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Mononuclose infectieuse

Toxoplasmose
Rubole
Syphilis
Infection par le VIH
Sarcodose
Lupus rythmateux
dissmin
Leucmie aigu
Lymphome malin
non hodgkinien
Maladie de Hodgkin
Hmatologie
Q 291
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recourir des examens compliqus. Si cette premire
ligne dexamens cliniques et biologiques se rvle ngative,
se pose rapidement la question Faut-il faire une biopsie
de ce ou de lun de ces ganglions ? (fig. 1).
Cest cette dmarche en 2 temps que nous souhaitons
rpondre. Volontairement, nous avons nglig un certain
nombre daffections rarement rencontres au moins
dans les pays occidentaux (la peste bubonique par ex.).
La dcouverte dune adnopathie superficielle amne
rapidement sinterroger sur sa cause. Pour cela,
quelques ides simples permettent de rgler rapidement
la question pose par bon nombre de malades sans avoir
Adnopathie superficielle
PR Jacques PRIS, DR Christian RECHER
Service dhmatologie, centre hospitalier universitaire Purpan, 31059 Toulouse.
Les seules adnopathies superficielles
que lon rencontre sigent au niveau des aires
ganglionnaires dcrites par les anatomistes :
cervicales, sus-claviculaires, axillaires,
pitrochlennes, inguino-crurales.
Les seules erreurs de diagnostic tiennent
des erreurs de perception (il ny a pas de ganglion
pathologique, ou il y a des ganglions pathologiques,
mais on ne sait pas les percevoir), et non pas
des confusions (lipomes, hidrosadnites
du creux axillaire, hernie crurale).
Certaines maladies sont lapanage
des personnes jeunes : mononuclose infectieuse,
toxoplasmose.
Les ganglions dallure tumorale, isols ou non,
ne peuvent tre rapports un diagnostic prcis
quaprs la ralisation dune biopsie avec examen
anatomopathologique du ganglion prlev
dans son entier.
La ponction ganglionnaire (adnogramme,
v. Pour approfondir 1) oriente le diagnostic,
prcde la biopsie, mais ne peut la remplacer ;
lexception dune suppuration, elle ne suffit
pas affirmer un diagnostic, mme si trs souvent,
interprte par un cytologiste qualifi, elle donne
des arguments solides en faveur de lymphomes
malins non hodgkiniens ou maladie de Hodgkin,
mtastases, tuberculose, toxoplasmose.
La biopsie ganglionnaire est un acte important :
conseille et oriente par un mdecin,
elle est ralise par un chirurgien averti
de ce que lon cherche (v. Pour approfondir 2).
La seule tude histologique suffit le plus souvent
affirmer le diagnostic de lymphomes malins
non hodgkiniens ou de maladie de Hodgkin;
une tude plus complte par immunophnotypage
des cellules lymphodes anormales est ncessaire
la caractrisation des sous-groupes
de lymphomes malins non hodgkiniens, ainsi
qu ltablissement de la nature monoclonale
des cellules observes. Elle peut, dans certains
cas litigieux, confirmer ou infirmer la malignit
des dsordres lymphodes observs.
Points Forts comprendre
Conduite tenir face une (des) adnopathies superficielle(s).
1
multiples
< 30 ans > 30 ans
isole
BIOPSIE
anciennet
ge
rate
signes gnraux
douleur
signes inflammatoires
fivre ou non
sige
pus (bactrio-BK)
cellules anormales
rien
> 1 cm
persistance de 1 mois
banale(s) Adnopathie(s)
+
+
+
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +
Surveillance
21 j
{
Ponction
Diagnostic positif
Il est habituellement facile de reconnatre des adnopathies
superficielles, tumfactions arrondies ou ovalaires sigeant
dans des territoires parfaitement dfinis : cervicaux,
sus-claviculaires, axillaires, inguinaux, et plus rarement
pitrochlens. Ces tumfactions peuvent rester mobiles,
ou devenir fixes en adhrant aux plans profonds ou la
peau. Elles sont douloureuses ou non. Cette smiologie
a de limportance dans lenqute tiologique.
Est-il utile de faire confirmer par un examen dimagerie
(chographie, scanner) ce que lon palpe ? Certainement
pas, dans plus de 99% des cas. Sil y a des masses que
nous palpons, il faut esprer que ces examens vont les
confirmer (ou il faut envisager de changer de main ou de
radiologue). On ne tire donc aucun renseignement sup-
plmentaire par rapport ceux apports par un examen
clinique soigneux et classique.
Quelques erreurs peuvent tre faites :
les lipomes sont plus superficiels, beaucoup plus mous,
souvent symtriques, volontiers hrditaires ;
les kystes branchiaux dans la rgion cervicale sont
compliqus lorsquils poussent le malade consulter,
et alors infects ; la ponction en ramne un liquide
louche. Lchographie cervicale peut ici tre utile ;
une apophyse cervicale transverse trop longue dans
les rgions sus-claviculaires peut prter confusion ;
la radio pulmonaire peut suffire rtablir le diagnostic ;
une hernie crurale, avec son lipome pr-herniaire, est
impulsive la toux, du moins en thorie ;
on a galement confondu une adnopathie avec un
anvrisme artriel, des neurinomes, des glandes sous-
maxillaires hypertrophies dans les rgions cervicales
essentiellement ;
une hidrosadnite dans les creux axillaires peut simuler
une adnopathie : cest une infection des glandes sudo-
ripares de la peau avec rythme cutan, induration
douloureuse et parfois coulement purulent (staphylo-
coque dor) ;
une recherche trop rapide de ganglions jugulo-caroti-
diens ou axillaires peut laisser passer des ganglions
pourtant prsents. Chez les malades avec un cou volu-
mineux et court, ou chez des personnes obses, il est
parfaitement possible de ne pas retrouver les adnopathies
prsentes ; lchographie trouve chez ces malades sa
seule indication.
Diagnostic tiologique
La dcouverte dune adnopathie impose une enqute
tiologique, avec 2 exceptions toutefois :
un adulte exerant un travail manuel qui lexpose de
multiples blessures des mains peut avoir 1 ou 2 ganglions
mous des creux axillaires, peu volumineux (moins de
1 cm), sans quils soient pour cela pathologiques ;
de mme, il est frquent et normal de voir apparatre
chez un adulte, dans les rgions inguino-crurales, des
adnopathies non indures non douloureuses, de 1 cm
de diamtre ou plus, aplaties, non pathologiques
(dgnerescence sclro-lipomateuse de ganglions
chroniquement soumis une inflammation du fait
des blessures minimes des pieds ou des membres inf-
rieurs).
Quelques donnes cliniques simples vont orienter lenqute
tiologique :
lge : on na pas les mmes maladies 20 ans et
60 ans ; cest le cas par exemple de la mononuclose
infectieuse (MNI) ou de la toxoplasmose ;
le caractre douloureux voque une infection bact-
rienne ;
le caractre isol de ladnopathie ou sa multiplicit ;
une adnopathie isole dans un seul territoire gan-
glionnaire fait rechercher une porte dentre dans les
territoires cutano-muqueux de drainage : bactrienne
(plaie infecte, angine, ulcrations diverses) ou no-
plasique (ganglions rtro-angulomaxillaires des cancers
de loropharynx ou, plus surprenant mais anatomiquement
logique, un sminome testiculaire sur une adnopathie
sus-claviculaire gauche).
Quelques examens simples seront prescrits aprs la
constatation dadnopathies isoles ou multiples : hmo-
gramme, srologies de la mononuclose infectieuse et
de la toxoplasmose chez les gens jeunes, du virus de
limmunodficience humaine (VIH) tout ge ; un
ganglion inguinal doit faire raliser une srologie de la
syphilis. Une radiographie pulmonaire est utile face
des ganglions cervicaux, axillaires ou sus-claviculaires
surtout sils ont une allure suspecte.
Les malades pour lesquels il faut envisager une biopsie
sont les suivants :
ceux pour lesquels les examens biologiques simples
nont rien montr de significatif ;
ceux qui ont des ganglions dallure tumorale (tum-
factions dures, non douloureuses) ;
en cas de persistance, avec ou sans augmentation de
taille 30 j aprs un premier examen clinique ;
dans une localisation sus-claviculaire isole (une
adnopathie sus-claviculaire est presque toujours
maligne), et a fortiori sil y a association une image
pulmonaire anormale (mdiastin, parenchyme pulmo-
naire).
tiologie des principales maladies
entranant des adnopathies superficielles
gnralises
1. Maladies virales
Mononuclose infectieuse : les adnopathies sigent
dans les rgions cervicales (sous-maxillaires, jugulo-
carotidiennes, occipitales postrieures) ; elles sont rarement
douloureuses, souvent tendues et dures ; on peut en
retrouver dans les rgions axillaires. Elles saccompagnent
dune angine dysphagique avec fausses membranes et
voix nasonne par hypertrophie des formations lymphodes
du cavum ; fivre, fatigabilit extrme, et parfois splno-
mgalie sont galement prsentes.
AD NOPAT HI E S UP E R F I CI E L L E
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2. Toxoplasmose
Chez un malade non immunodprim, linfestation par
Toxoplasma gondii qui survient durant lenfance ou
chez ladulte jeune, entrane lapparition dun ou plusieurs
ganglions des rgions cervicales (occipitales postrieures,
trapziennes et jugulo-carotidiennes) ; elle peut saccom-
pagner dun tat sub-fbrile et dune discrte splnomgalie.
Sur lhmogramme on note une lymphocytose, des cellules
hyperbasophiles et une discrte osinophilie. Ce sont les
anticorps spcifiques de type IgM qui font le diagnostic,
mais comme pour la mononuclose infectieuse leur
apparition retarde doit faire renouveler leur recherche
7 ou 10 j aprs en cas de ngativit et persistance du
doute diagnostique. La biopsie, parfois ralise, montre
un ganglion inflammatoire avec prsence de nombreux
macrophages.
3. Maladies dysimmunitaires
Au cours dun lupus rythmateux aigu, des adnopathies
cervicales (essentiellement) modestes dans leur taille
sont retrouves lors des pousses volutives.
Dans la maladie de Gougerot-Sjgren, des adnopathies
gnralises et principalement cervicales apparaissent
longtemps aprs le dbut de la maladie. Leur nature
mrite dtre prcise par biopsie car si elles sont la plu-
part du temps inflammatoires et classes comme
bnignes et pseudo-lymphomateuses, dauthentiques
lymphomes agressifs ont t dcrits comme complica-
tion volutive.
Dans la sarcodose, les adnopathies superficielles sont
cervicales, sus-claviculaires, sus-pitrochlennes et
associes aux ganglions thoraciques, hilaires en particulier.
La biopsie dun de ces ganglions rvle un granulome
cellules gantes sans ncrose, ni bacille de Koch (BK)
la coloration de Ziehl.
4. Affections malignes
On pense essentiellement des hmopathies mme si
quelques cancers mtastatiques (cancer du poumon
petites cellules par exemple) peuvent entraner des adno-
pathies gnralises. Les problmes diagnostiques sont
presque toujours facilement rsolus car le cancer primitif
est en gnral connu de longue date.
Leucmie lymphode chronique (LLC) : maladie de
ladulte de plus de 50 ans, elle entrane des ganglions de
1 3 cm de diamtre, souvent nombreux et regroups en
paquets indissociables. Ces ganglions symtriques, trs
souvent cervicaux, mais aussi axillaires et inguino-cruraux,
sont mous, non fixs, non douloureux, non compressifs.
La rate, les amygdales peuvent tre augmentes de taille.
Lhyperleucocytose et la lymphocytose sur lhmogramme,
la lymphocytose mdullaire excessive (plus de 40 %)
suffisent au diagnostic. On peut utiliser galement
limmunophnotypage des lymphocytes (sanguins ou
mdullaires) : lymphocytes B (CD19+, CD20+, CD23+),
revtus dun seul type de chanes lgres dimmuno-
globulines, CD5+. Le caractre dissmin des ganglions
est un argument clinique important dans la dcision de
traiter ces malades.
Lhmogramme rvle une leucopnie les premiers jours,
une hyperleucocytose avec lymphocytose et prsence de
cellules hyperbasophiles (CHB) 5 6 j aprs. Ces cellules
sont des lymphocytes activs, en raison de la prsence
de virus dEpstein Barr (EBV) dans les lymphocytes B;
ce syndrome mononuclosique persiste 15 21 j.
Les srologies sont positives, mais avec retard par rapport
lapparition de signes cliniques : anticorps htro-
philes rvls par le MNI-test ou la raction de Paul-
Bunnel-Davidsohn souvent positifs aprs 5 6 j dvolution;
les anticorps spcifiques (srologie EBV) apparaissent
plus prcocement, en particulier les anticorps (AC) anti-
VCA IgG et IgM ; une infection ancienne (seuls anti-
corps de type IgG) ne peut entraner dadnopathies.
Retrouvs ngatifs, on doit les refaire 5 6 j aprs si on
suspecte le diagnostic.
Infection par le VIH: des adnopathies cervicales
(jugulo-carotidiennes et occipitales postrieures) sont
retrouves lors de lpisode de primo-infection, associes
un syndrome mononuclosique sur lhmogramme. La
srologie est encore ngative ce stade, la recherche
dantigne p 24 est indispensable.
En fait, les adnopathies cervicales multiples et axillaires,
avec trs souvent une splnomgalie se retrouvent chez
50 70% des adultes infects plusieurs mois ou annes
auparavant.
Elles persistent plusieurs annes et diminuent ds lors
quapparaissent les manifestations infectieuses du sida
avr et la dpltion des lymphocytes CD4. Leur aug-
mentation de taille associe une altration fbrile de
ltat gnral fait suspecter une surinfection par une
mycobactrie ou un lymphome malin.
Les examens srologiques par test ELISA raliss par
2 mthodes diffrentes et confirms par un test de
Western-Blot (reprage des diffrents anticorps dirigs
contre les protines de lenveloppe et du core viral) sont
ici positifs. Une biopsie nest pas ncessaire, mais si on
la faisait, on retrouverait une hyperplasie lymphode
folliculaire faite de B lymphocytes ractionnels.
Autres maladies virales : on a signal des adnopathies
au cours du syndrome fbrile qui accompagne la primo-
infection par le cytomgalovirus du sujet immuno-
comptent ; il existe galement sur lhmogramme
hyperleucocytose et cellules hyperbasophiles ; les srologies
rvlent des anticorps spcifiques qui doivent tre de
type IgM pour signer une infection rcente, directement
responsable de la prsence de ces ganglions.
La maladie de Castelman est connue de longue date
sous laspect dune tumeur isole, le plus souvent
mdiastinale. Les mmes images histologiques de
nodules lymphodes agglomrs en pellicules doignons
se retrouvent dans des ganglions de malades immuno-
dprims et en particulier chez les malades infects par
le VIH, mais galement par le Human Herpes Virus
(HHVB) et atteints dun Kaposi. La dure de survie de
ces malades est particulirement brve.
La rubole, avec ou sans ruption, saccompagne dadno-
pathies cervicales.
Hmatologie
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Maladie de Waldenstrm (ou lymphome lympho-
plasmocytaire) : elle peut saccompagner dadnopathies
gnralises ; la prsence de cellules lympho-plasmocytaires
dans le sang et (ou) la moelle, un pic monoclonal (lectro-
phorse des protides) de type IgM (immunofixation)
sont les arguments ncessaires au diagnostic.
Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) : le
plus souvent de type non agressif (ou de bas degr de
malignit ), ils sont constitus de petites cellules lympho-
cytaires. Ils ressemblent la leucmie lymphode chronique.
Ayant trs souvent (75 % des cas) une extension hmato-
gne, on accordera de limportance au fait que les lympho-
cytes rencontrs ont des atypies cellulaires (noyaux
encochs), lencontre de la leucmie lymphode chro-
nique o les lymphocytes ont une morphologie normale.
Les lymphomes malins non hodgkiniens agressifs
( haut degr de malignit ) dbutent parfois par des
adnopathies multiples. Les ganglions sont durs, non
douloureux, compressifs. La biopsie ganglionnaire est
ncessaire pour un diagnostic prcis.
Leucmies aigus (LA) : cest au cours des leucmies
aigus lymphoblastiques (et trs rarement dans les leucmies
aigus myloblastiques) que lon rencontre des ganglions
hypertrophis, de 1 2 cm de diamtre, durs, parfois
sensibles la pression, associs une splnomgalie, ou
un gros mdiastin ; la prsence de leucoblastes, suprieurs
un taux de 30 % sur le mylogramme en est le signe
pathognomonique. Les mmes leucoblastes sont retrouvs
sur la biopsie ganglionnaire (inutile).
Dans la leucmie mylode chronique il apparat parfois
des ganglions lors de la transformation en leucmie
aigu.
5. Des maladies cutanes et prurigineuses
Toute maladie cutane prurigineuse entrane la longue
des adnopathies dans les territoires ganglionnaires de
drainage : eczma, psoriasis, lymphomes T cutans,
parasitoses diverses (gale, pdiculose), prurit snile.
Lhistologie ganglionnaire a t qualifie d adnite
lipo-mlanique . Les adnopathies rgressent avec la
suppression du prurit.
tiologie des principales maladies
entranant des adnopathies superficielles
localises
Un ou plusieurs ganglions ne sont retrouv(s) que dans
un seul territoire ganglionnaire.
1. Infections bactriennes
Adnite bactrienne suppurative (ou adnophlegmon).
Cest une situation dans laquelle une plaie cutane ou
muqueuse a permis une bactrie (staphylocoque dor
le plus souvent) de franchir la barrire cutane. Quil y
ait eu ou non une lymphangite entre la plaie et le ganglion,
alors que la plaie est en voie de cicatrisation, survient
une douleur au niveau dune adnopathie qui augmente
de taille. Les symptmes persistent, plus ou moins
abtardis par des traitements antibiotiques incomplets.
Lorsque le malade est vu, il ny a plus forcment de
douleur, la peau est parfois rythmateuse en regard. La
ponction ramne un pus franc et bien li. La culture de
celui-ci peut ou non rvler un germe. Compltement
vide cette suppuration peut ne pas se reproduire. Les
localisations de ladnite varient avec la cause et le sige
de leffraction cutano-muqueuse :
rtro-angulomaxillaire aprs une angine ;
pitrochlenne ou axillaire aprs une plaie de la main ;
inguinale aprs une plaie du pied.
Maladie des griffes du chat : 2 germes diffrents sont
en cause et connus depuis peu : Rochalimea henselae et
Afipia felis. Ils entranent aprs griffure de chat ou de
plantes (acacia, rosier) une adnite suppurative dans le
territoire de drainage. La srologie a une valeur diagnos-
tique, beaucoup plus que la mise en culture du pus,
strile par les mthodes de culture habituelle.
Tularmie: un germe gram-positif, transmis par les
rongeurs (livre, lapins sauvages) et par contact cutan
provoque son point dinoculation (blessure infecte)
une ulcration torpide avec fivre et adnite suppurative
des territoires ganglionnaires de drainage. La culture
des srosits de la plaie et une srologie spcifique sont
les moyens de diagnostic.
Adnite tuberculeuse : elle se rencontre chez ladulte
rcemment transplant, chez limmunodprim (et le
VIH en particulier), plus rarement chez un adulte
jusque-l en bonne sant. Les ganglions sigent dans la
rgion cervicale et sont peu nombreux voire isols. Leur
dveloppement tal sur plusieurs mois nentrane pas
de signes inflammatoires (pas de douleur, pas drythme
de la peau en regard) ; si le malade consulte tardivement,
le contenu caseux de ladnite se fistulise la peau.
Les adnopathies sont le signe dune tuberculisation
importante chez un malade non vaccin par le BCG; il
peut exister ou non dautres localisations viscrales
tuberculeuses (pulmonaires, osseuses, ou rnales).
Lintradermo-raction la tuberculine est habituellement
phlyctnulaire, moins que nexiste une immunod-
pression. La biopsie et la mise en culture du casum
avec prsence de bacille de Koch en font le diagnostic.
Syphilis : lors du chancre dinoculation, gnital le
plus souvent, apparat un ganglion inguinal, unilatral. Il
est isol (jadis baptis prfet de laine ) non inflam-
matoire (non douloureux). La lsion gnitale (chancre
du gland chez lhomme) et la recherche de trponme
qui y est faite, contribuent fortement au diagnostic. Les
srologies se positivent dans les jours qui suivent.
Dans les syphilis secondaires apparaissent des ganglions
cervicaux et en particulier occipitaux postrieurs. Ils
peuvent tre gnraliss et saccompagnent druptions
cutanes diverses (rosole, syphilides papuleuses).
2. Adnopathie mtastatique
Les ganglions mtastatiques sont durs, symtriques, non
douloureux, souvent fixs aux plans profonds et volontiers
compressifs (dme damont avec phnomne de la
peau dorange par blocage lymphatique).
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4. Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH)
Quils soient dvelopps partir des B ou des T lymphocytes,
quils soient diffus ou nodulaires, constitus de petites
cellules lymphocytaires (lymphomes malins non hodgkiniens
peu agressifs) ou de grandes cellules (lymphomes malins
non hodgkiniens agressifs) ils sont trs souvent localiss
(en apparence) ; leur sige est cervical, inguino-crural
ou axillaire. Leur diagnostic repose sur la biopsie avec
tude histologique classique (fig. 3), limmunophnotype
(indispensable) [fig. 4] et la biologie molculaire (gne bcl-2)
pour les lymphomes malins non hodgkiniens petites
cellules B. De cette tude ganglionnaire exhaustive dpendra
le pronostic, et encore plus le traitement.
Il convient galement de souligner propos des lym-
phomes malins non hodgkiniens le caractre trompeur
de localisations en apparence limites : en effet, alors
La ponction ganglionnaire, qui montre des cellules
mtastatiques (amas de cellules non hmatologiques),
guide la biopsie. Un curage ganglionnaire est indiqu
dans ce seul cas.
Lorsque leur sige est cervical, on voque un point de
dpart ORL (amygdales, sinus piriforme, base de la
langue, thyrode).
Une adnopathie maligne sus-claviculaire droite fait
rechercher un cancer bronchique, et gauche un cancer
digestif (ganglion de Troisier).
Les adnopathies des creux axillaires font rechercher un
cancer du sein chez la femme.
Lorsquun ganglion inguinal est retrouv, on recherche
un mlanome du membre infrieur ou de la rgion pri-
nale, un cancer de lanus.
3. Maladie de Hodgkin
Elle est au dbut localise ; dans 60 % des cas, elle a
une localisation cervicale. Classiquement, ce sont des
ganglions manifestement tumoraux (arrondis et durs),
non douloureux, non forcment fixs, peu compressifs,
asymtriques. voluant lentement, ces adnopathies
localises un seul territoire ganglionnaire ne deviendront
gnralises quaprs 12 18 mois dvolution sans
traitement.
Le diagnostic est entirement bas sur la biopsie du ganglion
apparu le premier ; la prsence de cellules de Sternberg
est dcisive (fig 2). Quelques erreurs peuvent retarder le
diagnostic, donc diminuer les chances de gurison du
malade : on a retard la dcision de la biopsie car malade
et mdecin sont rassurs, tort, par labsence de tout
signe autre que ce ganglion ; parfois la biopsie intresse
un ganglion rcemment apparu (et non le plus ancien) ;
des lsions purement inflammatoires font porter le
diagnostic dadnite banale infectieuse car au dbut de
linvasion dun ganglion, les cellules de Sternberg
diagnostiques sont rares.
Hmatologie
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Adnogramme. Maladie de Hodgkin ; dans le suc
ganglionnaire retir on voit une volumineuse cellule de
Sternberg et un polynuclaire osinophile. Le diagnostic
(confirm par une biopsie ganglionnaire) a pu tre port en
moins dune heure aprs la premire consultation du malade.
2
Biopsie ganglionnaire. Lymphome malin grandes
cellules B; nappe homogne de grandes cellules noyaux
nuclols infiltrant lensemble du ganglion (coloration par
Giemsa).
3
Biopsie ganglionnaire. Lymphome malin B grandes
cellules. Lutilisation danticorps monoclonaux anti CD20
permet de caractriser limmunophnotype des cellules
retrouves sur la figure 3.
4
quon ne retrouve des ganglions que dans une seule aire
ganglionnaire, les examens complmentaires rvlent
dautres localisations dans les territoires ganglionnaires
profonds ou une invasion mdullaire dtecte par une
biopsie de moelle.
Cet apparent caractre localis de la maladie soppose
au dbut rellement localis de la maladie de Hodgkin.
Cest pour cela que dans cette maladie la dcision thra-
peutique est beaucoup plus base sur les donnes anatomo-
pathologiques que sur le bilan dextension anatomo-
clinique de la maladie.
5. Adnite ractionnelle (inflammatoire)
Certains ganglions anormaux par leur taille, plus ou
moins sensibles, persistent durant plusieurs semaines.
La ngativit des explorations biologiques ralises, la
persistance du ganglion durant plus dun mois justifient
son exrse aux fins dexamen histologique. Celui-ci
ne rsout pas le problme tiologique en rpondant :
ganglion inflammatoire , ou adnite ractionnelle .
Souvent situe dans la rgion inguino-crurale, on
voque une plaie infecte passe inaperue au niveau
des membres infrieurs. Dans certains cas, lhyperplasie
folliculaire importante associe quelques atypies
cellulaires font craindre un lymphome. Les tudes
immunophnotypiques et de biologie molculaire sont
dcisives pour dcider du caractre monoclonal ou non
de cette adnopathie, donc du diagnostic de lymphomes
malins non hodgkiniens ou dadnopathie ractionnelle
un processus inflammatoire indtermin.
Conclusion
La dcouverte dadnopathies superficielles, localises
ou gnralises, est un vnement frquent pour des
malades de tout ge. Peu derreurs de diagnostic peu-
vent tre faites. Plus difficile peut tre la dcision de les
trouver pathologiques.
Lenqute tiologique arrive rgler des problmes
simples dans la majorit des cas, au besoin en saidant
de la ponction ganglionnaire.
La biopsie ganglionnaire est dcide soit pour rsoudre
un diagnostic hsitant, soit le plus souvent pour confir-
mer celui dadnopathie maligne. valuer avec exactitu-
de (ni trop, ni pas assez) ses indications, le choix du gan-
glion prlever, les examens raliser sur le ganglion
prlev est un acte mdical lourd de consquences car il
ne faut pas mconnatre les diagnostics indispensables
pour un traitement adapt et prcoce. I
AD NOPAT HI E S UP E R F I CI E L L E
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Savoir noncer la dmarche diagnostique
adopter face une ou des adnopathie(s)
apparues rcemment.
Pouvoir dire quel moment devient ncessaire
une biopsie ganglionnaire et tre capable
den planifier la ralisation.
Connatre les apports respectifs
dune biopsie et dune ponction ganglionnaire
(ou dune apposition).
Pouvoir numrer les diffrentes causes
dune adnopathie localise en fournissant
pour chacune delles les principaux moyens
de diagnostic.
Points Forts retenir
Godeau P, Herson S, Piette JC. Trait de mdecine. Paris :
Flammarion, 3
e
d., 1996.
POUR EN SAVOIR PLUS
1/ Ponction ganglionnaire
Cest une aspiration de suc ganglionnaire ralise laide dune
seringue et dune aiguille intramusculaire ou sous-cutane. Le suc
ganglionnaire recueilli en trs petite quantit est tal sur une lame
de verre et non fix (laisser scher) puis color, comme une formule
sanguine, par un May-Grnwald-Giemsa. Cet examen est aussi
dnomm adnogramme.
Facile raliser, non douloureuse, elle peut tre effectue lors dune
consultation ; elle permet un rsultat valable immdiat (pus dune
adnite suppure) ou dans la journe.
Par contre, elle ne permet pas de connatre la structure ganglionnaire
; il nest donc pas possible de faire un diagnostic du type exact de
lymphome ou de cancer responsable dune mtastase.
Lexigut du prlvement expose un rsultat faussement ngatif ;
dans ce cas, si le tableau clinique est vocateur de tuberculose, de
lymphome ou autre processus malin, il convient de complter par une
biopsie du ganglion suspect.
2 / Biopsie ganglionnaire
Le prlvement dun ganglion dans sa totalit, par un chirurgien, sous
anesthsie locale (rarement gnrale), permet une tude de la structure
dune adnopathie et de la nature des cellules qui linfiltrent. Le ganglion
prlev est donc confi un anatomo-pathologiste.
En cas dadnopathies multiples, on privilgie les ganglions de sige
cervical ou sus-claviculaires. La biopsie dun ganglion axillaire peut
tre techniquement difficile et expose des complications ultrieures
de blocage lymphatique ; le prlvement dun ganglion inguino-crural,
facile, risque de dboucher sur un rsultat faussement rassurant car
ces ganglions souvent hypertrophis, ne sont le sige que de modifications
fibreuses et inflammatoires sans spcificit.
Le ganglion enlev est coup en deux ; la tranche de section appose
sur une lame de verre sche permet une tude cytologique fine
comme celle que lon peut raliser aprs ponction.
Une moiti du ganglion, confie dans lheure qui suit au laboratoire
danatomo-pathologie, peut tre congele aux fins de ralisation de
ractions dimmunophnotypage. Lautre moiti est fixe dans un
liquide base de formol et fera lobjet de colorations classiques et de
phnotypage immunologique.
Sur ce ganglion prlev, on sait galement raliser un caryotype, des
ractions de biologie molculaire, des prlvements vise bactrio-
logique ou virale.
POUR APPROFONDIR
Gyncologie Obsttrique
Q 292
2125 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
logiques, urinaires, digestifs) ; le rythme et la qualit des
rapports sexuels ; les modalits de contraception (pilule,
strilet, locale).
Les caractristiques de la douleur seront prcises : date
dapparition ; priodicit dans le cycle (avant, pendant
ou aprs les rgles) ; volutivit (aigu ou chronique,
permanente ou paroxystique) ; sige (hypogastrique,
mdian, uni- ou bilatral, localis ou diffus) ; irradiations
(lombaire, prinale, crurale, sacre) ; type (tiraillement,
pesanteur, coup de poignard, torsion ou colique voluant
par crises) ; intensit (invalidante ou non) ; facteurs
dclenchants (fatigue, rapports sexuels, aprs un curetage
ou une intervention chirurgicale) ; mode de sdation
(repos, vacances, calme par le sommeil).
Les caractristiques des rgles doivent tre connues :
date, aspect, couleur, intensit, dure.
Dautres signes fonctionnels, ventuellement associs,
sont recherchs : de type digestif (nause, vomissement,
diarrhe), urinaires (pollakiurie, brlures mictionnelles),
allergiques (urticaire, lipothymie, migraine), voire gynco-
logique (tension mammaire, leucorrhes, prurit).
Le profil psychologique est tudi : mode dducation,
de vie, activit socio-professionnelle.
Examen physique
Il doit tre mthodique et comporte plusieurs tapes (fig. 1).
Un examen gnral tudiant : laspect, le morphotype,
le dveloppement des seins et la pilosit ; des signes
vocateurs dune origine de la douleur (urinaire : douleur
au niveau des fosses lombaires ; rhumatologique : ins-
pection de la statique du bassin et de la colonne vertbrale,
douleur la pression du rachis, signe de Lasgue;
digestive : sensibilit du cadre colique, trouble du transit,
anomalie au toucher rectal).
Un examen gyncologique avec :
une inspection vulvo-prinale et anale recherche :
une atrophie vulvaire, une dermatose (lsion de grattage),
une bance, une cicatrice du prine, un prolapsus,
des hmorrodes, une bartholinite ou une sknite ;
un examen au spculum recherche: des signes infectieux :
leucorrhes verdtres, lait caill, odeurs nausabondes ;
une stnose cervicale, un ectropion, une dchirure ;
une stnose vaginale.
Examen clinique dune patiente algique
Interrogatoire
Il est fondamental. Tout en crant un climat de confiance,
il va permettre de diffrencier les algies pelviennes
aigus des algies pelviennes chroniques (priodiques ou
non) et dorienter le diagnostic vers une pathologie gnitale,
extragnitale ou fonctionnelle (fig. 1).
Ainsi, il prcise : lge de la patiente ; les antcdents
gyncologiques (salpingite, contraception par strilet,
grossesse extra-utrine) ; les antcdents obsttricaux (la
parit et la gestit) : nombre, date, mode et complications
des accouchements, des interruptions volontaires de
grossesse et des fausses couches ; les antcdents chirur-
gicaux [interventions abdomino-pelviennes sources
dadhrences (appendicite complique, pritonite)],
interventions gyncologiques (kyste de lovaire, endo-
mtriose). Il faut imprativement rcuprer les comptes
rendus opratoires ; les antcdents mdicaux (rhumato-
Algies pelviennes
chez la femme
Orientation diagnostique
DR Loc DE PONCHEVILLE
1
, PR Philippe DESCAMPS
2
1. Service de gyncologie-obsttrique, CHU, 47033 Tours Cedex.
2. Service gyncologie-obsttrique, CHU, 49033 Angers Cedex.
Les algies pelviennes sont lun des motifs
les plus frquents de consultation en gyncologie.
Une enqute faite en Angleterre a montr
que 20 30% des femmes se plaignaient
de douleurs pelviennes (45 97% de dysmnorrhe
et 8% seulement de dyspareunie) ; ce symptme
quivoque intriqu dans de nombreuses affections
pose le problme de son diagnostic tiologique
et de son traitement.
Linterrogatoire sera donc primordial pour
orienter le diagnostic. Lexamen gyncologique
ne devra pas se contenter de la sphre gnitale,
mais aussi rechercher des symptmes urinaires,
rhumatologiques, digestifs
Les examens complmentaires sont domins
par lchographie. Ils devront tre orients
par linterrogatoire et lexamen clinique
car en labsence dlments dorientation
ils peuvent tre trs nombreux.
Points Forts comprendre
Les frottis cervico-vaginaux sont systmatiques sils ont
t pratiqus plus de 2 ans auparavant.
Un toucher vaginal apprcie : le col et sa mobilit ; le
corps utrin avec sa position, son volume, sa rgularit,
sa mobilit et, ventuellement, le caractre douloureux
la mobilisation quil faut comparer la douleur spontane;
les culs-de-sac latraux et les annexes ; le cul-de-sac de
Douglas et les ligaments utro-sacrs.
Un toucher rectal permet dapprcier les paramtres
et les annexes et leur infiltration respective.
la fin de linterrogatoire et de lexamen clinique, on
doit pouvoir trancher entre une douleur chronique qui
volue depuis des annes, priodique ou non, et une
douleur aigu. On doit aussi avoir une ide sur le carac-
tre organique ou fonctionnel de la douleur (fig. 1).
Examens complmentaires
Il est indispensable de les orienter par linterrogatoire et
la clinique.
On peut demander :
une chographie par voie abdominale ou vaginale per-
mettant ainsi dtudier lutrus, les annexes, les reins
et la vessie ;
un dosage des -hCG plasmatiques de faon
quasiment systmatique, en particulier dans
le cadre dune douleur aigu ;
un examen cytobactriologique des urines
(ECBU) en fonction de la bandelette urinaire;
des prlvements bactriologiques gnitaux:
exocol, endocol avec recherche de Chlamydia;
une numration formule sanguine avec
dosage de la protine C ractive ;
une clioscopie vise diagnostique voire
thrapeutique.
Bilan tiologique
dune patiente algique
Algies pelviennes aigus
non priodiques
On distingue un certain nombre de diagnos-
tics indispensables connatre et bien avoir
en tte car ncessitant une prise en charge en
urgence. Nous ne ferons que les citer car len-
semble de cette pathologie est dvelopp
dans des chapitres spcifiques des Rfrences
universitaires (fig. 2) :
la grossesse extra-utrine ;
la fausse couche spontane ;
la salpingite aigu, avec ventuellement un
hydro- ou un pyosalpinx ;
les complications des kystes de lovaire (torsion,
rupture) ;
les complications des fibromes utrins
(ncrobiose).
Algies pelviennes chroniques
non priodiques
Par dfinition, les douleurs pelviennes chroniques
voluent depuis plus de 6 mois.
On en distingue 3 types qui sont non priodiques (fig. 2) :
les douleurs pelviennes non gyncologiques ; les douleurs
lors des rapports sexuels ou dyspareunies ; les douleurs
pelviennes gyncologiques.
1. Douleurs pelviennes non gyncologiques
Selon lorgane en cause on en distingue plusieurs types.
Les douleurs rhumatologiques peuvent tre des ano-
malies de la charnire lombo-sacre (hernie discale,
ostoporose, arthrose), de larticulation sacro-iliaque ou
de la hanche ; ou plus largement, une mtastase osseuse,
une maladie de Paget.
La clinique oriente vers ce type de diagnostic qui est
confirm par limagerie mdicale (radiographies standard,
tomodensitomtrie (TDM) voire limagerie par rsonance
magntique (IRM).
Les douleurs urinaires peuvent tre :
urines troubles ou purulentes et il sagit de cystites
confirmes par lexamen cyto-bactriologique des
urines ;
2126 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
Dmarche diagnostique.
1
Rapports sexuels
Contraception
Caractristiques de la douleur
Caractristiques des rgles
Autres signes fonctionnels
(digestifs, urinaires, rhumatologiques)
Profil psychologique
Gnral : morphotype
et dveloppement urinaire,
rhumatologique, digestif
Gyncologique : inspection
vulvo-prinale et anale
examen au spculum,
toucher vaginal, toucher rectal
chographie pelvienne par voie
abdominale et (ou) endovaginale
Dosage des -hCG plasmatiques
Examen cytobactriologique
des urines (ECBU)
Prlvements bactriologiques
gnitaux
Numration formule sanguine
et protine C ractive
Hystrosalpingographie
Clioscopie vise diagnostique
voire thrapeutique
Interrogatoire
(fondamental)
Examen physique
(mthodique)
Examens complmentaires
(selon linterrogatoire
et la clinique)
Antcdents :
gyncologiques,
obsttricaux,
chirurgicaux,
mdicaux
Le diagnostic de colopathie fonctionnelle peut
tre voqu dans le cadre dirradiations pel-
viennes mais cest un diagnostic dlimination.
Il sy associe souvent un ballonnement et un
trouble du transit.
2. Dyspareunies
Ces douleurs surviennent au cours des rap-
ports sexuels ; on en distingue 3 types.
Dyspareunies superficielles ou dintromis-
sion en rapport avec :
une cicatrice de dchirure vulvo-prinale
ou dpisiotomie ;
une myorraphie des releveurs trop serre et
ralise dans le temps postrieur des cures
de prolapsus ;
une hypoplasie vaginale chez la femme
jeune ;
une atrophie vulvaire chez la femme mno-
pause ;
plus rarement, un herps, un eczma
Dyspareunies de prsence en rapport avec :
une vaginite mycosique ou bactrienne ;
une atrophie vaginale postmnopausique,
souvent lie lhypo-strognie et traite
par des ovules dstriol ou un traitement
strognique gnral.
Dyspareunies profondes en rapport avec :
une endomtriose (avec une atteinte des
ligaments utro-sacrs) ;
un syndrome de Masters et Allen;
une atteinte du col (dchirure ou cervicite) ou
annexielle.
Les dyspareunies sont distinguer de la frigidit (absence
de dsir) qui est une insatisfaction sexuelle, et du vaginisme
qui est une contracture rflexe des muscles releveurs de
lanus empchant toute pntration vaginale.
3. Douleurs pelviennes chroniques gnitales
De diagnostic souvent difficile, plusieurs causes sont
possibles.
Infections gnitales chroniques : il peut sagir de vulvo-
vaginites (v. leucorrhes) ou de cervicites, mais le plus
souvent, il sagit de salpingites subaigus ou squelles
chroniques de salpingite aigu ; 15 30% des salpingites
aigus aboutissent des algies pelviennes chroniques.
Les squelles de salpingites aigus peuvent tre en rapport
avec une dystrophie ovarienne, avec ovaires recouverts
dadhrences, voire un hydro- ou, rarement, un pyosalpinx,
lorsquil existe une masse latro-utrine.
Lexamen clinique recherche un emptement douloureux
des culs-de-sac vaginaux latraux ou de Douglas, ou une
ventuelle douleur la mobilisation utrine.
La clioscopie permet daffirmer le diagnostic et de
raliser le traitement adquat.
Une tuberculose uro-gnitale doit tre voque dans ce
contexte de douleur modre permanente type de
pesanteur. Cette infection est plus rare mais na pas disparu.
Des signes la feront suspecter : un terrain (patiente
urines claires prmictionnelles, soulages par la
miction et donc dorigine vsicale ;
urines claires mictionnelles ou postmictionnelles
dorigine urtrale.
Les cystalgies sont le plus souvent sans rapport avec
lappareil gnital, en dehors de dsquilibres hormonaux
du fait de la parent anatomique entre la muqueuse vaginale
et le trigone. Leur rptition doit faire rechercher un facteur
favorisant gyncologique type de compression ou un
prolapsus.
Lchographie peut mettre en vidence une lithiase ou
une dilatation des uretres.
La cystoscopie montre une ventuelle atteinte vsicale
dune lsion gyncologique : cancer du col ou endom-
triose vsicale.
Les douleurs digestives sont suspectes sil existe des
signes digestifs associs : rectorragies, mlna, tnesme,
diarrhe, constipation.
Des examens complmentaires (lavement baryt, scanner
abdomino-pelvien, rectoscopie voire coloscopie, coproculture)
permettent parfois le diagnostic dun cancer colo-rectal,
dune sigmodite, dun abus de laxatifs, dune parasitose,
dune endomtriose digestive ( voquer dans le cadre
dune douleur ayant une rythmicit menstruelle).
Gyncologie Obsttrique
2127 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
Diffrents diagnostics dalgies pelviennes.
2
Non gyncologiques :
rhumatologiques
urinaires
digestives
Dyspareunies :
superficielle,
de prsence,
profonde
Gyncologiques :
infections gnitales
chroniques,
troubles de la statique
pelvienne,
endomtriose
Autres causes :
kyste, fibrome
Dystrophies ovariennes
Endomtriose interne
ou externe
Douleurs cycliques :
intermenstruelles,
prmenstruelles,
dysmnorrhes
primaires
ou secondaires,
postmenstruelles
Grossesse
extra-utrine
Fausse couche
spontane
ou menace
Salpingite aigu
Kyste de lovaire
compliqu
(torsion, rupture)
Fibrome utrin
compliqu (ncrobiose)
chronique
non priodique
chronique
priodique
chronique
psychogne
Algies
pelviennes
Algies
pelviennes
immigre, dnutrie, immunodprime, transplante),
des antcdents personnels de tuberculose ou, dans len-
tourage, une altration de ltat gnral, labsence de
vaccination par le BCG ou une intradermo-raction
phlyctnulaire. Une hystrosalpingographie ralise en
labsence de signes infectieux aigus retrouve des images
en faveur de ganglions tuberculeux calcifis, de synchies,
de passages vasculaires en flammches des cornes, des
bords ou du fond utrin. Le diagnostic est ralis partir
de prlvements anatomo-pathologiques ou bactrio-
logiques, dun curetage biopsique endomtrial, voire
dune clioscopie.
Troubles de la statique pelvienne : certaines anomalies
de la statique pelvienne peuvent tre dcouvertes
lexamen clinique, mais leur mise en cause dans la survenue
des algies pelviennes reste controverse.
Les rtroversions utrines sont frquentes. Elles peuvent
tre douloureuses dans 1 tiers des cas, avec dyspareunie
profonde, douleurs pelviennes accentues par la station
debout, la marche et la fatigue, et diminues en dcubitus
ventral.
Plusieurs cas de figures peuvent se prsenter :
soit la rtroversion est rductible et indolore lors de
lexamen, et une autre cause dalgie pelvienne doit
tre recherche ;
soit la rtroversion est accentue et surtout fixe, et il
peut sagir de squelles infectieuses de salpingite
(adhrences) ou dune endomtriose ;
soit, au contraire, la rtroversion est trs facilement
rductible mais douloureuse, avec un corps utrin
hypermobile par rapport au col et listhme, voquant
un syndrome de Masters et Allen.
La clioscopie vise diagnostique et ventuellement
la cliochirurgie (adhsiolyse, cure chirurgicale dune
endomtriose) y voient tout leur intrt.
Le syndrome de Masters et Allen est un dficit svre
des moyens de fixation de la zone cervico-isthmique
(utro-sacrs, ligament large).
Ce dficit est acquis dorigine obsttricale : accouchement
dun enfant de gros poids, accouchement laborieux ou
trop rapide, manuvres obsttricales et forceps, expression
abdominale (qui est proscrire), dlivrance artificielle.
Il est responsable dune douleur pelvienne basse, accentue
la station debout, diminue en dcubitus surtout ventral.
Lexamen clinique retrouve une rduction facile et dou-
loureuse de la rtroversion, associe la mise en vidence
dun corps utrin hypermobile par rapport au segment
cervico-isthmique (corps mont sur rotule ou joint uni-
versel) et parfois une douleur provoque, volontiers
asymtrique aux points dinsertion ligamentaire.
Le diagnostic est confirm par la clioscopie qui peut
mettre en vidence une dchirure du feuillet postrieur
du ligament large, verticale, juxta-utrine associe une
varicocle pelvienne.
Le traitement est difficile. Les indications sont la surve-
nue de la symptomatologie en dehors de tout antcdent
dalgies pelviennes, avec un test au pessaire positif
(amlioration nette aprs pose dun pessaire correcteur)
et avec des lsions anatomiques bien visibles ; elles sont
rares et doivent tre bien connues, afin de limiter le
risque dchec chirurgical.
Les techniques multiples visent la reconstitution du
feuillet postrieur du ligament large et la fixation ut-
rine par diffrents procds de pexie (ligamentopexie,
isthmopexie postrieure, promonto-fixation). La ralit
de ce syndrome est aujourdhui discute.
Le prolapsus gnital entrane une sensation de pesanteur
plus quune douleur vraie qui, elle, doit faire rechercher
une cause associe.
Lendomtriose peut tre cause de douleurs chroniques
sans priodicit (v. infra).
Dautres causes gyncologiques peuvent tre plus
rarement discutes : kyste de lovaire non compliqu,
fibrome non compliqu (isthmique, enclav dans le
Douglas ou le ligament large), un cancer du col mais
un stade tardif.
Algies pelviennes chroniques priodiques
On distingue 3 grandes causes.
1. Dystrophies ovariennes
Les douleurs sont classiquement aigus, unilatrales,
volontiers alternantes dun cycle lautre, survenant au
moment de lovulation ; le plus souvent, la douleur est moins
caractristique mais la valeur la plus importante est labsence
de toute douleur dans la semaine qui suit les rgles.
Le toucher vaginal (TV) provoque une douleur au
niveau des gros ovaires dont le volume est variable dun
examen lautre. Les patientes ont des cycles irrguliers
et des dysmnorrhes.
Lchographie retrouve des ovaires porteurs de follicules
de petite taille (< 50 mm), variables dun cycle lautre
et disparaissant sous contraception orale.
La clioscopie met en vidence des ovaires porteurs de
nombreux follicules kystiques.
Le traitement de ces dystrophies essentielles repose sur
le blocage de lovulation par des stroprogestatifs ou
par des progestatifs du 5
e
au 25
e
jour du cycle (en raison
de linsuffisance lutale secondaire associe).
Une cause organique peut tre retrouve la clioscopie :
ovaires sous-pritoniss, enchsss sous des adhrences
squellaires dune infection pelvienne ou dun pelvis
adhrentiel conscutivement des chirurgies antrieures.
Linterrogatoire est alors trs prcieux pour voquer le
diagnostic (fig. 2).
2. Endomtriose
Elle correspond la prsence de tissu endomtrial en
situation ectopique, subissant les modifications cycliques
de lendomtre sous leffet des hormones ovariennes.
On distingue lendomtriose interne de lendomtriose
externe.
Lendomtriose interne touche la femme de la qua-
rantaine. Appele aussi adnomyose, elle correspond
linclusion de tissu endomtrial dans le myomtre. Sa
physiopathognie reste encore bien mystrieuse et est
AL GI E S P E LV I E NNE S CHE Z L A F E MME
2128 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
ou suivie par lutilisation danalogues de la LH-RH pendant
4 mois, dont le but est de mettre au repos lensemble des
lsions et de diminuer ainsi linflammation source de
saignements importants en peropratoire.
3. Douleurs cycliques sous influence hormonale
Elles correspondent 4 priodes dans le cycle : lovu-
lation (intermenstruelle), avant les rgles (prmenstruelle),
pendant les rgles (dysmnorrhes), aprs les rgles
(postmenstruelle).
Douleurs dovulation ou intermenstruelles : elles
sont frquentes (5%), et peuvent se prsenter de faon trs
variable : passagre unilatrale ou prolonge et diffuse.
Il faut penser lovulation lorsquune douleur survient
au milieu du cycle. Il peut sagir dun follicule hmorra-
gique. Les antalgiques suffisent bien souvent, mais en
cas dhmorragie du corps jaune entranant un hmo-
pritoine, une clioscopie peut tre ncessaire.
Douleurs prmenstruelles : elles entrent dans le cadre
du syndrome prmenstruel, cest--dire lensemble des
manifestations survenant dans la priode qui prcde les
rgles (6 8 jours avant les rgles).
Ce syndrome sobserve chez beaucoup de femmes et crot
partir de 35 ans. Il correspond des signes fonctionnels
polymorphes avec : une congestion des seins ; une rtention
aqueuse avec prise de poids ; une instabilit neurovg-
tative (irritabilit, insomnie, anxit, cphales) ; des
troubles digestifs ou respiratoires.
Lexamen clinique est normal. Ces douleurs cdent au
moment des menstruations. Le traitement est imparfait
puisque sa physiopathologie est incertaine. Il passe par une
information, des conseils hygino-dittiques (rduction
des stress : cours de yoga, pratique de sports) ; viter les
excitants : caf, tabac, alcool et, si cela savrait insuffisant,
on peut tre amen utiliser la progestrone naturelle du
15
e
au 25
e
jour du cycle but sdatif. Les progestatifs,
quant eux, traitent le syndrome prmenstruel congestif :
Duphaston (10 20 mg/j) ou Lutnyl (1 cp/j) ou
Surgestone (0,5 mg/j) du 15
e
au 25
e
jour du cycle, voire
du 5
e
au 25
e
jour du cycle sil existe une demande de
contraception.
Dysmnorrhes : aussi appeles algomnorrhes, ce
sont des douleurs pelviennes cycliques contemporaines
des menstruations. Elles sont frquentes (1 tiers des
femmes). On distingue les dysmnorrhes primaires ou
fonctionnelles et les dysmnorrhes secondaires ou
organiques. Les dysmnorrhes peuvent tre dorigine
psychogne et ncessiter un entretien avec un psychiatre
ou un psychologue.
Les dysmnorrhes fonctionnelles surviennent durant
1 2 jours chez la jeune fille et lors de cycles ovulatoires ;
la douleur peut tre importante voire invalidante. Elles
sont souvent associes des dsordres neurologiques et
gastro-intestinaux, et disparaissent, en gnral, aprs le
premier accouchement.
Leur pathognie reste controverse, dorigine multifacto-
rielle, elles peuvent tre en rapport avec une augmentation
de la contractilit myomtriale, associe une rduction
du flux menstruel et une ischmie myomtriale.
probablement multifactorielle. Elle est rvle par des
douleurs peu spcifiques type de dysmnorrhes
tardives, de douleurs permanentes avec recrudescence
prmenstruelle ou de lombalgies. Ces douleurs sac-
compagnent de mnorragies.
Lexamen clinique permet parfois de retrouver, au toucher
vaginal, un utrus augment de volume et sensible en
priode prmenstruelle.
Pour faire le diagnostic, on peut saider de lhystro-
salpingographie qui montre des images diverticulaires,
un corps utrin en parasol, un aspect erecta des cornes
utrines, une angulation isthmique en baonnette et des
images tubaires en boules de gui.
Le traitement vise supprimer lactivit hormonale
ovarienne. Il repose mdicalement sur lutilisation des
stroprogestatifs ou progestatifs de synthse (en pr-
mnopause).
Le traitement chirurgical prconis en raison de lineffi-
cacit des traitements mdicaux, de lge ou des pathologies
associes (fibrome) repose sur lhystrectomie.
Lendomtriose externe touche la femme jeune. Elle
correspond la prsence de tissu endomtrial dans le
pelvis. Comme lendomtriose interne, sa physiopathognie
reste non lucide et est probablement multifactorielle.
Les douleurs sont des dysmnorrhes tardives (2
e
ou 3
e
jour)
daggravation progressive, associes des dyspareunies
ou des douleurs pelviennes chroniques.
lexamen clinique, on recherche des nodules daspect
bleut au niveau du cul-de-sac postrieur qui peuvent
tre bien visibles au spculum. Si ces nodules ne sont
pas visibles, ils peuvent tre recherchs et sont parfois
perus par le toucher vaginal au niveau du cul-de-sac
postrieur et des utro-sacrs. La palpation de ces
nodules peut tre extrmement douloureuse, lorigine
de dyspareunies profondes.
Lchographie peut montrer un kyste ovarien contenu
htrogne (endomtriome: kyste ovarien endomtriosique).
Lhystrosalpingographie peut montrer des images tubaires
en boules de gui. Cependant, cest la clioscopie qui
fait le diagnostic en visualisant les implants pritonaux
sous forme de nodules bleu nuit caractristiques, de
lsions rougetres ou de cicatrices fibreuses rtractiles,
situs au niveau des utro-sacrs, du cul-de-sac de
Douglas, du cul-de-sac vsico-utrin, voire dans tout le
pelvis. La clioscopie recherche des lsions associes :
kystes ovariens endomtriosiques, adhrences pelviennes.
Elle permet de raliser des biopsies des implants prito-
naux afin dtablir un diagnostic de certitude et un
score selon la classification de lAmerican Fertility
Society (AFS) qui a une valeur pronostique.
Son traitement dpend des circonstances. Il est dordre
mdical et symptomatique par lutilisation dantalgiques
ou dinhibiteurs des prostaglandines. Si cela ne suffit
pas, son but est la mise au repos des lsions par lutilisation
des progestatifs de synthse, les stro-progestatifs ou
les analogues de la Gn-Rh. On doit faire appel la chi-
rurgie pour raliser lexrse des lsions endomtriosiques
(kystes ou nodules endomtriosiques) en cas dinfertilit
ou de dyspareunies. Cette chirurgie peut tre prcde
Gyncologie Obsttrique
2129 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
Lexamen clinique tant normal, la jeune fille doit tre
rassure sur la banalit de ses symptmes, ce qui peut
entrer pour une grande part dans la gurison. Son traite-
ment repose sur les antalgiques (paractamol), les anti-
spasmodiques (par ex. Spasfon), les stroprogestatifs
doss 50 g dthinylestradiol (par ex. Stdiril) ; les
antiprostaglandines peuvent tre utiliss dans les dys-
mnorrhes svres et/ou rebelles au traitement stro-
progestatif : indomtacine (Indocid) ou flurbiprofne
(Antadys), lexcs de synthse de prostaglandine expli-
quant laugmentation de la contractilit du myomtre.
Les dysmnorrhes secondaires ou organiques surviennent
chez des patientes plus ges. La douleur dapparition
rcente survient soit ds le dbut des rgles, soit tardive-
ment (J2 ou J3) et elle saccompagne de signes associs.
La cause la plus frquente est lendomtriose. Plus rare-
ment, cette dysmnorrhe peut tre en rapport avec une
infection gnitale, une stnose du col, une rtroversion
fixe, un fibrome.
Lhystrosalpingographie et surtout la clioscopie orientent
le diagnostique et montrent une endomtriose, une stnose
cervicale (congnitale ou acquise), des squelles dinfection
gnitale.
Le traitement repose sur le traitement de la cause, associ
au traitement symptomatique, identique celui des dys-
mnorrhes primaires.
Douleurs postmenstruelles : il sagit presque toujours
dune endomtriose. Ces douleurs sont bien souvent
exacerbes par les rapports sexuels et le toucher vaginal.
Cest cette priode que lon objective le mieux les
nodules dendomtriose. Pour leur traitement, on se
rfre la prise en charge de lendomtriose.
Algies pelviennes chroniques
psychognes
Cest un diagnostic dlimination. Elles reprsentent 30
40 % des douleurs pelviennes chroniques. Elles sont
suspectes devant la discordance entre une symptomato-
logie fonctionnelle trs riche et un examen clinique normal.
La notion de phnomne dclenchant (choc motionnel)
est souvent retrouve. Elles sont lexpression dun pro-
blme psychologique.
Dans ce cadre, la douloureuse dominante nest pas vis-
crale mais paritale ( ce nest pas le contenu qui fait
mal mais le contenant Dellenbach). Un bilan algo-
mtrique simple doit tre ralis: mise en vidence
dune cellulalgie provoque, dune myalgie du releveur,
de zones de gchettes de la paroi pelvienne interne (os
ou muscles), dune proctalgie provoque. Ce bilan per-
met une somatisation et une quantification de la douleur
correspondant une problmatique lourde et difficile,
la fois physique et psychologique. Ces femmes ont t,
pour la plupart dentre elles, victimes dagressions
morales, physiques ou sexuelles quil est impossible de
connatre en dehors dune prise en charge globale.
Le traitement repose sur une prise en charge psychologique
et psychothrapeutique habituellement mal accepte,
associe un traitement symptomatique.
Un traitement physique peut tre propos, base de drai-
nage lymphatique, massage de dcongestion, respiration
assiste abdomino-diaphragmatique, longation passive
et stretching doux ou relaxation. Il peut tre associ un
travail dducation en matire de gestuelle et de posture
normalisant la statique pelvienne. Trois autres mthodes
trouvent une place particulire dans le cadre des douleurs
pelviennes chroniques : la microkinsithrapie, le massage
traditionnel chinois et lacupuncture.
Ces mthodes de traitement physique font tomber certaines
dfenses et facilitent la prise en charge psychologique,
qui doit tre concomitante pour obtenir une vritable
efficacit. Cette prise en charge de la douleur du corps
et de sa dimension psychologique permet une gurison
dans 70 % des cas (fig. 2). I
AL GI E S P E LV I E NNE S CHE Z L A F E MME
2130 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
Linterrogatoire et lexamen clinique (gnral
et gyncologique) sont les 2 lments fondamentaux
de la prise en charge des algies pelviennes.
eux deux, ils devront orienter les examens
complmentaires ncessaires (domins
par lchographie) en vue de raliser le bon
diagnostic lorigine de ce symptme
si frquemment peru par la femme.
Lensemble de ces lments permet de distinguer
les 3 types de douleurs pelviennes : les algies
pelviennes aigus ncessitant une prise en charge
urgente, pelviennes chroniques non priodiques
et pelviennes priodiques, pour lesquelles
il est indispensable de prendre le temps
de comprendre ce qui se passe , et dtre
lcoute de la patiente. En effet, ces douleurs
pelviennes chroniques sont un problme
frquent et proccupant car, malgr la qualit
et la diversit des examens complmentaires,
il nest pas retrouv de lsion accessible
un traitement spcifique dans 30 40 %
des cas. Une prise en charge psychologique
et psychothrapeutique est alors conseille.
Points Forts retenir
Papiernik E, Rozenbaum H, Belasch-Allart J. Dysmnorrhe, douleurs
pelviennes, dyspareunies. Gyncologie. Paris : Flammarion Mdecine-
Sciences, 1990 : 241-55.
Lansac J, Lecomte P.Algies pelviennes. Gyncologie pour le praticien.
Paris : Masson, 1999 : 320-38.
Dellenbach P, Rempp C, Haeringer MT Simon T, Magnier F, Meyer C.
Douleur pelvienne chronique. Une autre approche diagnostique et
thrapeutique. Gynecol Obstet Fertil 2001 ; 29 : 234-43.
POUR EN SAVOIR PLUS
Oto-rhino-laryngologie
Partie III Q 294
1843 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Fonction dalerte de la perception sonore
Cette fonction, rudimentaire premire vue, revt en
ralit plusieurs intrts.
Le premier touche la phylogense. Laudition a certai-
nement contribu la slection des espces les plus rsis-
tantes lenvironnement. Les animaux qui ne dispo-
saient pas dune audition suffisamment fine pour
percevoir distance le son dune proie ou dun prda-
teur ont fini par disparatre. Seules ont survcu les
espces qui pouvaient compter sur une dtection effica-
ce et une interprtation rapide des bruits.
Le deuxime intrt de la fonction dalerte concerne
notre vie de tous les jours. Lorsque nous marchons en
ville lesprit occup, la perception soudaine du bruit
dune voiture nous vite de mettre en danger notre vie
en traversant inopinment la rue. Le promeneur qui ne
dispose pas dune audition fine se rend souvent compte
avec retard des changements qui se produisent dans son
environnement et peut donc tre soumis des motions
fortes dclenches par la perception soudaine dun danger.
Cette fonction dalerte est troitement lie la capacit
que nous avons de localiser avec exactitude une source
sonore. Les personnes atteintes dune dficience auditive
unilatrale ou asymtrique se plaignent souvent davoir
du mal reprer les sons dans lespace. La perception
dune source sonore situe dun ct de la tte donne
lieu un rflexe dorientation-investigation qui nous fait
tourner la tte en direction du bruit repr. Ce rflexe
dorientation-investigation est dailleurs particulirement
utile en audiomtrie infantile, car il permet de savoir ds
lge de 5-6 mois si lenfant a entendu le stimulus sonore.
Apport de laudition
dans la communication de ladulte
Les changes entre individus reposent en bonne partie
sur leur capacit entendre. Laudition touche donc l
un des aspects les plus fondamentaux de la vie sociale et
professionnelle de ltre humain.
Le maillon faible de notre systme de perception auditive
est linterfrence de la parole avec le bruit. Le bruit peut
tre dfini de plusieurs manires, et nous avons vu pr-
cdemment combien il pouvait tre utile dans lannonce
quoi sert la fonction auditive
normale ?
Les missions de laudition sont inapparentes et non
vitales, contrairement dautres grandes fonctions de
lorganisme. Le manque de considration de la popula-
tion gnrale pour les problmes qui ont trait laudi-
tion et les difficults rencontres pour dvelopper une
meilleure prvention tirent vraisemblablement leur origine
de ce double paradoxe. Cest bien souvent quand on est
priv soi-mme dune partie des facults auditives que
lon prend rellement conscience de la diversit et du
prix dune audition normale.
Altration de la fonction
auditive
Orientation diagnostique
PR Ren DAUMAN
Unit daudiologie, hpital Pellegrin, centre hospitalier universitaire, 33076 Bordeaux Cedex.
Le choix du dcibel (dB) comme unit
de pression sonore rsulte de ltendue
considrable du champ auditif.
La cochle assure son rle de transducteur
priphrique grce laction conjuge
de 2 populations de cellules sensorielles.
La distinction audiomtrique entre surdits
de perception et surdits de transmission
est fondamentale car ces catgories
de dficience auditive possdent
des caractristiques diffrentes sur le plan
du pronostic et du traitement.
Acouphnes et hyperacousie sont souvent
associs et font donc probablement intervenir
des mcanismes communs.
Limpact dune surdit sur le dveloppement
dun enfant dpend de facteurs multiples,
au premier rang desquels vient le degr
de perte auditive.
La distinction entre dficience, incapacit
et dsavantage social est importante pour
apprcier le retentissement mdico-social
dune surdit et comprendre le handicap
auditif prouv par un individu.
Points Forts comprendre
dun danger. Mais en matire de communication, ses
avantages sont largement supplants par ses inconvnients.
En effet, quand il sagit de communication entre indivi-
dus le bruit peut se dfinir comme tant reprsent par
tout ce qui dans notre environnement sonore ne nous int-
resse pas et vient au contraire polluer la comprhension de
ce qui nous est dit. Cette interfrence possde 2 caractris-
tiques. La premire est dtre invitable car notre syst-
me de perception est incapable doprer un tri slectif
entre ce qui est pertinent la parole et ce qui ne lest
pas le bruit. Cette limitation fondamentale sapplique
non seulement au dficient auditif, mais galement au
sujet normo-entendant. La seconde caractristique est le
lien troit qui existe entre la perte dintelligibilit et le
rapport signal/bruit. Plus ce rapport est faible, et plus la
comprhension est perturbe. On le voit bien dans ce
quil est convenu dappeler leffet cocktail-party, o les
personnes sont amenes parler de plus en plus fort pour
se faire entendre, augmentant par-l mme le niveau du
bruit environnant. Cette pollution de lintelligibilit par
le bruit est le vritable flau du malentendant, en dpit
des multiples recherches qui ont port sur le sujet et des
amnagements technologiques qui en ont dcoul.
Rle majeur de laudition
dans le dveloppement de lenfant
Lenfant qui ne sait pas encore parler, cest--dire qui est
g de moins de 2-3 ans, a absolument besoin dentendre
pour dvelopper son langage. La construction de son
langage peut en effet se comparer ldification, pierre
par pierre, dun btiment dont le matre duvre serait les
parents. La particularit de cet difice est que les pierres
constitutives reprsentes ici par les mots doivent tre
faonnes, cest--dire entendues de trs nombreuses
fois avant de pouvoir tre assimiles par lenfant.
Le deuxime aspect fondamentalement influenc par
laudition est le dveloppement psycho-affectif et cognitif
de lenfant. Un retentissement de la surdit sur cette
composante du dveloppement est important dceler car
il est accessible la rducation et semble bien pouvoir
modifier la qualit ultrieure du langage de lenfant sourd.
Mcanismes mis en jeu
dans la fonction auditive normale
Les variations de pression acoustique qui doivent tre
codes par loreille interne sont dune extraordinaire
diversit. En effet, la plus faible pression sonore qui
puisse tre entendue dun sujet normal, 20 micropascals
(Pa) ou 2 x 10
5
newtons/m
2
, est 10
7
fois plus petite que
la pression maximale pouvant tre tolre par loreille
humaine. Il sagit du seuil auditif dans le premier cas, et du
seuil douloureux dans le second. Si on exprime la gamme
sonore en termes dintensit, et non plus de pressions, lcart
entre les 2 types de seuil est encore plus considrable, 10
14
!
Cette tendue est lorigine du choix dune unit loga-
rithmique, le dcibel (dB), pour exprimer la pression ou
lintensit sonore. Quand on dit dun son quil est, par
exemple, de 60 dB, cela signifie que sa pression se situe
60 dB au-dessus de la pression de rfrence (20 Pa).
Quil sagisse dun bruit avertisseur de danger (fonction
dalerte), de formes linguistiques signifiantes (mots,
phrases dans la communication de ladulte), ou bien de
formes acoustiques qui acquirent du sens au fil des ans
(construction du langage chez le trs jeune enfant), le
message emprunte une voie nerveuse spcifique laudition.
Plusieurs traits gnraux mritent dtre souligns
demble : le principe dune transduction la priphrie,
lexistence de relais successifs sur la voie nerveuse, le
cheminement bilatral de linformation le long de cette
voie. ces caractres communs tout message auditif
sajoutent des particularits fonctionnelles propres
chacune des trois situations envisages (le bruit dalerte,
les mots signifiants chez ladulte, le langage en cours de
construction chez lenfant).
Transduction priphrique
Comme chacun des autres sens (vision, toucher, odorat,
got), laudition ne peut pas avoir lieu sans un transducteur
priphrique. La proprit fondamentale dun transducteur
sensoriel est de convertir en influx nerveux les changements
dnergie se produisant dans notre environnement. Il
sagit dun passage oblig car linflux nerveux est la
seule langue accessible au cerveau.
Le transducteur priphrique qui intervient dans laudition,
appel organe de Corti, se singularise des autres types
de transducteur sur 2 points importants :
il se situe dans un lieu profond, enchss dans los
temporal, la cochle ou partie auditive de loreille
interne. La rtine, quivalent visuel de la cochle, est
beaucoup plus superficielle. La profondeur de lorgane
auditif a des consquences multiples sur le plan clinique
(mode dexpression des symptmes, moyens dinves-
tigation) et de la recherche fondamentale (biologie
molculaire et gntique) ;
au sein de lorgane de Corti, le nombre de cellules
sensorielles charges de la transduction auditive se
chiffre quelques milliers, ce qui est sans commune
mesure avec les millions de cellules photorceptrices
de la rtine.
Seule une organisation spcifique est capable de rendre
compte de lextraordinaire tendue de la gamme sonore
laquelle loreille humaine est sensible. Cette organisation
sappuie sur 2 populations cellulaires aux rles distincts
mais complmentaires. Les 2 types de cellules ont en
commun dtre munis de cils, situs leur sommet, ce
qui leur vaut dtre appeles cellules cilies. Les cils
sont capables de se dplacer sous leffet dune vibration
acoustique, mais larrangement de la cochle est si bien
fait que les mouvements ciliaires nexcdent pas un
demi-micron.
Les cellules cilies internes, ainsi appeles parce que
proches de la partie interne de la cochle (ou modiolus),
sont mises en jeu quelle que soit lintensit du son. Elles
seules, en effet, sont relies aux fibres nerveuses destines
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON AUDI T I V E
1844 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Cheminement de linflux nerveux
le long de la voie auditive
partir du moment o linflux nerveux a quitt la
cochle, on entre dans le domaine plus complexe des
processus rtrocochlaires, ainsi regroups parce
quidentifiables sur le plan clinique. Les potentiels dac-
tion, ordonns selon un agencement spatio-temporel
prcis, cheminent le long des fibres du nerf auditif,
transitant donc par langle ponto-crbelleux, et pntrent
dans le systme nerveux central au niveau du tronc crbral.
Une communication intercellulaire extrmement subtile,
mais encore imparfaitement connue, se droule dans des
synapses chelonnes jusquau msencphale (o le
relais auditif sappelle colliculus infrieur). Les mdia-
teurs chimiques de ces diverses synapses sont multiples
et aspcifiques de laudition, ce qui a des consquences
sur le plan thrapeutique. En effet les acouphnes, qui seront
dtaills plus loin, ne cdent que rarement aux psycho-
tropes agissant sur les mdiateurs chimiques du cerveau
et des effets extra-auditifs sont frquemment observs
chez les patients acouphniques traits de la sorte.
Aprs le msencphale, un autre relais important a lieu
dans le thalamus, vritable carrefour sensoriel par lequel
passent les informations auditives, mais aussi visuelles
et sensitives. De l, les neurones se rendent au cortex
auditif primaire, constitu de cellules situes la face
suprieure du lobe temporal. Cest au niveau du cortex
que se ralise la perception auditive proprement dite,
cest--dire la prise de conscience de lexistence dun
son et son interprtation partir de lexprience et des
connaissances de lindividu. Cest galement cette
hauteur que stablissent les liens avec le cortex associatif,
en particulier les centres du langage (aire de Broca dans
le lobe frontal, donc en avant du cortex auditif, et aire de
Wernicke dans une rgion plus postrieure du lobe temporal).
La complexit des structures nerveuses centrales et des
mcanismes qui sy droulent oblige se limiter
quelques aspects pertinents sur le plan clinique.
Une fois que linformation auditive est entre dans le
tronc crbral, elle se rpand trs vite des 2 cts du systme
nerveux central. Cette bilatralisation explique quune
lsion dveloppe dun ct du systme nerveux central
(quelle soit dorigine tumorale, vasculaire ou inflam-
matoire) donne rarement lieu une surdit, le message
mis en forme par les 2 oreilles continuant atteindre le
cortex par lautre ct.
Certains modles neurophysiologiques, conus pour
expliquer aux malades souffrant dacouphnes pourquoi
ils sont gns et ainsi amliorer leur prise en charge,
reprennent la distinction classique en psychiatrie entre
systme nerveux conscient (reprsent par le cortex) et
systme inconscient (souvent appel sous-cortical). Le
secteur inconscient chappe, par dfinition, la volont,
mais a un rle certainement important dans laudition.
Cest en effet l que se produit une analyse comparative
des informations provenant des 2 oreilles, tape cl du
processus aboutissant la localisation des sons et la
comprhension de la parole dans le bruit. Cest galement
au cerveau (fibres affrentes). Les cellules cilies externes,
qui doivent leur nom lloignement par rapport au
modiolus, sont elles dpourvues de fibres nerveuses
affrentes et ne peuvent donc agir sur laudition que par
lentremise des cellules internes. Les cellules cilies
externes sont dotes de protines motrices qui leur
confrent une proprit fondamentale, llectromotilit.
Pour pouvoir fonctionner convenablement, les cellules
cilies externes aussi bien quinternes ont besoin
dun environnement particulier. La membrane qui dlimite
chaque cellule cilie doit en effet tre en contact avec un
liquide aux proprits prcises. Au ple suprieur, l o
se trouvent les cils, il sagit de lendolymphe. Les faces
latrales sont pour leur part entoures de prilymphe.
Lendolymphe est riche en potassium et pauvre en
sodium, alors que cest exactement linverse pour la
prilymphe. tant donn la pauvret en potassium de
lintrieur de la cellule ltat de repos (cest--dire dans
le silence), louverture des canaux de transduction situs
au niveau des cils a pour effet immdiat de faire entrer
du potassium dans la cellule et donc de dpolariser celle-ci.
La suite des vnements dpend du type de cellules
considr. Dans le cas des cellules cilies externes, la
dpolarisation modifie la conformation des protines
motrices, dont lune a t rcemment identifie, la prestine.
Le changement de conformation de cette protine
entrane la contraction de la cellule. La contraction est
rversible, une longation lui faisant rapidement suite.
Cette succession de mouvements alternatifs fait de la
cellule cilie externe un amplificateur mcanique, expli-
quant que nous pouvons entendre des sons de trs faible
amplitude.
En ce qui concerne les cellules cilies internes, la dpo-
larisation intracellulaire aboutit la libration dun neuro-
transmetteur par les vsicules synaptiques, le glutamate,
lequel se fixe de manire spcifique sur des rcepteurs
membranaires situs de lautre ct de la synapse, au
niveau de la fibre nerveuse affrente. La fixation membra-
naire du glutamate a pour effet dexciter la fibre nerveuse,
cest--dire de faire natre une srie de potentiels daction.
Les troubles de la transduction priphrique reprsentent
lessentiel des surdits de perception dorigine cochlaire.
Les traits distinctifs de cette catgorie de surdit seront
dtaills dans le chapitre clinique, mais ds maintenant
4 causes peuvent tre mises en exergue du fait de leur
frquence. Il sagit du bruit, du vieillissement, des ano-
malies gntiques du dveloppement, et des troubles
liquidiens. Les 3 premires causes agissent directement
sur les cellules responsables de la transduction, comme le
montrent les tudes histopathologiques effectues sur des
malades qui prsentaient une surdit de perception de
cette nature ; latteinte morphologique des cellules
explique lirrversibilit habituellement constate dans
ce type de surdit, les cellules cochlaires humaines tant
incapables de se rgnrer. Dans le 4
e
groupe, le trouble
initial porte sur lenvironnement liquidien de la cellule
qui, de ce fait, nest pas dtruite demble et peut retrouver
une fonction sensiblement normale si lhomostasie
liquidienne se rtablit.
Oto-rhino-laryngologie
1845 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
l que sopre un filtrage des informations auditives,
nous vitant dtre submergs par le flux permanent des
changements acoustiques de notre environnement.
Le filtrage inconscient est une hypothse galement
intressante pour expliquer pourquoi nous nentendons
pas la forte activit spontane qui rgne dans le nerf
auditif. Tout se passe comme si le secteur auditif incons-
cient tait capable de bloquer de manire slective les
informations ne lui paraissant pas dterminantes, que
ces signaux soient spontans (se maintenant dans le
silence) ou en rapport avec lenvironnement sonore.
La contrepartie du filtrage slectif est laptitude des
mmes structures amplifier nimporte quel signal leur
semblant au contraire important. Cest l quinterviennent,
dans la conception de Jastreboff, les liens anatomiques
entre le systme auditif inconscient et le systme limbique.
Une des connexions les plus importantes en matire
dacouphnes stablit, selon cet auteur, entre le corps
genouill mdian du thalamus (appartenant lappareil
auditif) et le noyau latral de lamygdale (faisant partie
du systme limbique). Selon la vigueur des changes
bidirectionnels entre ces 2 systmes, lacouphne serait
mal tolr (circulation neuronale intense) ou ne drangerait
pas lindividu (connexions peu fonctionnelles).
Reprsentation tonotopique des sons
La manire dont les fibres nerveuses sont stimules par
lorgane de Corti dpend de la frquence du son. Pour
les sons aigus, cest la base de la cochle qui est anime
de mouvements ; pour les sons graves, le maximum de
mouvements de la membrane basilaire sige au contraire
lapex. tant donn que les fibres nerveuses sont
rparties tout le long de la membrane basilaire, il existe
donc un codage des frquences sonores fond sur la
nature, apicale ou basale, des fibres stimules. Cest ce
quon appelle lorganisation tonotopique de la cochle.
La majorit des surdits de perception porte sur les
frquences aigus et les tudes histopathologiques montrent
bien, dans de tels cas, la prdominance des lsions de
lorgane de Corti au niveau de la base de la cochle.
Cette organisation tonotopique se retrouve aussi tout le
long de la voie auditive. Au niveau du cortex auditif
primaire par exemple, comme lont montr des tudes
lectrophysiologiques effectues chez lanimal mais
aussi sur des patients oprs neurochirurgicalement
parce quils souffraient de crises svres dpilepsie
temporale, lendroit prcis o aboutit linflux nerveux
nest pas le mme selon la frquence du son.
Laspect le plus intressant peut-tre dans la reprsentation
tonotopique des sons lintrieur du systme nerveux
central a trait la notion de plasticit crbrale. Dans
des situations pathologiques de privation sensorielle
durable (par exemple lenfant sourd profond de naissance
par dveloppement insuffisant de la cochle), des rema-
niements de lorganisation tonotopique peuvent soprer
si les fibres du nerf auditif sont excites lectriquement
par un implant cochlaire.
Mcanismes physiologiques se droulant
au niveau de lappareil de transmission
Dcrire lappareil de transmission aprs avoir parl de la
cochle et du systme nerveux central peut apparatre
paradoxal. En effet les sons qui parviennent la cochle
dans la vie de tous les jours doivent au pralable passer
par lappareil de transmission, en particulier loreille
moyenne.
Les raisons de ce choix sont multiples.
La premire tient la lutilit mme de lappareil de
transmission. Notre organisme ne peut vivre que dans
lair, seul capable de satisfaire nos besoins consid-
rables en oxygne. Mais dun autre ct nous avons vu
que les cellules sensorielles de lorgane de Corti fonc-
tionnaient seulement dans un environnement liquidien
prcis. Cette double exigence est, du point de vue de la
propagation des sons lintrieur du corps, difficile
concilier a priori. En effet, en vertu dune loi apparte-
nant au domaine de la physique, le passage dune onde
sonore travers une interface entre 2 milieux la densi-
t aussi diffrente que lair et leau, saccompagne nces-
sairement dune importante dperdition dnergie. Cette
perte lie au changement de milieu est estime environ
30 dB. Lappareil de transmission, interpos entre lair
atmosphrique et loreille interne, sert justement rcu-
prer ces 30 dB.
La deuxime raison pour parler dabord de lappareil de
perception est dordre clinique. Les altrations patholo-
giques intressant lappareil de transmission sopposent
sur un grand nombre de points celles qui affectent
lappareil de perception.
loppos de limmense majorit des surdits de percep-
tion du jeune enfant, les surdits de transmission sont
souvent transitoires cet ge. Cela ne veut videmment
pas dire quelles sont ngliger chez un enfant g de
moins de 4-5 ans, tout au contraire.
Les surdits de transmission sont souvent accessibles
un traitement chirurgical, chez ladulte comme chez
lenfant, contrairement la vaste majorit des surdits
de perception.
Les rsultats dune amplification prothtique sont toujours
meilleurs dans une surdit de transmission que dans le
cas dune surdit de perception de mme importance
(p. ex. : 40 ou 50 dB), parce que dans une surdit de
transmission pure lorgane de Corti fonctionne normalement,
tandis que ce nest videmment pas le cas dans une surdit
de perception. En dautres termes, lamplification pro-
thtique corrige facilement la perte dnergie induite par
une surdit de transmission, mais a souvent plus de mal
rtablir une audition confortable dans le bruit si latteinte
de loreille interne est significative.
Lappareil de transmission se compose de loreille exter-
ne (pavillon et conduit auditif externe) et de loreille
moyenne (tympan et chane des osselets).
Pour que lappareil de transmission soit en mesure de
restituer les 30 dB perdus par le changement de milieu,
5 conditions doivent tre remplies. La premire est viden-
te, il faut que le conduit auditif externe laisse passer les
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON AUDI T I V E
1846 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Terminologie mdicale
1. Dficience auditive
On entend en gnral par ce terme une perte audiomtrique
dpassant un certain seuil. Afin de pouvoir comparer les
individus entre eux, ou suivre la progression auditive
dune personne sous leffet dun traitement ou dune
opration chirurgicale, il est souvent utile de ranger le
seuil auditif en catgories. Le Bureau international daudio-
phonologie (BIAP) distingue 4 degrs de perte auditive,
quil est important de connatre lorsquil sagit dun
enfant. Les valeurs qui servent de frontires entre chacune
de ces catgories sont calcules partir des seuils de
conduction arienne sur la meilleure oreille (moyenne
des frquences : 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz).
Les surdits lgres concernent les pertes audiomtriques
de moins de 40 dB. tant donn quun grand nombre de
phonmes, en particulier les consonnes fricatives (quelles
soient voises /v, z, j/ ou non voises /f, s, ch/), se situent
souvent en-dessous de 40 dB en situation de communi-
cation naturelle, une surdit lgre ne doit pas tre nglige
chez le jeune enfant car le dveloppement de son langage
peut sen trouver altr.
Les surdits moyennes se situent entre 40 et 70 dB.
Le retentissement sur lintelligibilit de la parole est
bien sr plus important que dans le cas prcdent, car le
niveau moyen dune discussion une distance de 1 mtre
se situe autour de 60 dB.
Les surdits svres correspondent des pertes com-
prises entre 70 et 90 dB. En pratique, aucun phonme ne
peut tre peru auditivement sans laide de prothses
amplificatrices.
Les surdits profondes se situent au-del de 90 dB.
On les subdivise en 3 degrs : degr I pour les pertes
comprises entre 90 et 100 dB, degr II pour les pertes
entre 100 et 110 dB, et degr III au-del. Malgr lusage
grandissant des implants cochlaires chez lenfant sourd
de naissance, cette classification des surdits profondes
reste valable.
2. Acouphnes
Ils constituent un motif de consultation extrmement
frquent, qui est rest longtemps nglig par le corps
mdical en raison des difficults de son approche clinique
et des rsultats jugs dcevants. En ralit limportance
du problme en termes de sant publique (prs de 3 millions
dindividus concerns dans notre pays) et lamlioration
des connaissances rendue possible par lapport dautres
disciplines (neurosciences, psychologie) ont commenc
imposer au cours de ces dernires annes un change-
ment significatif de la prise en charge de ces malades.
Deux diffrences majeures opposent un son normal et un
acouphne. Un son normal est le reflet dun changement
dnergie dans lenvironnement acoustique de lindividu,
alors quun acouphne est entendu sans quil y ait la
source sonore correspondante lextrieur. Dans le premier
cas il sagit donc dun son dorigine externe, dans le
second cas le son est dorigine interne. Cette premire
sons, cest--dire ne soit pas obstru par un bouchon de
crumen par exemple. Les 4 autres conditions intressent
le fonctionnement de loreille moyenne :
le tympan, pour pouvoir vibrer au mieux, a besoin
dune caisse remplie dair ;
la chane des osselets (successivement, de lextrieur vers
lintrieur, marteau enclume trier) doit tre continue
et indpendante des parois de la caisse du tympan ;
les fentres qui sparent loreille moyenne de loreille
interne, ce quon appelle les fentres labyrinthiques
(fentre ovale en rapport avec ltrier, et fentre ronde
dpourvue elle dosselet), doivent pouvoir disposer
dun jeu en opposition de phase. Cela signifie simple-
ment que lorsque la membrane de la fentre ovale
senfonce dans la cochle (rampe vestibulaire)
sous leffet des vibrations transmises par la platine de
ltrier, il faut quil y ait un mouvement compensateur
de la membrane de la fentre ronde dans lautre sens
(expansion en regard de la rampe tympanique) ;
la trompe dEustache doit tre permable pour renouveler
rgulirement, partir du cavum ou rhinopharynx, lair
qui se trouve dans la caisse du tympan.
Chacune de ces 4 conditions peut ne pas tre satisfaite
dans une surdit de transmission.
Pour terminer avec la physiologie de lappareil de trans-
mission, il convient de dire un mot du rflexe stapdien.
Pour protger loreille interne des sons trop intenses, le
muscle de ltrier peut se contracter de manire rflexe,
bloquant ainsi momentanment la chane des osselets au
niveau des 2 oreilles. Cette contraction se fait sous la
commande dune branche du nerf facial, elle-mme mise
en action par un arc rflexe localis dans le tronc crbral.
Aspects cliniques des altrations
de la fonction auditive
Les mcanismes physiologiques de laudition dcrits
ci-dessus permettent denvisager les altrations de la
fonction auditive sous un angle clinique.
Laltration la plus courante est bien sr la dficience
auditive ou difficult de comprhension. Elle sobserve
par exemple quand le sujet est confront des intensits
sonores faibles (voix chuchotes, infrieures 30-40 dB),
mais aussi et surtout quand la parole est mle un fond
sonore, que celui-ci soit occasionn par dautres locuteurs
(exemple classique de la runion de travail ou du repas
de famille) ou par un bruit parasite dune autre nature.
Mais dautres troubles sont souvent prsents, notamment
dans les surdits de perception. Il sagit avant tout des
acouphnes et de lhyperacousie. Ces 2 symptmes sont
frquemment associs (40% des sujets souffrant dacou-
phnes ont galement une hyperacousie) ; ils peuvent se
rencontrer chez un sujet prsentant un dficit audio-
mtrique plus ou moins marqu (prs de 80% des cas)
ou bien au contraire chez un individu laudition
conserve (environ 20 % des cas). Nous commencerons
donc par dfinir les termes de dficit auditif, acouphne,
et hyperacousie.
Oto-rhino-laryngologie
1847 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
distinction est bien illustre par le rcit du malade sur
son exprience initiale de lacouphne. Lorsque lacouphne
apparat de faon insidieuse, situation frquemment ren-
contre, le sujet au dbut se demande souvent do vient
ce bruit nouveau pour lui ; il est mme capable de faire
le tour de son habitation avant de se rendre compte que
le bruit vient de lui. La seconde diffrence avec un son
normal est frquemment une source de frustration pour
lindividu qui souffre dacouphne : lui seul est capable de
lentendre, cest--dire que ni son entourage familial ni
son mdecin ne sont mme de partager son exprience.
3. Hyperacousie
Cest un symptme encore plus mal connu du corps
mdical que lacouphne. Le sujet qui en souffre se sent
agress par les bruits extrieurs rencontrs dans la vie de
tous les jours (par exemple une mobylette au pot
dchappement transform, les cris dun enfant, ou bien
encore les assiettes que lon range dans le lave-vaisselle).
Terminologie mdico-sociale
Sous linfluence principale des pays de lEurope du
Nord (Grande-Bretagne, Scandinavie, Pays-Bas), la
dimension sociale des altrations de la fonction auditive
a volu au cours des dernires dcennies. Ce changement
progressif des conceptions nest pas propre laudition,
mais reflte un mouvement plus gnral lgard des
troubles chroniques de la sant des individus. Dune
manire simplifie, il sagit de leffort pouvant tre
consenti par la socit en faveur dun individu qui
souffre dun handicap. nen pas douter, laide sociale
ladulte handicap auditif reste, en France, bien inf-
rieure ce qui se passe dans les pays que nous avons
cits. Les causes de cette situation sont multiples et trop
complexes pour tre dveloppes ici.
Plus intressant pour les mdecins de demain est de
connatre les grands principes sur lesquels sont fonds la
classification des handicaps par lOMS (Organisation
mondiale de la sant) et son application au domaine de
laudition. Il y a 4 plans ou niveaux dexprience.
La maladie (pathology des Anglo-Amricains) : cest
en gnral la dimension la mieux connue du monde
mdical, celle qui correspond la rubrique diagnostic
des questions dinternat. On dira par exemple dune surdit
quelle est en rapport avec une anomalie gntique de
loreille interne.
La dficience (impairment) : cest une perturbation de
lorgane auditif ou de la fonction auditive, mesurable par
la psycho-acoustique (cest--dire ltude de la perception
sonore dans des conditions acoustiques prcises) ou
llectrophysiologie (tude dun phnomne objectif sans
tenir compte de ce que lindividu ressent vritablement).
Lincapacit (disability) : cest laltration des gestes
et actes lmentaires de la vie ordinaire, conscutive au
trouble auditif. Par exemple, ce sera la difficult prouve
par la personne pour comprendre ce quon lui dit dans
un environnement bruyant.
Le dsavantage social (handicap) : cest la limitation
du libre exercice des rles sociaux. Par exemple, ce sera
lisolement social (repli sur soi-mme) ou la perte demploi
chez une personne qui est tributaire de laudition pour
travailler.
Classification audiomtrique des surdits
Il y a un intrt fondamental sur le plan clinique
distinguer les surdits de perception et les surdits de
transmission. Les causes et les consquences de la surdit
sont en effet bien souvent trs diffrentes selon quil
sagit de lune ou de lautre catgorie.
La distinction sappuie sur les donnes de laudiomtrie
tonale. Il est temps maintenant de dfinir les termes de
conduction arienne et de conduction osseuse. La
conduction arienne tudie la perception auditive en faisant
entendre au sujet des sons transmis par un casque ; elle
correspond donc la voie physiologique, celle emprunte
par les sons que nous entendons dans la vie de tous les
jours (oreille externe, oreille interne, nerf auditif, etc.).
La conduction osseuse est un procd artificiel danalyse
des facults auditives, au sens o nous sommes excep-
tionnellement confronts, dans la vie quotidienne, des
sons transmis par cette voie. Mais la conduction osseuse
possde un intrt majeur en audiomtrie car elle inter-
roge directement loreille interne, les vibrations court-
circuitant loreille externe et loreille moyenne. Dans les
2 cas (conduction arienne, conduction osseuse) on
recherche le seuil auditif (plus faible intensit pouvant
tre entendue par lindividu), frquence par frquence
(des sons graves, 250 Hz, aux sons aigus, 8 000 Hz en
conduction arienne et 4 000 Hz en conduction osseuse).
Le principe de linterprtation est simple. Si les seuils
auditifs sont identiques avec les 2 voies, cela signifie
quil sagit dune surdit de perception (le fait de court-
circuiter ou de passer par loreille moyenne ne change
rien laudition du sujet). Si au contraire les seuils sont
meilleurs en conduction osseuse quen conduction arienne,
cela veut dire quil sagit dune surdit de transmission.
Lcart entre les 2 types de conduction, qui caractrise les
surdits de transmission, est souvent appel Rinne ngatif.
Son ampleur est bien sr variable selon limportance et
la nature de la pathologie en cause.
tant donn le risque possible derreur, on complte tou-
jours ltude comparative des 2 types de seuils (ariens et
osseux) par lpreuve de Weber. Elle consiste appliquer
le vibrateur de conduction osseuse sur le front, un
niveau supraliminaire, et demander au sujet de quel
ct il entend le son. Dans une surdit de perception le
sujet entend le son du ct sain, dans une surdit de
transmission il lentend du ct sourd.
Enfin, en conduction osseuse comme en conduction
arienne, il faudra toujours se demander si lassourdis-
sement de loreille non teste a t bien fait, le risque de
prendre en compte une rponse provenant de loreille
oppose tant un des problmes majeurs de laudiomtrie
(pige des courbes fantmes ).
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON AUDI T I V E
1848 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
implants cochlaires ont considrablement modifi la
prise en charge dun grand nombre denfants sourds pro-
fonds.
Les causes de surdit de perception de lenfant sont
domines par les anomalies gntiques et les mningites.
Les causes gntiques sont certainement beaucoup plus
frquentes quon a pu le croire par le pass. Elles peuvent
se manifester aussi bien ds la naissance que plus tard.
La distinction, classique, entre surdits gntiques isoles
et surdits syndromiques portant sur divers organes
reste valable. Parmi les causes de surdit gntique iso-
le, la mutation du gne de la connexine 26 est particuli-
rement frquente.
Les mningites demeurent une cause importante de surdit
pr- ou post-linguale. Ces surdits demandent tre dia-
gnostiques prcocement, ce qui nest pas toujours facile
si lenfant est encore trs fatigu par sa mningite. Cela
nous amne parler du dpistage de la surdit.
En matire de surdit de lenfant, une des questions les
plus sensibles actuellement est reprsente par le dpistage
nonatal systmatique. En effet, lge auquel les surdits
de perception sont diagnostiques reste trop lev, malgr
le doute souvent prcoce des parents. Des programmes
de dpistage systmatique (universel ) se sont mis en
place ltranger ces dernires annes, faisant appel aux
oto-missions acoustiques (sons produits par loreille
interne et recueillis dans le conduit auditif externe) ou
aux potentiels voqus automatiss (analyse des influx
nerveux auditifs transmis la surface de la peau).
En fait, le plus important dans un tel programme nonatal
est certainement la qualit des soins dispenss aprs le dpis-
tage: accompagnement des parents en cas de dpistage sus-
pect, prcocit et fiabilit de ltape diagnostique, mise
en uvre immdiate dune rducation adapte aux
potentialits de lenfant et de sa famille. Le diagnostic
de surdit, quil y ait eu ou non dpistage la naissance,
se fait par les potentiels voqus auditifs du tronc crbral
avant lge de 2-3 mois, et par laudiomtrie comporte-
mentale ds lge de 5-6 mois.
Contrairement une ide encore trop rpandue, il est
parfaitement possible de tester laudition dun enfant de
moins de 1 an. Un entranement intensif du testeur et
une pratique trs rgulire de laudiomtrie du trs jeune
enfant sont toutefois indispensables au succs de lvalua-
tion cet ge. Le besoin dune excellente matrise technique
de laudiomtrie chez le jeune enfant sest encore accru
ces dernires annes avec lintrt grandissant pour les
implantations cochlaires en dessous de lge de 2 ans.
2. Adulte
Le vieillissement du systme auditif, ou presbyacousie,
et le bruit sont les 2 grandes causes de dficience auditive
chez ladulte.
Le vieillissement peut se limiter lorgane de Corti,
mais latteinte priphrique peut aussi tre associe
une altration de la voie nerveuse ou remplace par
celle-ci. Il est facile de comprendre que le rsultat de
lamplification prothtique sera de meilleure qualit si
loreille interne est seule en cause. Il y a intrt appareiller
Laudiomtrie tonale devra tre systmatiquement complte
par laudiomtrie vocale (tude de la comprhension de
la parole), si lon dsire apprcier rellement les cons-
quences de la surdit sur la vie quotidienne de lindividu.
Principales causes de surdit
de transmission
Les surdits de transmission ont en commun de ne pas
pouvoir excder 60 dB.
1. Enfant
Chez lenfant, les causes sont domines par lotite sreuse,
dfinie par la prsence dun liquide sreux ou muqueux
lintrieur de la caisse du tympan. Lablation des vg-
tations adnodes, la pose darateurs transtympaniques,
et probablement aussi lamlioration spontane de la
muqueuse de loreille moyenne avec lge, permettent
habituellement que le problme soit rgl vers 6-7 ans.
Dautres causes, beaucoup plus rares, sont possibles, en
particulier les malformations dorigine gntique.
2. Adulte
Chez ladulte les causes les plus frquentes de dficience
auditive par surdit de transmission sont lotospongiose
(fixation plus ou moins complte de ltrier dans la
fentre ovale) et les squelles dotite chronique (opre
ou non). Cest dans lotospongiose que les meilleurs
rsultats de la chirurgie sont en principe obtenus. Dans
les 2 types de pathologie, laltration de la fonction
auditive est souvent bilatrale.
Principales causes de surdit
de perception
Les surdits de perception peuvent tre de nimporte
quel degr.
1. Enfant
Chez lenfant, le moment auquel sinstalle la surdit a
une trs grande importance. En effet, dans les surdits
congnitales (prsentes ds la naissance), le risque est
grand que lenfant ne puisse pas dvelopper un bon lan-
gage si la surdit nest pas prise en charge prcocement
(amplification prothtique bilatrale couple une
rducation orthophonique pluri-hebdomadaire). On
peut rattacher ce groupe des surdits congnitales les
surdits dveloppes avant lge de 12-18 mois environ,
car leurs consquences sont similaires.
Dans les surdits qui sinstallent au-del de lge de 2-3 ans,
lenfant a eu le temps de dvelopper les premires tapes
du langage. Lenjeu est alors diffrent, car il sagit dabord
de conserver ce qui a t acquis par lenfant avant quil
ne devienne sourd.
Dans les 2 cas (surdits pr- ou post-linguales), limpor-
tance de la perte auditive exerce une influence dcisive
sur la qualit du langage, le type de rducation, et les
indications chirurgicales ventuelles. Sans entrer dans
des dtails inutiles ici, force est de constater que les
Oto-rhino-laryngologie
1849 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
prcocement une personne souffrant de presbyacousie,
le manque de stimulation des centres nerveux de laudition
conduisant souvent une rgression fonctionnelle ce
niveau.
Lexcs de bruit rencontr au cours du travail ou des loisirs
est devenu la principale cause dacouphnes et (ou)
dhyperacousie. Limportance respective des symptmes
(surdit, acouphnes, hyperacousie) et les donnes de
laudiomtrie supraliminaire (seuils dinconfort) serviront
au choix de la mthode utilise pour venir en aide au
malade. Les techniques destines faciliter lhabituation,
fondes sur un apport sonore plus important au cerveau
et un accompagnement psychologique adapt, devraient
continuer se dvelopper en France dans les prochaines
annes, mme si leur efficacit relle est mise en doute
par certains. La rsignation du mdecin face au patient
souffrant dacouphne ne devrait en tout cas plus se
voir, car elle est la fois injustifie et iatrognique.
Compares au vieillissement et au bruit, les autres causes
apparaissent de moindre importance en termes de sant
publique. Elles sont en effet rencontres bien moins souvent.
Nous mentionnerons cependant le neurinome de lacous-
tique, la maladie de Menire, et les surdits brusques.
Le neurinome de lacoustique est une tumeur bnigne
qui prend naissance sur le nerf vestibulaire et grandit
une vitesse variable selon les individus. Limportance
des squelles postopratoires (paralysie faciale, surdit,
acouphnes) tant en principe lie la taille de la
tumeur, il y a intrt faire un diagnostic aussi prcoce
que possible. Toute forme de surdit unilatrale, quelle
soit dapparition soudaine ou progressive, doit conduire
une enqute approfondie dans laquelle les potentiels
voqus auditifs du tronc crbral et limagerie crbrale
par rsonance magntique se partagent le rle principal.
La maladie de Menire possde une dfinition clinique
prcise : cest une succession de crises de vertige troite-
ment mles dans le temps une surdit, un bourdonne-
ment et une sensation doreille bouche. Ces symptmes
sont habituellement rattachs un hydrops labyrinthique,
cest--dire un gonflement excessif du compartiment
endolymphatique de loreille interne. Lvolution est
trs variable dun malade lautre, mais se fait en gn-
ral en 2 temps. Au cours de la premire phase, le sujet
est principalement gn par les crises vertigineuses et son
audition fluctue entre les pisodes de vertige. Ensuite,
les crises de vertige disparaissent, mais laissent place
une surdit plus importante, accompagne dacouphnes
occupant souvent le devant de la scne. Le handicap
auditif est souvent major par lapparition, au bout dun
dlai variable, dune symptomatologie analogue sur
lautre oreille, suggrant quil sagit davantage dun
trouble de lorganisme que dune simple affection de
loreille.
Les surdits brusques constituent une urgence diagnostique.
Elles peuvent tre virales ou vasculaires, mais leur nature
prcise est souvent difficile tiqueter. Leur traitement
est controvers, un certain nombre dentre elles rgressant
spontanment. I
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON AUDI T I V E
1850 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Laltration de la fonction auditive
est un trouble qui affecte une large partie
de la population, plus de 10% selon certaines
tudes pidmiologiques. La prcision
du diagnostic, la justesse de lapprciation
du handicap, et une meilleure prvention
devraient permettre de rduire les effets
de cette altration sur la qualit de vie
des individus qui en sont atteints.
Points Forts retenir
Coupe horizontale du globe (schmatique).
1
Ophtalmologie
539 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
1. Sclre
Elle constitue les 4/5 de la surface du globe et comporte
2 ouvertures pour la corne et le nerf optique. Elle reoit
les insertions des muscles oculomoteurs. Elle est recou-
verte par la capsule de Tenon et par la conjonctive
bulbaire solidement fixes au limbe sclro-cornen.
Faite de faisceaux de collagne irrguliers, elle est
opaque et avasculaire.
2. Corne
Cest la membrane transparente qui permet la lumire
de pntrer dans le globe. De lextrieur vers lintrieur,
elle est constitue de lpithlium cornen recouvert du
film lacrymal, de la membrane de Bowman, du stroma
Anatomie de lil et des voies
visuelles
il
Lil est un organe pair et symtrique. Il est constitu de
membranes se recouvrant les unes les autres et contient
lhumeur aqueuse, le cristallin et lhumeur vitr (fig. 1).
Altration de la fonction
visuelle
Orientation diagnostique
PR Franck BACIN
Service dophtalmologie, CHU hpital Gabriel-Montpied, 63003 Clermont-Ferrand.
La vision est un phnomne complexe
qui commence au niveau des globes oculaires
et se termine dans le cerveau au niveau
des lobes occipitaux. Il y a dabord formation
de limage puis laboration du message visuel
au niveau de lil. Le message est transmis
par les voies optiques jusquaux aires stries
o il est interprt.
Les composantes les plus importantes
de la fonction visuelle sont lacuit visuelle,
le champ visuel, la vision des couleurs,
la perception du relief. Une fonction visuelle
normale est laboutissement dun processus
de maturation qui nest pas achev la naissance
et se poursuit jusqu 6 ans. Une altration
de la fonction visuelle peut relever de causes
situes tout au long des voies visuelles.
Linterrogatoire apporte de nombreux
renseignements importants : une altration
brutale de la fonction visuelle indique
une urgence ophtalmologique (dcollement
de la rtine). Une baisse progressive
est dans limmdiat plus rassurante,
mais elle peut traduire la prsence dune maladie
ccitante qui a dj atteint le premier il
(glaucome). De multiples maladies gnrales
ont des manifestations oculaires (diabte).
Une atteinte des voies optiques se traduit
par un dficit systmatis du champ visuel
qui permet un diagnostic topographique car
il reflte lorganisation anatomique des fibres
nerveuses qui transmettent le message visuel.
Points Forts comprendre
x, Pp : axe gomtrique du globe
xf : ligne visuelle
: angle
n : point nodal
C : corne
C.cil. : corps ciliaire
CS : canal de Schlemm
l : limbe
c : conjonctive
Ch.a. : chambre antrieure
Ch.p. : chambre postrieure
Cr. : cristallin
M.c. : muscle ciliaire
z : zonule
or. : ora serrata
d.i. : muscle droit interne
d. ex. : muscle droit externe
S : sclrotique
Ch. : chorode
R : rtine
f : fova
o : nerf optique
G.o. : gaines du nerf optique
A.c.R. : artre centrale de la rtine

