Pnfigo

O QUE ?
Pnfigo uma doena autoimune rara que causa formao de bolhas na pele e nas mucosas (boca, nariz, garganta,
olhos e rgos genitais). Normalmente, o sistema imunolgico produz anticorpos para atacar vrus e bactrias
nocivos, mantendo-nos saudveis. Em pessoas com pnfigo, no entanto, o sistema imunitrio ataca clulas da
epiderme e das mucosas.
O sistema imune produz anticorpos contra protenas na pele, chamadas desmoglenas. Estas protenas formam a cola,
que mantm as clulas da pele agrupadas e a pele intacta. Quando desmoglenas so atacadas, as clulas da pele se
separam umas das outras e o fluido que existe entre as clulas pode correr, formando bolhas que no cicatrizam.
No se sabe o que desencadeia a doena, entretanto, h evidncias de que algumas pessoas tenham predisposio
gentica para tal. Apesar disso, no h nenhuma indicao de que seja hereditria. Acredita-se, ainda, que agentes
ambientais sejam os provocadores do pnfigo em pessoas geneticamente predispostas.
Em casos raros, a doena pode ser desencadeada por certos medicamentos. Nesses casos, a doena geralmente
desaparece quando a medicao interrompida. O Pnfigo no uma doena contagiosa.
O pnfigo ocorre igualmente em homens e mulheres. Embora ocorra geralmente em adultos de meia-idade e idosos,
todas as formas da doena podem aparecer em adultos, jovens e crianas. O que se observa que algumas etnias so
mais suscetveis do que outras, como a comunidade judaica da Europa Oriental e as pessoas de ascendncia
mediterrnea. No Brasil, h um tipo particular de pnfigo que ocorre com maior frequncia e em pessoas que vivem
nas florestas tropicais.

SINTOMAS
O tipo de pnfigo que algum pode desenvolver depender da camada na pele em quer se formaro as bolhas e onde
elas estaro localizadas no corpo. As bolhas ocorrem perto da superfcie da pele, na epiderme. Pessoas com pnfigo
vulgar, por exemplo, tem bolhas que ocorrem dentro da camada inferior da epiderme, enquanto as pessoas com
pnfigo foliceo tm bolhas que se formam na camada superior. O tipo de anticorpo que ataca as clulas da pele
podem tambm definir o tipo de doena presente.
O PNFIGO VULGAR o tipo mais comum, nos Estados Unidos. Bolhas suaves aparecerem na pele e mucosas.
As feridas quase sempre comeam na boca. As bolhas que se formam na camada profunda da epiderme e so mais
dolorosas. A pele fica empolada e frgil, podendo descascar apenas esfregando o dedo sobre ela. As bolhas
normalmente curam sem cicatriz, mas manchas pigmentadas podem permanecer por vrios meses.
O PNFIGO VEGETANTE uma variante de pnfigo vulgar com feridas espessas na virilha e nas axilas.
PNFIGO FOLICEO, tipo comum em reas tropicais do Brasil, envolve feridas com crostas frgeis ou bolhas
que frequentemente aparecem em primeiro lugar na face e couro cabeludo e, mais tarde, no trax e outras partes
do corpo. Ao contrrio de pnfigo vulgar, bolhas no se formam na boca. As feridas so superficiais e coam,
raramente so dolorosas como bolhas de pnfigo vulgar.
PNFIGO IGA: Esta doena diferente de outras formas de pnfigo, pois envolve um tipo diferente de anticorpo
(denominado IgA), que ataca as clulas da superfcie da epiderme. A doena pode resultar em bolhas ou pode
envolver salincias contendo pus. Esta a forma menos prejudicial.
PNFIGO PARANEOPLSICO: uma doena rara, que ocorre em pessoas com certos tipos de cncer,
incluindo alguns linfomas e leucemias. Muitas vezes, envolve lceras graves na boca e nos lbios, cortes e
cicatrizes do revestimento dos olhos e plpebras, e bolhas na pele. Esta doena diferente do pnfigo vulgar, e os
anticorpos no sangue so diferentes. Testes especiais podem ser necessrios para identificar o pnfigo
paraneoplsico.
PENFIGIDES: Tambm uma doena causada pela formao de bolhas autoimunes que resultaram de um
ataque contra as clulas da pele por anticorpos da prpria pessoa. Entretanto, a penfigide produz uma diviso nas
clulas entre a epiderme e a derme causando bolhas rgidas e profundas que no quebram facilmente. O
Penfigide visto com mais frequncia em idosos. Normalmente, tanto o pnfigo quanto o penfigide so
tratados com medicamentos semelhantes. Os casos graves podem necessitar de tratamento diferente.

