. Il est étonnant de constater qu'aujourd'hui la rééducation des pathologies les plus sévères du langage reste encore peu concernée par l'utilisation de sys- tèmes palliatifs. Nous voulons parler ici des séquelles de traumatismes crâniens,

des aphasies, des dysphasies développementales, etc. Par exemple, il n'est pas rare de rencontrer des

des aphasies, des dysphasies développementales, etc. Par exemple, il n'est pas rare de rencontrer des enfants de 6-8 ans intelligents mais incompréhensibles ou complètement mutiques, des adultes dont le langage spontané est inutilisable, qui ne bénéficient d'aucun essai de système d'aide à la communication.

Ceci n'est pas un hasard :

* Le handicap apparaît généralement partiel et susceptible d'évolution

favorable d'où l'adoption d'une rééducation classique, souvent seule connue des praticiens.

* L'idée que le progrès passe impérativement par l'effort est tenace dans notre culture.

* Le trouble du langage, qui se manifeste en dehors d'une cause orga-

nique objective, est plus souvent mis sur le compte de difficultés psychoaffec- tives que sur celui de difficultés instrumentales.

* Les supports graphiques autres que l'écriture paraissent trop enfantins à

certains, trop abstraits pour d'autres, pas assez puissants, agrammatiques, etc. Toutes raisons qui font penser que la nature même de l'aide proposée est mal connue.

* La mise en place des systèmes palliatifs est une démarche lourde,

longue, pluridisciplinaire qui n'est souvent praticable qu'en institution, (rééduca- tion orthophonique quatre ou cinq fois par semaine pendant plusieurs années, adaptation importante de la prise en charge scolaire). Or la plupart de ces sujets vivent en milieu ordinaire.

* Le trouble affecte non seulement les outils de décodage ou d'encodage

du langage mais aussi la structure même de la fonction langagière qui est, elle, difficilement compensée par une prothèse.

Dans le milieu des sourds, le choix d'un moyen de communication a été à

l'origine de très nombreuses querelles d'écoles entre oralité et gestualité. Heu-

) et s'orientent

sur les avantages et les inconvénients de chaque système, leurs interactions en

terme de développement du langage, et leur adaptation à la réalité de la vie quo- tidienne. Chez les I.M.C, ce sont les échecs de certains enfants vis à vis de la mise en place de l'un ou l'autre code qui posent de nombreuses questions et engendrent des prises de position partisanes, ou une grande perplexité. De manière très dommageable, ces réflexions sur la rééducation restent cantonnées aux différents domaines d'activités. Un sourd n'a rien à voir avec un I.M.C. qui lui-même ne ressemble surtout pas à un dysphasique, lequel n'est assimilable en

rien à un aphasique !

vente

Chaque secteur cherche, fait des erreurs, trouve, réin-

et ne profite pas des connaissances du voisin. Pourtant, les diverses spé-

reusement ces débats ont perdu de leur virulence (quoi que !

cialités s'intéressent exactement au même objet, le langage et poursuivent en principe le même but,

cialités s'intéressent exactement au même objet, le langage et poursuivent en principe le même but, la communication. Bien que les phénomènes soient en constantes interactions, c'est à travers une approche systémique et modulaire du langage que nous allons considérer l'ensemble des moyens de communication, et proposer une réflexion sur les choix à faire en fonction des pathologies présentées par les patients. En effet, tous les troubles n'ont pas la même importance et n'affectent pas de la même manière la communication, la parole, le langage, la personnalité, le développe- ment, les apprentissages scolaires Trois grands modules peuvent être atteints de manière indépendante : les afférences, c'est à dire les traitements nécessaires à l'entrée de l'information dans le système cognitif, ici les afférences auditives ; les fonctions cognitives dans toute leur complexité, ici le langage ; les efférences, c'est à dire le système de production de l'information, ici la parole.

Les afférences ou modes d’accès aux fonctions cognitives

Aux troubles des afférences auditives, des codes visuels Comme nous l'apprennent les enfants sourds profonds de naissance, aucun langage oral ne se développe sans qu'il y ait un moyen d'entrée dans le système cognitif. Sans fonction langagière initiée par l'outil sensoriel, la produc- tion sonore du nourrisson disparaît car le plaisir oral n'est pas relayé par le plai- sir de la signification verbale. C'est donc l'ensemble du système langagier qui est atteint au-delà de la simple lésion de l'oreille.

est atteint au-delà de la simple lésion de l'oreille. Fig 2 : Atteintes des afférences auditives.

