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Dermatologie

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ultraviolets (UV) dans la carcinogense cutane. Ainsi,
elle est estime 70/100 000 en France, 200/100 000
aux tats-Unis et peut atteindre 4,2 % dans certaines
rgions dAustralie.
Le carcinome basocellulaire survient avec prdilection
chez les sujets de phototype clair (blonds ou roux,
aux yeux bleus, aptes aux coups de soleil ). Il est
exceptionnel sur peau noire et sur les muqueuses. On
note une prdominance masculine avec environ 2 hommes
pour 1 femme. Lincidence crot avec lge. Ainsi, les
carcinomes basocellulaires sont surtout rencontrs
aprs 40 ans.
Carcinome spinocellulaire ou carcinome
pidermode
Deuxime cancer cutan par ordre de frquence, son
incidence est estime en France 10 20/100 000 chez
lhomme et 5 10/100 000 chez la femme. Comme pour
le carcinome basocellulaire, on retrouve une incidence
trs leve en Australie, atteignant 250/100 000 1 %
dans les zones les plus tropicales. On retrouve donc
toujours une forte corrlation avec la latitude, lincidence
des carcinomes spinocellulaires doublant lorsque la
latitude diminue de 8 10.
Ce carcinome atteint la peau mais aussi les muqueuses.
Il survient le plus souvent sur des lsions prcancreuses,
photo-induites ou non. Il prdomine chez les sujets de
phototype clair, et ne survient que rarement chez le sujet
peau noire.
On retrouve une prdominance masculine avec 2 ou
3 hommes pour 1 femme. Il survient en gnral plus tar-
divement que le carcinome basocellulaire, aprs 60 ans.
tiologie
Plusieurs facteurs peuvent favoriser le dveloppement
des carcinomes cutans.
Facteurs physiques et chimiques
Le rle des ultraviolets est prpondrant dans la gense
des carcinomes cutans. Cela se traduit par une localisa-
tion frquente de ces carcinomes sur les zones exposes.
Les 2 types de rayonnement UVA et UVB interviennent
dans le dveloppement de ces carcinomes cutans ainsi
que les 2 types dexposition solaire, aigu (coup de
soleil) et chronique, ce dernier ayant toutefois un rle
pidmiologie
Les carcinomes cutans pithliaux sont les plus frquents
des cancers humains et des cancers cutans. Ils posent
actuellement un vritable problme de sant publique
car leur incidence continue de crotre. Cela est d en
grande partie notre mode de vie o lexposition solaire
tient une place importante mais aussi au vieillissement
de la population, ces cancers survenant plus volontiers
dans la seconde partie de la vie.
On distingue 2 grands types de carcinomes cutans
pithliaux: le carcinome basocellulaire, qui reprsente
les 2/3 des carcinomes cutans et est caractris par une
volution locale, ninduisant pratiquement jamais de
mtastases ; le carcinome spinocellulaire ou pidermode,
qui a un potentiel mtastatique.
Carcinome basocellulaire
Cest le plus frquent des cancers cutans, mais aussi de
tous les cancers chez lhomme de peau blanche (15
20% en France). Son incidence est inversement corrle
la latitude, ce qui montre le rle prdominant des
Cancers cutans pithliaux
pidmiologie, tiologie, anatomie pathologique, diagnostic, principes du traitement
PR Brigitte DRNO, DR Claire BERNIER
Clinique dermatologique, CHRU, 44093 Nantes Cedex 1.
Les carcinomes cutans sont des tumeurs
malignes de la peau qui se dveloppent
aux dpens des kratinocytes de lpiderme
de la peau et des muqueuses ; cela exclut
le mlanome, les tumeurs cutanes dveloppes
partir des annexes, les mtastases.
Ils reprsentent 15 20 % des cancers
en France et sont les plus frquents de tous
les cancers chez lhomme, leur incidence
est de 70/100 000.
Le soleil a une action essentielle, il induit
des mutations des gnes. Les 2 types
de rayonnements UVA et UVB sont impliqus.
Dautres facteurs favorisants sont les virus
et les facteurs gntiques.
Le diagnostic clinique est confirm
par lexamen histologique.
Le traitement est chirurgical sauf sur certaines
localisations spcifiques : radiothrapie
ou curiethrapie. Une exrse intralsionnelle
augmente le risque de rechute.
Points Forts comprendre
prdominant. Les ultraviolets induisent des mutations au
niveau des gnes rgulateurs de la prolifration cellulaire.
Dautres facteurs physiques peuvent intervenir dans le
dveloppement des carcinomes cutans comme les
radiations ionisantes, les cabines ultraviolets proposes
pour bronzer.
Lexposition prolonge certains agents chimiques
comme larsenic, les hydrocarbures polycycliques aro-
matiques, les goudrons de houille peuvent favoriser le
dveloppement de carcinomes spinocellulaires.
Facteurs gntiques
Il peut exister des prdispositions gntiques au dve-
loppement des carcinomes cutans. Ainsi, des anomalies
hrditaires des gnes du systme de photoprotection de
la peau saccompagnent dune frquence leve de
carcinomes basocellulaires, telles les affections hr-
ditaires lies une perte de la photoprotection naturelle
comme lalbinisme o les cellules mlanocytaires ont
disparu et les affections hrditaires lies des anomalies
des systmes de rparation de lADN, comme le xero-
derma pigmentosum.
Cette prdisposition gntique peut aussi se manifester
par la prsence de malformations diverses qui permet-
tent alors de faire le diagnostic de laffection.
Ainsi, la nvomatose basocellulaire, de transmission auto-
somique dominante, associe des troubles neurologiques,
oculaires, endocriniens, osseux et cutans avec une appari-
tion prcoce ds lenfance de carcinomes basocellulaires.
Facteurs viraux
Les infections virales chroniques peuvent induire pro-
gressivement des mutations de certains gnes cellulaires
favorisant le dveloppement secondaire des carcinomes
cutans.
Ainsi, les malades transplants rnaux, cardiaques,
hpatiques dveloppent des carcinomes cutans fr-
quemment dans les annes qui suivent leur greffe. Cela
est li limmunosuppression induite par leur traitement
qui favorise la prsence dans leur peau de virus du groupe
des papillomavirus (HVP). Ces carcinomes apparaissent
de ce fait souvent sur des zones de peau recouvertes de
verrues.
Il existe des infections chroniques papillomavirus
hrditaires comme lpidermodysplasie verruciforme,
de transmission autosomique rcessive qui induit des
carcinomes ds lge de 30 ans souvent partir de
lsions type verrues planes.
Dans les carcinomes spinocellulaires se dveloppant sur
les muqueuses, du papillomavirus est souvent retrouv,
notamment les types 11/16 et 16/18.
Facteurs cutans prdisposants
Certaines lsions cutanes peuvent, au cours de leur
volution, secondairement se cancriser, justifiant ainsi
souvent une exrse prventive.
Il peut sagir de lsions congnitales : lhamartome
sbac de Jadassohn ralise, sur le cuir chevelu,
une plaque alopcique, ovalaire, jauntre, lgrement
surleve dont on conseille actuellement lexrse
prophylactique dans lenfance, en raison du risque dap-
parition de carcinomes cutans. Lapparition secondaire
de tumeurs cutanes, bnignes ou malignes comme les
carcinomes basocellulaires peut survenir.
Il peut sagir de lsions acquises et la transformation
se fait alors essentiellement vers le carcinome spino-
cellulaire.
Les cicatrices de brlures, les ulcres chroniques peu-
vent se compliquer long terme de carcinomes spino-
cellulaires. Il faut savoir biopsier des bourgeonnements
se dveloppant sur un ulcre chronique.
Le lichen rosif qui se dveloppe essentiellement sur les
muqueuses buccales et gnitales peut avoir une volution
secondaire vers un carcinome spinocellulaire.
Diagnostic
Carcinome basocellulaire
Il sige prfrentiellement sur les zones photo-exposes,
savoir le visage et le dos des mains, avec une prdomi-
nance au niveau du nez, du canthus interne et des
rgions priorbitaires. Il peut cependant tre prsent sur
tout le reste du tgument, notamment le tronc. Les loca-
lisations palmo-plantaires et au niveau des muqueuses
sont exceptionnelles.
Au dbut, le carcinome basocellulaire se prsente le plus
frquemment comme une papule ferme, arrondie, trans-
lucide de quelques millimtres de diamtre, parcourue
de fines tlangiectasies. Parfois, il sagit dune rosion
superficielle, en coup dongle , persistante.
la phase dtat, laspect clinique est variable et lon en
dcrit 7 formes dont les 3 premires sont les plus fr-
quentes :
nodulaire (fig. 1), cest la forme la plus frquente
(50 %). La lsion est arrondie, nodulaire, ferme, trans-
lucide, parseme de tlangiectasies ;
plan cicatriciel (fig. 2), il est caractris par une
lsion arrondie, ovalaire ou polycyclique avec un
centre atrophique, dpigment, simulant une cicatrice.
Lexamen de la bordure de la lsion permet le dia-
gnostic en identifiant les petites papules perles, de
quelques millimtres de diamtre, fermes, translucides,
serres les unes contre les autres ;
superficiel (fig. 3), il sige le plus souvent sur le tronc
et sur les membres infrieurs. La lsion est une plaque
rythmateuse, avec une fine bordure perle, peine
visible. Il se dveloppe lentement en surface ;
sclrodermiforme, il est caractris par une lsion
sous forme de placard jauntre, cireux, infiltr la
palpation. Les limites sont difficiles prciser et, pour
cette raison, lexrse en est souvent incomplte, ce
qui en fait une forme risque lev de rcidives ;
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peu visible, les bords de lulcration ne sont pas sur-
levs et lon parle alors dulcus rodens ;
tatou (fig. 5), il se prsente sous la forme dun nodule
translucide avec des zones pigmentes bleues ou
noires lies aux dpts de mlanine. Le diagnostic
diffrentiel est le mlanome ;
vgtant : la lsion prend un aspect papillomateux,
qui peut alors ressembler un carcinome spinocellulaire.
ulcreux (fig. 4), il forme une ulcration chronique,
indolore, rouge, avec des bords taills pic. Il faut
rechercher les perles caractristiques en priphrie de
lulcration. Lvolution peut tre extensive, voire
destructrice avec une invasion des tissus mous, des
cartilages ou mme de los sous-jacent. On parle alors
de forme trbrante. Le dlabrement peut tre consid-
rable. Lorsque le bourrelet priphrique perl est trs
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Carcinome basocellulaire nodulaire.
1
Carcinome basocellulaire plan cicatriciel.
2
Carcinome basocellulaire ulcreux.
4
Carcinome basocellulaire superficiel.
3
Carcinome basocellulaire tatou.
5
Lvolution est le plus souvent locale, mais peut aboutir
dimportantes destructions des tissus mous et osseux
avoisinants (fig. 6). Les mtastases ganglionnaires sont
peu frquentes, lies essentiellement des volutions
prolonges ou un terrain immunodprim. Les mta-
stases viscrales sont exceptionnelles.
Carcinome spinocellulaire
Il touche la peau et les muqueuses.
1. Lsions prcancreuses
Contrairement au carcinome basocellulaire, il survient
frquemment sur des lsions prcancreuses quil faut
savoir diagnostiquer et traiter avant leur transformation
en carcinome.
Les kratoses actiniques se dveloppent essentielle-
ment sur les parties dcouvertes, visage, dos des mains,
avant-bras car lexposition solaire chronique joue un
rle important dans leur apparition, ce qui explique
quelles surviennent le plus souvent aprs 50 ans.
Cliniquement, elles forment des crotes bruntres qui
rcidivent aprs grattage, ce dernier induisant souvent
un lger saignement car les crotes sont adhrentes.
Progressivement au cours du temps, leur base sinfiltre,
signant le passage vers le carcinome spinocellulaire.
Elles sont souvent multiples. Les formes trs krato-
siques prennent un aspect de corne cutane.
Histologiquement, des atypies cellulaires apparaissent
au sein des kratinocytes de lpiderme.
Le traitement consiste les brler lazote liquide.
Les leucoplasies sigent sur les muqueuses buccales
et gnitales. Elles forment des plaques blanches, bien
limites, qui ne senlvent pas avec un abaisse langue
liminant une candidose. Lautre diagnostic diffrentiel
est le lichen plan qui ralise plus souvent un aspect
en rseau. Ces plaques de leucoplasies peuvent tre
enleves si elles sont de petite taille ou doivent tre
enleves si une crote, une rosion ou une lsion vg-
tante (fig. 7) apparaissent, signant la transformation vers
le carcinome spinocellulaire.
La maladie de Bowen sige sur le visage et sur le
corps. Il sagit dune lsion rythmateuse discode,
bien limite, recouverte de fines squames ou crotes.
Aprs grattage, on observe une surface lgrement bour-
geonnante, suintante. Lvolution est lente et peut rester
superficielle pendant de nombreuses annes avant
dvoluer vers un carcinome spinocellulaire vrai.
2. Carcinome spinocellulaire
Le carcinome spinocellulaire, au dbut, se prsente sous
la forme dune levure cutane dont la base est infiltre
la palpation.
la phase dtat, on dcrit :
la forme ulcro-vgtante, tumeur infiltre, avec une
ulcration centrale ;
la forme bourgeonnante (fig. 8), constitue par un
nodule rouge ros, infiltr, avec sa surface des
crotes noires adhrentes qui saignent facilement au
contact ;
la forme vgtante qui se dveloppe notamment sur
les pieds.
Sur les muqueuses, il ralise une ulcration chronique
ou une lsion bourgeonnante saignotante.
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Extension locale dun carcinome basocellulaire.
6
Carcinome spinocellulaire de la lvre infrieure (locali-
sation sur une muqueuse).
7
Carcinome spinocellulaire dans sa forme bourgeonnante.
8
et de nombreuses mitoses. Le degr de diffrenciation,
kratinocytaire, est trs variable. Moins il est prsent,
plus le pronostic est mauvais. Dans le carcinome in situ
ou maladie de Bowen, la prolifration est limite lpi-
derme, la membrane basale nest pas franchie.
Lvolution est dabord locale, mais on peut observer
une extension locorgionale avec apparition de mta-
stases ganglionnaires voire de mtastases hpatiques
ou pulmonaires.
Latteinte ganglionnaire est notamment rechercher
dans les carcinomes spinocellulaires se dveloppant
partir des muqueuses et chez les malades transplants
immunodprims.
Diagnostic diffrentiel
1. Carcinome basocellulaire
Dans sa forme nodulaire, le diagnostic diffrentiel peut
se poser avec une tumeur bnigne frquente du visage :
ladnome sbac.
2. Carcinome spinocellulaire
Le diagnostic diffrentiel majeur est le krato-acanthome,
tumeur ulcre bnigne avec un aspect croteux central
dont la principale caractristique est une apparition
rapide en quelques semaines.
Parmi les lsions prcancreuses, le Bowen ou carcinome
in situ peut parfois simuler une lsion de psoriasis et la
plaque de leucoplasie est distinguer du lichen plan et
de la candidose.
Anatomie pathologique
Le diagnostic de carcinome cutan voqu cliniquement
sera confirm par une biopsie cutane qui permet dap-
prcier le type histologique.
Carcinome basocellulaire
Typiquement (fig. 9), il est form de cellules de petites
tailles regroupes en amas limites nettes avec une
disposition palissadique en priphrie. Ces amas sont
localiss dans le derme. Les cellules tumorales sont
typiques, avec un aspect monomorphe constitu par un
noyau de grande taille, trs basophile, un cytoplasme
rduit basophile (ces cellules ressemblent aux cellules
de la couche basale de lpiderme). Les masses tumorales
peuvent sanastomoser entre elles et tre connectes
lpiderme, qui peut tre ulcr.
Carcinome spinocellulaire
Le carcinome spinocellulaire (fig. 10) est une prolifration
galement intradermique, o les cellules tumorales de
plus grandes tailles sont regroupes en traves ou
lobules qui peuvent tre anastomoss mais sont moins
bien limits. Les lobules sont constitus de couches
cellulaires plus ou moins concentriques, dont la zone
centrale dans la forme typique est constitue par des
amas de kratine (globe corn). Les cellules tumorales
comportent de nombreuses atypies nuclaires (noyau de
grande taille, hyperchromatique et de forme irrgulire)
Dermatologie
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Histologie dun carcinome basocellulaire :
masses tumorales bien dlimites bordures
palissadiques dans le derme.
9
Histologie dun carcinome spinocellulaire:
prolifration de cellules malpighiennes en
boyau mal limit dans le derme avec atypie
cellulaire et volution kratosique centrale.
10
Traitement
Curatif
1. Traitement chirurgical
Lexrse chirurgicale est le traitement de premire
intention des carcinomes cutans. En effet, cette tech-
nique permet un contrle la fois de lhistologie et des
limites de lexrse de la tumeur. Cette exrse doit
toujours tre extralsionnelle.
Les limites dexrse tiendront compte des facteurs de
risque de rechutes qui sont : la taille de la tumeur, son
sige, son type histologique et le caractre primitif ou
rcidivant de la lsion. Elles pourront ainsi varier de 2
10 mm. Les marges en profondeur doivent passer au
sein de lhypoderme ou, si celui-ci est absent, passer au
ras du prichondre, du prioste ou de laponvrose
picrnienne.
Pour les carcinomes des muqueuses, on prconise une
marge dexrse de 5 10 mm pour les lvres buccales,
10 20 mm pour le pnis et pour la vulve.
Le risque de rcidive aprs exrse chirurgicale est
valu 5 % pour les carcinomes basocellulaires et 7%
pour les spinocellulaires lorsquil sagit dune premire
exrse ; il augmente respectivement 40 et 60 % lors-
quil sagit dune rechute.
Le traitement chirurgical peut se faire selon 2 mthodes :
lexrse suture en 1 temps pour les tumeurs de
petite taille et sans facteur de risque de rechute ;
lexrse en 2 temps utilise lorsquil existe un ou
plusieurs facteurs de risque de rechute. Lexrse de la
tumeur est ralise dans un 1
er
temps, en respectant les
marges classiques. La reconstruction na lieu que dans
un 2
e
temps, lorsque lexamen anatomo-pathologique
a confirm le caractre extralsionnel de lexrse
permettant ainsi, si besoin, une reprise chirurgicale
avant tout geste de chirurgie rparatrice.
Il ny a pas dindication faire un curage ganglionnaire
prventif de laire de drainage en labsence dadnopathie
cliniquement suspecte. Sil existe une adnopathie
suspecte, celle-ci est enleve et si lexamen anatomo-
pathologique confirme la nature mtastatique, un curage
ganglionnaire est alors effectu.
2. Autres mthodes
Elles doivent tre rserves des malades inoprables
ou des localisations spcifiques.
La cryochirurgie (azote liquide) est indique princi-
palement dans les lsions prcancreuses aprs contrle
histologique.
La curiethrapie interstitielle consiste mettre en
place des fils diridium dans la tumeur. Ces fils dlivrent
en moyenne 1 gray par heure et la dose moyenne dlivre
est de 60 grays. Elle relve dindications spcifiques
certaines localisations du visage comme le carcinome
spinocellulaire de la lvre infrieure. Elle peut donner
un bon rsultat fonctionnel et esthtique (en particulier
sur le visage). En revanche, il ny a pas de pice opratoire
et il est donc ncessaire davoir une histologie avant de
dbuter le traitement.
La radiothrapie externe est utilise lorsquil existe
une contre-indication la chirurgie ou en complment,
lorsquune reprise chirurgicale nest pas ralisable et
que lexrse de la tumeur est intralsionnelle. Elle est
aussi utilise en complment du curage ganglionnaire.
Les traitements mdicaux comprennent :
la chimiothrapie locale par le 5 fluorouracile (Effudix)
est parfois utilise pour les carcinomes basocellulaires
superficiels multiples ;
la chimiothrapie par voie gnrale est utilise au stade
mtastatique avec un taux de rponse trs faible ;
linterfron en injections intratumorales est en cours
dvaluation, de mme que les rtinodes.
Prventif
La photoprotection est llment indispensable pour la
prvention des carcinomes cutans. Elle est ncessaire
ds lenfance, doit tre particulirement rigoureuse chez
les sujets de phototype clair. Elle repose sur les crmes
solaires mais aussi la protection vestimentaire.
Lintrt des rtinodes chez les malades dveloppant
des carcinomes multiples est ltude.
Enfin, les patients prsentant des lsions prcancreuses
doivent tre suivis rgulirement afin de permettre un
traitement prcoce des lsions. I
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Les carcinomes cutans sont les plus frquents
des cancers humains.
Il en existe 2 grands types : les carcinomes
basocellulaires (2/3 des carcinomes cutans)
et les carcinomes spinocellulaires
(1/3 des carcinomes cutans).
Le carcinome basocellulaire natteint
jamais les muqueuses. Il a essentiellement
un potentiel de rcidive locale.
Le carcinome spinocellulaire peut atteindre
les muqueuses et survenir sur des dermatoses
prexistantes. Il peut donner des mtastases
ganglionnaires et viscrales et a une volution
plus svre chez limmunodprim.
Tous les deux sigent surtout sur les parties
dcouvertes, car leur dveloppement
est favoris par le soleil.
Le traitement chirurgical est le premier
traitement du carcinome cutan et une exrse
doit toujours tre extralsionnelle et comporte
un examen histologique.
Points Forts retenir
Grosshans C. Les pithliomas cutans. Encycl Med Chir (Paris,
France), Dermatologie 12750 A10, 1989 ; 7 : 18.
Guillaume JC. Tumeurs de la peau. In: Saurat JJ et al. (ed.). Derma-
tologie et Vnrologie, 3
e
dition. Paris : Masson, 2000: 573-87.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
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Les plaquettes actives librent des facteurs de croissance
(platelet-derived growth factor [PDGF], le basic fibro-
blast growth factor [bFGF] et les transforming growth
factor et [TGF, ]).
2. tape inflammatoire
Les polynuclaires neutrophiles et les monocytes sont
attirs dans la plaie par les facteurs de croissance librs
par les plaquettes et par des peptides bactriens, des
facteurs du complment, des produits de dgradation de
la fibrine et de la lyse cellulaire.
Les neutrophiles, premiers leucocytes prsents dans la
plaie, librent des enzymes protolytiques favorisant la
pntration des cellules dans la plaie et des cytokines
pro-inflammatoires participant au recrutement et la
prolifration des fibroblastes et des kratinocytes. Ils ont
galement un rle de dtersion locale.
Les monocytes migrant dans la plaie se diffrencient
ensuite en macrophages activs.
Ils librent dans la plaie des facteurs de croissance
(TGF, le tumour necrosis factor (TNF), le vascular
endothelial growth factor [VEGF] et le PDGF) ampli-
fiant la rponse inflammatoire et stimulant la formation
du tissu de granulation. Ils ont galement un rle de
dtersion locale (phagocytose de micro-organismes,
dbris ncrotiques, etc.).
Vers le 5
e
jour, peu de cellules inflammatoires persistent,
les fibroblastes deviennent le type cellulaire prdominant.
Phase de rparation tissulaire
Elle dure 10 15 jours.
1. Formation du tissu de granulation
ou bourgeon charnu
Cette phase correspond la prolifration des fibro-
blastes, langiogense et la synthse de la matrice
extracellulaire. Les fibroblastes, les macrophages et les
cellules endothliales migrent dans la plaie en mme
temps. Cette phase est largement dpendante des
facteurs de croissance librs dans la plaie (epidermal
growth factor [EGF], le TNF, le TGF et le PDGF).
La migration des fibroblastes dans la plaie est prcoce
(48
e
h) favorise par lexpression sur leur membrane de
Cicatrisation cutane normale
Aprs la formation dune plaie aigu, la cicatrisation
normale se droule en 3 grandes phases. Ces phases
complexes se chevauchent dans le temps.
Phase initiale vasculaire et inflammatoire
Elle dure 2 4 j et aboutit la formation du caillot puis
la migration des cellules participant la raction
inflammatoire.
1. tape vasculaire
La mise nu du sous-endothlium vasculaire provoque
ladhsion et lactivation plaquettaire (grce au facteur
de von Willebrand, la thrombine et le collagne extra-
vasculaire).
Les protines aboutissant la formation du caillot de
fibrine (facteur de von Willebrand, fibronectine, etc.)
sont libres par les plaquettes actives et par lextra-
vasation sanguine. Ce caillot sert dune part arrter le
saignement et dautre part de matrice provisoire pour la
migration des cellules pro-inflammatoires, dermiques et
pidermiques sur le site de la plaie.
Cicatrisation normale
et pathologique
Physiopathologie et anatomopathologie
DR Patricia SENET
1
, DR Sylvie MEAUME
2
, PR Louis DUBERTRET
1
1. Institut de recherche sur la peau, service de dermatologie, hpital Saint-Louis, 75475 Paris Cedex 10.
2. Service de grontologie, pavillon de lOrbe, hpital Charles-Foix, 94205 Ivry-sur-Seine.
La cicatrisation met en jeu de nombreux
processus cellulaires et molculaires,
habituellement dcrits en 3 phases se
chevauchant : phase vasculaire ou inflammatoire,
phase prolifrative puis de maturation.
Cela permet de mieux comprendre
la squence des vnements cliniques et les buts
de la rparation tissulaire qui sont de recruter
les cellules effectrices, de synthtiser
un nouveau tissu puis de le remodeler.
De nombreux facteurs exo- ou endognes
peuvent perturber ce scnario, aboutissant
souvent un retard de cicatrisation.
Points Forts comprendre
rcepteurs de la famille des intgrines pour les compo-
sants de la matrice extracellulaire. La migration et la
prolifration des fibroblastes est essentiellement sous la
dpendance de facteurs de croissance produits par les
plaquettes et les macrophages mais galement par les
fibroblastes eux-mmes (stimulation autocrine) : PDGF
et TGF. Ils synthtisent et remodlent une nouvelle
matrice extracellulaire compose au dbut principale-
ment de collagne III puis de collagne I. La matrice
provisoire sert de support la migration des cellules et
galement de rservoir de facteurs de croissance. Les
fonctions des fibroblastes sont modules par linterfron
et la matrice elle-mme. ce stade, la cicatrice est une
fibrose jeune contenant de nombreux fibroblastes et une
trame fibrillaire lche en priphrie dune perte de sub-
stance. Les mtalloprotinases, enzymes protolytiques
essentiellement produites par les fibroblastes, et les dri-
vs de la plasmine sont ncessaires la migration des
cellules et au remodelage matriciel.
La migration des cellules endothliales seffectue
partir des vaisseaux sains les plus proches, sous la
dpendance de facteurs de croissance (bFGF, vascular
endothelial growth factor [VEGF]) et de composants de
la matrice extracellulaire aboutissant la formation dun
rseau vasculaire indiffrenci (bourgeon charnu),
visible in vivo vers le 5
e
jour. Le bourgeon charnu est
compos de fibroblastes, dun infiltrat inflammatoire
(monocytes, lymphocytes, polynuclaires), de fibrine en
superficie et de novaisseaux dans une trame fibrillaire
dmateuse.
La contraction de la plaie pour en rapprocher les berges
est troitement lie la formation du tissu de granulation
et la transformation de certains fibroblastes en myofibro-
blastes capables de se contracter et de transmettre leur
activit contractile au tissu environnant par interaction
entre les protines du cytosquelette et de la matrice
extracellulaire.
2. pithlialisation
La migration des cellules pithliales seffectue partir
des berges ou des annexes. Les principaux stimulus de la
phase dpithlialisation sont les facteurs de croissance de
la famille de lEGF, le KGF (keratinocyte growth
factor) et les TGF et produits par les fibroblastes ou
les kratinocytes de faon auto- ou paracrine.
Lorsque la plaie est ferme par une monocouche de
kratinocytes, ceux-ci arrtent leur migration, se multiplient
et se diffrencient. La membrane basale se reconstitue
progressivement grce aux interactions derme-piderme.
La colonisation de lpiderme par les cellules de
Langerhans et les mlanocytes seffectue secondaire-
ment quand la plaie est ferme.
Phase de maturation
Le remodelage de la matrice extracellulaire dure jusqu
2 mois aprs la fermeture de la plaie, suivi par une phase
de rgression qui peut persister jusqu 2 ans : rarfaction
du tissu de granulation, structure collagnique plus
dense, organisation du rseau vasculaire. Les mtallo-
protinases, enzymes dgradant la matrice extracellulaire,
et leurs inhibiteurs, synthtiss par les fibroblastes,
interviennent largement dans les phnomnes de
remodelage matriciel. La contraction de la plaie est
acheve vers le 21
e
jour. Le contenu en collagne est
maximal cette date, mais la rsistance de la cicatrice
ltirement natteint quenviron 15 % de celle de la peau
normale. Le remodelage matriciel accrot la rsistance
de la cicatrice de faon considrable, jusqu 80 90 %
de sa force finale vers la 6
e
semaine. Les cicatrices sont
moins rsistantes et moins lastiques que la peau normale,
en partie cause dun certain dficit en lastine et aussi
en raison de la reconstitution dune matrice extra-
cellulaire relativement dsorganise. La cicatrice est alors
fibreuse, la population fibroblastique se rarfie et
linfiltrat inflammatoire disparat (fig. 1).
CI CAT R I S AT I ON NOR MAL E E T P AT HOL OGI QUE
892 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Cicatrice fibreuse ( ) avec organisation conjonctive
diffrente du tissu originel ( ) [hmalun-rythrosine-
safran, x 40 ].
1
Cicatrisation excessive
Les chlodes sont des lsions cutanes nodulaires intra-
dermiques fibreuses, exubrantes avec des extensions en
ptes de crabe (fig. 2). Elles rcidivent en cas dabla-
tion chirurgicale. Elles sopposent aux cicatrices hyper-
trophiques qui sont limites la zone traumatise, ne
prsentent pas dextension et qui ont tendance la
rgression spontane. Les chlodes prsentent dabord
laspect de cicatrices hypertrophiques (cicatrice paissie,
rythmateuse) mais elles continuent dvoluer aprs le
6
e
mois, sans amlioration spontane. Elles surviennent
aprs des plaies chirurgicales, des traumatismes, des
brlures ou de simples ractions inflammatoires (folli-
culite dacn). Leur apparition spontane est discute.
Lors de leur formation, les chlodes prsentent une
activit fibroblastique excessive responsable dune
production importante de fibres collagnes paissies et
hyalinises. La matrice extracellulaire est abondante et
terme la cellularit est faible. Les nodules de collagnes
ainsi forms peuvent refouler les structures avoisinantes
(fig. 3). Leur pathognie est encore mal lucide. Les
facteurs favorisant la survenue de chlodes sont :
population peau noire, ge jeune, sige (partie infrieure
du visage, lobules doreilles, rgion thoracique haute,
particulirement rgion prsternale, acn conglobata,
ractions corps trangers, plaie profonde.
Le botryomycome est une petite tumeur vasculaire
inflammatoire pdicule non pidermise (fig. 4),
correspondant histologiquement une prolifration
endothlio-capillaire excessive et inflammatoire emp-
chant lpithlialisation. Son exrse permet lpider-
misation et la fin de la cicatrisation.
Cicatrices rtractiles
Les rtractions excessives sont souvent le rsultat dune
plaie mal oriente par rapport aux lignes de tractions
physiologiques de la rgion. Elles surviennent frquem-
ment aprs des brlures profondes. Elles peuvent avoir
Cicatrisation pathologique
Les cicatrices pathologiques peuvent tre un retard du
processus (plaies chroniques), une altration (cicatrices
rtractiles) ou un excs de celui-ci (botryomycome,
chlodes).
Dermatologie
893 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Cicatrice chlode : pais trousseaux de fibres collagnes
hyalinises disposition nodulaire [hmalun-rythrosine-
safran, x 40 ].
3
Botryomycome du cuir chevelu aprs plaie traumatique.
4
Cicatrice chlode sur lsions dacn du visage.
2
des rpercussions fonctionnelles importantes notam-
ment sur la mobilit des membres. La physiopathologie
prcise est mal connue. La prsence dans le tissu de
granulation de fibroblastes provenant du fascia et les
tractions mcaniques exerces sur les fibroblastes
stimulent fortement la synthse de collagne et augmentent
le rapport inhibiteurs des collagnases-collagnases.
Retards de cicatrisation
Les causes des retards de cicatrisation sont nombreuses.
Plusieurs facteurs locaux ou gnraux peuvent entraver
le droulement normal des diffrentes phases de la
cicatrisation (voir tableau).
1. Micro-organismes
La prsence de micro-organismes dans les plaies chro-
niques est trs frquente et peut aider au recrutement
cellulaire lors de la phase inflammatoire. Cependant,
une prolifration bactrienne excessive peut amener une
lyse cellulaire, dgrader la matrice extracellulaire, favoriser
les micro-thromboses et ainsi retarder ou compromettre
la cicatrisation. Il est essentiel de bien distinguer la colo-
nisation dune plaie par des micro-organismes et son
infection. La colonisation de la plaie existe ds quil y a
effraction pidermique. Au taux infrieur 10
5
germes
par gramme de tissu, il est exceptionnel que cette flore
de surface entrane des dgts infectieux au niveau de la
plaie. Une exception doit tre faite pour le streptocoque
-hmolytique o le nombre de germes requis pour
poser le diagnostic dinfection est moindre (10
3
germes
par gramme de tissu).
2. Malnutrition
Les carences protinocaloriques sont celles qui auraient
le plus de consquences. Elles altrent toutes les phases
de la cicatrisation. La malnutrition protino-nergtique
altre galement la phagocytose augmentant ainsi le
risque dinfection. Le dficit en vitamine A peut avoir
pour consquence une rponse inflammatoire inadapte
et le dficit en vitamine C une diminution de la production
de collagne par les fibroblastes, une augmentation de
la fragilit capillaire et une augmentation du risque
infectieux. La supplmentation systmatique en vitamine C
chez les patients porteurs descarres na cependant pas
montr de bnfice clinique.
3. Stress
Le stress a t identifi comme un cofacteur potentiel
susceptible dentraver la cicatrisation. Le mcanisme
daction propos est celui dune stimulation sympa-
thique avec libration de substances vasoconstrictives. Il
nexiste par contre pas dlment objectif pour dire que
la douleur est un cofacteur retardant la cicatrisation. Des
essais de stimulation lectrique et de musicothrapie ont
montr que ces techniques pouvaient diminuer la dou-
leur chez les malades porteurs de plaies aigus postop-
ratoires sans pour autant acclrer la cicatrisation de
leurs plaies.
4. Pathologies vasculaires
Les patients souffrant dune maladie affectant les
vaisseaux diminuent leur aptitude cicatriser (fig. 5).
Dans lartriopathie chronique oblitrante des membres
infrieurs, cest lhypoxie due lartriosclrose qui est
responsable de ce retard de cicatrisation. Les mca-
nismes sont plus complexes dans linsuffisance veineuse
o sassocient plusieurs lments : ralentissement circu-
latoire avec hypoxie de consommation, formation de
manchons fibrineux pricapillaires pouvant altrer la
diffusion de loxygne, anomalies rhologiques telles
quune hyperagrgabilit plaquettaire, diminution de la
fibrinolyse locale, pigeage leucocytaire. Ce dernier
processus peut tre lorigine du relargage denzymes
CI CAT R I S AT I ON NOR MAL E E T P AT HOL OGI QUE
894 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Causes gnrales
Carences nutritionnelles
K carences protiques, vitaminiques, zinc
Causes vasculaires
K insuffisance artrielle et (ou) veineuse
K microangiopathie (sclrodermie, vascularite, diabte, etc.)
Causes endocriniennes
K diabte (micro- et macroangiopathie, causes infectieuses)
K hypercorticisme
Maladies du tissu conjonctif
K syndrome dEhlers-Danlos, dficit en prolidase
Troubles de la coagulation et causes hmatologiques
K thrombopathies, dficits facteurs VIII, XIII
K syndromes myloprolifratifs, cryoglobulinmie,
K anmies hmolytiques hrditaires (drpanocytose, etc.),
anmies dautres origines
Causes iatrogniques
K corticodes, radiothrapie, chimiothrapie
Divers
K dficits immunitaires, insuffisance cardiaque,
K vascularite
K vieillissement, tabac
Causes rgionales
K Surinfection bactrienne, virale ou fungique
K Hmatome, prsence de dbris fibrineux, ncrotiques
K Dnervation
K Erreurs de traitement local
Principales causes de retard
de cicatrisation
TABLEAU
8. Corticodes et anti-inflammatoires
non strodiens
Les corticostrodes administrs par voie systmique
et forte dose retardent la cicatrisation. Cet effet est
essentiellement li leurs actions anti-inflammatoire et
inhibitrice sur la prolifration fibroblastique, la synthse
de collagne et lpithlialisation. Les corticodes
locaux inhibent la phase de bourgeonnement des plaies.
Les anti-inflammatoires non strodiens (AINS)
entranent une vasoconstriction et suppriment la rponse
inflammatoire. Ils diminuent la synthse de collagne et
la contraction des plaies. Ils interfrent enfin avec la
migration leucocytaire et augmentent le risque infectieux.
Il nest pas clairement tabli quils aient un impact chez
lhomme aux doses o ils sont habituellement utiliss en
thrapeutique. I
protolytiques, de cytokines (TNF) et de radicaux
superoxydes responsables daltrations endothliales et
de destruction tissulaire.
5. Diabte
Il est classique de dire que les malades diabtiques
prsentent frquemment des retards de cicatrisation.
Le contrle de la glycmie semble essentiel pour une
cicatrisation normale. Lhyperglycmie altre les fonc-
tions leucocytaires, diminue la phagocytose ainsi que
le chimiotactisme et accrot le risque infectieux.
Laltration des fibres du systme neurovgtatif chez le
diabtique entrane des shunts artriolo-veinulaires res-
ponsables dune hypoxie cutane par exclusion des
capillaires cutans. Les lsions du systme sympathique
provoquent aussi des altrations trophiques des parois
vasculaires. Latteinte sensitive modifie les zones dappui
et entrane un remaniement de larchitecture du pied et
la survenue de traumatismes. Lensemble de ces facteurs
expose le pied des patients diabtiques des plaies chro-
niques, souvent difficiles cicatriser, se compliquant
frquemment et pouvant conduire lamputation (mal
perforant plantaire diabtique).
6. Dficits immunitaires
Les patients atteints de dficits immunitaires, quil
sagisse de sujets infects par le virus de limmunodfi-
cience humaine, de patients cancreux ou recevant des
traitements immunosuppresseurs, prsentent presque
toujours des dfauts de cicatrisation. On note chez ces
sujets une altration de la qualit de la phase inflamma-
toire, ainsi que des anomalies des possibilits de dtersion
des dbris ncrotiques et (ou) de la rsistance aux infections.
7. Troubles de la coagulation et pathologies
hmatologiques
Les dficits en facteurs de la coagulation et les thrombo-
pnies compromettent la formation du caillot initial et
de la matrice provisoire de fibrine. Les tats dhyper-
coagulabilit et dhyperviscosit qui existent dans les
syndromes myloprolifratifs entranent galement des
retards la cicatrisation.
Dermatologie
895 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
La cicatrisation met en jeu de nombreux
processus cellulaires et molculaires dcrits
en 3 phases se chevauchant : phase vasculaire
et inflammatoire, phase prolifrative et phase
de maturation.
La phase vasculaire (2 4 j) aboutit la migration
de cellules inflammatoires (neutrophiles
et monocytes) et la constitution dune matrice
provisoire. Les plaquettes et les macrophages
sont ce stade les principales sources de cytokines.
La phase de formation du tissu de granulation
(10 15 j) correspond la prolifration
des fibroblastes, langiogense et la synthse
de la matrice extracellulaire. Lpithlialisation
est le terme de cette phase.
La phase de maturation correspond
au remodelage progressif de la matrice extra-
cellulaire, afin de constituer une cicatrice
rsistante aux forces de traction.
Les causes de retard de cicatrisation sont
nombreuses et frquentes, quil sagisse
de facteurs locaux ou gnraux. Le dfaut
dapport ou de diffusion de loxygne jusqu
la plaie en est le mcanisme le plus frquent.
la diffrence des cicatrices hypertrophiques,
les chlodes ne se limitent pas la zone
traumatise et continuent dvoluer aprs
le 6
e
mois.
Points Forts retenir
Berbis P. Impasses de la cicatrisation cutane. Rev Prat 1994;
44 : 1776-80.
POUR EN SAVOIR PLUS
Ulcre de jambe artriel.
5
Glucocorticode
Dermatologie
B 378
2251 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
dautre part une action antimitotique avec diminution du
renouvellement cellulaire mais aussi diminution des
fonctions de synthse de diverses cellules de la peau.
Les mcanismes cellulaires de laction du dermocorticode
sont similaires ceux du glucocorticode administr par
voie gnrale. Lactivit immunosuppressive des gluco-
corticodes est intrique leur activit anti-inflammatoire.
1. Mcanismes gnraux daction
Le glucocorticode diffuse passivement travers la
membrane cellulaire de la cellule et se lie un rcepteur
cytosolique spcifique. Les cellules cibles de la peau
contenant un rcepteur aux glucocorticodes sont mul-
tiples : kratinocyte, fibroblaste, cellule de Langerhans
Le complexe rcepteur-glucocorticode est ensuite
transloqu dans le noyau. Le rcepteur agit alors dans le
noyau comme un facteur de transcription sur des
squences dADN nommes : GRE pour glucocortico-
steroid responsive elements ou lments rpondant aux
glucocorticodes (fig. 1). Les gnes placs sous le contrle
de ces squences sont alors soit rprims, soit activs.
Le complexe rcepteur-glucocorticode agit aussi par
interaction sur des facteurs de transcription dont AP-1 et
NF-B, qui rgulent des gnes codant pour des cytokines
intervenant dans la rponse immunitaire et inflammatoire.
Lapparition des corticostrodes (DC) en topiques cutans
dans les annes 1950 a t une rvolution thrapeutique
en dermatologie. Les corticodes locaux actuellement
utiliss drivent dun glucocorticode naturel : lhydro-
cortisone ou cortisol, par des modifications de structure
plus ou moins complexes. Ces modifications, avec en
particulier ladjonction datome de fluor, augmentent
leur efficacit clinique anti-inflammatoire. Les dermo-
corticodes sont cits comme traitement de rfrence
dans de nombreuses dermatoses inflammatoires. Ils sont
aussi utiliss du fait de leur action cytostatique dans des
maladies comme le psoriasis. La prescription du produit
est rgie par des principes de pharmacologie cutane
quil est important de connatre afin de rechercher un
rapport maximal efficacit-effets secondaires.
Remarque : ladministration de glucocorticodes dans la
peau par voie injectable ne sera pas traite dans cette
rfrence universitaire.
Principes
Mode daction biologique
Les 2 effets pharmacologiques obtenus par lapplication
cutane dun topique glucocorticode sont dune part
une action anti-inflammatoire et immunosuppressive,
Corticostrodes
topiques cutans
Principes et rgles dutilisation
DR Nathalie BNTON, PR Philippe SAIAG
Service de dermatologie, CHU Ambroise-Par, 92104 Boulogne.
La dfinition dune corticothrapie locale
ou topique en dermatologie est ladministration
dun glucocorticode par voie percutane
(dermocorticode).
Le corticostrode appliqu par voie topique
a le mme mcanisme daction cellulaire
quun glucocorticode naturel ou synthtique
administr par voie systmique.
Lutilisation en dermatologie
des dermocorticodes est lie leur activit
anti-inflammatoire et leur activit cytostatique.
Lintrt de la voie topique rside
en une action locale directe sur les cellules
cibles de lpiderme ou du derme.
Points Forts comprendre
Mode daction cellulaire du glucocorticode par interaction avec
les GRE (glucocorticosteroid responsive elements).
1
Rcepteur
Noyau
Transcri pti on
Gn
e
ARN m
Prot i ne
GRE
Cellule
2. Activit anti-inflammatoire
Laction anti-inflammatoire des dermocorticodes, non
spcifique, sexerce quelle que soit la cause de linflam-
mation. Il existe dune part une action immdiate (vaso-
constriction) et dautre part une action plus retarde
(quelques heures) impliquant des interactions avec le
gnome de la cellule cible.
Vasoconstriction immdiate : lefficacit des dermo-
corticodes se traduit par une vasoconstriction superfi-
cielle du derme et une diminution de la permabilit
capillaire, ce qui a pour consquence la diminution rapide
de ldme et de lrythme. Il existe une bonne corr-
lation entre leffet vasoconstrictif et la puissance anti-
inflammatoire du dermocorticode. Le niveau dactivit
de celui-ci pour la pharmacologie est calcul daprs le
test de McKenzie ou test de vasoconstriction en peau
saine qui repose sur la cotation lil nu du blanchi-
ment induit par le dermocorticode appliqu sur peau
humaine sous occlusion. En France, ce test permet la
classification des dermocorticodes en 4 niveaux dactivit.
Interaction avec le gnome de la cellule cible : lac-
tion du complexe rcepteur-glucocorticode conduit la
modulation ngative de la transcription de certains
acides ribonucliques messagers (ARNm) codant les
protines pro-inflammatoires suivantes : IL1 (interleu-
kine 1), IL2, IL6, TNF (tumor necrosis factor), IFN
(interfron), GM-CSF (granulocyte macrophage colony
stimulating factor) ou pour des molcules dadhsion
cellulaire (dont ICAM1 pour inter-cellular adhesion
molecule) intervenant dans le processus inflammatoire.
linverse, le dermocorticode induit la synthse de
polypeptides, dont la lipocortine, inhibant la phospho-
lipase A2 et ainsi la voie de lacide arachidonique partir
des phospholipides membranaires de cellules cibles
(fig. 2). La synthse des mdiateurs inflammatoires
drivs de lacide arachidonique prostaglandine,
leucotrines, thromboxanes est ainsi diminue.
2. Activit anticellulaire
Une des proprits des dermocorticodes est leur activit
antimitotique qui est lie linhibition de la synthse
dADN de nombreuses cellules de la peau. Elle sexerce
sur le kratinocyte dont le renouvellement diminue, ce
qui entrane un amincissement ou une atrophie rversible
de lpiderme. Laction cytostatique sur le fibroblaste
entrane la diminution de la synthse du collagne, des
fibres lastiques et des macromolcules dermiques,
lorigine dune atrophie cutane non rversible et de
vergetures. Parfois, il existe un amincissement du tissu
hypodermique. Laction antiprolifrative sexerce aussi
sur les cellules de Langerhans et les mastocytes. Les
dermocorticodes diminuent la mlanogense, lorigine
de la dpigmentation possible long terme.
3. Activit immunosuppressive
Les dermocorticodes modifient essentiellement les
rponses immunitaires cellulaires (tableau I). Ils dimi-
nuent les capacits de prsentation antignique et de
migration des cellule de Langerhans. Celles-ci ont ga-
lement une activit mitotique diminue. Les proprits
de migration et de phagocytose des cellules monocyte-
macrophage et des polynuclaires sont diminues. Les
dermocorticodes stabilisent les membranes lysoso-
miales des cellules phagocytaires et des mastocytes. Les
fonctions des lymphocytes T sont galement altres par
linhibition de leur prolifration et de leur activit cyto-
toxique spcifique. Lactivit cytotoxique des cellules
NK (natural killer) est aussi abaisse. Certaines de ces
actions sont responsables de leffet anti-inflammatoire
des glucocorticodes.
Pharmacologie
Quelques notions de pharmacologie sont ncessaires
pour comprendre lactivit et les effets secondaires des
dermocorticodes.
1. Classification
Il existe une vingtaine de molcules de dermocorticodes
commercialises en France. Les dermocorticodes sont
classs selon des niveaux dactivit anti-inflammatoire
apprcis par lchelle de vasoconstriction de McKenzie
qui comporte, en France, 4 niveaux (tableau II) : classe I
(activit anti-inflammatoire trs forte), classe II (activit
anti-inflammatoire forte), classe III (activit anti-
inflammatoire assez forte ou moyenne), classe IV
(activit anti-inflammatoire faible ou modre).
Les facteurs suivants entrent en jeu dans le niveau
dactivit anti-inflammatoire dun dermocorticode :
la structure chimique de la molcule qui conditionne
sa diffusion et son affinit pour le rcepteur spcifique
de la cellule cible ;
lexcipient ou vhicule contenant le glucocorticode ;
la concentration dans lexcipient.
Lexcipient joue un rle trs important expliquant
quune mme molcule associe un vhicule diffrent
puisse appartenir des classes dactivit diffrentes.
COR T I COS T R O DE S T OP I QUE S CUT AN S
2252 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Activit des dermocorticodes sur les diffrentes cellules
de la peau.
2
Corti corti costro Phospholipides membranaires
Acide arachidonique
Lipocortine Phospholipase A2
Prostaglandines
thromboxanes
+: inhibition.
Leucotrines
Ant i -
i nf l ammatoi res
non stro di ens
Cyclo-oxygnase
+
+
structure et du poids molculaire de la molcule gluco-
corticode. Les modifications chimiques de lhydro-
cortisone ont abouti des drivs mieux absorbs.
Lexcipient a une grande importance dans labsorption
dun produit topique et conditionne la galnique. Les
pommades sont constitues soit dun excipient gras
exclusif, soit dune mulsion eau dans huile .
Lexcipient gras des pommades permet un effet semi-
occlusif. Les crmes et lotions sont le plus souvent des
mulsions aqueuses huile dans eau . Elles ont une
bonne diffusion, un effet occlusif moindre que les pom-
mades mais surtout une bonne qualit cosmtologique.
Les gels semi-solides ont un pouvoir de pntration
infrieur celui des crmes.
Le propylne glycol augmente la pntration dune pr-
paration et peut suffire faire passer un mme corticode
une classe suprieure [par exemple : btamthasone
(Betneval) classe II => btamthasone (Diprolne)
classe I]. De mme, la formulation en particules micro-
nises fait passer le dsonide de la classe III (Locapred)
la classe II (Locatop) pour une mme concentration.
Lassociation dune autre molcule la prparation glu-
cocorticode-excipient a une action sur labsorption des
produits. Les associations suivantes augmentent lab-
sorption du corticode et compltent son action. Ainsi,
lacide salicylique, agent kratolytique, ou lure, agent
hydratant augmentent la pntration du corticode.
Les occlusions provoques augmentent la pntration et
ainsi lefficacit des dermocorticodes mais aussi leurs
effets secondaires. Les mcanismes sont : la diminution
de lvaporation de leau et la meilleure hydratation de
la couche corne, la diminution de lvaporation du
glucocorticode, laugmentation de la chaleur locale.
Elles peuvent tre ralises par lemploi des films
plastiques pharmaceutiques (Tegaderm) ou aussi ceux
utiliss pour la cuisine, ou encore par lemploi de bandages
humides. Elles sont particulirement indiques pour les
lsions paisses , rsistantes au traitement, ou dans
certaines localisations (palmoplantaires).
Facteurs lis au patient :
lge : labsorption est accrue chez lenfant, en raison
dun rapport surface cutane-poids suprieur celui
de ladulte, chez le prmatur en raison dune perma-
bilit augmente et chez le sujet g ;
la localisation des lsions : la couche corne, vritable
barrire naturelle, se comporte comme une membrane
semi-permable et laisse passer les produits par diffu-
sion passive. Le glucocorticode diffuse par voie tran-
spidermique ou par voie folliculaire. Labsorption
varie selon les paramtres cutans suivants : paisseur
de la couche corne lorsquelle est paisse (plante,
paume) ou fine (scrotum, paupires, visage, plis),
labsorption diminue ou augmente respectivement ,
altration de la couche corne (lorsque la couche corne
est altre par une dermatose rosive, la pntration
augmente), occlusion naturelle (la pntration est
accrue lorsque le produit est appliqu dans les plis plis
inguinaux, interfessiers, sous-mammaires , ou sous
les couches).
2. Pntration ou absorption cutane
dun mdicament par voie topique
La pntration dun produit par voie cutane varie en
fonction du mdicament lui-mme, du vhicule (ou
excipient) auquel il est associ, et de ltat de la peau.
Les notions suivantes permettent une meilleure compr-
hension des rgles de prescription.
Paramtres lis au topique : trois facteurs intervien-
nent dans la capacit dabsorption dun topique cutan :
la concentration du mdicament (corticode) dans lex-
cipient, le coefficient de partage du mdicament entre le
stratum corneum et le vhicule, et enfin le coefficient de
diffusion du mdicament dans le stratum corneum.
Le taux dabsorption est grossirement proportionnel
la concentration. Ainsi, pour augmenter lefficacit dun
traitement dermocorticode dune classe donne, il faut
passer une concentration suprieure, et non pas aug-
menter la quantit applique.
Le coefficient de partage correspond la capacit du
mdicament quitter son vhicule pour se solubiliser
dans le stratum corneum (point dquilibre). Laugmen-
tation de la solubilit dans les lipides facilite la pntration
du corticode dans le stratum corneum qui est lipophile.
Le coefficient de diffusion du mdicament dpend de la
Dermatologie
2253 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Cellules Effet anti-inflammatoire
cibles et immunosuppresseur
piderme
kratinocyte baisse du renouvellement cellulaire,
de lpaisseur des cellules
mlanocyte baisse de la mlanogense
cellule baisse de la mobilit et des fonctions
de Langerhans de prsentation antignique
Derme
fibroblaste baisse des synthses des fibres
collagnes et lastiques,
de la substance fondamentale
monocyte- baisse des proprits de migration
macrophage et de phagocytose, stabilisation
des membranes lysosomiales
polynuclaire baisse des proprits de margination,
de diapdse et de phagocytose,
stabilisation des membranes lysosomiales
mastocyte stabilisation des membranes lysosomiales
lymphocyte baisse des proprits de prolifration
et de cytotoxicit
Hypoderme
adipocyte atrophie du tissu graisseux
Activit des dermocorticodes
sur les diffrentes cellules de la peau
TABLEAU I
COR T I COS T R O DE S T OP I QUE S CUT AN S
2254 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Activit* Dnomination commune Nom de spcialit F Galnique %
Trs forte Btamthasone dipropionate Diprolne + Crme, pommade 0,05
Clobtasol propionate Dermoval + Crme, gel 0,05
Forte Btamthasone dipropionate Diprosone + Crme , pommade, lotion 0,05
Btamthasone valrate Betneval + Crme , pommade, lotion 0,10
Btamthasone valrate Clestoderm + Crme , pommade 0,10
Dsonide Locatop - Crme 0,10
Diflucortolone valrate Nrisone + Crme, pommade, 0,10
Nrisone gras Pommade 0,10
Difluprednate Epitopic 0,05% + Crme, gel 0,05
Fluocinolone actonide Synalar + Crme 0,025
Synalar gras Pommade 0,025
Fluocinonide Topsyne + Pommade 0,05
Topsyne APG Pommade
Halcinonide Halog + Crme 0,10
Hydrocortisone acponate Efficort - Crme (hydrophile, 0,127
lipophile)
Hydrocortisone 17-butyrate Locod - Crme, crme paisse, 0,10
mulsion fluide, lotion,
pommade
Modre Alclomtasone dipropionate Aclosone - Crme, pommade 0,05
Btamthasone valrate Clestoderm Relais + Crme 0,05
Dsonide Locapred - Crme 0,10
Dsonide Tridsonit - Crme 0,05
Dsoximtasone Topicorte + Crme 0,25
Difluprednate Epitopic 0,02 + Crme 0,02
Fluocinolone actonide Synalar + Solution 0,01
Fluocinonide Topsyne 0,01 + Pommade 0,01
Fluocinonide Topsyne + Solution 0,01
Fluocortolone caproate Ultralan + Pommade 0,50
Faible Hydrocortisone Hydracort - Crme 0,50
Hydrocortisone Hydrocortisone Astier - Crme 1,00
Hydrocortisone Dermaspray dmangeaison - Solution 0,50
* Avec leur activit anti-inflammatoire, la prsence (+) ou non (-) dun atome fluor (F) et leur concentration en pourcentage.
Betneval buccal : comprim sucer 0,1mg/comprim.
Liste des diffrents dermocorticodes commercialiss en France (Vidal, 1999)
TABLEAU II
3. Effet rservoir Tachyphylaxie Effet rebond
Aprs application dun dermocorticode, le produit
diffuse progressivement de la surface vers la profon-
deur cest--dire de la couche corne vers la couche
basale de lpiderme et vers le derme, en quelques
heures quelques jours. Cet effet rservoir permet
des applications espaces du dermocorticode en rgle
uniquotidienne. Lorsque la couche corne est altre
(dermatoses suintantes ou rosives), leffet rservoir
diminue et on peut recourir une application bi-
quotidienne.
linverse, lapplication rpte de dermocorticodes
diminue voire inhibe lefficacit clinique (tachyphylaxie)
et augmente les effets secondaires.
Leffet rebond correspond la recrudescence de la
dermatose larrt brutal des dermocorticodes, aprs
traitement prolong.
Rgles dutilisation
Les rgles de prescription dun dermocorticode sont les
mmes que celles dun traitement par voie systmique :
il faut poser lindication, choisir le produit adquat, et
dtailler sur lordonnance les zones traiter, la posologie,
et la dure du traitement, et enfin expliquer les effets
secondaires possibles.
Indications dermatologiques
Les dermocorticodes sont indiqus dans les dermatoses
inflammatoires primitives.
Les indications types sont : la dermatite ou eczma
atopique, leczma de contact, la lichnification.
Les indications suivantes sont aussi classiques : pso-
riasis, lichen plan, lichen sclro-atrophique, dyshidrose,
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1
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V
Dermatologie
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chroniques et des traitements prolongs. La dcroissance
se fait par espacement progressif des applications ou par
le passage un produit niveau dactivit infrieure.
Il faut prciser la zone traiter, le nombre total de tubes
fournir par le pharmacien. Le traitement doit tre expli-
qu au patient : ralisation pratique, effets secondaires
potentiels. Dans les prescriptions au long cours, il importe
de contrler le traitement pour viter les surdosages.
Les associations dermocorticodes-anti-infectieux (anti-
biotique, antifungique) sont classiquement dconseilles
du fait du risque de sensibilisation (nomycine, poly-
myxine), de slection de germes, et surtout dindications
empiriques souvent le reflet dune incertitude diagnostique.
Effets secondaires
Les effets secondaires sont rares lorsque les dermocorti-
codes sont utiliss de faon courte. Ils sont rsums dans le
tableau III. Dans les traitements de longue dure, il peuvent
tre limits si le traitement est bien conduit et surveill.
pustuloses palmoplantaires, prurigo, eczma variqueux,
lupus rythmateux chronique, prvention des chlodes.
On peut les utiliser aussi dans des indications particu-
lires de faon courte comme : piqre dinsecte, brlure
superficielle, rythme solaire, dermite sborrhique.
Contre-indications ou non-indications
Les seules contre-indications formelles aux dermo-
corticodes sont les dermatoses infectieuses et surtout
les dermatoses herps virus (herps, zona) cause du
risque dextension locale et de ncrose.
Dans lacn juvnile et rosace, il existe un risque dag-
gravation et de corticodpendance pour lequel ils sont
aussi contre-indiqus. Il en est de mme pour lrythme
fessier sous les couches en raison du risque de survenue
dun granulome glutal infantile.
Choix du niveau dactivit
Lchelle de puissance tablie daprs les tests de vaso-
constriction et les essais cliniques est primordiale dans
le choix du corticode local car elle permet dapprhender
son degr defficacit et ses effets secondaires potentiels.
Il faut prendre en compte dans le choix du niveau dactivit :
la nature de la dermatose (sensibilit aux dermocorti-
codes, svrit, traitement antrieur) : on choisit en
gnral le dermocorticode de la classe la plus faible et
suppos suffisamment efficace pour traiter la lsion;
la localisation traiter : il faut viter lemploi de la
classe I ou II sur le visage par exemple. On utilise
plutt un niveau dactivit moyen ou faible comme
dans les plis ;
lge du patient : chez lenfant, il faut prfrer le
niveau III en premire intention.
Choix de la galnique
On dispose de crme, de pommade, de lotion, de gel.
Les pommades sont indiques dans les lsions sches ou
hyperkratosiques. Les crmes sont utilises dans tous
les types de lsions et en particulier dans les lsions
suintantes. Les lotions sont rserves aux rgions
pileuses (cuir chevelu) ou lors de lsions suintantes.
part, on cite le Betneval en glossettes ou comprims
sucer qui est indiqu dans certaines dermatoses inflam-
matoires de la cavit buccale.
Prescription
La prescription mdicale doit comporter la dose appli-
quer en quantit suffisante pour traiter la surface cutane
atteinte, en nombre dapplications par jour, et en dure.
Traitement dattaque : il est denviron 7 15 jours.
Dans la majeure partie des dermatoses inflammatoires,
une application quotidienne suffit.
Dcroissance : on ralise un sevrage progressif pour
viter leffet rebond larrt des dermocorticodes. Cet
effet nest en realit observ que pour des dermatoses
Effets secondaires locaux
Raction locale immdiate : elle consiste en des sen-
sations de brlures, de dmangeaisons, dirritation ou de
scheresse. Elle traduit une irritation en rapport avec la
dermatose et la nature de lexcipient. Elle est transitoire.
Atrophie pidermique : elle se traduit par la plus
grande visibilit du rseau capillaire (tlangiectasies) et
peut survenir dans les traitements prolongs ou surdoss
(occlusion, niveau dactivit inadapt la localisation).
Lorsque latrophie est superficielle, elle rgresse
quelques mois aprs larrt du traitement.
Au maximum, latrophie atteint le derme et lhypoderme
et donne des vergetures et parfois une plaque dprime
au site de lapplication, irrversibles.
Effets locaux
K irritation immdiate
K atrophie cutane : tlangiectasies, vergetures, purpura,
ecchymoses, cicatrices stellaires, plaques dprimes
K ralentissement de la cicatrisation
K hypertrichose, acn, dermite pri-orale
K granulome glutal infantile (fluors, couches)
K rle pro-infectieux : bactrien, mycosique, viral, parasitaire
K allergie de contact
K cataracte, glaucome (application sur les paupires)
K dpendance, rebonds
Effets systmiques
K freinage de laxe hypothalamo-hypophyso-surrnal
K syndrome cushingode/ hypercorticisme iatrogne
K retard croissance, hypertension intracrnienne
bnigne chez lenfant
Effets secondaires
des dermocorticodes
TABLEAU III
Sur les zones atrophiques, on observe parfois un purpura
par fragilit capillaire. Latrophie dermique entrane
aussi des petites hmorragies intradermiques lors de
traumatismes lorigine de cicatrices stellaires.
Infections : le rle favorisant pro-infectieux des
dermocorticodes est un effet secondaire souvent cit. Il
est actuellement discut dans la dermatite atopique, o les
dermocorticodes diminuent la densit en staphylocoque
dor, en contrlant la dermatose et en restaurant la
barrire cutane.
Les dermocorticodes ont t incrimins aussi dans la
survenue de surinfection herptique de dermatoses
comme la dermatite atopique (syndrome de Kaposi-
Juliusberg). Dans les plis, sous occlusion provoque, les
dermocorticodes peuvent favoriser lapparition de pyo-
dermites (folliculites, miliaires) bactriennes mais aussi
mycosiques, du fait de la macration et de la baisse des
dfenses immunitaires locales. Le granulome glutal
infantile, rare, correspond des papulonodules rouge
sombre sur les fesses des nourrissons traites par dermo-
corticodes sous locclusion provoque par les couches.
Il rgresse spontanment larrt du dermocorticode.
Enfin, lapplication de dermocorticodes sur une lsion
de nature infectieuse peut en masquer la composante
inflammatoire et favoriser son extension (herps circin,
imptigo, gale).
Acn induite : on peut observer lors dapplication de
dermocorticodes sur le visage des acns induites ou des
dermites pri-orales (acn localise).
Lhypertrichose au site dapplication est un effet secon-
daire peu frquent. Elle est en rgle rversible larrt
du dermocorticode.
Dermite de contact : la prvalence de lallergie de
contact au dermocorticode, paradoxale, est rare. Elle est
probablement sous-estime.
Elle doit tre suspecte quand la dermatose chappe au
traitement corticode auquel elle tait sensible. Il peut
sagir dune sensibilisation lexcipient ou au gluco-
corticode. Cette sensibilisation apparat en gnral dans
les traitements prolongs au cours de dermatoses chro-
niques, avec des traitements squentiels.
Glaucome ou cataracte peuvent survenir lors de lappli-
cation prolonge de dermocorticodes sur les paupires.
Effets secondaires systmiques
Les effets secondaires systmiques sont possibles et
sont lis la diffusion dans le rseau vasculaire der-
mique et hypodermique du glucocorticode.
Les facteurs de risque souvent intriqus sont connatre :
traitement prolong ou surdos (quantit, nombre dap-
plications) ; emploi de niveaux I ou II, de drivs fluors ;
occlusion ; traitement de grandes surfaces cutanes ;
nature rosive de la dermatose ; enfant.
Les effets sont les mmes que ceux observs aprs une
corticothrapie par voie systmique.
Freinage de laxe hypothalamus-hypophyse-surr-
nales : le freinage de laxe corticotrope est presque
constant. Une application dun dermocorticode puis-
sant la dose de 50-100 g/semaine chez ladulte pen-
dant 2 semaines suffit inhiber laxe. Les fonctions se
normalisent en quelques jours ou semaines aprs larrt
des dermocorticodes. La frnation peut exposer au
risque dinsuffisance surrnale larrt du traitement ou
lors dun stress.
Syndrome cushingode ou hypercorticisme iatrog-
nique : il est rare et comporte un facis cushingode ,
et des troubles mtaboliques : diabte, hypertension
artrielle, rtention hydrosode, ostoporose.
Chez lenfant, on observe parfois un retard de crois-
sance staturo-pondral souvent rversible larrt du
traitement.