x x
C.cil.
l Iris
Cr.
CS
c
f
}
}
C
n
quateur Corps vitr
z
or
Pp
A.c.R.
Ch.a
Ch.p.
d.i.
d.ex.
M.c.
G.o.
S
Ch.
R
cornen (90% de lpaisseur), fait de faisceaux de collagne
rgulirement orients, ce qui lui confre sa transparence,
de la membrane de Descemet et de lendothlium cornen.
Le bon fonctionnement de lendothlium assure le maintien
de la transparence de la corne. La corne est avasculaire.
3. Uve
Cest le compartiment vasculaire de lil.
Elle comporte 3 parties : liris, le corps ciliaire et la chorode.
Liris est la partie colore du segment antrieur de
lil. Il est perc en son centre par la pupille. Elle comporte
un stroma en avant et une couche fortement pigmente
en arrire. Elle contient 2 muscles, le dilatateur de liris
et le sphincter de liris qui permettent le fonctionnement
de la pupille.
Le muscle dilatateur reoit une innervation sympathique.
Le muscle sphincter reoit une innervation parasympa-
thique partir des branches de la III
e
paire crnienne.
Cest la voie affrente du rflexe pupillaire.
Liris en arrire et la corne en avant dlimitent la chambre
antrieure de lil qui contient lhumeur aqueuse. En
priphrie de la corne et de liris se trouve langle irido-
cornen qui est la structure de drainage de lhumeur
aqueuse hors de lil. Il comporte de lintrieur vers
lextrieur le trabculum, le canal de Schlemm et les
veines aqueuses.
Le corps ciliaire a pour fonctions principales la for-
mation de lhumeur aqueuse par lpithlium ciliaire et
le stroma, et laccommodation par le muscle ciliaire.
On distingue 2 parties dans le corps ciliaire: la pars plicata
en avant et la pars plana en arrire. Toutes les 2 sont
recouvertes par lpithlium ciliaire. Le stroma est dve-
lopp au niveau de la pars plicata (procs ciliaires). Il
est riche en vaisseaux. Lhumeur aqueuse produite par le
corps ciliaire sert la nutrition des structures avascu-
laires de lil. Elle circule, passant par la pupille, pour
tre draine hors de lil par langle irido-cornen.
Production et drainage sont responsables de la tension
oculaire.
Le muscle ciliaire est situ sous la pars plicata. Il est
innerv par des fibres parasympathiques venues de la
III
e
paire crnienne. Sa contraction modifie la courbure
du cristallin, ce qui permet laccommodation.
La chorode est la membrane qui vascularise lpithlium
pigmentaire et les couches externes de la rtine. Elle est
fortement pigmente. On dcrit, de lextrieur vers lin-
trieur des vaisseaux externes, mdians, la choriocapillaire,
et la membrane de Bruch.
4. pithlium pigmentaire et rtine
neurosensorielle
Ce sont 2 couches qui doivent tre en contact troit pour
un fonctionnement normal de la rtine.
Lpithlium pigmentaire est une couche unique de
cellules remplies de mlanosomes. Lpithlium pigmen-
taire assure le transport actif des mtabolites et de la
vitamine A vers et hors de la rtine. Il est le sige de la
barrire hmato-rtinienne externe. Il participe au
renouvellement des photorcepteurs.
La rtine neurosensorielle est un empilement de couches
cellulaires quil faut dcrire de faon fonctionnelle. De
lextrieur vers lintrieur, on trouve la couche des photo-
rcepteurs, cnes (6 millions) et btonnets (120 millions),
puis la couche des cellules bipolaires qui connectent les
photorcepteurs aux cellules ganglionnaires dont les
axones forment la couche des fibres nerveuses qui
constituent ensuite le nerf optique. Il existe des
connexions horizontales entre ces diffrents tages grce
aux cellules horizontales et aux cellules amacrines. Des
cellules gliales assurent le support architectural.
Les couches les plus internes de la rtine (jusquaux
bipolaires) sont vascularises par ses vaisseaux. Lartre
centrale de la rtine, qui merge la papille optique, se
divise en branches temporales et nasales, suprieures et
infrieures se divisant ensuite de faon dichotomique
pour aboutir aux rseaux capillaires qui sont le sige de
la barrire hmato-rtinienne interne. Le drainage veineux
seffectue dans un rseau veineux calqu sur le rseau
artriel aboutissant la veine centrale de la rtine qui
quitte le globe travers la papille optique.
La rtine neurosensorielle stend de lora serrata en
priphrie jusqu la papille optique.
Le centre de la rtine, situ au ple postrieur du globe,
entre les arcs temporaux, sappelle la macula. Le centre
de la macula est la fova (tache jaune) particulirement
riche en cnes ; le centre de la fova est la fovola, zone
trs mince et dpourvue de capillaires rtiniens.
5. Cristallin
Cest une lentille biconvexe situe dans la chambre pos-
trieure de lil, en arrire de liris.
Il comporte, de lextrieur vers lintrieur : une capsule
paisse, un pithlium en division constante et un noyau
fait de fibres venant de llongation des cellules pith-
liales. Le cristallin est fix au niveau de lquateur par la
zonule, faite de fibres de collagne tendues de la capsule
vers lpithlium du corps ciliaire. Cest un organe avas-
culaire et non innerv. Il assure laccommodation en se
dformant sous laction du muscle ciliaire.
6. Humeur vitre
Cest lhumeur transparente qui occupe les 4/5 du volume
du globe. Elle est compose de 99% deau. Elle adhre
troitement la rtine pendant les 2 premiers tiers de la
vie puis sen dtache partiellement ensuite.
Voies optiques
1. Nerf optique
On lui dcrit une portion prlaminaire et une portion
rtrolaminaire, par rapport la lame crible qui est lori-
fice sclral finement cloisonn par lequel il quitte le
globe oculaire.
Dans la portion prlaminaire, les axones des cellules
ganglionnaires sont groups en faisceaux. Daprs leur
origine dans la rtine, on distingue 3 faisceaux de
fibres sensorielles : le faisceau maculaire (85 %), le
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON V I S UE L L E
540 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
laccommodation permet ainsi de projeter une image
nette sur la rtine, quelle que soit la distance de lobjet.
La rtine elle-mme possde, dans le prolongement de
laxe visuel, une structure particulire : la fova, destine
la vision nette des formes (acuit visuelle), tandis que
les autres parties de la rtine reoivent des images moins
nettes des objets situs lentour du point fix (champ
visuel).
Formation du message visuel
La rtine est responsable de la formation du message
visuel tel quil pourra tre reconnu par le cerveau. Les
photons lumineux absorbs par la rtine dclenchent
une cascade dvnements biochimiques qui conduit
la gense dun signal lectrophysiologique.
Cette tape se produit au niveau des photorcepteurs,
cnes et btonnets. Ils contiennent les photopigments
(rhodopsine) qui sont photo-isomriss la lumire et se
rgnrent lobscurit (cycle de Wald). Les modifications
de la rhodopsine conduisent une hyperpolarisation de
la membrane des photorcepteurs qui constitue le dbut
dun signal lectrique.
Lamplification et le codage du message seffectuent
grce aux neurocircuits rtiniens qui existent entre les
diffrents tages de la membrane : cellules bipolaires,
cellules ganglionnaires, connexions horizontales.
faisceau rtinien temporal et le faisceau rtinien nasal.
La portion rtrolaminaire va jusqu lapex orbitaire. Le
nerf optique y est entour des gaines mninges. Il
contient lartre et la veine centrale de la rtine dans le
tiers antrieur.
Au-del du canal optique, les nerfs optiques deviennent
intracrniens et constituent le chiasma optique. Le nerf
optique est la voie effrente du rflexe pupillaire (fig. 2).
2. Chiasma optique
Cest un carrefour pour les fibres nerveuses (dcussas-
sion). Le faisceau maculaire se divise en 2 contingents :
le contingent temporal qui rejoint le tractus optique
homolatral, et le contingent nasal qui croise et rejoint le
tractus optique controlatral.
Le faisceau rtinien temporal gagne le tractus optique
homolatral. Le faisceau rtinien nasal se dirige vers le
tractus optique controlatral.
3. Bandelettes optiques
On y trouve rassembles : les fibres directes venues de
la moiti temporale de la rtine du mme ct ; les fibres
croises venues de la moiti nasale de la rtine du ct
oppos ; les fibres maculaires (les unes venues du mme
ct, les autres du ct oppos). Les fibres des 2 moitis
gauches de la rtine vont dans la bandelette gauche, celles
des 2 moitis droites vont dans la bandelette droite.
4. Corps genouills externes
Les fibres nerveuses font relais sans subir de modifications.
5. Radiations visuelles
Elles conduisent la voie visuelle vers la scissure calcarine.
6. Cortex visuel (aire 17)
Il est situ de part et dautre de la scissure calcarine au
niveau des aires stries. La rtine y est reprsente point
par point. La macula a une projection trs tendue, au
ple occipital.
Physiologie de la vision
Tout, dans lappareil visuel, est organis en vue dassurer
dans les meilleures conditions la fonction de la rtine.
Formation de limage rtinienne
La lumire, entre dans lil par devant, traverse, avant
datteindre la rtine, les milieux transparents et rfrin-
gents : corne, humeur aqueuse, cristallin, vitr. La
quantit de lumire admise est rgle par louverture
pupillaire.
Les milieux transparents et rfringents concourent
faire converger sur la rtine les rayons lumineux. Tandis
que la corne, lhumeur aqueuse et le vitr, possdent
un pouvoir rfringent immuable, le cristallin est modi-
fiable dans sa forme, suivant que lil est utilis pour la
vision au loin ou pour la vision de prs. Cette fonction
Ophtalmologie
541 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Disposition des fibres visuelles dans le nerf optique, le chiasma et
la bandelette optique.
2
Vaiss. cent.
Nerf optique
Chiasma
bandel. opt.
C. gen. ext.
Pulvinar
Les cnes sont trs nombreux au niveau de la macula :
ce sont les cellules responsables de lacuit visuelle et
de la vision des couleurs.
Les btonnets prdominent dans la rtine priphrique.
Ce sont les cellules responsables du champ visuel et de
la vision crpusculaire. Dans le champ visuel, limage
est inverse. Ce qui est situ du ct nasal est vu en tem-
poral, ce qui est situ en infrieur est vu en suprieur. La
papille optique correspond la tache aveugle.
Transmission au cortex visuel
Les images reues sur la rtine sont transmises par les
voies optiques au centre cortical de la vision. Elles sont
interprtes par les centres suprieurs de perception.
Maturation de la fonction visuelle
La fonction visuelle nest pas acheve la naissance.
Lenfant commence fixer vers 3 mois et ce nest que
vers 3 ans que lacuit visuelle atteint 0,5. Lalignement
correct des 2 globes et une bonne oculomotricit permettent
la constitution dune vision normale du relief (vision
binoculaire). Au-del de 6 ans, la plasticit visuelle est
trs diminue.
Au cours de la 2
de
partie de la vie, le cristallin perd ses
capacits daccommodation, ce qui constitue la presbytie.
Examen ophtalmologique
Acuit visuelle
Elle est value au moyen des chelles dacuit de loin
(chelle de Monoyer) et de prs (test de Parinaud). Le
patient est quip de sa meilleure correction optique.
Champ visuel
Il est tudi au moyen de primtres automatiss (pro-
grammes informatiques) ou du primtre de Goldmann.
Examen anatomique du globe
Pour le segment antrieur du globe, on utilise le bio-
microscope (examen la lampe fente). Pour le segment
postrieur et lexamen de la rtine, on utilise la biomicro-
scopie laide de loupes ou de verres de contact, et
lophtalmoscope direct ou indirect. La pupille doit trs
souvent tre dilate. Lorsque les milieux ne sont pas
transparents et que les structures postrieures ne sont
plus visibles, on utilise lchographie en mode A ou B.
Cet examen permet galement deffectuer des mesures
(biomtrie).
Tension oculaire
On la mesure laide dun tonomtre, aplanation
ou air.
Vaisseaux intraoculaires
Ils peuvent tre examins par angiographie. Lexamen
comporte linjection intraveineuse dun colorant : la
fluorescine ou le vert dindocyanine.
Activit lectrique de la rtine
et sa transmission au cortex
On lenregistre laide de llectrortinogramme
(ERG). Les potentiels voqus visuels (PEV) tudient
lactivit de transmission du nerf optique. Ces examens
objectifs sont particulirement utiles chez lenfant et
dans le cadre mdico-lgal.
Examen anatomique
des voies optiques
On peut leffectuer grce la tomographie informatise
ou limagerie par rsonance magntique (IRM).
Baisse dacuit visuelle brutale
Gnralits
La survenue brutale dune baisse dacuit visuelle
(BAV)est un signe de gravit qui doit mobiliser le mdecin
car elle peut tre la 1
re
manifestation de plusieurs urgences
ophtalmologiques.
Cela est dautant plus vrai que la baisse est importante
ou quelle saggrave rapidement.
tablir le diagnostic prcis peut tre difficile si on ne
dispose pas des instruments de lophtalmologiste qui il
ne faut pas hsiter demander un avis rapide.
Les donnes de linterrogatoire peuvent tre trs
contributives : antcdents gnraux, car lil peut
tre atteint par une maladie gnrale ; antcdents
ophtalmologiques, et en particulier atteintes de lautre
il, car de nombreuses maladies ophtalmologiques sont
bilatrales, manifestations dcales dans le temps,
symptmes associs la baisse dacuit, oculaires et
gnraux.
Linspection des globes peut apporter des renseignements
importants en prcisant les caractres de la rougeur de la
conjonctive, la transparence de la corne, lintensit de
la photophobie. Labsence de rflexe pupillaire la
lumire est un signe particulirement inquitant qui
indique un grave dysfonctionnement de la rtine et (ou)
du nerf optique.
La palpation bidigitale comparative peut dpister une
diffrence de tension oculaire.
Pouvoir examiner le fond de lil en ophtalmoscopie
directe et savoir reconnatre certaines lsions de la papille
et de la rtine est du plus haut intrt.
La baisse dacuit visuelle peut tre transitoire ou bien
durable.
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON V I S UE L L E
542 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Kratocne aigu : la corne a perdu sa transparence.
Observe de profil, la corne peut montrer une dformation
en cne.
Glaucome aigu par fermeture de langle : la douleur
peut tre violente, accompagne de signes gnraux, de
cphales et de vomissements. La corne est peu trans-
parente, la pupille dilate par rapport celle de lil
controlatral. Lil est dur la palpation comparative.
Le patient peut tre hypermtrope et il peut exister des
antcdents familiaux.
Glaucome novasculaire : le tableau peut tre iden-
tique au prcdent. Le patient a pu prsenter une baisse
dacuit visuelle dans les 3 mois qui ont prcd les
douleurs. Il peut tre diabtique. Lexamen de liris peut
montrer la prsence anormale de vaisseaux dilats et un
hyphma.
Uvite : vision trouble, il rouge et douleurs oculaires
dominent le tableau. La pupille nest pas dilate et lil
rarement dur. Les uvites voluent par pousses rptitives.
Lobservation dun hypopion dans la chambre antrieure
doit voquer une endophtalmie bactrienne.
Baisse dacuit visuelle
progressive
La baisse dacuit survient sur plusieurs semaines, mois
ou annes. Elle est indolore. Ces caractres permettent
dcarter une urgence ophtalmologique. Le patient peut
sen accommoder pendant longtemps. Le mdecin doit
cependant la dpister avant un retentissement spectaculaire
comme une chute, un accident domestique ou automobile.
Une baisse dacuit visuelle progressive peut tre une
manifestation dune maladie ccitante ou, linverse,
dune maladie aisment curable comme la cataracte.
Causes les plus frquentes
1. Modification de la rfraction
Elle peut porter sur la vision de loin ou celle de prs ou
sur lensemble de la vision. Elle peut tre isole ou associe
une lsion organique du globe oculaire : cristallin,
macula, nerf optique.
2. Cataracte
Cest lopacification du cristallin. La forme la plus
frquente est la cataracte snile, maladie extrmement
rpandue. Bilatrale, elle se manifeste cliniquement le
plus souvent aprs 70 ans par une baisse dacuit visuelle
progressive, accrue par la forte luminosit. Elle prdo-
mine dabord de loin, puis affecte la vision de prs
jusqu tre trs invalidante. Les opacits du cristallin
peuvent tre mises en vidence par lexamen de la lueur
pupillaire. La cataracte snile est souvent associe aux
autres manifestations du vieillissement de lil, comme
le glaucome et la dgnrescence maculaire lie lge.
Il existe galement des cataractes congnitales, et des
cataractes associes des maladies gnrales (diabte).
Baisse dacuit brutale transitoire
Lacuit est revenue la normale dans les 24 h et plus
habituellement dans lheure qui suit.
Causes les plus frquentes :
baisse dacuit durant quelques secondes, habituellement
bilatrale : penser ldme papillaire. lexamen
du fond dil, la papille optique na plus de bords nets ;
baisse dacuit durant quelques minutes (cest lamaurosis
fugax) : penser laccident ischmique transitoire lorsque
la baisse dacuit est unilatrale, et linsuffisance de
lartre vertbro-basilaire lorsquelle est bilatrale.
baisse dacuit durant 10 60 min: penser la migraine,
que la baisse dacuit soit suivie ou non de cphales.
Causes les moins frquentes :
au niveau de la rtine : menace docclusion de la veine
centrale ;
au niveau du nerf optique: glaucome, nvrite optique
ischmique lie ou non une artrite cellules
gantes, drusen de la papille ;
au niveau des voies optiques : lsions du systme nerveux
central ;
pathologie gnrale : changement soudain dans la
pression artrielle, syndrome ischmique oculaire par
occlusion carotide.
Baisse dacuit visuelle brutale durable
Lacuit visuelle nest pas revenue la normale aprs 24 h.
Elle peut survenir sur un il blanc et indolore ou sur un
il rouge et douloureux.
1. En cas dil blanc indolore
Causes les plus frquentes :
en avant de la rtine : hmorragie dans le vitr ; le fond
de lil nest plus examinable ;
au niveau de la rtine : occlusion dune artre ou dune
veine de la rtine. Dans ces affections, les aspects du
fond dil sont trs typiques : aspect de macula rouge
cerise sur un fond de rtine trs ple dans locclusion
de lartre centrale, multiples hmorragies rtiniennes
et veines dilates et tortueuses dans celle de la veine
centrale. Dcollement de la rtine dont la survenue
peut tre prcde de myodsopsies et de phosphnes.
Les sujets myopes, gs de plus de 60 ans, oprs de
cataracte sont particulirement risques ;
au niveau du nerf optique: nvrite optique inflamma-
toire associe des douleurs lors des mouvements
oculaires, neuropathie optique ischmique.
Causes les moins frquentes : les autres rtinopathies
et les lsions du systme nerveux central.
Il ne faut jamais oublier les baisses dacuit visuelle
dorigine non organique : causes psychiatriques, recherche
de bnfices secondaires.
2. En cas dil rouge douloureux
La rougeur est souvent caractristique car elle est maximale
au limbe, ralisant laspect de cercle prikratique,
linverse de la rougeur diffuse, stendant la conjonctive
palpbrale qui est le signe daffections superficielles.
Ophtalmologie
543 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
3. Glaucome chronique angle ouvert
Il se manifeste par une augmentation permanente de la
tension oculaire accompagne dune atteinte du champ
visuel et de lapparition dune excavation papillaire.
Cest une maladie particulirement silencieuse pendant
la plus grande partie de son volution qui ne se dvoile
qu un stade trs avanc. Latteinte du champ visuel
devient alors perceptible pour le malade, sans possibilit
de rcupration. Non trait, le glaucome chronique
angle ouvert conduit la ccit.
Le caractre silencieux de cette maladie bilatrale et sa
gravit justifient un dpistage systmatique par tonomtrie
lors de chaque examen ophtalmologique aprs 50 ans.
4. Maladies chroniques de la rtine
La dgnrescence maculaire lie lge est la perte
de la fonction maculaire, alors que le reste de la rtine
demeure normal. Il sagit dune maladie bilatrale direc-
tement lie lge, donc au vieillissement. Observe
partir de 65 ans, sa frquence augmente avec le vieillis-
sement de la population franaise. Elle peut conduire
une trs grande malvoyance (ccit pratique) par perte
de la conduite automobile, de la lecture, de lcriture et
de la vision fine. Les signes qui lvoquent sont des
mtamorphopsies et un scotome central, associs une
baisse dacuit visuelle. Il existe 2 formes cliniques :
la forme sche correspond une atrophie de la
couche des photorcepteurs maculaires, de lpithlium
pigmentaire et de la choriocapillaire. Il sagit dune
forme lentement volutive sur plusieurs annes ;
la forme humide ou exsudative correspond la
survenue de dcollements localiss de la rtine neuro-
sensorielle maculaire, associs ou non des dcollements
de lpithlium pigmentaire. Ces dcollements font
suite lapparition de novaisseaux chorodiens. La
forme humide est souvent rapidement volutive, avec
perte de la fonction maculaire en quelques semaines.
Les examens qui permettent dtablir le diagnostic sont
lexamen du fond de lil qui montre les lsions de la
rgion maculaire et les diffrentes angiographies qui
montrent les novaisseaux chorodiens et les dcollements
maculaires.
La rtinopathie diabtique est la complication rtinienne
du drglement prolong du mtabolisme des hydrates
de carbone. Cest la 1
re
cause de ccit dans les pays
dvelopps pour la tranche dge 20-64 ans. Elle est pr-
sente chez 80% des diabtiques au moins aprs 15 ans
dvolution, quel que soit le type de diabte. Pendant
trs longtemps, une rtinopathie diabtique grave peut
coexister avec une excellente acuit visuelle. Cela oblige
au dpistage systmatique de cette complication par
lexamen du fond de lil une fois lan, associ des rtino-
photographies et (ou) des angiographies rtiniennes.
La rtinopathie diabtique est classe en 3 stades : rtino-
pathie non prolifrante (du fond), rtinopathie prproli-
frante et rtinopathie prolifrante. Chaque stade est
caractris par ses signes ophtalmoscopiques propres et
ses complications qui peuvent entraner une baisse
dacuit visuelle.
La rtinopathie non prolifrante se caractrise au fond
dil par la prsence de microanvrismes, dhmorragies
rtiniennes et dexsudats secs.
La rtinopathie prprolifrante se caractrise par la
prsence de veines rtiniennes dilates, dhmorragies
et de nodules cotonneux nombreux, et de larges zones
de non-perfusion capillaires langiographie. Cest un
stade de gravit particulier qui indique la possibilit de
passage au stade ultime de la rtinopathie.
La rtinopathie prolifrante se caractrise par la
prsence de novaisseaux, soit au niveau de la rtine
soit au niveau de liris (rubose irienne). Au niveau
de la rtine, les novaisseaux peuvent siger la
papille (novaisseaux prpapillaires), ou le long des
arcs vasculaires (novaisseaux prrtiniens). Les no-
vaisseaux rtiniens sont responsables de la perte
de la vision par hmorragies dans le vitr, et par dcol-
lement tractionnel de la rtine. La rubose irienne
peut conduire la perte de lil par glaucome no-
vasculaire.
Aux diffrents stades de la rtinopathie diabtique, on
observe trs frquemment une maculopathie diabtique,
dont le signe principal est ldme maculaire. Il est res-
ponsable, lui seul, dune importante baisse de lacuit
visuelle.
Langiographie rtinienne est particulirement utile
pour mettre en vidence les zones de non-perfusion
capillaires, les novaisseaux et ldme maculaire.
Causes les moins frquentes
1. Maladies chroniques de la corne
Il peut sagir des dystrophies de corne, hrditaires ou
dgnratives.
2. Maladies chroniques du nerf optique
Il peut sagir dune neuropathie primitive, ou bien lie
une affection du systme nerveux central (ex. : une com-
pression par une tumeur responsable dune atrophie
secondaire).
Diffrentes anomalies
du champ visuel
Au lit du malade, le champ visuel peut tre tudi par la
mthode de confrontation, o lexaminateur confronte le
champ visuel du patient avec son propre champ visuel
suppos normal. Cest une mthode qui, cependant, ne
dpiste que les dficits importants et il faut avoir recours
aux appareils mentionns ci-dessus.
Le champ visuel normal, tudi en conditions standard,
atteint en dehors 95, en dedans 60, en haut 60, en bas
70. La tache aveugle (la projection de la papille
optique) est situe 15 du point de fixation.
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON V I S UE L L E
544 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Lorsque lhmianopsie intresse 2 moitis opposes
du champ visuel, elle est dite htronyme. Lhmi-
anopsie bitemporale est frquente. Lhmianopsie
binasale est rare.
Si lhmianopsie est limite par un rayon vertical et un
rayon horizontal, elle est dite en quadrant.
3. Scotomes
Cest un dficit isol dans laire du champ visuel. Un
scotome situ dans la partie priphrique du champ est
dit priphrique. Un scotome qui occupe le point de
fixation est dit scotome central. On dit dun scotome
central quil est positif sil est vu comme une tache par
le patient lui-mme et quil peut le dessiner. On dit quil
est ngatif lorsque cest une lacune que le malade ne
voit pas. Un scotome peut tre absolu ou relatif selon
son intensit.
Un scotome voisin du point de fixation est dit paracentral.
Un scotome qui intresse la fois le point de fixation et
la tache aveugle est dit centroccal.
Valeur smiologique des altrations
du champ visuel
Une altration du champ visuel peut relever dune
altration de la rtine elle-mme ou de linterruption des
fibres nerveuses dans les voies de conduction optiques
(fig. 3).
Altrations pathologiques
du champ visuel
Elles peuvent se manifester sur les limites du champ
visuel ou dans laire du champ visuel.
1. Rtrcissement du champ visuel
Il altre les limites priphriques normales. Au maximum,
il peut tre tubulaire . Il peut commencer par une
encoche priphrique, ou affecter la forme dun
secteur .
2. Hmianopsie
Toute une moiti du champ visuel est aveugle.
Lhmianopsie peut tre limite par le diamtre horizontal :
le malade ne voit pas ce qui se passe ses pieds, on parle
alors dhmianopsie infrieure. Le malade ne voit pas le
haut des maisons, cest une hmianopsie suprieure.
Bien plus souvent, lhmianopsie est limite par le diamtre
vertical. Elle se traduit le plus souvent dans le champ
visuel des 2 cts.
Elle peut occuper les 2 moitis homonymes du champ visuel.
On parle dhmianopsie homonyme droite lorsque la moiti
temporale du champ visuel droit et la moiti nasale du
champ visuel gauche sont aveugles. On parle dhmia-
nopsie homonyme gauche si le malade ne voit pas dans
la moiti gauche de son champ visuel. Dans bien des cas
lhmianopsie homonyme pargne le point de fixation.
Ophtalmologie
545 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
les voies optiques.
3
On voit, en regard de chaque lsion
qui intresse les voies optiques, le dficit
qui lui correspond dans le champ visuel.
I Interruption de conduction
dans le nerf optique = ccit de ce ct.
II Compression de langle antrieur
du chiasma = hmianopsie bitemporale.
III Lsion de la bandelette optique
gauche = hmianopsie droite.
IV Atteinte du faisceau infrieur
des radiations optiques gauches
= hmianopsie en quadrant suprieur droit.
V Atteinte du faisceau suprieur
des radiations optiques (ct gauche)
= hmianopsie en quadrant infrieur droit.
VI Atteinte des deux faisceaux runis
des radiations optiques (ct gauche)
= hmianopsie homonyme droite
avec prservation de la macula.
VII Lsion intressant le ple
occipital (ct gauche) = scotome central
hmianopsique droit.
1. Lsions de la rtine
Lsion de lappareil de perception (des photorcepteurs
jusquaux cellules ganglionnaires) : le dficit correspond,
en rgle gnrale, en position, en forme, en tendue et
en intensit la lsion rtinienne elle-mme. Lexamen
ophtalmoscopique donne lexplication du dficit du
champ visuel (ex. : les lsions de la DMLA expliquent le
scotome central).
Interruption des fibres nerveuses sur le plan de la
rtine : le dficit ne correspond plus alors en sige, en
tendue et en forme la lsion anatomique que lon peut
observer. Il correspond au mode de rassemblement des
fibres nerveuses qui sont interrompues. Il ny a pas toujours
de lsion visible lophtalmoscope (ex. : le scotome
arciforme dans le glaucome chronique).
2. Interruption des fibres nerveuses
dans les voies optiques
En pareil cas, lexamen ophtalmologique peut mettre en
vidence des signes de souffrance du nerf optique
(dme ou atrophie de la papille). Mais dans bien des
cas, il nexiste aucun signe ophtalmologique susceptible
daider au diagnostic. Les signes inscrits sur le relev du
champ visuel sont donc dcisifs pour le diagnostic de
localisation.
Lsion du nerf optique : elle ne trouble le champ
visuel que du ct ls.
Laspect du dficit dpend du faisceau ls :
scotomes centraux : faisceau maculaire ;
scotomes arciformes : faisceaux temporaux pntrant
la papille par son bord suprieur ou infrieur ;
scotome en coins : faisceaux des fibres nasales ;
dficits altitudinaux : faisceaux suprieurs ou infrieurs.
Lsion du chiasma optique : lhmianopsie bitempo-
rale est le symptme pathognomonique dune lsion du
chiasma.
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546 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Linterrogatoire est un temps capital
dans lexamen du patient prsentant une altration
de la fonction visuelle. Si laltration est brutale
et durable, importante et rapidement volutive,
il sagit vraisemblablement dune urgence
ophtalmologique. Si lil est rouge, on pense
plutt un glaucome aigu ou une maladie
inflammatoire du globe (uvite). Si lil
est blanc, on pense plutt une atteinte
de la rtine. Si laltration est progressive,
il faut penser la cataracte, mais aussi au glaucome
chronique, la rtinopathie diabtique
et la dgnrescence maculaire lie lge.
Latteinte des voies optiques se traduit
par un dficit du champ visuel dont laspect
permet un diagnostic topographique.
Nerf optique : atteinte unilatrale ; chiasma
optique : hmianopsie bitemporale ; atteinte
rtro-chiasmatique : hmianopsie latrale
homonyme.
Lavis ophtalmologique est, dans la majorit
des cas, indispensable.
Points Forts retenir
Flament J, Risse JF, Kerrand E. Examen du malade. ditions
Techniques. Encycl Med Chir (Paris-France). Ophtalmologie, 21030
A10, 1992, 13p.
Manderieux N, Dufier JL. Examen et smiologie gnrale du nourrisson.
ditions techniques. Encycl Med Chir (Paris-France). Ophtalmologie,
21030 A15, 1991, 11p.
Risse JF, Delplace MP. Champ visuel neurologique : mthodes
dexamen smiologie. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris).
Ophtalmologie, 21-480- E-50, 11-1998, 14p.
Berges O, Koskas P, Moret J. Imagerie de lil et de lorbite ; radio-
logie, chographie, scanner et rsonance magntique. Encycl Med
Chir (ditions scientifiques et mdicales. Elsevier, Paris.Tous droits
rservs) Radiodiagnostic-Squelette normal, 30-821-A10,
Ophtalmologie, 21050-A-10, 2000, 24p.
POUR EN SAVOIR PLUS
Une ccit dun ct, associe une hmianopsie tem-
porale plus ou moins typique de lautre, de mme quun
scotome central bitemporal ont la mme valeur smiologique.
Lsion de la bandelette optique : elle donne une
hmianopsie latrale homonyme typique. Si la bandelette
droite est atteinte, le malade ne voit plus dans la moiti
gauche de son champ visuel. Si la bandelette gauche est
atteinte, le malade ne voit plus dans la moiti droite de
son champ visuel.
Lsion du corps genouill externe : les symptmes
sont identiques ceux que donne une lsion de la bande-
lette ou une lsion des radiations optiques.
Lsion des radiations : elle entrane de mme une
hmianopsie latrale homonyme ou des dficits de type
hmianopsique.
Par exemple : radiations atteintes du ct gauche, le
malade ne voit pas dans la moiti droite de son champ
visuel : hmianopsie latrale homonyme droite.
Dans le lobe temporal, le dficit est plutt une quadra-
nopsie latrale homonyme suprieure, et dans le lobe
parital, plutt une quadranopsie latrale homonyme
infrieure.
Lsion de laire visuelle : une lsion situe au voisinage
du ple occipital peut donner un scotome hmianopsique
homonyme paracentral (hmianopsie maculaire homo-
nyme) du fait de la reprsentation maculaire particuli-
rement tendue en cet endroit. Il peut, linverse, exister
une hmianopsie latrale homonyme avec pargne
maculaire. I
Deux facteurs essentiels peuvent expliquer une perte de poids :
modification de lapport nergtique (alimentation, absorption,
pertes digestives) ou augmentation du mtabolisme (rle des
cytokines). Lapptit et le mtabolisme sont rguls par des
facteurs neurologiques et hormonaux intriqus. Les centres
hypothalamiques de la faim et de la satit jouent un rle
central dans cette rgulation par des stimulations humorales
varies et complexes.
La leptine joue un rle important dans le maintien de la sta-
bilit pondrale long terme. Produite par les tissus adipeux, elle
agit directement sur lhypothalamus pour diminuer la prise ali-
mentaire et augmenter la dpense nergtique.
De nombreuses cytokines, comme le TNF- (tumor necrosis
factor ), lIL-6 (interleukine 6), lIL-1, peuvent contribuer la
cachexie. Outre lanorexie quelles produisent, ces substances
induisent de la fivre, une dpression de la fonction myocardique,
des modulations de la rponse immune et inflammatoire et tout
un ensemble de perturbations mtaboliques. P. ex., le TNF- entrane
un catabolisme non seulement du tissu adipeux, mais aussi du
muscle squelettique. Les circonstances dlvation de ces cyto-
kines sont trs nombreuses : cancer, sepsis, maladies inflamma-
toires chroniques, sida, insuffisance cardiaque congestive
Lamaigrissement est le tmoin dun dsquilibre entre les apports
et les dpenses nergtiques. Les mcanismes expliquant les
pertes de poids regroupent la diminution des apports alimentaires,
les malabsorptions, laugmentation des pertes caloriques et laug-
mentation des besoins nergtiques. Les apports alimentaires
peuvent tre influencs par des stimulus visuels, olfactifs, gustatifs,
ou des facteurs gntiques, psychologiques ou sociaux. Une mal-
absorption est suggre par la modification de la frquence et
de la consistance des selles et peut accompagner de nombreuses
affections organiques (insuffisance pancratique, cholestase,
L
amaigrissement est un motif frquent
de consultation, car le poids est un para-
mtre de sant facilement accessible
tous, inquitant pour le patient et pour son entourage. Lamai-
grissement doit tre document avant deffectuer des examens
complmentaires.
Bien diffrent des maigreurs constitutionnelles, lamaigrisse-
ment correspond une perte de poids chez un sujet antrieu-
rement en bonne sant. Cette perte de poids devient significa-
tive ds quelle atteint 5 % du poids prcdent sur une priode
de 6 12 mois. Il peut sagir dun symptme inquitant quand la
perte de poids est importante (plus de 10 kg), certaines tudes
prospectives ayant montr un taux de mortalit atteignant jus-
qu 25 % dans les 18 mois. Un rgime volontaire, entranant une
perte de poids trop facile, peut galement alerter le clinicien, sur-
tout si des symptmes sont associs (asthnie, anorexie, dou-
leurs). Les causes des amaigrissements sont trs nombreuses
imposant une dmarche diagnostique rigoureuse afin de distinguer
les causes organiques des causes psychognes ou lies des
modifications du comportement alimentaire. Malgr une enqute
exhaustive, environ 25 % des amaigrissements involontaires
restent inexpliqus. Chez ces malades, en labsence de syndrome
inflammatoire, il est trs rare de dpister secondairement une
maladie grave, ce qui invite ne pas multiplier les examens
complmentaires.
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA RGULATION
PONDRALE
Lindividu normal maintient un poids remarquablement stable
malgr des variations quotidiennes importantes dans ses apports
caloriques et ses dpenses lies lactivit physique. En raison
de limportance physiologique du maintien des rserves ner-
gtiques de lorganisme, toute perte pondrale volontaire est
difficile obtenir et maintenir.
I-00-Q000
Amaigrissement
Orientation diagnostique
Dr Michel Pavic
1
, Pr Hugues Rousset
2
1. Service de mdecine interne, hpital dinstruction des armes Desgenettes, 69003 Lyon
2. Service de mdecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, 69495 Pierre-Bnite Cedex
m.pavic@chello.fr
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
III-Q295
893
Devant un amaigrissement, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Objectifs
ref8_pavic 25/04/05 15:31 Page 893
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
894
maladies cliaque). Laugmentation des pertes caloriques peut
p. ex. tre lie des vomissements, des diarrhes, une glycosurie
au cours dun diabte sucr.
Enfin signalons que les besoins nergtiques diminuent avec
lge (moins 0,5 % environ par an partir de 60 ans). De mme,
la composition de lorganisme varie au cours de la vie, le tissu
adipeux augmentant et la masse musculaire diminuant avec lge.
DMARCHE DIAGNOSTIQUE
Interrogatoire
Linterrogatoire minutieux est fondamental, car il permet
de sassurer de la perte de poids et dorienter le diagnostic
tiologique.
Authentifier la perte de poids est primordial, car la moiti des
patients allguant ce symptme nont en ralit pas maigri.
carter les faux amaigrissements permet dviter des examens
complmentaires inutiles. La comparaison du poids actuel avec les
mesures pondrales releves lors de consultations antrieures
savre utile tout comme la recherche dautres lments objectifs :
changement de vtement, changement de tour du cou, modifi-
cation des trous de ceinture linverse, lexistence ddmes peut
masquer une perte de poids (musculaire ou adipeuse).
Lge est important considrer car la frquence des maladies
et le type de pathologie diffrent en fonction de lge, avec p. ex.
un surcrot de cancers partir de 50 ans.
Certains antcdents familiaux sont utiles rechercher : cancers
gntiquement transmissibles, prdisposition familiale aux cancers,
maigreur familiale
Les antcdents personnels mdicaux sont nots : maladie digestive
connue (entrocolopathie, contexte auto-immun qui amnera
penser une maladie cliaque), insuffisance cardiaque ou
respiratoire, antcdent de noplasie, sropositivit pour le VIH,
antcdent dobsit.
Les antcdents personnels chirurgicaux sont galement relevs
(chirurgie digestive surtout).
Une prise mdicamenteuse ou des habitudes toxiques (tabagisme,
consommation dalcool) orientent vers certains types de patho-
logie, en particulier maligne. Les prises rgulires de certains
mdicaments peuvent expliquer un amaigrissement par des
mcanismes varis (dysgueusie, nauses, diarrhes).
Les conditions de vie et le statut social sont importants
connatre : situation familiale ou professionnelle prcaire, faibles
ressources pcuniaires empchant une alimentation normale
Linterrogatoire recherche aussi des facteurs de risque pour
une infection VIH.
Le mode volutif de lamaigrissement (la vitesse dvolution,
limportance de la perte de poids) est utile tablir : persistance
de la chute pondrale ou, au contraire, stabilit depuis plu-
sieurs mois, alternance de surpoids et damaigrissement
(rgime)
Certains signes gnraux peuvent tre associs : fivre qui
oriente vers une organicit. Lasthnie, quoique non spcifique,
peut tre un lment en faveur dune organicit, tout comme
lanorexie. P. ex., lanorexie lective pour la viande peut voquer
un processus noplasique.
Des signes fonctionnels associs, lorsquils sont prsents, vont
pouvoir constituer le fil conducteur du diagnostic tiologique
(constipation, diarrhes, palpitations, frilosit, hyperphagie, mani-
festations neurologiques, toux, dyspne, douleur).
Lenqute alimentaire essaie de relier la perte de poids une
rduction des apports nergtiques.
Examen clinique
Lexamen clinique doit tre complet la recherche du moindre
signe dorientation :
caractristiques de la perte pondrale : perte globale ou inhar-
monieuse (fonte lipidique ou musculaire) ;
signes cutans : mlanodermie (insuffisance surrnalienne),
dpigmentation (panhypopituitarisme), ictre (pathologie bilio-
pancratique), pleur (saignement occulte), dmes (faisant
craindre un amaigrissement plus important quil ny parat), pli
cutan (dshydratation) ;
III-Q295
Amaigrissement
QUEST-CE QUI PEUT TOMBER LEXAMEN ?
Un homme de 78 ans, veuf, ancien viti-
culteur, a un amaigrissement progressif
depuis 4 mois (perte de 10 % du poids
initial), avec anorexie. Il est fumeur
(50 paquets-annes), a un diabte de type
2 trait par insuline et une insufsance
respiratoire chronique svre (oxygno-
thrapie domicile). Il a fait un infarctus
du myocarde il y a 3 ans. Depuis, il prend
de lamiodarone, de laspirine et une
statine. la consultation, le patient parle
peu et est trs anxieux.
Quels sont les mcanismes possibles
de lamaigrissement chez ce patient ?
Quel bilan nutritionnel et hormonal
ralisez-vous ?
Quelles investigations faites-vous en
premire intention pour lenqute tio-
logique de cet amaigrissement ? Justiez.
Quelles sont les consquences long
terme du tabagisme ?
Quelles sont les consquences de la
dnutrition ?
Quelles consquences psychosociales
de lamaigrissement sont redouter ?
Quelle conduite tenir adoptez-vous si
lenqute tiologique ne trouve aucune
cause ?
Voici une srie de questions qui, partir dun exemple de cas clinique,
pourrait concerner litem Amaigrissement .
lments de rponse dans un prochain numro.

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DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Lorsque lamaigrissement est associ des signes dorientation
clinique, ceux-ci guident les examens complmentaires et le dia-
gnostic, qui ne reste difficile que dans les amaigrissements isols
ou apparemment isols. Les grandes causes damaigrissement
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895
examen attentif la recherche dune masse tumorale : palpa-
tion abdominale (masse colorectal, hpatosplnomgalie), aires
ganglionnaires (recherche notamment dun ganglion de Troisier),
touchers pelviens (tumeurs prostatiques ou gyncologiques) ;
anomalies du corps thyrode : goitre homogne ou nodulaire ;
anomalies cardio-respiratoires : insuffisance cardiaque ou respi-
ratoire volue ;
examen de la cavit buccale et de la denture : troubles de la mas-
tication, difficults alimentaires, dentation, scheresse buccale ;
examen neurologique et psychologique : examen des fonctions
suprieures au minimum avec un mini-mental test (recherche dune
dmence p. ex.), recherche de signes de dpression (autodprciation,
tristesse, douleur morale, anhdonie, adynamie, rveil prcoce).
Examens complmentaires
Lorsque linterrogatoire et (ou) lexamen clinique ont trouv
des signes dorientation, les examens complmentaires sont
demands en fonction de ces lments. Le problme est diffrent
lorsque lamaigrissement semble isol. Dans ce cas, des examens
complmentaires de dbrouillage sont utiles (tableau 1).
Bilan nutritionnel
Il repose sur des critres anthropomtriques et biologiques.
Les critres anthropomtriques mesurent plusieurs paramtres :
le poids (P) en kg et la taille (T) en cm permettant dapprcier lin-
dice de masse corporelle (IMC) c'est--dire le rapport P/T
2
. Un IMC >18,5
est normal. En dessous de 16,5 on parle de malnutrition svre ;
lpaisseur cutane tricipitale (ECT) ;
le primtre brachial (PB) ;
le primtre musculaire brachial [PMB = PB (ECT x 3,14)] ;
Les paramtres biologiques :
albumine srique (surtout pralbumine dont la cintique est plus
rapide, permettant dapprcier rapidement les variations de ltat
nutritionnel et lefficacit des mesures mises en uvre) ;
transferrine ;
cratininmie et cratininurie (refltant la masse musculaire) ;
autres : cholestrol total
Lamaigrissement est un symptme frquent,
alarmant par la gravit de certaines causes (cancers)
et par limportance de la dnutrition exposant
des complications parfois mortelles.
La perte de poids est significative si elle dpasse
5 % du poids du corps en 6 12 mois. Elle se traduit
gnralement par un indice de masse corporelle infrieur
18,5. Il existe un amaigrissement physiologique
chez le sujet g.
Les causes psychiatriques des amaigrissements
apparemment isols (anorexie mentale, dpression)
sont plus frquentes que les causes organiques (cancers,
endocrinopathies, maladies infectieuses, malabsorptions,
maladies neurologiques volues, grandes dfaillances
de lorganisme, alcoolisme, iatrognie).
Dix 25 % des amaigrissements sont inexpliqus.
Linterrogatoire et lexamen clinique sont dterminants
dans la dmarche diagnostique et guident la prescription
dexamens complmentaires.
Un amaigrissement totalement isol (examen
clinique normal, interrogatoire ngatif, normalit
des examens complmentaires de dbrouillage ),
sil ny a pas de syndrome inflammatoire associ,
doit simplement tre surveill.
POINTS FORTS
retenir
hmogramme
vitesse de sdimentation
protine C-ractive
natrmie, kalimie
calcmie
ure, cratininmie
transaminases, phosphatases alcalines
EXAMENS BI OLOGI QUES EXAMENS MORPHOLOGI QUES
Examens complmentaires pratiquer devant un amaigrissement
dtiologie non vidente
Tableau 1
R
Q

2
9
5
chographie abdominale
clich thoracique de face
et de profil
fibroscopie so-gastro-duodnale
(si malade de plus de 50 ans
ou symptomatologie digestive haute).
glycmie
TSH
srologie VIH
bandelette urinaire
dpistage dune malabsorption : albumin-
mie, vitamine B12, graisses fcales, taux de
prothrombine, test au D-Xylose
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sont globalement rparties de la faon suivante : organiques
(30 %), psychognes (60 %), indtermines (10 %), mais les
pourcentages peuvent beaucoup varier en fonction du mode de
recrutement.
Amaigrissements de cause organique
1 - Endocrinopathies et maladies mtaboliques
Lhyperthyrodie est une cause frquente damaigrissement,
expliqu par une fonte musculaire lie un hypercatabolisme.
Elle est facilement reconnue devant certains signes cliniques
comme la thermophobie, les tremblements, le signe du tabouret,
des palpitations. Lhyperphagie est vocatrice mais inconstante.
Le diagnostic de lhyperthyrodie basedowienne peut tre retard,
en particulier chez le sujet g du fait de latypie des signes ; il
faut se rappeler que les -bloquants peuvent masquer les signes
neurovgtatifs. La palpation thyrodienne est galement impor-
tante : goitre homogne, nodule unique, goitre multinodulaire
Le diagnostic est gnralement simple et repose sur la diminution
de la TSH (thyroid stimulating hormone) ultrasensible. Il ny a pas
dhyperthyrodie sans TSH basse (hormis les trs rares cas dhyper-
thyrodies centrales o la TSH est leve) mais la TSH basse peut
aussi se voir dans dautres circonstances et, dans ce cas, il faut
saider des hormones thyrodiennes priphriques.
Le diabte insulinoprive dcompens saccompagne dun amai-
grissement parfois important dont le mcanisme est essentiel-
lement la dshydratation par polyurie osmotique, vomissements
et polypne. Lexistence dun syndrome polyuro-polydypsique
est vocatrice. La glycosurie est massive, et les glycmies en
permanence leves. Chez le diabtique trait, lamaigrissement
traduit soit une insuffisance de traitement soit une augmentation
des besoins en insuline (affection intercurrente). La dcouverte
dun diabte impose la recherche dune cause pancratique (pan-
cratite chronique ou cancer du pancras). Assez souvent, lins-
tallation lente dun diabte, dont la nature insulinoprive peut tre
mconnue au dbut et ayant conduit diminuer lapport glucidique,
peut se traduire par un amaigrissement progressif.
Lhyperparathyrodie primaire peut galement se rvler par un
amaigrissement. Le mcanisme en est la dshydratation lie un
syndrome polyuro-polydipsique lui-mme li lhypercalcmie.
Dautres signes sont frquents : asthnie, somnolence, anorexie,
nauses voire vomissements, tachycardie Les autres causes
dhypercalcmie ont les mmes consquences.
Le phochromocytome saccompagne rarement dun amaigris-
sement dont la prsence tmoigne alors de linondation cathco-
laminergique. Il faut y penser devant une hypertension artrielle
paroxystique, et surtout devant la classique triade associant
cphales, sueurs, palpitations.
Linsuffisance anthypophysaire est une cause rare damaigris-
sement (lorsquil nexiste pas datteinte hypothalamique associe).
Les signes cliniques sont varis (asthnie, pleur, troubles sexuels,
signes dhypothyrodie) et dpendent du niveau datteinte des
diffrentes scrtions anthypophysaires. Une prise de poids est
plus frquente que lamaigrissement.
Linsuffisance surrnalienne comporte, dans ses signes cardi-
naux, un amaigrissement. La perte de poids est massive et rapide,
saccompagnant dune amyotrophie. Les signes vocateurs du
diagnostic sont la mlanodermie (80 % des cas, si linsuffisance
surrnalienne est priphrique), lasthnie, lhypotension, les
troubles digestifs. Les vomissements font craindre une dcom-
pensation aigu qui aggrave encore lamaigrissement par ds-
hydratation.
2-Affections noplasiques
Lamaigrissement, avec lasthnie et lanorexie, fait partie des
symptmes les plus frquemment rencontrs chez les malades
cancreux. Il traduit souvent un stade avanc de la maladie mais
il peut (souvent) rvler celle-ci. Certaines noplasies sont plus
concernes, comme les cancers digestifs et ORL. Les mcanismes
de lamaigrissement sont multiples : production tumorale de cyto-
kines ou dautres facteurs humoraux aboutissant une anorexie
et un hypermtabolisme, troubles digestifs, prsence de douleurs,
tat dpressif, difficult salimenter
3-Maladies digestives non cancreuses :
malabsorption ou maldigestion
Le syndrome de malabsorption est facile voquer devant
des selles abondantes, pteuses, ou diarrhiques. Cependant,
ces signes digestifs sont parfois au second plan ou absents, et
lamaigrissement domine. Les causes sont trs nombreuses :
insuffisance hpatobiliaire ou pancratique, maladies cliaques,
maladie de Crohn, entropathie exsudative, rsection ou court-
circuit intestinal, pullulation microbienne, parasitoses Il faut
citer part lamylose qui est une cause assez frquente damai-
grissement isol li une infiltration du tube digestif par le tissu
amylode. La biopsie du grle ou rectale permet le plus souvent
le diagnostic.
4-Maladies neurologiques svres
Certaines maladies neurologiques un stade avanc peuvent
saccompagner dun amaigrissement au cours de leur volution
naturelle par des mcanismes complexes : dpression, fausses
routes, dysphagie, troubles de la motricit gastrique et intes-
tinale. Parmi les maladies le plus souvent en cause, citons la
maladie de Parkinson, la sclrose latrale amyotrophique, les
accidents vasculaires multiples, les dmences.
5-Syndromes infectieux
Toutes les maladies infectieuses (bactriennes, virales, para-
sitaires ou mycosiques) peuvent entraner un amaigrissement.
Nanmoins, deux affections prdominent.
La tuberculose saccompagne souvent dune altration progres-
sive de ltat gnral avec perte de poids. La fivre ne manque
presque jamais. Les formes ganglionnaires profondes ou hpatiques
peuvent tre trompeuses. La prsence dun syndrome inflamma-
toire, lexistence de facteur de risque (contage tuberculeux, condi-
tions de vie prcaires), des modifications de lIDR (intradermo-
raction) la tuberculine constituent des aides au diagnostic.
III-Q295
Amaigrissement
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Linfection VIH peut saccompagner dun amaigrissement
important, indpendamment de toute infection opportuniste
(wasting syndrome). La srologie du VIH doit tre propose de
faon assez systmatique, surtout en cas de facteur de risque.
6-Maladies systmiques
La plupart des maladies dites systmiques (sarcodose, poly-
arthrite rhumatode, lupus systmique, sclrodermie, syndrome
de Goujerot-Sjgren et surtout maladie de Horton) peuvent
saccompagner dun amaigrissement rarement isol et rvlateur
de la maladie. Il faut citer part les vascularites, surtout si elles
saccompagnent dune atteinte digestive (douleurs abdominales,
syndrome inflammatoire).
7-Grandes dfaillances de lorganisme
Linsuffisance cardiaque congestive peut saccompagner dun
amaigrissement qui peut tre minor par les dmes. Les rgimes
dsods entranent des perturbations de lalimentation avec res-
triction alimentaire (perturbation du got des aliments). Lamai-
grissement est de mauvais pronostic.
Dans linsuffisance respiratoire, la perte de poids peut sexpliquer
par des difficults alimentaires lies une importante dyspne,
ou par une augmentation des dpenses nergtiques (augmen-
tation du travail des muscles respiratoires). Lamaigrissement est
classique dans linsuffisance respiratoire volue et est corrle
une augmentation de la morbi-mortalit. Lamaigrissement est
assez prcoce au cours de la maladie emphysmateuse.
Linsuffisance rnale chronique son stade terminal saccom-
pagne souvent dun amaigrissement multifactoriel : anorexie lie
laugmentation de lure plasmatique, fuite protino-calcique
8-Alcoolisme
Chez un patient connu comme thylique, lamaigrissement
fait redouter une noplasie sous-jacente induite par lalcool.
Cependant, lalcoolisme peut donner des amaigrissements lui
seul, sans maladie associe, en partie expliqus par lanorexie et
les carences nutritionnelles induites par lalcool. En cas dalcoolisme
inavou, un amaigrissement peut poser des problmes diagnos-
tiques tiologiques.
9-Anomalies de la cavit buccale
Elles reprsentent une cause frquente damaigrissement
surtout chez le sujet g : dentation, prothses dentaires ina-
daptes et douloureuses, xrostomie, troubles du got
10- Mdicaments
Lamaigrissement iatrogne est souvent mconnu. Il est
frquent chez le sujet g du fait de la polymdication. Les
mcanismes sont multiples : nauses, anorexie, dysgueusie,
diarrhes, ralentissement de la vidange gastrique crant une
satit prcoce. Certains mdicaments sont plus frquemment
impliqus : biguanides (troubles digestifs), digitaliques, anti-
inflammatoires non strodiens (gastralgies), inhibiteurs spcifiques
de la recapture de la srotonine, diurtiques et surtout almitrine.
Amaigrissements psychognes
1. Anorexie mentale
Le tableau clinique est souvent strotyp ; il sagit gnra-
lement dune jeune fille, avec une triade classique : anorexie,
amaigrissement, amnorrhe. La perturbation de limage corpo-
relle est au premier plan. La jeune fille affirme manger normale-
ment et ne se trouve pas maigre. Labsence de fatigue, le maintien
de lactivit physique compltent le tableau.
lexamen clinique, la maigreur est souvent frappante avec
un IMC < 18,5. Les autres signes cliniques sont nombreux :
dpltion du tissu adipeux, amyotrophie harmonieuse, frilosit,
troubles des phanres, acrosyndrome, lanugo, parotidomgalie
sil existe des vomissements, bradycardie, hypotension, hypo-
thermie, constipation. Au cours de lvolution, des fractures de
fatigue ou par traumatisme minime peuvent survenir (osto-
porose, ostomalacie).
Le diagnostic doit parfois tre voqu chez les femmes ges
et chez lhomme. Les critres diagnostiques de lanorexie mentale
daprs le DSM IV figurent dans le tableau 2.
2-Dpression
Lanorexie et lamaigrissement font partie des signes cliniques
de la dpression. Lorsque tous les critres dune dpression sont
prsents, il est facile de relier lamaigrissement cette affection
psychiatrique. La relation est moins facile tablir lorsque les
symptmes de dpression sont frustes, ce qui est souvent le cas
chez les personnes ges.
Critres diagnostiques de lanorexie
mentale daprs le DSM IV
Tableau 2
R
Q

2
9
5
A Refus de maintenir un poids corporel au-dessus dun poids
minimum normal pour lge et la taille, par exemple perte de poids
visant maintenir un poids corporel de 15 % infrieur la normale
ou incapacit prendre du poids pendant la priode de croissance,
conduisant un poids infrieur 15 % de la normale.
B Peur intense de prendre du poids ou de devenir gros,
alors que le poids est infrieur la normale.
C Perturbation de lestimation de son poids corporel, de sa taille
ou de ses formes.
D Chez des femmes, absence dau moins trois cycles menstruels
conscutifs attendus (amnorrhe primaire ou secondaire).
Une femme est considre comme amnorrhique si les rgles
ne surviennent quaprs ladministration dhormones, par exemple
strogniques.
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Cas particulier de lamaigrissement
du sujet g
Le cas des amaigrissements chez les sujets gs mrite dtre
individualis, car cest un symptme frquent.
Toutes les causes organiques peuvent se rencontrer chez le
sujet g avec une frquence leve en raison de laugmenta-
tion de la prvalence des maladies avec lge.
La dpression, bien que mconnue, est frquente chez le sujet
g, constituant galement un facteur de risque damaigrissement.
Les troubles de la dglutition, de la mastication, les dys-
gueusies augmentent avec lge.
Enfin, il existe une perte de poids physiologique trs pro-
gressive accompagnant le grand ge. Celle-ci est ne comporte
aucune anomalie clinique ou biologique.
Amaigrissement de cause indtermine
Chez 10 25 % des patients prsentant un amaigrissement
isol, le diagnostic tiologique nest pas possible.
Une origine psychiatrique est parfois voque, malgr lab-
sence dvidence convaincante de sa responsabilit.
Le pronostic est gnralement bon en labsence de syndrome
inflammatoire et de signes graves de dnutrition.
Aussi, lorsque lamaigrissement est strictement isol et en lab-
sence de syndrome inflammatoire, les investigationspeuvent tre
suspendues au profit dune surveillance. I
III-Q295
Amaigrissement
MINI TEST DE LECTURE
Lamaigrissement des hyperthyrodies sexplique
essentiellement par une perte de la masse grasse.
Lamaigrissement est un signe de linsuffisance
surrnalienne aigu mais pas de linsuffisance
surrnalienne lente.
Chez le sujet g, une perte de poids nest jamais
physiologique.
Une insuffisance respiratoire chronique peut tre
la cause elle seule dun amaigrissement.
Chez un patient porteur dune maladie
cliaque, la premire cause damaigrissement
est le lymphome du grle.
5
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Devant un amaigrissement, labsence de diarrhe
permet dcarter une malabsorption.
Au cours de linfection VIH, le wasting syndrome
correspond une perte de poids lie une infection
opportuniste.
La plupart des maladies systmiques peuvent
saccompagner dun amaigrissement au cours
de leur volution lexception de lamylose
qui saccompagne dune prise de poids.
La parotidomgalie est un signe constant
de lanorexie mentale.
Le diagnostic dhyperthyrodie est formel devant
un amaigrissement et une TSH basse.
5
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Chez un patient prsentant un amaigrissement
avec syndrome polyuro-polydipsique, quels sont
les diagnostics voquer en priorit ?
Une potomanie.
Un diabte.
Une hypercalcmie.
Une dpression.
Une tumeur hypothalamique. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , F , V , F / B : F , F , F , F , F / C : 2 , 3 , 5 .
Dnutrition
Monographie
(Rev Pr 2003 ; 53 [3] :
245-95)
Amaigrissement
Pouchot J
(Rev Prat 2002 ; 52 : 1963-6)
hors srie 1
Cah Nutr Diet, 36,
2001 : 2S133-6
Amaigrissements
involontaires isols
Massot C, Leduc D
In : Rousset H,
Vital Durand D,
Dupond JL (eds)
Diagnostics difficiles
en mdecine interne
Paris : Maloine, 1999 :
65-73
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sur son site Internet www.33docpro.com
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PARTIE III
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Q 296
Amnorrhe
D
r
Isabelle Cdrin-Durnerin, P
r
Jean-Nol Hugues
Service de mdecine de la reproduction, hpital Jean Verdier, 93 140 Bondy. Universit Paris XIII
isabelle.cedrin-durnerin@jvr.ap-hop-paris.fr
L
amnorrhe primaire (AP)
est dfinie par labsence
de rgles chez la fille aprs
lge de 16 ans, avec ou sans
signes pubertaires ; lamnor-
rhe secondaire (AS) est dfi-
nie par larrt des rgles
depuis plus de trois mois chez
une patiente antrieurement
rgle. Cependant la distinc-
tion classique entre AP et AS est artificielle, puisque les causes
des AP signes pubertaires prsents recouvrent celles des AS.
Elle souligne simplement que les AP relvent de causes
chromosomiques et gntiques (fig. 1) alors que les AS sont
le plus souvent acquises (fig. 2), encore que les causes gn-
tiques soient possibles, en particulier si lamnorrhe a t pr-
cde de troubles de lovulation dbut pubertaire.
DIAGNOSTIC
LIMINER LA GROSSESSE
Il faut toujours y penser et interroger la patiente sur la possi-
bilit dune grossesse (rapports non ou mal protgs, erreur de
contraception) et lexistence de signes sympathiques de gros-
sesse (nauses, tension mammaire, congestion pelvienne...).
Lexamen clinique retrouve un col violac et un utrus augment
de volume. Le diagnostic est confirm par le dosage des -HCG
plasmatiques ou la pratique dune raction immunologique de
grossesse (test urinaire).
INTERROGATOIRE ET EXAMEN CLINIQUE
Linterrogatoire prcise :
lle mode dinstallation de lamnorrhe, brutal ou progressif et
les circonstances dclenchantes ventuelles : choc affectif,
variation pondrale (surtout perte de poids importante),
accouchement hmorragique avec absence de monte
laiteuse ou tat de choc dautre origine ;
lles prises mdicamenteuses en particulier neuroleptiques,
contraceptif, corticodes ou autres traitements hormonaux ;
lla notion danosmie ;
llexistence de bouffes de chaleur, la notion de mnopause
prcoce familiale, les antcdents de chimiothrapie, de
radiothrapie ou de chirurgie ovarienne ;
llexistence de douleurs pelviennes cycliques, en particulier
aprs un geste endo-utrin (curetage, interruption volontaire
de grossesse [IVG]).
Lexamen value :
lla taille, le poids et la rpartition des graisses;
lle dveloppement et la normalit des caractres sexuels secondaires;
iOBJECTIFSi
Devant une amnorrhe,
argumenter les principales
hypothses diagnostiques
et justifier les examens
complmentaires pertinents.
POINTS FORTS
> Physiologiquement, la survenue des rgles correspond la desquamation de la muqueuse
utrine la fin du cycle menstruel. Elle est la rsultante dun processus cyclique, lovulation,
qui ncessite lintgrit de laxe hypothalamo-hypophyso-ovarien (fig 3).
> En pathologie, lexistence dune amnorrhe tmoigne soit dune anomalie anatomique du
tractus gnital (utrus, vagin), soit dune anovulation.
> La premire tape du diagnostic tiologique est de vrifier sil y a grossesse.
> Linterrogatoire et lexamen clinique peuvent retrouver un contexte vocateur de certaines
tiologies mais une chographie pelvienne et des dosages plasmatiques de FSH et de LH
sont souvent indispensables pour permettre de dterminer lorigine de lamnorrhe. Aprs
avoir cart une cause anatomique utrine ou vaginale, ces examens permettent de classer
les causes danovulation en trois groupes selon la classification de lOrganisation mondiale
de la sant (OMS) [v. Pour approfondir].
comprendre
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
558
lles signes dimprgnation strognique : trophicit vaginale,
glaire cervicale ;
lune galactorrhe ou une baisse de la libido;
ldes signes dhyperandrognie : hirsutisme, acn, sborrhe.
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
AMNORRHE PAR ANOMALIE DU TRACTUS GNITAL
Les anomalies congnitales du tractus gnital pouvant tre
responsables dune amnorrhe primaire ne sont pas excep-
tionnelles. Parfois le diagnostic est fait lexamen clinique
devant des douleurs pelviennes cycliques chez une jeune fille
dveloppement pubertaire normal. Lexamen retrouve une
imperforation hymnale ou une cloison vaginale avec
un hmatocolpos. En labsence de douleurs, lchographie
pelvienne recherche une agnsie utrine (syndrome de Roki-
tansky-Kuster).
En cas damnorrhe secondaire, le diagnostic est orient
par les antcdents de curetage, de gestes sur le col (lectro-
coagulation, conisation), dendomtrite ou plus rarement de
tuberculose gnitale. Linstallation de lamnorrhe est pro-
gressive aprs une priode doligomnorrhe. La courbe de
temprature montre lexistence de cycles ovulatoires. Lhyst-
rographie ou lhystroscopie localisent la lsion (le plus souvent
synchie isthmique) et lhystroscopie en permet le traitement.
AMNORRHE PAR ANOVULATION
Lexamen cl est le dosage plasmatique de FSH et de LH par
mthode radio-immunologique. Il est ralis aprs un test aux
progestatifs qui apprcie limprgnation strognique de
la patiente. Il consiste en ladministration dun progestatif (p. ex.
Duphaston : 2 comprims par jour) pendant 10 jours.
Le test est positif si une hmorragie de privation survient
quelques jours aprs la fin du traitement. Les dosages hormo-
naux sont alors raliss au troisime jour des rgles. Lappari-
tion des rgles signifie quil existe une scrtion strognique
suffisante (E2 > 50 pg/mL) pour entraner une prolifration de
lendomtre et un saignement de retrait progestatif. Cest tou-
jours le cas dans les anovulations du groupe II de lOMS et par-
fois dans certaines amnorrhes centrales qui laissent persister
une activit ovarienne partielle.
Le test aux progestatifs est ngatif (absence de saigne-
ment 15 jours aprs larrt par atrophie de lendomtre) en cas
damnorrhes centrales profondes (groupe I de lOMS), dinsuf-
fisances ovariennes (groupe III de lOMS) ou de causes utrines.
Si FSH ou LH sont normales ou abaisses et le test aux pro-
gestatifs ngatif, on complte le bilan par un dosage de prolac-
tine et par une IRM ou dfaut un scanner..
1. Amnorrhe hypothalamique ou
supra-hypothalamique
Si la prolactine est normale et si lIRM ne montre pas de pro-
cessus tumoral, on conclut une amnorrhe hypothalamique
ou supra-hypothalamique, dite encore centrale, par dfaut de
scrtion pulsatile du GnRH, dorigine fonctionnelle ou organique.
Lorigine de ces amnorrhes est le plus souvent fonction-
nelle, lie une perturbation du contrle de la scrtion du
GnRH par certains neuromdiateurs centraux.
Elles peuvent survenir dans le cas dune anorexie mentale
ladolescence (un indice de masse corporelle infrieure
16 kg/m
2
saccompagne toujours dun dficit gonadotrope pro-
fond), de troubles du comportement alimentaire avec des
apports nutritionnels, en particulier en lipides, insuffisants ou
parfois aprs un traumatisme psychologique que lon recherche.
Mais elles sont parfois isoles. On rapproche de ces amnorrhes
celles survenant chez les sportives intensives (marathon,
danse...). Les amnorrhes post-pilules sont galement
le plus souvent dorigine centrale mais la pilule peut
avoir masqu nimporte quelle autre pathologie, en
particulier un adnome prolactine.
Lattitude thrapeutique dpend de la svrit de
latteinte et du dsir, ou non, de grossesse. Sil ny a
pas dsir de grossesse et que le test aux progestatifs
est ngatif, il faut prescrire un traitement stropro-
gestatif naturel ou synthtique. Si une contraception
est souhaite, une pilule peut trs bien tre prescrite
mais encore une fois aprs avoir limin une tumeur
hypophysaire. En cas datteinte peu profonde (test
aux progestatifs positif), on peut prescrire un proges-
tatif de faon squentielle. En cas de dsir de gros-
sesse, la correction de lanovulation peut tre obtenue
par ladministration pulsatile de GnRH par linterm-
diaire dune pompe portable. Une induction de lovu-
lation par le citrate de clomifne ne peut tre tente
que si le test aux progestatifs est positif.
Latteinte hypothalamique organique est plus rare
et alors congnitale. Elle se traduit par un impub-
risme. Lexistence dune anosmie, confirme par une
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Amnorrhe
Caractres sexuels secondaires
Prsents Absents
Utrus prsent Utrus absent
Kallman de Morsier
Anomalies gntiques :
R GnRH, -FSH
Turner 45X
Femme 46XY
Mutation R FSH
Hyperplasie
surrnalienne
congnitale
Rsistance complte
aux andrognes
Rokitansky-Kuster
Mutation R LH
OPK
FSH b
Amnorrhe primaire congnitale.
Figure 1
FSH N LH b
Caryotye 46XX
Testo b
17-OHP
Testo c
Hypogonadisme
hypergonadotrope
LH b b N
Testo c b N
Caryotype XY XY XX
Hypogonadisme
hypogonadotrope
FSH c
N
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olfactomtrie, permet de faire le diagnostic de syndrome de
Kallman de Morsier li un dfaut de migration des neurones
GnRH pendant la vie ftale de la placode olfactive vers le noyau
arqu. LIRM montre une hypoplasie ou une absence des bulbes
olfactifs. Il existe galement des dficits gonadotropes congni-
taux sans anosmie dits idiopathiques qui posent ladoles-
cence le problme du diagnostic diffrentiel avec un simple
retard pubertaire. Ce diagnostic nest envisageable que si lge
osseux dtermin simplement par une radiographie de la main
est infrieur 13 ans (absence de ssamode du pouce). Le test
au GnRH peut tre informatif sil montre une rponse prfren-
tielle en FSH. Le caractre rapidement volutif vers la pubert et
la survenue des rgles confirme a posteriori le retard pubertaire
simple. Dans ces hypogonadismes idiopathiques , quelques
cas danomalies gntiques du rcepteur de la GnRH ont t
rapports mais aucune anomalie du gne de la GnRH.
2. Atteinte hypophysaire tumorale
Si la prolactine et (ou) lIRM sont anormales, lorigine est
le plus souvent une atteinte hypophysaire tumorale.
Linterrogatoire doit rechercher lexistence de cphales et
de troubles visuels ; lexamen clinique, une galactorrhe. Ces
signes orientent vers les causes tumorales hypophysaires qui
sont les plus frquentes. Il sagit le plus souvent dadnomes
prolactine ou parfois dadnomes chromophobes, plus rarement
dadnomes scrtants dautre nature (Cushing, acromgalie).
Latteinte est plus rarement suprasellaire lie un craniopharyn-
giome, un gliome du chiasma, une infiltration par une sarcodose
ou une histiocytose. Le diagnostic est fait par llvation franche
du taux de base de prolactine (le plus souvent 100 ng/mL) ou
dans les cas limites par le test de stimulation la TRH qui reste
plat (rponse de la prolactine infrieure 4 fois le taux de base).
La prolactine peut tre leve, que ladnome scrte de la pro-
lactine ou non. En effet, partir dun certain volume de lad-
nome, la compression de la tige pituitaire empche laction inhi-
bitrice de la dopamine au niveau hypophysaire et la prolactine
augmente. Cependant la prolactine peut galement tre nor-
male avec un macro-adnome intrasellaire. Cest pourquoi
la ralisation de lIRM doit tre systmatique. En cas de macro-
adnome, un champ visuel est ralis la recherche dune
amputation de ce champ visuel. Une valuation complte des
fonctions anthypophysaires est ralise avant traitement.
Le traitement des prolactinomes peut tre mdical : agonistes
dopaminergiques (bromocriptine, quinagolide, cabergoline)
dbuts dose croissante et adapts daprs lvolution de
la prolactinmie et le retour des cycles ovulatoires, ou chirurgi-
cal par voie transsphnodale.
En labsence de pathologie tumorale avec une lvation de
la prolactine, il faut rechercher de faon systmatique une cause
mdicamenteuse. Elles sont assez frquentes, car un grand
nombre de mdicaments, en particulier les neuroleptiques et les
antidpresseurs, peuvent entraner une augmentation de la pro-
lactine, elle-mme responsable de troubles du cycle pouvant
aller jusqu lamnorrhe. La prolactinmie est dans ce cas
moins leve que dans les causes tumorales, et le test au TRH
montre une rponse normale de la prolactine la stimulation.
Le traitement consiste, quand cela est possible, en larrt du
mdicament en cause.
Dautres dficits gonadotropes dorigine hypophysaire peu-
vent tre en cause :
le syndrome de Sheehan correspond une ncrose hypo-
physaire aprs une hmorragie svre lors dun accouchement
Amnorrhe
hypothalamique
ou psychogne
Mnopause prcoce
Rsistance aux Gn
Dysgnsie gonadique
Stnose du col
Synchie
Tumeur
hypophysaire
PRL ou non
FSH et LH c ou Nles
E2 c
FSH et LH b
E2 c
FSH et LH Nles
E2 Nl
- Hormonothrapie
- Induction ovulation :
pompe GnRH
Traitement
mdical
ou chirurgical
- Hormonothrapie
- Don dovocytes
Chirurgie
Amnorrhe secondaire.
Figure 2
1 liminer une grossesse -HCG
2 Interrogatoire - Examen clinique
3 FSH LH E2
- Pilule
- Choc affectif
- Variations pondrales
- Cphales troubles visuels
- Galactorrhe
- Prise de neuroleptiques
- Accouchement hmorragique
- Spaniomnorrhe plus
quamnorrhe
- Signes dhyperhandrognie :
hirsutisme, acn, sborrhe
- Bouffes de chaleur
- Notion de mnopause prcoce
familiale
- Causes iatrognes
- Curetage
- Tuberculose gnitale
IRM + PRL Caryotype HSG ou HScopie
normaux
Anovulation
idiopathique
OPK
Bloc enzymatique
Tumeurs
ovaires surrnales
FSH N - LH Nle ou b
E2 Nl
Progestatif Pilule + Androcur Chirurgie
Induction ovulation : Clomid / FSH
bb
trs levs normaux
b
levs anormaux
Andrognes 17OHP
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ou du post-partum, mais il peut survenir aprs tout tat de choc.
Il saccompagne dune absence de monte laiteuse et de signes
dinsuffisance anthypophysaire plus ou moins totale. En fait,
une partie des amnorrhes du post-partum est lie une
atteinte auto-immune de lhypophyse. Ces hypophysites don-
nent le mme tableau quun syndrome de Sheehan, mais il
manque la notion dhmorragie de la dlivrance. LIRM permet
den suspecter le diagnostic en montrant une grosse hypophyse
en hypersignal spontan ou une selle turcique vide ;
dficit isol en FSH (avec LH normale ou lvation secon-
daire) : 2 cas damnorrhe primaire lie 2 mutations diffrentes
du gne de la sous-unit de la FSH ont t rapports.
Dans ces atteintes hypophysaires, en cas de dsir de gros-
sesse, ladministration pulsatile de GnRH est inefficace et
linduction de lovulation sera obtenue par linjection quoti-
dienne de gonadotrophines.
3. Anovulation chronique
Si la FSH est normale et le test aux progestatifs positif, il sagit
dune anovulation chronique. Les dosages de LH et dandrognes,
et lchographie ovarienne, permettent de diffrencier 2 sous-
groupes.
Les anovulations eugonadotropes ou idiopathiques sont lies
la perturbation de la scrtion cyclique des gonadotrophines
alors que les taux de base sont normaux, laissant persister une
scrtion destradiol suffisante pour entraner un saignement
de retrait progestatif ou des rgles irrgulires (spaniomnor-
rhe) lies la desquamation acyclique de lendomtre. En effet,
la survenue des rgles ne veut pas dire quil y a eu ovulation.
Nanmoins, les troubles tant moins profonds que dans les ano-
vulations dorigine centrale, une ovulation sporadique est tou-
jours possible. Cest pourquoi il est important, chez ces patien-
tes, deffectuer les dosages hormonaux au moment de rgles
spontanes ou induites par un progestatif. Ces anovulations se
caractrisent par un rapport FSH/LH suprieur 1, des androg-
nes normaux et un aspect chographique normal des ovaires.
Sil y a dsir de grossesse, on dbute les inductions de lovulation
par le citrate de clomiphne en augmentant progressivement
les doses jusqu obtenir un cycle ovulatoire. En cas dchec
(absence dovulation ou de grossesse aprs 6 cycles), on a recours
des injections quotidiennes de FSH.
Le syndrome des ovaires polykystiques. Il rsulte plus proba-
blement dune atteinte ovarienne primitive que dune perturba-
tion de la commande hypothalamo-hypophysaire. Lexistence de
formes familiales plaide pour une origine gntique de ce syn-
drome mettant en jeu un petit nombre de gnes causals et des
facteurs de prdisposition. Dans la forme typique, le dbut des
troubles est pubertaire et lamnorrhe fait le plus souvent suite
une spaniomnorrhe daggravation progressive. Le diagnos-
tic repose sur la triade : anovulation (courbes de temprature
plates), hyperandrognie et aspect chographique typique des
ovaires. Lhyperandrognie biologique se traduit le plus souvent
par une augmentation de la 4 androstnedione (2,5 ng/mL)
et une augmentation parallle de la testostrone (0,7 ng/mL).
Lchographie par voie vaginale montre des ovaires globuleux,
augments de volume (8 cm
3
) avec plus de 10 petits follicules
de moins de 10 mm de diamtre en priphrie et au centre un
stroma dense. La LH est augmente, la FSH normale et le rap-
port LH/FSH suprieur 1. Un surpoids est frquent de mme
quun hyperinsulinisme secondaire une insulinorsistance
priphrique qui se traduit par une baisse de la SHBG (Sex Hor-
mone Binding Globulin). Cela constitue le tableau typique du
syndrome des ovaires polykystiques qui, dans sa forme clas-
sique, est encore appel syndrome de Stein Leventhal. Les
formes incompltes sont trs frquentes : sans lvation de
la LH, sans hyperandrognie, sans hyperinsulinisme et pouvant
mme se limiter un simple aspect chographique des ovaires.
Un tableau voisin peut se voir dans les cas dhyperplasie cong-
nitale des surrnales rvlation tardive par bloc partiel en
21 hydroxylase. Le diagnostic repose sur le dosage de la 17-OH
progestrone de base ( 2 ng/mL) et aprs stimulation par
le Synacthne (10 ng/mL). Ce diagnostic doit toujours tre li-
min, car il relve dun traitement spcifique : freinage surrna-
lien par la dexamthasone. Le traitement de fond du syndrome
des ovaires polykystiques vise prvenir les consquences
mtaboliques (diabte et risque cardiovasculaire) et carcinolo-
gique (cancer de lendomtre) long terme du syndrome.
Il repose sur des rgles hygino-dittiques pour maintenir un
poids normal, un blocage des ovaires par une pilule et
la rduction de lhyperandrognie par un anti-androgne, lac-
tate de cyprotrone (Androcur 1 2 cp /j). En cas de dsir de
grossesse, le traitement est le mme que celui des anovulations
eugonadotropes avec des risques plus importants de dvelop-
pement multifolliculaire, de grossesses multiples et galement
un risque accru de fausses couches. Par leur frquence, ces ano-
vulations du groupe II de lOMS reprsentent la cause majeure
danovulation.
Les hyperandrognies organiques ovariennes ou surrnaliennes :
une amnorrhe le plus souvent secondaire, voluant dans un
contexte dhyperandrognie clinique importante et dinstalla-
tion rapide, doit conduire liminer une tumeur androgno-
scrtante ovarienne ou surrnalienne. Dans ce cas, les dosages
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Amnorrhe
HYPOTHALAMUS
FSH
Rtro contrle ()
ngatif
Rtro contrle ()
positif
Pic ovulatoire LH
Axe hypothalamo-hypophyso-ovarien.
Figure 3
HYPOPHYSE
GnRH
UTRUS
LH

Cellule lutinise
PROGESTRONE
ANDROGNES
Cellule de la thque interne
ESTRADIOL
Cellule de la granulosa
Aromatase