Fig 2 : Atteintes des afférences auditives. Absence de développement du langage et de la parole. Rééducation par l’utilisation du canal visuel

Ce qui est évident dans le cas de la surdité l'est beaucoup moins face à

Ce qui est évident dans le cas de la surdité l'est beaucoup moins face à des troubles de l'intégration auditive. L'information sonore reçue par une oreille normale nécessite un ensemble de traitements complexes, avant d'être analysée en terme de langage. Ce traitement, essentiellement ascendant, permet de trans- former des caractéristiques physiques (l'onde sonore) en information qui puisse être analysée par le cerveau. Cette information subit de manière très précoce et automatisée une segmentation en fonction de caractères propres à chaque langue. Une pathologie sévère concernant ces traitements primitifs (surdité ver- bale, lorsque le trouble d'interprétation des sons est spécifique au domaine ver- bal et/ou agnosie verbale, si le trouble atteint l'interprétation des bruits de la vie quotidienne) va perturber le développement de la fonction langagière d'une façon aussi importante qu'une surdité simple. De la même manière que chez des enfants sourds, la parole peut ne pas se mettre en place à la suite du babil. Dans un cas comme dans l'autre, les enfants sont mutiques sans qu'aucun handicap moteur de la sphère bucco-faciale puisse expliquer leur silence. Le handicap de parole est surajouté. Les difficultés de discrimination auditive interviennent de manière moins importante. Elles peuvent cependant engendrer non seulement des troubles par- tiels de la compréhension mais aussi une réalisation plus ou moins patholo- gique de la parole et par là même, un effet feed-back de mauvaise qualité. Le diagnostic de surdité verbale est souvent posé très tardivement. Il est même généralement ignoré. Les enfants victimes de ces troubles présentent très jeunes des troubles du comportement plus ou moins graves, manifestations secondaires et somme toute « normales », de leur incompréhension du monde parlant. Il est maintenant notoire qu'un certain nombre de ces enfants se trouve, par erreur diagnostique, parmi les autistes. Ainsi, puisque le canal sonore est coupé ou largement pathologique, ni le langage ni la parole ne peuvent se développer de manière harmonieuse. Il s'agit alors de proposer une autre modalité sensorielle pour que se développe la fonc- tion langagière sans attendre une hypothétique réparation. L'interlocuteur valide doit donc utiliser un système de production du langage qui soit com- patible avec le mode de compréhension du sujet handicapé. L'interlocuteur va devoir utiliser un autre canal sensoriel. Il peut écrire, construire des phrases en pictogrammes, ou toucher, produire des gestes, etc.

Dans la vie quotidienne, le canal tactile est utilisé depuis très longtemps dans les tractations sur les marchés où les négociants cherchent à communiquer sans se faire entendre des concurrents. Le tact est utilisé dans un secteur bien spécifique de la rééducation des sourds (perception des vibrations laryngées par exemple). C'est le canal privilégié des aveugles dans de nombreuses circons-

tances : déplacements, écritures, vie quotidienne. Mais ce type de codage est bien discret et

tances : déplacements, écritures, vie quotidienne. Mais ce type de codage est bien discret et nécessite une proximité corporelle qui n'est pas toujours possible ni indispensable. C'est donc surtout le canal visuel qui va retenir notre attention.

Les codes à afférences visuelles sont très divers à commencer par la plus

l'écriture. Celle-ci n'est pas le seul

système symbolique visuel existant. Le langage du corps vient très habituelle- ment doubler la communication verbale, trace d'un système de communication

vieux de 1,8 millions d'années. Dans certaines situations, d'autres codes sont uti- lisés. Dans l'eau, la transmission du son est mauvaise, les plongeurs se parlent alors par gestes. Les bruits des réacteurs d'un avion ne sont pas non plus pro- pices à la conversation, et que dire du brouhaha d'une salle des ventes, ou d'une

bourse,

systèmes palliatifs pour communiquer les informations indispensables. Dans le domaine de la rééducation, nombreux sont les systèmes de signes proposés qui utilisent le canal visuel.