DIAGNSTICO
O diagnstico de pnfigo tem vrias etapas:
Um exame visual feito por um dermatologista. O mdico ir perguntar o histrico dos sintomas e realizar um
exame fsico, observando a aparncia e localizao das bolhas.
Bipsia. Amostra de uma bolha removida e examinada sob o microscpio. O mdico ir procurar separao
celular, que caracterstica de pnfigo, e tambm vai determinar a camada de pele na qual as clulas so
separadas.
Imunofluorescncia direta. Bipsia da pele tratada em laboratrio com um composto qumico para encontrar os
anticorpos anti-Desmoglena. Os tipos de anticorpos encontrados podem determinar o tipo da doena.
Imunofluorescncia indireta. Ir testar o nvel de anticorpos no sangue, determinando o tipo de pnfigo e a
gravidade da doena. Uma vez que o tratamento comea, este exame de sangue tambm pode ser usado para
descobrir se o tratamento est funcionando.
Pnfigo uma doena que pode ser grave, por isso importante fazer todos os testes para confirmar o diagnstico.
Por ser uma doena rara, o pnfigo , muitas vezes, diagnstico de excluso. O diagnstico precoce pode permitir o
sucesso do tratamento apenas com baixos nveis de medicao, por isso consulte um mdico se tiver bolhas
persistentes na pele ou na boca. Na forma mais comum de pnfigo (pnfigo vulgar), a boca , muitas vezes, o
primeiro lugar que bolhas ou feridas aparecem.

TRATAMENTO
Pnfigo uma doena rara da pele, por isso, os dermatologistas so os mdicos mais bem equipados para diagnosticar
e trata-la.
O tratamento para o pnfigo vulgar envolve o uso de corticosterides orais em altas doses. Medicamentos anti-
inflamatrios que suprimem o sistema imunitrio. Muitos pacientes podem deixar de tomar os medicamentos aps
alguns anos de tratamento. Entretanto, outros tero de continuar a tomar pequenas doses de medicao para manter a
doena sob controle.
Para manter os nveis mnimos de corticosterides, imunossupressores so muitas vezes adicionados ao tratamento de
um paciente. Estas so drogas podem abrandar a resposta do sistema imunolgico, para que ele pare de atacar o
corpo.
preciso fazer acompanhamento mdico regularmente para exames de sangue e urina, para se certificar que a doena
est sendo controlada. Relatar quaisquer problemas ou efeitos colaterais tambm importante. Alguns efeitos
colaterais mais comuns dos corticosterides so: cicatrizao retardada, osteoporose, catarata, glaucoma, diabetes
tipo 2, perda de massa muscular, lceras ppticas, inchao da face e parte superior das costas, reteno de gua e sal.
As drogas imunossupressoras que so usadas para tratar o pnfigo tambm podem aumentar as chances de
desenvolver infeces e pode causar anemia, inflamao do fgado, nuseas, vmitos, ou reaes alrgicas.
O tratamento prescrito depender do tipo de pnfigo e da gravidade da doena. imprescindvel trabalhar
colaborando com o mdico para que o tratamento funcione. E se precisar ir a outros especialistas importante dizer
todos os medicamentos que j toma e informar sobre a doena, uma vez que os remdios para o tratamento do
pnfigo so muito fortes e podem acabar reagindo com outros medicamentos.
Podem demorar meses ou anos para as lceras e bolhas desaparecerem, pois os anticorpos permanecem no sangue por
um longo tempo. Leses na boca so lentas para curar. Bolhas na boca podem fazer com que a escovao dos dentes
se torne dolorosa, deixando o indivduo propenso a doenas da gengiva e perda dentria. Um dentista pode oferecer
tratamentos a fim de manter dentes e gengivas saudveis. Evitar alimentos condimentados, duros e cidos tambm
ajudam, uma vez que esses alimentos podem irritar ou provocar a formao de bolhas.

FOGO SELVAGEM (PNFIGO)