OVAIRE

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des andrognes sont beaucoup plus levs (testostrone
1,5 ng/mL), non freinables par la dexamthasone, et la LH et
la FSH sont basses. On sattache alors essayer de localiser
la tumeur par lchographie, la clioscopie, le scanner, lIRM ou
les dosages tags des andrognes par cathtrisme veineux.
4. Insuffisance ovarienne
Si FSH et LH sont leves et le test aux progestatifs ngatif,
il sagit dune insuffisance ovarienne.
Si latteinte ovarienne sest installe avant la pubert,
le tableau est celui dun impubrisme avec amnorrhe pri-
maire. Aprs la pubert, le signe le plus vocateur est lexistence
de bouffes de chaleur. Latteinte ovarienne peut rsulter de
trois mcanismes diffrents avec des aspects caractristiques
la biopsie ovarienne : atteinte du capital folliculaire avec des
ovaires quasiment ou totalement dpourvus de follicules,
atteinte auto-immune avec la prsence de follicules en crois-
sance infiltrs de lymphocytes ou atteinte par dfaut de rcepti-
vit ovarienne aux gonadotrophines avec des follicules primor-
diaux, en nombre normal pour lge, malgr linsuffisance
ovarienne constate. La biopsie ovarienne nest pas ralise de
faon systmatique, car cest un geste lourd qui ncessite une
clioscopie pour un bnfice diagnostique et thrapeutique fai-
ble. Lchographie ovarienne peut tre utilise pour valuer
la taille ovarienne et lexistence, ou non, de petits follicules
antraux. En pratique, le diagnostic repose sur llvation
de la FSH. On ralise de faon systmatique un caryotype qui
permet de dpister les dysgnsies gonadiques. Le traitement
hormonal substitutif est entrepris ds que le diagnostic est
tabli ; il consiste en un traitement stroprogestatif squentiel.
En cas de dsir de grossesse, il faut le plus souvent orienter ces
patientes vers le don dovocytes. Nanmoins, des grossesses
spontanes sont parfois observes traduisant le caractre
parfois rversible de certaines de ces atteintes ovariennes.
Insuffisance ovarienne par atteinte du capital folliculaire :
la cause peut tre iatrogne et alors facilement retrouve
linterrogatoire : radiothrapie, chimiothrapie, chirurgie ova-
rienne. Sinon le caryotype permet de dpister les dysgnsies
gonadiques lies, le plus souvent, latteinte des chromosomes
sexuels. La prsence de 2 chromosomes X est indispensable au
maintien du capital folliculaire. La forme la plus typique est
le syndrome de Turner 45X qui associe un impubrisme, une
petite taille et un syndrome malformatif plus ou moins marqu
avec des anomalies de la face et du cou. Sa frquence est de
1/1 500 1/2 500 des naissances fminines. Chez ces patientes,
le nombre des ovocytes est normal jusqu 20-24 semaines de
vie ftale, puis on assiste une atrsie acclre des cellules
germinales aboutissant un puisement rapide du stock follicu-
laire. Dans plus de la moiti des cas, il sagit de mosaques du
caryotype (45X/46XX) qui peuvent tre compatibles avec un
dveloppement pubertaire et une amnorrhe secondaire. Dans
la forme pure, la prsence dun fragment de chromosome Y doit
tre systmatiquement recherche, car elle signe un risque de
gonadoblastome qui doit conduire lablation prventive des
gonades. Des formes sans syndrome malformatif, ni nanisme en
rapport avec des dltions du bras long du chromosome X ont
t rapportes. Deux rgions critiques pour le dveloppement
de lovaire ont t identifies en Xq13-22 et Xq22-26.
En labsence danomalie caryotypique, on parle de mno-
pause prcoce devant une amnorrhe secondaire survenant
avant lge de 40 ans, avec parfois une notion familiale qui peut
correspondre un capital folliculaire diminu ou une forme
mineure de dysgnsie gonadique avec microdltion du bras
long de lX. Le syndrome de lX fragile, li une mutation du gne
FMR1 situ en Xq27-3 se rapproche de ce cadre. Il est responsa-
ble darriration mentale masculine hrditaire. Les femmes
porteuses de la mutation sont asymptomatiques mais, elles pr-
sentent un risque accru dinsuffisance ovarienne. Dautres
atteintes gntiques peuvent tre en cause dans ces insuffisan-
ces ovariennes prmatures : galactosmie, syndrome malfor-
matif ophtalmologique avec blpharophimosis li une muta-
tion de gnes sur le chromosome 3q21-24.
Insuffisance ovarienne auto-immune : dans de rares cas, lam-
norrhe peut tre en rapport avec la prsence danticorps anti-
rcepteur de la FSH, ralisant un tableau de rsistance acquise
aux gonadotrophines. Le plus souvent, les anticorps sont dirigs
contre les cellules ovariennes strodognes entranant une
Pour approfondir
Classification des causes danovulation (OMS)
Groupe I : anovulation dorigine centrale par dficit quantitatif
des gonadotrophines (FSH et LH basses) saccompagnant
dune carence strognique. La ralisation dune imagerie
par rsonance magntique (IRM) est systmatique pour
liminer une tumeur de la rgion hypothalamo-hypophysaire.
Groupe II : anovulation par dficit qualitatif des gonadotrophines
(FSH et LH normales) li une perturbation de la scrtion
cyclique des gonadotrophines.
IIa : anovulation eugonadotrope ou idiopathique (FSH LH).
IIb : syndrome des ovaires polykystiques (LH FSH, hyper-
andrognie et aspect typique des ovaires lchographie).
Groupe III : anovulation par insuffisance ovarienne (FSH
leve). Le caryotype sanguin recherche des anomalies
chromosomiques de lX.
La conduite thrapeutique tenir, en dehors du traitement
spcifique de certaines tiologies, dpend du dsir
de grossesse ou non. En labsence de dsir de grossesse,
lobjectif du traitement hormonal substitutif est dinduire
le dveloppement des caractres sexuels secondaires chez
la jeune fille, de rtablir les rgles et pallier les effets
secondaires de lhypo-strognie chez ladulte. Celui-ci
nest institu quaprs avoir pos avec certitude
le diagnostic tiologique.
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ovarite auto-immune lymphoplasmocytaire. Latteinte ova-
rienne peut tre isole ou souvent associe dautres atteintes
endocriniennes auto-immunes : insuffisance surrnale, thyro-
dite de Hashimoto, etc. Elle peut galement faire partie dune
polyendocrinopathie auto-immune de type I ou II. Latteinte ova-
rienne peut survenir avant, en mme temps ou aprs les autres
atteintes endocriniennes. Un suivi rgulier de ces patientes doit
donc tre effectu.
Insuffisance ovarienne par atteinte de la rceptivit ovarienne
aux gonadotrophines : des mutations inactivatrices des gnes des
rcepteurs de FSH et de LH peuvent tre responsables dinsuffi-
sances ovariennes. En ce qui concerne le rcepteur de FSH, plu-
sieurs mutations plus ou moins svres ont t rapportes don-
nant des tableaux allant de linsuffisance ovarienne primitive,
avec des follicules bloqus au stade primordial, lamnorrhe
secondaire avec des follicules antraux mais une anovulation.
Des cas de mutations du rcepteur de la LH ont galement t
dcrits dans des amnorrhes primaires chez des filles prsen-
tant un dveloppement pubertaire. Le taux destradiol cor-
respondait celui de phase folliculaire prcoce, mais les patien-
tes taient anovulatoires avec, lchographie, des ovaires
kystiques.
Cas particulier des amnorrhes avec caryotype 46XY : Parfois
un caryotype 46XY peut tre retrouv devant une amnorrhe
primaire avec des signes pubertaires plus ou moins complets.
Plusieurs mcanismes peuvent tre en cause. Une mutation ou
une dltion du gne SRY de la dtermination testiculaire donne
un phnotype fminin avec impubrisme isol. Une mutation du
rcepteur de la LH peut tre responsable dune amnorrhe pri-
maire avec phnotype fminin plus ou moins complet. En effet,
la gonade mle prsente alors une atrophie leydigienne, respon-
sable de taux de testostrone bas, mais un fonctionnement
sertolien normal avec scrtion dhormone antimullrienne
entranant la rgression des structures mullriennes (partie
suprieure du vagin, utrus et trompes). La LH est leve et
la FSH normale. Leffondrement des taux de testostrone per-
met de diffrencier ces patientes de celles prsentant une rsistance
complte aux andrognes. Dans ce cas, lanomalie est une muta-
tion du rcepteur des andrognes transmission rcessive lie
lX. Le tableau est celui dune amnorrhe primaire chez une
jeune fille dveloppement mammaire harmonieux mais sans
pilosit. Le vagin est rduit une cupule et lutrus est absent.
Le diagnostic est voqu devant des taux levs de testostrone
et de LH qui contrastent avec labsence de pilosit. Dans tous ces
cas, les gonades doivent tre retires en raison du risque de
dgnrescence. B
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Amnorrhe
A / VRAI OU FAUX ?
Le test la progestrone value
limprgnation strognique.
Un dosage bas de FSH et LH est en
faveur dune mnopause.
Dans un hypogonadisme hypogona-
dotrope, le dosage de FSH est bas.
B / VRAI OU FAUX ?
Dans les adnomes prolactine,
le dosage dstrogne est lev.
1
3
2
1
Un dosage de FSH lev est en
faveur dune insuffisance ovarienne.
Une amnorrhe secondaire avec
un taux de prolactine lev peut tre
secondaire une cause mdica-
menteuse.
C / QCM
Dans les amnorrhes par anomalies du
tractus gnital, il est exact que :
Les signes pubertaires sont
normaux.
1
3
2
Le dosage de FSH et LH est toujours
abaiss.
La courbe de temprature est nor-
male.
Il sagit dune cause frquente dam-
norrhe primaire.
Un antcdent de geste endo-utrin
doit tre recherch.
5
4
3
2
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : V , F , V , / B : F , V , V / C : 1 , 3 , 4 , 5 .
POINTS FORTS
> Lamnorrhe est un motif frquent de consultation
qui peut relever de causes multiples. Avant de se lancer
dans des explorations, il faut toujours liminer lventualit
dune grossesse chez la femme en priode dactivit
gnitale. Les anovulations chroniques avec test au
progestatif positif sont les plus frquentes (groupe II
de lOMS). Les amnorrhes test au progestatif ngatif
sont plus rares (groupe I de lOMS). Dans ce contexte, les
adnomes hypophysaires ne sont pas rares et doivent
tre recherchs systmatiquement. Aprs la quarantaine,
la part des insuffisances ovariennes physiologiques
(mnopause) devient de plus en plus prpondrante
(groupe III de lOMS). Les causes utrines sont en gnral
facilement repres, car elles surviennent le plus
souvent dans les suites dun geste endo-utrin.
> Chez la jeune fille devant une amnorrhe primaire, cest
la recherche des signes pubertaires qui oriente
le diagnostic. Sils sont prsents, la dmarche est
la mme que chez ladulte. Sils sont absents, le problme
est celui du diagnostic diffrentiel entre retard pubertaire
simple et hypogonadisme hypogonadotrope pathologique.
Enfin, les impubrismes avec ambigut sexuelle sont
maintenant trs souvent diagnostiqus la naissance
ou dans lenfance, et il est rare davoir faire le diagnostic
la pubert devant une amnorrhe primaire.
retenir
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 297
Anmie
P
r
Philippe Casassus
Service dhmatologie, hpital Avicenne, 93009 Bobigny Cedex 14
philippe.casassus@avc.ap-hop-paris.fr
iOBJECTIFSi
Devant une anmie, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents.
POINTS FORTS
> Lanmie se dfinit biologiquement par une baisse
du taux dHb (< 12 g/dL chez la femme ;
< 13 g/dL chez lhomme).
> Elle est responsable dune symptomatologie
fonctionnelle en rapport avec la baisse de loxygnation
tissulaire et des compensations cardiovasculaires
que cela induit.
> Sa tolrance est fonction de sa rapidit dinstallation
(une anmie profonde, mais chronique et lentement
progressive peut tre trs bien supporte) et, surtout,
de ltat des coronaires : sa gravit est en effet lie
au risque dinsuffisance coronaire, principale justification
des transfusions.
> Lobsession est de trouver la cause de lanmie :
est-elle secondaire une cause curable (carence en fer,
anmie mgaloblastique), un mcanisme hmolytique
(sur lequel une thrapeutique spcifique peut tre
encore envisage), un syndrome inflammatoire
(en rapport avec une cause curable ou un cancer ?),
ou due une cause congnitale, ou est-elle lie
une maladie primitive de la moelle, notamment
une leucmie ?
> Pour aboutir la cause, il est indispensable
de rflchir son mcanisme ; on en distingue
trois grands types :
les anmies rgnratives, o tout fonctionne
correctement dans la moelle ;
les anmies par insuffisance mdullaire quantitative :
la moelle est pauvre (aplasie), fibreuse (mylofibroses)
ou envahie (leucmies, mtastases) ;
lanmie est normocytaire et argnrative ;
les anmies par insuffisance mdullaire qualitative :
la moelle est riche, mais il existe une altration
de lrythropose.
comprendre
1 801
L
anmie est lun des symptmes les plus frquents en mde-
cine, tout au moins dans sa smiologie biologique. Elle peut
rsumer la pathologie du malade et menacer sa vie, ou ntre
quun piphnomne ventuellement rvlateur.
DIAGNOSTIC
Il est souvent voqu par des symptmes cliniques lis aux
consquences de lanmie (v. infra). Mais il peut aussi tre bio-
logique.
Il est, en pratique courante, fond sur la baisse du dosage srique
de lhmoglobine (Hb) [et non la baisse du nombre dhmaties].
Les dosages habituellement retenus sont : moins de 12 g/dL
chez la femme et moins de 13 g/dL chez lhomme.
Lhmatocrite et le nombre dhmaties sont moins significatifs,
car ils peuvent tre influencs par le volume des globules rouges.
Le diagnostic de lanmie doit tenir compte des variations
physiologiques lies lge : chez lenfant, une Hb entre 17 et 21 g/dL
nest pas rare dans les toutes premires semaines. En revanche,
le taux est un peu plus bas (entre 11 et 14 g/dL) entre 1 et 12 ans.
En toute rigueur (inutile en routine), il faudrait mesurer le
volume globulaire total pour tenir compte des possibles variations
de la volmie plasmatique : son augmentation peut artificiellement
faire baisser le dosage dHb, alors quil ny a pas danmie. Cest
le cas des fausses anmies physiologiques de la grossesse
o le taux de 10,5 g/dL terme est la rgle, et correspond en
ralit une discrte polyglobulie camoufle par lhmodilution.
Il en est de mme dans les fortes splnomgalies ou dans cer-
taines gammapathies monoclonales taux lev : une mesure
isotopique de la masse globulaire peut alors simposer.
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ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Anmie
ANMIES RGNRATIVES
Elles sont causes par la perte priphrique de globules rouges,
alors que le fonctionnement de la moelle est normal.
1. Preuve
Cest laugmentation du nombre de rticulocytes (classiquement :
plus de 100 000/mm
3
). Mais il faut tenir compte du degr dan-
mie. On retiendra ainsi le caractre rgnratif de lanmie si :
rticulocytes (%) hmatocrite/40 > 1 % (des nombres de lordre
de 1 million/mm3 avec des taux de 30 40 % peuvent sobserver).
2. Volume globulaire moyen (VGM)
Plus la rgnration est importante, plus le VGM est augment.
Ainsi, une anmie trs rgnrative est habituellement macro-
cytaire.
Dune part les rticulocytes sont plus volumineux que les vieux
globules rouges qui perdent de leur substance membranaire
tout le long de leur vie ; dautre part lhyperscrtion drythro-
potine (Epo) acclre la synthse dHb, ce qui aboutit une
rduction du nombre de mitoses rythroblastiques, produisant
des rticulocytes inhabituellement gros. Ces anmies saccom-
pagnent souvent dautres signes dhyperrgnration mdullaire :
hyperplaquettose, hyperleucocytose avec parfois rythromy-
lmie.
3. Causes
Les hmorragies aigus : elles sont abondantes et habituellement
apparentes ; les transfusions y sont souvent ncessaires surtout
si le saignement persiste mais davantage pour maintenir la volmie
que pour rparer lanmie. Le problme est surtout celui de linter-
ruption de lhmorragie et se rsout souvent en milieu chirurgical.
Il arrive que des hmorragies subaigus, tales sur quelques
jours, passent inaperues : melna mconnu par le malade,
hmatome profond (psoas, rate), ou sous-estim (cuisse).
Les hmolyses (aigus ou chroniques) pures (cest--dire sans
autre mcanisme associ).
Diagnostic: on peut observer les signes biologiques ou cliniques
suivants, observs respectivement dans des hmolyses de plus
en plus intenses :
L baisse de lhaptoglobinmie ; constante (pour peu quun
syndrome inflammatoire associ ne la camoufle : il faut alors
saider du profil protique qui montre une discordance entre
une haptoglobine peu leve et une franche augmentation
des autres protines de linflammation) ;
L lvation de la bilirubinmie libre (allant jusqu lictre chro-
nique) si lhmolyse dpasse 3 fois lhmolyse physiologique.
Les urines sont fonces, les selles aussi. Cliniquement, une
splnomgalie peut apparatre ;
L hmoglobinmie (srum laqu) avec passage dhmoglobine
libre dans les urines (hmoglobinurie) : cest dans les hmo-
lyses aigus (tableau 1) que ce phnomne peut entraner une
tubulopathie aigu avec risque danurie ; la prsence dhmo-
sidrinurie dans les 8 jours suivants authentifiera rtrospec-
tivement le fait.
DIAGNOSTIC DE GRAVIT
CONSQUENCES
La plus vidente est la pleur cutano-muqueuse, propor-
tionnelle la baisse du taux dhmoglobine.
Dautres traduisent lhypoxie tissulaire : asthnie musculaire,
intellectuelle et psychique, lies limportance de lanmie, mais
plus encore sa rapidit dinstallation.
Dautres sont seulement le reflet des mcanismes compen-
sateurs de lorganisme la recherche doxygne : tachycardie
(et palpitations) entranant volontiers un souffle msosystolique
fonctionnel, dyspne, toutes deux provoques ou accentues par
leffort (ces symptmes ne doivent pas tre confondus avec des
signes de souffrance cardiaque ).
Une seule est grave et justifie dtre prvenue ou traite par une
transfusion : lhypoxie du myocarde. Son risque est major par :
L une insuffisance coronaire ancienne, qui peut se dsquilibrer
cette occasion ;
L un terrain risque (ge, facteurs de risque dathrosclrose) ;
L un taux trs bas dhmoglobine, mais plus encore une baisse
brutale de ce taux (en quelques jours ou heures).
INDICATIONS DES TRANSFUSIONS
Elles sont de deux ordres : les anmies qui risquent de tuer ou
celles quon ne peut gurir par la propre rythropose du sujet.
Lidal est toujours de transfuser le moins possible pour viter
les consquences nfastes des transfusions quil ne faut pas sous-
estimer : accident dimmuno-incompatibilit (par erreur de groupe
dans le systme ABO, ou par induction dune allo-immunisation
irrgulire ) ; infection (contamination bactrienne, mais sur-
tout virale : plus souvent virus de lhpatite C, aujourdhui, que
VIH, cytomgalovirus ou virus de lhpatite B) ; surcharge vol-
mique ; surcharge ferrique ; pour en rester aux plus frquentes.
Patients risque coronaire, ou prsentant des signes de reten-
tissement coronaire quil faut se garder de transfuser trop abon-
damment, car :
L plus lanmie est intense, plus le cur est hypoxmique et moins
il est capable de supporter un apport massif de globules rouges ;
il faut donc taler les transfusions sur plusieurs jours ;
L il nest pas ncessaire de normaliser le taux dhmoglobine
en tout cas sil y a un traitement potentiellement efficace pour
cette anmie , car la simple remonte de 2 g, en cas danmie
chronique, suffit souvent mettre labri de laccident coronaire.
Anmies incurables : dans ce cas, en effet, mieux vaut pr-
voir un programme transfusionnel rgulier visant maintenir le
taux dHb au-dessus de 9 g/dL en rduisant le risque dhmo-
chromatose par la deferroxamine (Desfral).
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Il existe trois types de mcanismes : les anmies rgnratives ;
les insuffisances mdullaires qualitatives ; les insuffisances mdul-
laires quantitatives.
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Causes constitutionnelles : dans les ethnies noires, les hmo-
globinoses : HbS-S (drpanocytose) ou double htrozygote HbS-
HbC avec anmie clinique 7-9 g dHb trs rgnrative et crises
dinfarctus (essentiellement osseux, mais avec le risque parfois
redoutable dinfarctus pulmonaire). Cest donc le terrain, les
signes osseux qui sont avant tout vocateurs. La confirmation
du diagnostic passe par lanalyse du frottis sanguin (qui permet
la visualisation des hmaties falciformes) et llectrophorse de
lhmoglobine, qui donne le type dhmoglobinose (il existe
dautres formes, moins symptomatiques : hmoglobinoses C-C ou
S-persistance dHb ftale). La rate est sclrose par de micro-
infarctus rptition dans la drpanocytose classique (S-S) et
Dautres signes biologiques, non spcifiques, sont retrouvs :
lvation des LDH (lacticodshydrognase), des transaminases,
du fer srique et de la ferritinmie.
Lenqute tiologique, facilite par lanalyse du terrain (ge,
origine ethnique ou aire gographique, prise mdicamenteuse),
des antcdents personnels et familiaux, des signes cliniques
associs (manifestations osseuses), est oriente par le rsultat
du test de Coombs direct. Positif : cest une anmie hmolytique
auto-immune (AHAI) qui peut tre (tableau 2) : 1. postinfectieuse
(aigu agglutinines froides avec le mycoplasme, plus modre
avec divers virus comme le virus dEpstein-Barr ou le cytom-
galovirus, le paludisme) ; 2. lie une maladie auto-immune
gnrale (lupus systmique, surtout) ou une hmopathie lym-
phode (LLC, certains lymphomes) ; 3. dans un syndrome para-
noplasique (kyste ovarien, cancer colique) ; 4. induite par un
mdicament (alpha-mthyldopa plus rare aujourdhui , lvo-
dopa) ; 5. mais idiopathique dans 50 % des cas.
Le traitement suit lescalade du traitement des maladies
dysimmunitaires : corticothrapie, splnectomie (dans les AHAI
anticorps chauds sans complment, car la destruction des hma-
ties y est majoritairement intrasplnique), immunosuppresseurs
(cyclophosphamide surtout, chlorambucil, azathioprine).
On peut en rapprocher les hmolyses mdicamenteuses
immuno-allergique, bien que le test de Coombs y soit rarement
positif : les globules rouges servent ici de supports inertes au
complexe immun drogue-anticorps anti-drogue et seul un test de
Coombs indirect en prsence du mdicament pourrait affirmer
le mcanisme (tableau 3).
Si le test de Coombs est ngatif, on doit rechercher une cause
constitutionnelle, une cause corpusculaire acquise, ou une cause
extracorpusculaire (hmolyses mcaniques).
Anmies auto-immunes
(Coombs direct +)
Tableau 2
POST-I NFECTI EUSES
mycoplasme (aigu agglutinines froides)
divers virus, paludisme, syphilis secondaire (plus modre,
subaigu)
MALADI ES AUTO-I MMUNES
lupus systmique ( IgG +/- complment, svre, peu sensible
au traitement splnectomie peu efficace)
PR, sclrodermie
CI RRHOSE
( IgG +/- complment, ou IgM)
HMOPATHI ES LYMPHO DES
macroglobulinmie de Waldenstrm (agglutinines froides
IgM et complment)
leucmie lymphode chronique B (10 20 % des cas)
ou T ( IgG , parfois IgM)
lymphomes malins non hodgkiniens (en particulier lymphomes T
de type lymphadnopathie angio-immunoblastique)
PARANOPLASI QUES
tumeurs de lovaire (kystes plus souvent que cancers, rversibles
aprs exrse)
MDI CAMENTEUX
alpha-mthyldopa ; lvodopa. Test de Coombs de type
IgG anti-Rhsus (D), de bon pronostic, gurissant progressivement
aprs arrt du mdicament
I DI OPATHI QUES
agglutinines froides anti-I (IgM + complment) :
anmies chroniques, trs peu sensibles aux traitements, ncessitant
la transfusion de sang rchauff
anticorps chauds (de meilleur pronostic, surtout quand elles
sont de type IgG seul)
Causes dhmolyse
intravasculaires aigus
Tableau 1
MCANI SME I MMUNOLOGI QUE
Allo-immunisation :
erreurs transfusionnelles (groupe ABO)
agglutinines irrgulires
Accident immuno-allergique mdicamenteux (amoxicilline,
streptomycine, tnoposide, Bactrim, rifampicine, etc.)
Agglutinines froides (infections mycoplasme, viroses)
MCANI SME NON I MMUNOLOGI QUE
Dficit en GGPD
Hmoglobinurie paroxystique nocturne ( Maladie de Marchiafava-
Michelli).
Venins (serpents, insectes)
Intoxications par les champignons
Septicmie (Perfringens...)
Paludisme falciparum (bilieuse hmoglobinurique)
Brlures, coup de chaleur
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non fonctionnelle ds la fin de ladolescence, exposant aux mmes
risques infectieux quune splnectomie. En revanche, les hmoglo-
binoses htrozygotes (notamment S-A) restent asymptomatiques.
En cas dhmolyse aigu : dficit en G6PD (glucose 6 phosphate
dshydrognase) [diagnostiqu sur le dosage enzymatique effectu
au moins 2 3 mois aprs laccident dhmolyse, quand les rti-
culocytes, moins dficitaires en enzyme, ont diminu].
En cas dhmolyse clinique dans les ethnies blanches : la
microsphrocytose hrditaire (maladie de Minkowski-Chauffard) :
hmolyse modre chronique avec microsphrocytes, splno-
mgalie, pousses de dglobulisation (incitant la splnectomie) ;
les autres dficits enzymatiques (Pyruvate-kinase, etc.) : anmie
chronique et splnomgalie frquente.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Anmie
Cause corpusculaire acquise : la maladie de Marchiafava-
Micheli (ou hmoglobinurie paroxystique nocturne), avec pousses
dhmolyse aigu, surtout nocturne (par hypersensibilit du com-
plment la baisse du pH), avec tendance aux thromboses et
risque dvolution vers une mylodysplasie, voire une leucmie.
Le diagnostic se fait par les tests classiques de Ham-Dacie et le
test au sucrose, mais il est aujourdhui affirm par la mise en vi-
dence dun dficit dexpression des molcules de membrane CD55
et CD59, en cytomtrie de flux.
Causes extracorpusculaires : les hmolyses mcaniques, vo-
ques par la prsence de schizocytes (hmaties fragmentes)
nombreux :
L venins, poisons ;
L coup de chaleur, insolation ;
L hmolyse de certaines septicmies ;
L syndrome de Moschcowitz avec purpura thrombopnique,
accompagn de lsions thrombotiques multiples (notamment
crbrales), fugaces au dbut, rptes, mais au risque mortel
lev, parfois associ une atteinte rnale, ncessitant les
changes plasmatiques en urgence ;
L syndrome hmolytique et urmique de lenfant (o le risque
dinsuffisance rnale est souvent au premier plan) ;
L la micro-angiopathie thrombotique des cancers mtastass,
souvent amliore transitoirement par les changes plasma-
tiques ;
L les lsions valvulaires cardiaques ou les dsinsertions de pro-
thses valvulaires.
INSUFFISANCES MDULLAIRES QUALITATIVES
(ou dysrythroposes si elles ne concernent que la ligne
rythrocytaire dysmyloposes si elles sont globales)
1. Caractristiques
La richesse de la moelle est normale, ou franchement augmente,
contrastant avec une rticulocytose faible, sans tre nulle (25
100 000/mm
3
), qualifiant les anmies de peu rgnratives .
Le VGM est anormal, abaiss (< 82 fl) [anmies microcytaires]
ou augment (> 95 fl) [anmies macrocytaires].
2. Physiopathologie
Dans lanmie microcytaire : le phnomne initial est une alt-
ration de la synthse de lhmoglobine, par manque de fer
(carence ou captation), ou dfaut de lun des constituants pro-
tiques (manque dune chane de globine), ou dune enzyme
indispensable la synthse de lhme (ALA-synthtase) ; le
contenu cytoplasmique en hmoglobine est diminu (do lhy-
pochromie finale des hmaties), ce qui retarde larrt des mito-
ses, le nombre accru des mitoses produisant de ce fait des rti-
culocytes plus petits (microcytes).
Dans lanmie macrocytaire : le phnomne initial est une per-
turbation des mitoses, de faon rversible (carences vitaminiques
des anmies mgaloblastiques) ou non (anmies rfractaires
la recharge vitaminique) ; la synthse de lhmoglobine y est
normale et le seuil darrt des mitoses (lorsque la concentration
corpusculaire en hmoglobine des rythroblastes atteint 20 %)
est obtenu alors que le nombre de mitoses a t anormalement
Anmies hmolytiques dorigine
mdicamenteuse
Tableau 3
MCANI SME AUTO-I MMUN
(Coombs direct de type IgG anti-Rhsus) :
alphamthyldopa (Aldomet), lvodopa (Modopar), ibuprofen
(hmolyse faible, progressive, spontanment et lentement
rversible larrt)
MCANI SME ALLERGO-I MMUNOLOGI QUE
(Coombs indirect en prsence du mdicament) :
quinidine, quinine, amoxicilline, streptomycine, imipramine,
probncide, pyramidon, tnoposide, Bactrim, rifampicine
(hmolyse brutale, intravasculaire, non lie la dose, rversible
en 8 10 jours larrt)
MCANI SME OXYDANT
(dficit en G6PD) :
antalgiques (actanilide, phnactine)
antipaludens (primaquine, pentaquine, pamaquine)
bleu de mthylne
furadantine
naphtalne
acide nalidixique (Ngram)
niridazole (Ambilhar)
phnylhydrazine
sulfamides (mal document)
sulfones (Dapsone)
(hmolyse brutale, intravasculaire, rversible progressivement
mme sil y a poursuite de la drogue)
MCANI SME OXYDANT
(hmaties non dficitaires) :
sulfones (Dapsone)
(hmolyse progressivement croissante, lie la dose,
par mthmoglobinmie)
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faible, aboutissant des rticulocytes plus gros (macrocytes).
Quel que soit le mcanisme, latteinte concerne en gnral plusieurs
lignes sanguines : cest, en rgle, une pancytopnie.
3. Causes
Anmies microcytaires (tableaux 4 7) : le tableau 4 montre
les signes biologiques permettant de diffrencier les 3 grandes
causes daltration de la synthse de lHb :
L il y un effondrement des rserves en fer (indispensable la
synthse de la molcule dHb) ; la protine de rserve (la fer-
ritine) sera effondre ; la synthse par le foie de sidrophiline
(transferrine), facteur majeur de rgulation de labsorption
intestinale, est augmente ;
L le fer est en quantit normale ou augmente dans lorganisme,
mais il est dtourn de lrythroblaste (captation par les
macrophages engags dans le processus inflammatoire) : la
ferritine est augmente, la sidrophiline capte elle aussi
par le tissu inflammatoire est diminue ;
L le fer est non seulement en quantit normale, mais mme
augmente (ferritine franchement leve), y compris dans les
rythroblastes (sidroblastes), mais inutilement car la synthse
dHb est dficiente par ailleurs (hmoglobinopathie, blocage
enzymatique).
Par carence en fer : les tableaux 5, 6 et 7 donnent la rpartition
des causes les plus frquentes en fonction du terrain. Elles se
rpartissent en 5 groupes :
L les carences dapport (une alimentation normale suffit qui-
librer les pertes, mais cela est peine vrai chez une femme
normalement rgle) : nourrissons nourris exclusivement au
lait, personnes ges, vgtaliens, habitants en zone de famine ;
L les carences dabsorption (malabsorption intestinale, chlation
par largile ou le th) ;
L les pertes par saignements soit msestims (rgles abondantes,
cause de loin la plus frquente, mme en labsence de tout
facteur organique surajout ; v. tableau 6), soit mconnus car
minimes, mais rpts. Dans ce type dhmorragies, la cause
de lanmie nest pas directement la perte de globules rouges
minime , mais la baisse des rserves en fer : lanmie ne
peut pas tre rgnrative, car le mcanisme est bien un
dfaut de production ;
L les pertes de fer et sidrophiline des syndromes nphrotiques ;
L les excs dutilisation (grossesse, allaitement).
Ce sont des anmies chroniques, dinstallation lentement pro-
gressive, souvent bien tolres malgr des chiffres dhmoglobine
trs bas, parfois accompagnes danomalies des ongles et des
phanres lies directement au dficit en fer.
Par syndrome inflammatoire : elles ne sont microcytaires que
lorsquelles sont trs volues (inflammation prolonge et impor-
tante des infections chroniques, maladies systmiques, cancers),
par captation du fer et de la sidrophiline par les macrophages.
Mais elles sont longtemps normocytaires par rduction de
leffet de lrythropotine sur les rythroblastes.
Les autres signes biologiques dinflammation (vitesse de sdi-
mentation, protine C-ractive, fibrinmie, -globulinmie) confortent
le diagnostic danmie inflammatoire qui doit conduire une
enqute tiologique vers une infection chronique, un cancer, une
maladie systmique, une maladie thromboembolique, une ncrose
Un traitement martial serait inutile.
Par anomalies de synthse des chanes de globine(thalassmie)
ou de lhme : il y a une surcharge en fer (qui, dans les formes
graves, peut tre la cause de mort des malades) : lapport de fer
est bien sr contre-indiqu.
Dans les thalassmies, il faut bien faire la diffrence entre :
L la thalassmie majeure (-thalassmie homozygote ou maladie
de Cooley), diagnostique la naissance, vite responsable
dune volumineuse splnomgalie et dune anmie ncessitant
des besoins transfusionnels plurimensuels) ;
L les thalassmies mineures, trs frquentes, se traduisant
gnralement par une microcytose sans anmie (-thalas-
smie ou -thalassmie mineures ou htrozygotes), parfois
avec une discrte anmie (9 12 g/dL) dans certaines formes
intermdiaires ; llectrophorse de lHb (surtout utile dans
un but de conseil gntique), normale dans l-thalassmie,
montre une augmentation de lHb A2 dans la -thalassmie.
Carences en fer
Syndrome nphrotique
Syndrome inflammatoire
Thalassmie majeure
Thalassmie mineure
Anmie sidroblastique
(acquise ou constitutionnelle)
Anomalies de lhme
(p. ex. : saturnisme)
FER SRI QUE
bas
bas
bas
trs lev
normal/lev
lev
lev
CAPACI T TOTALE
DE SI DROPHI LI NE
leve
basse
abaisse
normale
normale
normale
normale
FERRI TI NMI E
effondre
basse
leve
trs leve
normale/leve
trs leve
leve
Anmies microcytaires
Tableau 4
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ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Le saturnisme est responsable dune inhibition de lALA synth-
tase ; il est voqu par le contexte (exposition au plomb, existence
possible de douleurs abdominales, de neuropathie priphrique),
dhmaties ponctues sur les frottis, et diagnostiqu par les dosages
de plombmie et plomburie.
Enfin, il existe des anmies o le fer reste inutilis dans le cyto-
plasme de lythroblaste, et saccumule dans les mitochondries autour
du noyau, donnant laspect dit des sidroblastes en couronne .
Ces anmies sidroblastiques sont soit congnitales (parfois
rvlation tardive), et ncessitent des transfusions vie, soit acquises,
et entrent alors dans le cadre des mylodysplasies.
Anmies macrocytaires
Anmies mgaloblastiques : elles sont dues une carence en
acide folique, ou en vitamine B12 (indispensable la rduction
de lacide folique), ce qui bloque les possibilits de synthse de
lADN (tableaux 8, 9).
Cliniquement, aux signes danmie sassocient : des signes
digestifs (diarrhe, glossite) traduisant la non-rgnration de
la muqueuse digestive ; des signes neurologiques (sclrose com-
bine de la moelle) dus laltration de la myline par laccu-
mulation de mtabolites toxiques.
Anmie
Causes de carence en fer
(par ordre de frquence)
Tableau 5
ENFANTS
carence dapport (nourriture lacte prolonge)
FEMMES
rgles abondantes +++ (notamment : strilet )
augmentation des besoins (grossesses, allaitement)
causes gyncologiques (fibromes, polypes, rarement cancers)
syndrome de Lasthmie de Ferjol (anmie factice), rare
AFRI CAI NS
ankylostomiase, angillulose (saignements digestifs minimes)
gophagie (chlation du fer)
FEMMES MNOPAUSES, HOMMES
saignements digestifs (inapparents, minimes, prolongs)
hernie hiatale (non complique) +++
hmorrodes
cancers gastriques ou coliques
lymphomes gastriques
dysplasies intestinales
rarement : ulcres gastro-duodnaux
CAUSES RARES
syndrome de Rendu-Osler
vgtaliens stricts
malabsorption intestinale (rduite au fer : trs rare)
grands buveurs de th (chlation du fer)
Principales causes de carence
en fer par hmorragies
(par ordre de frquence)
Tableau 7
MNORRAGI ES
(avec ou sans cause explicable)
SAI GNEMENTS DI GESTI FS MI NI MES ET RPTS :
hernie hiatale (mme non complique)
cancers gastriques ou coliques
hmorrodes ou cancer anal
lymphomes gastriques
dysplasies du grle
ulcres gastro-duodnaux
plus rares : diverticulose sigmodienne, cancer de lsophage,
maladie de Rendu-Osler
Causes de carence en vitamine B12
(par ordre de frquence)
Tableau 8
ADULTES
Dfaut de scrtion du facteur intrinsque gastrique :
maladie de Biermer +++ (atrophie gastrique dorigine
auto-immune, avec auto-AC anti-facteur intrinsque )
gastrectomie (datant de 15 20 ans)
atrophie gastrique
Dfaut dabsorption par lsion de lilon terminal :
maladie de Crhn
tuberculose, lymphome du grle
exrse chirurgicale
ENFANTS
maladie dImmerslnd (dficit congnital en transporteur
de lacide folique)
Causes rarissimes (ne se voient plus) :
infection par le botriocphale (lacs scandinaves)
anses borgnes (pullulation microbienne)
Incidence de la carence en fer
chez la femme
Tableau 6
TUDE DE LA RPARTI TI ON DU TAUX D HB CHEZ LA FEMME*
*pays de Galles, 8 500 femmes de plus de 20 ans non hospitalises.
Hb (g/dL)
Frquence (%)
< 10
5,1
< 11
10,4
< 12
23,4
< 13
53,4
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Principales causes de carence
en acide folique
Tableau 9
ENFANTS
carence dapport (nourriture lacte prolonge)
ADULTES
carences dapport (sujets gs, transplants, anorexiques)
carences dabsorption :
maladie cliaque
sprue
lsions radiques du grle
lymphomes du grle
excs dutilisation :
grossesses, lactation
hyperactivit mdullaire (anmies chroniques,
en particulier hmolytiques)
volumineuses tumeurs (sarcomes)
mdicaments (v. tableau 11)
Au mylogramme, on retrouve une trs grande quantit dry-
throblastes gigantesques, difformes, basophiles (mgaloblastes),
mtamylocytes gants, mgacaryocytes dystrophiques.
Sur le frottis sanguin, la prsence de polynuclaires polysegments
( 5 ou 6 lobes) [= dviation droite de la courbe dArneth], est un
signe pathognomonique.
Ltiologie des anmies mgaloblastiques est caractrise par :
L la carence en vitamine B12 : il ne peut sagir que de carences
dabsorption, car les rserves hpatiques en vitamine B12 sont
suffisantes pour une autonomie de 5 10 ans. Il nexiste pas
de carence pure dapport en vitamine B12, et un traitement
suppltif par cette vitamine per os na donc pas de sens. Le
tableau 8 en donne les principales causes ;
L la carence en acide folique : la carence dapport est ici fr-
quente, car les rserves sont faibles, ne donnant quune auto-
nomie de 4 mois environ en labsence dalimentation riche en
fruits ou lgumes verts frais.
Pour la mme raison, toute exagration des besoins entrane
vite une carence. Les principales causes sont numres dans le
tableau 9.
Anmies non mgaloblastiques : les taux de folates et vita-
mine B12 sont normaux ; les mgaloblastes sont rares ou absents ;
les PN polysegments ne sobservent pas.
Il sagit donc danmies rfractaires aux vitamines.
Les causes sont :
L lalcoolisme : macrocytose chronique (souvent sans anmie
nette) par dysrythropose directement provoque par lalcool ;
en cas dintoxication aigu, on peut observer une anmie par
blocage aigu de lrythropose, avec neutropnie et thrombo-
pnie parfois majeures, rgressant en 2 5 jours avec larrt
de lintoxication ;
L lhypothyrodie : par ralentissement des mitoses (lanmie se
rparant avec lopothrapie) ;
L les mylodysplasies (ou anmies rfractaires) : le tableau 10
en donne les principaux types. Lanmie sidroblastique repr-
sente 30 % des cas. Elle est la plus simple, car habituellement
limite aux hmaties et nvolue que rarement vers une leu-
cmie : le traitement se limite aux transfusions et le principal
risque est vite lhmochromatose.
Les anmies rfractaires excs de blastes (AREB) sont de
plus en plus frquentes (chez les personnes ges surtout, mais
sont aussi les formes de prsentation habituelle des leucmies
induites par les chimiothrapies, les immunosuppresseurs alky-
lants ou la radiothrapie). Elles se dfinissent par lassociation
dun excs de blastes mdullaires (6 20 %) et datteintes quan-
titatives et qualitatives des trois lignes (p. ex. : PN dgranuls
Les anmies rfractaires (mylodysplasies)
Tableau 10
DNOMI NATI ON
Anmie sidroblastique
Anmie rfractaire pure
Anmie rfractaire
blastose partielle (AREB)
Mylodysplasie chimio-
induite (LA secondaires
aux alkylants)
Leucmie
mylomonocytaire
ATTEI NTE DES AUTRES
LI GNES
rare
frquente
habituelle
habituelle
Hyperleucocytose
avec monocytose,
puis cytopnies
RI SQUE D VOLUTI ON
VERS UNE LEUCMI E
< 10 %
30 50 %
70 80 %
90 100 %
70 80 %
ESPRANCE MOYENNE
DE VI E
7 8 ans
3 5 ans
1 an
< 1 an
2 4 ans
CAUSE DE MORT
HABI TUELLE
hmochromatose
leucmie
aplasie
leucmie +++
aplasie
leucmie
leucmie
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POINTS FORTS
> On parle danmie pour un taux dHb < 12 g/dL
chez la femme ; < 13 g/dL chez lhomme.
> Il faut se mfier des causes de fausses anmies
par hmodilution : grossesse, fortes splnomgalies,
hyperprotidmies.
> Le risque de lanmie est coronaire, surtout en cas
dinstallation rapide et sur un terrain risque.
> Les transfusions ne sont indiques quen cas dinsuffisance
coronaire ou danmies chroniques incurables.
> Pour en comprendre le mcanisme, la premire tape
du raisonnement passe par lvaluation du VGM,
puis de la rticulocytose.
> En cas de VGM bas, il sagit dun dfaut de synthse
de lhmoglobine, et il faut vrifier sil existe une carence
en fer, puis tablir sa cause.
> En cas de VGM lev, il faut numrer les rticulocytes.
Sils sont augments, il sagit soit dune hmorragie
aigu (et importante) soit dune hmolyse :
dans ce cas, lenqute familiale et le test de Coombs
direct sont les tapes les plus importantes.
Sils sont bas, il faut dabord rechercher une possible
anmie mgaloblastique, sinon contrler la moelle
la recherche dune mylodysplasie.
> En cas de VGM normal, les rticulocytes peuvent
tre normaux (mmes causes que plus haut) ou nuls,
et un examen mdullaire simpose pour rechercher
une aplasie ou une cause maligne.
retenir
1 808
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Anmie
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
Anmies dorigine mdicamenteuse
non hmolytiques
Tableau 11
PANCYTOPNI E PAR MGALOBLASTOSE
gnant labsorption des folates (hydantones, phnobarbital,
stroprogestatifs, isoniazide) (rare)
gnant lutilisation des folates (metformine, nitrofurantone) (rare)
bloquant la dihydrofolate-rductase (mthotrexate,
trimthoprime [dans Bactrim], pyrimthamine [Malocid],
triamtrne)
(lapport dacide folinique ne perturbe pas laction
des 3 dernires drogues)
RYTHROBLASTOPNI E
chloramphnicol
thiamphnicol
(rythroblastopnie et dysrythropose, obligatoire et lie
la dose, rversible)
PANCYTOPNI E PAR APLASI E MDULLAI RE
chloramphnicol (aplasie ne touchant que quelques individus, non
lie la dose, mais dfinitive et mortelle sans greffe de moelle)
arsenicaux
sels dor, D-pnicillamine
phnothiazine
phnylbutazone
(aplasies progressives, lentement rversibles larrt)
2. tiologie
Insuffisances quantitatives pures
rythroblastopnies : absence totale drythroblastes dans
une moelle par ailleurs correcte, avec 0 rticulocyte.
Les rythroblastopnies peuvent tre :
L aigus, lies au parvovirus B19, qui sobservent de faon spec-
taculaire surtout dans lvolution danmies hmolytiques
chroniques, avec dglobulisation brutale 3 ou 4 g/dL, spon-
tanment rversible en quelques semaines ;
L congnitales (p. ex. de Blackfon-Diamond), survenant dans la
petite enfance, parfois sensibles aux corticodes, parfois spon-
tanment guries aprs plusieurs annes dvolution ;
L chroniques, survenant dans un contexte auto-immun (lupus
systmique, myasthnie), souvent associ un thymome (en
gnral bnin), ou dans lvolution dune hmopathie lym-
phode (LLC, lymphome) ; le cyclophosphamide est le traite-
ment le plus efficace.
Dans lanmie de linsuffisance rnale, la moelle est sans
particularit ; les rticulocytes sont bas ; le mcanisme est un
effondrement de la scrtion drythropotine.
Les circonstances de survenue sont reprsentes par une
insuffisance rnale svre (cratininmie > 200 mol/L) ou plus
modre, mais associe un autre mcanisme (inflammation
chronique notamment).
Lrythropotine exogne en est le traitement.
et peu fonctionnels, thrombopathie, hmaties pauvres en enzymes
et dure de vie courte). Il sagit en fait de formes de leucmies
partielles et subaigus, qui sexacerbent toujours en quelques
mois ou 3 4 ans, si le malade na pas succomb au pralable
aux complications des cytopnies. Les chimiothrapies des leu-
cmies sont trs peu efficaces, mais des traitements intensifs
peuvent tre proposs chez les sujets jeunes.
INSUFFISANCES MDULLAIRES
QUANTITATIVES
Elles sont pour lessentiel le champ daction de lhmatologue.
1. Caractristiques
La richesse de la moelle est diminue, ou franchement dserte,
ce qui aboutit une rticulocytose trs basse, voire nulle (0
25 000/mm3), qualifiant les anmies dargnratives.
Le volume glomrulaire moyen (VGM) est normal (anmies
normocytaires), quelquefois discrtement augment (95 100 fl),
car une consommation accrue dacide folique est possible.
Dans les causes curables, lanmie ne sy rpare jamais trs
vite, et les transfusions sont souvent ncessaires.
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
1 809
VOIR AUSSI
Dcision en hmatologie
Casassus Ph, Le Roux G
Paris : Vigot 1991 : 411 pp.
Hmatologie
Dreyfus B
Paris : Flammarion, 1993
Hmatologie
Leporrier et al.
Vlizy : Doin Initiatives Sant, 1999
Hmatologie
Najman A, Verdy E, Potron G, Isnard F
Paris : Ellipses, 1994 (2 vol.)
DEJ PARUS DANS LA REVUE
Anmies macrocytaires de ladulte
Casassus Ph
(Rev Prat 1995 ; 45 [1] : 101-6)
Les anmies par carence en fer
Casassus Ph
(Rev Prat 2001 ; 51 [2] : 209-13)
rythroblastopnie et autres anmies centrales auto-immunes
Casadevall N, Croisille L
(Rev Prat 2001 ; 51 [14] : 1547-51)
Dcouverte de la vitamine B12
Zittoun J
(Rev Prat 2000 ; 50 [5] : 473-5)
A / VRAI OU FAUX ?
Soit un sujet atteint dune anmie
7 g/dL dhmoglobine
par carence en fer :
On sattend trouver une baisse
de la capacit totale de sidrophiline.
Une baisse de la ferritinmie
affirmerait ce diagnostic.
Une lvation des plaquettes
est frquente.
Une baisse des rticulocytes limine
un saignement chronique.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Dans une anmie hmolytique
Llvation de la bilirubinmie libre
est constante.
Une baisse de lhaptoglobinmie
est pathognomonique.
Lanmie peut tre
trs macrocytaire.
Llvation des lactico-dshydrognase
(LDH) est habituelle.
Il peut y avoir une carence en acide
folique.
5
4
3
2
1
C / QCM
Parmi les causes danmie macrocytaire,
on peut trouver
Une gastrectomie totale.
Une anmie de Biermer.
Une thalassmie htrozygote.
Des grossesses rptes.
Une anmie hmolytique
auto-immune.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : F , V , V , F / B : F , V , V , V , V / C : 1 , 2 , 4 , 5 .
Aplasies mdullaires : la moelle est dserte ; les rticulocytes
sont souvent nuls ; les autres lignes sont diminues ou absentes.
Elles sont : 1. congnitales (aplasie de Fanconi), associes diverses
anomalies morphologiques (syndactylie p. ex.), un facis parti-
culier, une instabilit chromosomique ; 2. post-thrapeutiques
(chimiothrapies, radiothrapie) ; 3. mdicamenteuses (tableau 11) ;
4. post-virales (hpatite) ; 5. toxiques professionnels (exposition
aux drivs du benzne, aux dsherbants, aux radiations ioni-
santes) ; 6. idiopathiques (mcanismes complexes, parfois immu-
nologiques).
Les envahissements mdullaires
Leucmies : le mylogramme montre une infiltration mdul-
laire diffuse par une blastose (LA), une lymphocytose (LLC) ;
lanalyse du sang montre habituellement des cytopnies et la
prsence frquente, mais pas obligatoire de cellules du clone
circulant (blastose sanguine). Dans lenvahissement mdullaire
des lymphomes, qui donne un tableau semblable, le diagnostic
est plutt fait par biopsie mdullaire, car latteinte est plus
nodulaire que diffuse.
Mtastases des cancers: la biopsie mdullaire montre des paquets
de mtastases ; lhmogramme est vocateur sur la conjonction dune
anmie, dune thrombopnie frquente, et de la prsence dune ry-
thromylmie contrastant avec une tendance la leucopnie. Les
cancers les plus souvent en cause sont : le sein, le poumon (anapla-
sique petites cellules), le pancras, la prostate et le tube digestif.
Mylofibroses
Le mylogramme est souvent impossible (os dur) et la biopsie
mdullaire est indispensable ; il existe habituellement une ry-
thromylmie, souvent une hyperleucocytose et des anomalies
morphologiques des hmaties (en forme de poire ou de larme).
Les causes sont :
L les mylofibroses primitives : 1. chroniques (splnomgalies
mylodes) avec une splnomgalie pouvant atteindre le pubis ;
2. aigus, trs rares ;
L les mylofibroses secondaires dautres hmopathies : 1. leu-
cmies thricholeucocytes (diagnostic la biopsie mdullaire) :
diagnostic utile car les traitements actuels permettent de
longues dures de rmission ; 2. certaines leucmies aigus
( mgacaryoblastes). I
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Hpato-gastro-entrologie
Q 298
1849 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
La palpation retrouve un signe du flot et un signe du
glaon.
Le retentissement clinique de lascite doit tre valu :
prsence dune dyspne importante, dune distension
marque de lombilic ou de la saillie dun orifice her-
niaire. Tous ces signes peuvent imposer de pratiquer
rapidement une ponction vacuatrice.
Examens complmentaires
Lchographie abdominale est particulirement utile
pour le diagnostic positif, en cas dascite de faible abon-
dance ou dascite cloisonne. Elle prsente galement
un intrt pour le diagnostic tiologique. Elle peut
mettre en vidence une tumeur (ovarienne, hpatique)
ou une dysmorphie hpatique vocatrice de cirrhose.
La radiographie de thorax peut retrouver un panche-
ment pleural, localis droite le plus souvent.
La ponction dascite exploratrice est ltape fonda-
mentale de la dmarche diagnostique. Elle permet daffir-
mer la prsence dascite et, surtout, elle est indispensable
pour le diagnostic tiologique.
Aprs dsinfection cutane avec de la Betadine, elle est
effectue laide dune aiguille intramusculaire et
dune seringue de 50 mL. Le point de ponction est situ
dans la fosse iliaque gauche, au niveau du tiers externe
de la ligne reliant lombilic lpine iliaque antro-
suprieure gauche, en pleine matit.
La ponction permet de prciser les caractristiques du
liquide dascite :
examen macroscopique (citrin, trouble, hmorragique,
chyleux) ;
examen biochimique (dosage des protides et selon le
contexte dosage des enzymes pancratiques, du choles-
trol ou des triglycrides) ;
examen cytologique (numration des lments cellulaires :
polynuclaires neutrophiles, lymphocytes, hmaties,
cellules msothliales, cellules noplasiques) ;
examen bactriologique (examen direct, culture sur
flacons dhmoculture arobie et anarobie et culture
sur milieu de Lwenstein en cas de suspicion de tuber-
culose).
Diagnostic diffrentiel
Quelques piges diagnostiques classiques sont viter :
un volumineux kyste ovarien (mais la matit est
convexe vers le haut et labdomen est asymtrique) ;
Lascite est dfinie par laccumulation de liquide dans la
cavit pritonale, lexclusion des panchements
purulents (pritonites) ou purement sanglants (hmo-
pritoines).
Diagnostic positif
Circonstances de dcouverte
Le mode de rvlation est le plus souvent une aug-
mentation du volume abdominal, une prise de poids, des
douleurs ou un ballonnement abdominal.
Lorsque lpanchement est abondant, on peut observer
des dmes des membres infrieurs et une dyspne (dus
des communications entre les cavits pleurales et pri-
tonales travers le diaphragme).
La dcouverte de lascite est galement fonction de
lorigine de lpanchement pritonal. Dans 80 % des
cas, lascite survient chez un patient souffrant dune cirrhose
et peut sintgrer dans un tableau associant des signes
dinsuffisance hpato-cellulaire et (ou) dhypertension
portale. Plus rarement lascite rvle une pathologie
pritonale maligne (cancer digestif ou gyncologique).
Examen clinique
Lascite peut tre voque devant une prise de poids,
un abdomen distendu (lascite devient cliniquement
dtectable lorsque son volume atteint environ 2,5 L).
La percussion met en vidence une matit dclive de
lhypogastre et des flancs, concave vers le haut, associe
une sonorit pri-ombilicale, mobile aux changements
de position.
Ascite
Orientation diagnostique
DR David SAADOUN, PR Patrice CACOUB
Service de mdecine interne, hpital La Piti-La Salptrire, 75013 Paris.
La cirrhose et la carcinose pritonale
reprsentent 90% des causes dascite.
La ponction exploratrice de lascite est lexamen
cl de la dmarche diagnostique.
Le dosage des protides dans lascite permet
de distinguer les transsudats avec un taux
de protides < 25 g/L et les exsudats
avec un taux de protides > 25 g/L.
Lascite de la cirrhose est un transsudat et lascite
de la carcinose pritonale est un exsudat.
Points Forts comprendre
un globe vsical (matit hypogastrique convexit
suprieure, envie imprieuse duriner) ;
une obsit ;
un mtorisme abdominal ;
une grossesse.
Diagnostic tiologique
Le dosage des protides dans lascite permet de distinguer
les transsudats avec un taux de protides infrieur 25 g/L
et les exsudats avec un taux de protides suprieur 25 g/L.
La cirrhose et la carcinose pritonale reprsentent 90 %
des ascites.
Ascites pauvres en protides
1. Cirrhose
La cirrhose, quelle quen soit lorigine, constitue la
1
re
cause dascite. Lapparition dune ascite marque un
tournant volutif dans lhistoire de lhpatopathie.
Le liquide dascite, en labsence de complications, est
citrin, pauvre en protides (le plus souvent < 20 g/L),
pauvre en cellules (20 200 cellules, principalement des
cellules endothliales) et strile.
Les facteurs dclenchants rechercher sont lhmorragie
digestive, un carcinome hpato-cellulaire, une infection
bactrienne, une hpatite alcoolique ou virale aigu sur-
ajoute, la non-observance du traitement (interruption
du rgime dsod et du traitement diurtique).
Les complications de lascite cirrhotique peuvent
tre infectieuses. Linfection spontane du liquide dascite
est une complication grave, qui sobserve dans 10 30%
des cas. Elle survient plus facilement si le taux de protides
dans lascite est bas (< 10 g/L). Les symptmes rvlateurs
les plus frquents sont un dcalage thermique et des
douleurs abdominales. Le diagnostic doit galement tre
suspect devant une hypothermie, de la diarrhe, des
vomissements, une encphalopathie hpatique, un tat
de choc.
Linfection du liquide dascite est affirme par la prsence
de plus de 250 polynuclaires neutrophiles/mL et doit
conduire dbuter une antibiothrapie empirique en
urgence. Lasciculture peut tre positive, retrouvant le
plus souvent des entrobactries (Escherichia coli,
Klebsiella pneumoni). Le caractre strile dune
ascite ncarte en aucun cas le diagnostic, qui repose sur
le compte des polynuclaires.
Les complications peuvent tre dordre mcanique. Une
ascite volumineuse, ventuellement associe un pan-
chement pleural, peut entraner une dyspne. Les hernies
ombilicales peuvent se rompre ou strangler.
Elles peuvent tre hydro-lectrolytiques. Ce type de
complications (hyponatrmie, insuffisance rnale fonction-
nelle) complique frquemment le traitement diurtique.
Un syndrome hpatornal caractris par une insuffisance
rnale fonctionnelle survient le plus souvent au stade
terminal de la cirrhose.
2. Ascite avec anasarque
Devant un tableau danasarque, on doit voquer une
insuffisance cardiaque globale, une cirrhose, un syndro-
me nphrotique, une entropathie exsudative et une
dnutrition.
3. Autre
Le syndrome de Demons-Meigs associe une ascite
pauvre en protides souvent abondante, une tumeur ova-
rienne bnigne et un hydrothorax (droit le plus souvent ).
AS CI T E
1850 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
Hpatopathie chronique 80-85 %
Noplasie 10 %
Insuffisance cardiaque 3 %
Tuberculose 1 %
Pathologie pancratique < 1 %
Blessure lymphatique < 1 %
Principales causes des ascites
TABLEAU I
Augmentation de la pression hydrostatique
insuffisance ventriculaire droite et pricardite
constrictive
syndrome de Budd-Chiari
Fistule entre un conduit liquidien et la cavit
pritonale
pancratopathies (pancratite aigu, faux kyste)
fistule bilio-pritonale, urtro-pritonale
rupture de lymphatique hpatique ou msentrique
Maladies du pritoine
tumeurs (carcinose, sarcomes, msothliomes)
infections (tuberculose, chlamydiose, pritonite)
atteintes inflammatoires (lupus rythmateux
dissmin, purpura rhumatode, maladie priodique,
gastro-entrite osinophiles)
Principaux mcanismes
lorigine des ascites
TABLEAU II
6. Autres causes dascites riches en protides
Le msothliome pritonal est une tumeur prito-
nale primitive rare, survenant chez des sujets exposs
lamiante. Le liquide dascite est riche en protides et en
acide hyaluronique. La confirmation histologique est
apporte par les biopsies ralises sous clioscopie.
Dans lascite chyleuse, laspect du liquide dascite est
lactescent, d une augmentation de la teneur en lipides
qui est suprieure 1 g/L et dont 75% au moins sont des
triglycrides. La formule cellulaire du liquide est lympho-
cytaire (> 70 %). Il faut rechercher une compression des
lymphatiques (adnopathies malignes ou tumeur msen-
trique) ou une cause traumatique.
Dans lascite de lhypothyrodie, le myxdme se
complique dune ascite dans 3 % des cas, il sagit en
gnral dun liquide riche en protides et en cholestrol.
Lascite des connectivites peut sobserver au cours du
lupus rythmateux dissmin, du purpura rhumatode
et de la maladie priodique. La priartrite noueuse
saccompagne plus rarement dascite.
La maladie glatineuse du pritoine est due la rupture
dans la cavit pritonale de mucus, dorigine ovarienne ou
appendiculaire. la ponction, le liquide est de consistance
visqueuse.
La gastro-entrite osinophiles, la sarcodose, la
maladie de Whipple, le POEMS syndrome (polyneuropathy,
organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin
abnormalities) peuvent aussi provoquer des ascites.I
Ascites riches en protides
1. Ascites noplasiques
Lascite noplasique apparat habituellement au cours
dune carcinose pritonale.
Les principales causes sont les tumeurs ovariennes,
digestives (estomac, clon, pancras) et les lymphomes.
Le contexte clinique peut orienter le diagnostic : alt-
ration de ltat gnral, douleurs abdominales, ganglion
sus-claviculaire gauche, nodules pritonaux perus au
toucher rectal.
Le liquide dascite est exsudatif (> 25 g/L), volontiers
hmorragique et peut mettre en vidence des cellules
noplasiques.
La laparoscopie avec biopsies diriges du pritoine
est indique en cas de suspicion de msothliome pri-
tonal ou de carcinose pritonale dont le cancer primitif
nest pas connu.
2. Ascite tuberculeuse
Elle survient souvent chez des patients migrants,
immunodprims, vivant dans des conditions prcaires.
Lexamen clinique peut retrouver une fivre, un
amaigrissement, des sueurs nocturnes et une atteinte
pleuro-pricardique.
La ponction dascite montre typiquement un liquide
exsudatif, riche en lymphocytes (> 1000 globules blancs/mL
dont plus de 70% de lymphocytes).
Lisolement du bacille de Koch lexamen direct, en
culture sur milieu de Lwenstein ou par PCR (polymerase
chain reaction) est rarement possible.
La certitude diagnostique est souvent apporte par la
clioscopie qui permet de biopsier les tubercules pritonaux.
3. Ascite de linsuffisance ventriculaire droite
et de la pricardite constrictive
Lexamen clinique retrouve des signes dinsuffisance
cardiaque droite : une hpatomgalie douloureuse, une
expansion systolique du foie, des dmes des membres
infrieurs, un reflux hpato-jugulaire et une turgescence
des jugulaires.
Le liquide dascite est exsudatif et acellulaire.
Les chographies cardiaques et hpatiques mettent
en vidence une dilatation des cavits cardiaques droites
et des veines sus-hpatiques, associe une hpatomgalie.
4. Ascite pancratique
Lascite peut tre en rapport avec une pancratite
aigu ncrosante ou avec la rupture dun pseudo-kyste
chronique dans le pritoine.
Un panchement pleural peut laccompagner ( gauche
le plus souvent).
Le liquide dascite est riche en protides et en amylase.
5. Ascite par obstacle sus-hpatique
Lascite peut tre secondaire un syndrome de
Budd-Chiari (thrombose des veines sus-hpatiques ) ou
une maladie veino-occlusive.
Le liquide dascite est pauvre en cellules et riche en
protides.
Hpato-gastro-entrologie
1851 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 1 , 5 1
La cirrhose est la premire cause des ascites
transsudatives.
La survenue dune ascite chez un cirrhotique
doit faire rechercher, en urgence, une infection
spontane de lascite, dont le diagnostic repose
sur la prsence dans lascite dun taux de poly-
nuclaires neutrophiles suprieur 250/mL.
Lorigine mixte dune ascite chez un patient
cirrhotique ne doit pas tre mconnue
(tuberculose, noplasie, insuffisance cardiaque
surajoute).
La clioscopie avec biopsie pritonale
peut tre utile en cas dascite riche en protides
sans argument pour une hypertension portale
(ascite tuberculeuse, carcinose pritonale).
Points Forts retenir
Payen JL, Vinel JP. Conduite tenir devant une ascite. Encycl Med
Chir (Elsevier, Paris), hpatologie 1999.
POUR EN SAVOIR PLUS
Pdiatrie
Q 299
547 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
la gne fonctionnelle. On peut aussi tudier la course, la
monte et la descente des escaliers
Linspection recherche des anomalies cutanes comme une
plaie, un gonflement, une amyotrophie, une attitude vicieuse.
Sil existe une douleur spontane, on en prcise le sige,
lintensit, le caractre permanent ou la survenue seule-
ment lors de la marche, lors dun effort ou, au contraire,
la nuit. Il faut connatre la possibilit de douleurs projetes
du rachis vers la hanche et de la hanche vers le genou.
On recherche une douleur provoque la pression des
segments de membre (os et parties molles). La palpation
permet de rechercher une ventuelle tumeur. On
recherche galement une limitation articulaire plus ou
moins douloureuse en tudiant successivement les diff-
rentes articulations du pied puis la cheville, le genou, la
hanche, larticulation sacro-iliaque mais aussi le rachis
lombo-sacr. Ce temps de lexamen est essentiel, car lui
seul permet de localiser avec certitude la zone pathologique
ce qui permet dorienter les examens complmentaires.
Plus lenfant est jeune, plus la recherche de la localisation
douloureuse est difficile ; lexamen peut tre facilit en
mettant lenfant dans les bras de la mre.
On recherche une ingalit de longueur des membres
infrieurs, en sachant quelle nest jamais la cause dune
boiterie mais que les 2 symptmes, boiterie et ingalit
de longueur des membres infrieurs, ont en gnral une
cause commune rechercher.
Un examen neurologique rapide est toujours ncessaire :
recherche dune spasticit sur le triceps, les ischio-jambiers,
les adducteurs ; recherche dun signe de Babinski ;
percussion des rflexes osto-tendineux ; tude de la
force musculaire (marche sur les talons, sur les pointes,
accroupissement, relvement).
On apprcie galement ltat gnral de lenfant et on
recherche des adnopathies, une splnomgalie, une
hpatomgalie.
Examens complmentaires
Devant une boiterie dinstallation rcente, un bilan bio-
logique est toujours ncessaire : numration formule
sanguine, vitesse de sdimentation, protine C-ractive.
Il en est de mme des radiographies du bassin de face
avec les 2 hanches de profil, ainsi que des clichs radio-
logiques standard intressant la zone suspecte.
Boiterie desquive
Elle comporte une esquive de lappui, un raccourcissement
du pas, un transfert du centre de gravit, le plus souvent
du ct douloureux mais parfois du ct sain; un quin
modr et une flexion du genou permettent damortir le
mouvement. Il existe, parfois, une participation des
membres suprieurs qui slvent chaque appui du
ct douloureux.
Examen clinique
On commence par prciser la date et le mode de dbut
de la boiterie ainsi que les circonstances de dcouverte,
les antcdents obsttricaux et nonatals, la faon dont
la station debout et la marche ont t acquises, la notion
dun traumatisme, ou dune histoire infectieuse passe
inaperue.
On observe lenfant marcher pour analyser la boiterie et
dterminer le ct atteint. Ltude de lappui monopode
peut tre prcieuse, et si ncessaire le saut monopode
(rarement acquis avant lge de 5 ans) permet de quantifier
Boiteries et troubles
de la dmarche chez lenfant
Orientation diagnostique
PR Raphal SERINGE
Service de chirurgie pdiatrique orthopdique, hpital Saint-Vincent-de-Paul, 75674 Paris Cedex 14.
La boiterie se dfinit comme un trouble
de la marche o le corps sincline plus
dun ct que de lautre (boiterie unilatrale)
ou alternativement de lun ou de lautre ct
(boiterie bilatrale). Elle doit tre distingue
dautres troubles de la marche : ingalit
de longueur des membres infrieurs, dfauts
statiques des membres infrieurs (pied plat,
genu valgum, dmarche en rotation interne),
dfauts dynamiques de la marche (steppage,
dmarche en quin, dmarche en varus).
Les vraies boiteries sont de 2 types :
les boiteries rcentes qui sont des boiteries
desquive avec ou sans douleur (boiterie
douloureuse et boiterie antalgique) ;
les boiteries anciennes qui sont des boiteries
de rquilibration en rapport avec des pathologies
chroniques orthopdiques ou neurologiques.
Points Forts comprendre
Lchographie doit tre guide par lexamen clinique :
elle est surtout utile pour rechercher un panchement
intra-articulaire au niveau de la hanche ou une anomalie
des parties molles (collection, tumeur).
La scintigraphie osseuse est utile en 2
e
intention pour
localiser une pathologie, pour prciser la cause dune
hanche douloureuse, alors que la radiographie est normale
et que lvolution est lente.
Quant au scanner et la rsonance magntique nuclaire,
ces examens ne sont indiqus quen 3
e
intention pour
des recherches tiologiques particulires.
Un bilan inflammatoire plus complet est demand en
cas de recherche dun rhumatisme inflammatoire, ainsi
quun examen ophtalmologique la lampe fente.
Trs jeune enfant
Dans la tranche dge 1 et 2 ans, la boiterie desquive doit
faire rechercher en priorit 2 causes principales : une
fracture non dplace, et une infection osto-articulaire.
En faveur dune fracture, on retient un dbut brusque,
parfois vocateur lorsque au sortir du lit barreaux ou
aprs une chute ayant entran un cri plus important que
des pleurs habituels, labsence de signes gnraux, une
douleur prcise un segment de membre (jambe le plus
souvent), des signes radiologiques de fracture non dplace
soit en motte de beurre , soit micro-tassement, soit
fracture spirode longue ; en ralit, le trait de fracture
est souvent invisible, et seulement suspect 10 15 j
plus tard sur lapparition dapposition prioste, lab-
sence de signe biologique inflammatoire (fig. 1).
548 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Boiterie rcente (13 j) et douloureuse chez un enfant de
18 mois en parfait tat gnral. Dbut des troubles au sortir dun
lit barreaux. Radiographies initiales normales. Les appositions
priostes apparaissent vers le 13
e
ou 15
e
jour, confirmant le
diagnostic dune fracture spirode longue du tibia.
1
En faveur dune infec-
tion osto-articulaire,
on retient latteinte de
ltat gnral, mais
elle est inconstante ; la
dcouverte dune porte
dentre, une biologie
perturbe, des signes
cliniques locaux qui ne
sont pas spcifiques
(douleurs, gonflement,
limitation articulaire),
un examen radiogra-
phique qui est normal
au dbut, une chogra-
phie en particulier la
hanche pour montrer
la prsence dun pan-
chement articulaire.
Au moindre doute, on
doit pratiquer une
ponction articulaire ou
une ponction osseuse
Boiterie douloureuse aigu depuis 48 h chez un enfant
de 1 an 3 mois prsentant une fbricule. Vive douleur du
genou. Biologie perturbe. Antcdent dotite 15 j avant. La
douleur est surtout mtaphysaire distale du fmur, et la ponction
mtaphysaire ramnera quelques gouttes de liquide dont la
culture confirmera le diagnostic dostomylite aigu.
2
mtaphysaire (fig. 2). Si la hanche semble indemne, il
faut penser une atteinte sacro-iliaque, voire mme
une spondylodiscite (cette dernire saccompagne souvent
de douleur en position assise alors que la position
debout ou la position couche sont antalgiques). Il ne
faut pas non plus passer ct dune arthrite du genou
qui est parfois non vidente chez un enfant potel.
Chez un enfant de 1 2 ans, de nombreuses causes de
boiterie, autres que la fracture ou linfection osto-arti-
culaire, peuvent tre envisages mais seulement aprs
avoir limin de faon formelle les 2 diagnostics principaux.
Quant au diagnostic de rhume de hanche, il ne saurait
tre envisag cet ge.
Enfant de 3 8 ans
cet ge, cest le rhume de hanche ou synovite aigu
transitoire qui est la cause la plus frquente mais ce doit
tre un diagnostic dexclusion. Il faut donc envisager
toutes les causes possibles de boiterie.
Les infections osto-articulaires, arthrite aigu ou
subaigu, ostomylite aigu ou subaigu.
Les traumatismes, fractures peu ou pas dplaces,
fractures de stress ou fracture de fatigue avec radio-
graphie initialement normale.
Lostochondrite primitive de hanche: les signes cliniques
sont non spcifiques avec une limitation modre de la
rotation interne et de labduction, la conservation de ltat
gnral. Les signes radiographiques initiaux sont discrets
mais caractristiques : limage en coup dongle (ligne
claire sous-corticale mieux visible sur le clich de profil),
lger aplatissement du noyau piphysaire, largissement
de linterligne radiologique articulaire, diminution de la taille
du noyau piphysaire par rapport au ct sain (fig. 3).
B OI T E R I E S E T T ROUB L E S DE L A D MAR CHE CHE Z L E NFANT
Le rhume de hanche ou synovite aigu transitoire
demeure une cause frquente de boiterie chez un enfant
de 3 8 ans bien que lon nen connaisse pas la cause
exacte : il sagit probablement dun syndrome plus que
dune maladie, et dans les pays anglo-saxons ce syndro-
me est appel observation hip cest--dire hanche en
observation. La dmarche est toujours la mme ; on doit
liminer toutes les causes possibles de raideur doulou-
reuse de hanche avant denvisager ce diagnostic.
Pradolescent et adolescent
Chez une fille de 10 13 ans, chez un garon de 12 16 ans,
surtout sil existe une surcharge pondrale, il est un
diagnostic que lon doit rechercher de parti pris : lpi-
physiolyse fmorale suprieure (fig. 5). Le diagnostic
est suspect sur lge, le poids, la limitation de labduction
de hanche, la perte de la rotation interne de hanche, la
modification de la flexion qui saccompagne dune
abduction automatique. Le diagnostic est parfois affirm
sur la radiographie du bassin de face lorsquil existe une
diminution nette de la hauteur piphysaire ou lorsque la
ligne de Klein (tangente au bord suprieur du col) ne
coupe pas la partie supro-externe de lpiphyse comme
elle le fait normalement. En ralit, ce signe radiologique
est inconstant, surtout au dbut, car le dplacement de
lpiphyse fmorale se fait essentiellement en arrire et
trs peu vers le bas. Cest pourquoi la radiographie de
profil du col fmoral est indispensable au diagnostic, car
elle seule objective la bascule ou le glissement de lpi-
Les apophysites de croissance: lapophysite postrieure
du talon sobserve en gnral plus tardivement et cest
surtout la scaphodite tarsienne qui sobserve dans cette
tranche dge avec des signes cliniques qui peuvent tre
alarmants du fait de ldme voire de la rougeur et des
douleurs alors que les images radiologiques sont carac-
tristiques (aplatissement et condensation du noyau
naviculaire suivi de fragmentation).
Les causes tumorales, tumeurs osseuses mais aussi
tumeurs des parties molles, sexpriment volontiers par
une boiterie do limportance de la palpation mticu-
leuse de lintgralit du membre infrieur sans oublier la
racine du membre qui est tout fait accessible la
palpation comme la rgion ischiatique, la branche hori-
zontale du pubis, la fesse, le sacrum. La plus frquente
des tumeurs douloureuses est lostome ostode, tumeur
bnigne, de diagnostic souvent retard car la radiographie
est longtemps normale. On doit saider du caractre
nocturne de la douleur qui est soulage par laspirine,
dune amyotrophie parfois importante et trompeuse, de
laspect radiologique avec condensation osseuse entourant
une image claire (fig. 4) ; on doit penser au diagnostic
devant lensemble de la smiologie clinique et demander
une scintigraphie osseuse qui montre une image dhyper-
fixation trs localise ; celle-ci permettra de guider
ltude au scanner avec alors la possibilit dun traitement
curateur, soit chirurgical, soit par technique radio-inter-
ventionnelle.
Mono-arthrite inflammatoire dbutante laquelle
on pensera devant le caractre tranant de la boiterie
et de la douleur, la normalit des examens radio-
logiques, la positivit ventuelle des examens biolo-
giques inflammatoires, et ltude du liquide articulaire
par ponction.
Pdiatrie
549 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Boiterie intermittente depuis un mois chez un garon de
8 ans : ostochondrite primitive de hanche gauche, avec
lger aplatissement piphysaire et ligne claire sous-corticale
piphysaire de sige suprieur sur le clich de face et de sige
antrieur sur le clich de profil.
3
Boiterie depuis un an avec douleurs trompeuses du
genou. Les douleurs sont prdominance nocturne, calmes
par laspirine et doivent imprativement faire rechercher un
ostome ostode. La radiographie du col du fmur, faite
aprs un an dvolution, montre une image claire cerne
dune condensation osseuse tout fait vocatrice. En ralit,
le diagnostic aurait pu tre fait beaucoup plus tt si on y avait
pens, et si lon avait prescrit une scintigraphie osseuse qui
aurait montr une hyperfixation.
4
physe vers larrire par rapport la mtaphyse fmorale.
Les autres causes de boiterie chez ladolescent peuvent tre :
une ostochondrite du genou (condyle interne, condyle
externe, rotule) bien visible sur des radiographies de
face, de profil et en incidence fmoro-patellaire ;
une fracture-arrachement de linsertion tendino-
musculaire sur des apophysites (apophyse stylode du
V
e
mtatarsien, tubrosit tibiale antrieure, bord
suprieur ou pointe de rotule, pine iliaque antro-
infrieure, ischion, petit trochanter) ; les radiographies
sont trompeuses et ce sont essentiellement les rensei-
gnements fournis par linterrogatoire et lexamen
clinique qui permettent dvoquer le diagnostic ;
lostochondrite dune tte mtatarsienne, plus souvent
la seconde, sobserve avec prdilection chez le pr-
adolescent. La douleur est lective la face plantaire
et la face dorsale de la tte du mtatarsien et les
radiographies standard montrent des signes de ncrose
piphysaire tout fait caractristiques ;
comme nimporte quel ge, une infection osto-
articulaire, une tumeur, un rhumatisme inflammatoire
doivent tre recherchs.
Causes plus rares quel que soit lge
Hmopathie maligne : la boiterie dun enfant est une
situation non exceptionnelle pour la dcouverte dune
hmopathie. On doit y penser sil y a une altration de
ltat gnral et si la numration formule sanguine permet
le diagnostic confirm par un mylograme. Les radio-
graphies standard montrent parfois des bandes claires
mtaphysaires trs vocatrices.
La chondromatose synoviale est une affection exception-
nelle qui comporte parfois des phnomnes de blocage : les
radiographies montrent un trs grand nombre de corps
trangers articulaires.
La synovite villo-nodulaire est rarement voque
avant une intervention chirurgicale vise biopsique.
Lhmophilie peut tre rvle par une hmarthrose
qui conduit faire un bilan dhmostase.
Boiteries dquilibration
Il sagit de boiterie ancienne ou boiterie chronique avec
inclinaison de lpaule du ct pathologique ou encore
de boiterie de Trendelenbourg avec inclinaison du bassin
du ct oppos. Cette boiterie est explique par des
dsordres osto-articulaires de la hanche, responsables
dune insuffisance du moyen fessier, ou par une maladie
neurologique ou musculaire touchant en particulier le
moyen fessier (cest--dire le groupe musculaire de la
stabilisation de la hanche dans le plan frontal).
Habituellement, la boiterie est indolore et connue de
longue date mais il faudra prciser si elle a tendance
saggraver dans le temps.
La cause est parfois connue
La maladie neurologique causale ou la maladie musculaire
ont dj t individualises. Dans dautres cas, cest
lexamen clinique neurologique fait devant cette boiterie
qui oriente vers une pathologie spcifique.
Les squelles de poliomylite sont devenues excep-
tionnelles et se voient chez des enfants en provenance
de pays dendmie ; latteinte du membre infrieur est
souvent diffuse et associe des paralysies flasques, des
rtractions musculaires (flessum de hanche, flessum du
genou, quinisme) une amyotrophie, un raccourcissement.
Linfirmit motrice crbrale est voque devant une
souffrance nonatale, un sjour en ranimation ; le
membre atteint est le sige dune hypertonie musculaire
(spasticit), parfois, de rtractions tendino-musculaires.
Le diagnostic peut tre difficile en cas de forme fruste.
En cas dhmiplgie crbrale infantile, il existe toujours
un raccourcissement du membre infrieur ; cependant, la
boiterie nest pas explique par ce raccourcissement
mais par latteinte spastique et linsuffisance du moyen
fessier. Dailleurs, la compensation de lingalit de
longueur ne modifie pas la boiterie.
Le dysraphisme spinal (forme mineure de spina bifida)
est envisag devant lexistence de signes cutans dans la
rgion lombo-sacre (angiome, touffe de poil, lipome,
ombilication cutane), de troubles dficitaires sur un ou
les 2 membres infrieurs et des troubles urinaires.
Dautres affections neurologiques ou musculaires
diverses peuvent tre en cause : myopathies, dystrophies
musculaires, tumeurs mdullaires
B OI T E R I E S E T T ROUB L E S DE L A D MAR CHE CHE Z L E NF ANT
550 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Boiterie intermittente
depuis 45 j chez une
jeune fille de 12 ans
6 mois : piphysiolyse
fmorale suprieure
droite. Clich de face
presque normal, clich
de profil montrant le
glissement piphysaire
postrieur.
5
Le genu valgum avec laspect de genoux en X est lui
aussi parfois disgracieux du fait de limportance de la
distance inter-mallolaire et de la gne parfois occasionne
par le contact et le frottement de la face interne des
genoux lors de la marche.
Pieds plats et genu valgum sobservent surtout chez des
enfants jeunes entre 3 et 7 ans, ce qui ne prsente aucun
caractre pathologique, car dans la majorit des cas, ils
ont tendance samliorer spontanment. Dune manire
gnrale, les examens complmentaires ne sont pas
ncessaires. Un bilan radiographique ne deviendrait
utile quen cas de dformation asymtrique ou unilatrale
ou de dformation importante ou a fortiori une dformation
qui saggraverait avec le temps.
Dmarche en rotation interne : la dmarche avec les
pieds et la pointe des pieds en dedans peut correspondre
2 situations distinctes en fonction de lge :
chez un jeune enfant de 1 3 ans, il sagit habituellement
dune torsion tibiale interne de sorte que lors de la
marche, les genoux et les rotules sont orients norma-
lement alors que les pieds sont en dedans (fig. 6) ;
lvaluation de la torsion tibiale confirme la torsion
interne. La position assise prfre de lenfant est
habituellement pieds sous fesses
Dans dautres cas, lexamen neurologique
est normal
La boiterie est galement ancienne, en rapport avec une
affection osto-articulaire de la hanche aboutissant
une ascension du grand trochanter, donc une insuffi-
sance du moyen fessier.
La luxation congnitale de hanche dpiste seulement
lge de la marche est devenue exceptionnelle. La
radiographie du bassin de face confirme le diagnostic.
La coxa vara infantile est une dystrophie osseuse
touchant le cartilage de croissance proximal du fmur et
aboutissant une fermeture progressive de langle
cervico-diaphysaire : du fait de lascension du grand
trochanter, une boiterie apparat progressivement ; elle
saccentue avec les annes et laggravation de la dfor-
mation. Cette anomalie est lquivalent, la hanche, du
tibia vara de Blount ; elle est susceptible de gurir aprs
une ostotomie fmorale de valgisation faite avant lge
de 4 ou 5 ans.
Squelles darthrite ou dosto-arthrite de hanche :
la boiterie a t explique par la dsorganisation architec-
turale, linstabilit articulaire et lascension du grand
trochanter avec insuffisance du moyen fessier.
Autres troubles de la dmarche
Ingalit de longueur des membres
infrieurs
Une diffrence de longueur des membres infrieurs de
moins de 3 cm est habituellement bien compense et
passe inaperue. Au del, les mcanismes de compensation
deviennent apparents avec un quin pour allonger le ct
court et une mise en flexion du genou et de la hanche
pour rduire la longueur du ct le plus long. Cest
lorsque ces mcanismes dadaptation sont dpasss que
peut apparatre un mouvement de piston vertical du
corps qui descend lors de lappui sur le membre court
pour remonter sur le membre long.
La mesure clinique de lingalit de longueur est au
moins aussi prcise que la mesure radiographique. La
mthode la plus fiable est celle qui est faite en position
debout, en valuant par la mthode des planchettes la
surlvation ncessaire sous le pied du ct le plus court
pour horizontaliser le bassin (les repres du bassin peuvent
tre les pines iliaques antro-suprieures ou, de faon
plus prcise, les fossettes postrieures en regard des
pines iliaques postro-suprieures).
Troubles statiques des membres
infrieurs
Les pieds plats statiques entranent parfois une
dmarche disgracieuse du fait de limportance de la
bascule en pronation globale du pied lors de lappui, avec
parfois abduction globale du pied et presque toujours
effondrement de larche interne.
Pdiatrie
551 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Dmarche en rotation interne chez un enfant de 3 ans.
Lorsque les genoux sont correctement orients par rapport
laxe de la marche, on voit bien que le dfaut rotationnel se
situe entre les genoux et les chevilles. Il sagit donc dune
torsion tibiale interne dont la persistance est lie la position
assise prfrentielle pieds sous fesses .
6
chez lenfant plus grand aprs 4 ou 5 ans, il sagit
habituellement dune hyper-anttorsion du col fmoral,
cest--dire une accentuation de la torsion diaphysaire
du fmur. La marche se fait avec non seulement les
pieds en dedans, mais aussi les genoux (on parle
mme de strabisme rotulien ). Lexamen clinique
retrouve une asymtrie de rotation de hanche surtout
lorsque lexamen est pratiqu en dcubitus ventral
avec les hanches en extension et les genoux flchis (la
rotation interne se rapproche de 80 90, alors que
lamplitude de rotation externe est trs faible, voire
nulle). La positon assise prfrentielle est la position
dite en W. La radiographie du bassin montre des
hanches bien centres mais un aspect de 3/4 des extr-
mits suprieures du fmur avec une augmentation
apparente de langle cervico-diaphysaire (fausse coxa
valga) par anttorsion fmorale.
Dmarche en rotation externe : ce trouble est beaucoup
plus rare que le prcdent et il peut sagir :
soit dune rotation externe de lensemble du membre
infrieur avec le pied et le genou tourn en dehors en
rapport avec une faible anttorsion fmorale voire une
rtrotorsion fmorale ;
soit dune orientation isole des pieds en dehors alors
que les genoux sont dans laxe de la marche cause
dune augmentation de la torsion tibiale externe.
Ces dmarches en rotation externe doivent faire penser
une cause neuromusculaire, do lintrt de lexamen
clinique neurologique.
Dfauts dynamiques de la marche
Le steppage consiste lver le genou lors de la
phase oscillante du pas car le pied reste dans une posi-
tion dquinisme cause dune paralysie des muscles
releveurs. Lattaque du pied sur le sol se fait par la pointe,
le talon ne prenant contact que secondairement. La
marche sur les talons est impossible, la dorsiflexion active
est dficitaire, mais la dorsiflexion passive est possible.
Cela diffrencie le steppage de lquinisme dans lequel
lattitude vicieuse est irrductible. La cause est donc
neurologique par paralysie des muscles de la loge ant-
rieure, ce qui implique de faire un examen neurologique
complet et une enqute pour retrouver la cause de cette
paralysie qui peut tre distale par paralysie du sciatique
poplit externe mais aussi plus proximale parfois.
La marche en quin provoque 2 types de dmarche :
soit le pied reste sur la pointe tout au long de la phase
dappui et la compensation se fait par la mise en
flexion du genou ;
soit le pied repose au sol, dabord par la pointe puis
par le talon moyennant une inclinaison postrieure du
tibia, compense par un recurvatum du genou.
La marche en calcanus (anciennement talus) est une
marche presque permanente sur les talons cause dune
paralysie ou dune insuffisance du triceps sural ; le
temps postrieur du pas est rduit du fait de la diminution
de force musculaire du muscle principal de llan et de
la propulsion. Le pied calcanus saccompagne habi-
tuellement dune mise en flexion du genou de faon que
lavant-pied retrouve un certain degr dappui au sol. La
pathologie neurologique causale doit tre recherche.
La marche en varus du pied est lie une paralysie
des muscles verseurs proniers qui entrane une bascule
en varus du pied lors de chaque appui avec des phno-
mnes dentorse rptition. I
B OI T E R I E S E T T ROUB L E S DE L A D MAR CHE CHE Z L E NF ANT
552 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
Ce sont les piges diagnostiques.
Mconnatre une infection osto-articulaire
serait grave de consquence : il faut savoir
quune arthrite ou une ostomylite volue
volontiers selon un mode subaigu sans fivre
vidente, sans altration de ltat gnral.
voquer trop rapidement un rhume de hanche
est un pige courant, et on ne devrait jamais
conserver ce diagnostic si la boiterie dure
depuis plus de 8 j.
Envisager une cause psychogne pour une boiterie
ne devrait pas se voir chez lenfant.
Une ingalit de longueur des membres infrieurs
ne doit pas tre mise en cause dans une boiterie.
Elle nest quun symptme associ la boiterie
ou sans rapport avec elle.
La tendinite chez un enfant est un diagnostic
auquel il ne faut pas sattacher si la boiterie
est durable, car bien des tumeurs (parfois
malignes) ont t mconnues et tiquetes
tort tendinite .
Lorientation diagnostique devant une boiterie
de lenfant est toujours faite par lexamen
clinique et les lments de linterrogatoire
quil ne faut pas hsiter reprendre,
car certains renseignements peuvent avoir t
oublis lors du premier entretien.
Points Forts retenir
Chrestian P, Kohler R, Chrestian MA. Diagnostic dune hanche
douloureuse de lenfant. Encycl Med Chir (Paris-France), Appareil
Locomoteur, 14322 A10, 4-1989, 10 p.
Ducroquet RJ et P. La marche et les boiteries. Paris : Masson, 1965.
Seringe R. Problmes courants dorthopdie infantile. Progrs en
pdiatrie n
o
9. Paris : Doin 2001.
Zeller R, Seringe R. Troubles statiques des membres infrieurs et
analyse dune boiterie. Editions techniques. Encycl Med Chir
(Paris-France), Pdiatrie, 4-007-C-10, 1994, 8 p.
POUR EN SAVOIR PLUS
Pdiatrie
553 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
1 / Ostochondrite primitive de hanche
encore appele maladie de Legg Perths Calve
Il sagit dune ncrose ischmique de lpiphyse fmorale proximale.
Elle survient volontiers chez un garon g de 4 9 ans. La cause
exacte de la maladie est inconnue, peut-tre dorigine artrielle, peut
tre dorigine veineuse ou capillaire sur un terrain prdispos (enfant
souvent de petite taille, avec retard de maturation osseuse). La maladie
suit un cycle radiologique volutif qui dure en moyenne 5 ans et qui
comporte successivement :
une phase radiologiquement muette, cest--dire o la radiographie
est strictement normale pendant environ 4 6 semaines partir du
dbut de lischmie du noyau cphalique ;
une phase de signes radiologiques prcoces : image en coup dongle,
discret aplatissement de lpiphyse, largissement de linterligne
articulaire ;
une phase de condensation o le noyau est aplati et condens ;
une phase de fragmentation ;
enfin, une phase de rparation.
Cest pendant les 12 ou 18 premiers mois de la maladie quun
traitement est ventuellement ncessaire, soit par dcharge (suppri-
mer lappui) et viter laggravation des phnomnes daplatissement
de la tte, soit par une intervention chirurgicale qui peut tre une
ostotomie fmorale de rorientation, soit plus souvent une ostotomie
pelvienne pour amliorer la couverture de la tte fmorale. Le
pronostic long terme est li la forme exacte de la tte fmorale
pendant la phase de reconstruction : plus elle est sphrique meilleur
sera le pronostic. Les formes graves voluent vers la coxa plana et
sont sources darthrose un ge relativement jeune.
2 / Rhume de hanche ou synovite aigu
transitoire
Cest un syndrome frquent dont le diagnostic ne peut tre retenu
quaprs avoir limin toutes les causes possibles de boiterie ou de
raideur plus ou moins douloureuses de la hanche.
La cause est inconnue, peut-tre virale dans certains cas. Ltat gnral
est habituellement conserv ; la biologie est normale ou peine
perturbe (acclration de la vitesse de sdimentation) ; la radiographie
du bassin et des 2 hanches de profil est normale. La scintigraphie, si elle
tait pratique, montrerait une hyperfixation diffuse de la hanche. Le
problme est rellement diagnostique, car il ne faudrait pas passer
ct dune arthrite septique. Cest pourquoi, au moindre doute, il faut
pratiquer une ponction articulaire, ventuellement prcde dune
chographie.
3 / piphysiolyse fmorale suprieure
Cest une maladie lentement progressive et potentiellement grave, car
lorsquelle aboutit un dplacement important ou un dplacement
aigu de lpiphyse par rapport la mtaphyse fmorale, elle peut se
compliquer dune ncrose de la tte fmorale et dun enraidissement
dfinitif appel coxite laminaire aboutissant une arthrose prcoce.
Cest pourquoi il faut toujours penser une piphysiolyse chez un
pradolescent, lorsquil existe une douleur de hanche ou de cuisse,
voire de genou avec une boiterie minime. Les radiographies de face et
de profil doivent tre correctement interprtes. Le diagnostic une
fois pos, il faut immobiliser le membre infrieur et montrer lenfant
en urgence un spcialiste pour quune intervention chirurgicale soit
rapidement envisage vise de fixation piphyso-mtaphysaire par
broche ou vis. Dans tous les cas, il faut examiner soigneusement la
hanche oppose qui est parfois atteinte simultanment ou de faon
dcale dans le temps.
4 / Arrachement de lpine iliaque
antro-infrieure
Cest le muscle droit fmoral (anciennement droit antrieur) qui sinsre
sur cette pine iliaque et qui peut tre traumatis lors dun accident
sportif, aboutissant un arrachement de son apophyse dinsertion.
La smiologie est caractristique dans les circonstances de laccident
et la douleur extrmement vive qui a t ressentie simultanment.
Puis les phnomnes douloureux diminuent, la boiterie sinstalle avec
progressivement lapparition dune tumfaction bien explique par le
cal fracturaire qui peut tre exubrant et donner des images trom-
peuses sur les radiographies standard.
Lapparition dune tumfaction dans le pli de laine, associe des
images radiologiques de tumeur avec calcification fait parfois voquer
tort un diagnostic de tumeur osseuse maligne et peut mme
conduire une biopsie intempestive dont la rponse pourrait aussi
tre trompeuse. Cest dire limportance de linterrogatoire, de
lexamen clinique et dun suivi pendant 2 ou 3 semaines car la sympto-
matologie finit par samender puisquune fracture finit, en gnral,
par consolider ce qui aboutit la disparition de la douleur et la
diminution de la tumfaction cest--dire du cal.
5 / Insuffisance ou paralysie
du moyen fessier
En appui monopode chez un sujet normal, le bassin reste horizontal
grce la contraction du moyen fessier. En cas dinsuffisance de ce
muscle, lappui monopode saccompagne dune inclinaison du bassin
du ct oppos lappui et ensuite dune attitude scoliotique com-
pensatrice avec inclinaison du tronc du ct de lappui. En cas dinsuf-
fisance du moyen fessier, lors de la marche, on observe aisment
lobliquit pelvienne avec abaissement de la hanche du ct qui est en
phase oscillante et inclinaison controlatrale du tronc. Cest la boiterie
de Trendelenburg qui caractrise lobliquit pelvienne ou la boiterie
de Duchenne de Boulogne ou boiterie de lpaule qui caractrise
linclinaison du tronc avec labaissement de lpaule homolatrale.
Ce type de boiterie est caractristique de la luxation congnitale de
hanche, mais il sobserve aussi dans la coxa vara infantile, les squelles
dostoarthrite ou nimporte quelle maladie neurologique ou neuro-
musculaire.
POUR APPROFONDIR
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1 699
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 300
Constipation chez lenfant et ladulte
(avec le traitement)
P
r
Michel Dapoigny
1
, D
r
Phillipe Raoux
2
1. Service de gastro-entrologie,
2. Service de pdiatrie, Htel-Dieu, 63003 Clermont-Ferrand Cedex
mdapoigny@chu-clermontferrand.fr
iOBJECTIFSi
Devant une constipation
chez lenfant
ou chez ladulte, argumenter
les principales hypothses
diagnostiques et justifier
les examens complmentaires
pertinents.
Argumenter lattitude
thrapeutique et planifier
le suivi du patient.
POINTS FORTS
> La constipation est un symptme frquent qui peut tre rvlateur
de nombreuses maladies digestives ou extradigestives.
> Chez lenfant, une constipation svre doit faire voquer la maladie de Hirschsprung.
> Chez ladulte, le plus souvent la constipation est idiopathique, parfois associe
aux troubles fonctionnels intestinaux. Il sagit alors dun diagnostic dlimination.
> La constipation peut tre dorigine terminale avec des signes cliniques prcis
pouvant ncessiter des explorations complmentaires spcifiques pour une prise
en charge thrapeutique optimale.
comprendre
L
a constipation est un symptme qui constitue un des tats
pathologiques les plus frquemment rencontrs en pratique
quotidienne. Une tude rcente effectue au niveau de la
population gnrale rapporte une prvalence du symptme consti-
pation de 35 % et des troubles de lvacuation des selles de 19 %.
Les femmes sont 2 fois plus concernes par la constipation que
les hommes. Chez lenfant, la constipation est aussi une affection
frquente (1,5 7,5 %), souvent mconnue des parents du fait
de la remarquable tolrance des enfants de volumineux fca-
lomes, ou du fait dune clinique atypique (infection urinaire,
incontinence anale, rectorragies, douleur abdominale chronique).
Malgr ce caractre trs frquent, la dfinition prcise de la consti-
pation reste dlicate du fait de labsence de marqueurs objectifs.
Linterrogatoire et lcoute du patient sont donc des tapes essen-
tielles de la prise en charge. Si la constipation de ladulte est dans
la grande majorit des cas idiopathique ou fonctionnelle, relevant
alors dun traitement symptomatique, il faut savoir voquer une
pathologie organique laide dun bilan complmentaire adquat
afin que le patient bnficie dun traitement tiologique, et pour
viter les consquences dune constipation nglige : inconti-
nence anale chez ladulte et encoprsie chez lenfant.
DFINITION
La dfinition la plus habituelle de la constipation repose sur
le nombre de selles hebdomadaires qui doit tre infrieur 3 par
semaine. Toutefois, cette dfinition trs restrictive est difficile
objectiver, nest pas toujours vrifie et doit tre pondre par la
recherche de difficults lvacuation des selles. On recherchera
donc une pousse abdominale importante lors des efforts dva-
cuation, une sensation de persistance du besoin aprs lvacuation,
des vacuations fractionnes (parfois jusqu 8 10 vacuations
quotidiennes), des difficults lessuyage, une perte de la sensation
de besoin, ou encore la ncessit de manuvres digitales intra-
vaginales et (ou) pri-anales pour faciliter lvacuation rectale. Le
patient est considr comme tant constip lorsquau moins 1 de ces
signes est prsent lors dau moins 25 % des tentatives dvacuation.
La fausse diarrhe constitue une forme clinique particulire de
constipation. Le patient consulte pour une diarrheet linterrogatoire
retrouve des pisodes de constipation les jours prcdant lva-
cuation de selles liquides. Ces dernires surviennent aprs lva-
cuation difficile voire douloureuse dun bouchon de scybales.
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1 700
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Constipation chez lenfant et ladulte
associs ; ils doivent tre recherchs avec soin, car ils ne sont
pas toujours au premier plan des plaintes exprimes par le patient.
Il peut sagir dune sensation de lourdeur post-prandiale, de lenteur
digrer, dructations, de rgurgitations, ou encore de satit
prcoce associe ou non des nauses et des vomissements.
valuation psychologique : elle est bien entendu largement
dpendante de linterrogatoire et de la relation mdecin-malade.
La prvalence des troubles psychopathologiques chez les patients
consultant pour constipation fonctionnelle est de lordre de 40 %.
Les troubles les plus souvent rencontrs sont une tendance
lhystrie, la somatisation, lanxit, la dpression, la phobie
et lhypocondrie. Cette valuation psychologique est importante
raliser ds la premire consultation afin de dcider du bien-
fond dune consultation spcialise au cas par cas.
Prises mdicamenteuses : la dernire tape de linterrogatoire
concerne les prises mdicamenteuses, rgulires ou non. En effet,
un grand nombre de spcialits pharmaceutiques sont suscep-
tibles dinduire ou de majorer une constipation (tableau 1).
EXAMEN PHYSIQUE
Il doit tre complet et prsente un intrt vident la recher-
che dune anomalie organique, et un intrt thrapeutique cer-
tain pour le patient qui se sentira rassur a posteriori si cet exa-
men est normal.
La palpation abdominale soigneuse recherche une masse
abdominale, une hpatosplnomgalie, ou une ascite. Elle peut
retrouver la sensation dune corde sigmodienne la palpa-
tion de la fosse iliaque gauche sans aucune spcificit diagnos-
tique. Par ailleurs, il peut exister un mtorisme abdominal, avec
une distension visible, se traduisant par un tympanisme essen-
tiellement sur le cadre colique. Le reste de lexamen physique
doit tre soigneux la recherche dune masse thyrodienne, da-
dnomgalies, dun dficit moteur ou sensitif, de signes en faveur
dune maladie de Parkinson, de signes cutans voquant une
sclrodermie, ou de complications dun diabte.
Chez lenfant, en labsence de consensus, une constipation est
dfinie par lmission de selles trop rares et (ou) trop dures et
(ou) de volume insuffisant. Au sein, aprs 2 3 semaines de vie,
le transit peut descendre 1 selle par semaine.
DIAGNOSTIC
Il se fait selon les tapes habituelles dinterrogatoire, dexamen
physique et dexamens complmentaires qui doivent tre menes
de faon rigoureuse et avec bon sens, en valuant demble le
contexte pathologique : patient neurologique ou institutionnalis
chez ladulte, contexte psychologique et retentissement familial
chez lenfant.
INTERROGATOIRE
Il doit tre men avec beaucoup de soins, car cest une tape
essentielle. Il comprend toujours une premire phase dcoute
attentive avant la recherche de signes particuliers.
Dlai dapparition : aprs avoir recueilli soigneusement les ant-
cdents personnels et familiaux du patient, linterrogatoire per-
met de prciser si la constipation est dapparition rcente ou est
ancienne et chronique. Dans ce dernier cas, il doit prciser les
ventuelles modifications qui ont amen le patient consulter ;
il peut sagir dune aggravation de la constipation, de lapparition
de signes associs, ou tout simplement dune tolrance moindre
du symptme. Le caractre chronique de la constipation peut
tre dfini par la prsence du symptme au moins 12 semaines
(sans quelles soient ncessairement conscutives) au cours des
12 derniers mois.
Signes dalarme : chez ladulte, linterrogatoire doit rechercher,
en premier, la prsence de signes dalarme : une altration de ltat
gnral, la notion de rectorragies (qui ne doivent pas tre rapportes
la prsence dhmorrodes) ou de mlna, et la survenue dun
syndrome subocclusif (locclusion demandant une prise en charge
en urgence). Chez lenfant, on note les antcdents familiaux
(maladie de Hirschsprung, thyrode) et les antcdents personnels
(retard dvacuation du mconium, ge dacquisition de la propret).
Circonstances tiologiques et complications : on recherche une
circonstance tiologique (dsquilibre alimentaire, fissure anale)
ou une complication (encoprsie, infection urinaire, nursie). On
value les consquences psychologiques et le retentissement familial.
Signes de constipation terminale : on recherche des signes en faveur
du caractre terminal de la constipation : pousse abdominale
importante lors des efforts dvacuation, sensation de persistance
du besoin aprs lvacuation, vacuations fractionnes, difficults
lessuyage, perte de la sensation de besoin, ncessit de manuvres
digitales intravaginales et (ou) pri-anales pour faciliter lvacuation.
Signes associs : la douleur ou la gne abdominale est souvent
au premier plan des symptmes associs. Il est souvent difficile
de sparer la sensation de distension abdominale de la sensation
douloureuse ressentie par le patient. Les ballonnements peuvent
tre dcrits comme une simple gne, une lourdeur post-prandiale
gnant le port de vtements trop serrs, voire comme une tension
insupportable. Des symptmes digestifs hauts sont frquemment
Substances pharmacologiquement
actives susceptibles dinduire
ou daggraver une constipation
Tableau 1
Opiacs
Intoxication par : plomb, arsenic, mercure, phosphore
Anticomitiaux (barbituriques)
Antidpresseurs
Neuroleptiques
Anticholinergiques
Inhibiteurs calciques
Antiparkinsoniens
-bloqueurs
Diurtiques
Adsorbants intestinaux (charbon actif, hydroxyde daluminium)
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1 701
1. Examens biologiques
Malgr labsence de consensus actuel, dans un premier temps,
les examens biologiques peuvent rester simples par la pratique
dune numration formule sanguine et dune vitesse de sdi-
mentation, dun ionogramme sanguin avec dosage de la calc-
mie, dun dosage de la glycmie et de la TSH.
Chez lenfant, calcmie, test la sueur, anticorps de la maladie
cliaque ou de lintolrance aux protines du lait de vache, ne
sont demands que dans les constipations atypiques ou vocatrices.
Chez ladulte, le toucher rectal est une tape essentielle de
lexamen physique. Il permet : dliminer une pathologie organique
intrarectale, un fcalome, ou un prolapsus extrioris ou extrio-
risable ; de rechercher une rectocle antrieure et de suspecter
un asynchronisme abdomino-prinal lors de la pousse abdo-
minale, tous deux pouvant participer aux difficults dvacuation.
Enfin, le toucher rectal peut rveiller une douleur la palpation
de la face postrieure du rectum, traduisant une sensibilit excessive
de cette zone. ce stade, chez ladulte, le mdecin doit tre capable
de suspecter une origine fonctionnelle sur des signes cliniques
vocateurs ou une cause organique sur la prsence de signes
dalarme prcits.
Chez lenfant, lexamen physique doit tre dabord gnral
avec une valuation de la croissance et la recherche de signes
endocriniens. Lexamen abdominal recherche ensuite des fcalomes,
des hernies, un ballonnement. Lexamen proctologique doit tre
minutieux. Il faut liminer une fossette ou une fistule coccygienne,
une anesthsie en selle, une malformation anale et en particulier
une antposition anale (rapport anus-fourchette vaginale sur
fourchette-coccyx < 0,34 chez la fille, anus-scrotum/scrotum-
coccyx < 0,46 chez le garon). Il faut rechercher mticuleusement
une fissure anale, diffrencier dune cryptite anale. La consta-
tation dun prolapsus fait demander un test la sueur (muco-
viscidose). Enfin, le toucher rectal limine chez le nourrisson une
stnose anale, et peut retrouver un fcalome.
Au terme de ce bilan clinique, chez lenfant, la constipation est
fonctionnelle dans 95 % des cas. Dans ce cadre l, lenfant a une
croissance parfaite, ne prsente pas de ballonnement abdominal
excessif et la constipation est apparue secondairement avec intri-
cation de plusieurs facteurs tiologiques (apprentissage trop prcoce
de la propret, contraintes de la vie scolaire avec une mauvaise
hygine des toilettes, fautes dittiques).
Une fissure anale secondaire, avec ou sans mgarectum fonction-
nel initial, entrane un cercle vicieux douleur anale-rtention .
Lencoprsie (fuite de selle ou dfcation dans un endroit inap-
propri, volontaire ou non, chez un enfant de plus de 3 ans) doit
bnficier dun bilan dittique, gastro-entrologique et psycho-
logique. Mais des troubles primaires psychiatriques ne sont retrouvs
que dans 20 % des cas, et les troubles psychologiques ne sont
le plus souvent que la consquence de ce qui est en fait une cons-
tipation majeure ou nglige.
Toutefois labsence totale de spcificit des diffrents signes
et symptmes ne permet pas toujours darriver une conclusion,
et un certain nombre dexamens complmentaires peuvent tre
ncessaires pour rpondre cette question essentielle : existe-
t-il une tiologie organique la constipation ?
EXAMENS COMPLMENTAIRES
La prescription de ces examens complmentaires relve de
quelques rgles simples et du bon sens clinique, bas sur lge
du patient et sur la prsence ou labsence de signes dalarme mis
en vidence lors de linterrogatoire et (ou) lexamen physique.
Chez ladulte, les maladies digestives et extradigestives pouvant
se rvler par une constipation sont extrmement nombreuses
(tableau 2).
Causes organiques de la constipation
Tableau 2
CAUSES DI GESTI VES
Anomalies coliques
tumeurs
stnoses non tumorales
compressions extrinsques
pseudo-obstruction intestinale chronique
mgaclon congnital ou acquis
Anomalies anorectales
tumeurs
rectites et rectosigmodites
stnoses
autres squelles chirurgicales
fissures anales
hmorrodes compliques
anus ectopique antrieur
CAUSES ENDOCRI NI ENNES, MTABOLI QUES ET GNRALES
hypothyrodie et panhypopituitarisme
hyperparathyrodie et autres hypercalcmies
phochromocytome
acromgalie
insuffisance rnale
hypokalimie (laxatifs, diurtiques)
porphyries
collagnoses
mucoviscidose
CAUSES NEUROLOGI QUES ET CONSTI PATI ON PSYCHOGNE
Systme nerveux priphrique
dysautonomie (diabte, amylose, syndrome paranoplasique)
ganglioneuromatose
Systme nerveux central
maladie de Parkinson
tumeur crbrale
accidents vasculaires crbraux
sclrose en plaques
paraplgie post traumatique
mningocle
lsions de la queue de cheval
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2. Examens morphologiques
Lorsque lexamen clinique, ainsi que les examens biologiques
de 1
re
intention sont strictement normaux, et quil ny a donc
aucune orientation tiologique, le problme qui se pose est celui
de la pratique des investigations morphologiques, en particulier
de la coloscopie chez ladulte et (ou) du lavement baryt chez
lenfant. Chez ce dernier, un clich dabdomen sans prparation
peut tre demand en cas de doute sur une rtention stercorale.
Il peut sembler raisonnable, chez un patient de moins de 45 ans
dont la constipation est ancienne et nglige, et sil ne prsente
aucun signe dalarme, de proposer dans un premier temps un
traitement dpreuve qui associe aux conseils dittiques, des
mucilages et (ou) des laxatifs huileux. Ce nest que devant lchec
de ce traitement court terme, ou bien si lon est incapable
dassurer un suivi court terme du patient quune coloscopie
devient indispensable. Dans tous les autres cas, lexamen endo-
scopique du clon permet dliminer une lsion organique colique
et de rassurer la fois le patient et le mdecin. Il faut toutefois
bien reconnatre que le bilan tiologique de la constipation, mme
trs complet et trs sophistiqu, reste bien souvent ngatif,
renvoyant le patient et le mdecin dans le cadre bien vague de
la constipation idiopathique chronique.
3. Examens fonctionnels
Manomtrie anorectale : chez ladulte et chez lenfant de plus
de 3 ans, elle permet de recueillir des donnes objectives sur le
niveau de pression du canal anal, sur la prsence ou labsence
des rflexes, en particulier le rflexe recto-anal inhibiteur dont
la prsence limine de faon quasi formelle une maladie de
Hirschsprung, sur la sensibilit globale du rectum, et enfin sur la
capacit de relaxation du canal anal lors des tentatives dva-
cuation. La validit de ce dernier point est souvent conteste en
raison du pourcentage significatif de contractions paradoxales
du canal anal retrouves chez les volontaires sains. Lorsque lin-
terrogatoire (effort important de pousse, temps dvacuation
prolong, sensation dvacuation incomplte, difficult les-
suyage), lexamen physique avec en particulier une contraction
perue au toucher rectal lors de la pousse abdominale, et enfin
les donnes manomtriques sont concordantes, une premire
approche explicative vers un traitement par rducation peut
tre propos aux patients. La manomtrie anorectale recherche
un asynchronisme abdomino-pritonal, une hypertonie sphinc-
trienne, ou encore un trouble de la sensibilit rectale (hypo-
sensibilit).
Dfcographie : elle doit tre dynamique et permet dobtenir
des images du canal anal et du rectum aprs remplissage de ce
dernier par une baryte paisse. Elle peut aussi tre couple une
opacification vaginale et vsicale, afin de mieux prciser la prsence
ou labsence dune entrocle ou dune sigmodocle. Ici encore,
cet examen peut tre dcri pour une sensibilit et une spcificit
insuffisantes, mais il apporte des donnes anatomiques objectives
pouvant permettre dengager la discussion avec le patient sur
lopportunit dune rducation (en cas de contraction paradoxale
de la sangle pubo-rectale) ou dun geste chirurgical (prsence
dune rectocle significative ou dun prolapsus).
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Constipation chez lenfant et ladulte
Temps de transit aux marqueurs radio-opaques : il est de rali-
sation simple : un unique clich dabdomen sans prparation
ralis J7, alors que le sujet a ingr 10 marqueurs radio-
opaques quotidiennement de J1 J6, permet de dnombrer les
marqueurs restants dans le clon et de dterminer un temps de
transit colique total permettant de confirmer ou dinfirmer le
ralentissement de celui-ci.
lectromyographie des sphincters : elle value essentiellement
les atteintes neurologiques en rapport avec un prine descendu.
Cette investigation spcialise, pratique par les neurologues et
les rducateurs permet aussi dobjectiver la contraction para-
doxale du canal anal lors des efforts de dfcation. Linconfort
relatif de cet examen est parfois mal vcu par les patients, ce qui
en limite lutilisation. Cet examen reste toutefois indispensable
lorsque les dgts neurologiques paraissent importants au cours
de lexamen clinique et lorsquune incontinence anale apparat
secondaire une constipation ancienne et nglige.
Test dvacuation dun ballonnet : il est peut-tre encore plus
controvers que les autres explorations du fait dun manque de
standardisation vident. Les paramtres mesurs sont essentiel-
lement la force dveloppe pour vacuer le ballon, le temps pass
lvacuer et finalement la possibilit ou non dobtenir une va-
cuation.
valuation psychologique : il existe des causes de constipation
psychogne (tableau 3).
Constipation psychogne
Tableau 3
tats dpressifs
tats dmentiels
Autres psychoses
Nvroses obsessionnelles ou phobiques
Autres nvroses
Conflits affectifs
Bnfices secondaires
Si nombre dtudes rapportent que les sujets constips ont
bien un profil psychologique diffrent de sujets tmoins, elles ne
prcisent pas si ces perturbations psychologiques sont la cause
ou la consquence de la constipation. Cependant, dans le cadre
de lanisme, qui reste un des problmes physiologiques les plus
souvent rencontrs dans le cadre de la constipation terminale,
la dimension psychologique prend une place de choix travers
la frquence des abus sexuels rapports. Il apparat que le bio-
feedback puisse permettre une prise de conscience du patient,
et que le passage dune rducation physiologique une psycho-
thrapie soit plus facile et plus frquent. Lvocation de tels v-
nements de vie nest certes pas facile au cours dune consultation,
ni de la part du patient, ni de la part du mdecin, mais une meilleure
connaissance de la psychologie du constip devrait permettre
une approche plus complte du symptme constipation.
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Manomtrie colique : il sagit dun examen invasif qui consiste
mettre une sonde denregistrement dans le clon pour valuer
son activit motrice au cours de 24 heures. Cet examen ultra-
spcialis est rserv aux cas de suspicion dinertie colique :
constipation sans support organique ou fonctionnel rsistante
toutes les thrapeutiques mdicales (y compris les laxatifs irri-
tants forte dose). La colectomie totale, traitement de rfrence
de linertie colique, doit toujours tre prcde dune investigation
de la motricit colique.
TRAITEMENT
Il doit tre tiologique chaque fois que la constipation est rap-
porte une pathologie organique dfinie. Mais dans la majorit
des cas, il sagit dune constipation fonctionnelle et le mdecin a
recours divers moyens thrapeutiques.
MESURES HYGINO-DITTIQUES
Beaucoup de patients ayant une constipation fonctionnelle
ont un comportement alimentaire perturb avec des rgimes
dexclusion svre quils sautoprescrivent. Il faut certainement
insister pour que leur hygine alimentaire soit la plus proche pos-
sible de la normale, tout en prconisant une augmentation de la
ration quotidienne de fibres alimentaires. La quantit de boisson
ingre doit rester raisonnable (ni trop, ni trop peu). En effet la
recommandation de boire au moins 1,5 L deau par jour na jamais
t valide. On peut encore recommander dviter une trop
grande sdentarit, mais ici encore la pratique rgulire dun
exercice physique na jamais fait la preuve de son efficacit sur
un transit colique ralenti.
LAXATIFS
Chez lenfant comme chez ladulte, il faut viter les laxatifs
irritants contenant de la bourdaine, du sn, des anthraquinones.
En effet, ces diffrentes substances peuvent induire ou majorer
des phnomnes douloureux abdominaux. Une dpltion potas-
sique peut survenir surtout lorsquils sont utiliss en grande
quantit et au long cours.
linverse, les laxatifs osmotiques sucrs (Duphalac, Importal)
ou inertes (Transipeg, Forlax, Movicol) peuvent tre utiliss de
faon chronique sans risque.
Les laxatifs huileux base dhuile de paraffine (Lansoyl, huile
de paraffine) peuvent induirent, dans de rares cas, une carence
des vitamines liposolubles (par effet dentranement) rendant
leur utilisation difficile long terme.
Les laxatifs mucilagineux base de gomme (Spagulax,
Transilane ) ne sont utiliss que chez ladulte. Le principe
daction de ces substances non absorbables est un effet de lest
colique, associ une augmentation des populations bactriennes
du clon droit en particulier. Ces substances restent fermentes-
cibles et peuvent induire un mtorisme et une sensation de
distension abdominale diminuant lobservance du traitement
lorsquil est prescrit dose excessive demble. Il convient
donc de proposer aux patients de petites doses rgulirement
progressives jusqu arriver la dose quotidienne habituelle.
Les mucilages sont globalement mieux tolrs que les fibres
alimentaires (en particulier le son de bl) qui prsentent le mme
mode daction queux, avec un effet irritant pouvant majorer des
phnomnes douloureux prexistants.
BIOFEEDBACK
La rducation par biofeedback est une technique dappren-
tissage instrumentale visant corriger le schma corporel de
patients qui ont oubli le fonctionnement physiologique de certains
muscles pelviens. Cette technique, lorigine, tait ddie corriger
lasynchronisme de contractions anales lors des tentatives d-
vacuation. Elle trouve aussi, lheure actuelle, son intrt dans
les troubles de la sensibilit rectale en permettant de rapprendre
la perception consciente de la prsence du bol fcal dans le rectum.
La grande variabilit des rsultats de ce traitement (50 90 %
de succs) peut sexpliquer par le caractre inhomogne des groupes
de patients, par labsence de standardisation des techniques de
rducation, par limpossibilit de raliser des tudes contrles
contre un placebo cliniquement pertinent et enfin par labsence
dtude de limpact des relations patient/rducateur. Ce dernier
point parat pourtant essentiel : en effet, la dimension psycholo-
gique du biofeedback peut dpasser sa composante physiolo-
gique, et dans bien des cas tre considre comme une relle
psychothrapie. Cela est en accord avec le fait quun des facteurs
prdictifs de russite du biofeedback serait la volont du patient
de suivre la totalit des sances de rducation. Par ailleurs, il
est difficile dapprcier le rsultat long terme dune telle thra-
peutique, car on ne dispose encore aujourdhui que de donnes
rtrospectives, qui montrent que 57 % des patients traits taient
toujours amliors au bout dun an.
CHIRURGIE
Au fil des annes, le traitement chirurgical est devenu de plus
en plus prudent, et ses rsultats apparaissent de mieux en mieux
valus. Si la cure chirurgicale dun prolapsus extrioris et trs
symptomatique ne fait de doute pour personne, la correction
dune simple intussusception rectale (prolapsus intrarectal venant
au contact de la partie haute du canal anal, sans extriorisation)
est maintenant sortie des indications chirurgicales. Il en est de
mme des techniques de myomectomie ou de sphinctrotomie
lorsquil existe une hypertonie sphinctrienne. Le traitement chi-
rurgical du mgarectum idiopathique reste encore sujet dbat.
En pratique, cest la rectocle, du fait de sa prvalence importante,
et de la frquence des symptmes rapports limpaction des
selles dans la rectocle, qui va tre le plus souvent discute sur
le plan chirurgical. Malheureusement, la relation entre les symp-
tmes et lanomalie anatomique nest pas claire. En effet, une
perturbation fonctionnelle psychologique, ou anatomique, rvle
ou confirme par les explorations prcdentes, nest pas nces-
sairement responsable de la gne dcrite par le patient. Lvaluation
prthrapeutique dun patient doit tenter de rapporter les symp-
tmes une ou plusieurs des anomalies mises en vidence, et
essayer de prjuger des effets secondaires ventuels du geste pro-
pos. En effet, une cure de rectocle chez un patient prsentant
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ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
A / VRAI OU FAUX ?
La constipation est aussi frquente
chez lhomme que chez la femme.
La constipation se dfinit
uniquement par une frquence
des vacuations < 3 par semaine.
Lencoprsie est une forme
de constipation.
La prsence de selles liquides limine
le diagnostic de constipation.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Le toucher rectal est toujours
indispensable chez le sujet constip.
La manomtrie ano-rectale
est souvent utile la prise en charge
dun sujet constip.
La coloscopie est toujours
indispensable chez le sujet constip.
La colectomie totale nest jamais
indique pour traiter la constipation.
4
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
C / QCM
Une constipation terminale se dfinit par :
Un syndrome occlusif mettant en jeu
le pronostic vital.
Des efforts de pousse importants
pour vacuer les selles.
Des manuvres digitales
intra-vaginales.
Une constipation rsistante tous
les traitements mdicamenteux.
Une constipation en rapport
avec une stnose anale.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , F , V , F / B : V , V , F , F / C : 2 , 3 .
des troubles fonctionnels intestinaux avec un
volume maximal tolrable rectal faible, chez qui
les efforts de pousse prolongs ont entran un
certain degr de neuropathie lorigine dune fai-
blesse sphinctrienne, a un risque non ngligea-
ble davoir une incontinence fcale postopratoire.
Comme toujours, et peut-tre plus encore dans le
traitement des pathologies fonctionnelles, le rap-
port bnfice/risque doit tre apprci au mieux
avant la mise en uvre de la thrapeutique.
THRAPEUTIQUES PSYCHOLOGIQUES
Le contexte psychopathologique, dans lequel
sintgre la constipation, peut amener la pres-
cription danxiolytiques, voire dantidpresseurs. Ils
doivent alors tre prescrits de faon intermittente
et dose faible, en raison de leur effet potentielle-
ment ralentisseur sur le transit. linverse, une psychothrapie
ou une prise en charge par hypnose peuvent sintgrer dans le
long terme chez certains patients.
Ces diffrentes mesures thrapeutiques doivent souvent tre
associes pour avoir un effet positif. Elles doivent aussi sintgrer
dans la dure, en effet, il est exceptionnel quun patient prsentant
Traitement de la constipation
idiopathique
Bruley Des Varannes S, Lehur PA
(Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : C63-C68)
Qualit de vie, symptmes de dyschsie,
et anatomie aprs correction de troubles
de la motricit rectale
Pigot F, Castinel A, Juguet F, Marrel A,
Deroche C, Marquis P
(Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : 154-60)
POUR EN SAVOIR PLUS
Prise en charge de la constipation
chronique chez lenfant
Goulet O
(Arch Pediatr 1999 ; 6 : 1224-30)
Constipation idiopathique
chronique chez ladulte
Bouhnik Y, Coffin B, Rambaud JC
In : Pathognie et traitement
(Ann Gastroenterol Hepatol
1996 ; 32 : 89-96)
Asynchronisme abdomino-rectal
Donnes cliniques,
manomtriques et thrapeutiques
Sielezneff I, Sarles JC, Sastre B
(Presse Med 1994 ; 23 : 1691-4)
Traitement symptomatique
de la constipation
Beaugerie L
(J Pharm Belg 1997 ; 52 : 49-54)
POINTS FORTS
> La constipation ne se dfinit pas seulement sur la frquence
des vacuations, les signes de constipation terminale sont essentiels
dans la dmarche diagnostique.
> Une diarrhe peut rvler une constipation svre.
> Les causes sont trop nombreuses pour que les examens
complmentaires soient raliss de faon systmatique.
> Lexamen clinique est une tape majeure qui permet de rechercher
des signes dalarme qui doivent conduire aux explorations appropries.
> La constipation dorigine terminale est frquente et peut conduire
long terme une incontinence anale, elle doit donc tre explore
et traite de faon spcifique.
> La grande variabilit de la svrit de la constipation explique
la diversit des traitements disponibles, allant des simples mesures
hygino-dittiques la colectomie totale.
retenir
une constipation fonctionnelle puisse tre sevr de tout traitement
mdicamenteux aprs quelques semaines. Il est donc utile de prvenir
le patient de la chronicit de ces troubles, de la ncessit dun trai-
tement au long cours, de labsence daccoutumance du tube digestif
aux diverses thrapeutiques proposes et enfin de lvolution souvent
favorable long terme de ce type de pathologie. I
Constipation chez lenfant
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
207
PARTIE III
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Q 301
Dficit moteur
et (ou) sensitif des membres
D
r
Yannick Onnient et P
r
Bruno Mihout
dpartement de neurologie, CHU de Rouen, 76000 Rouen.
Bruno.Mihout@chu-rouen.fr
L
es dficits moteurs et (ou) sensitifs dorigine neurologique
dun ou de plusieurs membres relvent dune grande diver-
sit de situations pathologiques, tant sur le plan de la struc-
ture neurologique atteinte que sur celui du mcanisme patholo-
gique en cause.
Linterrogatoire, portant sur les antcdents et lanamnse, et
lexamen clinique permettent dcarter les situations suivantes.
Les impotences fonctionnelles sont lies une douleur dori-
gine artritique (claudication intermittente douloureuse), rhu-
matologique (arthrite), orthopdique (fracture du col fmoral,
luxations) ou viscrale (psotis) : la palpation et (ou) la mobilisa-
tion passive rveillent les douleurs.
Les paralysies hystriques et simulations sont caractrises
par un trouble qui touche volontiers une fonction (station
debout, sensibilit dun hmicorps), alors que lexamen ne retrouve
pas les signes qui devraient exister (paralysie flasque sans
anomalie des rflexes, anesthsie dun hmicorps sans ataxie ni
hypoesthsie cornenne). La variabilit des troubles, la suggesti-
bilit, lindiffrence affective vis--vis du dficit, le flou biogra-
phique et le thtralisme sont en rgle gnrale caractristiques.
Les troubles moteurs dorigine extrapyramidale ou crbel-
leuse sont reconnus par lexamen neurologique. Le raisonne-
ment aboutissant leur diagnostic tiologique rejoint celui des
troubles sensitivo-moteurs dorigine centrale.
Dans toutes les circonstances, on veille demble prvenir
les complications lies au dficit : chutes, complications thrombo-
emboliques, fausses routes, raideurs, escarres.
RECONNATRE LORIGINE CENTRALE
DUN TROUBLE MOTEUR ET (OU) SENSITIF
DFICIT MOTEUR
Le dficit moteur dorigine centrale correspond latteinte du
neurone pyramidal entre cortex et moelle (fig. 1). Il est caract-
ris par lassociation au dficit dune hypertonie spastique,
iOBJECTIFSi
Devant un dficit moteur ou sensitif des membres, argumenter
les principales hypothses diagnostiques et justifier les
examens complmentaires pertinents.
POINTS FORTS
> Le diagnostic dun dficit moteur et (ou) sensitif
dun ou de plusieurs membres repose sur une double
approche tiologique et topographique :
lanalyse smiologique permet de reconnatre les causes
dimpotence non neurologiques et dimputer le dficit
une atteinte du systme nerveux central, du systme
nerveux priphrique, de la jonction neuromusculaire
ou du muscle (tableau 1) ;
linterrogatoire du patient et (ou) de son entourage
recherche le mode dinstallation du trouble (brutal,
insidieux, par -coups), lvolution du dficit entre
le premier symptme et le jour de lexamen (maximale
demble, fluctuante, progressive, rgressive), et les
antcdents personnels et familiaux. Il permet le plus
souvent de rapporter le trouble lune des grandes
causes daffection neurologique : vasculaire, tumorale,
traumatique, inflammatoire, infectieuse, dgnrative.
> Les examens complmentaires sont raliss pour
confirmer ou prciser les hypothses diagnostiques
topographique et tiologique faites lissue de
linterrogatoire et de lexamen clinique.
comprendre
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dune exagration des rflexes osto-tendineux, et par la pr-
sence dun signe de Babinski.
Le dficit moteur est dfini ainsi : lhmiplgie correspond
un dficit hmicorporel massif ; une hmiparsie un dficit
incomplet ; une hmiplgie globale intresse tout lhmicorps.
Elle est dite proportionnelle quand la face, le membre suprieur,
et le membre infrieur sont atteints avec la mme svrit ; si
elle prdomine sur un ou plusieurs segments, elle est dite non
proportionnelle. Un dficit hmicorporel traduit le plus souvent
une atteinte de lencphale ; quand la face est atteinte, la lsion
est situe au-dessus de la protubrance.
Les paraplgies et paraparsies sont des dficits moteurs des
2 membres infrieurs ; les ttraplgies et ttraparsies un
dficit des 4 membres.
Quand le dficit moteur natteint quun seul membre (mono-
plgie ou monoparsie), le patient ne se plaint souvent que
dune simple maladresse, de lourdeur, dengourdissement.
lexamen, on recherche la moindre asymtrie des traits de
la face, du maintien des attitudes (signe de Barr, main creuse),
de la marche. Le dficit dorigine pyramidale prdomine en distal
et sur les muscles les plus volitionnels assurant les mouvements
les plus fins (pince pouce-index, pianotage).
Lhypertonie pyramidale, lastique ou spastique, prdomine
sur les flchisseurs au membre suprieur, et les extenseurs au
membre infrieur.
Les rflexes osto-tendineux vifs, diffuss, polycintiques
avec extension de la zone rflexogne et le signe de Babinski
(rflexe cutan plantaire en extension) sont caractristiques du
syndrome pyramidal.
En cas datteinte brutale ou aigu des voies pyramidales
le tableau peut tre celui dune hmiplgie flasque (accident vas-
culaire crbral [AVC]) ou dune para/ttraplgie flasque (trauma-
tisme mdullo-rachidien, mylites aigus vasculaires). Les rflexes
osto-tendineux sont abolis mais il y a un signe de Babinski.
DFICIT SENSITIF
Lexamen des diffrentes modalits sensitives est souvent
difficile, mais particulirement important lorsquune pathologie
de la moelle est voque ; il porte, chez un patient ayant les yeux
ferms, sur les diffrents types de sensibilits (fig. 2) :
tact et sensibilit profonde consciente (sensibilit discrimi-
native ou lemniscale) : perception du coton, position des orteils,
diapason, prhension aveugle du pouce ;
sensibilit thermique et douloureuse (extralemniscale).
Au-dessus du bulbe, les voies sensitives sont toutes croises,
parallles et homolatrales la voie pyramidale. La dissociation des
troubles sensitifs et lexistence dun niveau sensitif sont trs en
faveur de lorigine centrale, et notamment mdullaire des troubles.
NIVEAU DE LATTEINTE DES VOIES
PYRAMIDALES ET SENSITIVES CENTRALES
Il confre au tableau clinique des caractres particuliers.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dficit moteur et (ou) sensitif des membres
Smiologie en fonction de lorigine topographique dun dcit sensitivo-moteur
Tableau 1
SYSTME NERVEUX CENTRAL
HMI SPHRE TRONC CRBRAL MOELLE
SYSTME NERVEUX
PRI PHRI QUE
MUSCLE ET JONCTI ON
NEUROMUSCULAI RE
Signes moteurs
Troubles sensitifs
objectifs
Tonus
Rflexes
Signes associs
Explorations
complmentaires
dficit unilatral
(hmiplgie,
hmiparsie)
aphasie
HLH
apraxie
asomato-anosognosie
crises comitiales
TDM/IRM
dficit uni ou bilatral
ou bascule
paires crniennes
syndrome crbello-
vestibulaire
syndromes alternes
dficit souvent bilatral
symtrique
para/plgie-parsie,
ttra/plgie-parsie
flasque
dissocis
douleurs radiculaires
douleurs rachidiennes
systmatisables
(radiculaire, plexique,
tronculaire)
para/plgie-parsie,
ttra/plgie-parsie flasque
quasi constants,
systmatisables
non dissocis
hypotonie
ROT diminus ou abolis
RCP en flexion (ou abolis)
troubles trophiques
EMG
PL et biopsie non
systmatiques EMG
rpartition fonction
de ltiologie
mais en rgle gnrale
bilatral et symtrique
phnomne myasthnique
absents
possibilit de myotonie
normaux ou diminus
CPK
biopsie non systmatique
unilatraux
spasticit (hypotonie la phase aigu dun accident vasculaire
ou dun trauma de la moelle)
ROT vifs, polycintiques, diffuss (abolis la phase aigu)
RCP en extension (signe de Babinski)
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1. Lsion corticale unilatrale
Elle est responsable dune hmiplgie controlatrale, non
proportionnelle, prdominant soit sur le membre suprieur et
la face (hmiplgie prdominance brachio-faciale), soit sur
le membre infrieur (hmiplgie prdominance crurale). Des
troubles sensitifs sont souvent associs. Elle saccompagne sou-
vent de signes hmisphriques : crise comitiale, aphasie,
apraxie, asomato-anosognosie, hmianopsie latrale homo-
nyme. Dans les atteintes paritales le trouble sensitif superficiel
est crois, quelquefois limit une extinction sensitive ou un
dficit de la graphesthsie et de la strognosie (en labsence de
trouble tactile lmentaire).
2. Lsion capsulaire
Elle provoque un dficit moteur controlatral, global et pro-
portionnel.
3. Atteinte thalamique isole
Elle donne un dficit controlatral de la sensibilit profonde
(main instable ataxique) avec hypoesthsie superficielle et
hyperpathie.
4. Lsion du tronc crbral
Elle provoque des dficits moteurs et (ou) sensitifs qui sasso-
cient des signes crbello-vestibulaires (vertiges, dsquilibre,
nystagmus), une atteinte de paires crniennes. Les dficits
ralisent parfois des syndromes alternes :
dans les lsions pdonculaires : hmiplgie croise globale
(prenant la face) avec une atteinte du III homolatral (syndrome
de Weber) ou une paralysie de la latralit vers le ct oppos
(syndrome de Foville pdonculaire) ;
en cas de lsion protubrantielle suprieure : hmiplgie
croise prenant la face et paralysie directe de la latralit
(Foville protubrantiel). Au niveau protubrantiel infrieur, lh-
miplgie croise respecte la face et sassocie une paralysie
faciale priphrique du ct de la lsion. Le locked-in syn-
drome est une ttraplgie avec diplgie faciale et paralysie
labio-glosso-pharynge par infarctus des 2 faisceaux pyrami-
daux au niveau protubrantiel. Loculomotricit horizontale est
abolie. Passs les troubles de vigilance initiaux, le patient ne
peut communiquer que grce aux mouvements oculaires verticaux;
le syndrome bulbaire le plus frquent est le syndrome de
Wallenberg qui associe un syndrome vestibulaire, un syndrome
Hmisphres
(coupe frontale)
Tronc crbral
(coupes horizontales)
Moelle
(coupes horizontales)
PDONCULE
PROTUBRANCE
BULBE
Fibres motrices
du nerf facial (VII)
Faisceau gnicul
Faisceau pyramidal
Capsule interne
Cortex
prrolantique
Fibres motrices
destines
au membre
suprieur
Fibres motrices
destines
au membre
Infrieur
Fibres motrices
du nerf bulbaire
(IX, X, XI, XII)
CERVICALE
DORSO - LOMBAIRE
Voies pyramidales
Figure 1
Coupe transversale
de la moelle (en bas)
et organisation
fonctionnelle des
voies longues
Figure 2
Hmisphre
Tronc crbral
Moelle
Rcepteurs
Muscles
Paritale ascendante
Frontale
ascendante
Dcussation bulbaire
Thalamus
AV
Faisceau spino-thalamique
(voie extralemniscale :
douleur, chaleur,...)
Faisceau de Goll et Burdach
(voie lemniscale : tact fin,
sensibilit profonde
consciente)
Faisceau pyramidal
2
2
3
3
1
1