Les codes visuels nécessitant un support. Ce sont tous les codes dont le mode d'entrée dans le système cognitif (ou afférence) est la vision et dont le mode de production (efférence) est graphique. Les systèmes symboliques sont des ensembles de traces, laissés de manière plus ou moins permanente sur des supports physiques, cahiers, tableaux, planches rouleaux, écran d'ordinateur. • Les images regroupent photos, dessins, pictogrammes, idéogrammes et codent des unités de sens plus ou moins larges. Ces images vont représenter la

famille (y compris le chien, le chat

soignant, les lieux de vie et d'activités, les objets concrets. Elles peuvent aussi coder les actions par l'intermédiaire des objets contextuels ou des agents faisant l'action. Les représentations peuvent être plus arbitraires comme le dessin de

de symboles fonction-

nant dans la vie ordinaire (tabac, poste, aimer

plètement arbitraires en respectant cependant les conventions culturelles et le fonctionnement de l'imagerie mentale prototypique. L'examen des symboles uti- lisés dans différents codes idéographiques français montre un parallélisme éton- nant dans le choix des représentations que chaque équipe a attachées à un même concept. Les différences sont, par contre, significatives dans les comparaisons faites avec les systèmes venus d'outre-mer. Par exemple : « week-end » sera représenté par des doigts de pieds en éventail et/ou une promenade en Europe, mais par le passage de la tondeuse dans les systèmes anglo-saxons. Dans divers secteurs, les interrogations se sont portées sur la qualité du gra- phisme des images utilisées. Il n'y a pas de réponses définitives car elles dépen-

Certaines images seront com-

conventions gestuelles ou mimiques (venir, montrer,

et des événements familiaux, le personnel

parler devient impossible. Chacun de ces secteurs a mis en place des

belle invention de l'homme après le feu

)

),

).

dent des sujets auxquels s'adressent les codes : adultes ou enfants, difficultés visuelles associées ou

dent des sujets auxquels s'adressent les codes : adultes ou enfants, difficultés visuelles associées ou non, difficultés conceptuelles ou non, problèmes moteurs

pour la manipulation et la désignation ou non,

des capacités mentales du sujet. Certains patients peuvent rester attachés à la valeur réelle de l'image. Par exemple, ils ne pourront pas désigner la photo de leur famille pour indiquer le concept général de « famille ». Il faudra dans ce cas tra- vailler sur la décontextualisation pour que l'image prenne son rôle de symbole.

A terme, il paraît important que le graphisme soit simple de façon à ce que n'importe quel mauvais dessinateur soit capable de le reproduire aisément.

Dans l'interaction avec un patient, il reste plus fonctionnel de travailler avec un crayon et du papier que d'utiliser des cartes toutes faites (problème de stockage

ou d'avoir un ordinateur gérant les images. Il

n'existe pas encore de vrais traitements de textes en écriture idéographique, ce qui serait idéal évidemment. Selon leur utilisation, ces images pourront être de simples indicateurs lexicaux, ne seront que l'amorce de champs sémantiques très vastes ou deviendront, par combinaison, de véritables systèmes d'écriture. Pour les concepteurs de tels systèmes, il est important de prendre d'emblée en consi- dération l'évolution potentielle du lexique utilisé, même si le patient a une com- munication initiale très réduite. L'invention des représentations au fur et à mesure des besoins peut être certes intéressante dans la dynamique d'une réédu- cation individuelle, ou l'initiation au symbolisme chez le jeune enfant. Mais elle pose de nombreux problèmes lorsque les systèmes sont utilisés par un ensemble de patients ou lorsque les apprentissages sont proposés par plusieurs thérapeutes chez un même sujet. Les utilisateurs peuvent se confronter à plusieurs représen- tations pour un seul concept, ou à une représentation associée à plusieurs concepts, et ne peuvent plus communiquer. Pour que le langage fonctionne, il est préférable voire indispensable d'avoir une base lexicale commune assez importante. Dans notre expérience, un dictionnaire d'environ deux mille occur- rences permet de couvrir les besoins courants.

Les rébus sont des représentations graphiques qui jouent sur un double

et de classement, de recherche,

Le niveau de symbolisme dépend

)

codage sémantique (par exemple la représentation d'une île) et syllabique (/il/). Le sens des unités combinées ne peut être obtenu que par une reconstruction phonologique et l'inhibition de la signification visuelle. Les intérêts de ces sys- tèmes sont d'une part la réduction importante des occurrences nécessaires au fonctionnement de la langue (environ 250 images), d'autre part le rôle d'amor- çage qui permet de pallier une partie des troubles de l'évocation phonétique.

