Vous êtes sur la page 1sur 10

- 1 -

BAB I
PENDAHULUAN
Guillain Barre syndrome (GBS) adalah suatu sindroma klinis dari
kelemahan akut ekstremitas tubuh, yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan
bukan oleh penyakit sistemis.
John Lettsom, 1! , merupakan orang pertama yang mengangkat masalah
neuropati perifer. "a mendeskripsikan penyakit ini sebagai akibat dari konsumsi
alkohol yang berlebihan. #eskripsi ini tidak dapat memberikan bukti tentang
adanya kelainan patologis maupun anatomis dari penderita.
James Ja$kson, 1!%%, kembali mendeskripsikan penyakit ini sebagai
alcoholic neuropathy , namun tanpa kelainan patologis dan anatomis.
&ada tahun 1!'(, Landry, mempublikasikan artkelnya yang ber)udul A
note on acute ascending paralysis . *rtikel ini ber$erita tentang seorang pasien
yang telah mengalami paralisis akut selama lebih dari ! hari, sebelum akhirnya
meninggal dunia. &aralisis ini meliputi kelemahan otot otot proksimal, otot
pernapasan, kelemahan dan kehilangan refleks, dan takikardi. &aralisis ini dikenal
dengan sebutan Landrys paralysis.
')
+sler, 1(!%, lebih terperin$i dengan apa yang disebutnya sebagai Acute
Febrile Polyneuritis.
)
&ada tahun 1(1,, Guillain, Barre, dan Strohl mempublikasikan penelitian
mereka yang ber)udul On a syndrome of radiculoneuritis with hyperalbuminosis
of cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Remarks on the clinical
characteristics and tracings of the tendons reflees ! -etiga orang ini
menemukan kelainan patologis yaitu adanya disosiasi albuminositologi di dalam
$airan serebrospinal dan disertai dengan radikuloneuritis. Guillain tetap
berpendapat bah.a apa yang mereka bertiga kemukakan sebenarnya adalah
Landrys paralysis . /ahun 1(%, #raganes$u dan 0laudian memberi nama
penyakit ini sebagai "uillain # $arre %yndrome. Sebab mengapa Strohl tidak
diikutsertakan sampai saat ini belum diketahui.
')
BAB II
- % -
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan
tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri
1)
dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang
sifatnya progresif. -elainan ini kadang kadang )uga menyerang saraf sensoris,
otonom, maupun susunan saraf pusat.
)
Etiologi
-elemahan dan paralisis yang ter)adi pada GBS disebabkan karena
hilangnya myelin, material yang membungkus saraf. 2ilangnya myelin ini disebut
demyelinisasi. #emyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf
tersebut men)adi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi
dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. +leh karena itu GBS
disebut )uga *$ute "nflammatory #emyelinating &olyradi$uloneuropathy
(*"#&)
1,%)
&enyebab ter)adinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini
belum diketahui. *da yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh
penyakit autoimun.
%,1)
&ada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan
oleh 3irus, yaitu 4pstein-Barr 3irus, $o5sa$kie3irus, influen6a3irus, e$ho3irus,
$ytomegalo3irus, hepatitis3irus, dan 2"7.
1,',!)
Selain 3irus, penyakit ini )uga
didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti 0ampyloba$ter Je)uni
pada enteritis, 8y$oplasma pneumoniae, Spiro$haeta , Salmonella, Legionella
dan , 8y$oba$terium /uber$ulosa.
1,',!,1%)
9 3aksinasi seperti B0G, tetanus,
3ari$ella, dan hepatitis B 9 penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit
kolagen dan sar$oidosis 9 kehamilan terutama pada trimester ketiga 9 pembedahan
dan anestesi epidural.
!,1%)
"nfeksi 3irus ini biasanya ter)adi % : ; minggu sebelum
timbul GBS .
1<)
Patofisiologi
- 1 -
"nfeksi , baik yang disebabkan oleh bakteri maupun 3irus, dan antigen lain
memasuki sel S$h.ann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri.
')
*ntigen
tersebut mengakti3asi sel limfosit /. Sel limfosit / ini mengakti3asi proses
pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik.