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21 0
crbelleux cintique (hypermtrie, adiadococinsie sans dfi-
cit de la force musculaire) et un syndrome alterne sensitif (hypo-
esthsie de la face du ct de la lsion et anesthsie thermo-
algique de lhmicorps controlatral). Un syndrome de Claude
Bernard-Horner et une paralysie homolatrale des paires mixtes
avec troubles de la dglutition compltent le tableau.
Une atteinte bilatrale du contingent pyramidal destin aux
paires crniennes (faisceaux gniculs) provoque un syndrome
pseudo-bulbaire : troubles de la dglutition, dysarthrie nason-
ne, diplgie faciale avec dissociation automatico-volontaire
(rire et pleurer spasmodiques). Il sassocie en rgle gnrale
des signes datteinte pyramidale des membres infrieurs et
des troubles sphinctriens.
5. Lsions de la moelle
Elles sont responsables de troubles moteurs souvent bilat-
raux. Lexamen des diffrentes modalits de la sensibilit et
la recherche dun niveau sensitif permettent de reconnatre dif-
frents tableaux cliniques :
syndrome de lhmi-moelle de Brown-Squard: atteinte de
la motricit et de la sensibilit lemniscale du ct de la lsion,
atteinte extra-lemniscale du ct oppos ;
syndrome cordonal postrieur : douleurs, troubles de
la sensibilit profonde et du tact ;
syndrome syringomylique : trouble suspendu de la sensi-
bilit thermique et douloureuse ;
tableau de sclrose combine de la moelle : atteinte pyra-
midale et cordonale ;
section mdullaire complte : abolition totale de la sensibi-
lit tous les modes avec un niveau, associe une paralysie
flasque totale.
ORIENTATIONS TIOLOGIQUES DEVANT UN
DFICIT DORIGINE CENTRALE
Lorientation tiologique dpend du mode dinstallation, de
lvolution des symptmes et des antcdents. Une fois les
hypothses cliniques mises, les questions qui se posent sont :
quel est lexamen complmentaire le plus performant ? Dans
quel dlai le demander ? Doit-on envisager une sanction thra-
peutique rapide, voire urgente ?
ACCIDENT VASCULAIRE CRBRAL
La brutalit dinstallation dun dficit moteur ou sensitif cen-
tral permet de faire le diagnostic dAVC ou daccident ischmique
transitoire (AIT). Lexamen de rfrence est la tomodensitom-
trie (TDM) sans injection permettant de :
visualiser un hmatome sous laspect dune hyperdensit
spontane ;
faire le diagnostic dAVC ischmique devant une TDM nor-
male ou montrant une hypodensit vasculaire puis en recher-
cher la cause ;
corriger des erreurs diagnostiques : hmatome sous-dural,
tumeur
Les thrombophlbites crbrales associent, sur quelques
heures quelques jours : cphales, signes encphaliques dfi-
citaires, crises comitiales, troubles de la vigilance. La bilatralit
des signes cliniques et des images TDM (hyperdensits hmor-
ragiques au sein dhypodensits non systmatisables un terri-
toire artriel) est trs vocatrice du diagnostic que confirme
limagerie par rsonance magntique (IRM) avec squences
angiographiques.
Lorientation de ces patients vers une unit durgences
neuro-vasculaires permet de choisir au mieux les options thra-
peutiques (thrombolyse, prvention des rcidives).
SCLROSE EN PLAQUES
La sclrose en plaques (SEP) atteint des adultes jeunes, chez
lesquels les troubles sensitifs et (ou) moteurs sont souvent rv-
lateurs. Lvolution par pousses rgressives est habituelle au
dbut (formes rmittentes). Dans les formes plus tardives, lvo-
lution progressive demble est frquente.
Le diagnostic repose sur :
des critres de dissmination spatiale : antcdents dv-
nements neurologiques ou de nvrite optique rtrobulbaire
(clinique et potentiels voqus visuels), constatation de dficits
associs ne pouvant correspondre une seule topographie
lsionnelle, hypersignaux de la substance blanche en IRM;
des critres de dissmination temporelle : volution par
pousses plus ou moins rgressives, plaques dges diffrents
en IRM aprs injection de gadolinium ou sur des IRM
successives ;
la ponction lombaire peut montrer des signes inflammatoi-
res : hypercytose modre, hyperprotinorachie, augmentation
de lindice avec distribution oligoclonale des IgG.
PATHOLOGIE TUMORALE INTRACRNIENNE
Les signes sinstallent et saggravent progressivement en
quelques semaines. Peuvent sy associer des manifestations pi-
leptiques (en particulier partielles avec dficit post-critique) et
des signes dhypertension intracrnienne (cphales, vomisse-
ments, dme au fond dil).
Les examens de rfrence sont la TDM avec injection de
produit de contraste ou, mieux, lIRM. ct des tumeurs
bnignes (mningiome) ou malignes primitives (gliomes de
tout grade, lymphomes) ou mtastatiques de cancers connus
ou non (rein, sein, thyrode, bronches, mlanome). Ces exa-
mens permettent aussi de diagnostiquer les processus expan-
sifs intracrniens non tumoraux comme les hmatomes sous-
duraux ou les abcs.
TRAUMATISME
Aprs un traumatisme crnien, tout dficit moteur central
impose une TDM en urgencepour faire un bilan lsionnel : hma-
tome extradural ou sous-dural aigu, contusion. La dissection
post-traumatique dune artre carotide ou vertbrale est une
cause possible de dficit vasculaire aprs un traumatisme cra-
nio-cervical, mme mineur.
Au dcours dun traumatisme rachidien, tout signe sensiti-
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dficit moteur et (ou) sensitif des membres
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21 1
vomoteur impose une immobilisation et une IRM du rachis
en urgence.
SOUFFRANCE AIGU
OU SUBAIGU DE LA MOELLE
On recherche prioritairement une compression de
la moelle. LIRM en urgence est lexamen cl, compte tenu du
risque daggravation rapide ou brutale dune compression de
la moelle. Ce nest quaprs lIRM quon peut voquer une SEP,
une mylite dorigine virale. Les accidents vasculaires de la
moelle sont beaucoup plus rares que les AVC. La mylopathie
cervicarthrosique associe des antcdents de cervicalgies,
de nvralgie cervico-brachiale et des signes dirritation
mdullaire : troubles de la marche, syndrome pyramidal des
2 membres infrieurs.
PATHOLOGIE INFECTIEUSE
Lassociation de signes sensitivomoteurs un syndrome
infectieux patent (fivre, frissons, hyperleucocytose), fait vo-
quer, selon le contexte, une mningo-encphalite, un abcs cr-
bral, une pidurite, ou une spondylodiscite infectieuse.
PATHOLOGIE DGNRATIVE
Le dficit moteur ou sensitif saggrave lentement ; il tend
tre bilatral et symtrique. On retrouve quelquefois des ant-
cdents familiaux ou une notion de consanguinit.
RECONNATRE LORIGINE PRIPHRIQUE
DUN TROUBLE MOTEUR ET (OU) SENSITIF
Le syndrome neurogne priphrique associe des degrs divers:
un dficit de la force musculaire avec amyotrophie ;
les signes sensitifs subjectifs, qui sont souvent lobjet de
la consultation (douleurs, paresthsies, dysesthsies) avec,
lexamen, un dficit sensitif tous les modes dans un territoire
systmatisable, trs vocateur dune atteinte priphrique ;
une diminution du tonus musculaire ;
une diminution ou une abolition des rflexes si le nerf
atteint est situ sur un arc rflexe ;
des troubles trophiques (peau sche, fine, fragile, squa-
meuse avec dpilation) ;
des troubles neurovgtatifs des membres (dme,
rythrose) ;
les fasciculations sont rarement observes en dehors de
la sclrose latrale amyotrophique.
ORIENTATIONS TIOLOGIQUES DEVANT UN DFICIT
MOTEUR ET (OU) SENSITIF DORIGINE PRIPHRIQUE
Le raisonnement se fait en analysant la distribution et (ou)
la systmatisation du dficit sensitif (fig. 3), des paralysies
(testing musculaire) et des rflexes abolis. On dfinit ainsi :
C2
C5
C7
C8
S1
C6
Th1
SUS-CLAV
CIRC
R. ANT
R. LAT
BRA. CUT. INT
BRA. CUT. INT
ABD-AGEN
GEN.CRUR
MED
OBTUR
FEM. CUT
CRURAL
SPE
SPI
SPI
RAD CUB
MUSCULO-CUT
RAD
C3
4
Th2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
L1
L2
L3
L4
L5
C2
C3
C5
C6
C4
C5
C6
Th1
C7
C8
S1
S2
S3
S4
S5
COC.
S2
L3
L4
L5
S1
SUS-CLAV
CIRC
R.DORC
R.LAT
BRA. CUT. INT
BRA. CUT. INT
RAD
MUSCULO-CUT
ABD-GEN
RAD
MED
SCIAT
FEM-CUT
OBTUR
CRURAL
CRURAL
SPE
SPE
SPI
SPI
CUB
MED
Th2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
L1
L2
L3
Distribution des territoires nerveux.
Figure 3
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21 2
les mononeuropathies : atteinte dune racine, dun tronc
nerveux, dun plexus ;
les mononeuropathies multiples (ou multinvrites) :
atteinte asymtrique simultane ou successive de plusieurs
troncs nerveux (ou paires crniennes) ;
les polyneuropathies : dans les polynvrites, latteinte est
bilatrale et symtrique prdominance distale (en chaussettes
ou en gants) ; dans les polyradiculonvrites, latteinte est bilat-
rale, symtrique, la fois proximale et distale.
Le complment indispensable de la clinique en pathologie
priphrique est llectromyogramme (EMG) : il confirme
latteinte priphrique, aide prciser sa topographie, et en
dtermine le type axonal ou dmylinisant (tableau 2).
ATTEINTES RADICULAIRES, PLEXIQUES
OU TRONCULAIRES (MONONEUROPATHIES)
Une compression est habituellement en cause et le diagnos-
tic tiologique dcoule souvent de la topographie : compression
radiculaire par hernie discale, syndromes canalaires lis
la compression dun nerf dans un dfil osto-musculaire. Il
existe souvent un facteur gnral favorisant : diabte, thylisme,
grossesse, amaigrissement rcent.
1. Atteintes radiculaires
Les atteintes radiculaires sont caractrises par une douleur
impulsive la toux ou leffort et des paresthsies localises
un dermatome. Le dficit moteur est systmatis, le rflexe qui
passe par cette racine est aboli.
Les nvralgies cervico-brachiales associent des cervicalgies,
une raideur du rachis cervical, des douleurs radiculaires, une
abolition de rflexe. Lexistence dun dficit moteur radiculaire,
et a fortiori de signes mdullaires, impose rapidement une IRM
et souvent une dcompression neuro-chirurgicale.
On peut retenir quelques repres de systmatisation radicu-
laire :
C5 : douleur et hypoesthsie du moignon de lpaule ; dfi-
cit de labduction, ant- et rtropulsion du bras (deltode) ;
C6 : douleur et hypoesthsie de la face antrieure du bras,
de la face externe de lavant-bras, du pouce ; dficit de la flexion
du coude (long supinateur, biceps, brachial antrieur) ; abolition
du rflexe bicipital ;
C7 : douleur et hypoesthsie de la face postrieure du bras
et de lavant-bras, des 3 doigts mdians ; dficit de lextension
des doigts, du poignet (radiaux) et de lextension du coude (tri-
ceps), abolition du rflexe tricipital ;
C8: douleur et hypoesthsie de la face interne du membre
suprieur jusquau 5
e
doigt, dficit des flchisseurs des doigts et
des muscles intrinsques de la main; abolition du rflexe cubito-
pronateur ;
D1 : signe de Claude Bernard-Horner et hypoesthsie de
la face interne du bras et de la paroi externe du thorax.
Les nvralgies sciatiques sont souvent associes des lombal-
gies, dclenches par un effort, reproduites par la manuvre de
Lasgue. Les causes discales sont les plus frquentes.
La radiculalgie L5 est une douleur de la partie postro-
externe de la cuisse, face externe de jambe, dos du pied, gros
orteil. La douleur S1 intresse la face postrieure de la fesse et
de la cuisse, le mollet, le talon, et la plante des pieds.
Un dficit moteur L5 (extension des orteils et abduction-
torsion externe du pied) ou S1 (dficit du triceps sural avec aboli-
tion du rflexe achillen) signe la sciatique paralysante et
impose rapidement IRM et chirurgie.
La nvralgie crurale (L3), frquente chez le diabtique, donne
une douleur la face externe de la fesse, et la face antrieure
de la cuisse ; elle est augmente par lhyperextension de
la cuisse sur le bassin. Elle saccompagne dun dficit du quadri-
ceps avec amyotrophie de la cuisse, et diminution ou abolition
du rflexe rotulien. Un dficit du psoas avec rflexe rotulien aboli,
voque un hmatome du psoas, notamment chez un patient
anticoagul.
Le syndrome de la queue de cheval (L2 rachidien) constitue un
syndrome neurogne priphrique pluriradiculaire des 2 mem-
bres infrieurs et du prine justifiant une prise en charge
urgente (v. item 231 T. 52 [n
o
2] 15 janvier 2002: 219-25).
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dficit moteur et (ou) sensitif des membres
Apport de lEMG en pathologie du nerf priphrique et du muscle
Tableau 2
NEUROPATHI ES PRI PHRI QUES
AXONALES DMYLI NI SANTES
JONCTI ON
NEURO-MUSCULAI RE
MALADI ES
MUSCULAI RES
en dtection
en stimulo-
dtection
stimulation
rptitive
normal
normal
tracs riches
et polyphasiques
(sommation spatiale)
normal
sans objet
potentiels de fibrillation au repos
leffort
tracs pauvres (en unit motrices)
et acclrs (sommation temporelle)
sans objet
normales
diminution de
lamplitude des rponses
motrices et sensitives
diminues
peu diminues
vitesses de conduction
potentiels
sensitifs distaux
basse frquence dcrment (myasthnie)
haute frquence potentiation (Lambert-Eaton)
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21 3
Le canal lombaire troit est responsable de douleurs pluriradi-
culaires ou dune claudication intermittente non douloureuse,
rduisant progressivement le primtre de marche.
Les compressions par hmatome pridural sont secondaires
une PL difficile, ventuellement favorises par un traitement
anticoagulant, antiagrgeant, ou des troubles de lhmostase :
un traitement neuro-chirurgical simpose en urgence.
2. Atteintes plexiques
Les syndromes du plexus brachial associent des signes
datteinte de plusieurs racines cervicales et, si latteinte est
basse, un signe de Claude Bernard-Horner (D1). Les causes les
plus frquentes sont linfiltration noplasique par un cancer du
sein ou ORL et les plexites radiques.
Le syndrome de Pancoast et Tobias en rapport avec un can-
cer de lapex pulmonaire associe des douleurs locorgionales,
des signes C7-C8-D1 et une lyse de la premire cte.
La nvralgie amyotrophiante de Parsonage et Turner dbute par
une violente douleur de la rgion scapulaire, suivie dun dficit
moteur avec amyotrophie dun ou plusieurs muscles de lpaule
(deltode, grand dentel, sus- et sous-pineux). Il peut faire suite
un traumatisme, au port dun sac dos, une vaccination.
Les atteintes des plexus lombaire et sacr sont, en rgle gn-
rale, lies des infiltrations noplasiques dorigine pelvienne
visibles en TDM.
3. Atteintes tronculaires
Le syndrome du canal carpien ou compression du nerf mdian au
poignet est frquent, notamment chez le diabtique et la femme
enceinte. Il se manifeste par des paresthsies et des douleurs,
souvent nocturnes, des 3 premiers doigts, accentues ou
dclenches par lhyperextension du poignet, la compression ou
la percussion du mdian au poignet (signe de Tinel). Une dcom-
pression chirurgicale simpose en cas de dficit moteur (dficit
de labduction palmaire, de la flexion mtacarpo-phalangienne
et de lopposition du I), aprs quun EMG a confirm le bloc de
conduction au niveau du canal carpien.
En cas datteinte du mdian au niveau du bras (aprs
bquillage par exemple), on observe en plus un dficit de la pro-
nation et de la flexion du poignet.
Le nerf radial peut tre comprim au niveau du bras pendant
le sommeil (paralysie des amoureux), sur les accoudoirs dun
fauteuil. La main prend un aspect en flau ou en col de cygne.
Les paralysies intressent lextension du poignet et des mta-
carpo-phalangiennes, lextension et labduction du pouce, le long
supinateur dont la corde est invisible lors de la flexion contrarie
du coude. Lhypoesthsie est souvent limite au premier espace
interosseux dorsal. Le rflexe stylo-radial est aboli.
Quand le nerf radial est comprim au niveau du creux axil-
laire, il existe en plus une paralysie de lextension du coude et
une abolition du rflexe tricipital.
Le nerf ulnaire (ex-nerf cubital) est habituellement comprim
au-dessus du coude dans la loge de Guyon. On observe une para-
lysie partielle de labduction et de ladduction des doigts, une
atteinte de la flexion mtacarpo-phalangienne et de lextension
des interphalangiennes, une paralysie de lopposant du V et de
ladduction du I. Lamyotrophie intresse lminence hypothnar
et la partie interne de lminence thnar. Les troubles sensitifs
sigent dans les 2 derniers doigts et au bord cubital de la main.
Au stade squellaire dune section basse du cubital par phlbo-
tomie, on observe une rtraction en griffe cubitale des derniers
doigts.
La compression du nerf fibulaire (ex-nerf sciatique poplit
externe) au niveau du col du pron sobserve en cas de botte
pltre trop serre, aprs une position prolonge jambes croi-
ses, ou accroupie. On observe un dficit de la flexion dorsale du
pied et du gros orteil responsable dun steppage la marche, un
dficit de labduction-torsion externe du pied et des troubles
sensitifs sur le dos du pied et du 1
er
orteil.
La mralgie paresthsique par atteinte du nerf fmoro-cutan
entrane des paresthsies dsagrables de la face externe de
cuisse. Lexamen retrouve une hypoesthsie en raquette. Lobsit
et le port dune ceinture trop serre sont des facteurs favorisants.
MONONEUROPATHIES MULTIPLES
Les causes sont domines par le diabte et les vascularites.
Les causes infectieuses sont plus rares. Ltiologie reste
inconnue dans plus du tiers des cas. Elles sont presque toutes
axonales (v. item 265 T 53 [n
o
1] 1
er
janvier 2003 : 67-73).
POLYNEUROPATHIES
1. Modalits du diagnostic tiologique
Le diagnostic tiologique des polyneuropathies (PN) repose
sur les lments suivants.
Mode dinstallation :
les PN aigus sinstallent en quelques jours quelques
semaines ;
les PN subaigus dinstallent en quelques semaines, mois
ou annes ;
les PN chroniques sinstallent en quelques mois ou annes ;
elles dbutent parfois ds lenfance.
LEMG permet de distinguer (tableau 2) : les PN dmylini-
santes et les PN axonales.
Le contexte clinique et biologique doit tre pris en compte :
antcdents familiaux de maladie neurologique ;
exposition des toxiques professionnels ou traitements
mdicamenteux neurotoxiques en cours ;
maladie gnrale : thylisme, diabte ;
signes dappel vers une atteinte dautres organes ;
anomalies biologiques : inflammation, diabte, gammapa-
thies monoclonales, hpatites, infection par le virus de limmu-
nodficience humaine (VIH).
La biopsie nerveuse nest pas systmatique. Elle est intres-
sante quand une maladie systmique est suspecte : amylose,
priartrite noueuse, gammapathie monoconale.
Souvent, le diagnostic tiologique reste en suspens, et cest
lvolution qui apporte le diagnostic : dcouverte dun cancer
dans le cadre dun syndrome dallure paranoplasique, appari-
tion retarde dune gammapathie.
Les progrs nosographiques, grce notamment la biologie
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21 4
molculaire, font du chapitre des polyneuropathies hrditaires
un domaine en progrs rapide ; plutt que de retenir des listes
non exhaustives dtiologie, il est important de voir les grandes
orientations tiologiques en fonction de lvolution et de lEMG
et de savoir recourir des bases de donnes bibliographiques,
sur lInternet (Medline ou Orphanet), notamment dans les mala-
dies rares ou dites orphelines.
2. Syndrome neurogne priphrique
aigu bilatral, symtrique et ascendant
Le diagnostic de polyradiculonvrite (PRN) de Guillain-Barr est
de trs loin le plus frquent.
Le diagnostic est le plus souvent fait aprs quelques jours
dvolution devant des troubles sensitifs subjectifs : paresth-
sies des membres, dbutant le plus souvent de faon distale,
associes des douleurs musculaires et rachidiennes. Les
signes objectifs sensitifs sont discrets. Le dficit moteur flasque
des membres, symtrique, proximal et distal, dbute habituelle-
ment aux membres infrieurs, puis atteint, par une volution
ascendante, les membres suprieurs. Il peut aussi toucher les
muscles rachidiens, abdominaux, respiratoires et les paires cr-
niennes. La disparition des rflexes osto-tendineux constitue
un lment diagnostique clinique de poids ce stade. Lapyrexie
est la rgle. Lhypothse dune polyradiculonvrite aigu justifie
lhospitalisation dans un service proche dune unit de soins
intensifs o le patient doit tre transfr ds quapparat une
atteinte des membres suprieurs ou de la face.
Le diagnostic doit tre confirm par :
la PL qui met en vidence une lvation de la protinora-
chie sans raction cellulaire (dissociation albumino-cytolo-
gique) ; la prsence dune raction cellulaire voque une maladie
de Lyme ou une PRN secondaire une affection gnrale ;
lEMG confirme latteinte neurogne priphrique dmyli-
nisante : les blocs de conduction se traduisent par un allonge-
ment de la latence distale motrice, et plus tard un ralentissement
des vitesses de conduction. Cet examen permet en outre de
dtecter une atteinte infraclinique des membres suprieurs, du
menton ou de la langue.
La PL et lEMG peuvent tre normaux au dbut de lvolution.
Lvolution avec ses complications respiratoires et dysauto-
nomiques sont traites par ailleurs.
Devant une PN aigu installe en quelques jours ou semaines, dau-
tres hypothses sont plus rarement voques : vascularite ncro-
sante aigu, porphyrie aigu. La poliomylite antrieure aigu
ne se rencontre gure plus, en dehors des immigrants non vacci-
ns ; elle se prsente sous la forme dune atteinte motrice aigu
asymtrique rapidement amyotrophiante, associe une rac-
tion cellulaire dans le LCR.
POLYNEUROPATHIE SUBAIGU
Devant une PN subaigu, lalcoolisme, le diabte et certains
mdicaments sont le plus souvent en cause. La smiologie prdo-
mine en distal et des signes vgtatifs sont frquents. Il sagit en
rgle gnrale de PN axonales avec des vitesses de conduction
nerveuse normales ou faiblement diminues. Le LCR est normal.
POLYNEUROPATHIE CHRONIQUE
Une maladie hrditaire doit tre voque, quelle soit
dmylinisante ou axonale. Les antcdents familiaux ne sont
pas toujours vidents ou connus : maladies rcessives ou
pntrance variable.
Parmi les PN sensitivomotrices hrditaires dmylinisantes,
la PN de Charcot-Marie-Tooth de type II est frquente. Elle
dbute ladolescence par une amyotrophie distale progressive
et ascendante (pied creux, loge antrieure externe de jambe
puis 1/3 infrieur de cuisse). Elle est tardivement invalidante.
Parmi les PN sensitives hrditaires axonales, la maladie de
Thvenard est une PN sensitive de transmission autosomique
dominante, caractrise par une acropathie ulcro-mutilante
avec maux perforants plantaires, hypoesthsie thermo-algique.
Les neuropathies amylodes familiales sont transmises sur
le mode autosomique dominant, et caractrises par des trou-
bles sensitifs thermo-algiques et une dysautonomie. Les biop-
sies mettent en vidence des dpts de substance amylode.
Les porphyries se transmettent sur le mode autosomique
dominant. Le dbut est souvent brutal, favoris par une prise
mdicamenteuse ou une anesthsie. Latteinte motrice com-
porte une amyotrophie douloureuse, associe des crises dou-
loureuses abdominales et des troubles psychiques. Les urines,
de couleur rouge porto la lumire, contiennent un excs de
porphobilinogne et dacide -aminolvulinique.
RAPPORTER UN DFICIT MOTEUR
UNE MALADIE DU MUSCLE OU
DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE
Les maladies musculaires se manifestent par une faiblesse
ou une fatigabilit musculaire bilatrale et progressive :
le plus souvent proximale : difficults se coiffer, dmarche
dandinante, difficults monter les escaliers, signe du tabouret ;
mais aussi parfois localise en distal ou associe une
atteinte de la musculature oropharynge ou oculomotrice
extrinsque.
Si des douleurs se rencontrent dans certaines maladies mus-
culaires, il ny a jamais de paresthsies, de troubles sensitifs
objectifs ni de fasciculations. Le rflexe idio-musculaire est
aboli, alors que les rflexes osto-tendineux ne disparaissent
que tardivement. La trophicit des muscles et leur sensibilit
la pression varient selon les causes.
Linterrogatoire et lexamen recherchent: des antcdents fami-
liaux, un phnomne myasthnique, un phnomne myotonique.
Le dosage des cratines phosphokinases (CPK) et de la Thy-
roid stimulating hormone (TSH) est systmatique.
LEMG enregistre des potentiels de faible amplitude, polypha-
siques. Le trac senrichit anormalement leffort par somma-
tion spatiale. La recherche dune atteinte du muscle cardiaque
est souvent utile.
LIRM permet danalyser la distribution des muscles atteints.
La biopsie musculaire se discute au cas par cas, les prlvements
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dficit moteur et (ou) sensitif des membres
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21 5
adresss des laboratoires spcialiss pour analyse morpholo-
gique complte selon les cas dtudes histo-enzymologiques,
immuno-cytochimiques et de dosages chimiques. Des prlve-
ments doivent tre conservs pour dventuelles tudes gn-
tiques ultrieures.
ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT UN
DFICIT MOTEUR PAR MALADIE DU MUSCLE
OU DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE
Lenqute tiologique dune maladie musculaire se fait dans
2 directions :
identifier un syndrome myasthnique ou une affection
musculaire curable ;
rechercher une maladie gntique.
RECONNATRE UN SYNDROME MYASTHNIQUE
DEVANT UN DFICIT MOTEUR
Le phnomne myasthnique est un dficit variable de
la force musculaire qui apparat leffort et se corrige au repos
(ou par les anticholinestrasiques). Lexamen neurologique
classique est normal, et le patient souvent pris pour un
fonctionnel ou un dprim.
Par linterrogatoire et par lexamen, on doit sefforcer de met-
tre en vidence le phnomne myasthnique lors des mouve-
ments rpts. Au niveau des membres, le dficit prdomine sur
les muscles proximaux des ceintures (lever les bras, se coiffer,
saccroupir).
Il peut aussi intresser la musculature extrinsque de lil
(ptosis uni- ou bilatral asymtrique, diplopies variables et inter-
mittentes), les muscles de la mastication, de la dglutition ou de
la phonation.
Le diagnostic de myasthnie est affirm sur :
le test la prostigmine : linjection fait disparatre le dficit
moteur ou le ptosis ;
lEMG : diminution damplitude des potentiels musculaires
voqus par la stimulation basse frquence (ce dcrment est
corrig par linjection de prostigmine) ;
la positivit de la recherche des anticorps anti-rcepteurs de
lactylcholine (retrouvs dans 90 % des myasthnies gnralises) ;
le bilan est complt par la recherche dune anomalie du
thymus (TDM) et de celle dune autre maladie auto-immune
associe.
Le patient est expos au risque de crise myasthnique grave
avec dtresse respiratoire, parfois favorise par des traitements
intempestifs (corticodes, benzodiazpine, chloroquine, aminosi-
des, -bloquants, produits anesthsiques, dont les curares).
Dans le syndrome myasthniforme de Lambert-Eaton, la fati-
gabilit prdomine sur les muscles de la ceinture pelvienne. Les
rflexes ostotendineux sont diminus ou abolis. Des signes
dysautonomiques sont frquents : troubles de laccomodation, de
la sudation, impuissance. lEMG, la stimulation nerveuse rpti-
tive haute frquence met en vidence le phnomne de poten-
tiation (augmentation de lamplitude des potentiels daction).
Le syndrome de Lambert-Eaton est le plus souvent parano-
plasique, rvlateur dans la moiti des cas dun cancer du pou-
mon petites cellules.
Dans le botulisme, latteinte proximale des muscles des membres
et celle des muscles respiratoires compliquent une toxi-infection ali-
mentaire (vomissements, diarrhe). Latteinte de la motricit ocu-
laire extrinsque (diplopie) et intrinsque (flou visuel par paralysie
de laccommodation, mydriase aractive) et la scheresse bucco-
pharynge sont des signes trs vocateurs du botulisme. Latteinte
des membres, et a fortiori des muscles respiratoires, justifie une
prise en charge en service de ranimation.
Les affections musculaires curables sont voques
devant des tableaux dinstallation rcente.
Les dermatomyosites associent chez un enfant ou un adulte
des signes cutans caractristiques et une atteinte musculaire :
dficit musculaire proximal des membres, intressant sou-
vent la nuque et une dysphagie ; les muscles ne sont pas tou-
jours douloureux ;
dme et rythrose de la face, du cou et des paules ;
syndrome inflammatoire (une fois sur 2) ; llvation
des CPK et de laldolase est retrouve dans 80 % des cas ; dans
le cadre du bilan immunologique, on recherche des anticorps
anti-synthtases (JO1) ;
la biopsie musculaire est indispensable pour confirmer
le diagnostic ;
la recherche dun cancer (thoracique, digestif, gyncolo-
gique) simpose chez ladulte.
Les polymyosites ne touchent que ladulte, ne comportent
pas datteinte cutane et sassocient plus frquemment une
autre maladie auto-immune qu un cancer.
La myosite inclusions est la plus frquente des myosites
inflammatoires aprs 50 ans. Elle est indolore. Les CPK sont
modrment leves. Le diagnostic repose sur la biopsie.
Les myopathies mdicamenteuses sont induites par statines
et fibrates, chloroquine et colchicine, corticodes au long cours.
Les myopathies endocriniennes sont domines par la fr-
quence des dysthyrodies (hypo ou hyper). On peut galement
citer les paralysies dyskalimiques dvolution paroxystique.
MYOPATHIES HRDITAIRES
Le diagnostic des myopathies hrditaires repose sur lge
dapparition des premiers symptmes, la rpartition de latteinte
et les antcdents familiaux (mode de transmission et expres-
sion phnotypique).
Chez lenfant, la maladie de Duchenne est la myopathie
la plus frquente. Cette dystrophinopathie lie lX se manifeste
chez le jeune garon de 3 6 ans par une faiblesse proximale des
membres infrieurs (troubles de la marche, difficults se rele-
ver) et une hypertrophie des mollets. Llvation des CPK est
constante, latteinte cardiaque habituelle. Labsence dantc-
dent familial est frquente (nomutation).
Chez ladulte, la maladie de Steinert est la myopathie la plus
frquente. Maladie autosomique avec phnomne danticipa-
tion (dbut de plus en plus prcoce au fil des gnrations succes-
sives), son expression phnotypique est variable. Elle associe
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21 6
une faiblesse et une amyotrophie distale des membres et de
la face. Le phnomne myotonique se manifeste par une lenteur
la relaxation musculaire (le patient prouve, par exemple, des
difficults desserrer la main ). Le phnomne myotonique peut
tre spontan ou provoqu par la percussion. lEMG, on enre-
gistre les rafales myotoniques. La maladie de Steinert est une
maladie gnrale associant une cataracte bilatrale prcoce
et quasiment constante, un dficit intellectuel, une calvitie,
des troubles endocriniens, des troubles du rythme ou de
la conduction cardiaque rechercher rgulirement.
CONCLUSION
Devant un dficit sensitivomoteur dun ou plusieurs membres,
linterrogatoire et lexamen physique conduisent des hypoth-
ses diagnostiques topographiques et tiologiques. Les examens
complmentaires nont dutilit que pour rpondre aux questions
poses par le clinicien. Leur utilisation non rflchie, en particu-
lier limagerie, est source de retard ou derreur diagnostique et de
dpenses inutiles. Ce nest qu partir dhypothses prcises que
lon peut choisir lexamen complmentaire le plus performant.
Il convient, en rgle gnrale, de privilgier les hypothses dia-
gnostiques les plus frquentes, et davoir en permanence le souci
de reconnatre les situations durgence qui relvent de traite-
ments spcifiques : AVC et AIT, traumatismes cranio-rachidiens,
compressions de la moelle et de la queue de cheval, polyradiculo-
nvrite de Guillain-Barr, crise myasthnique. B
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dficit moteur et (ou) sensitif des membres
A / QCM
Parmi les propositions suivantes, les-
quelles sont exactes ?
Une hmiplgie prdominance
brachio-faciale voque une atteinte
capsulaire interne.
Un syndrome alterne est d une
lsion du tronc crbral.
Une atteinte mdullaire peut donner
des troubles sensitifs des 2 membres
infrieurs bilatraux et asymtriques.
Une atteinte localise la queue
de cheval peut donner des troubles
sensitifs des 2 membres infrieurs
bilatraux et symtriques.
La spasticit est contemporaine dun
syndrome neurogne.
5
4
3
2
1
B / QCM
Parmi les propositions suivantes, les-
quelles sont exactes ?
Les dficits moteurs dorigine
pyramidale saccompagnent dun
signe de Babinski.
Labolition des rflexes osto-tendineux
est toujours dorigine priphrique.
Les maladies musculaires peuvent
saccompagner de troubles sensitifs
objectifs.
Un trouble sensitif hmicorporel est
dorigine centrale.
Un dficit moteur flasque peut
sobserver dans certaines
pathologies dorigine centrale.
5
4
3
2
1
B / QCM
Des paresthsies peuvent sobserver
habituellement dans :
Les maladies musculaires.
La polyradiculonvrite de Guillain-Barr.
Les polyneuropathies toxiques
ou mdicamenteuses.
Les compressions des nerfs mdians
au canal carpien.
Les atteintes pyramidales.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : 2 , 3 , 4 / B : 1 , 4 , 5 / C : 2 , 3 , 4 .
DEJ PARUS DANS LA REVUE
Urgences neurologiques
Monographie
(Rev Prat 2000 ; 50 [18] : 1987-2036)
Syndrome de la traverse
cervico-thoraco-brachiale :
la rducation est efficace
Mondoloni G
(Rev Prat Med Gen 2000 ; 14 [516] : 2048-50)
POINTS FORTS
> Les orientations diagnostiques devant un dficit moteur
et (ou) sensitif des membres dcoulent de lorigine
centrale, priphrique ou musculaire du trouble.
> Latteinte centrale se caractrise par un dficit
prdominant lextrmit du membre, associ une
hypertonie spastique, une exagration des rflexes,
et un signe de Babinski.
> Latteinte priphrique se caractrise par un dficit
systmatis en termes de tronc nerveux, de plexus ou
de racine, avec une atteinte sensitive tous les modes,
une hypotonie et une abolition des rflexes osto-tendineux.
> Latteinte musculaire ou de la jonction neuromusculaire
se caractrise par un dficit (ou fatigabilit) prdominant
la racine des membres, sans trouble sensitif,
ni abolition des rflexes.
> Cest dans un de ces cadres topographiques que ltude
de lanamnse, des antcdents et du profil volutif des
troubles oriente vers un diagnostic tiologique.
retenir
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
2053
PARTIE III
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Q 302
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte
(avec le traitement). 1
re
partie : chez lenfant
P
r
Jean-Pierre Olives
Dpartement de pdiatrie, CHU hpital Purpan, hpital des Enfants, 31026 Toulouse Cedex
olives. jp@chu-toulouse.fr
D
u point de vue clinique, une diarrhe se dfinit comme une
augmentation du nombre et une modification de la consis-
tance des selles survenue brutalement et voluant depuis
moins dune semaine.
Cependant, la meilleure dfinition est physiopathologique :
la diarrhe aigu correspond une perte excessive deau et dlectro-
lytes dans les selles, traduisant un dsquilibre entre les processus
dabsorption et de scrtion hydro-lectrolytique de lentrocyte.
Cette fuite, en labsence de compensation, aboutit une ds-
hydratation aigu qui reprsente le risque volutif majeur. Cest
pourquoi le traitement des diarrhes aigus de lenfant repose
essentiellement sur la correction des pertes en eau et en
lectrolytes par lutilisation des solutions de rhydratation par
voie orale (SRO). Le pronostic des diarrhes aigus de lenfant a
t radicalement transform depuis quelques annes par la
mise en uvre systmatique dune rhydratation orale associe
une ralimentation prcoce. La prescription des mdicaments
doit tre limite, car en dehors de quelques indications trs pr-
cises des antibiotiques, les mdicaments considrs comme
antidiarrhiques sont pour la plupart uniquement des traite-
ments dappoint visant amliorer le confort du patient et peu-
vent avoir des effets secondaires indsirables.
PRVALENCE ET PIDMIOLOGIE
Lincidence annuelle des diarrhes aigus infantiles dans les
pays industrialiss est estime actuellement entre 1,3 2,3
pisodes par enfant, les chiffres tant plus levs chez les enfants
sjournant en collectivit. Aux tats-Unis, plus de 200 000
enfants sont hospitaliss chaque anne pour diarrhe aigu, ce
qui reprsente environ 900 000 journes dhospitalisation.
De nombreuses tudes confirment que les diarrhes aigus
dans les pays favoriss sur le plan conomique sont peu
svres et voluent favorablement de manire spontane ;
iOBJECTIFSi
Devant une diarrhe aigu chez lenfant ou chez ladulte,
argumenter les principales hypothses diagnostiques
et justifier les examens complmentaires pertinents.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi
de lvolution.
POINTS FORTS
> Les diarrhes aigus infantiles reprsentent un cot
conomique considrable.
> Ce cot est directement li au nombre des prescriptions :
examens complmentaires, rgimes et laits spciaux,
mdicaments et hospitalisations.
> Dans la majorit des cas, les diarrhes aigus du
nourrisson dans nos pays sont bnignes et voluent
spontanment vers la gurison en 48 heures.
> Les examens bactriologiques des selles (coproculture)
demandent 2 3 jours pour tre interprts :
cest--dire que le rsultat est disponible quand lenfant
est guri.
> Le diagnostic et lapprciation de la gravit reposent
sur lexamen clinique immdiat.
> La diarrhe aigu correspond une fuite dans la lumire
intestinale deau et dlectrolytes provenant des cellules
entrocytaires et (ou) du plasma.
> Cest la prise en charge de la dshydratation (prvention
du risque ou traitement dun tat patent) qui reprsente
le point cl de la surveillance et du traitement dune
diarrhe aigu de lenfant.
> La prescription de mdicaments antidiarrhiques,
antibiotiques, laits de rgime ou rintroduction
progressive de lalimentation est le plus souvent inutile.
comprendre
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cependant, le risque de dshydratation est bien rel, et malheureuse-
ment encore lorigine de dcs vitables chez le nourrisson en France.
Dans les pays en voie de dveloppement, lincidence des diar-
rhes aigus infantiles est nettement plus leve, le nombre d-
pisodes variant de 3 9 par an et par enfant. Les maladies diar-
rhiques sont encore plus frquentes et plus svres dans les
parties les plus pauvres des pays en voie de dveloppement, sur-
tout dans les rgions tropicales et subtropicales. Un rapport de
lOrganisation mondiale de la sant (OMS), tabli en 1992, avan-
ait le chiffre de 3,3 millions de dcs par diarrhe aigu chez des
enfants de moins de 5 ans en Afrique, Asie et Amrique latine.
La prvalence des diffrents agents pathognes ainsi que
leur recrudescence saisonnire sont minemment variables
dans les diffrentes rgions du monde, le climat semblant tre
le facteur le plus important lorigine de ces variations. Dans les
pays nordiques et froids, les infections virales prdominent par
rapport aux infections bactriennes et sont plus frquentes pen-
dant la priode hivernale, lexception remarquable de ladno-
virus qui est plus frquent en priode estivale. Les causes bact-
riennes, linverse, sont plus frquentes dans les pays chauds, et
les pidmies svissent surtout en t et en automne.
PHYSIOPATHOLOGIE
MCANISMES CELLULAIRES ET MOLCULAIRES
1. Physiologie cellulaire
La survenue dune diarrhe rsulte dinteractions complexes
entre lagent pathogne et les cellules intestinales de lhte. Ces
changes entre lagent extrieur et la cellule eucaryote procdent
dune vritable communication, dun langage, qui stablit entre des
rcepteurs-effecteurs cellulaires et des zones de contact du micro-
organisme infectant ou des molcules scrtes par celui-ci.
Barrire intestinale et zones de passage et dchanges : lpith-
lium intestinal a une structure polarise qui lui permet de fonction-
ner comme une barrire sparant 2 milieux, mais galement de
transporter des molcules ou des fluides dun compartiment
lautre. La continuit de la barrire est assure par des rapproche-
ments entre les cellules qui sont aussi des lieux de passage figurs
par les complexes jonctionnels ou jonctions serres (encore appe-
les zona occludens). Cette zone est situe la partie la plus api-
cale de 2 entrocytes comprenant de bas en haut : la jonction ser-
re proprement dite, puis une section intermdiaire contenant un
filament dactine-myosine et enfin le desmosome. Ces rgions
sont des lieux de passage parfaitement contrls : ltanchit de
la muqueuse est en outre renforce par un pais tapis de mucus
(glyocalyx) qui recouvre les entrocytes. Malgr tout, cette bar-
rire prsente des points faibles o le tapis muqueux sinterrompt,
reprsents par les structures lymphodes : plaque de Peyer et
nodules solitaires. Ces zones contiennent des cellules M dont
le rle est dassurer lentre de particules pour faciliter leur
prsentation aux cellules immunocomptentes. Ce sont
ces pores quutiliseront prfrentiellement certains
pathognes pour franchir la barrire pithliale.
Voies de contrle de la scrtion et de la permabilit de
lentrocyte : les phnomnes de contrle de labsorption et de la
scrtion deau et dlectrolytes sont rguls par 4 mcanismes
sous la dpendance de 4 effecteurs principaux : lAMP cyclique,
la GMP cyclique, le calcium intracellulaire et les protines du
cytosquelette. Les nuclotides cycliques (AMPc et GMPc) peu-
vent stimuler la scrtion entrocytaire par 3 effets : ils activent
le canal principal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmem-
brane conductance regulator), ils augmentent la production de
calcium intracellulaire, enfin ils agissent sur les jonctions serres
et sur les protines du cytosquelette.
Le calcium intracellulaire, par son lvation, stimule les proti-
nes transporteuses dions, et la scrtion active le CFTR et module
la permabilit intestinale par action sur les jonctions serres.
Les protines du cytosquelette assurent la rigidit du cyto-
plasme par des microfilaments (kratine et actine) et lamarrage
au niveau des jonctions serres. Cest le maintien de la structure
cylindrique des entrocytes et leur polarit qui est le garant du
fonctionnement normal des autres mcanismes.
2. Facteurs molculaires de virulence
des agents pathognes
Les agents pathognes disposent dune ou plusieurs proprits
leur permettant de dialoguer avec les cellules intestinales et de
troubler leur mcanisme ou, plus radicalement, denvahir et de for-
cer la barrire muqueuse. Ces capacits sont au nombre de 4 : adh-
sion, colonisation et cytotoxicit, scrtion de toxine(s), invasion.
Ces diffrentes aptitudes sont codes par des dterminants
antigniques qui sont eux-mmes transfrables par conjugai-
son, transduction ou transposition.
La capacit dadhsion dune bactrie est lie des micro-
fibrilles (frimbri) portes comme une chevelure ou une touffe
de poils, ou la prsence dun flagelle. Le contact avec la cellule
induit la production de ligands bactriens qui sont des adhsines
favorisant lattachement.
Laptitude scrter des toxines est trs rpandue chez les
agents pathognes. Elles sont regroupes en 4 classes principa-
les : les entrotoxines, les toxines altrant le cytosquelette, les
cytotoxines et les toxines tropisme nerveux.
La capacit dinvasion est lie essentiellement lutilisation
de la cellule M comme porte dentre. Une fois franchie la bar-
rire muqueuse, les agents bactriens procdent de 2 manires
diffrentes : certains restent localiss au sein de la muqueuse
intestinale (Campylobacter jejuni, shigelles, Escherichia coli
entro-invasif [EIEC]) ; dautres comme les salmonelles ouYersi-
nia enterocolitica utilisent les cellules phagocytaires ou dendri-
tiques pour se rpandre et essaimer distance.
CONSQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES
ET COMPLICATIONS
Lquilibre entre les phnomnes dabsorption et de scrtion
lectrolytique conditionne et caractrise le cycle entro-systmique
de leau. Toute diarrhe aigu est lie une anomalie de ce cycle,
par drglement des processus dabsorption ou de scrtion des
lectrolytes, essentiellement du sodium. La consquence uni-
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)
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voque de ces troubles de la scrtion ou de labsorption hydro-
lectrolytique est une perte anormale deau et dlectrolytes par
les selles, lorigine dune dpltion hydro-lectrolytique.
Dans notre pays, quelle que soit ltiologie, les concentrations
moyennes fcales sont : sodium (25 75 mmol/L), potassium
(30 75 mmol/L) et chlore (10 40 mmol/L).
Cette dperdition hydro-lectrolytique est gnralement
lorigine dune dshydratation de type hyponatrmique. La
perte fcale de potassium, lorigine dune baisse du potassium
extracellulaire, entrane un hyperaldostronisme qui augmente
la dpltion potassique par hyperkaliurie, lhypokalimie qui en
rsulte pouvant elle-mme tre lorigine dun ilus paralytique
aggravant les pertes lectrolytiques fcales. Plus rarement, la
consquence de ces dperditions hydro-lectrolytiques est une
dshydratation de type hypernatrmique qui sobserve particu-
lirement dans les diarrhes aigus trs svres et lorsque len-
fant a une alimentation hyperosmolaire, trop riche en sel ou en
hydrates de carbone. Lutilisation de formules lactes de faible
osmolarit a permis de diminuer considrablement ce risque de
dshydratation hypernatrmique.
Lexistence de vomissements nombreux et abondants majore
les pertes en sodium et en potassium. Dans les rares cas o des
vomissements trs importants sont associs des pertes fcales
peu importantes, on peut observer une alcalose hypochlor-
mique avec hypokalimie.
Toute diarrhe aigu peut, par ailleurs, tre lorigine de trou-
bles de la digestion et de labsorption de certains nutriments. Des
lsions pithliales et une atrophie villositaire modre ont sur-
tout t dmontres au cours des infections rotavirus.
Elles sont lorigine dune diminution des activits disaccha-
ridasiques. Les troubles de la motricit intestinale peuvent ga-
lement diminuer les capacits dabsorption des hydrates de car-
bone. La survenue dun dficit en lactase, lorigine dune
intolrance secondaire au lactose, a longtemps t considre
comme complication frquente des diarrhes aigus, lorigine
de la mise en uvre de rgimes spciaux ou de protocoles de
rintroduction trs progressive du lait. Si le dficit en lactose
secondaire latrophie villositaire qui accompagne la malnutri-
tion reste une complication frquente et redoutable dans les
pays pauvres, chez un enfant prsentant une diarrhe aigu,
lintolrance au lactose au cours des diarrhes aigus habituel-
lement rencontres dans les pays dvelopps est devenue
exceptionnelle. La persistance de la diarrhe, lutilisation de
rgimes alimentaires hypo-nergtiques (ou les arrts alimen-
taires successifs), lge infrieur 4 mois, le niveau socio-cono-
mique bas et lextrme pauvret dans les pays dfavoriss peu-
vent conduire une diarrhe svre prolonge et (ou)
une malnutrition.
DIAGNOSTIC DUNE DIARRHE AIGU
Les diarrhes aigus observes dans les pays dvelopps
sont, lheure actuelle, presque toujours dallure bnigne, leur
dure moyenne se situant entre 3 et 4 jours.
SAVOIR RECONNATRE ET CARACTRISER
LE TYPE DE DIARRHE
Par un interrogatoire prcis de lentourage de lenfant :
ldate de dbut ;
lcirconstances : voyage, sjour ltranger, contage intra-
familial, vie en collectivit, changement du rgime alimen-
taire, pisode infectieux ;
lmode de dbut : brutal, aigu ou bien pisodes rptition ;
lnombre de selles par jour ;
lcaractre des selles : franchement liquides, grumeleuses ou molles ;
laspect des selles : hydrique (tmoignant dun mcanisme
dhyperscrtion ou de trouble de la rabsorption dorigine
virale ou toxinique, prdominant sur lintestin grle), glaireux,
purulent ou sanglant caractrisant une atteinte colique due
un germe invasif ;
lodeur et couleur : souvent dtailles par la famille ; en fait de
peu de valeur smiologique.
En fonction des principaux symptmes, 3 entits cliniques
peuvent tre ralises (tableau I).
1. Entrite virale
Ce sont les diarrhes les plus frquentes chez lenfant avant 18
mois. Elles se caractrisent par des selles liquides aqueuses sou-
vent associes des vomissements (ce qui a justifi le terme de
gastro-entrite). La phase aigu est parfois prcde ou accompa-
gne de signes ORL (rhinopharyngite, otite) ou respiratoires.
Les diarrhes rotavirus sont plus svres que les autres
diarrhes virales. La priode dincubation varie de 2 5 jours. La
fivre peut tre leve, laltration de ltat gnral et lintensit
des vomissements sont marques. Les selles sont liquides,
abondantes et nombreuses. Certains enfants sont hospitaliss
dans les jours qui suivent le dbut de la maladie, car le transit
reste acclr et la tolrance digestive lalimentation mdio-
cre. La recherche de virus dans les selles cette phase peut tre
ngative. Cette situation est habituellement transitoire et ne
doit pas conduire un arrt alimentaire et (ou) la prescription
de rgimes spciaux ; mieux vaut continuer alimenter lenfant
en rpartissant les prises en petites quantits.
2. Diarrhe invasive bactrienne
Les germes invasifs dclenchent un tableau clinique assez
caractristique fait dune fivre leve, de douleurs et de cram-
pes abdominales associes des selles sanglantes ou glairo-
sanglantes. Les vomissements sont absents mais le risque de
dshydratation nest pas ngligeable. Les selles sont prcdes,
accompagnes et suivies pendant quelques minutes de crampes
abdominales et dpreintes parfois particulirement pnibles ;
si latteinte colique est intense, le tableau diarrhique et doulou-
reux peut prdominer en priode nocturne.
3. Diarrhe par production de toxines
Les diffrentes toxines agissent par des mcanismes
diffrents ; cependant, elles ralisent, sur le plan clinique,
un tableau assez univoque marqu par un dbut trs brutal,
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des selles profuses et un mtorisme abdominal.
Il ny a pas de douleurs abdominales et peu ou pas de fivre.
Ces diarrhes peuvent prendre un caractre scrtoire trs
marqu (cholra) et la rhydratation doit tre mene de faon
prcoce paralllement au dbit fcal.
IDENTIFIER LES SIGNES DE GRAVIT
1. Critres principaux
La gravit dune diarrhe aigu infantile est directement lie
lintensit de la dshydratation. La svrit peut tre
hirarchise en 3 stades en fonction du pourcentage de perte
de poids et des critres cliniques (tableau 2).
Diarrhe aigu bnigne : il ny a pas de signes cliniques de dshy-
dratation, la perte de poids est nulle ou infrieure 5 % du poids du
corps, lenfant na pas de mtorisme abdominal et il ne vomit pas.
Diarrhe aigu dintensit moyenne : les signes de dshydrata-
tion sont nets (soif, persistance du pli cutan, perte de poids
entre 5 et 8 % du poids du corps), associs de la fivre, une
anorexie, des vomissements, et une diarrhe importante.
Diarrhe grave : la diarrhe est profuse, lintolrance gastrique
absolue, les signes de dshydratation marqus (soif, facis
toxique , tat de choc, polypne tmoignant de lexistence
dune acidose, persistance du pli cutan, scheresse des
muqueuses, oligoanurie, parfois troubles de la conscience) ; le
mtorisme abdominal est net. La perte de poids dpasse 10 %
du poids du corps.
2. Autres facteurs
Seront pris en compte les facteurs suivants :
ge infrieur 4 mois ;
signes septiques majeurs (frissons, pleur, hypo- ou hyperther-
mie) ;
troubles hmodynamiques (teint gristre, allongement du
temps de recoloration, oligurie, pouls rapide et filant) ;
malnutrition prexistante ;
diarrhe survenant sur une maladie chronique : mucoviscidose,
maladie de Crohn ou rectocolite hmorragique (RCH), rsection
intestinale, maladie de Hirschsprung, maladies du mtabolisme
intermdiaire, diabte insulino dpendant ;
milieu socio-conomique trs dfavoris : incapacit juger
ltat de lenfant ou analphabtisme empchant lutilisation des
solutions de rhydratation orale (SRO) domicile.
SAVOIR PRESCRIRE LES EXAMENS
COMPLMENTAIRES BON ESCIENT
Ils doivent tre indiqus en fonction de la nature et de la gra-
vit du syndrome diarrhique. La coproculture est gnrale-
ment de peu dintrt. La plupart des diarrhes aigus obser-
ves en France sont dorigine virale. Quelle que soit lorigine,
lvolution se fait habituellement vers une gurison spontane
en 2 3 jours. Un examen bactriologique des selles ne doit donc
tre demand que lorsque les donnes cliniques font soupon-
ner une infection bactrienne (selles glairo-sanglantes), si
la diarrhe se prolonge anormalement, particulirement chez
lenfant vivant en collectivit. Dans ces cas, la numration des
globules blancs dans les selles peut aider au diagnostic. Les limi-
tes de la coproculture viennent aussi parfois des insuffisances
mthodologiques qui ne permettent pas de dceler tous les ger-
mes pathognes, en particulier le C. jejuni. Inversement, la pr-
sence dans les selles dun agent bactrien connu comme patho-
gne ne suffit pas pour affirmer que ce germe est la cause de la
diarrhe et pour dterminer son mode daction. Les techniques
quil conviendrait dutiliser pour prciser ces points (mthodes
bactriologiques permettant de dterminer le type, les caractres
pathognes de la bactrie, examens srologiques) sont difficiles
raliser et restent du domaine de la recherche ou sont contrai-
gnantes pour lenfant. Elles ne sont pas effectues en pratique
quotidienne dautant plus que les rsultats quelles peuvent
apporter ont peu, ou pas, dincidence thrapeutique.
La mise en vidence de particules virales dans les selles,
facile raliser lheure actuelle, ne suffit pas pour affirmer que
le syndrome diarrhique a pour origine une infection virale qui
Principaux symptmes observs en
fonction du mcanisme et de ltiologie
des diarrhes aigus
Tableau 1
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
2056
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)
Fivre
Infection ORL
associe ou antrieure
Dshydratation
Choc
Vomissements
Selles aqueuses
Selles contenant
du pus et (ou) du sang