L'écriture peut se présenter sous diverses formes : alphabets tradition-

alphabets phonétiques, syllabaires, mots-

nels disposés en tableaux, en clavier, étiquettes.

Les codes gestuels sans support Ce sont tous les codes dont l'afférence est visuelle et

Les codes gestuels sans support Ce sont tous les codes dont l'afférence est visuelle et dont l'efférence est gestuelle. Les symboles, qui s'inscrivent dans l'espace et le temps, ne laissent comme le langage oral, aucune trace une fois émis.

Les expressions faciales regroupent les mimiques, les sourires, les ric-

Les gestes déictiques signalent une

Ces signes ne sont pas des codes mais ils participent

à la communication. Leur présence est l'indicateur d'une appétence à la relation. Chez certains patients, ils signent l'existence de capacités de compréhension des situations mais aussi du langage. Ils peuvent devenir des conventions véhiculant des significations entre l'utilisateur et son entourage. C'est à partir de là que vont pouvoir être mis en place des systèmes plus performants et surtout plus symbo- liques.

Les gestes pantomimiques sont des copies gestuelles ou des représenta-

tions d'objets

fonctionnent comme un lexique.

Le langage des signes (LSF) est une langue à part entière avec son

lexique et sa syntaxe propre. Elle ne peut fonctionner que si locuteur et interlo- cuteur utilisent le même langage gestuel. Le français signé (FS) est lui calqué sur les unités sémantiques et syntaxiques de la langue orale. Selon les cas, il pourra être utilisé comme aide à la compréhension dans les cas de difficultés d'intégration auditive, ou comme suppléance aux troubles de la parole. Les utili- sateurs partagent néanmoins une des composantes de la communication orale ordinaire.

Les alphabets dactylologiques sont des gestes qui permettent de trans-

mettre sans support les éléments constitutifs du langage écrit, alors que les gestes Borel-Maisonny sont des représentations des unités phonémiques de la langue orale et la lecture labiale un décodage des éléments articulatoires.

Ce qui apparaît clairement dans cette liste, est que si les différents systèmes utilisent bien tous le même canal de compréhension, (le canal visuel), leur valeur symbolique et leur fonctionnement en tant que langue diffèrent très significative- ment. Une fois fait le choix du canal visuel, il s'agit donc de s'interroger sur le choix du niveau de langage que l'on souhaite coder et des implications qui vont surgir en ce qui concerne la fonction langagière, et le mode de production de lan- gage de l'utilisateur. En effet un code visuel pourra n'être qu'une béquille à la com- préhension chez un sujet qui s'exprime oralement (afférence visuelle - efférence orale), mais il pourra aussi être un système homogène dans le sens où locuteur et interlocuteur utilisent le même code pour produire et se faire comprendre (affé- rences et efférences visuo-gestuelles). Il est important de souligner que contraire-

Les significations sont plus précises et

orientation, une direction

tus, les regards (appels, désignations

).

(au revoir, venir, boire

).

ment à ce que l'on pourrait croire, l'utilisation de systèmes palliatifs n'entrave jamais le développement

ment à ce que l'on pourrait croire, l'utilisation de systèmes palliatifs n'entrave jamais le développement ni la rééducation des instruments qui véhiculent le lan- gage. L'idée que la seule attitude doit être de faire des efforts pour dépasser les limites du handicap est désuète. Au contraire, l'activation détournée de la fonction « supérieure » permet une amélioration spontanée qui est parfois spectaculaire. Par exemple, dans les cas de surdité verbale isolée, la parole est secondairement pathologique, mais elle ne l'est pas en soi. La rééducation motrice n'est pas dans ce cas forcément utile. En effet, une fois que le développement du langage est amorcé grâce à un système palliatif, on peut voir se créer spontanément un sys- tème articulatoire et une prosodie de qualité quasi normale. Parallèlement au développement de la parole, les capacités de compréhension orale s'améliorent. Ceci différencie très nettement ces sujets, des personnes sourdes.

Aux troubles des afférences visuelles, des codes sonores

Les personnes aveugles développent normalement leur langage oral, constatation triviale ! Le problème est bien évidemment l'accès à toutes les tâches visuelles dont l'accès à l'écrit, handicap secondaire. La question est ergo- nomique : choix d'une écriture différente (le braille), adaptation du matériel (mise en relief, grossissement) en cas de cécité totale ou partielle. Nul n'irait imaginer que ces sujets sont incapables « d'écrire ». Au contraire, la motricité fine des personnes aveugles peut être particulièrement développée. Pourtant elles n'écrivent pas, tout simplement parce que l'écriture est sous le contrôle de la vision. Le handicap du graphisme est surajouté et il est indispensable de le compenser.

est surajouté et il est indispensable de le compenser. Fig 3 : Atteintes des afférences visuelles.