Conclusion
Les dermocorticodes constituent un outil thrapeutique
indispensable en dermatologie. Leur prescription
mdicale contrle permet dviter la majeure partie
des effets secondaires. Leur dveloppement est en cours
afin de trouver des composs plus efficaces (structure,
excipient), ayant des effets secondaires moindres
(cellules cibles, mtabolisme cutan sans absorption
systmique). Le champ de leurs indications saccrot
actuellement. Ils permettent parfois, dans certaines
maladies cutanes, lpargne dun traitement par voie
systmique, en cours dvaluation dans la pemphigode
bulleuse par exemple. I
COR T I COS T R O DE S T OP I QUE S CUT AN S
2256 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Le traitement par corticostrode topique
est le traitement de rfrence de nombreuses
dermatoses inflammatoires : dermatite
atopique, eczma de contact, lichnification,
psoriasis
Le traitement par voie topique transcutane est
conditionn par des principes de pharmacologie
cutane connatre, lis au produit lui mme,
ltat de la peau, lge
La prescription dun dermocorticode
doit tre dtaille sur lordonnance
(dose, lsions traiter, dure), explique
au patient et contrle par le mdecin.
Les effets secondaires sont essentiellement
locaux. Il existe un passage systmique
possible avec les risques dune corticothrapie
systmique.
Points Forts retenir
Dubertret L. Thrapeutique dermatologique. Paris : Mdicine-
Sciences Flammarion 1991 : 739-46.
Goodman A, Gilman R. Les bases pharmacologiques de lutilisa-
tion des mdicaments. 9
e
dition. Paris : McGraw-Hill. 1990 :
1572-92.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
B 170
1355 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Ces 2 formes de lsions peuvent tre associes. Dans
tous les cas, elles sont mal limites et prurigineuses,
saccompagnant dexcoriations et retentissant sur le
sommeil.
La topographie des lsions est trs caractristique.
Latteinte est symtrique, touchant initialement les
convexits du visage (avec un respect mdio-facial),
les plis rtro-auriculaires, le cuir chevelu, les convexits
du tronc et des membres. La zone sous la couche est
habituellement parfaitement respecte (protection du
desschement cutan et viction des aro-allergnes).
Le pouce suc est souvent atteint.
Avec lge, latteinte se localise dans les grands plis
(coudes, genoux, cou) et certaines zones sont particu-
lirement rebelles telles que les chevilles, les poignets,
les mamelons et les plis sous-auriculaires.
Classiquement, le diagnostic positif repose sur lasso-
ciation de critres majeurs (prurit, volution chronique,
topographies suggestives et terrain atopique) et de
critres mineurs dont les principaux sont la scheresse
cutane, des eczmatides achromiantes, un prurit
dclench lors de la sudation, une scheresse cutane,
un ge prcoce de survenue, une dermite non spcifique
des mains ou des pieds, un eczma des mamelons, une
cheilite, une pigmentation pri-oculaire ou un pli sous-
palpbral bilatral (signe de Dennie-Morgan), une
pleur faciale, une intolrance la laine, une accentuation
prifolliculaire, une hypersensibilit alimentaire, un
dermographisme blanc
Thoriquement, 3 critres majeurs et 3 critres mineurs
sont ncessaires pour diagnostiquer la dermatite
atopique mais en fait laspect clinique est souvent
demble caractristique et ces critres sont plus
thoriques que pratiques.
Les examens paracliniques ont, dans la majorit des
cas, peu dintrt. La biopsie cutane nest pas ralise
en pratique sauf pour liminer un autre diagnostic. Elle
montrerait dans lpiderme un dme intercellulaire
(spongiose) voluant vers la formation de vsicules et
un afflux de lymphocytes T (exocytose). Les manifestations
dermiques sont moins spcifiques avec une dilatation
capillaire et un infiltrat lymphocytaire privasculaire.
Les numrations formules sanguines montrent une
osinophilie parfois importante. La normalit des
plaquettes permet dliminer un syndrome de Wiskott-
Aldrich chez les garons.
Le dosage des IgE sriques totales est parfois trs lev.
Les IgE sriques spcifiques peuvent tre recherches
Diagnostic
Diagnostic positif
Linterrogatoire doit rechercher des antcdents
familiaux datopie : dermatite atopique, asthme,
rhinite ou conjonctivite saisonnire, urticaire ; des
antcdents personnels datopie ; la date de dbut
des lsions cutanes, habituellement vers lge de
3 mois mais parfois plus tt ou beaucoup plus tard.
Lexamen clinique, trs vocateur, permet demble
de poser le diagnostic. Les lsions lmentaires sont
celles dun eczma avec des lsions qui peuvent tre
aigus, surtout chez le nourrisson, associant rythme,
dme, microvsicules, suintement, crotes et desqua-
mation. Ces lsions surviennent au sein dune scheres-
se cutane diffuse.
Chez lenfant plus grand, la chronicit du grattage
conduit une lichnification des lsions avec une peau
paissie et pigmente.
Dermatite atopique
Diagnostic, volution, traitement
PR Frdric CAMBAZARD, DR Jean-Loc MICHEL
Service de dermatologie vnrologie, hpital Nord, 42055 Saint-tienne Cedex 2.
La dermatite atopique se traduit par un ensemble
de manifestations cutanes inflammatoires,
dvolution chronique ou rcidivante,
principalement reprsentes par un eczma
des antignes de lenvironnement. Cest
la plus frquente des dermatoses de lenfant.
Elle est particulirement invalidante en raison
de limportance du prurit qui laccompagne.
Le diagnostic en est habituellement facile
et le problme principal est celui dune prise
en charge thrapeutique adapte qui vite
la survenue de complications dont certaines
(surinfections virales ou bactriennes,
gnralisation de leczma) ncessitent parfois
une hospitalisation.
Le traitement repose sur lemploi
dun dermocorticode. Il doit tre prescrit
rapidement pour viter lvolution vers
la chronicit qui est souvent dsesprante,
favorise par des traitements inadapts
ou mal conduits.
Points Forts comprendre
aprs ralisation des prick tests pour trouver une allergie
alimentaire pouvant conduire un rgime dviction
dans certains cas. La recherche dune sensibilisation aux
pneumallergnes na pas dintrt car leur viction nest
pas possible et la mise en route dune dsensibilisation
saccompagnerait de pousses deczma importantes.
Diagnostic diffrentiel
Un eczma de contact comporte les mmes lsions
lmentaires mais est suspect en raison dune topo-
graphie vocatrice. Il peut bien sr tre associ une
dermatite atopique.
La dermite sborrhique est une dermatose rythma-
to-squameuse, non prurigineuse du petit nourrisson, de
topographie initialement bipolaire (cuir chevelu et
sige), touchant galement le fond des plis (axillaires,
inguinaux), parfois associe des lsions psoriasi-
formes distance. Elle dbute souvent ds le 1
er
mois de
vie et traduit probablement des soins dhygine mal
adapts sur un terrain psoriasique.
La kratose pilaire est une hyperkratose folliculaire
touchant la convexit des joues (o elle saccompagne
dun rythme diffus), la face externe des bras et la face
antrieure des cuisses. De transmission souvent auto-
somique dominante, elle est stable et non prurigineuse.
La gale peut seczmatiser mais la prsence de
sillons, de nodules scabieux dans un contexte familial
diffrent permet de rectifier le diagnostic.
Les histiocytoses langerhansiennes sont souvent
diagnostiques initialement comme une dermatite atopique.
En fait, il sagit de petites papules croteuses touchant le
tronc, le cuir chevelu, associes des lsions purpu-
riques du fond des plis et granulomateuses de la rgion
prianale ou de la muqueuse buccale.
Exceptionnellement, la dermatite atopique sintgre
dans le cadre dun syndrome gntique tel le syndrome de
Wiskott-Aldrich li lX, ne touchant que les garons,
saccompagnant dune thrombopnie, dune thrombo-
pathie et dun dficit immunitaire. Les lsions deczma
sont particulires en raison de leur caractre purpurique.
Elles disparaissent aprs une greffe de moelle.
La maladie de Buckley saccompagne galement
dpisodes infectieux rptition et dune dermatite
atopique svre avec un facis grossier et dimportantes
lsions lichnifies.
volution
Lvolution de la dermatite atopique se fait par pous-
ses, favorises par les saisons (plus de lsions lhiver
en raison de leffet desschant du chauffage, des bains
chauds et du temps froid), les pisodes infectieux
(ORL, pousses dentaires), les stimulations immunitaires
(vaccins, aliments exotiques).
Globalement, les lsions ont tendance saccrotre les
premires annes avant de rgresser entre les ges de
3 et 5 ans. Dans 10 20% des cas, les lsions peuvent
persister lge adulte en particulier lors des formes
svres durant lenfance.
Les complications sont frquentes.
Extension et gnralisation de leczma
Il existe lors de la dermatite atopique une hyperractivit
aux allergnes de lenvironnement. Les altrations cuta-
nes (lsions deczma, lsions de grattage) favorisent
la pntration des allergnes dans lorganisme et donc la
stimulation immunitaire lorigine de leczma : cest
dire lintrt dun traitement efficace qui, en normalisant
la peau et en faisant disparatre le prurit, limite les
stimulations antigniques externes. Ainsi, les dermo-
corticodes ne sont pas un simple traitement symptoma-
tique de la dermatite atopique mais participent bien
son traitement tiologique. Par contre, des traitements
locaux inadapts, quil sagisse de topiques irritants, de
savons antiseptiques trop concentrs, dune corticothrapie
locale mal conduite (trop forte, trop courte), vont aggraver
progressivement les lsions cutanes, parfois par linter-
mdiaire de rebonds, saccompagnant de pousses aigus
et suintantes. Le prurit souvent insomniant saccom-
pagne dun tat dagitation avec accentuation des
lsions de grattage, favorisant la fois les surinfections
cutanes et laggravation de leczma. La gnralisation
des lsions peut conduire une rythrodermie.
Surinfections
Elles peuvent tre :
bactriennes : la peau atopique est constamment
colonise par du staphylocoque dor, sa pntration
tant favorise par laltration du stratum corneum
(scheresse cutane). Ce germe peut avoir galement
un rle allergisant, entretenant de ce fait leczma. La
surinfection peut devenir vidente sur le plan clinique
avec des lsions de folliculites ou dimptigo avec
parfois de la fivre. Dautres surinfections sont pos-
sibles et en particulier streptococciques. La peau peut
tre la porte dentre dune infection viscrale plus
importante (septicmie, arthrite). Les adnopathies
cervicales, axillaires et inguinales sont frquentes
mais plus dorigine inflammatoire (par stimulation
immunitaire) quinfectieuse ;
virales : si les surinfections par le virus de la vaccine
ont disparu depuis larrt de la vaccination contre la
variole, lherps reste une complication grave de la
dermatite atopique lors des primo-infections, pouvant
raliser le syndrome de Kaposi-Juliusberg : apparition
rapide sur toutes les lsions deczma de vsicules
ombiliques qui se groupent en placards mietts,
souvent croteux et hmorragiques, associs une
hyperthermie. Lvolution, autrefois gravissime, a t
compltement modifie depuis lemploi de laciclovir.
La prvention de telles complications ncessite
lducation des parents vis--vis de leur rcurrence
herptique.
DE R MAT I T E AT OP I QUE
1356 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
la prsence de poussires dans lenvironnement et, si
possible, les pollens et les animaux poils ou plumes.
Lintroduction de certains aliments (ufs, poissons) sera
retarde. La prvention de la contamination en cas
dherps rcurrent de lentourage doit tre explique
aux parents.
Si lt la lumire et le soleil ont un effet trs bnfique,
la chaleur et lhypersudation vont au contraire aggraver
les lsions dans les plis. Cest dire lintrt des sjours
au bord de mer qui saccompagnent souvent dune nette
amlioration cutane.
Soins topiques
Ils sont fondamentaux et reposent sur le traitement de
3 facteurs : la scheresse cutane, la surinfection cutane
et surtout linflammation.
La scheresse cutane doit tre limite, outre les
mesures dhygine habituelles, par lapplication biquoti-
dienne de crmes ou dmulsions hydratantes, rpter
ventuellement dans la journe sur les zones exposes
(visage, mains).
La surinfection cutane est constante au moins sur le
plan bactriologique et elle doit tre prise en compte
dans le traitement de leczma. En phase aigu initiale,
un topique antiseptique (cuivre, zinc) ou antibiotique
(prparation lrythromycine, acide fusidique, mupiro-
cine) peut tre utilis le matin. Un savon antiseptique
(chlorhexidine) utilis suffisamment dilu et largement
rinc peut tre utilis lors de la douche le soir. Il permet
de dsinfecter lensemble du tgument et de prparer les
lsions laction des corticodes. Trs efficace sur les
lsions suintantes et surinfectes, ce savon antiseptique
risque de favoriser le desschement cutan dans les
formes simplement sches et doit tre habituellement
rserv aux pousses volutives.
Une primo-infection herptique tendue est habituellement
traite par Zovirax en intraveineux. Des rcurrences,
habituellement trs limites, souvent bien reconnues par
les parents, ragissent favorablement lapplication de
crme dermique Zovirax.
Linflammation cutane est contrle par une cortico-
thrapie locale bien adapte. Les corticodes (dun
niveau II ou III) sont appliqus une fois par jour en
dehors des lsions cliniquement infectes, si possible
aprs le bain du soir. On limite ainsi le risque thorique
de surinfection cutane. Ils sont aussi plus efficaces
puisque restant en place toute la nuit. La zone sous les
couches doit tre vite du fait du risque de potentialisation
par locclusion et de la survenue de granulomes glu-
taux. En cas deczma du sige, les dermocorticodes
peuvent tre utiliss mais en application le matin (les
fesses tant laves souvent dans la journe). Ils doivent
tre vits sur le visage aprs la pubert (dermite acni-
forme, dermite aux corticodes) et sur la partie trs
fine des paupires tout ge (risque de cataracte ou de
glaucome). Les dermocorticodes ne doivent tre appliqus
que sur les lsions (risque datrophie dermo-pidermique
La frquence des molluscum contagiosum (petites
tumeurs pidermiques poxvirus) est classiquement
plus importante au cours des dermatites atopiques ;
les surinfections fungiques sont exceptionnelles,
souvent limites une candidose des plis du sige.
Dermites du sige
Elles sont exceptionnelles chez le nourrisson atopique
o la zone sous la couche est souvent la seule o il ny a
pas deczma. Par contre, lorsque le sige est atteint, la
dermite ralise est souvent intense, associe une
surinfection candidosique, bactrienne, aggrave par
une macration sous les couches, source de difficults
thrapeutiques.
Retentissement familial
Cest une complication frquente des eczmas mal ou
non traits avec augmentation des tensions familiales
favorisant laggravation et lextension des lsions.
Traitement
Mme si lvolution de la dermatite atopique se fait de
faon spontanment favorable, le plus souvent aprs
quelques annes, il est important de mettre en route un
traitement adapt ds les premiers mois de vie : en effet,
plus il est prcoce, plus ce traitement est simple, bien
compris par les parents et rapidement efficace. Dans le
cas contraire, lanciennet du prurit, les habitudes de
lenfant, la certitude des parents de labsence de toute
possibilit de traitement efficace rendent la prise en
charge beaucoup plus difficile un stade volu.
Le traitement repose sur des mesures dhygine, des
soins topiques et un traitement gnral.
Mesures dhygine
Elles sont simples : les bains ne doivent pas tre trop
chauds ; plus de 35 C, ils aggravent le desschement
cutan (effet dgraissant de leau chaude). Il faut quen
sortant du bain les plaques ne soient pas plus rouges
(aggravation de linflammation cutane par la chaleur
du bain). Aprs lge de 3 mois, les bains ne doivent pas
dpasser 32 C. Ils doivent tre courts et peuvent tre
avantageusement remplacs par des douches. Celles-ci
seront donnes 2 fois par jour lors des saisons de fortes
chaleurs, sans savon le matin.
La chambre ne doit pas tre trop chauffe ni trop sche
(mettre de leau au-dessus du radiateur lhiver) ; lenfant
ne doit pas tre trop couvert. Il ne doit porter directe-
ment sur la peau que des vtements en coton. Il convient
galement dviter le contact des vtements irritants
(laine, acrylique) des parents lors de la tte. Il faut limiter
Dermatologie
1357 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
DE R MAT I T E AT OP I QUE
1358 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Eczma suraigu, trs rouge
et suitant.
3
Lsions typiques, rythmato-
squameuses, mal limites de la
convexit des joues et des plis
rtro-auriculaires.
1
Eczma aigu, suitant et
croteux des convexits du visage.
2
Eczma chronique des chevilles.
6
Eczma aigu et croteux
trs tendu.
4
Atteinte du mamelon trs vocatrice.
7
Topographie caractristique : creux poplits et plis sous-
fessiers.
5
Dermatologie
1359 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Surinfection herptique :
placard suintant form de la
coalescence de vsicules initia-
lement ombiliques.
10
Eczma lichnifi trs ten-
du des 2 jambes avec excoria-
tions chez une fillette de 7 ans.
8
Dermatite atopique des plis
favorise par lhypersudation.
9
Eczmatides achromiantes.
11
Eczma lichnifi des poignets : peau paissie et plaies
de grattage.
12
Surinfection bactrienne : folliculite staphylococcique.
14
Lichnification par grattage chronique avec lsions
paisses et pigmentes.
13
Surinfection bactrienne : imptigo, lsions bulleuses
superficielles dvolution rapidement croteuse, compli-
quant une fissure chronique sous-auriculaire.
15
en raison de leur effet antimitotique en cas dapplication
sur peau saine). Ils doivent tre vits sur la racine des
membres lors de la pubert (risque de vergetures). Ils
saccompagnent enfin parfois dune hypertrichose
rversible. Pour viter un retentissement systmique il
est souhaitable de ne pas dpasser 30 g/mois dun
dermocorticode de classe II ou 45 g/mois dun dermo-
corticode de classe III. Il est important de quantifier les
corticodes utiliss chaque consultation. Lefficacit
du traitement doit tre rapide : le dermocorticode
ntant appliqu que sur les lsions, lamlioration quo-
tidienne de celles-ci permet une diminution progressive
du traitement. Labsence damlioration de certaines
zones peut conduire une application biquotidienne
pendant 7 10 j sur les zones rsistantes.
Il est important de bien expliquer ce traitement aux
parents, certains ayant tendance trop utiliser les corti-
codes, dautres plus souvent ne pas les utiliser en
quantit suffisante soit initialement soit dans un second
temps, expliquant les checs thrapeutiques.
Traitement gnral
Une antibiothrapie par voie orale est administre
pendant 8 10 j (macrolides ou btalactamines) dans les
formes trs tendues ou surinfectes. Cette antibio-
thrapie est souvent trs efficace pour arrter une pousse
volutive, mme utilise isolment.
Un sirop antihistaminique (donn au dbut du repas
pour viter les caries dentaires) peut tre associ ven-
tuellement en utilisant des anti-H1 sdatifs le soir, avec
parfois cependant une hyperexcitabilit paradoxale.
Une viction alimentaire nest ralise que dans cer-
tains cas particuliers aprs une enqute approprie ;
Une crnothrapie et des vacances ensoleilles au
bord de la mer saccompagnent habituellement dune
nette amlioration cutane.
Ladjonction dacides gras essentiels a pu donner des
bons rsultats.
Les vaccinations doivent tre ralises normalement
(sauf la vaccine en raison du risque de pustulose varioli-
forme). Les pousses volutives aprs les vaccins sont
facilement contrles par un traitement local. La vacci-
nation par le BCG (bacille Bili de Calmette et Gurin)
doit tre ralise en dehors des pousses deczma.
Enfin, de faon exceptionnelle, certains traitements
peuvent tre envisags en cas de formes rebelles telles
que la photochimiothrapie chez le grand enfant, la
ciclosporine A (2,5 5 mg/kg/j), linterfron
Bientt, lemploi de crmes au tacrolimus (FK 506),
immunosuppresseur efficace par voie topique mais
sans les inconvnients des dermocorticodes, sera proba-
blement un apport thrapeutique trs intressant.
Dans tous les cas, lexplication thrapeutique aux parents,
la surveillance volutive pour vrifier leur bonne com-
prhension des soins et quantifier les dermocorticodes
utiliss sont trs importantes pour viter la survenue de
rebonds les conduisant parfois employer des traite-
ments totalement inefficaces voire aggravants. I
DE R MAT I T E AT OP I QUE
1360 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Le diagnostic de la dermatite atopique est
essentiellement clinique. Il repose sur lexistence
de lsions deczma aigus (suintantes
et croteuses) ou chroniques (lichnifies,
paisses et pigmentes). La topographie
de ces lsions est particulirement vocatrice
(convexit du visage, cuir chevelu, convexit du
tronc et des membres chez le petit nourrisson,
plis des membres, plis sous-auriculaires ensuite).
Lvolution est souvent chronique pendant
quelques annes avec des pousses volutives
saisonnires (lhiver) ou lors des pisodes infectieux
ORL, de pousses dentaires ou de vaccins.
La chaleur aggrave les lsions, le soleil
(vacances au bord de locan) les gurit.
Les complications sont principalement
infectieuses, bactriennes ou herptiques
(Kaposi-Juliusberg).
Le traitement associe un ensemble de mesures
dhygine (bains courts, peu chauds, vtements
en coton, viction allergnique) et une cortico-
thrapie locale adapte.
Points Forts retenir
La dermatite atopique sintgre dans le cadre de latopie qui est une
pathologie hrditaire de transmission polygnique, se manifestant
par une dermatite atopique (nourrisson), un asthme (enfant), une
rhinite ou une conjonctivite allergique (adulte). Cette atopie est
caractrise par une hypersensibilit gnre par les IgE contre des
antignes naturels de lenvironnement ou de lalimentation appels
atopnes. Il peut sagir dallergnes alimentaires (trophallergne : lait
de vache, ufs ou poissons, arachides) principalement chez le nour-
risson ou daro-allergnes inhals ou pntrant par voie percutane :
pollens, acariens, poils danimaux, staphylocoques, agissant essentiel-
lement chez lenfant ou chez ladulte.
Les manifestations de la dermatite atopique sont un eczma qui est
une hypersensibilit retarde (type IV de Gell et Coombs) faisant
intervenir principalement limmunit cellulaire : captation des ato-
pnes par les cellules dendritiques cutano-muqueuses, qui vont
ensuite migrer dans les ganglions lymphatiques rgionaux pour pr-
senter les peptides antigniques aux lymphocytes T, permettant une
expansion clonale spcifique avec migration cutane prfrentielle et
dveloppement des lsions inflammatoires. Or, lhyper-IgE atopique
devrait saccompagner dune hypersensibilit immdiate (type I de
Gell et Coombs) de type humoral : le lien entre ces 2 types dhyper-
sensibilit est d la fixation des molcules dIgE la surface des cel-
lules de Langerhans. La dermatite atopique reprsente en fait un
eczma de contact aux protines de lenvironnement avec prsenta-
tion des peptides datopnes par lintermdiaire des molcules du
complexe majeur dhistocompatibilit aux lymphocytes T spcifiques
de type TH2 produisant linterleukine 4 (stimulant la formation des IgE)
et linterleukine 5 (stimulant et attirant les osinophiles). Ces lymphocytes
T spcifiques sont responsables de la production de cytokines inflam-
matoires expliquant les lsions cutanes. La rgulation se fait par
lactivation de lymphocytes T (de type TH1), la production dinterfron
et la rtrorgulation ngative sur les TH2.
Il existe un facteur gntique net puisque 60 % des sujets porteurs de
dermatites atopiques ont un parent du 1
er
degr ayant une manifestation
datopie (alors que 30 % des sujets non atopiques ont les mmes
antcdents familiaux). Il existe une certaine spcificit dorgane cible :
lorsquun seul parent une dermatite atopique, 50 % de leurs enfants
sont atteints, lorsque les 2 parents ont une dermatite atopique, 80 %
de leurs enfants sont atteints.
Laugmentation de la prvalence de latopie est nette, tant passe de
5 % en 1960 20 % en 1996, peut-tre favorise par une urbanisation
plus importante, un habitat moins ventil, la prsence de polluants
automobiles ou industriels, le tabac, les lavages excessifs, lintroduc-
tion prcoce de trophallergnes.
POUR APPROFONDIR
Dermatologie
A 24
1585 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
3 mm, il sagit dune vsicule ou dune pustule, au-del
de 3 cm, on parle de dcollement bulleux. Une bulle
peut reposer sur une peau saine ou rythmateuse, peut
tre prurigineuse ou non. Une bulle tendue est plus fr-
quemment rencontre dans les cas o le clivage est sous-
pidermique, alors que dans les cas o le clivage est
intra-pidermique, le toit nest constitu que de quelques
Diagnostic positif
La comprhension du mode de formation dune bulle
cutane repose sur la connaissance des structures
dermo-pidermiques.
Lpiderme est constitu de divers types cellulaires
dont les mlanocytes, les cellules de Langerhans et les
kratinocytes. Ceux-ci, qui reprsentent 90 % des
cellules pidermiques, sont relis entre eux par des
desmosomes constitus de molcules dadhrence de
type cadhrine (fig. 1).
La jonction dermo-pidermique est compose de
cellules basales exprimant leur ple basal des hmi-
desmosomes surplombant une zone apparaissant claire
en microscopie lectronique, la lamina lucida, et une
zone sombre, la lamina densa constitue de collagne
IV. Sous ces structures sont situes les fibrilles dancrage
formes de collagne VII (fig. 2).
Cliniquement, une bulle se dfinit comme une collection
liquidienne arrondie contenu clair ou hmorragique de
taille allant de 3 mm 3 cm. Au-dessous de
Dermatose bulleuse
de ladulte
Orientation diagnostique
PR Alain CLAUDY
Service de dermatologie, CHU, hpital douard-Herriot, 69437 Lyon Cedex 03.
Une bulle se forme soit par clivage
intra-pidermique, soit par disjonction
dermo-pidermique. Le diagnostic de bulle est
clinique. Lhistologie et les immunomarquages
permettent den prciser le mode de formation.
Les maladies bulleuses relvent de causes
varies, physico-chimiques et mtaboliques,
auto-immunes, hrditaires. Une maladie
bulleuse tendue peut avoir un retentissement
mtabolique svre. Les cibles antigniques,
responsables des maladies bulleuses
auto-immunes, et les mutations de gnes codant
les protines dattache de lpiderme au derme,
responsables des maladies bulleuses
hrditaires, sont actuellement identifiables.
Points Forts comprendre
Structure dun desmosome.
1
Cellule A Cellule B
P
l
a
q
u
e

d
e
s
m
o
s
o
m
i
a
l
e
P
l
a
q
u
e

d
e
s
m
o
s
o
m
i
a
l
e
Tonofilaments
Desmoglie
Membrane
cellulaire
assises kratinocytaires trs fragiles au frottement et la
bulle apparat flasque ou rode. Au niveau muqueux, la
bulle se prsente le plus souvent sous la forme dune ro-
sion superficielle. Les bulles peuvent tre localises
(zones de contact avec un agent chimique ou zones photo-
exposes), parfois muqueuses exclusives, ou diffuses
(maladies auto-immunes ou hrditaires). Le
diagnostic de bulle peut tre port sur une lsion post-
bulleuse, croteuse, pigmente ou atrophique.
Linterrogatoire doit rechercher des antcdents fami-
liaux de maladie bulleuse, la chronologie dapparition
des bulles, le nombre de nouvelles bulles par jour, leurs
circonstances de survenue (dcollement par simple fric-
tion ou signe de Nikolsky), la prsence dventuels
signes de dshydratation.
Lexamen histologique dune bulle non rompue prcise
le niveau du clivage, intra-pidermique ou sous-pider-
mique, la prsence ou non dun infiltrat inflammatoire
ou dune ncrose cellulaire. Lexamen immunologique
de la peau pri-bulleuse par technique dimmunofluo-
rescence directe (IFD) permet de dtecter dventuels
dpts dimmunoglobulines IgG, IgM, IgA et (ou) de
complment. Lidentification et la caractrisation danti-
corps circulants se font par la technique dimmuno-
fluorescence indirecte (IFI).
Dautres examens peuvent tre ncessaires suivant
lorientation tiologique fournie par les examens
prcdents. Il sagit soit dune technique dimmuno-
fluorescence sur peau clive par NaCl 1 molaire pour
diffrencier les bulles sous-pidermiques formes dans la
lamina lucida de celles formes sous la lamina densa, soit
de techniques dimmunotransfert pour prciser le poids
molculaire des anticorps reconnus par les auto-antignes
soit plus rarement une tude en microscopie lectro-
nique dans le cas des maladies bulleuses hrditaires.
Diagnostic tiologique des maladies
bulleuses de ladulte
Les bulles peuvent rsulter de mcanismes divers, externe,
phototoxique, infectieux, toxidermique, auto-immun,
hrditaire ou compliquer certaines dermatoses.
Bulles par agents externes
Les substances chimiques utilises dans la vie courante,
certains mdicaments topiques, notamment antiseptiques,
peuvent tre responsables, en cas de mauvaise utilisation,
dune action caustique conduisant une bulle par spara-
tion dermo-pidermique. Il en est de mme des brlures
du 2
e
degr superficielles, des gelures, des phlyctnes de
frottement ou des piqres dinsecte.
Bulles phototoxiques
Les bulles phototoxiques relvent soit de mcanismes
externes soit de mcanismes internes mdicamenteux ou
mtabolique (porphyrie cutane tardive, PCT).
La phototoxicit externe peut tre lie une exposi-
tion solaire exagre, une application de mdicaments
topiques (ex. : Mladinine), une phytophotodermatose
ou dermite des prs au contact de vgtaux contenant
des flurocoumarines et reproduisant la forme du vgtal.
La phototoxicit interne dorigine mdicamenteuse
nest pas exceptionnelle. Les mdicaments en cause sont
surtout les cyclines, les sulfamides et les diurtiques
thiazidiques.
La phototoxicit mtabolique est reprsente par la
porphyrie cutane tardive qui se traduit par des bulles
DE R MAT OS E B UL L E US E DE L ADUL T E
1586 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Structure de la jonction dermo-pidermique.
2
BP Ag1
Hmidesmosome
Kratines 5 - 14
Lamina lucida
BP Ag 2
LAM 5
Lamina densa
Collagne IV
Collagne VII
Sublamina densa
64
Collagne IV
teuse avec positivit du signe de Nikolsky. Le dcolle-
ment pidermique entrane de profonds dsordres
hydro-lectrolytiques ncessitant une prise en charge en
ranimation. Les mdicaments responsables sont surtout
les sulfamides, les antibiotiques, les anti-inflammatoires
non strodiens (AINS) et les barbituriques. Le taux de
mortalit est lev (30 %). Les squelles fonctionnelles
sont majeures et peuvent se compliquer de synchies
notamment oculaires avec ccit.
Maladies bulleuses auto-immunes
Les maladies bulleuses auto-immunes se rpartissent en
deux groupes : les pemphigus o la bulle se forme par
clivage intra-pidermique (voir : Pour approfondir 1),
les pemphigodes, la dermatose IgA linaire, lpider-
molyse bulleuse acquise (EBA) et la dermatite herpti-
forme o la bulle est sous-pidermique.
1. Pemphigus
Le pemphigus vulgaire atteint les adultes dge
moyen. Le dbut de laffection est souvent muqueux
avec rosions aphtodes buccales, mais peut atteindre le
cuir chevelu, lombilic ou les aisselles. Il sagit de bulles
flasques contenu citrin reposant sur peau saine. Le
signe de Nikolsky est positif. Le prurit est absent. Le
diagnostic est confirm par la prsence dune acantholyse
suprabasale. Limmunofluorescence directe objective un
dpt intercellulaire dIgG et de C3 avec prsence dan-
ticorps circulants. En immunotransfert, les auto-anti-
corps reconnaissent un antigne de poids molculaire
130 kDa correspondant la desmogline 3 constituant
du desmosome. Les auto-anticorps sont directement
cytotoxiques, comme cela a t dmontr dans des sys-
tmes de cultures de peau in vitro. Le pemphigus vulgaire
peut tre associ un thymome quil conviendra de
rechercher systmatiquement ou dautres maladie
auto-immunes, notamment le lupus rythmateux. Non
trait, le pemphigus vulgaire atteint lensemble du tgu-
ment et lissue fatale est inluctable. La corticothrapie
gnrale (2 mg/kg/j) permet une rpidermisation pro-
gressive, mais doit tre poursuivie de faon dgressive
pendant plusieurs mois. Des traitements immunosup-
presseurs peuvent tre associs en cas de corticorsis-
tance ou de corticodpendance.
Le pemphigus superficiel est caractris par un ry-
thme foliac ou des lsions rythmato-squameuses
des rgions sborrhiques. Lhistologie montre une
acantholyse de la partie superficielle de lpiderme avec
un dpt intercellulaire dIgG et de complment prdo-
minant au niveau des zones acantholytiques. Les auto-
anticorps reconnaissent un antigne de 160 kDa corres-
pondant la desmogline 1.
Le pemphigus induit par les mdicaments se prsente
avec un grand polymorphisme clinique rappelant soit le
pemphigus superficiel soit le pemphigus vulgaire. Le
prurit est constant, les lsions muqueuses sont inhabi-
tuelles et le signe de Nikolsky nest prsent que proche
liquide citrin ou sro-hmorragique de la face dorsale
des mains et doigts, plus rarement des avant-bras et des
rgions dcouvertes. Les bulles apparaissent spontan-
ment ou aprs un traumatisme minime ou une exposi-
tion solaire. Sy associent des ulcrations traumatiques
traduisant la fragilit cutane, des microkystes, une
pigmentation, des macules atrophiques et une hypertri-
chose des rgions temporo-malaires. La bulle se produit
par clivage sous-pidermique. Il existe des manchons
privasculaires PAS + caractristiques, retrouvs par la
technique dimmunofluorescence directe.
La porphyrie cutane tardive est due un dficit en uro-
porphyrinogne dcarboxylase rythrocytaire. Cette
anomalie du mtabolisme des porphyrines entrane lli-
mination accrue duroporphyrines urinaires se tradui-
sant par des urines fonces, porto ou marc de caf.
En dehors de la lumire, les facteurs responsables des
pousses sont lalcool, des mdicaments comme les
strognes, le virus de limmunodfficience humaine et
le virus de lhpatite C.
Le traitement repose sur les saignes (300 400 mL tous
les 10 j pendant 1 mois, puis mensuel pendant 6 12 mois).
Bulles infectieuses
Limptigo staphylococcique, moins frquent que
limptigo streptococcique, comporte une ou plusieurs
bulles contenu clair reposant sur une base rythma-
teuse. Il ny a pas de signes gnraux ni dadnopathies
superficielles. Il se voit surtout chez lenfant mais peut
se rencontrer occasionnellement chez ladulte dbilit
ou immunodprim. Il est d un staphylocoque scr-
teur dune toxine pidermolytique. Le traitement repose
sur la prescription de pnicilline M ou de synergistines.
La ncrolyse pidermique staphylococcique ou syndro-
me des enfants bouillants (SSSS pour staphylococcal
scalded skin syndrome) survient chez le nouveau-n o
elle se manifeste par un dcollement pidermique diffus
avec bulle par clivage au niveau de la couche granuleuse
pidermique. Ce syndrome ne se voit pas chez ladulte.
Toxidermies bulleuses
Lrythme pigment fixe bulleux est toujours dorigine
mdicamenteuse et rcidive au mme endroit aprs
chaque prise du mdicament incrimin (antalgiques,
antibiotiques et barbituriques).
Lrythme polymorphe bulleux se prsente sous la
forme de cocardes dont le centre est bulleux. Les lsions
sont symtriques, prdominent aux mains, coudes,
genoux et peuvent atteindre les muqueuses buccales,
conjonctivales ou gnitales. De nombreux mdicaments
peuvent tre en cause.
La ncrolyse toxique pidermique ou syndrome de
Lyell est une des rares urgences dermatologiques met-
tant en jeu le pronostic vital. Elle se traduit par de larges
bulles contenu clair reposant sur une zone rythma-
Dermatologie
1587 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
des lsions. Lge moyen de survenue est 60 ans. La
dure moyenne du traitement inducteur est de 12 mois.
Les principaux mdicaments en cause sont la D-pnicil-
lamine, le pyritinol, la tiopronine, le captopril, les
-bloquants, les anti-inflammatoires non strodiens.
Dans 50 % des cas, larrt du mdicament nempche
pas lautonomisation de laffection. Le traitement doit
alors tre celui des pemphigus classiques .
Le pemphigus paranoplasique revt galement un
polymorphisme clinique avec des lsions de pemphigus
vulgaire, de gingivo-stomatite svre et une ruption
type drythme polymorphe. Lhistologie objective,
outre lacantholyse, une vacuolisation des cellules
basales et des images de dyskratose. Limmuno-
fluorescence directe montre un dpt dimmuno-
globulines et de complment la fois interkratinocytaire
et jonctionnel. Limmunonofluorsecence indirecte sur
pithlium de vessie de rat confirme les aspects de lim-
munofluorescence indirecte. Limmunotransfert prcise
lexistence de 5 cibles antigniques reprsentes par les
desmoplakines I et II (250 et 190 kDa), lantigne de la
pemphigode bulleuse de 230 kDa, lenvoplakine
(210 kDa) et la priplakine (170 kDa). Les patients
prsentent soit des tumeurs solides, soit des cancers
hmatologiques avec une nette prdominance de
tumeurs lymphodes.
2. Pemphigode bulleuse
Cest la plus frquente des maladies bulleuses auto-
immunes. Elle survient chez le sujet g et se manifeste
par des placards pseudo-urticariens associs des
lsions eczmatiformes. Le prurit est intense et peut
prcder lruption de plusieurs semaines. la phase
dtat, sur les placards pseudo-urticariens surviennent
des bulles tendues contenu clair ou hmorragique
prdominant sur la face interne des cuisses, respectant
habituellement le visage et les muqueuses. Une hyper-
osinophilie sanguine est souvent constate.
Lhistologie montre une bulle sous-pidermique riche en
polynuclaires osinophiles associe un infiltrat der-
mique lymphocytaire et neutrophilique. En immuno-
fluorescence directe, des dpts linaires dimmunoglo-
bulines et de complment sont prsents le long de la
membrane basale et lon retrouve des auto-anticorps
circulants de mme spcificit mais sans valeur pronos-
tique ou volutive. En immunotransfert les antignes
cibles sont reprsents par un antigne de 230 kDa
contenu dans la plaque hmidesmosomiale (BPAg1) et
par un antigne de 180 kDa transmembranaire (BPAg2).
Ces anticorps ne sont pas directement cytopathognes
linverse du pemphigus. Le traitement repose sur la cor-
ticothrapie gnrale la dose de 1 mg/kg/j en dose
dattaque avec dcroissance progressive sur plusieurs
mois. Les formes localises dbutantes peuvent tre
prises en charge par des dermocorticodes de classe I. Le
taux de mortalit de laffection est lev (30 %), li la
pathologie, lge, aux tares associes et aux complica-
tions de la corticothrapie. Il ne sagit pas dune affec-
tion paranoplasique.
3. Pemphigode de la grossesse
Cest une maladie bulleuse auto-immune transitoire et
rare (1/40 000 grossesses). Elle peut se voir aussi au
cours de tumeurs trophoblastiques. Cest une affection
de la femme multipare qui dbute lors du 2
e
trimestre de
la grossesse. Laspect clinique ressemble celui de la
pemphigode bulleuse avec quelques nuances comme
latteinte initiale de lombilic et laspect polycyclique en
cible de certaines lsions. Le diagnostic est confirm par
la prsence dun dpt linaire isol de C3 la jonction
dermo-pidermique et dune IgG1 srique appele fac-
teur HG. Lantigne cible est BPAg2 de 180 kDa, expri-
m non seulement au niveau de la peau mais galement
au niveau du placenta. La pemphigode gestationis peut
sexacerber en post-partum, saggraver lors de gros-
sesses ultrieures et rcidiver lors de la prise dstro-
progestatifs. Dans 5 % des cas, une ruption vsiculo-
bulleuse transitoire est observe chez le nouveau-n. Une
prmaturit et une hypotrophie ftale sont frquentes.
Laffection persiste 4 6 semaines aprs laccouchement
et disparat sans cicatrices. Le traitement repose sur les
dermocorticodes en cas de lsions localises ou sur la
corticothrapie gnrale en cas de lsions diffuses.
4. Pemphigode cicatricielle
Cest une maladie bulleuse rare touchant prfrentielle-
ment les muqueuses conjonctivales avec synchies
conjonctivo-palpbrales pouvant conduire la ccit.
Les muqueuses buccales, nasales et gnitales peuvent
aussi tre concernes. Une atteinte cutane localise res-
semblant la pemphigode bulleuse se rencontre dans
un tiers des cas. Histologiquement, la bulle est sous-pi-
dermique. Limmunofluorescence directe met en vi-
dence des dpts linaires dimmunoglobulines et de
complment le long de la membrane basale. En immu-
nofluorescence indirecte, des auto-anticorps anti-mem-
brane basale ne sont dtects que dans moins de 10 %
des cas. Les cibles antigniques sont multiples, BPAg
1 et 2, collagne VII ou laminine 5. Le traitement de pre-
mire intention repose sur Disulone la dose de 100 mg/j.
En cas dchec, une corticothrapie gnrale peut tre
conseille.
5. Dermatose IgA linaire
Cest une maladie bulleuse sous-pidermique avec
dpts linaires dIgA sur la jonction dermo-pider-
mique. Laspect clinique trs polymorphe voque la
pemphigode bulleuse, la dermatite herptiforme ou
lpidermolyse bulleuse acquise. Les lsions muqueuses
sont frquentes avec parfois synchies conjonctivales.
Le diagnostic est confirm par limmunofluorescence
directe. La dermatose IgA linaire reprsente soit un
variant isotypique de dermatoses IgG comme la pem-
phigode bulleuse ou lpidermolyse acquise avec les
mmes cibles antigniques, soit une affection autonome
dans laquelle deux antignes de 250 et 285 kDa sont
identifiables en immunotransfert. Des associations avec
des affections noplasiques et inflammatoires chro-
DE R MAT OS E B UL L E US E DE L ADUL T E
1588 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
dermo-pidermique proprement dite. Il ny a pas danti-
corps circulants anti-membrane basale. Les IgA se
dposent sur les structures dermiques collagniques
sous formes de complexes immuns. La biopsie duodna-
le, trs utile au diagnostic positif, objective dans 80 %
des cas une atrophie villositaire non homogne la diff-
rence de la maladie cliaque. On dnombre 90 % de
patients porteurs des antignes dhistocompatibilit
HLA B8-DR3. Des anticorps anti-gliadine et anti-endo-
mysium sont frquemment prsents. Lincidence accrue
de lymphomes intestinaux, rapporte dans la maladie
cliaque, nest pas retrouve dans la dermatite herpti-
forme. Le traitement repose en premier lieu sur
Disulone dont lefficacit constitue un vritable test dia-
gnostique. La prescription dun rgime sans gluten, cher
et astreignant, est justifie mais souvent mal accepte.
Maladies bulleuses hrditaires
Elles constituent (voir : Pour approfondir 2) une vaste
famille de gnodermatoses caractrises par une fragili-
t de la jonction dermo-pidermique. Elles affectent un
nouveau-n sur 50 000. Leur gravit varie selon le type,
compatible avec une vie subnormale ou ltale ds les
premiers jours de vie. On distingue, selon le niveau de
clivage, 3 formes dpidermolyses bulleuses (EB), pi-
dermolytiques dominantes, jonctionnelles rcessives et
dermolytiques dominantes ou rcessives.
1. pidermolyse bulleuse pidermolytique
Elle se traduit par des lsions bulleuses des zones de
frottement gurissant sans laisser de cicatrices. Les
muqueuses, les ongles, les dents sont pargns.
Certaines formes prdominent aux rgions plantaires o
elles se manifestent par des phlyctnes rptition lors
de marches prolonges. Cette forme est lie une muta-
tion des kratines 5 ou 14 exprimes dans les cellules
basales pidermiques.
2. pidermolyse bulleuse jonctionnelle
Lpidermolyse bulleuse jonctionnelle rcessive (mala-
die de Herlitz) est une affection souvent ltale avant la
2
e
anne de vie, la mort survenant par atrsie pylorique,
asphyxie, surinfection ou septicmie. Il existe des
formes non ltales voluant lge adulte o les lsions
bulleuses peuvent tre minimes et conduisant des cica-
trices atrophiques. La maladie dHerlitz et les formes de
ladulte sont lies des mutations de la laminine 5, pro-
tine dattache de la jonction pidermique.
3. pidermolyse bulleuse dermolytique
dominante
Elle se traduit par des bulles traumatiques, des cicatrices
atrophiques en pelure doignon au niveau des coudes et
des genoux, des grains de milium, un paississement
ungual, une kratodermie palmoplantaire, une hyperhi-
drose et, dans 20 % des cas, une atteinte muqueuse.
niques digestives ont t dcrites. Certains mdica-
ments, notamment la vancomycine, peuvent constituer
un facteur dclenchant de la maladie. Le traitement de
choix est la dapsone (Disulone) la dose de 100 mg ou
en cas de rsistance la dapsone, les corticodes la
dose de 0,5 1 mg/kg/j.
6. pidermolyse bulleuse acquise
Cest une dermatose bulleuse sous-pidermique qui se
prsente cliniquement sous deux formes.
La forme classique est caractrise par la survenue de
bulles tendues claires ou hmorragiques avec rosions
en peau saine lies une grande fragilit cutane. Les
lsions prdominent aux zones acrales (mains, visage,
cuir chevelu) et exposes aux traumatismes. Les ongles
sont atrophiques ou pachyonychiques. La gurison sac-
compagne de cicatrices atrophiques et de grains de
milium.
La forme inflammatoire est prurigineuse et prend
laspect clinique de la pemphigode bulleuse.
Limmunofluorescence directe en peau prilsionnelle
montre des dpts linaires dIgG et de C3 la jonction
dermo-pidermique. Des anticorps circulants sont
retrouvs dans 50 % des cas. En immunofluorescence
directe sur peau humaine clive par le chlorure de
sodium 1 M, les anticorps se dposent sur le versant der-
mique du clivage la diffrence de la pemphigode
bulleuse o le dpt se fait sur le versant pidermique.
En immunotransfert, deux antignes de 145 et 290 kDa
sont identifiables, correspondant au collagne VII,
fibrille dancrage exprime sous la lamina densa de la
jonction dermo-pidermique. Cette affection peut sas-
socier la maladie de Crohn, mais a galement t
dcrite avec lhpatite C, le lupus rythmateux syst-
mique et aprs greffe de moelle allognique. Le traite-
ment de lpidermolyse bulleuse acquise reste trs dce-
vant. Les corticodes associs ou non des
immunosuppresseurs sont souvent peu efficaces. La col-
chicine, la ciclosporine et les immunoglobulines intra-
veineuses ont t proposes, mais sur de faibles sries
de patients et en dehors dtudes contrles. De rares
rmissions spontanes ont t dcrites.
7. Dermatite herptiforme
Cest une dermatite entropathique lie une sensibilit
au gluten. Elle diffre des maladies auto-immunes pr-
cdemment cites dans le sens o il ny a pas de cible
antignique cutane spcifique. Elle se caractrise par
un prurit chronique et une ruption papulo-urticarienne
sur laquelle surviennent des vsiculo-bulles disposes
de faon symtrique sur les faces dextension des
membres. Il ny a en rgle que peu ou pas de signes
fonctionnels digestifs. En histologie standard, la bulle
est sous-pidermique avec prsence au sommet des
papilles dermiques de micro-abcs riches en poly-
nuclaires neutrophiles. En immunofluorescence directe,
il existe des dpts micro-granuleux dIgA et de C3 au
sommet des papilles dermiques respectant la jonction
Dermatologie
1589 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
1 / Maladies bulleuses auto-immunes
Les kratinocytes sont relis entre eux par des desmosomes consti-
tus dune plaque desmosomiale et dune zone inter-plaque. Les
divers constituants sont dnomms desmogline 1 (160 kDa), 3 (130
kDa) et desmocolline pour la zone inter-plaque, desmoplakine et pla-
koglobine pour la plaque. Chacune de ces molcules constitue une
cible antignique pour les diverses varits de pemphigus.
La jonction dermo-pidermique comporte de nombreuses molcules
dadhrence permettant lattachement de lpiderme au derme. Les
plus importantes sont exprimes au niveau des hmidesmosomes. Il
sagit des deux antignes de la pemphigode bulleuse (BPAg1, BPAg2),
de la laminine 5, de lintgrine 64, du collagne IV et du collagne
VII. BPAg1 (230 kDa) fait partie intgrante de lhmidesmosome,
alors que BPAg2 est une molcule transmembranaire, plus expose
une liaison anticorps. La laminine 5, compose de 3 chanes 332,
est exprime au niveau de la lamina lucida. Le collagne VII est com-
pos de deux parties de poids molculaire identique (145 kDa), lune
collagnique, lautre non. Cette molcule forme une anse de panier
dont les deux extrmits sont relies la lamina densa et prennent
en charpe les molcules de collagne I constitutives du derme.
Dans le cas des maladies bulleuses auto-immunes, une mthode
simple permet de prciser la zone de clivage dermo-pidermique.
Une bulle est cre sur fragment de peau saine in vitro au niveau de
la lamina lucida par du NaCl 1 molaire. Cette technique permet de
diffrencier un clivage constitu partir dun antigne exprim au
ple basal des cellules basales de celui form partir de la rgion sous
lamina densa. Dans le premier cas, le marquage auto-immun se fait
sur le toit de bulle, dans le second cas sur le plancher.
2 / Maladies bulleuses hrditaires
Les molcules responsables des pidermolyses bulleuses sont :
les kratines 5 et 14 exprimes par les cellules basales pider-
miques (formes pidermolytiques) ;
la lamine 5 et lintgrine 64 (formes jonctionnelles) ;
le collagne VII (formes dermolytiques).
De nombreuses mutations de ces molcules ont t dcrites. La
consquence fonctionnelle dune mutation varie suivant le domaine
au niveau duquel elle se produit. Par exemple, si une mutation sur-
vient sur le domaine non collagnique du collagne VII induisant un
codon stop, la liaison de deux molcules devient impossible et le col-
lagne VII perd toute fonctionnalit. Il sagit du tableau clinique grave
de lpidermolyse bulleuse rcessive dermolytique. En revanche, si
une mutation survient sur la glycine, un des 3 amino-acides constitu-
tifs de la partie collagnique du collagne VII, la liaison de deux mol-
cules reste possible mais est fragilise. La fonctionnalit de la molcu-
le nest pas abolie. Ce type de mutation correspond au tableau
clinique plus bnin de lpidermolyse bulleuse dominante dermoly-
tique. I
POUR APPROFONDIR
DE R MAT OS E B UL L E US E DE L ADUL T E
1590 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Les maladies bulleuses auto-immunes
regroupent plusieurs affections dexpression
clinique varie. Le concept dune maladie
correspondant un auto-antigne est rvolu.
une prsentation clinique donne peuvent
correspondre diffrents profils immuno-
logiques.
Les maladies bulleuses hrditaires de ladulte
se traduisent par des tableaux cliniques
contrasts allant de la simple gne fonctionnelle
au handicap majeur. La biologie molculaire
permet actuellement dtablir un diagnostic
prcis du type de maladie bulleuse et de mieux
en cerner le pronostic. Le diagnostic antnatal
des formes graves est devenu possible.
Points Forts retenir
Nicolas JF, Cozzani E, Ghohestani R, Peyron E, Thivolet J, Claudy
A. Les pemphigus, maladies auto-immunes acquises de ladhrence
des kratinocytes. Mdecine/Sciences 1995 ; 11 : 995-1003.
Salmon-Ehr P. Bernard. Physiopathologie des dermatoses bul-
leuses auto-immunes de la jonction dermo-pidermique. Ann
Dermatol Venereol 1998 ; 125 : 817-23.
Lacour JP. Les pidermolyses bulleuses hrditaires.
Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles. In : Saurat
JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. 1 vol. Paris : Masson (3
e
dition), 1999 : 256-62.
POUR EN SAVOIR PLUS
4. pidermolyse dermolytique rcessive
Cest une affection grave qui se caractrise par des
bulles hmorragiques spontanes, des cicatrices atro-
phiques, des grains de milium, une atrophie phanrienne
intressant ongles, dents et cheveux, des palmures des
extrmits conduisant des mutilations et des synchies
muqueuses notamment digestives. Cette forme dpider-
molyse peut se compliquer danmie ferriprive, de car-
cinomes spinocellulaires et parfois damylose.
Les pidermolyses bulleuses dermolytiques dominantes
et rcessives sont lies des mutations du gne codant le
collagne VII. Le diagnostic antnatal peut tre propos
aux familles chez lesquelles est dj survenue une forme
grave dpidermolyse bulleuse. Il ny a aucun traitement
des pidermolyses bulleuses hormis symptomatique.
Lespoir rside dans la thrapie gnique.
Enfin, il faut savoir que certaines dermatoses peuvent
avoir une volution bulleuse comme le lupus rythma-
teux, le lichen plan ou lurticaire. Cela peut traduire soit
lexacerbation de phnomnes inflammatoires entra-
nant un dcollement au niveau de la jonction dermo-pi-
dermique, dans le cas de lurticaire ou du lichen plan,
soit une auto-immunisation secondaire contre un des
constituants de cette jonction, comme limmunisation
anti-collagne VII dans le lupus rythmateux. I
Gale humaine
La gale est due un arthropode du genre acarien (Sar-
coptes scabei, varit hominis). Lacarien est spcifique
de son hte, cest--dire que les acariens infestants des
animaux ne peuvent survivre sur la peau humaine. La
femelle est un peu plus volumineuse que le mle (0,4 x
0,3 mm). Le sarcopte est un parasite humain obligatoire
ne pouvant survivre au-del de 2 3 jours en dehors de
la peau et accomplissant son cycle complet sur son hte.
La femelle, aprs sa fcondation sur la surface cutane,
creuse un sillon dans la couche corne pour y dposer
une vingtaine dufs avant de mourir. Les larves clo-
sent aprs 3 ou 4 jours, sortent des sillons pour devenir
matures en une quinzaine de jours. peine 10 % des
ufs accomplissent cette volution.
Le nombre de sarcoptes prsents sur lhte va de 3 50
chez le sujet sain plusieurs milliers dans les formes
profuses du sujet immuno-dprim donc hautement
contagieuses.
pidmiologie
La prvalence de la gale est variable tout en tant mon-
diale. Dans certains pays en voie de dveloppement la
prvalence atteindrait 6 27 % de la population, surtout
chez les enfants. Ailleurs, la prvalence est identique,
quel que soit lge, mais subit des fluctuations en fonc-
tion des mouvements de populations, guerre ou dautres
causes moins bien expliques.
La transmission se fait par contact humain direct (per-
sonnes vivant sous le mme toit, collectivits) ou par
partage de vtements, linges, lits, etc. ce titre, la gale
peut tre inscrite dans la liste des maladies sexuellement
transmissibles sans quil sagisse du mode de contami-
nation le plus habituel. En institution, la transmission
dune chambre lautre se fait via les objets ou de faon
manuporte, et ce dautant plus quil existe une per-
sonne atteinte de faon profuse.
Lamlioration de lhygine ne protge pas de la conta-
mination mais donne une smiologie plus atypique. Une
premire infestation ne confre pas dimmunit ult-
rieure.
Diagnostic
Les manifestations cutanes sont lies, soit directement
la prsence du sarcopte (sillons), soit une raction
immunologique de type IV sa prsence ou celle de
ses dchets. Lincubation est denviron trois semaines,
ou rduite quelques jours en cas de rinfestation.
1. Les arguments du diagnostic sont :
Le prurit, renforcement nocturne, de topographie
vocatrice.
Il sige aux emmanchures, sur le tronc antrieur, notam-
ment sur la rgion mammaire chez la femme, la face
interne des cuisses, la face antrieure des avant-bras et
notamment les poignets ; il touche galement la pointe
Dermatologie
B 179
1473 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Ectoparasitoses cutanes :
gale sarcoptique
et pdiculose
pidmiologie, diagnostic, traitement
Pr Batrice CRICKX
Service de dermatologie (Pr S. Belaich), groupe hospitalier Bichat-Claude-Bernard, 75877 Paris cedex 18.
La gale et les pdiculoses sont
des ectoparasitoses frquentes, contagieuses,
et responsables dpidmie en collectivit (cole,
maison de retraite) et reprsentent aussi un
motif dhospitalisation des sujets en situation
de prcarit. Lapparition de formes inhabituelles
de gale et le dveloppement
de rsistance des poux aux insecticides ont fait
voluer les recommandations thrapeutiques.
Points Forts comprendre
des coudes, des fesses et les espaces inter-digitaux. En
revanche, le visage et le dos sont en rgle pargns.
Il est responsable de stries de grattage, papules exco-
ries, et favorise une eczmatisation ou une surinfection
(imptiginisation).
Les lsions spcifiques de gale. Il sagit principale-
ment des sillons visibles sous forme dun fin trajet
sinueux de moins de 1 cm, peine saillant et gristre,
qui peut tre rehauss par lencre de Chine. Il peut
sagir aussi de vsicules perles et de nodules scabieux
des emmanchures ou des organes gnitaux externes.
Ces lsions spcifiques manquent trs souvent.
La recherche de sarcoptes lexamen direct. Cet
examen parasitologique recueille les squames des zones
suspectes, notamment au niveau des sillons, squames
aussitt examines au microscope. Cest un examen
particulirement performant dans les formes profuses et
souvent utile dans les formes atypiques.
La notion de contage : prurit familial ou de collecti-
vit, pas toujours avou, do ncessit dun examen
systmatique des sujets contacts.
Enfin efficacit dun traitement dpreuve condi-
tion quil ait t ralis dans les rgles et vrifi.
2. Mais les formes trompeuses sont frquentes
Localisation palmo-plantaire chez le nourrisson
volontiers type de lsions vsiculo-bulleuses.
Prurit isol chez les sujets propres ou intempestive-
ment traits par dermocorticodes et avant que nappa-
raisse une dissmination dbordant les sites habituels.
Atteinte diffuse par retard au diagnostic ou immuno-
dpression et ce trs volontiers chez le sujet g. Ces
formes ralisent au pire la gale norvgienne respon-
sable dune ruption maculo-papuleuse diffuse, puis
rythrodermique associe des lsions croteuses ou
hyperkratosiques notamment au niveau des extrmi-
ts (mains, oreilles). La gale ne respecte alors plus ni
le visage ni le cuir chevelu et atteint galement les
ongles avec une hyperkratose sous-unguale. Ces
formes sont bien sr lapanage des malades immuno-
dprims quelle quen soit la cause (thrapeutique
notamment corticothrapie locale ou gnrale, infec-
tion par le VIH). Elle touche galement trs volontiers
les sujets gs.
Eczmatisation ou imptiginisation masquant la gale
responsable.
Traitement
Le traitement comprend trois volets.
1. Traitement du malade
La prescription ncessite un temps dexplication suffi-
samment prolong, avec conviction et diplomatie, pour
faire accepter le traitement, surtout sil est dpreuve,
pour une ectoparasitose dont lannonce du diagnostic
nest pas bien vcue.
Le schma de traitement est le suivant :
j 0, douche ou bain, puis premire application du
scabicide selon le mode demploi du produit utilis. Le
scabicide reste sur la peau tandis que le malade se rha-
bille avec des vtements propres ;
j 1, au terme de 12 ou 24 heures dapplication selon
le scabicide, lavage pour liminer le produit, et
deuxime et dernier badigeon si le scabicide utilis
avait t du benzoate de benzyle ;
j 2, nouveau lavage dfinitif du benzoate de benzyle ;
aucune application de scabicide ne doit tre refaite
avant la consultation de contrle au 8-10
e
jour qui vri-
fie cette date lefficacit du traitement.
En effet, le prurit samliore trs rapidement mais ne
disparat pas, mme en cas de traitement efficace, avant
une bonne huitaine de jours.
Quel que soit le produit utilis dans les gales non com-
pliques, lapplication doit se faire sur lensemble du
corps, y compris la plante des pieds, les organes gni-
taux externes, les mains en vitant tout lavage intercur-
rent intempestif mais en respectant le visage et les
muqueuses.
Les scabicides utilisables sur le march sont :
benzoate de benzyle (Ascabiol) solution 10 %, dont
le flacon de 125 ml correspond au traitement dune per-
sonne. Cette solution, responsable dune sensation de
cuisson, doit tre applique 2 reprises pendant
24 heures chez ladulte, ou 12 heures chez le nourrisson
de moins de 2 ans, (en diluant ventuellement ce pro-
duit 50 % dans de leau), et chez la femme enceinte.
pyrthrine (Sprgal arosol) de manipulation aise,
dapplication limite 12 heures mais contre-indique
chez lasthmatique. Il est nettement plus onreux que le
benzoate de benzyle surtout sil existe plusieurs
membres de la mme famille traiter ;
lindane (crme Scabecid, lnol) peu utilis en
France par rapport aux pays anglo-saxons ;
hexachlorocyclohexane (poudre Aphtiria) qui nest
utilis que pour le dparasitage du linge.
En cas de complications (eczmatisation, surinfec-
tion), celles-ci doivent tre traites par les moyens habi-
tuels avant denvisager un traitement de la gale.
Schma particulier des formes profuses ou norv-
giennes : dans ces formes, le traitement court sus-
dcrit est tout fait insuffisant et ncessite, en rgle,
lhospitalisation en milieu dermatologique avec isole-
ment. En effet, les traitements vont tre itratifs rai-
son dune application trois cinq fois par semaine
pendant une dure dau moins trois semaines. Il est
vident que cette surveillance a pour but dradiquer
la gale, tout en vitant les effets secondaires lis aux
thrapeutiques. Par ailleurs, lapplication des antisca-
bieux doit tre largie au cuir chevelu, parfois au
visage, et aux ongles (raccourcis, brossage sous-
ungual avec la solution de scabicide). Des prlve-
ments itratifs sont ncessaires dans cette forme pro-
fuse notamment dans les zones inhabituelles pour
vrifier lefficacit du traitement.
Dans ces formes de traitement difficile, des essais th-
rapeutiques par ivermectine (100 200 g/kg en admi-
nistration orale unique) ont t prometteurs. Il nexiste
toutefois aucune autorisation de mise sur le march et
1474 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
E CT OP AR AS I T OS E S CUT AN E S : GAL E S AR COP T I QUE E T P DI CUL OS E
une surmortalit a t rapporte par quelques auteurs.
Une telle prescription engage donc trs directement la
responsabilit personnelle du prescripteur. Par
ailleurs, dautres auteurs ont rapport des checs, et ce
traitement ne dispense ni de lenqute pidmiolo-
gique effectuer sur place, tant auprs des sujets
contacts que du personnel soignant, ni de la dsinfec-
tion du linge, de la literie, ni souvent dun traitement
classique associ.
2. Traitement du linge, de la literie
Il convient de traiter tout le linge port depuis 8 jours :
vtements personnels, de travail, linge de toilette, draps,
etc. Ce dparasitage doit se faire par lavage (60C) ou
dfaut par poudrage pralable dans de grands sacs, sur
une dure denviron 48 heures avant lavage plus ordi-
naire. Il est inutile de dsinfecter les locaux.
3. Traitement de lentourage
Tout sujet contact vivant sous le mme toit ou le per-
sonnel soignant au contact, sans prcaution, dune gale
norvgienne doit tre examin et trait selon le schma
habituel.
Pdiculoses
Les poux sont des insectes hmatophages, parasites
stricts de lhomme. Il existe trois espces de poux :
Pediculus humanus capitis, Pediculus corporis et Phti-
rius inguinalis.
Ces parasites de 1 3 mm, munis de trois paires de
pattes griffues, vivent une trentaine de jours. La femelle
peut pondre jusqu 300 ufs appels lentes ; celles-ci
sont pondues une une, et sont colles sur les cheveux
ou les poils.
pidmiologie
La rpartition est mondiale, la transmission interhu-
maine directe ou indirecte. La pdiculose du cuir che-
velu est la plus frquente, en recrudescence en France
depuis les annes 70. Elle touche surtout les enfants en
milieu scolaire, toutes origines sociales confondues, et
les adultes dhygine mdiocre. La pdiculose corpo-
relle touche essentiellement les sujets en tat de prca-
rit tandis que la pdiculose pubienne est sexuellement
transmissible.
Diagnostic
Le diagnostic de pdiculose repose sur :
Le prurit, symptme essentiel lorigine de lsions de
grattage pouvant se surinfecter. La topographie du pru-
rit est variable selon la pdiculose :
cuir chevelu, nuque et dcollet postrieur pour Pedi-
culis capitis ; prurit pubien pur la phtiriase inguinale et
prurit plus diffus sur les rgions couvertes, notamment
emmanchures postrieures, rgions scapulaires et lom-
baires.
Dcouverte des poux, essentiellement au cours de la
pdiculose de la tte ou inguinale, les poux de corps
tant plus difficiles voir ou trouvs seulement au
niveau des doublures de vtements. En revanche les
lentes des pdiculoses capitis et inguinalis sont faciles
dcouvrir par leur couleur blanchtre, solidement col-
les aux cheveux ou aux poils, en rgle 1 cm de
lmergence, non dtachables facilement ce qui les dis-
tingue des pellicules ou des gaines coulissantes pripi-
laires qui constituent le diagnostic diffrentiel de la
pdiculose de tte. Les poux pubiens peuvent migrer
dautres rgions pileuses : rgion thoracique et axil-
laires, voire barbe et cils.
Dans les formes corporelles, lorsque linfestation est
chronique, il existe souvent une leucomlanodermie. Le
diagnostic entre pdiculose corporelle et scabiose nest
pas toujours ais dautant que les deux ectoparasitoses
peuvent sassocier. Chez ces sujets en situation prcaire
et infests de faon rgulire par poux et (ou) puces, des
infections Bartonella quintana ont t rcemment
dcrites (septicmie plus ou moins endocardite), lecto-
parasite jouant le rle de vecteur.
Traitement
Il doit tre pdiculicide et surtout lenticide.
1. Plusieurs classes pharmacologiques sont dis-
ponibles
Elles sont non rembourses par la Scurit sociale :
organophosphor, dont le chef de file est le malathion
(Prioderm lotion) ;
pyrthrine plus ou moins butoxyde de pypronyle
sous des prsentations diverses (arosol, lotion, sham-
pooing, spray) dont la dure dapplication est variable.