;)
*da beberapa
teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah 3irus dan bakteri
mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya
sebagai benda asing. /eori yang kedua mengatakan bah.a infeksi tersebut
menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri
berkurang. *utoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin
')
bahkan kadang kadang )uga dapat ter)adi destruksi pada a5on.
,)
/eori lain mengatakan bah.a respon imun yang menyerang myelin
disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan
myelin. 2al ini menyebabkan ter)adinya respon imun terhadap myelin yang di
in3asi oleh antigen tersebut.
')
#estruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat
mengirimkan signal se$ara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya
untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls
sensoris dari seluruh bagian tubuh.
,)
Epidemiologi
#i *merika Serikat, insiden ter)adinya GBS berkisar antara <,; : %,< per
1<<.<<< penduduk.
)
GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko ter)adinya adalah
sama di seluruh dunia pada pada semua iklim. &erke$ualiannya adalah di 0ina ,
dimana predileksi GBS berhubungan dengan 0ampyloba$ter )e)uni, $enderung
ter)adi pada musim panas.
GBS dapat ter)adi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras.
"nsiden ke)adian di seluruh dunia berkisar antara <,, : 1,( per 1<<.<<< penduduk.
"nsiden ini meningkat se)alan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan
penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat.
;,)
- ; -
*ngka kematian berkisar antara ' : 1< =. &enyebab kematian tersering
adalah gagal )antung dan gagal napas. -esembuhan total ter)adi pada >
penderita GBS. *ntara ' : 1< = sembuh dengan $a$at yang permanen.
)
Gejala klinis
GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal,
parestesia pada bagian distal dan diikuti se$ara $epat oleh paralisa ke empat
ekstremitas yang bersifat asendens
1,1,!,11)
. &arestesia ini biasanya bersifat
bilateral.
1,%)
?efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama
sekali.
%,1<)
-erusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas ba.ah dan
menyebar se$ara progresif
!)
, dalam hitungan )am, hari maupun minggu,
)
ke
ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. -erusakan saraf motoris ini ber3ariasi
mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan @uadriplegia fla$id.
-eterlibatan saraf pusat , mun$ul pada '< = kasus, biasanya berupa facial
diplegia.
!)
-elemahan otot pernapasan dapat timbul se$ara signifikan
1%)
dan
bahkan %< = pasien memerlukan bantuan 3entilator dalam bernafas.
%,!)
*nak anak
biasanya men)adi mudah terangsang dan progersi3itas kelemahan dimulai dari
menolak untuk ber)alan, tidak mampu untuk ber)alan, dan akhirnya men)adi
tetraplegia .
1)
-erusakan saraf sensoris yang ter)adi kurang signifikan dibandingkan
dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan
sensasi getar.
!)
Ge)ala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan
disestesia pada e5tremitas distal.
11)
?asa sakit dan kram )uga dapat menyertai
kelemahan otot yang ter)adi.
')
terutama pada anak anak. ?asa sakit ini biasanya
merupakan manifestasi a.al pada lebih dari '<= anak anak yang dapat
menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis.
,!)
-elainan saraf otonom tidak )arang ter)adi dan dapat menimbulkan
kematian. -elainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi,
aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing, sfin$ter yang tidak terkontrol, dan
- ' -
kelainan dalam berkeringat.
11)
2ipertensi ter)adi pada 1< : 1< = pasien
sedangkan aritmia ter)adi pada 1< = dari pasien.
1<)
-erusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan ge)ala berupa
disfagia, kesulitan dalam berbi$ara,
()
dan yang paling sering ( '<= ) adalah
bilateral facial palsy!
;)
Ge)ala ge)ala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah
kesulitan untuk mulai B*-, inkontinensia urin dan al3i, konstipasi, kesulitan
menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan
penglihatan kabur &blurred 'isions(!
1)
Pemeiksaan !isik
&ada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot
yang bersifat difus dan paralisis.
1)
?efleks tendon akan menurun atau bahkan
menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan
pada otot otot inter$ostal. /anda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan
kaku kuduk mungkin ditemukan. ?efleks patologis seperti refleks Babinsky tidak
ditemukan.