ENTRITE
VIRALE
DIARRHE PAR
PRODUCTION DE TOXINES
DIARRHE
INVASIVE
Critres dapprciation dune
dshydratation
Tableau 2
Pression artrielle (ta)
Pouls
Temps de
recoloration
Pli cutan
Fontanelle
Muqueuses
Yeux
normale
normal
normal
normal
normale
un peu
sches
normaux
normale
acclr
un peu allong
pteux
dprime
sches
creux
normale ou basse
acclr
trs allong
persistant
dprime
sches
trs creux
MINIME
(3 5 %)
CRI TRES
DSHYDRATATION
MODRE (6 9 %)
SVRE ( 10 %)
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ne peut tre vritablement affirme que par ltude de la sro-
conversion spcifique. tant donn labsence dintrt pratique
et la dure ncessaire, cette ascension du taux des anticorps
nest pas recherche en pratique. Lexamen virologique des
selles a surtout un intrt en situation pidmique, en particu-
lier chez des enfants vivant en collectivit. Une augmentation
des transaminases et de lacide urique plasmatiques a t retro-
uve chez 30 40 % des enfants prsentant une diarrhe aigu
rotavirus, cependant ces donnes ne justifient pas la pratique
systmatique de ces examens.
Les autres examens paracliniques (hmogramme, culot uri-
naire, prlvements bactriologiques divers, examens parasito-
logiques) sont indiqus en fonction dune orientation tiolo-
gique prcise ou si la diarrhe se prolonge anormalement.
La dtermination du type et de la gravit de ltat de dshy-
dratation (protides totaux, ionogramme, pH et rserve alcaline
sanguins, dosages de Na+ et du K+ urinaires, tudes rptes du
pH et de losmolarit urinaires) sont indispensables ds que len-
fant prsente des signes cliniques de dshydratation grave.
CONNATRE LES PRINCIPALES CAUSES
ET SAVOIR LES VOQUER
1. Virus
La prsence de virus dans les selles, quelle que soit la
mthode didentification utilise, ne suffit pas pour affirmer que
tel ou tel agent viral est lorigine dune diarrhe aigu. En effet,
des particules virales peuvent tre retrouves chez des enfants
sans pathologie digestive. Pour le rotavirus par exemple, une
trs forte concentration de virus dans les selles (10
10
virus par
gramme) a t retrouve chez les sujets malades et la diffrence
tait significative par rapport au groupe tmoin. Il faudrait, pour
avoir une certitude tiologique, mettre en vidence une sro-
conversion partir de 2 prlvements sanguins 2 semaines
dintervalle (tableau 3).
Rotavirus : mis en vidence en 1973, les rotavirus sont la cause
majeure des entrites chez le nourrisson et lenfant. Les rotavi-
rus ont un gnome constitu de 11 segments dARN bicatnaire,
chacun des brins code une protine structurale ou non. Trois
couches protiques entourent le gnome. Les 2 couches exter-
nes portent les principaux antignes. Parmi les 14 protines iso-
les, les srotypes lis aux protines 1, 2, 3, 4, reprsentent 90 %
des souches isoles chez lhomme. Les rotavirus ont un tro-
pisme localis lpithlium des villosits intestinales et dirig
spcifiquement sur les entrocytes matures. Les entrocytes
infects accroissent en taille, se vacuolisent puis desquament.
Les particules virales sont incluses dans le rticulum endoplas-
mique. Ces modifications histologiques apparaissent 24 h aprs
linfection et sont maximales entre 24 et 72 h. Une atrophie
minime modre associe une hyperplasie des cryptes a t
rapporte. Sur le plan molculaire, il semblerait que ce soit la
protine NSP4 qui augmenterait spcifiquement la concentra-
tion de calcium intracellulaire et modifierait les transports mem-
branaires ioniques. Cette protine agirait en fait comme une
vritable toxine en agissant sur la scrtion deau et de chlore
par la voie calcium-dpendante.
Les facteurs de virulence des rotavirus sont avant tout dpen-
dants de lhte : le jeune ge, lexistence dune malnutrition et les
dficits immunitaires sont des facteurs de gravit. Les diffren-
ces de virulence sont galement expliques par la spcificit des
souches virales. La pathognie des rotavirus ne serait pas lie
un seul gne. Les gnes codant les protines NSP1, NSP4, VP3,
VP4 et VP7 interviennent dans la spcificit et la capacit de
multiplication du virus.
Adnovirus : parmi les 47 srotypes connus dadnovirus,
seuls les adnovirus de type entrique, correspondant aux sro-
types 40 et 41, sont responsables de diarrhes aigus chez len-
fant. Cest une des causes les plus frquentes dinfections noso-
comiales en milieu hospitalier se traduisant par une diarrhe
aigu apparaissant chez les enfants hospitaliss pour une autre
cause. Lvolution naturelle de cette infection est peu connue ;
cependant, elle semble se caractriser par une dure prolonge
du syndrome diarrhique (environ 10 j) accompagne de fivre
et, contrairement au rotavirus, peu ou pas de vomissements.
Astrovirus : il nexiste pas lheure actuelle dexamens fiables
de routine, permettant de connatre la frquence relle des diar-
rhes aigus astrovirus chez lenfant. Cependant les tudes
par immuno-enzymologie, utilisant les anticorps monoclonaux
et les recherches par microscopie lectronique, semblent indi-
quer que la frquence des infections intestinales astrovirus
chez lenfant serait bien suprieure celle estime.
Calicivirus : les calicivirus sont des virus ARN sans enveloppe
qui ont t dcrits pour la premire fois en 1972 au cours dune
pidmie en milieu scolaire Norwalk dans lOhio. Ces virus sont
transmis par lhomme, les animaux domestiques ou par conta-
mination de leau et des fruits de mer. La diarrhe est trs sou-
vent accompagne de signes ORL ou respiratoires.
Autres virus : de nombreux autres virus ont t identifis dans
les selles, mais leur rle tiologique au cours des diarrhes
aigus infantiles na pas toujours t clairement dmontr. Les
coronavirus reprsentent une cause trs frquente de diarrhe
dans lespce bovine ; chez lhomme, ils ont t isols au cours
dpidmies de diarrhes aigus, retrouvs chez des adultes
prsentant une sprue tropicale et chez des nouveau-ns souf-
frant dentrocolite ncrosante. Les torovirus ont t isols plus
frquemment chez les enfants diarrhiques que chez les sujets
tmoins. Chez les patients immunodprims, le cytomgalovi-
rus et les picornavirus peuvent tre lorigine dpisodes de
diarrhe aigu.
2. Bactries
Campylobacter jejuni : cet agent microbien, Gram-ngatif, est
trs rpandu tant dans les pays industrialiss que dans les pays
dfavoriss. Sa prvalence peut atteindre 10 % des cas de diar-
rhes aigus infectieuses, cependant le portage asymptoma-
tique dans les pays pauvres peut concerner, suivant les rgions,
40 % des sujets. Ce micro-organisme est capable de produire
une entrotoxine qui provoque une diarrhe aqueuse abon-
dante, mais aussi de se comporter comme un agent entro-invasif
pntrant la muqueuse au niveau de lilon et du clon et
dclenchant une colite svre avec syndrome dysentrique,
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douleurs abdominales violentes et selles sanglantes.
Salmonelles : plus de 2 000 srotypes de salmonelles ont t
rpertoris, cependant Salmonella typhi et Salmonella enteriti-
dis reprsentent la majorit des souches isoles dans les pays
industrialiss et en particulier en France. Les diffrentes sou-
ches ont en commun leur caractre invasif, localis la partie
distale de lilon et le long du cadre colique, pntrant la fois
lpithlium et la lamina propria et leur capacit scrter une
entrotoxine. La mise en vidence dune salmonelle la copro-
culture chez le nourrisson et le jeune enfant ne doit pas conduire
un traitement antibiotique systmatique, compte tenu du plus
grand nombre dchecs par rapport ladulte et du risque fr-
quent de portage asymptomatique. Le risque du portage chro-
nique est mal connu, tant pour lenfant porteur que pour son
entourage, malgr tout il est observ plus frquemment chez
lenfant de moins de 5 ans (50 % aprs un pisode aigu), que
chez ladulte (15 % environ). Mme si les quantits excrtes
sont faibles, elles reprsentent un risque certain de contagion,
en particulier chez les enfants vivant en collectivit.
Escherichia coli : les colibacilles reprsentent la population
microbienne commensale la plus nombreuse lintrieur du
tube digestif. Le srotypage reconnaissant lantigne O est
encore largement utilis, mais il est compliqu raliser et peu
fiable ; dans lavenir la biologie molculaire et les techniques de
PCR (polymerase chain reaction) permettront une identification
plus prcise et une nouvelle classification. Pour linstant les
E. coli sont regroups en fonction de leur mcanisme daction et
des tableaux cliniques quils ralisent.
lEscherichia coli entrotoxigne (ETEC)
lEscherichia coli entropathogne (EPEC)
lEscherichia coli entro-invasif (EIEC)
lEscherichia coli entro-hmorragique (EHEC)
lEscherichia coli entro-agrgeant (EA-AggEC)
Shigelles : les shigelloses ne svissent pas uniquement dans
les pays en voie de dveloppement. Elles sont lorigine de nom-
breuses diarrhes dans les pays dvelopps et touchent avant
tout lenfant. La mortalit, trs leve dans les pays pauvres,
nest pas exceptionnelle en Occident. Les shigelles sont des bac-
tries Gram-ngatives sans capside externe. On dcrit 40 sro-
types appartenant 4 srogroupes : groupe A (S. dysenteri),
groupe B (S. flexneri), groupe C (S. boydii), groupe D (S. sonnei).
Les souches lorigine des formes les plus graves, entranant
une mortalit leve, sont S. dysenteri (en particulier de sro-
type 1) et S. flexneri. Les shigelloses sont une des causes de diar-
rhes bactriennes les plus transmissibles. Linoculum nces-
saire est trs faible (10 bacilles engendrent des symptmes chez
10 % des volontaires) ; la survenue dpidmies intrafamiliales
ou dans les collectivits autour du cas initial sont trs frquen-
tes. Le tableau est trs polymorphe. Il peut sagir dune diarrhe
modre gurissant spontanment ou, au contraire, dun syn-
drome dysentrique avec choc et manifestations neurologiques.
Les convulsions sont trs frquentes, et la rgle est de pratiquer
une coproculture chez un enfant fbrile et diarrhique qui a des
convulsions. Toutes les souches de shigelles scrtent, des
degrs divers, une toxine dite shigatoxine, trs cytotoxique, ou
vrotoxine. Les souches de S. dysenteride srotype 1 en scr-
tent de 1 000 10 000 fois plus que les autres espces.
Yersinia enterocolitica : il sagit dun agent pathogne, invasif
pour la muqueuse de lintestin grle au sein de laquelle il
entrane des lsions de la bordure en brosse et des altrations
des fonctions de transport pouvant conduire une malabsorp-
tion de certains nutriments. Il pourrait galement scrter une
toxine. Ce germe est lorigine de diarrhes dvolution prolon-
ge (1 2 semaines). Linfection saccompagne de fivre et de
douleurs abdominales. Chez certains sujets, linfection Yersi-
nia peut entraner une adnite msentrique et un tableau cli-
nique qui ressemble aux maladies inflammatoires chroniques
intestinales.
Vibrion cholrique : Vibrio cholerest un micro-organisme
mobile, aquatique lorigine dpidmies spectaculaires, mais
qui subsiste ltat pandmique dans de nombreuses rgions
du globe. La diarrhe profuse induite par les vibrions chol-
riques est le prototype du mcanisme d une entrotoxine.
Toutes les souches sauvages de V. cholerproduisent une pro-
tine binaire de 84 000 Da. Elle est 10 fois plus puissante que
celle de lE. coli entrotoxigne ; elle se combine avec un rcepteur
spcifique GM1 situ dans la bordure en brosse. Une autre toxine
est scrte, dnomme zona occludens toxin (ZOT), qui aug-
mente la permabilit intestinale par atteinte des jonctions ser-
res inter-entrocytaires.
Clostridrium difficile : le rle du Clostridrium difficile dans les
diarrhes associes aux antibiotiques est parfaitement tabli, ainsi
que dans la forme majeure reprsente par la colite pseudo-mem-
braneuse, au demeurant peu frquente chez lenfant. Il semblerait
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)
Principaux agents responsables de
diarrhes aigus infectieuses
Tableau 3
AGENTS
FRQUENCE ( %) [VARI ABLES D UN PAYS ET
D UNE SAI SON LAUTRE]
Campylobacter jejuni
Escherichia coli
Salmonelles
Shigelles
Yersinia enterocolitica
Klebsiella pneumoni
Vibrion cholrique
Rotavirus
Adnovirus
Calcivirus
Astrovirus
Giardia intestinalis
Cryptosporidies
Entamba histolytica
6 8
2 5
3 7
1 3
1 2
0 2
?
30 60
2 4
?
?
1 2
0 2
?
VI RUS
PARASI TES
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que ce germe puisse galement tre lorigine de diarrhes aigus
sporadiques chez des enfants nayant pas reu dantibiotiques.
3. Parasites
Giardia intestinalis : Giardia lamblia est un des parasites
intestinaux les plus largement rpandu, pouvant affecter
ltre humain tous les ges. Linfection sacquiert par voie
oro-fcale partir deau contamine, aliments, mains insuffi-
samment laves ou par contact intrafamilial ou chez les nour-
rissons vivant en collectivit. Les manifestations cliniques de
linfection Giardia peuvent varier du portage asymptoma-
tique jusquau tableau de malabsorption chronique svre.
Linfestation massive et aigu Giardia peut donner des
pisodes brutaux de diarrhe aigu, mais aussi des pisodes
de selles liquides plus marqus sur un fond de diarrhe
chronique. Cependant, dans les rgions dendmie, il est diffi-
cile daffirmer que la prsence du parasite dans les selles
puisse tre lorigine dun pisode prcis de diarrhe aigu.
Par ailleurs, le germe peut tre retrouv la biopsie intesti-
nale, par tude des scrtions duodno-jjunales en immuno-
fluorescence et ne pas tre identifi au mme moment dans
les selles mme par des techniques performantes.
Cryptosporidies : le Cryptosporidiumest un protozoaire qui se
localise puis se multiplie au niveau de la bordure en brosse des
entrocytes produisant des altrations structurales trs impor-
tantes. Sa prsence peut tre rvle en microscopie optique
aprs coloration de Ziehl-Nielsen, en microscopie lectronique
ou par marquage par des anticorps monoclonaux. Chez
lhomme, son rle pathogne a t mis en vidence chez les
sujets immunodprims, mais ce micro-organisme a t aussi
dcrit lorigine de diarrhe chez des sujets immunocomp-
tents prsentant aussi une malnutrition.
Autres parasites : dans les rgions tropicales, certains parasi-
tes peuvent tre lorigine dauthentiques pousses de diar-
rhes aigus. Parmi les protozoaires autre que les cryptospori-
dies, peuvent tre cits : Entamba histolytica, Balantidium
coli, Isospora belli et Cyclospora (tableau 3).
TRAITEMENT
La prise en charge thrapeutique dune diarrhe aigu de
lenfant repose sur 2 objectifs principaux : la correction de ltat
de dshydratation et le maintien dun tat dhydratation optimal,
la poursuite dun apport nutritionnel normal par la mise en route
dune ralimentation prcoce ds le premier jour (figure).
SITUATION DURGENCE :
LES DSHYDRATATIONS AIGUS SVRES
Les diarrhes aigus avec dshydratation svre (perte de
poids suprieure 10 %) et collapsus voqu sur lexistence
dune tachycardie, dune mauvaise perception des pouls, dun
refroidissement des extrmits, dun allongement du temps de
recoloration, dun effondrement de la pression artrielle,
exigent la mise en place immdiate dune voie veineuse efficace
permettant le rtablissement de la volmie par une perfusion de
macromolcules. De mme, une acidose grave doit tre traite
par lapport intraveineux de solut bicarbonat 14 p. mille.
La rquilibration ionique peut tre poursuivie par voie parentrale.
Elle doit tre alors trs prudente, en fonction de lvolution du
poids, de la diurse et des donnes biologiques. Une hyponatr-
mie peut tre corrige, si la natrmie est infrieure 125 mEq/L,
lentement, en sachant quune augmentation de 10 mEq/L peut
tre obtenue par un apport de sodium exprim en mEq gal la
multiplication du poids en kg x 0,6 x 10. Une hypernatrmie
demande une rhydratation intraveineuse prudente, en vitant
les soluts hypo-osmotiques, en surveillant la diurse et en
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
2059
Anamnse
Examen - pese
valuation clinique
Algorithme
Hospitalisation
Hospitalisation
Poids antrieur connu
ou estimation du %
de dshydratation
Dshydratation > 10 %
ou choc hypovolmique
ou enfant inconscient
ou ilus majeur
rhydratation voie
intraveineuse
rhydratation orale
(SRO
*
) sur 4 heures
rhydratation orale
(SRO
*
) sur 4 heures
aprs 4 heure de
rhydratation orale
rhydratation par
voie intraveineuse
discuter SRO* par
sonde naso-gastrique
bonne tolrance
reprendre le lait
alimentation solide
continuer SRO
*
24 h
mauvaise tolrance
vomissements +++
diarrhe profuse
aggravation
Prise en charge dune diarrhe aigu de lenfant.
Figure
oui
oui
oui
non
Dshydratation entre
6 et 9 %
Dshydratation entre
3 et 5 %
Patient non dshydrat
ou < a 3 %
Continuer
alimentation normale
Boissons usuelles
en grande quantit
Dshydratation
voir tableau III : critres dapprciation dune dshydratation
* SRO : solution de rhydratation par voie orale
non
non
ref_Olives_cc 5/12/03 11:32 Page 2059
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
2060
pratiquant des contrles biologiques rguliers. Une hypokalimie
importante doit tre corrige en suivant attentivement la fonction
rnale et lvolution des taux du potassium srique, les apports
tant moduls en fonction des donnes recueillies toutes les 3 h.
SITUATION HABITUELLE :
DSHYDRATATIONS MODRES ET BNIGNES
lexception des formes graves, la prvention ou la correc-
tion de la dshydratation des diarrhes aigus doit se faire par
voie orale. Quels que soient lagent tiologique et la physiopa-
thologie dune diarrhe aigu, il persiste toujours un pouvoir
potentiel dabsorption des lectrolytes, et donc de leau, permet-
tant de compenser les pertes fcales, la mise en jeu des mca-
nismes hormonaux de rgulation hydrominrale assurant une
rquilibration rapide du milieu intrieur.
La solution classique type OMS qui apporte 90 mmol/L de
Na
+
, 80 mmol/L de Cl-, 20 mmol/L de K
+
, adapte aux situations
rencontres dans les pays tropicaux semble gnralement, pour
des rgions occidentales, trop riche en sodium et son utilisation
comporte un risque de dshydration hypernatrmique.
Le tableau 4 prsente les diffrentes SRO commercialises
en France en comparaison avec la composition de la solution
OMS et les recommandations de la Socit europenne de gas-
tro-entrologie pdiatrique (ESPGHAN).
Dautres composants ont t proposs soit pour augmenter
lapport nergtique (dextrine-maltose, riz, mas), soit pour acti-
ver la rgnration de lentrocyte et (ou) stimuler ses capacits
dabsorption (glutamine, glycine).
Les quantits de SRO offertes aux enfants peuvent varier en
fonction de leur ge, de lintensit du syndrome diarrhique et de
ltat de dshydratation. Des apports suprieurs aux besoins
physiologiques, de lordre de 200 mL/kg/24 h et plus, sont sou-
vent ncessaires, lenfant tant capable dadapter remarquable-
ment ses ingesta ses besoins spcifiques. La moiti du volume
prvu pour les 24 h est offerte en prises fractionnes, les 6 pre-
mires heures. Lexistence dun syndrome mtisant ne constitue
pas une cause dchec de ce traitement, car les vomissements,
lis un dficit nergtique, cdent rapidement du fait de ladmi-
nistration dune solution sucre. Lorsque ltat de dshydratation
nexiste pas, est modr ou corrig, lenfant peut refuser la solu-
tion puisque ses besoins hydriques ne sont pas augments.
OBJECTIF PRIORITAIRE :
RALIMENTATION PRCOCE
La ncessit dune alimentation prcoce, voire trs prcoce, 4 h aprs
le dbut de la rhydratation, nest plus discuter. Lalimentation prcoce
maintient ou amliore ltat nutritionnel sans aggraver le syndrome diar-
rhique. La prise en charge de lenfant diarrhique doit plus se fonder sur la
surveillance de la courbe de poids que sur laspect des selles. Au milieu du
XX
e
siclequelques auteurs avaient dj montr la supriorit dune ali-
mentation normale par rapport la rintroduction progressive des ali-
ments. Les conclusions des tudes rcentes et les recommandations
actuelles peuvent tre rsumes de la faon suivante :
lavant lge de 4 mois, la prudence simpose surtout si une
infection rotavirus est suspecte ou prouve : un lait pro-
tines extensivement hydrolyses est propos et introduit
aprs 4 6 h de rhydratation orale (hydrolysats de protines
commercialiss en France : Alfar, Galliagne Progress,
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)
Composition des solutions de rhydratation orale commercialises en France
compares celle de lOMS et aux recommandations de lESPGHAN
Tableau 4
Glucose (g/L)
Dext. Maltose (g/L)
Saccharose (g/L)
Glucides totaux (g/L)
Sodium (mmol/L)
Potassium (mmol/L)
Chlorure (mmol/L)
Bicarbonates (mmol/L)
Citrates (mmol/L)
Energie (Kcal/L)
Osmolarit (mosm/L)
GES
19,8

21
39,5
49
25
25
23
9
158
298
ADI ARI L
20

20
40
49
25
25
24

160
250
PI COLI TE

69,6
20
89,6
62
19
62

11
361
300
VI ATOL
20

20
20
50
10

10
84
251
ESPGHAN
14 20

20
60
> 25
20

10

200 250
OMS
20

20
90
20
80

10
80
311
ALHYDRATE HYDRI GOZ

59,5
20
79,5
60
20
60

55
318
240
FANOLYTE
16

16
60
20
25

11
64
240
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2061
Nutramigen, Pepti-junior, Pregestimil, Pregomine) ;
lpour les enfants atteints de diarrhe aigu modre ou bnigne
en Europe, une rintroduction rapide de lalimentation avec le
lait habituel de lenfant, non dilu, doit tre propose ds la 3
e
ou 4
e
heure de la rhydratation avec SRO, tout en poursuivant
celle-ci. Si lenfant est nourri au sein, lallaitement maternel sera
maintenu pendant toute la dure de lpisode diarrhique ;
lil ny a pas plus de complications et de rechutes chez les
enfants avec dshydratation modre ou absente qui reoi-
vent immdiatement un lait non dilu que chez ceux qui une
rintroduction progressive est propose ;
llutilisation de formules sans lactose nest pas justifie
lorsque lenfant a reu dans un premier temps une SRO et
quil est par ailleurs nourri avec des aliments solides.
Lorsque lenfant reoit une alimentation diversifie (aprs
lge de 6 mois) celle-ci peut tre poursuivie normalement
durant lpisode diarrhique ; cependant, certains aliments sem-
blent amliorer le confort en ralentissant le transit et en aug-
mentant la consistance des selles. Cest le cas du riz, de la
carotte, de la banane, de la pomme ou du coing.
Dans un certain nombre de cas, rares dans notre pays, la
reprise de lalimentation habituelle est impossible, soit parce quun
syndrome diarrhique important persiste, soit parce que la diar-
rhe rechute lors de la rintroduction des aliments en particulier
lacts. Ces diarrhes rechutes ou prolonges sobservent parti-
culirement chez lenfant de moins de 6 mois, lorsquil existe un
tat de malnutrition ou aprs une infection rotavirus. Ces situa-
tions doivent conduire moduler lapport alimentaire ou suppri-
mer dans un premier temps les apports lacts, et le gluten, et uti-
liser des aliments naturels solides en proportion quilibre.
En cas dchec, lattitude dittique est plus prudente et ce
dautant que lenfant a moins de 6 mois, que la diarrhe reste
grave et quil existe un tat de malnutrition.
Dans ce cas, il est prfrable dliminer les protines antig-
niques et lalimentation polymrique, et de proposer une dite semi-
lmentaire quilibre sous la forme dun hydrolysat de protines.
Exceptionnellement, la persistance et la gravit de ce syn-
drome, malgr lutilisation dune nutrition entrale dbit
continu, conduisent lindication dune nutrition parentrale et
la recherche de facteurs favorisants de diarrhe grave prolonge.
COMMENT UTILISER LES MDICAMENTS ?
1. Mdicaments antidiarrhiques
Pour diminuer le volume de lexcrtion fcale ou augmenter
sa consistance, de nombreux mdicaments ont t proposs.
Un premier groupe est reprsent par les agents antiscr-
toires. Les drivs de lpinphrine et de la norpinphrine (lida-
midine, clonidine) la chlorpromazine, et les drivs de lindom-
tacine nont pas leur place dans le traitement des diarrhes
aigus de lenfant en raison de leurs effets secondaires.
Les produits drivs de la somatostatine (octrotide) sont
efficaces sur le contrle de la scrtion intestinale, cependant
aprs ladministration dune dose de charge, ils ncessitent une
administration rgulire par voie sous-cutane. Ils ne peuvent
donc pas tre indiqus dans la prise en charge des diarrhes
habituelles de lenfant et doivent tre rservs aux diarrhes
scrtoires majeures, associes des pathologies chroniques
ou des thrapeutiques avec effet iatrogne.
Le raccadotril (Tiorfan) a fait lobjet dtudes contrles
chez lenfant et son activit antiscrtoire semble certaine par
diminution du nombre et du volume des selles .
Les mdicaments inhibiteurs de la motricit intestinale
comme le lopramide (Imodium) ne doivent plus tre prescrits
et ont t retirs du march pour les enfants de moins de 2 ans.
Cependant, ils ne devraient plus tre utiliss chez lenfant plus
grand, comme le recommande lOMS, en raison de leur inutilit .
Un autre groupe de mdications est constitu par les sub-
stances qui visent paissir les selles, soit en absorbant leau
contenue dans la selle, soit en renforant sa consistance par
effet de liant ou dhyperviscosit. Lefficacit de produits base
de caroube, de pectine, de kaolin ou de gel dalumine na jamais
t prouve. Les silicates et argiles naturelles comme la dios-
mectite sont largement utiliss. LOMS dconseille leur utilisa-
tion, leur efficacit nayant pas t prouve dans les diarrhes
aqueuses ou scrtoires. Par contre, au cours de certaines diar-
rhes invasives avec crampes et douleurs la dfcation, ils
peuvent diminuer le nombre dexonrations et amliorer le
confort. La cholestyramine a galement t utilise dans ces
situations avec de bons rsultats.
Une place particulire doit tre faite pour les probiotiques et
les agents tus modulateurs de la flore. Quelques tudes ont
montr quils diminuaient la frquence des diarrhes associes
lantibiothrapie, quils diminuaient la dure de certaines diar-
rhes infectieuses et, enfin, quils amlioraient lvolution des
colites pseudo-membraneuses associes C. difficile. Leur int-
rt reste valuer une plus grande chelle pour le traitement
curatif et prventif des diarrhes infectieuses de lenfant, en
particulier dorigine virale.
2. Antibiotiques
Ils devront tre prescrits avec mesure. Leur utilisation ne
doit pas tre systmatique en raison de 4 arguments princi-
paux : dans les pays occidentaux, les causes virales sont 3 fois
plus frquentes que les tiologies bactriennes ; pour de nom-
breuses infections bactriennes, leffet des antibiotiques na
pas t prouv comme tant bnfique ; le nombre de rsistan-
ces et de portages asymptomatiques, dvelopps aprs les trai-
tements antibiotiques, nest pas ngligeable ; le dlai nces-
saire pour obtenir des rsultats concernant lisolation dun
germe par culture de selles et ltude de sa sensibilit aux anti-
biotiques est le plus souvent suprieur la dure de lpisode
diarrhique.
Indications indiscutables de lantibiothrapie : les shigelloses
sont la seule cause de diarrhes bactriennes pour lesquelles
lantibiothrapie raccourcit lvolution de la maladie et permet
lradication dfinitive du germe. Le choix en premire
intention repose sur le cotrimoxazole (50 mg/kg/j) ou lampi-
cilline (100 mg/kg/j). Dans les cas, rares en Europe, dpidmies
germes multirsistants, les quinolones (ciprofloxacine la
dose de 20 mg/kg/j) peuvent tre utilises sur un traitement
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2062
court de 5 jours. Il est probable que le traitement par dose
unique soit bientt valid pour certaines souches particulires.
Pour le vibrion cholrique, il faut insister sur le fait que sur le
plan individuel cest la rhydratation par voie orale qui est le seul
traitement susceptible de rduire lhyperscrtion intestinale et
de corriger les troubles hydro-lectrolytiques. Lindication de
lantibiothrapie nest justifie quen situation dpidmie au
sein de collectivits, car si elle rduit peu la dure de la diarrhe,
elle diminue surtout celle du portage et donc le risque de conta-
mination. La ttracycline (50 mg/kg/j) ou le cotrimoxazole la
mme dose sont les indications de premire intention. Cepen-
dant, les rsistances sont frquentes, et lantibiogramme est
indispensable ; lacide nalidixique ou les fluoroquinolones
rpondent ces situations. Si un pisode de diarrhe aigu est
formellement rapport une infection G. intestinalis, une
antibiothrapie par mtronidazole (25 mg/kg/j) ou par tinida-
zole (25 50 mg/kg en une dose) est justifie.
Situations pour lesquelles lantibiothrapie est discute : pour
les infections C. jejuni, le traitement nest indiqu que dans
les formes trs svres et chez les enfants immunodficients.
Cependant, lrythromycine (40 50 mg/kg/j) administre
trs tt peut raccourcir la dure de la diarrhe, diminuer les
symptmes et favoriser lradication. La dure du traitement
doit tre de 5 7 jours. Les infections salmonelles, quels que
soient leurs types, ne ncessitent aucun traitement antibio-
tique si elles sont de rsolution rapide et de symptomatologie
limite au tube digestif (diarrhe glairo-sanglante). Les traite-
ments systmatiques entranent un taux lev de rechute et le
risque dinduction de rsistance. Les salmonelloses svres
avec colite invasive intense, fivre trs leve, manifestations
systmiques et parfois tableau dangiocholite doivent bnfi-
cier dune antibiothrapie : ceftriaxone (50 mg/kg/j), cfo-
taxime (100 mg/kg/j), amoxicilline (50 75 mg/kg/j) en pre-
mire intention ; si aprs 72 h aucune amlioration nest note,
on utilisera la ciprofloxacine la dose de 20 mg/kg/j pendant 5
jours. Les tableaux cliniques raliss par les diffrentes sou-
ches dE. coli dues des mcanismes infectieux spcifiques
pour chacune ne permettent pas de gnraliser les indications
de lantibiothrapie. Si lvolution de la symptomatologie nex-
cde pas 3 jours, et si la tolrance clinique est bonne, il vaut
mieux privilgier labstention thrapeutique. Pour des situa-
tions individuelles proccupantes, cest le cotrimoxazole (50
mg/kg/j) qui reste le mdicament de choix. Deux indications
spcifiques sont reprsentes par les formes dysentriques
dues EIEC et les infections EHEC o le cotrimoxazole donn
trs prcocement pourrait prvenir la survenue dun syn-
drome hmolytique et urmique. Par contre, commenc plus
tardivement lorsque cette complication est patente, il aurait
plus deffet nocif que favorable. Les formes chroniques de
diarrhes et les tableaux pseudo-appendiculaires dus aux Yer-
sinioses font habituellement partie des indications dun traite-
ment par cotrimoxazole. Les diarrhes associes la prsence
de C. difficile doivent dabord bnficier de larrt de lantibio-
thrapie qui est le plus souvent la cause de son mergence.
Lutilisation de Saccharomyces boulardii dans ces situations a
montr son efficacit. Ce ne sont que les formes majeures de
colites pseudo-membraneuses associes au Clostridium, et
prouves par endoscopie, qui justifient le traitement par van-
comycine (20 mg/kg/j) ou mtronidazole (25 30 mg/kg/j).
PROPHYLAXIE
La prophylaxie des diarrhes aigus du nourrisson repose
sur une stratgie qui doit tre mene sur plusieurs fronts
touchant la dmographie, aux conditions socio-conomiques,
lenvironnement culturel, la lutte contre la malnutrition, au
mode dalimentation (allaitement maternel), la contamination
de leau et des aliments et aux possibilits de dfenses immuni-
taires du sujet.
Pour les enfants vivant en collectivits se pose essentielle-
ment le problme de la transmission du ou des germes pathog-
nes par lenvironnement : les aliments, le matriel, le personnel
soignant et les porteurs sains asymptomatiques.
Lisolement des sujets infectant, le respect des rgles dhy-
gine (dsinfection, lavage des mains, blouses de protection),
lviction des porteurs asymptomatiques, sont des mesures fon-
damentales lors dune pidmie. Les antibiotiques vise pr-
ventive sont inefficaces pour les sujets non encore infects et
pour les porteurs asymptomatiques.
Le vaccin contre le rotavirus reprsente un espoir lgitime en
raison de la mortalit importante due ce virus dans les pays en
voie de dveloppement (600 000 cas/an) et de sa morbidit
dans les pays industraliss. Plusieurs essais de vaccins oraux ont
t effectus avec diffrents virus recombinants. Le plus effi-
cace est le vaccin rhsus rotavirus ttravalent (RRV-TV) conte-
nant des fragments dARN de 4 virus. B
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)
POINTS FORTS
> La survenue dune diarrhe aigu avant lge de 4 mois
impose la prudence.
> 70 90 % des causes sont virales : coproculture,
antiseptiques intestinaux et antibiotiques sont inutiles.
> Les solutions de rhydratation orales constituent
un traitement de la dshydratation trs efficace, mais
elle ne sont pas un traitement efficace de la diarrhe
(diminution des selles liquides).
> La ralimentation prcoce au cours des diarrhes
aigus est recommande.
> La dilution du lait, lutilisation de lait sans lactose
doivent tre exceptionnelles.
> Lefficacit des mdications adjuvantes : antiscrtoires,
protecteurs de la muqueuse, biotiques est inconstante.
> La prescription dantibiotiques dans le cas de diarrhes
aigus bactriennes (shigelloses exclues) est discutable.
> Le vaccin oral ttravalent anti-rotavirus,
particulirement actif sur les formes svres avec
dshydratation, est trs attendu.
retenir
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
2063
A / VRAI OU FAUX ?
Une perte de poids de 12 % du
poids du corps est un signe de
diarrhe grave chez lenfant.
La prsence de sang dans les selles
est un signe de diarrhe invasive.
Lge suprieur 4 mois est un
facteur de gravit dune diarrhe.
B / VRAI OU FAUX ?
Les entrites adnovirus sont la
cause majeure des diarrhes chez
le nourrisson.
Les diarrhes Campylobacter
jejuni peuvent entraner une diar-
rhe aqueuse abondante mais aussi
se comporter comme un agent
entro-invasif.
2
1
3
2
1
Les coprocultures sont lexamen
de premire intention permettant
de confirmer la nature virale dune
diarrhe.
C / QCM ?
Devant une diarrhe avec dshydrata-
tion modre, lesquelles de ces propo-
sitions sont vraies:
La rhydratation se fait en gnral
par voie orale.
La reprise de lalimentation
seffectue distance dau moins
24 h du dbut de la rhydratation.
Un traitement inhibiteur de la
motricit intestinale est
systmatique.
3
2
1
3
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : V , V , F . / B : F , V , F / C : 1 , 4 , 5 .
DEJ PARUS DANS LA REVUE
Gastro-entrite aigu et
dshydratation du nourrisson
Chouraqui JP
(Rev Prat 2001 ; 51 [17] : 1893-7)
Une antibiothrapie est rserve
aux diarrhes bactriennes lies
aux Shigelles.
Lisolement du sujet infectant fait
partie de la prophylaxie.
5
4
Nom Prnom
Adresse
Code postal Ville
Tl. Spcialit
Rglement : par chque l'ordre de J.B. BAILLIRE retourner accompagn
de ce document aux DITIONS J.B. BAILLIRE, 2, cit Paradis, 75010 Paris
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PRATICIEN
LA REVUE DU
p u b l i c a t i o n b i m e n s u e l l e d e f o r m a t i o n m d i c a l e c o n t i n u e
1 5 N O V E M B R E 2 0 0 3 / T O M E 5 3 N 1 7
OCDE: panorama de la sant B Savoir prescrire la masso-kinsithrapie
B Troubles du sommeil de lenfant et de ladulte B Opacits et masses
intrathoraciques B Diarrhe chronique
Lorigine de la SLA BTraiter
par endoscopie les tumeurs
digestives BFibromyalgie B
Presse : Ovaire, endomtre
et THS Ozoneet asthme B
RFRENCES UNIVERSITAIRES
DE MMOIRE DE MDECIN De la circulaire de Weimar la loi Huriet
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La Revue du Praticien + RDP Mdecine Gnrale . . . . . 145
e

La Revue du Praticien + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
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PARTIE III
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Q 302
Diarrhe aigu chez lenfant
et chez ladulte (avec le traitement)
2
e
partie: chez ladulte
P
r
Christian Rabaud
Service de maladies infectieuses et tropicales, CHU de Nancy, hpitaux de Brabois, 54511 Vanduvre-les-Nancy
christian.rabaud@wanadoo.fr
L
a diarrhe est dfinie
comme un accroissement
du nombre ( 3/j) et du
volume (300 g/j) des selles
mises, et par leur consis-
tance molle ou liquide. Son
caractre aigu est affir-m
par son dbut brutal et par
sa dure totale qui nexcdera pas 14 (voire 30) jours selon
les auteurs.
PHYSIOPATHOLOGIE
DES DIARRHES AIGUS INFECTIEUSES
INTERACTIONS HTE-MICRO-ORGANISME
Lagent pathogne peut tre caractris par sa virulence
(capacit dadhsion, de rplication, de destruction, de diffusion
extradigestive) et par sa dose minimale infectante. Pour les shi-
gelles, lingestion de 1 100 bactries viables suffit provoquer
la maladie, ce qui explique que la shigellose puisse tre trans-
mise de personne personne par le simple contact avec les
mains ou les vtements souills. Pour les salmonelles, le vibrion
cholrique et les colibacilles, linoculum doit tre plus lev :
10
5
10
8
bactries.
Les moyens de dfense de lhte comportent, outre limmu-
nit gnrale (v. ge, tat nutritionnel) des facteurs locaux qui
ont probablement une plus grande importance : lacidit gas-
trique, la motilit intestinale, la composition de la flore intesti-
nale et limmunit locale. Lagent pathogne doit franchir la pre-
mire barrire que constitue lacidit gastrique, pour parvenir
dans lintestin et exprimer son pouvoir pathogne. Cela est favo-
ris par une achlorhydrie gastrique, une gastrectomie, ou une
iOBJECTIFSi
Devant une diarrhe aigu
chez lenfant ou chez
ladulte, argumenter les
principales hypothses
diagnostiques et justifier les
examens complmentaires
pertinents.
Argumenter lattitude
thrapeutique et planifier
le suivi de lvolution.
POINTS FORTS
> La premire cause de diarrhe aigu de ladulte est linfection du tractus digestif
(bactrienne, virale ou parasitaire).
> Au cours des diarrhes aigus dorigine bactrienne, potentiellement les plus graves, deux
mcanismes majeurs sont rencontrs : la diarrhe scrtoire ou syndrome cholriforme
qui est secondaire laction dune entrotoxine ; la diarrhe glairo-sanglante, consquence
dune destruction de la muqueuse digestive secondaire la multiplication de lagent
pathogne.
> Face une diarrhe infectieuse, il convient didentifier lagent pathogne pour dcider
dun traitement tiologique.
> Une diarrhe aigu de ladulte peut avoir dautres origines : iatrognique ou rvlatrice
de pathologie digestive inflammatoire ou cancreuse.
> En premier lieu, il faut toujours valuer les consquences de la diarrhe sur ltat
dhydratation et hmodynamique du patient et sefforcer de corriger les dsordres
hydrolectrolytiques induits. Les mdicaments capables de freiner le pristaltisme sont
gnralement proscrits dans le traitement dune diarrhe aigu infectieuse.
> Aprs antibiothrapie, on redoute, face une diarrhe aigu fbrile, la colite
pseudomembraneuse Clostridium difficile.
comprendre
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administration dantiacides. La motilit de lintestin grle joue
aussi un rle de lavage, dlimination des agents pathognes.
La flore microbienne intestinale constitue une barrire impor-
tante, soit par comptition spatiale (fixation sur la muqueuse),
soit par laboration de catabolites antibactriens, tels les acides
gras volatils courte chane (acide actique, propionique, buty-
rique) possdant un effet inhibiteur sur la croissance de germes
pathognes. Les anticorps intestinaux (surtout de type IgA
scrtoires) jouent aussi un rle important.
FORMES CLINIQUES DE LA DIARRHE AIGU
INFECTIEUSE DE LADULTE
La distinction classique entre syndrome cholriforme et syn-
drome dysentrique reste valable.
Le syndrome cholriforme consiste en lmission de selles liqui-
des, abondantes, frquentes, pouvant tre lorigine dune ds-
hydratation svre. Il est li laction dune entrotoxine libre
par les corps microbiens qui sattachent la muqueuse sans
la pntrer. La toxine cholrique, lentrotoxine thermolabile
(LT) des Escherichia coli entrotoxinognes (ETEC), la toxine du
staphylocoque lysotype III ou IV entropathogne ont, par
exemple, la capacit de provoquer une stimulation permanente
de ladnyl-cyclase des entrocytes qui accrot, aux dpens de
ladnosine-triphosphate (ATP), la concentration intracellulaire
de ladnosine-monophosphate cyclique (AMPc). La toxine
thermostable (ST) dE. coli provoque, par un mcanisme compa-
rable, une accumulation de GMPc. Cette augmentation dAMPc
ou de GMPc stimule la scrtion dions chlore, sodium, et proba-
blement bicarbonates, vers la lumire intestinale. On observe
alors une accumulation dlectrolytes dans la lumire intestinale,
et pour maintenir la balance osmotique, il y a dplacement deau
des cellules vers la lumire intestinale. La diarrhe qui en rsulte
est caractrise par des selles aqueuses riches en lectrolytes.
Lintestin reste morphologiquement normal, il ny a ni lsion
muqueuse, ni bactrimie. Labsorption couple quimolcu-
laire du sodium et du glucose, labsorption couple du sodium et
des acides amins ne sont pas pour autant altres. Cette pro-
prit permet la rhydratation orale des malades atteints de
diarrhe scrtoire, par une solution dlectrolytes (Na+, K+)
additionne de glucose ou dacides amins dont la solution type
est le solut diffus par lOMS.
Le syndrome dysentrique se caractrise par des selles liquides,
dabondance modre, en partie afcales, purulentes et san-
glantes, accompagnes dpreintes et de tnesme. Ce syndrome
est li une invasion paritale par des bactries (shigelles, E. coli
entro-invasifs) ou des parasites (amibiase) qui se multiplient
lintrieur ou au contact des cellules pithliales entranant leur
destruction. Au plan histologique, la muqueuse intestinale pr-
sente des ulcrations accompagnes dune intense raction
inflammatoire de la lamina propria.
Mcanisme mixte : les salmonelles se fixent aux entrocytes,
puis traversent la muqueuse digestive jusqu pntrer dans le
tissu sous-muqueux. Cette progression au sein de la paroi se fait
travers et entre les cellules pithliales, sans rompre les limites
pithliales, donc sans destruction muqueuse. Les germes arri-
vent dans la lamina propria et y suscitent une raction inflam-
matoire, dont la nature est importante dans la dtermination de
la pathognie et de la symptomatologie qui en rsulte. Les sal-
monelles dites mineures suscitent une raction inflammatoire
essentiellement polynucle. Les bactries sont phagocytes et
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte (avec le traitement)
Diarrhes bactriennes aigus : syndrome cholriforme
Tableau 1
AGENT
PATHOGNE
Aeromonas
Bacillus cereus
Clostridium
perfringens
Type A
Type C
Escherichia coli
entrotoxinogne
Staphyloccocus
aureus
Vibrio choler
Vibrio
parahaemolyticus
DI STRI BUTI ON
GOGRAPHI QUE
Cosmopolite
(Extrme-Orient)
Cosmopolite
Cosmopolite
Cosmopolite
Cosmopolite
Asie
(delta du Gange)
Japon, tats-Unis,
Tiers-Monde
TRANSMI SSI ON
Eaux (coquillages,
poissons). Contact direct
Cuisine chinoise
(riz frit) Bouillons.
(viandes, lgumes)
Viande, abats, plats
cuisins. Porc mal cuit
Salades, eaux
Jambon, charcuterie,
ptisseries, laitages
Eaux, aliments,
porcs sains
Fruits de mer
RSERVOI R
Poissons, homme
Sol
Sol
Homme, animaux
Homme
Homme
Poissons
DLAI D I NCUBATI ON
Quelques heures
quelques jours
2 3 heures
8 16 heures
8 22 heures
24 heures
1 2 jours
2 6 heures
1 3 jours
2 48 heures
SYMPTOMATOLOGI E
ASSOCI E
Fivre,
douleurs abdominales
Nauses, vomissements
douleurs abdominales
Douleurs abdominales
( fivre et vomissements)
Douleurs abdominales ++
et fivre
Douleurs abdominales,
(fivre : 30 %)
Vomissements,
douleurs abdominales
Vomissements,
douleurs abdominales
fivre, vomissements,
douleurs abdominales
COMPLI CATI ONS
Septicmie,
mgaclon
Rare
40 % de dcs
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retenues dans la lamina propria ; elles scrtent des endotoxines
responsables de troubles neurovgtatifs localiss la sphre
digestive, do le tableau clinique dune gastro-entrite banale.
DMARCHE DIAGNOSTIQUE
Face une diarrhe aigu, les examens microbiologiques
(coproculture, parasitologie des selles) nont souvent quun int-
rt limit, ne permettant didentifier lagent pathogne responsable
que dans 40 % des cas environ ; en outre, ce rsultat est le plus
souvent obtenu tardivement, aprs la gurison de la diarrhe. Il
importe donc dorienter le diagnostic en fonction du contexte pi-
dmiologique et selon les particularits du tableau clinique, afin
dinstaurer, rapidement si ncessaire, une thrapeutique adap-
te. Cette dmarche sappuie donc sur linterrogatoire (voyage en
rgion tropicale, pidmie, repas dclenchant, prise antrieure
dantibiotiques ?) et sur lexamen clinique (fivre, type de diar-
rhe : syndrome cholriforme ou dysentrique ; vomissements ;
examen de labdomen; toucher rectal : prsence de sang; fausses
membranes ; recherche de signes extradigestifs associs, recher-
che de signes de dshydratation).
SYNDROME CHOLRIFORME, SANS FIVRE :
DIARRHE ENTROTOXINOGNE
CHOLRA
Vibrio choler biotype classique et V.choler biotype
El Tor sont lorigine des grandes pandmies historiques.
Le cholra reste endmique en Inde (delta du Gange) et endmo-
pidmique en rgion intertropicale : la pandmie actuelle due
V. cholerbiotype El Tor sest tendue au continent africain et
au sud de lEurope (Espagne, Portugal, Italie). Lhomme (malade
ou porteur sain) est le principal rservoir. La transmission est
assure par contact direct avec des mains souilles, mais sur-
tout par leau contamine (la bactrie survie plus de 15 jours
dans leau sale). Aprs quelques heures 7 jours dincubation,
le tableau clinique est brutal, associant vomissements incoerci-
bles, douleurs abdominales et diarrhe profuse blanchtre do-
deur fade (riziforme). Les pertes liquidiennes sont quasi inces-
santes et peuvent atteindre 10 15 L/j entranant une dshy-
dratation rapide ncessitant une rhydratation hydrolectroly-
tique massive durgence : elle permet de rduire la mortalit de
cette infection de 50 2 %. Le diagnostic peut tre affirm par
lexamen de selles ltat frais (mise en vidence de petits
bacilles incurvs mobilit polaire) ou par culture sur milieux
spciaux. Lantibiothrapie par cyclines, cotrimoxazole ou fluo-
roquinolones permet de rduire la dure de la diarrhe et du
portage. La prvention repose sur lidentification et lisolement
des malades, et sur le respect strict des mesures dhygine dans
les zones dendmie (lavage des mains +++). Il sagit dune mal-
adie dclaration obligatoire. La vaccination dont nous dispo-
sons aujourdhui est peu efficace.
ESCHERICHIA COLI ENTROTOXINOGNE (ETEC)
Cest la principale cause de la diarrhe du voyageur ou turista
qui survient 3 4 jours aprs larrive dans un pays tropical.
La contamination est orofcale, responsable, aprs une incubation
de 24 48 heures, de vomissements et dune diarrhe profuse avec
crampes abdominales et dshydratation (tableaux 1 et 2). Lvolu-
tion est habituellement rapidement favorable, conditionne par
llimination de la toxine. Le traitement repose essentiellement sur
la rhydratation. Le diagnostic est gnralement prsomptif ;
la prsence dETEC dans les selles peut toutefois tre affirme par
des dterminations srotypiques ou par la mise en vidence de
la toxine. Lantibiothrapie est le plus souvent inutile ; sur terrain
fragilis, on peut avoir recours une fluoroqui-nolone, au cotri-
moxazole, ou lamoxicilline (il existe des souches rsistantes ces
deux derniers antibiotiques). Lutilisation de traitements anti-infec-
tieux prventifs (fluoroquinolones) est controverse.
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
Il est responsable dune intoxication provoque par linges-
tion dune toxine thermostable (rsiste 100 C) prforme
dans laliment par des souches de S. aureus entropathogne.
Cette scrtion a lieu lors de la phase de multiplication de
S. aureus ; il est donc ncessaire que laliment ait t abandonn
pendant plusieurs heures temprature ambiante pour permet-
tre cette multiplication. Ces toxi-infections sont trs frquentes,
surtout en t. Le lait et ses drivs (laitage, gteaux la crme)
sont incrimins, la pasteurisation du lait dtruisant S. aureus
mais pas sa toxine. Les lsions staphylococciques de personnes
intervenant dans la confection des repas reprsentent lautre
cause de telles intoxications ; des manipulateurs atteints de
furoncle, panaris, ou porteurs sains de staphylocoques peuvent
inoculer directement les produits quils traitent (rillettes, pts,
gteaux, conserves de poissons, car le sel ne dtruit pas
S. aureus). Lincubation est trs courte (1 6 heures). Linvasion
Principaux agents responsables
de toxi-infections alimentaires
Tableau 2
SYMPTMES
Nauses,
vomissements
Diarrhe liquide
cholriforme
Entrocolite
inflammatoire
DURE DE
L I NCUBATI ON
( HEURES)
6
6 72
10 72
AGENTS POSSI BLES
Toxines thermostables diffuses
dans lalimentation par
S. aureus,
Bacillus cereus,
Bacillus subtilis,
mtaux lourds
C. perfringens A, B. cereus,
E. coli entro-toxinogne,
V. choler, G. intestinalis
Salmonella, Shigella,
Campylobacter jejuni,
Vibrio parahaemolyticus,
Aeromonas, E. coli
entro-invasifs, Yersinia
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est brutale : douleurs pigastriques, vomissements alimentaires
puis bilieux, coliques puis diarrhe. Le patient est apyrtique.
Lvolution est rapidement favorable, mais il existe un risque de
collapsus chez des sujets fragiliss. Le diagnostic est voqu sur
le caractre collectif de la toxi-infection et sur la clinique. Les
examens complmentaires sont gnralement inutiles. Le seul
traitement est la rhydratation ventuelle. La prophylaxie
repose sur la surveillance stricte du matriel et du personnel tra-
vaillant dans lalimentation, sur le respect de la chane du froid.
Ces intoxications sinscrivent gnralement dans le cadre de
toxi-infection alimentaire caractre collectif : conjonction dau
moins 2 cas de gastro-entrite ou de diarrhe aigu dans un
intervalle de temps limit (moins de 3 ou 4 jours) et dans des cir-
constances identiques ou voisines (communaut de travail, de
logement, de nourriture) rapportes une mme cause alimen-
taire ou hydrique. Elles sont dclaration obligatoire. Une
enqute pidmiologique alors ralise qui est pour objectif
didentifier une cause infectieuse ou toxique commune aux cas
observs, de rechercher des cas chez les sujets qui sont ou ont
t risque dune contamination simultane ou secondaire,
dviter la propagation de lpidmie, de supprimer la source de
la toxi-infection et de mettre en place des mesures prventives
dune toxi-infection identique ou similaire.
CLOSTRIDIUM PERFRINGENS
Cest une bactrie saprophyte de lintestin humain. C. perfringens
de type A peut tre responsable dune diarrhe aigu survenant
2 12 heures aprs lingestion de cette bactrie (viande en sauce
ou aliments rchauffs). Cest la sporulation des bactries ing-
res avec laliment qui fait apparatre la toxine. Lvolution est en
gnral bnigne, mais il existe des formes mortelles sur terrain
dbilit.
BACILLUS CEREUS
Il est responsable denviron 1 % des toxi-infections alimentai-
res. Cest une bactrie trs rpandue dans lenvironnement,
sous forme de spores dans les aliments crus, y compris les
crales ou les pices. La germination des spores dans les ali-
ments mal cuits (viandes, sauces) ou mal conservs (riz) est
responsable de linfection. Deux types de toxines sont scrts,
thermostable et thermolabile. La toxine thermolabile est
responsable dune diarrhe survenant 8 16 heures aprs
lingestion. Lvolution est favorable en moins de 24 heures.
SYNDROME DYSENTRIQUE :
DIARRHE DE MCANISME ENTRO-INVASIF
SHIGELLOSE
Il existe 4 espces de shigelles (S. dysenteri, S. flexneri,
S. sonnei, S. boydii). Elles sont responsables de dysentries
bacillaires qui se propagent dans les grands rassemblements de
population aux conditions sanitaires prcaires. Dans les pays en
voie de dveloppement, Shigella svit de faon endmique.
Lhomme est le seul rservoir. La contamination est orofcale,
interhumaine directe, hydrique ou alimentaire. En zone dend-
mie, aprs 2 5 jours dincubation, la forme aigu est carac-
trise par un dbut brutal associant douleurs abdominales
intenses, fivre de 39 40 C, vomissements, et syndrome
dysentrique (tableau 3). La coloscopie retrouve des ulcrations
coliques sur une muqueuse inflammatoire avec, lhistologie,
destruction pithliale, abcs cryptiques et infiltration inflam-
matoire. En milieu tempr, les infections Shighella sp. rali-
sent souvent une diarrhe aigu banale transitoire ou une diar-
rhe fbrile dysentriforme entrant dans le cadre des diarrhes
estivales. La fivre est inconstante (50 %) et laspect glairo-san-
glant des selles plus rare (30 %). Des complications sont toute-
fois possibles comme lapparition dun syndrome urmique
hmolytique. Le diagnostic est confirm par la mise en vidence
de la bactrie la coproculture. Le traitement repose sur la com-
pensation des pertes hydrolectrolytiques et lantibiothrapie
dans les formes svres (fluoroquinolones, cotrimoxazole) pen-
dant une priode courte (5 jours).
ESCHERICHIA COLI ENTRO-INVASIF (EIEC)
Il a une parent troite avec les shigelles, et ralise un syn-
drome dysentrique fbrile avec ulcrations muqueuses et
inflammation. Le diagnostic repose sur la mise en vidence du
germe la coproculture (cf. srotype). Lantibiothrapie (fluoro-
quinolones, cotrimoxazole) est utile.
Le rle dE. coli entro-pathogne (EPEC) et entro-hmorra-
gique (EHEC) dans les diarrhes de ladulte est contest.
CAMPYLOBACTER SP.
Le mode de transmission est essentiellement le contact
avec des animaux porteurs ou lingestion de viandes insuffi-
samment cuites (volailles). La gastro-entrite Campylobac-
ter sp. touche surtout les enfants et les adolescents, et repr-
sente environ 5 11 % des diarrhes infectieuses. Chez
lhomme, C. jejuni et C. coli sont les plus souvent en cause.
Aprs une incubation de 2 5 jours, le tableau clinique associe
diarrhe fbrile, douleurs abdominales et rectorragies dans
30 50 % des cas. Lvolution est habituellement bnigne en
une semaine. Des rechutes sont possibles, ainsi que des for-
mes prolonges. Les complications, type de bactrimies,
cholcystites, arthrites ractionnelles, syndrome de Guillain et
Barr sont possibles mais rares. Le diagnostic est tabli sur
la mise en vidence de la bactrie dans les coprocultures sur
milieux spciaux et en micro-arophilie et (ou) sur les biopsies
des lsions coliques. Lantibiothrapie est justifie dans les for-
mes svres ou prolonges (macrolides ou fluoroquinolones
pendant 10 14 jours).
ENTAMOEBA HISTOLYTICA HISTOLYTICA
Cest la forme vgtative et hmatophage dEntamoeba his-
tolytica. Ce parasite est responsable de la dysenterie amibienne,
la plus rpandue des infections parasitaires du clon. E. histoly-
tica minuta (kystes, mais aussi formes vgtatives) est la forme
non pathogne dE. histolytica. Les conditions ncessaires au
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte (avec le traitement)
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passage dune forme lautre restent mal connues. Linfestation
est lie lingestion de kystes qui ne survivent quen milieu
tide et humide : latteinte est donc frquente en milieu tropi-
cal, par transmission orofcale. Le parasite franchit la barrire
pithliale, ralisant des lsions ulcres du clon (ulcration
en bouton de chemise) avec possibilit de diffusion syst-
mique immdiate ou diffre, par voie portale (abcs amibien
du foie). Le tableau clinique est marqu par un syndrome
dysentrique franc avec diarrhe glairo-sanglante et ulcra-
tions visibles en rectoscopie. Le patient est classiquement
apyrtique. Le diagnostic repose sur la mise en vidence
microscopique des formes vgtatives, mobiles, de lamibe
hmatophage sur des selles chaudes (plaque chauffante
37 C) frachement mises. Le traitement associe un mobi-
cide tissulaire (mtronidazole, Flagyl : 1,5 g/j pendant 5
7 jours), puis un mobicide de contact (tiliquinol + tilbroquinol,
Intetrix : 4 glules/j pendant 10 jours).
BALANTILDIUM COLI
Cest un protozoaire cili, hte habituel du porc, principale-
ment en Nouvelle-Guine et en Amrique du Sud. Lhomme peut
sinfester la suite de lingestion de kystes. Le parasite dcelable
dans les selles provoque des ulcrations coliques (syndrome
dysentrique mais sans risque de diffusion systmique
linverse de E. histolytica histolytica). Le mtronidazole ou les
cyclines en constituent le traitement.
SCHISTOSOMA MANSONI,
INTERCALATUM, JAPONICUM
Un syndrome dysentrique peut accompagner la phase
dinvasion de la bilharziose digestive. Lanamnse et lhyper
osinophilie doivent permettre dorienter le diagnostic qui est
confirm par la mise en vidence dufs dans les selles et par
la srologie.
GASTRO-ENTRITE DE MCANISME
MIXTE OU PARTICULIER
SALMONELLA SP.
Ce sont les bactries les plus frquemment responsables
dinfections entrales dans les pays industrialiss. Nous nabor-
dons pas ici le cas particulier des bactrimies point de dpart
lymphatique, conscutives lingestion de salmonelles majeu-
res comme S. enterica srotype Typhi (fivre typhode). Nous
nous intressons aux salmonelles dites mineures, trs forte-
ment impliques dans les toxi-infections alimentaires carac-
tre collectif. La frquence de ces salmonelloses est actuelle-
ment en augmentation. Les rservoirs de ces entrobactries
sont les malades, les porteurs sains, mais aussi de nombreux
animaux dlevages (volaille, porcs). Les bactries les plus fr-
quemment rencontres sont S. enterica serotype Typhimurium
et srotype Enteritidis. La contamination se fait habituellement
par des aliments souills : ingestion de viandes (cheval, buf) et
surtout de viandes travailles (charcuterie, viande hache),
de crmes, glaces, laits, ovoproduits, de coquillages et (ou) de
poissons. Aprs une incubation de 12 48 heures, surviennent
des vomissements suivis dune diarrhe ftide, glaireuse parfois
sanglante et de violentes douleurs abdominales avec fivre (39-
40 C) associe des cphales et une asthnie intense ; lvo-
lution est en gnral rapidement favorable en 2 5 jours. Chez
des sujets fragiles on surveille la dshydratation induite ; chez
les sujets immunodprims on se mfie du risque de transloca-
tion bactrienne : le caractre invasif de cette bactrie explique
le risque de passage systmique. Le diagnostic repose sur
la coproculture. La bactrie peut aussi tre mise en vidence
dans laliment incrimin. Le traitement consiste, dabord et
avant tout, en la rhydratation hydrolectrolytique. Une antibio-
thrapie (amoxicilline, cotrimoxazole ou fluoroquinolones) nest
Diarrhes bactriennes aigus : syndrome dysentrique et autres gastro-entrites aigus.
Tableau 3
DI STRI BUTI ON
GOGRAPHI QUE
Pays industrialiss
Pays tropicaux, zones
tempres
Europe du Nord,
tats-Unis, Australie
Europe, tats-Unis,
Australie, Japon
RSERVOI R
Animaux
domestiques
Homme
Animaux
Animaux domestiques
et sauvages
TRANSMI SSI ON
Volailles, ufs,
produits laitiers
Aliments, contacts
directs
Lait, glace, porc
Volailles,
lait non pasteuris
AGENT
PATHOGNE
Salmonelles
mineures
Shigelles
Yersinia
enterocolitica
Campylobacter
jejuni
I NCUBATI ON
8 48 heures
1 3 jours
5 10 jours
1 10 jours
EVOLUTI ON
1 8 jours
(voire plus)
7 jours
Quelques jours
3 semaines
7 jours
COMPLI CATI ONS
Septicmie, mgaclon
Syndrome hmolytique
et urmique, hmorragies
intestinales et perfora-
tions, mgaclon,
rechutes
Manifestations
extradigestives,
formes prolonges
Mgaclon, colite pseudo-
membraneuse, adnite
msentrique, polyradicu-
lonvrite, mningite
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utile que chez les sujets gs ou fragiliss car elle ne diminue
pas la dure de linfection et peut prolonger le portage. Ces toxi-
infections sont dclaration obligatoire. Leur prvention repose
sur les mesures sanitaires collectives et individuelles : contrle
permanent des viandes, des laits, des ufs, hygine des abat-
toirs, des boucheries, des crmeries et des ptisseries, surveil-
lance des sujets travaillant dans lalimentation (coprocultures).
YERSINIA ENTEROCOLITICA
(+ YERSINIA PSEUDOTUBERCULOSIS)
Cette bactrie capable de crotre basse temprature (+ 4 C)
est de plus en plus frquemment implique dans les gastro-
entrites bactriennes. La contamination se fait par voie diges-
tive, essentiellement par ingestion de produits lacts ou surge-
ls. Aprs une incubation de 24 36 heures, elle entrane une
entrocolite aigu caractrise par une diarrhe fbrile, parfois
sanglante ou purulente, des douleurs abdominales prdominant
dans la fosse iliaque droite, voire un syndrome pseudo-appendi-
culaire dont lvolution peut tre grave, dautant quelle touche
avec prdilection les sujets jeunes et les terrains dbilits (alcoo-
liques, diabtiques, ou sujets atteints dhmopathies malignes).
Laspect endoscopique est celui dune ilite terminale, de dia-
gnostic diffrentiel difficile avec une ilo-colite cryptogntique.
Le diagnostic repose sur la coproculture. Y. enterocolitica peut
aussi tre lorigine de manifestations post-infectieuses type
drythme noueux ou darthrite ; le diagnostic repose alors sur
la srologie. Le traitement, surtout utile face aux formes svres
ou sur terrains dbilits, consiste en une antibiothrapie de
10 jours par cyclines ou fluoroquinolones.
GIARDIA INTESTINALIS (GIARDIASE OU LAMBLIASE)
Ce parasite ubiquitaire est la cause la plus commune des
infestations duodno-jjunales. Le parasite adhre lpith-
lium intestinal. Les symptmes sont inconstants : gne pigas-
trique, brlures post-prandiales, diarrhe aigu avec ballonne-
ments. Le diagnostic repose sur la mise en vidence des
trophozotes dans les selles liquides ou des kystes dans les selles
redevenues moules, mais surtout sur lidentification du parasite
sur les biopsies duodnales ou dans le liquide duodnal. Le traitement
consiste en une antibiothrapie par mtronidazole 1 g/j
pendant 7 jours.
GASTRO
-
ENTRITES VIRALES
La place des virus est en augmentation dans le dterminisme
des diarrhes infectieuses aigus. Les gastro-entrites virales
sont caractrises cliniquement par des troubles digestifs aigus
(nauses, vomissements, douleurs abdominales, diarrhe
hydrique) accompagns de signes gnraux discrets et voluant
de faon habituellement bnigne et brve (moins de 48 h). Elles
surviennent plus volontiers chez le jeune enfant dans un
contexte pidmique et saisonnier, hivernal, mais atteignent
galement ladulte de faon sporadique.
1. Rotavirus
Ils semblent responsables de la majorit des gastro-entrites aigus
non bactriennes du nourrisson, avec un pic de frquence en dcembre-
janvier. Aprs une incubation de 1 3 jours, les aspects cliniques varient
selon lge : chez le nouveau-n, il sagit dune diarrhe banale ou pro-
fuse et brve ; chez le nourrisson, le tableau peut tre plus svre, avec
une diarrhe et des vomissements conduisant une dshydratation
aigu. Une ruption fugace, ruboliforme, peut apparatre une semaine
aprs le dbut. Chez les enfants plus gs et chez les adultes, les trou-
bles sont volontiers plus discrets et passagers. La fivre et une lympho-
cytose se voient dans la moiti des cas. La dure de la symptomatologie
oscille entre 5 et 8 jours.
2. Agent Norwalk
Cest un virus apparent aux parvovirus responsable de nom-
breux cas de gastro-entrites chez lenfant et ladulte en Amrique
du Nord. Les sources de contamination sont essentiellement leau,
les coquillages, et les aliments rfrigrs. Une contamination fcale
est possible. Lincubation est de 1 2 jours. Les signes cliniques sont
variables dun sujet lautre pour un mme inoculum : vomisse-
ments et diarrhe plus ou moins svres, douleurs abdominales,
anorexie, fbricule, cphales et myalgies. Tous ces signes disparais-
sent en 24 48 heures. Les virus sont dcels dans les selles dans les
72 heures suivant lingestion. Aucune infection prolonge, ni
squelle digestive, na t observe. La maladie est affirme par
lexamen au microscope lectronique des selles suspectes prala-
blement traites par du srum de convalescent. Limmunit est mal
connue. Aprs une exposition lagent Norwalk, elle dure de 3 mois
3 ans. La seule prsence danticorps sriques napparat pas protectrice.
3. Autres virus
Nous ne ferons que rappeler lexistence de diarrhes dues
dautres virus : entrovirus, rovirus, adnovirus (surtout chez
limmunodprim), virus grippal (B surtout), coronavirus, astrovi-
rus et calicivirus (responsables de diarrhes avec ou sans signes
respiratoires). Le traitement des diarrhes aigus virales repose
essentiellement sur la rhydratation hydrolectrolytique.
AUTRES DIARRHES
DIARRHE POST
-
ANTIBIOTHRAPIE
Les antibiotiques ont un effet destructeur sur tout ou partie
de la flore colique rsidente. Il en rsulte une perturbation des
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte (avec le traitement)
Indications de la coproculture
et de la parasitologie des selles :
Syndrome dysentrique
Diarrhe au retour dun voyage ltranger
Diarrhe chez limmunodprim
Indications de la coproculture :
Diarrhe fbrile durant plus de 3 jours
Recherche de C. difcile et de sa toxine :
Diarrhe post-antibiotique
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
433
antagonismes microbiens qui, chez les sujets normaux, emp-
chent la prolifration de microorganismes potentiellement
pathognes comme C. difficile.
En se multipliant, C. difficile scrte une entrotoxine et une
cytotoxine qui sont toutes deux en cause dans la survenue des
diarrhes post-antibiotiques. Il est vraisemblable, mais non
prouv, que lintensit et la dure des troubles dpendent des
quantits de toxines produites. Au maximum, le tableau clinique
devient celui dune colite pseudomembraneuse (CPM). Tous les
antibiotiques ( lexception des aminosides) ont t rendus
responsables de lmergence de CPM, mais la clindamycine, les
ampicillines, et un moindre degr les cphalosporines sont les
antibiotiques les plus frquemment incrimins.
Les symptmes apparaissent habituellement 4 10 jours aprs
le dbut de lantibiothrapie ; dans un tiers des cas plusieurs jours deux
semaines aprs larrt du traitement. La colite se traduitle plus souvent par
une diarrhe dallure banale, aqueuse, accompagne de douleurs abdomi-
nales et de tnesme. Elle peut prendre une allure svre, sanglante avec
mission de fausses membranes, fivre 40 C, et altration rapide de
ltat gnral. Elle peut se compliquer dun mgaclon toxique et (ou) de
perforations. Le diagnostic repose sur la coloscopie et la mise en vidence
bactriologique de C. difficile(mise en vidence de la bactrie cultivable en
anarobiose, et surtout mise en vidence directe de sa toxine dans les sel-
les). Lendoscopie rvle une muqueuse rectocolique inflammatoire, d-
matie, recouverte par endroits de fausses membranes gris jauntre
adhrentes. On doit proscrire toute proposition de lavement baryt qui
peut provoquer des phnomnes toxiques de rsorption. Il faut, si possible,
suspendre ladministration de lantibiotique ds les premiers signes de
colite. Ce seul arrt du traitement causal suffit parfois arrter la diarrhe.
Il faut viter de prescrire des atropiniques et des morphiniques et, dune
faon gnrale, tous les mdicaments qui tendent ralentir le transit intes-
tinal. La cholestyramine (Questran) est une rsine changeuse
dions qui a la proprit de fixer in vitro la toxine de C. difficile.
Son action thrapeutique in vivo peut tre franche, mais elle est
inconstante (environ la moiti des cas) et imprvisible. Lutilisa-
tion de modulateurs de la flore intestinale reste trs controver-
se (Saccharomyces boulardii, lactobacillus). Le traitement de
rfrence repose sur la prescription de mtronidazole per os en
trois prises quotidiennes de 500 mg pendant 10 jours. Son
action thrapeutique est habituellement rapide, entranant la
disparition dans les selles de C. difficile et de la toxine. Quelques
malades peuvent rechuter aprs larrt du traitement et gurir
aprs une seconde cure.
La vancomcine per os est efficace, elle aussi, mais rserve
aux traitements de seconde intention, cet antibiotique pouvant
slectionner des entrocoques rsistant aux glycopeptides.
Il est heureusement exceptionnel quune colite suraigu fulmi-
nante ou incurable amne proposer une colectomie salvatrice.
Plus rarement, la diarrhe post-antibiothrapie peut tre lie
la slection dautres agents pathognes : Klebsiella oxytoca
(colite hmorragique aprs prise de pnicilline A), S. aureus ou
Candida albicans. Il sagit de microorganismes qui font partie de
la flore digestive normale. En cas dantibiothrapie large spec-
tre, une pullulation peut survenir. La frquence exacte est diffi-
cile apprcier, et la dcouverte de S. aureus ou de C. albicans
dans les selles dun sujet diarrhique ne signifie pas obligatoire-
ment quil est la cause de la diarrhe.
DIARRHE AIGU DE LIMMUNODPRIM :
PATIENT INFECT PAR LE VIH
Cette complication classique de linfection par le VIH sobser-
vait surtout avant 1996, avant que nous ne disposions de traite-
ments antirtroviraux rellement actif ; 60 90 % des sujets
infects par le VIH avaient alors une diarrhe un moment de
lvolution de leur maladie. Les infections taient essentielle-
ment virales ou parasitaires. Sur le plan viral, le VIH lui-mme
pouvait tre la cause de troubles du transit et de malabsorption.
Les infections cytomgalovirus taient aussi frquentes et gra-
ves, et restent proccupantes chez les patients souffrant dimmu-
nodpression autre que le sida. La diarrhe est une manifestation
constante de latteinte colique. Il sagit dune diarrhe importante,
plutt chronique, parfois sanglante avec ulcrations coliques en
coloscopie, pouvant en imposer pour une colite cryptogntique.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence des inclusions cyto-
mgaliques dans les biopsies coliques. Le traitement fait appel au
gancyclovir (Cymvan) ou au foscavir (Foscarnet). Sur le plan
parasitaire, la cryptosporidiose (Cryptosporidium parvum)
lisosporose (Isospora belli), les microsporidioses (Enterocyto-
zoon bineusii) et les cyclosporoses (Cyclospora cayetanensis)
taient des parasitoses rgulirement observes.
AUTRES CAUSES DE DIARRHES AIGUS
1. Causes iatrogniques
De nombreux mdicaments peuvent tre responsables dune
acclration du transit digestif : laxatifs, anti-inflammatoires
non strodiens, quinidiniques, prostaglandines ; anti-rtroviraux :
didanosine, nelfinavir, lopinavir La diarrhe peut aussi tre
un signe de surdosage mdicamenteux quil faut savoir recon-
natre : digitalique, colchicine, thophylline, sels dor.
2. Intoxication
Les champignons, les moules, peuvent entraner une diarrhe par
intoxication.
3. Indigestion
Une diarrhe aigu post-prandiale associe des nauses et
vomissements peut rsulter dexcs alimentaires souvent asso-
cis des excs dalcool. La pathognie est lie une surcharge
osmotique du grle, associe le plus souvent une acclration
du transit intestinal lie lalcool.
4. Stress psychologique
En cas de stress aigu, une diarrhe motrice aigu brutale,
difficile contenir peut survenir.
DIARRHE GLAIRO-SANGLANTE NON INFECTIEUSE
Elle est gnralement chronique et peut rvler une tumeur
recto-sigmodienne, une maladie de Crohn, une recto-colite
ulcro-hmorragique. Les signes gnraux type daltration
de ltat gnral, damaigrissement, et de douleurs abdomina-
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
les peuvent orienter le diagnostic qui sera fait par coloscopie.
Dans un cadre aigu, elle peut rvler une colite ischmique. Elle
sobserve plutt chez les sujets gs. La douleur est en gnral
au premier plan, suivie de lapparition dune diarrhe fcale
secondairement sanglante. Le diagnostic peut tre scanographique.
PRINCIPES DE LA PRISE EN CHARGE
THRAPEUTIQUE DUNE DIARRHE AIGU
HYDRATATION
Quelle que soit lorigine de la diarrhe, la rgle principale
du traitement, quand le syndrome diarrhique est important, est de
prvenir et de traiter en urgence la dshydratation. Il convient donc
tout dabord dapprcier la dshydratation et le retentissement hmo-
dynamique et gnral. La dshydratation extracellulaire est la plus
prcoce. Elle est apprcie sur la scheresse et le pli cutan, les yeux
cerns, les globes oculaires hypotoniques, la tension artrielle basse et
pince, voire un collapsus. Biologiquement, on note une lvation de
lhmatocrite et de la protidmie. La dshydratation cellulaire, plus tar-
dive, est apprcie sur la perte de poids, la soif, la scheresse des
muqueuses, puis lapparition dune dyspne, de fivre, et de troubles de
la conscience. Biologiquement, il existe une hypernatrmie. La rhydra-
tation peut gnralement se faire par voie orale avec une prparation
contenant du glucose et des lectrolytes (composition du solut OMS:
pour 1 litre deau,20 g de glucose, 3,5 g de chlorure de sodium,
2,5 g de bicarbonate de sodium, et 1,5 g de chlorure de potassium). Dans
les formes svres, la rhydratation est initialement faite par voie
veineuse. Dans tous les cas, lalimentation est reprise ds que
possible.
TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
1. Ralentisseurs du transit
Le lopramide (Imodium ; glules 2 mg aprs chaque selle non
moule, 6 8/j) et loxyde de lopramide (Arestal ; comprims
1 mg : 6 8/j) ralentissent le pristaltisme, et favorisent ainsi secon-
dairement la rabsorption liquidienne. Ils exposent toutefois
la colectasie lors de colites invasives retardant llimination bact-
rienne et favorisant la diffusion bactrienne systmique. Ils sont
donc contre-indiqus dans les syndromes dysentriques.
2. Antiscrtoires
Lactorphan (Tiorfan), inhibiteur de lenkphalinase, est un
antiscrtoire pur et ne prsente donc pas cet inconvnient.
Il nexiste pas de contre-indication chez ladulte (hors grossesse et
allaitement). Il peut tre utilis la posologie de 3 100 mg/j.
3. Silicates (Smecta ; 3 sachets/j)
Ce sont des suspensions argileuses capables dabsorber leau.
Ils nont deffet que sur la consistance des selles. Ils sont contre-
indiqus en cas de mgaclon toxique et de troubles du pristaltisme.
4. Modulateurs de la flore intestinale
(Saccharomyces boulardii ; Ultra-levure) :
Leur utilisation est trs controverse. Ils pourraient tre
lorigine dinfections fongiques systmiques quand ils sont
utiliss chez limmunodprim.
TRAITEMENTS ANTI-INFECTIEUX
Leur prescription systmatique, devant toute diarrhe aigu,
est illogique. Mme lors de processus invasifs, ladministration
dantibiotique peut parfois aggraver les symptmes (en favori-
sant la lyse bactrienne), prolonger la dure du portage, slec-
tionner des souches rsistantes.Finalement, les antibioti-ques
doivent tre rservs aux cas difficiles : contexte dpidmie,
sujets gs, tars, immunodprims ou porteurs dentrocolite
chronique, formes cliniques svres avec phnomnes invasifs,
altration de ltat gnral, fivre, syndrome toxi-infectieux et dis-
smination septique extradigestive. Lorsquil est indiqu, le trai-
tement antibiotique doit tre idalement adapt aux rsultats de
la coproculture. B
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. 450)
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte (avec le traitement)
POINTS FORTS
> Dans tous les cas :
apprcier le retentissement gnral de la dshydratation ;
compenser les pertes hydriques et lectrolytiques par
voie orale, ou par voie intraveineuse dans les formes svres ;
pas de prescription systmatique dantibiotique ;
les ralentisseurs de transit (lopramide) sont
proscrire en cas de syndrome dysentrique.
> Traitement spcifique :
Diarrhe entrotoxinogne.
Cholra : rhydratation hydrolectrolytique majeure.
Antibiothrapie : cyclines, cotrimoxazole, ou
fluoroquinolones.
Diarrhe du voyageur : antibiothrapie rserve
la diarrhe voluant pendant plus de 48 heures, ou sur
terrain fragilis (fluoroquinolones, cotrimoxazole ou
amoxicilline).
Syndrome dysentrique :
Shigella, Escheridia coli entro
-
invasif : fluoroquinolones.
Campylobacter : rythromycine ou fluoroquinolones
pendant 7 jours.
Amibiase : mtronidazole 1,5 g/j pendant 7 jours, puis
tiliquinol + tilbioquinol 4 glules/j pendant 10 jours.
Autres :
Salmonelles mineures : rserve la diarrhe voluant
pendant plus de 48 heures ou sur terrain fragilis :
fluoroquinolones, cotrimoxazole ou amoxicilline.
Yersinia : cyclines ou fluoroquinolones pendant 10 jours.
Giardia intestinalis : mtronidazole 1 g/j pendant 7 jours.
Diarrhe aigu virale : rhydratation hydrolectrolytique ;
pas de traitement spcifique en rgle.
Clostridium difficile (diarrhe post-antibiotique) :
mtronidazole 1,5 g/j pendant 10 jours, en alternance :
vancomycine 2g/j per os 10 14 jours.
434
1
re
partie : Diarrhe aige chez lenfant (avec le traitement).
P
r
jean-Pierre Olives. Rev Prat 2003 ; 53 (18) ; 2053-63
Ref04/04_Rabaud_427 11/03/04 11:04 Page 434
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PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 303
Diarrhe chronique
P
r
Yoram Bouhnik
Service dhpato-gastro-entrologie et dassistance nutritive, hpital Lariboisire, 75475 Paris Cedex 10
yoram.bouhnik@lrb.ap-hop-paris.fr
L
a diarrhe est dfinie par
un poids moyen des selles
200 g/j sous un rgime
alimentaire de type occiden-
tal, cest dire relativement
carenc en rsidus (15 20 g/j).
On parle de diarrhe chronique
lorsquelle celle-ci volue depuis
plus de 4 semaines.
En pratique clinique, la diar-
rhe est gnralement dfinie
lorsque les selles sont trop
nombreuses ( 3/24 h), trop
abondantes et (ou) liquides, ce
qui peut conduire des erreurs
de diagnostic par excs ou par
dfaut.
Les causes de diarrhe
chronique recouvrent une
grande partie de la pathologie
digestive, mais un interrogatoire et un examen clinique soigneux
permettent gnralement dorienter le diagnostic. La confirma-
tion viendra alors dexplorations morphologiques (endosco-
piques et biopsiques ou radiologiques). De faon schmatique,
on oppose les diarrhes chroniques avec syndrome de malab-
sorption (sous-entendu de nutriments et [ou] de vitamines) et
les diarrhes chroniques dites hydrolectrolytiques. Les princi-
paux mcanismes dune diarrhe chronique sont rcapituls
dans le tableau 1, ces mcanismes tant parfois associs.
PHYSIOLOGIE
DIGESTION-ABSORPTION
La digestion est lensemble des phnomnes qui transforme
les aliments ingrs en composs propres, susceptibles dtre
absorbs par lentrocyte ; elle a lieu pour lessentiel dans la
lumire intestinale, mais aussi dans le cytoplasme des entrocytes.
Labsorption intestinale est le processus par lequel les produits
1 953
iOBJECTIFSi
Devant une diarrhe
chronique, argumenter
les principales hypothses
diagnostiques et justifier
les examens
complmentaires.
POINTS FORTS
> Une diarrhe chronique est dfinie par un poids moyen de selles suprieur 200 g/j
voluant depuis plus de 4 semaines. Ainsi, la confirmation de la diarrhe peut tre apporte
par la simple pese des selles de 24 h.
> Un examen clinique bien conduit permet de faire ou dorienter le diagnostic tiologique
de la majorit des diarrhes chroniques, et notamment de distinguer demble les diarrhes
avec ou sans syndrome de malabsorption.
> La fausse diarrhe de la constipation terminale est la principale cause derreur
dans lexploration dune diarrhe chronique.
> Les examens morphologiques reconnaissent la majeure partie des causes organiques
de diarrhe chronique et prcdent aujourdhui les examens biologiques.
> Un examen coprologique, avec dosage des graisses fcales, ionogramme fcal
et recherche de laxatifs, est parfois utile en 2
e
ligne. Lexamen fonctionnel de la digestion
(coprologie) na pas dintrt.
> Lexamen parasitologique des selles est utile dans lexploration dune diarrhe chronique
dans certains groupes risque. La coproculture na pas dintrt sauf chez limmunodprim.
> Si les donnes cliniques orientent plutt vers une pathologie pancratique ou biliaire
(terrain, selles graisseuses++), les examens complmentaires les plus utiles au diagnostic
sont lchotomographie et (ou) la tomodensitomtrie abdominale(s).
> Les causes les plus frquentes de diarrhe chronique par malabsorption sont la maladie
cliaque et la pancratite chronique.
> Les causes les plus frquentes de diarrhe chronique organique sans malabsorption
sont les maladies inflammatoires chroniques intestinales, les colites microscopiques
et les tumeurs intestinales.
> Les diarrhes hydrolectrolytiques idiopathiques, correspondant
au syndrome de lintestin irritable, sont les causes les plus frquentes de diarrhe
chronique sans malabsorption.
comprendre
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1 954
de la digestion sont transfrs de leur lieu de digestion vers le
milieu intrieur, en traversant lentrocyte pour atteindre les
capillaires sanguins ou lymphatiques et la circulation syst-
mique. Stricto sensu, les termes maldigestion et malabsorption
se rfrent respectivement un dfaut dans les processus de
digestion et dabsorption ; les 2 mcanismes ayant pour cons-
quence ultime une absorption dfectueuse, le terme de malab-
sorption est utilis en pratique pour dsigner toute anomalie de
la squence digestion-absorption.
MCANISMES DE MALABSORPTION
La comprhension des syndromes de malabsorption sup-
pose celle de la physiologie du processus digestion-absorption,
et notamment celle de la topographie de labsorption normale,
telle quelle est illustre par la figure 1 : lessentiel de labsorption
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe chronique
TYPE DE LA DI ARRHE MCANI SME
Malabsorption Malabsorption entrocytaire
Maldigestion (luminale)
Motrice Acclration du transit
Osmotique Appel deau par hyperosmolalit
intraluminale
Secrtoire Hydrolectrolytique
Lsionnelle
Volumognique Hyperscrtion gastrique acide
Principaux mcanismes des diarrhes
chroniques
Tableau 1 a lieu dans lintestin grle proximal, seuls les sels biliaires et la
vitamine B12 tant absorbs dans lilon. Lorsquun aliment est
ingr, il est soumis laction des enzymes libres par les cellules
paritales de lestomac, puis celles des enzymes dorigine biliaire et
pancratique, dverses dans la lumire intestinale. Il est alors prt
tre absorb par les entrocytes. Concernant les glucides et les
protides, qui sont hydrophiles, la digestion enzymatique va se
poursuivre au niveau de la bordure en brosse des entrocytes, et
permettre labsorption des aliments alors rduits leur forme
lmentaire de glucides simples ou protides. Les graisses tant hydro-
phobes, elles ne pourront pas traverser la barrire entrocytaire
et seront soumises laction des sels biliaires, qui vont former
des micelles permettant dinternaliser les graisses et, masquant
par ce mcanisme leur hydrophobie, permettre la traverse de
la paroi intestinale. En fait, les sels biliaires, scrts par le foie
sous forme conjugue, arrivent dans le duodnum aprs les repas,
jouent leur rle dans la digestion et labsorption des lipides, puis
sont absorbs dans lilon et retournent au foie qui les scrte
nouveau dans la bile : cest le cycle entrohpatique des sels biliaires.
Toute maladie interrompant le cycle entrohpatique peut entraner
une statorrhe en rduisant la concentration des sels biliaires qui
ne peuvent plus assurer la digestion des graisses et la diarrhe
observe est due leffet scrtoire des acides gras hydroxyls
sur le colon. Par ailleurs, en cas de malabsorption modre des
sels biliaires (rsection ilale courte, ilopathie), le pool de sels
biliaires est maintenu par le foie, la statorrhe est alors
modeste ou nulle et la diarrhe observe est due leffet scr-
toire et moteur des sels biliaires malabsorbs sur le colon.
Aprs leur passage entrocytaire, les aliments digrs et
absorbs vont passer dans la circulation gnrale via les
vaisseaux sanguins ou lymphatiques.
ANALYSE ET HIRARCHIE
DES DONNES CLINIQUES
INTERROGATOIRE
Linterrogatoire est fondamental, faisant prciser le motif
exact de la consultation, les caractres de la diarrhe, les signes
fonctionnels gnraux et systmiques associs, les antcdents
et habitudes alimentaires.
Les principales questions poser sont les suivantes :
L mode dinstallation, caractre continu ou intermittent de la
diarrhe ;
L dure dvolutiondes symptmes ;
L caractristiques des selles : aqueuses, sanglantes ou grasses,
prsence ou non dpisode dincontinence fcale ;
L douleurs abdominales associes et leurs caractristiques,
amaigrissement ventuel quantifier ;
L facteurs pidmiologiques : voyage dans une zone risque,
autres symptmes identiques dans lentourage ;
L facteurs aggravants, tels lalimentation et le stress ; les m-
dicaments consomms, notamment ceux sans prescription
mdicale (veinotoniques en particulier) ; la consommation
chronique dalcool ;
DUODNUM
JJUNUM
ILON
Calcium
Fer
Calcium + fer C
Protides P
Lipides L
Vitamines A, D, E, K V
Acide folique A
Acide ascorbique A
nique
Riboflavine R
Vitamine B12
Sels biliaires
Sites dabsorption intestinale des principaux nutriments.
Figure 5
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1 955
L antcdents particuliers : radiothrapie, chirurgie digestive
(rsection intestinale) ;
L maladies associes : diabte, infection par le virus de limmu-
nodficience humaine (VIH);
L antcdents familiaux de cancer rectocolique.
EXAMEN CLINIQUE
Lexamen clinique renseigne sur le retentissement de la diarrhe
ou sur sa cause. Outre lvaluation des pertes hydrolectrolytiques
et nutritionnelles, il faut savoir rechercher la prsence de flush,
de lsions cutanes, de lsions articulaires, une masse ou un souffle
thyrodiens, une insuffisance cardiaque, une hpatomgalie, une
masse abdominale, une ascite et des dmes, des lsions ano-
prinales (fissures, abcs et [ou] fistules) et apprcier le tonus
du sphincter anal.
Les lments dorientation apports par linterrogatoire et
lexamen clinique sont rcapituls dans le tableau 2.
Il faut revoir en dtail toutes les explorations antrieures,
relire les radiographies et les prlvements biopsiques ven-
tuels avant deffectuer de nouvelles explorations.
lissue de cette premire tape, une cause et (ou) un mca-
nisme sont gnralement suspects et seront alors confirms
par des examens complmentaires appropris.
lments dorientation apports par la clinique
Tableau 2
Caractres de selles et de la diarrhe :
Selles nocturnes Diarrhe secrtoire, lsionnelle
Selles post-prandiales prcoces, contenant les aliments non digrs Diarrhe motrice
Selles grasses ( flottant dans la cuvette ) Malabsorption, maldigestion
Selles contenant du pus ou du sang Diarrhe lsionnelle
Diarrhe trs abondante Diarrhe scrtoire hydrique
Signes associs :
Carences nutritionnelles et (ou) vitaminiques Malabsorption, maldigestion
Intolrance au lait, prise de laxatifs, substances light Diarrhe osmotique
Pathologie rhumatismale, Pyoderma gangrenosum, rythme noueux Diarrhe lsionnelle
(maladie inflammatoire chronique intestinale [MICI])
Flushes, insuffisance cardiaque droite Diarrhe motrice (syndrome carcinode)
Hypotension orthostatique, autres signes de neuropathie viscrale Diarrhe motrice (neuropathie)
ou priphrique
Hyperthyrodie Diarrhe motrice (endocrinopathie)
Syndrome rectal Diarrhe lsionnelle (tumeur rectale ou MICI)
Douleurs pancratiques, alcoolisme Diarrhe motrice, maldigestion
dmes importants, anasarque Entropathie exsudative
Irradiation, mdicaments Diarrhe lsionnelle ou scrtoire
LMENTS DORI ENTATI ON CAUSE VOQUE
ANALYSE ET HIRARCHIE DES EXAMENS
COMPLMENTAIRES
EXAMENS BIOLOGIQUES
1. Examens sanguins standards
Le bilan standard prescrire est le suivant : hmoglobine,
frritinmie, albuminmie, cholestrolmie, calcmie, taux de
prothrombine (TP).
On peut galement doser lacide folique si on suspecte une
malabsorption du grle proximal, et la vitamine B12 si on
suspecte une malabsorption du grle distal.
2. Examens permettant de mieux caractriser
la diarrhe
Les examens de selles : dans certains cas, un examen quantitatif
et une analyse des selles peuvent apporter des informations
objectives sur le type de la diarrhe et sa svrit. En plus du
poids des selles, plusieurs lments permettent de classer la
diarrhe :
L le dbit de graisse fcale se mesure selon une mthodologie
rigoureuse : apports alimentaires suffisants en graisse (100 g
de lipides/j) ; recueil total des selles pendant 3 jours ; mesure
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1 956
de la concentration de graisses sur un chantillon de selles.
Le rsultat sexprime en dbit lipidique fcal (g/24 h). Le dbit
lipidique fcal normal est infrieur ou gal 6 g/24 h. Un chif-
fre suprieur cette valeur caractrise la statorrhe. Elle
peut se voir dans toutes les causes de malabsorption;
une statorrhe discrte modre, jusqu 14 g/24 h, peut
accompagner une diarrhe hydrique,
la prsence dune statorrhe suprieure 14 g/24 h suggre
une malabsorption ou une maldigestion,
une statorrhe suprieure 8 10 % du poids des selles
voque fortement une insuffisance pancratique exocrine
svre si le poids des selles est relativement faible, et des
lsions diffuses de lintestin grle si le poids des selles est
lev ;
L la clairance fcale de l1-antitrypsine (N [normale] < 12 mL/24 h) :
son augmentation traduit une entropathie exsudative, sans
prjuger de son mcanisme ;
L le pH fcal (N = 7) : lorsquil est acide (< 5,6), il voque une
malabsorption des hydrates de carbone ;
L le trou osmotique (N < 50 mOsm/kg) est calcul par la formule
(290 (Na+ K) x 2), le Na+ et le K+ tant les principaux cations
des selles, et la multiplication par 2 prenant en compte les
anions associs. Lorsquil est suprieur 125 mOsm/kg, il traduit
la prsence dun solut osmotiquement actif/lactose, ou alors
magnsium ou autre laxatif, parfois pris de faon dissimule
en rapport avec une diarrhe factice, et dfinit la diarrhe
osmotique ;
L llastase fcale : sa diminution voque une insuffisance pan-
cratique exocrine ;
L la recherche de laxatifs : sa recherche doit tre systmatique
en cas de diarrhe chronique de diagnostic non vident ;
L la coproculture na pas dintrt dans les diarrhes chroniques;
L lexamen parasitologique des selles peut tre utile chez les
immunodprims.
Les tests fonctionnels (ou dynamiques) : il sagit de tests dabsorption
qui permettent de rapporter les anomalies ventuellement
observes un syndrome de malabsorption :
L test au D-xylose : cest un test de traverse intestinale. Le xylose
tant absorb dans lintestin grle proximal, ce test mesure
la fonction de cette partie de lintestin. Chez ladulte, il
consiste faire ingrer 25 g de D-xylose dans 400 mL deau
et faire une prise de sang la 2
e
heure. Normalement, la
xylosmie doit tre suprieure 250 mg/L. Ce test est perturb
dans les maladies de lintestin grle proximal, mais galement
au cours des pullulations bactriennes chroniques du grle ;
L test de Shilling : il mesure labsorption de la vitamine B12.
Cest donc un test de la fonction ilale. Il se droule comme suit :
saturation du stock hpatique par une injection intramusculaire
de 0,25 mg (1 curie) de vitamine B12 marque au cobalt
radioactif ; recueil des urines de 48 h et mesure de la radio-
activit. Un test de Shilling normal est caractris par lex-
crtion dans les urines de 48 h de plus de 10 % de la radio-
activit ingre. Pour faire la diffrence entre une insuffisance
en facteur intrinsque gastrique et une pathologie intestinale,
il faut mesurer labsorption de la vitamine B12 en prsence
de facteur intrinsque exogne : dans ce cas, seule une
pathologie intestinale donnera une malabsorption de la vita-
mine B12. Toutefois, le facteur intrinsque nest actuellement
plus disponible, et le test nest donc utilis que pour recher-
cher une malabsorption ilale ;
L test respiratoire lhydrogne aprs ingestion de glucose :
lhydrogne de lair expir ne provient que de la fermentation
intestinale des glucides. Normalement, le glucose est
absorb en totalit par lintestin grle et ne parvient pas au
colon; il napparat donc pas dhydrogne dans lair expir. En cas
de pullulation bactrienne dans lintestin grle, les bactries
mtabolisent le glucose avant son absorption, et produisent
rapidement de lhydrogne, qui apparat prcocement dans
lair expir. Ce test a une sensibilit et une spcificit de lordre de
80 % au cours des pullulations bactriennes chroniques du grle ;
L mesure du temps de transit orofcal : ce test consiste admi-
nistrer, au moment du repas, 2 comprims de carmin, qui
vont entraner une coloration rouge des selles. Le malade notera
respectivement le dlai dapparition et le dlai de disparition
des selles rouges, qui sont normalement compris entre 24 et
48 h. En cas dacclration du transit, ce dlai est gnralement
infrieur 8 h pour lapparition du carmin, et infrieur 18 h
pour la disparition du carmin.
3. Synthse
Les rsultats confirment la malabsorption et orientent vers
son sige.
Lanmie ferriprive microcytaire argnrative traduit une carence
martiale due une malabsorption du grle proximal.
Lanmie macrocytaire argnrative relve dune carence en folates,
et donc dune lsion du grle proximal, ou dune carence en
vitamine B12, et donc dune lsion ilale ou dune colonisation
bactrienne chronique du grle.
Une anmie mixte traduit gnralement une lsion du grle
proximal par double malabsorption du fer et de lacide folique.
Lhypocalcmie et lhypocalciurie associes laugmentation des
phosphatases alcalines, une phosphormie basse ou normale, voire leve
(hypoparathyrodisme fonctionnel) signe la carence en vitamine
D, observe essentiellement dans les lsions du grle proximal.
Lhypovitaminose K, avec allongement du temps de Quick, corrige
par linjection parentrale de vitamine K1 et facteur V normal
traduit une malabsorption des vitamines liposolubles en rapport
avec des lsions du grle proximal, ou un dficit en sels biliaires
conjugus dans la lumire du grle proximal.
Lhypoprotidmie et lhypoalbuminmie traduisent la malabsorption
protique, sans valeur localisatrice. La baisse concomitante des
-globulines signe une entropathie exsudative, sans prjuger
de son mcanisme.
Lhypocholestrolmie et la statorrhe refltent la maldigestion
ou la malabsorption lipidique.
EXAMENS MORPHOLOGIQUES
En cas de diarrhe chronique confirme, les explorations entre-
prendre de premire intention sont lendoscopie so-gastro-
duodnale et lilocoloscopie avec biopsies multiples tages.
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe chronique
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Le transit baryt de lintestin grle complte, si besoin, ce bilan
morphologique. Lentroscopie nest pas indique de 1
re
intention.
Une radiographie dabdomen sans prparation, une cho-
graphie, voire un scanner abdominal peuvent tre proposs
demble en cas de suspicion dune affection pancratique
ou biliaire.
ARGUMENTS EN FAVEUR DES PRINCIPALES
HYPOTHSES DIAGNOSTIQUES
Les principales hypothses diagnostiques et les examens
complmentaires pertinents devant une diarrhe chronique
peuvent tre rapidement hirarchiss par un interrogatoire
orient et un bon examen clinique. Au moindre doute et avant
dentreprendre un bilan de diarrhe chronique, il faut sassurer
de lauthenticit de celle-ci par une simple pese des selles de
24 heures. On pratiquera galement un bilan biologique simple
comportant : numration formule sanguine (NFS), vitesse de
sdimentation (VS), protine C-ractive (CRP), taux de pro-
thrombine (TP), calcmie, glycmie, lectrophorse des
protides, cholestrol et TSH. Une srologie VIH et un examen
parasitologique des selles seront pratiqus en cas dappartenance
un groupe risque (homosexuel, transfus, toxicomane IV).
Lorsque la diarrhe chronique est confirme et ltiologie
non vidente, les explorations morphologiques (endoscopie gas-
troduodnale + biopsies, ilocoloscopie + biopsies, chographie
ou tomodensitomtrie (TDM) pancratique) sont indiques
demble. Quand ces explorations nont pas permis de diagnos-
tic, dautres explorations morphologiques peuvent tre propo-
ses : transit baryt de lintestin grle et (ou) entroscopie.
Dautres prciseront la ralit et le caractre de la diarrhe :
test au carmin pour les diarrhes motrices, dosage de la stator-
rhe en cas de syndrome de malabsorption, clairance de
l1-anti-trypsine en cas de suspicion dentropathie exsudative,
recherche de laxatifs et ionogramme fcal en cas de diarrhe
osmotique. Les tests dynamiques sont trs rarement demands.
Enfin, lpreuve de jene peut avoir un intrt dans les diarrhes
scrtoires.
Cette dmarche permet dapporter un diagnostic dans limmense
Poids > 200-300 g Poids < 200 g
Poids selles 24 h
Orientation clinique vidente
(maldigestion)
Examens de confirmation
(ASP, cho, TDM pancratique)
Pas dorientation vidente
Maladie organique
Grle - Colon
Endoscopie OGD + biopsies
Ilocoloscopie + biopsies
Transit du grle
Fausse diarrhe
Maladie organique
Pancras - VB
GF, CI.1AT,
D-xylose, schilling, TRH2
Malabsorption et/ou
entropathie exsudative
Pas de diagnostic
Diarrhe
hydrolectrolytique
TTOF, ionogramme et PH
fcaux, preuve de jen
Diarrhe osmotique Diarrhe motrice
Hydrique Lsionnelle
Diarrhe scrtoire
1 957
Algorithme proposant une dmarche diagnostique devant une diarrhe chronique.
Figure 2
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majorit des cas de diarrhes chroniques. Un algorithme est propos
pour le diagnostic tiologique dune diarrhe chronique (fig. 2).
DIARRHES PAR MALABSORPTION
1. Orientation diagnostique
Une diarrhe par malabsorption sous-entend malabsorption
de nutriments et (ou) de vitamines. La malabsorption est gn-
ralement suspecte sur linterrogatoire et lexamen clinique :
amaigrissement, selles grasses, signes cliniques de carence.
Les examens biologiques de routine confirment la malabsorption.
Lenqute tiologique repose sur les examens morphologiques :
L endoscopie sogastroduodnale et biopsies duodnales, transit
du grle en cas de suspicion de malabsorption ;
L chographie voire tomodensitomtrie pour exploration des voies
biliaires et du pancras (en cas de maldigestion).
Les principales causes de malabsorption et les lments
majeurs du diagnostic tiologique sont rcapituls dans le
tableau 3. Ainsi, on peut schmatiquement distinguer les malab-
sorptions dorigine pr-entrocytaires (intraluminale), les mal-
absorptions entrocytaires (paritales), et les malabsorptions
post-entrocytaires (obstacle lymphatique).
2. Principales causes
Colonisation bactrienne chronique du grle : elle doit tre voque
en prsence dun facteur favorisant anatomique (anse borgne,
stnose partielle ou diverticules du grle) ou fonctionnel (sclro-
dermie, pseudo-obstruction intestinale chronique du grle,
achlorhydrie gastrique). Le diagnostic repose sur un test respi-
ratoire au glucose. Son rle pathognique dans la diarrhe doit
tre confirm par la rgression du syndrome de malabsorption
sous antibiotiques.
Maladie cliaque : la maladie cliaque est la plus frquente des
malabsorptions de ladulte et de lenfant. Elle est lie une into-
lrance digestive des fragments de protines contenues dans
le gluten (gliadines) de certaines crales (bl, orge, seigle).
La forme majeure de cette affection, comportant de multiples
carences vitaminiques, une dnutrition et un retard staturo-
pondral, est actuellement rare. Le diagnostic doit donc tre
voqu devant des signes mineurs et dissocis de malabsorptions
associs une diarrhe chronique, parfois trs discrte. Dans
certains cas, seuls les signes carentiels rvlent la maladie.
Ainsi, le diagnostic est souvent port devant une simple anmie
(hyposidrmique et plus rarement macrocytaire ou mixte) ou
un syndrome ostomalacique (douleurs osseuses, hypocalcmie,
lvation des phosphatases alcalines). Des manifestations
extradigestives peuvent accompagner ou rvler la maladie
digestive : dermatite herptiforme, arthralgies, manifestations
auto-immunes diverses.
Une fois le diagnostic voqu, lendoscopie haute avecbiopsies
duodnales permet le diagnostic. En effet, latrophie villositaire
totale est quasiment pathognomonique de cette affection. Les
lsions histologiques peuvent tre plus ou moins tendues sur le
grle mais prdominent toujours au niveau du duodnum. Le
transit du grle est surtout important pour dpister les complica-
tions (lymphome et ulcrations). La recherche danticorps anti-
endomysium et plus rcemment danticorps anti-transglutami-
nases de type IgA, prsents dans plus de 90 % des cas et trs
spcifiques, est dsormais un lment important du diagnostic.
La rponse favorable clinique, biologique et histologique au rgime
sans gluten confirmera le diagnostic.
Le traitement de la maladie cliaque repose sur le rgime
sans gluten qui impose la suppression de toute ingestion, mme
minime, de bl, de seigle et dorge ; le riz, le mas et lavoine sont
autoriss. Ce rgime est trs difficile suivre et exige un diagnostic
formel et un apprentissage en milieu spcialis pour en djouer
les nombreux piges (mdicaments enrobs de gluten, prsence
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe chronique
Principales causes des diarrhes avec syndrome de malabsorption
Tableau 3
CAUSES DI AGNOSTI C
Malabsorption pr-entrocytaire :
Pancratite chronique, cancer du pancras Abdomen sans prparation, tomodensitomtrie abdominale
Cholestase Biologie hpatique, chographie (ECT) abdominale
Colonisation bactrienne chronique du grle Test respiratoire au glucose, transit du grle
Malabsorption entrocytaire :
Maladie cliaque Biopsies duodnales, anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminase
Maladie de Whipple Biopsies duodnales avec recherche de Tropheryma whipplei
par polymerase chain reaction (PCR)
Dficit immunitaire en immunoglobulines Dosage pondral des immunoglobulines
Parasitose (lambliase, sprue tropicale, cryptosporidiose) Parasitologie des selles et biopsies duodnales
Maladie de Crohn, grle radique, tumeurs Tomodensitomtrie abdominale, transit du grle, ilocoloscopie
Malabsorption post-entrocytaire :
Lymphangiectasies intestinales I (maladie de Waldmann) ou II Entroscopie et biopsies, clairance fcale de l1-antitrypsine
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de gluten dans de nombreux plats cuisins ne contenant a priori
pas de crales). La rsistance au rgime sans gluten est le
plus souvent lie une mauvaise observance du rgime. Le suivi
du rgime sans gluten est ncessaire pour faire rgresser les
signes de malabsorption, mais aussi pour prvenir la survenue
dun lymphome du grle.
Maladie de Whipple : elle est due une infection par Tropheryma
whippelii. Elle se manifeste par un syndrome de malabsorption et
des signes extradigestifs (polyarthrite, fivre, manifestations neuro-
logiques). Le diagnostic repose sur les biopsies duodno-jjunales,
avec recherche parpolymerase chain reaction (PCR) deT. whippelii.
Lvolution est favorable sous traitement antibiotique prolong.
Entropathies exsudatives : toutes les lsions diffuses intestinales
provoquent une exsudation plasmatique. Lorsque lentropathie
exsudative domine le tableau clinique, la rtention hydrosode (lie
lhypoalbuminmie) est au premier plan et la diarrhe souvent
modre ou absente. Un obstacle lymphatique est responsable
de telles exsudations. Il peut tre secondaire un lymphome, une
compression tumorale, ou une pricardite constrictive. Il peut
sagir aussi dune maladie primitive des lymphatiques (lymphan-
giectasies intestinales primitives ou maladie de Waldman).
DIARRHES CHRONIQUES SANS SYNDROME
DE MALABSORPTION (HYDRO-LECTROLYTIQUES)
Ces diarrhes sont dfinies par la normalit des tests dab-
sorption intestinale. Elles sont classes sur le plan physiopatho-
logique grce au test au carmin et la mesure du trou osmotique.
Au besoin, est pratique une preuve de jene de 48 heures.
1. Diarrhes motrices
Leurs caractres cliniques sont trs particuliers : selles nom-
breuses mais en rgle gnrale de faible poids, missions imp-
rieuses, avec parfois incontinence, matinales et post-prandiales,
prsence dans les selles daliments non digrs ingrs le jour
Principales causes des diarrhes motrices
Tableau 4
Endocriniennes :
Cancer mdullaire de la thyrode Tumeur palpable, thyrocalcitonine, ECT thyrodienne
Hyperthyrodie TSH, scintigraphie thyrodienne
Syndrome carcinode Foie tumoral, 5-hydroxyindol acetic acid (5-HIAA) urinaires, srotoninmie, ECT ou TDM du foie,
transit du grle
Neurologiques :
Vagotomie, sympathectomie Anamnse
Neuropathies viscrales (diabte, amylose) Anamnse, hypotension orthostatique, examen neurologique, protinurie
Anatomiques :
Grle court, fistule gastro-colique Anamnse, examens morphologiques
Diarrhe motrice idiopathique :
> 80 % des cas Contexte de troubles fonctionnels digestifs, aprs limination des autres causes
CAUSES DI AGNOSTI C
Principales causes des diarrhes osmotiques
Tableau 5
Malabsorption physiologique
de substances osmotiques :
Laxatifs (lactulose, sorbitol, lons Anamnse, recherche de laxatifs,
sulfate, phosphate et magnsium) dosage du magnsium fcal
Produits light Anamnse, pH fcal
Malabsorption pathologique
des sucres :
Dficit en lactase Intolrance au lait
Dficit en saccharase-isomaltase Tests respiratoires au lactose
Tests dexclusion-rintroduction
des produits suspects
CAUSES LMENTS DU DI AGNOSTI C
mme, efficacit des ralentisseurs du transit. Le test au carmin
est anormalement court (< 8 h).
Les principales causes de diarrhes motrices sont rcapitu-
les dans le tableau 4.
2. Diarrhes osmotiques
Cette diarrhe est due lingestion mconnue ou volontaire de
petits soluts peu ou pas absorbables et donc osmotiquement actifs.
Il sensuit : un afflux deau et dlectrolytes dans le grle proximal,
avec acclration du transit secondaire, dbordant les capacits
dabsorption colique; une augmentation des fermentations coliques,
si le solut osmotiquement actif est du fructose, un disaccharide
(lactose, lactulose), un oligosaccharide (oligo-fructosaccharide)
ou un sucre-alcool (chewing gum, boisson light ).
Le diagnostic repose sur 3 lments : un trou osmotique lev dans
les selles (> 125 mOsm/kg) ; un pH fcal acide en cas de sucre
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ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diarrhe chronique
POINTS FORTS
> Si les causes de diarrhe chronique sont nombreuses,
les donnes de lexamen clinique mticuleux et lexamen
biologique simple permettent, souvent, den suspecter
rapidement le diagnostic. Lorsque ce nest pas le cas,
une enqute mthodique doit tre mise en uvre, dbute
par des examens morphologiques du grle et du clon
ou de la sphre bilio-pancratique.
> Aprs ces tapes cliniques et morphologiques, il ne reste
plus quun nombre rduit de diarrhes chroniques
inexpliques, dont le diagnostic dbute par une tape
biologique visant classer la diarrhe dans un cadre
physiopathologique. Celui-ci permettra, en rgle gnrale,
de remonter la cause, mais il est des malabsorptions
illgitimes et des diarrhes hydriques, scrtoires
surtout, sans tiologie dcelable. Gnralement,
cette varit de diarrhe finit par gurir spontanment.
retenir
CAUSES DI AGNOSTI C
Diarrhes volumogniques Tubage gastrique, gastrinmie
(gastrinome) (basale et post-scrtine)
Diarrhe des sels biliaires Rsection intestinale
Ilopathie
Diarrhes idiopathiques Clinique ou diagnostic
(troubles fonctionnels intestinaux) limination
Autres causes de diarrhe
sans syndrome de malabsorption
Tableau 8
CAUSES DI AGNOSTI C
Maladies inflammatoires Ilocoloscopie et biopsies
chroniques intestinales
(Crohn, rectocolite hmorragique)
Entrocolites infectieuses Ilocoloscopie et biopsies
(immunodprim+)
Entrocolite ischmique, Ilocoloscopie et biopsies
radique
Colite aux laxatifs Ilocoloscopie et biopsies
Cancer rectocolique Coloscopie et biopsies
et tumeur villeuse
Principales causes des diarrhes
lsionnelles
Tableau 7
CAUSES DI AGNOSTI C
Colites microscopiques Coloscopie avec biopsies
(collagne ou lymphocytaire) tages systmatiques
Adnome villeux hypersecrtant
Mdicaments (biguanides, Interrogatoire
colchicine)
Laxatifs irritants Recherche de laxatifs
(anthraquinones, dans les selles et les urines
phnolphtaleine)
Lambliase, cryptosporidiose, Parasitologie des selles,
microsporodioses biopsies duodnales, srologie
(immunodprim) du virus de limmunodficience
humaine (VIH)
Vipome (tumeur pancratique Vipmie, chographie,
endocrine) tomodensitomtrie
Principales causes des diarrhes
scrtoires
Tableau 6 fermentescible ; larrt de la diarrhe au cours du jene, sauf en
cas de prise clandestine persistante du solut osmotique (qui
devra tre recherch dans les selles/magnsium+++).
Les principales causes des diarrhes osmotiques sont rcapitules
dans le tableau 5.
3. Diarrhes scrtoires
Diarrhes scrtoires sans lsions intestinales macroscopiques
(hydriques) : la diarrhe scrtoire est due une augmentation de
la scrtion hydro-lectrolytique au niveau de lintestin grle et
(ou) du clon. Une entropathie exsudative peut sy associer.
Elle a pour caractristiques essentielles: abondance > 500 g/24 h,
parfois plusieurs litres (cause endocrine) ; possibilit dune hypo-
kalimie et dune acidose mtabolique ; trou osmotique normal
avec un potassium fcal lev ; rsistance au jene.
La liste des diarrhes scrtoires hydriques et les examens
permettant de les affirmer sont donns dans le tableau 6.
Diarrhes scrtoires avec lsions intestinales macroscopiques (diarrhes
lsionnelles) : ces diarrhes correspondent gnralement un ou
plusieurs des mcanismes dcrits dans le tableau I. Le diagnostic
est ais, reposant sur lilocoloscopie avec biopsies et, en cas
de ngativit, sur le transit du grle et (ou) lentroscopie.
La diarrhe peut saccompagner dun syndrome biologique
inflammatoire. La prsence de sang dans les selles oriente demble
vers ce type de diarrhe mais est inconstante. La liste des diarrhes
scrtoires lsionnelles et les examens permettant de les affirmer
sont donns dans le tableau 7.
4. Autres types de diarrhe
Les causes et les lments permettant le diagnostic des autres
types de diarrhes sont rcapituls dans le tableau 8.
Diarrhes volumogniques : une diarrhe volumognique est due
linondation de lintestin par les scrtions digestives hautes
(estomac + scrtion pancratique ractionnelle). Elle est due
un gastrinome (tumeur duodnale ou pancratique scrtant de
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hydrolectrolytique peut correspondre un TFI. Dans ce cas, la
diarrhe est toujours modre, voluant volontiers depuis plusieurs
annes sans retentissement gnral ni biologique; elle peut tre
isole, avec ou sans caractre moteur, ou associe des douleurs
abdominales. Lalternance est frquente avec une constipation.
Il sagit parfois dune fausse diarrhe induite par leffet
irritant dune constipation. Le traitement dpreuve de la
constipation amliore alors la diarrhe. B
A / VRAI OU FAUX ?
La majorit des diarrhes chroniques
sont dorigine infectieuse.
La diarrhe chronique est dfinie par
un poids moyen de selle suprieur
200 g/j depuis plus de 4 semaines.
Un examen parasitologique des selles
doit tre prescrit devant toute diar-
rhe chronique.
B / VRAI OU FAUX ?
En cas de doute quant lauthenticit
dune diarrhe chronique, le premier
examen demander est la pese des
selles sur 24 h.
Devant une diarrhe chronique confir-
me, les tests dabsorption intestinale
doivent tre prescrits de 1
re
intention.
La pancratite chronique est une cause
frquente de diarrhe chronique.
3
2
1
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
VOIR AUSSI
Diarrhe chronique
Rambaud JC
(In : Trait de gastro-entrologie.
Paris : Mdecine-Sciences Flammarion,
2000 : 137-44)
Diarrhe chronique
Rambaud JC, Bouhnik Y
(In : Le livre de linterne : gastroentrologie
2
e
dition. Paris : Mdecine-Sciences
Flammarion, 2001 : 127-49)
DJ PARUS DANS LA REVUE
Malabsorptions intestinales
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 [9] : 943-91).
Dpister la maladie cliaque
Cellier C, Helmer C
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [567] : 385-6).
R p o n s e s : A : F , V , F \ B : V , F , V , V \ C : 1 , 3 .
La ralisation de biopsies ilales et
coliques tages doit tre systma-
tique devant toute diarrhe chronique
inexplique.
C / QCM
Parmi les items suivants, lesquels con-
cernent la maladie cliaque :
Il sagit de la cause la plus frquente de
malabsorption de ladulte et de lenfant
dans les pays occidentaux.
Elle se manifeste toujours par une
diarrhe chronique avec dnutrition.
Elle peut tre rvle par des mani-
festations cutanes ou auto-immunes.
Le diagnostic de certitude repose sur
la dtection des anticorps anti-endo-
mysium et anti-transglutaminases.
4
3
2
1
4
la gastrine ou syndrome de Zollinger Ellison). La diarrhe, peu
abondante, saccompagne souvent dune discrte malabsorption
par inactivation des enzymes pancratiques. Le contexte (nopla-
sie endocrine multiple familiale de type 1, maladie ulcreuse, so-
phagite et surtout, duodnite endoscopique) permet dvoquer le
diagnostic, qui sera confirm par des tests spcifiques.
Diarrhe par malabsorption des sels biliaires : toute lsion ou rsection
ilale peut comporter une malabsorption des sels biliaires. Les
sels biliaires malabsorbs induisent une diarrhe en perturbant
labsorption hydrolectrolytique colique. Les chlateurs des sels
biliaires (Questran) sont gnralement efficaces.
Diarrhes des troubles fonctionnels intestinaux (TFI) : une diarrhe
Le rgime sans gluten doit tre pres-
crit chez ladulte pour 2 ans.
5
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Ophtalmologie
Partie III Q 304
Le complexe nuclaire du moteur oculaire commun (III)
est situ au niveau de la calotte pdonculaire. Les fibres
provenant du noyau du III (fig. 2) se dirigent vers le
sinus caverneux dans lequel ils pntrent par la paroi
externe. Ils accdent lorbite par la fente sphnodale.
Le III innerve les muscles droits suprieur, infrieur,
mdial, loblique infrieur (ancien petit oblique), le releveur
de la paupire suprieure et le sphincter de liris (fibres
parasympathiques suivant le trajet du III).
SYSTME OCULOMOTEUR :
RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE
Tronc crbral : nerfs oculomoteurs
et voies associatives supranuclaires
Les muscles oculaires sont commands par les 3 nerfs
oculomoteurs (III, IV, et VI) qui naissent dans des
noyaux situs dans le tronc crbral (fig.1).
Diplopie
Orientation diagnostique
La diplopie est la perception double dun objet
unique. Elle est le plus souvent binoculaire,
et disparat lors de locclusion dun il
ou de lautre. Elle rsulte dune perte
du paralllisme oculaire. Plus rarement
il sagit dune diplopie monoculaire,
secondaire une pathologie oculaire
et persistant lors de locclusion de lil sain.
Le diagnostic dune diplopie binoculaire repose
sur ltude de la motilit oculaire extrinsque,
la recherche dune anomalie pupillaire
et sur lexamen de la diplopie (verre rouge
ou test de Hess-Lancaster)
La principale cause de diplopie binoculaire
est reprsente par les paralysies oculomotrices
(POM), mais la vision double peut galement
tre la consquence dune atteinte supranuclaire
(au niveau du tronc crbral), dune atteinte
de la jonction neuromusculaire (myasthnie),
ou dune atteinte musculaire (myopathie).
En dehors dun ventuel traitement tiologique
propre, plusieurs moyens peuvent tre utiliss
pour supprimer la diplopie : occlusion ,
prismes, toxine botulinique et, plus distance,
chirurgie. Quelle que soit lorigine de la diplopie,
il ne faut jamais laisser un patient voir double.
Points Forts comprendre
Service dophtalmologie et de chirurgie plastique
reconstructive opthalmologique
Fondation Rothschild, 75019 Paris
c.vignal@fo-rothschild.fr
Dr CatherineVIGNAL-CLERMONT
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
1025
Noyaux des nerfs oculo-moteurs (tronc crbral).
1
Nerfs oculo-moteurs dans ltage postrieur de la base du crne.
2
Artre crbrale
postrieure
Dure-mre
Arachnode
IV
Tente du cervelet
V
VI
Cervelet
Chiasma optique
Toit du sinus nerveux
III
Paroi postrieure
de la loge caverneuse
Ligament de Grber
Sinus ptreux suprieur
Sinus ptreux infrieur
Rocher
Cervelet
VII
Colliculus infrieur
Colliculus suprieur
Thalamus
III
III
IV
VI
Noyaux vestibulaires
Faisceau
longitudinal
mdial