2. Schma thrapeutique selon la pdiculose
Cuir chevelu : un essai contrl en 1992, en rgion
parisienne, a montr la supriorit du malathion sur
une spcialit base de pyrthrine, les donnes de
cette enqute ayant pu conclure lacquisition dune
rsistance au pyrthrine dans cette rgion. En fait, il
peut exister des variations de la sensibilit des poux
en fonction de la nature des produits utiliss selon
les rgions et (ou) les pays. Il faut donc changer de
classe pharmacologique en cas dchec dun traite-
ment bien appliqu. Les shampooings sont en rgle
mal appliqus (temps insuffisant, dilution), tandis
que les arosols sont contre-indiqus en cas dant-
cdents dasthme chez lenfant ou chez la personne
qui lapplique ; les lotions sont donc les formes
galniques les plus adaptes et doivent tre appli-
ques j0 selon le temps indiqu par le fabricant.
Cette lotion est ensuite rince par un shampooing
non traitant, tandis que les cheveux sont peigns
avec un peigne trs fin pour enlever les lentes. Le
traitement doit tre refait tous les 8 jours tant quil
persiste des lentes. Paralllement, la pdiculose doit
Dermatologie
1475 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
tre dpiste chez les autres membres de la famille
ou de la collectivit. Les objets, tels que bonnet,
charpe, peluche, literie doivent tre dsinfects soit
par lavage et (ou) poudrage lAphtiria. Les traite-
ments prventifs nont pas fait la preuve de leur effi-
cacit.
Pdiculose inguinale : poudrage ou lotion sur len-
semble des rgions pileuses, tandis que les lentes sont
facilement limines par le rasage. En cas datteinte des
cils, application dune crme la permthrine 1 %
pendant 10 minutes. Traitement des sujets contacts.
Pdiculose corporelle : badigeons de benzoate de
benzyle selon le mme schma que la gale, et dsinfec-
tion attentive du linge et des vtements. n
1476 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
E CT OP AR AS I T OS E S CUT AN E S : GAL E S AR COP T I QUE E T P DI CUL OS E
Gallais V. Poux et gale : nouveauts cliniques et thrapeutiques.
Presse Med 1997 ; 26 : 1682-6.
POUR EN SAVOIR PLUS
La gale est un diagnostic souvent difficile quil
sagisse dune forme avec peu ou pas de signes
spcifiques chez un sujet dont lhygine est
correcte ou qu linverse il sagisse dune forme
profuse du sujet g ou de limmunodprim.
Dans le premier cas le traitement nest vraiment
dpreuve que sil est expliqu et vrifi J 10 ;
dans le second cas, la recherche de sarcopte
toujours positive vite les retards diagnostiques
et incite lisolement dermatologique
pour un traitement plus prolong et appliqu
sur lensemble du tgument.
La pdiculose du cuir chevelu est contrlable
condition dun temps dexplication
du traitement suffisant et dune vrification
qui peut, en cas dechec dun protocole bien
conduit, dboucher sur un changement de classe
thrapeutique.
Quelle que soit lectoparasitose, il faut insister
sur limportance de lenqute pidmiologique
visant proposer le traitement aux sujets
contacts.
Points Forts retenir
Rectificatif
Une erreur sest glisse dans larticle Hanche douloureuse rdig par M. le professeur REVEL et Mme le docteur GHANEM
[Rev Prat (Paris) 1998 ; 48 (11) : 1246]. Il fallait lire :
La limitation de mobilit passive lexamen porte sur tous les secteurs damplitude mais pr-
domine sur la rotation interne, lextension et labduction. Progressivement, larticulation peut se
mettre en attitude vicieuse marque par une rotation externe, un flessum et une adduction .
Dermatologie
B 169
61 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
eux, la premire cause deczma de contact chez lhomme.
La sensibilisation au chrome survient habituellement
dans un contexte professionnel. Il faut encore citer le
cobalt (ciment, peintures, objets nickels) et les mercuriels.
Lalimentation est une source dexposition notable au
nickel et dautres mtaux, ce qui peut poser des
problmes thrapeutiques.
Contacts aux cosmtiques
et aux produits dhygine
Ils sont extrmement frquents et sont domins par les
allergies aux parfums (fragrances, baume du Prou) et
aux conservateurs (parabens, formaldhyde, Irgasan,
Kathon CG, Euxyl K400). La lanoline et le propylne-
glycol sont deux excipients souvent mis en cause. Parmi
les mulsifiants, on assiste une mergence du rle de la
cocamidopropyl-btane. Les antiseptiques prsents
dans ces produits peuvent tre galement responsables
(chlorhexidine, chlorure de benzalkonium). Les allergies
aux teintures capillaires sont surtout le fait des colorants
comme la paraphnylne diamine ou des phnols
stabilisant la couleur (rsorcinol, hydroquinones). Les
vernis ongle, les faux ongles colls (colle cyanocrylate)
ou models (mthacrylate) et un moindre degr les
dpilatoires (acide thioglycolique), les dodorants, les
dentifrices sont galement lorigine deczmas de
contact.
Les produits cosmtiques hypo-allergniques sont com-
poss de constituants ne figurant pas sur la liste des
allergnes potentiels et dont les tests prophtiques ou
dusage ne font pas apparatre plus de 0,1 % dintolrance
allergique.
Contacts mdicamenteux
Ils concernent les professionnels de la sant et les
patients. Ce nest parfois pas le produit actif mais un
conservateur ou le vhicule qui est responsable de la
sensibilisation. De nombreux produits sont incrimins
au premier rang desquels on retrouve des cicatrisants
comme le baume du Prou, des antibiotiques (nomycine,
sulfamides), les antiseptiques mercuriels, des anes-
thsiques locaux et des antihistaminiques (Parfenac).
Parmi les anti-inflammatoires non strodiens, le kto-
profne (Ktum) est lui seul responsable actuellement
dune vritable pidmie. La sensibilisation aux dermo-
corticodes pose, quant elle, un problme dans la prise
Leczma de contact partage avec tous les autres
eczmas, dont la dermatite atopique, des particularits
cliniques et histologiques qui dfinissent le syndrome
deczma.
tiologie
Les causes de leczma de contact sont aussi varies que
le nombre dallergnes de contact et on connat prs de
4 000 molcules qui entrent dans cette catgorie.
Contacts aux mtaux
Le nickel est la premire cause deczma de contact
chez les femmes. Plus de 10 % dentre elles sont aller-
giques au mtal ou ses sels relargus par les bijoux
fantaisie ou les accessoires vestimentaires. Lexposition
au nickel peut galement tre professionnelle (peinture,
mtallurgie). Les chromates prsents dans le ciment,
les cuirs tanns au chrome, certaines eaux de Javel sont,
Eczma de contact
tiologie,physiopathologie,diagnostic,traitement
DR Denis JULLIEN, PR Michel FAURE
Clinique dermatologique et INSERM U346,hpital douard-Herriot,69437 Lyon Cedex 03.
Les lsions cliniques et histologiques
observes dans leczma de contact ne sont
pas spcifiques. Elles sont semblables celles
observes dans les autres formes deczmas.
Ce qui caractrise leczma de contact
est sa physiopathologie.
Il sagit dune raction dhypersensibilit retarde
mdie par des lymphocytes T qui survient lors
de la rintroduction de lallergne chez un sujet
pralablement sensibilis.
La premire exposition qui conduit
la sensibilisation ne saccompagne daucune
lsion clinique.
On connat plus de 4 000 substances pouvant
entraner un eczma de contact et ce nombre ne
cesse de crotre. Ces allergnes sont prsents
dans tous les secteurs de lactivit humaine.
Une fois acquise, la sensibilisation un allergne
persiste indfiniment. Le seul traitement
rationnel de leczma de contact est donc
lviction de lallergne.
Points Forts comprendre
en charge thrapeutique des eczmas de contact et doit
tre voque devant un eczma qui saggrave sous
traitement. Lexistence dune sensation de picotement
ou de brlure qui persiste plus de quelques minutes
aprs lapplication du corticode et oblige parfois au
lavage du produit doit attirer lattention dans ce sens. Le
recours un corticode dun autre groupe est en gnral
possible (tableau). Enfin, les pansements et les sparadraps
donnent galement dimportantes ractions allergiques.
Contacts vestimentaires
Pour les tissus, les fibres textiles naturelles ou synth-
tiques sont exceptionnellement allergisantes et le pro-
blme est surtout celui des apprts infroissables formols
(dans les vtements neufs) et des colorants azoques.
Les allergnes des vtements et chaussures en cuir sont
le chrome (tannage), les colles et les colorants. En plus
du latex, de nombreux acclrateurs et antioxydants
entrant dans llaboration des caoutchoucs sont la cause
des eczmas de contact aux lastiques des sous-vtements,
chaussettes et bottes.
Contacts aux plantes et aux aliments
En Europe, cest lallergie la primevre (primine) qui
est la plus frquente et peut se manifester comme un
eczma aroport localis au visage. Cette atteinte est
aussi observe avec les lactones sesquiterpniques
prsentes dans la mousse de chne et dans certaines
plantes de la famille des composes. Le maniement des
bulbes de tulipe, des queues dartichaut, de nombreuses
pices et de zestes dorange est responsable dune atteinte
des mains, mais les lgumes sont avant tout respon-
sables de dermites irritatives.
Contacts photo-allergiques
Lallergne, pour gnrer leczma, ncessite laction
conjointe dune irradiation solaire. Les ractions photo-
allergiques se limitent donc aux zones dcouvertes du
tgument dans les 24 h suivant lexposition au soleil. Elles
pargnent volontiers le triangle sous-mentonnier, la pau-
pire suprieure et le sillon rtro-auriculaire, moins exposs
au soleil. Une des complications de ces allergies est la
persistance dune sensibilit anormale la lumire alors
mme que lallergne a t supprim. Les photo-allergnes
sont nombreux. Ils sont surtout mdicamenteux (phno-
thiazines, sulfamides, salicylanides, halogns, kto-
profne), mais aussi cosmtiques, professionnels.
Contacts aroports
Ils atteignent eux aussi les parties dcouvertes du tgument
mais sans respect pour les zones moins exposes. On
observe au contraire un renforcement par accumulation
prfrentielle des particules allergiques dans ces
rgions. Ces particules peuvent galement sinsinuer
sous les vtements et donner une atteinte des plis de
flexion et des organes gnitaux externes o elles se
concentrent. Les allergnes responsables nont aucune
spcificit (sciure de bois, mousse de chne, composes,
chrome du ciment, insecticides, colles, rsines, chlor-
promazine, parfums). Dans les causes professionnelles,
une atteinte des mains est souvent associe.
Contacts dorigine professionnelle
Ils sont extrmement frquents et atteignent avant tout
les mains et les avant-bras. Les corps de mtiers les plus
exposs sont les travailleurs manuels du btiment, des
industries mtallurgiques, textiles, des plastiques, du
caoutchouc. Mais aussi les coiffeurs, les professions
agricoles et horticoles, les travailleurs du bois, les profes-
sions mdicales. Les allergnes en cause peuvent tre
trs spcifiques dune profession (bois exotiques, bulbes
de tulipe, mdicaments, additifs des fluides de coupe)
ou ubiquitaires (rsines poxy et acryliques, nickel,
latex et caoutchoucs, colorants). Certaines profes-
sions comme lagriculture sont exposes de multiples
allergnes (plantes, pesticides, solvants, antiseptiques,
colorants, antibiotiques, caoutchoucs). Certains eczmas
de contact professionnels font partie de la liste des mala-
dies professionnelles et peuvent tre indemnisables.
E CZ MA DE CONTACT
62 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Groupe A
Hydrocortisone
Mthyl-prednisolone
Prednisolone
Tixocortol
Groupe B (actonides)
Amcinonide
Budsonide
Dsonide
Triamcinolone actonide
Groupe C
Btamthasone
Dsoximtasone
Dexamthasone
Fluocortolone
Diflucortolone
Groupe D (esters)
Hydrocortisone
Clobtasol-17-propionate
et clobtasone-17-butyrate
Btamtasone valrate et btamtasone dipropionate
Carbonates : prednicarbate
Carboxylates : aclomthasone-17-propionate,
flucortinbutyl
Autres : momthasone furoate
Classification
des principaux corticodes
selon leur structure chimique
TABLEAU
Physiopathologie (fig. 1)
Leczma de contact est le modle de la raction dhyper-
sensibilit retarde mdie par les lymphocytes T. On
distingue 3 phases.
Phase de sensibilisation
Cette phase survient lors du premier contact de la peau
avec la substance allergnique, dure de 8 15 j chez
lhomme, aboutit la formation de lymphocytes T
mmoire spcifiques de lallergne, mais nentrane aucune
lsion clinique. Elle se dcompose en plusieurs tapes.
Formation de lantigne : lallergne de contact est le
plus souvent un antigne incomplet appel haptne.
Eczmas hmatognes
ou systmiques
Ils correspondent une rexposition systmique
lallergne (parentrale, entrale, respiratoire, prothse
chirurgicale, amalgame dentaire, tatouage) chez une
personne pralablement sensibilise par une premire
exposition cutane. Les principaux allergnes impliqus
sont les mtaux, certains aliments (balsamiques) et additifs
alimentaires ainsi que des mdicaments (anesthsiques,
sulfamides, phnothiazines, anti-inflammatoires non
strodiens). Les lsions qui peuvent tre trs poly-
morphes, prennent souvent un aspect nummulaire ou
dyshidrosique, voire prdominent dans la rgion prino-
fessire pour donner le syndrome babouin. Nauses,
diarrhes et fivre peuvent tre prsentes.
Dermatologie
63 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Physiopathologie de leczma de contact.
Sensibilisation : Lhaptne est pris en charge par les cellules de Langerhans qui migrent dans le derme puis dans les
canaux lymphatiques affrents jusqu la zone para-corticale des ganglions de drainage o a lieu la prsentation de
lhaptne aux lymphocytes T aboutissant la gnration de lymphocytes T mmoire CD4
+
et CD8
+
spcifiques dhaptnes et
exprimant lantigne CLA . Ces lymphocytes T vont alors migrer du ganglion, rejoindre la circulation gnrale par le canal
thoracique . Cette phase est silencieuse cliniquement.
Rvlation : les lymphocytes T mmoire CD4
+
et CD8
+
spcifiques dhaptnes du fait de lexpression de lantigne CLA
recirculent prfrentiellement dans la peau . Lors des contacts ultrieurs avec lhaptne, celui-ci est pris en charge par les
cellules de Lagerhans et (ou) les kratinocytes et (ou) des cellules dendritiques du derme qui vont prsenter des peptides hapt-
niss en association avec les molcules du CMH de classe I et II aux lymphocytes T CD4
+
et CD8
+
spcifiques dhaptnes .
Lactivation lymphocytaire est associe la production de diffrentes cytokines ce qui aboutit lactivation dautres types
cellulaires dont les cellules endothliales et les kratinocytes et . Il sen suit une augmentation de la permabilit
vasculaire, un dme dermique et pidermique ainsi quun recrutement non spcifique de cellules inflammatoires (poly-
nuclaires neutrophiles, basophiles et de monocytes) . Cette phase est responsable de la lsion deczma.
1
Cette molcule de faible poids molculaire est trs rac-
tive chimiquement et doit se lier une protine porteuse
pidermique pour devenir immunogne. lexception
notable des mtaux, linteraction haptne-protine
correspond le plus souvent une liaison covalente.
Certains haptnes pntrent lpiderme sous la forme
dun pro-haptne et doivent subir une transformation
chimique selon un mcanisme enzymatique ou physique
(rayons ultraviolets pour les photo-allergnes) avant de
devenir ractifs.
Prise en charge de lantigne par les cellules
dendritiques : le complexe haptne-protine est ensuite
internalis par des cellules dendritiques de lpiderme,
les cellules de Langerhans, qui vont lapprter et rex-
primer leur surface de petits fragments peptidiques
porteurs de lhaptne associs des molcules du
complexe majeur de lhistocompatibilit (CMH). Pour
les haptnes ayant interagi avec des protines extra-
cellulaires ou membranaires, le complexe haptne-
peptide sera prsent par les molcules du complexe
majeur de lhistocompatibilit de classe II, et pour ceux
ayant interagi avec des protines intracellulaires, le
complexe sera prsent par les molcules de classe I.
Dans le mme temps, les cellules de Langerhans vont
quitter lpiderme et migrer par les lymphatiques
affrents jusquaux ganglions lymphatiques rgionaux.
Cette migration saccompagne dune diminution des
capacits des cellules de Langerhans internaliser
et apprter les antignes mais dune augmentation
de leur aptitude prsenter efficacement les antignes
aux lymphocytes. La migration des cellules de
Langerhans hors de lpiderme serait initie par la
production de diffrentes cytokines (IL-1, TNF-)
par les cellules de Langerhans et les kratinocytes sous
leffet de lhaptne.
Formation de lymphocytes T mmoire et tropisme
cutan : dans le paracortex des ganglions lymphatiques
rgionaux, la cellule de Langerhans que lon appelle
alors cellule interdigitante prsente les peptides
haptniss associs des molcules du complexe majeur
de lhistocompatibilit de classes I et II des lympho-
cytes T nafs respectivement CD8
+
et CD4
+
. Ceux de ces
lymphocytes qui expriment un rcepteur T qui a une cer-
taine affinit pour la molcule du complexe majeur de
lhistocompatibilit et le peptide haptnis sont activs
et subissent une expansion clonale qui donne naissance
une population de lymphocytes T mmoire spci-
fiques de lallergne. Ces mmes cellules vont de plus
exprimer lantigne CLA (Cutaneous
lymphocyte associated antigen). Les lymphocytes T
mmoire quittent alors le ganglion et regagnent le
courant circulatoire au travers des vaisseaux lympha-
tiques effrents et du canal thoracique. La molcule
CLA est une adressine qui leur permettra en inter-
agissant avec son ligand, lE-slectine exprime par
les veinules post-capillaires du derme, de migrer prf-
rentiellement dans la peau et donc dexercer une
surveillance plus spcifique de cet organe.
Phase de rvlation
Elle survient dans les 24 96 h faisant suite une
nouvelle exposition de la peau lallergne et conduit
la formation des lsions inflammatoires cutanes. L
encore plusieurs stades se succdent.
Raction inflammatoire non spcifique : comme
dans la phase dinduction, lhaptne induit la libration
de cytokines et de molcules pro-inflammatoires par les
cellules de Langerhans et les kratinocytes quil active.
En rponse celles-ci, les cellules endothliales des
veinules post-capillaires du derme sont actives et com-
mencent exprimer ou expriment plus fortement leur
surface des molcules dadhrence. Linteraction de ces
molcules avec leurs ligands respectifs exprims par de
nombreux lymphocytes T mmoire va conduire au
recrutement de ces leucocytes dans le derme puis dans
lpiderme lendroit de lapplication de lhaptne.
Seule une trs faible fraction de ces lymphocytes T
mmoire sont spcifiques de lhaptne (1/100 1/3 000
dans le cas de lurushiol du poison Ivy).
Raction inflammatoire spcifique : la prsenta-
tion de lhaptne aux lymphocytes T CD4
+
et CD8
+
spcifiques prsents dans linfiltrat entrane leur
activation. ce stade, les cellules de Langerhans, mais
aussi les cellules dendritiques du derme voire les
kratinocytes activs pourraient prsenter lhaptne
aux lymphocytes T. Une fois activs, les lymphocytes T
produisent des cytokines de type TH1 comme lIFN-
et lIL-2, mais aussi lIL-1 et le TNF- qui vont favoriser
la raction inflammatoire. Les lymphocytes T CD8
+
joueraient de plus galement un rle au travers de leur
fonction cytotoxique. Dans certains cas, le manque de
slectivit de linteraction entre le peptide haptnis
prsent par la molcule du complexe majeur de lhisto-
compatibilit et le rcepteur T va conduire lactivation
de lymphocytes T mmoire spcifiques dun autre
allergne de structure voisine. Cest le phnomne
dallergie croise qui conduit parfois recommander
lviction dun groupe de molcules. Par exemple, une
allergie lhydrocortisone conduira recommander
lviction des autres corticodes du groupe A (mthyl-
prednisolone, prednisolone, tixocortol) (tableau).
Amplification de la raction inflammatoire : en
rponse aux cytokines produites par les lymphocytes T
spcifiques et lactivation en cascade dautres sys-
tmes de mdiateurs pro-inflammatoires, on observe
une augmentation de la permabilit vasculaire, un
dme dermique et pidermique ainsi quun recrutement
non spcifique de polynuclaires neutrophiles, baso-
philes et de monocytes.
Phase de rgulation
Une fois tablie, la lsion deczma de contact ne se
prennise pas mais tend disparatre spontanment en
3 6 jours. Ce phnomne nest pas li la simple
disparition de lallergne de lpiderme car certains
haptnes y sont retrouvs jusquau 10
e
jour. Si le mca-
E CZ MA DE CONTACT
64 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
nisme reste mal compris, il semble que diffrentes popu-
lations lymphocytaires T CD4
+
et (ou) CD8
+
pourraient
tre impliques par la scrtion de certaines cytokines
inhibitrices et par leur action cytotoxique sur les cellules
effectrices. LIL-10 produite par les cellules T de type
TH2 est une de ces cytokines inhibitrices. Les kratino-
cytes qui produisent eux aussi de lIL-10 pourraient
galement jouer un rle cl. Selon la nature de lallergne
et les conditions conduisant son exposition, les mca-
nismes rgulateurs pourraient varier.
Diagnostic
Diagnostic positif
1. Reconnatre quil sagit dun eczma
Examen clinique : dans la forme classique (fig. 2 et 3)
correspondant leczma aigu plusieurs phases se
succdent : apparition dun rythme ; formation des
vsicules ; suintement, li la rupture des vsicules
spontanment ou aprs grattage ; formation de crotes
(le liquide de suintement se dessche) ; desquamation
(lpiderme altr slimine progressivement sous
forme de squames). Un prurit souvent intense est gale-
ment prsent.
Les lsions apparaissent au site mme du contact avec
lallergne dans les 24 96 h suivant la rexposition
avec celui-ci. Cependant, dans le mme temps et dis-
tance du site de contact peuvent apparatre des lsions
similaires souvent symtriques. Ces ruptions secondes
seraient la consquence dune concentration prfren-
tielle de lallergne dans certains territoires tgumen-
taires suite sa pntration massive dans lorganisme.
Les bords de la lsion peuvent tre trs bien dlimits
mais dans la plupart des cas leczma dborde le terri-
toire strict du contact avec lallergne ce qui entrane un
aspect irrgulier et miett de la plaque.
Si leczma volue de manire subaigu puis chronique,
la symptomatologie se modifie. Les vsicules et le suin-
tement disparaissent. Sous laction dun grattage inces-
sant li au prurit persistant, la peau spaissit et se
marque dun quadrillage ralis par ses plis qui deviennent
plus profonds (lichnification) (fig. 4). Une pigmen-
tation et des fissures peuvent galement tre prsentes.
La smiologie des eczmas de contact est marque par
un grand polymorphisme. En dehors du cadre gnral
voqu prcdemment, une lsion deczma de contact
peut se prsenter sous de multiples aspects lis des
particularits tiologiques ou topographiques.
Les lsions localises aux lvres prennent laspect dune
chilite (fig. 5) ; pour les paupires et les organes
gnitaux externes, ldme est au premier plan (fig. 6) ;
dans les plis, laspect est celui dun intertrigo. Aux
mains, on peut observer des lsions de dyshidrose (fig. 7)
mais aussi souvent, des aspects kratosiques et fissu-
raires (expositions chronique professionnelles).
Dermatologie
65 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Eczma de contact chronique au nickel contenu dans les
boutons de pantalons et les fermetures clair. Aspect lichnifi.
4
Eczma de contact aigu au nickel contenu dans une
boucle doreille. Aspect rythmateux, vsiculeux et suintant.
2
Aspect deczma aigu au gel Ktum appliqu avant une
exposition solaire. Aspect rythmateux et bulleux.
3
Les photo-allergnes et les allergnes aroports sont
responsables dune symptomatologie concernant avant
tout les zones dcouvertes et notamment la face o les
lsions sont volontiers dmateuses.
Lvolution des lsions peut tre marque par leur
extension avec, lextrme, la ralisation dun tableau
drythrodermie. La surinfection est aussi une compli-
cation frquente qui peut garer le diagnostic.
Lhistologie ne peut que confirmer le diagnostic
deczma. Elle ne permet pas de reconnatre quil sagit
dun eczma de contact.
Quand elle est ralise, elle montre en cas deczma
aigu 2 signes lmentaires fondamentaux :
la spongiose, qui est un dme intra-pidermique
dissociant les kratinocytes les uns des autres et aboutit
la formation de vsicules intra-pidermiques ;
lexocytose, caractrise par la prsence de lympho-
cytes dans lpiderme.
Sy associent dans le derme, un dme, une dilatation
des capillaires et un infiltrat inflammatoire privasculaire.
Dans les eczmas chroniques, ces signes histologiques
sont moins marqus et lon observe un paississement
de lpiderme.
2. Montrer quil sagit dun eczma de contact
Linterrogatoire est un temps cl pour liminer les
diagnostics diffrentiels et identifier le contact avec un
allergne donn. Il porte sur les antcdents, les prises
mdicamenteuses, lactivit professionnelle et lanalyse
dtaille du poste de travail, les conditions de vie, les
loisirs, les travaux mnagers, le recours aux produits
dhygine, aux cosmtiques, les traitements dj
employs. Il prcise la chronologie de survenue et
cherche par exemple mettre en vidence une amlio-
ration hors du lieu de travail (vacances). Ces lments,
confronts de manire probabiliste avec la connaissance
des allergnes rencontrs dans une situation donne
permettront dorienter les tests picutans.
Les tests picutans ou patch-tests sont raliss
distance de la pousse, en labsence de lsions cutanes
chez un patient ne stant pas rcemment expos aux
ultraviolets (bronzage) et ne recevant pas un traitement
immunosuppresseur (corticodes) systmique ou local
dans la zone dapplication des tests (en gnral le dos).
Ils cherchent reproduire la lsion de manire expri-
mentale sur une zone limite avec un allergne parfaite-
ment dfini. En pratique, on applique sur la peau saine
E CZ MA DE CONTACT
66 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Aspect ddme priorbitaire aprs lutilisation dun
collyre antibiotique.
6
Mise en place de patch-tests dans le dos dun patient.
Chaque cupule mtallique contient un allergne.
8
Aspect de dyshidrose.
7
Aspect de chilite suite lapplication dun bton pour
lvres contenant du baume du Prou.
5
Les tests picutans sont ngatifs et lhistologie, si elle
tait ralise, montrerait avant tout des signes daltration
caustique de lpiderme.
En altrant la barrire cutan, elle peut favoriser la pn-
tration des allergnes et se compliquer secondairement
dun vritable eczma de contact.
Traitement
Traitement symptomatique
Il repose avant tout sur les corticodes topiques et secon-
dairement sur les mollients gras.
Sans viction de lallergne, le traitement symptoma-
tique est vou lchec.
la phase aigu, suintante, on utilise pendant quelques
jours des corticodes puissants classe II : (Efficort,
Diprosone) et mme classe I (Dermoval) sous forme
de lotion ou de crme. Lotions et crmes sont galement
prfres quel que soit le stade pour les lsions des
zones pileuses et des plis. Sur le visage et chez les
jeunes enfants, on recours des classes thrapeutiques
plus faibles ; initialement III (Locapred, Tridsonit)
puis IV (Hydracort). En phase aigu suintante, on nutilise
pas de crmes mollientes grasses. Malgr leur efficacit,
certains rcusent lutilisation des corticodes ce stade
et ont recours la pulvrisation deaux thermales
(Avne-les-Bains, La Roche-Posay) suivie de lapplication
dune pte leau ou dune spcialit plus spcifique
(Tolrance extrme).
Quand les lsions sont plus sches, on utilise les mmes
corticodes mais sous forme de pommades et on y associe
demble des mollients gras comme le Crat frais de
Galien, le Cold-cream, la crme de Dalibour ou une des
multiples spcialits disponibles (Exomga, Atoderm,
Lipikar, Oilatum).
Les eczmas kratosiques et fissuraires des mains
ncessitent souvent de prescrire la corticothrapie sous
occlusion. On a recours des gants en coton ports la
nuit (Cybel, Lohmann). On y associe demble la journe
des applications rptes de produits gras particulire-
ment mollients (mulsion SVR lallantone, Onguent
Bpanthne, Xerand).
Lamlioration conduit dcrotre progressivement
lutilisation du corticode et la remplacer par celle de
lmollient gras. La dcroissance progressive de la cortico-
thrapie est ncessaire pour viter le phnomne de rebond.
Elle est ralise par lespacement progressif des applica-
tions ou par le recours des produits de classe moins leve.
Laggravation dun eczma de contact en cours de traite-
ment doit faire suspecter lapparition dune sensibilisation
un des produits utiliss. En dehors des mollients, des
excipients et des conservateurs, lallergne peut tre le
corticode lui-mme.
Lexistence dune surinfection des lsions peut ncessiter
un traitement local antiseptique adapt.
Laction sdative et antiprurigineuse de certains anti-
histaminiques (Atarax) savre parfois utile en dbut de
traitement.
du dos une srie dallergnes sous occlusion pendant 48 h
(fig. 8). La lecture se fait la 48
e
h quand on enlve les
patchs et la 72
e
h. On apprcie lrythme, ldme, le
niveau de vsication. Les 23 allergnes les plus frquents
en Europe ont t regroups au sein de la srie standard
europenne. On dispose dautres sries auxquelles on
a recours en fonction de linterrogatoire (batteries,
chaussures, imprimerie, coiffure, textiles, plantes,
crans solaires, caoutchoucs, etc.). On teste galement
les produits suspects apports par le patient.
En cas de suspicion dun eczma par photosensibilisation
allergique de contact, on ralise des photopatch-tests
(les diffrents photo-allergnes sont appliqus en triple
dans le dos, aprs 24 h, 2 des 3 sries sont enleves et
irradie par des UVA ou des UVB. La srie non irradie
sert de contrle).
Un test positif peut ntre que le reflet dune sensibilisation
antrieure un allergne diffrent de celui responsable
du problme que lon explore. Il faut donc toujours
valuer la pertinence dun test positif.
Enfin, on ne ralise pas de tests picutans pour prdire
par exemple quun matriel dentaire sera bien tolr ou
pour voir quoi peut tre sensible un enfant atopique
afin de lorienter professionnellement. En effet, un test
ngatif un instant donn ne permet pas dexclure une
sensibilisation ultrieure et la ralisation mme du test
peut entraner une sensibilisation.
Les tests ouverts de provocation itrative se rappro-
chent plus des conditions dexposition au produit dans
la ralit. Il consiste appliquer 2 fois par jour pendant
7 jours conscutifs le produit fini sur la face de flexion
de lavant-bras du patient.
Diagnostic diffrentiel
En dehors des formes smiologiques particulires
deczma de contact qui peuvent faire discuter dautres
dermatoses (psoriasis, mycoses, toxidermie, hmato-
dermie, herps) et les autres causes des eczmas
(eczma atopique, de stase, dyshidrosique idiopa-
thique), le principal problme est celui pos par la
dermite dirritation qui reprsente prs des 4 cinquimes
des dermites de contact contre 1 cinquime pour leczma
de contact.
La dermite irritative ou dermite ortho-ergique correspond
des lsions provoques directement par les effets
physico-chimiques de la substance en cause. Il ny a pas
de raction immunologique mise en jeu.
Les lsions apparaissent dans les premires heures qui
suivent le premier contact avec le produit responsable et
sont strictement limites la zone o il a t appliqu.
Laspect est souvent celui dun placard rythmato-
squameux ou kratosiques, il ny a que trs rarement des
vsicules et il ny a jamais druption seconde distance.
La sensation est plus cuisante que prurigineuse. La rptition
de lagression conduit une dermite dusure avec un
aspect rugueux, crevass et un effacement des dermato-
glyphes. La cessation du contact irritant entrane une
gurison progressive.
Dermatologie
67 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Traitement tiologique
1. viction de lallergne de contact
Cest llment cl du traitement de leczma de
contact. Une fois lallergne identifi, le patient doit
donc tre inform de sa nature et des diffrentes sources
dexposition afin quil puisse les viter. Un document
reprenant ces informations et prcisant les possibilits
dallergies croises avec des molcules voisines est
habituellement remis.
Lviction dun mdicament utilis occasionnellement
ou la modification dhabitudes de loisirs sont faciles.
Ladaptation dun poste de travail dans une petite entre-
prise est souvent beaucoup plus problmatique, souvent
seules des mesures de protection sont possibles (gants,
vtements de travail) et parfois la reconversion profes-
sionnelle simpose. Pour des allergnes ubiquitaires
comme le nickel, le problme est beaucoup plus difficile
car il est virtuellement impossible den viter totalement
le contact. Lexistence de sources alimentaires de nickel
qui pourraient prenniser leczma a conduit faire
proposer, pour les cas rfractaires et en cas de test de
provocation oral positif, des rgimes pauvres en nickel.
Sur le mme principe, il existe des rgimes pauvres en
chrome, en cobalt ou en balsamiques (baume du Prou).
Lefficacit de cette approche reste controverse.
2. Immunothrapie spcifique
ce jour, il nexiste aucune technique de dsensibilisation
efficace dans leczma de contact.
Des essais cherchant induire une immunotolrance
certains haptnes comme le nickel et lurushiol en les
administrant notamment par voie orale sont en cours.
Ces approches restent pour lheure exprimentales. I
E CZ MA DE CONTACT
68 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Une dermite de contact est 4 fois
sur 5 une dermite dirritation et 1 fois
sur 5 seulement un eczma de contact.
Les prsentations cliniques de leczma
de contact sont extrmement polymorphes
et trompeuses.
Ce sont les test picutans guids
par un interrogatoire pralable dtaill
qui permettent de faire le diagnostic
en dmontrant quun allergne suspect
est en cause. La signification dun test positif
doit toujours tre analyse de manire critique
et confronte lanamnse pour sassurer quil
ne traduit pas une sensibilisation antrieure
sans rapport avec le problme actuel.
On ne ralise pas de tests picutans
de dpistage .
Lviction de lallergne, quand elle est
possible, est lattitude thrapeutique idale.
Le recours aux corticodes topiques et aux
mollients nest que symptomatique et palliatif.
Points Forts retenir
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie
et vnrologie, 3
e
dition. Paris : Masson, 1999 : 37-49.
Dutau G. Le Dictionnaire des allergnes. Phase 5, 1997.
Charpin J, Veruloet D. Allergologie, 3
e
dition. Paris : Mdecine-
Science Flammarion, 1992 : 524-82.
POUR EN SAVOIR PLUS
8 9 1
L A R E V U E D U P R A T I C I E N ( P a r i s )
1 9 9 7 , 4 7
Dermatologie
Principales origines des exanthmes
Les causes des exanthmes maculo-papuleux sont multiples, mais restent domi-
nes par trois principaux cadres tiologiques : les infections virales, les accidents
mdicamenteux et les ruptions toxiniques.
Infections virales
Les ruptions dorigine virale sont extrmement frquentes, en particulier chez
lenfant. De trs nombreux virus peuvent tre en cause.
1. Entrovirus
Il sagit dune famille de petits virus ARN regroupant les chovirus et les cox-
sackies virus. Ils sont transmis par voie fcale et donnent lieu de petites pi-
dmies surtout estivales. Les entrovirus sont responsables de 65 % des rup-
tions dallure virale chez lenfant et concerneraient principalement les enfants
issus de milieu social dfavoris. Les entrovirus sont responsables dexanthmes
maculo-papuleux habituellement fbriles, associs ou non dautres symptmes
notamment respiratoires, digestifs ou neuro-mnings. Les exanthmes induits
par ces virus ont malheureusement peu de spcificit clinique et sont habituel-
lement suspects sur un faisceau darguments. La muqueuse buccale peut tre
rythmateuse. Les adnopathies sont relativement rares. En raison du trs grand
nombre de srotypes et de labsence de raction de groupe facilement dtectable,
les srologies restent dutilisation limite ( certains srotypes frquentes tels
lcho 9, le coxsackie B5, etc.). Lisolement du virus est possible (en particulier
dans les selles) ; mais le plus souvent, le diagnostic de certitude nest pas nces-
saire et sera simplement propos.
2. Rougeole
Due un membre de la famille des paramyxovirus, il sagit dune affection encore
frquente et grave dans les pays en voie de dveloppement. En Europe, elle est
habituellement bnigne et beaucoup plus rare depuis lre de la vaccination.
Lexanthme survient 10 jours aprs le contage. La phase prodromique est mar-
que par un catarrhe oculo-naso-pharyngien chez un enfant grognon et fatigu.
Le signe de Kplik, semis de petits points blanc bleut sur une base rythma-
teuse la face interne des joues, longtemps considr comme pathognomonique
de la rougeole, est en ralit parfois observ dans dautres infections virales.
Lexanthme est maculo-papuleux, respectant des intervalles de peau saine. Le
terme de morbilliforme (utilis pour dcrire certains des exanthmes) veut dire
comme une rougeole . Cet exanthme dbute classiquement au visage et der-
rire les oreilles avec une volution descendante touchant le tronc puis les
membres. La gurison survient avec une phase de desquamation postinflamma-
toire. Le diagnostic de certitude peut tre obtenu par lisolement viral des scr-
tions respiratoires et (ou) par la srologie.
rythme
Orientation diagnostique
Dr Samira MANSOURI, Dr Selim ARACTINGI
Unit de dermatologie, hpital Tenon, 75020 Paris
Les lsions rythmateuses
peuvent tre localises
ou dissmines. Les formes
dissmines, galement appeles
exanthmes (ou parfois avec
le nologisme anglais de rash
quil vaut mieux abandonner),
frquentes, reprsentent un rel
problme de pratique
quotidienne pour des mdecins
gnralistes, des pdiatres
et bien sr des dermatologues.
Les exanthmes peuvent
revtir diffrents aspects
cliniques. La difficult de leur
prise en charge rside dans
le manque de spcificit clinique
et histologique des lsions
et un grand nombre
dtiologies.
Lattitude pratique reste
difficile codifier. Les questions
suivantes doivent tre poses :
est-ce une allergie un
mdicament quil faut arrter
et contre-indiquer
dfinitivement ?est-ce
une infection virale dangereuse,
telle une primo-infection par
virus de limmunodficience
humaine (VIH), ou un
syndrome de Kawasaki ? est-ce
une infection virale risque
tratogne chez une femme
enceinte ? y a-t-il un risque
dinfection bactrienne type
scarlatine voire mningite
traiter ?
Points Forts
comprendre
G G G G G G G G G G G G G G G G
G G G G G G G G G G G G G G G G
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RY T H ME
3. Rubole
Il sagit l encore dun problme devenu bien moins frquent dans les nations
occidentales depuis les campagnes de vaccination. Aprs une priode dincuba-
tion silencieuse de 2 3 semaines, survient un exanthme maculo-papuleux dbu-
tant au visage et saccompagnant dune fivre modre et typiquement dad-
nopathies occipitales et cervicales postrieures. la diffrence de la rougeole,
lruption est faite de nappes beaucoup moins inflammatoires, plutt roses,
moins tendues galement. Cest une affection toujours bnigne sauf chez la
femme enceinte srongative tant donn le risque de malformations ftales. Le
diagnostic est srologique et repose sur la mise en vidence dune sroconver-
sion ou plus souvent dIgM spcifiques anti-rubole signant linfection rcente.
Une srologie de rubole doit tre exige lors de toute ruption chez une femme
enceinte ou chez quelquun de son entourage.
4. Herps virus
Ils peuvent tre lorigine de nombreux exanthmes.
Cytomgalovirus (CMV) et virus dEpstein-Barr (EBV) se transmettent essen-
tiellement par voie respiratoire. Un exanthme survient dans 3 19 % des mono-
nucloses EBV et 10 40 % des mononucloses CMV. Cette ruption na
aucune vraie particularit clinique et est le plus souvent dallure morbilliforme.
Des adnopathies et une atteinte muqueuse sont possibles. Par un mcanisme
encore inconnu, la frquence de lruption atteint 90 100 % des cas quand les
individus infects par EBV ou CMV ont t traits par de lampicilline. De l
vient la classique contre-indication de lampicilline devant une angine dans la
crainte que celle-ci ne soit un symptme dinfection EBV et quun exanthme
ne se dveloppe donc. Le diagnostic repose sur la srologie pour EBV et pour
le CMV, la virmie ou la prsence dIgM spcifiques.
Le virus herps 6 (HHV6) identifi en 1988, est responsable de lexanthme
subit (galement appel rosole infantile) mais aussi de fivres isoles de len-
fant. Le pic dincidence de lexanthme subit a lieu chez lenfant entre 6 mois
et 2 ans. Le tableau dbute brutalement par une fivre 39-40 C isole pendant
2 3 jours, suivie, lors de la dfervescence thermique, dune ruption maculo-
papuleuse. Celle-ci est traditionnellement rosoliforme, cest--dire que les
lsions sont de petites macules rose ple. Le diagnostic srologique et (ou) liso-
lement viral sont limits aux laboratoires de recherche.
5. Parvovirus B19 (PVB19)
Il sagit dun virus de reconnaissance l encore rcente (1983). Il est responsable
du mgalrythme pidmique (ou 5
e
maladie), dautres manifestations cutanes
plus rares et de crises drythroblastopnie aigu (chez les individus ayant une
hmoglobinopathie car ce virus se multiplie dans les rythroblastes). Les tudes
sro-pidmiologiques ont montr que prs de 65 % des adultes avaient t en
contact avec le PVB19, habituellement avant 10 ans. La transmission est respi-
ratoire et aprs une phase virmique silencieuse survient un tableau clinique assez
Classification des principaux virus
responsables dexanthmes
Famille Gnome Espce virale
Adenoviridae ADN db Adnovirus (plus de 40 types)
Herpesviridae ADN db CMV
EBV
Herps virus 6
Parvoviridae ADN sb Parvovirus B19
Hepadnaviridae ADN sb Hpatite B
Picornaviridae ARN sb Coxsackies A et B (29 types)
cho (32 types)
Retroviridae ARN sb VIH
db : double brin; sb : simple brin.
Exanthme morbilliforme dorigine
mdicamenteuse.
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Dermatologie
spcifique du mgalrythme. Il sagit dune ruption qui sur les membres a un
aspect rticul contours circins en guirlandes et un aspect rouge dma-
teux soufflet du visage. Une anmie est observe surtout en cas dhmoglo-
binopathie. Des arthrites sont frquentes chez ladulte. Le diagnostic repose sur
la mise en vidence dIgM spcifiques qui est un examen sensible et spcifique.
6. Primo-infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH)
Pour des raisons de prvention, de prise en charge et de gravit, il sagit lvi-
dence de la cause la plus importante reconnatre. En effet, dans 28 % des primo-
infections par le VIH, se dveloppe une ruption cutane dont laspect clinique
est malheureusement sans spcificit, souvent morbilliforme. Il faut nanmoins
insister sur latteinte palmoplantaire qui est frquente, sur la prsence drosions
endobuccales quasi constantes, sur la fivre et les polyadnopathies. De plus,
des signes mnings, digestifs ou respiratoires peuvent se voir. Un syndrome
mononuclosique est frquent sur lhmogramme. Le diagnostic repose sur la
prsence dune antignmie VIH p24 positive, sans anticorps anti-VIH, suivie
4 6 semaines plus tard de lapparition de ces anticorps. Le problme est de
savoir face quel rythme exiger ces recherches. Il nest pas possible de four-
nir une rponse prcise cette question, ce dautant que lantignmie nest pas
un examen bon march et que sa pratique peut gnrer une anxit dans lattente
des rsultats. De manire pragmatique, lexprience des auteurs est de le pro-
poser chez tout adulte jeune se prsentant avec un exanthme et des rosions
buccales ; devant tout exanthme dun sujet appartenant un groupe risque et
de manire beaucoup plus nuance en cas druption accompagne de fivre et
dadnopathies.
Accidents mdicamenteux
Les exanthmes maculo-papuleux constituent la forme clinique la plus frquente
des toxidermies (ce mot est simplement synonyme druptions cutanes induites
par un mdicament). Ces exanthmes peuvent revtir un aspect morbilliforme,
scarlatiniforme ou rosoliforme et peuvent comporter une atteinte muqueuse, de
la fivre et parfois un prurit. Une hyperosinophilie peut tre prsente lh-
mogramme. Il faudra systmatiquement rechercher des signes de gravit asso-
cis : rosions muqueuses, dcollement bulleux et (ou) signe de Nikolsky. De
telles manifestations font en effet craindre une volution vers une toxidermie
grave savoir une ncrolyse pidermique toxique (anciennement appele syn-
drome de Lyell) ou un syndrome de Stevens-Johnson. Les exanthmes dorigine
mdicamenteuse surviennent classiquement entre 7 et 21 jours aprs lintro-
duction de la molcule (avec un pic J9). Nanmoins, chez les patients ayant
dj fait un accident, la survenue est plus prcoce : 2 3 jours aprs la prise du
mdicament.
Devant un exanthme maculo-papuleux, la dmarche dimputer cette ruption
un mdicament est de type probabiliste. Elle est base essentiellement sur des
critres chronologiques (cest--dire que lruption survient dans un laps de
temps compatible avec une toxidermie et quen outre larrt du mdicament,
lruption rgresse). La difficult du diagnostic rside dans le fait quil nexiste
pas de relle spcificit clinique, histologique, biologique (TTL, RAST, etc.) ni
de tests cutans qui permettent daffirmer avec certitude quune ruption est
mdicamenteuse. Le test de rintroduction mdicamenteuse a ce pouvoir, mais
est le plus souvent dthique discutable vu les risques quil fait encourir. Cest
pourquoi devant un exanthme maculo-papuleux, le diagnostic de toxidermie
sera effectivement probabiliste.
Toxoplasmose
La primo-infection par Toxoplasma gondii, lorsquelle est symptomatique, se
manifeste habituellement par un exanthme morbilliforme avec ou sans fivre
mais saccompagnant souvent dadnopathies cervicales. Le diagnostic qui est
fondamental faire chez une femme enceinte en raison du risque malformatif
repose sur la srologie qui est facile et spcifique avec mise en vidence dIgM
anti- T. gondii ou une ascension des IgG.
Mdicaments
risque lev
(> 3 %) de toxidermies
Allopurinol Phnytone
Amoxicilline Produits de contraste iods
Ampicilline Rifampicine
Carbamazpine Sulfadiazine
Isoniazide Sulfamthoxazole-
trimthoprime
D-pnicillamine Sulfasalazine
Exanthme morbilliforme dorigine
mdicamenteuse.
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R Y T H M E
ruptions toxiniques
Elles sont secondaires la production de toxines par certaines bactries. Il sagit
essentiellement druptions scarlatiniformes.
1. Scarlatine classique
Lie aux streptocoques -hmolytique du groupe A producteurs de toxine ry-
throgne, elle est devenue rare actuellement et touche surtout lenfant. Lrup-
tion scarlatiniforme est prcde dune angine rythmateuse et fbrile. Lat-
teinte muqueuse comportant un V lingual au 4
e
jour (2/3 antrieurs de la langue
rythmateuse dpapille et 1/3 postrieur indemne en arrire dun V) est trs
vocatrice du diagnostic. Lruption dbute aux grands plis et se propage aux
membres et au tronc sous forme de grandes nappes chaudes cuisantes, rouges,
typiquement sans intervalles de peau saine (dfinissant le caractre smiologique
de scarlatiniforme ). Lvolution se fait vers la desquamation qui prend un
aspect en doigts de gants aux extrmits et en lambeaux sur le reste du corps.
En labsence de traitement antibiotique, des complications post-streptococciques
(rhumatisme articulaire aigu, glomrulonphrite aigu) sont possibles. Le dia-
gnostic clinique est relativement ais voquer et sera confort par la mise en
vidence de streptocoque -hmolytique dans les prlvements de gorge et (ou)
un taux lev des anticorps antistreptolysine O (ASLO).
2. Scarlatine staphylococcique
Rare et lie une toxine rythrogne produite par un staphylocoque ayant un
phage du groupe II, elle ralise une ruption scarlatiniforme proche de celle de
la scarlatine classique. Le foyer infectieux initial est souvent amygdalien.
3. ruptions Corynebacterium
Dindividualisation rcente, elles sont la consquence dune toxine produite par
Corynebacterium hemolyticum. Elles se caractrisent par un tableau de scarla-
tine de ladulte avec angine. Le prlvement de gorge permet lisolation du germe
et le traitement repose sur lantibiothrapie (macrolides).
4. Toxic schok syndrome
Cette ruption est la consquence de la production dune toxine particulire
(appele TSST1 pour toxic schock syndrome toxin 1) par un staphylocoque dor,
dont le foyer initial a souvent t la prsence de tampons vaginaux priodiques
surinfects par un staphylocoque producteur de cette toxine. Le tableau carac-
tristique associe une ruption scarlatiniforme intense, une fivre leve, un tat
de choc, des douleurs abdominales et des vomissements. Des dfaillances vis-
crales sont prsentes (3 au moins dans les critres de diagnostic du toxic shock).
5. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
la limite de ce cadre des rythmes car le tableau est rapidement celui dun dcol-
lement superficiel, il atteint essentiellement les nouveau-ns, les nourrissons et le
jeune enfant et dbute par un rythme scarlatiniforme, rugueux et douloureux au
palper qui volue rapidement vers la ncrolyse pidermique superficielle.
Autres causes druptions maculo-papuleuses
1. Mningite mningocoque
Il faut y penser systmatiquement car une ruption maculo-papuleuse dallure
banale (non purpurique) peut se voir dans un pourcentage non ngligeable de
cas, notamment dans les formes de lenfant.
2. Fivre boutonneuse mditerranenne
Cest une rickettsiose due Rickettsie conori transmise par une piqre de tique
et sigeant de faon endmique au pourtour mditerranen. Elle survient de
faon saisonnire, principalement en t et au dbut de lautomne. Le tableau
est caractristique. Aprs une priode dincubation de 4 10 jours, la maladie
dbute par une fivre 39 C avec cphales et arthralgies, suivie dune rup-
Exanthme morbilliforme dorigine
virale.
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Dermatologie
tion maculo-papuleuse. Celle-ci comporte des lsions parses, lenticulaires,
roses. La morsure de tique ralise une tache noire escarrotique , caract-
ristique rechercher attentivement sur les zones dcouvertes, les plis de flexion,
le scrotum, au cuir chevelu ou rtro-auriculaire chez lenfant. Le diagnostic
essentiellement clinique sera confirm par les srologies qui mettent en vi-
dence des IgM spcifiques et (ou) une ascension des IgG. Le traitement repose
sur les cyclines.
3. Syphilis secondaire
Grand classique des diagnostics diffrentiels dermatologiques, il faut donc bien
sr y songer devant un exanthme maculo-papuleux. Six huit semaines aprs
un chancre (pass inaperu ou non) sans traitement, apparat une ruption roso-
liforme faite de macules ples, discrtes, la limite de la visibilit, essentielle-
ment localises au tronc et disparaissant rapidement en une semaine. Peu aprs
surviennent les rosions linguales (plaques fauches), les papules ou syphilides
papuleuses, et lalopcie. Des adnopathies cervicales postrieures sont clas-
siques. Le diagnostic est confirm par les ractions srologiques (FTA, TPHA,
VDRL) qui sont toutes positives ce stade.
4. Maladie de Kawasaki
Cest une vascularite probablement dorigine virale qui touche essentiellement
les enfants. De diagnostic trs difficile, elle se caractrise par une ruption scar-
latiniforme particulire par lintensit de lrythme et de ldme palmoplan-
taire. Une conjonctivite bilatrale, une cheilite, de la fivre et une altration grave
de ltat gnral sont habituelles. Des critres de diagnostic ont t tablis. En
raison des risques cardiaques (anvrisme coronaire) et de la rduction de ce
risque par un traitement (aspirine plus immunoglobulines intraveineuses) ; il faut
voquer ce diagnostic devant une ruption svre.
5. Maladie de Still de ladulte
Les manifestations dermatologiques de cette maladie systmique sont marques
par une ruption rythmateuse, trs fugace, dallure urticarienne. Les lsions
sont rcidivantes et le diagnostic repose sur un faisceau prsomptif darguments
(arthralgies, syndrome inflammatoire, ngativit de la recherche dauto-anti-
corps, ferritinmie leve).
6. Raction aigu du greffon contre lhte
Elle survient aprs greffe de moelle osseuse allognique, et est lie la recon-
naissance des tissus de lhte par des lymphocytes T du donneur. Elle se mani-
feste par une ruption maculo-papuleuse morbilliforme ou scarlatiniforme avec
une atteinte acrale majeure (oreilles, paumes, plantes). Une diarrhe et une cho-
lestase sont parfois associes (GVHD digestive et hpatique).
lments dorientation diagnostique
devant un exanthme maculo-papuleux
Le principal problme est de discriminer sil sagit dune toxidermie, dune rup-
tion virale et dans un 3
e
temps sil sagit dune autre cause (toxine, etc.). Les
principaux items qui doivent tre pris en compte sont les suivants :
1. Interrogatoire
Il doit prciser en dtail les prises mdicamenteuses (quels mdicaments ? leur
chronologie prcise par rapport lruption, pourquoi ont-ils t prescrits ?), la
notion de contage, le contexte (voyages, greffe, piqre). Le plus souvent on
retrouve la notion de prodromes dallure virale ayant conduit une ou plusieurs
prises mdicamenteuses rendant 2 hypothses plausibles : ruption virale ou
ruption mdicamenteuse.
Exanthme scarlatiniforme dorigine
mdicamenteuse.
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RY T H ME
2. Aspects cliniques cutans
Les caractres smiologiques de ces ruptions (couleur, mode de regroupement
et taille des lsions) dfinissent diffrents aspects.
Lrythme morbilliforme est fait de macules ou de maculo-papules ryth-
mateuses parfois confluentes mais respectant des intervalles de peau saine.
Lrythme scarlatiniforme ralise de vastes placards rouge vif confluents sans
intervalles de peau saine. La desquamation postinflammatoire y est caractris-
tique (doigts de gants et lambeaux).
Lrythme rosoliforme correspond des lsions maculeuses de petite taille
et de couleur rose ple.
Tous les exanthmes dissmines peuvent devenir purpuriques aux membres
infrieurs sans que cela signifie forcment que lon est face une vascularite
svre. Enfin toutes ces lsions peuvent saccompagner datteintes muqueuses,
le plus souvent buccale ou oculaire et de signes gnraux, notamment de la fivre.
Laspect clinique de ces ruptions oriente malheureusement rarement vers une
tiologie prcise, except dans la rougeole, le mgalrythme pidmique et la
fivre mditerranenne familiale.
3. Examen clinique extracutan
Il doit toujours tre pratiqu et doit vrifier la prsence dune angine, dune pneu-
mopathie, dune mningite, de signes digestifs, de polyadnopathies, de spl-
nomgalie. La prsence de lun quelconque de ces signes peut apporter des l-
ments dorientation pour analyser lrythme.
4. Histologie
Elle est dans la majorit des cas inutile car elle na quasiment aucune spcifi-
cit. Elle retrouve un infiltrat inflammatoire dermique de cellules mononucles,
(habituellement des lymphocytes T), associ des signes pidermiques din-
tensit variable allant de la simple ballonisation des kratinocytes jusqu la
ncrose cellulaire. Cette image est quasi similaire dans les ruptions dorigine
virale ou mdicamenteuse.
5. Autres lments cliniques de bonne valeur dorientation
Lge : chez lenfant les causes virales sont plus frquentes, alors que chez
ladulte ce sont les causes mdicamenteuses.
Le prurit serait un peu plus frquent dans les ruptions mdicamenteuses.
Lhmogramme : la lymphopnie et un syndrome mononuclosique sont en
faveur dune tiologie virale, alors que lhyperosinophilie oriente plutt vers
une cause mdicamenteuse.
6. Recherches virales
En raison du grand nombre de virus potentiellement responsables druptions
maculo-papuleuses, il est impossible de faire une recherche virologique totalement
exhaustive. Seuls un ou quelques virus pourront tre recherchs (IgM du PVB19).
7. Tests biologiques des toxidermies
Ils ont donn lieu une multiplication dexamens qui avaient pour objectifs de
dterminer au moment mme ou a posteriori si un sujet tait allergique un
mdicament. Malheureusement dans limmense majorit des cas, les tests bio-
logiques nont aucun intrt. Le test de transformation lymphoblastique et le test
de dgranulation des basophiles sont dpourvus de tout intrt. Les tests picu-
tans et les tests intradermiques nont de valeur que dans les ractions dhyper-
sensibilit immdiates, notamment la pnicilline. I
Aractingi S, Roujeau JC. Diagnostic dune ruption maculo-papuleuse. Ann Der-
matol Venerol 1992 ; 119 : 307-11.
Wolkenstein P, Roujeau JC. Toxidermies. Encycl Med Chir (Paris-France). Der-
matologie 12-930-A-10, 1995, 7 pp.
POUR EN SAVOIR PLUS
En dehors de la rougeole
et du mgalrythme
pidmique, les ruptions
dorigine virale nont aucune
spficit clinique permettant
de penser un virus plutt
quun autre.
Par ailleurs, le diagnostic
srologique est presque
impossible vu le grand nombre
de srotypes existant.
La primo-infection par le VIH
reprsente une cause voquer
et rechercher dans certaines
circonstances particulires.
La confrontation des lments
cliniques et biologiques
permettra de dterminer
la conduite pratique.
Points Forts
retenir
G G G G G G G G G G G G G G G G
Elles sont trs douloureuses la
pression, et peu mobiles sur les
plans profonds, enchsses
dans le derme et lhypoderme,
avec une chaleur locale aug-
mente. Leur volution est
cyclique. Chaque lment dis-
parat en 6 10 jours, prenant
toutes les teintes de la bilignie
locale (rouge puis violace, puis
verdtre et jauntre) (fig. 3).
Elles nvoluent jamais vers
lulcration et ne donnent pas
de cicatrice.
Cette ruption comporte 2 ou
3 pousses successives, donnant
un aspect polymorphe, avec des
lments dge diffrent. La
dure totale nexcde pas en
gnral 3 semaines, mais elle
peut persister plus longtemps.
Dermatologie
A 22
1899 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Diagnostic positif
Examen clinique
Lrythme noueux se caractrise par une lsion
lmentaire : la nouure, qui sassocie un ensemble de
signes gnraux et fonctionnels.
1. Signes gnraux et fonctionnels
Une fivre prcde lruption de quelques jours,
dintensit variable (38 39 C). Elle saccompagne
de sueurs, dune asthnie plus ou moins marque,
de cphales.
Une pharyngite rythmateuse modre est prsente.
Des douleurs articulaires, frquentes, diffuses, peuvent
prcder lruption de quelques jours. Elles sont trs
intenses, alors que lexamen clinique ne retrouve pas de
signes inflammatoires articulaires.
Lintensit de ces signes est variable dun patient un
autre, avec frquemment une recrudescence lors de lap-
parition des nouures.
2. Nouures (fig. 1 et 2)
Elles sigent surtout au niveau des membres, sur leur
face dextension, de faon bilatrale, grossirement
symtrique.
Les membres infrieurs sont le plus souvent atteints.
Les lsions sigent la face antrieure de la jambe,
le long de la crte tibiale, aux rgions sus-mallolaires,
au-dessous du genou, la rotule. Latteinte du dos du
pied, de la cuisse et de la fesse est beaucoup plus rare.
Les membres suprieurs sont plus rarement atteints, la
face postrieure du bras et de lavant-bras.
Les muqueuses sont toujours respectes.
Les nouures sont des lsions de couleur rose vif, puis
rouges, de diamtre allant de 1 4 cm. Ces nouures sont
lisses, ovalaires surleves, limites peu prcises.
rythme noueux
Orientation diagnostique
DR Ivan LOZE, PR Jean-Franois STALDER
Clinique dermatologique, htel-Dieu, 44093 Nantes Cedex 1.
Lrythme noueux est une dermo-hypodermite
nodulaire aigu aux causes multiples.
La pathognie reste encore mystrieuse,
mais fait probablement intervenir une cascade
de ractions immunologiques, dclenche par
un certain nombre de stimulus antigniques.
Points Forts comprendre
rythme noueux des membres infrieurs.
1
rythme noueux des
membres suprieurs.
2
volution contusiforme de lrythme noueux.
3
Examens paracliniques
1. Examens biologiques
On retrouve constamment un syndrome inflammatoire :
vitesse de sdimentation augmente, protine C ractive
leve, augmentation de fibrinogne, augmentation des
2-globulines llectrophorse des globulines, et une
hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles. Mais
ces signes nont aucune spcificit.
2. Examens anatomopathologiques
Lhistologie est inutile. En effet, elle ne permet pas
dorienter le diagnostic tiologique et le diagnostic
drythme noueux est clinique. Il existe une hypoder-
mite septale avec initialement un infiltrat de polynu-
claires neutrophiles, situ autour des capillaires et des
veinules. Plus tard linfiltrat devient lympho-histiocytaire
et les septums interlobulaires apparaissent largis. Il ny
a pas de relle vasculite.
Diagnostic diffrentiel
Dans sa forme typique, dintensit majeure, dallure
subaigu ou aigu, lrythme noueux ne pose pas
en pratique de problme de diagnostic diffrentiel.
Ce sont plutt les formes rcidivantes ou durables
drythme noueux, qui doivent faire liminer les
autres hypodermites. La biopsie cutane est alors
indispensable au diagnostic tiologique. Cette biopsie
sera large et profonde au bistouri, le plus souvent
chirurgicale.
Vasculites nodulaires
(ancien rythme indur de Bazin)
Elles ralisent des nodules douloureux, mal limits,
rouge violac, sigeant sur les jambes, sensibles la pal-
pation. Elles touchent surtout la femme dge moyen,
plthorique et voluent frquemment vers une ulcra-
tion, laissant une cicatrice pigmentaire lgrement atro-
phique. Le nombre de pousses par an est variable et
lvolution se fait sur plusieurs annes. Elles taient
autrefois rapportes la tuberculose, mais aujourdhui
cette hypothse est controverse.
Panniculites
1. Panniculite de Weber-Christian
Cest une affection rare, idiopathique touchant surtout la
femme entre 30 et 50 ans. Elle apparat sous la forme de
nodules mal limits, saillants, violacs ou ross, fermes,
sensibles la palpation, touchant les membres inf-
rieurs, mais aussi les fesses et labdomen. Lvolution
est caractristique. Aprs 2 3 semaines, les nodules
rgressent, soit en laissant une dpression cupuliforme,
soit en se fistulisant en laissant sourdre un liquide hui-
leux. Ces lsions sassocient des signes gnraux :
fivre 39 C, arthralgies, signes digestifs, cardiaques
(pricardique), pulmonaires (pleursie).
On en rapproche les panniculites enzymatiques.
2. Panniculites enzymatiques
Cytostatoncrose pancratique : une pancratite
chronique, un cancer du pancras, peuvent provoquer
des foyers de ncrose dans le tissu adipeux des organes
profonds et, exceptionnellement, des lsions de panni-
culites au niveau des membres infrieurs. Les examens
biologiques retrouvent une augmentation de lamylas-
mie et de la lipasmie.
Dficit en 1-antitrypsine homozygote : classique-
ment responsable dun emphysme pulmonaire et dune
cirrhose hpatique, il peut donner des lsions de panni-
culite, dont le tableau se rapproche de la maladie de
Weber-Christian.
3. Panniculite histiocytaire cytophagique
Elle est caractrise par linfiltration du tissu sous-
cutan par des histiocytes, renfermant des globules
rouges et des globules blancs. Des signes gnraux
(fivre, altration de ltat gnral) et des troubles de
la coagulation, de type coagulation intravasculaire
dissmine, parfois mortels, sassocient des nodules
ecchymotiques, parfois ulcrs, sigeant sur les
membres, le tronc ou la face.
4. Panniculites physiques
Panniculites dorigine thermique : le froid, surtout
chez le nourrisson et lenfant, peut tre responsable de
lapparition de nodules inflammatoires, rapidement
rgressifs, des zones exposes. Plus rare chez ladulte,
elles peuvent se voir notamment lors de la pratique du
ski. Elles sigent alors la face externe des cuisses.
Panniculites dorigine traumatique : elles touchent
le plus souvent les sujets obses, et entrent parfois dans
le cadre dune pathomimie.
5. Autres causes de panniculites
Les panniculites lupiques sont une expression rare de
la maladie lupique (environ 5 % des lupus rythmateux).
Les panniculites infectieuses sont dues la prsence
dun germe dans le nodule. Il peut sagir dun germe
pyogne, cest le cas des abcs dits lymphangitiques
qui succdent un rysiple, ou dun nodule mycobac-
tries atypiques, surtout Mycobacterium marinum chez
les propritaires daquarium, plus rarement dune mycose
profonde chez un patient immunodprim (infection par
le virus de limmunodficience humaine VIH ).
Les panniculites calcifiantes surviennent chez les
insuffisants rnaux chroniques dialyss, avec hyper-
parathyrodie et hyperphosphormie, entranant la for-
mation de dpts calciques dans lhypoderme.
R Y T H ME NOUE UX
1900 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
typhode, tularmie, brucellose, hpatite B (surtout la
vaccination contre lhpatite B), rickettsioses, oreillons,
rougeole, leptospirose.
Causes mdicamenteuses
De nombreux mdicaments ont t rendus responsables
drythme noueux. Mais limputabilit est souvent dis-
cutable. Les anti-inflammatoires et laspirine sont peut-
tre incrimins tort car ils sont probablement donns
pour les signes gnraux de lrythme noueux. Le rle
des contraceptifs stroprogestatifs est classiquement
dcrit, mais probablement surestim.
Cas particuliers
Les ruptions nodulaires observes au cours de la
lpre ou de la maladie de Behet ne sont plus classer
dans le cadre des rythme noueux, car elles sont lies
un processus de vasculite.
Dans plus de 50 % des cas, lenqute tiologique
reste ngative. I
Diagnostic tiologique
Streptocoque -hmolytique
Les infections streptocoques, principalement ORL,
semblent tre la cause la plus frquente drythme
noueux, 8 63 % selon les sries. Certaines particularits
cliniques orientent parfois vers ltiologie streptococcique :
dbut aigu, hautement fbrile, arthralgies intenses,
nouures volumineuses, tendues, trs inflammatoires,
en nombre important, lectivement pri-articulaires. La
notion dinfection streptococcique (angine, otite, sinusite),
1 3 semaines auparavant est importante, mais pas sp-
cifique. Par contre la notion de rcidive drythme
noueux, prcde par une infection des voies ariennes
suprieures et lefficacit dune antibiothrapie anti-
streptococcique sont des arguments importants.