()
Pemeiksaan Pen"njang
&ada pemeriksaan $airan $erebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar
protein ( 1 : 1,' g A dl ) tanpa diikuti kenaikan )umlah sel. -eadaan ini oloeh
Guillain, 1(,1, disebut sebagai disosiasi albumin sitologis.
1,1,',,.!)
&emeriksaan
$airan $erebrospinal pada ;! )am pertama penyakit tidak memberikan hasil
apapun )uga. -enaikan kadar protein biasanya ter)adi pada minggu pertama atau
kedua. -ebanyakan pemeriksaan L0S pada pasien akan menun)ukkan )umlah sel
yang kurang dari 1< A mm
1 ;,,()
pada kultur L0s tidak ditemukan adanya 3irus
ataupun bakteri
1)
Gambaran elektromiografi pada a.al penyakit masih dalam batas normal,
kelumpuhan ter)adi pada minggu pertama dan pun$aknya pada akhir minggu
kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menun)ukkan adanya perbaikan.
1<)
- , -
&ada pemeriksaan 48G minggu pertama dapat dilihat adanya
keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang B yang
meman)ang dan latensi distal yang meman)ang
;,,(,1<)
.Bila pemeriksaan dilakukan
pada minggu ke %, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (08*&) dari
beberapa otot, dan menurunnya ke$epatan konduksi saraf motorik.
)
&emeriksaan 8?" akan memberikan hasil yang bermakna )ika dilakukan
kira kira pada hari ke 11 setelah timbulnya ge)ala. 8?" akan memperlihatkan
gambaran $auda e@uina yang bertambah besar. 2al ini dapat terlihat pada ('=
kasus GBS.
)
&emeriksaan serum 0- biasanya normal atau meningkat sedikit .
Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium a.al. &ada
stadium lan)ut terlihat adanya dener'ation atrophy.
1)
Kiteia diagnostik GBS men""t T#e National Instit"te of Ne"ologi$al and
%omm"ni$ati&e Disodes and Stoke ' NIN%DS(
;)
Ge)ala utama
1. -elemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan
atau tanpa disertai ata5ia
%. *refleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
Ge)ala tambahan
1. &rogresi3itas dalam .aktu sekitar ; minggu
%. Biasanya simetris
1. *danya ge)ala sensoris yang ringan
;. /erkenanya SS&, biasanya berupa kelemahan saraf fa$ialis bilateral
'. #isfungsi saraf otonom
,. /idak disertai demam
. &enyembuhan dimulai antara minggu ke % sampai ke ;
&emeriksaan L0S
1. &eningkatan protein
%. Sel 8C D 1< Aul
- -
&emeriksaan elektrodiagnostik
1. /erlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf
Ge)ala yang menyingkirkan diagnosis
1. -elemahan yang sifatnya asimetri
%. #isfungsi 3esi$a urinaria yang sifatnya persisten
1. Sel &8C atau 8C di dalam L0S E '<Aul
;. Ge)ala sensoris yang nyata
Diagnosis )anding
GBS harus dibedakan dengan beberapa kelainan susunan saraf pusat
seperti myelopathy, dan poliomyelitis. &ada myelopathy ditemukan adanya spinal
cord syndrome dan pada poliomyelitis kelumpuhan yang ter)adi biasanya
asimetris, dan disertai demam.
;, !, 11, 1% )
GBS )uga harus dibedakan dengan neuropati akut lainnya seperti
porphyria, diphteria, dan neuropati to5i$ yang disebabkan karena kera$unan
thallium, arsen, dan plumbum
;, 11 )
-elainan neuromuscular )unction seperti botulism dan myasthenia gra3is
)uga harus dibedakan dengan GBS. &ada botulism terdapat keterlibatan otot otot
e5trao$$ular dan ter)adi konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gra3is ter)adi
ophtalmoplegia
. ;, ! 1% )
8yositis )uga memberikan ge)ala yang mirip dengan GBS, namun
kelumpuhan yang ter)adi sifatnya paro5ismal. &emeriksaan 0&- menun)ukkan
peningkatan sedangkan L0S normal
;, 11)
Penatalaksanaan
&asien pada stadium a.al perlu dira.at di rumah sakit untuk terus
dilakukan obser3asi tanda tanda 3ital.