Fig 3 : Atteintes des afférences visuelles. Absence de développement du langage écrit et du graphisme. Compensation par les canaux auditif ou tactile

Certains troubles de la motricité oculaire (strabisme alternant, trouble de la fixation, de la poursuite)

Certains troubles de la motricité oculaire (strabisme alternant, trouble de la fixation, de la poursuite) restent encore mal connus. Ils provoquent pourtant d'importantes difficultés lors de l'acquisition puis de la pratique de la lecture. Ces sujets ne sont pas aveugles, (ils sont souvent hypermétropes) mais le codage et le décodage de l'écrit, qui sont des activités extrêmement complexes du point de vue de la gestion du regard, deviennent impossibles. Ce n'est pas, là encore, la fonction d'écriture qui est atteinte mais l'instrument. Enfin qu'en est-il de la prise en charge des sujets agnosiques qui présen- tent des troubles du traitement et de l'interprétation des informations visuelles. Ce ne sont pas systématiquement les fonctions de représentation mentale ou d'écriture qui sont perturbées mais les modules de traitements qui leur sont antérieurs. Les difficultés rencontrées au niveau de l'acquisition de l'écrit sont là encore des handicaps surajoutés. L'épellation et un b-a =ba oral peuvent être suffisants pour vérifier cette hypothèse. Il est intéressant de constater que cer- tains enfants qui présentent une agnosie des images n'auront aucune difficulté à apprendre à lire normalement. A l'inverse, d'autres auront un trouble portant uniquement sur les symboles de l'écriture. Ceux là peuvent néanmoins avoir accès à une écriture idéographique. Alors, pourquoi pas ! Sans aller aussi loin, il suffit parfois de proposer des claviers sonorisés pour vaincre ces difficultés. En effet la disposition spatiale stable du clavier et surtout le feed-back auditif suffisent à la vérification de la production. Si la machine est assez sophistiquée pour aller au-delà de l'épellation simple, et permettre une lecture orale (par traitement logiciel) de ce que la personne a produit par écrit, la vérification est complète et efficace. A défaut de lire, les personnes peuvent néanmoins écrire. Le développement de la fonction d'écriture par cet intermédiaire facilite par effet retour le décodage visuel. Il est plus facile de voir ce que l'on sait devoir voir.

Les efférences ou modes de production

Le locuteur doit utiliser le système de production du langage qui lui soit le plus aisé possible (sinon il s'épuise à chercher à communiquer) et qui lui permette de se faire comprendre de son interlocuteur. Les troubles de la parole peuvent avoir des raisons multiples qu'il conviendra d'analyser précisément. La parole peut en effet être atteinte directe- ment en terme d'outil, ou ne pas se développer secondairement à un trouble sen- soriel (nous ne parlerons pas ici des troubles qui ne seraient pas instrumentaux mais qui auraient pour origine des difficultés psychoaffectives comme des mutismes psychogènes. Il est clair que le diagnostic différentiel doit être fait avant d'entreprendre toute démarche rééducative ou palliative.)

Lorsque l'outil « parole » est défectueux, le déficit peut être strictement moteur comme lors

Lorsque l'outil « parole » est défectueux, le déficit peut être strictement moteur comme lors d'une paralysie de la sphère bucco-faciale. Le trouble peut se situer au niveau de la conception, de la commande et de la coordination des mou-

vements, soit d'un point de vue général, et dans ce cas le patient présente souvent

d'autres symptômes associés tels qu'un bavage, des fausses routes,

de vue spécifique au domaine de la parole. Cependant, en dehors du contexte d'un handicap moteur global, ces déficits n'entravent pas complètement la production sonore. Le sujet peut avoir des émissions vocales : quelques mots ou sons significa- tifs à peu près stables, tout en présentant une dysarthrie sévère le rendant incompré- hensible dans la vie quotidienne. Les rééducations de la parole sont souvent lentes, longues, incomplètes et très contraignantes en particulier pour les enfants.