Les arguments paracliniques sont constitus par la mise
en vidence du streptocoque lors de linfection des voies
ariennes, et lascension des anticorps antistreptococ-
ciques (antistreptolysines O, antistreptokinases et anti-
streptodornases).
Sarcodose
Elle est une cause frquente drythme noueux, 11 33 %
selon les diffrentes sries publies. Lassociation dun
rythme noueux, dadnopathies hilaires bilatrales et,
dans 80 % des cas, une anergie tuberculinique, constitue
le syndrome de Lfgren.
Primo-infection tuberculeuse
Cest une cause devenue rare, mais il faut y penser en
premier lieu chez limmigr et chez lenfant. Un virage
de lintradermo-raction la tuberculine (ou une raction
trs positive ou phlyctnulaire) associe une adno-
pathie mdiastinale unilatrale la radiographie pulmo-
naire permet de faire le diagnostic.
Yersinioses
Yersinia enterocolitica surtout chez la femme, Yersinia
pseudo tuberculosis chez lenfant et ladolescent sont en
cause. Lrythme noueux succde des signes digestifs
ou il les accompagne : diarrhe ou syndrome pseudo-
appendiculaire. Les coprocultures et les srologies sp-
cifiques permettent daffirmer le diagnostic.
Entropathies inflammatoires
Rectocolite hmorragique, plus souvent que maladie de
Crohn : lrythme noueux accompagne le plus souvent
les pousses volutives.
Autres causes infectieuses
Lrythme noueux peut tre associ diffrentes infec-
tions : infection chlamydia (Chlamydia trachomatis,
Mycoplasma pneumoni), maladie des griffes du chat,
Dermatologie
1901 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Lenqute tiologique doit tre oriente
par un interrogatoire et un examen clinique
soigneux. Cependant un certain nombre
dexplorations complmentaires peuvent
tre ralises.
Intradermoraction la tuberculine :
une raction trs positive ou phlyctnulaire doit
faire voquer une primo-infection tuberculeuse,
alors quune anergie oriente vers une sarcodose.
La radiographie pulmonaire cherche
des adnopathies hilaires devant faire voquer
une sarcodose ou une tuberculose.
Lascension de lenzyme de conversion
de langiotensine apporte un argument
supplmentaire au diagnostic de sarcodose,
alors que lascension des antistreptolysines
fait voquer une infection streptocoques.
Les autres examens paracliniques (explorations
fonctionnelles respiratoires, lavage bronchiolo-
alvolaire, recherche de bacille de Koch
par tubage ou aspiration bronchique,
biopsie transbronchique) ne seront raliss
quen fonction du contexte.
Points Forts retenir
Crickx B. Les panniculites. Objectif Peau 1998 ; 6 : 341-4.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
B 131
1965 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
De nombreux facteurs favorisant la survenue des
escarres ont t identifis.
Limmobilit, cest--dire la diminution des mouve-
ments spontans ou la limitation des possibilits de
changements de position, peut tre la consquence dun
dficit neurologique, de troubles de la conscience, dune
fracture, etc.
Les troubles de la sensibilit empchent au patient de
ressentir le besoin de changer de position. Cela peut tre
conscutif une atteinte mdullaire, une neuropathie, un
accident vasculaire crbral, etc.
La malnutrition est reconnue comme la diminution
des apports nutritionnels et limpossibilit de manger seul.
Lhypoalbuminmie est un reflet global, ntant pas
retrouve dans toutes les tudes comme facteur de risque.
Lincontinence fcale est en cause plus que lincontinence
urinaire. Cependant, sa valeur est relative car linconti-
nence est souvent lie la diminution de la motilit.
Les maladies aigus et les affections systmiques
sont responsables dune hypoperfusion et (ou) dune
hypoxie des tissus priphriques, de bas dbits circulatoires
lors dune insuffisance cardiaque dcompense, dune
infection, etc.
Lidentification des patients risque descarres se fait en
pratique grce des scores sur des chelles valides,
quantifiant diffrents facteurs de risque. Lchelle la plus
utilise lhpital ou en institution est celle de Norton,
bien quelle prsente quelques insuffisances comme de ne
pas apprcier ltat nutritionnel du patient (tableau I).
Lchelle de Norton est uniquement griatrique, lchelle
de Waterloo est plus gnrale. En France, ces chelles
sont encore peu utilises. Elles compltent le jugement
clinique qui a aussi une certaine valeur.
Une escarre se dfinit comme une ncrose ischmique
des tissus compris entre le plan du support sur lequel
repose le sujet et le plan osseux.
tiologie
Le facteur tiologique des escarres est avant tout lhyper-
pression de la peau entre 2 plans durs (los et le support),
responsable de locclusion des capillaires aboutissant
une ischmie puis une ncrose tissulaire. La dure de
lhyperpression est un facteur dterminant, indpendant.
La prvalence des escarres chez les patients hospitaliss
en griatrie est leve (voir : Pour approfondir).
Escarres
tiologie, physiopathologie, prvention
DR Patricia SENET, DR Sylvie MEAUME
Service de grontologie V, pavillon de lOrbe, hpital Charles-Foix, 94205 Ivry-sur-Seine.
Lescarre est une affection frquente,
due lhyperpression prolonge de la peau
entre los et le support.
La peau se ncrose sur une profondeur variable
en raison de locclusion des capillaires.
La prvention des escarres repose
essentiellement sur le positionnement rgulier
des patients pour changer les points dappui.
Cette mesure permet dagir sur les 2 facteurs
essentiels tiologiques des escarres que sont
la pression et la dure de lhyperpression.
La prvention sappuie sur des protocoles
tablis en fonction du risque descarres
pour une prise en charge la fois
par les mdecins et les soignants.
Points Forts comprendre
A Condition B Condition C Activit D Mobilit E Continence
physique mentale
K Bonne 4 K Alerte 4 K Ambulant 4 K Complte 4 K Totale 4
K Moyenne 3 K Apathique 3 K Marche avec aide 3 K Lgrement diminue 3 K Incontinence occasionnelle 3
K Pauvre 2 K Confus 2 K Mis au fauteuil 2 K Trs limite 2 K Incontinence urinaire 2
K Mauvaise 1 K Stuporeux 1 K Couch 1 K Immobile 1 K Incontinence totale 1
Total A Total B Total C Total D Total E
Un total A + B + C +D + E < 14 indique un patient risque. Plus le score obtenu est faible, plus le risque est grand.
chelle traduite de Norton
TABLEAU I
Physiopathologie
Une classification anatomo-clinique en 4 stades de les-
carre est reconnue sur le plan international (tableau II).
Lvaluation reste nanmoins difficile tant que la plaie
na pas t totalement dbarrasse de toute la ncrose et
du tissu fibrineux (fig. 1).
Les aspects histopathologiques des diffrents stades de
lescarre montrent que les dommages occasionns par la
pression atteignent en premier lieu les structures pro-
fondes (graisse sous-cutane, vaisseaux dermiques) plus
sensibles que le derme et lpiderme la pression et que
laspect initial rythmateux semble tre le sommet de
liceberg.
Les 3 facteurs locaux impliqus dans la formation des
escarres sont les forces de pression, les forces de
cisaillement et la friction. La macration est un facteur
local accessoire, plus source de dermabrasion que
descarre.
Pression
Il sagit de forces perpendiculaires sexerant sur une
surface limite de tissu vivant. La pression est gnralement
concentre sur les prominences osseuses. Les tissus mous
situs entre le relief osseux et le support sous-jacent sont
comprims. Des pressions au-dessus de 32 mmHg
dpassent les pressions capillaires entranant une chute
du dbit sanguin local et des changes gazeux. Plus la
pression est leve et plus lescarre se constitue rapide-
ment. La pression intervient par son intensit mais aussi
par sa dure et sa rptition dans la constitution des
dommages tissulaires. La pression peut se mesurer au lit
du patient par des capteurs de pression interposs entre
le patient et le support. Ces mesures permettent dapprocher
indirectement lvaluation de la qualit des diffrents
supports utiliss dans la prvention du risque descarres.
Forces de cisaillement
Ce sont les forces sexerant paralllement ou oblique-
ment par rapport au support. Elles sont dues au glisse-
ment du tissu adipeux sur le fascia par relative fixit de
la peau sur le support, entranant un tirement et une
angulation des vaisseaux aponvrotiques et une rduc-
tion du dbit sanguin. Les forces de cisaillement sexer-
cent surtout en position assise instable, au niveau de la
rgion sacre et lors des brusques changements de posi-
tion par le patient lui-mme ou par le personnel soi-
gnant. La mobilisation douce du patient par plusieurs
personnes en mme temps et la stabilisation des posi-
tions par des coussins (au lit), des ceintures et des repose-
pieds (au fauteuil) permettent de lutter contre ces forces
de cisaillement.
E S CAR R E S
1966 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diffrents stades descarres. I : rythme sur peau intacte ; II : pidermolyse, phlyctne ; III: destruction du tissu cutan ;
IV: ncrose.
1
I II
III IV
les actions prventives. Les zones risque chez le sujet
en dcubitus sont les talons, le sacrum, les omoplates et
locciput. Chez le sujet au fauteuil, ce sont essentiellement
les ischions. Lducation du patient ou de la famille
quand cela est possible est un facteur essentiel pour la
prvention des escarres chez les patients ambulatoires.
Changements de position
1. Installation du patient au lit
Pour viter les forces de frottement et de cisaillement,
les patients sont soulevs du lit lors des changements de
position, grce des appareils de levage, des potences, etc.
2. Rythme de changement de position
Il existe une relation inverse entre le nombre de mouve-
ments spontans et lincidence des escarres. Bien quil
ny ait pas dtude tablissant le rythme ncessaire de
changements de position en fonction du risque, la plupart
des auteurs prconisent un changement de position
toutes les 2 4 h, dautant plus frquent que le risque est
lev. Il faut galement tenir compte du support utilis :
les supports air dynamique, assurant des basses pres-
sions sous les prominences osseuses, permettent des
changements moins frquents de position que, par
exemple, les supports en mousse.
3. Diffrentes positions
Le dcubitus latral strict 90 expose le trochanter au
risque descarre avec un risque lev (quand lescarre
est constitue) darthrite septique. Le dcubitus dorsal
en position semi-assise gnre des forces de cisaillement
et expose le sacrum et les talons. Cependant, cette position
est souvent la seule envisageable chez des sujets en
insuffisance cardiaque ou recevant une nutrition entrale.
Plusieurs tudes montrent lefficacit du faux dcubitus
latral antrieur ou postrieur droit et gauche o laxe du
bassin passant par les 2 ailes iliaques fait un angle de 30
avec le plan du support. Le dcubitus ventral est pos-
sible chez les jeunes paraplgiques mais nest pas envi-
sageable chez le sujet g. Dans tous les cas, la position
est stabilise par des coussins pour viter les forces de
cisaillement et de frictions. Au fauteuil roulant, la stabilit
et la rduction des forces de cisaillement et de friction
sont assures par un bon rglage de la hauteur des cale-
pieds et une ventuelle inclinaison du dossier.
Enfin, la kinsithrapie de mobilisation, dabord passive
puis active, vite les rtractions tendineuses, sources de
positions vicieuses aggravant les points dhyperpression.
Choix du support
Les supports modernes (lits, matelas, surmatelas, coussins)
permettent de mieux rpartir les pressions et de les dimi-
nuer en regard des prominences osseuses. Les supports
sont compars entre eux par la mesure des pressions
dinterface grce des capteurs de pression placs entre
le patient et le support ou par la mesure de la pression
Friction
Il sagit de forces sexerant entre 2 surfaces se mobilisant
lune sur lautre, responsables de dcollements cutans.
Ces forces sont frquemment responsables de louverture
initiale de la peau. Pour prvenir les consquences des
forces de friction, le patient doit tre soulev du plan du
lit ou du fauteuil lorsquon le repositionne.
Macration
La macration due la transpiration ou une inconti-
nence urinaire et (ou) fcale augmente le risque descarre
en altrant la barrire cutane et en favorisant la pullulation
microbienne. Sa prvention repose sur les changes rgu-
liers des patients et sur une hygine rigoureuse.
Prvention
La prvention du risque descarres sarticule autour de
grands principes. Toutes les actions prventives sont
conjointes et doivent tre tablies dans un plan de soin,
pour une prise en charge mdicale et paramdicale.
Lexistence de protocoles de prvention des escarres au
sein dun service ou dun tablissement a t montre
comme diminuant lincidence des escarres. Le risque
descarres doit tre rgulirement rvalu pour adapter
Dermatologie
1967 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Stade I
rythme sur peau intacte,
ne blanchissant pas
Stade II
Perte de substance piderme et (ou) derme
superficielle : phlyctne
Stade III
Ulcration profonde Tissu sous-cutan
ne dpassant pas le fascia
des muscles
Stade IV
Ulcration profonde Os, tendons, articulations,
dtruisant la totalit muscles
du tissu cutan, exposant
les structures sous-jacentes
Aspect
clinique
Extension
en profondeur
Classification des escarres
(adapte de la classification tablie
par le National Pressure Ulcer Advisory Panel, 1989)
TABLEAU II
transcutane en oxygne linterface valuant ltat
vasculaire local. Peu dtudes randomises, contrles
comparant 2 supports entre eux sont disponibles.
1. Supports statiques
Il sagit de matelas ou surmatelas, recouverts dune
housse, trs rpandus. Ils sont le plus souvent dcoups
en mousse de type gaufrier (Aplot, Cliniplot, Epsus)
ou plots de mousse (Prventix, Kubivent, fig. 2), air
(fig. 3), gonfls en fonction du poids du patient (Kinris,
Repose, Roho), eau, en fibres silicones (Spenco)
ou en mousse mmoire (Tempur, Alova) gardant la
mmoire des formes qui leur sont appliques pendant
quelques secondes. La rduction des pressions est faible
et continue grce aux matriaux cits dits confor-
mables . Ces supports sont indiqus pour la prvention
des risques faibles levs.
2. Supports dynamiques discontinus
Il sagit de supports (matelas ou surmatelas) motoriss,
rduisant les pressions par gonflage-dgonflage alterns
de diffrentes zones ou boudins du support. Ils disposent
ou non de capteurs de pression pour sadapter aux pres-
sions enregistres linterface entre le support et le
patient. Les surmatelas sont indiqus dans la prvention
des risques faibles (surmatelas air altern simples),
levs et le traitement des escarres dbutantes (pour les
surmatelas avec capteurs de pression). Les matelas sont
indiqus dans le traitement des escarres constitues.
3. Lits fluidiss
Ils ont longtemps t considrs comme une rfrence
en matire de prvention et de traitement descarres
constitues. Cependant, ce type de lit nest pas adapt
la personne ge car linstallation et le positionnement
du patient y sont difficiles, exposant les sujets gs au
risque de rtractions tendineuses, de dshydratation et
dinfections pulmonaires. Ils sont surtout utiliss pour
des priodes transitoires en postopratoire des plasties
de reconstruction des sujets jeunes.
4. Supports pour les fauteuils
On dispose, comme pour les supports de lits, de coussins
de gel de qualits variables, de coussins de mousse
dcoups en gaufrier ou plots, de coussins eau ou
air statique en alvoles prgonfles (Sofcare). Il existe
depuis peu des coussins air altern et basse pression.
Hygine cutane
Pour viter la macration, le patient est maintenu
au propre et au sec , grce des changes rguliers et
lutilisation de matriel absorbant. Chez les patients
incontinents, une sonde urinaire demeure nest pas
indique pour autant en raison des risques infectieux.
Les soins sont raliss avec des produits non agressifs
pour la peau : eau, savon doux. Les dtergents et les
antiseptiques, responsables au long cours de dermatoses
allergiques ou caustiques sont proscrits.
La protection de la peau par des films de polyurthanne
(type Upsite, Tgaderm) ou des hydrocollodes est sou-
vent ralise. Les massages nont pas fait la preuve de
leur efficacit dans la stratgie de prvention et sont
contre-indiqus au stade I de lescarre. Des tudes histo-
logiques et de microcirculation ont mme remis en
cause leur innocuit. Le moment de la toilette permet
linspection des points de pression.
Traitement des affections associes
La correction ou la prvention dune dnutrition est
recommande dans la plupart des confrences de
consensus. Cette dmarche est logique mais son intrt
dans la prvention des escarres nest pas clairement
tabli. La supplmentation systmatique en vitamine C ou
en zinc na pas dintrt en dehors dun tat de carence.
La correction des affections associes, notamment celles
responsables dhypoxie (anmie, insuffisance respiratoire),
de bas dbit (sepsis, insuffisance cardiaque) ou de
troubles de la conscience est indispensable mme si leur
impact sur lincidence des escarres est difficile estimer.
Les escarres au talon surviennent prfrentiellement sur
un terrain artritique. I
E S CAR R E S
1968 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Matelas en mousse plots.
2
Surmatelas alvoles dair statique.
3
Dermatologie
1969 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Les facteurs de risque de survenue
descarres sont limmobilit, les troubles
de la sensibilit et, un moindre degr,
la malnutrition et lincontinence fcale.
Les pathologies aigus et les affections
systmiques responsables de bas dbits
circulatoires sont des situations haut
risque descarres.
La pression, la dure de celle-ci, les forces
de cisaillement et de friction sont les lments
principaux intervenant dans la physiopathologie
des escarres.
La prvention repose sur les changements
de position des patients toutes
les 2 3 heures, sur le choix dun support
rpartissant et diminuant les pressions en
regard des prominences osseuses,
sur lhygine cutane et le traitement
des pathologies associes.
Les escarres sont un enjeu majeur
de sant publique, tant pour la souffrance
que pour laltration de la qualit de vie
et le cot quelles engendrent. Les protocoles
de prvention sont assez clairement tablis
par des confrences de consensus europennes
et amricaines et ont montr leur efficacit.
Points Forts retenir
La prvalence des escarres chez les patients hospitaliss en griatrie
est de 10 20%. Cette prvalence est plus importante dans les services
dorthopdie, de soins intensifs, ou de moyen sjour. Elle diminue
dans les services de long sjour.
Lincidence chez les personnes ges est de 0,6 13% (versus 1 5 %
tous ges) soit 5,7 14,3 pour 1 000 patients par jour.
Les escarres se constituent principalement lhpital dans la semaine
qui suit ladmission. La cicatrisation est gnralement obtenue dans
un dlai de 3 5 mois.
Les escarres sont un facteur de prolongation de la dure dhospitali-
sation.
La surmortalit importante qui leur est associe est principalement
due aux maladies associes.
POUR APPROFONDIR
Meaume S, Senet P. Prvention des escarres chez la personne
ge. Presse Med 1999; 28: 1846-53.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
B 180
1127 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Quel que soit le mode transmission, la probabilit de
transmission aprs un contact est inconnue ; on considre
cependant que cette transmission est beaucoup plus
probable si les symptmes cliniques sont prsents.
Lherps oro-labial (HSV1) est trs frquent dans le
monde et les tudes de sroprvalence montrent que la
majorit des adultes (environ 70%) est sropositive pour
lHSV. Cependant, la prvalence de linfection HSV1
dcrot dans la population gnrale, en particulier dans
les pays dvelopps, avec baisse des infections acquises
dans lenfance.
Lherps gnital : toutes les tudes travers le monde
convergent pour constater la progression de lherps
gnital, devenu la maladie sexuellement transmissible
(MST) la plus frquente, malgr la pandmie du virus de
limmunodficience humaine (VIH) et les mesures pro-
phylactiques mises en uvre (environ 600 000 pousses
annuelles dherps gnital en France). Les facteurs de
risque sont essentiellement ceux lis la sexualit, en
particulier le nombre lev de partenaires sexuels, une
sexualit prcoce et des antcdents de maladie sexuel-
lement transmissible. Lacquisition dHSV2 se fait un
ge de plus en plus jeune, en gnral infrieur 20 ans.
Les tudes sro-pidmiologiques (dtection danti-
corps spcifiques HSV2) vont dans le mme sens et lon
insiste actuellement sur la grande frquence des porteurs
asymptomatiques ; parmi les personnes sropositives
pour HSV2, 20 50 % seulement ont des symptmes
cliniques et 5 % de la population gnrale a un herps
gnital symptomatique. Il ressort donc que lexcrtion
virale asymptomatique est probablement un facteur
majeur de transmission dHSV2, mais que cest en pr-
sence de lsions actives que lefficacit de la transmis-
sion virale est la plus leve. Selon des tudes prospec-
tives sur des couples htrosexuels, 70 % des contagions
surviennent en priode dexcrtion virale totalement
asymptomatique. Cest dans les suites dune primo-
infection que lexcrtion virale dHSV2 est la plus
importante, en particulier au cours de la 1
re
anne (maxi-
male dans les 3 mois qui suivent linfection
primaire : priode haut risque dherps nonatal).
Le risque de transmission dHSV2 entre partenaires est
plus lev dans le sens femme-homme et une infection
antrieure par HSV1 (par ex. contracte dans lenfance)
a un effet protecteur relatif vis--vis de linfection
HSV2 (antignicit croise entre les 2 types dHSV).
Enfin, on observe une augmentation de la proportion des
herps gnitaux dus HSV1, probablement en relation
avec la frquence accrue des rapports oro-gnitaux.
pidmiologie
Le seul rservoir du virus est lhomme, la contagion
strictement interhumaine se faisant le plus souvent par
contacts directs.
Linfection par herpesvirus simplex de type 1 (HSV1)
touche plus volontiers la partie suprieure du corps, en
particulier le visage (herps oro-labial et conjonctival),
mais des infections HSV2 sont possibles dans cette
localisation.
Lherpesvirus simplex de type 2 (HSV2) est responsable
des lsions de la partie infrieure du corps (organes
gnitaux, fesses) et des infections nonatales. Quatre-
vingts pour cent des herps gnitaux sont dus HSV2,
mais 20% dentre eux sont causs par HSV1. La trans-
mission dHSV1 se fait donc le plus souvent par contact
oral et celle dHSV2 par contact gnital (la transmission
de ce virus peut aussi avoir lieu par contact oro-gnital).
Herps cutan et muqueux
pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
PR Ren LAURENT, DR Ch. DROBACHEFF
Service de dermatologie II, CHU Saint-Jacques, 25030 Besanon Cedex.
Lherps cutano-muqueux est une
des viroses humaines parmi les plus rpandues.
Maladie habituellement bnigne,
mais volontiers rcidivante, elle peut raliser
des formes viscrales gravissimes, en particulier
neurologiques.
Lherpesvirus simplex comporte 2 types anti-
gniques : HSV1 (responsable des localisations
cphaliques, oro-labiales et oculaires), et HSV2
(responsable de lherps gnital).
La trs grande frquence de lherps gnital
en fait la maladie sexuellement transmissible
la plus frquente au monde.
La gravit de lherps nonatal, transmis dans
90 % des cas lors du franchissement de la filire
gnitale, justifie sa prvention.
Limmunit cellulaire joue un rle majeur
dans le contrle de linfection ; la ractivation
dun herps au cours des dficits immunitaires
du sida se manifeste souvent comme une maladie
extensive, chronique ou gnralise.
Le diagnostic biologique de linfection herptique
repose sur la culture. Le srodiagnostic
nest utile que dans la primo-infection.
Points Forts comprendre
Rappelons enfin que lherps gnital est un facteur de
risque de transmission et dacquisition de linfection par
le VIH. La co-infection frquente VIH-HSV2 rsulte
pour une part du mme mode de transmission sexuelle
des 2 virus, mais aussi en raison de facteurs inflamma-
toires et tissulaires qui augmentent la contagiosit,
comme les autres maladies sexuellement transmissibles,
ulcreuses ou non (scrtions gnitales). De plus,
linfection par le VIH augmente lexcrtion HSV2
asymptomatique, majorant ainsi le risque de transmission
sexuelle de lherps gnital.
Lherps nonatal est heureusement une maladie rare :
son incidence en France est estime 1/10 000 nouveau-ns.
HSV2 est largement prpondrant (3 fois sur 4) et dans
70 % des cas, la contamination a eu lieu lors du passage
dans la filire gnitale dune patiente excrtrice du virus
au moment de laccouchement. Le risque dherps
nonatal doit tre modul selon les circonstances de
linfection maternelle et en fonction de la quantit de
virus excrt (il est de 50 % en cas de primo-infection
symptomatique, 25% si la primo-infection est asympto-
matique, 4% chez une femme rcurrences frquentes
et 0,4 % si lexcrtion virale est asymptomatique).
Ainsi, la circonstance la plus dangereuse est une primo-
infection en fin de grossesse, situation la plus rarement
observe. linverse, 2 tiers des herps nonatals sont
dus aux formes asymptomatiques ou mconnues dherps
gnital de la mre. Les populations risque dpistables
sont donc les femmes sropositives pour HSV2 (risque
potentiel dexcrtion virale laccouchement) et les
femmes srongatives pour HSV2 dont le partenaire a
des rcurrences dherps gnital. La prvention de lherps
nonatal repose donc sur ces donnes pidmiologiques.
La contamination ftale par voie transplacentaire est
une ventualit rare, mais possible. Une contamination
est galement possible en priode nonatale partir
dun herps gnital ou extragnital chez la mre ou dans
lentourage de lenfant.
Physiopathologie
Herpesvirus simplex
Les herpesvirus simplex sont des virus ADN faisant
partie du groupe des Herpesvirid (150 200 nm) qui
ont une architecture caractristique et sont constitus
dun core contenant lADN viral, entour dune
capside protique icosadrique (20 faces) faite de
162 capsomres, forms chacun de plusieurs poly-
peptides confrant lantignicit de groupe et despce.
La capside est elle-mme entoure du tgument form
de protines virales et dune enveloppe lipidique
bicouche. Des glycoprotines prsentes la surface de
lenveloppe servent lattachement du virus des
rcepteurs membranaires et sa pntration dans la
cellule. Ces glycoprotines denveloppe (11 sont
identifies) sont importantes car elles constituent la
cible majeure de la rponse immunitaire, humorale et
cellulaire. Au cours de la primo-infection, lenveloppe
fusionne avec la membrane cellulaire des kratinocytes
muqueux ou pidermiques, la capside est transporte
jusquaux pores nuclaires o le gnome viral est libr
et transfr dans le noyau cellulaire. Cest l que dbute
la rplication du virus qui exprime 70 protines au
cours dune infection productive. Ces protines sont les
produits dexpressions successives de 3 groupes de
gnes viraux :
les gnes (gnes trs prcoces) codent des protines
ncessaires la transactivation et la rgulation des
autres gnes viraux;
les gnes (gnes prcoces) codent des protines
rgulatrices et des enzymes ncessaires la rplication
de lADN viral (thymidine-kinase) ;
les gnes (gnes tardifs) codent des protines de
structure.
La nuclocapside est assemble dans le noyau au
contact de la membrane nuclaire. Aprs leur sortie du
noyau, les virions sont transports travers le cytoplasme
dans des vsicules de Golgi jusqu leur fusion avec la
membrane cellulaire et lextrusion des virions hors de la
cellule.
La synthse de lADN viral exige des enzymes, en
particulier une thymidine-kinase, une ADN-polymrase
dorigine virale, qui sont la cible de la chimiothrapie
antivirale, en particulier de lacylguanosine (aciclovir) .
Les 2 types antigniques dHSV connus, HSV1 respon-
sable de lherps cphalique et HSV2 majoritaire dans
lherps gnital, ont une morphologie identique.
Primo-infection, latence,
rcurrences
La primo-infection se manifeste environ 7 jours aprs le
contact. Le virus pntre la muqueuse la faveur dune
micro-abrasion (muqueuse gnitale, muqueuse buccale),
la suite dun contact direct avec des scrtions infec-
tes, ou avec une surface muqueuse. Linfection indirec-
te par des objets inanims ou par voie aroporte est
rare. la suite de linoculation se produit alors, au
niveau de la porte dentre, une rplication virale dans le
derme et dans lpiderme, conduisant une ncrose
locale, une dgnrescence ballonisante avec lyse des
kratinocytes et une production de cellules gantes mul-
tinucles syncytiales. En mme temps se dveloppe
une raction inflammatoire, dabord polymorphonu-
claires, puis lymphocytaire. Trs tt pendant linfection
primaire, les particules virales infectent les terminaisons
nerveuses sensitives et gagnent par voie rtro-axonale le
corps neuronal dans le ganglion sensitif ou le ganglion
du systme nerveux autonome correspondant, dans
lequel va stablir une infection latente qui commence
10 jours environ aprs le dbut de linfection du site pi-
thlial qui a guri : le ganglion trigmin pour lherps
oro-labial et le ganglion sacr pour lherps gnital sont
les gtes les plus frquents de cette infection latente .
HE R P S CUT AN E T MUQUE UX
1128 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Des tests srologiques rcemment dvelopps utilisent
comme antignes des glycoprotines denveloppe
dHSV1 (gG1) et dHSV2 (gG2) et sont donc capables
de diffrencier les 2 types dinfection virale. En
pratique, une sropositivit pour HSV2 est synonyme
dune infection gnitale rcente ou ancienne et donc
indique la possibilit de ractivation du virus. Ces
mthodes srologiques ne sont pas encore disponibles
en pratique de routine : leur intrt et les indications
sont valuer.
2. Immunit cellulaire
La rponse immunitaire cellulaire semble plus
importante que la rponse humorale dans le contrle
de la svrit de linfection par lherpesvirus. Chez les
patients immunodprims, les infections par ce virus
sont plus svres, chroniques ou dissmines. Ce nest
pas le cas des patients ayant un dficit humoral isol.
De plus, les infections ano-gnitales svres, ulcres
et chroniques dues lherpesvirus constituent une
complication frquente de linfection par le virus de
limmunodficience humaine.
Diagnostic et volution
Le diagnostic positif de linfection herptique repose sur
les manifestations cliniques et lanamnse ; il sera
confirm, si besoin, par un diagnostic biologique reposant
avant tout sur la culture virale qui apporte la certitude
tiologique.
Manifestations cliniques de linfection
herptique (tableau II)
1. Primo-infection herptique
Dans 90 % des cas, elle est asymptomatique. Elle est
patente dans 10 % des cas, le plus souvent bnigne, mais
cliniquement plus svre dans ses manifestations cutano-
muqueuses et gnrales que lherps rcurrent. Elle peut
saccompagner datteintes viscrales, oculaires, nerveuses.
La primo-infection herptique est responsable de presque
toutes les formes graves de la maladie herptique.
Gingivo-stomatite aigu : elle est le plus souvent due
HSV1, lge de survenue de la primo-infection
oro-labiale est de 6 mois 5 ans. Elle ralise, aprs une
incubation de 6 j en moyenne (2 20 j), un tableau
bruyant et fbrile accompagn dune gingivo-stomatite
aigu touchant surtout la partie antrieure de la bouche :
la muqueuse rouge, hmorragique, est parseme de
multiples rosions arrondies ressemblant des aphtes,
atteignant les lvres qui sont rosives et croteuses. Une
pharyngite est parfois note et lexamen clinique retrouve
des adnopathies sous-angulo-maxillaires et sous-
mentonnires, sensibles et bilatrales. La dysphagie
peut tre majeure, la fivre, les vomissements et le refus
dalimentation peuvent conduire une dshydratation
de lenfant.
La ractivation dune infection ganglionnaire latente
est lorigine de rcurrences herptiques cutano-
muqueuses. La ractivation du virus est suivie de sa
migration le long de laxone et de sa rplication au
niveau de la peau ou de la muqueuse, produisant des
lsions vsiculo-pustuleuses : cest lherps rcurrent
sigeant toujours au mme endroit ou dans une rgion
proche. Cette rcurrence se produit loccasion dune
maladie fortuite, dun stress, dune motion, dune
modification physiologique, de cots rpts, du soleil,
et cela en labsence dun nouveau contage (tableau I).
Infection herptique et dfenses
immunitaires
1. Immunit humorale
La primo-infection herptique, premier contact dun
organisme infect par lherpesvirus simplex, est suivie
de lapparition relativement tardive (1 2 mois) danti-
corps spcifiques. Ceux-ci peuvent limiter linfection,
mais nempchent pas la diffusion du virus et ne prot-
gent nullement lindividu contre les rcurrences et les
rinfestations. Les anticorps anti-HSV1 apparaissent
dans lenfance, alors que les anticorps anti-HSV2
apparaissent ds le dbut de lactivit sexuelle ( partir
de 15 ans). Une infection antrieure HSV1 protge
dans une certaine mesure contre une infection gnitale
HSV2.
Les mthodes anciennes dtectent les anticorps anti-
HSV dirigs contre des antignes communs aux 2 types
et ne permettent pas de les diffrencier, do leur intrt
trs limit dans le diagnostic de linfection herptique :
seule une sroconversion a de la valeur au cours dune
primo-infection par lherpesvirus.
Dermatologie
1129 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Fivre
Traumatismes priphriques
Kchirurgie
Kagents chimiques
Kirradiations (ultraviolets)
Modifications du statut hormonal
Kmenstruation
Ktraitement par les corticodes
Chocs motionnels
Kangoisse
Kdpression
Kcontrarit(s)
Kcot
Facteurs dclenchant les herps
rcidivants
TABLEAU I
La dure dvolution, qui est le plus souvent favorable,
se fait vers la gurison en 10 15 j. Cette volution est
considrablement raccourcie par laciclovir.
Autres localisations cphaliques : la kratoconjonctivite
aigu ponctue superficielle, le plus souvent unilatrale
et douloureuse, se traduit par une conjonctivite, un
larmoiement, une photophobie, un dme des paupires.
Il existe des adnopathies prtragiennes. La survenue
possible dune kratite avec ulcration cornenne super-
ficielle impose une surveillance ophtalmologique. La
stomatite aigu de ladulte jeune ou de ladolescent est
parfois complique de laryngite herptique, dsophagite.
La rhinite herptique associe rhinorrhe, vsico-pustules
prinarinaires et douleurs causalgiques trs vocatrices.
On peut galement observer une angine herptique.
Primo-infection gnitale : dans la majorit des cas,
cest une infection par lHSV2 (80 % des cas) qui suit
le 1
er
contact gnital aprs une priode dincubation de
2 10 j. Elle sobserve essentiellement chez ladolescent
et ladulte jeune, mais peut aussi se voir chez la petite
fille. Souvent cliniquement latente, elle peut aussi donner
lieu des manifestations bruyantes. Lruption plus ou
moins typique est souvent prcde de douleurs ou dun
simple prurit, de paresthsies, de sensations de brlures,
dune dysurie, dun coulement vaginal ou urtral.
Chez la femme, la forme la plus typique est une vulvo-
vaginite vsiculo-ulcreuse avec dme et suintements
entranant une gne considrable. Les vsicules, vite
rodes, laissent des ulcrations de quelques millimtres
de diamtre, entoures dun halo inflammatoire, dont le
fond est recouvert dun enduit blanchtre : souvent bila-
trales, elles sont parfois extensives toute la vulve sur
le versant cutan, la racine des cuisses, au prine.
Elles saccompagnent dun dme vulvaire, dcoulement
vaginal, dune dysurie et dadnopathies inguinales dou-
loureuses bilatrales. Il y a des signes gnraux dans
plus de 50% des cas (fivre et altration de ltat gnral)
et parfois des signes mnings (mningite lymphocytaire
aigu spontanment curable). Chez presque toutes les
patientes, plusieurs sites sont concerns, atteinte vaginale
presque constante : cervicite souvent asymptomatique,
parfois rosive, endomtrite, atteinte urtrale. ct des
formes aigus, il y a des formes plus discrtes type de
cervicite isole. Il faut souligner la longue persistance
du virus au niveau du col la suite dune primo-infection
gnitale (voir chapitre pidmiologie ).
Chez lhomme, les symptmes locaux et gnraux sont
moins bruyants et consistent en une balanite rosive
douloureuse avec adnopathies. Les lsions typiques
ralisent un bouquet de vsico-pustules sur fond ryth-
mateux, formant rapidement des rosions confluentes et
polycycliques, entoures dun halo rythmateux. Elles
sigent sur le gland, le prpuce ou le fourreau de la verge.
Dans les 2 sexes, une localisation rectale de la primo-
infection peut donner une rectite avec une atteinte anale
associe ou isole. Des symptmes ano-rectaux comme
des douleurs, tnesmes, coulements anaux, peuvent
saccompagner de paresthsies sacres, de rtention
urinaire, dimpuissance.
Les lsions gnitales de primo-infection gurissent en
8 15 j en passant par une phase de dsschement en
zone cutane. Lvolution est, l aussi, considrable-
ment raccourcie et la svrit de la symptomatologie
attnue par laciclovir.
Primo-infection dinoculation ou primo-infection
cutane : dans cette forme, la pntration du virus se fait
par voie percutane, favorise par lexistence dune
excoriation ou petite plaie. Elle peut se prsenter comme
un bouquet de vsicules typiques, dvolution rapidement
favorable, tout fait comparable un herps rcurrent,
HE R P S CUT AN E T MUQUE UX
1130 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Maladies Virus Physiopathologie Population atteinte
Gingivostomatite HSV1 Primo-infection Enfants Jeunes
Kratoconjonctivite HSV1 Primo-infection Enfants Adultes
Rcurrence
Herps gnital HSV2 Primo-infection Adultes (enfants = vulvovaginite)
(HSV1) Rcurrence
Herps naso-labial HSV1 Rcurrence Enfants Adultes
Encphalite herptique HSV1 Primo-infection Enfants Adultes
Rcurrence
Herps nonatal HSV2 Primo-infection Nouveau-n
Pneumopathie HSV1 Primo-infection Immunodprims
(rcurrence)
Lsions ulcreuses extensives HSV1 Primo-infection Immunodprims, brls
HSV2 Rcurrence
Principales manifestations cliniques des infections herpesvirus simplex
TABLEAU II
cations graves neurologiques (mningo-encphalite) ou
viscrales, cutanes ou septicmiques, sont possibles.
La gravit potentielle de leczma herpticum impose
un traitement systmique par aciclovir, associ une
antibiothrapie antistaphylococcique.
2. Herps rcurrent
Il se manifeste au niveau de la peau ou des muqueuses
chez des sujets ayant eu une primo-infection herptique
apparente ou non, porteurs danticorps anti-herptiques.
Le sige des rcurrences correspond gnralement au
site de primo-infection. Leur survenue nest pas obliga-
toire ; on estime leur prvalence dans la population entre
20 et 40 %, mais leur frquence est trs variable. Les
circonstances tiologiques (tableau I) sont les mmes,
quil sagisse de lherps oro-labial ou de lherps gnital,
auquel il faut rajouter les rapports sexuels.
Herps facial rcidivant (herps oro-labial) : le dbut
est marqu par des signes fonctionnels, prurit, une sensa-
tion de cuisson et lapparition dune tache rouge, plus ou
moins dmateuse sur laquelle apparaissent des vsicules
groupes en bouquet (3 plusieurs dizaines), contenu
initialement clair, puis trouble, pouvant confluer pour
former une phlyctne dont le contour polycyclique est
caractristique. Lruption sige avec prdilection sur le
ou bien voluer dans un contexte fbrile et hyperalgique
voquant davantage la primo-infection. Lherps du
doigt (ou panaris herptique), aprs piqre septique
(infirmiers, professions de sant, couturiers) doit tre
connu car il peut prter confusion avec un panaris
pyognes (un pige viter car le geste chirurgical est
proscrire) On peut galement citer lherps gladiatorum
des pratiquants de sports de combat, lherps de la joue
(inocul par le baiser), lherps dauto-inoculation du
doigt de lenfant (succion) ou lherps gnital (contami-
nation extragnitale).
Leczma herpeticum ou syndrome de Kaposi-
Juliusberg, est une infection cutane diffuse herpes-
virus simplex survenue chez un enfant prsentant une
dermatite atopique en pousse, infection primaire dans
80% des cas. Mais dautres dermatoses peuvent tre en
cause et ladulte nest pas pargn. Dans 20 % des cas,
il complique une rcurrence.
Le tableau clinique, demble inquitant, dbute par une
ruption de lsions vsiculeuses, ombiliques, groupes,
puis dextension progressive une partie du corps, ven-
tuellement gnralise, dans un contexte fbrile 39-40
C avec altration de ltat gnral, adnopathies et
dme de la face. Ces lsions deviennent pustuleuses et
croteuses. Latteinte oculaire est possible. Des compli-
Dermatologie
1131 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Bouquet dherps cutan.
1
Herps rcurrent de la lvre.
2
Balanite herptique.
3
Eczma herpeticum.
4
bord externe dune lvre ou dans la bouche, la rgion
narinaire, le menton, une joue. Lrosion et le desschement
des vsicules aboutissent la formation de crotes noi-
rtres disparaissant en 8 10 j en laissant une macule ry-
thmateuse persistante ou une cicatrice rarement indlbile.
Il peut y avoir plusieurs pousses successives avant que
ne survienne la gurison. Il y a rarement des signes gn-
raux, parfois des nvralgies du territoire du trijumeau.
On dcrit des formes abortives, des formes profuses, un
herps gant, un herps nvralgique, des formes subin-
trantes, des formes saccompagnant dun rythme
polymorphe (voir plus loin).
Herps gnital rcurrent : le rythme des rcurrences
est trs variable dun sujet lautre, parfois rgulier
chez un mme patient ; leur frquence est plus leve en
cas dherps gnital HSV2 qu HSV1. Dans 85 % des
cas, la rcurrence est annonce 24 h lavance par des
prodromes (hypoesthsie ou dysesthsie locale avec
sensation de cuisson localise au site ruptif), accompagne
parfois de signes gnraux modrs (cphales, malaise
gnral, douleurs nvralgiques [cuisse, aine, prine]).
Bref, le tableau est beaucoup moins bruyant que celui de
la primo-infection.
Lruption reste classique : bouquet de vsico-pustules
sur base rythmateuse ou petites rosions ou ulcrations
douloureuses contour polycyclique. On retrouve toujours
une adnopathie sensible. Le sige est fixe pour un
mme malade : rgion gnitale externe ou peau para-
gnitale (fesses, cuisses).
Les formes atypiques rendent le diagnostic difficile, si
elles sont minimes ou abortives, ou si elles sigent dans
un repli vulvaire, dans le vagin ou sur le col. Chez
lhomme, les lsions touchent le gland, le fourreau, le
prpuce ou le sillon balano-prputial. Dans les 2 sexes,
une localisation urtrale peut se traduire par une dysurie,
une rougeur du mat, une urtrite antrieure. La locali-
sation anale peut dominer le tableau clinique et se
traduire par une anorectite inflammatoire.
Rappelons la trs grande frquence des excrtions virales
asymptomatiques (plus courtes quaprs une primo-infec-
tion), qui sont la cause majeure des cas dherps nonatal.
Lherps rcurrent symptomatique peut tre trs invalidant :
formes ulcreuses, profuses, rcidivantes ou subintrantes
et causer un problme psychologique majeur, quand il
devient notamment une vritable maladie du couple, rci-
divant rgulirement aprs les rapports sexuels.
Herps oculaire rcurrent : cest une localisation
svre de lherps rcurrent. Les risques sont une atteinte
cornenne, des ulcrations dendritiques trs vocatrices,
une kratite disciforme, une endothlite herptique. Les
atteintes les plus redoutables concernent le segment ant-
rieur de lil. Le traitement relve de lophtalmologiste.
3. Complications de lherps
Surinfection des lsions cutanes pyognes : la
surinfection par staphylocoques ou streptocoques est
plus frquente chez lenfant.
Mningo-encphalite du grand enfant et de ladulte :
cest la plus frquente des encphalites virales, faisant
suite plus souvent une ractivation qu une primo-
infection. HSV1 en est la cause habituelle. Il sagit dune
encphalite focale et ncrotique, dont le tableau dbute
par de la fivre, des cphales, puis des signes neuro-
logiques en foyer traduisant une souffrance temporale
ou temporo-frontale : convulsions focalises, troubles
psychiques, hallucinations auditives ou olfactives.
Lvolution se fait vers un coma profond fbrile. Le dia-
gnostic repose sur limagerie par rsonance magntique
(IRM), donnant des images plus prcoces que le scanner
et sur la polymerase chain reaction (PCR) dans le liquide
cphalo-rachidien. Le pronostic a t spectaculairement
amlior par laciclovir et justifie un traitement prcoce
mis en uvre avant les rsultats des examens.
rythme polymorphe : lherps rcurrent est la
premire cause drythme polymorphe postinfectieux.
Cette ruption qui touche plus volontiers ladulte
jeune avec une prdominance masculine lgre dbute
7 21 jours aprs lherps et gurit en 1 4 semaines.
Lruption est constitue de maculo-papules rouge
fonc de 2 3 cm de diamtre, avec un aspect caract-
ristique en cocarde (mains, poignets, coudes, chevilles
et genoux) et drosions muqueuses (lvres, bouche)
trs douloureuses. Lvolution se fait par pousses
successives souvent fbriles (rarement subintrantes),
parfois chaque rcurrence herptique (88 % des cas).
Laciclovir est efficace dans la prvention des rcidives.
Herps nonatal : rappelons que les facteurs de
risque de transmission sont lis lexcrtion virale, le
plus souvent asymptomatique. Les autres facteurs favori-
sants sont la rupture prmature des membranes (> 4 h)
et les lectrodes de monitorage ftal sur le scalp.
La primo-infection herptique nonatale est due le plus
souvent HSV2, beaucoup plus rarement HSV1 (en
cas de contamination nonatale par lentourage). Le
tableau le plus svre est la forme dissmine polyviscrale
et septicmique avec altration rapide de ltat gnral,
hpatosplnomgalie, syndrome hmorragique avec
coagulation intravasculaire dissmine, atteinte pulmo-
naire et mningo-encphalite. Un traitement antiviral
prcoce peut en attnuer leffroyable pronostic.
La mningo-encphalite survient quelques jours aprs la
naissance, parfois prcde de latteinte cutane qui
oriente alors le diagnostic. Les squelles neuropsychiques
(65%) ne sont pas constamment vites par la mise en
uvre trs prcoce de laciclovir intraveineux.
Lherps nonatal localis (peau, yeux, bouche) [45 %
des cas] est de meilleur pronostic mais des squelles
sont encore possibles (5%) sous traitement prcoce.
La prvention de lherps nonatal repose sur lvalua-
tion du risque, la dcision de la csarienne et ladminis-
tration daciclovir.
Herps de limmunodprim : lherps cutano-
muqueux est particulirement frquent chez les patients
immunodprims ; il sagit habituellement dune ractiva-
tion dun herps latent qui revt un tableau atypique, svre
ou chronique, en raison de latteinte de limmunit cellu-
laire. Cest le cas des malades atteints de cancer, dhmo-
pathies malignes, des greffs dorganes et de moelle, des
HE R P S CUT AN E T MUQUE UX
1132 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
4. PCR (polymerase chain reaction)
Cest lamplification des squences dADN viral per-
mettant la dtection de virus en trs faible quantit dans
un tissu suspect. La PCR du liquide cphalo-rachidien
est la mthode de choix du diagnostic de la mningo-
encphalite herptique. Elle est aussi trs utile pour
dtecter lexcrtion virale asymptomatique.
Diagnostic diffrentiel
Devant un herps buccal, on limine une aphtose buccale,
une rosion post-bulleuse (pemphigus vulgaire, pemphi-
gode bulleuse, rythme polymorphe), une rosion post-
traumatique, une stomatite infectieuse, bactrienne, rosive.
En prsence dune lsion herptique cutane, le bouquet
de vsicules groupes sur macules rythmateuses est
dun diagnostic ais ; le zona a une disposition mtam-
rique. Un imptigo croteux est facilement reconnu.
Devant un herps gnital, on limine les autres causes
dulcrations gnitales : chancre mou, syphilis primaire,
chancre scabieux, candidose, traumatisme, aphte, pyo-
dermite, lichen rosif.
Enfin, chez limmunodprim, une ulcration anale doit
faire discuter un cancer du canal anal. Une ulcration
herptique des membres peut simuler un ulcre du
dcubitus. Des ulcrations buccales, gnitales herpes-
virus simplex peuvent voquer une ulcration cytom-
galovirus, une aphtose idiopathique, une ulcration
iatrognique (foscarnet). Des ulcrations diffuses des
lvres et de la muqueuse buccale font discuter une mucite
toxique ou radique chez un patient trait par chimio-
thrapie. Une dissmination ruptive ne se confond pas
avec une infection par le virus zona-varicelle.
Traitement
Le traitement de la primo-infection herptique repose
sur la prescription daciclovir (Zovirax, cp 200 mg :
1 x 5 comprims par jour pendant 10 j). Dans les formes
svres, on prconise la perfusion intraveineuse (250 mg
par flacon), la dose de 5 mg/kg toutes les 8 h pendant
8 j. Une prcaution dutilisation est rappele chez lin-
patients sous immunosuppresseurs et des personnes
infectes par le virus de limmunodficience humaine.
Dans ce dernier cas, une infection herptique chronique
(plus de 1 mois) ou viscrale (bronchique, pulmonaire,
sophagienne) fait entrer le patient au stade C de la
classification CDC (centers for disease control) [sida].
La rgion anognitale est lective mais toutes les zones
du corps sont exposes linfection chronique : ulcrations
des membres, buccales, linguales, oculaires, anales ou
viscrales (sophagite herptique, bronchopulmonaire).
Il faut avoir la biopsie facile devant toute atteinte cutane
chronique chez de tels patients afin de raliser culture
virale et (ou) PCR.
Lvolution est possible vers une dissmination aigu
cutano-muqueuse, voire viscrale. Lsophagite est la
plus frquente des atteintes viscrales observes chez le
patient infect par le virus de limmunodficience
humaine lorsque le taux de CD4 est infrieur 50/mL.
Rvle par des douleurs, hmorragie digestive ou
vomissements, elle est dcouverte la fibroscopie so-
phagienne qui montre des ulcrations pseudo-membra-
neuses ou des lsions vsiculo-bulleuses plus rarement.
Une pneumopathie bilatrale peut aussi sobserver dans le
cadre dune atteinte multiviscrale (rein, foie, surrnales).
Diagnostic biologique de linfection
herptique
1. Cytodiagnostic et biopsie cutane
Le cytodiagnostic est ralis sur frottis obtenu par raclage
des lsions cutano-muqueuses et coloration de May-
Grnwald-Giemsa. On observe au microscope des cellules
en dgnrescence ballonisante. Cest un examen simple,
rapide, mais peu fiable et non pathognomonique puis-
quil donne le mme aspect au cours de la varicelle et du
zona. La biopsie cutane dune lsion atypique est parfois
ralise, avec les mmes rserves quimpose le frottis.
2. Immunofluorescence directe
Les prlvements (produits de raclage des lsions cutanes
et cornennes, cellules centrifuges du liquide cphalo-
rachidien, biopsies cutanes) sont recouverts par des
immunoglobulines antiherptiques marques la fluo-
rescine. On dispose danticorps monoclonaux permet-
tant le srotypage HSV1 et HSV2. On peut utiliser
galement le marquage par immunoperoxydase et la
technique ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay)
pour dtecter lantigne viral sur prlvements. Ces
techniques sont rapides dexcution et dune excellente
fiabilit.
3. Isolement en culture et identification des virus
Cest la mthode de rfrence qui apporte la certitude
du diagnostic. Le produit du prlvement (liquide de
vsicule, couvillonnage, salive, sang, liquide cphalo-
rachidien, tissu cutan, viscral) doit tre transport au
laboratoire + 4 C ou dans un milieu de transport dans
un dlai nexcdant pas 4 h. Aprs mise en culture,
lidentification est ralise grce aux anticorps mono-
clonaux et le rsultat est obtenu en 24 48 h.
1133 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Particule virale HSV dans une kratinocyte.
5
suffisant rnal. Chez le nouveau-n, la dose prconise
est de 10 mg/kg/8 h. Le valaciclovir (Zelitrex, cp 500 mg,
2 cp/j x 10 j) a lavantage dune posologie rduite pour
une mme efficacit. Les signes cliniques rgressent
rapidement ds linstauration du traitement et lvolution
est considrablement raccourcie ; le traitement prvient
les complications.
Lherps rcurrent, en cas dpisodes peu frquents, doit
tre trait par des topiques antiviraux : idoxuridine
(Iduviran collyre, gel V Pos), ibacitabine (Cuterps),
aciclovir gel (Zovirax) raison de 4 6 applications
quotidiennes. En cas de rcurrence svre, un traitement
par Zelitrex cp 500 2/j x 5 j est conseill. Un traitement
prophylactique des rcurrences est indiqu si les pisodes
sont prolongs, frquents (6 8 rcurrences par an) ou si
la maladie a un profond retentissement psychosexuel.
Les doses conseilles sont de 1 cp/j de Zelitrex pendant
6 12 mois, ou de Zovirax 200 4 cp/j pendant 1 an ou plus.
Le traitement de lherps cutano-muqueux de limmuno-
dprim ncessite la voie veineuse dans les formes
svres (Zovirax, 10 mg/kg/8 h) ou la voie orale
(Zovirax, cp 400 mg 5 fois/j).
Chez les greffs dorganes, un traitement prventif syst-
matique est souvent prescrit (aciclovir 200 mg/6 h),
quelques semaines avant et aprs la greffe. Des cas de
rsistance laciclovir sont souvent observs, en parti-
culier chez les patients infects par le virus de limmu-
nodficience humaine, traits au long cours pour des
herps chroniques ; il existe alors une alternative thra-
peutique, le foscarnet (Foscarvir) efficace la dose de
40 mg/kg/8 h. En cas de rcidives ultrieures, on peut
observer un retour la sensibilit laciclovir.
La prvention de lherps nonatal dpend de la situation
maternelle exposant le ftus au risque et la conduite tenir
est actuellement bien codifie (tableau III) [Recomman-
dations du Groupe dtude et de recherche sur lherps].
HE R P S CUT AN E T MUQUE UX
1134 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Lherps gnital HSV2 est un problme
majeur de sant publique dont lpidmie
actuelle est due essentiellement une excrtion
virale asymptomatique.
Le dpistage des personnes risque dexcrtion
virale, point cl dune prvention possible
de lherps nonatal, reposera surtout
sur les nouvelles srologies spcifiques.
Les complications de la maladie herptique
sont redouter, principalement chez
limmunodprim, en particulier les greffs
dorganes et les patients infects par le virus
de limmunodficience humaine.
Les antiviraux antiherptiques, trs efficaces
sur linfection active, ne prviennent pas les
rcurrences.
La prvention de la maladie herptique
sera rellement assure lorsquon disposera
dun vaccin antiherptique efficace.
Points Forts retenir
Situation Frquence Risque Conduite
maternelle (enfant) tenir
Primo-infection rare 75 % csarienne
(prepartum) aciclovir
Rcurrence 2-5 % csarienne
(prpartum)
Antcdents seuls 1 voie basse
dherps gnital recherche
HSV cervical
Btadine
aciclovir
si HSV+
Aucune 2/3 des cas 1/10 000 prvention
manifestation dherps MST
dherps gnital nonatal
Prvention de lherps nonatal
(conduite tenir chez la femme enceinte)
TABLEAU III
Mesures complmentaires
Rapports protgs (si partenaire seul +) Accouchement programm
Dsinfection Btadine Pas de touchers vaginaux rpts
viction scalp lectrodes
Primo-infection femme enceinte
K1
er
et 2
e
trimestre :
aciclovir per os/IV
Kdernier mois :
sroconversion asymptomatique :
voie basse, culture virale enfant
mesures complmentaires (voir tableau III)
primo-infection symptomatique
csarienne, culture virale mre/enfant
aciclovir si terme/travail (mre/enfant)
Herps rcurrent
Klsionnel : csarienne ou voie basse
Kasymptomatique : voie basse
+ mesures complmentaires
+ culture virale enfant
HSV2 sropositivit asymptomatique
Kvoie basse
Kmesures complmentaires
Identifier les femmes enceintes risque majeur dinfection
par lherpesvirus simplex (femmes srongatives pour
HSV2, partenaire sropositif pour HSV2)
Recommandations IHMF
(International Herpes Management
Forum), 1999
TABLEAU IV
Dermatologie
B 178
655 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique, confort
par lexamen mycologique ds que laspect nest pas
absolument typique.
Interrogatoire
Un prurit au niveau des lsions, exacerb par la transpi-
ration, est frquent. Parfois sy associe une sensation de
brlure.
On recherche des pousses antrieures et une localisation
phanrienne associe.
Un tableau similaire observ dans lentourage conforte
le diagnostic.
Enfin, il faut prciser la profession (athlte, militaire), le
mode de vie (port de chaussures de scurit, vtements
serrs, animal domestique comme chien, chaton ou
rongeur) et les activits sportives (natation, judo).
Certaines professions exposent des dermatophyties
reconnues comme maladies professionnelles indemni-
sables (tableau 46 des maladies professionnelles). Les
formes reconnues dans ce cadre sont les mycoses de la
peau glabre, les intertrigos interorteils et les teignes.
Examen clinique
1. Dermatophytie de la peau glabre
La dermatophytie de la peau glabre appele dermato-
phytose circine ou improprement herps circin
(fig. 1) na pas de topographie particulire. Elle se trans-
met directement partir dun animal infect ou porteur
sain (dermatophyte zoophile) et potentiellement partir
du sol, de meubles ou de tapis de logement, voire par
contact avec un sujet infect ou auto-inoculation partir
dun intertrigo interorteils (dermatophyte alors souvent
anthropophile).
Il sagit dun ou plusieurs lments arrondis rythmato-
squameux et secs de quelques centimtres de diamtre
extension centrifuge et de limites nettes. La bordure est
bien limite, rythmateuse et microvsiculeuse tandis
que le centre de la lsion est plus ple, parfois squameux.
La gurison spontane ou sous traitement samorce
partir du centre des lsions. Les lsions peuvent tre
Les dermatophytes sont des champignons filamenteux
kratinophiles ubiquitaires regroups en 3 genres
(Trichophyton, Microsporon, Epidermophyton), tou-
jours pathognes. On distingue les espces anthro-
pophiles infodes lhomme, parfois responsables de
contaminations interhumaines, des espces zoophiles
dorigine animale et gophiles dont le rservoir est le
sol. On spare les dermatophyties de la peau glabre de
celles des plis, ces deux localisations tant parfois asso-
cies. Il ny a pas datteinte muqueuse ou viscrale, sauf
dans lexceptionnelle maladie dermatophytique (tableau I).
Les facteurs favorisant lapparition dune dermatophytie
sont surtout locaux (transpiration et chaleur conduisant
la macration), les facteurs gnraux tels que la cortico-
thrapie sont plutt des causes de prennisation ou
dextension des lsions et leur rle est moins marqu ici
que dans la pathognie des candidoses.
Infections dermatophytes
de la peau glabre et des plis
Diagnostic et traitement
DR Nicolas LEVEZIEL, DR Pierre BUFFET
Service dinfectiologie, hpital Necker, Paris.
Centre mdical de lInstitut Pasteur, Paris.
Les dermatophyties sont, avec les candidoses
cutano-muqueuses et les pityrosporoses,
des mycoses superficielles. Les signes cliniques
rsultent de la destruction de la kratine
(couche corne ou phanres) et de la raction
inflammatoire dermique superficielle associe.
Les dermatophytes se propagent dans la couche
corne de faon centrifuge, do le caractre
en gnral concentrique ou polycyclique
des lsions. Ce caractre superficiel explique
lefficacit habituelle du traitement local,
pour peu que les facteurs favorisants puissent
tre radiqus. Les atteintes des ongles
(onychomycose) ou des cheveux (teignes) ne
seront pas abordes en dtail dans cet article.
De trs nombreuses espces de dermatophytes
sont identifies en culture, sans incidence
majeure sur le raisonnement thrapeutique.
Dune faon gnrale, moins une espce
est adapte lhomme, plus intense et plus
courte est la raction inflammatoire cutane
quelle provoque.
Points Forts comprendre
bulleuses ou pustuleuses (surtout en cas de dermatophyte
zoophile), ou prendre, quand elles sont purement
rythmato-squameuses, laspect de plaques de psoriasis.
Plusieurs lments sont souvent associs et produisent
des lsions polycycliques.
2. Dermatophytie des plis
Petits plis : latteinte des plis interorteils est la plus
frquente des dermatophyties (atteintes unguales
exclues), suivie de latteinte des plis inguino-cruraux.
Plus frquente chez ladulte jeune et en priode estivale,
elle touche surtout le 4
e
ou le 3
e
espace interorteils
(facteurs locaux de macration) et constitue alors le
classique pied dathlte (fig. 2). La lsion est ryth-
mateuse puis volue vers la desquamation et la fissuration.
La face dorsale du pli est souvent pargne. Il constitue
une porte dentre dinfection bactrienne locorgionale
(ulcration, onyxis, rysiple, cellulite). Le syndrome
une main, deux pieds est lassociation dintertrigos
interorteils un intertrigo interdigital.
Grands plis : le pli inguino-crural est plus souvent
atteint que les plis axillaires et interfessiers ; il constitue
le classique eczma margin de Hebra (fig. 3). Il est
associ un intertrigo interorteils dans 50% des cas. La
transmission en gnral interhumaine seffectue via les
serviettes de bain, les sols de salle de bain, les sols de
chambre dhtel. Il est plus frquent chez lhomme que
chez la femme ou lenfant (exceptionnel avant 10 ans).
I NF E CT I ONS DE R MAT OP HY T E S DE L A P E AU GL AB R E E T DE S P L I S
656 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Tropisme, espce Forme clinique Inflammation
Anthropophiles
K Trychophyton rubrum Intertigos inguinaux et plantaires
Herps circin
Onychomycose
K Epidermophyton floccosum Intertrigos inguinaux
K T. mentagrophytes Intertrigos plantaires
Krion, teignes
Onychomycoses
K T. violaceum Teignes
Zoophiles
K Microsporum canis Herps circin, teignes
K T. concentricum* Tokelau*
Gophiles
K Microsporum gypseum Krion, teignes inflammatoires
Principales espces de dermatophytes pathognes pour lhomme
TABLEAU I
Faible
Forte
* Il sagit dune dermatophytie cutane pargnant le cuir chevelu.
On la rencontre dans les les du Pacifique, en Asie du Sud-Est et en Amrique du Sud.
Dermatophytose circine.
1
Intertrigo interorteils.
2
la forme dishydrosique avec prsence de vsicules sur
les bords de la main et la face palmaire des doigts ;
la main droite est le plus souvent atteinte ; au pied,
laspect avec bordure vsiculeuse est vocateur de
dermatophytie. Les lsions peuvent tre vsiculeuses
ou bulleuses. Une dyshidrose apparue sur les doigts
et les mains peut tre une raction allergique aux
dermatophytes touchant les pieds.
3. Dermatophyties plus rares
Le krion est une dermatophytie inflammatoire et
pustuleuse touchant le cuir chevelu ou la barbe (fig. 5).
Il est d un champignon gophile ou zoophile
(Trichophyton gypseum , T. verrucosum ou T. mentagro-
phytes en cas de contact avec des bovins ou des che-
vaux), mais peut aussi se voir en cas dapplication
malencontreuse de dermocorticodes. Une alopcie
dfinitive peut lui succder.
La lsion est circulaire volution centrifuge avec une
bordure rythmateuse et un centre plus clair. Le fond
du pli est en gnral respect. Mme en cas de lsion
extensive, le scrotum et la verge sont classiquement
pargns, contrairement aux infections candidosiques
de la rgion. Il peut y avoir une dpilation transitoire.
Autres topographies : aux mains comme aux pieds, en
dehors de lintertrigo interdigital, 2 formes ont t
dcrites :
la forme hyperkratosique avec paississement des
plis palmaires ou plantaires, aspect squameux, volontiers
chronique et persistant malgr les mollients, pouvant
voluer, au pied, jusqu la kratodermie plantaire
stendant aux bords latraux (pied mocassin) [fig. 4];
Dermatologie
657 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Eczma margin de Hebra.
3
Kratodermie plantaire.
4
Krion.
5
Diagnostic tiologique
Les espces les plus frquentes sont des dermatophytes
anthropophiles (Trichophyton rubrum, T. interdigitale et
Epidermophyton floccosum) ou zoophiles (Microsporum
canis).
Diagnostic diffrentiel
Dans le cadre de la dermatophytie des plis, le principal
diagnostic diffrentiel est la candidose. Mais lintertrigo
est alors daspect humide limites moins nettes et il
existe en gnral des facteurs prdisposants. Les dermato-
phyties restent plutt lapanage de lhomme alors que
les candidoses sont celui de la femme. Une mycose des
pieds est plus souvent une dermatophytie (82 versus
11 % pour la candidose), tandis quune mycose des
mains est plus souvent une candidose (88 versus 8% ).
1. Dermatophytie des grands plis
Pour le psoriasis des plis, daspect verniss limites
nettes, il faut rechercher dautres localisations plus clas-
siques du psoriasis et la notion de pousses antrieures,
mais le problme du diagnostic diffrentiel se pose
prcisment quand ces autres localisations manquent.
Lrythrasma (infection Corynebacterium minutis-
simum) de couleur brun chamois, touchant plus volontiers
les grands plis et donnant une fluorescence rouge corail
en lumire de Wood.
2. Dermatophytie des petits plis
Lintertrigo Pseudomonas ruginosa est caractris
par une lyse limites nettes de toute lpaisseur de la
couche corne.
3. Infections dermatophytes de la peau glabre
Pour ces infections, il faudra liminer :
un eczma nummulaire ;
un pityriasis ros de Gibert, dermatose probablement
virale, caractrise par un mdaillon rythmato-
squameux initial isol pendant une deux semaines,
puis accompagn de nombreuses macules rythmato-
squameuses ;
un psoriasis ou un eczma de contact.