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Le noyau du nerf trochlaire (ancien nerf pathtique ou IV)
est situ proximit du noyau du III dans la calotte pdon-
culaire. Les fibres du IV croisent toutes la ligne mdiane
et mergent la face postrieure du tronc crbral (fig. 1 et 2).
Le IV chemine dans la paroi latrale du sinus caverneux.
Il pntre dans lorbite par la fente sphnodale et innerve
le muscle oblique suprieur (ancien grand oblique).
Le noyau du nerf abducens (ancien moteur oculaire
externe ou VI) est situ au niveau protubrantiel ; les fibres
mergent en dedans et en avant de lorigine du VII. Le VI se
dirige ensuite vers la face postrieure du rocher et passe
au-dessus de sa pointe (fig. 1 et 2) ; puis, dans la loge
caverneuse, le VI est situ lintrieur mme du sinus
caverneux, au contact de la carotide interne. Laccs
lorbite se fait par la fente sphnodale. Le VI innerve le
muscle droit latral.
Le faisceau longitudinal mdial (FLM) est une voie
associative importante situe au niveau du tronc crbral.
Cette voie met en relation lensemble des nerfs crniens
intervenant dans la motricit de la tte et des yeux (III, IV,
VI, mais aussi VIII). Elle est situe de part et dautre de
la ligne mdiane, la partie postrieure du tronc crbral
et va du msencphale jusquau bulbe.
Anatomie des muscles oculomoteurs
Ils sont au nombre de 6 par il ; on compte 4 muscles
droits (mdial, latral, infrieur et suprieur) et 2 obliques
(oblique suprieur, oblique infrieur) [fig. 3].
Les 4 muscles droits ont leur origine au sommet
de lorbite au niveau du tendon de Zinn. partir de l,
ils forment le cne musculaire lintrieur duquel
se trouve le nerf optique avec le ganglion ciliaire, les
vaisseaux et les nerfs ciliaires, lartre et les veines
ophtalmiques. Leur insertion antrieure sur le globe
oculaire se fait une distance variable du limbe comprise
entre 5,5 et 7,5 mm.
Loblique suprieur, rtro-quatorial, se rflchit sur
une poulie la face interne de lorbite et sinsre sur la
partie postro-externe du globe.
Loblique infrieur est galement rtro-quatorial.
Il nat de la face interne de lorbite ; il cravate le globe
oculaire dans sa partie infrieure et sinsre dans le
quadrant temporal au niveau du mridien horizontal.
Physiologie de la motilit oculaire
Lors de ltude de loculomotricit, on distingue
diffrents types de mouvements oculaires. Les mouve-
ments monoculaires sont appels ductions ; parmi les
mouvements binoculaires, on distingue les versions qui
sont des mouvements conjugus et les vergences
(convergence, divergence), qui sont des mouvements
binoculaires disjoints.
Il est essentiel de diffrencier laction des muscles
oculaires et leur champ daction, cest--dire la position
oculaire dans laquelle ils ont une action maximale. Les
actions des muscles oculomoteurs sont (fig. 4) :
DI P L OP I E
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
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Anatomie des muscles oculo-moteurs.
3
Suprieur oblique
Infrieur oblique
Droit infrieur Droit latral reclin
Ganglion ciliaire
Nerf naso-ciliaire
Nerf moteur oculaire commun
Artre ophtalmique
Nerf optique
Nerf naso-ciliaire
Releveur de paupire
Droit suprieur
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Physiologie de la vision binoculaire
Il existe chez le sujet normal une utilisation simultane
des 2 yeux : physiologiquement limage dun objet fix
par les deux yeux se projette sur des points rtiniens
correspondants (il y a correspondance rtinienne normale).
Au niveau du cortex occipital, les images issues des
points correspondants fusionnent en une perception
unique si les 2 images transmises sont identiques.
Une dviation pathologique des axes visuels provoque
2 phnomnes :
la diplopie du fait de la vision dun mme objet par
2 points rtiniens non correspondants ;
la confusion par la superposition de 2 images diffrentes
sur 2 points rtiniens correspondants.
TUDE CLINIQUE DUNE DIPLOPIE
BINOCULAIRE
Nous prenons ici comme forme typique la diplopie
binoculaire dans le cadre dune paralysie oculomotrice.
Interrogatoire
Il renseigne sur plusieurs paramtres.
La diplopie est gnralement constante et de survenue
brutale dans le cadre dune paralysie oculomotrice. Elle
peut parfois tre perue comme une vision floue en cas
de dcalage faible des 2 images. Elle peut napparatre
que dans certaines circonstances et peut manquer en cas
de vision unilatrale basse ou sil existe un ptosis associ.
Elle disparat locclusion dun il et est toujours maxi-
male dans le champ daction du ou des muscles paralyss.
Le terrain: lge, les antcdents oculaires (antcdent
de strabisme ventuellement opr) et les antcdents
gnraux (problmes vasculaires, neurologiques, diabte).
le droit latral (DL), abducteur, induit une dviation
de lil en dehors ;
le droit mdial (DM), adducteur porte lil en dedans ;
le droit infrieur (DI) : abaisseur (action principale),
mais aussi adducteur et extorteur (lextrmit suprieure
du mridien vertical de la corne sincline en dedans) ;
le droit suprieur (DS) : surtout lvateur mais aussi
adducteur et intorteur (lextrmit suprieure du mridien
verticale de la corne sincline en dehors) ;
loblique suprieur (OS), muscle de la lecture est
abaisseur, abducteur et intorteur ;
loblique infrieur (OI) est lvateur, abducteur et
extorteur.
Laction des muscles droits verticaux et des obliques
doit tre tudie en position primaire et suivant la position
du globe, en effet les muscles ont leur action verticale
maximale dans leur champ daction, cest--dire en
abduction pour les droits verticaux et en adduction pour
les obliques (fig. 5).
Les 6 muscles de chaque il peuvent tre groups en
3 paires musculaires. Chaque paire est constitue de
muscles antagonistes homolatraux qui ont une action
principale oppose (droits mdial et latral, droits suprieur
et infrieur, obliques suprieur et infrieur).
Les muscles synergiques croiss ou controlatraux sont des
muscles qui ont le mme champ daction dans les 2 yeux
(p. ex. : le droit latral droit et droit mdial gauche sont
responsables du regard vers la droite).
Un mouvement oculaire quelconque est toujours
binoculaire et entrane la mise en jeu de tous les muscles
oculomoteurs. Deux lois sont ainsi capitales :
la loi de Sherrington : quand un muscle reoit une
quantit dinflux nerveux pour se contracter, une
quantit gale dinflux inhibiteur est envoy son
antagoniste homolatral pour se relcher ;
la loi de Herring : linflux nerveux est envoy en
quantit gale aux muscles des 2 yeux.
Les 2 yeux sont ainsi strictement coordonns. En cas de
paralysie dun muscle, il y a hyperaction du synergique
controlatral et les 2 yeux ne sont plus coordonns.
Ophtalmologie
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
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Action des muscles oculaires. il droit vu de face.
4
Champs daction musculaires. Les paires de muscles synergiques
croiss sont visibles. Ils ont le mme champ daction dans les 2 yeux et
sont reprsents par une ligne parallle et de mme sens.
5
D.M. D.L.
O.I. D.S.
D.S.D O.I.D O.I.G D.S.G
D.L.G D.L.D D.M.D
D. inf. D
il droit il gauche
O.S.D O.S.G D. inf. G
D.M.G
O.S. D.I.
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Les circonstances de survenue : traumatisme, effort
physique, lecture, travail sur cran.
Les signes associs : cphales, douleurs prioculaires,
clipses visuelles, baisse dacuit visuelle ou trouble du
champ visuel ; nauses, vertiges, signes gnraux voquant
un Horton Ces lments sont trs importants pour la
discussion du diagnostic tiologique.
Examen oculomoteur
1. Inspection
Elle apprcie 3 paramtres :
lattitude vicieuse de la tte ou torticolis, pour
essayer de diminuer la vision double, le patient a
tendance tourner la tte dans le champ daction du
muscle atteint ;
la dviation des globes oculaires en position de repos
(dite position primaire) ; il existe une divergence de
lil paralys dans les atteintes du III et une conver-
gence dans les paralysies du VI ;
lexistence dun ptosis qui traduit latteinte du
releveur de la paupire suprieure. Sil couvre laire
pupillaire, il supprime la diplopie. Lassociation dun
ptosis une atteinte oculomotrice doit faire rechercher
un dficit des autres muscles innervs par le III.
Une diplopie variable, majore par les efforts et la
fatigue et associe un ptosis doit faire voquer une
myasthnie.
2. Examen de la motilit oculaire
tude des mouvements oculaires : dans les diffrentes
positions du regard (il par il puis les 2 ensembles).
Examen sous cran (occlusion unilatrale intermittente
puis occlusion alterne ou cover test) :
si les globes restent immobiles, le sujet est orthophorique ;
si lil couvert est dvi, mais reprend la fixation
quand on le dcouvre, sans fait bouger lautre il : le
sujet est htrophorique (exophorique si la dviation
est vers le dehors et sophorique si elle est vers le
dedans) ;
dans le cas dune paralysie oculomotrice, la reprise de
la fixation quand on dcouvre lil dvi se fait au
prix dune dviation de lautre il : il sagit dune
tropie (strabisme ou paralysie oculomotrice), exotropie
en cas de dviation en dehors, sotropie en cas de
dviation en dedans, hypertropie ou hypotropie en cas
de dviation verticale ou oblique ;
en cas de paralysie oculomotrice la dviation est
maximale dans le champ daction du muscle paralys
et diminue dans la direction oppose.
La mesure de la dviation peut tre faite laide de
prismes ou au dviomtre.
On appelle dviation primaire, la dviation mesure
lorsque lil sain est fixateur, et dviation secondaire
la dviation mesure lorsque lil paralys est fixateur.
En cas de paralysie oculomotrice rcente, la dviation
secondaire est suprieure la dviation primaire.
3. tude des troubles de la torsion ou
manuvre de Bielschowsky
Cette manuvre permet dtudier linclinaison latrale
de la tte sur lpaule. En cas datteinte du IV, quand on
incline la tte du ct de la paralysie, la diplopie verticale
augmente alors que linclinaison de la tte du ct oppos
ne provoque pas ce phnomne ; cela nest pas retrouv
dans les atteintes du droit suprieur. Ce test est donc trs
important dans une diplopie verticale pour faire la diff-
rence entre une atteinte de loblique suprieur et du droit
suprieur controlatral.
4. tude de la diplopie
Mthode du verre rouge : en cas de diplopie, on inter-
pose un filtre rouge devant un il, par convention lil
droit. Cela permet de savoir quelle est limage vue par
chaque il, puisque les 2 images sont spares. On peut
ainsi analyser le dcalage et sa variation en fonction de
la position des yeux pour reconnatre le ou les muscles
dficitaires. Il existe des rgles dinterprtation :
lorsque les axes se croisent, les images se dcroisent :
dans une sodviation (en dedans, par exemple para-
lysie du VI), les images scartent et la diplopie est
dite homonyme ; dans une exodviation (dviation en
divergence, par exemple atteinte du III), la diplopie
est alors croise ;
lcart entre les 2 images augmente dans le champ
daction du muscle paralys ;
limage la plus priphrique est celle de lil paralys.
Test de Hess-Lancaster : il est bas sur le principe de
la confusion : chaque il voit une image, et un artifice
permet de les diffrencier.
Le sujet, en chambre noire, est plac devant un cran
quadrill et porte des lunettes ayant un filtre rouge,
plac sur un lil droit et un filtre vert sur le gauche.
Deux torches projettent sur lcran une flche : une
rouge vue uniquement par lil droit quip du verre
rouge, et une verte vue uniquement par lil gauche.
Pour tudier lil droit, lexaminateur donne la torche
rouge, vue par cet il, au patient, et dplace la torche
verte sur lcran en lui demandant de superposer la rouge.
Pour tudier lil gauche, les torches sont inverses (fig. 6).
DI P L OP I E
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1028
Lancaster normal.
6
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plus frquentes sont traumatiques (20 % environ), vascu-
laires (15 % environ), tumorales (10 20 % selon les
sries), et congnitales (environ 20%).
1. Moteur oculaire commun : III
La paralysie du III reprsente entre 25 et 33,5 % des
paralysies oculomotrices. Elle peut tre totale ou partielle.
Tableau clinique : dans la forme complte, il existe
un strabisme divergent et, du ct de latteinte, un ptosis
qui peut masquer la diplopie. En cas datteinte intrin-
sque, la pupille du ct atteint est en mydriase aractive.
Lorsque lil est maintenu ouvert, il existe une diplopie
croise avec un petit dcalage vertical des images. La
mobilisation fait apparatre un dficit de ladduction, de
llvation et de labaissement. Le test de Lancaster
confirme la limitation du mouvement de lil dans ces
diffrentes directions et montre lhyperaction de tous les
mouvements de lil sain, en dehors de ladduction (fig. 7).
Ce test met en vidence lil atteint, dont le cadre de
dviation est le plus petit, et le ou les muscles partiques.
Dans le cadre le plus petit, le carreau le plus petit
indique le champ daction du muscle atteint. Il permet
aussi de quantifier lhyperaction secondaire du syner-
gique controlatral.
Ce test constitue un document objectif qui permet de
quantifier et de suivre lvolution du dficit. Il est
cependant inapplicable en cas de trouble trs marqu de
la vision des couleurs, de correspondance rtinienne
anormale, dacuit visuelle unilatrale basse.
5. tude des pupilles
(motricit oculaire intrinsque)
On tudie le rflexe photomoteur direct et consensuel
en clairant les pupilles en alternance alors que le
patient regarde linfini.
On recherche une anisocorie (diffrence de taille
entre les 2 pupilles) en examinant la taille des 2 pupilles
simultanment sous diffrents types dclairages : obs-
curit, lumire intermdiaire, lumire forte. La pupille
dont la taille varie le moins en fonction de lclairement
est la pupille pathologique : une mydriase unilatrale
aractive associe une diplopie qui doit faire rechercher
une atteinte du III extrinsque et intrinsque. Une telle
association est le plus souvent lie une pathologie
compressive.
On tudie aussi la contraction pupillaire bilatrale en
convergence.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL DUNE DIPLOPIE
BINOCULAIRE : LA DIPLOPIE MONOCULAIRE
Cette diplopie persiste lors de locclusion de lil sain
et disparat lors de locclusion de lil pathologique.
Elle disparat lors de la mise en place dun trou stno-
pique devant lil atteint. Elle est lie des atteintes
oculaires unilatrales :
cornennes : taie cornenne, kratocne, kratite,
astigmatisme important ;
iriennes : iridectomie, iridodialyse ;
cristalliniennes : subluxation du cristallin, cataracte
htrogne ;
rtiniennes : pathologie maculaire, par exemple mem-
brane pirtinienne.
TIOLOGIE DE LA DIPLOPIE BINOCULAIRE
Paralysies oculomotrices :
tableau clinique et causes
Latteinte du VI est la plus frquente des POM (30 40 %
environ), suivie par latteinte du III partielle ou totale
(25 % des cas environ) et, enfin, les atteintes du IV dont
la frquence varie en fonction du recrutement ou non de
pathologie congnitale ; le reste est reprsent par les
atteintes multiples qui sont frquentes. Les causes les
Ophtalmologie
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Paralysie du III droit.
7
Latteinte du III peut tre partielle et toucher 1 ou
2 muscles ; il peut aussi exister une atteinte extrinsque
isole avec respect de la pupille. Latteinte intrinsque
isole est exceptionnelle. Une mydriase unilatrale isole
est en rgle une pupille dAdie et non un III intrinsque pur.
Les causes chez ladulte sont :
une origine anvrismale dans 20 30% des cas ;
une cause ischmique dans 20 % des cas environ (grande
frquence des atteintes du III dorigine diabtique qui
peuvent tre douloureuses) ;
une frquence de 10 20% pour les causes traumatiques ;
une frquence de 10 15 % pour les causes tumorales,
avec ou sans hypertension intracrnienne ;
les autre causes sont plus rares : la sclrose en plaques
(SEP), la maladie de Horton ( voquer chez le sujet
g), des causes infectieuses (mningites, encphalites),
le syndrome de Tolosa et Hunt. Dans 10 14 % des
cas, la paralysie oculomotrice du III reste de cause
indtermine, avec probablement, dans ce cas, une
grande proportion datteintes vasculaires ;
Chez lenfant, la moiti des atteintes sont dorigine
congnital ; les causes anvrismales sont rares (7 %).
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Notons, sur ce terrain, la migraine ophtalmoplgique,
qui reste un diagnostic dlimination.
La conduite tenir devant une atteinte du III isole
dpend ou non de lexistence dune atteinte pupillaire et
de lge du patient. Une atteinte du III avec une atteinte
pupillaire associe une douleur impose la ralisation
en urgence dune imagerie par rsonance magntique
(IRM) complte par une artriographie crbrale, seul
examen permettant dliminer formellement lexistence
dun anvrisme intracrnien. Latteinte partielle du III, ne
touchant pas tous les muscles, nest en rgle pas dorigine
ischmique et impose un bilan neuroradiologique pour
liminer une compression.
2. Nerf trochlaire (IV)
Il existe une attitude vicieuse de la tte caractristique,
incline et tourne vers le ct sain, menton abaiss. La
diplopie verticale prdomine dans le regard en bas et en
dedans, et gne la lecture, la marche, la descente des
escaliers. Au repos, lhypertropie est modre ou absente
et lil ne peut se porter en bas et en dedans ; la diplopie
augmente si le sujet incline la tte sur lpaule du ct
paralys, avec dans ce cas un mouvement dlvation
de lil paralys : cest la manuvre de Bielschowsky
prcdemment dcrite.
Le test de Lancaster visualise la limitation de
loblique suprieur et lhyperaction du droit infrieur
controlatral (fig. 8).
une attitude vicieuse de la tte, en dehors, vers le ct
du muscle paralys ;
un strabisme convergent, il atteint en adduction avec
abduction impossible ;
une diplopie horizontale homonyme, maximale dans
le regard du ct paralys.
Le Lancaster montre une limitation de labduction de
lil pathologique avec une hyperaction de ladduction
de lil sain (fig. 9).
Une paralysie bilatrale du VI peut sobserver dans
les atteintes traumatiques et au cours de lhypertension
intracrnienne (HIC). Il existe, dans ce cas, une diplopie
horizontale qui augmente dans le regard latral droit et
gauche et est moins importante dans le regard de face. Il
existe une limitation bilatrale de labduction avec une
hyperaction de ladduction aussi bilatrale.
Chez ladulte, la cause traumatique est la plus frquente.
En dehors de ce contexte, les atteintes vasculaires sont
les plus frquentes. Le bilan retrouve une hypertension
artrielle et (ou) un diabte. Latteinte rgresse en 3
6 mois.
Les autres causes sont : tumorales (par irritation,
compression du nerf ou par HIC), la sclrose en plaques,
les causes infectieuses (mningites, mastodites), inflam-
matoires (Horton, sarcodose, Tolosa et Hunt)
Chez lenfant, les principales causes sont traumatiques
et tumorales.
4. Atteintes combines de plusieurs
nerfs oculomoteurs
Les causes les plus frquentes sont traumatiques et
tumorales. Lassociation de diffrentes paralysies oculo-
motrices a une grande valeur localisatrice. Plusieurs
syndromes sont ainsi constitus (tableau I).
Atteintes supranuclaires : ophtalmoplgie
internuclaire antrieure (OINA)
Elle se traduit, dans les mouvements de latralit, par
une limitation de ladduction de lil du ct atteint, et
un nystagmus de lil oppos en abduction ; il existe
DI P L OP I E
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1030
Paralysie de loblique suprieur droit (IV droit).
8
Paralysie du droit latral droit (VI droit).
9
Les deux grandes causes de latteinte du IV isole
sont lorigine traumatique et latteinte congnitale. Les
autres causes (vasculaires, sclrose en plaques, tumeurs,
infections, collagnoses) sont beaucoup plus rares. En
pratique, devant une atteinte du IV non traumatique chez
un adulte, en labsence dargument lors de lexamen
oculomoteur en faveur dune origine congnitale, il faut
pratiquer une IRM afin dliminer une atteinte tumorale.
3. Atteintes du nerf abducens (VI)
Cest la plus frquente des paralysies oculomotrices
(POM) : elle na pas de valeur localisatrice. Elle associe :
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donc une diplopie horizontale dans le regard latral
concern. Par contre, le mouvement de convergence est
parfaitement respect .
Chez les patients de moins de 40 ans, la sclrose en
plaques est la cause dominante ; chez les patients plus
gs, les causes vasculaires sont les plus nombreuses ;
les causes tumorales sont rares. Le diagnostic tiolo-
gique repose sur lIRM crbrale qui visualise le tronc.
Atteinte de la jonction
neuromusculaire : la myasthnie
On lvoque devant une diplopie intermittente, variable,
majore par les efforts musculaires et la fatigue. Les
signes oculomoteurs, diplopie et ptosis, sont inauguraux
dans 70% des cas et environ 95 % des patients prsentent
une atteinte oculomotrice au cours de la maladie. La
pupille est toujours pargne. Les muscles les plus souvent
atteints sont le releveur de la paupire suprieure, le
droit mdial et ensuite le droit suprieur.
Atteintes musculaires
La prsentation clinique de chacune des atteintes dun
muscle oculomoteur est rsume dans le tableau II.
Ophtalmologie
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
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Localisation Signes cliniques
Syndrome carotido- II, IV, V, VI et sympathique
caverneux
Syndrome de la fente III, IV, VI, V
1
,
sphnodale
Syndrome de lapex orbitaire II, III, IV, VI, V
1
,
Syndrome de Weber III, hmiplgie croise
(pied du pdoncule)
Syndrome pdonculaire III, mouvements anormaux
de Benedikt (noyau rouge) controlatraux (ataxie
crbelleuse, tremblement)
Syndrome de Millard-Gubler VI, VII priphrique,
(protubrance) hmiplgie croise
respectant la face
Syndrome de langle V, VII et VIII
ponto-crebelleux Atteinte du VI tardive
Syndrome de la pointe V et VI
du rocher (Gradenigo)
Syndrome de Garcin Atteinte homolatrale
(base du crne) multiple tendue des nerfs
crniens de I XII
Paralysie multiples des nerfs crniens
TABLEAU I
Muscles Droit mdial
(DM)
Droit suprieur
(DS)
Droit infrieur
(DI)
Oblique infrieur
(OI)
Oblique suprieur
(OS)
Droit latral
(DL)
Action adducteur lvateur abaisseur lvateur abaisseur abducteur
adducteur adducteur abducteur abducteur
intorteur extorteur extorteur intorteur
Champ daction en dedans en haut en bas en haut en bas en dehors
et en dehors et en dehors et en dedans et en dedans
Dviation divergence il en bas il en haut il en bas il en haut divergence
Diplopie horizontale verticale verticale verticale verticale horizontale
croise maxi vers le haut maxi vers le bas maxi vers le haut maxi en bas homonyme
maximale et ct paralys et ct atteint et dedans augmente si tte maxi en dehors
en adduction vers ct atteint
Attitude vicieuse face tourne menton haut menton bas tte en arrire menton bas tte tourne
du ct sain tte tourne tte tourne tte vers face du ct sain du ct atteint
ct atteint ct atteint le ct sain
Mouvement adduction limite lvation limite limitation en bas limitation en haut limitation en bas abduction limite
oculaires surtout ct atteint et en dehors et en dedans et en dedans
Lancaster dficit DM dficit DS dficit DI dficit OI dficit OS dficit DL
hyperaction DL hyperaction hyperaction hyperaction hyperaction hyperaction
controlatral OI controlatral OS controlatral DS controlatral OI homolatral DM controlatral
DI controlatral
Atteintes musculaires
TABLEAU II
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1031
Les principales causes datteintes musculaires sont les
suivantes.
1. Pathologie traumatique
Incarcration du droit infrieur dans une fracture du
plancher de lorbite (rechercher dautre signes, inconstants
telle une anesthsie du nerf sous-orbitaire, une nophtalmie).
2. Ophtalmopathie thyrodienne
Latteinte oculomotrice peut prcder, accompagner ou
suivre latteinte endocrine (le plus souvent Basedow).
On recherche une exophtalmie et une rtraction palp-
brale avec asynergie oculopalpbrale. Les muscles les
plus souvent atteints sont le droit infrieur puis le
muscle droit mdial.
3. Myosites orbitaires
En dehors de lorbitopathie thyrodienne, plusieurs
causes datteinte inflammatoire des muscles oculomoteurs
ont t dcrites, notamment des pathologies infectieuses
(maladie de Lyme, trichinose), et inflammatoires (der-
matomyosite). Parfois, aucune cause nest retrouve et
alors la myosite sintgre dans un cadre plus gnral,
dinflammation orbitaire idiopathique (pseudotumeur
inflammatoire).
4. Affections musculaires hrditaires
Parmi lesquelles on citera lophtalmoplgie externe
progressive o latteinte oculomotrice est le plus souvent
bilatrale et saccompagne dun ptosis prcoce ; les
patients se plaignent donc rarement de diplopie.
Autres causes de la diplopie binoculaire
1. Causes optiques
Lanisomtropie, si elle est importante entrane une
anisiconie (diffrence de taille entre les 2 images). Dans
ce cas la fusion est impossible et une diplopie apparat.
2. Htrophories dcompenses
Il existe aussi dans ce cas une rupture du rflexe de
fusion et la diplopie apparat la fatigue et lors defforts
visuels (lecture). Cette diplopie reste quasi identique
dans toutes les directions du regard. Lexamen sous
cran confirme la phorie et le Lancaster montre labsence
de paralysie oculomotrice.
3. Strabismes
Ils sont rarement responsables de diplopie. Celle-ci peut
exister en cas de strabisme aigu dbut brutal, ou
parfois en postopratoire, en particulier chez un adulte.
Il peut exister une diplopie binoculaire dans certaines
formes particulires de strabismes congnitaux : le
syndrome de Stilling-Trk-Duane probablement d
une co-innervation de 2 muscles horizontaux, qui associe
une limitation de labduction une rtraction du globe
oculaire (et un rtrcissement de la fente palpbrale)
lorsque le mme il est port en adduction. La diplopie
nest que rarement manifeste, les patients tant le plus
souvent orthophoriques en position primaire. Le syndrome
de Brown, li une pathologie de loblique suprieur, se
caractrise par une limitation de llvation de lil en
adduction du ct atteint, dans le champ daction du
muscle oblique infrieur ; en position primaire, les yeux
sont le plus souvent orthophoriques.
Simulation
Le diagnostic est fait par le verre rouge et lpreuve de
Lancaster. I
DI P L OP I E
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
1032
Lexistence dune diplopie binoculaire est la
consquence dune modification de la cintique
binoculaire physiologique. Il est important
de faire dans un premier temps, lors de lexamen
clinique, un diagnostic topographique
de latteinte : paralysie de fonction, paralysie
oculomotrice, myasthnie, atteinte musculaire.
Le terrain et le contexte permettent ensuite
de guider les examens complmentaires parmi
lesquels limagerie crbrale vient en premier.
Les causes les plus frquentes sont les atteintes
traumatiques, vasculaires et tumorales.
Une seule urgence existe : la paralysie du III
intrinsque et extrinsque douloureuse,
qui impose la ralisation urgente
dune artriographie carotidienne afin dliminer
formellement une malformation vasculaire.
Points Forts retenir
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ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1032
lagent causal (froid). Les douleurs irradient la rgion du trijumeau
correspondante et sont augmentes par le dcubitus. Lvolution
se fait vers la pulpite purulente avec une aggravation des signes
prcdents et une altration de ltat gnral. En phase chronique,
linflammation laisse place la dgnrescence et la mortification
pulpaire. ce stade, la douleur a disparu. Les consquences de la
mortification dentaire sont les accidents infectieux locaux (gra-
nulome apical, kyste radiculaire), locorgionaux (abcs sous-
priost, cellulite cervico-faciale, ostite) et distance (endo-
cardite infectieuse chez des sujets risque, fbricule prolonge).
La monoarthrite ou desmodontiteaigu correspond une raction
inflammatoire du ligament alvolo-dentaire. Elle fait suite une
atteinte pulpaire et survient aprs mortification dentaire. La douleur
est continue, lancinante et augmente par le chaud et par le
contact de la dent antagoniste (sensation de dent longue ).
Lexamen retrouve une dent mortifie (coloration grise), mobile
et douloureuse lors de la percussion axiale. Les tests de vitalit
pulpaire sont ngatifs et la radiographie montre un largissement
desmodontal.
La parodontopathie est une atteinte des tissus de soutien de la
dent dorigine inflammatoire ou dgnrative. Le facteur tiologique
principal est la plaque dentaire, cependant dautres facteurs sont
galement incrimins : des facteurs locaux iatrognes (restaurations
dentaires dfectueuses), des facteurs gnraux (tabagisme, thy-
lisme, rgime riche en hydrates de carbone, avitaminoses C et D),
mdicamenteux (diphnylhydantonate de soude, Di-Hydan ;
ciclosporine), endocriniens (pubert, grossesse, mnopause,
diabte), et certaines hmopathies (leucmies, anmies, poly-
globulie). La douleur, gnralement peu importante, est associe
aux autres signes de gingivite (hyperhmie et gingivorragie)
[fig. 1] ou de parodontite (rcession gingivale, poches parodontales,
mobilit dentaire et ostolyse radiographique).
L
a douleur buccale est un motif frquent
de consultation. Elle reprsente dans la
majorit des cas un symptme relatif une pathologie et
doit ainsi conduire un diagnostic et un traitement tiologique.
Les diffrentes pathologies impliques sont :
dentaire (carie, traumatisme dentaire, parodontopathies) ;
osseuse maxillaire (traumatisme, tumeur) ;
articulaire (dysfonctionnement de larticulation temporo-
mandibulaire) ;
musculaire (douleurs musculaires lies au problme arti-
culaire ou une contracture des muscles masticateurs) ;
muqueuse (stomatites, dyskratoses et cancers) ;
salivaire (lithiasique, infectieuse, immunologique et tumorale) ;
nerveuse (nvralgie du V).
Ce nest quune fois ces pathologies limines que le diagnostic
de stomatodynie ou de glossodynie dorigine psychique peut tre
voqu.
DOULEURS DORIGINE DENTAIRE
La carie dentaire est une maladie bactrienne non spcifique
provoque par les mtabolites de la plaque dentaire et atteignant
tous les tissus durs de la dent. La carie dbute au niveau de lmail
puis atteint secondairement la dentine. Cest le stade sympto-
matique avec douleur intermittente provoque par le froid et les
aliments sucrs ou acides, cessant ds la disparition de lagent
causal. Lexamen clinique retrouve une cavit gristre dentaire
avec une dentine ramollie. Les tests de vitalit pulpaire sont positifs.
La radiographie rtro-alvolaire est utile pour montrer lextension
de la carie. Lvolution naturelle se fait vers la pulpite.
Les pulpopathies sont des inflammations de la pulpe faisant
suite la carie dentaire ou un traumatisme dentaire. En phase
aigu (pulpite aigu ou rage de dent ), les douleurs sont intenses,
pulsatiles, ne cdant pas compltement aprs suppression de
I-00-Q000
Douleur buccale
Orientation diagnostique
D
r
Nicolas Guevara, P
r
Jos Santini
Service ORL, hpital Pasteur, 06300 Nice
santini.j@chu-nice.fr
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
III-Q305
1 97
Devant des douleurs buccales, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Objectifs
ref_santini 21/01/05 14:41 Page 197
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
1 98
DOULEURS DORIGINE OSSEUSE
MAXILLAIRE
Les traumatismes ne posent pas de difficult diagnostique mais
doivent tre lobjet dun examen attentif afin de dterminer les
priorits thrapeutiques. Lexamen clinique recherche lexistence
de plaies et decchymoses muqueuses, tudie la dynamique mandi-
bulaire, note dventuelles modifications de larticul dentaire et
teste la sensibilit cutane et muqueuse dans le territoire du V2
et du V3. Linventaire des lsions dentaires est impratif (incidence
mdico-lgale). Lexamen radiographique essentiel lors dune
suspicion de fracture mandibulaire est le panoramique dentaire
(orthopantomogramme).
Les kystes et tumeurs osseuses odontogniques (amloblastome)
peuvent se rvler par une douleur. Le panoramique dentaire et
la biopsie chirurgicale sont indispensables au diagnostic.
DOULEURS DORIGINE ARTICULAIRE
La dysfonction de larticulation temporo-mandibulaire ou
syndrome algodysfonctionnel de lappareil manducateur (SADAM)
est une pathologie extrmement frquente rsultant de perturba-
tionsde larticul dentaire, entranant des contractures anormales
des muscles masticateurs, ce qui provoque plus ou moins long
terme une modification de la cintique du mnisque articulaire
et ainsi un dysfonctionnement articulaire. Cliniquement, la sympto-
matologie est domine par le syndrome articulaire : les douleurs
articulaires de sige prtragien, en gnral unilatrales, sont le
plus souvent modres. Elles sont accentues par la mastication
et sont plus marques le matin au rveil ou aprs le repas du
soir. La pression du condyle mandibulaire ou de linterligne arti-
culaire rveille habituellement la douleur. Sy associent des bruits
articulaires type de claquements ou de craquements et une
limitation de louverture buccale. Les symptmes extra-articulaires
sont essentiels connatre car ils peuvent parfois faire errer le
diagnostic : algies faciales (temporales, maxillaires, rtro-orbitaires,
occipitales) ou cervicales, par irradiation de la douleur articulaire.
Les manifestations otologiques sont rarement isoles, type
dotalgie, de sensation doreille bouche, dacouphne. Cette patho-
logie est plus frquente chez la femme et la symptomatologie
peut varier en fonction de facteurs multiples (stress, fatigue). Le
diagnostic repose sur lexamen clinique qui met en vidence une
perturbation de larticul dentaire. Le panoramique dentaire
permet dliminer une autre pathologie articulaire ou osseuse.
DOULEURS DORIGINE MUSCULAIRE
Les contractures douloureuses musculaires des muscles
masticateurs dfinissent le trismus.
Une tiologie locale est le plus souvent retrouve (trauma-
tique par fracture de la mandibule, infectieuse par infection
dentaire ou amygdalienne, tumorale gnralement maligne).
Une tiologie gnrale devra toujours tre limine (ttanos,
mningite aigu).
DOULEURS DORIGINE MUQUEUSE
Stomatite
La stomatite est une inflammations localise ou diffuse de la
muqueuse buccale ; elle forme un trs vaste cadre nosologique
aux confins de la dermatologie, de linfectiologie et de lORL.
La douleur est ressentie comme une sensation de chaleur ou
de cuisson, augmente par le contact des aliments, le chaud et
le froid et la phonation. Elle sassocie une ftidit de lhaleine
et moins frquemment une dysphagie, une scheresse buccale
ou une gingivorragie.
Lexamen de lensemble de la cavit buccale prcise laspect
et les caractres des lsions muqueuses : rythmateux, hmor-
ragique, hyperplasique, rosif, vsiculeux, bulleux, pustuleux,
ulcr, ulcro-membraneux.
Lexamen clinique est complt par la recherche de signes
extrabuccaux : examen cutan de tout le corps, examen des
muqueuses gnitales, aires ganglionnaires ; et par la recherche
de facteurs favorisants : mauvaise hygine bucco-dentaire, intoxi-
cation tabagique, anomalie de la scrtion salivaire.
Selon le contexte des examens complmentaires seront raliss :
radiographies du systme dentaire, NFS, prlvements bactrio-
logiques et ventuelle biopsie.
1. Stomatites rythmateuses
Elles ralisent des gingivo-stomatites plus ou moins diffuses,
caractre parfois rosif, hmorragique ou ulcreux.
En dehors de la gingivite tartrique de cause vidente (mauvais
tat bucco-dentaire), elles sont de causes trs variables : stomatite
odontiasique (volution des dents de sagesse), stomatite aller-
gique (mdicament, dentifrice, aliment, prothse), tat carentiel,
dshydratation, avitaminose, grossesse, hmopathie (gingivo-
stomatite ulcreuse en cas dagranulocytose), ou le symptme
initial dune maladie infectieuse volutive (rougeole, rubole,
mononuclose infectieuse, oreillons).
I II-Q305
Douleur buccale
Gingivite tartrique.
Figure 1
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
1 99
2. Stomatites ulcreuses
Dans la plupart des cas, cest lvolution dune stomatite ry-
thmateuse avec des signes majors (et notamment lapparition
de signes gnraux). Aprs un stade ulcreux, intervient une
volution ncrotique spectaculaire avec trismus, dysphagie et
syndrome gnral alarmant. Une stomatite bactrienne succ-
dant une pricoronarite peut en tre la cause. Nanmoins,
ce stade, il est indispensable dliminer une hmopathie avec
atteinte de la ligne blanche complique de lsions opportunistes
(bactriennes, virales, mycotiques) : leucmie aigu, aplasie
mdullaire, leucmie, mononuclose infectieuse, sida dclar.
3. Stomatites vsiculeuses
Elles sont toujours dorigine virale.
Lherps de type I est une primo-infection frquente, le plus
souvent inapparente avec parfois une gingivostomatite aigu
vsiculeuse (ou bulleuse) trs douloureuse avec adnopathies
et fivre. Les rcurrences ( la suite dun stress, dune infection)
sont des vsicules labiales ou pribuccales voluant pendant une
semaine (fig. 2). Le diagnostic est essentiellement clinique, les
examens complmentaires sont surtout utiles en cas de forme
grave ou de complications (prlvement buccal, srologie).
La varicelle est une primo-infection par le virus varicelle zona
(VVZ), avec quelques vsicules sur la face dorsale de langue.
Le zona est une rsurgence du VVZ rest ltat quiescent,
avec atteinte des nerfs crniens [V] (voile du palais, langue).
Lherpangine est une affection qui survient chez lenfant de
moins de 4 ans, le plus souvent, avec syndrome grippal et
dysphagie. Son pronostic est bnin.
Linfection coxsackie A4 se rencontre chez le jeune enfant
avec de petites vsicules douloureuses des piliers antrieurs du
voile et de la luette.
Le syndrome main-pied-bouche est une infection coxsackie
A16, associant des vsicules au niveau des gencives et une rup-
tion au niveau des mains et des pieds.
On retrouve galement des inflammations de la muqueuse
buccale Cytomgalovirus et Parvovirus B19.
4. Stomatites bulleuses
Le pemphigus est une maladie auto-immune avec altration
de ltat gnral, ruption cutane bulleuse et localisation de
certaines bulles au niveau de la muqueuse bucco-pharynge. Le
diagnostic est ralis par la biopsie cutane avec la mise en
vidence anatomopathologique de cellules acantholytiques.
Limmunofluorescence directe et indirecte confirme le diagnostic.
La pemphigode bulleuse est une maladie rare, essentiellement
cutane avec atteinte de la muqueuse buccale de faon inconstante.
La pemphigode cicatricielle est une affection frquente, le plus
souvent chez la femme, avec atteinte des gencives. Latteinte de
la conjonctive oculaire en fait toute la gravit.
Lrythme polymorphe est caractris par la prsence de bulles
sur les lvres, les joues, le palais. Latteinte est cutane, en cocarde
sur le dos des mains et des poignets, le thorax, les membres, le
front et le cou.
La toxidermie bulleuseest dorigine toxique, souvent due la prise
de certains mdicaments (ttracyclines, aspirine, anti-inflammatoires,
anticomitiaux) ; elle disparat le plus souvent larrt de ceux-ci.
Le syndrome de Lyell (ncrolyse pidermique toxique) se mani-
feste par un dcollement pidermique gnralis, par intolrance
certains mdicaments (anti-inflammatoires, sulfamides, anti-
comitiaux, antibiotiques) ; il est de pronostic svre.
5. Stomatites rosives
Les stomatites traumatiques sont des lsions traumatiques de
nature vidente linterrogatoire (brlures, iatrogne aprs soins
dentaires).
Laphtose est la manifestation daphtes vulgaires avec des
ulcrations superficielles par vascularite dont le mcanisme et
ltiologie restent mystrieux (fig. 3). Trs frquentes, ces ulcrations
ralisent le plus souvent une apthose rcidivante constitue de
plusieurs lsions de 1 9 mm, trs douloureuses, bien limits,
daspect jauntre avec liser carmin des bords et voluant favo-
rablement en une semaine. Ces aphtes surviennent par pousses
parfois dclenches par un facteur alimentaire (noix, noisettes,
Stomatite herptique.
Figure 2
Aphte.
Figure 3
R
Q

3
0
5
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
200
gruyre, agrume, chocolat) variable selon le sujet. Une forme
clinique particulire est connatre en raison de ses ventuelles
complications. Il sagit de la maladie de Behet qui ralise une
aphtose bipolaire (association dune aphtose buccale et de lsions
gnitales). Cette atteinte impose de rechercher une atteinte
oculaire (iritis), des atteintes articulaires, une colite ulcreuse,
des pathologies neurologiques et cardiovasculaires.
Le traitement repose sur une mise en tat de la denture et
lassociation de solution locale antiseptique, anti-inflammatoire
et antalgique. Un traitement par la colchicine peut tre indiqu
en cas de rcidives frquentes.
6. Stomatites mycosiques
Les stomatites mycosiques sont presque toujours dues Candida
albicans, hte saprophyte, qui peut passer la pathognicit en cas
daltration de lquilibre microbien local (traitement prolong par
antibiotiques, corticothrapie, immunosuppresseurs, diabte,
infection par le VIH, hyposialie [neuroleptiques, irradiation cavit
buccale, syndrome de Gougerot-Sjgren]).
La candidose aigu et subaiguest le classique muguet ralisant
une glossite dpapillante avec apparition de dpts blanchtres
aisment dtachables labaisse-langue. Le patient se plaint
dune sensation de cuisson et de got mtallique dans la bouche.
Secondairement, la langue peut prendre une coloration brun-noir
(langue villeuse candidosique).
La candidose chroniqueretrouve la sensation de cuisson lors des
pousses de muguet. Entre les crises, il existe un rythme discret
associ une sensation de scheresse. Les dpts blanchtres
sont trs adhrents. Il existe des formes localises : perlche
(lsions fissuraires douloureuses des commissures labiales) ; chilite
(dme, rythme et desquamation des lvres). Le diagnostic
clinique est confirm par un prlvement en frottant les lsions
avec un couvillon strile. Le champignon sera considr comme
pathogne si lexamen direct montre des spores et la mise en
culture sur milieu de Sabouraud retrouve des colonies blanches
en 1 2 jours avec identification de Candida albicans.
Le traitement comporte la suppression des facteurs favori-
sants (quilibration dun diabte, arrt dune antibiothrapie
intempestive) et un traitement antifongique local (bains de
bouche au bicarbonate de sodium) et gnral (fluconazole,
Triflucan suspension buvable).
7. Stomatites iatrogniques
Les diffrents mdicaments imputables sont les : corticodes
(stomatite dmateuse), antibiotiques et barbituriques (stoma-
tite rythmateuses), la D-pnicillamine (stomatite lichenode),
lhydantone et la ciclosporine (gingivite hyperplasique) et les
sels dor, la pnicillamine, et la phnindione (stomatite aphtode).
Dyskratose buccale
Cette dnomination regroupe des entits cliniques et histo-
logiques diffrentes. Ces diffrentes lsions traduisent une ano-
malie primitive ou secondaire de la muqueuse avec kratinisation
anormale de celle-ci.
La recherche de facteurs favorisants (irritation dentaire ou
prothtique, intoxication alcoolo-tabagique) est essentielle car
certaines de ces lsions peuvent tre considres comme des
lsions prcancreuses.
Cliniquement, la muqueuse prsente un aspect dpoli avec
une perte de la brillance puis apparat des zones opaques, mates,
sous forme de papules, placards circins ou stris, en gnral de
couleur blanche et non dtachables (fig. 4).
Au moindre doute de transformation maligne, une biopsie de
la lsion avec examen histopathologique doit tre ralise.
1. Lichen plan
Cette pathologie est caractrise par un infiltrat inflammatoire
lymphocytaire du derme superficiel pouvant provoquer kratose
et hyperplasie ou au contraire atrophie de lpithlium sus-jacent,
do son polymorphisme clinique (bulleuses, sclro-atrophiques,
rosives ou hyperkratosiques). Elle atteint peu prs galement
les 2 sexes, surtout entre 30 et 60 ans. Typiquement, sassocient
des brlures modres (picotements) de la face dorsalede la langue
et des faces internes des joues avec des plaques blanchtres arbo-
rescentes en feuilles de fougres . Lvolution se fait par pous-
ses avec lsions muqueuses irrversibles. Ltiologie de cette
maladie chronique est inconnue. Certains facteurs favorisants
sont nanmoins retrouvs : terrain anxieux, apparition la suite
dun vnement retentissement psychologique, aggravation
par des facteurs dirritation (tabac), mdicament (antipaludens).
Le traitement comporte la suppression des facteurs favorisants,
la mise en tat bucco-dentaire, une prise en charge du terrain anxieux,
une corticothrapie locale lors des pousses et surtout une surveillance
long terme avec exrse des lsions suspectes (lichen rosif) car il
existe un risque de dgnrescence maligne denviron 10 %.
2. Kratoses ractionnelles
Il sagit de plaques muqueuses blanchtres (leucoplasie) lies
des facteurs irritatifs exognes, le plus souvent une intoxication
tabagique (kratose tabagique) mais galement des traumatismes
rpts par prothse mal adapte (kratose traumatique) ou
mauvais tat bucco-dentaire. Les lsions sont situes la face interne
I II-Q305
Douleur buccale
Dyskratose buccale (leucoplasie).
Figure 4
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
201
de joues (localisation la plus frquente), dans la rgion rtrocommis-
sural, sur la langue et les lvres (kratose actinique du sujet expos
au soleil). Le risque volutif est la dgnrescence carcinomateuse,
voquer en particulier devant des lsions qui deviennent dou-
loureuses et ulcres, ce qui impose de raliser des biopsies.
3. Lsions pr-pithliomateuses obligatoires
La papillomatose orale florideprsente de multiples papillomes
blanchtres ou ross avec paississement de la muqueuse pouvant
intresser toute la cavit buccale, mais galement le larynx. Une
origine virale est probable (papillomavirus HPV). La dgnres-
cence maligne se fait en carcinome verruqueux avec une agres-
sivit locale importante et un potentiel mtastatique faible.
La maladie de Bowen et lrythroplasie de Queyrat (localisation
muqueuse de la maladie de Bowen) sont une varit intra-
pidermique dpithlioma in situ prenant laspect dune
plaque rouge vif daspect velout, surface plane.
Cancers de la cavit buccale
Les cancers de la cavit buccale (carcinomes pidermodes
dans 95 % des cas) sont frquents. Ils touchent prfrentiellement
lhomme entre 50 et 65 ans, alcoolo-tabagique.
Cest une vritable pathologie de lensemble des voies aro-
digestives suprieures, do la possibilit dune seconde locali-
sation tumorale, simultanmnt ou successive, dans 15 20 %
des cas. Le diagnostic est pos devant une lsion bourgeonnante
ou ulcre avec induration sous-jacente. Prs de 2/3 des cancers
sont diagnostiqus un stade avanc, ce qui explique leur mauvais
pronostic (35 % de survie globale 5 ans).
Les cancers de lvre sont les plus frquents, puis les cancers
de la langue mobile (fig. 5), puis du plancher buccal. Les attein-
tes noplasiques de la base de langue, de la rgion amygdalienne
et du voile sont classes anatomiquement dans les cancers de
loropharynx. Le diagnostic positif est facile par ralisation dune
biopsie avec examen histopathologique. Le traitement (aprs un
bilan dextension locale, locorgionale et distance) repose le plus
souvent sur lassociation chirurgie-radiothrapie.
Le risque lev de seconde localisation et de rcidive locale
justifie une surveillance prolonge avec une suppression totale
de lintoxication thylo-tabagique.
DOULEURS DORIGINE SALIVAIRE
La lithiase salivaire est une pathologie frquente des glandes
salivaires atteignant prfrentiellement la glande sous-maxillaire.
Ces calculs salivaires se manifestent par des complications mca-
niques ou infectieuses.
Les douleurs sont rythmes par les repas lors daccident
mcanique type de colique salivaire. Ces douleurs sont brusques
et intenses au niveau de la langue et du plancher buccal et
saccompagnent dune tumfaction sous-mandibulaire et (ou) du
plancher buccal. Ces douleurs cessent avec lexpulsion dun jet
de salive par lostium, la tumfaction diminuant alors progressi-
vement. Lvolution se fait parfois vers lexpulsion spontane du
calcul, mais se complique souvent daccidents inflammatoires.
Ces accidents infectieux vont de linfection localise du plancher
buccal (whartonite et priwhartonite) jusquau phlegmon sous-
mandibulaire en passant par la sous-mandibulite. La douleur, lors
de ces accidents infectieux, fait partie du syndrome inflamma-
toire (douleur, rougeur, tumfaction).
Le bilan dimagerie la recherche dune lithiase sous-mandi-
bulaire doit comporter au minimum des clichs radiologiques
(occlusal antrieur, occlusal postrieur et un panoramique dentaire)
et une chographie cervicale.
DOULEUR DORIGINE NERVEUSE
La nvralgie essentielle du trijumeauest une entit nosologique
bien dfinie. Le diagnostic est uniquement clinique et repose sur
une smiologie prcise et rigoureuse. La douleur, atteignant des
patients entre 50 et 65 ans, est localise un territoire prcis
et unilatral du trijumeau. En ce qui concerne les douleurs buc-
cales, cest le territoire du V2 ou du V3 qui est en cause avec une
douleur pouvant intresser laile du nez, la pommette, la lvre
R
Q