Pnfigo uma doena autoimune. A primeira manifestao clnica o aparecimento de bolhas
cheias de lquido, intraepidrmicas, de dimetros diferentes, primeiro nas membranas mucosas da
boca, vagina e pnis, ou na pele do trax, rosto e couro cabeludo, mas que depois se espalham pelo
corpo todo. Quando essas bolhas se rompem, surgem no local feridas em carne viva que podem
ocupar grandes reas e servem de porta de entrada para infeces.
Pnfigo uma doena grave que, no tratada a tempo, pode levar morte. Ela acomete
preferencialmente adultos de ambos os sexos a partir da quinta dcada de vida, mas os casos
tendem a diminuir depois dos 70 anos. Na infncia e na adolescncia, a enfermidade costuma ser
bastante rara.
Ainda no se conhece a causa exata da doena, mas parecem estar envolvidos fatores genticos e
imunolgicos, assim como infeco por vrus, o uso de certos medicamentos e a presena de outros
agentes externos.
Sintomas
Existem vrios tipos de pnfigo. Os mais comuns so o pnfigo vulgar e o pnfigo foliceo.
O pnfigo vulgar a forma mais frequente e mais grave da doena. A manifestao inicial o
surgimento de vesculas muito dolorosas, parecidas com aftas, nas membranas da mucosa oral. Em
pouco tempo, essas bolhas de dimetro varivel se espalham por outras reas da pele e podem
romper-se deixando expostas eroses ou lceras em carne viva.
O pnfigo foliceo uma forma da doena tambm de carter autoimune, com duas apresentaes
clnicas diferentes: a doena de Cazenave e o pnfigo foliceo endmico, ou fogo selvagem, como
popularmente conhecida.
No Brasil, o fogo selvagem acomete principalmente crianas e jovens das reas rurais de algumas
regies. Sua principal caracterstica o aparecimento de bolhas superficiais na cabea, pescoo e
trax, que depois se espalham pelo corpo todo e arrebentam, deixando no lugar feridas abertas que
criam crostas, doem e ardem, como se tivessem sido provocadas por queimaduras. Outro marca
importante dessa forma da doena que as leses jamais aparecem na mucosa oral.
Alguns estudos em andamento sugerem que o pnfigo foliceo endmico pode ser transmitido por
mosquitos. Essa seria a explicao para os casos estarem mais concentrados nas reas prximas
s regies de desmatamento do Pas.
Diagnstico
O diagnstico baseia-se nas caractersticas das leses bolhosas e no sinal de Nikolsky, que
consiste no deslocamento das camadas inferiores da pele, quando sua superfcie comprimida ou
friccionada.
Outros recursos laboratoriais importantes para o diagnstico so os exames de imunofluorescncia
indireta e a bipsia realizada com um fragmento do tecido das leses.
O diagnstico precoce fundamental para inibir a evoluo da doena.
Tratamento
O objetivo do tratamento reverter o processo de autoagresso dos anticorpos na pele e,
consequentemente, a formao de bolhas. Inicialmente so ministradas, doses elevadas de
corticosteroides por via oral, que vo sendo reduzidas aos poucos, medida que as leses
desaparecem. Uma dose mnima, porm, deve ser mantida at o restabelecimento completo do
paciente. Em alguns casos, pode tornar-se necessria a indicao de drogas imunossupressoras e
de antibiticos.
As feridas que se formam depois que as bolhas rompem precisam de cuidados especiais para evitar
infeces e facilitar a restaurao da epiderme.
Recomendaes
* No se automedique. Procure um dermatologista se notar alguma alterao na pele;
* Lembre-se de que o diagnstico precoce fundamental para o sucesso de qualquer tratamento.
Doenas da
Pele

Pnfigos
O que so?
Os pnfigos so doenas que causam o aparecimento de bolhas na pele e, algumas vezes, nas mucosas. Eles
tm, como caracterstica comum, a localizao das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme.
Um mecanismo imunolgico, de auto-agresso, faz com que anticorpos ataquem a pele, provocando a perda da
aderncia entre as clulas da epiderme, o que causa as bolhas.
Existem diferentes tipos de pnfigos. Os 2 principais so o Pnfigo Vulgar e o Pnfigo Foliceo. O Pnfigo
Foliceo tem uma variedade que ocorre no Brasil, na regio centro-oeste e nos estados de Minas Gerais, Paran
e So Paulo, conhecida como Fogo Selvagem.
Manifestaes clnicas
Pnfigo Foliceo: conhecido como Fogo Selvagem, acomete principalmente adultos jovens e crianas
que vivem em reas rurais, prximo a rios e em algumas tribos indgenas. A doena caracteriza-se pelo
aparecimento de bolhas superficiais, que confluem e rompem-se facilmente, deixando a pele erosada
(em carne viva) e formando regies avermelhadas recobertas por escamas e crostas.
As bolhas comeam pela cabea, pescoo e parte superior do tronco e depois espalham-se por todo
corpo, mas no ocorrem nas mucosas. As leses so dolorosas, com sensao de ardncia e queimao,
que originou o nome Fogo Selvagem.
Pnfigo Vulgar: o tipo mais grave e aparece, na maioria das vezes, em indivduos com idade entre 30
e 60 anos. Em mais da metade dos casos, comea com leses dolorosas na mucosa oral, semelhantes a
aftas. Mais tarde, surgem bolhas na pele contendo lquido lmpido, turvo ou sanguneo, que confluem e
rompem-se deixando reas erosadas, semelhantes a queimaduras, mais profundas que as observadas no
Pnfigo Foliceo.
As leses tambm so extremamente dolorosas e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao
engolir, dificultando a alimentao, o que contribui para a queda do estado geral do paciente.
A confirmao do diagnstico dessas doenas feito atravs da bipsia, com a retirada de uma bolha e exame
desse fragmento da pele no microscpio.
Tratamento
O tratamento visa suprimir a auto-agresso, bloqueando o ataque dos anticorpos pele. O principal
medicamento utilizado o corticosteride em doses altas. Muitas vezes o paciente precisa ser hospitalizado at
o controle da fase mais grave.
Tambm so utilizados medicamentos coadjuvantes para tratar as infeces secundrias que podem complicar
a doena, e para controlar os efeitos colaterais provocados pelos corticosterides. So importantes os cuidados
gerais, como a limpeza das leses, a hidratao e a dieta do paciente.
Outras drogas imunossupressoras so associadas nos casos mais difceis e resistentes ao tratamento com os
corticosterides. O dermatologista o profissional capacitado para o tratamento dos pnfigos.