soit d'un point

Les anarthries sévères peuvent se manifester par une absence quasi com- plète de parole, malgré l'émission de quelques sons inarticulés. A ce niveau, ce n'est pas tant la réalisation qui est perturbée que la capacité de sélectionner dans l'ensemble du système phonétique, les unités réalisant la suite sonore correcte du mot choisi.

unités réalisant la suite sonore correcte du mot choisi. Fig 4 : Atteintes des efférences motrices

Fig 4 : Atteintes des efférences motrices (parole ou graphisme). Compensation par désigneur, ordinateur ou téléthèse

Une rééducation articulatoire parait alors assez illusoire car le sujet pos- sède normalement tous les patterns moteurs nécessaires. Les répétitions succes- sives d'un même mot sont très instables ce qui différencie ce déficit d'une dysar- thrie.

Quel que soit le trouble isolé de la parole, il est important de rappeler que le sujet entend et voit. Sa fonction langagière peut donc se développer normale- ment. Les capacités de compréhension sont préservées. Les solutions possibles

sont donc que le sujet change d'efférence et communique par écrits, par dessins ou par

sont donc que le sujet change d'efférence et communique par écrits, par dessins ou par gestes. Les codes utilisés sont donc de même nature que ceux mis en place au niveau des afférences. Cette démarche est évidente dans un contexte de handicap moteur global. Elle est encore trop rare dans les cas de troubles sévères mais isolés de la parole. L'enjeu est donc de savoir si la rééducation s'intéresse à la restauration de l'outil et dans quels délais, et/ou à la mise en place de la communication. Chez le jeune enfant, et quelle que soit la raison de son trouble, l'instauration de la communi- cation et la construction de la fonction langagière semblent primordiales, en uti- lisant d'autres canaux de production. Dans notre expérience, l'utilisation d'un système palliatif n'a jamais empêché le développement de la parole. Au contraire, le sujet libéré de l'angoisse de ne pas se faire comprendre, accom- pagne vocalement la production d'un geste ou la désignation d'un pictogramme. Certains sujets progressent même spontanément, deviennent compréhensibles et abandonnent leurs codes substitutifs dès qu'ils n'en ont plus besoin. D'autres enfin améliorent leur parole lors de l'apprentissage de l'écrit. Si le niveau de développement du langage peut être « pré-requis » à la lecture, la parole ne l'est probablement pas. Il peut être « criminel » de maintenir certains enfants mal parlants dans des classes de maternelle, les privant ainsi du développement d'une compétence qui leur permettrait une évolution générale. Chez les per- sonnes dont le mutisme n'évolue pas, le système palliatif mis en place reste l'unique moyen de communiquer, mais cela leur permet au moins d'entrer en relation avec le monde. Il est possible de communiquer par l'intermédiaire d'un code visuel sans que rien ne soit dit, locuteur et interlocuteur utilisant des conventions com- munes. C'est le cas habituel de la lecture et de l'écriture. Cependant en rééduca- tion, et à plus forte raison en situation de vie quotidienne, on parle oralement à ceux que l'on sait entendre, même s'ils ne peuvent répondre. La plupart du temps, il y a traduction oralisée du code substitutif qui va permettre la vérifica- tion des énoncés produits. La parole est émise par l'intermédiaire d'une tierce personne qui oralise les images désignées, les gestes produits ou les mots écrits. L'interprétation de ce que veut dire le sujet est relativement souple mais peut aussi être faussée lorsque le code utilisé est pauvre, insuffisamment précis, sans indicateur syntaxique. L'aspect grammatical du langage est alors spontanément « redressé » par l'interlocuteur à partir des éléments lexicaux. Le sens du mes- sage est parfois difficile à deviner et les utilisateurs doivent faire preuve de téna- cité pour se faire comprendre. La parole peut aussi être produite par l'intermédiaire d'une machine avec une carte vocale (téléthèse de communication ou ordinateur). Selon la machine

envisagée, le message émis sera plus ou moins « rigide », plus ou moins éla-

envisagée, le message émis sera plus ou moins « rigide », plus ou moins éla- boré, plus ou moins grammaticalisé. La technologie a fait d'énormes progrès ces quinze dernières années. Il devient plus facile aux thérapeutes et aux patients d'y accéder. Donner la voix aux personnes sans parole n'a cependant rien d'une res- tauration « magique ». La mise en place de ces outils reste délicate, incertaine parfois, et génère des coûts cognitifs, soc