I NF E CT I ONS DE R MAT OP HY T E S DE L A P E AU GL AB R E E T DE S P L I S
658 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Dermatophyties Candidoses
Mycologie
Terrain
Topographie
Lsion typique
Traitements utiles
Champignons filamenteux
Homme
Atteinte cutane
Atteinte des phanres
rythmato-squameuse
Grisofulvine
Azols
Allylamines
Levures mettant des filaments
Femme
Antibiothrapie
Corticothrapie
Atteinte cutano-muqueuse
Atteinte viscrale possible
chez limmunodprim
rythmateuse avec pustulettes
Azols
Polynes antiseptiques
Principales diffrences entre dermatophyties et candidoses
TABLEAU II
Formes cliniques Espces responsables Principaux diagnostics diffrentiels
Intertrigo inter-orteils
Intertrigo des grands plis
Atteinte de la peau glabre
T. rubrum (75%)
T. interdigitale (15-20 %)
E. floccosum (5 %)
T. mentagrophytes
T. rubrum
E. floccosum
T. interdigitale
T. rubrum
T. mentagrophytes
M. canis
M. gypseum
Eczma de contact
intertrigo candidosique ou pyocyanique
psoriasis des plis
autres moisissures
Intertrigo candidosique
erythrasma (corynbactrie)
eczma de contact
psoriasis des plis
dermite caustique
pemphigus familial
eczma mummulaire
psoriasis
eczma de contact
pityriasis ros de Gibert
lupus subaigu
mycosis fongode
Espces et diagnostic diffrentiel pour les principales formes cliniques
TABLEAU III
Lidentification des espces se fait sur plusieurs critres : aspect des colonies et pigments scrts, caractristiques microscopiques.
2. Autres examens
La srologie est sans intrt dans le cadre des dermato-
phyties cutanes.
Il ny a pas de syndrome inflammatoire.
Traitement
Traitement antifongique
Le traitement repose sur des mesures dites dhygine
associes un traitement antifongique local ou gnral.
Contrairement aux atteintes des phanres, les atteintes
de la peau glabre et des plis sont souvent guries par un
traitement antifongique local. Les lments suivants
incitent prescrire un traitement par voie gnrale :
lsions extensives, lsions hyperkratosiques paisses
des paumes ou des plantes, chec dun premier traitement
local, diabte, immunodpression.
Les mesures dhygine incluent le traitement des per-
sonnes de lentourage et (ou) des animaux domestiques
atteints de dermatophytie, le lavage des vtements
leau chaude, lutilisation dune serviette de toilette par
personne, la prvention de la macration.
Laspirateur est le meilleur moyen dliminer les spores
des tapis, moquettes ou fauteuils.
Le prlvement mycologique doit tre effectu avant de
dbuter le traitement.
Il y a plus de 20 spcialits antifongiques dapplication
locale disponibles en France (tableaux IV et V).
4. Prlvements locaux
En dfinitive, chaque fois que la dermatose voque
justifie une corticothrapie locale, il faut une grande
exprience clinique pour se passer de prlvements
mycologiques.
lexamen en lumire de Wood (ultraviolet), les teignes
dermatophytiques Microsporum sp. et Trichophyton
schonleinii (agent de la teigne favique) ont une fluo-
rescence verte, lrythrasma une couleur rouge corail ;
les autres formes ne sont pas fluorescentes.
Diagnostic biologique
1. Examen mycologique direct
Les prlvements seffectuent sur la bordure des lsions
par grattage laide dune curette aprs une toilette au
savon pH alcalin et distance de larrt des traitements
antifongiques.
Lexamen direct au microscope des squames, rendues
transparentes par la potasse et (ou) colores par des
fluorochromes, visualise des filaments dermatophytiques.
Il permet de poser rapidement le diagnostic mais ne
prcise pas lespce incrimine.
Une mise en culture sur milieu de Sabouraud permet
de faire le diagnostic de genre et despce, mais la
rponse demande 1 4 semaines.
Lantifongigramme est inutile dans limmense majorit
des cas, il nest pas standardis et linterprtation des
rsultats reste incertaine.
Dermatologie
659 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Famille (DCI) Spcialits Galniques Indications
Imidazols
K Bifonazole Amycor Crme, poudre, solution Dermatophyties de la peau glabre et des plis
K Miconazole Britane Gel, lotion, poudre Traitement dappoint des dermatophyties
K Miconazole Daktarin appl. locale Gel, solution, poudre tendues
K Econazole Econazole Poudre, solution, crme, mulsion Candidoses
K Econazole Dermazol Poudre, solution, crme, mulsion Pityrosporoses
K Econazole Fongryl Crme
K Econazole Furazanol Poudre, solution, crme, mulsion
K Econazole Pvaryl Poudre, sol., crme, mulsion, lotion
K Fenticonazole Lomexin crme Crme
K Isoconazole Fazol Crme, poudre, mulsion
K Omaconazole Fongamil Crme, poudre, solution
K Oxiconazole Fonx Crme, poudre, solution
K Sulconazole Myk Crme, poudre, solution
K Tioconazole Trosyd Crme
K Ktoconazole Ktoderm Crme, gel
K Clotrimazole Trimysten Crme
Allylamine
Terbinafine Lamisil crme Crme Dermatophyties de la peau glabre et des plis,
candidoses
Amorolfine Locryl Onychomycoses
Ciclopirox Mycoster Crme, solution Onychomycoses
K Grisofulvine Fulcine Dermatophyties cutanes, unguales
et capillaires
K Grisofulvine Grisfuline
K Terbinafine Lamisil Dermatophyties cutanes, unguales
et candidoses cutanes
Antifongiques utiles dans les dermatophyties
TABLEAU IV
L
o
c
a
u
x
G

r
a
u
x
On distingue plusieurs familles dantifongiques locaux :
les drivs azols en topiques ; les allylamines (terbina-
fine) ; lamorolfine ; la ciclopiroxolamine (ciclopirox) ;
le tolnaftate.
Les traitements par voie orale, parfois mal tolrs, com-
prennent : un driv imidazol (le ktoconazole) ; des
allylamines comme la terbinafine ; la grisofulvine.
Pour la conduite du traitement, il faut thoriquement
utiliser une pommade sur des squames paisses, une
crme sur peau sche, et un gel ou une poudre en cas
dintertrigo macr. Les effets indsirables sont rares et
les deux applications quotidiennes doivent dborder
largement la lsion. La dure du traitement varie selon la
forme clinique et doit se poursuivre tant que persistent
les lsions. Une application quotidienne est
suffisante pour la terbinafine et le ktoconazole.
Dautres drivs imidazols tels le fluconazole et litra-
conazole nont pas lautorisation de mise sur le march
en France pour les dermatophyties.
volution sous traitement
Les dermatophyties de la peau glabre et des plis sont des
affections frquentes, en gnral bnignes, et dvolution
souvent favorable sous traitement local. La dure du
traitement (toujours suprieure 2 semaines) ne facilite
pas lobservance. De surcrot, comme les facteurs favo-
risants locaux ne peuvent pas toujours tre radiqus, les
rcidives sont frquentes.
En pratique ambulatoire, lorsque le diagnostic diffren-
tiel entre dermatophytie et eczma (ou psoriasis) est
difficile, la tentation est grande dutiliser conjointement
corticodes et antifongiques locaux, en se passant du
prlvement mycologique. Toutefois, en cas damliora-
tion transitoire, on risque dtre confront une rcidive
atypique et le diagnostic mycologique, devenu indispen-
sable, ne sera alors plus contributif. I
I NF E CT I ONS DE R MAT OP HY T E S DE L A P E AU GL AB R E E T DE S P L I S
660 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Les 2 principaux cadres diagnostiques
dans lesquels les infections dermatophytes
se rencontrent sont les intertrigos et les lsions
rythmato-squameuses.
Deux cueils diagnostiques sont viter :
considrer que tous les intertrigos sont
fongiques et que toutes les lsions rythmato-
squameuses relvent de leczma ou du psoriasis.
Le prlvement mycologique ralis avant
tout traitement permet dviter ces cueils,
soit ds lexamen direct par la visualisation
de filaments, soit de faon retarde par la culture.
La simplicit de prescription dun traitement
antifongique local ne doit pas faire oublier
que les facteurs favorisants locaux doivent
tre radiqus. Si lchec du traitement local
ne relve pas dun problme dobservance,
il justifie la prescription dun traitement
par voie gnrale.
Points Forts retenir
Midgley G, Hay RJ, Clayton YM. Atlas de poche de mycologie.
Paris : Flammarion Mdecine-Science, 1998.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie et
maladies sexuellement transmissibles. Paris : Masson, 1999 (3
e
di-
POUR EN SAVOIR PLUS
DCI Spcialits Spectre utile Effets secondaires cliniques Effets secondaires biologiques
Grisofulvine Fulcine Dermatophytes Cphales, vertiges, somnolence Leucopnie, anmie
Grisfuline (fongistatique) Insomnie, irritabilit, confusion
Nauses, disgueusie, diarrhe
Photosensibilisation, hpatites
Ktoconazole
1
Nizoral Dermatophytes
2
Nauses, vomissements Cytolyse hpatique
Diarrhes, hpatites Cholestase
Candida Cphales, vertiges Inhibition enzymatique
Urticaire, rash do interactions
Terbinafine Lamisil cp Dermatophytes Hpatites cholestatiques
(fongicide) Nauses, agueusie Neutropnie, agranulocytose
Douleurs abdominales, diarrhes
Candida Urticaire, Lyell, Stevens-Johnson
Principaux antifongiques par voie orale utiliss dans les dermatophytoses
TABLEAU V
1 : itraconazole et fluconazole nont pas lautorisation de mise sur le march dans les dermatophyties communes.
2 : Trichophyton et Microsporum sont inconstamment sensibles.
661
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Dermatologie
B 176
Imptigo
Limptigo est une dermo-pidermite superficielle infec-
tieuse. Cest une pathologie de lenfant, elle est le plus sou-
vent bnigne.
tiologie
Limptigo est la plus frquente des infections cutanes de
lenfant.
Les deux germes en cause sont le Streptococcus pyogenes
(streptocoque du groupe A de type -hmolytique) et le
staphylocoque dor. Dans la forme classique dimptigo,
le caractre clinique des lsions ne permet pas de dire quel
est le germe responsable ; ils sont dailleurs souvent asso-
cis au sein dune mme lsion.
Cest une pathologie contagieuse par contact direct avec
une lsion cutane, responsable de petites pidmies sco-
laires et familiales. Elle est galement auto-inoculable par
grattage.
Limptigo est favoris par une hygine dfectueuse et la
sous-mdicalisation ; il est par consquent plus frquem-
ment observ dans les pays pauvres et dans les classes
sociales dfavorises.
Infections cutanes bactriennes:
imptigo, furoncle, rysiple
tiologie, diagnostic, volution, traitement
Dr Phryn FOULC, Dr Sbastien BARBAROT, Pr Jean-Franois STALDER
Clinique dermatologique, CHRU, Htel-Dieu, 44035 Nantes cedex 01
La flore cutane est constitue par deux types
de germes. Certains sont des germes commensaux
de la peau; ce sont les staphylocoques coagulase-
ngative (Staphylococcus epidermidis) surtout, mais
aussi le Propionibacterium acnes
et Malassezia furfur (levure). Les autres sont
des germes dits en transit sur la peau, pouvant
sy multiplier transitoirement ; ce sont
le staphylocoque dor, le streptococcus pyogenes
et certains bacilles gram-ngatifs. loccasion
dune brche cutane, ils sont responsables
des infections cutanes suivantes : limptigo
quand le germe colonise lpiderme et le derme
superficiel, le furoncle quand il colonise le follicule
pileux, et lrysiple quand linfection est plus
profonde atteignant le derme et lhypoderme.
Points Forts comprendre
Il faudra toujours penser rechercher une dermatose pru-
rigineuse sous-jacente, surtout dans les formes de ladulte.
Limptigo nest pas une maladie immunisante, expliquant
la frquence des rcidives.
Diagnostic
Le diagnostic dimptigo est clinique. La lsion lmen-
taire est une vsico-bulle flasque sur une peau inflamma-
toire (fig. 1), dont le contenu va se troubler secondaire-
ment. Rapidement cette bulle fragile va se rompre sous les
frottements et les manuvres de grattage. Elle laisse alors
place une crote dite mellicrique car la couleur jauntre
de lexsudat sch rappelle celle du miel. Plusieurs l-
ments dges diffrents coexistent, apparaissant de proche
en proche par dcollement de lpiderme en priphrie de
la lsion.
Lsion lmentaire dimptigo : vsiculo-bulle.
1
Le sige classique de dbut des lsions est pri-orificiel
(nez et bouche), puis le cuir chevelu, les mains et les zones
accessibles au grattage sont atteintes. La disposition
linaire, le long de lignes de grattage est vocatrice.
Formes cliniques
1. Imptigo croteux
Cest la forme typique ; elle est la plus frquente chez len-
fant avant 10 ans.
Limptigo est souvent primitif, sans dermatose sous-
jacente le plus souvent.
Le sige est pri-orificiel (fig. 2).
Lexamen peut retrouver des adnopathies satellites, mais
il nexiste pas de signes gnraux.
Le prurit est peu intense.
Les principaux diagnostics diffrentiels sont la varicelle et
lherps.
Lvolution est rapidement favorable, les lsions guris-
sent sans cicatrice.
2. Imptigo
bulleux
Cest la forme
du nouveau-n
et du nourris-
son.
Elle ralise de
grandes bulles
de 1 2 cm de
d i a m t r e ,
flasques, sur
peau rythma-
teuse.
Rapidement les
phlyctnes lais-
sent place de
vastes rosions
d e x t e n s i o n
rapide (fig. 3).
Le sige des
lsions est pri-
gnital et pri-
anal, favorises
par la macra-
tion dans les
couches et le
contact avec
lurine. Il ny a pas de signes gnraux.
Il sagit dune forme trs contagieuse ; linfection est manu-
porte, responsable dpidmies dans les maternits et les
crches.
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Le dcollement bulleux ralise une forme localise de Sta-
phylococcal Scalled Skin Syndrom (SSSS). Le clivage pi-
dermique est d la scrtion dune toxine appele exfo-
liatine, par le staphylocoque dor du groupe phagique II.
Cette forme tait dnomme improprement pemphigus
pidmique .
3. Imptiginisation
Cest la forme la plus frquente chez ladulte. Le germe
pntre travers la barrire cutane loccasion dune
lsion de grattage. On recherchera systmatiquement une
dermatose sous-jacente prurigineuse telle quune gale, une
pdiculose, un eczma, un herps ou une varicelle.
4. Lechtyma
Cest un imptigo creusant, ncrotique, recouvert dune
paisse crote noirtre et entour dun halo inflammatoire,
sigeant sur les membres infrieurs.
Il sagit dune forme de ladulte, favorise par la mauvaise
hygine, limmunodpression, le diabte ou lthylisme
chronique.
Le germe responsable est le streptocoque.
Les lsions gurissent lentement et laissent des cicatrices.
volution
Cest une dermatose en gnrale bnigne. Les lsions
rgressent en quelques jours sous traitement, sans laisser
de cicatrice sauf dans lechtyma.
Les rcidives sont possibles car ce nest pas une maladie
immunisante.
Les complications sont rares.
Les complications peuvent tre locales type dabcs, de
pyodermites, de lymphangite, plus rarement ostomylite
et arthrite septique.
Les complications gnrales infectieuses sont des bact-
rimies, des septicmies, et des pneumonies.
La glomrulonphrite aigu due au streptocoque du
groupe A est une complication immunologique : elle sur-
vient surtout chez lenfant entre 3 et 7 ans et confirme la
ncessit dune antibiothrapie gnrale. On recherchera
systmatiquement une protinurie par une bandelette uri-
naire 3 semaines aprs linfection.
Limptigo ne donne jamais de rhumatisme articulaire aigu.
Traitement
Le traitement de limptigo ncessite des mesures dhy-
gine, un traitement local et un traitement gnral.
1. Mesures dhygine
Lviction scolaire est ncessaire quelques jours aprs la
mise en route des antibiotiques.
Les ongles doivent tre coups ras et frquemment bros-
ss.
On conseille des douches pluriquotidiennes avec un savon
antiseptique (Cytal).
Les vtements, en coton, doivent tre amples pour viter
les frottements et la macration.
Imptigo croteux pri-orificiel de
lenfant.
2
Imptigo bulleux de lenfant.
3
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Dermatologie
2. Traitement local
On prescrira des applications pluriquotidiennes de solu-
tion antiseptique base dhexamidine (Hexomdine) ou de
nitrate dargent 0,5 %.
On ramollira les crotes avec des antibiotiques locaux en
pommade (Fucidine pommade).
3. Traitement gnral
Le traitement par voie gnrale est systmatique.
Lantibiotique utilis doit tre actif sur le streptocoque du
groupe A et sur le staphylocoque dor. Le plus souvent on
utilise la pristinamycine (Pyostacine), par voie orale, la
dose de 2 g/j chez ladulte et 50 100 mg/kg/j chez len-
fant.
La dure du traitement est de 10 jours.
On peut galement proposer dautres antibiotiques comme
des pnicillines M (oxacilline, Bristopen ou cloxacilline,
Orbnine), des macrolides (rythromycine, rythrocine).
Il faut galement penser rechercher et traiter les sujets
contacts, un foyer ORL responsable du point de dpart de
linfection, et une dermatose sous-jacente.
plus souvent isol, suivi des streptocoques des groupes G,
C et B.
Les rysiples non streptococciques sont rares, dus des
germes varis (staphylocoque dor en premier lieu).
La porte dentre cutane du germe doit tre systmati-
quement recherche :
aux membres infrieurs : intertrigo interdigitoplantaire,
plaie traumatique, ulcre veineux;
au visage : lsion excorie dun orifice narinaire ou dune
oreille.
Le facteur favorisant principal est ldme des membres
infrieurs (dorigine veineuse, cardiaque ou lymphatique),
mais aussi lalcoolisme, le diabte et la dsocialisation. La
prise danti-inflammatoires non strodiens favorise la sur-
venue de complications.
Diagnostic
Le diagnostic drysiple est clinique.
1. Diagnostic positif
Cliniquement : le mode de dbut est brutal avec fivre
leve et frissons. Lexamen cutan retrouve un placard
rythmateux et dmateux, chaud, douloureux, dvolu-
tion centrifuge, bien limit (fig. 5). Il existe souvent une
adnopathie locorgionale et une lymphangite satellite.
La localisation aux membres infrieurs est la plus fr-
quente, favorise ce niveau par les troubles circulatoires.
Le tableau ralis est celui dune grosse jambe rouge
aigu fbrile .
Ncrolyse pidermique staphy-
lococcique ou Staphylococcal Scal-
led Skin Syndrom (SSSS).
4
rysiple du membre infrieur : noter la limite nette et las-
pect luisant.
5
Imptigo
Le Staphylococcal Scalled Skin Syndrom (SSSS) appel aussi Lyell
staphylococcique ou syndrome de Ritter-Lyell ou syndrome des
enfants bouillants est une ncrolyse pidermique staphylococcique.
Elle ralise en quelques heures de vastes placards de dcollement bul-
leux, dans un contexte septicmique avec prsence de signes gn-
raux svres (fig. 4). Les lsions cutanes ne sont pas de nature infec-
tieuse ; elles sont dues la scrtion dune toxine (exfoliatine ou
staphylolysine) par certaines souches de staphylocoques dors (Sta-
phylococcus aureus du groupe phagique II). Elle entrane une ncrose
des couches superficielles de lpiderme.
rysiple
Lrysiple est une
dermo-hypodermite
aigu dorigine infec-
tieuse, trs souvent
streptococcique, gn-
ralement bnigne.
Depuis une dizaine
dannes, il semble que
lincidence de la mala-
die augmente dans les
pays industrialiss de
faon sporadique. La
moyenne dge des
sujets atteints est de
60 ans, le sex-ratio
de 1.
tiologie
Le streptocoque -
hmolytique du groupe
A (Streptococcus pyo-
genes) est le germe le
Lrysiple de la face, plus rare actuellement, a pour par-
ticularits :
son caractre bilatral frquent ;
limportance de la raction dmateuse ;
la prsence dun bourrelet priphrique classique, tra-
duisant le caractre superficiel de linfection (fig. 6).
Les examens complmentaires. Certains sont raliss
systmatiquement et avant le dbut du traitement : hmo-
cultures, prlvements bactriologiques au niveau de la
porte dentre.
Leur rendement est
faible. Dautres
sont raliss excep-
tionnellement en
cas de doute dia-
gnostique ou de
forme grave : ponc-
tion-aspiration pro-
fonde, biopsie avec
i mmunof l uor es-
cence, imagerie en
rsonance magn-
tique. Les srolo-
gies streptococ-
ciques (ASLO,
a nt i s t r e pt odor -
nases) sont utiles
rtrospectivement
malgr leur manque
de spcificit.
2. Diagnostic
diffrentiel
Aux membres
infrieurs, il faut
liminer en premier lieu la fasciite ncrosante (cf. encadr)
mais galement :
un eczma aigu;
une thrombose veineuse profonde (problme frquent en
cas de troubles trophiques vasculaires prexistants) ;
une lymphangite ;
un syndrome de loge (ischmie musculaire par dme
au niveau de la loge externe de jambe).
Au visage, on voquera toutes les causes ddme aigu
du visage :
la staphylococcie maligne de la face doit tre reconnue
rapidement du fait de sa gravit ;
un eczma aigu (importance du prurit) ;
un zona ophtalmique (unilatral) ;
un dme de Quincke (sans rythme).
volution
Lvolution est habituellement simple sous traitement
adapt, lapyrexie est obtenue rapidement et les signes
locaux rgressent en quelques jours.
En cas de mauvaise rponse au traitement, il faut craindre
une complication locale sous la forme dune dermo-hypo-
dermite profonde (abcs, fasciite ncrosante).
Une thrombose veineuse profonde peut venir compliquer
un rysiple, un cho-doppler veineux sera ralis en cas
de doute clinique. Cette complication semble toutefois rare
et ne justifie pas une anticoagulation dose efficace sys-
tmatique.
Les complications gnrales sont : la dcompensation
dune tare sous-jacente (diabte, thylisme chronique) et
le choc septique streptococcique.
La complication tardive majeure est la rcidive. Lry-
siple aggrave ou fait apparatre un lymphdme qui favo-
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rise la rcidive des pisodes infectieux (25 % des rysi-
ples correspondent des rcidives). La glomrulonphrite
post-streptococcique est exceptionnelle mais justifie la
recherche dune protinurie 3 semaines aprs lpisode
aigu.
Traitement
1. Traitement curatif
Lantibiothrapie : le traitement classique repose sur une
antibiothrapie prcoce administre par voie intraveineuse,
en milieu hospitalier : pnicilline G (12 20 millions duni-
ts/24 h) jusqu lobtention de lapyrexie et la diminution
des signes inflammatoires locaux (environ 6 jours). Un
relais par une antibiothrapie orale (pnicilline V, 4 mil-
lions dunits/24 h) doit tre poursuivi pendant 8 jours. La
dure totale du traitement ne doit pas tre infrieure
10 jours.
En cas dallergie aux -lactamines, un traitement par
macrolides par voie intraveineuse est justifi (rythromy-
cine, 3 g/24 h).
Les traitements associs comprennent :
le traitement de la porte dentre (intertrigos) ;
la prvention de la maladie thrombo-embolique (hpa-
rine de bas poids molculaire dose isocoagulante, ex. :
Fraxiparine 0,3 mL sous-cutan/j) ;
la prvention de la dcompensation de tares (diabte,
thylisme chronique) ;
la vrification de la vaccination antittanique.
rysiple :
vers des alternatives thrapeutiques ?
Actuellement, certains auteurs proposent des alternatives au traite-
ment classique de lrysiple. En effet, la dure, le cot, et les com-
plications lis lhospitalisation, ont motiv la ralisation dtudes
visant valuer lefficacit dune antibiothrapie orale demble dans
lrysiple sans signe de gravit. Ainsi, la roxithromycine (Rulid) ou
la pristinamycine (Pyostacine) pourraient permettre lavenir une
prise en charge simplifie de cette pathologie frquente. Ces rsultats
mritent toutefois dtre confirms plus grande chelle.
En cas dinfection potentiellement grave (terrain immunodprim, plaie
chirurgicale, morsure, pied diabtique), il parat justifi de dbuter une
antibiothrapie gnrale plus large spectre (association dun amino-
side ou de clindamycine la pnicilline G par voie intraveineuse).
Enfin, lassociation dun antistaphylococcique nest pas indique de
manire systmatique dans lrysiple mais doit tre discute en cas
de complication locale type dabcs.
rysiple de la face.
6
2. Traitement prventif
La prise en charge dune insuffisance veino-lymphatique
est essentielle (surlvation des membres infrieurs,
contention lastique).
Lefficacit dune antibiothrapie au long cours est dmon-
tre chez les patients multircidivants (benzylpnicilline :
Extencilline, 2,4 millions dunits/3 semaines ou ph-
noxymthylpnicilline : Oracilline, 4 6 millions dunits
par jour). Ce traitement nest que suspensif et sa dure nest
pas dfinie, il est rserv aux patients trs motivs.
Furoncle
Cest une folliculite
aigu profonde, ncro-
sante.
tiologie
1. Bactriologie
Le staphylocoque dor
est le germe le plus
souvent en cause, ce
nest pas un hte habi-
tuel de la peau, toute-
fois on le retrouve au
niveau du prine et
des fosses nasales chez
des sujets sains. Son
implantation sur la
peau est favorise par
lexistence de lsions
cutanes (plaie, cica-
trices) qui reprsentent
des rservoirs poten-
tiels, sources de rci-
dives. Il existe un
risque dauto-inocula-
tion par les mains.
2. Les facteurs favorisants
Ils sont :
locaux: la macration (zone des plis, fortes chaleurs), les
traumatismes locaux (vtements serrs, rasage), les dfauts
dhygine, la corticothrapie locale ;
gnraux : diabte, obsit. Un dficit immunitaire est
exceptionnellement retrouv.
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Dermatologie
La fasciite ncrosante :
une urgence mdico-chirurgicale
Il sagit dune dermo-hypodermite bactrienne profonde dvolution
ncrosante touchant primitivement le fascia pour atteindre de manire
extensive les tissus cutans adjacents. Le streptocoque A est souvent
en cause, associ dautres germes (staphylocoque dor, anarobies,
entrobactries). Complication classiquement rare de lrysiple, son
incidence semble augmenter depuis quelques annes.
Les signes cliniques devant faire suspecter une fasciite ncrosante
sont : limportance des signes gnraux (altration de ltat gnral
rapide, signes de choc, dfaillances viscrales), laggravation des
signes locaux (apparition de placards violacs daspect cartonn avec
hypoesthsie superficielle, phlyctnes hmorragiques) et la non-
rponse au traitement antibiotique bien conduit (fig. 7).
Il sagit dune urgence mdico-chirurgicale.
La prise en charge comprend une antibiothrapie en intraveineux
large spectre, lexcision chirurgicale des tissus ncross, la ranima-
tion en milieu spcialis.
Ce diagnostic est souvent difficile au stade de dbut mais doit tre
systmatiquement voqu du fait de sa gravit.
Diagnostic
1. Diagnostic positif
Le furoncle se prsente cliniquement comme un nodule
rythmateux surmont dune pustule. La lsion est cen-
tre par un poil. En quelques jours le nodule devient fluc-
tuant, trs douloureux, la pustule se rompt en laissant sli-
miner le bourbillon (produit de la ncrose du follicule
pilo-sbac). Les signes gnraux sont absents.
Les zones pileuses et de frottement (ceintures) sont le plus
souvent atteintes (fig. 8).
Les examens complmentaires sont inutiles en routine.
Fasciite ncrosante.
7
Furoncles de la nuque.
8
2. Diagnostic diffrentiel
Les folliculites sont des infections superficielles du fol-
licule pilo-sbac dorigine frquemment staphylococ-
cique. Cliniquement il sagit de pustules centres par un
poil dont lvolution est favorable sous traitement antisep-
tique local, sans cicatrice. La coalescence de folliculites du
visage au niveau des zones pileuses ralise le sycosis sta-
phylococcique, d'volution chronique. Plus rarement, les
dermatophytes occasionnent une atteinte inflammatoire des
follicules pileux ralisant un tableau de sycosis trichophy-
tique.
Lacn associe des lsions inflammatoires (nodules) et
rtentionnelles (microkystes, comdons) sigeant au
visage, la rgion mdio-thoracique et au dos.
Lhydrosadnite est une infection staphylococcique des
glandes sudoripares apocrines. Elles sigent aux aisselles
et aux plis inguinaux.
Un kyste pidermique surinfect se diffrenciera du
furoncle par la notion dune lsion prexistante lpisode
inflammatoire.
Enfin, on liminera facilement les pustuloses non follicu-
laires (psoriasis pustuleux, pustulose exanthmatique aigu
gnralise) et la pseudo-folliculite de la maladie de
Behet.
volution
Le furoncle gurit habituellement en 15 jours en laissant
une cicatrice dprime.
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Lrysiple, limptigo et les furoncles sont des
infections cutanes bactriennes. Leur diagnostic
est simple et essentiellement clinique. Lvolution
est souvent favorable sous traitement. Nanmoins,
il existe des formes graves qui mettent en jeu
le pronostic vital et il faut savoir les reconnatre
tt : ce sont la fasciite ncrosante, la ncrolyse
pidermique staphylococcique et la staphylococcie
maligne de la face.
Limptigo est une infection cutane contagieuse
de lenfant. Classiquement, il ralise des vsiculo-
bulles pri-orificielles se transformant rapidement
en crotes mellicriques qui gurissent sans
cicatrice. Les deux germes responsables sont
le streptocoque du groupe A et le staphylocoque
dor. Le diagnostic est uniquement clinique.
Les buts du traitement sont de gurir linfection
par des antiseptiques et des antibiotiques
et dviter la contagion par lviction scolaire
et les mesures dhygine.
Lrysiple est une dermo-hypodermite
principalement due au streptocoque du groupe A.
La fivre est associe aux signes locaux. Il est
ncessaire de pratiquer des hmocultures et de
rechercher la porte dentre. Le traitement repose
sur lantibiothrapie associe une
anticoagulation prventive.
Le furoncle est une infection du follicule pileux
par le staphylocoque dor dont le traitement
est chirurgical au stade collect. Il faut rechercher
des facteurs favorisants.
Points Forts retenir
Maleville J, Taieb A, Massicot P. Affections bactriennes com-
munes. In: Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Der-
matol Venerol. Masson 1990 ; 106-15.
Petit A. rysiple. Donnes rcentes et questions dactualit. Ann
Dermatol Venerol 1996; 123: 585-93.
El Baze P, Lacour JP, Ortonne JP. Folliculites. ditions techniques.
Encycl Med Chir (Paris-France). Dermatologie, 12485 A10, 1992,
6 pp.
POUR EN SAVOIR PLUS
1. Complications aigus
Lanthrax: placard inflammatoire form dun agglom-
rat de plusieurs furoncles, en relief, douloureux, fbrile,
souvent localis la nuque.
La staphylococcie maligne de la face est rare. Elle vient
compliquer la manipulation dun furoncle mdio-facial. Le
tableau clinique est celui dune dermo-hypodermite pro-
fonde du visage (placard rouge sombre extensif, mal limit)
avec signes gnraux marqus. Lvolution vers une throm-
bophlbite du sinus caverneux gravissime est possible. Le
traitement repose sur une antibiothrapie antistaphylococ-
cique par voie intraveineuse, associe une anticoagula-
tion.
2. Complications gnrales
Elles sont rares : septicmie staphylocoque, dcompen-
sation de tare.
3. La complication chronique
Cest la furonculose, dfinie par la rcidive de furoncles
pendant des mois ou des annes. Dans ce cas, on doit ra-
liser des prlvements bactriologiques locaux chez le
patient et son entourage pour rechercher un portage chro-
nique au niveau de gtes bactriens (nasal surtout). Le
typage du germe sera effectu en fonction de son antibio-
gramme.
Traitement
1. Traitement du furoncle
Antisepsie locale biquotidienne : chlorhexidine : Diasep-
tyl sur les lsions, poursuivre une semaine aprs la gu-
rison de la lsion.
Des soins dhygine doivent tre respects : douche quo-
tidienne, lavage frquent des mains, linge propre et per-
sonnel.
Lexcision du bourbillon ne peut tre effectu quau stade
de fluctuation de la lsion, suivi de lapplication dune com-
presse antiseptique afin de limiter la diffusion du germe.
Lantibiothrapie gnrale est indique dans les formes
compliques, la localisation au visage ou sur terrain dbi-
lit : pristinamycine, Pyostacine, 2 g/j.
Furoncle: ce quil ne faut pas faire
Manipuler un furoncle, surtout sil est localis au visage.
Exciser chirurgicalement un furoncle avant le stade de fluctuation.
Traiter par anti-inflammatoires non strodiens (localement ou par
voie gnrale).
2. Traitement spcifique de la furonculose
En cas de portage chronique de staphylocoque dor, on
procde une dsinfection des gtes bactriens chez le
patient et son entourage : antibiothrapie locale 2 fois par
jour sur les gtes (narines, cicatrices de furoncles, anus) une
semaine par mois pendant 6 mois 1 an (ex. : Fucidine
pommade).
Une antibiothrapie orale est parfois associe : rifampicine
(Rifadine) 600 mg 2 fois/j pendant 5 jours ou clindamy-
cine (Dalacine) 1 2 g/j pendant 10 jours. I
Les infections cutanes peuvent galement tre rvlatrices de dfi-
cits immunitaires congnitaux en particulier les anomalies fonction-
nelles des polynuclaires neutrophiles. Devant des infections cuta-
nes rcidivantes, les arguments qui feront suspecter un dficit
immunitaire sont, la prvalence leve du straphylocoque dor, lge
de dbut prcoce, les antcdents familiaux, les atteintes viscrales
associes quasi constantes et lexistence de trouble de la cicatrisation.
Dans ces cas qui restent cependant rares, lexploration des fonctions
des polynuclaires peut tre ralise, recherchant des anomalies de la
bactricidie et de ladhsion des polynuclaires.
Dermatologie
B 177
2149 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
la voie endogne par porte dentre digestive ou gnitale.
Exceptionnellement, Candida albicans provoque des
septicmies ou des lsions viscrales profondes.
Diagnostic
Diagnostic positif
Il repose sur 3 arguments : laspect clinique, en rgle
trs vocateur, et suffisant au diagnostic mme si les
manifestations cliniques ralises revtent des aspects
trs diffrents selon la topographie ; la confirmation
biologique par lexamen mycologique de technique
simple et de rsultat rapide ; le traitement dpreuve.
pidmiologie
Les Candida font partie des levures, champignons se
multipliant par bourgeonnement des cellules isoles.
Cette levure produit du pseudo ou du vrai myclium.
Parmi les 35 espces de Candida connues, seul le
Candida albicans est un saprophyte exclusif des
muqueuses (respiratoires, vaginales, digestives).
Contrairement aux autres espces qui peuvent se trouver
normalement sur la peau et les muqueuses, il nest
jamais trouv sur la peau saine.
Cest sous linfluence de facteurs favorisants (tableau I)
que la levure Candida albicans passe de ltat saprophyte
ltat parasitaire. La colonisation puis linvasion de la
peau et des muqueuses sont le rsultat : dune rupture
dquilibre entre la virulence fongique et les dfenses de
lorganisme, notamment la rponse immunitaire cellulaire
lymphocytes T ; de facteurs locaux crant un tat de
rceptivit favorable leur dveloppement, telle la
macration des couches cornes par la transpiration,
locclusion.
Les modalits dinfestation sont : rarement la voie exogne,
telle la contamination du nouveau-n ou du nourrisson
par la mre atteinte de vaginite candidosique ou les can-
didoses sexuellement transmissibles des adultes ; surtout
Infections cutanes
et muqueuses
Candida albicans
pidmiologie, diagnostic, traitement
PR Batrice CRICKX
Service de dermatologie, groupe hospitalier Bichat-Claude-Bernard, 75877 Paris Cedex 18.
Les candidoses sont des infections
opportunistes dues des champignons
levuriformes, genre Candida dont lespce
albicans est responsable de la plupart
des manifestations pathologiques chez lhomme.
Candida albicans existe ltat
endosaprophytique sur les muqueuses digestives
et gnitales. Les candidoses Candida albicans
se situent donc presque toujours
sur les muqueuses avant dtre cutanes.
Points Forts comprendre
Facteurs locaux
K Humidit, macration (occlusion, transpiration,
obsit), contacts rpts avec leau
K Irritations chroniques, pH acide (prothses dentaires)
K Xrostomie, mucite post-radique
Facteurs gnraux
Terrain
K Immunosuppression : congnitale, acquise
(thrapeutique, virus de limmunodficience humaine)
K Diabte
K Grossesse
K ge (ges extrmes de la vie)
Mdicaments
K Antibiotiques
K stroprogestatifs
K Corticodes
Facteurs favorisant les conditions
cutano-muqueuses
TABLEAU I
Les manifestations cliniques peuvent revtir des aspects
diffrents : les formes localises sont les plus frquentes,
touchant les grands plis, les espaces interdigitaux, les
demi-muqueuses et les phanres, notamment les ongles.
Les formes diffuses sont beaucoup moins frquentes et
se rencontrent en rgle chez le nourrisson et le jeune
enfant. Les lsions profondes sont exceptionnelles et
sobservent chez le petit enfant et surtout en contexte
dimmunodpression. Quelle que soit la localisation, les
candidoses ralisent un fond rythmateux recouvert
dun enduit crmeux malodorant avec une volution
centrifuge sous forme dune bordure pustuleuse ou
dune collerette desquamative.
1. Candidoses buccales et digestives
Elles atteignent un ou plusieurs des segments du tube
digestif et sont particulirement frquentes aux ges
extrmes de la vie et chez les sujets immunodprims :
perlche sous forme dune fissure de la commissure
labiale, avec un fond du pli rouge, macr puis desqua-
matif ou croteux et parfois dbord sur la peau adjacente;
stomatite sous forme dune inflammation aigu ou
chronique de la muqueuse buccale.
La stomatite peut tre purement rythmateuse avec
rougeur congestive de la muqueuse qui devient brillante,
vernisse et douloureuse.
Elle peut tre rythmateuse et pseudo-membraneuse
sous forme dun muguet o la surface rouge se recouvre
de taches blanchtres dont le raclage lger permet de
dtacher les couches superficielles. ce stade, les
troubles subjectifs sont caractriss par la scheresse de
la bouche et des sensations discrtes de cuisson, enfin,
une lgre dysphagie avec une sensation de corps tranger.
Le muguet domine la face interne des joues alors que
les gencives sont plutt atteintes dans les stomatites
rythmateuses banales. En labsence de traitement, le
muguet peut stendre au pharynx responsable dune
dysphagie nette.
Latteinte sophagienne est plus rare que les stomatites
dont elle nest souvent quune extension, encore quelle
puisse se dvelopper en labsence de lsions buccales
cliniquement dcelables. Elle doit faire rechercher une
immunodpression, notamment une infection par le
virus de limmunodficience humaine (VIH).
Les candidoses gastro-intestinales accompagnent gn-
ralement une candidose bucco-sophagienne et peuvent
tre indirectement rvles par une diarrhe.
La candidose ano-rectale est rvle par un prurit anal,
tandis que lexamen dcouvre un rythme pri-anal
sous forme dune anite rythmateuse suintante ou ro-
sive qui se prolonge par un intertrigo inter-fessier.
2. Candidose des plis
Elle ralise un intertrigo, cest--dire une atteinte
inflammatoire des plis cutans avec comme caractres
communs : un dbut au fond du pli, ventuellement
fissuraire ; une lsion symtrique par rapport au fond
du pli ; une collerette desquamative ou pustuleuse
quelque distance du foyer principal.
Lintertrigo candidosique survient tout ge, mais
prdomine chez le sujet obse, diabtique et partir
dun rservoir digestif ou vaginal.
Lintertrigo des grands plis (gnito-crural, pri-anal
et interfessier, sous-mammaire) ralise laspect clinique
sus-cit. Ils sont en gnral symtriques, et volontiers
associs.
Lintertrigo des petits plis (interdigital des mains ou
des pieds) sige lectivement dans le 3
e
espace et atteint
de prfrence les individus en contact avec leau ou
atteints dhyperhidrose qui ont des facteurs professionnels
favorisant locclusion (port de chaussures de scurit, de
bottes). Le prurit est frquent et la surinfection
dautres germes est possible avec risque de lymphangite.
3. Candidoses gnitales
Leur caractre sexuellement transmissible nest pas
constant ou admis par tous. Les tableaux cliniques sont
varis et polymorphes. Si, dans certains cas, ils vo-
quent demble une candidose (autre atteinte vocatrice
associe), dans dautres, ils prennent le masque dune
infection banale.
Le diagnostic de mycose gnitale est dailleurs volon-
tiers port par excs.
La vulvovaginite candidosique prdomine chez les
femmes jeunes et dge moyen, notamment pendant la
grossesse. Chez la plupart des femmes, on note quelques
pisodes aigus rpondant un traitement classique, mais
chez dautres la vulvovaginite est rcidivante ou chro-
nique avec une vritable obsession de cette infection
dont lapparition parat inexplicable. En fait linfection
semble rsulter davantage de lactivation dune coloni-
sation vaginale saprophyte que dune vritable transmis-
sion sexuelle.
La vulvovaginite est dabord rythmateuse et dma-
teuse avec prurit, puis apparat un enduit blanchtre, des
leucorrhes souvent abondantes, blanc jauntre, qui
stagnent dans les plis de la muqueuse vulvovaginale et
sont responsables dun prurit intense ou dune dyspareunie.
Lextension aux plis inguinaux et aux plis interfessiers
est frquente et facilite le diagnostic.
Les candidoses gnitales masculines peuvent se
manifester par une urtrite avec coulement purulent
blanc verdtre, associ une dysurie et un prurit ma-
tique, ou par une balanite et balanoposthite responsables
dune inflammation du gland, du sillon balano-prputial
et du prpuce. La contamination peut tre sexuelle mais
linfection ne peut se dvelopper durablement que sur
un terrain prdispos. Laspect est peu spcifique, et
mrite dtre authentifi par un prlvement myco-
logique, car le diagnostic de balanite candidosique est
souvent port par excs.
4. Candidoses des phanres
Des folliculites candidosiques peuvent tre observes
soit proximit dun foyer mucocutan soit plus
distance notamment dans des zones qui sont le sige de
macration ou de transpiration (tronc, cuir chevelu).
La non-rponse dune folliculite un traitement anti-
I NF E CT I ONS CUT AN E S E T MUQUE US E S C A N D I D A A L B I C A N S
2150 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Lintertrigo microbien ou dermatophytique prsente
les germes tels que le staphylocoque, le streptocoque ou
le pyocyanique qui peuvent sassocier des Candida
albicans dans les plis. Cette responsabilit doit tre
voque devant un intertrigo douloureux, fissuraire,
rpondant mal lantifongique seul. Lintertrigo dermato-
phytique touche essentiellement les plis gnito-cruraux
ou le 4
e
espace inter-digito-plantaire ; au niveau des
aines, il est asymtrique, surtout marqu par une bordure
priphrique et respecte relativement le fond du pli ; au
niveau du 4
e
espace interorteils, il sagit simplement
dune desquamation asymptomatique.
Lintertrigo Corynebacterium(rythrasma) ralise
une tache brune, volontiers symtrique, de teinte homo-
gne, stendant partir de la racine de la cuisse et
asymptomatique.
staphylococcique doit faire pratiquer un prlvement
mycologique pour liminer tout autant une candidose
quune dermatophytie.
Il peut sagit dune onycholyse candidosique ou plus
souvent dune paronychie chronique atteignant fr-
quemment la femme adulte expose leau : linfection
dbute toujours par latteinte du repli ungual, qui se
tumfie, devient inflammatoire et dont la pression fait
sourdre une goutte sropurulente ; la lame unguale est
ensuite envahie partir de la paronychie, spaissit,
devient verdtre ou brun noir ; lvolution est chronique,
parseme de pousses intermittentes. Au rle du
Candida albicans sajoute le rle dautres germes et
souvent un processus immuno-allergique, notamment
par contact avec les produits alimentaires.
Diagnostic biologique
La technique de diagnostic est simple avec un prlve-
ment par couvillon de lintertrigo, dventuelles pustules
ou par dcoupage de longle.
Lexamen direct recherche des levures bourgeonnantes
avec ou sans pseudo-filament.
La culture sur milieu de Sabouraud est additionne
dantibiotiques pour limiter la pousse des bactries ou
dactidione pour limiter la pousse des moisissures
contaminantes. La levure pousse rapidement en 2
3 jours.
Lisolement en culture de Candida albicans, absent de
la peau saine, partir de tous les points densemence-
ment, avec de plus, lexamen direct, la prsence de
pseudo-filaments ou de filaments qui signent sa patho-
gnicit, conduit au diagnostic de candidose.
Lexamen mycologique nest pas toujours pratiqu en
routine, en raison dun diagnostic clinique souvent vi-
dent et du fait que le traitement dpreuve antifongique
local permet de traiter aisment les lsions candido-
siques. Toutefois, dans les cas difficiles (aspect clinique
atypique, diagnostic diffrentiel ncessaire, lsions
rcidivantes malgr un traitement adquat), le prl-
vement mycologique est indispensable.
Diagnostic diffrentiel
Les diagnostics diffrentiels sont envisags par ordre de
frquence et selon la topographie (tableau II).
Dune faon gnrale on distingue 4 principaux dia-
gnostics diffrentiels.
Les dermites de contact sont trs prurigineuses, ryth-
mato-vsiculeuses ou suintantes sil sagit dune dermite
de contact allergique ; ou rythmateuses, sches et crevas-
ses lorsquil sagit dune dermite de contact caustique.
Le psoriasis invers ralisant un intertrigo verniss,
papuleux, bien limit ; le diagnostic doit tre voqu ds
quun intertrigo candidosique rsiste un traitement
dpreuve bien conduit ; lexamen clinique attentif permet
ventuellement de dpister une plaque psoriasique plus
typique en dehors des plis ; la situation se complique
lorsque le psoriasis est colonis par un Candida albicans.
Dermatologie
2151 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Topographie Diagnostics diffrentiels
Perlche K Perlche streptocoques (+++),
syphilis secondaire, herps
Muguet/stomatite K Lichen plan buccal
rythmateuse K Langue gographique
K Langue noire idiopathique
K Leucoplasie
Intertigo K Psoriasis invers
des grands plis K Dermite de contact
K Intertigo bactrien
K Intertigo dermatophytique
Intertigo K Psoriasis
des petits plis K Dermophytie
K Dyshidrose
Vulvovaginite K Vulvovaginite bactrienne
ou Trichomonas
K Vulvites allergiques
K Lichnification lie
un prurit vulvaire
K Lichen sclro-atrophique
Banalite K Herps
K Balanite aspcifique
K Maladie de Bowen
Onyxis K Psoriasis
K Onyxis dermatophytique
Principaux diagnostics diffrentiels
des infections cutano-muqueuses
Candida albicans
TABLEAU II
Traitement
Principes
Il est ncessaire de rechercher les facteurs favorisants et,
dans la mesure du possible, de les radiquer (tableau I).
Lexamen clinique doit dtecter tous les foyers traiter
simultanment pour viter les rcidives.
Le traitement des candidoses cutano-muqueuses est en
rgle local, except dans certaines formes graves ou
tendues qui ncessitent lutilisation dun antifongique
systmique.
Molcules disponibles
Les antifongiques locaux actifs sont de 3 types : anti-
biotiques tels que la nystatine (Mycostatine), lampho-
tricine B (Fungizone) ou les drivs imidazols ou
encore le ciclopirox (Mycoster). On donne actuellement
la prfrence aux topiques imidazols, plus modernes,
et trs nombreux tre commercialiss. La forme
galnique (crme, poudre, gel, lait) est adapte en
fonction de la localisation. Il est en de mme pour le
rythme dapplications (1 ou 2 applications quotidiennes)
selon la molcule utilise. En raison de lexcellente
activit antifongique, des traitements courts de 15 jours
sont habituellement suffisants.
Certaines molcules sont disponibles sous forme de
suspension buccale, drage ou encore ovule pour traiter
le foyer muqueux associ.
Indications
Les candidoses cutanes localises sont toujours
accessibles un traitement local ; on y associe le traitement
du foyer muqueux : foyer digestif, foyer gnital avec trai-
tement par ovules gyncologiques ; traitement simultan
dun partenaire si la contamination sexuelle est avre.
Les candidoses cutano-muqueuses, inaccessibles
un traitement local simple ou survenant dans un contexte
de dficit immunitaire gntique ou acquis justifient le
recours un traitement antifongique systmique oral :
ktoconazole (Nizoral) avec surveillance du bilan hpa-
tique, ou fluconazole (Triflucan). I
I NF E CT I ONS CUT AN E S E T MUQUE US E S C A N D I D A A L B I C A N S
2152 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Le diagnostic de candidose repose
sur lexamen clinique et le traitement dpreuve.
La confirmation par lexamen mycologique
dont les rsultats sont rapides est utile
dans les cas atypiques ou certaines topographies.
Lexamen clinique doit rechercher
tous les foyers candidosiques pour viter
rcidive ou prennisation de la candidose.
La prophylaxie et le traitement des candidoses
ne se rduisent pas au seul traitement
de celles-ci par voie locale ou gnrale
mais sassocient une enqute tiologique
la recherche des facteurs favorisants.
Points Forts retenir
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Dermatologie
B 184
LOMS estimait en 1995 90 millions le nombre de cas
dinfection gnitale Chlamydia trachomatis dans le
monde et 60 millions le nombre de cas de gonococcie.
Lincidence des infections chlamydia est voisine dans
tous les pays (entre 2000 et 4000 cas pour 100 000 habi-
tants par an). Lincidence des gonococcies est, en revanche,
rpartie de manire trs disparate, environ 500 cas pour
100000 habitants par an dans les pays dvelopps contre
plus de 6000 en Afrique Noire. Lincidence des gonococ-
cies a trs fortement diminu dans les pays dvelopps
depuis 1985. Lincidence des infections Chlamydia tra-
chomatis commence seulement baisser. Ces baisses sont
facilement explicables par les mesures de protection utili-
ses contre linfection par le VIH.
Neisseria gonorrh et Chlamydia trachomatis sont des bac-
tries responsables dinfections gnitales basses (urtrite chez
lhomme, cervico-vaginite chez la femme). Leur mcon-
naissance peut conduire des complications (orchi-pididy-
mite chez lhomme, salpingite et strilit tubaire chez la
femme, conjonctivite et pneumopathie chez le nouveau-n).
Infections uro-gnitales
gonocoques et Chlamydia
(en dehors de la maladie de Nicolas Favre)
pidmiologie, diagnostic, volution, traitement
Dr Michel JANIER
Centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles, hpital Saint-Louis, 75475 Paris cedex 10
Chlamydia trachomatis et Neisseria gonorrh (ou
gonocoque) sont les deux agents infectieux le plus
souvent responsables dinfections uro-gnitales
basses chez lhomme et chez la femme. Le risque
majeur est reprsent par les infections
ascendantes et leurs consquences, en particulier
chez la femme (salpingite, strilit tubaire,
grossesse extra-utrine). Si les infections
gonococciques ont fortement diminu depuis dix
ans dans les pays dvelopps, les infections uro-
gnitales Chlamydia trachomatis sont toujours un
problme majeur de sant publique.
Points Forts comprendre
Lurtrite masculine est une inflammation de lurtre dont
la dfinition est cytologique (au moins 10 polynuclaires
neutrophiles sur lexamen du premier jet durine au gros-
sissement 400 ou au moins 5 polynuclaires neutrophiles
sur le frottis urtral au grossissement 1000). La sympto-
matologie clinique est variable : coulement urtral puru-
lent ou sreux ou symptmes moins spcifiques (prurit
canalaire, brlures mictionnelles, pollakiurie, dysurie).
On distingue classiquement les urtrites gonococciques et
les urtrites non gonococciques (UNG).
1. Urtrite gonococcique
Le gonocoque est une bactrie gram-ngative, intracellu-
laire dont la transmission est toujours sexuelle.
Lincubation est courte (environ 48 h, toujours moins de
cinq jours).
La symptomatologie est, le plus souvent, bruyante avec un
coulement urtral purulent, jauntre, une dysurie marque
(chaude-pisse, blennorragie). Dans les formes non com-
pliques, il nexiste ni adnopathie, ni fivre et le reste de
lexamen clinique est normal. Plus rarement, lcoulement
est clair, exceptionnellement, il nexiste aucun coulement
(seulement quelques signes fonctionnels, voire, rarement
un portage asymptomatique).
Anorectite et pharyngite chez les homosexuels.
Le diagnostic est facilement fait par lexamen direct du
frottis de lcoulement tal sur lame et color au Gram ou
au bleu de mthylne. Les rsultats sont immdiats. La sen-
sibilit de cet examen est proche de 100 %. Seule la pr-
sence de diplocoques intracellulaires apporte la quasi-cer-
titude du diagnostic durtrite gonococcique.
La certitude absolue est apporte par la culture sur milieux
spciaux (glose chocolat ou milieu de Thayer-Martin au
sang cuit, en atmosphre riche en CO
2
, avec et sans addi-
tion dantibiotiques) dont les rsultats sont obtenus en 24
48 h. La culture permet, galement, de faire un antibio-
gramme et de rechercher la production dune -lactamase.
Il nexiste pas de srologie fiable des infections gonococ-
ciques.
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
I NF E CT I ONS UR O- G NI T AL E S GONOCOQUE S E T C HL A MY D I A
2. Urtrite Chlamydia trachomatis
Chlamydia trachomatis est une bactrie intracellulaire obli-
gatoire dont les srotypes D K sont responsables dur-
trite transmission sexuelle (les srotypes L sont respon-
sables de la maladie de Nicolas Favre). Chlamydia
trachomatis est la bactrie le plus souvent responsable
dUNG (20 50 %). Cest galement la premire cause
durtrite.
Lincubation est variable (quelques jours quelques mois,
en moyenne 10 15 jours).
Dans la majorit des cas, linfection est totalement asymp-
tomatique. Le portage asymptomatique de Chlamydia tra-
chomatis atteint 10 % dans les populations les plus risque
(adolescents et adultes jeunes).
Lorsquil existe des symptmes, il sagit, le plus souvent,
dune urtrite avec coulement transparent, modr ou de
symptmes urtraux sans coulement.
Chez lhomosexuel : anorectite et pharyngite (souvent
simple portage).
Le diagnostic durtrite Chlamydia trachomatis est dif-
ficile. Lexamen direct sur lame est impossible.
Lexamen de rfrence est la culture sur milieux cellulaires
(cellules HeLa 229 ou MacCoy) dont la spcificit est de
100 % mais dont la sensibilit nest pas parfaite (80-90 %).
En outre, cet examen est long (3 7 jours), coteux et
rserv des laboratoires spcialiss. Enfin, il ncessite un
grattage de lpithlium urtral laide dun couvillon de
plastique (examen mal accept par les patients).
Les examens rapides (immunofluorescence sur lame ou
techniques immunoenzymatiques) ont une spcificit et
une sensibilit moindres.
Enfin, les techniques damplification gnomique de type
Polymerase Chain Reaction (PCR) ou Ligase Chain Reac-
tion (LCR) ont une excellente sensibilit et sont ralisables
sur le premier jet durine. Malheureusement, elles ne sont
pas, actuellement, disponibles en routine.
Les srologies de Chlamydia trachomatis nont aucun int-
rt dans le diagnostic des infections gnitales basses non
compliques Chlamydia trachomatis (mauvaise spcifi-
cit, mauvaise sensibilit et ractions croises avec Chla-
mydia pneumoni).
Dautres pathognes sont, galement, responsables dUNG
(Trichomonas vaginalis parasite facilement mis en vi-
dence par un examen direct ltat frais, Ureaplasma urea-
lyticum mis en vidence par des cultures sur milieux sp-
ciaux et Mycoplasma genitalium mis en vidence
seulement par des techniques de PCR) mais Chlamydia tra-
chomatis est la premire cause des UNG. Cest, galement,
au sein des UNG, le seul micro-organisme responsable de
complications graves. En labsence dun laboratoire fiable,
il est donc indispensable de traiter tous les patients atteints
durtrite par une antibiothrapie efficace contre Chlamy-
dia trachomatis.
Neisseria gonorrh et Chlamydia trachomatis sont res-
ponsables de cervicites muco-purulentes associant :
une exocervicite avec un col rythmateux et friable ;
une endocervicite ;
un coulement muco-purulent par le col, responsable de
leucorrhes, motif habituel de la consultation.
Dans les formes non compliques, le reste de lexamen est
normal : pas de fivre, pas de douleur abdominale, pas
dadnopathie et toucher vaginal normal. Une anorectite et
une pharyngite sont possibles.
1. Cervicite gonococcique
Les infections gonococciques basses sont frquemment
asymptomatiques.
Le diagnostic repose non pas tant sur lexamen direct dun
frottis endocervical, sur lame avec coloration au bleu de
mthylne et surtout au Gram (prsence de polynuclaires,
disparition des bacilles de Doderlein). Cet examen est dif-
ficile interprter du fait de la prsence ltat normal de
polynuclaires neutrophiles au col et de la richesse de la
flore cervico-vaginale normale. La sensibilit du frottis ne
dpasse pas 20 30 %. Signalons par ailleurs, quune
recherche de gonocoque doit tre systmatiquement faite
galement lurtre, au rectum et au pharynx, et surtout
sur les cultures sur milieux spciaux la recherche de Neis-
seria gonorrh (voir plus haut).
2. Cervicite Chlamydia trachomatis
Chlamydia trachomatis est la premire cause de cervicite
muco-purulente. Elle est en tout point identique la cer-
vicite gonococcique. Le plus souvent, il nexiste aucun
symptme et les examens clinique et gyncologique sont
parfaitement normaux (environ 10 % des femmes jeunes
hbergent Chlamydia trachomatis dans leurs voies gni-
tales de manire asymptomatique).
Le diagnostic repose sur la recherche de Chlamydia tra-
chomatis par culture sur milieux spciaux (voir plus haut)
aux deux sites (col utrin et urtre).
Les examens rapides, immunofluorescence et immuno-
enzymologie sont moins sensibles.
Les PCR ne sont pas disponibles en routine mais ont une
bonne sensibilit. La PCR du premier jet durine permet
de remplacer avantageusement la culture lurtre.
1. Infections gonococciques
Une infection gonococcique non diagnostique et non trai-
te peut se compliquer de :
orchi-pididymite : grosse bourse douloureuse inflam-
matoire, atteinte unilatrale, fivre leve, augmentation
de volume de lpididyme. Le risque de lorchi-pididy-
mite est lobstruction pididymaire avec azoospermie uni-,
plus rarement, bilatrale ;
prostatite : fivre, leve, douleurs prinales, prostate
ramollie et douloureuse au toucher rectal, dysurie majeure ;
plus rarement, cowperite, tysonite, balanite ;
septicmie gonococcique (voir encadr).
Conjonctivite gonococcique : simple expression du
manuportage.
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Dermatologie
2. Infections gnitales basses Chlamydia
trachomatis
La frquence des formes asymptomatiques rend compte
dune frquence plus importante de complications quau
cours des infections gonococciques :
orchi-pididymite (Chlamydia trachomatis est respon-
sable de 50 % des orchi-pididymites aigus avant 40 ans).
Les srologies sont ici intressantes (titres levs) ;
prostatite (discut) ;
syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (encadr).
1. Infections gonococciques
Bartholinite : abcs dune petite lvre, fivre leve.
Salpingite : les salpingites gonococciques sont rares
actuellement. Douleurs pelviennes et fivre leve dans la
salpingite aigu. Vagues douleurs abdominales et fivre
discrte dans la salpingite subaigu. Risque dans les deux
cas dvolution vers lobstruction tubaire avec comme
consquences, strilit tubaire et grossesse extra-utrine.
Prihpatite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis) : tableau de
cholcystite aigu avec atteinte pritonale dont le dia-
gnostic est fait par laparoscopie.
Septicmie gonococcique subaigu : (voir plus haut). La
septicmie gonococcique est plus frquente chez la femme
que chez lhomme du fait de la plus grande frquence de
gonococcies gnitales non diagnostiques.
2. Infections uro-gnitales
Chlamydia trachomatis
La complication majeure est la salpingite, beaucoup plus
souvent subaigu ou chronique quaigu, de diagnostic tar-
dif et difficile sur de vagues douleurs abdominales, en par-
ticulier, au moment des rgles, avec un risque majeur de
strilit tubaire. Chlamydia trachomatis est responsable de
50 % des salpingites de la femme jeune et de 70 % des st-
rilits tubaires.
lexamen, il existe une douleur latrale au toucher vagi-
nal et un emptement dun cul-de-sac.
Les srologies de Chlamydia trachomatis montrent un titre
lev danticorps de classe IgG, la prsence dIgM anti-
Chlamydia trachomatis et une ascension des anticorps
quinze jours dintervalle :
prihpatite de Fitz-Hugh-Curtis : (voir plus haut) ;
bartholinite : rare ;
syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter : rare chez la
femme.
Le nouveau-n peut se contaminer lors de laccouchement
lorsque la mre est infecte par Neisseria gonorrh ou
Chlamydia trachomatis.
1. Gonococcies nonatales
Ophtalmies nonatales avec conjonctivite purulente pou-
vant conduire la ccit.
Prvention systmatique lors de tout accouchement par
linstillation conjonctivale de nitrate dargent ou danti-
biotiques.
2. Infections nonatales Chlamydia trachomatis
Conjonctivite: survenant chez environ un tiers des nou-
veau-ns de mre ayant une infection gnitale Chlamydia
trachomatis. Il sagit, en gnral, dune conjonctivite bnigne.
Pneumopathie nonatale : Chlamydia trachomatis est
ltiologie principale des pneumopathies nonatales. Il
sagit de pneumopathies atypiques bilatrales dont le
diagnostic repose sur la mise en vidence de Chlamydia
trachomatis en culture et sur les srologies.
1. Les MST sont souvent associes
Ne jamais oublier de rechercher dautres MST (herps gni-
tal, condylomes, par exemple).
Toujours associer un traitement antichlamydien lorsque
lon est en prsence dune infection gonococcique (asso-
ciations frquentes).
Toujours proposer une srologie de la syphilis et une sro-
logie VIH.
Toujours senqurir du statut vaccinal vis--vis de lhpa-
tite B et proposer une vaccination, ventuellement.
2. Prvention
Un pisode de MST est loccasion dinsister sur la gravit
potentielle des MST, sur les risques encourus, sur la nces-
sit dune prvention en modifiant les comportements
sexuels (en particulier, prservatifs).
Elle associe une fivre, en gnral, peu leve, des arthralgies, des
tnosynovites, des signes cutans (pustules lenticulaires entoures
dun halo rythmateux sigeant aux extrmits dans les rgions para-
articulaires, en petit nombre, fugaces).
Aprs quelques jours, survient toujours dans un contexte fbrile, une
polyarthrite ou plus souvent une oligoarthrite asymtrique touchant
surtout les poignets, les genoux, les chevilles, les doigts avec tno-
synovite. Les signes inflammatoires locaux sont marqus mais les
panchements peu abondants. Le liquide articulaire est de type inflam-
matoire-infectieux (> 10000 polynuclaires neutrophiles/mm
3
). Une
monoarthrite du poignet ou du genou est, galement, possible.
Plus rarement, splnomgalie, hpatite, mningite, myocardite, endo-
cardite.
Le diagnostic repose sur lexistence dun syndrome inflammatoire
avec polynuclose et surtout lisolement du gonocoque dans les hmo-
cultures (sur milieux spciaux) et dans les lsions cutanes et articu-
laires. Le gonocoque nest isol que dans environ 50 % des cas. En
revanche, il est retrouv dans la grande majorit des cas la porte
dentre (urtre, anus, pharynx).
Il sagit darthrites ractionnelles aprs une urtrite, survenant le plus
souvent chez un homme (sex-ratio 50/1), souvent jeune.
Et associant une conjonctivite (bilatrale).
Des signes articulaires constants (polyarthrite additive asymtrique
aigu ou subaigu touchant surtout les grosses articulations des
membres infrieurs et volontiers associe des talalgies, une atteinte
axiale et des tendinites). Le liquide articulaire est inflammatoire
(1000 10 000 polynuclaires neutrophiles/mm
3
) et strile.
Des signes cutano-muqueux, frquents (80 %: balanite, lsions pso-
riasiformes).
Plus rarement, altration de ltat gnral et atteinte viscrale.
Le diagnostic de syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter est un diagnos-
tic dlimination: syndrome inflammatoire, srologie rhumatode nga-
tive, groupe HLA B27 positif dans 70 % des cas, prsence de Chla-
mydia trachomatis dans une porte dentre (urtre, par exemple).
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
I NF E CT I ONS UR O- G NI T AL E S GONOCOQUE S E T C HL A MY D I A
3. Recherche des partenaires
Bien insister sur la ncessit de convoquer et de traiter len-
semble des partenaires lorsque cela est possible.
4. Visites de suivi
Une visite de contrle est indispensable au bout dune
semaine pour constater la gurison clinique et communiquer
les rsultats des examens biologiques aux patients. Des pr-
lvements bactriologiques pour constater la gurison micro-
biologique ne sont, en gnral, pas ncessaires. Refaire une
srologie VIH deux trois mois aprs la MST actuelle.
Le traitement idal des gonococcies doit tre efficace, admi-
nistrable en une prise unique, si possible par voie orale,
tre peu coteux et bien tolr.
La sensibilit du gonocoque aux antibiotiques varie en per-
manence dans le temps et selon les pays. En France, actuel-
lement, 10 20 % des gonocoques sont des Neisseria
gonorrh producteurs de pnicillinase (NGPP) et ont,
galement, acquis des rsistances aux ttracyclines et
dautres antibiotiques.
1. Antibiothrapie
Antibiotiques recommands
Ceftriaxone : une injection unique intramusculaire de cef-
triaxone (Rocphine) 125 mg. Cet antibiotique est actif non
seulement sur les gonococcies gnitales mais galement
sur les gonococcies pharynges.
Cefixime : une prise orale unique de 400 mg de cefixime
(Oroken). Ce traitement a t moins bien valu sur les
gonococcies pharynges.
Ciprofloxacine: une prise unique orale de 500 mg de cipro-
floxacine (Ciflox). Effets secondaires : photosensibilit.