1)
7entilator harus disiapkan disamping
pasien sebab paralisa yang ter)adi dapat mengenai otot otot pernapasan dalam
.aktu %; )am. -etidakstabilan tekanan darah )uga mungkin ter)adi. +bat obat anti
hipertensi dan 3asoakti3e )uga harus disiapkan .
1,;)
- ! -
&asien dengan progresi3itas yang lambat dapat hanya diobser3asi tanpa
diberikan medikamentosa.
1)
&asien dengan progresi3itas $epat dapat diberikan obat obatan berupa
steroid.
1)
Camun ada pihak yang mengatakan bah.a pemberian steroid ini tidak
memberikan hasil apapun )uga. Steroid tidak dapat memperpendek lamanya
penyakit, mengurangi paralisa yang ter)adi maupun memper$epat
penyembuhan.
;,1%)
Plasma echange therapy (&4) telah dibuktikan dapat memperpendek
lamanya paralisa dan meper$epat ter)adinya penyembuhan. Faktu yang paling
efektif untuk melakukan &4 adalah dalam % minggu setelah mun$ulnya ge)ala.
?egimen standard terdiri dari ' sesi ( ;< : '< ml A kg BB) dengan saline dan
albumine sebagai penggantinya. &erdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik
berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari &4
1,;,1%)
*ntra'enous inffusion of human *mmunoglobulin ( "7"g ) dapat
menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto
antibodi tersebut. "7"g )uga dapat memper$epat katabolisme "gG, yang kemudian
menetralisir antigen dari 3irus atau bakteri sehingga / $ells patologis tidak
terbentuk. &emberian "7"g ini dilakukan dalam % minggu setelah ge)ala mun$ul
dengan dosis <,; g A kg BB A hari selama ' hari. &emberian &4 dikombinasikan
dengan "7"g tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya
memberikan &4 atau "7"g.
1,1, ;,,1%)
Bisiotherapy )uga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan
fleksibilitas otot setelah paralisa.
;,,,1%)
2eparin dosis rendah dapat diberikan unutk men$egah ter)adinya
trombosis .
11)
Komplikasi
-omplikasi yang dapat ter)adi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau
$airan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko ter)adinya infeksi,
trombosis 3ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan
kontraktur pada sendi.
1)
- ( -
Pognosis
(' = pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan ' = diantaranya
sembuh total. -elemahan ringan atau ge)ala sisa seperti dropfoot dan postural
tremor masih mungkin ter)adi pada sebagian pasien.
1,1<)
-elainan ini )uga dapat menyebabkan kematian , pada ' = pasien, yang
disebabkan oleh gagal napas dan aritmia.
%,1)
Ge)ala yang ter)adinya biasanya hilang 1 minggu setelah ge)ala pertama
kali timbul .
1)
1 = pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan
beberapa tahun setelah onset pertama. &4 dapat mengurangi kemungkinan
ter)adinya relapsing inflammatory polyneuropathy.
1%)

- 1< -
BAB III
PENUTUP
Guillain : Barre Syndrome merupakan penyakit serius dengan angka
kesakitan dan kematian yang $ukup tinggi.
Falaupun tersedia adanya "0G, 3entilator, dan terapi imunomodulator
spesifik, sekitar ' = dari pasien GBS dapat mengalami kematian dan 1% = tidak
dapat ber)alan tanpa bantuan selama ;! minggu setelah ge)ala pertama mun$ul
%< = pasien akan tetap hidup dengan memiliki ge)ala sisa.
Selama ini para peneliti tetap men$ari alternatif yang paling baik dan
paling efektif dari &4 dan "7"g, dan para dokter harus dapat mengenali ge)ala
GBS sehingga dapat menegakkan diagnosis sedini mungkin
&enegakan diagnosis lebih dini akan memberikan prognosis yang lebih
baik.

Vous aimerez peut-être aussi