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Prparation rsidanat Neurologie

Cours Sclrose en plaque

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Sclrose en plaque

A. EPIDEMIOLOGIE
Le risque de dvelopper une SEP dpend de la prvalence de rgion o on a pass les 15 premires annes
de sa vie.
Il existe un gradient nord-sud prvalence plus leve au nord.
Prdominance fminine 60 % ; lge moyen de dbut est de 30 ans. 70 % entre 20 et 40 ans

B. PHYSIOPATHOLOGIE
Plaques de dmylinisation disposes sans ordre dans la substance blanche et de faon lective prs du
LCR : priventriculaire et centre ovale des hmisphres crbraux, nerf optique, le tronc crbral, le cervelet
et la moelle pinire.
Au dbut inflammation (infiltrat mononucl lymphoplasmocytaire, privasculaire) puis dsintgration de la
myline (phagocyte par le macrophages).
La dmylinisation respecte relativement les axones : cest la dissociation mylino-axonale.
La remylinisation est plus ou moins complte, accompagne dune gliose astrocytaire ractionnelle.
Souffrance axonale (ds le dbut de la maladie) : aboutit un handicap permanent. Coexistence de plaques
dges diffrents (dissmination dans le temps) dune faon diffuse dans le SNC (dissmination dans
lespace).
La substance grise et le systme nerveux priphrique sont gnralement respects
Les nerfs crniens peuvent tre atteints dans leur trajet intranvraxique (exp : V et VII)
Une atteinte axonale secondaire est possible aprs plusieurs pousses expliquant les squelles entre les pous-
ses.
Les phnomnes paroxystiques sont lis des phnomnes de membrane (bloc de conduction) et non la
dmylinisation. Ces blocs de conduction sont aggravs par la chaleur et lacidose.
Sur le plan tiologique, beaucoup de facteurs sont incrimins : virus (Ac antirougeole) ; environnement
(durant lenfance) ; auto-immunit : synthse intrathcal dIg polyclonales ; rduction des lymphocytes T
CD
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+
au moment des pousses (qui sont lors de la rmission). Rle de TNF et de lIFN. Production dAc
antimyline. Il existe une prdisposition gntique mais les formes familiales sont rares.

C. CLINIQUE
Evolution marque par des pousses rgressives (forme rmittente, la plus frquente).
Troubles sensitives frquents et parfois caractristiques. Paresthsies ; dysesthsie de contact ; signe de
Lhermitte qui est un quivalent dune atteinte cordonale postrieure avec sensation de dcharge lectrique
brve dclenche par la flexion de la nuque, descendant le long du dos et des membres infrieurs.
Atteinte motrice (pyramidale et crbelleuse) :
Latteinte de la voie pyramidale est frquente (80% aprs 5 ans dvolution) ; diffrents formes cliniques
(monoplgie, hmiplgie) syndrome pyramidal (voir le cours)
Syndrome crbelleux (50 % des cas) statique et cintique avec souvent un tremblement intensionnel sou-
vent invalidant
Atteinte du nerf optique : presque constante, souvent infraclinique avec PEV seuls altrs. Elle ralise une
neuropathie optique rtrobulbaire. 22% des ESP dbutent par cette atteinte. Elle se traduit par une baisse bru-
tale de lacuit visuelle, unilatrale, avec douleurs orbitaires. Parfois incomplte avec altration de la vision de
couleurs (dyschromatopsie rouge-vert) et scotome central. Le fond dil est normal au dbut, secondairement
apparat une pleur du segment temporal de la papille.
Atteinte du tronc crbral :
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Troubles de loculomotricit : la diplopie est frquente, le plus souvent lie une ophtalmoplgie internu-
claire ou OIN (III VI). En cas dOIN, lil en abduction (VI) nest plus suivi par lil controlatral (III),
do une diplopie horizontale, alors que la convergence des yeux est possible. Une OIN bilatrale est trs
vocatrice du SEP.
Nvralgie symptomatique du V (trijumeau) : douleurs fulgurante dans les territoires du V, il existe une hy-
poesthsie et une abolition des rflexe cornen du mme ct (liminant un nvralgie essentielle du V).
Paralysie faciale de type priphrique
Syndrome vestibulaire de type central (dysharmonieux, vertige fugace, nystagmus multidirectionnelle).
NB : la surdit est rare mais une altration infraclinique du PEA est frquente.
Troubles sphinctrien et sexuels : frquentes, quasi constante aprs une volution de plus de 10 ans. Mic-
tion imprieuse et pollakiurie, dysurie, rsidu post-mictionnel. Impuissance et frigidit.
Troubles psychiques : thymique (dpression), troubles intellectuels portant sur lattention, la mmorisation,
plus rarement dmence sous corticale.
Autres signes :
Signes gnraux : asthnie trs frquente,
Manifestations paroxystiques : crises toniques brves ; dysarthrie paroxystiques ; nvralgies (sensibles au
Tgrtol : carbamazpine).
Signes importants : aggravation clinique ou apparition de nouvelles manifestations lie un effort phy-
sique soutenu, une forte chaleur, un bain chaud ou au cours dun syndrome fbrile (bloc de conduction).
Signes ngatifs : pas datteinte corticale (pas daphasie ni apraxie, pilepsie exceptionnelle) ; par datteinte
du SNP ; pas de signes extrapyramidaux ; hmianopsie latrale homonyme exceptionnelle.
Anomalies pupillaires possibles : signe dArgyll-Robertson (anisocorie avec abolition du rflexe photomo-
teur et conservation de laccomodation-convergence) ; phnomne pupillaire de Marcus-Gunn (mydriase pa-
radoxale lclairement de lil atteint par une neuropathie optique rtrobulbaire

D. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Au examen nes spcifique de la sclrose en plaque.
FNS normale, pas de syndrome inflammatoire, VS normale.
LCR : Hypergammaglobulinorachie vocatrice (> 12 % de la protinorachie) due une synthse intrath-
cale dIgG sans spcificit antignique connue. Elle est de distribution oligoclonale (bande oligoclonale), ab-
sente du srum. Une plocytose lymphocytaire (< 50 lments/mm
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) peut tre observe ; LCR normal
nlimine pas le Dc ; absence de corrlation entre anomalies du LCR et la gravit des pousses.
IRM : dissociation anatomoclinique ; en sus- et soustentoriel et dans la moelle ; dans la substance blanche
et surtout priventriculaire. En T1 : hyposignal prenant le gadolinium en cas de jeune plaque (< 3 mois). En
T2 : zones dhypersignal. Pas deffets de masse. Elles ne sont pas spcifiques du SEP. Elles sont variables
dun examen lautre. Une atrophie des corps calleux est frquemment observe. La prise de gadolinium est
un marqueur de dvolutivit de la maladie. Le scanner est moins sensible que lIRM (les plaques rcentes
sont isodenses et prennent le contraste ; les plaques anciennes sont hypodenses et ne sont plus rehausses par
le produit). A un stade plus avanc dilatation ventriculaire.
Potentiels voqus multimodaux (PEA, PEV, PES, PEM) : montrent les lsions mmes infracliniques ; mul-
tifocalit des lsions

E. DIAGNOSTIC POSITIF
Dissmination dans le temps ; dissmination dans lespace, synthse intrathcale dIg (LCR) ; absence
dautres causes (la SEP reste un Dc dlimination)
Deux pousses cliniques avec deux lsions anatomiques distinctes suffisent confirmer le diagnostic de
SEP.

F. EVOLUTION
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Le dbut peut tre monosymptomatique dans 50% des cas
Lvolution par pousses rgressives est frquente (80%) ; cest la forme rmittente. Qui est caractristique
de la SEP
La pousse est dfinie par lapparition de nouveau signe ou laggravation dun signe prexistant, en dehors
de tout facteur intercurrent, durant plus de 24 heures et survenant plus dun mois de la dernire pousse.
Une rmission est dfinie par une amlioration persistante des signes durant au moins un mois.
La rgression des signes est de moins au moins complte, laissant des squelles entre deux pousses
Formes secondairement progressives : aprs 10 ans dvolution, la moiti des patients prsenteront une
forme progressive dfinie comme une aggravation progressive des troubles neurologiques pendant au moins 6
mois.
La forme primitivement progressive (15%) est essentiellement mdullaire ; aprs 40 ans ; sans prdominance
fminine
Troubles de la marche : aprs 6 ans dvolution
Patient confin son domicile : aprs 18 ans dvolution
Mdiane de survie : 35 ans. Dcs par complication de dcubitus ; infection urinaire
Facteurs de mauvais pronostic : dbut tardif, formes progressives, intervalle court entre les deux premires
pousses, dtrioration intellectuelle.

G. TRAITEMENT
Corticodes : traitement symptomatique au moment de la pousse ; permettent de rduire la dure de la
pousse ; ne prviennent pas les pousses ultrieurs ; ninfluence pas le cours de la maladie.
Antispastiques : baclofne, dantrolne
Immunosuppresseurs : (traitement de fond) sont rservs aux formes svres. Azathioprine (forme svres
pousses) ; cyclophosphamide (formes secondairement progressives).
Immunomodulateurs : (traitement de fond) ; interfron (IFN ) qui agit en sopposant aux effets toxiques
des lIFN et du TNF et en activant les lymphocytes suppresseurs.