3
0
5
Carcinome pidermode du bord libre
de langue.
Figure 5
Les douleurs localises la sphre bucco-faciale
ne se limitent pas uniquement des pathologies ORL
et maxillo-faciales.
Des affections neurologiques, des maladies systmiques,
dermatologiques ou psychiques peuvent en tre responsables.
Un examen clinique rigoureux permettant
davoir une prsomption de diagnostic donne les moyens
de bien orienter le malade.
Les explorations complmentaires sont limites
et orientes par la clinique.
POINTS FORTS
retenir
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202
suprieure ou le menton, la lvre infrieure et la gencive. Le
caractre des douleurs est typique. Il sagit de douleurs voluant
par salves dclairs, fulgurantes, trs intenses et suivies dune
priode rfractaire de quelques minutes quelques heures. Ces
douleurs, dclenches par la stimulation dune zone cutane ou
muqueuse bien prcise (zone gchette ), sont atroces, type
de dcharges lectriques ou de broiement. Elles peuvent conduire
un tat dpressif majeur. Fait essentiel, lexamen clinique, en
particulier ORL et neurologique, est normal. Une imagerie par
rsonance magntique (IRM) crbral et en particulier du tronc
crbral doit tre ralise la recherche dun conflit vasculo-
nerveux (principalement de lartre crbelleuse suprieure au
contact du trijumeau).
La nvralgie secondaire du trijumeaupeut se manifester par une
douleur ressemblant en tout point celle de la nvralgie essen-
tielle. Cependant, il existe un fond douloureux permanent avec
ou sans paroxysme. Il nexiste pas de zone gchette et il existe
une hypoesthsie dans le territoire douloureux. Un bilan para-
clinique doit tre ralis la recherche dune atteinte tumorale
de la base du crne (infiltration carcinomateuse, neurinome,
mningiome), dune atteinte neurologique centrale (sclrose en
plaques, tumeur du tronc crbral, syringomylobulbie), ou dune
maladie systmique (maladie inflammatoire, sclrodermie,
maladie de Charcot).
DOULEURS DORIGINE PSYCHIQUE
(STOMATODYNIE OU GLOSSODYNIE)
Cette pathologie frquente se traduit par des douleurs de la
langue et de la cavit buccale, sans que lon puisse retrouver une
lsion lorigine de ces douleurs. La notion de terrain est impor-
tante : en gnral, il sagit dune femme anxieuse, cancrophobe,
en cours de mnopause.
Les douleurs sont type de brlures de la langue, des lvres
et de loropharynx. Les patients se plaignent aussi dune sensa-
tion de modification de la structure de la muqueuse buccale et
dune sensation de xrostomie.
La chronologie douloureuse est particulire avec une aug-
mentation des symptmes durant la journe, avec un pic maxi-
mal le soir et pouvant gner lendormissement. Nanmoins, ces
douleurs sont absentes la nuit et ne rveillent pas le patient.
Lexamen clinique soigneux, comportant un examen de la
I II-Q305
Douleur buccale
MINI TEST DE LECTURE
Le tabac est un facteur de risque
des parodontopathies.
La mortification pulpaire saccompagne
de vives douleurs.
Une douleur maxillaire peut rvler une tumeur
odontognique.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Les stomatites rythmateuses sont quasiment
uniquement de cause virale.
Une stomatite ulcreuse doit faire rechercher
une agranulocytose.
Les traitements antibiotiques par voie
gnrale se compliquent frquemment
de stomatites Candida.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les lments faisant suspecter une tumeur
maligne devant des douleurs buccales, vous retenez :
Lintoxication alcoolo-tabagique.
Prsence dune lsion bourgeonnante indure
de la cavit buccale.
Prsence de lsions de kratose buccale.
Prise de corticodes inhals.
Prlvement local positif streptocoque. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , V / B : F , V , V , / C : 1 , 2 , 3 .
motricit et de la sensibilit de la sphre maxillo-faciale et un
examen endocavitaire complet par nasofibroscopie, ne retrouve
aucune lsion particulire. On note que le patient frotte sans
arrt la langue sur les dents ou les lvres ce qui donne la salive
un aspect mousseux. Le rflexe nauseux est diminu.
Aprs avoir limin une cause organique, il faut sorienter
vers une vision psychiatrique de cette pathologie, les glossodynies
faisant partie des dpressions masque. I
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sur son site Internet www.33docpro.com
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III - Q306
Douleur des membres et des extrmits
Orientation diagnostique
D
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Karole Kerleau
1
, P
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Herv Lvesque
2
1. Centre hospitalier spcialis du Rouvray, 76301 Sotteville-les-Rouen
2. Dpartement de mdecine interne, CHU Rouen, 76031 Rouen Cedex
Herve.Levesque@chu-rouen.fr
Au dcours, un bilan complmentaire, fonction des donnes
cliniques et anamnestiques, sera souvent ncessaire.
Une origine psychogne, si elle est envisage, ne pourra cons-
tituer quun diagnostic dlimination.
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Douleurs des membres dorigine neurologique
1. Atteinte du systme nerveux priphrique
La caractristique essentielle dune lsion isole dun nerf ou dune
racine est topographique ; la douleur intresse un trajet tronculaire
ou radiculaire. La symptomatologie est constitue par des signes de
la srie nociceptive, domins par les paresthsies et les dysesthsies.
Mononeuropathies : secondaires latteinte dun tronc nerveux,
les mononeuropathies douloureuses sont principalement lies
un mcanisme compressif ou traumatique, et sintgrent le plus
souvent dans un syndrome canalaire (dfil osto-ligamentaire,
aponvrotique ou musculaire). La douleur se traduit par des
paresthsies au repos, recrudescence nocturne, intressant un
territoire tronculaire, irradiant parfois en amont de la compression.
La douleur saccentue lors de manuvres dextension du tronc
nerveux ou de percussion (signe de Tinel). Lexamen peut objectiver
un dficit moteur et (ou) sensitif intressant le territoire innerv.
Les principaux syndromes canalaires sont le syndrome du canal
carpien, la mralgie paresthsique, le syndrome du canal tarsien.
Les mononeuropathies peuvent galement relever dun
mcanisme ischmique dans les mononeuropathies du diabte
et les vascularites (priartrite noueuse, en sachant quil sagit
souvent dans cette situation dune multinvrite).
DIAGNOSTIC POSITIF
Linterrogatoire prcise les caractristiques
de la douleur.
Lanalyse smiologique des caractristiques de la douleur, la
quantification de son importance sont les prambules toute
dmarche diagnostique et thrapeutique :
sa localisation : uni- ou bilatrale, superficielle ou profonde,
avec ou sans irradiation, fixe ou non, diffuse ou localise, distale ou
proximale, sa topographie suivant un trajet radiculaire ou tron-
culaire, son sige articulaire ou non ;
son type : tension, brlure, broiement, pulsatilit ;
son horaire : diurne, nocturne, drouillage matinal, permanente
ou paroxystique ;
son mode dinstallation : aigu, subaigu, progressif ;
son intensit (chelle analogique de douleur) devant tenir
compte de la subjectivit ;
son retentissement thymique, familial, professionnel, social ;
sa sensibilit aux antalgiques.
Lapprciation des facteurs favorisants ou dclenchants, lanalyse
des antcdents personnels ou familiaux correspondent la
deuxime tape smiologique :
facteurs dclenchants : douleur spontane ou favorise par
une position, un mouvement, une activit physique (marche) ou
la simple mise en orthostatisme ;
facteurs aggravants : froid, dcubitus, orthostatisme
signes cliniques associs : fivre, signes gnraux, troubles
vasomoteurs, dme, arthralgies, syndrome rachidien, anomalies
cutanes
antcdents familiaux et surtout personnels, mdicaux, chi-
rurgicaux, traumatiques.
Lexamen clinique soriente plus particulirement vers les appareils
neurologique, osto-articulaire, vasculaire, cutan et musculaire du
patient. Les antcdents et les facteurs de risque vasculaire sont nots.
97
Devant des douleurs des membres et des extrmits, argumenter
les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents.
Objectifs
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Plexopathies : les douleurs sigent le long dun membre mais ne
sont pas systmatises une racine. Le dficit moteur et sensi-
tif concerne les diffrentes racines du plexus. Les plexalgies sont
le plus souvent post-traumatiques (plexus brachial) ou dorigine
carcinologique (compression, infiltration, tel le syndrome de Pan-
coast-Tobias [cancer pulmonaire atteignant le dme pleural]).
Les douleurs, permanentes ou paroxystiques, peuvent tre
type de brlure superficielle ou de cuisson (douleur causalgique),
de pesanteur ou de broiement.
Radiculopathies : la douleur, type de paresthsie douloureuse,
intresse un territoire radiculaire du membre. La plus frquente
est la radiculalgie dorigine discale (lombosciatique, nvralgie
cervico-brachiale). Elle survient souvent leffort, est exacerbe
par la toux, lternuement ou la dfcation et est amliore par
le repos et le dcubitus. Elle se majore en position debout ou
assise prolonge. Il existe un syndrome rachidien associ (raideur
antalgique, contracture paravertbrale) et une hyperalgie des
diffrentes structures du dermatome correspondant (douleurs
provoques par le contact superficiel et par la pression des
masses musculaires). La douleur radiculaire peut tre reproduite
par la pression de points para-vertbraux (signe de la sonnette)
et au membre infrieur par le signe de Lasgue. Lexamen neuro-
logique doit rechercher un dficit moteur au niveau des muscles
innervs par la racine concerne, associ une hypoesthsie et
une abolition dun rflexe. Les causes non discales sont plus
rares (tumeur, infection, mningoencphalite ou douleurs post-
zostriennes).
Polyneuropathies : elles rsultent de lsions diffuses touchant
plusieurs troncs nerveux ou racines. Les troubles sensitifs et
moteurs sont bilatraux et symtriques. Les douleurs des membres
sont volontiers distales, prdominant aux membres infrieurs.
La typologie la plus caractristique de ces douleurs spontanes,
est reprsente par un fond permanent type de brlure. Les
paresthsies ou les dysesthsies, plutt secondaires aux lsions
dmylinisantes, bien que possibles sont moins frquentes. Lhyper-
algsie est classique, notamment la chaleur. Lallodynie (douleur
la pression et au frlement des tguments) est lapanage de
certaines causes. Lhypoesthsie est souvent thermo-algique,
elle atteint parfois la sensibilit picritique ou la sensibilit pro-
fonde consciente. Un dficit moteur associ est possible bien
que peu frquent. Des signes de dysautonomie (tgumentaires
et [ou] viscraux) peuvent survenir lors datteinte des fibres
amyliniques. En dehors de lalcoolisme, les principales tiolo-
gies sont mtaboliques (diabte), carentielles, iatrognes (vin-
cristine, cisplatine, taxanes, isoniazide, analogues nuclosidiques
antiviraux, amiodarone, propafnone, sels dor) ou toxiques (arse-
nic, thallium, organophosphors), immunologiques (syndrome
de Gougerot-Sjgren), tumorales (syndrome paranoplasique),
hmatologiques (immunoglobulines monoclonales) ou sint-
grant dans le cadre du syndrome dimmunodficience acquise.
La neuropathie diabtique, parfois totalement indolore, est
facilement dpiste lexamen clinique (monofilament). Elle doit
tre systmatiquement recherche, car elle favorise la survenue
des maux perforants plantaires.
III - 306
Douleur des membres et des extrmits
En fonction des donnes anamnestiques et cliniques, un bilan
complmentaire est souvent propos, visant parfois confirmer
la neuropathie (tude lectrophysiologique) mais surtout en
prciser le mcanisme (radiographies, bilan biologique ou infectio-
logique, tude du liquide cphalorachidien).
2. Atteinte du systme nerveux central
Syndrome cordonal postrieur : il entrane des douleurs type
de serrement, avec sensation de peau cartonne ou rtrcie, de
marcher sur du coton . Lexamen objective une ataxie, une
diminution de la pallesthsie, du sens arthrokintique et de la
sensibilit tactile picritique. Ces troubles peuvent sassocier
des signes pyramidaux dans le cadre dun syndrome de sclrose
combine de la moelle (carence en vitamine B12). Parfois, il sagit
de paresthsies sur un territoire tendu, bilatral plus ou moins
asymtrique, prdominant la partie distale des membres.
Syndrome de compression mdullaire : il est en rapport avec une
lsion intra-mdullaire ou une compression dorigine extra-
mdullaire. Il comporte un syndrome lsionnel et un syndrome
sous-lsionnel qui peuvent intresser les membres sous la forme
dune symptomatologie douloureuse associe un dficit sensitif,
moteur et rflexe, un syndrome pyramidal ou des troubles
sphinctriens.
Syndrome syringomylique : il se caractrise par une atteinte
de la sensibilit thermo-algsique, avec respect de la sensibilit
tactile ; la lsion sige dans la substance grise centro-mdullaire.
Les douleurs sous-lsionnelles dimportance variable, peuvent
revtir une topographie pseudo-radiculaire.
Lsions du tronc crbral : elles peuvent saccompagner dun
syndrome sensitif alterne avec dune part une anesthsie thermique
douloureuse, parfois associe une hyperpathie de lhmicorps
oppos la lsion, et dautre part une anesthsie thermique et
douloureuse de la face, du ct de la lsion.
Syndrome thalamique : la douleur intresse lhmicorps du ct
oppos la lsion, prdomine au niveau de lextrmit des membres.
Elle est parfois intense, parfois sourde avec des renforcements
paroxystiques. Elle est exacerbe par des stimulations somes-
thsiques (frlement, stimulation thermique ou sensorielle). Il existe
galement une atteinte de la sensibilit thermo-algsique, la
douleur est ressentie de faon pnible et prolonge, persistant
aprs la fin de la stimulation (hyperpathie douloureuse).
Lsions des noyaux gris centraux : des douleurs segmentaires
peuvent sobserver au cours des dystonies, celles-ci sont parfois
rvlatrices dune maladie de Parkinson.
Lsions du cortex parital : les troubles sensitifs subjectifs et
douloureux peuvent tre observs dans les syndromes paritaux,
sintgrant dans le cadre dpilepsie sensitive ou daccidents
ischmiques transitoires.
Dans les douleurs des membres par atteinte du systme
nerveux central, lorientation clinique (importance dun examen
neurologique complet) est confirme par les examens morpho-
logiques neurologiques (IRM encphalique ou mdullaire) et
(ou) ltude lectrophysiologique (potentiels voqus somes-
thsiques).
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Douleurs des membres dorigine vasculaire
1. Origine artrielle
En rgle gnrale de sige unilatral, les douleurs des membres
dorigine vasculaire artrielle ralisent deux tableaux diamtralement
opposs, fonction du caractre aigu ou chronique de locclusion
vasculaire.
Ischmie aigu : le membre ou le segment de membre devient
brutalement douloureux ; la douleur est permanente, intense
sans position antalgique, daggravation progressive. Le territoire
concern est froid, ple, engourdi, les pouls en aval de locclusion
sont absents. Si la thrombose survient sur une artre patholo-
gique, les signes cliniques peuvent tre moins brutaux et moins
svres, du fait dune circulation collatrale souvent prsente.
Le sige de la douleur, la topographie des signes cliniques orientent
sur le niveau de latteinte.
Lathrome est la principale tiologie, mais une embolie dori-
gine cardiaque, une thrombose in situ (thrombophilie acquise
avant tout, hyperviscosit) ou des embolies partir dune lsion
anvrismale damont doivent tre systmatiquement voques.
Le diagnostic de cette urgence thrapeutique facilement voqu
par la clinique sera confirm par les explorations vasculaires non
invasives ou angiographiques, pralables au traitement mdical
ou chirurgical.
Ischmie chronique : la douleur traduit une ischmie tissulaire,
dinstallation progressive qui survient exclusivement leffort
(claudication intermittente) ou au contraire, est permanente calme
par lorthostatisme (douleur de dcubitus). Elle sige le plus
souvent au niveau des membres infrieurs, chez un sujet ayant
des facteurs de risque vasculaire.
En cas dischmie exclusivement deffort le patient se plaint en
aval de la lsion, dune claudication intermittente (gne ou douleur
apparaissant la marche et disparaissant larrt de celle-ci ; la
distance parcourue avant la survenue des douleurs correspondant
au primtre de marche). Selon le sige des lsions, le patient
dcrira une claudication de la fesse, du mollet ou du pied. Les
pouls sont diminus ou absents, les tguments sont parfois froids,
cyanoss avec un temps de recoloration allong. En cas dischmie
permanente ou dischmie critique, la douleur existe aussi au repos,
souvent nocturne, le patient est alors soulag en laissant pendre
les jambes au bord du lit. un stade de plus, des zones de ncrose
cutane peuvent apparatre voluant parfois vers une gangrne.
La principale cause dischmie artrielle chronique est repr-
sente par lartriopathie oblitrante des membres infrieurs
dorigine athromateuse. Un cas particulier est reprsent par
la thromboangite oblitrante de Buerger (artriopathie distale
tabagique du sujet jeune volontiers de sexe masculin). Les ischmies
chroniques secondaires une vascularite des gros troncs (maladie
de Horton et maladie de Takayasu) sont rarement lorigine de
douleur dun membre. Une atteinte artrielle occlusive des membres
suprieurs est possible.
Aprs lexamen clinique, comprenant la prise des pressions
distales (index systolique), le doppler et lchographie doppler
sont les examens de choix pour prciser les sites de stnose et
docclusion. Lartriographie na plus de place pour le diagnostic
dartriopathie, mais reste indispensable vise thrapeutique
(angioplastie interventionnelle) ou pr-thrapeutique (bilan pr-
opratoire). Dans tous les cas on nomettra pas de recenser et de
prendre en compte les facteurs de risque dathrome et dexaminer
lensemble du systme cardiovasculaire du patient.
2. Origine veineuse
Thrombose veineuse profonde : la douleur apparat rapidement
et concerne un membre ou un segment de membre (infrieur
dans plus de 90 % de cas). La douleur spontane ou provoque
du mollet est prsente dans 60 % des cas. Ldme, lorsquil est
prsent, est ferme, prenant peu le godet (prendre les mesures)
et saccompagne dune perte du ballottement et dun empatte-
ment du mollet. Une lvation de la temprature cutane et un
fbricule compltent le tableau des formes typiques. Les throm-
boses veineuses profondes les plus frquentes sont de sige
sural. Lexistence dun dme du membre infrieur traduit lat-
teinte dun tronc collecteur. En cas datteinte iliaque, on observe
un dme dbutant la racine de la cuisse et une douleur ingui-
nale. La premire expression clinique dune thrombose veineuse
profonde peut tre une embolie pulmonaire.
La phlbite bleue ou thrombose veineuse ischmique est une
urgence, le syndrome obstructif veineux tant lorigine dune
obstruction artrielle avec ischmie de type artriel.
Une thrombose veineuse du membre suprieur est possible.
Thrombose veineuse superficielle : la douleur dapparition rapi-
dement progressive, sige le long dun tronc veineux superficiel,
volontiers variqueux. Elle saccompagne de signes inflammatoires
locaux. Elle peut saccompagner dune thrombose veineuse profonde.
Insuffisance veineuse : la douleur, apparat parfois ds le lever,
mais saggrave progressivement au cours de la journe. Elle se
traduit par des sensations de pesanteur, de brlures douloureuses
(pseudo-rythermalgie), de picotements. Elle prdomine sur la
partie distale du membre et saccompagne volontiers dun
dme vespral. Elle peut induire un tableau de claudication
veineuse caractrise par des douleurs musculaires deffort
cdant lentement aprs leffort.
Le diagnostic docclusion veineuse, voqu sur la clinique et
le contexte de survenue (score de probabilit clinique) est apport
par lchographie doppler. Le dosage des D-dimres, du fait dune
excellente valeur prdictive ngative nest indiqu quen cas de pro-
babilit clinique faible pour liminer le diagnostic de thrombose
veineuse profonde.
3. Origine microcirculatoire
Phnomne de Raynaud : sa symptomatologie est caractris-
tique. La crise paroxystique intresse un ou plusieurs doigts, elle
est souvent dclenche par le froid ou les motions. On distingue 3
phases successives : syncopale (dcoloration paroxystique dun
ou plusieurs doigts), asphyxique (les doigts sont cyanoss et
engourdis), rythermalgique (les doigts deviennent rouges et
peuvent tre douloureux). Seule la phase rythermalgique de
recoloration est douloureuse.
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Une phase syncopale prolonge douloureuse, tmoin dune isch-
miepermanente (aspect froid cyanique douloureux), doit faire voquer
le diagnostic dischmie digitale, dont les causes sont multiples.
Le diagnostic du phnomne de Raynaud est clinique. Les exa-
mens complmentaires sont parfois ncessaires pour diffrencier
les phnomnes de Raynaud primitifs (maladie de Raynaud) et
les syndromes de Raynaud secondaires.
rythermalgie : trouble vasomoteur paroxystique rare, elle est
lorigine de douleurs des extrmits, volontiers bilatrales et sym-
triques, type de brlure. Typiquement, elle saccompagne dun
rythme et dune augmentation de la chaleur locale des extrmits
atteintes. Les crises sont dclenches par la chaleur ou les efforts.
Lrythermalgie peut tre primitive ou secondaire, avant tout
aux syndromes myloprolifratifs (thrombocytmie primitive,
polyglobulie de Vaquez) ou la prise de certains mdicaments
(inhibiteurs calciques). Laspirine soulage de manire slective
les rythermalgies secondaires aux hmopathies.
Vascularites : celles atteignant les vaisseaux de petit calibre
peuvent induire des manifestations ischmiques inflammatoires
lorigine de douleurs des membres, par le biais dune atteinte
cutane, musculaire ou neurologique.
Latteinte vasculaire de la sclrodermie systmique (forme
limite ou diffuse) peut tre lorigine dischmies digitales dou-
loureuses.
Gelures et engelures : la gelure survient dans des conditions
de froid extrme. Elle sige aux extrmits (nez, oreilles, joues,
doigts, orteils). La peau est initialement blanche, insensible puis
lors du rchauffement, rouge et douloureuse avec parfois des
ulcrations ou des ncroses. Les engelures beaucoup plus fr-
quentes, sigent aux doigts ou aux orteils. La peau est ryth-
mateuse, violace, douloureuse et prurigineuse.
Ces manifestations ne saccompagnent daucun dsordre
biologique ou morphologique. Elles tmoignent parfois dune
cryoglobulinmie.
Artrite digitale : elle peut tre lorigine de douleurs ischmiques
des doigts sous formes dischmie permanente digitale ou mme
de ncrose. Linterrogatoire (profession expose, traumatisme
rpt, intoxication tabagique), lexamen clinique et vasculaire
(manuvre dAllen, capillaroscopie), les explorations biologiques
simples (hmogramme, recherche danticorps antinuclaires ou
parfois dune cryoglobulinmie) et parfois vasculaires (chographie-
doppler, angiographie) permettent de prciser ltiologie dont
dpend le traitement (artriopathie traumatique professionnelle,
sclrodermie, maladies systmiques, artrite tabagique, athro-
sclrose, vascularite).
Douleurs des membres dorigine
osto-articulaire
1. Douleurs osseuses
Tumeur osseuse : la douleur dintensit variable est en rgle
gnrale permanente, recrudescence nocturne, saggrave
avec le temps et rsiste souvent aux antalgiques non morphi-
niques. Elle saccompagne souvent dune altration de ltat
gnral et de symptmes en rapport avec la maladie causale.
Les principales causes sont les mtastases osseuses (ostoly-
tiques, ostocondensantes ou mixtes la radiographie), le my-
lome, les atteintes osseuses des hmopathies (hmopathies
mylodes aigus ou chroniques notamment) et les tumeurs
primitives. Elles peuvent se compliquer de fractures patholo-
giques. Une tumfaction osseuse est possible.
Maladie de Paget : lorsquelle est complique, elle peut saccom-
pagner de douleurs des membres. Les douleurs osseuses sont le
fait de fractures (spontanes ou parfois post-traumatiques) intres-
sant surtout le fmur, le tibia, lhumrus, consquence de la dfor-
mation et de la fragilit osseuse sous-jacente. La localisation
articulaire (hanche) ou les dformations osseuses peuvent se
compliquer darthropathies pagtiques ou arthrosiques lorigine
de douleurs mcaniques. La dgnrescence sarcomateuse
sige surtout sur les os longs, elle est lorigine de douleurs
dintensit croissante, rebelles et dhoraire inflammatoire.
Affections saccompagnant dune fragilit osseuse : elles peuvent
tre lorigine de douleurs des membres par le biais de lsions
fracturaires. Nous ne citerons que lostoporose et lostomalacie
(stries de Looser-Milkman). part, les fractures de fatigue, notam-
ment au niveau des mtatarses, o des traumatismes rpts
(sportifs) ou des efforts inhabituels, sont lorigine de lsions
fracturaires, source de douleurs mcaniques du membre. lexamen,
il existe souvent une douleur lective en regard de la lsion, avec
prsence inconstante dune tumfaction ou dun dme.
Ostoncrose : la douleur sige le plus souvent au niveau de la
tte humrale ou fmorale, cest--dire la racine du membre. La
douleur dhoraire mcanique survient brutalement. Lvolution
se fait souvent vers une destruction articulaire.
Le diagnostic des douleurs osseuses repose essentiellement
sur limagerie (radiographies standard, voire scannographie, IRM
ou scintigraphie).
2. Douleurs articulaires
La douleur sige souvent au niveau dune ou plusieurs articu-
lations et peut saccompagner dune tumfaction (panchement
articulaire ou priarticulaire), de signes inflammatoires locaux. Elle
est spontane ou exacerbe par la mobilisation de larticulation, dont
la mobilit peut tre diminue. Le point essentiel est de diffrencier
les douleurs dites mcaniques, aggraves par lappui ou leffort, et
calmes par le repos, des douleurs dites inflammatoires (prsentes
au repos recrudescence nocturne avec souvent drouillage matinal).
Deux types datteinte articulaire sont diffrencier selon la
nature du processus pathologique : les atteintes arthrosiques
(mono-articulaire ou pluri-articulaire) dfinies par une altration
du cartilage, et les atteintes inflammatoires de la synoviale, mono-
arthrite (1 articulation atteinte), oligoarthrite (< 4 articulations
atteintes) ou polyarthrite (> 4 articulations atteintes).
Arthrose : les douleurs sont mcaniques, provoques par la mise
en jeu de larticulation et soulages par le repos. Elles sigent le
plus souvent aux genoux, aux hanches et aux mains. Avec la
progression de la maladie, le mouvement de larticulation devient
de plus en plus limit, on note une certaine amyotrophie. Les
formes rosives sont caractrises par des signes pisodiques
III - 306
Douleur des membres et des extrmits
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dinflammation articulaire. Elles peuvent se compliquer dpan-
chement ; ceux-ci sont relativement peu douloureux et le liquide
est pauvre en protides et pauci-cellulaire. Les radiographies objec-
tivent un pincement localis, des godes dhyperpression, une
condensation et souvent une ostophytose. Il nexiste pas de
syndrome inflammatoire et le liquide articulaire est visqueux,
pauvre en lments ( 1 500/mm
3
) et en protides ( 30 g/L).
Arthrites : elles peuvent tre aigus ou chroniques (dure dvo-
lution > 3 mois). La douleur dhoraire inflammatoire, saccompagne
le plus souvent dun panchement articulaire et dune augmen-
tation de la chaleur locale.
Arthrites infectieuses: le dbut est brutal avec des signes gn-
raux (fivre, frissons) et une impotence fonctionnelle. Linflammation
articulaire est intense avec dme, augmentation de la chaleur
locale, panchement souvent important. Cest une urgence fonction-
nelle et la ponction articulaire doit tre trs prcoce. Le liquide est
riche en protides, en polynuclaires altrs, expliquant son aspect
puriforme ; un germe (les plus frquents tant les staphylocoques,
streptocoques, gonocoques) y est retrouv lexamen direct ou
en culture.
Arthrites microcristallines (goutte et chondrocalcinose) : elles
ralisent un tableau de mono- ou doligoarthrite inflammatoire,
avec panchement articulaire et signes inflammatoires locaux
(rythme notamment au cours des crises de goutte). Latteinte
de larticulation mtatarso-phalangienne du gros orteil est vo-
catrice de la goutte, mais toutes les articulations peuvent tre
touches (cheville, genou, petites articulations des mains ou des
pieds). La chondrocalcinose touche prfrentiellement le poignet
ou le genou (75 % des cas), mais toutes les articulations des membres
peuvent tre atteintes. La nature de larthrite sera affirme par
la ponction articulaire (liquide inflammatoire riche en protides,
en polynuclaires parfois altrs mais toujours aseptique, avec
cristaux durate ou dhydroxyapatite). La radiographie, en montrant
des lisers calciques intra-articulaires (mnisques, ligament annulaire
du carpe) peut aider au diagnostic de chondrocalcinose.
Arthrites et arthralgies inflammatoires : tous les rhumatismes
inflammatoires aigus ou chroniques peuvent saccompagner de
douleurs des membres dorigine articulaire. Les douleurs sont
inflammatoires avec un drouillage matinal. Il sagit avant tout
de rhumatismes priphriques (polyarthrite rhumatode, arthrites
ractionnelles, maladies systmiques). Les spondylarthropathies
(douleurs rachidiennes) peuvent donner des douleurs inflammatoires
des membres du fait de latteinte des sacro-iliaques ou darthrites
priphriques (talalgies).
Syndromes paranoplasiques : losto-arthropathie hyper-
trophiante pneumique, souvent associe aux cancers pulmonaires,
est lorigine de douleurs des membres dhoraire inflammatoire.
Elle associe des signes locaux (douleur, hippocratisme digital,
dme inflammatoire des extrmits) et des anomalies radio-
logiques (appositions priostes).
Hmarthrose : post-traumatique ou spontane (traitement
anticoagulant, hmophilie) ; elle sige prfrentiellement aux
coudes, aux genoux, aux chevilles et hanches. Larticulation est
chaude, douloureuse, sige dun panchement sanglant.
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La douleur dun membre est un motif frquent
de consultation. La connaissance des voies sensitives
de la douleur et des structures anatomiques permet
la dtection, la localisation et lidentification des lsions
tissulaires responsables.
Sintgrant le plus souvent dans le cadre dune douleur
symptme , elle est le tmoin dun tat pathologique
neurologique, vasculaire, osto-articulaire, musculaire
ou mme psychogne sous-jacent.
Linterrogatoire et lexamen clinique sont comme toujours
les lments dterminants de la dmarche diagnostique.
POINTS FORTS
retenir
3. Douleurs pri-articulaires
Tendinites et bursites : dhoraire plutt mcanique, il sagit de
douleurs localises, dclenches par la pression ou la mise en
tension du tendon. On citera au membre infrieur la priarthrite
de hanche (douleur externe lors des mouvements dabduction
et point douloureux externe au niveau du grand trochanter), la
tendinite de la patte doie (douleur au niveau de la partie supro-
interne du tibia), la tendinite achilenne et au membre suprieur
lpicondylite et la tendinite de De Quervain. Parmi les bursites
il faut connatre la bursite rtro-olcranienne et la bursite pr-
rotulienne (profession risque rechercher) o la douleur est
associe une tumfaction inflammatoire, rnitente. part le
kyste poplit, li linflammation des bourses sreuses du jumeau
interne et du demi-membraneux, dont la rupture peut donner
une douleur et un dme du mollet avec un tableau de pseudo-
phlbite.
Algoneurodystrophie : elle volue classiquement en deux phases
distinctes : une phase initiale aigu chaude o la douleur est
permanente intense avec un dme ferme, une peau rouge
luisante, sige dune hyperhydrose et dune augmentation de la
chaleur locale ; une phase sclro-atrophique dite froide , o
la douleur est moins intense, mcanique avec une peau froide
cyanique. ce stade tardif, une fibrose rgionale de la peau, des
muscles, des tendons, de laponvrose et de la capsule articu-
laire sinstalle, avec gne fonctionnelle. Les radiographies, initia-
lement normales, peuvent rvler une dminralisation loco-
rgionale. La scintigraphie osseuse peut aider dans la dmarche
diagnostique.
Fibromyalgie : maladie ou syndrome, la fibromyalgie reste un
diagnostic dlimination qui se caractrise par des douleurs dif-
fuses, exagres par leffort, mais persistant au repos. Les mains
et les pieds sont en gnral respects. Il existe des points dou-
loureux provoqus lectifs (points de Yunus), au nombre de 18,
11 tant requis pour tablir le diagnostic. lexamen, il semble
exister une discordance entre limportance de la gne fonctionnelle
et la discrtion des signes objectifs.
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. 107)
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1 02
Douleurs des membres dorigine
musculaire
Le terme de myalgies regroupe un ensemble de symptmes,
allant de la douleur musculaire permanente la simple fatigabilit
musculaire se manifestant lors defforts importants, quil est
impossible de distinguer au plan tiologique. Linterrogatoire
devra prciser le caractre aigu ou chronique des douleurs muscu-
laires, son mode dapparition au repos ou leffort, sa survenue
au cours ou au dcours dun syndrome infectieux, la prise ven-
tuelle de mdicaments, lexistence dantcdent familial de maladie
musculaire. Lexamen recherchera un ventuel dficit musculaire
(global, distal ou proximal), des signes dendocrinopathie (hypo-
thyrodie notamment) ou des manifestations neurologiques,
dermatologiques ou systmiques associes.
Les myalgies de repos aigus sont le plus souvent dorigine
infectieuse ou mdicamenteuse. Toutes les infections virales peuvent
saccompagner de douleurs musculaires. Les principaux agents
infectieux sont : virus des hpatites B et C, virus Epstein-Barr,
adnovirus, cytomgalovirus, coxsackie, mycoplasme, lgionelle,
borrliose, toxoplasmose. En cas dhyperosinophilie associe,
une infection parasitaire doit tre recherche (trichinose, toxo-
carose, schistosomiase, cystocercose). Ces myalgies peuvent per-
sister distance (plusieurs semaines) de lpisode infectieux.
Certains mdicaments ou toxiques sont lorigine de myal-
gies aigus ou chroniques. Lexpression clinique peut se limiter
des myalgies isoles (inhibiteurs de lenzyme de conversion,
-bloquants, statines, rtinodes, huile toxique espagnole) ou
associes une neuropathie (vincristine, amiodarone) ou encore
une rhabdomyolyse (fibrates, statines, alcool, amphtamines,
colchicine, lithium). Certains peuvent mme induire des tableaux
de polymyosite (D pnicillamine, cimtidine, procanamide, etc.).
En cas de myalgies chroniques, aprs avoir limin une cause
infectieuse, il faut voquer une cause endocrinienne (hypothy-
rodie avant tout, hyperthyrodie) ou une myosite inflammatoire
(dermatomyosite ou polymyosite) ou mme une vascularite. Au
cours des myosites inflammatoires, les myalgies sont incons-
tantes, latteinte musculaire est en gnral bilatrale, symtrique
et prdomine aux ceintures. Il existe un dficit musculaire pro-
ximal, une lvation des enzymes musculaires et lEMG retrouve
un trac myositique. Dans la dermatomyosite, il existe un rythme
douloureux et squameux de la sertissure des ongles ou de la face
dextension des articulations. Le diagnostic repose sur la biopsie
musculaire. Une association entre dermato-polymyosite et patho-
logie tumorale est retrouve dans 15 20 % des cas.
En cas de myalgies deffort, il faut voquer les glycognoses
(maladie de Mac Ardle), les myopathies mtaboliques et notamment
les myopathies mitochondriales. Lintolrance musculaire leffort
se traduit par la survenue de myalgies, de brlures ou dune fati-
gabilit, mais lassociation un dficit moteur est possible. Les
enzymes musculaires peuvent tre normales ou leves. Llectro-
myogramme est normal. Le diagnostic voqu lors de lpreuve deffort
sur bicyclette ergomtrique est confirm par la biopsie musculaire
ou ltude du muscle par spectroscopie de RMN au
31
P(phosphore
31
).
Certaines formes saccompagnent dune rhabdomyolyse.
Bien diffrents sont les hmatomes intramusculaires post-
traumatiques ou spontans, frquents chez les sujets sous anti-
coagulants ou prsentant un trouble de la coagulation. Ils sigent
frquemment au mollet o laugmentation de pression peut
entraner ischmie, ncrose et fibrose et au niveau du psoas o
la compression nerveuse entrane des paresthsies de la cuisse
et un dficit du quadriceps.
Douleurs des membres et anomalies
cutanes
Le problme est avant tout celui de la relation de cause effet.
En effet, certaines affections ou syndromes expliquent la fois
la douleur du membre et les manifestations cutanes.
Lrysiple, dermo-pidermite infectieuse dorigine strepto-
coccique ralise le tableau classique de grosse jambe rouge dou-
loureuse fbrile, avec augmentation aigu du volume du membre.
Lrythme noueux se prsente avec des lsions sigeant prin-
cipalement aux membres infrieurs, souvent en pr-tibial, sous
forme de nodules douloureux palpables, voluant par pousses
et selon les couleurs de la bilignie. Les ulcres de jambes peuvent
saccompagner de douleurs de membres, notamment les ulcres
dorigine ischmique. Lulcre artriel est douloureux, profond,
ncrotique et sassocie volontiers des ncroses dorteil. Lulcre
de Martorell (angiodermite ncrotique, correspondant des
infarctus hmorragiques de la peau), trs douloureux, survient
volontiers chez une femme ge, hypertendue ou diabtique, les
bords sont ncrotiques entours dune zone livdode. Lulcre
veineux est indolore, sauf en cas de surinfection.
Les embolies de cholestrol, outre un livedo, peuvent induire
des douleurs des membres infrieurs dorigine ischmique.
Le terrain de survenue et laspect smiologique permettent
souvent dorienter le diagnostic. Cependant, la frquence de lulcre
variqueux et son caractre souvent indolore, doivent toujours
inciter rechercher une affection associe susceptible dexpliquer
la symptomatologie douloureuse du membre.
Douleurs dorigine psychogne
Ces douleurs ne rpondent aucune systmatisation ou orga-
nicit sous-jacente, avec un contraste souvent net entre lintensit
de la plainte douloureuse et les donnes de lexamen clinique qui
est normal. Elles sont souvent rvlatrices de la personnalit (dpres-
sive, hystrique, paranoaque) et ont de fait un retentissement
marqu sur la vie sociale, familiale ou affective. Lefficacitdes antal-
giques est limite. Il peut sagir de troubles hypochondriaques
avec une proccupation morbide davoir une maladie somatique
grave, de troubles douloureux somatoformes (la douleur est svre,
persistante, et ne peut pas tre explique par une maladie soma-
tique ou un trouble physiologique). La symptomatologie peut
apparatre sous forme de troubles factices (pathomimie) ; le
patient induit alors de faon dlibre les signes ou les symptmes
de la maladie, en crant par exemple des lsions cutanes ulcrantes
chroniques. Le diagnostic est toujours difficile et ne doit tre vo-
qu quaprs un bilan tiologique complet. Frquemment remis en
cause, il ne saurait constituer quun diagnostic dlimination. I
III - 306
Douleur des membres et des extrmits
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761
PARTIE III
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Q 307
Douleur et panchement articulaire.
Arthrite dvolution rcente
P
r
Jean Sibilia
service de rhumatologie, CHU de Strasbourg, hpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg Cedex.
jean.sibilia@wanadoo.fr
U
n pr-requis indispensable est dliminer une douleur
dallure articulaire lie latteinte dune autre structure.
Lobjectif est dliminer :
une douleur pseudo-articulaire loco-rgionale lie
latteinte dune structure pri-articulaire (tendon, bourse) ; une
atteinte osseuse (fissure, ncrose, tumeur) ; une atteinte muscu-
laire ; une atteinte vasculaire (veineuse ou artrielle) ;
une douleur pseudo-articulaire projete lie : des dou-
leurs rapportes dorigine neurologique qui sont normale-
ment projetes dans un territoire neurologique (mtamre)
bien systmatis ; des douleurs rfres dorigine articulaire,
surtout les douleurs viscrales qui peuvent tre particuli-
rement trompeuses.
DOULEUR ARTICULAIRE
EXAMEN CLINIQUE
1. Interrogatoire
Il repose sur 3 questions.
Depuis quand ? La douleur peut tre rcente ou chronique
(3 mois). Deux points mritent dtre prciss :
lla douleur peut tre intermittente expliquant quil est souvent
difficile de dater son dbut ;
lune douleur rcente est le plus souvent aigu, car son inten-
sit a certainement amen consulter plus rapidement ;
Une douleur chronique est souvent moins intense, car
le patient a souvent attendu avant de consulter. Cette notion
danciennet est trs importante dans la dmarche diagnos-
tique, en particulier pour analyser la signification des exa-
mens complmentaires.
O ? Lanalyse de la topographie de la douleur et du nombre
darticulations touches est trs importante pour le raisonne-
ment diagnostique.
lLe nombre darticulations : Latteinte des articulations pri-
phriques peut tre mono- (une articulation), oligo- (2 ou
3 articulations) ou polyarticulaire (3 articulations).
lLa topographie des atteintes articulaires peut tre trs infor-
mative. Latteinte de certaines articulations peut tre caract-
iOBJECTIFSi
Devant une douleur ou un panchement articulaire, argumenter
les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents.
POINTS FORTS
> La douleur est le symptme le plus frquent en cas
datteinte articulaire. Cest un motif trs frquent de
consultation (10 15 % des consultations de mdecine
gnrale). Sauf exception, il ny a pas darthropathie
sans douleur articulaire, sauf dans 2 circonstances :
lors de la phase initiale dune affection qui ne
deviendra symptomatique quen fonction de la svrit
et de la progression des lsions ;
dans certaines formes rares darthropathies
nerveuses (p. ex. : arthropathie diabtique) caractrises
par des destructions importantes avec gnralement
peu ou parfois trs peu de douleur.
> Un panchement articulaire correspond un gonflement
liquidien de la cavit articulaire li diffrents
phnomnes qui agressent la membrane synoviale.
Lexpression panchement de synovie est souvent
utilise dans le langage commun. Cet panchement
est souvent douloureux, mais dans certaines
arthropathies peu svres ou dbutantes, il peut exister
un panchement minime peu (ou pas) douloureux.
comprendre
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ristique dune tiologie. Parmi les rhumatismes inflammatoi-
res, le rhumatisme psoriasique est le seul qui touche avec pr-
dilection toutes les articulations dun seul doigt, y compris
linterphalangienne distale qui est une localisation trs spci-
fique. Larthrose des doigts touche avec prdilection les inter-
phalangiennes distales et proximales mais presque jamais les
mtacarpophalangiennes, ce qui est linverse de la polyar-
thrite rhumatode qui touche surtout celles-ci, et les interpha-
langiennes proximales, mais presque jamais les interphalan-
giennes distales.
lLexistence de signes rachidiens est fondamentale pour
la dmarche diagnostique. En cas datteinte axiale, il existe
schmatiquement 3 situations tiologiques : latteinte rachi-
dienne (surtout cervicale et lombaire) est mcanique et sin-
tgre une arthrose souvent diffuse ; il sagit de signes rachi-
diens inflammatoires (atteinte dorso-lombaire, sacro-iliaque,
cervicale) qui rvlent une spondylarthropathie ; il sagit de
cervicalgies inflammatoires a priori isoles (sans atteinte dor-
sale ou lombaire), ce qui voque une polyarthrite rhumatode.
Comment ? Les caractristiques de ces douleurs articulaires
peuvent tre analyses en 4 points.
La nature mcanique ou inflammatoire de la douleur est
le point le plus important pour lorientation tiologique.
Une douleur inflammatoire se caractrise par : une recru-
descence en fin de nuit qui rveille souvent le patient ; une am-
lioration partielle (rarement complte) en cours dactivit ; un
enraidissement matinal durable (15 min), parfois de plusieurs
heures.
Une douleur mcanique se caractrise par : une recrudes-
cence lactivit ou juste au dcours de cette activit avec au
dbut des manifestations uniquement en cas deffet important ;
une amlioration complte ou partielle au repos ; labsence
denraidissement matinal durable (15 min).
Parfois, les caractristiques de la douleur ne sont pas faciles
dfinir, en particulier lhoraire nocturne et la dure de la rai-
deur matinale. Cela sobserve dans 2 cas particuliers :
certaines arthropathies inflammatoires voluent en dtrui-
sant larticulation, ce qui fait quau cours de lvolution, mme si
la part inflammatoire disparat, des douleurs mcaniques squel-
laires des destructions osto-articulaires vont apparatre ;
des atteintes mcaniques peuvent se traduire par des dou-
leurs, pouvant tre considres comme dhoraire mixte (cest--dire
que ce sont des douleurs dhoraire inflammatoire et mcanique).
Cette situation se rencontre surtout quand la destruction est rapide
(p. ex. : coxarthrose destruction rapide).
Lintensit de la douleur est aussi importante, car elle
permet lorientation tiologique.
Les douleurs trs intenses (souvent rcentes) voquent
en premier lieu une atteinte articulaire inflammatoire micro-
cristalline (p. ex. : crise de goutte) ou septique.
Les douleurs articulaires moins intenses sont souvent
mcaniques, sauf quand il existe des phnomnes de destruc-
tion osto-articulaire rapide et (ou) importante.
Cette intensit peut tre value par une chelle visuelle
analogique gradue de 0 10 (10 cm).
Le rythme de la douleur est aussi un lment important.
Une douleur peut tre continue ou intermittente.
Les facteurs susceptibles damliorer la douleur sont
aussi importants, en particulier le repos, mais aussi les traite-
ments (p. ex. : les douleurs de la spondylarthrite ankylosante
sont habituellement trs sensibles aux anti-inflammatoires non
strodiens).
2. Examen articulaire
Il comporte essentiellement linspection, la palpation et plus
rarement la percussion. Son objectif est triple.
Prciser la topographie et le nombre datteintes articulaires, en
complment de linterrogatoire.
Prciser lexistence de signes articulaires locaux :
Un panchement articulaire associ ou non des signes locaux :
lintenses, marqus par une rougeur, une chaleur cutane et un
panchement parfois important. Dans ce cas, ces formes
dites aigus traduisent une arthrite (septique, microcris-
talline ou plus rarement rhumatode), ou plus rarement une
hmarthrose rcente. Lexistence dun paississement (pan-
nus) de la membrane synoviale (synovite) est lexpression de
la svrit de linflammation, ce qui est spcifique de la poly-
arthrite rhumatode ;
lpeu intenses, marqus surtout par un panchement froid sans
chaleur ou rougeur. Cet aspect caractrise surtout les arthropa-
thies mcaniques, mais aussi certaines arthrites chroniques.
Une dformation osto-articulaire (p. ex. : genu valgum)
constitutionnelle ou acquise, lie une arthropathie destructrice
(p. ex. : polyarthrite rhumatode) ou plus rarement une lsion tumorale.
Une limitation de lamplitude articulaire qui peut sexami-
ner de faon active (le malade suit les consignes donnes par
le mdecin) ou passive (le mdecin mobilise larticulation). En
pratique, tout processus douloureux peut entraner une limita-
tion de la mobilit active mais seuls des phnomnes de
destruction osto-articulaires et (ou) une capsulite peuvent
entraner une limitation de la mobilit passive.
Une amyotrophie de proximit traduit une souffrance articulaire
(p. ex. : amyotrophie du quadriceps en cas darthropathie du
genou).
Prciser limportance de limpotence fonctionnelle (boiterie)
qui rsulte de la douleur et de la limitation articulaire.
En pratique, au terme de cet examen articulaire, il est primor-
dial de distinguer :
lles arthralgies (mcaniques ou inflammatoires) qui ne se
manifestent par aucun signe objectif. Le terme arthralgie
ne traduit donc que la plainte douloureuse articulaire du malade ;
lles arthropathies (mcaniques ou inflammatoires) caractrises
par des signes locaux objectifs qui permettent de distinguer
les arthropathies inflammatoires ou arthrites et les arthropa-
thies mcaniques.
3. Examen gnral
Il permet de prciser :
lsil existe des signes gnraux, en particulier de la fivre, car elle
peut voquer une origine infectieuse (arthrite septique), ce qui
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
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est une urgence diagnostique et thrapeutique. Un tat fbrile
peut aussi, avec une frquence et une intensit moindre, tre
observ dans dautres arthropathies, en particulier microcris-
tallines et plus rarement dans dautres rhumatismes. Dans ce
cas, il traduit gnralement une forme active et svre ;
lsil existe des signes extra-articulaires qui permettent
dorienter lenqute tiologique. Ces signes, parfois trs sp-
cifiques, doivent tre recherchs systmatiquement. Ils sont
particulirement utiles pour le bilan tiologique dune
arthrite (v. infra).
STRATGIE DES EXAMENS COMPLMENTAIRES
La stratgie des examens complmentaires ne peut pas tre
dcrite avec prcision, car elle dpend de diffrents facteurs, en
particulier la caractrisation de la douleur et des atteintes articulaires.
Schmatiquement, lexploration de douleurs articulaires jus-
tifie diffrents examens complmentaires (tableaux 1 et 2).
PANCHEMENT ARTICULAIRE
DFINITION
Un panchement est toujours la traduction dune souffrance
intra-articulaire qui peut tre dorigines diverses. Physiologique-
ment, dans une articulation normale, il ny a pas dpanchement
macroscopique mais un simple petit film liquidien qui, dans
la plupart des cas, nest pas visible mme aux examens compl-
mentaires sensibles (chographie, imagerie par rsonance
magntique [IRM]).
DIAGNOSTIC
1. Examen clinique
La recherche dun panchement articulaire est une des
tapes cls de lexamen clinique dune articulation. Cet pan-
chement peut tre observ ds linspection pour les articulations
Caractristiques des principales formes datteintes articulaires.
Tableau 1
AFFECTI ONS RHUMATI SMALES I NFLAMMATOI RES ARTHROPATHI ES I NFECTI EUSES
ARTHROPATHI ES
MI CROCRI STALLI NES
Alimentations
Mdicaments
Non
Possible
Arthrites
Arthralgies
Mono- oligo-rarement
polyarthrite
Oui
Forte
Inflammatoire
Oui
Oui
Non
Rare
Non
Rare
ARTHROPATHI ES
MCANI QUES
Traumatisme
Non
Non
Arthralgies
Arthropathies
avec signes
locaux
Mono- oligo-
polyarticulaire
Oui
Faible ou forte
Mcanique
Non
Parfois
Non
Oui
Non
Non
PR
Non*
Non
Rare
Arthrites
Poly- ou
oligoarthrite
Oui
Forte ou faible
Inflammatoire
Rarement
Oui
Oui
Possible
Non
Possible
SP
Non*
Non
Rare
Arthrites
Arthralgies
Mono-, oligo-,
polyarthrite
Oui
Faible ou forte
Inflammatoire
Rarement
Oui
Non
Oui
Oui
Possible
Connectivites
et vascularites
Non*
Non
Rare
Arthralgies
Arthrites
Poly-oligo-
arthrite
Non
Forte ou faible
Inflammatoire
Rarement
Parfois
Non
Non
Non
Oui
Aigus
Infection
Oui
Oui
Arthrites
Mono-arthrite
Rarement
oligo-arthrite
Non
Forte
Inflammatoire
Oui
Oui
Parfois
Possible
Non
Oui
Chroniques
Infection
Oui
Inconstante
Arthrites
Monoarthrite
Non
Faible ou forte
Inflammatoire
Non
Oui
Parfois
Possible
Non
Oui
Circonstances
dclenchantes
Prodrome
Fivre
Arthralgies/arthrites
Topographie articulaire
type datteinte
localisation
spcifique
Caractristiques
de la douleur
intensit faible/forte
type
Signes locaux
articulaires
chaleur, rougeur
panchement
synovite
Signes osto-
articulaires associs
atteinte rachidienne
enthsopathie
Signes
extra-articulaires
* Diffrentes formes de stress sont parfois des facteurs dclenchants des rhumatismes inflammatoires. PR : polyarthrite rhumatode ; SP : spondylarthrite ankylosante.
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superficielles (doigts, poignets, coudes, genoux, pieds). Il peut
se palper, en particulier au niveau des genoux par des manu-
vres spcifiques (signe du glaon ou du choc rotulien ).
Quand un panchement est dtect, diffrents lments
sont importants recueillir :
son anciennet (rcent, chronique) ;
son importance qui ne peut tre apprcie cliniquement
que de faon approximative ;
son association avec des signes locaux inflammatoires
permet de distinguer les panchements chauds et froids ;
son association avec un paississement de la membrane
synoviale (synovite) qui est palpable surtout dans la polyarthrite
rhumatode (pannus rhumatode).
2. Examens complmentaires
La radiographie standard et le scanner (sans injection) ne per-
mettent pas didentifier directement un panchement.
Lchographie, qui a lavantage de la simplicit, est un excellent exa-
men pour rechercher un panchement dune articulation profonde.
LIRM permet de dtecter un panchement, mais elle a aussi
lavantage de bien explorer les structures osto-articulaires et
priarticulaires.
La ponction laiguille est, en pratique, le meilleur examen pour
confirmer un panchement.
3. Diagnostic diffrentiel
Un panchement ne doit pas tre confondu avec :
un hygroma (ou bursite) ou une tnosynovite qui est le gonfle-
ment dune structure priarticulaire ;
des lsions cutanes inflammatoires, en particulier un rysiple ;
une lsion tumorale, mais il faut signaler quun panchement
peut prendre un aspect pseudotumoral saccumulant dans un
kyste ou un diverticule de la capsule articulaire (p. ex. : kyste poplit).
CONDUITE TENIR
1. Analyse de lpanchement
Un panchement inexpliqu justifie toujours une ponction
articulaire, car seule une analyse du liquide permet dorienter
le bilan tiologique avec certitude.
Cette ponction doit se faire selon des rgles prcises : bonne
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
Caractristiques des principales formes datteintes articulaires.
Tableau 2
AFFECTI ONS RHUMATI SMALES I NFLAMMATOI RES ARTHROPATHI ES I NFECTI EUSES
ARTHROPATHIES
MICROCRISTALLINES
Oui
Non
Non
Non
Hyperuricmie
(inconstante au
moment des crises)
GB 2000/mm
3
Prsence
de cristaux
Bilan rnal et
mtabolique en cas
de goutte et CCA
Tophus (goutte)
Calcifications (CCA,
hydroxyapatite)
ARTHROPATHIES
MCANIQUES
Non
Non
Non
Non
Non
GB 2 000/mm
3
Pas de cristaux
Pas de germes
Non
Chondrolyse
Ostocondensation
et godes
sous-chondrales
Ostophytes
PR
Oui
Non
Non
Rare
FR AFA
GB 2 000/mm
3
Pas de germes
Pas de cristaux
Recherche
complications
viscrales (rare)
Dminralisation
rosions
Destructions
SP
Inconstant
Non
Non
Rare
HLA B27
GB 2 000/mm
3
Pas de germes
Pas de cristaux
Surveillance
oculaire
rosions
Ostite
Hyperostose
(ankylose)
Connectivites
et vascularites
Inconstant
Possible
Possible
Possible
ANA Auto-Ac
GB 2 000/mm
3
Pas de germes
Pas de cristaux
Recherche
complications
viscrales
(selon tiologie)
Pas de lsion
rosive
Aigus
Oui
Non
Possible
Possible
Non
GB 2 000/mm
3
(90 % PNN)
Prsence
de germes
Hmoculture
Autres
prlvements
infectieux
chocardiographie
Dminralisation
Chondrolyse
Erosion
Destruction
Chroniques
Inconstant
Non
Non
Non
Non
GB 2 000/mm
3
(formule mixte)
Prsence
de germes
Recherche
de BK/IDR
la tuberculine
Dminralisation
Chondrolyse
rosion
Destruction
Biologie
non spcifique
Anomalies
inflammatoires
Cytopnies
Anomalies hpatiques
Anomalies rnales
Biologie
spcifique
Liquide synovial
Examens
complmentaires
utiles
Radiographie
AFA : Ac anti-filagrine ; FR : facteurs rhumatodes ; CCA : chondrocalcinose ; Auto Ac : auto-anticorps ; ANA : anticorps antinuclaires ; GB : globules blancs ; IDR : intradermoraction ;
PR : polyarthrite rhumatode ; SP : spondylarthrite ankylosante.
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position et mise en confiance du patient ; avoir lexprience
du geste ou tre guid par un senior ; utiliser une procdure
de dsinfection cutane et une asepsie rigoureuse tout au long
du geste ; bien connatre les repres anatomiques et, le cas
chant, pour les articulations profondes utiliser une technique
radioguide et un matriel adapt (seringue, aiguille, tubes) ;
prlever une quantit suffisante du liquide articulaire et vacuer
lpanchement en cas darthrite septique.
En pratique, tout liquide articulaire ponctionn doit tre sys-
tmatiquement analys et permet :
une analyse du volume et de laspect macroscopique (aspect
citrin, purulent ou hmorragique) ;
une analyse cytologique : nombre de cellules/mL, type de cellu-
les en utilisant un tube hparin pour empcher lagglomration
des cellules. La caractrisation des cellules na pas de valeur
tiologique formelle, mais elle donne une orientation :
lles liquides riches en polynuclaires neutrophiles sont inflam-
matoires et doivent faire liminer une cause septique ;
lles liquides lymphocytaires peuvent aussi tre septiques (sur-
tout viraux), mais aussi rhumatismaux ;
lles liquides monocytaires nont pas de spcificit, mais ils
sobservent surtout dans les viroses et les formes rhumatismales ;
lles liquides riches en osinophiles voquent une exception-
nelle arthrite parasitaire ;
une analyse microcristalline : recherche de microcristaux par
diffrentes techniques (microscopie optique, microscopie par
lumire polarise, coloration) ;
une analyse microbiologique par examen direct et une mise en
culture ;
une analyse biochimique na pas dintrt systmatique. Seul
le taux de protine peut tre indicateur de la nature inflam-
matoire mcanique de lpanchement ;
les autres analyses du liquide articulaire, notamment immuno-
logique, nont pas dintrt pratique.
2. tude structurale de larticulation atteinte
En cas dpanchement inexpliqu dune articulation, une explo-
ration radiographique doit tre systmatiquement effectue.
Une radiographie standard est un examen de dpistage
indispensable qui pourra permettre un diagnostic tiologique,
surtout dans les formes volues.
En fonction de lorientation diagnostique donne par lana-
lyse de lpanchement, diffrents autres examens complmen-
taires peuvent tre raliss (figure).
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Cette orientation seffectue selon la nature de lpanchement.
panchement articulaire = ponction
Liquide inflammatoire
2000 GB/mm
3
Liquide mcanique
2000 GB/mm
3
Examen microcristallin
Scintigraphie
IRM
Arthroscanner
Absence de cristaux
Examen clinique
Examen microbiologique
Radiographique
Orientation diagnostique devant un panchement articulaire.
Figure
Arthrose
Ostoncrose volue
Algodystrophie volue
Chondromatose
Arthrite septique
Lsions mniscales
Lsions chondrales
Ostochondrite
Ostoncrose dbutante
Algodystrophie dbutante
Chondromatose dbutante
Anomalies Pas danomalies Positif Ngatif
Prsence de cristaux
Examen clinique
Biologie spcifique
Facteurs rhumatodes,
(antifilagrine,Ac antinuclaires)
Radiographies
Polyarthrite rhumatode
Spondylarthropathie
Connectivites
Vascularites
Autres affections inflammatoires
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1. panchement hmorragique ou hmarthrose
Cette hmarthrose traduit toujours une agression aigu de
la synoviale et (ou) un trouble de la coagulation. Dans ce cas,
la ponction rapporte un liquide hmorragique incoagulable
(dans le tube), ce qui permet de le distinguer dun liquide hmor-
ragique par accident de ponction qui est coagulable.
Lagression aigu de la synoviale peut tre lie :
lun traumatisme avec des lsions ligamentaires et (ou) osto-
articulaires (p. ex. : entorse du genou), cas le plus frquent ;
lune inflammation aigu de la synoviale lie des microcris-
taux, surtout chondrocalcinose ou une infection aigu ;
lune lsion tumorale de la membrane synoviale, en particulier
une synovite villonodulaire.
Les troubles de la coagulation :
llhmophilie A (plus rarement B) peut tre rvle ds
la petite enfance par une hmarthrose ;
lexceptionnellement, dautres troubles de la coagulation
(maladie de Willebrand, thrombopnie) peuvent aussi se
compliquer dhmarthrose.
2. panchement citrin
Cet panchement citrin (ou jaune clair) peut traduire un
panchement mcanique ou un panchement inflammatoire
dbutant ou dintensit modre.
Lpanchement mcanique est jaune clair, transparent et vis-
queux (il fait un fil en coulant), pauvre en cellules (2 000 glo-
bules blancs/mL dont moins de 50 % de polynuclaires) et pau-
vre en protines (40 g/L). Cet panchement peut voquer :
lune arthrose en pousse avec un panchement ractionnel ;
lune pathologie fibrocartilagineuse (lsions mniscales) ou
chondrale (lsion chondrale, ostochondrite) ;
lune arthropathie rare (chondromatose, arthropathies ner-
veuses, arthropathies endocrinomtaboliques) ;
lune pathologie osseuse juxta-articulaire (algodystrophie, fis-
sure, ostoncrose ou plus rarement tumeur), responsable
dun panchement ractionnel.
Lpanchement inflammatoire est clair et citrin, mais il est plus
fluide et surtout riche en cellules (2 000 globules blancs/mL
avec souvent plus de 50 % de polynuclaires neutrophiles) et
riche en protines (40 g/L). Diffrentes causes sont possibles.
lUne arthrite septique dbutante (dans les formes constitues
le liquide est puriforme) : une arthrite bactrienne est gnra-
lement caractrise par un liquide trs riche en PNN
(90 %) sauf pour certaines formes (tuberculose) qui don-
nent un liquide plus polymorphe le plus souvent lymphocy-
taire. Le diagnostic repose alors sur lidentification du germe
par examen direct ou culture. Le diagnostic microbiologique
peut tre difficile, car le germe est difficile cultiver (Borrelia,
gonocoque, mycobactrie) ou parce quil y a eu antibiothra-
pie aveugle pralable (infection dcapite). Dans ce cas, il est
possible dutiliser les techniques de culture spcifiques ou des
mthodes de biologie molculaire comme lamplification
gnique (PCR, polymerase chain reaction) qui permettent de
dtecter directement lacide nuclique bactrien. Cette tech-
nique est utilisable en routine pour la tuberculose.
lLes autres arthrites microbiennes (surtout virales) donnent
le plus souvent un liquide polymorphe, riche en monocytes et
surtout en lymphocytes.
lUne arthrite microcristalline dont le liquide est riche en PNN
(polynuclaires neutrophiles) avec un aspect macroscopique
qui peut tre puriforme dans les formes aigus :
une goutte lie des cristaux durate de sodium ;
une chondrocalcinose lie des cristaux de pyrophosphate
de calcium ;
un rhumatisme hydroxyapatite li des cristaux
dhydroxyapatite.
Le diagnostic repose sur la caractrisation de ces cristaux et
sur les arguments cliniques et dimagerie.
lUne affection rhumatismale inflammatoire (rhumatisme
inflammatoire chronique, connectivite, vascularite) dont
le liquide est le plus souvent polymorphe (PNN, monocytes,
lymphocytes). Le diagnostic repose sur un faisceau dargu-
ments cliniques et biologiques propres chaque infection.
3. panchement puriforme
Un panchement inflammatoire peut aussi tre trouble, voire
puriforme (L 20 000 GB/mL) constitu essentiellement de PNN.
Dans ce cas, 2 causes doivent tre voques en priorit :
une arthrite septique bactrienne dont le diagnostic est
une urgence ;
une arthrite microcristalline (surtout une goutte, plus rare-
ment une chondrocalcinose).
La stratgie dexploration et les orientations diagnostiques
qui dcoulent de ltude du liquide sont rsumes dans la figure 1.
ARTHRITE RCENTE
DFINITION
Une arthrite est une atteinte articulaire inflammatoire carac-
trise par des signes objectifs. Une ou plusieurs articulations
sont le sige de douleurs inflammatoires associes un enrai-
dissement matinal, mais surtout caractris par un panche-
ment associ des signes locaux variables selon ltiologie.
Deux points importants mritent dtre prciss :
le diagnostic clinique darthrite est plus difficile pour les
articulations profondes (hanches, paules). Dans ce cas, cest
lintensit de la douleur et de la raideur qui fait voquer lexis-
tence dune arthrite. Le cas chant, lpanchement peut tre
confirm par une ponction, ventuellement prcd par un exa-
men chographique ou IRM ;
la valeur diagnostique dune arthrite est importante,
contrairement aux arthralgies inflammatoires (simple douleur
inflammatoire sans signe objectif) qui sont souvent non
spcifiques.
Une arthrite est la manifestation trs vocatrice dune
vritable maladie articulaire inflammatoire. La frquence dun
certain nombre de ces affections justifie que les arthrites soient
considres comme un signe dalarme extrmement important.
type dexemple, en France, la polyarthrite rhumatode (PR),
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
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les spondylarthropathies (SP) et le syndrome de Gougerot-
Sjgren touchent respectivement 300 000, 300 000 et
120 000 patients.
CARACTRISATION
1. Interrogatoire
Il permet de:
prciser les antcdents personnels et familiaux utiles ;
dterminer le contexte clinique :
lcirconstances dclenchantes (traumatisme, geste local [infiltra-
tion]), voyage, vaccination, infection, prise mdicamenteuse ;
lprodromes et mode dinstallation ;
lsignes gnraux et extra-articulaires.
Caractriser la ou les arthrites : depuis quand ? O ? Comment ?
2. Examen clinique
Il doit caractriser les signes articulaires :
ltopographie des atteintes ;
lprsence de signes locaux (chaleur, rougeur, panchement,
synovite) ;
lcaractre fixe ou migrateur ;
lexistence de signes rachidiens associs ;
lexistence denthsopathies associes ;
lexistence de signes gnraux et extra-articulaires.
3. Examens complmentaires
Les examens complmentaires sont systmatiques pour
certains, pour dautres, ils sont orients en fonction dune hypo-
thse tiologique.
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Schmatiquement, une arthrite peut tre :
mono- (1 articulation), oligo- (2 3 articulations) ou polyar-
ticulaire (4 articulations) ;
dvolution rcente (3 mois) ou chronique (3 mois) ;
intermittente (migratrice) ou fixe ;
caractrise par des signes locaux aigus (rougeur, chaleur)
dfinissant une forme chaude ou sans signes locaux dfinis-
sant une forme froide ;
associe ou non des antcdents et (ou) un contexte cli-
nique particulier ;
associe ou non des signes gnraux, fivre en particulier ;
associe ou non des signes rachidiens ;
associe ou non des enthsopathies ;
associe ou non des signes extra-articulaires.
1. Par linterrogatoire et lexamen clinique
Une arthrite peut avoir de multiples causes. Certains l-
ments cliniques permettent une orientation tiologique plus ou
moins prcise, comme lillustre cette check-list en 10 points.
Le caractre mono-, oligo- ou polyarticulaire est important :
lune arthrite septique bactrienne est presque toujours
mono-articulaire (exceptionnellement oligo-articulaire) ;
lune arthrite virale est le plus souvent oligo- ou polyarticulaire ;
lune polyarthrite rhumatode est le plus souvent polyar-
ticulaire, mme si elle peut dbuter par une atteinte mono- ou
oligo-articulaire ;
lune goutte est le plus souvent initialement mono-, mais peut
devenir oligo- ou polyarticulaire dans les formes svres.
La topographie articulaire peut tre caractristique :
lune polyarthrite (PR) touche le plus souvent de faon bilat-
rale et plus ou moins symtrique les articulations des doigts et
les orteils, mais en respectant les interphalangiennes distales ;
lune spondylarthropathie se manifeste le plus souvent par
une oligo-arthrite asymtrique des membres infrieurs ;
lun rhumatisme psoriasique est asymtrique, touchant par-
fois lensemble des articulations dun doigt ou dun orteil
en saucisse , y compris les interphalangiennes distales ;
lune bi-arthrite de cheville chez un adulte est trs souvent une
sarcodose.
Le caractre aigudune arthrite est aussi un signe dorientation :
lles arthrites les plus aigus sont septiques et microcristalli-
nes. Nanmoins, certaines arthrites septiques (tuberculose,
Staphylococcus epidermidis) peuvent tre subaigus, parfois
sans signes locaux en dehors dun panchement froid .
Le caractre fixeou migrateur et intermittent des arthrites peut
aussi tre un lment dorientation, mais rarement spcifique :
lle rhumatisme articulaire aigu se caractrise chez lenfant par
une polyarthrite fbrile brutale fugace et migratrice (1
5 jours par articulation) ;
ldiffrents rhumatismes inflammatoires et mme la polyar-
thrite rhumatode peuvent dbuter par des arthrites migratrices
ou intermittentes ;
lune arthrite spontanment rgressive (en quelques semaines
quelques mois) voque en premier lieu une arthrite (mono-,
oligo-, polyarticulaire) virale (virus hpatite A, B, C, Parvovirus
B19, rubole, virus de limmunodficience humaine [VIH]).
Les antcdents et (ou) des circonstances dclenchantes parti-
culires peuvent voquer :
lune monoarthrite aigu aprs un geste intra-articulaire (p. ex. :
une injection de corticode) voque fortement une arthrite
septique ;
lune polyarthrite apparue au dcours de prodromes viraux
voque une polyarthrite virale.
Des antcdents familiaux peuvent aussi permettre une orien-
tation diagnostique :
lune goutte peut tre familiale, mais il existe aussi des formes
sporadiques ;
lune spondylarthropathie est associe des antcdents
familiaux.
Lexistence de signes gnraux est particulirement importante
pour lorientation tiologique :
lune monoarthrite fbrile voque en priorit une arthrite
septique ;
lune polyarthrite (ou une oligoarthrite) fbrile est un cas parti-
culier voquant ;
une tiologie infectieuse ou post-infectieuse : une virose
(Parvovirus B19, rubole, virus hpatotrope ; une endocardite
chronique bactrienne ; un rhumatisme post-streptococcique ;
rarement une maladie de Whipple, une borrliose ou une
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gonococcie ; exceptionnellement, une polyarthrite septique
bactrienne (chez limmunodprim) ;
une connectivite (lupus surtout), une vascularite et parfois
une polyarthrite rhumatode ou une spondylarthropathie (sur-
tout une arthrite ractionnelle) ;
une maladie de Still, une maladie priodique ou rarement
une sarcodose ;
une affection noplasique (cancer solide [rein]) ou un lym-
phome ;
une arthropathie microcristalline (goutte, chondrocalci-
nose) sil sagit dune forme svre.
Lexistence denthsopathies associes voque spcifiquement
une spondylarthropathie : des talalgies (rtro- ou sous-calca-
nennes) peuvent rvler une spondylarthropathie.
Lexistence de signes rachidiens est aussi un point cl :
lune spondylarthropathie peut tre rvle par une mono- ou
une oligo-arthrite, mais elle est surtout caractrise par lexis-
tence de signes rachidiens (surtout dorsolombaires) et (ou)
sacro-iliaques inflammatoires ;
lune PR se caractrise dans plus de 30 % des cas par une
atteinte cervicale inflammatoire (sans atteinte dorsolombaire).
Lexistence de signes extra-articulaires est fondamentale pour le
diagnostic tiologique, et certains signes sont trs spcifiques.
2. Principes hirarchiss de lenqute tiologique
darthrite rcente
Cest une dmarche hirarchise en 5 tapes (tableau 3) :
La priorit est dliminer une arthrite dorigine infectieuse qui est
une urgence diagnostique :
lune arthrite septique, le plus souvent staphylocoque, se
manifeste presque toujours par une monoarthrite aigu
fbrile touchant le plus souvent une grosse articulation (sur-
tout le genou). Des atteintes septiques polyarticulaires sont
aussi exceptionnelles, ne survenant que chez des sujets
immunodprims ;
ldes arthrites septiques plus rares peuvent aussi tre vo-
ques devant une monoarthrite chronique (tuberculose), ou
plus rarement devant une oligo-arthrite dintensit variable
(borrliose de Lyme, gonococcie, brucellose, maladie de
Whipple). Ces arthrites ont la particularit dtre de dia-
gnostic difficile, car lidentification de ces germes est malai-
se raliser par examen direct ou en culture, ce qui justifie
de faire appel des techniques damplification gnique (PCR),
mais qui ne sont pas standardises, ni disponibles dans tous
les laboratoires ;
lles arthrites mycosiques et parasitaires sont exceptionnelles
en France, ne survenant que dans des contextes particuliers ;
llendocardite bactrienne chronique est un cas part, car elle
peut se manifester par une oligo- ou une polyarthrite fbrile
associe diffrentes manifestations cutanes (purpura, faux
panaris) ou systmiques (splnomgalie, atteinte rnale).
Il faut rechercher un rhumatisme microcristallin dont le traite-
ment justifie des mesures spcifiques :
lla goutte dbute le plus souvent chez lhomme dge moyen
par une monoarthrite (gros orteil, cheville, genou) et volue
(rarement) dans les formes svres vers une polyarthrite qui
peut tre fbrile. La goutte peut tre dclenche par des
excs alimentaires ou la prescription dun traitement hyper-
uricmiant (diurtiques, aspirine, ciclosporine) ;
lla chondrocalcinose touche plutt les sujets gs sous
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
AFFECTI ONS
RHUMATI SMALES
I NFLAMMATOI RES
ARTHROPATHI ES
I NFECTI EUSES
ET POST-I NFEC-
TI EUSES
ARTHROPATHI ES
MI CROCRI STALLI NES
ET MTABOLI QUES

Rhumatisme inflammatoire chronique
Polyarthrite rhumatode
Arthrite chronique juvnile
Spondylarthropathies :
Lspondylarthrite ankylosante
Lrhumatisme psoriasique
Lforme associe aux entropathies (Crohn,
rectocolite ulcro-hmorragique)
Larthrites ractionnelles

Maladies auto-immunes systmiques
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Lupus
Sclrodermie
Myosite
Autres

Vascularites
Maladie de Horton
Maladie de Wegener
Maladie de Behet
Priartrite noueuse
Purpura rhumatode

Autres
Affections inflammatoires
Pseudopolyarthrite rhizomlique
Maladie de Still de ladulte
Sarcodose
Maladie priodique, fivre mditerranenne
et autres fivres priodiques
Arthrites corps tranger

Bactrienne
Aigu (staphylocoque, streptocoque, bacilles
Gram ngatif, borrliose)
Chronique (tuberculose)
Endocardite

Virale
Hpatites A, B, C
Rubole
Parvovirus B19
VIH
Autres

Mycosique (rare)

Parasitaire (rare)

Post-infectieuse
Rhumatisme post-streptococcique

Microcristalline
Goutte
Chondrocalcinose
Rhumatisme apatite

Mtabolique
Hmochromatose
Principales causes des arthrites
Tableau 3
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la forme dune mono-, dune oligo- ou parfois dune polyar-
thrite, parfois destructrice, localise prfrentiellement aux
genoux et aux poignets ;
lle rhumatisme hydroxyapatite est le plus souvent responsa-
ble de tendinopathies calcifiantes hyperalgiques compliques
dune bursite, mais aussi parfois dune arthrite (surtout de
lpaule) qui peut tre fbrile. Cette forme touche gnrale-
ment le sujet jeune ou dge moyen.
Il faut rechercher une affection rhumatismale inflammatoire
potentiellement svre.
Schmatiquement, il existe 2 cas de figures.
Un rhumatisme inflammatoire dbutant qui peut voluer
vers une forme svre :
Une polyarthrite rhumatode touche gnralement la femme
dge moyen sous la forme dune polyarthrite bilatrale plus ou
moins symtrique prdominance distale (mains, pieds).
Le dbut peut tre aigu ou progressif. Cliniquement, llment
cl est lexistence de vritables synovites, surtout des doigts et
des poignets. Seules 80 % des formes sont rosives dont 20 %
destructrices et 10 % se compliquant de manifestations extra-
articulaires.
Une spondylarthropathie (spondylarthrite ankylosante, rhu-
matisme psoriasique, arthrites ractionnelles) se caractrise
gnralement par une oligo-arthrite asymtrique des membres
infrieurs, associe des signes axiaux. Lvolution ankylosante
nest pas systmatique, observe des degrs variables chez
40 80 % des patients. Parfois il est possible dobserver une
polyarthrite distale trs asymtrique, caractrise par des
atteintes de type doigts ou orteils en saucisse avec une
atteinte de linterphalangienne distale. Cette forme caractrise
surtout le rhumatisme psoriasique qui peut tre destructeur
dans 30 70 % des cas.
Une affection inflammatoire systmique rvle le plus
souvent par une poly- ou une oligo-arthrite qui est en rgle
gnrale non destructrice et non dformante, mais complique
datteintes viscrales parfois svres.
Dans certaines maladies auto-immunes, les manifestations
articulaires (arthralgies ou arthrites) sont particulirement
frquentes et parfois rvlatrices. titre dexemple, 70 80 %
des syndromes de Gougerot-Sjgren et des lupus ont des mani-
festations articulaires inflammatoires. Ces manifestations sont
observes avec une moindre frquence dans la sclrodermie,
les dermatomyosites et dautres connectivites plus rares
(syndrome de Sharp, polychondrite atrophiante).
Certaines vascularites sont aussi rvles plus rarement
par des arthrites, en particulier la maladie de Horton, la maladie
de Behet, la maladie de Wegener et la priartrite noueuse.
Certaines affections inflammatoires particulires, comme
la maladie priodique (fivre mditerranenne) ou dtiologie
indtermine, comme la sarcodose ou la maladie de Still de
ladulte, peuvent tre rvles par une ou des arthrites.
Au terme dun bilan complet, il est malgr tout assez frquent
dvoquer le diagnostic de rhumatisme inflammatoire indter-
min ou inclass. Ces formes sont :
soit des affections inflammatoires spontanment rgressives
pour lesquelles il ny aura jamais de diagnostic tiologique prcis ;
soit la forme de dbut dune affection inflammatoire carac-
trise (PR, SP, connectivite) ;
soit un rhumatisme inflammatoire qui continuera voluer
en restant inclass parfois plusieurs annes.
Seule une surveillance rgulire permet une ventuelle clas-
sification nosologique.
Il faut liminer de principe un rhumatisme paranoplasique qui,
par ordre de frquence, est une situation trs rare : un cancer solide
ou un syndrome lymphoprolifratif peut se manifester par diff-
rentes complications rhumatologiques (para-osto-arthropa-
thie, myosite, fasciite), mais aussi par dauthentiques arthrites
qui nont pas de spcificit clinique. Le seul lment dorienta-
tion peut tre une altration de ltat gnral ou surtout des
signes clinico-biologiques inhabituels.
Il faut voquer de principe quelques causes rares qui sont du res-
sort du spcialiste : larthrite corps tranger (pine doursin,
pine vgtale) est lune de celles quil faut connatre est qui est
en fait une synovite de rsorption, parfois intense, qui ne dispa-
rat quaprs lablation du corps tranger. B
POINTS FORTS
> Quand un patient consulte pour une douleur articulaire,
la dmarche diagnostique repose sur 3 tapes :
Un pr-requis indispensable qui est dliminer toute
douleur dallure articulaire lie latteinte dune
autre structure anatomique ;
une caractrisation de la douleur articulaire par un
interrogatoire et un examen clinique minutieux ;
une stratgie dexploration avec des examens
complmentaires simples et pertinents.
> Un panchement articulaire justifie une ponction
articulaire suivie dune analyse du liquide de ponction.
> Une arthrite est une manifestation vocatrice dune
maladie articulaire inflammatoire.
retenir

DEJ PARUS DANS LA REVUE


Pathologie acquise de la hanche chez lenfant
Guyot-Drouot MH, Giard H, Barbier C, Mazingue F
(Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 632-7)
Pathologie synoviale de la hanche
Le Lot X, Pouplin S, Vittecoq O
(Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 611-5)
Polyarthrite rhumatode : quand oprer ?
Giraudet-Le Quintrec JS, Courpied JP, Vastel L et al.
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [ 572] : 639-43
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770
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
A / VRAI OU FAUX ?
Une douleur mcanique est
caractrise par une amlioration
complte ou partielle au repos.
Une douleur inflammatoire est
caractrise par un enraidissement
matinal durable, atteignant parfois
plusieurs heures.
Un paississement de la membrane
synoviale est lexpression de
la gravit de linflammation.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Un panchement articulaire inexpliqu
justifie toujours une ponction articulaire.
Lanalyse du liquide articulaire nest
pas systmatique.
Un panchement inflammatoire est
caractris par la prsence de plus
de 2 000 lments/mL ; il est pauvre
en protides.
C / QCM
propos des arthrites :
Une arthrite septique bactrienne est
presque toujours mono-articulaire.
1
3
2
1
Une arthrite virale est le plus souvent
mono- ou oligo-articulaire.
La polyarthrite rhumatode est
caractrise par une atteinte
asymtrique.
Les arthrites les plus aigus sont
septiques ou microcristalline.
Le caractre fixe ou migrateur dune
arthrite est un lment dorientation
diagnostique.
5
4
3
2
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : V , V , V / B : V , F , F / C : 1 , 4 , 5 .