Spectinomycine : une injection intramusculaire unique
de 2 g de spectinomycine (Trobicine). Ce mdicament est
un peu moins efficace que les prcdents mais a un cot
trs peu lev. Il est inefficace dans le traitement des gono-
coccies pharynges.
Un traitement antichlamydien doit tre systmatique-
ment adjoint au traitement antigonococcique du fait de la
frquence des associations (environ 30 %).
Ces traitements sont efficaces sur les urtrites gonococciques,
les cervicites gonococciques, les rectites gonococciques.
2. Traitement des autres atteintes
La pharyngite gonococcique doit tre traite par cef-
triaxone.
La conjonctivite gonococcique de ladulte doit tre trai-
te, galement, par ceftriaxone 1 g intramusculaire.
Les septicmies gonococciques sont traites par cef-
triaxone 1 g/24 h IM ou i.v. jusqu lapyrexie avec relais
une semaine par cefixime ou ciprofloxacine.
Lophtalmie gonococcique nonatale est traite par cef-
triaxone 25 50 mg/kg i.v. ou IM, dose unique (ne pas
dpasser 125 mg).
Les orchi-pididymites gonococciques sont traites par
ceftriaxone 250 mg IM, dose unique avec relais par doxy-
cycline pendant 10 jours.
Les salpingites gonococciques sont traites par une poly-
antibiothrapie comportant un antibiotique efficace contre
le gonocoque et un antibiotique efficace contre Chlamydia
trachomatis (pour le gonocoque, ceftriaxone ou autre
cphalosporine de troisime gnration).
Chlamydia trachomatis
Le traitement de rfrence est constitu par les ttracyclines
pour une dure de sept jours dans les formes non compli-
ques (urtrite, cervicite), de 10 jours pour les orchi-pi-
didymites, de 15 jours pour les infections gnitales hautes
fminines.
Schmas thrapeutiques possibles
Ttracyclines 500 mg x 4 ou 100 mg x 2 de doxycycline
ou 100 mg/jour de minocycline. Aucune rsistance de Chla-
mydia trachomatis ces antibiotiques na t dcrite. Des
checs cliniques peuvent tre constats (mauvaise obser-
vance thrapeutique ou recontamination). Effets secon-
daires : troubles digestifs, photosensibilit (sauf pour la
minocycline). Interdiction dadministrer ces antibiotiques
pendant la grossesse et chez lenfant de moins de 8 ans.
Azithromycine : une prise orale unique d1 g dazithro-
mycine (Zithromax). Ce nouveau macrolide demi-vie trs
longue, forte diffusion tissulaire est aussi efficace que
7 jours de ttracyclines. La tolrance est excellente
(quelques troubles digestifs) mais le cot est lev.
Les anciens macrolides, rythromycine en particulier,
nont pas dintrt sauf en cas dimpossibilit dadminis-
trer des traitements plus actifs. Ils conservent une indica-
tion chez la femme enceinte et chez lenfant.
Ofloxacine : 300 mg x 2/jour pendant 7 jours. Lactivit
de lofloxacine est moindre que celle des ttracyclines. Les
indications sont exceptionnelles.
Traitement des ophtalmies nonatales Chlamydia tra-
chomatis : rythromycine per os pendant 15 jours.
Pneumopathies nonatales Chlamydia trachomatis :
rythromycine per os pendant 15 jours.
Le traitement du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter
rejoint celui des polyarthrites rhumatodes et des spondy-
larthrites ankylosantes (anti-inflammatoires non stro-
diens, chrysothrapie). I
Neisseria gonorrhoea et chlamydia trachomatis sont
des bactries responsables dinfections gnitales
basses : urtrite chez lhomme, cervico-vaginite
chez la femme. Leur mconnaissance peut
conduire des complications : orchi-pididymite
chez lhomme, salpingite et strilit chez la femme.
Le nouveau-n peut se contaminer lors
de laccouchement.
Les MST sont souvent associes. Le traitement
repose sur lantibiothrapie.
Points Forts retenir
pidmiologie
Augmentation de lincidence
du mlanome
Depuis plusieurs dcennies, une augmentation rapide de
lincidence du mlanome chez les sujets de peau blanche
a t constate (doublement tous les 10 ans), suprieure
celle des autres cancers (sauf le cancer du poumon chez la
femme). La cause de cet accroissement nest pas dmon-
tre. On estime de 4 000 6 000 le nombre de nouveaux
cas par an (10/100 000) en France. En 1991 aux tats-
Unis, le mlanome reprsentait 3 % de tous les cancers en
terme dincidence (aprs exclusion des cancers cutans
non mlanocytaires) et la mortalit par mlanome 1 %
des morts par cancer.
La mortalit par mlanome a aussi augment mais moins
vite que lincidence. En effet, paralllement laccroisse-
ment de lincidence, on note une amlioration de la survie
globale lie un dpistage plus prcoce. Si le pronostic
des formes mtastases est redoutable, le traitement des
formes reconnues prcocement (stade I) peut permettre la
gurison lorsque la tumeur nest pas trop paisse.
Facteurs de variation de lincidence
du mlanome
1. ge
Lincidence du mlanome varie selon lge. La surve-
nue dun mlanome est exceptionnelle avant la pubert
(en dehors dun nvus congnital gant prexistant).
Lincidence du mlanome augmente partir de la
2
e
dcennie pour tre maximale la 6
e
.
2. Sexe
Lincidence du mlanome est diffrente selon le sexe
avec une prdominance fminine (2 femmes pour
1 homme).
3. Latitude
Lincidence du mlanome est variable selon les donnes
climatiques et le type de population expose. Linci-
dence la plus leve est retrouve chez les caucasiens
vivant en Australie et Nouvelle-Zlande (40/100 000).
Dans les pays ayant une population homogne de race
essentiellement blanche (Scandinavie, tats-Unis,
Australie), lincidence est inversement corrle avec la
latitude (distance lquateur). Cependant, en Europe, il
existe une relation paradoxale entre incidence et latitude
en rapport avec des diffrences de phototypes: linciden-
ce est plus leve au Nord (Scandinavie) quau Sud
(Italie). Les expositions solaires intenses pendant les
vacances expliquent peut-tre ce phnomne.
Facteurs de risque constitutionnels
1. Phototype
Il traduit le type de rponse aux UVB. Cest un facteur
de risque suprieur lexposition solaire elle-mme. Le
mlanome atteint essentiellement les populations de race
blanche. Dans ces populations, les sujets ayant un risque
accru de mlanome sont les sujets blonds ou roux, les
sujets ayant des phlides, les sujets ayant tendance aux
coups de soleil faciles et bronzant peu ou pas (photo-
types 1 et 2). Les tudes portant sur la couleur des yeux
donnent des rsultats discordants. Les sujets de race noire
(phototype 6) prsentent exceptionnellement un mlano-
me, qui est alors volontiers palmoplantaire.
Dermatologie
B 174
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Mlanomes malins
pidmiologie, dpistage, diagnostic, volution, critres cliniques et histopathologiques
du pronostic
DR Caroline ROUDIER-PUJOL, PRPhilippe SAIAG
Service de dermatologie, hpital Ambroise-Par, 92120 Boulogne-Billancourt.
Le mlanome est une tumeur maligne
dveloppe partir des mlanocytes dont
le potentiel mtastatique est redoutable.
Cest la plus grave des tumeurs cutanes.
Lincidence du mlanome est en rapide
augmentation mais son taux de mortalit baisse.
Parmi les facteurs de risque de mlanome,
le seul sur lequel nous puissions agir
est lexposition solaire (photoprotection).
Le dpistage prcoce du mlanome est
fondamental car associ un excellent pronostic.
Lducation des patients, lautosurveillance
et la surveillance rgulire des lsions
pigmentes, en particulier dans les familles
risque, par un dermatologue doivent permettre
ce dpistage prcoce.
Le critre pronostique le plus important
est lindice de Breslow.
Points Forts comprendre
1729
2. Nombre de nvus
Le nombre de nvus bnins (cliniquement atypiques ou
non) est un facteur de risque de mlanome. Un nombre
suprieur 50, voire 100 nvus traduit un important
risque de dvelopper un mlanome.
3. Antcdents de mlanome
Un antcdent personnel ou familial de mlanome est
un fort facteur de risque de mlanome. On retrouve 6
10 % de mlanomes familiaux. Pour un patient ayant eu
un mlanome, le risque de survenue dun deuxime
mlanome est dautant plus lev que le diagnos-
tic de premier mlanome a t fait un ge prcoce
( 40 ans), quil existe une histoire familiale documen-
te de mlanome et (ou) que le patient est porteur de
nvus cliniquement atypiques et (ou) histologiquement
atypiques.
Afin dtablir une prvention, il convient aussi didenti-
fier les familles haut risque de mlanome qui sont :
les familles comprenant plusieurs malades atteints de
mlanome ;
les familles de malades atteints de mlanome un ge pr-
coce et (ou) dveloppant des mlanomes multiples et (ou)
porteurs de nvus cliniquement atypiques et (ou ) histologi-
quement atypiques ;
dans ces familles, les sujets porteurs de nvus aty-
piques sont trs haut risque.
Plusieurs gnes ont t rcemment retrouvs associs
ces mlanomes familiaux.
4. Autres
Les nvus congnitaux de grande taille (20 cm lge
adulte) ont un risque incontest de dgnrescence en
mlanome.
Les troubles de la rparation de lADN des patients
atteints de xeroderma pigmentosum ont un risque accru de
mlanome.
Les patients immunodprims [ infection par le virus de
limmunodficience humaine (VIH), hmopathies, trans-
plants)] ont un risque faiblement accru de mlanome.
Facteurs de risque externes :
rle de lexposition solaire
De nombreux arguments plaident pour son rle dans la
survenue de mlanome. Lhypothse selon laquelle le
risque de mlanome (en particulier le mlanome superfi-
ciel extensif) est essentiellement li des expositions
solaires intermittentes et intenses sur une peau habituel-
lement non expose (coups de soleil) est suggre par la
distribution anatomique du mlanome, par sa distribu-
tion go-
graphique, et par lincidence plus importante du mlano-
me parmi les classes aises et leffet protecteur long
terme de lexposition solaire continue retrouv dans cer-
taines tudes. Laugmentation de lincidence du mla-
nome observe chez des sujets ayant immigr jeunes
(<15 ans) dans des pays ensoleills (Australie, Isral)
par rapport des sujets immigrant dans ces pays plus
tard dmontre un rle important des expositions solaires
intenses dans lenfance. Le mlanome sur mlanose de
Dubreuilh (atteint en rgle le visage et le sujet g) est
lui trs corrl avec les expositions solaires surtout
cumulatives. Le rle ventuel de la diminution de la
couche dozone na jamais t dmontr.
Le mlanome peut ainsi faire lobjet dune prvention
primaire en diminuant lexposition solaire des popula-
tions, en particulier jeunes. Le succs des campagnes
intensives menes en Australie vient de dmontrer que
lon peut pour la premire fois inverser linexorable pro-
gression de lincidence du mlanome.
Les autres facteurs de lenvironnement tudis (exposi-
tion aux radiations ionisantes, stroprogestatifs, alimen-
tation, tabac, alcool, traumatismes, virus) semblent avoir
un rle quasi nul dans la survenue de mlanome.
Dpistage
Intrt du dpistage prcoce
Le mlanome peut tre diagnostiqu cliniquement un
stade trs prcoce o le pronostic est excellent. Des
campagnes dinformation de la population et des prati-
ciens sont rgulirement diffuses. Bien quil doive
idalement porter sur toute la population, ce dpistage
simpose particulirement chez les patients atteints dun
premier mlanome ; les membres apparents au premier
degr de la famille dun patient atteint de mlanome ; les
membres des familles porteuses de nvus atypiques,
dfinis par plusieurs des caractres suivants : nvus asy-
mtrique, bordure irrgulire, de couleur inhomogne,
de diamtre suprieur 6 mm, de localisation principa-
lement tronculaire, multiples, de survenue aprs la
pubert et continuant dapparatre lge adulte.
Lducation de ces patients portera sur les signes de dia-
gnostic prcoce, sur la ncessit dune autosurveillance
et dune surveillance rgulire (annuelle au minimum)
des lsions pigmentes par un dermatologue.
Lautosurveillance est un examen effectu tous les mois
par le malade la recherche de modification des taches
pigmentes. On insistera galement sur limportance de
la protection solaire.
Diagnostic prcoce du mlanome
Le mlanome est une tumeur pigmente survenant le
plus souvent en peau saine (plus de 50 % des cas), ou
sur un nvus prexistant. Lexamen doit porter sur la
totalit du revtement cutan (y compris, la rgion
palmo-plantaire et les organes gnitaux externes) car le
mlanome peut se dvelopper sur une zone peu ou non
expose au soleil. Il est souvent difficile de faire la diff-
rence entre un mlanome dbutant et un nvus aty-
pique. Une liste de critres cliniques a t propose pour
aider au diagnostic de mlanome face une lsion pig-
mente (tableau I). Le critre le plus important pour un
diagnostic prcoce est la notion dvolution de la lsion
dans le temps (semaines ou mois). Dautres signes sont
1730 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
M L ANOME S MAL I NS
vocateurs de mlanome mais apparaissent plus tardive-
ment : nodule, suintement, crote ou saignement.
Certaines mthodes peuvent aider au diagnostic prcoce
du mlanome. La ralisation rgulire de photographies
standardises aide la surveillance des patients atteints de
nombreux nvus atypiques. La dermatoscopie est une
technique non invasive dexamen des lsions pigmentes
qui repose sur lpiluminescence et le grossissement des
lsions. Elle peut tre ralise avec un appareil manuel
(dermatoscope) qui permet un clairage tangentiel des
lsions travers une optique (grossissement x10) pose
sur la peau aprs application dune goutte dhuile pour
supprimer le reflet de la couche corne. Elle doit tre pra-
tique par un mdecin expriment.
Diagnostic
Le diagnostic de mlanome repose sur lanalyse histolo-
gique de la lsion. Toute lsion suspecte de mlanome
doit faire lobjet dune exrse complte (avec une marge
minimale de 1 2 mm) pour analyse histologique. Il ne
faut pas surveiller les lsions suspectes mais les enlever.
La simple biopsie dune lsion pigmente est viter car
elle risque de mconnatre le diagnostic et, en cas de
mlanome, elle ne permet pas de dterminer lpaisseur
exacte de la lsion. Elle est exceptionnellement ralise
en cas de lsion trs tendue. Portant sur les zones les
plus suspectes, elle doit toujours saccompagner dun trai-
tement complmentaire si le mlanome est confirm.
Il est galement justifi de demander une analyse histolo-
gique systmatique aprs exrse dune lsion pigmente
non suspecte de mlanome afin de ne pas mconnatre un
mlanome de prsentation atypique.
Principales formes anatomocliniques
de mlanome
On dcrit essentiellement 4 types anatomocliniques de
mlanome.
1. Mlanome superficiel extensif (type SSM)
Cest la forme la plus frquente de mlanome (environ 70
% des mlanomes sur peau blanche). Elle atteint surtout
les patients de 40 50 ans (mdiane : 44 ans). Le SSM se
voit sur le tronc (surtout chez lhomme) et sur les
membres infrieurs (surtout chez la femme) mais peut
sobserver dans dautres localisations (tte, cou, pied,
membre suprieur). Le SSM peut voluer pendant plu-
sieurs mois ou annes avec des phases concomitantes de
croissance et de rgression avant davoir une phase dex-
tension verticale.
Laspect initial est celui dune lsion pigmente prsen-
tant en rgle au moins 2 des critres ABCDE, discrte-
ment surleve, parfois hyperkratosique, bordure nette
mais irrgulire. La perte du relief cutan et un aspect
inflammatoire de la bordure sont souvent retrouvs ce
stade. Puis, lextension progressive priphrique se tra-
duit par un aspect festonn de la bordure avec des zones
denses bleu-noir et des zones adjacentes inflammatoires.
Il apparat souvent une dpigmentation progressive du
centre de la lsion qui devient cicatriciel et atrophique en
rapport avec des phnomnes de rgression partielle
(figures1, 2, 3 et 4 ).
Il existe une variante verruqueuse qui est rare et se prsente
comme une lsion pigmente hyperkratosique.
Histologiquement, la caractristique essentielle du mlano-
me de type SSM est la prsence de foyers de mlanocytes
atypiques envahissant le derme associe la prsence de
mlanocytes atypiques migrant dans les assises supraba-
sales de lpiderme adjacent.
Dermatologie
1731 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Asymtrie
Bordure encoche, irrgulire
Couleur htrogne
Diamtre > 6mm
volutivit
Autosurveillance des nvus :
rgle ABCDE
TABLEAU I
Forme dbutante SSM : lsion pigmente asymtrique,
bordure encoche, perte du relief cutan.
1
SSM : bordure encoche, crote, aspect rythmateux en
priphrie.
2
2. Mlanome nodulaire
Cette forme moins frquente (10-15 %) se rencontre sur-
tout chez des sujets entre 50 et 60 ans (mdiane : 53 ans)
et plus souvent chez les hommes. Elle sige essentielle-
ment sur la tte, le cou ou le tronc.
Ce type clinique est associ un plus mauvais pronostic
li au fait que la tumeur est demble invasive verticale-
ment et rapidement volutive. La lsion se prsente
comme un nodule hmisphrique parfois polyplode. La
couleur est plus homogne que celle du mlanome de
type SSM, noire ou brun fonc mais souvent rouge brun
posant des problmes de diagnostic avec une lsion vas-
culaire. La survenue dune ulcration ou dun saigne-
ment est frquente.
Histologiquement, le mlanome nodulaire se caractrise
par un foyer de mlanocytes atypiques envahissant mas-
sivement le derme et lpiderme immdiatement sus-
jacent sans extension intra-pidermique latrale.
3. Mlanome acrolentigineux
Ce type de mlanome reprsente moins de 10 % des
mlanomes sur peau blanche mais 50 % des mlanomes
observs au Japon. Il sige avant tout dans la rgion
plantaire (50 % des mlanomes des pieds) mais aussi
dans la rgion palmaire. Lge de diagnostic est souvent
tardif (mdiane : 65 ans). Il se caractrise par une vaste
plaque lentigineuse pigmente entourant une zone tumo-
rale surleve.
Histologiquement, le mlanome acrolentigineux est
caractris par une zone tendue de modification lentigi-
neuse de lpiderme (remplacement des kratinocytes de
lassise basale par des mlanocytes atypiques entrecou-
ps de foyers dpiderme sain) autour dun foyer invasif
dermique.
4. Mlanome sur mlanose de Dubreuilh
La mlanose de Dubreuilh touche les sujets partir de
60-70 ans et atteint exclusivement les zones photo-expo-
ses, essentiellement la face (joues, tempes, front) mais
parfois le cou ou les extrmits suprieures.
Elle se prsente comme une tache plane, brun clair,
terne, mal limite, avec perte du microrelief cutan. Puis
la lsion stend trs progressivement (sur plusieurs
annes) et devient de couleur moins homogne (brun
fonc, noire, voire bleue). Lapparition dun nodule sur
la zone de pigmentation fait voquer la transformation
en un mlanome invasif. En comparaison avec la phase
dextension horizontale du mlanome de type SSM, la
priode dextension latrale de la mlanose de
Dubreuilh est beaucoup plus prolonge et certaines
lsions ne deviennent jamais invasives.
Histologiquement, la mlanose de Dubreuilh en phase
prinvasive correspond une prolifration mlanocytai-
re atypique intra-pidermique sans envahissement du
derme sous-jacent (aspect de mlanome in situ). Aprs
un certain temps dvolution, la mlanose de Dubreuilh
peut se transformer en mlanome invasif. un stade
invasif prcoce, elle peut ne se manifester que par la pr-
sence dun infiltrat lymphocytaire.
Autres formes anatomocliniques
de mlanome
1. Mlanome sous-ungual
Il pose souvent un problme de diagnostic difficile et
peut avoir plusieurs prsentations cliniques.
Quand il est situ sous la tablette unguale, il se prsen-
te comme une tache pigmente sous-unguale et peut
tre confondu avec un hmatome ou un simple nvus.
Quand il est situ au niveau de la matrice unguale, il
prend laspect dune bande pigmente (mlanonychie)
longitudinale qui est dautant plus suspecte quelle est
unique, large, irrgulire, et associe une dystrophie de
la tablette. Lapparition dune pigmentation du repli sus-
ungual (signe de Huchinson) est trs vocatrice mais
nest plus considre comme pathognomonique de
mlanome. Le mlanome peut aussi se manifester par
une fissure longitudinale pigmente ou non, par une
simple dystrophie unguale, ou par une paronychie suin-
tante rsistante au traitement. L encore le diagnostic
repose sur lexrse qui, ce niveau, peut entraner des
squelles unguales.
2. Mlanome des muqueuses
Il se manifeste comme une zone maculeuse pigmente,
irrgulire puis surleve. Il peut tre achromique. Son
pronostic pjoratif est li au retard diagnostique.
3. Mlanome de primitif inconnu
Il peut apparatre sous la forme dun nodule sous-cutan
1732 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
M L ANOME S MAL I NS
SSM ulcr.
3
Forme tardive de SSM : lsion pigmente asymtrique,
bordure encoche, polychrome, zone centrale de rgression.
4
isol, pigment ou non, dadnopathies ou de mtastases
distance dont laspect histologique est celui de locali-
sation secondaire de mlanome alors quaucun mlano-
me primitif nest connu. La lsion initiale doit tre atten-
tivement recherche au niveau muqueux et de la
chorode et sur la peau mais il peut sagir dun mlano-
me primitivement cutan qui a totalement rgress lais-
sant ou non une zone dpigmente.
volution
Le mlanome est une tumeur mtastatique potentiel
mtastatique redoutable. Bien quil existe des excep-
tions, le mlanome rcidive et mtastase le plus souvent
selon les tapes suivantes : rcurrences locales ou mta-
stases locorgionales puis mtastases distance.
La succession chronologique de ces tapes nest pas
obligatoire. Une classification traditionnelle en 3 stades
volutifs est souvent utilise.
Rcurrence locale
Elle est dfinie par la rapparition de nodules tumoraux
habituellement sous-cutans dans les 5 cm autour de la cica-
trice dexrse du mlanome primitif. Elle reprsente envi-
ron 10 % des premires rcidives aprs mlanome primitif.
Mtastases en transit
Les mtastases en transit sont des mtastases par voie
lymphatique survenant entre le site dexrse du primitif
( plus de 5 cm) et la premire aire ganglionnaire de
drainage lymphatique. Elles se prsentent sous la forme
de nodules dermiques ou plus profonds, souvent mul-
tiples, bleus ou de la couleur de la peau normale. Elles
peuvent parfois sulcrer.
Mtastases ganglionnaires rgionales
La survenue dune mtastase ganglionnaire rgionale
reprsente 60 % des premires rcurrences de mlano-
me. Les aires le plus souvent concernes sont les aires
inguino-iliaques (mlanome des membres infrieurs),
axillaires (mlanome du thorax et des membres sup-
rieurs), et cervicales (mlanome de la tte et du cou).
Mtastases distance
Dix-huit 27 % des volutions pjoratives se font dem-
ble vers le stade III. Les sites mtastatiques prfren-
tiels sont, par ordre de frquence dcroissante : le pou-
mon, le foie , le cerveau, les os. Tous les organes peu-
vent en fait tre atteints. Limagerie systmatique na
pas dintrt dans le suivi des mlanomes de stade I en
raison de la faible possibilit de dtecter par ce moyen
une mtastase unique potentiellement curable et clini-
quement asymptomatique.
Critres cliniques et
histopathologiques du pronostic
Le pourcentage de survie du mlanome entre 5 et
10 ans, tous paramtres confondus, se situe entre 74 et
80 %. De trs nombreux paramtres ont t tudis de
faon isole ou plurifactorielle dans de nombreuses
sries. Ces tudes permettent une valuation statistique
du risque et ce sont les rsultats de ces tudes statis-
tiques qui sont appliqus individuellement. Considrs
de faon plurifactorielle, les risques spcifiques lis
lun ou lautre des paramtres cliniques seffacent der-
rire un paramtre histopathologique prdominant, lin-
dice de Breslow ou paisseur tumorale maximale. Le
risque individuel nest pas chiffrable.
Critres pronostiques du mlanome
stade I
1. Critres cliniques
Le sexe : globalement, les femmes ont un meilleur
pronostic de survie que les hommes. Mais le sexe est un
facteur li lpaisseur, au sige, et lulcration et ne
semble pas avoir de valeur pronostique additionnelle.
Lge nest pas un facteur pronostique de survie, mais
un ge avanc favoriserait la rapidit dvolution en cas
de rcidives ou de mtastases.
Le sige : les topographies axiales (tronc, tte et cou),
sous-unguales et palmoplantaires sont corrles un
taux de survie plus bas et un plus grand taux de rci-
dives.
La qualit du traitement initial du mlanome est
codifie. La reprise chirurgicale aprs lexrse initiale
doit tre rapide et comporter des marges latrales de
peau saine qui sont dictes par lindice de Breslow :
marge de 1 cm pour les mlanomes dpaisseur 1,0
mm ; marge de 2 cm pour les mlanomes dont lpais-
seur se situe entre 1,1 et 2 mm ; marge de 3 cm pour les
mlanomes dont lpaisseur se situe entre 2,1 et 3 mm.
Pour les mlanomes dpaisseur suprieure 3 mm, il
nest pas tabli quune excision avec une marge > 3 cm
soit ncessaire.
Linfluence de la grossesse sur le pronostic du mla-
nome nest pas dmontre. Les grossesses ultrieures
naggravent pas le pronostic du mlanome qui vient
dtre opr.
La contraception hormonale et lhormonothrapie de
substitution de la mnopause nont apparemment pas
de traduction sur le pronostic daprs les rares tudes
disponibles.
Dermatologie
1733 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Stade I : mlanome primitif localis.
Stade II :mtastases ganglionnaires rgionales ou en transit.
Stade III : mtastases distance
Classification en 3 stades cliniques
TABLEAU II
2. Critres histopathologiques
Le compte rendu histopathologique de la
tumeur primitive doit comporter au moins les
informations suivantes : diagnostic, paisseur
mesure selon Breslow, niveau dinvasion
selon Clark, existence dune ulcration, exis-
tence et description dune rgression tumora-
le, limites de lexcision, existence dun
nvus associ.
Lindice de Breslow est dfini par lpais-
seur tumorale mesure de la partie suprieure
de la couche granuleuse de lpiderme jus-
qu la cellule tumorale la plus profonde.
Lindice de Breslow est le meilleur indice
pronostique indpendant prdictif de survie
sans rcidive mais galement de rcidives et
de dcs. La survie est inversement propor-
tionnelle lpaisseur tumorale. La survenue
dune premire mtastase est dautant plus
prcoce que la tumeur est paisse (4mm)
et dans ce cas la probabilit du dcs est
maximale entre la 2
e
et 3
e
anne postopra-
toire. Dans les tumeurs peu paisses, les rci-
dives sont plus rares et plus tardives (elles
peuvent se voir plus de 10 ans aprs lexrse
initiale), do la ncessit dune surveillance
prolonge.
Lindice de Breslow guide la thrapeutique
puisque les marges dexrse lors de la repri-
se chirurgicale obligatoire aprs lexrse ini-
tiale sont fixes en fonction de lindice de Breslow. La qualification de mlanome de faible risque et de
risque lev est classiquement lie la dtermination
dune valeur-seuil de lindice de Breslow. Ce seuil est
fix le plus frquemment 1,5 mm. La relation
Breslow/rcidive est en fait linaire et proportionnelle
(voir pour approfondir).
Le niveau denvahissement tumoral de Clark repr-
sente le niveau dinvasion selon latteinte des diffrentes
structures anatomiques de lpithlium. Cest un facteur
pronostique fortement li lpaisseur qui nest ind-
pendant du Breslow que pour les mlanomes de faible
paisseur.
Lulcration est un signe tardif, fortement li lpais-
seur tumorale mais qui reste un facteur de mauvais pro-
nostic indpendant.
Lindex mitotique correspond au nombre de mitoses
par mlanome ou par champ dtermin par la mthode
de Schmoeckel. Lindex pronostique correspond au pro-
duit de lpaisseur tumorale selon Breslow par lindex
mitotique (nombre de mitoses par mm
2
). Il est inverse-
ment proportionnel la survie. Ces deux paramtres
sont des facteurs pronostiques de survie assez peu tu-
dis mais qui semblent importants. Ils ne sont pas utili-
ss en pratique courante.
Linfiltration lymphocytaire intratumorale et la
rgression histologique sont deux facteurs pronostiques
difficiles tudier car il nexiste pas de dfinition quan-
titative de ces deux paramtres. Nanmoins, lexistence
1734 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
M L ANOME S MAL I NS
Indice de Breslow et niveaux de Clark.
Niveau I : intra-pidermique (mlanome in situ) ; niveau II : pn-
tration focale dans le derme papillaire ; niveau III : invasion de
tout le derme papillaire jusquau plan des veines sous-papillaires ;
niveau IV : invasion du derme rticulaire ; niveau V : pntration
de la tumeur dans lhypoderme et (ou ) prsence de nodules satel-
lites.
6
Relation linaire entre indice de Breslow et survie
15 ans (daprs la dernire confrence de consensus 1995.
5
0
10
20
30
40
50
60
70
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5
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4
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2
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3
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1
,
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-
2
,
7
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0
,
7
6
-
1
,
7
5
i
n
f

r
i
e
u
r


0
,
7
6
%
mm
dun infiltrat lymphocytaire intratumoral semble tre un
facteur de bon pronostic indpendant mais peu tudi.
La prsence de signes de rgression histologique est un
facteur de mauvais pronostic sur la survie et la rcidive,
au moins en partie parce quil rend difficile la mesure de
lindice de Breslow.
Les types anatomoclinique et histogntique nont pas
de valeur pronostique additionnelle.
Critres pronostiques
du mlanome stade II
Lapparition dune mtastase ganglionnaire rgionale est
fortement prdictive de la survenue de mtastases visc-
rales et le taux de survie 5 ans baisse considrable-
ment. Les deux facteurs pronostiques ce stade sont le
nombre de ganglions envahis et la prsence dune effrac-
tion capsulaire. Lorsque le nombre de ganglions envahis
est faible, il est encore possible de gurir le patient par
un curage (par exemple : 1 ganglion correspond une
survie 5 ans suprieure 50 %). Do lintrt dune
surveillance rigoureuse des patients.
Critres pronostiques
du mlanome stade III
Le pronostic ce stade est globalement trs dfavorable
avec une mdiane de survie proche de 6 mois.
Les facteurs pronostiques pjoratifs sont le nombre de
sites mtastatiques: une mtastase unique accessible la
chirurgie est parfois compatible avec une survie prolon-
ge ; le sige viscral des mtastases (poumon, foie, cer-
veau, os) par rapport aux mtastases de sige non visc-
ral (peau, tissus sous-cutans, adnopathies distance) ;
le sexe : volution plus pjorative chez lhomme. n
Dermatologie
1735 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
POUR APPROFONDIR
Indice de Breslow
Fiable et reproductible, sa mesure et son interprtation doivent tre
nuances dans les 4 situations suivantes :
lulcration, considre dans certaines tudes comme un facteur
indpendant, est lie lpaisseur, mais intervient aussi dans sa mesu-
re avec le risque de sous-estimation ;
la rgression tumorale peut fausser la mesure de lindice de Breslow
avec toutefois une valuation insuffisante dans les tudes multifacto-
rielles ;
dans les mlanomes peu pais, le niveau de Clark, dans 2 tudes, est
le premier facteur indpendant prdictif du risque de rcidive et de
dcs ;
la survenue du mlanome sur nvus prexistant, o les limites res-
pectives de la tumeur maligne et du nvus sont difficiles apprcier.
Le mlanome peut tre diagnostiqu clinique-
ment un stade trs prcoce o le pronostic est
excellent.
Une liste de critres cliniques a t propose
pour aider au diagnostic de mlanome face une
lsion pigmente (ABCDE).
La notion dvolutivit dune lsion pigmente
suspecte est le critre majeur en faveur de la
malignit.
Il ne faut pas surveiller les lsions suspectes, il
faut en raliser lexrse.
La simple biopsie dune lsion pigmente est
viter. Il faut pratiquer une exrse complte
(avec une marge minime de 1 2 mm).
La qualit du traitement du mlanome initial
est un facteur pronostic: il est bien codifi et la
marge dexrse de la reprise chirurgicale
dpend de lindice de Breslow.
Points Forts retenir
Delaunay MM. Mlanomes cutans. Paris : Masson; 1992.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie
et Vnrologie. Masson ed., 2
e
dition, 1991 : 580-8.
Confrence de Consensus : Suivi des patients oprs dun mla-
nome stade l. Ann Dermatol Venereol 1995 : 122 ; 241-392.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
A 23
183 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
dune dermatose ou dune autre pathologie viscrale
vidente. Son intrt tient surtout au fait quil peut tre
au premier plan de la symptomatologie. La qualit de
linterrogatoire et de lexamen clinique est alors
essentielle une bonne dmarche diagnostique.
Physiopathologie
Les stimulus et les mdiateurs du prurit sont
nombreux. Des stimulus physiques (pression, plume,
laine de verre) sont capables de provoquer un prurit.
En dehors de la classique histamine, la liste des mdia-
teurs chimiques est longue (tableau I). Cela explique une
partie des checs des antihistaminiques dans le prurit.
Le prurit est dfini par la sensation, localise ou diffuse,
conduisant au besoin de se gratter. Il nest ressenti qu
la peau et aux demi-muqueuses, jamais aux muqueuses
et aux viscres.
Le grattage manuel peut tre remplac par le frottement
sur le dos, en particulier chez le nourrisson.
Il est considr par certains comme un signe subliminal
de la douleur car selon le type ou lintensit, un mme
stimulus peut gnrer un prurit ou une douleur. Cette
formulation nest cependant pas consensuelle car les
deux sensations peuvent tre diffrencies.
Lorsque le prurit est physiologique, il est discret, parfois
frquent dans la journe et apporte une sensation non
dsagrable. Il est pathologique lorsquil devient
dsagrable et retentit sur la qualit de vie et le sommeil.
Il peut ntre quun simple signe daccompagnement
Prurit
( lexclusion des prurits anal et vulvaire)
Orientation diagnostique
PR Jean-Marie BONNETBLANC, DR Agns SPARSA
Service de dermatologie,CHRU Dupuytren,87042 Limoges Cedex.
Dans ce chapitre sont traits indiffremment
les prurits localiss (hors rgion anognitale)
et gnraliss. La dmarche diagnostique
est plus complte en cas de prurit gnralis,
car celui-ci dbouche sur des pathologies visc-
rales profondes.
Il faut retenir les lsions lmentaires
et les dermatoses correspondantes,
car elles permettent une orientation diagnostique
beaucoup plus facile, surtout lorsquil sagit
dun prurit gnralis. Il ne faut pas ngliger
la dermatose o les signes dermatologiques
non spcifiques sont prdominants,
dont le prototype est la gale.
Il faut connatre toutes les maladies viscrales
responsables de prurit, qui peuvent tre
dcouvertes par leurs autres symptmes
et signes cliniques. Une fois limines,
un cancer profond ou une cause psychique
sont considrer.
Il ne faut sarrter de chercher que lorsque
le traitement de la maladie a entran
la disparition du prurit.
Points Forts comprendre
Amines
Histamine
Histamino-librateurs :
morphine, codine
Srotonine
Lipides
Prostaglandines
Facteur dactivation plaquettaire
Protines/peptides
Kallicrine
Cytokines :
interleukine-2
Protases :
trypsine, papane
Tachykinines :
substance P
Peptides opiodes endognes :
endorphine, leu-/met-enkphaline
Mdiateurs chimiques
responsables du prurit
TABLEAU
Interrogatoire
Il doit vrifier :
la ralit du prurit (certains malades rapportent des
sensations subjectives superficielles et fugaces) ;
lanciennet ;
le mode, les circonstances et les siges dapparition ;
les facteurs dclenchants ventuels ;
lvolution par pousses ou sa permanence ;
lhoraire. La plupart des prurits sont plus frquem-
ment perus le soir. Au dshabillage, il sagit le plus
souvent dun prurit physiologique. La chaleur du lit est
aussi un facteur dclenchant. Le plus souvent, le prurit
est occult dans la journe par les proccupations quo-
tidiennes et sexprime le soir. La prdominance noc-
turne ou diurne du prurit oriente vers certaines causes ;
lintensit et le retentissement sur le vcu du malade.
Cette notion est trs subjective, fonction de la person-
nalit et du psychisme du malade. Une meilleure
approche est de savoir si le prurit empche lendor-
missement et (ou) rveille le malade la nuit ;
les antcdents du malade ;
les prises mdicamenteuses en sassurant de la chrono-
logie par rapport au dbut du prurit ;
la notion de prurit dans lentourage ;
les symptmes cliniques associs ;
les traitements utiliss pour le prurit et leur efficacit ;
le mode de vie ; des modifications de lenvironnement
(variations de temprature, dhumidit) entranent des
prurits chez le sujet noir vivant en pays tempr, chez
le sujet atopique ou g.
Examen clinique
Examen cutan
Il recherche :
les signes dune dermatose prurigineuse ; cest lanalyse
des lsions lmentaires qui permet le diagnostic
dune dermatose prurigineuse ;
les lsions conscutives au grattage, non spcifiques :
excoriations, ulcrations, stries linaires, dpilation,
rythme, ecchymoses, lichnification (peau gristre,
paisse et quadrille), ongles polis et brillants ;
les complications dun grattage, essentiellement infec-
tieuses : pustules, imptiginisation, crotes, fivre
Examen gnral
Il doit tre complet et systmatique, particulirement au
niveau des aires ganglionnaires et orient par les donnes
de linterrogatoire.
Dermatoses prurigineuses
Le prurit peut accompagner plusieurs dermatoses,
chacune tant dfinie par sa lsion lmentaire.
Papule
Lurticaire est caractrise par sa papule dmateuse,
trs prurigineuse et surtout mobile dans la journe. La
recherche dune cause est plus facile lors de lurticaire
aigu que lors de lurticaire chronique. Le prurit est moins
important ou remplac par une sensation de brlure
lorsque les plaques urticariennes sont plus fixes (plus de
24 h) [fig. 1].
Le lichen plan est plus rare. Les papules violaces,
ombiliques, polygonales sigent plus frquemment aux
faces antrieures des poignets. Il est rarement diffus.
Latteinte buccale doit tre recherche systmatique-
ment car elle nest pas prurigineuse. Le lichen plan peut
tre mdicamenteux (fig. 2).
La mastocytose cutane est une maladie de la petite
enfance principalement. Les lsions sont papuleuses ou
en plaques, parfois nodulaires, uniques ou multiples, de
couleur marron et deviennent urticariennes au frottement.
Ce signe est pathognomonique.
Papulo-vsicule
Il est rare davoir la vsicule prsente en raison du
grattage. La lsion observe est une papule excorie. Le
prurigo correspond un tableau clinique de dermatose
P RUR I T
184 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Urticaire.
1
Lichen plan.
2
des coudes et aux creux poplits. Le prurit est un signe
majeur, rvl par des pleurs, une insomnie en plus du
grattage. La dermatite atopique de ladulte est caractrise
par un prurit chronique et une lichnification plus ou
moins diffuse, avec des pousses deczma suintant (fig. 5).
La varicelle est plus frquente chez lenfant. Cest une
ruption fbrile, faite de vsicules voluant chacune vers
lombilication, et globalement par pousses, do des l-
ments dge diffrent. Il existe une atteinte du cuir chevelu.
Bulle
La pemphigode bulleuse peut dbuter par un prurit
isol pendant plusieurs semaines ou mois. Il faut faire
une biopsie cutane avec examen en immunofluorescence
directe chez tout malade de plus de 60 ans en prsence
dun prurit inexpliqu. Lapparition des bulles sur base
rythmato-papuleuse permet un diagnostic plus facile.
La dermatite herptiforme est peu frquente en
France. Les lsions vsiculo-bulleuses prurigineuses
prdominent aux faces dextension des membres. La
recherche de dpts granuleux dIgA la biopsie cutane
permet le diagnostic.
Lsions rythmato-squameuses
Le psoriasis ne gratte habituellement pas. La prsence
dun prurit peut tmoigner de la mauvaise acceptation
psychologique de la maladie.
Le mycosis fongode (lymphome cutan T) forme des
plaques rythmateuses diffuses qui vont sinfiltrer
progressivement. Le prurit est prcoce et persistant. Il
peut dbuter par des nappes rythmateuses recouvertes
de squames pityriasiformes ; le prurit correspond souvent
une volution vers linfiltration cutane (fig. 6).
rythrodermie
Elle est dfinie par une dermatose rythmateuse squa-
meuse ou suintante gnralise et voluant depuis plus
de 6 semaines (fig. 7). Elle saccompagne dune altration
de ltat gnral et peut mettre en jeu le pronostic vital.
Cette dfinition nest pas retenue par tous ; elle permet
excorie, papulo-rosif. En cas de chronicit, les papules
deviennent plus sches, plus nodulaires. Il peut compliquer
une dermatite atopique et toutes dermatoses prurigineuses.
Le prurigo strophulus traduit chez lenfant une
hypersensibilit aux piqres dinsecte (fig. 3). Il est
caractris par des papulo-vsicules excories, trs
prurigineuses, rcidivantes qui prdominent soit sur les
zones dcouvertes, soit dans les plis selon le biotope de
linsecte piqueur.
Le prurigo nodulaire est caractris par des nodules
fermes, surface lisse ou verruqueuse, ou centrs
par une excoriation ou une crote. Il existe des lsions
rcentes inflammatoires et des lsions anciennes
pigmentes. Les siges prfrentiels sont les faces
postrieures des avant-bras, les cuisses et les jambes.
Vsicule
Leczma de contact volue selon plusieurs stades. L
aussi, les vsicules sont excories par le prurit. Le
tableau est celui dune dermatose suintante localise,
aux bords mietts, de taille variable. Le diagnostic
repose sur linterrogatoire la recherche de lallergne
de contact (fig. 4).
La dermatite atopique dbute chez un nourrisson par
les zones convexes du visage et stend ensuite aux plis
Dermatologie
185 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Prurigo.
3
Eczma.
4
Dermatite atopique de ladulte.
5
rytrodermie.
de ne pas retenir les exanthmes gnraliss. Plusieurs
maladies peuvent se compliquer dune rythrodermie :
eczma, psoriasis, lymphome cutan (le syndrome de
Szary est un lymphome T rythrodermique avec des
cellules anormales dans le sang priphrique). Les toxi-
dermies mdicamenteuses donnent plus souvent des
exanthmes gnraliss.
Lsions polymorphes
Il est classique dvoquer une toxidermie dorigine
mdicamenteuse. Il ne faut pas ngliger la modification
de la dermatose par des soins topiques inappropris ou
une hygine insuffisante.
Prurit prdominant avec signes
dermatologiques non spcifiques
lis au grattage
Il faut avant tout rechercher un prurit parasitaire.
Gale humaine
Il sagit dune parasitose cutane due un acarien
(Sarcoptes scabiei hominis). La transmission est inter-
humaine, favorise par le contact direct (rapports
sexuels notamment) mais de transmission indirecte pos-
sible (vtements, literie). Chez les gens propres, la gale
peut ne se manifester que par un prurit isol diffus, do
limportance denvisager systmatiquement le diagnostic.
Ce dernier sera voqu sur les arguments suivants (fig. 8) :
prurit diffus recrudescence nocturne nette ;
topographie prfrentielle : sillons interdigitaux,
aisselles, seins, ombilic, respect du dos et du visage ;
prurit dans lentourage familial, contagieux ;
lsions plus spcifiques : sillons interdigitaux, vsicules
interdigitales, papules croteuses au niveau des
organes gnitaux.
Le diagnostic est confirm par la mise en vidence du
parasite par examen direct au microscope (prlvement
au niveau dun sillon interdigital). Cette mise en vidence
nest pas constante et cest parfois le traitement dpreuve
qui confirme a posteriori le diagnostic.
Phtiriase du corps (Pediculus corporis)
Le prurit, linverse de la gale, a une topographie post-
rieure prdominante (dos, paules, ceinture) et sassocie
des papules dallure urticarienne ainsi qu des stries
de grattage. La confirmation du diagnostic est gale-
ment souvent difficile (recherche de lentes et de poux
dans les vtements). Certains contextes pidmio-
logiques (pauvret, exclusion) doivent le faire voquer
devant une dermatose gnralise imptiginise.
Distomatose
Elle est devenue exceptionnelle. Il faut y penser devant
une urticaire fbrile avec douleur de lhypochondre
droit. Il existe une osinophilie majeure. Il faut recher-
cher lorigine de la contamination.
Parasitoses tropicales
On y pense devant une notion de voyage en pays inter-
tropical : il faut demander ce qua fait le malade pendant
ce voyage, les localits quil a visites, quelle saison,
seul ou en groupe. La date du voyage est considrer si
elle est suprieure 3 mois et infrieure 15 ans en gnral.
Onchocercose : le prurit associ des lsions papuleuses
et nodulaires (thorax, ceinture) ne se voit plus chez
P RUR I T
186 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Mycosis fongode (lymphome T).
6
7
Gale.
8
(cancer du foie, cancer du pancras). La rtention biliaire
peut tre dorigine intra-hpatique (cirrhose biliaire
primitive, hpatites virales, hpatite mdicamenteuse,
cholangite sclrosante, cholestase gravidique rcurrente).
Causes endocriniennes
Pathologie thyrodienne : lhyperthyrodie peut sac-
compagner dun prurit diffus. Il faut y penser sil existe
un amaigrissement, un tremblement, une tachycardie,
une diarrhe, une irritabilit. Lhypothyrodie, par la
xrose cutane quelle entrane, peut galement tre res-
ponsable dun prurit diffus. Il faut y penser devant une
infiltration cutano-muqueuse ple et cireuse, un ralentis-
sement psychomoteur, une hypothermie, une bradycardie,
une constipation, des crampes musculaires.
Hyperparathyrodie : le prurit est rare. Cette maladie
est le plus souvent asymptomatique, ou rvle par des
douleurs osseuses ou des fractures.
Diabte : il entrane frquemment des prurits localiss,
notamment au niveau des muqueuses gnitales (prurit
vulvaire). Le diabte nest pas une cause de prurit diffus.
Causes hmatologiques
Dans la polyglobulie, le prurit est frquent et saggrave
lors de bains chauds. Il peut sassocier des cphales ainsi
qu une rythrose faciale. Il est calm parfois par laspirine.
Dans la maladie de Hodgkin, le prurit important,
accompagn de sueurs, dun amaigrissement chez un sujet
jeune doit faire rechercher la prsence dadnopathies
priphriques. Son intensit a un caractre pronostique.
Carence martiale : la pleur du visage et des mains, la
fatigue, laggravation dune dyspne deffort la font
rechercher. La recherche dun saignement chronique,
gyncologique ou digestif, est systmatique.
Les leucmies (en particulier leucmie lymphode
chronique), le mylome, la maladie de Waldenstrm, le
syndrome hyperosinophilique sont rarement en cause.
Grossesse
Le prurit gravidique est d dans la plupart des cas une
cholestase anictrique. Il survient surtout au 3
e
trimestre.
Le prurigo gravidique correspond plusieurs entits.
Il faut rechercher une dermatose prurigineuse ou une
dermatose autonome. Une biopsie cutane avec tude en
immunofluorescence directe permet le diagnostic de
pemphigode gestationnelle (fig. 10).
Causes diverses
Noplasies : un prurit diffus peut sobserver au cours des
syndromes carcinodes (libration de srotonine) ainsi que
chez des patients ayant des noplasies profondes, notam-
ment digestives. Il ny a pas de spcificit dun cancer.
Affections neurologiques : sclrose en plaques, abcs
crbral, tumeur crbrale. Il existe un prurit paro-
xystique, dbut et fin brutales chez des malades ayant
eu un stress majeur.
lEuropen qui voyage. Il sagit dun tableau plus aigu
avec dme segmentaire transitoire ou urticaire locali-
se, un prurit, rcidivants, associs une osinophilie
leve. Le diagnostic est confirm par la mise en viden-
ce de microfilaires par biopsie cutane exsangue.
Les dermites rampantes, larva migrans (fig. 9) et
loases, sont un cordon rouge, plus ou moins dmateux.
Elles se distinguent par la vitesse de dplacement.
Piqres dinsectes
Les piqres de puces, punaises, aotats, moustiques
sont sans grand problme diagnostique.
Prurit rvlateur
dune pathologie interne
Une maladie viscrale profonde est rechercher devant un
prurit gnralis qui ne fait pas sa preuve dermatologique.
Insuffisance rnale
Le prurit est un symptme trs frquent et souvent inva-
lidant au cours de linsuffisance rnale chronique, associ
lanmie, lhypertension artrielle, lhypocalcmie, et
laugmentation de lure et de la cratinine. Ce prurit
peut tre amlior ou aggrav chez le patient hmo-
dialys. Le dterminisme est encore mal connu, proba-
blement multifactoriel. Le traitement est trs difficile.
La greffe rnale le fait disparatre.
Cholestase
Un prurit diffus peut rvler une cholestase, ictrique ou
anictrique. Dans les formes avances, celui-ci est souvent
froce, rsistant lensemble des traitements classiques.
On voque la responsabilit directe de laccumulation
de certains acides biliaires dans le dterminisme du prurit.
Ils semblent avoir un effet direct et indirect par la libration
de protases in situ.
La cholestase peut tre dorigine extra-hpatique : lithiase,
cancer des voies biliaires, compression extrinsque
Dermatologie
187 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Larva migrans.
9
Sida : un prurit svre, associ des lsions de prurigo,
sobserve frquemment au cours de formes avances de
laffection. La cause est probablement multifactorielle.
Prurit dorigine mdicamenteuse : une cause mdi-
camenteuse est souvent difficile tablir devant un
prurit gnralis isol. Il est important de faire prciser
la chronologie, dautant que les patients reoivent plusieurs
traitements. Il faut revoir lensemble des autres causes
de manire prioritaire. Les mcanismes sont varis :
raction dorigine immuno-allergique (association
frquente dautres lsions lmentaires : rythme,
urticaire, et aggravation lors de la rintroduction) ;
histamino-libration pharmacologique (codine, opiacs,
produits iods, curarisants, thiamine, quinine), effet
indirect par toxicit hpatique, plus rarement par induc-
tion dune xrose cutane.
Prurit snile : il est frquent dobserver un prurit diffus,
parfois trs invalidant par son retentissement sur ltat
gnral, chez le sujet g. Il prdomine au tronc et la
racine des membres et sassocie souvent une xrose
cutane diffuse. Malgr lintensit du prurit, les lsions
de grattage sont assez rarement observes.
Ce diagnostic ne doit tre retenu quaprs avoir cart
les causes classiques de prurit diffus.
Prurit dorigine psychologique : il sagit galement
dun diagnostic dlimination. Un contexte vocateur
est la topographie des lsions de grattage aux zones
facilement accessibles (avant-bras, jambes, haut du
dos), la discordance entre lintensit du prurit exprim
par le malade et labsence de retentissement sur le
sommeil. Un suivi rgulier est indispensable afin de
dpister une pathologie somatique de rvlation diffre,
ou une maladie psychiatrique plus grave.
Un prurit diffus sintgre parfois dans une symptomato-
logie psychiatrique de parasitophobie. Le patient affect
par cette pathologie psychiatrique est convaincu dtre
infect par des parasites et sexcorie en permanence
dans le but dextraire ces derniers de sa peau.
Prurit par action dagents irritants externes : le dia-
gnostic est gnralement orient par linterrogatoire :
savons dtergents, cosmtiques mal rincs, produits indus-
triels (hydrocarbures). Ne pas oublier dans ce contexte
la laine, la fibre de verre comme facteurs dclenchants.
Bilan paraclinique
Lorsque le prurit sintgre dans le cadre dune dermatose
caractrise, le diagnostic de cette dernire peut tre
confirm par la ralisation dune biopsie cutane pour exa-
men anatomopathologique, assorti de techniques compl-
mentaires selon les cas (immunofluorescence directe utile
au diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes).
Lorsque le prurit est isol, le bilan paraclinique doit tre orient
par les donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique.
Examens en premire intention
Numration et formule sanguines, vitesse de sdimen-
tation, sidrmie, ferritinmie, bilan hpatique, cratini-
nmie, glycmie, radiographie thoracique, chographie
abdominale sont les examens effectuer en priorit.
Autres examens
Ils sont indiqus en fonction du contexte, des donnes de
linterrogatoire et de lexamen clinique (liste non
exhaustive) : cycle glycmique, hmoglobine glycosyle ;
srologie (hpatites virales, virus de limmunodficience
humaine) ; analyse parasitologique des selles et srologie
parasitaire oriente ; anticorps antimitochondries ;
recherche danticorps circulants anti-zone de la membrane
basale de lpiderme ; lectrophorse et immuno-lectro-
phorse des protines sriques ; bilan thyrodien ; explo-
rations par imagerie ou par endoscopie ; biopsie gan-
glionnaire, mdullogramme. I
P RUR I T
188 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Pemphigode gestationnelle (herps gestationis).
10
Le prurit est le principal signe subjectif
rencontr en dermatologie.
Il est associ de nombreuses dermatoses.
Lanalyse de la smiologie permet dtablir
une stratgie diagnostique : le diagnostic
des lsions lmentaires prsentes est capital.
Le prurit est marqu par des lsions cutanes
non spcifiques, qui peuvent tre source
de modifications des lsions lmentaires
ou de surinfection. Une bonne analyse clinique
est l aussi capitale.
La qualit des renseignements et de lexamen
cliniques peuvent permettre le diagnostic
dune maladie viscrale profonde.
Elle est rechercher en labsence de maladie
dermatologique. Selon la dure et lintensit
du prurit, des facteurs psychologiques
sajoutent. Les antcdents mdicamenteux
sont aussi importants dtailler.
Points Forts retenir
Lorette G, Vaillant L. Prurit. In : Saurat JH, Grosshans E, Laugier P,
Lachapelle JM (eds). Dermatologie et maladies sexuellement
transmissibles. Paris : Masson, 1999 : 903-9.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
B 175
1473 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Le regroupement topographique est lui aussi trs vo-
cateur. En effet, le psoriasis touche prfrentiellement les
faces dextension des membres (coudes et genoux), la
rgion lombo-sacre et le cuir chevelu. Sur les membres,
les lsions sont habituellement symtriques (fig. 1).
Lanamnse va apporter des arguments complmen-
taires pour le diagnostic positif. La notion dun psoriasis
dans la famille est frquemment retrouve. Lexistence
de pousses antrieures chez le malade doit tre recher-
che. Elles peuvent tre plus limites que la pousse qui
amne consulter ou de localisation plus atypique. Les
circonstances de survenue seront prcises et il nest pas
rare que le malade rattache de lui-mme le dbut de laf-
fection une situation psychologique douloureuse
(dcs dun proche, stress professionnel ou familial).
Enfin, les signes fonctionnels sont rares ou absents. Un
prurit nest observ que dans un tiers des cas environ.
2. Formes cliniques
Selon le nombre et la taille des plaques : le nombre de
lsions peut tre variable. Il sagit rarement dun lment
unique, plus classiquement de quelques plaques localises
dans les zones de prdilection. Les lsions peuvent tre
trs nombreuses voire confluentes, ralisant un psoriasis
universalis donnant alors laspect dune rythrodermie. La
taille des plaques est galement variable (fig. 2). Des l-
ments de grande taille caractrisent le psoriasis vulgaire ;
des plaques de trs petite taille, parfois ruptives, sont
caractristiques du psoriasis en goutte. Des lsions de
taille intermdiaire font parler de psoriasis nummulaire.
Diagnostic
Le diagnostic positif de psoriasis repose sur lexamen
clinique. Lexamen histologique est rarement ncessaire
mais peut tre utile dans certaines formes atypiques ou
compliques. Le diagnostic diffrentiel se pose avec
dautres dermatoses rythmato-squameuses.
Diagnostic positif, clinique
1. Forme typique
Elle atteint aussi bien lhomme que la femme et peut
survenir tout ge.
La lsion lmentaire est une plaque rythmato-
squameuse, bien limite, parfois lgrement en relief
par rapport la peau de voisinage. La couche superfi-
cielle est squameuse. Les squames sont plus ou moins
paisses, blanches, ternes. Le grattage la curette per-
met de dtacher de multiples squames fines puis une
squame plus paisse qui se dtache en bloc laissant
apparatre de petites gouttelettes hmorragiques (signe
de la rose sanglante). La tache rythmateuse est
visible en priphrie de la lsion ou sous la couche squa-
meuse. Elle est dun rose vif, parfois rouge plus soutenu.
Psoriasis
Diagnostic, volution, principes du traitement
PR Bernard GUILLOT
Service de dermatologie, hpital Caremeau, CHU de Nmes, 30029 Nmes Cedex 4.
Le psoriasis est une dermatose chronique
frquente qui touche environ 2 %
de la population et dont le caractre familial
est souvent retrouv.
Le diagnostic est gnralement clinique :
il sagit dune dermatose rythmato-squameuse,
bnigne, non contagieuse dont lvolution se fait
par pousses successives.
Des formes graves doivent tre reconnues
car elles peuvent mettre en jeu le pronostic
fonctionnel (psoriasis palmo-plantaire,
rhumatisme psoriasique) ou le pronostic vital
(rythrodermies, psoriasis pustuleux gnralis).
Les choix thrapeutiques sont guids
par ltendue de la maladie, la svrit clinique
et les retentissements physique et psychique
sur la qualit de vie du malade.
Points Forts comprendre
Psoriasis vulgaire typique : lsions rythmato-
squameuses des faces dextension des coudes.
1
Selon la topographie : lorsque les localisations sont
atypiques, le diagnostic peut tre plus difficile et la
recherche systmatique dune atteinte des zones bas-
tion aidera au diagnostic :
le cuir chevelu est une atteinte frquente et le diagnostic
peut tre malais si les lsions sont isoles. Elles se
manifestent sous forme de mdaillons arrondis, bien
limits, rythmato-squameux parfois confluents. Les
squames peuvent tre de petite taille, souvent entrete-
nues par un prurit. Les lsions ressemblent un simple
pityriasis capitis, mais la base rythmateuse redresse le
diagnostic. linverse, les squames peuvent tre trs
paisses, ralisant un vritable casque qui engaine lori-
fice des cheveux. Frquemment, les lsions dbordent
sur le front, la lisire du cuir chevelu et au niveau de la
nuque. Habituellement, le psoriasis du cuir chevelu
nentrane pas dalopcie rsiduelle ;
le visage est rarement atteint de faon isole et doit
faire voquer une dermite sborrhique. Dans un tableau
de psoriasis diffus, elle peut faire parler de sbopsoriasis ;
latteinte des plis au cours du psoriasis constitue un
intertrigo chronique et fait parler de psoriasis invers .
Il peut sagir dune atteinte des grands plis (axillaires,
inguinaux, sous-mammaires, interfessiers) et la maladie
se prsente sous forme dune vaste plaque ryth-
mateuse bien limite, non ou peu squameuse en raison
de la macration (fig. 3). La surface est rouge vif,
luisante. Les petits plis peuvent tre galement le sige
de lsions psoriasiques : les espaces interdigito-
plantaires prennent un aspect dintertrigo hyperkrato-
sique et fissur qui peut en imposer pour un intertrigo
mycosique. La ngativit des prlvements mycolo-
giques et la rsistance aux antifongiques locaux viennent
redresser le diagnostic ;
paumes et plantes prsentent des aspects cliniques
variables dans leur intensit. Il peut sagir dune pulpite
sche et fissuraire touchant quelques doigts ou orteils.
Des plaques rythmato-squameuses des paumes et des
plantes contours nets, dbordant parfois sur les poignets
ou la face latrale des pieds sont plus frquentes. Dans ces
formes, le diagnostic diffrentiel se pose surtout avec un
eczma de contact chronique. Plus rarement, les lsions
peuvent prendre laspect dune hyperkratose homogne
diffuse. La priphrie rose voque le diagnostic. Parfois
enfin, il peut sagir de lsions rythmato-kratosiques en
lots, vritables clous corns. Cette forme peut orienter
vers un syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter ;
latteinte des ongles est prsente dans plus dun tiers
des cas. Plusieurs aspects sont possibles : dpression
cupuliforme de la tablette donnant longle un aspect en
d coudre ; aspect paissi et blanchtre de la partie dis-
tale de longle (leuconychie) parfois bord dans sa par-
tie proximale par un liser rose violac ; hyperkratose
sous-unguale avec dcollement (onycholyse) ou non ;
destruction complte de longle remplac par un amas
squamo-kratosique irrgulier ; une atteinte priunguale
est souvent associe sous forme dun prionyxis ryth-
mato-squameux ;
latteinte des muqueuses est diffrente : sur la langue,
il peut sagir dune langue plicature, parfois dune
langue gographique (fig.4) ; sur le gland, les lsions
prennent laspect de plaques rythmateuses, bien limi-
tes, peu ou pas squameuses, dvolution chronique ;
le psoriasis sur cicatrices anciennes (vaccination,
intervention chirurgicale) est frquent. Il sagit du
classique phnomne de Kbner.
P S OR I AS I S
1474 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Psoriasis en plaque des membres infrieurs.
2
Psoriasis inverse des plis inguinaux.
3
amas dans les couches superficielles de lpiderme
(pseudo-abcs de Munro-Sabouraud).
Dans le derme, il existe un infiltrat papillaire et der-
mique superficiel de lymphocytes de type CD4. Les
papilles sont dmateuses et parfois le sige dune exo-
cytose polynuclaires neutrophiles. Les capillaires du
derme superficiel sont parfois en nombre excessif
(hyperangiogense) et souvent tortueux.
Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel des formes atypiques par leur
localisation a dj t envisag. Le diagnostic diffren-
tiel de la forme classique se pose avec les autres derma-
toses rythmato-squameuses.
Le pityriasis ros de Gibert prsente des lsions plus
claires, des squames plus fines et une topographie diff-
rente puisque lruption se fait en gnral au niveau du
tronc. La recherche de llment initial, souvent plus
tendu (mdaillon), permet souvent de redresser le dia-
gnostic. Lvolution est spontanment favorable en
quelques semaines sans laisser de cicatrice.
La dermite sborrhique pose un problme diagnos-
tique surtout dans les localisations au cuir chevelu ou au
visage. Dans la localisation prthoracique, la couleur, la
disposition axiale, les squames grasses permettent de
faire le diagnostic. On rapproche de cela les eczmatides
psoriasiformes et pityriasiformes, de localisation
variable mais volontiers situes sur les faces externes
des bras et sur le visage (dartres).
Les syphilides secondaires psoriasiformes se recon-
naissent au caractre cuivr des lsions, laspect annu-
laire des squames, linfiltration de la papule et au
contexte gnral permettant de faire pratiquer une sro-
logie qui redresse le diagnostic.
volution
Forme classique
Le psoriasis peut survenir tout ge et voluer de
manire capricieuse et le plus souvent imprvisible. Des
rmissions plus ou moins longues peuvent tre obtenues
soit spontanment, soit aprs traitement. Il nest pas rare
que subsistent cependant des plaques dans les zones
dites bastion que sont les coudes et les genoux.
Parfois, certains facteurs dclenchant les pousses sont
retrouvs. Il peut sagir :
de traumatismes psychiques ;
de mdicaments : la corticothrapie gnrale peut tre
lorigine dune pousse svre ou complique, en par-
ticulier lors du sevrage ; elle est contre-indique dans
cette maladie mais peut avoir t prescrite pour une
autre affection. Parmi les autres mdicaments suspects
de pouvoir aggraver un psoriasis, citons le lithium, les
btabloquants, les antipaludens de synthse, linter-
fron alpha ;
Selon le terrain :
le psoriasis de lenfant est souvent un psoriasis en
goutte, dapparition aigu et qui fait alors volontiers
suite un pisode infectieux, notamment une angine.
Plus rarement, le psoriasis se manifeste par des plaques
discrtes associes une kratose pilaire des coudes et
des genoux, parfois plus diffuse. Une forme particulire
lenfant en bas ge est le psoriasis des langes ou
napkin psoriasis. Il sagit dune ruption rythmateuse
bien limite touchant les zones convexes du sige, en
culotte. Le diagnostic est souvent difficile avec une
dermite sborrhique ou un rythme fessier irritatif. La
prsence dautres localisations et le caractre rouge
verniss, bien limit des plaques restent cependant
vocateurs ;
le psoriasis au cours de linfection par le virus de lim-
munodficience humaine (VIH) prsente des formes
plus svres et plus tendues. Dans un tiers des cas, il
sagit de lexacerbation dun psoriasis vulgaire connu et
dans les deux tiers des cas, il sagit dun psoriasis surve-
nant brutalement, sans antcdents familiaux, demble
svre ou compliqu. Dans ce cas, il peut tre rvlateur
de linfection rtrovirale.
Diagnostic positif, histologique
Dans la plupart des formes typiques, la ralisation dune
biopsie cutane vise diagnostique nest pas ncessaire
dans cette maladie. Cependant, dans certaines formes
atypiques, notamment dans certaines localisations, la
biopsie peut aider au diagnostic. Limage caractristique
comporte des lsions pidermiques et dermiques. Au
niveau de lpiderme, il existe :
un paississement de la couche corne dont les
cellules ont conserv leurs noyaux (hyperkratose para-
kratosique) ;
une disparition de la couche granuleuse ;
une augmentation de lpaisseur de lpiderme (acan-
those) avec un allongement des papilles dermiques en
battant de cloche (papillomatose) ;
la prsence de polynuclaires regroups en petits
Dermatologie
1475 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Psoriasis lingual (langue gographique).
4
de traumatismes cutans, ralisant un phnomne de
Kbner ;
dinfections bactriennes : des pousses aprs une
infection streptococcique ont t signales en particulier
chez lenfant.
Formes compliques
Elles peuvent ltre demble ou survenir au cours
de lvolution dun psoriasis vulgaire dj connu.
Classiquement, elles peuvent tre favorises par une cor-
ticothrapie gnrale intempestive et survenir larrt de
ce traitement. On distingue : les psoriasis pustuleux ; les
psoriasis rythrodermiques ; les psoriasis arthropathiques.
Les psoriasis pustuleux se caractrisent cliniquement
par la prsence de pustules amicrobiennes, non follicu-
laires sur fond rythmato-squameux. En histologie,
limage caractristique est la pustule spongiforme multi-
loculaire de Kogj : les polynuclaires ont migr dans
lpiderme et se regroupent dans la partie haute du corps
muqueux de Malpighi formant entre les kratinocytes
dmatis un rseau de pustules.
Le psoriasis pustuleux palmo-plantaire a des lsions
constitues de plaques rythmateuses, parsemes de
pustules jauntres, qui voluent par pousses succes-
sives. Il existe ainsi simultanment des pustules dges
diffrents sur une mme localisation (fig. 5). Au dbut,
les pustules sont bien individualisables, remplies dun
liquide opaque strile ; progressivement, elles se dess-
chent pour former une squame-crote qui va se dtacher,
laissant apparatre lrythme sous-jacent. Il entrane
essentiellement une gne fonctionnelle. Lacrodermatite
continue de Hallopeau est une forme particulire de pso-
riasis pustuleux acral qui se manifeste par des pustules
de la pulpe digitale dun doigt ou dun orteil, le plus
souvent le pouce associ une onychodystrophie par-
tielle ou totale. Cette acrodermatite, souvent douloureu-
se et toujours gnante sur le plan fonctionnel volue en
saggravant de manire progressive sans rmissions
spontanes. Le diagnostic diffrentiel du psoriasis
palmo-plantaire se pose avec une dyshidrose ou un ecz-
ma de contact surinfect, une dermatophytie ou un syn-
drome de Fiessinger-Leroy-Reiter dans les formes trs
kratosiques.
Le psoriasis pustuleux gnralis est rare (fig. 6). La
forme grave (psoriasis pustuleux de Zumbusch) dbute
brutalement dans un tableau daltration de ltat gn-
ral fbrile par de larges placards rythmateux couverts
de multiples pustules superficielles striles. Les pustules
sont dun blanc laiteux, non folliculaires, de quelques
millimtres de diamtre. Isoles, elles voluent vers la
formation dune squame-crote qui slimine par une
desquamation scarlatiniforme. Elles sont parfois
confluentes, aboutissant un dcollement superficiel de
lpiderme. La localisation prfrentielle est le tronc
mais des formes gnralises sont possibles. Une hypo-
calcmie est frquente pouvant entraner des manifesta-
tions viscrales notamment digestives ou neurologiques.
Le pronostic vital peut tre mis en jeu et lhospitalisa-
tion est ncessaire pour le traitement des troubles gn-
raux et la mise en route dun traitement par rtinodes en
labsence de contre-indications formelles. Des rcidives
sont possibles, sous la mme forme, sous la forme dun
psoriasis vulgaire ou parfois dun psoriasis pustuleux
moins svre. La forme bnigne se traduit par des
macules rythmateuses du tronc ou des membres,
roses, dont la priphrie est parseme de pustules
superficielles striles, confrant la lsion un aspect
annulaire. Ltat gnral est conserv.
Le psoriasis pustuleux de la grossesse (imptigo herpti-
forme) est rare et se manifeste par une ruption sem-
blable celle du psoriasis pustuleux de type Zumbusch.
Il peut sy associer des douleurs musculaires, des pares-
thsies ou des parsies transitoires, voire des crises
convulsives. Une hypocalcmie franche est souvent
note. Le pronostic maternel peut tre mis en jeu et le
pronostic ftal est trs rserv. La rcidive lors des
grossesses ultrieures est la rgle.
P S OR I AS I S
1476 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Psoriasis pustuleux palmaire.
5
Psoriasis pustuleux gnralis.
6
tre observs, mais lassociation des diffrents types
darthropathies est possible :
les arthralgies, frquentes, sans signes objectifs cli-
niques ni radiologiques, touchent plutt les petites arti-
culations. Elles sont non spcifiques et le lien avec le
psoriasis est souvent difficile tablir chez un sujet g ;
la polyarthrite psoriasique priphrique est laspect le
plus classique. Le tableau clinique est proche de celui
dune polyarthrite rhumatode. Cependant, les articula-
tions les plus souvent touches sont les interphalan-
giennes distales, la symtrie est moins bien respecte et
les dformations moins systmatises. Le facteur rhuma-
tode est ngatif. Les images radiologiques montrent des
destructions osseuses anarchiques, des pseudo-kystes pi-
physaires et des ractions priostes diaphysaires ;
la polyarthrite psoriasique axiale est plus rare. Elle se
manifeste par une spondylarthrite type de sacro-iliite et
dune atteinte vertbrale plus diffuse. Lassociation avec
le groupe HLA B27 nest pas rare et le tableau est trs
voisin de la spondylarthrite ankylosante idiopathique.
Traitement
Moyens
1. Traitements locaux
Les kratolytiques agissent en liminant les squames.
Cest lacide salicylique qui est le plus utilis, sous
forme de prparation dans des excipients gras. La
concentration choisie est fonction de lpaisseur de la
couche corne et varie de 3 10 %. Lutilisation chez le
jeune enfant doit tre prudente en raison des risques
dabsorption accrue.
Les rducteurs sont de moins en moins utiliss, que ce
soit pour des raisons administratives (retrait des produits
contenant des goudrons) ou pour leur difficult dutilisa-
tion (irritation, pigmentation rsiduelle) comme avec
lanthraline.
Les dermocorticodes, utiliss pour leurs proprits
anti-inflammatoires et cytostatiques, seront efficaces sur
la composante rythmateuse. Leur utilisation obit aux
rgles habituelles de prescription des dermocorticodes.
Dans le psoriasis, il est logique dutiliser des corticodes
puissants, sous forme de pommade sur le corps, de
lotion dans le cuir chevelu et de crme dans les plis.
Leur utilisation se fera sur des priodes brves ventuel-
lement rptes.
Les drivs de la vitamine D (calcipotriol, Daivonex)
disponibles en pommade, en crme ou en lotion, sont
utiles dans le dcapage des lsions et utiliss 2 fois par
jour pendant 4 6 semaines. Les effets secondaires sont
type dirritation locale et leur utilisation sur le visage
est dconseille. des doses infrieures 100g par
semaine, il nest pas not de risque dlvation de la
calcmie et il ny a pas dindication contrler le taux
de calcium avant ou pendant le traitement.
Les rythrodermies psoriasiques compliquent souvent
un psoriasis vulgaire et sont rarement inaugurales
(fig. 7). Il peut sagir dune rythrodermie sche et des-
quamative qui correspond lextension toute la surface
corporelle dun psoriasis vulgaire. Il persiste souvent
des espaces de peau saine. Ltat gnral est conserv et
les signes gnraux sont minimes ou absents. linverse,
il existe une forme dmateuse souvent favorise par
des facteurs externes, en particulier mdicamenteux.
La peau est infiltre, dmateuse, rouge de manire uni-
forme, sans espace de peau saine. Les signes gnraux
sont frquents : altration de ltat gnral, fivre, oligurie,
dsordres hydro-lectrolytiques. Le pronostic vital peut
tre mis en jeu et lhospitalisation simpose pour la
rquilibration des troubles hydro-lectrolytiques, la cor-
rection de lanmie et de lhypoprotidmie, la prvention
de la dcompensation dune tare sous-jacente en parti-
culier cardiaque ou rnale, la prvention des surinfec-
tions cutanes ou bronchopulmonaires et la mise en
route dun traitement spcifique.
Le rhumatisme psoriasique ou arthropathies psoria-
siques a une frquence estime 20 % des cas de pso-
riasis. Si, le plus souvent, les signes articulaires appa-
raissent au cours dun psoriasis connu, dans environ 10 %
des cas, ils peuvent prcder de plusieurs mois ou
annes les signes cutans. Lvolution des pousses arti-
culaires est habituellement indpendante de celle des
pousses cutanes. Plusieurs tableaux cliniques peuvent
Dermatologie
1477 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
rythrodermie psoriasique.
7
Les rtinodes locaux (produits drivs de la vitamine A
dont actuellement un seul reprsentant est disponible en
France pour le traitement du psoriasis (tazarotne, Zorac),
sous forme de gel, agissent en rgulant la diffrenciation
et la prolifration pidermique. Les effets secondaires
sont essentiellement type dirritation locale.
2. Photothrapie
Elle consiste en lirradiation en cabine de lensemble du
corps par des lampes mettant une longueur donde
connue et contrle. La dose dirradiation est calcule
en joules par centimtres carrs. La dose initiale est cal-
cule en fonction du phototype du malade. Le calcul des
doses cumules est indispensable pour la surveillance
long terme et en raison du risque carcinognique poten-
tiel. Le traitement consiste en une srie de 30 sances
effectues au rythme de 3 fois par semaine. Il est
conseill de ne pas renouveler les sances au cours de la
mme anne. Un traitement dentretien na pas fait la
preuve de son efficacit. Dans les rgions ensoleilles et
chez les patients de phototype brun, une hliothrapie
naturelle prudente est possible. La photothrapie est
contre-indique chez les patients prenant par ailleurs
des mdicaments photosensibilisants (cyclines, neuro-
leptiques, anti-inflammatoires). La photothrapie agit
en diminuant lhyperplasie pidermique et en modifiant
les paramtres immunitaires locaux.
La photothrapie par ultraviolets B (UVB) peut faire
appel des rayonnements ultraviolets B spectre large
ou spectre troit (UVB 311 nanomtres). Un blanchi-
ment des lsions est obtenu dans 70 80 % des cas. Les
effets secondaires sont domins par les risque drythme
solaire en cas de surdosage.
La puvathrapie consiste irradier le malade avec des
ultraviolets A, 2 h aprs quil a absorb un psoralne pho-
tosensibilisant : 8-mthoxypsoralne (Mladinine) la
dose de 0,6 mg/kg ou 5-mthoxypsoralne (Psoraderm)
la dose de 1,2 mg/kg. La puvathrapie permet dobtenir
80 90 % de trs bons rsultats. Les contre-indications
essentielles sont lenfant, la femme enceinte, les patients
atteints dinsuffisance hpatique ou rnale, ceux ayant des
antcdents de cancers cutans. Les effets secondaires
sont essentiellement oculaires avec un risque de cataracte.
long terme, le risque est surtout reprsent par les can-
cers cutans, en particulier au niveau des organes gni-
taux externes masculins. Ils sont exceptionnels si les
doses cumules sont infrieures 1 500 J/cm
2
et dpen-
dent aussi des autres traitements reus par le malade.
3. Traitements gnraux
Les cytostatiques :
le mthotrexate agit par une action antimitotique et
immunomodulatrice. Utilis la dose hebdomadaire de
15 25 mg, par voie orale ou intramusculaire, ils nces-
site une surveillance hmatologique, pulmonaire et sur-
tout hpatologique rgulire. Certains proposent une
biopsie hpatique lorsque la dose cumule de 1,5 g a t
atteinte en raison du risque de fibrose voire de cirrhose
hpatique. Il est contre-indiqu chez la femme enceinte,
chez linsuffisant hpatique et chez lalcoolique. Chez
lhomme, en cas de dsir de procration, une congla-
tion de sperme pralable est proposer. Les effets
secondaires sont surtout hpatiques, pulmonaires
(hypersensibilit exceptionnelle, fibrose), infectieux,
muqueux (rosions buccales) ou digestifs. Ces 2 der-
nires complications peuvent tre minimises en utili-
sant systmatiquement de lacide folique tous les jours
sauf le jour de la prise de mthotrexate ;
lhydroxyure (Hydra) nest plus quexceptionnelle-
ment utilise dans le psoriasis.
Les immunomodulateurs (ciclosporine A, Sandim-
mun, Noral) agissent, par leur action immunomodula-
trice, sur les fonctions lymphocytaires T et sur la pro-
duction de cytokines. Ils sutilisent la dose de 2,5 5
mg/kg en prise orale. Un contrle pralable de la crati-
nine sanguine (qui doit tre normale 2 reprises) et de la
tension artrielle est indispensable. La dure du traite-
ment est fonction de la rponse thrapeutique et de la
tolrance au traitement. Lefficacit se manifeste en
rgle au bout de 4 6 semaines. Les effets secondaires
principaux sont rnaux : augmentation de la cratinine,
diminution de la filtration glomrulaire, hypertension
artrielle. Les autres effets secondaires sont surtout
cutans : hypertrichose, hyperplasie gingivale. Le risque
carcinognique de ce produit nest pas encore claire-
ment connu chez les psoriasiques. La ciclosporine est
contre-indique en cas dhypertension artrielle mal
quilibre, dinsuffisance rnale et chez les malades
ayant des antcdents de noplasie.
Les rtinodes par voie orale (acitrtine, Soriatane)
sont utiliss la dose de 0,6 mg/kg (en gnral entre 25
et 35 mg/j). Ils agissent sur la diffrenciation et la proli-
fration pidermique. Lefficacit est plus nette dans les
formes rythrodermiques et pustuleuses que dans les
formes vulgaires. Les effets secondaires doivent tre
bien connus et sont domins par les risques tratognes.
Chez la femme en priode dactivit gnitale, ils ne peu-
vent tre prescrits que sous couvert dune contraception
efficace prise depuis plus dun mois et aprs vrification
de la ngativit du test de grossesse. Cette contraception
doit tre poursuivie pendant les 2 annes qui suivent
larrt du Soriatane en raison de laccumulation du pro-
duit dans les tissus graisseux. Les autres effets secon-
daires sont cutans (scheresse de la peau et des
muqueuses), mtaboliques (lvation rversible des
lipides sanguins), hpatiques (lvation des transami-
nases rversibles larrt), osseuses (enthsopathies,
risque de retard de croissance chez lenfant lors de trai-
tements prolongs). Les contre-indications sont repr-
sentes par la femme en ge de procrer en labsence de
contraception, linsuffisant hpatique, les patients
atteints de pathologie vasculaire avec dyslipidmie.
Dans cette maladie chronique, des associations thra-
peutiques sont possibles. Elles ont pour but daugmenter
lefficacit de chacun des produits, de diminuer la toxi-
cit et de faciliter lobservance du traitement. De plus,
des traitements alterns sont galement souvent propo-
ss selon lvolution de la maladie, la gravit de la pous-
se et la qualit de la rmission obtenue.
P S OR I AS I S
1478 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
le psoriasis pustuleux dans toutes ses formes a vu son
volution et son pronostic transform par lutilisation de
lacitrtine ;
les rythrodermies psoriasiques justifient lhospitali-
sation pour mise en place des traitements gnraux :
rquilibration hydrolectrolytiques, prvention des
infections et surveillance des comorbidits. Les rti-
nodes per os faible dose sont proposer rapidement
en labsence de contre-indication formelle, ventuelle-
ment associs, en dbut de traitement, une corticoth-
rapie locale ;
en cas de rhumatisme psoriasique associ, lutilisation
du mthotrexate permet davoir une bonne rponse thra-
peutique sur les 2 cibles. I
Indications
Le psoriasis vulgaire localis justifie un traitement
local. En monothrapie, on peut proposer :
un dermocorticode de classe I, 2 fois par jour pendant
2 3 semaines ;
le calcipotriol pommade, 2 fois par jour pendant
6 semaines avec relais par la forme crme en fonction
de lvolution ;
le tazarotne 0,1 %, 1 fois par jour pendant 1 mois
puis relais avec la forme 0,05 % selon lvolution.
Des associations de topiques sont possibles galement ;
parmi les plus couramment utilises, citons : corticodes
locaux et acide salicylique, alternance de calcipotriol et
de dermocorticodes, alternance de tazarotne et de der-
mocorticodes.
Le psoriasis tendu est une excellente indication de la
photothrapie. Chez ladulte, la puvathrapie sera pro-
pose de premire intention. Chez lenfant et chez la
femme enceinte, cest la photothrapie aux ultraviolets
B qui sera prconise. Lassociation des traitements
locaux est souvent propose en particulier en dbut de
traitement pour acclrer lefficacit thrapeutique.
Lassociation rtinode-puvathrapie permet de dimi-
nuer le nombre de joules ncessaires obtenir un blan-
chiment et est plus efficace que chacun des traitements
utiliss sparment.
Les psoriasis svres, tendus ou rsistants aux thra-
peutiques prcdentes reprsentent les indications des
traitements systmiques : lutilisation des rtinodes, du
mthotrexate ou de la ciclosporine sera guide par les
associations morbides et les contre-indications respec-
tives des produits.
Cas particuliers :
latteinte du cuir chevelu entrane une indication de
shampooings kratolytiques associs au dermocorticode
ou au calcipotriol en lotion pour une meilleure accepta-
bilit cosmtique.
en cas de psoriasis invers, lutilisation des pommades
est dconseille en raison du risque de macration. Le
calcipotriol na pas encore dindication dans les plis ;
le psoriasis en goutte ruptif de lenfant peut tre trai-
t par une antibiothrapie antistreptoccocique associe
une photothrapie par ultraviolets B ;
Dermatologie
1479 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Le psoriasis est le plus souvent une dermatose
bnigne dont le diagnostic est clinique :
lsions rythmato-squameuses symtriques
des faces dextension des membres.
Le diagnostic histologique est rarement
ncessaire sauf dans les formes atypiques
par leur localisation notamment.
Les formes graves sont reprsentes
par les psoriasis pustuleux, les psoriasis
rythrodermiques, les psoriasis arthropathiques
et les psoriasis avec retentissement
psychologique.
Les choix thrapeutiques doivent tenir compte
de la chronicit de la maladie. Les formes
limites justifient des traitements locaux,
les formes plus diffuses bnficient
de la photothrapie, alors que les traitements
par voie gnrale (rtinodes et immuno-
modulateurs) doivent tre rservs aux formes
svres.
Points Forts retenir
Dermatologie
A 26
321 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diagnostic tiologique
Il repose sur :
linterrogatoire prcisant les antcdents familiaux et
personnels, un sjour en pays tropical, une infection
rcente, les prises mdicamenteuses ou dventuelles
vaccinations, les habitudes de vie (alcool, toxico-
manie), les modalits dapparition du purpura et
son volution, dun seul tenant ou par pousses, des
signes associs (douleurs articulaires, troubles diges-
tifs, perte de poids) et des hmorragies viscrales ;
lexamen clinique qui apprcie les caractres du
purpura: topographie, lsions infiltres ou non, autres
manifestations dermatologiques. Il faut galement
voir sil existe de la fivre, des signes de choc et faire
un examen gnral ;
les examens paracliniques, avant tout un bilan de
coagulation, en particulier de lhmostase primaire
(numration des plaquettes ; temps de saignement).
Ce bilan sera complter selon le contexte.
En fait, trois points sont retenir :
lge ; ltiologie dun purpura est en effet bien diff-
rente chez un nouveau-n et chez un homme de 70 ans;
la prsence ou non dune fivre ; tout purpura fbrile,
en particulier chez lenfant, est une urgence mdicale;
lexistence ou non dune thrombopnie, celle-ci tant
souvent un indice de gravit.
Purpuras hmatologiques
1. Purpuras thrombopniques
La thrombopnie est dfinie par un taux de plaquettes
infrieur 150 000/mm
3
, vrifi sur sang capillaire non
anticoagul pour liminer les agrgats en prsence
dEDTA (ethylene-diamine-tetra-acatate). Habituellement,
le purpura napparat que pour des chiffres plus bas, aux
alentours de 50 000 plaquettes par mm
3
. Cest le plus
souvent un purpura ptchial, non infiltr, associ des
ecchymoses (fig. 1 et 2) et parfois des hmorragies
muqueuses et viscrales, gastro-intestinales, rtiniennes,
crbro-mninges, qui engage le pronostic vital.
Le mylogramme permet de dfinir les thrombopnies
centrales et les thrombopnies priphriques. La mesure
de la dure de vie des plaquettes marques lindium 111
peut tre utile quand les mcanismes exacts de la thrombo-
pnie sont difficiles prciser.
Reconnatre un purpura est facile, le problme essentiel
est de dterminer sa cause. Ce diagnostic repose sur
divers arguments, permettant de diffrencier les purpuras
hmatologiques et les purpuras vasculaires.
Cependant, de nombreux facteurs tiologiques peuvent
agir par des mcanismes intriqus.
Diagnostic positif
Le purpura est une ruption de lsions rouge pourpre,
dues lextravasation de globules rouges hors des vais-
seaux dermiques, ne seffaant pas la pression du doigt
ou la vitropression, se manifestant sous divers aspects :
ptchies, lsions punctiformes ou lenticulaires de
quelques millimtres de diamtre;
vibices ou tranes linaires au niveau des plis;
ecchymoses, nappes violaces ou bleutres, plus ou
moins tendues.
Des lments dge diffrent coexistent souvent, voluant
en passant par les diffrentes teintes de la biligense.
On note parfois des lsions purpuriques des conjonc-
tives, des muqueuses buccale, nasale, gnitale.
On peut donc facilement liminer lrythme qui sefface
la pression et dautres lsions vasculaires non hmor-
ragiques, permanentes, tlangiectasies, angiomes rubis
ou stellaires.
Mais, la plupart des lsions cutanes peuvent prendre un
aspect purpurique.
Purpura
Orientation diagnostique
PR Marie-Sylvie DOUTRE
Service de dermatologie,hpital du Haut-Lvque,33604 Pessac Cedex.
L'association purpura/fivre ne signifie
pas toujours infection et peut rvler
une hmopathie ou une vascularite.
Dans les purpuras infectieux, plusieurs
mcanismes sont souvent associs :
thrombopnie centrale ou priphrique,
coagulation intra-vasculaire dissmine,
vascularite immuns complexes, emboles
septiques, action directe des endotoxines
bactriennes sur la paroi vasculaire.
Un mme mdicament peut tre responsable
d'un purpura hmatologique et dun purpura
vasculaire.
Points Forts comprendre
Thrombopnie centrale : les mgacaryocytes mdul-
laires sont en nombre diminu ou absents. La thrombopnie
est isole ou associe une atteinte des autres lignes.
La moelle est pauvre, sans cellule anormale :
une atteinte toxique (radiothrapie, produits chi-
miques, mdicaments) [tableau I];
des infections (tuberculose, parvovirus B19, virus de
lhpatite B, virus de limmunodficience humaine,
virus dEpstein-Barr, cytomgalovirus, TORCH [toxo-
plasma, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex]
syndrome chez le nouveau-n);
une aplasie idiopathique, frquente et svre, prc-
dant parfois une hmopathie maligne.
La moelle est envahie : mtastases mdullaires; hmo-
pathies malignes, aigus ou chroniques.
Il existe des anomalies de maturation : syndromes mylo-
dysplasiques; dficit en folates et (ou) en vitamine B12.
Beaucoup plus rarement, il sagit dune affection hrditaire
(maladie de Fanconi, syndrome de Wiskott- Aldrich).
Thrombopnie priphrique : la moelle est riche en
mgacaryocytes, la thrombopnie tant due une
consommation excessive, une destruction exagre le
plus souvent dorigine immunologique ou une sques-
tration splnique.
Consommation excessive
Coagulation intra-vasculaire dissmine (CIVD) : sous
linfluence de diverses substances (endotoxines bact-
riennes, complexes antigne-anticorps), il y a, partir
de la prothrombine, une production excessive de
thrombine. Celle-ci provoque une agrgation plaquettaire
et la transformation du fibrinogne en fibrine entranant
la formation de micro-thromboses suivie dune phase
hmorragique due la consommation accrue des pla-
quettes et de divers facteurs de la coagulation.
Il existe donc des manifestations hmorragiques
(purpura, ecchymoses contours irrguliers, en carte de
gographie; bulles hmorragiques voluant vers lulc-
ration; hmatomes sous-cutans extensifs; saignements
intarissables aux points de piqres), dautres dues aux
thromboses intravasculaires (ncroses focales des
extrmits, gangrnes en plaques). Sy associent parfois
un tat de choc et des lsions ischmiques intressant
essentiellement reins, foie et poumons, pouvant mettre
en jeu le pronostic vital.
Les circonstances de survenue en sont multiples (tableau II).
Un aspect particulier est ralis par le purpura fulminans
associant des signes biologiques de coagulation intra-
P U R P U R A
322 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Purpura ptchial secondaire une thrombopnie
dorigine virale chez un enfant.
1
Volumineuse ecchymose aprs ponction sternale chez un
enfant ayant une leucmie aigu lymphoblastique.
2
Thrombopnie centrale
antimitotiques
sels dor
thiazidiques
chloramphnicol
phnylbutazone
Thrombopnie priphrique dorigine immunologique
quinine et quinidine
sulfamides antibactriens et hypoglycmiants
digitaliques
sels dor
hparines
valproate de sodium
-mthyldopa
Thrombopathie
acide actylsalicylique
antiagrgeants
anti-inflammatoires non strodiens
Vascularite
antibiotiques (-lactamines)
sulfamides
anti-inflammatoires non strodiens
(indomtacine, pyrazols)
phnytones
allopurinol
Fragilit vasculaire
corticodes par voie systmique
dermocorticodes
Principaux mdicaments
responsables de purpuras
TABLEAU I
Syndrome de Kasabach-Merritt : il existe une squestration-
consommation de plaquettes dans un volumineux hman-
giome cutan qui prend un aspect inflammatoire, purpu-
rique et ecchymotique, avec des ptchies distance.
Destruction exagre : le plus souvent des purpuras
thrombopniques immunologiques avec des anticorps
anti-plaquettes dans le srum ou fixs sur des plaquettes
autologues entranent une destruction exagre mais les
rsultats sont variables en fonction des tests utiliss.
Diverses techniques rcentes (immunoblotting, immuno-
prcipitation, immunocapture) permettent de mettre en
vidence les cibles antigniques des anticorps.
Ils peuvent tre secondaires :
diverses infections (rougeole, varicelle, hpatites B et
C, infection cytomgalovirus, virus de limmuno-
dficience humaine, mononuclose infectieuse, arbo-
viroses);
une prise mdicamenteuse (tableau I);
une maladie systmique, en particulier le lupus ryth-
mateux dissmin (la thrombopnie est souvent associe
des anticorps anti-cardiolipines et les phnomnes
thrombotiques sont souvent prdominants) mais aussi
une hmopathie lymphoplasmocytaire. La thrombo-
pnie peut tre isole ou associe une anmie hmo-
lytique auto-immune (syndrome dEvans).
En labsence de cause dcelable, on parle de purpura
thrombopnique idiopathique (PTI), d des anticorps
de type IgG dirigs contre des pitopes exprims par
les glycoprotines IIb/IIIa et IIb-IX de la membrane
plaquettaire.
Le purpura peut apparatre brutalement chez lenfant, au
dcours dune vaccination ou dune infection ORL. Son
volution est le plus souvent bnigne, rgressive en
quelques semaines. Chez ladulte et en particulier chez
la femme, le purpura thrombopnique idiopathique volue
sur un mode chronique, souvent rsistant aux diffrents
traitements.
Il peut aussi sagir dun accident post-transfusionnel par
iso-immunisation ou encore dune incompatibilit fto-
maternelle secondaire une immunisation de la mre
contre des antignes des plaquettes du ftus, absents de
ses propres plaquettes.
Squestration splnique : on note une splnomgalie,
une thrombopnie et une leuconeutropnie. Lhyper-
splnisme est observ dans lhypertension portale,
certaines maladies de surcharge (maladie de Gaucher),
diverses infections (paludisme, leishmaniose).
2. Purpuras non thrombopniques
Ils sont dus des thrombopathies. Le nombre de pla-
quettes est normal mais celles-ci prsentent des anomalies
fonctionnelles, responsables dun allongement du temps
de saignement.
Les thrombopathies hrditaires sont exceptionnelles.
Les thrombopathies acquises sont secondaires diffrents
mdicaments (tableau I) ou des affections diverses
(syndromes myloprolifratifs, dysglobulinmies, insuf-
fisance rnale chronique, alcoolisme).
Dermatologie
323 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Obsttricales
toxmie gravidique
embolie amniotique
hmatome rtro-placentaire
placenta prvia
Infectieuses
septicmies gram + et -
leptospirose ictro-hmorragique
paludisme
Cancreuses
leucmie aigu pro-mylocytaire
Autres causes
brlures tendues
morsures de serpents
polytraumatismes
dficit homozygote en protines S et C
Principales causes des coagulations
intravasculaires dissmines aigus
TABLEAU II
vasculaire dissmine et un purpura ncrotique infec-
tieux suraigu. Survenant le plus souvent chez lenfant,
d au mningocoque, il dbute par une fivre 40
tandis quapparaissent quelques taches purpuriques dis-
smines sur le corps. Il faut alors rechercher un contage
de mningite, des signes mnings, un choc dbutant
(extrmits froides, pouls rapide, tension artrielle
basse). En labsence de traitement, lvolution se fait
trs rapidement vers un tableau gravissime associant un
purpura extensif fait dlments ptchiaux entours
dun halo cyanique et de larges taches ecchymotiques
qui sigent surtout aux membres et aux points dappui,
un collapsus, des convulsions, une fivre suprieure
40 ou au contraire une hypothermie.
Dautres germes peuvent en tre responsables : strepto-
coque, hmophilus influenz, staphylocoque, pneumo-
coque, germes gram-ngatifs
Au cours de la mningite mningocoque, les signes
neurologiques dominent le tableau et les lsions cuta-
nes sont discrtes, limites quelques ptchies des
membres infrieurs.
Le purpura fulminans peut galement survenir 10 30 j
aprs un pisode infectieux en voie de gurison (varicelle,
infection streptococcique). Dans cette forme, il y a
peu ou pas datteinte viscrale.
Micro-angiopathies thrombotiques : on regroupe sous ce
terme le purpura thrombotique thrombocytopnique
(PTT) galement appel syndrome de Moschcowitz et
le syndrome hmolytique et urmique (SHU). Des
micro-thromboses dissmines entranent une consom-
mation de plaquettes et une hmolyse mcanique des
globules rouges leur niveau. La thrombopnie est
associe une insuffisance rnale aigu et une anmie
hmolytique.
Purpuras vasculaires
Dus une atteinte de la paroi vasculaire, avec ou sans
vascularite, ils ne saccompagnent daucun trouble de la
coagulation.
1. Purpuras avec vascularite
La dfinition des vascularites est anatomopathologique :
latteinte des vaisseaux associe une ncrose fibrinode
paritale et un infiltrat privasculaire o prdominent les
polynuclaires neutrophiles noyau picnotique (vascu-
larite leucocytoclasique) ou des cellules mononucles,
en particulier des lymphocytes (vascularite lymphocy-
taire). Il existe souvent une thrombose qui peut aller jus-
qu loblitration totale et la ncrose de la paroi du vais-
seau (vascularite ncrosante). Dans certains cas, se
constitue un granulome plus ou moins riche en osino-
philes et en cellules gantes (vascularite granulomateu-
se). Limmunofluorescence montre souvent des dpts
dimmunoglobulines et de complment sur la paroi des
vaisseaux.
Ces vascularites sont dans la plupart des cas dues aux
dpts tissulaires de complexes antigne-anticorps.
Cest plus souvent un purpura maculo-papuleux, infiltr.
Mais dautres lsions peuvent tre observes, isoles ou
plus souvent associes entre elles, do le polymorphisme
de lruption : nodules dermo-hypodermiques, maculo-
papules disposition annulaire, lments pustuleux sur
base rythmateuse et infiltre, bulles hmorragiques,
plaques urticariennes, rosions ou vritables ulcrations
contours arborescents, ncroses cutanes en plaques
ou au niveau des extrmits (fig. 3, 4 et 5). Si les lsions
prdominent sur les membres infrieurs, influences par
lorthostatisme, elles peuvent remonter sur les fesses,
les lombes, plus rarement le thorax ou les membres
suprieurs. Lvolution se fait par pousses, le purpura
laissant entre celles-ci une dermite ocre.
Il existe frquemment des manifestations extra-
dermatologiques :
arthralgies, trs frquentes au moment des pousses
cutanes, principalement au niveau des articulations
priphriques et parfois myalgies;
atteinte digestive : douleurs abdominales, troubles du
transit, hmorragies, tableau pseudo-chirurgical ;
neuropathie priphrique sensitivo-motrice;
localisations rnales rechercher systmatiquement,
se manifestant par une protinurie et (ou) une hmaturie
microscopique;
manifestations pulmonaires, cardiaques, oculaires
Parfois, les signes cliniques et biologiques se regrou-
pent, permettant dindividualiser des tableaux cliniques
particuliers.
P U R P U R A
324 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Purpura vasculaire avec bulles hmorragiques.
4
Purpura maculo-papuleux des membres infrieurs.
3
favorable, les atteintes viscrales tant exceptionnelles.
Le purpura cryoglobulinmique : un purpura infiltr
des membres infrieurs est souvent associ dautres
manifestations cutanes : livedo, urticaire, syndrome de
Raynaud, ulcrations et ncroses digitales des orteils ou
du visage (oreilles, nez). Il existe frquemment des
arthralgies, plus rarement des arthrites, parfois une
neuropathie priphrique ; latteinte rnale nest pas
exceptionnelle.
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines prci-
pitant au froid et se redissolvant la chaleur. Les cryo-
globulines de type I sont composes dimmunoglobulines
monoclonales le plus souvent de type IgM, plus rarement
IgG et sont associes aux hmopathies lymphodes.
Beaucoup plus souvent, il sagit de cryoglobulines
mixtes, de type II, habituellement IgM-IgG, lIgM
monoclonale possdant une activit anti-IgG et de type III,
sans constituant monoclonal. Ces cryoglobulines sobser-
vent au cours daffections auto-immunes et de diverses
infections bactriennes, virales ou parasitaires. Il faut
citer la trs forte association entre cryoglobuline mixte
et infection par le virus de lhpatite C.
La priartrite noueuse : le purpura est trs frquent,
souvent associ des nodules sous-cutans, un livedo,
des lsions ulcro-ncrotiques des extrmits. Les
lsions de vascularite peuvent galement intresser les
articulations, les muscles, les nerfs priphriques, le
tube digestif, le rein
Le purpura rhumatode : cest une vascularite frquente
chez lenfant, surtout entre 2 et 7 ans, apparaissant aprs
une infection ORL, la prise dun mdicament, une vacci-
nation Le diagnostic repose sur lassociation de
signes cutans, articulaires et digestifs. En effet, les
signes abdominaux dus une hmorragie ptchiale ou
un dme localis sont frquents, type de douleurs,
de vomissements, dhmorragies, ralisant parfois un
abdomen chirurgical . Dautres localisations peuvent
apparatre, rnales, dans 25 % des cas environ, neuro-
logiques On note une augmentation du taux srique
des IgA, ces immunoglobulines tant prsentes au
niveau des vaisseaux cutans et rnaux.
Lvolution est habituellement bnigne, en une ou
plusieurs pousses durant quelques semaines.
Chez ladulte, on peut observer un tableau tout fait
identique avec une atteinte rnale dans environ 1 cas sur
2 et lvolution possible, chez environ 10 15% des
sujets vers une insuffisance rnale secondaire.
Chez le nourrisson, ldme aigu hmorragique repr-
sente une forme particulire du purpura rhumatode. Le
tableau se singularise par une fivre 40 C, des dmes
douloureux des extrmits avec un purpura souvent
impressionnant , associant lsions en cocarde arrondies
ou polycycliques, ecchymoses, plaques ncrotiques (fig. 6).
Aprs plusieurs pousses successives, lvolution est
Dermatologie
325 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Purpura volution ncrotique.
5
dme aigu hmorragique du nourrisson.
6
La maladie de Wegener : le purpura vasculaire coexistant
avec dautres lsions cutanes peut parfois prcder les
autres localisations de la maladie, au niveau des voies
ariennes suprieures, des poumons et des reins ou survenir
au cours de lvolution.
Langite de Churg et Strauss : le tableau cutan est l
aussi polymorphe, prsent chez environ 70 % des
malades, avec un purpura vasculaire et des nodules sous-
cutans sigeant avec prdilection sur le cuir chevelu et les
extrmits pouvant sulcrer et se ncroser. Il existe de
faon constante un asthme avec infiltrats parenchyma-
teux pulmonaires et une hyperosinophilie suprieure 1
000 lments par mm
3
.
Le purpura vasculaire peut tre associ une
collagnose, polyarthrite rhumatode, lupus ryth-
mateux dissmin, syndrome de Gougerot-Sjgren.
Parfois il nexiste aucune entit bien dfinie et pas
daffection associe connue. Il faut alors rechercher :
une prise mdicamenteuse (tableau I). Dans ce
cadre, il ne faut pas oublier les cas survenant
aprs des tests cutans, une dsensibilisation, une
vaccination;
une infection bactrienne, virale ou parasitaire. ct
des causes bien connues telle linfection strepto-
coque, de nombreux agents infectieux peuvent en tre
responsables : virus des hpatites B et C, rickettsies,
virus de limmunodficience humaine
Le purpura en gants et en chaussettes a t rcem-
ment individualis, d principalement au parvovirus
B19 mais galement au cytomgamovirus, lherpes
virus de type 6, des coxsackies
une affection maligne, le plus souvent une hmopathie
(leucmie tricholeucocytes, syndromes mylodyspla-
siques, lymphomes hodgkiniens ou non, syndromes
myloprolifratifs). Le purpura vasculaire peut en
tre rvlateur ou survenir au cours de lvolution, sans
tre toujours un lment de mauvais pronostic.
De faon beaucoup plus rare, il sagit de tumeurs
solides.
Mais souvent, ces vascularites voluent sans quaucune
cause nait t trouve.
2. Anomalies de la paroi vasculaire
Des purpuras dus des anomalies de la paroi vasculaire,
sans vascularite, peuvent survenir. On observe le plus
souvent un purpura ptchial et (ou) ecchymotique, non
infiltr.
Capillarites purpuriques et pigmentes : de cause
inconnue, elles prdominent aux membres infrieurs,
voluant souvent par pousses, avec une pigmentation
rsiduelle. La biopsie met en vidence un infiltrat
inflammatoire privasculaire, mononucl, associ
lextravasation des globules rouges et des dpts
dhmosidrine. Il ny a pas datteinte paritale.
Plusieurs entits, dont lidentit est parfois discutable,
sont dcrites :
dermite ocre de Favre et Chaix dans linsuffisance vei-
neuse;
maladie de Schamberg, avec des lsions purpuriques
en grains de poivre de Cayenne moulu ;
lichen aureus caractris par des lments purpuriques
papuleux;
purpura annulaire de Majocchi, lruption purpurique
et tlangiectasique se disposant en anneaux (fig. 7);
eczmatides-like-purpura, avec des lments eczma-
tiformes prurigineux.
Purpura actinique de Bateman : sigeant sur les zones
photo-exposes, dos des mains, avant-bras, il survient de
faon spontane ou aprs de lgers traumatismes, asso-
ci dautres manifestations de vieillissement cutan,
atrophie et pseudo-cicatrices stellaires (fig. 8).
Purpura du syndrome de Cushing ou d une cortico-
thrapie locale ou gnrale.
Purpura traumatique : sigeant prfrentiellement
sur la face et le cou, il est li lhyperpression vasculaire
lors defforts de vomissements, de toux, de cris et de
pleurs, de laccouchement.
Il peut aussi tre d des traumatismes avous ou non,
dans le cadre dune pathomimie ou dun syndrome de
Silverman (syndrome des enfants battus).
Autres causes :
amylose : le purpura est li aux dpts de protine
amylode de type AL autour de la paroi des vaisseaux
dermiques. Des lsions purpuriques ou des ecchy-
moses apparaissent principalement sur les paupires
(purpura en lunettes) et le cou mais aussi au niveau
des creux axillaires, de la rgion gnitale, de lombilic.
La survenue dun purpura palpbral aprs des efforts
de toux, de vomissements ou dans les suites dune
endoscopie est trs vocatrice. Ces dpts amylodes
sont secondaires la synthse dune chane lgre,
beaucoup plus rarement lourde, dimmunoglobulines
monoclonales par une prolifration plasmocytaire
bnigne ou maligne ;
P U R P U R A
326 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Purpura annulaire de Majocchi.
7
dysplasies du tissu conjonctif. Dans les syndromes
dEhlers-Danlos, il existe une fragilit vasculaire, les
hmatomes pouvant se compliquer de calcifications
ou voluer vers des pseudo-tumeurs ou des cicatrices
papyraces, molluscodes au niveau des zones de
pression. Dans le type IV (syndrome de Sack-
Barrabas), latteinte vasculaire est particulirement
importante, responsable dhmorragies viscrales de
pronostic redoutable ;
dficit en vitamine C. Le scorbut est secondaire un
dsquilibre alimentaire prolong ou une atteinte
digestive inflammatoire. On observe des ptchies,
des ecchymoses aux sites de traumatismes mineurs et
autour des lsions dhyperkratose folliculaire. Le
diagnostic est confirm par le dosage intra-leucocytaire
de la vitamine C;
maladies emboliques ; lors dembolies de cristaux de
cholestrol, on observe parfois un purpura ptchial
des membres infrieurs ;
Dans lendocardite dOsler, des emboles septiques entra-
nent un purpura ptchial cutan et muqueux au niveau
du voile du palais et de la conjonctive mais on peut aussi
observer une vascularite par immuns complexes.
Lors dembolies graisseuses chez un sujet polytraumatis,
apparat entre le 2
e
et le 3
e
jour un purpura ptchial du
thorax, du cou, des creux sus-claviculaires et des rgions
axillaires antrieures, de la conjonctive et du palais, qui
disparat rapidement en moins de 24 heures.
syndrome de Gardner et Diamond : dans le syndrome
des ecchymoses multiples ou purpura psychogne, on
observe des ecchymoses douloureuses au niveau des
extrmits ou du visage, apparaissant de faon sponta-
ne, presque exclusivement chez la femme dans un
contexte psychologique particulier (fig. 9). Le mca-
nisme exact nest pas connu, mme si un phnomne
de sensibilisation auto-rythrocytaire a t voqu.
Dermatologie
327 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Le purpura nest quun symptme posant avant
tout le problme de sa cause.
Lassociation purpura/fivre
doit tre considre comme une urgence,
tout particulirement chez lenfant.
Les purpuras sont habituellement classs en
purpuras hmatologiques et purpuras vasculaires
mais il existe souvent des mcanismes intriqus.
En priode no-natale, le purpura est dans
la grande majorit des cas d des anomalies
de lhmostase.
Laspect polymorphe de lruption est
un argument important en faveur dun purpura
par vascularite.
Points Forts retenir
Purpura de Bateman du dos des mains.
8
Syndrome de Gardner et Diamond.
9
Dermatologie
B 183
1587 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
par an. Depuis 1999, on assiste, cependant, une lgre
remonte de lincidence, traduisant un relchement de la
prvention. La Russie et les pays de lancien bloc
communiste de lEurope de lEst gardent une incidence
leve de syphilis primo-secondaire (environ 100 cas
pour 100 000 habitants par an). Celle-ci peut atteindre
1 000 pour 100 000 habitants par an en Afrique noire, en
Amrique du Sud et en Asie.
Maladie sexuellement transmissible
La syphilis est une maladie sexuellement transmissible
(MST). Elle traduit une sexualit risque de contracter
dautres maladies sexuellement transmissibles : gono-
coccie, infections Chlamydia trachomatis, hpatite B,
infection par le virus de limmunodficience humaine
(VIH) La transmission de la syphilis se fait partir de
lsions syphilitiques rosives ou ulcres : chancre pri-
maire, syphilides rosives, plaques muqueuses. Elle peut
donc se faire loccasion de rapports de pntration mais,
galement, lors des rapports bucco-gnitaux, voire par le
baiser profond.
Gnralits
volution
La syphilis volue en 3 phases dont la dfinition est
clinique : syphilis primaire (chancre syphilitique), syphilis
secondaire (manifestations cliniques de la septicmie
syphilitique avec atteinte cutane, ganglionnaire, voire
viscrale), syphilis tertiaire (gommes syphilitiques paren-
chymateuses essentiellement crbrales, cardiaques et
cutanes). Ces 3 phases se succdent selon une chronologie
prcise dj dfinie par Ricord au dbut du XX
e
sicle.
Incubation
Elle dure, en moyenne, 21 jours. Elle est en fait extr-
mement variable mais gnralement longue. Elle spare
le rapport sexuel contaminant de lapparition du chancre
La syphilis est une trponmatose vnrienne due
Treponema pallidum. Le rservoir est exclusivement
humain et la transmission sexuelle. Le dpistage et le
traitement doivent empcher la survenue des compli-
cations graves de la phase tertiaire.
pidmiologie
Incidence
Lincidence de la syphilis a diminu de manire trs
importante en Europe occidentale, depuis une dizaine
dannes, du fait des modifications du comportement
sexuel induites par larrive du sida. Lincidence se situe
en France autour de 10 nouveaux cas pour 100 000 habitants
Syphilis primaire
et secondaire
pidmiologie, diagnostic, traitement
DR Michel JANIER
Centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles, hpital Saint-Louis, 75475 Paris Cedex 10.
La syphilis est une maladie sexuellement
transmissible. ce titre, elle est souvent associe
dautres maladies sexuellement transmissibles
quil faut imprativement dpister
(virus de limmunodficience humaine,
hpatite B, Chlamydia).
La frquence de la syphilis a fortement diminu
depuis 10 ans en France mais laffection reste
frquente en Europe de lEst et dans les pays
du tiers monde.
La syphilis volue en 3 phases cliniques stro-
types (primaire, secondaire, tertiaire) spares
par des phases totalement asymptomatiques.
Le diagnostic srologique est difficile :
impossibilit de diffrencier syphilis
et trponmatoses non vnriennes, difficult
daffirmer la gurison, fausses srologies
(faux VDRL).
La gravit de la syphilis tient au risque
de neurosyphilis.
Le traitement est simple : pnicilline G retard
en intramusculaire.
Points Forts comprendre
syphilitique (J0 tant dfini par le dbut du chancre). En
labsence de traitement, le chancre syphilitique gurit
spontanment en 3 6 semaines. La syphilis secondaire
survient inconstamment partir de la 6
e
semaine. Elle
est caractrise par une premire floraison (rosole)
entre la 6
e
semaine et le 3
e
mois, puis, par une seconde
floraison (syphilides papuleuses) entre le 3
e
et le 12
e
mois.
Toujours en labsence de traitement, lvolution naturelle
de la syphilis secondaire se fait vers la disparition spon-
tane, laquelle succde une phase de latence, puis un
risque de syphilis tertiaire denviron 10 % dans les
annes qui suivent (jusqu 30 ans aprs le chancre). Les
phases asymptomatiques de la syphilis (la priode muette
sparant la 1
re
phase de la 2
e
, celle qui spare la 2
e
phase
de la 3
e
et celle qui concerne les patients syphilitiques ne
faisant pas de syphilis secondaire) sappellent syphilis
latente ou srologique. Lorsque le chancre syphilitique,
en cours de gurison, coexiste avec le dbut de la phase
secondaire, on parle alors de syphilis primo-secondaire.
Diagnostic de certitude
Il repose sur la dcouverte du trponme ple (Treponema
pallidum) mis en vidence dans les lsions primaires ou
secondaires, rosives ou ulcres. Le diagnostic peut,
galement, reposer sur la srologie syphilitique (TPHA,
treponema pallidum hmagglutination assay ; VDRL,
veneral disease research laboratory ; FTA-abs test, fluo-
rescent treponema absorption test) dont linterprtation
est difficile (impossibilit sur les seules srologies de
diffrencier une syphilis dune trponmatose non vn-
rienne, difficult de dterminer si la syphilis est volutive
ou gurie). Ces srologies syphilitiques deviennent posi-
tives avec retard par rapport au dbut du chancre et peu-
vent devenir ngatives en labsence de traitement aprs
de nombreuses annes.
Risque majeur
Il est reprsent par la neurosyphilis (syphilis tertiaire).
Ce risque est minime au cours de la 1
re
anne dvolution
(syphilis primaire, syphilis secondaire et syphilis latente
de moins dun an dvolution). Ces 3 entits sont
regroupes sous le terme de syphilis prcoce.
Diagnostic
Syphilis primaire
1. Chancre syphilitique
Le chancre syphilitique est, dans les cas typiques,
une rosion superficielle rose, bien limite, non inflam-
matoire, indolore laissant sourdre une srosit, devenant
indure aprs quelques jours (palpation protge) et
saccompagnant aprs 4 5 j dune adnopathie uni-
latrale, indolore, non inflammatoire. Lensemble
chancre plus adnopathie constitue le complexe primaire;
les adnopathies sont le plus souvent inguinales (organes
gnitaux externes, anus), plus rarement, intra-abdominales
(col utrin, rectum).
Le sige du chancre est, le plus souvent, muqueux et
gnital (gland, sillon balano-prputial, mat chez
lhomme ; vulve, col utrin, vagin chez la femme). Mais
le chancre peut galement tre anorectal (quelquefois
douloureux), labial, amygdalien, voire siger en dehors
des muqueuses. Le chancre syphilitique est, le plus
souvent, unique.
De nombreuses formes atypiques sont possibles :
chancre profond, douloureux, non indur, inflammatoire,
surinfect, chancres multiples, do la rgle devant toute
ulcration gnitale de rechercher systmatiquement une
syphilis au mme titre quun herps gnital et un
chancre mou.
2. Diagnostic
Il repose sur la recherche des trponmes au microscope
fond noir (ultramicroscope).
Le prlvement de la srosit est dpos dans du
srum physiologique entre lame et lamelle. Il permet de
reconnatre les spirochtes brillants et mobiles. Cet examen
est, cependant, difficile et ncessite de lexprience. Il
peut, par ailleurs, tre ngatif en cas dapplications
dantiseptiques ou de prises dantibiotiques. La prsence
de spirochtes saprophytes dans la cavit buccale rend
impossible la recherche de trponme ple dans cette
localisation.
La srologie syphilitique se positive vers le 5
e
j du
chancre. Le 1
er
test devenant positif est le test dimmuno-
fluorescence (FTA-abs test). Le TPHA se positive vers
le 7
e
jour du chancre. Enfin, le VDRL se positive vers le
10
e
jour du chancre. Le titre des anticorps augmente
progressivement ensuite pour atteindre un maximum
lors de la phase secondaire (voir : Pour approfondir).
Le test de Nelson nest plus utilis.
3. Diagnostic diffrentiel
Il faut liminer plusieurs diagnostics.
Le chancre mou, typiquement douloureux, souple,
profond, volontiers multiple, sige sur le versant cutan
des organes gnitaux et saccompagne dadnopathies
inflammatoires (bubon). Le diagnostic repose sur lexamen
direct (bacilles gram-ngatifs) et la culture (Hmophilus
ducreyi).
Lherps gnital se caractrise par des rosions
multiples, douloureuses contours polycycliques, avec
la prsence de vsicules. Le diagnostic repose sur la
culture in situ ou la PCR (polymerase chain reaction).
Le chancre scabieux se prsente sous la forme de
papules prurigineuses excories et dun prurit gnralis.
La donovanose et la maladie de Nicolas-Favre sont
exceptionnelles en France.
Les ulcrations mcaniques, caustiques, aphtes gni-
taux (maladie de Behet, aphtose bipolaire), carcinome
S Y P HI L I S P R I MAI R E E T S E CONDAI R E
1588 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
de Biett) ou papulo-squameuse. Plus rarement, les
lsions sont psoriasiformes, sborrhiques (visage),
acniformes (visage), pustuleuses, varicelliformes, ro-
sives (surtout dans les plis avec lsions suintantes trs
contagieuses), ulcres, vgtantes (muqueuses) ou
folliculaires.
Le grand polymorphisme clinique de la syphilis secon-
daire a fait appeler cette dernire la grande simulatrice :
elle peut simuler une acn, une dermatite sborrhique,
un parapsoriasis en gouttes, une varicelle, un lichen
plan.
3. Diagnostic
Il repose sur :
le contexte (interrogatoire : notion dulcrations
gnitales) ;
les prlvements des lsions rosives ou ulcres avec
recherche de trponmes au microscope fond noir ;
les srologies syphilitiques sont toutes positives :
TPHA, VDRL et FTA-abs test avec des titres levs ;
lorsque le diagnostic nest pas fait, la biopsie peut tre
vocatrice (prsence de nombreux plasmocytes dans
linfiltrat dermique).
4. volution
En labsence de traitement, la syphilis secondaire
volue par pousses successives qui sattnuent avec le
temps mais dpassent rarement 1 an.
Sous traitement, les lsions disparaissent en 48 h
(rosole) 15 j (syphilides papuleuses). Le titre des
srologies diminue aprs traitement : ngativation du
VDRL en 2 ans alors que le TPHA et le FTA-abs test
restent indfiniment positifs (simple diminution des
titres).
Syphilis latente prcoce
Il sagit dune syphilis purement srologique, de
moins de 1 an dvolution. Seule la ngativit des
srologies syphilitiques datant de moins de 1 an peut
permettre daffirmer le caractre prcoce de linfection.
Si lon ne dispose pas de tels lments, la syphilis sro-
logique est automatiquement considre comme tardive.
Les srologies syphilitiques ne permettent pas de
trancher entre syphilis et trponmatose non vnrienne
(pian, bejel et carat).
Traitement
La pnicilline G reste le traitement le plus efficace
contre la syphilis. Aucun cas de rsistance de
Treponema pallidum la pnicilline na t dcrit ; la
longueur du temps de division du trponme (33 h en
cas de syphilis prcoce) impose dassurer un taux
trponmicide de pnicilline dans les tissus pendant au
moins 10 j.
spinocellulaire, bullose immunologique et toxidermie
bulleuse sont des diagnostics liminer.
4. volution
En labsence de traitement, le chancre cicatrise en
3 6 semaines et gurit, le plus souvent, sans cicatrice.
Sous traitement, le chancre cicatrise en 1 2 semaines.
Si les srologies sont ngatives, elles ne deviennent pas
positives. Si les srologies sont dj positives, les titres
diminuent progressivement (ngativation du VDRL en
1 an alors que le FTA et le TPHA restent, en rgle,
indfiniment positifs). La surveillance dune syphilis
primaire traite se fait 3 mois, 6 mois et 1 an sur le
VDRL quantitatif.
Syphilis secondaire
Cest la phase de dissmination septicmique de
Treponema pallidum. Elle est inconstante (environ 50%
des patients). Elle succde, aprs une phase de latence
de quelques semaines, une syphilis primaire non traite.
Elle peut parfaitement tre rvlatrice (chancres
cachs : femmes, homosexuels).
1. Manifestations gnrales
Elles sont inconstantes. Ce sont des adnopathies mul-
tiples, indolores surtout cervicales postrieures et pitro-
chlennes, une asthnie, une fbricule, des cphales, une
splnomgalie, une mningite lymphocytaire voire une
hpatite syphilitique, une nphropathie glomrulaire, des
mono- et polyarthrites.
2. Manifestations cutano-muqueuses
Elles sont au premier plan.
La premire floraison survient entre la 6
e
semaine et
le 3
e
mois aprs le chancre. Elle associe :
la rosole syphilitique avec macules roses de
quelques millimtres de diamtre, non prurigineuses,
prdominant sur le tronc et les racines des membres,
souvent la limite de la visibilit. Elle disparat en
quelques semaines spontanment sans cicatrice.
Rarement, elle laisse place une leucomlanodermie
squellaire (collier de Vnus) ;
les plaques muqueuses avec rosions indolores
souples, opalines, extrmement contagieuses, four-
millant de trponmes, sigeant sur la langue (plaques
fauches), les lvres (fausse perlche de la syphilis),
les muqueuses gnitales et la rgion anale ;
une alopcie temporo-occipitale en clairire, transitoire,
qui est classique.
La deuxime floraison survient du 3
e
au 12
e
mois
aprs le chancre. Elle se manifeste par les syphilides
papuleuses secondaires, lsions non prurigineuses,
daspect variable, pouvant toucher tout le tgument.
Elles prdominent sur le visage et le tronc. Une atteinte
palmo-plantaire est classique et trs vocatrice. Il sagit,
le plus souvent, dune forme papuleuse pure, de couleur
rouge cuivr avec desquamation priphrique (collerette
Dermatologie
1589 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
La benzathine benzylpnicilline (Extencilline) est la
forme la plus adapte (pnicilline long-retard), permettant
en une seule injection intramusculaire dassurer un taux
tissulaire trponmicide de pnicilline pendant 15 j. Ce
traitement est facile administrer, peu coteux et trs
rapidement efficace (disparition des trponmes des
lsions en moins de 48 h).
Ce traitement assure rarement un taux trponmicide
dans le liquide cphalo-rachidien (LCR). Cependant,
chez le patient non immunodprim, la frquence de
linvasion prcoce des mninges par les trponmes
contraste avec le caractre exceptionnel des neurosyphilis
observes aprs une seule injection de benzathine
benzylpnicilline. Chez le patient immunodprim, en
particulier sropositif pour le virus de limmunodficience
humaine, le risque de dvelopper une neurosyphilis
aprs une seule injection de benzathine benzylpnicilline
est plus important. Un contrle du liquide cphalo-
rachidien est inutile chez le patient non immunodprim ;
il se discute chez le patient immunodprim.
Le traitement des partenaires est indispensable quels
que soient les rsultats de leur srologie syphilitique. Le
dpistage des autres maladies sexuellement transmissibles
doit tre systmatique : examen clinique, srologie VIH,
srologie de lhpatite B.
Traitement de premire intention
de la syphilis prcoce
Cela concerne la syphilis primaire, la syphilis secondaire
et la syphilis srologique de moins de 1 an dvolution.
1. Pnicilline G
On ralise une injection intramusculaire profonde de
benzathine benzylpnicilline (Extencilline) 2,4 millions
dunits. Linjection est douloureuse (association de
Xylocane).
2. Contre-indications
Elles sont exceptionnelles.
Un traitement anticoagulant et des antcdents de raction
allergique documente la pnicilline sont retenir. Le
risque est denviron 5 accidents anaphylactiques pour
1 000 injections, le plus souvent, dans les 24 premires
heures. Les accidents mortels sont exceptionnels, moins
de 1 pour 100 000 traitements. Certains auteurs
conseillent une 2
e
injection de benzathine benzylpnicilline
2,4 millions dunits aprs une semaine.
Alternative thrapeutique
1. Doxycycline
Lalternative thrapeutique recommande est la doxy-
cycline : 100 mg, 2 fois/j ou la ttracycline base : 500 mg
4 fois/j pendant 2 semaines. Lrythromycine a une
efficacit mdiocre.
2. En cas de grossesse
Chez une femme allergique la pnicilline, une dsensi-
bilisation est indispensable (tests intradermiques sous
surveillance mdicale et en cas de positivit, augmentation
progressive des doses sur 24 h per os ou par voie intra-
veineuse). Cette dsensibilisation est immdiatement
suivie dun traitement classique par benzathine benzyl-
pnicilline en intramusculaire.
3. Autres formes
Lutilisation dautres formes de btalactamines et de
cphalosporines na pas dintrt. Les traitements sont
dune moindre efficacit, moins bien documents, plus
chers et dadministration alatoire.
Surveillance aprs traitement
Elle doit tre clinique et srologique.
La surveillance srologique porte sur le VDRL.
Les taux doivent diminuer dun facteur 4 en 6 mois.
La ngativation du VDRL est frquemment obtenue
aprs 1 an dans la syphilis primaire et 2 ans dans la
syphilis secondaire. Une rascension des titres (au
moins 2 dilutions) doit faire craindre une recontamination.
La ngativit du VDRL est un argument majeur pour la
gurison de la syphilis.
Raction dHerxheimer
Elle associe une fivre parfois trs leve et une augmen-
tation des lsions syphilitiques. Elle est quasi constante
et dautant plus frquente que les lsions cliniques sont
importantes. Sa pathognicit est inconnue. Elle est, le
plus souvent, absolument bnigne.
La prvention par laugmentation progressive des doses
de pnicilline est inefficace et inutile.
Une courte corticothrapie gnrale 1 ou 2 mg/kg/j
pendant 48 h avant linjection se justifie dans les syphilis
secondaires profuses.
Le seul risque est celui dun accouchement prmatur
chez la femme enceinte.
Syphilis et infection VIH
Le risque de neurosyphilis prcoce fait discuter le
contrle du liquide cphalo-rachidien au cours de la
syphilis secondaire (absence de consensus).
Le TPHA se ngative plus rapidement chez les patients
sropositifs pour le VIH mais le comportement du
VDRL reste normal. Linterprtation de lanalyse du
liquide cphalo-rachidien est difficile : hyperprotino-
rachie, hypercytose, positivit du VDRL dans le liquide
cphalo-rachidien sont en faveur dune neurosyphilis.
En revanche, la ngativit du TPHA dans le liquide
cphalo-rachidien limine la neurosyphilis.
S Y P HI L I S P R I MAI R E E T S E CONDAI R E
1590 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Syphilis et grossesse
La transmission transplacentaire de Treponema pallidum
est possible en fin de grossesse. Lenfant sera alors
atteint de syphilis congnitale.
Une srologie syphilitique (TPHA + VDRL) est obliga-
toire au 3
e
mois de la grossesse.
La mre doit tre traite de manire conventionnelle,
lexclusion des ttracyclines et lenfant doit tre
surveill (clinique, srologie, tude du liquide cphalo-
rachidien) et trait la naissance. I
Dermatologie
1591 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Le diagnostic de certitude dune syphilis
repose sur la dcouverte des trponmes
vivants au microscope fond noir.
Dans les premiers jours du chancre,
les srologies syphilitiques sont ngatives.
Le chancre syphilitique est classiquement
propre et indur. En pratique, les cas
atypiques sont frquents, do la rgle
de rechercher une syphilis devant toute
ulcration gnitale.
Le polymorphisme clinique de la syphilis
secondaire est important la grande
simulatrice il faut donc toujours demander
une srologie syphilitique devant une ruption
cutane atypique.
Le traitement repose sur la benzathine
benzylpnicilline. Lalternative par les cyclines
est envisageable chez les patients allergiques
aux btalactamines, sauf en cas de grossesse
o une dsensibilisation la pnicilline
est indispensable.
Points Forts retenir
Srologies de la syphilis
Le srodiagnostic de la syphilis repose sur lassociation dun test non
trponmique (non spcifique) et dun test trponmique (spci-
fique).
Tests non trponmiques
(ou non spcifiques, ou anticardiolipidiques)
Ils utilisent un cardiolipide ubiquitaire. Les tests utiliss sont des
ractions dagglutination. Le plus courant est le VDRL. Le test de
dviation du complment de Bordet-Wassermann (BW) nest plus
utilis. La dilution du srum du malade permet dobtenir un titre
(dfini comme linverse de la dernire dilution positive, chiffr de 1
1 024 units, avec raison 2).
Le VDRL se positive ds le 10
e
jour du chancre syphilitique, atteint un
titre maximal lors de la phase secondaire puis redescend lentement
dans les annes qui suivent. Un VDRL ngatif correspond, le plus
souvent, une syphilis gurie. Le VDRL est, galement, positif dans
les trponmatoses non vnriennes. Le test nest pas spcifique des
trponmatoses ; il peut devenir positif au cours de nombreuses
maladies infectieuses (pneumococcie, rickettsioses, tuberculose,
paludisme, infection par le VIH, mononuclose infectieuse), au cours
de la grossesse, en cas de toxicomanie intraveineuse ou dans le cadre
du syndrome des anticorps anti-cardiolipine (en particulier, au cours
du lupus). Dans toutes ces circonstances, les tests trponmiques
sont ngatifs.
Tests trponmiques (ou spcifiques)
Ils sont spcifiques des trponmatoses (syphilis et trponmatoses
non vnriennes). Les faux positifs sont exceptionnels.
Le TPHA est un test dagglutination dhmaties de mouton recou-
vertes dun ultrasonat de trponmes ples. Peu coteux, trs sen-
sible (se positive au 7
e
jour du chancre et reste, le plus souvent,
indfiniment positif, mme aprs gurison), trs spcifique. Il est
utilis en dpistage mais pas pour le suivi aprs traitement car il
nexiste aucune corrlation entre le titre des anticorps et lvolutivi-
t.
Le FTA est une raction dimmunofluorescence indirecte sur une
suspension de trponmes ples tus, souche Nichols, aprs absorp-
tion sur des trponmes saprophytes de Reiter (FTA-abs). Le test est
coteux, trs sensible (se positive au 5
e
j du chancre), trs spcifique.
Le FTA-IgM nest gure utilis que chez le nouveau-n (signe une
syphilis congnitale) et dans le liquide cphalo-rachidien (signe une
neurosyphilis). Les rsultats sont donns quantitativement aprs
dilution du srum (de 1/50 1/12 800).
Le test de Nelson (immobilisation de trponmes ples vivants) nest
plus utilis car il sagit dun test compliqu, peu sensible et sa spcificit
nest pas suprieure celle du TPHA et du FTA.
POUR APPROFONDIR
Caumes E, Janier M. Syphilis. Encycl Med Chir (Paris). Maladies
Infectieuses 8-039 A10, 1994.
Janier M. Thrapeutique: la syphilis (except la syphilis congnitale).
Ann Dermatol Venereol 1999; 126: 625-8.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
B 168
2045 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Prurit
Cest la plus lmentaire des toxidermies et il ne faut
pas la mconnatre. Le plus souvent il sagit dun prurit
gnralis. Il peut tre isol ou prcder une ruption.
De trs nombreux mdicaments peuvent tre respon-
sables : opiacs, barbituriques, sels dor, antipaludens
de synthse, inhibiteurs de lenzyme de conversion de
langiotensine
ruptions rythmateuses
Elles reprsentent prs de la moiti des toxidermies.
Elles dbutent 7 14 j aprs lintroduction du mdica-
ment, plus tt sil sagit dune rintroduction. Souvent
prurigineuses, elles sont volontiers polymorphes et peuvent
associer des lsions maculo-papuleuses, scarlatini-
formes, morbilliformes, purpuriques ou urticariennes
plus ou moins tendues (fig. 1). La fivre, quand elle
existe, est rarement marque et il ny a habituellement
pas dnanthme, ce qui aide diffrencier ces lsions
des maladies infectieuses ruptives. Elles gurissent le
plus souvent sans squelles en 2 10 j avec une fine
desquamation. Rarement, mais de manire imprvisible,
elles peuvent voluer vers une toxidermie beaucoup plus
grave. Lapparition de signes cliniques habituellement
prsents dans le syndrome de Stevens-Johnson, le syn-
drome de Lyell ou le syndrome dhypersensibilit (v.
infra) doit donc tre mticuleusement dpiste.