A / VRAI OU FAUX ?
Le diagnostic dappendicite impose
une intervention durgence.
Lappendicite aigu est lapanage
du sujet jeune.
Il existe une recrudescence
saisonnire des appendicites aigus.
B / VRAI OU FAUX ?
Limagerie (chographie et
tomodensitomtrie) permet dviter
des appendicectomies inutiles.
Lappendicite du nourrisson se voit
surtout dans la 2
e
anne.
2
1
3
2
1 Le tableau est, chez le nourrisson,
celui dune gastro-entrite fbrile.
C / QCM
Quelles sont les propositions exactes
lors de lappendicite de la femme
enceinte, partir du 4
e
mois :
La douleur est haute.
La douleur est mdiane.
Les signes paritaux abdominaux
sont peu marqus.
3
2
1
3
Les signes paritaux abdominaux
sont recherchs en dcubitus latral
droit.
Labsence de signe dinfection urinai-
re est de grande valeur.
5
4
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : V , F , V / B : V , V , V , / C : 1 , 3 , 5 .
DEJ PARUS DANS LA REVUE
Urgences abdominales de ladulte
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 [15] : 1639-85)
Urgences chirurgicales pdiatriques
Le Hors-Albouze H, Jouve JL, Launay F
(Rev Prat 2001 ; 51 [17] : 1878-83)
QUESTION 224 (v. p. 770)
Ref07-04_Sibilia_761 27/04/04 16:37 Page 770
L
a dysphagie est une sen-
sation de gne ou de blo-
cage apparaissant lors de
la dglutition, traduisant un
trouble de la traverse de lhy-
popharynx ou de lsophage par
des aliments pralablement
mastiqus et insalivs.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
La dysphagie est la manifestation la plus
frquente dune affection dyskintique
motrice ou organique de lsophage. Sa
survenue implique la ralisation dune
enqute tiologique soigneuse. Ce symptme
doit tre distingu de la boule hyst-
rique ou globus hystricus qui se
manifeste par une sensation de striction
pharynge permanente cdant la
dglutition daliments, dune sensation de
plnitude rtrosternale survenant aprs
plusieurs bouches et qui est le tmoin
dun trouble fonctionnel digestif. Lodyno-
phagie, qui est une douleur ressentie lors
de la progression du bol alimentaire dans
lsophage, peut accompagner la dys-
phagie au cours de son volution ou se
manifester ds le dbut, notamment dans
les troubles moteurs ou les stnoses
organiques de lsophage.
Interrogatoire
Les caractres de la dysphagie et son
volution constituent un excellent signe
dorientation dans la recherche tiologique
dune dysphagie. La recherche de signes
associs digestifs ou extradigestifs ainsi
que la recherche de certains antcdents
constituent les lments les plus importants
de linterrogatoire.
Caractres de la dysphagie
Une dysphagie capricieuse, dclenche
par les motions, lingestion de liquides
trop chauds ou trop froids, une dysphagie
paradoxale aux liquides alors que les solides,
en gnral, sont trs bien dglutis, voquent
un trouble moteur de lsophage. linverse,
une dysphagie qui se manifeste pour les
aliments solides uniquement, du moins
au dbut de son volution, traduit une
affection stnosante bnigne ou maligne
de lsophage.
Lvolution dans le temps de ce symptme
est aussi un lment cl de lorientation
tiologique. En effet, une aggravation
progressive, sans rmission, prdominant
pour les solides puis concernant des aliments
de plus en plus liquides voque fortement
une affection stnosante organique de
lsophage. En revanche, le caractre
capricieux, paradoxal et longtemps bien
tolr, en gnral lors dune dysphagie, est
en faveur de lexistence de troubles moteurs.
Il est noter que le sige de la dyspha-
gie indiqu par le patient nest pas tou-
jours en rapport avec celui de la lsion.
Signes associs
Linterrogatoire doit rechercher des
signes ayant prcd la dysphagie ou
contemporains de celle-ci, tels quune
hypersialorrhe, des rgurgitations
daliments ou de mucus, une douleur
rtrosternale, des signes de reflux gastro-
sophagien (pyrosis), un hoquet, une
dysphonie pouvant traduire une com-
pression mdiastinale, des signes broncho-
pulmonaires traduisant des fausses routes,
allant de la toux labcs du poumon et
une haleine ftide.
Un amaigrissement, surtout sil est
dapparition rcente et sil est important,
voque une affection organique, souvent
noplasique de lsophage, dautant plus
quil est associ une anorexie.
Un syndrome de Raynaud et une sclro-
dactylie orientent vers une atteinte so-
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
1 345
partie iii
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 308
Dysphagie
P
r
Jean-Charles Grimaud, D
r
Ariadne Desjeux
Service dhpato-gastro-entrologie, Hpital nord, 13915 Marseille
jean-charles.grimaud@ap-hm.fr
iPOINTS FORTSi
> Devant une dysphagie, lendoscopie
so-gastro-duodnale est lexploration
essentielle qui permet de diagnostiquer
une lsion organique de lsophage.
> Une dysphagie dapparition rcente,
daggravation progressive sans rmission
et associe une altration de ltat gnral,
est vocatrice dun cancer de lsophage.
> Un long pass de reflux gastro-sophagien
associ une dysphagie dapparition progressive
fait suspecter une stnose peptique.
> La manomtrie est lexamen cl en cas
de suspicion de troubles moteurs sophagiens,
au premier rang desquels se trouve
le mga-sophage idiopathique.
comprendre
iOBJECTIFSi
Devant une dysphagie,
argumenter les principales
hypothses diagnostiques
et justifier les examens
complmentaires
pertinents.
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1345
phagienne compliquant une sclro-
dermie.
Il convient aussi de rechercher un syndrome
mdiastinal.
Antcdents
On recherche la notion de prise de
certains mdicaments, de reflux gastro-
sophagien, de hernie hiatale, linges-
tion de corps trangers ou de substances
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
1 346
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dysphagie
caustiques, la notion dirradiation
mdiastinale, dintoxication thylo-taba-
gique.
Examen clinique
Lsophage est un organe profond. De
ce fait, lexamen clinique est pauvre.
Cependant, il est important dexaminer le
cou la recherche dun emphysme sous-
cutan, dun dme en plerine, dadno-
pathies cervicales ou sus-claviculaires
(ganglion de Troisier). Il faut aussi rechercher
une paralysie rcurrentielle ou vlo-palatine.
Il est important dapprcier le retentis-
sement de la dysphagie sur ltat gnral
(signes de dshydratation, valuation de
ltat nutrtionnel) et de rechercher des signes
en faveur dune affection noplasique ou
dune maladie de systme.
Examens complmentaires
Lexamen essentiel est lendoscopie
so-gastro-duodnale, indique dans
tous les cas, permettant de diagnostiquer
un obstacle organique et de raliser des
biopsies. Lorsque lon suspecte lexistence
dun diverticule de Zenker, il est prfrable
de raliser un transit baryt de lsophage
en 1
re
intention en raison du risque de per-
foration lors de lexamen endoscopique.
Si les circonstances cliniques lexigent, on
peut, en outre, raliser une radiographie
du thorax de face la recherche de com-
plications pulmonaires.
Devant une dysphagie capricieuse, la
manomtrie sophagienne est indique.
La pHmtrie nest utile quen cas de reflux
gastro-sophagien dont la symptomatologie
est atypique.
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Causes organiques
1. STNOSES
Les stnoses cancreuses sont les
plus frquentes des stnoses organiques
responsables de dysphagie. Leur diagnostic
est voqu sur des critres pidmiologiques,
cliniques, endoscopiques, voire radiologiques.
En effet, il sagit souvent dun homme g
de 50 ans ou plus, thylo-tabagique, se
plaignant dune dysphagie dvolution
progressive, rapide et rgulire, sans
rmission, associe parfois des pisodes
daphagie douloureuse et un amaigris-
sement rapide. un stade tardif, peuvent
sassocier des fausses routes ou encore
une dysphonie par paralysie rcurrentielle
en cas de localisation cervicale, une
hypersialorrhe ou un hoquet. Lexamen
endoscopique permet dapprcier les
caractristiques de la tumeur, son sige,
Le malade et ses antcdents
SOGASTROSCOPIE
Dilatation sophagienne
sans stnose
Conduite tenir devant une dysphagie.
Figure
La dysphagie et ses caractres
Transit baryt so-gastrique
Diverticule de Zenker
PRUDENCE
Scanner
choendoscopie
NORMALE
Anomalie
mdiastinale
Corps
tranger
sophagite
Stnose
PATHOLOGIQUE
Manomtrie
Troubles moteurs
BNIGNE MALIGNE
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1346
son caractre bourgeonnant, stnosant,
franchissable ou non par lendoscope,
ulcr ou infiltrant la paroi Les biopsies
permettent de poser le diagnostic histo-
logique qui est moins souvent celui dun
adnocarcinome que dun carcinome pider-
mode. On recherche une 2
de
localisation
avec minutie, si besoin laide de colorations
vitales (au lugol ou au bleu de toluidine).
En effet, le carcinome pidermode est
volontiers multifocal. Ladnocarcinome
se dveloppe le plus souvent sur un endo-
brachysophage ou sophage de Barrett
qui correspond au remplacement de la
muqueuse malpighienne de lsophage
distal par une muqueuse de type glandulaire.
Lexamen radiologique na plus que de
rares indications et nest pas utile au dia-
gnostic. Cest ainsi que sur le transit baryt
de lsophage on pouvait mettre en vi-
dence une lacune, une raideur, une stnose
excentre plus ou moins longue, surmonte
par une dilatation de la lumire sopha-
gienne et ventuellement une fistule
mdiastinale ou trachale.
Les autres stnoses tumorales de lso-
phage sont rares, quil sagisse de lymphomes,
de fibrosarcomes, de liomyosarcomes,
de rhabdomyosarcomes, de mlanomes
ou de mtastases sophagiennes.
Les stnoses peptiques sont une com-
plication rare et svre des sophagites
ulcres du reflux gastro-sophagien.
Dans 20 % des cas, la dysphagie est inau-
gurale mais, le plus souvent, linterrogatoire
trouve des signes de reflux gastro-so-
phagien voluant depuis plus ou moins
longtemps. La dysphagie est parfois dou-
loureuse, souvent intermittente au dbut
puis devient permanente et saccompagne
dune diminution du pyrosis. Lamaigrisse-
ment est possible. Lexamen endoscopique
met en vidence un rtrcissement
concentrique sigeant au tiers infrieur de
lsophage. Les biopsies confirment, le cas
chant, le caractre bnin de la stnose ;
elles sont parfois ralises aprs dilatation.
L aussi, le transit sophagien baryt na
que peu de place. Il visualiserait la stnose
comme une zone rtrcie courte, rgulire,
bien centre, souvent situe en amont
dune hernie hiatale. La dilatation damont,
quand elle existe, est modre.
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
1 347
Les stnoses caustiquesse constituent
entre 2 et 12 semaines aprs lingestion
accidentelle ou volontaire dun acide fort
ou dune base forte. Lanamnse, le caractre
suspendu de la stnose la radiographie,
et lorifice punctiforme, souvent excentr,
mis en vidence par lendoscopie qui montre
une muqueuse damont souvent congestive,
prsentant des replis blanchtres longitu-
dinaux ont une grande valeur dorientation.
Autres stnoses sophagiennes
bnignes :
Lles stnoses post-chirurgicales, qui se
prsentent sous la forme dun anneau
fibreux au niveau dune anastomose ;
Lles stnoses radiques, qui surviennent
plusieurs mois ou annes aprs une
irradiation mdiastinale et doivent
tre distingues dune rcidive tumorale
locale ou dune carcinose mdiastinale ;
Lles stnoses dorigine infectieuse
(tuberculose), exceptionnelles ;
LLanneau de Schatzki, tmoignant dun
reflux ancien, et se prsentant sous la
forme dun anneau fibreux, plus ou
moins serr du tiers infrieur de lso-
phage, rarement symptomatique ;
Lle syndrome de Plummer-Vinson ou
Kelly-Patterson, sobservant essentiel-
lement chez la femme jeune prsentant
une anmie sidroblastique. De faon
inconstante, un diaphragme muqueux
post-cricodien est mis en vidence
par le transit baryt.
2. sophagites non stnosantes
Les sophagites infectieuses sur-
viennent essentiellement chez les
malades immunodprims. Les trois
principaux agents responsables sont le
Candida, le cytomgalovirus et lherps-
virus. Dans les sophagites Candida,
laspect endoscopique est caractristique
avec un rythme recouvert dun enduit
blanchtre et les biopsies mettent en
vidence la prsence de filaments myc-
liens. Une localisation oropharynge est
souvent prsente. Les sophagites
virales sont responsables dulcrations
plus ou moins tendues et creusantes,
parfois ncrotiques et hmorragiques.
Les biopsies mettent en vidence des
inclusions virales.
Les sophagites mdicamenteuses
se manifestent par une douleur rtrosternale
brutale et souvent intense, accentue par
la prise alimentaire. Les mdicaments le
plus souvent en cause sont principalement
les glules de doxycycline, les comprims
de chlorure de potassium, laspirine et les
biphosphonates.
Les sophagites peptiques peuvent
tre responsables dune dysphagie,
mme en labsence de stnose.
3. CORPS TRANGERS
Le diagnostic est facile si la notion
dantcdent est clairement dcrite par le
patient. Il peut tre plus dlicat chez lenfant
et chez le handicap psychomoteur. Le
diagnostic est affirm par lendoscopie
qui permet lablation du corps tranger
dans le mme temps.
4. COMPRESSIONS EXTRINSQUES
Toutes les affections mdiastinales,
bnignes ou malignes, peuvent, suivant
leur sige et en fonction de leur taille,
engendrer une dysphagie. Les tumeurs
extra-sophagiennes (adnopathie,
tumeur bronchique ou mdiastinale,
mdiastinite carcinomateuse) peuvent
tre responsables dune dysphagie en
rapport avec une stnose au niveau de
laquelle la muqueuse sophagienne est
normale. Les stnoses extrinsques non
tumorales sont dues une adnopathie,
rarement un anvrisme de laorte thora-
cique, une fibrose mdiastinale, une anomalie
embryologique, telle que larteria lusoria.
La tomodensitomtrie thoracique et lcho-
endoscopie permettent le diagnostic.
5. DIVERTICULES
Les diverticules ne sont habituellement
pas responsables de dysphagie sauf lors-
quils sont volumineux. Seul le diverticule
pharyngo-sophagien de Zenker est plus
souvent responsable dune dysphagie,
surtout importante au dbut du repas. Il
sagit dune dysphagie oro-pharynge qui
se traduit par une difficult initier la
dglutition et propulser le bol alimentaire
dans lsophage. Lorsque le diverticule
est volumineux, il existe des rgurgitations
daliments non digrs, tmoignant dune
rtention alimentaire dans le diverticule
pharyng. Au stade tardif, les rgurgita-
tions nasales, les pisodes de toux lors de
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1347
la dglutition et les pisodes dinhalation
sont souvent prsents. Lorsquun diverticule
de Zenker est suspect, le diagnostic doit
tre fait lors du transit baryt de lso-
phage. Sa prsence contre-indique, en
principe, lendoscopie qui, si elle savre
ncessaire, doit tre pratique avec une
grande prudence.
Troubles moteurs
Le diagnostic de dysphagie dorigine
fonctionnelle ne peut tre port quaprs
la ralisation dune endoscopie so-gastro-
duodnale qui savre normale. Les
dysphagies fonctionnelles sont lies un
trouble moteur sophagien, primitif ou
secondaire, mis en vidence par la mano-
mtrie sophagienne.
1. SOPHAGIENS PRIMITIFS
Le mga-sophage : le diagnostic de
mga-sophage ou achalasie est voqu
devant le caractre capricieux de la
dysphagie qui est en gnral longtemps
bien tolre. Celle-ci se manifeste volontiers
au dbut de son volution par des pisodes
intermittents de blocage alimentaire. Des
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
1 348
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dysphagie
rgurgitations alimentaires peuvent survenir
au cours ou au dcours du repas, et entraner
des pisodes de toux et des fausses routes.
Des douleurs constrictives rtrosternales,
surtout nocturnes, peuvent tre observes
la phase initiale de la maladie. un stade
plus volu, la dysphagie devient perma-
nente et entrane un amaigrissement.
lendoscopie, il peut exister une stase ali-
mentaire sophagienne et une sensation
de ressaut lors du franchissement du car-
dia. Le diagnostic de cette affection est
confirm par la manomtrie qui montre
une absence totale de pristaltisme so-
phagien. Des contractions sont possibles,
spontanes ou dclenches par la dglu-
tition, parfois trs vigoureuses, mais elles
ne sont jamais propages. Cet apristal-
tisme reprsente le critre ncessaire au
diagnostic dachalasie. Il sy associe souvent
une hypertonie du sphincter infrieur de
lsophage et une absence ou une insuf-
fisance de relaxation de ce sphincter lors
de la dglutition. Le transit baryt de lso-
phage peut tre utile pour prciser le
degr de dilatation sophagienne qui est
mal apprci par lendoscopie. La dilatation
est absente ou discrte au stade prcoce
et peut devenir trs importante au stade
ultime de lvolution avec un sophage
dit sigmode ou en chaussette. On note
par ailleurs, le rtrcissement progressif,
court et rgulier du bas sophage et lab-
sence de poche air gastrique dans les
formes volues. Le traitement reposesur
la dilatation pneumatique perendosco-
pique ou la chirurgie par la cardiomyoto-
mie extramuqueuse de Heller. Les inhibi-
teurs calciques (nifdipine), les drivs
nitrs et les injections locales perendo-
scopiques de toxine botulique nont quune
efficacit partielle et souvent trs transitoire.
La maladie des spasmes diffus de
lsophage se traduit cliniquement par
une dysphagie variable, capricieuse, sou-
vent modre, associe une sensation
de gne et des douleurs rtrosternales.
Le diagnostic repose sur la manomtrie qui
met en vidence des anomalies sigeant
principalement dans la portion distale de
lsophage. La dglutition dclenche une
onde pristaltique trs souvent suivie de
A / VRAI OU FAUX ?
Une dysphagie paradoxale est une
dysphagie qui commence par les solides
puis se termine par les liquides.
Le caractre capricieux dune dysphagie
est en faveur dune anomalie motrice.
Lamaigrissement survenant au cours
dune dysphagie est en gnral le signe
dune stnose organique sophagienne.
B / VRAI OU FAUX ?
Le premier examen ralis pour une
dysphagie est un transit sophagien.
En cas dendoscopie sogastroduodnale
normale, il faut pratiquer une manomtrie
sophagienne.
La principale cause danomalies motrices
rencontres, en cas de dysphagie, est le
mga-sophage idiopathique .
En labsence de lsion organique lendo-
scopie en prsence des critres de gravit
de la dysphagie, il est indispensable de
complter le bilan par une tomodensito-
mtrie ou une choendoscopie.
4
3
2
1
3
2
1
C / QCM
Parmi les signes manomtriques suivants
quels sont ceux qui se rencontrent dans
le mga-sophage idiopathique ?
Apristaltisme du corps de lsophage.
Dfaut de relaxation du sphincter
sophagien suprieur.
Anomalie de la relaxation du sphincter
sophagien infrieur lors de la dglutition.
Hypertonie du sphincter sophagien
infrieur.
Ondes synchrones du corps de lsophage
de plus de 100 mm de mercure damplitude.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T
VOIR AUSSI
Maladies de lsophage, de lestomac
et du duodnum
Dupas JL, Flejou JF
(ds Arnette, 1999)
Trait de gastro-entrologie
Rambaud JC
(ds Mdecine-Sciences Flammarion, 2000)
DJ PARUS DANS LA REVUE
Cancers de lsophage
Monographie
(Rev Prat 1999 ; 49 [11] : 1151-99)
R p o n s e s : A : F , V , F / B : F , V , V , V / C : 1 , 3 , 4 .
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1348
plusieurs contractions stationnaires, ta-
les dans le temps et de grande ampli-
tude. Le tonus de repos du sphincter infrieur
de lsophage est lev, mais sa relaxation,
induite par la dglutition, est tout fait
normale.
2. SOPHAGIENS SECONDAIRES
La sclrodermie sophagienne :
latteinte sclrodermique de lsophage
est voque chez tout patient ayant eu dans
ses antcdents une maladie de Raynaud
ou une sclrodactylie. La manomtrie est
lexamen le plus sensible et le plus prcoce
pour tudier les troubles moteurs de lso-
phage. Ces troubles sont constitus par
une disparition quasi complte des ondes
pristaltiques de lsophage muscula-
ture lisse. Ces ondes sont de faible ampli-
tude et le cardia est bant. Au repos, la
zone de haute pression du sphincter inf-
rieur de lsophage a compltement
disparu. Ces anomalies sont asymptoma-
tiques dans 3 cas sur 4. En revanche, elles
sont souvent responsablesdun reflux gastro-
sophagien et, dans ce contexte, lappa-
rition dune dysphagie doit faire rechercher
une sophagite peptique.
Les achalasies secondaires ou pseudo-
achalasies : les achalasies secondaires
correspondent 3 types danomalies : des
atteintes neurologiques diffuses (pseudo-
obstruction intestinale chronique idiopa-
thique, amylose, maladie de Chagas aprs
infestation par trypanosoma cruzi) ; des
atteintes des plexus nerveux sopha-
giens dorigine paranoplasique (cancerana-
plasique du poumon, cancers du pancras, de
lestomac, de la plvre) ou secondaire
un envahissement tumoral (cancer de
lestomac) ; ou enfin, des compressions
tumorales de la rgion cardiale dvelop-
pement essentiellement sous-muqueux
ou pri-sophagien (cancer du cardia ou
tumeur de voisinage).
Lchoendoscopie constitue dans ce
dernier cas un examen performant et doit
tre ralise chaque fois quune telle cau-
se est suspecte. Trois signes cliniques doi-
vent alerter. Il sagit dune dysphagie dap-
parition rcente, dune altration de ltat
gnral et dun ge suprieur 50 ans.
Les autres troubles moteurs so-
phagiens secondaires : au cours du reflux
gastro-sophagien, des anomalies motrices
(diminution des ondes pristaltiques,
contractions simultanes voquant une
maladie des spasmes diffus) sont frquentes.
Elles pourraient induire ou majorer le
reflux et rendre compte dune dysphagie.
Des troubles moteurs sophagiens
non spcifiques peuvent sobserver au
cours de maladies susceptibles de toucher
la musculature ou linnervation sopha-
giennes : diabte, amylose, pseudo-obs-
truction intestinale chronique idiopathique,
lupus rythmateux dissmin, dermato-
myosite, myasthnie.
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 3 : 5 3
1 349
iPOINTS FORTSi
> Le diagnostic tiologique est domin par le cancer de lsophage.
Les autres stnoses tumorales sont rares.
> Le diagnostic des stnoses cancreuses est voqu sur des critres
pidmiologiques, cliniques et endoscopiques.
retenir
P
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p u b l i c a t i o n b i m e n s u e l l e d e f o r m a t i o n m d i c a l e c o n t i n u e
1
E R J U I N 2 0 0 3 /
T O M E 5 3 N 1 1
Profession: mdecin B Dpistage des troubles auditifs de lenfant et de
ladolescent B Fivre aigu chez un immunodprim B dme de Quincke
et anaphylaxie B Examen prnuptial B Insuffisance respiratoire chronique
Pourquoi faut-il des units
neurovasculaires? BLinsu-
linothrapie fonctionnelle B
Traitement de lhpatite C B
La gravit du sras
RFRENCES UNIVERSITAIRES
DE MMOIRE DE MDECIN Guy Patin: un mdecin au temps de Molire OUVERTURES
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1
1 2
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T h e B r i d g e m
a n A
r t L i b r e r y
IMONOGRAPHIEI
Urgences psychiatriques
Prvenir et traiter les crises
Retrouvez les annonces
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ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1349
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
21 67
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 309
lectrocardiogramme
Indications et interprtations
POINTS FORTS
> Le cycle cardiaque comprend londe P, lespace PR,
le complexe QRS, le segment ST, signaux
correspondant lactivit lectrique du cur
et qui prcdent denviron 40 ms lactivit mcanique.
> Londe P traduit la dpolarisation des deux oreillettes.
> Le segment PR (PQ en ralit), compris
entre le dbut de londe P et le dbut du QRS,
inclut la dpolarisation du nud auriculo-ventriculaire
et du tronc du faisceau de His.
Leur signal propre, de trop faible amplitude,
ne peut tre capt par llectrocardiogramme.
> Le complexe QRS exprime la dpolarisation septale
et des deux ventricules. La repolarisation des oreillettes
et de la jonction nodo-hissienne ne sont pas visibles
car masques par la survenue du complexe QRS.
> Le segment ST et londe T correspondent
la repolarisation ventriculaire et prcdent
une inconstante onde U.
comprendre
D
r
Anne Messali, D
r
Jrme Lacotte
Unit de rythmologie, institut de cardiologie, groupe hospitalier La Piti-La Salptrire, 75013 Paris
jerome.lacotte@psl.ap-hop-paris.fr
ventriculaire). Londe P sinusale a une morphologie positive
dans toutes les drivations sauf aVR. Elle prcde systma-
tiquement un complexe QRS et chaque QRS est prcd dune
onde P.
iOBJECTIFSi
Argumenter les principales indications de lECG et discuter
linterprtation des rsultats.
LECTROCARDIOGRAMME (ECG) NORMAL
CARACTRISTIQUES DE
LLECTROCARDIOGRAMME DE SURFACE
Llectrocardiogramme (ECG) analyse le cycle cardiaque dans
12 drivations. Les 6 drivations prcordiales (V
1
V
6
) explorent le
myocarde dans un plan horizontal, alors que les drivations pri-
phriques (DI, DII, DIII, aVF, aVR, aVL) lanalysent dans un plan frontal.
Les drivations basales V
7
, V
8
, V
9
, et droites V
3
R, V
4
R nont
dintrt que pour dpister des signes dischmie, les autres dri-
vations tudiant essentiellement les segments du ventricule gauche
(tableau 1). Enfin, un trac prolong ( DII long ) est souvent utile
pour analyser un trouble du rythme ou de la conduction.
Un marqueur de calibrage est gnralement prsent en dbut de
ligne afin dobjectiver la vitesse de droulement du papier (par dfaut,
25 mm/s) et lamplitude du signal (habituellement, 1 mm = 0,1 mV).
LECTURE DE LECG NORMAL
1. Calculer la frquence cardiaque
La vitesse de droulement du papier est de 25 mm/s. En mesu-
rant la dure de lintervalle entre 2 QRS, on en dduit la frquence
cardiaque selon la rgle des 300 , consistant diviser 300 par
le nombre de gros carreaux de 5 mm sparant 2 QRS conscutifs
(fig. 1). Une frquence ventriculaire < 60/min dfinit une bradycardie.
On parle de tachycardie au-del de 100/min.
2. Dterminer la nature du rythme cardiaque
Rythme normal : il est sinusal et rgulier. Cela sous-entend que
la dpolarisation myocardique auriculaire puis ventriculaire
commence dans le nud sinusal et se propage par les voies de
conduction normales (nud auriculo-ventriculaire, faisceau de His
et ses branches droite et gauche, rseau de Purkinje, myocarde
Mthode de calcul de la frquence cardiaque.
Diviser 300 par le nombre de gros carreaux (I) sparant 2 QRS.
Dans ce cas, la frquence cardiaque est de 40/min.
Figure 1
ref_lacotte(PbBAT) 3/12/04 16:46 Page 2167
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
21 68
Un rythme nest pas sinusal dans les situations suivantes :
L lautomatisme du nud sinusal est dficient ou linflux reste
bloqu linterface entre le nud sinusal et le myocarde atrial ;
on parle alors de dysfonction sinusale ou de bloc sino-auriculaire.
Le cycle cardiaque va alors dmarrer par un foyer situ en aval
dont lactivit, moins rapide que celle du nud sinusal, ne peut
sexprimer que lors de la dysfonction de celui-ci. Il sagit alors
dun chappement , dont le niveau anatomique va conditionner
la frquence cardiaque, la largeur et la morphologie des complexes
QRS. Plus le foyer dchappement est bas situ ( lextrme,
dans le myocarde ventriculaire), plus la frquence est basse et
plus les QRS sont larges. La rsultante est gnralement une
bradycardie. En labsence dchappement, on observe une
pause sinusale ;
L la conduction auriculo-ventriculaire est anormale et inter-
mittente : il existe des ondes P qui ne sont pas suivies de QRS,
traduisant un bloc auriculo-ventriculaire. De mme quen cas
de dysfonction sinusale, si la conduction est interrompue, on
observe un chappement plus ou moins haut situ, plus ou
moins rapide, QRS plus ou moins large ;
L un rythme anormal est en concurrence avec le nud sinusal,
car plus rapide que lui ou dpolarisant loreillette avant lui :
cest le cas de toutes les tachycardies autres que sinusales :
arythmies auriculaires, jonctionnelles, ou ventriculaires.
Un rythme sinusal peut comprendre des caractristiques anormales :
L tachycardie et bradycardie sinusales ;
L arythmie sinusale respiratoire (grande variabilit de la frquence
induite par les mouvements respiratoires) ;
L rythme sinusal avec bloc auriculo-ventriculaire du 1
er
degr ;
L rythme sinusal entrecoup dextrasystoles.
3. Analyse des ondes et des segments de lECG
Pour chacune des ondes P, QRS et T, il est thoriquement
ncessaire danalyser :
L lamplitude (1 mm = 1 mV) ;
L la dure (1 mm = 0,04 ms) ;
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
L la morphologie (tenant compte de laspect normal pour
chaque drivation) ;
L laxe, surtout important pour le complexe QRS, dtermin
dans le plan frontal en tenant compte des vecteurs de chaque
drivation (fig. 2), en sachant quun QRS prdominance
positive en DI et aVF est daxe normal.
Concernant les segments PQ, ST et QT, on analyse :
L leur caractre isolectrique (PQ, ST) ;
L leur dure (espace QT).
Territoires lctrocardiographiques
Tableau 1
TERRI TOI RES
Antro-septal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
Apical - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
3
V
4
V
5
Latral haut - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - D1 aVL
Latral bas - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V5 V6
Infrieur - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - D2 D3 aVF
Basal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
7
V
8
V
9
Ventriculaire droit - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
3
R V
4
R VE
ASSOCI ATI ONS
Antro-septo-apical - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
V
4
V
5
Antrieur tendu - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
V
4
V
5
V
6
D1 aVL
Septal profond - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
D2 D3 aVF
Infro-latro-basal - - - - - - - - - - - V
5
V
6
V
7
V
8
V
9
D1 aVL D2 D3 aVF
Infrieur tendu au ventricule droit - - - - - D2 D3 aVF V3R V4R VE
Aspects lectrocardiographiques
anormaux de londe P
Tableau 2
HYPERTROPHI E
ATRI ALE GAUCHE
HYPERTROPHI E
ATRI ALE DROI TE
BLOC
I NTERATRI AL
D II
V
1
D1
aVL
D2 D3
aVR
aVF
Orientation des drivations frontales permettant le
calcul de laxe de QRS.
Figure 2
30
0
+ 60
+ 90
+ 120
150
ANOMALIES
ANOMALIES DES SIGNAUX
1. Onde P
Les principales anomalies sont :
L hypertrophie atriale gauche : onde P large (> 120 ms en DII),
diphasique prdominance de ngativit en V
1
(tableau 2) ;
L hypertrophie atriale droite : onde P ample (> 2,5 mV en DII),
diphasique prdominance de positivit en V1 (tableau 2) ;
L bloc interatrial : onde P large, en double bosse simulant une
hypertrophie atriale gauche.
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2. Espace PR (PQ)
Trois types danomalies peuvent tre observes :
L sous-dcalage : signe lectrique prcoce et pathognomonique
dun panchement pricardique ;
L PR long (suprieur 200 ms) : bloc auriculo-ventriculaire du
1
er
et du 2
e
degr type Mobitz I ou Wenckebach (v. question
n 284 : Trouble de la conduction intracardiaque paratre) ;
L PR court (< 120 ms) : associ le plus souvent une prexci-
tation ventriculaire, caractrisant le syndrome de Wolff-
Parkinson-White (v. ci-dessous).
3. Complexe QRS
Dure : le QRS peut tre largi suite au retard dactivation dun
ventricule par rapport lautre : cest le cas des blocs de branche,
lorsque laltration de la conduction dans une branche du fais-
ceau de His oblige linflux passer dun ventricule lautre par
du myocarde indiffrenci. Le QRS observ correspond la super-
position des deux dpolarisations dcales dans le temps. En cas
de bloc de branche droit, un aspect RSR est classique en V1, avec
une onde S tranante en V
6
. En cas de bloc de branche gauche,
on retrouve un aspect RR associ un aspect rS en V1 (v. question
n 284 : Trouble de la conduction intracardiaque paratre).
Le bloc est dit complet si la dure est suprieure 120 ms, incomplet
pour une dure comprise entre 100 et 120 ms. Le principal critre
diagnostique de bloc de branche est thoriquement le retard
la dflexion intrinscode (dlai entre le dbut du QRS et le pic
de la seconde dpolarisation, en V
1
ou V
6
selon que le bloc de
branche est droit ou gauche).
Le QRS peut tre largi suite lavance de lactivation dun
ventricule par rapport lautre : cela sobserve dans les syndromes
de prexcitation associs aux faisceaux de Kent, prenant laspect
ECG dun syndrome de Wolff-Parkinson-White (dpolarisation du
myocarde ventriculaire par lintermdiaire dun faisceau musculaire,
appel faisceau de Kent, qui traverse lanneau fibreux entre
oreillette et ventricule). Le QRS observ correspond la super-
position des deux dpolarisations dcales dans le temps : celle
dun ventricule activ en avance par la voie accessoire, celle de
lautre ventricule dpolaris dans des dlais normaux par la voie
nodo-hisienne. Cela se traduit sur lECG par un emptement du
dbut du QRS (onde delta) et par la prsence dun QRS large rap-
pelant la morphologie des blocs de branche ; mais, la diffrence
de ceux-ci, lespace PR est court, infrieur 120 ms (tableau 3).
Anomalies de lamplitude :
L hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) associant : dviation
axiale gauche du QRS, augmentation de lamplitude de londe R
en V5 et V6 et de londe S en V1 et V2, quantifie par lindice
de Sokolow (SV
1
+ RV
5
ou V
6
) > 35 mm et anomalies de la repo-
larisation associes (ondes T ngatives en V
5
et V
6
dans lHVG
dite systolique (rtrcissement aortique) ou positives dans
lHVG de type diastolique [insuffisance mitrale]) ;
L hypertrophie ventriculaire droite (HVD) associant dviation
axiale droite du QRS, augmentation de lamplitude de londe R
en V
1
et V
2
avec rapport R/S > 1 et de londe S en V5 et V6
avec R/S < 1 et troubles de la repolarisation secondaires lHVD
surtout en V
1
et V
2
.
Diagnostic diffrentiel
devant un QRS large
Tableau 3
BLOC DE BRANCHE
DROI T COMPLET
SYNDROME DE WOLFF-
PARKI NSON-WHI TE
Dure QRS 120 ms 160 ms
Aspect rsR rR
retard droit
PR long court
240 ms BAV 1 avec onde delta
L microvoltage : il est dfini par la prsence de QRS < 5 mm de
faon diffuse. Les causes sont les panchements pricardiques,
le myxdme.
Anomalies de laxe : laxe frontal du QRS se situe entre 0 et 90 ;
il est considr comme normal entre 30 et + 120.
Les dviations axiales sont principalement dues aux hyper-
trophies ventriculaires (attirent laxe), aux squelles de ncrose
(repoussent laxe), aux hmiblocs, la prsence dune voie acces-
soire type Kent ou la morphologie du patient (tableau 4).
gauche
Bloc de branche
droit complet
en V
1
V
2
V
3
.
droite
Prexcitation
ventriculaire
ou syndrome
de Wolff-Parkinson-
White (WPW)
en rapport avec
un faisceau de Kent
gauche produisant
un aspect de retard
droit dans les
mmes drivations.
Le critre
discriminant est
la prsence
dun PR court
(WPW), ou normal
(BB) voire long
AXE DROI T ( > 1 20)
Hypertrophie ventriculaire
droite
Infarctus latral
Hmibloc postrieur gauche
Cur vertical
(BPCO, longiligne)
AXE GAUCHE ( < 30)
Hypertrophie ventriculaire
gauche
Infarctus infrieur
Hmibloc antrieur gauche
Cur horizontal
(brviligne)
Causes des dviations axiales
Tableau 4
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Anomalies de la morphologie :
L onde Q : elle est physiologique en aVR (Q), V
5
et V
6
(q), parfois
en DIII (disparaissant en inspiration). En V
1
, la morphologie rS
normale peut tre proche dun aspect QS. Les ondes Q sont
dites de ncrose si leur amplitude est suprieure 30 % de
celle de londe R, si leur dure est suprieure 40 ms, et
surtout si elles sont prsentes dans plusieurs drivations cor-
respondant au mme territoire coronaire ;
L onde R : elle pousse (augmente damplitude) de V
1
V
6
(inversement pour londe S). Une onde R ample en V
1
et V
2
doit faire rechercher une onde Q dans les drivations basales
dont elle serait le miroir (IDM basal constitu), les autres dia-
gnostics tant lHVD, le bloc de branche droit ou une prexci-
tation ventriculaire sur faisceau de Kent gauche. Un rabotage
des ondes R (onde R qui ne pousse pas de V
1
V3) sobserve
en cas de squelle dinfarctus antro-septal, de bloc de branche
gauche ou dHVG.
4. Segment ST
Un sus-dcalage sobserve dans :
L dans linfarctus en voie de constitution. Il est rsistant la trini-
trine, focalis un territoire coronaire, convexe en haut, et
sassocie un sous-dcalage dans le territoire oppos (miroir) ;
L dans la pricardite aigu il est diffus, concave en haut, insensible
la trinitrine, sans miroir avec possibilit dun microvoltage
ou dun sous-dcalage de PQ ;
L dans le syndrome de Prinzmetal ou spasme coronaire, il est
focalis un territoire coronaire, convexe en haut et englo-
bant des ondes T gantes, corrig par la trinitrine ;
L dans le syndrome de la repolarisation prcoce, il est discret,
fixe en V
2
V
3
V
4
, dbutant au niveau du point J (jonction entre
londe S et le segment ST) et ne prsente aucun caractre
pathologique ;
L le syndrome de Brugada est une forme particulire de sus-
dcalage de ST de V
1
V
3
, trs convexe en haut (aspect en dme),
associ un bloc de branche droit. Il expose des troubles du
rythme ventriculaire mortels (tableau 5) ;
L un sus-dcalage gnralement minime peut tre constat dans
de nombreux autres cas refltant un trouble de la repolarisation
secondaire un bloc de branche, une hypertrophieventriculaire,
une prexcitation ou un anvrisme post-infarctus.
Un sous-dcalage doit toujours faire voquer la possibilit
dun miroir (le sous-dcalage) dun sus-dcalage nglig (parfois
prsent en V
7
V
8
V
9
) ou peu visible. Sinon, il fait craindre une
ischmie myocardique, surtout quand il est concordant dans plu-
sieurs drivations coronaires, horizontal ou descendant, suprieur
2 mm.
Il peut correspondre un trouble secondaire de la repolari-
sation ds lors que la repolarisation est perturbe (bloc, hyper-
trophie) ou sous leffet des digitaliques.
5. Onde T
Elle peut tre ample, pointue et asymtrique traduisant une
hyperkalimie (dont cest un des premiers signes) ou ample, pointue,
et symtrique dans linfarctus en voie de constitution (premires
heures).
Elles sont ngatives :
L de faon diffuse dans la pricardite aprs plusieurs jours, les
troubles ioniques (hypokalimie), les causes iatrogniques
(digitaliques), et trs rarement les causes ischmiques (lsions
tritronculaires ou touchant le tronc commun) ;
L de faon focalise : ischmie aigu ou post-infarctus, blocs de
branches, hypertrophie ventriculaire et prexcitation.
6. Espace QT
Le QT, se raccourcit avec lacclration de la frquence car-
diaque.
Pour interprter des anomalies du QT, on calcule le QT corrig,
cest--dire ajust la frquence (QTc = QT mesur en ms/racine
carre du RR en secondes).
La valeur normale est 440 ms.
Le QT peut tre allong :
L de faon acquise : hypokalimie, ischmie, iatrognie (surtout
classes Ia et III des anti-arythmiques, macrolides, anti-hista-
miniques, antipaludens) ;
L suite une anomalie gntique : QT long congnital.
Dans tous les cas, cette anomalie favorise la survenue de
torsades de pointes.
ANOMALIES DU RYTHME
1. Extrasystoles
Les extrasystoles sont des dpolarisations survenant de faon
prmature par rapport la dpolarisation prvue par le cycle
cardiaque normal, provenant le plus souvent dun foyer ectopique
(myocarde atrial ou ventriculaire indiffrenci).
Les extrasystoles auriculaires sont des auriculogrammes de
morphologie diffrente de celle de londe P, suivies ou non de
QRS selon leur prcocit.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
ECG comparatifs de sus-dcalage du segment ST
Tableau 5
I NFARCTUS EN VOI E
DE CONSTI TUTI ON
PRI CARDI TE
AI GU
SPASME
CORONAI RE
SYNDROME
DE BRUGADA
REPOLARI SATI ON
PRCOCE
V
1
V
6
V
2
V
1
V
3
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Les extrasystoles ventriculaires correspondent un QRS
largi, non prcd donde P, dont laxe et le retard permettent
de dduire leur lieu dorigine (ex. : retard gauche et axe 90
dans le cas dune extrasystole ventriculaire droite provenant de
la chambre de chasse).
On parle de bigminisme et de trigminisme en fonction de
leur rythmicit par rapport au cycle normal (1 extrasystole pour
1 ou 2 cycles normaux).
Elles peuvent tre isoles, rptitives, en doublets, triplets
puis en salves.
2. Bradycardies
Les bradycardies sobservent dans 3 situations :
L anomalie de lautomaticit du nud sinusal (dysfonction
voire paralysie sinusale) ;
L troubles de conduction entre le nud sinusal et loreillette
(blocs sino-auriculaires) ;
L troubles de conduction entre loreillette et le ventricule (blocs
auriculo-ventriculaires).
Pour prciser le sige de lanomalie, il faut analyser le compor-
tement des ondes P et des ondes R (fig. 3) :
L Y a-t-il des ondes P ?
Sinon, ny a-t-il pas une fibrillation atriale ?
L Certaines ondes P manquent-elles par rapport au cycle sinusal ?
L Y a-t-il des ondes P non suivies de QRS ?
L Y a-t-il plus dondes P que de QRS, ou linverse, ou autant ?
La morphologie du QRS intervient peu dans ce diagnostic,
sauf pour dterminer le niveau de lchappement et prdire ses
consquences :
L un QRS fin correspond un chappement jonctionnel (le relais
est pris quelque part entre le nud auriculo-ventriculaire et
le tronc du faisceau de His, avant sa bifurcation) ;
L un QRS large peut correspondre un chappement ventri-
culaire (entre une des branches, le rseau de Purkinje ou le
myocarde ventriculaire), ou un chappement jonctionnel
avec une altration de la conduction sur une des branches ;
L plus lchappement est haut situ, plus la frquence est leve.
Un chappement haut situ est donc bien mieux tolr sur le
plan hmodynamique et plus fiable.
Blocs sino-auriculaires et dysfonctions sinusales : les blocs sino-
auriculaires [tableau 6] correspondent un trouble de la conduction
entre le nud sinusal et loreillette, allant du blocage complet
(3
e
degr) ou intermittent (2
e
degr) au simple ralentissement
sans blocage (1
er
degr) [v. question n 284 : Trouble de la
conduction intracardiaque paratre].
La dysfonction sinusale est dfinie par une anomalie de lau-
tomatisme du nud sinusal, pouvant tre permanente ou
paroxystique et se manifestant surtout lors des efforts par un
dfaut dacclration de la frquence cardiaque (insuffisance
chronotrope).
Ces 2 troubles sont souvent intriqus et difficiles parfois
distinguer lun de lautre puisque le potentiel du nud sinusal
nest pas visible sur lECG.
Absence dondes P : bloc sino-auriculaire complet (3
e
degr)
ou paralysie sinusale : compens par un chappement, habi-
tuellement jonctionnel (QRS de morphologie identique au QRS
sinusal, non prcd donde P, plus lent en frquence que le cycle
sinusal) ou non compens pendant quelques secondes (pause
sinusale).
Prsence dondes P, mais moins frquentes que les QRS (il
existe des QRS non prcds dondes P) : bloc sino-auriculaire
du 2
e
degr ; les QRS non prcds dondes P sont galement
des chappements. Si lintervalle PP encadrant londe P absente
est gal 2 fois le cycle PP normal, on parle de bloc sino-
auriculaire type Mobitz 2 ; si cet intervalle PP est plus court
que le double du PP normal, cest un bloc sino-auriculaire type
Mobitz 1.
Prsence dondes P lentes(avec bradycardie sinusale : chaque
onde P entrane bien un QRS) et sacclrant mal leffort : cest
probablement un bloc sino-auriculaire du 1
er
degr quil est impos-
sible de certifier sur un simple ECG. Il faudrait pouvoir calculer
le dlai entre le potentiel du nud sinusal (par enregistrement
endocavitaire) et le dbut de londe P.
Blocs auriculo-ventriculaires (v. tableau 6) : ils correspondent
un trouble de la conduction entre loreillette et le ventricule,
allant du blocage complet (3
e
degr) ou intermittent (2
e
degr)
au simple ralentissement sans blocage (1
er
degr) [v. question
n 284 : Trouble de la conduction intracardiaque paratre].
Bloc auriculo-ventriculaire du 1
er
degr : allongement fixe du
PR (nest pas lorigine dune bradycardie puisquil ny a aucune
onde P bloque).
Bloc auriculo-ventriculaire du 2
e
degr : il y a plus dondes P
que de QRS. Les ondes P sont rgulirement espaces sans onde
P manquante. En revanche, il y a des ondes P non suivies de QRS
(et ces ondes P ne sont pas prcoces par rapport au cycle sinu-
sal la diffrence dextrasystole auriculaire). Si le blocage de
londe P survient aprs un allongement du PR, on parle de bloc
auriculo-ventriculaire type Mobitz I (ou Luciani-Wenckebach).
Si le blocage survient alors que le PR est fixe, on parle de bloc
auriculo-ventriculaire type Mobitz II.
Bloc auriculo-ventriculaire du 3
e
degr complet : toutes les
ondes P sont bloques, sans relation avec le rythme ventricu-
laire (dissociation auriculo-ventriculaire complte) qui sera alors
un rythme dchappement rgulier.
Ondes P
BSA III,
paralysie sinusale
P R : BSA II P > R : BAV II ou III
Arbre diagnostique devant une bradycardie.
Figure 3
ABSENTES PRSENTES
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21 72
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
Types particuliers de blocs auriculo-ventriculaires :
L bloc auriculo-ventriculaire de haut degr : le nombre de P
bloques est suprieur au nombre de P suivies dun QRS ;
L bloc auriculo-ventriculaire 2/1 : on ne peut pas trancher entre
un Mobitz I et un Mobitz II, puisque lon ne peut dterminer
sil y a eu un allongement du PR avant londe P bloque.
Quel que soit le degr du BAV, le sige du bloc peut tre nodal,
tronculaire ou infra-hissien : des QRS fins signent une origine nodale
ou tronculaire, des QRS larges sont en faveur mais ne signifient
pas systmatiquement un bloc infra-hissien. Une exploration
lectrophysiologique endocavitaire aide prciser le niveau du
bloc grce lenregistrement du potentiel hissien.
3. Tachycardies
Les tachycardies supraventriculaires comprennent les tachy-
cardies atriales (fibrillation, flutter, tachycardie) et les tachycardies
dites jonctionnelles (rythme rciproque par rentre intranodale
ou sur une voie accessoire). Elles sont distinguer des tachy-
cardies ventriculaires, car la dpolarisation myocardique, mme
si elle nest pas commande par le nud sinusal, emprunte les
voies de conduction normales entre oreillette et ventricule puis
lintrieur des ventricules.
La morphologie des QRS, en particulier leur largeur, ne dpendra
donc que de ltat des branches droite et gauches. Ils seront largis
en cas de bloc de branche prexistant (organique) ou de bloc de
branche fonctionnel apparaissant en raison de lacclration de
la frquence cardiaque due la tachycardie. En labsence de ces
anomalies, les QRS sont fins.
La morphologie et la rgularit des auriculogrammes ainsi
que le mode de conduction auriculo-ventriculaire aident dter-
miner le type de tachycardies supraventriculaires (tableau 7).
La fibrillation atriale est due une dpolarisation anarchique
et irrgulire de loreillette par de multiples circuits de rentre
activs simultanment. La frquence des auriculogrammes est
trop leve pour que la conduction auriculo-ventriculaire se fasse
en 1/1. Le nud auriculo-ventriculairel jouant son rle de filtre, il
survient un blocage physiologique intermittent de la conduction
avec une rponse ventriculaire rapide et irrgulire.
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
Caractristiques lectrocardiographiques des blocs sinuso-auriculaires (BSA)
et auriculoventriculaires (BAV)
Tableau 6
CARACTRI STI QUES LECTROCARDI OGRAPHI QUES BLOCS
BSA II
2 ondes P absentes
Noter le BAV I
BSA III ou paralysie sinusale
Pas donde P sinusale mais ondes P rtrogrades
chappement QRS fins
BAV I
PR 300 ms
Noter le QRS large
BAV II Mobitz I
Onde P bloque (4
e
)
Aprs allongement PR
BAV II Mobitz II
2 ondes P bloques
Sans allongement PR
BAV 2 sur 1
2 P pour 1 R
PR conduit invariable
BAV III
Dissociation complte
Avec nombre de P > R
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Le flutter atrial relve dun circuit de rentre tournant en
arrire lanneau tricuspidien 300/min. La conduction auriculo-
ventriculaire se fait habituellement en 2/1.
La tachycardie atriale (autrefois appele tachysystolie) est due
la prsence dun foyer dautomatisme (plus rapide que le nud
sinusal) dpolarisant loreillette de faon centrifuge. Les moda-
lits de la conduction auriculo-ventriculaire sont les mmes que
celles du flutter avec la possibilit dune conduction en 1/1 pour
autant que la tachycardie soit peu rapide et que le nud auri-
culo-ventriculaire puisse conduire rapidement.
Tachycardie jonctionnelle par rentre intranodale : le nud
auriculo-ventriculaire possde 2 voies ayant des proprits par-
ticulires. La voie rapide a une conduction rapide avec une
priode rfractaire longue, la voie lente ayant des proprits
inverses. En temps normal, linflux descend plus rapidement par
la voie rapide. Lorsque la frquence cardiaque augmente, la voie
rapide atteint sa priode rfractaire et la conduction se fait alors
par la voie lente. Lespace PR va brusquement sallonger (saut
de conduction). Si une extrasystole auriculaire suffisamment
prcoce trouve la voie rapide en priode rfractaire, elle va
descendre uniquement et lentement par la voie lente, ce qui
laisse le temps la voie rapide de sortir de sa priode rfrac-
taire et dtre dpolarise de faon rtrograde. son extrmit,
la voie rapide retrouve la voie lente sortie rapidement de sa
priode rfractaire. Linflux peut redescendre et gnre un
circuit de tachycardie transmis aux ventricules par le faisceau
de His, et loreillette de faon rtrograde. Cela explique les
ondes P ngatives en DII, DIII et avF, situes dans ou juste aprs
le QRS, car la dpolarisation de loreillette commence presque
en mme temps que celle des ventricules.
Tachycardie jonctionnelle sur voie accessoire : le circuit se cre
entre la voie de conduction normale, dpolarise dans le sens
normal antrograde (ou orthodromique) et un faisceau de Kent
dpolaris de faon rtrograde (remonte du ventricule vers lo-
reillette). En rythme sinusal, linflux auriculaire descend la fois
par la voie hissienne et par la voie accessoire. Si une extrasys-
tole dpolarise la voie normale avant de dpolariser le faisceau
de Kent, celui-ci peut tre activ de faon rtrograde quand la
dpolarisation arrive au myocarde basal, proche de lanneau
tricuspide ou mitral et faire remonter linflux loreillette qui
redescend alors vers le nud auriculo-ventriculaire et ainsi de
suite. L aussi, on retrouve des ondes P rtrogrades mais elles
sont plus loignes du QRS, car survenant aprs la dpolarisation
ventriculaire (tableau 7).
Caractristiques lectrocardiographiques des tachycardies supraventriculaires
Tableau 7
CONDUCTI ON
AURI CULO-
VENTRI CULAI RE
AURI CULOGRAMMES
FRQENCE MORPHOLOGI E
ASPECT
LECTROCARDI OGRAPHI QUE
( EN DI I OU V
1
)
Fibrillation
atriale
300 600
batt/min
Polymorphe,
anarchique
Variable
Irrgulire
Flutter
atrial
300 batt/min
Monomorphe, (dents
de scie, toit dusine)
sans segment
isolectrique
2/1, 3/1
Rgulire
Tachycardie
jonctionnelle
intranodale
160 220
batt/min
P rtrogrades
colles au QRS
1/1
Rgulire
Tachycardie
jonctionnelle
sur voie accessoire
160 220
batt/min
P rtrogrades
loignes du QRS
(> 80 ms)
1/1
Rgulire
Tachycardie
atriale
120 300
batt/min
Monomorphe
(morphologie ondes P)
avec segment
isolectrique
2/1, parfois 1/1
Rgulire
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Les tachycardies ventriculaires sont, par dfinition :
L constitues dau moins 4 complexes ventriculaires (en dessous,
on parle dextrasystole ventriculaire isole, en doublet ou triplet) ;
L rgulires ;
L complexes QRS larges ;
L dune frquence comprise entre 100 et 250/min (en dessous,
on parle de rythme idioventriculaire acclr ou RIVA, au-dessus
de flutter ventriculaire) ;
L soutenues ou non soutenues (dure suprieure ou infrieure
30 secondes) ;
L monomorphes ou polymorphes selon que la morphologie des
QRS est constante ou variable ou cours de laccs.
Toute tachycardie rgulire QRS large doit tre considre
comme une tachycardie ventriculaire jusqu preuve du contraire
compte tenu des risques de mauvaise tolrance ou de dgradation
en fibrillation ventriculaire. Comme llargissement du QRS peut
aussi tre d une anomalie de la conduction sur une des bran-
ches du faisceau de His, il faut donc sacharner prouver lorigine
supraventriculaire ou ventriculaire de la tachycardie (fig. 4, 5).
Les lments en faveur dune tachycardie ventriculaire sont
dordre morphologique :
L prsence dESV de morphologie identique celle de la tachy-
cardie prsente (sur des ECG antrieurs) ;
L prsence dun bloc de branche prexistant (sur lectrocardio-
grammes antrieurs), de morphologie diffrente de celle des
QRS en tachycardie ;
L axe du QRS entre 90 et 180 en tachycardie ;
L concordance des QRS (tous positifs ou tous ngatifs) dans les
drivations prcordiales ;
L largeur du QRS > 140 ms ;
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
L aspect R exclusif en V1 avec un aspect R < S en V6 ;
L intervalle entre le dbut de R et le nadir de S de plus de 100 ms ;
L phnomnes de captures ou de fusions : les captures
se manifestent par un QRS fin prcd dune onde P sinusale
en tachycardie (linflux sinusal arrivant simmiscer entre 2
complexes de tachycardie ventriculaire et donnant un QRS fin).
Les fusions sont un mlange de la dpolarisation du ventricule
d la tachycardie ventriculaire et un dbut de dpolarisation
des ventricules par linflux arrivant de ltage supraventriculaire.
Le QRS est plus fin que celui de la tachycardie ventriculaire,
mais de morphologie intermdiaire entre un QRS sinusal et
un QRS de tachycardie.
Le critre majeur pour le diagnostic de tachycardie ventriculaire
est la mise en vidence dune dissociation auriculo-ventriculaire :
L en cas de tachycardie ventriculaire, lactivation dpolarise de
faon centrifuge les deux ventricules et na pas de raison dat-
teindre les oreillettes, dont le rythme reste sous la gouverne
du nud sinusal (possibilit de conduction rtrograde dans
certains cas cependant) : il y a dissociation complte entre
les 2 activits ;
L en cas de tachycardie supraventriculaire, il existe une relation
entre lactivit des 2 tages, la conduction se faisant en 1/1, 2/1
L cette dissociation se traduit par des ondes P visibles sur llectro-
cardiogramme, de frquence infrieure celle des ventricu-
logrammes (P/QRS < 1), les ondes P tant spares par un
intervalle rgulier. Si elles ne peuvent tre mises en vidence,
parce que la tachycardie est trop rapide, on peut ralentir la
conduction auriculo-ventriculaire (manuvres vagales ou
striadyne). Sil sagit dun rythme atrial ou sinusal, les QRS
vont se ralentir et les auriculogrammes se dmasquer alors
Arbre diagnostique devant une tachycardie.
Figure 4
Les QRS sont-ils rguliers ?
Les QRS sont-ils fins ?
Tenir compte de :
G
Dissociation atrioventriculaire
G
Captures, fusions
G
Morphologie du QRS (v. texte)
G
Raction aux manuvres vagales
G
Dissociation
G
Capture/fusion
G
Manuvres vagales
( aucun effet)
G
Pas de dissociation
G
Pas de capture/fusion
G
Manuvres vagales
( ralentissement, rduction)
FIBRILLATION ATRIALE
TACHYCARDIE SUPRAVENTRICULAIRE
TACHYCARDIE SUPRAVENTRICULAIRE TACHYCARDIE VENTRICULAIRE
Non Oui
Oui Non
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21 75
POINTS FORTS
> Linterprtation de llectrocardiogramme ncessite
une dmarche systmatique commenant par le calcul
de la frquence cardiaque et lanalyse de la nature
du rythme. Chaque vnement du cycle cardiaque
(onde P, espace PR, QRS, segment ST, onde T, segment QT)
est ensuite tudi en termes de dure, damplitude,
de morphologie, voire daxe avant de proposer un diagnostic
lectrocardiographique.
> Un lectrocardiogramme est effectu chez tout patient
suspect dune affection cardiovasculaire ainsi quavant
toute anesthsie gnrale, except pour une chirurgie
lgre chez un sujet jeune et asymptomatique.
retenir
que si la tachycardie est dorigine jonctionnelle, ces manuvres
vont provoquer larrt (la rduction) de larythmie. En cas de
tachycardie ventriculaire, le rythme ventriculaire est inchang.
On peut galement utiliser une drivation endocavitaire ou
sophagienne (lectrode en arrire de loreillette gauche, par
lintermdiaire de lsophage) pour visualiser les auriculo-
grammes et leur lien avec les ventricules.
Certaines tachycardies ventriculaires prsentent des caractres
particuliers :
L torsades de pointes : les QRS sont largis mais de morphologie
instable, avec un changement daxe progressif et alternant.
Elles surviennent sur un QT allong par des mdicaments ou
sur un QT long congnital et sont causes par une extrasystole
ventriculaire. Elles sarrtent delles-mmes en quelques secon-
des ou dgnrent en fibrillation ventriculaire ;
L flutter ventriculaire : il sagit dune tachycardie ventriculaire
monomorphe et trs rapide (250 300/min) donc trs mal
tolre, sans particularit sur le plan morphologique par rapport
aux autres tachycardies ventriculaires ;
L RIVA (rythme idioventriculaire acclr) : cest une tachycardie
ventriculaire lente mais plus rapide que le rythme sinusal. Il
apparat essentiellement lors de la reperfusion dun infarctus.
Il est gnralement bien tolr et ne requiert aucun traitement.
Le pronostic immdiat des tachycardies ventriculaires est li
la survenue dune fibrillation ventriculaire : activit rapide, d-
synchronise, anarchique des ventricules, qui correspond un
arrt circulatoire. Do la ncessit dun diagnostic et dun
traitement rapide.
INDICATIONS
DE LLECTROCARDIOGRAMME
Patient symptomatique : un ECG est logiquement pratiqu chez
tout patient symptomatique sur le plan cardiovasculaire, cest--
dire se plaignant de :
L douleur thoracique ;
L dyspne ;
L palpitations ;
L perte de connaissance brve (lipothymie ou syncope).
Pathologie cardiovasculaire : lECGest ralis en cas danomalie
telle que :
L insuffisance cardiaque ;
L tachycardie, bradycardie, extrasystolie, pouls irrgulier ;
L souffle, galop cardiaque ;
L hypertension artrielle (inclus dans le bilan de lOrganisation
mondiale de la sant, OMS) ;
L artriopathie.
Bilan propratoire : en propratoire (dans le cadre des rf-
rences mdicales opposables), il ny a pas lieu de faire un ECG avant
lge de 40 ans chez lhomme ou de 50 ans chez la femme dans
le cadre de la chirurgie courante ; et en labsence dantcdents
pathologiques prcis, de facteurs de risque ou danomalies de
lexamen clinique.
Sont exclues de ce cadre les interventions de chirurgie lourde,
telles que neurochirurgie, chirurgie cardiaque et pulmonaire, chi-
rurgie artrielle, chirurgie carcinologique (ORL, digestive, uro-
logique, gyncologique), chirurgie hpatobiliaire, orthopdie
lourde (prothse totale, scoliose), polytraumatisme, chirurgie
urologique de remplacement ou de reconstitution). I
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. suivante)
Trac dune tachycardie
rgulire QRS larges en rapport
avec un flutter atrial associ
un bloc de branche gauche
fonctionnel (flutter 1/1).
Figure 5
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 4 : 5 4
21 76
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
A / QCM N 1
Dans le cas dun bloc auriculo-
ventriculaire complet :
Il n y a pas donde P visible.
Il existe des ondes P,
certaines entranant un QRS,
dautres bloques.
Lespace PR sallonge
avant les ondes P bloques.
Un QRS dchappement fin
signe une origine nodale
ou hissienne du bloc.
Il y a une dissociation
auriculo-ventriculaire complte
et les ondes P sont plus rapides
que les QRS.
5
4
3
2
1
B / QCM N 2
Une tachycardie complexes QRS
irrguliers est plutt en faveur
dune origine supraventriculaire.
Une tachycardie complexes QRS
larges doit faire penser
une tachycardie ventriculaire.
Une tachycardie complexes QRS
larges doit faire penser
une tachycardie supraventriculaire
avec aberration de conduction (bloc
de branche).
Le critre majeur pour le diagnostic
de tachycardie ventriculaire est
la dissociation auriculo-ventriculaire.
Une fibrillation ventriculaire
peut tre bien supporte.
5
4
3
2
1
C / QCM N 3
Un sus-dcalage de ST diffus
voque un infarctus du myocarde.
Un flutter atrial comprend
un rythme ventriculaire
gnralement irrgulier.
Un QT long peut tre lorigine
de torsades de pointes.
Une tachycardie jonctionnelle
associe des QRS fins, rapides,
avec des ondes P rtrogrades.
Une prexcitation donne un QRS
largi et un espace PR court.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : 4 , 5 / B : 1 , 2 , 3 , 4 / C : 3 , 4 , 5 .
A / VRAI OU FAUX ?
La prise danti-inflammatoires
non strodiens est protecteur
des pousses de MICI.
La maladie de Crohn peut tre
ilale isole.
Les biopsies sont obligatoires
pour affirmer le diagnostic de MICI.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
La prsence de pANCA est spcifique
de la RCH.
Une ischmie msentrique
chronique peut simuler une maladie
de Crohn.
La maladie de Crohn peut se rvler
par des fissures anales rcidivantes.
3
2
1
C / QCM
Parmi les signes extradigestifs ou maladies
associs aux MICI, vous retenez :
Aphtose buccale.
Arthrite priphrique.
Pricardite.
Splnomgalie.
Cirrhose biliaire primitive.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : F , V , V / B : F , V , V / C : 1 , 2 .
QUESTION 118 (v. p. 2161)
A / VRAI OU FAUX ?
Les anticorps anti-Sm sont prsents
dans 30 % des lupus.
Au cours de la maladie de Wegener,
la prsence des ANCA est constante,
car ils sont pathognes.
Lhpatite C reprsente 50 %
des causes des cryoglobulines.
3
2
1
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : V , F , V / B : V , F , F / C : 3 , 4 .
B / VRAI OU FAUX ?
Le mthotrexate est plus efficace
par voie injectable.
Les principaux effets secondaires
de la ciclosporine sont lHTA
et la cytolyse hpatique.
Le lflunomide est un inhibiteur
de la voie des purines.
3
2
1
C / QCM
Les affections qui sassocient le plus
souvent la prsence
de facteurs rhumatodes sont :
Le lupus.
La connectivite mixte.
La polyarthrite rhumatode.
Le syndrome de Gougerot-Sjgren
primitif.
Lendocardite bactrienne.
5
4
3
2
1
QUESTION 116 (v. p. 2187)
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III - Q 310
lvation de la cratininmie
Orientation diagnostique
P
r
Pascal Houillier
1
, D
r
Marc Froissart
2
1. Dpartement de physiologie et radio-isotopes, Hpital europen Georges-Pompidou, 75908 Paris Cedex 15
2. Universit Ren-Descartes, facult de mdecine Broussais-Htel Dieu, unit Inserm 356, Institut des Cordeliers, 75014 Paris
pascal.houillier@egp.ap-hop-paris.fr
tant que marqueur du dbit de filtration glomrulaire repose
donc sur deux suppositions : la cratinine satisfait tous les critres
dun marqueur idal de la filtration glomrulaire et le mtabo-
lisme de la cratinine ne varie pas au cours du temps chez un
mme individu, la production endogne tant gale lexcrtion
urinaire. Dans une situation thorique o ces deux hypothses
seraient satisfaites, la concentration plasmatique de cratinine
serait inversement proportionnelle au dbit de filtration glom-
rulaire et chaque diminution de moiti du dbit de filtration glo-
mrulaire se traduirait par un doublement de la concentration
plasmatique de cratinine.
En ralit, la cratinine satisfait la plupart, mais pas tous les
critres de marqueur idal de la filtration glomrulaire. En effet,
elle nest pas lie aux protines, elle est librement filtre, elle est
physiologiquement inerte et nest pas mtabolise par le rein.
Cependant, une fraction substantielle de la cratinine excrte
provient dun processus de scrtion tubulaire proximale de telle
sorte que, chez le sujet sain, la clairance rnale de la cratinine
surestime le dbit de filtration glomrulaire de 10 40 %. Cette
situation saggrave nettement lorsque la fonction rnale se
dgrade et, en situation dinsuffisance rnale avance, 60 % de
la cratinine excrte peut provenir de la scrtion tubulaire. En
consquence, alors quune diminution de moiti du dbit de filtration
glomrulaire devrait produire un doublement de la concentration
plasmatique de cratinine si elle se comportait comme un marqueur
idal, la variation observe peut tre bien moindre cause de la
variation de la scrtion tubulaire.
Par ailleurs, indpendamment du dbit de filtration glomru-
laire, la concentration plasmatique de la cratinine dpend direc-
tement des entres de cratinine dans le liquide extracellulaire.
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
Llvation de la concentration plasmatique
de cratinine ne prsente dintrt en pratique
mdicale quen ce quelle reflte de faon plus ou moins fiable la
dgradation de la fonction rnale.
Il est gnralement admis que le dbit de filtration glomrulaire
est le meilleur indice global de la fonction rnale chez le sujet
sain ou malade. En effet, le dbit de filtration glomrulaire mesure
directement la fonction rnale ; il diminue avant la survenue des
symptmes de linsuffisance rnale et sa diminution est corrle
limportance des lsions morphologiques (en particulier la
fibrose tubulo-interstitielle).
Lutilisation du dbit de filtration glomrulaire comme indice
de la fonction rnale recle cependant quelques piges :
la mesure du dbit de filtration glomrulaire peut tre difficile ;
la valeur du dbit de filtration glomrulaire ne dpend pas uni-
quement de la svrit de la maladie rnale, mais aussi de ltat du
volume extracellulaire du sujet, de la perfusion rnale et donc
des performances cardiovasculaires du patient, de lutilisation
de mdicaments dont certains ont une toxicit rnale propre ;
lestimateur utilis peut tre imprcis ;
enfin, le dbit de filtration glomrulaire peut rester normal lors
des phases prcoces des maladies rnales en raison de linter-
vention de mcanismes compensateurs. En consquence,
la mesure du dbit de filtration glomrulaire est un indice peu
sensible au cours de la phase prcoce des maladies rnales.
La concentration plasmatique de cratinine est lestimateur
de la fonction rnale le plus communment employ. La filtra-
tion glomrulaire de la cratinine nest, cependant, quun des
dterminants de la concentration plasmatique de la molcule.
Cette dernire dpend aussi, de manire critique, du comporte-
ment tubulaire de la cratinine, de son mtabolisme et des condi-
tions de la mesure biochimique. Lutilisation de la cratinine en
91
Devant une lvation de la cratininmie, argumenter
les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents.
Objectifs
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92
III - 310
lvation de la cratininmie
Cette formule est souvent simplifie en :
avec K = 1,23 pour les hommes et 1,04 pour les femmes.
La formule MDRD abrge (issue dune tude de modification
dittique dans linsuffisance rnale) a t galement propose
pour les groupes de rdaction des recommandations profession-
nelles ; elle scrit :
DFG estim (mL/min/1,73 m
2
) = 186 x [cratinine (mg/dL)]
1,154
x (ge)
0,203
x (0,742 pour les femmes)
x (1,210 pour les Afro-Amricains).
Cette formule plus complexe prsente lavantage de prdire
la valeur du dbit de filtration glomrulaire plus prcisment
que celle de Cockcroft et Gault, mais ncessite lintroduction
de la valeur de cratininmie en mg/dL (pour convertir en mg/dL
les valeurs de cratininmie exprimes en mol/L, il faut les
multiplier par 0,113 [113 Da tant pour mmoire le poids mol-
culaire de la cratinine]).
Pour les enfants, la formule la plus recommande utilise est
celle de Counahan-Barratt modifie qui scrit :
Les tudes de validation des formules destimation ont montr
leur supriorit sur la mesure de clairance urinaire sur un recueil
de 24 heures.
LVATION DE LA CRATININMIE
Une lvation de la concentration plas-
matique de cratinine signifie habituelle-
ment quil existe une insuffisance rnale (tout
en se rappelant quune insuffisance rnale
peut exister alors que la concentration plas-
matique de cratinine est encore normale,
en particulier lors des phases prcoces de la
maladie). Les insuffisances rnales sont habi-
tuellement groupes selon une classification
fonctionnelle :
maladie pr-rnale dans laquelle la dimi-
nution de la perfusion rnale est lanomalie
primaire ;
maladie post-rnale dans laquelle un obs-
tacle sur des voies urinaires soppose par-
tiellement ou compltement lcoulement
de lurine ;
maladie rnale intrinsque qui peut tre
cause par des anomalies glomrulaires, vas-
culaires ou tubulo-interstitielles.
DTERMI NANTS CAUSE ET SENS DE VARI ATI ON
Dterminants de la concentration plasmatique
de cratinine
Tableau 1
CCr (mL/min) =
(140 ge) x poids
x K
[cratinine plasmatique] (mol/L)
DFG estim (mL/min) =
40 x taille (cm)
[cratinine plasmatique] (mol/L)
Dbit de filtration Grossesse ( )
glomrulaire Diabte sucr la phase prcoce ( )
Insuffisance rnale ( )
Scrtion tubulaire Cimtidine ( )
de cratinine Trimthoprime ( )
Probncide ( )
Calcitriol ( )
Phlorizine ( )
Production endogne Augmentation de la masse musculaire
de cratinine Diminution de la masse musculaire
Alimentation riche en protines carnes
Apports de cratine

CONSQUENCE
SUR LA CRATI NI NMI E
La cratinine est forme par dgradation non enzymatique de
la cratine musculaire. Chaque jour, chez lhomme sain, 1,6 1,7%
de la cratine totale est transforme en cratinine. Ainsi, la masse
musculaire totale est le principal dterminant du contenu de
lorganisme en cratine et donc de la production de cratinine.
Or, la masse musculaire varie de faon sensible avec lge, le sexe
et dpend du poids du sujet. La masse musculaire est modifie
au cours des traitements glucocorticodes, de nombreuses patho-
logies musculaires (hyperthyrodie, myopathie, myosite, para-
plgie, ttraplgie, poliomylite) et des hpatopathies svres.
Ainsi, une mme concentration plasmatique de cratinine ne
reflte pas du tout le mme dbit de filtration glomrulaire chez
un sujet jeune et muscl et chez un sujet g, dont la masse muscu-
laire est habituellement nettement moindre. Les dterminants
de la concentration plasmatique de cratinine sont rpertoris
dans le tableau 1.
De ces constatations, a dcoul le dveloppement de formules
prdisant le dbit de filtration glomrulaire et intgrant, non seu-
lement la valeur de la concentration plasmatique de cratinine,
mais aussi le sexe, lge et le poids corporel. La mieux valide et la
plus couramment utilise est la formule de Cockcroft et Gault dve-
loppe pour prdire la clairance de la cratinine. Elle ne
sapplique pas lenfant, aux obsits morbides et na pas t valide
au cours de la grossesse. Elle scrit de la manire suivante :
avec F = 1 pour les hommes et 0,85 pour les femmes (reposant
sur lhypothse dune masse musculaire de 15 % infrieure celle
des hommes poids et ge gaux).
CCr (mL/min) =
(140 ge) x poids (kg)
x F
[cratinine plasmatique] (mol/L) x 0,814
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93
des marqueurs datteinte rnale sont
considrs comme porteurs dune
maladie rnale chronique avec insuf-
fisance rnale lgre. Sans anomalie
de ces marqueurs on ne peut
conclure lexistence dune insuf-
fisance rnale, surtout chez le sujet
g. Une surveillance du dbit de
filtration glomrulaire et des mar-
queurs simpose alors.
La stratification selon la svrit
de linsuffisance rnale tablie par ces
groupes est fournie dans les
tableaux 2 et 3. Dans la classification
de lAnas (tableau 3), les stades 1 et 2
du DOQI (tableau 2) sont fusionns en
raison de labsence de diffrence
dans la prise en charge recommande
entre ces deux cas.
Diagnostic de linsuffisance rnale aigu
La figure reprsente les principales catgories dinsuffisance rnale
aigu ainsi que leur frquence relative.
1. Anamnse et examen clinique
Ltude de lhistoire du patient et lexamen physique rvlent souvent
la cause de la dysfonction rnale. Par exemple, la notion dexposition
un mdicament nphrotoxique, la notion dune injection de produits
de contraste iods rcente ou des signes de diminution du volume
extracellulaire fournissent des informations diagnostiques importantes.
Dautres lments de lexamen clinique peuvent galement tre
trs contributifs : lischmie dun bras ou dune jambe qui suggre
une rhabdomyolyse, lanurie qui suggre une insuffisance rnale
aigu post-rnale, un rash cutan qui peut accompagner une nphrite
interstitielle allergique, un livedo ou des signes dembolie des membres
infrieurs qui orientent vers une insuffisance rnale aigu athro-
embolique, un purpura, une hmorragie pulmonaire et une sinusite
qui suggrent une vascularite systmique.
2. Examen urinaire
Dautres informations essentielles sont obtenues partir de lana-
lyse de lurine. Dans ce domaine, il est essentiel de chercher et de
quantifier une protinurie, dtudier le sdiment urinaire, de mesurer
losmolalit urinaire et de calculer lexcrtion fractionnelle de sodium.
Cette variable renseigne sur la capacit tubulaire rabsorber le
sodium filtr, puisquelle indique la fraction du sodium filtr finale-
ment excrt dans lurine dfinitive. Elle se calcule comme le rapport
de la clairance du sodium et de la clairance de la cratinine :
STADE DESCRI PTI ON
Maladie rnale sans insuffisance rnale
(avec anomalie des marqueurs datteinte rnale) 90
Insuffisance rnale lgre
(avec anomalie des marqueurs datteinte rnale) 60 89
Insuffisance rnale modre 30 59
Insuffisance rnale svre 15 29
Insuffisance rnale ultime 15
DBI T DE FI LTRATI ON
GLOMRULAI RE (mL/mi n/1 ,73 m
2
)
Classication de la maladie rnale chronique selon
le degr de svrit (selon la classication du groupe
DOQI de la National Kidney Foundation, tats-Unis)
Tableau 2
R
Q

3
1
0
3
4
5
1
2
CNa
UNa.V
UNa. PCr
PNa
=
UCr.V
= --
CCr
PCr
UCr. PNa
La dcouverte dune insuffisance rnale impose :
de dterminer si lon est dans le cadre dune maladie aigu ou
chronique ;
dentreprendre une dmarche diagnostique rationnelle afin de
dterminer la cause de la dtrioration de la fonction rnale ;
dapprcier la tolrance et les risques court terme.
Dfinition de linsuffisance rnale
Les seuils de dfinition de linsuffisance rnale ont volu au cours
du temps et plusieurs dfinitions en ont t donnes. La dfinition
de linsuffisance rnale aigu est quelque peu arbitraire. La dfinition
la plus simple est la suivante : une augmentation rcente (au cours
du dernier mois) de la concentration plasmatique de cratinine
dau moins 40 mol/L ou un doublement de la concentration plasma-
tique de cratinine. Bien quune augmentation de 40 mol/L soit
numriquement faible, elle reprsente habituellement une grande
diminution du dbit de filtration glomrulaire lorsque la concen-
tration plasmatique de cratinine est infrieure 180 mol/L.
Les dfinitions de la maladie rnale chronique et de lin-
suffisance rnale chronique ont t rcemment prcises par
les groupes de rdaction des recommandations profession-
nelles (Anas et DOQI/NKF 2002). La maladie chronique est
dfinie par la persistance, pendant plus de 3 mois, danomalies
de marqueurs biologiques datteinte rnale (protinurie, leuco-
cyturie, hmaturie, micro-albuminurie pour le diabtique de
type I) et (ou) danomalies morphologiques rnales limagerie
ou histologiques. Linsuffisance rnale chronique est dfinie
par une diminution permanente (en pratique depuis au moins
trois mois) du dbit de filtration glomrulaire.
Un dbit de filtration glomrulaire infrieur 60mL/min/1,73m
2
est une insuffisance rnale indiscutable avec ou sans anomalie associe
des marqueurs datteinte rnale. Les patients ayant un dbit de
filtration glomrulaire entre 60 et 89mL/min/1,73m
2
avec anomalie
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94
Ces 4 variables devant tre exprimes dans la mme unit. P. ex.,
les donnes suivantes : natrmie (PNa) = 140mmol/L, cratininmie
(PCr) = 180 mol/L, concentration urinaire de sodium (UNa) = 10 mmol/L,
concentration urinaire de cratinine (UCr) = 15 mmol/L, permettent
de calculer une excrtion fractionnelle gale :
Le tableau 4 dcrit les anomalies typiques des variables urinaires
dans les diffrentes conditions dinsuffisance rnale aigu.
3. Recherche dune obstruction des voies
excrtrices
la phase prcoce de la prise en charge dune insuffisance
rnale aigu, il est important de rechercher une obstruction des
voies urinaires, en particulier en cas doligurie ou danurie. Le
drainage vsical permet dcarter le diagnostic dobstruction
urtrale. Lchographie rnale est un
examen utile afin de diagnostiquer une
obstruction, mais sa sensibilit nest que
de 80 85 %. Ainsi, labsence de dila-
tation des voies urinaires nexclut pas
ncessairement la possibilit dune obs-
truction, en particulier dans le cadre de
linsuffisance rnale aigu, lorsquil
existe une fibrose rtropritonale ou
lorsque le patient a, de surcrot, une
hypovolmie.
4. Place de la biopsie rnale
En gnral, la biopsie rnale nest pas
ncessaire en cas dinsuffisance rnale
aigu. Cependant, lorsque lhistoire, les
donnes cliniques et les examens biologiques et radiologiques ont
permis dexclure des causes pr-rnales et post-rnales et sugg-
rent un diagnostic de maladie primitivement rnale autre quune
ncrose tubulaire aigu ischmique ou toxique, une biopsie rnale
est habituellement utile, en particulier pour tablir le diagnostic
dune glomrulonphrite.
Diagnostic de linsuffisance rnale
chronique
La dcouverte dune diminution du dbit de filtration glomrulaire
suite la dtection dune lvation de la concentration de la cra-
tinine plasmatique implique : den confirmer la ralit, dliminer
une insuffisance rnale aigu et daffirmer le caractre chronique,
den rechercher la cause, dorganiser la prise en charge en fonction
de la gravit de lIRC et des pathologies qui y sont associes.
1. Confirmer linsuffisance rnale
Le dbit de filtration glomrulaire est estim par une des
formules appropries bases sur la cratininmie. Les facteurs de
variation de la cratininmie doivent tre recherchs (interfrences
du dosage avec dautres substances mdicamenteuses ou non, ou
inhibition de la scrtion tubulaire de cratinine. En cas de doute,
une deuxime mesure de cratininmie est recommande. Si le
doute persiste, une mesure relle du dbit de filtration glomru-
laire est recommande en milieu spcialis.
2. liminer une insuffisance rnale aigu
Les causes dinsuffisance rnale aigu prcdemment envi-
sages doivent tre limines.
En labsence dargument lors de la dcouverte dune lvation
de la cratininmie pour le caractre aigu ou chronique de lano-
malie, un contrle du dosage doit tre ralis dautant plus rapide-
ment que la valeur de cratininmie est leve et un bilan initial
minimal ralis (recherche de protinurie, dhmaturie et cho-
graphie rnale). Labsence de rversibilit de linsuffisance rnale
au-del de trois mois signe la chronicit. Souvent des arguments
anamnestiques, cliniques ou paracliniques sont identifiables.
III - 310
lvation de la cratininmie
STADE DESCRI PTI ON
Maladie rnale chronique
(avec anomalie des marqueurs datteinte rnale) 60
Insuffisance rnale modre 30 59
Insuffisance rnale svre 15 29
Insuffisance rnale terminale 15
DBI T DE FI LTRATI ON
GLOMRULAI RE (mL/mi n/1 ,73 m
2
)
Classication de la maladie chronique et de la svrit
de linsufsance rnale chronique (Anas)
Tableau 3
Catgories et frquences dinsuffisance rnale aigus.
Figure
10 x 0,18
= 0,0009 soit 0,09 %
15 x 140
1
2
3
4
INSUFFISANCE RNALE AIGU
Causes post-rnales Causes rnales
Glomrulopathie
aigu
(5 % des cas)
Causes pr-rnales
Nphrite
interstitielle
(10 % des cas)
Ncrose
tubulaire
ischmique
toxique
(50 % des cas)
(35 % des cas)
N.B. : Les pourcentages peuvent varier de pays pays.
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
95
Donnes des examens biologiques dans les principales insufsances rnales aigus
Tableau 4
Linterrogatoire cherche des antcdents familiaux de nphro-
pathie, personnels dhypertension artrielle, de diabte, dinfections
urinaires hautes, duropathie, de maladie lithiasique urinaire, de
maladie athromateuse, et de prise chronique de mdicaments
nphrotoxiques. Lexistence dune protinurie, dune hmaturie
ou dune cratininmie leve dans les antcdents, est en faveur
de la chronicit.
Certaines anomalies biologiques rencontres dans un contexte
dinsuffisance rnale svre orientent vers la chronicit : anmie
argnrative normochrome normocytaire, hypocalcmie. Une
diminution de la taille des reins en imagerie correspond une
atteinte chronique. En revanche, labsence de diminution de taille
des reins nlimine pas linsuffisance rnale chronique en cas de
diabte, damylose ou de polykystose rnale.
CATGORI E PROTI NURI E SDI MENT URI NAI RE OSMOLALI T CONCENTRATI ON EXCRTI ON
URI NAI RE URI NAI RE FRACTI ONNELLE
( MOSM/KG) DE SODI UM DE SODI UM
(mmol /L) ( %)
Pr-rnale O ou trace Normal ou quelques cylindres hyalins 500 20 1
Rnale
Ncrose tubulaire :
ischmique Lgre modre Cylindres granuleux pigments 350 40 1
toxique Lgre modre Cylindres granuleux pigments 350 40 1
Nphrite Lgre modre Leucocytes, osinophiles, 350 40 1
interstitielle parfois hmaties
Glomrulonphrite Modre Hmaties et cylindres hmatiques, 500 20 1
aigu abondante parfois dystrophiques
Post-rnale O ou trace Cristaux, hmaties et leucocytes possibles 350 40 1
ANAMNSE CLI NI QUE
Antcdents familiaux de nphropathie
Antcdents personnels de diabte, HTA, maladie
athromateuse, infections urinaires hautes rcidi-
vantes, uropathie, lithiase, hmaturie, protinurie,
maladie systmatique ou auto-immune, goutte
Prise chronique ou intermittente de mdicaments
potentiellement nphrotoxiques :
AINS, antalgiques, lithium, anticalcineurines
(ciclosporine, tacrolimus), sels dor, D-pnicillamine,
certaines chimiothrapies, certains antiviraux
Exposition des toxiques :
G professionnels : plomb, cadmium
G naturels : certains champignons, certaines
herbes exotiques
HTA, souffle vasculaire sur les axes artriels,
disparition de pouls priphriques
dmes, reins palpables, obstacles urologiques
(globe vsical, toucher pelvien)
Signes extra-rnaux de maladie systmique
Bandelette urinaire lors de la consultation :
hmaturie, protinurie, leucocyturie, nitrites en
faveur dune infection des urines germes
Gram ngatif
Sanguin :
glycmie jeun
lectrophorse des protines sriques
Urinaires :
cytologie urinaire quantitative
protinurie des 24 heures (avec cratininurie
des 24 heures) ou rapport
protinurie/cratininurie sur un chantillon
durine lorsque le recueil des urines
sur 24 heures nest pas possible
Imageries :
chographie rnale et vsicale, abdomen
sans prparation
PARACLI NI QUE
Bilan tiologique de linsufsance rnale chronique
Tableau 5
R
Q

3
1
0
ref_houillier_ccbis 6/01/05 16:55 Page 95
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
96
3. Enqute tiologique
Lenqute tiologique repose sur linterrogatoire, lexamen clinique
avec analyse la bandelette urinaire, et les examens paracliniques.
Ces lments sont regroups dans le tableau 5.
Le recueil urinaire de la protinurie doit tre valid par la mesure
de la cratininurie, soit sur 24 h, soit sur chantillon avec utilisation
du rapport protinurie/cratininurie. Une protinurie de faible dbit
associe une leucocyturie aseptique voque une nphropathie
interstitielle.
La cytologie urinaire quantitative sur urine frache (tude du
sdiment urinaire) doit rechercher une hmaturie, une leucocyturie
et des cylindres hmatiques ou leucocytaires signant une atteinte
parenchymateuse.
Lchographie rnale est le 1
er
examen dimagerie pratiquer.
Elle indique la taille des reins, lexistence dune asymtrie, de gros
reins polykystiques, de contours bossels, dune nphrocalcinose,
de calculs, dune hydronphrose
4. Organisation de la prise en charge selon
la svrit de linsuffisance rnale chronique
Un avis nphrologique est recommand en cas dinsuffisance rnale
chronique pour la conduite du bilan tiologique et pour optimiser
la stratgie de prise en charge. Schmatiquement, les diffrentes
interventions qui seront proposes devant une maladie rnale
chronique sont rsumes dans le tableau 6. I
III - 310
lvation de la cratininmie
STADE DFI NI TI ON I NTERVENTI ON*
Interventions selon le stade de la maladie rnale chronique et de linsufsance rnale
chronique (classications Anas)
Tableau 6
Maladie rnale chronique
DFG 60
Diagnostic tiologique et traitement
Ralentir la progression
Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire et des comorbidits : HTA, dyslipidmie,
tabagisme, diabte
viction des produits nphrotoxiques
Insuffisance rnale svre
15 DFG 29
Information et prparation au traitement de supplance
Insuffisance rnale terminale
DFG 15 ou traitement
de supplance (dialyse ou
transplantation)
* chaque stade inclut les interventions du ou des stades prcdents ; DFG : mL/min/1,73 m
2
.
Prise en charge palliative ou traitement de supplance (dialyse et/ou transplantation)
Lindication du traitement de supplance dpend du DFG et du contexte clinique.
Insuffisance rnale
modre
30 DFG 59
Diagnostic, prvention et traitement des complications, des comorbidits, des pathologies
associes physiques ou cognitives :
HTA
dsquilibre nutritionnel protino-nergtique
anmie
anomalie du mtabolisme phosphocalcique et atteintes osseuses
(ostite fibreuse, ostomalacie, ostopathie adynamique)
acidose mtabolique et hyperkalimie
Prserver le capital veineux pour les futurs abords vasculaires
Vaccination contre le virus de lhpatite B
1
2
3
4
La mesure du dbit de filtration glomrulaire est
le meilleur estimateur de la fonction rnale quil dfinit.
Pratiquement, la concentration plasmatique
de cratinine est lestimateur du dbit de filtration
glomrulaire le plus utilis, mme sil nen est pas
le meilleur. poids stable, son lvation correspond
une dgradation de la fonction rnale.
Pour corriger les facteurs de variation
de la cratininmie non lis la fonction rnale,
il est ncessaire dutiliser une formule de correction
comme celle de Cockcroft, ce qui est maintenant
recommand par lAnas et fait lobjet dun contrat
de sant publique avec obligation
de rendu de rsultat pour les laboratoires.
Le caractre aigu ou chronique dune insuffisance
rnale nest pas dfini par llvation de la cratininmie
elle-mme, mais par la vitesse de cette lvation
et le contexte dans lequel elle survient.
POINTS FORTS
retenir
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. 76)
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Devant toute hyperosinophilie, un interrogatoire minutieux
doit sattacher recueillir des informations sur :
les antcdents personnels et familiaux (atopie, cancers, trai-
tements en cours, notion dautomdication ?) ;
le mode et lhygine de vie (exposition ventuelle des toxiques
ou des allergnes en milieu professionnel, habitudes alimentaires,
contact avec des animaux) ;
le contexte ethno-gographique et la notion de sjour en zone
tropicale.
Lhistoire de lhyperosinophilie sera reconstitue (circonstances
de survenue, niveau de lhyperosinophilie, anciennet, volution,
signes associs mme fugaces) et lexamen clinique sera complet
(tat gnral, signes cutans, manifestations viscrales).
lissue de cette enqute, lanamnse et lexamen clinique
permettent souvent de guider la prescription dexamens compl-
mentaires pour confirmer un diagnostic (srologies parasitaires,
examens parasitologiques des selles rpts, prick-tests, marqueurs
biologiques dune allergie, dun syndrome inflammatoire et dune
maladie auto-immune, mylogramme, examens anatomo-patho-
logiques). Un traitement adapt de lhyperosinophilie peut
alors tre entrepris. En revanche, devant une hyperosinophilie
isole ou sans signes vocateurs associs, des examens systma-
tiques de premire intention doivent tre raliss la recherche
notamment danomalies associes lhyperosinophilie sur
lhmogramme, mais aussi dautres signes associs (recherche
de marqueurs biologiques dun syndrome inflammatoire, dune
maladie auto-immune, dune hmopathie ; radiographie de
thorax ; lectrocardiogramme). Des examens complmentaires
spcialiss peuvent savrer utiles (mylogramme, biopsie
mdullaire, caryotype, biologie molculaire). Lexploration peut
tre longue, difficile et mme parfois rester infructueuse (le
syndrome dhyperosinophilie essentielle ou SHE).
L
hyperosinophilie (HE) sanguine est
dfinie par lexistence dun nombre
absolu de polynuclaires osinophiles
(PNE) sanguins suprieur 0,5 x 10
9
/L
confirm par des hmogrammes rpts. Aucune hyperosino-
philie ne doit tre nglige (possible signe dappel de maladies
graves associes, risque de lsions viscrales lies la toxicit
des polynuclaires osinophiles activs) [v. encadr].
PHYSIOPATHOLOGIE
Le PNE, diffrenci partir de progniteurs de la moelle hma-
topotique, gagne le sang puis les tissus ; particulirement les
sites de surface en contact avec lenvironnement (muqueuses
digestive, respiratoire). Cest laction coordonne de multiples
facteurs qui contrle losinophilie. Des facteurs de croissance
et des cytokines comme linterleukine 5 (IL5) contrlent la
production des PNE. Des facteurs chimiotactiques comme
lotaxine ainsi que lexpression de molcules dadhrence
sur lendothlium contrlent la migration et la domiciliation des
PNE. Tout drglement de ces facteurs (production en excs
de facteurs de croissance, de facteurs chimiotactiques, expres-
sion inapproprie de molcules dadhrence) peut tre
lorigine dune hyperosinophilie (HE) sanguine et (ou) dun
afflux de PNE dans les tissus. Ces drglements peuvent
tmoigner dun processus ractionnel (raction inflammatoire,
raction dhypersensibilit) ou dune anomalie qui affecte la
ligne osinophile au cours des tapes de diffrenciation
(hmopathies).
DIAGNOSTIC POSITIF
Une hyperosinophilie peut tre dcouverte soit fortuitement
(hmogramme systmatique lors dun bilan de sant, en mdecine
du travail), soit la suite de manifestations cliniques variables
mais parfois trs vocatrices (urticaire, rhinite, asthme).
I-00-Q000
osinophilie
Orientation diagnostique
P
r
Lionel Prin
1
, D
r
Hilaire Charlanne
2
1. Service dimmunologie, ple biologie pathologie, Parc Eurasant, CHRU de Lille, 59120 Loos
2. Service de mdecine interne, hpital Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex
l-prin@chru-lille.fr
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
I II-Q311
999
Devant une osinophilie, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Objectifs
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 999
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
1 000
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Lhyperosinophilie se rencontre dans de trs nombreuses affec-
tions (fig. 1). Deux situations peuvent tre individualises :
le contexte clinico-biologique peut tre vident au terme des
premiers bilans raliss (parasitose, allergie, causes iatrognes,
cancer, maladie de systme) ;
des signes dappels (cutans, respiratoires, musculaires, diges-
tifs) justifient la prescription dexamens complmentaires orien-
ts pour confirmer un diagnostic et (ou) tenter didentifier la
cause de lhyperosinophilie.
Parasitoses helminthiases
Cest la premire cause voquer, surtout si lhyperosino-
philie est leve et suit la courbe de Lavier. Aprs une priode
de latence, celle-ci se traduit par une ascension rapide de lhy-
perosinophilie, accompagnant la phase invasive de linfection
parasitaire. La courbe de lhyperosinophilie dcrot ensuite, avec
ou sans retour la normale de losinophilie circulante. Outre le
niveau et lvolution de lhyperosinophilie, les principaux l-
ments dorientation sont fournis par lanamnse et surtout la
I II-Q311
osinophilie
HYPEROSINOPHILIE (HE) LECTURE DUN HMOGRAMME : 5 EXEMPLES
Leucocytes 14,1 14,4 8,1 17,1 12,6 10
9
/L N : 4,0-10,0
rythrocytes 4,90 3,46 4,87 4,36 4,4 10
12
/L N : 4,5-6,5
Hmoglobine 14,7 11,9 14,5 14,1 12,2 g/dL N : 13,0-17,0
Hmatocrite 42,5 36,8 44,5 41,8 36,2 % N : 40-52
VGM 87 106,4 91,4 95,9 82 m
3
N : 82-98
TCMH 30,1 34,4 29,8 32,3 27,7 10
-12
g N : 27-32
CCMH 34,7 32,3 32,6 33,7 33,7 % N : 32,0-36,0
Plaquettes 494 139 266 304 516 10
9
/L N : 150-400
FORMULE 1 2 3 4 5 UNI TS NORMALES
Polynuclaires neutrophiles 47 % soit 6,6 20 % soit 2,9 35,8 % soit 2,9 18 % soit 3,0 22 % soit 2,8 10
9
/L N : 1,7-7,0
Polynuclaires osinophiles 17 % soit 2,4 71 % soit 10,2 37,6 % soit 3,0 64 % soit 10,9 38 % soit 4,8 10
9
/L N : 0-0,5
Polynuclaires basophiles 0 % soit 0,0 1 % soit 0,1 0,1 % soit 0,0 0 % soit 0,0 1 % soit 0,1 10
9
/L N : 0-0,1
Lymphocytes 26 % soit 3,7 5 % soit 0,7 21,3 % soit 1,7 14 % soit 2,5 33 % soit 4,2 10
9
/L N : 1,0-4,0
Monocytes 9 % soit 1,3 3 % soit 0,4 5,2 % soit 0,4 4 % soit 0,7 6 % soit 0,8 10
9
/L N : 0,1-1,0
NUMRATI ON 1 2 3 4 5 UNI TS NORMALES

Identication dune HE : le nombre absolu de polynuclaires osinophiles (PNE) circulants est suprieur 0,5 x10
9
/L ( vrier sur plusieurs examens successifs).
Cette HE peut tre associe une hyperleucocytose (cas 1, 2, 4 et 5) ou tre isole (cas 3).

Analyse des autres lignes la recherche de signes dinsufsance mdullaire, dune mylmie, danomalies cytologiques. La dcouverte de PNE anormaux (cytoplasme
hypogranuleux, noyau plurilob) est exceptionnelle et ne se rencontre que dans certains cas dHE massives (syndrome hyperosinophilique).

La mise en vidence dune anmie (cas 2 et 5) impose des enqutes complmentaires pour en prciser le mcanisme (carence martiale, carence en folates et (ou)
en vitamine B12, recherche dun syndrome inammatoire). Dans le cadre dun syndrome inammatoire, lanmie nest dtectable lhmogramme que dans les situations
chroniques avec un taux dhmoglobine rarement infrieur 8 g/dL, il sera donc ncessaire de complter le bilan (VS, CRP, brinogne) pour le conrmer (comme
dans le cas 1 dangite de Churg et Strauss o lon observe dailleurs une thrombocytose). Dans le cas 2, les examens complmentaires ont permis dtablir le diagnostic
de lymphome alors que la ralisation de srologies parasitaires a permis didentier une distomatose (cas 4) et une bilharziose urinaire (cas 5).

LHE peut tre isole (cas 3). Labsence de signes dappels ncessite la mise en uvre de multiples investigations qui peuvent savrer infructueuses. linverse des
cas 1 et 2, o une thrapeutique a t propose, labsence de cause identie dans le cas 3 ne permet pas de traiter cette HE isole, asymptomatique. Le diagnostic
de SHE peut tre voqu et une surveillance sera ncessaire avec la mise en uvre dexamens spcialiss. Dans ce cas, la dcouverte dune anomalie molculaire
(identication dun transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA activit tyrosine-kinase) a permis lintroduction dun traitement par imatinib-mesylate.
notion ou non de sjour ltranger. Si le sujet na pas quitt la France
mtropolitaine et si lhyperosinophilie est leve (phase invasive),
on doit rechercher une distomatose hpatique, une toxocarose, une
trichinose (tableau 1). Lorsque lhyperosinophilie est plus modre,
on recherche un tniasis, une oxyurose, une anisakiase, une hypo-
dermose, une hydatidose (tableau 2). Si le sujet a sjourn en pays
tropical (tableau 3), quatre parasitoses principales doivent tre vo-
ques : les bilharzioses, les filarioses, lankylostomose (hyperosino-
philie avec courbe de Lavier), et languillulose (hyperosinophilie
oscillante, cyclique). Une hyperosinophilie plus modre se retrouve
la phase dtat de lascaridiose, de la trichocphalose (concerne
toutes les rgions tropicales ; notion dingestion daliments ou deau
souills ; intrt de lexamen des selles pour le diagnostic) et des
distomatoses exotiques (Sud-Est asiatique) dont le diagnostic est
port par lexamen des selles.
La srologie parasitaire sera utile la phase prcoce de linvasion
tissulaire (rponse osinophile et rponse anticorps). Dans des dlais
retards, souvent de un deux mois, les examens rpts des selles
raliss la phase dtat (osinophilie diminue ou normale) peuvent
permettre la mise en vidence dufs ou de larves (diagnostic
rtrospectif en raison du cycle parasitaire). Certaines explorations
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rhinite spasmodique, dermatite atopique, urticaire) qui voquent
lallergie. Le bilan allergologique confirme le diagnostic et oriente
la conduite tenir. Linterrogatoire guide les choix pour la ralisation
des tests cutans vis--vis des diffrents allergnes (pollens, acariens,
moisissures, phanres danimaux). Ces tests cutans (prick-
tests) demeurent lexamen cl de lenqute tiologique. Ces prick-
tests ncessitent lemploi de tests contrles (tmoin positif :
histamine ou codine ; tmoin ngatif : solvant). Un arrt des traite-
ments antihistaminiques est indispensable avant la ralisation
de ces tests (faux ngatifs). Si ncessaire, les dosages des IgE
sriques totales et surtout des IgE sriques spcifiques sont
demands en tenant compte des lments dorientation antrieurs.
Devant un asthme avec hyperosinophilie leve, on voque
plus volontiers dautres causes que lasthme allergique extrin-
sque (angite de Churg et Strauss, syndrome de Fernand Widal,
aspergillose broncho-pulmonaire allergique ou ABPA).
Causes iatrognes
De nombreux mdicaments, notamment les antibiotiques, ont
t incrimins dans la survenue dune hyperosinophilie et la liste
ne cesse dtre ractualise (http://www.biam2.org). Des signes
cliniques varis, souvent fugaces et sans spcificit ont t dcrits
(prurit, ruption cutane, nphropathie, hpatite, syndrome de
Lffler). Ils saccompagnent parfois de signes biologiques (altration
des fonctions hpatiques et [ou] rnales). Un syndrome myalgie-
osinophilie a t dcrit la suite de la prise de L-tryptophane.
Le mcanisme en cause est parfois rapidement identifi (allergie
aux -lactamines, hyperosinophilie induite la suite dune pres-
cription de facteurs de croissance ou de cytokines). Dans le cadre de
ces hyperosinophilies iatrognes, le lien de cause effet est vident
aprs une dialyse pritonale, une hmodialyse, une splnectomie,
R
Q

3
1
1
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
1 001
plus spcifiques sont parfois indispensables (tableaux 1 3). La
localisation ou lenkystement de larves ou de vers adultes dans
les tissus peuvent compliquer leur mise en vidence. Si lenqute
parasitologique demeure infructueuse, un traitement antihelmin-
thique dpreuve, ralis sous surveillance (suivi de lhyperosino-
philie) peut tre propos. titre dexemple, lalbendazole, mdi-
cament antihelminthique polyvalent peut tre prescrit chez le sujet
adulte, en labsence de contre-indications (grossesse, allaitement,
allergie) surtout si la symptomatologie intestinale domine le
tableau clinique. En revanche, toute corticothrapie aveugle est
proscrire formellement (risque de syndrome dhyperinfestation
parasitaire).
Allergies
Lhyperosinophilie est ici lie une raction dhypersensibilit
dpendante de limmunoglobuline E (IgE) vis--vis de diffrents
allergnes (aro-allergnes, allergnes alimentaires, venins dhy-
mnoptres mais aussi certains mdicaments). Elle est souvent
modre (< 1 x 10
9
/L) et peut tre associe une lvation du taux
srique des IgE totales. Ce sont surtout les donnes de lanam-
nse (antcdents datopie) et le contexte clinique (asthme,
La dcouverte dune hyperosinophilie est frquente
et ncessite une enqute rigoureuse.
Si la plupart des hyperosinophilies sont en relation avec
une parasitose, une allergie ou lies une cause iatrogne ;
elles peuvent parfois tre tmoins dun processus
noplasique sous-jacent, notamment une hmopathie
maligne, ou dune vascularite quil faut savoir dpister.
Si lenqute tiologique reste infructueuse devant une
hyperosinophilie persistante, une surveillance rgulire
simpose au moins tous les 6 mois, pour renouveler
lenqute et pour rechercher dventuelles complications
notamment cardiaques (chocardiographie).
La prescription dexplorations parasitologiques repose
sur les donnes cliniques et pidmiologiques et prend
en compte le cycle parasitaire (srologie aux tats
prcoces, examen des selles la phase dtat).
Le dosage systmatique des IgE totales a peu dintrt.
Lassociation hyperosinophilie-hyper-IgE srique est
inconstante dans lallergie. En revanche une hyper-IgE
srique trs leve se rencontre dans lABPA, langite de
Churg et Strauss et lexceptionnelle maladie de Buckley.
POINTS FORTS
retenir
Autres causes
Parasitoses
(Helminthiases)
Allergies
Tumeurs,
hmopathies
malignes
Causes
iatrognes
Maladies
de systme
(vascularites,
maladies
autoimmunes,
dficits
immunitaires)
Syndrome
dhyper-
osinophilie
essentielle
Bilharzioses
Filarioses
Ankylostomose
Anguillulose
Ascardiose
Trichocphalose
Distomatoses
exotiques
Distomatose
Toxocarose
Trichinose
Oxyurose
Hydatidose
Tniasis
Hypodermose
Anisakiase
Asthme
Rhinite
allergique
Dermatite
atopique
Urticaire
Signes cutans,
ORL ou
pulmonaires,
prise
mdicamenteuse,
antcdent
dallergie
Autochtone
Sjour en pays
tropical
Principales causes dhyperosinophilie sanguine.
Figure 1
ORIENTATION TIOLOGIQUE
Devant une HE > 5 X 10
9
/L
Donnes
pidmiologiques
et signes cliniques
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L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
1 002
une radiothrapie ou la suite dintoxications chroniques (benzne,
phosphore, mercure). Dans la plupart des cas lorigine de lhyper-
osinophilie est difficile tablir et se pose alors le problme de
limputabilit dun mdicament ou du rle incident dun environ-
nement professionnel (enqute avec les services de pharmaco-
vigilance, de mdecine du travail). La preuve nest parfois apporte
que par la disparition progressive et parfois lente de lhyperosino-
philie aprs viction du produit incrimin.
Cancers
Le cancer est rapidement voqu si lhyperosinophilie sassocie
une profonde altration de ltat gnral, un syndrome inflam-
matoire et des signes dappel clinico-biologiques focaliss (douleurs,
anomalies fonctionnelles, adnopathies). Il sagit le plus souvent
dhyperosinophilies ractionnelles lies la production de facteurs
de croissance ou de cytokines identifis dans les extraits tumoraux
(tumeur solide) et (ou) dans les cellules transformes (lymphome).
Les principales prolifrations incrimines sont les carcinomes,
notamment le carcinome pulmonaire grandes cellules. Dautres
localisations primitives ont t identifies (rein, surrnale, thyrode,
vsicule biliaire, pancras, sein). Dans le cadre dhmopathies
malignes, les leucmies osinophiles sont rares. En revanche une
hyperosinophilie peut tre retrouve dans le cadre dune leucmie
mylode chronique, dune leucmie aigu lymphoblastique ou
myloblastique. Dans la leucmie aigu mylomonocytaire de
type M4, on note surtout la prsence dosinophiles anormaux
dans la moelle. Une hyperosinophilie peut enfin tre associe
des lymphomes (maladie de Hodgkin, lymphomes malins non
hodgkiniens, lymphomes T pidermotropes ou pliomorphes).
Les signes dappel du cancer ne sont pas toujours prsents.
Devant une hyperosinophilie persistante inexplique par les causes
habituelles, un examen clinique rigoureux et des explorations
paracliniques complmentaires doivent liminer cette hypothse
diagnostique. La recherche dun syndrome inflammatoire, dune
hypercalcmie, la radiographie de thorax et une chographie
abdomino-pelvienne, ventuellement complte par un scanner
thoraco-abdomino-pelvien peuvent permettre de dpister une
tumeur solide. Un mylogramme, une ponction-biopsie mdullaire,
voire le recours aux techniques de cytogntique conventionnelle
ou de biologie molculaire peuvent contribuer identifier une
hmopathie maligne sous-jacente.
Maladies systmiques
Lhyperosinophilie sintgre parfois dans le cadre dune ma-
ladie de systme. Diffrentes manifestations clinico-biologiques
apparaissent alors souvent au premier plan (syndrome inflam-
matoire, signes datteinte viscrale). Trois situations peuvent tre
plus volontiers voques dans un tel contexte : les vascularites,
les connectivites et les dficits immunitaires.
1 - Vascularites
Une hyperosinophilie, souvent importante (> 5 x 10
9
/L) est
observe au cours de langite de Churg et Strauss. Elle accom-
pagne un tableau clinique vocateur devant un faisceau dargu-
ments clinico-biologiques inconstants (altration de ltat gn-
ral, apparition tardive dun asthme, sinusite, atteinte neurologique
priphrique type de mono- ou multinvrite, atteinte cardiaque,
syndrome inflammatoire, hyper IgE srique, prsence dans 50 %
des cas danticorps anti-cytoplasme des polynuclaires neutro-
philes ou ANCA de spcificit anti-MPO). Une hyperosinophilie
peut aussi tre retrouve au cours de la priartrite noueuse
ainsi que dans les vascularites compliquant la polyarthrite rhu-
matode. Un tableau clinique de vascularite avec notamment un
livedo et une insuffisance rnale chez un sujet g et athro-
mateux doit faire envisager le diagnostic demboles de cristaux
de cholestrol, surtout si ces manifestations de pseudo-
vascularite surviennent au dcours dune artriographie ou
aprs introduction dun traitement anticoagulant.
I II-Q311
osinophilie
QUEST-CE QUI PEUT TOMBER LEXAMEN ?
Un homme de 45 ans a depuis 9 mois
une hyperosinophilie sanguine oscillant
entre 1 x 10
9
/L et 1,5 x 10
9
/L. Celle-ci
a t identie la suite dun examen
systmatique ralis par la mdecine du
travail.
partir de cette situation, les questions
pourront porter sur :
les premiers lments prendre en
compte pour une bonne prise en charge
(les donnes de lanamnse, les premiers
examens) ;
les principales causes voquer en fonc-
tion de 2 situations distinctes : soit le sujet
na jamais quitt la France mtropolitaine,
soit le sujet fait de frquents voyages
ltranger ;
les principaux mcanismes en cause
dans le dveloppement dune hyperosi-
nophilie sanguine ;
les examens complmentaires en distin-
guant une situation o nous disposons de
signes dappel (ex : le patient gros fumeur
et en contact permanent avec des chiens et
des chats et se plaint depuis quelques
jours dune toux gnante. Quels diagnos-
tics doit-on voquer et quels examens
complmentaires doit-on raliser ?) ou
dune situation o lhyperosinophilie est
persistante et isole sans signes cliniques
associs vocateurs ;
la conduite tenir si lensemble des inves-
tigations reste infructueuse (la place du trai-
tement antihelminthique dpreuve ?) ;
les principaux risques volutifs avec les
principaux lments de surveillance devant
une hyperosinophilie chronique persis-
tante inexplique. G
Voici une srie de questions qui, partir dun exemple de cas clinique,
pourrait concerner litem osinophilie .
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1 003
Distomatose hpatique Ingestion de cresson Signes hpato-digestifs Srologie
(Fasciola hepatica)
Toxocarose Ingestion daliments souills Frquente chez lenfant Srologie
(Toxocara canis) par des djections canines, Syndrome de larva migrans
mains sales, bac sable souill viscrale : fivre, signes respiratoires
Trichinose Ingestion de viande de porc, Myalgies associes des dmes Srologie, biopsie musculaire
(Trichinella spiralis) de sanglier ou de cheval mal cuite Notion dpidmie
PARASI TOSE
( PARASI TE)
MODE DE CONTAMI NATI ON
( I NTERROGATOI RE)
SI GNES CLI NI QUES VOCATEURS DI AGNOSTI C
Oxyurose Mains sales Prurit anal vespral Scotch-test
(Enterobius vermicularis)
Hydatidose Ingestion daliments ou deaux Kyste hydatique hpatique Srologie
(Echinococcus multilocularis) souilles par des djections canines (risque dinfection ou de rupture)
Tniasis Ingestion de viande de buf Signes digestifs Examen des selles (anneaux)
(Tnia saginata) peu cuite
Hypodermose Ingestion dufs fixs sur le Fivre, asthnie, prurit, apparition Srologie
(Hypoderma bovis) pelage dun bovid de la larve au niveau cutan
(myase rampante ou furonculeuse)
Aniskiase Ingestion de poissons crus Signes digestifs, granulome Srologie, anatomo-pathologie,
(Anisakis) (hareng, merlan, maquereau) osinophile intestinal endoscopie
PARASI TOSE
( PARASI TE)
MODE DE CONTAMI NATI ON
( I NTERROGATOI RE)
SI GNES CLI NI QUES VOCATEURS DI AGNOSTI C
Parasitoses autochtones : hyperosinophilie modre
Tableau 2
Parasitoses autochtones : hyperosinophilie leve
Tableau 1
Bilharziose digestive Antilles, Afrique noire, Brsil Diarrhes, hpato-splnomgalie Srologie
(Schistosoma mansoni) Examen des selles
Biopsie rectale (ufs)
Bilharziose urinaire Afrique, Madagascar Signes urinaires : hmaturie Srologie
(Schistosoma hmatobium) Examen des urines
Biopsie rectale
Filarioses Afrique, Asie du Sud-Est, dmes fugaces de Calabar : Srologie-recherche
Amrique du Sud loase de microfilaires midi
Elephantiasis : filariose Srologie-recherche
lymphatique de microfilaires midi
Nodules sous-cutans : Srologie-biopsie cutane
onchocercose exsangue (microfilaires)
Ankylostomose Toutes les rgions tropicales Signes respiratoires, digestifs Examen des selles
(duodnite), anmie ferriprive (ufs et larves)
Anguillulose Toutes les rgions tropicales Signes de Larva currens cutane Examen des selles (larves) :
Signes digestifs (duodnites) mthodes de concentrations
spcifiques, Baermann
PARASI TOSE
( PARASI TE)
ZONE GOGRAPHI QUE SI GNES CLI NI QUES VOCATEURS DI AGNOSTI C
Parasitoses tropicales
Tableau 3
R
Q

3
1
1
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2-Connectivites
Dans le cadre des maladies auto-immunes, il est rare dob-
server une hyperosinophilie leve, hormis dans le cas des der-
matoses bulleuses (pemphigode bulleuse surtout et pemphigus
vulgaire). La plupart des connectivites (lupus, polyarthrite rhu-
matode, myosites inflammatoires) peuvent saccompagner dans
de rares cas dune hyperosinophilie modre (< 1 x 10
9
/mL).
3-Dficits immunitaires
Les cas de dficit immunitaire avec hyperosinophilie sont
exceptionnels. On peut citer le syndrome de Wiskott-Aldrich, le
syndrome dhyper-IgE, ou maladie de Buckley, ou syndrome de
Job et enfin le syndrome dOmenn. Ce dernier est un dficit immu-
nitaire combin, svre, transmission autosomique rcessive,
identifi ds les premiers mois de la vie. Il se traduit par une ry-
throdermie exsudative, des polyadnopathies et une hpato-
splnomgalie. Lhyperosinophilie trs leve est souvent
associe une hyper-IgE srique.
Hyperosinophilie et signes dappels
varis
1 - Signes ORL et broncho-pulmonaires
Devant des signes ORL (rhinite, sinusite) associs une hyper-
osinophilie, on distinguera les causes allergiques frquentes, des
causes non allergiques (NARES : Non Allergic Rhinitis with Eosi-
nophilia) et on recherchera un syndrome de Fernand Widal (poly-
pose naso-sinusienne avec asthme bronchique en relation avec la
prise daspirine ou danti-inflammatoires non strodiens). Un syn-
drome de Lffler, aux signes cliniques modestes et fugaces (toux,
dyspne, fbricule) peut tre dorigine parasitaire (migration de
larves travers le parenchyme pulmonaire, lorigine dimages
dinfiltrats labiles souvent priphriques, parfois multiples et bila-
trales [fig. 2]), dorigine mdicamenteuse ou rester idiopathique.
Devant des manifestations broncho-pulmonaires, le contexte
est parfois trs vocateur et les enqutes dj voques per-
mettent de confirmer un asthme allergique, de mettre en cause
un mdicament ou un toxique, didentifier une pathologie asso-
cie (parasitose, ABPA, vascularite, carcinome). LABPA survient
dans un contexte dasthme ancien avec la notion de toux et dex-
pectoration de moules bronchiques (mission de bouchons
mycliens). On retrouve souvent une lvation trs marque des
IgE sriques avec hyperosinophilie massive. Les images radio-
logiques sont varies : paississement des parois bronchiques,
impactions mucodes, atlectasies, infiltrats et surtout bron-
chectasies proximales prdominant aux lobes suprieurs. Il est
parfois possible de mettre en vidence des IgE spcifiques
dAspergillus fumigatus.
Dans certaines circonstances, aucune cause nest retrouve
(syndrome dhyperosinophilie essentielle, syndrome de Lffler,
pneumonie chronique osinophiles ou maladie de Carrington).
La maladie de Carrington survient le plus souvent chez la femme.
Les manifestations cliniques sont varies (dyspne, toux sche,
hyperosinophilie sanguine inconstante) mais une altration de
ltat gnral est souvent prsente. Les images radiologiques
(infiltration priphrique dense, sans systmatisation topogra-
phique ralisant un aspect de ngatif photographique de ldme
pulmonaire ) sont trs vocatrices et lefficacit de la cortico-
thrapie est spectaculaire .
2-Signes cutans
Des signes varis (rythme, prurit, angidme) se ren-
contrent dans un grand nombre daffections avec hyperosi-
nophilie. Ils sinscrivent souvent dans un contexte vocateur
dans le cas de ractions dhypersensibilit (dermatite atopique,
urticaire, dermatites parasitaires, raction mdicamenteuse), de
vascularites (angite de Churg et Strauss), dans les lymphomes
(lymphomes T, mycosis fungode, syndrome de Szary), dans
les dermatoses bulleuses (pemphigode), dans les mastocytoses
ou dans les hyperosinophilies associes des prolifrations
tumorales bnignes (le granulome osinophile des tissus mous
ou maladie de Kimura, lhyperplasie angiolymphodeavec hyper-
osinophilie). Certaines dermatoses osinophiliques plus rares
ont t individualises (folliculite dOfuji, cellulite de Wells).
3-Signes musculaires
En dehors des parasitoses (notamment la trichinose), un
tableau de myalgies avec hyperosinophilie se rencontre soit
dans le syndrome myalgie-osinophilie dj voqu, soit
dans la fasciite de Shulman. Cette affection touche ladulte et
plus volontiers lhomme que la femme. La symptomatologie
domine aux membres suprieurs (douleur, contracture, raideur
articulaire), ralisant un tableau sclrodermiforme authentifi
par une atteinte des fascias profonds sur une biopsie musculaire
profonde.
I II-Q311
osinophilie
Radiographie thoracique. Infiltrats pri-
phriques : syndrome de Lffer dorigine para-
sitaire en rapport avec une toxocarose. Collection
du P
r
Charles-Hugo Marquette, CHRU Lille.
Figure 2
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1 005
4-Signes digestifs
Outre les parasitoses, il existe de nombreuses affections du
tube digestif qui saccompagnent dune hyperosinophilie san-
guine (rectocolite hmorragique, maladie de Crohn, maladie
de Whipple). Dautres affections (hmopathies localisation
digestive, vascularite) doivent tre recherches. En revanche,
aucune cause vidente nest retrouve dans la gastroentrite
osinophiles, une affection rare qui peut se traduire par dif-
frents signes (tableau de pseudo-pritonite avec ascite riche
en osinophiles, tableau de subocclusion, de malabsorption).
Le diagnostic est confirm par biopsie.
Hyperosinophilie chronique inexplique :
le syndrome dhyperosinophilie essentielle
Il sagit dun diagnostic dexclusion qui ne peut tre voqu quaprs
avoir cart toutes les causes dhyperosinophilie aprs une enqute
tiologique rigoureuse et rpte, demeure ngative. Il se carac-
trise par une hyperosinophilie massive (> 1,5 x 10
9
/L) dorigine
inconnue, voluant depuis au moins 6 mois. Certaines formes
paucisymptomatiques se rsument lexpression dune hyper-
osinophilie sanguine isole tandis que dautres sont associes
des lsions viscrales varies dont certaines peuvent engager
le pronostic vital, en particulier la cardiopathie (fibrose endo-
myocardique). Survenant habituellement entre 20 et 50 ans, le
syndrome dhyperosinophilie essentielle affecte surtout lhomme
(80 % des cas). Il peut tre dcouvert fortuitement ou devant
des complications cardiaques ou neurologiques. Des donnes
rcentes ont permis didentifier deux formes de syndrome dhyper-
osinophilie essentielle : une forme myloprolifrative qui tra-
duirait une anomalie affectant directement la ligne osinophile
au cours des tapes de diffrenciation (syndrome dhyperosino-
philie essentielle primitif ), et une forme lymphoprolifrative
o un clone de lymphocytes T est lorigine de la production
de facteurs stimulant la ligne osinophile (syndrome dhyper-
osinophilie essentielle ractionnel ).
Si certaines formes de syndrome dhyperosinophilie essentielle
sont stables , le risque dun processus oncognique sous-jacent
et le risque de complications neurologiques ou cardiaques souvent
imprvisibles ncessite une surveillance rgulire par :
la recherche systmatique de signes en faveur dune hmo-
pathie sous-jacente. Des donnes rcentes soulignent lintrt
de la recherche danomalies molculaires (identification par
biologie molculaire dun transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA) ;
MINI TEST DE LECTURE
Une hyperosinophilie dcouverte lhmogramme
la suite dun examen systmatique ncessite
une simple surveillance clinique.
Le syndrome de Lffler a surtout une expression
clinique vocatrice.
Toute hyperosinophilie dorigine mdicamenteuse
rgresse rapidement larrt du traitement causal.
Une hyperosinophilie chronique inexplique peut
annoncer la survenue dune hmopathie maligne.
Une hyperosinophilie survenant au dcours dun
voyage en Afrique doit faire rechercher un paludisme.
Un traitement antiparasitaire dpreuve est
recommand avant lintroduction dune corticothrapie
chez un sujet ayant une hyperosinophilie dont les
srologies parasitaires et examens parasitologiques
des selles rpts sont ngatifs.
Quelles sont parmi les affections suivantes celles qui
peuvent saccompagner dune hyperosinophilie ?
Amibiase.
Leucmie mylode chronique.
Maladie de Cushing.
Polyarthrite rhumatode.
Pemphigode bulleuse. 5
4
3
2
1
3
2
1
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , F / B : V , F , V / C : 2 , 4 , 5 .
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R
A
T
I
C
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L
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T O M E 5 4 N 1 2

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T
o
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e
5
4

N

12
(12
7
7
-13
9
2
)
sur son site Internet www.33docpro.com
la recherche dune anomalie des populations lymphocytaires T
circulantes (phnotype anormal, clonalit T) ;
la recherche obligatoire e