Par dfinition, les toxidermies reprsentent les effets
dermatologiques cutans indsirables secondaires
ladministration systmique dun mdicament. Dans la
pratique, on tend cette dfinition certains accidents
provoqus par des produits utiliss par voie topique.
Les toxidermies sont un des effets secondaires les plus
frquents des mdicaments. Leur frquence augmente
avec la consommation mdicamenteuse et est ainsi
plus leve chez la femme et le sujet g. Leur
prsentation clinique est extrmement polymorphe et
elles peuvent, en dehors de tableaux plus spcifiques,
simuler de nombreuses dermatoses (voir : Pour appro-
fondir).
Aspects cliniques
La reconnaissance dentits cliniques distinctes permet,
compte tenu des particularits smiologiques et du
pronostic rattach chacune dentre elles, dorienter la
prise en charge thrapeutique.
Toxidermies
mdicamenteuses
Diagnostic
DR Denis JULLIEN, DR Sophie GRANDE, PR Michel FAURE
Clinique dermatologique et INSERM U346, hpital douard-Herriot, 69437 Lyon Cedex 03.
Les toxidermies ont une prsentation
clinique polymorphe et, dans la majorit
des cas, non spcifique.
Les toxidermies les plus frquentes (ruptions
rythmateuses, urticariennes) ont le plus
souvent une volution favorable.
Les formes cliniques les plus graves
(syndrome dhypersensibilit, syndrome
de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell,
choc anaphylactique) reprsentent moins
de 5 % des toxidermies.
En labsence dexplorations paracliniques
et de tests biologiques spcifiques, la mise en
cause dun mdicament dans une toxidermie
(imputabilit) repose sur une dmarche
probabiliste.
Larrt prcoce du mdicament imputable
est une priorit.
Points Forts comprendre
ruption rythmateuse.
1
Lexamen histologique cutan montre des anomalies
peu spcifiques. Lorigine iatrognique des manifesta-
tions observes peut cependant tre suspecte devant
une vacuolisation de la membrane basale associe une
exocytose lymphocytaire, une prncrose du corps
muqueux associe une ncrose monocellulaire des
kratinocytes, la prsence dosinophiles.
Les mdicaments responsables sont le plus souvent
les antibiotiques (aminopnicillines, sulfamides anti-
bactriens), les anticomitiaux (carbamazpine, diphnyl-
hydantone, lamotrigine), lallopurinol, le captopril, la
salazopyrine, la D-pnicillamine, les sels dor, les anti-
inflammatoires non strodiens.
Urticaire
Au 2
e
rang des toxidermies, lurticaire aigu dorigine
mdicamenteuse (fig. 2) ne prsente aucune particularit
clinique qui aide la diffrencier des autres causes
durticaire. Quelques minutes ou quelques heures sparent
habituellement la prise mdicamenteuse et la raction
cutane. Lurticaire peut tre isole ou sassocier un
angio-dme. Ce dernier peut aussi survenir de manire
isole. Non prurigineux, il correspond un dme de
lhypoderme et du derme et donne une sensation de
tension cutane. Sa localisation aux voies ariennes
suprieures peut engager le pronostic vital. Lautre com-
plication potentiellement ltale est la survenue dun choc
anaphylactique. On estime ainsi quune anaphylaxie
survient dans 0,2 p. 1 000 des traitements par pnicilline.
Lexamen histologique na pas dintrt.
Les principaux mdicaments en cause sont les
-lactamines, laspirine et les anti-inflammatoires non
strodiens, les anesthsiques gnraux, les produits de
contraste iods hyperosmolaires, les srums, les vaccins,
les drivs sanguins. Les inhibiteurs de lenzyme de
conversion de langiotensine et un moindre degr les
pnicillines sont responsables dangio-dmes. Le
cfaclor peut tre responsable dune raction urticarienne
tardive, survenant 7 10 j aprs la premire prise, qui
sintgre dans le cadre dune maladie srique.
Syndrome de Stevens-Johnson
et ncrolyse pidermique toxique
(syndrome de Lyell)
La symptomatologie dbute aprs 1 3 semaines, ds la
premire introduction du mdicament, par des mani-
festations pseudo-grippales rapidement suivies dune
atteinte muqueuse (conjonctivite, kratite, ulcrations
des muqueuses buccales, nasales et gnitales). Latteinte
cutane initiale est douloureuse, prdomine au tronc,
la racine des membres. Il sagit le plus souvent de
macules pourpres prenant parfois un aspect de cocardes
atypiques (lsion bulleuse centrale entoure dun
seul cercle) (fig. 3) qui stendent en 1 5 jours tandis
que les dcollements apparaissent pour raliser laspect
typique en linge mouill plaqu sur la peau (fig. 4).
Le frottement dune de ces zones met nu le derme ra-
lisant le signe de Nikolsky. Il existe frquemment des
bulles aux paumes et aux plantes alors que le cuir cheve-
lu est habituellement respect. Le syndrome de Stevens-
Johnson nest quune forme limite de syndrome de
Lyell dans lequel, par dfinition, la surface de peau
dcolle reste infrieure 10% de la surface corporelle.
T OXI DE R MI E S M DI CAME NT E US E S
2046 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Urticaire.
2
Ncrolyse pidermique toxique (syndrome de Lyell).
4
Syndrome de Stevens-Johnson : cocardes atypiques .
3
Pustulose exanthmatique aigu
gnralise
Elle est caractrise par linstallation aigu, dune ruption
de plusieurs centaines de pustules non folliculaires,
striles, sur fond rythrodermique et dmateux, associe
une fivre leve. Lruption dbute souvent au visage
qui est congestif puis stend pour prdominer au tronc
et aux grands plis (fig. 6). Elle peut plus rarement dbuter
dans les plis. Un purpura, des cocardes atypiques et des
lsions muqueuses peuvent tre associs aidant diff-
rencier la pustulose exanthmatique aigu gnralise
du psoriasis pustuleux. Lvolution est favorable en
10 j et suivie dune fine desquamation.
La biopsie cutane objective des pustules sous-cornes
associes un important dme dermique, un infiltrat
polymorphe privasculaire souvent riche en osinophiles,
des foyers de ncrose kratinocytaire. Lhyperleuco-
cytose secondaire une polynuclose est constante.
Pour des mdicaments dusage frquent, le dlai
dapparition est trs bref (< 48 h) et correspond en fait
vraisemblablement une rintroduction. Dans dautres
cas, le dlai est de 7 21 j. Le mdicament responsable
Les signes gnraux et les dsordres hydrolectrolytiques
sont rapidement importants. Le pronostic est volontiers
aggrav par lexistence dune atteinte hpatique, digestive,
hmatologique et (ou) rnale. Latteinte pulmonaire est
galement frquente puisquon estime que 27% des syn-
dromes de Lyell prsentent une atteinte pulmonaire prco-
ce. La dyspne associe une hyperscrtion bronchique
et la gazomtrie (hypoxmie et alcalose respiratoire)
orientent le diagnostic. La radiographie pulmonaire est
normale. Le dcs survient dans environ 30 % des syn-
dromes de Lyell et 5 % des syndromes de Stevens-
Johnson, le plus souvent du fait dune dtresse respiratoire
aigu, dune dfaillance polyviscrale ou dun sepsis.
Larrt prcoce du mdicament responsable est associ
un meilleur pronostic. Dans les cas favorables, la cicatri-
sation cutane est obtenue en 1 3 semaines (plus pour
les lsions muqueuses). Des squelles type de cicatrices
pigmentaires, de dystrophies unguales, de synchies
muqueuses (notamment vaginales), ainsi que des squelles
oculaires parfois svres peuvent tre observes.
Lhistologie montre une ncrose de lpiderme sur
toute sa hauteur et permet dliminer notamment une
pidermolyse staphylococcique aigu, de bon pronostic,
qui se caractrise par un clivage sous-corn.
Les mdicaments les plus souvent en cause sont les
sulfamides antibactriens, les anticomitiaux (phno-
barbital, phnytone, carbamazpine, acide valproque,
lamotrigine), lallopurinol, la chlormzanone, et parmi
les anti-inflammatoires non strodiens les pyrazols et
les oxicams. De nombreux autres antibiotiques et anti-
inflammatoires non strodiens (AINS) sont galement
responsables. La nvirapine, un inhibiteur non nuclo-
sidique de la transcriptase inverse du virus de limmuno-
dficience humaine de type 1 (VIH1) est responsable
dun nombre particulirement important de syndromes
de Lyell. Compte tenu du fait quil induit par ailleurs
une toxidermie rythmateuse chez 30 % des patients
qui le reoivent, sa mise en place ncessite une sur-
veillance clinique particulirement vigilante.
rythme polymorphe
On considre actuellement que cette maladie est avant
tout dorigine infectieuse (herps simplex virus 1 et 2,
Mycoplasma pneumoni) et exceptionnellement
secondaire une prise mdicamenteuse. Les lsions
muqueuses sont similaires celles du syndrome de
Stevens-Johnson, mais les lsions cutanes correspondent
des cocardes typiques formes dune lsion centrale
papuleuse infiltre ou bulleuse entoure de 2 cercles
concentriques (fig. 5). Ces cocardes prdominent habituel-
lement aux extrmits, elles saccompagnent volontiers
dune sensation de brlure et ne sont pas prurigineuses.
Des cocardes atypiques , des lsions urticariennes
peuvent accompagner les lsions typiques. Le pronostic
est bon et lvolution se fait spontanment vers la gurison
en 2 6 semaines. Dans moins de 5% des cas, on observe
des rcidives, parfois pluriannuelles accompagnant le
plus frquemment des pousses herptiques.
Dermatologie
2047 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
rythme polymorphe : cocardes typiques .
5
Pustulose exanthmatique aigu gnralise (PEAG).
6
est le plus souvent un antibiotique (aminopnicillines,
macrolides, pristinamycine), mais de trs nombreux
autres produits peuvent tre en cause (inhibiteurs cal-
ciques, anticonvulsivants, allopurinol, cimtidine, para-
ctamol). Lexposition au mercure (bris de thermo-
mtre, application de topique mercuriel, etc.) est une
cause frquente de pustulose exanthmatique aigu
gnralise.
La ralisation de tests picutans (patch-tests) peut
aider de manire rtrospective imputer un mdicament
suspect en reproduisant de manire localise les lsions.
Une confirmation histologique doit tre ralise.
Syndrome dhypersensibilit
mdicamenteuse ou DRESS (Drug Reaction
with Eosinophilia and Systemic Symptoms)
Il associe aux signes cutans des anomalies hmato-
logiques et viscrales qui sont responsables dune mortalit
estime 10 %. Lruption cutane, diffuse, apparat
brutalement dans un contexte fbrile et myalgique. Les
lsions peuvent tre maculo-papuleuses et infiltres,
prendre laspect dune dermite exfoliative gnralise,
dune rythrodermie (fig. 7). Il existe souvent une attein-
te dmateuse du visage avec un renforcement priorbi-
taire, des adnopathies de grande taille. Les anomalies
hmatologiques associent une hyperosinophilie qui
peut tre majeure et une hyperlymphocytose faite
de lymphocytes atypiques. Lhyperosinophilie est vrai-
semblablement responsable dune partie du retentissement
systmique. Il faut redouter une hpatite cytolytique,
une nphropathie interstitielle, une pneumopathie inter-
stitielle, une myocardite osinophile.
Lhistologie est le plus souvent non spcifique. Elle
peut parfois montrer un aspect faisant voquer un lym-
phome cutan T.
Lruption apparat habituellement 2 6 semaines
aprs la prise mdicamenteuse mais peut tre retarde
jusqu 3 mois. Lvolution aprs larrt du mdicament
peut tre marque par une succession de rmissions et
de rechutes stalant sur une priode de un plusieurs
mois. Les principaux produits en cause sont les anti-
convulsivants aromatiques (phnobarbital, carbamazpine,
hydantones), la dapsone, la sulfasalazine, les calcium-
bloquants, lallopurinol, la minocycline. La ractivation
du virus HHV6 pourrait favoriser la survenue de cette
toxidermie.
Pseudolymphomes mdicamenteux
Rares, ces toxidermies qui peuvent survenir entre
quelques jours et plusieurs annes aprs le dbut de la
prise mdicamenteuse, sinstallent souvent de manire
insidieuse et ne conduisent le patient consulter que
tardivement.
On distingue deux formes cliniques principales :
les formes rythrodermiques simulent un lymphome T
cutan (syndrome de Szary, mycosis fongode) tant
du point de vue clinique quhistologique. Lruption
est cependant particulire par sa symtrie et sa prdo-
minance aux fesses ;
les formes nodulaires sont constitues de lsions
uniques ou multiples, regroupes ou diffuses, qui peu-
vent tre papuleuses, en plaques ou le plus souvent
nodulaires (fig. 8). Histologiquement, il sagit surtout
de pseudolymphomes de type B.
T OXI DE R MI E S M DI CAME NT E US E S
2048 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
DRESS syndrome (Drug Reaction with Eosino-
philia and Systemic Symptoms).
7
Pseudolymphome mdicamenteux de type B, aspect
nodulaire.
8
Dans les 2 cas, des adnopathies peuvent tre prsentes
mais il ny a habituellement pas datteinte viscrale.
Lvolution se fait en quelques semaines aprs larrt du
mdicament vers la disparition des lsions cutanes et
ganglionnaires.
Purpuras vasculaires, vasculites
mdicamenteuses
Apparaissant de 7 21 j aprs la prise mdicamenteuse
(moins de 3 j en cas de rintroduction), ils sont constitus
de lsions infiltres, palpables, sensibles, avec parfois
des lments urticariens, des ulcrations, des bulles
hmorragiques, des ncroses (fig. 10). Rarement, il existe
une atteinte viscrale (digestive, rnale, cardiaque, pulmo-
naire). Du fait de sa raret (< 10 % des causes), lorigine
mdicamenteuse dun purpura vasculaire reste un dia-
gnostic dlimination.
De trs nombreuses classes mdicamenteuses peu-
vent tre en cause.
Lhistologie est non spcifique et correspond le plus
souvent une vascularite des petits vaisseaux de type
leucocytoclasique. Plus rarement, il sagit dune vascu-
larite ncrosante du type priartrite noueuse.
Des purpuras thrombocytopniques peuvent galement
tre induits par des mdicaments.
Les hydantones sont une cause classique de pseudo-
lymphomes. Mais ces ractions ont galement t
dcrites avec lallopurinol, lassociation amiloride-
hydrochlorothiazide, la carbamazpine, la ciclosporine,
la fluoxtine, les inhibiteurs de lenzyme de conversion
de langiotensine.
Ractions de photosensibilit
On distingue 2 types de photosensibilisation mdica-
menteuse :
les ractions phototoxiques, qui peuvent survenir
chez tous les sujets prenant un mdicament photo-
sensibilisant et qui dpendent uniquement de la dose
du mdicament et de limportance de lexposition
solaire. Il sagit de ractions photochimiques rapides ;
les ractions photoallergiques qui ne surviennent
que chez des sujets prdisposs et pralablement
sensibiliss. Elles peuvent tre dclenches par
des doses minimes du mdicament et un faible
ensoleillement. Il sagit de ractions immunologiques,
diffres.
Dans le premier cas, laspect est celui dun coup de
soleil typique (fig. 9) alors que dans le second cas,
les lsions sont plus polymorphes, pouvant prendre
un aspect maculo-papuleux, eczmatiforme, urticarien
et dbordent les zones exposes. La raction photo-
allergique peut, dans de rares cas, persister larrt
du traitement en cause, on parle alors de dermatite
chronique actinique.
Les mdicaments responsables appartiennent de
trs nombreuses classes et certaines molcules peuvent
tre la fois phototoxiques et photosensibilisantes.
Dermatologie
2049 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Raction phototoxique.
9
Les explorations photobiologiques photo-patch/
prick-tests mdicamenteux, mesure de la dose
rythmale minimale UVA et (ou) UVB avant et aprs
la prise orale du mdicament suspect peuvent aider
au diagnostic.
Vascularite mdicamenteuse.
10
rythme pigment fixe
Il est toujours dorigine mdicamenteuse. Quelques
minutes quelques heures (< 24 h) aprs lingestion du
mdicament apparat une sensation de prurit ou de br-
lure localise qui prcde la survenue de 4 5 lsions
ovalaires de 1 10 cm de diamtre, rythmateuse, d-
mateuses, parfois bulleuse (30%). Exceptionnellement,
latteinte bulleuse peut tre gnralise. Le sige des
lsions est ubiquitaire et il peut exister des lsions
muqueuses, surtout gnitales. Ltat gnral est conserv.
La gurison obtenue en une semaine laisse une cicatrice
pigmente bien limite (fig. 11). La rintroduction du
mdicament entrane typiquement des rcidives localises
aux zones cicatricielles pigmentes qui peuvent sac-
compagner de lapparition de nouvelles lsions.
La ralisation de tests picutans sur les zones
pigmentaires squellaires peut aider imputer un
mdicament donn.
Les principaux mdicaments responsables sont
les cyclines, les pyrazols , les sulfamides, la disulone,
laspirine, le paractamol.
Dmarche diagnostique
Arguments pour lorigine mdicamenteuse
La 1
re
tape consiste tablir un diagnostic prcis de la
dermatose en se basant sur ses caractristiques cliniques,
biologiques, histologiques. Exceptionnellement, on est
face un tableau spcifique de toxidermie : argyrie, ry-
thme pigment fixe et, un moindre degr, syndrome
de Lyell. Le plus souvent, il sagit dun tableau non
spcifique (ruption maculo-papuleuse, urticaire, etc.).
Il faut alors savoir voquer systmatiquement lhypoth-
se dune toxidermie et saider de la prsence de
certaines atypies smiologiques.
Lhistologie cutane, vocatrice dune dermatose don-
ne, napporte en revanche pas darguments spcifiques
pour son tiologie mdicamenteuse. Tout au plus la
prsence de certains signes atypiques oriente vers une
toxidermie (tableau I).
voquer le diagnostic de toxidermie doit conduire
raliser une enqute minutieuse cherchant identifier
lexistence, la nature et la chronologie prcise de toutes
les prises mdicamenteuses du patient. Plusieurs lments
peuvent gner le diagnostic : la prise dun mdicament
pour ce qui est en ralit le premier symptme de la
raction cutane (biais protopathique), loubli par le
patient quil a pris un mdicament ou le fait quil ait pris
quelque chose quil ne considre pas comme un mdica-
ment (biais de mmoire), la prvalence importante de la
prise mdicamenteuse dans la population franaise adulte.
Tests raliss
1. In vitro
Il nexiste aucun test fiable utile au diagnostic de toxider-
mie, la seule exception tant le dosage des IgE spcifiques
disponible pour certains mdicaments (pnicilline, ampi-
cilline, amoxicilline, insuline). Lintrt de ce dosage
reste limit aux toxidermies mettant en jeu une raction
dhypersensibilit de type I (urticaire, angio-dme).
2. In vivo
Rarement ralisables et potentiellement dangereux, on
considre actuellement quils nont dintrt que dans
des situations bien dfinies.
La place des explorations photobiologiques et des
tests picutans dans lexploration des pustuloses exan-
thmatiques aigus gnralises, des rythmes pigments
fixes et les ractions de photosensibilit a dj t aborde.
Chez les patients suspects dallergie aux -lacta-
mines ou aux anesthsiques, la recherche dune hyper-
sensibilit immdiate par prick-tests puis intradermo-
raction (IDR) faite en milieu hospitalier permet de
dpister ceux rellement risque. Ces tests sont fiables
et peuvent tre pratiqus, en cas durgence, dans la
semaine suivant un accident anesthsique. Pour les
-lactamines, on considre quun test Allergopen nga-
tif permet de reprendre la pnicilline V ou G sans risque
danaphylaxie grave. Cependant, ce test ne permet pas
de dpister les allergies lamoxicilline.
T OXI DE R MI E S M DI CAME NT E US E S
2050 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
rythme pigment fixe.
11
piderme Derme
Vacuolisation de la basale Infiltrats privasculaires mononucls
Prncrose pidermique dme en flaque
Ncrose monocellulaires (corps hyalins) Hyperplasie fibroblastique
Exocytose lymphocytaire
K logettes intra-pidermiques
K microfoyers daspect lichnode
Migration pigmentaire
Ncrose du canal excrteur sudoral Ncrose du peloton sudoral
* Daprs Thomine.
Principaux signes histologiques cutans orientant vers un processus toxique*
TABLEAU I
du traitement, existence dune rcidive en cas de rintro-
duction accidentelle) et 4 critres smiologiques (smio-
logie vocatrice ou non vocatrice, existence dun fac-
teur favorisant valid, prsence ou absence dune
explication non mdicamenteuse, rsultat dun examen
complmentaire spcifique fiable quand un tel examen
existe). En cas dimputabilit intrinsque identique pour
plusieurs mdicaments, cest limputabilit extrinsque
qui tranche. I
Lutilisation plus large des patch-tests, prick-tests et
intradermoractions dans lexploration de toxidermies
urticariennes dautres mdicaments ou de toxidermies
rythmateuses est encore en cours dvaluation et reste
dbattue, les principaux problmes tant, plus que le
risque, la sensibilit et la spcificit de ces tests.
Dans les eczmas mdicamenteux, les patch-tests
peuvent tre une aide prcieuse au diagnostic.
Le test de provocation qui consiste rintroduire le
mdicament pour reproduire les lsions est thiquement
illicite compte tenu du risque quil fait courir au patient.
Quel que soit le test envisag, son rsultat na de
valeur que sil est positif ; en effet, une toxidermie peut
ne se dclencher quen prsence dun facteur favorisant
prsent de manire transitoire. Ainsi, il existe une
incidence leve des rashs lampicilline lors des
mononucloses infectieuses, mais la rintroduction du
mdicament distance de lpisode viral nentrane le
plus souvent pas de raction cutane.
Mdicament en cause
En labsence darguments formels, imputer la responsa-
bilit dun mdicament dans la survenue dun vnement
indsirable relve donc dune dmarche probabiliste. En
France, il existe une mthode officielle qui spare lim-
putabilit extrinsque (fonde sur lexistence de cas
identiques pralablement rapports pour le mme produit)
et limputabilit intrinsque (qui ne concerne que le cas
clinique observ). Le score dimputabilit intrinsque
schelonne de I0 (paraissant exclue) I4 (trs vraisem-
blable). Il se fonde sur 3 critres chronologiques (com-
patibilit du dlai dapparition de la raction aprs le
dbut du traitement (tableau II), volution aprs larrt
Dermatologie
2051 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Dlai vocateur Proportion
[rintroduction] des causes
versus 1
re
prise mdicamenteuses
rythme pigment fixe [quelques heures] < 24 h 100 %
Syndrome dhypersensibilit 3 6 semaines 100 %
Syndrome de Stevens-Johnson, Lyell 7 21 j +++
[< 48 h] > 95 %
Pustulose exanthmatique gnralise [quelques heures < 48 h] +++
14 21 j > 90 %
ruption rythmateuse [< 3 j] - 7 14 j 60 80 % (adulte)
Photoallergie [quelques heures] - 7 21 j ?
Phototoxicit quelques heures ?
Urticaire/angio-dme quelques minutes quelques heures 10 %
Purpura vasculaire [< 3 j] - 7 21 j < 10 %
Maladie srique 7-14 j ?
[rintroduction] : dlais de survenue lors de la rintroduction du mdicament ; 1
re
prise : dlai de survenue lors de la 1
re
prise du mdicament.
Dlais dapparition de ractions cutanes aigus aprs le dbut du traitement
Une toxidermie initialement bnigne
peut toujours voluer vers une forme grave
potentiellement ltale.
La rintroduction dun mdicament ayant
entran une toxidermie dvolution favorable
peut tre lorigine dune toxidermie
dvolution ltale et est donc illicite.
Toute toxidermie doit tre dclare au centre
rgional de pharmacovigilance.
Certains facteurs favorisant la survenue de
toxidermies sont identifis : infections virales
(mononuclose infectieuse, infection par le virus
de limmunodficience humaine [VIH],
infection par le cytomgalovirus [CMV],
anomalies du mtabolisme des mdicaments
par les systmes de dtoxification (actyleurs
lents), maladies auto-immunes (lupus
systmique), hmopathies (leucmie lymphode
chronique).
Points Forts retenir
TABLEAU II
T OXI DE R MI E S M DI CAME NT E US E S
2052 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diversit des toxidermies
De trs nombreux tableaux cliniques peuvent correspondre une
toxidermie et le propos de cet article nest pas den dresser une liste
exhaustive. Les formes regroupes dans ce paragraphe cherchent uni-
quement illustrer cette diversit.
Dclenchement, exacerbation ou simulation
dune autre dermatose
Un psoriasis peut tre aggrav ou dclench par la prise de -bloquants,
de lithium, dantipaludens de synthse, de sels dor, danti-inflamma-
toires non strodiens, dinterfron
Certains mdicaments peuvent gnrer ou prenniser une acn sur
un terrain prdispos alors que dautres induisent des ruptions
acniformes qui se caractrisent par leur aspect monomorphe, sur-
tout papuleux et pustuleux. Les principaux produits responsables
sont les corticodes, le lithium, la vitamine B12, liode, le brome, liso-
niazide, les hydantones, les barbituriques, lamineptine, la ciclospori-
ne
Des ruptions lichnodes ou eczmatiformes peuvent galement
survenir.
La porphyrie cutane tardive est le plus souvent la consquence dun
dficit en uroporphyrinogne-dcarboxylase hpatocytaire. Il en
rsulte un trouble du mtabolisme des porphyrines, substances qui
interviennent dans la synthse de lhme. Laccumulation de ces pr-
curseurs photosensibilisants est responsable de la symptomatologie.
La porphyrie cutane tardive peut tre rvle ou exacerbe par les
barbituriques, la rifampicine, la grisofulvine, les sulfamides, les
strognes Elles se caractrisent par une fragilit cutane avec pr-
sence de lsions bulleuses et rosives localises dans les zones photo-
exposes et notamment au dos des mains auquel sassocie classique-
ment une hyperpilosit de la rgion malaire.
Lacide nalidixique, le furosmide, les ttracyclines, le naproxen
, lamiodarone, la ciclosporine peuvent induire une pseudoporphyrie.
Le tableau clinique est identique celui de la porphyrie cutane tardive
mais il ny a pas danomalies du mtabolisme des porphyrines.
Troubles pigmentaires
Les hyperpigmentations rsultent de laccumulation dans le derme de
mtaux lourds (thsaurismose) et (ou) de pigments (mlanine, lipo-
fuscine, hmosidrine). Larsenic donne une hyperpigmentation
maculeuse du tronc, largent (argyrie) une hyperpigmentation gris
ardoise prdominant aux zones dcouvertes et les sels dor (chryso-
cyanose) une pigmentation bleu gristre diffuse. Les antipaludens de
synthse induisent des taches pigmentes bleu noir prtibiales et du
visage. Un aspect de chloasma peut tre observ avec les hydantones
et les strognes. Lamiodarone est responsable aprs la 2
e
anne de
traitement dune pigmentation daspect gristre pseudocyanique, dans
les zones dcouvertes. La minocycline entrane une pigmentation gri-
stre des zones inflammatoires prexistantes. La blomycine est res-
ponsable dune pigmentation bruntre linaire daspect flagell.
Les hypopigmentations peuvent tre secondaires lapplication dhy-
droquinone.
Induction de dermatoses auto-immunes
Cinq huit pour cent des syndromes lupiques sont induits par des
mdicaments. Il sagit en fait de tableaux cliniques et biologiques
sapparentant avant tout au lupus rythmateux aigu dissmin. Les
signes cutans ne sont prsents que dans 20 % des cas. Les anticorps
antinuclaires sont prsents taux levs et les anticorps anti-histones
sont frquemment positifs. En revanche, on ne retrouve que rare-
ment des anticorps anti-DNA natif et anti-Sm. Labsence de signes cli-
niques et biologiques prcessifs lintroduction du traitement, la
rversion des signes larrt du traitement et lventuelle rcidive en
cas de rintroduction conduisent retenir le diagnostic. Les princi-
paux mdicaments responsables sont : hydralazine, procanamide, iso-
niazide, mthyldopa, chlorpromazine, quinidine, anticonvulsivants,
antithyrodiens
Les pemphigus induits par les mdicaments sont volontiers de type
superficiel et peuvent sinstaller plus dun an aprs le dbut du traite-
ment. Quatre-vingts pour cent des mdicaments inducteurs poss-
dent un groupement thiol, un pont disulfure ou un cycle contenant du
soufre (D-pnicillamine, captopril, pyrithinol, thiopronine, sels dor,
pnicilline, ampicilline). Sont galement inducteurs la rifampicine, la
phnylbutazone, les -bloquants, le piroxicam et lhrone.
Certaines pemphigodes bulleuses peuvent tres induites par la spiro-
nolactone et, un moindre degr, par les neuroleptiques.
Plusieurs cas dinduction de dermatoses IgA linaire par la vanco-
mycine et les anti-inflammatoires non strodiens ont t rapports.
Des dermatomyosites et des ractions sclrodermiformes sont
rapportes des prises mdicamenteuses.
Halognides vgtantes
Il sagit de lsions chroniques se prsentant sous forme de placards
suintants recouverts de crotes, associant des pustules et une hyper-
plasie pidermique. Il faut rechercher la prise de drivs iods ou
broms.
Ncroses hmorragiques
Elles sont dues aux coumariniques et lhparine.
Alopcies, hypertrichoses
Hypertrophie gingivale
POUR APPROFONDIR
Bgaud B, Evreux JC, Jouglard J, Lagier G. Imputabilit des effets
inattendus ou toxiques des mdicaments, actualisation de la
mthode utilise en France. Therapie 1985 ; 40 : 111-8.
Roujeau JC, Wolkenstein P. Ractions cutanes aux mdicaments.
In : Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM (eds).
Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles, 3
e
dition.
Paris : Masson.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
A 25
1019 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
le caractre creusant et douloureux vers un chancre
mou ou vers les aphtes si les lsions sont rptitives.
Lexamen clinique concerne tous les territoires
muqueux ainsi que les aires ganglionnaires satellites.
Linterrogatoire prcise le mode dapparition, lvolution
aigu ou chronique, la notion de pousses rcidivantes
Les examens complmentaires ce stade sont assez peu
nombreux et, bien entendu, orients par les donnes de
linterrogatoire et lallure des lsions.
On envisagera :
un prlvement bactriologique ou un examen direct
au microscope fond noir pour le chancre mou et la
syphilis ;
un prlvement virologique avec cytodiagnostic et (ou)
culture en cas de suspicion dherps par exemple ;
des prlvements srologiques orients par la suspicion
clinique (srodiagnostic de Chlamydia trachomatis,
de la syphilis, de lherps) ;
une biopsie muqueuse pour un examen anatomo-
pathologique et ventuellement pour une immuno-
fluorescence directe indispensable en cas de maladie
bulleuse auto-immune.
Diagnostic tiologique
Maladies sexuellement transmissibles
Le chancre syphilitique (se reporter la question) est
indur, rosif, peu douloureux avec une atteinte gan-
glionnaire satellite. La priode dincubation est de
3 semaines. Le diagnostic est confirm par la prsence
de trponmes lexamen direct, au microscope fond
noir et par la srologie spcifique (treponema pallidum
hmagglutination assay [TPHA], venereal diseases
research laboratory [VDRL] ou Kline). Les syphilides
secondaires gnitales sont rarement isoles ; elles sont
vgtantes et rosives.
Le chancre mou survient de prfrence chez lhomme
avec contamination dans les rgions exotiques o il est
endmique. La priode dincubation est courte (3 5 j).
Le chancre est creusant, douloureux avec une adno-
pathie satellite, inflammatoire, se fistulisant 1 fois sur
2 si on la laisse voluer. La culture du bacille de Ducrey
est difficile ; il ny a pas de srologie disponible.
Diagnostic positif
Les lsions sont dcouvertes en raison dune symptoma-
tologie fonctionnelle : douleurs, brlures. Lulcration
ou lrosion sont visibles lexamen clinique. Les parti-
cularits smiologiques sont tudier car elles donnent
parfois des lments dorientation pour une cause
particulire. On peut citer :
le caractre superficiel et indur dune lsion gnitale
qui oriente vers un chancre syphilitique ;
le caractre superficiel et douloureux et le groupement
en bouquet, vers une rosion post-herptique ;
Ulcration ou rosion des
muqueuses orale et gnitale
Orientation diagnostique
PR Ernest HEID
Service de dermatologie, hpital civil, 67091 Strasbourg Cedex.
Au niveau dune muqueuse, le revtement
pithlial est un pithlium, le tissu conjonctif
sous-jacent sappelle le chorion, avec un chorion
papillaire qui est lquivalent du derme
papillaire et un chorion sous-papillaire
qui quivaut au derme rticulaire.
Une rosion est une lsion superficielle
gurissant sans laisser de cicatrice.
Une ulcration muqueuse atteint le chorion
sous-papillaire et gurit en laissant une cicatrice.
Le chancre est une rosion ou une ulcration
constituant la porte dentre dun germe spcifique
(ex. : chancre mou, chancre syphilitique).
Lorientation diagnostique est domine par :
la frquence des maladies sexuellement
transmissibles dans la sphre gnitale ;
les particularits smiologiques lies au sige
muqueux o une lsion bulleuse est toujours
fugace, laissant place une rosion. Toute
rosion muqueuse doit donc faire suspecter
ou rechercher une maladie bulleuse.
Si les lsions muqueuses sont associes
des lsions cutanes, lanalyse smiologique
de ces dernires est plus facile et la biopsie plus
aise faire et interprter.
Points Forts comprendre
Le chancre du lymphogranulome vnrien a prati-
quement disparu ; le diagnostic repose sur la srologie et
ventuellement la culture de Chlamydia trachomatis
srotype L. Il en est de mme pour la donovanose
dorigine spcifiquement tropicale. Le diagnostic repose
sur lexamen direct (corps de Donovan).
Lherps rcurrent donne une ruption vsiculeuse,
rapidement rosive avec des vsicules groupes en bouquets.
Cest la lsion la plus frquente dans nos rgions ; le
diagnostic est le plus souvent clinique, associ la
recherche dun effet cytopathogne sur frottis de lrosion.
La culture est rserve la premire pousse, le sro-
diagnostic na dintrt que dans la primo-infection.
Cette dernire est svre avec une ruption vsiculeuse
dissmine dans toute la rgion gnitale. Elle survient le
plus souvent lors des premiers rapports sexuels.
Laphte gnital se caractrise par une lsion creusan-
te, douloureuse, touchant soit le territoire muqueux, soit
la peau avoisinante (scrotum chez lhomme, grande
lvre chez la femme). Laphte gnital saccompagne le
plus souvent dune aphtose buccale, les examens com-
plmentaires sont tous ngatifs. La biopsie est non
spcifique. Il faut par linterrogatoire savoir si lon est
en prsence dune aphtose bipolaire ou dune maladie
de Behet. Lorigine ethnique des sujets a une valeur
dorientation (sujets maghrbins ou turcs).
Dans toutes les autres situations, on doit envisager des
diagnostics spcifiques aprs biopsie permettant daffir-
mer ou dliminer :
une localisation gnitale de maladie bulleuse auto-
immune (pemphigus, pemphigode) ;
une toxidermie type drythme pigment fixe ;
une lsion non spcifique post-traumatique ;
un carcinome gnital (les lsions purement ulcreuses
sont rares) ;
une lsion infectieuse atypique en cas dimmuno-
dpression.
Les lsions caustiques aprs usage dantiseptiques mal
rincs se reconnaissent aprs interrogatoire (tableau I).
Lsions rosives ou ulcreuses buccales
La partie vermillon des lvres constitue la zone de tran-
sition entre le revtement cutan et la muqueuse.
Lherps labial rcurrent sige plus souvent sur la zone
vermillon et la partie cutane adjacente que sur la zone
muqueuse. En revanche, lherps de primo-invasion
buccal a un tropisme muqueux important.
Pour les lsions rosives buccales, les causes infec-
tieuses sont envisager en priorit chez lenfant et
ladolescent ; ce sont les aphtes, les maladies bulleuses,
les causes traumatiques et les cancers chez ladulte.
1. Lsions ulcreuses et rosives infectieuses
Elles sont voquer en priorit chez lenfant. La consul-
tation a lieu dans un contexte durgence.
On envisagera :
la primo-infection herptique avec un tableau de
gingivostomatite douloureuse, fbrile svre. Le
diagnostic repose sur le prlvement viral et le sro-
diagnostic ;
le syndrome pieds-mains-bouche, discret avec des
lsions muqueuses rosives pouvant passer inaper-
ues. Cest lruption vsiculeuse, palmo-plantaire ou
digitale qui est le motif de consultation.
Le diagnostic repose sur la notion de petite pidmie et
sur la srologie virale (coxsackie A16).
Lherpangine est galement trs rare avec une atteinte
vsiculeuse postrieure, de nature virale. Elle se voit
surtout chez le nourrisson et lenfant avant 3 ans. Les
localisations muqueuses de la varicelle et du zona sont
facilement reconnues en raison de lassociation des
lsions cutanes et de latteinte unilatrale pour le zona
(atteinte du IX).
La primo-infection du virus de limmunodficience
humaine (VIH) peut saccompagner dun nanthme
rosif, cest le contexte qui oriente vers le diagnostic
(fivre, adnopathie, lymphopnie, exanthme).
Des lsions ulcro-ncrotiques des gencives avec une
atteinte amygdalienne doivent faire voquer langine de
Vincent (association fuso-spirillaire).
Une stomatite ulcro-ncrotique peut aussi survenir au
cours des agranulocytoses.
Latteinte des muqueuses buccales et gnitales est une
des localisations constantes et svres de lrythme
polymorphe, du syndrome de Lyell (pidermolyse
toxique aigu) ou du syndrome de Stevens-Johnson.
Dans toutes ces circonstances, latteinte cutane est
prsente et domine le tableau clinique. Il sagit toujours
de stomatites, de vulvites, de balanoposthites rosives
de survenue brutale, douloureuses. Il est prfrable
dans toute la mesure du possible de biopsier une lsion
cutane.
2. Maladies bulleuses auto-immunes
La muqueuse buccale est parfois le sige initial du pem-
phigus avec une fragilit muqueuse et des rosions favo-
rises par le traumatisme. La pemphode cicatricielle
peut tre purement muqueuse sa phase initiale.
UL C R AT I ON OU R OS I ON DE S MUQUE US E S OR AL E E T G NI T AL E
1020 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
K Syphilis primaire et syphilides papulo-rosives
K Chancre mou, donovanose, lymphogranulome vnrien
K Herps +++ (primo-infection et rcurrence)
K Causes traumatiques et caustiques
En association avec des lsions buccales :
K toxidermies, maladies bulleuses, lichen rosif,
rosions et ulcrations
des muqueuses gnitales
TABLEAU I
UL C R AT I ON OU R OS I ON DE S MUQUE US E S OR AL E E T G NI T AL E
1022 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Pemphigus : lsions rosives de la muqueuse jugale et du voile
du palais.
7
Glossite rosive et pseudo-membraneuse au dcours dun
lichen rosif des muqueuses.
8
Le diagnostic repose sur la biopsie en donnant peut-tre
la priorit lexamen en immunofluorescence directe et
sur la recherche danticorps circulants (anti-membrane
basale de lpiderme et anti-substance interkratinocy-
taire).
Les lsions ulcreuses du lupus rythmateux syst-
mique surviennent le plus souvent au dcours dune
maladie connue.
Le lichen buccal peut tre rosif et sassocie des
lsions leucokratosiques. La biopsie est lexamen cl.
Dans la bouche, les lsions traumatiques lies aux mor-
sures accidentelles, aux appareils dentaires et aux dents
brches sont frquentes. La correction de lanomalie
dentaire doit saccompagner dune cicatrisation rapide.
Le risque est en effet de mconnatre un carcinome ulc-
reux. Les carcinomes pidermodes de la muqueuse buc-
cale ou de la langue surviennent sur un terrain dthylis-
me et de tabagisme. Les lsions sont rarement purement
ulcreuses ; elles sont infiltres et ulcro-vgtantes. La
biopsie est lexamen cl. Laphte buccal isol est proba-
blement la cause la plus frquente de lsions ulcreuses
buccales. Il sagit dulcrations fond beurre frais, dou-
loureuses, sans adnopathie satellite. Les aphtes sont le
plus souvent localiss sur la muqueuse mobile. Il
convient de rechercher leur caractre bipolaire et la pos-
sibilit dune maladie de Behet. Au niveau de la
bouche, les ulcrations aphtodes
peuvent parfois tre provoques ou favorises par des
mdicaments (mthotrexate, mdicaments aplasiants,
nicorandil).
La candidose buccale nest jamais purement rosive ;
elle saccompagne dun nanthme et de lsions
blanches adhrentes dont le dcollement montre une
rosion sous-jacente. Le diagnostic est en gnral facile
et repose sur lexamen mycologique (tableau II). I
K Aphte maladie de Behet
K Maladies bulleuses auto-immunes (pemphigus,
pemphigode)
K Causes infectieuses virales, primo-infection
herptique, zona, syndrome pieds-mains-bouche,
herpangine, primo-infection par le virus de limmuno-
dficience humaine
K Causes infectieuses bactriennes :
gingivostomatites des agranulocytoses,
noma (en Afrique)
angine de Vincent
K Toxidermies bulleuses (rythme polymorphe,
syndrome de Lyell)
K Causes diverses et rares : lichen rosif,
lupus rythmateux
K carcinome ulcreux +++
K causes traumatiques : chicots dentaires, prothses
K causes rares ou exceptionnelles : localisations
buccales dune maladie de Crohn, du lymphome
malin centro-facial
K causes rares idiopathiques : ulcre osinophilique
de la langue
rosion ou ulcration
de la muqueuse buccale
TABLEAU II
Dermatologie
1023 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
rosions ou ulcrations buccales
Le diagnostic tiologique dune rosion ou dune ulcration buccale
est une tche parfois difficile linverse de celui daphte ou de lsion
traumatique. Les rosions multiples survenant dans un contexte
fbrile orientent vers des causes infectieuses chez lenfant (herps,
herpangine) ou des causes toximdicamenteuses chez ladulte
(rythme polymorphe).
Devant des lsions rosives chroniques, les examens doivent sorien-
ter vers les maladies bulleuses auto-immunes avec mise en route des
examens complmentaires appropris.
rosions ou ulcrations gnitales
Elles sont domines par le problme des maladies transmissibles. Les
causes classiques de chancres gnitaux, savoir syphilis, chancre mou,
sont en trs forte diminution. La panoplie dexamens complmen-
taires doit tre large et systmatique car les chancres mixtes sont fr-
quents. Lherps gnital rcurrent est associ de faon significative
aux maladies sexuellement transmissibles.
Poser ce diagnostic impose donc un bilan complet (srodiagnostic de
la syphilis, de Chlamydia trachomatis, du virus de limmunodficience
humaine).
Aphte
Le diagnostic daphte buccal est sans doute trs frquent et le plus
souvent sans maladie systmique associe.
Le mcanisme physiopathologique reste toujours mystrieux. Laphte
peut tre isol, symptomatique dune maladie de Behet, associ
dautres maladies systmiques (maladie de Crohn, polychondrite
chronique atrophiante) ou relever de causes mdicamenteuses
(mthotrexate, nicorandil).
Les examens complmentaires ne sont pas dun grand secours et le
diagnostic reste clinique.
POUR APPROFONDIR
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Maladies sexuel-
lement transmissibles. In : Dermatologie et maladies sexuellement
transmissibles ; 3
e
dition. Paris : Masson, 1999 : 173-98.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Pathologie des
muqueuses : muqueuse buccale ; 3
e
dition. Paris : Masson, 1999 :
745-58.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Pathologie des
muqueuses : muqueuses gnitales fminines ; 3
e
dition. Paris :
Masson, 1999 : 759-67.
Saurat H, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Pathologie des
muqueuses : affection de la muqueuse gnitale masculine et de la
verge ; 3
e
dition. Paris : Masson, 1999 : 768-73.
POUR EN SAVOIR PLUS
Le diagnostic dune rosion ou dune ulcration
de la muqueuse buccale est un exercice difficile.
La survenue aigu doit orienter vers une cause
infectieuse (herps, herpangine) ou toximdica-
menteuse (rythme polymorphe).
Les lsions chroniques ou rcidivantes
ncessitent un bilan de maladie bulleuse
auto-immune, aprs avoir limin les affections
bnignes telles que les aphtes ou les rosions
traumatiques.
Dans la sphre gnitale, il faut envisager
en tout premier lieu les maladies sexuellement
transmissibles avec leur chancre dinoculation
(syphilis, chancre mou) ou leurs lsions
rcurrentes (herps). Cest seulement en cas
de ngativit de ce bilan que sont envisages
les autres causes.
Points Forts retenir
Dermatologie
B 172
437 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
dabouchement de la voie veineuse superficielle dans la
voie veineuse profonde : crosse de la veine grande
saphne (saphne interne) son abouchement dans la
veine fmorale au niveau du creux inguinal ou crosse de
la veine petite saphne (saphne externe) son abouche-
ment dans la veine poplite au niveau du creux poplit.
Dans linsuffisance veineuse post-thrombotique, la
thrombose est lorigine dobstruction ou de dvalvula-
tion des veines profondes, responsables dun reflux et de
lapparition de varices secondaires dans le territoire
superficiel.
Dans les deux cas, apparat une hypertension veineuse,
dite ambulatoire : la pression veineuse, leve au niveau
des veines du pied en position debout, ne diminue pas
la marche grce la fonction pompe du mollet comme
chez le sujet normal. Cette hypertension veineuse serait
responsable dabord de troubles de la microcirculation
prdominants en zone primallollaire puis de lulcre
(voir : Pour approfondir 2).
Diagnostic positif
1. Signes cliniques
Linterrogatoire prcise lanciennet de la maladie
variqueuse et les traitements pratiqus, les antcdents
ventuels de phlbites, les signes fonctionnels (lour-
deurs de jambe, douleurs), lanciennet et le mode de
dclenchement de lulcre (spontan ou aprs un petit
traumatisme) et lexistence dlments en faveur dune
artriopathie associe (claudication intermittente).
Lexamen prcise la localisation, la taille (mesures,
calques et photographies rgulires), laspect du fond et
des bords de lulcre.
Lulcre dit variqueux (sur insuffisance veineuse
essentielle) est localis prfrentiellement au niveau de
la face interne de jambe, en zone primallolaire interne,
parfois en zone primallolaire externe. Il peut tre de
grande taille et est habituellement peu douloureux. Ses
bords sont souples.
Lulcre post-thrombotique est souvent plus douloureux,
bords indurs et rebelle.
Lexamen prcise laspect du fond de lulcre, permettant
de dcider du traitement local. Lulcre peut tre propre
ou sale, infect (exsudat jaune gristre, parfois bleu-vert
en cas de colonisation par un bacille pyocyanique).
Le fond peut tre fibrineux, recouvert dun dpt
gristre, ou atone.
Lulcre de jambe est une perte de substance cutane
dvolution chronique, sans tendance spontane la
gurison, atteignant la jambe ou le dos du pied.
Lulcre touche le plus souvent des patients de plus de
50 ans, il reprsente un cot social et conomique
important ; il peut tre responsable dimpotence fonc-
tionnelle chez la personne ge. La femme est plus
souvent atteinte (4 femmes pour 1 homme).
Lulcre est dorigine veineuse (ou mixte prdominance
veineuse) dans 70% des cas, dorigine artrielle (ou
mixte prdominance artrielle) dans 20% des cas. Les
ulcres dautres origines sont plus rares (< 10% des cas)
[voir : Pour approfondir 1].
Ulcres dorigine veineuse
tiologie, physiopathologie
Lulcre est la phase tardive de lvolution dune insuffi-
sance veineuse chronique qui peut tre dorigine essen-
tielle ou post-thrombotique.
Dans linsuffisance veineuse superficielle essentielle,
des facteurs congnitaux et (ou) denvironnement sont
responsables de latteinte de la paroi veineuse et des
valvules avec apparition de varices primitives, dinsuf-
fisance valvulaire et de reflux. Le reflux aura dautant
plus de consquences quil atteint lune des crosses
Ulcre de jambe
tiologie,physiopathologie,diagnostic,volution,principes du traitement
DR Catherine LOK, PR Jean-Paul DENOEUX
Service de dermatologie et de vnrologie,hpital Sud,CHU,80054 Amiens Cedex 1.
Les ulcres veineux atteignent plus souvent
la femme de plus de 50 ans et compliquent
lvolution d'une insuffisance veineuse essentielle
nglige ou des squelles de thromboses
veineuses profondes. Le reflux entrane
une hypertension veineuse puis des troubles
de la microcirculation et finalement l'ulcre.
Les ulcres artriels atteignent plus souvent
l'homme de plus de 50 ans.
Ils sont une complication de l'artriopathie
chronique oblitrante des membres infrieurs
survenant sur un terrain dathrosclrose isole
ou compliquant un diabte.
Points Forts comprendre
Le fond peut tre bourgeonnant, en voie de cicatrisation
(comblement du fond de la perte de substance par des
bourgeons ou un granit rougetre) [fig. 1].
Au dernier stade de cicatrisation, lulcre spidermise
partir des bords.
Lexamen des tguments pri-ulcreux permet de
prciser les altrations tgumentaires chroniques : der-
mite pigmentaire ocre, atrophie blanche (plaques blanc
nacr dallure cicatricielle mais spontanes, associes
quelques tlangiectasies), tlangiectasies bleutres en
chevelu ou nodules bleuts veineux, hypodermite sclreuse
(aspect de botte ou gutre sclrodermiforme) pouvant
engainer aussi le pied. Cette hypodermite sclreuse est
souvent plus marque dans lulcre post-thrombotique.
On notera aussi lexistence dun dme veineux pr-
dominance vesprale et dune insuffisance lymphatique
associe responsable de lsions cutanes papilloma-
teuses et hyperkratosiques et des complications locales :
eczma, infection [fig. 2].
Lexamen vasculaire des membres infrieurs comprend
lexamen phlbologique, en position debout, pouvant
montrer des varices du rseau veineux superficiel :
varices de la grande saphne (saphne interne), le long
de la face interne de la cuisse ou de la jambe, de la petite
saphne (saphne externe) la face postrieure de la
jambe, au niveau saphne antrieur la face antrieure
de la cuisse. Parfois les varices ne sont pas systmatises.
Des preuves de percussion et dimpulsion la toux per-
mettent de dpister une incontinence valvulaire des
crosses. Les autres preuves cliniques (garrot) ont perdu
de leur intrt depuis lutilisation de lchographie doppler.
Le reste de lexamen clinique angiologique value une
ventuelle participation artrielle : prsence de claudica-
tion intermittente linterrogatoire, pouls priphriques
non perus
Lexamen clinique vrifie aussi ltat de nutrition du
patient ainsi que labsence danomalie musculo-squele-
tique au niveau de la cheville (ankylose de larticulation
tibio-tarsienne) ou de la vote plantaire qui sont corriger
car ce sont des facteurs dentretien de lulcre.
2. Examens complmentaires
Lcho-doppler puls veineux permet de confirmer,
de localiser et dapprcier lintensit des incontinences
valvulaires et des reflux dans les troncs veineux pro-
fonds et (ou) superficiels (incluant les veines perfo-
rantes) ou de montrer, plus rarement, un syndrome obs-
tructif des troncs profonds. Lexistence dun reflux de la
voie veineuse profonde est vocatrice dun syndrome post-
thrombotique mais il peut aussi sagir dune insuffisance
valvulaire profonde primitive.
Lexamen doppler artriel avec prises des indices de
pressions systoliques permet dliminer une atteinte
artrielle associe.
Les prlvements bactriologiques de lulcre infect
sont rarement ncessaires sauf sil existe des signes de
diffusion de linfection (lymphangite, rysiple).
Selon ltat du patient seront pratiqus un examen
nutritionnel, un bilan dinsuffisance cardiaque
UL C R E DE J AMB E
438 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Grand ulcre (veineux) avec perte de substance comble
par un tissu de bourgeonnement et en voie dpidermisation
par les bords.
1
Ulcre veineux typique localis la partie infrieure et
interne de la jambe et entour de troubles tgumentaires
chroniques : pigmentation et sclrose.
2
1. Traitement local symptomatique
Le schma classique associe dsinfection, dtersion des
zones fibrineuses, bourgeonnement qui comble la perte
de substance et pidermisation ( partir des bords de
lulcres) [voir : Pour approfondir 5].
Le nettoyage ou la dsinfection, si lulcre est
propre, peuvent tre effectus avec de leau strile ou du
srum physiologique. Si lulcre est infect, il peut tre
nettoy lors dun bain de jambe ou dune toilette avec un
savon liquide dilu rincer soigneusement ou un anti-
septique. Lutilisation des antibiotiques locaux
(et des antiseptiques) est trs discute car ils freineraient
la cicatrisation et peuvent tre responsables de sensibili-
sation ou de slection de germes rsistants. Ils peuvent
ventuellement tre utiliss pendant 3 ou 4 jours si
lulcre est trs sale (Flammazine) ou surinfect par
un bacille pyocyanique (exsudat bleu vert odeur
caractristique).
La dtersion peut tre mcanique la pince, curette,
ciseaux (sous prmdication) ralise lors des panse-
ments. Elle peut tre chirurgicale pour les ulcres
rebelles socle sclreux.
Des pansements gras (par ex. : vaseline pendant 24 h) ou
des enzymes protolytiques (par ex. : Elase pommade
avec protection des tguments pri-ulcreux la pte
leau) sont aussi utiliss.
Les pansements plus rcents absorbent les scrtions et
dbris tissulaires et agissent la fois au stade de dter-
sion et de bourgeonnement (hydrogels, alginates) ou aux
3 stades dtersion, bourgeonnement, pidermisation
(hydrocollodes).
Le bourgeonnement est classiquement favoris par
des corps gras do lutilisation de tulles imprgns de
topiques : tulle vaselin (par ex. : Jelonet) ; tulle gras
contenant du baume du Prou (tulle gras Lumire, par-
fois allergisant) ; hydrocollodes, pansements occlusifs
et absorbants, composs de carboxymthylcellulose (par
ex. : Comfeel plus, Duoderm E sous forme de plaque ou
de pte) ; des hydrogels composs de crilanomre, gel
driv de lamidon (par ex. : Intrasite gel) ; des alginates
de calcium, extraits dalgues (par ex. : Algostril) ; des
hydrocellulaires (par ex. : Allevyn plaque).
Ces pansements rcents permettent de crer au niveau
de lulcre un microclimat humide qui serait favorable
au bourgeonnement et lpidermisation. La dtersion
est moins douloureuse. Les pansements sont plus espacs
(tous les 2 jours puis 2 fois par semaine et 1 fois par
semaine). La dure et le cot global des soins infirmiers
seraient rduits.
Lpidermisation est favorise par les corps gras, les
hydrocollodes et hydrocellulaires peuvent encore tre
utiliss ce stade. Les greffes dermo-pidermiques en
pastilles ou en rsille permettent dacclrer lpithlia-
lisation et sont trs utiles lors des ulcres de grande
taille (fig. 3).
Les tguments pri-ulcreux sont traits en fonction
de la lsion :
eczma et dermite ulcreuse : antiseptiques locaux et
dermocorticodes ou pte leau, crme Dalibour;
Diagnostic diffrentiel
1. Mal perforant plantaire
Ses causes principales sont le diabte, lacropathie ulcro-
mutilante familiale de Thvenard ou la forme spora-
dique acquise dite de Bureau et Barrire, la lpre, les
malformations de la charnire et la syphilis.
2. Exulcrations ou rosions
Elles sont plus superficielles.
3. Ulcres dorigine artrielle
Ils sont la consquence dune ischmie cutane (v. infra).
4. Ulcres de causes rares
Leurs causes sont multiples (voir : Pour approfondir 3).
volution
1. Complications locales
Leczmatisation peut survenir sous forme de plaques
rythmateuses, prurigineuses, parfois squameuses. Il
peut sagir dun vritable eczma de contact allergique
souvent suintant, vsiculeux, trs prurigineux ou dune
dermite dirritation plus souvent vernisse, parfois squa-
meuse, bien limite, saccompagnant dune sensation de
brlure. Cette irritation est due des topiques locaux mal
utiliss (savon liquide non rinc, mauvaise dilution).
Les infections des tguments pri-ulcreux type
soit dune simple dermo-pidermite (rythme chaud,
souvent intriqu avec des lsions eczmatiformes),
dune lymphangite ou dun rysiple (placard rouge
chaud douloureux avec souvent adnopathie satellite,
fivre, peuvent voluer vers une cellulite ncrosante.
Phlbites superficielles ou profondes.
Hmorragies au niveau de lulcre.
Raideur ou blocage de larticulation tibio-tarsienne.
Dgnrescence carcinomateuse : de type pider-
mode, elle est exceptionnelle, sur un ulcre trs ancien.
2. Complications gnrales
Elles regroupent des affections diverses : ttanos, autres
infections gnrales, impotence fonctionnelle.
3. Rcidive
La rcidive est frquente.
Traitement
Le traitement de lulcre veineux vise cicatriser la
plaie et prvenir les rcidives. Il tient compte du bilan
vasculaire mais aussi de ltat gnral du patient et du
contexte socio-conomique (voir : Pour approfondir 4).
Le traitement tiologique comprenant la contention et
visant diminuer lhypertension veineuse ambulatoire
est plus important que le traitement local. Selon les indi-
cations, la chirurgie et (ou) la sclrothrapie associes
une contention ou une contention seule seront ralises.
La vaccination antittanique doit tre faite ou remise
jour. Les antalgiques seront adapts aux besoins en
particulier avant les soins locaux.
Dermatologie
439 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
scheresse cutane : huile damandes douces ou crat
de Galien;
peau inflammatoire sans infection nette : pommade de
Dalibour.
2. Contention veineuse
La contention est considre par de nombreux auteurs
comme le principal traitement local de lulcre veineux.
Plus de la moiti des checs de cicatrisation seraient dus
une contention mal applique ou non porte. Il faut
prendre le temps den expliquer lintrt au patient et
contrler ultrieurement sa bonne mise en place. Prescrire
soit une bande rigide extension courte ou une bande
lastique extension longue (par ex. : bande lastique
Biflex forte 3,5 m de long et 10 cm de large, mettre le
matin avant le lever, en commenant par la racine des
orteils et ter le soir). Aprs la cicatrisation, le relais peut
tre assur par des bas de contention de classe 2 (par ex. :
Venoflex 2, Sigvaris 502, au besoin sur mesure).
Le repos en position de drainage veineux doit tre
conseill surtout sil existe un dme : dcubitus dorsal,
pieds du lit surlevs de 10 cm, en particulier en cas
dulcre rebelle ou position assise, jambes allonges sur
un tabouret.
3. Traitement chirurgical
La place de la chirurgie est souvent sous-estime dans le
traitement de lulcre de jambe. Le geste chirurgical,
qui peut tre ralis sous anesthsie pridurale ou loco-
rgionale, est effectu le plus souvent aprs la cicatri-
sation de lulcre ou paralllement au traitement local
en cas dulcre rebelle.
En cas dinsuffisance veineuse superficielle isole, un
stripping de la saphne interne incontinente peut tre
ralis, associ une ligature des perforantes inconti-
nentes. Parfois une simple crossectomie (crosse de la
saphne interne ou externe) est propose. Dautres tech-
niques dveinage peuvent tre utilises. Le traitement
chirurgical sera complt par des sclrothrapies et une
contention puis une surveillance rgulire et prolonge.
La chirurgie du rseau veineux profond est plus com-
plexe et sera ralise, dans certaines indications et en
cas dchec du traitement mdical, en centre spcialis.
4. Sclrothrapie
Il sagit de linjection dune substance irritante respon-
sable dune raction inflammatoire, dune fibrose et de
loblitration de la veine incontinente. Les sances sont
espaces de 15 jours 1 mois.
Ce traitement est le plus souvent ralis en complment
dun geste chirurgical.
5. Autres traitements
De nombreux produits ont t essays titre adjuvant
(phlbotropes). La mobilisation des articulations du pied
et de la jambe pour aider la fonction pompe du mollet,
la gymnastique anti-stase ainsi que la crnothrapie
peuvent constituer un complment utile.
6. Prvention de lulcre veineux
Elle est essentielle : traitement des varices avant le stade
de lulcre, traitement prventif des phlbites.
7. Prvention de la rcidive
Elle sera assure par le port permanent dune contention.
Ulcre dorigine artrielle
tiologie, physiopathologie
Lathrosclrose (plaques dathromes) se complique
habituellement de thromboses et docclusions avec
rduction du flux en distalit. Sil nexiste pas de com-
pensation (en cas de multistnoses, dabsence de colla-
trales ou en cas datteinte dartres terminales), la
diminution du flux est responsable de lsions de la
microcirculation (cellule endothliale) et dune isch-
mie musculaire (claudication intermittente) puis cutane
(ncrose).
Diagnostic positif
1. Signes cliniques
Les ulcres artriels surviennent typiquement chez
lhomme de plus de 50 ans facteurs de risque vasculaire :
tabac, hypertension artrielle, diabte, dyslipidmie,
autres localisations de lartriopathie aux vaisseaux cer-
vicaux ou coronaires). On retrouve une claudication
intermittente, des douleurs souvent importantes de lul-
cre et des douleurs de jambe calmes par la position
jambe pendante (sauf sil existe un diabte compliqu
de neuropathie rendant lulcre indolore).
Lulcre sige la face antro-externe de la jambe (sus-
pendu), ou en zone sous-mallolaire externe ou souvent
au dos du pied. Il est creusant et ncrotique. Ses bords
sont nets dits lemporte-pice (fig. 4).
Les orteils, le pied ou la jambe peuvent tre froids avec
des tguments ples. La peau est souvent sche (surtout
UL C R E DE J AMB E
440 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Grand ulcre recouvert dune greffe en pastille afin
dacclrer la cicatrisation.
3
En raison du caractre creusant de lulcre, il existe un
risque de mise nu des tendons et surtout de los et des
articulations sous-jacentes (cheville, orteils) avec osto-
arthrite possible. Lexistence dune infection profonde
et (ou) dune ncrose expose la gangrne et au risque
damputation.
Particularits du traitement
1. Traitement local
Dans lulcre artriel pur, il ny a pas dindication de
port dune contention (qui pourrait tre un facteur
aggravant). En dcubitus, la jambe peut tre en position
lgrement dclive (tte du lit surleve de 10 cm) mais
pas en position pendante en raison du risque dappari-
tion ddme.
2. Traitement tiologique
Le traitement mdical repose sur larrt du tabac et la
correction des facteurs de risque associs.
Plusieurs classes thrapeutiques peuvent tre prescrites :
antiagrgeants plaquettaires, un vaso-actif (Fonzylane,
Torental en perfusion, Praxilne), une anticoagulation
efficace en particulier en cas de thrombose rcente, des
prostanodes (iloprost : Ilomdine).
Le traitement chirurgical a pour but de revasculariser
le segment de membre, sige de lulcre, lorsque lis-
chmie est svre empchant la cicatrisation et quil
existe des lsions accessibles au traitement, visualises
par lartriographie. Diffrentes techniques sont adapter
chaque cas : angioplasties, pontages. I
aux orteils) avec une diminution de la pilosit et parfois
une amyotrophie. Les troubles tgumentaires sont
moins marqus que dans linsuffisance veineuse.
Les pouls distaux (voire proximaux) ne sont pas perus.
Lauscultation recherche des souffles sur le trajet des
artres
2. Examens complmentaires
Le diagnostic dartriopathie chronique oblitrante
des membres infrieurs est confirm par lexamen
cho-doppler artriel montrant des signes fonctionnels
(anomalies de vlocits au doppler continu ou puls) ou
morphologiques (chotomographie) de stnose, doc-
clusion et des plaques dathromes. Lexamen permet de
prciser la topographie des obstacles, dapprcier
dventuels rseaux de supplance, le retentissement en
aval et de mesurer la chute des index de pression systo-
lique distale (rapport entre les pressions de lartre tibiale
postrieure [ou pdieuse] et de lartre humrale).
Au vu des rsultats de lexamen (cho)doppler artriel,
une artriographie permet ventuellement de prciser
les indications opratoires.
Dautres examens peuvent tre utiles comme la mesure
de la pression partielle transcutane en oxygne (TcPO
2
)
pour valuer les chances de cicatrisation cutane.
Le bilan gnral recherche un diabte et ses compli-
cations, dautres facteurs de risque et dautres localisa-
tions de lartriopathie (cur, vaisseaux du cou).
Diagnostic diffrentiel
Parmi eux, on distingue langiodermite ncrotique
(voir : Pour approfondir 6).
Caractristiques volutives
Lankylose de larticulation tibiotarsienne est moins fr-
quente que pour les ulcres veineux (peu dhypodermite
sclreuse engainant la cheville).
Dermatologie
441 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Ulcre artriel localis au niveau de la face postro-
externe du dos du pied (la pigmentation pri-ulcreuse est ici
trompeuse).
4
Linterrogatoire et lexamen clinique
donnent une bonne ide de la cause de lulcre
qui est le plus souvent dorigine veineuse.
Les examens complmentaires confirment
le diagnostic et permettent surtout de poser
les indications thrapeutiques.
Le traitement local doit toujours tre complt
dun traitement vise tiologique [contention
ventuellement associe une sclrothrapie
et (ou) une chirurgie dans les ulcres veineux,
revascularisation dans les ulcres artriels].
Points Forts retenir
Bonnetblanc JM. Ulcre de jambe. Paris : Doin, 1996.
Ramelet AA, Monti M. Phlbologie. Paris : Masson, 1999.
POUR EN SAVOIR PLUS
UL C R E DE J AMB E
442 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
1 / pidmiologie des ulcres chez le sujet g
Chez le sujet g, il existe souvent une cause mixte (artrielle et veineuse)
pour laquelle il faut apprcier la part respective de chaque cause afin
dadapter les indications thrapeutiques. Ainsi, le sujet artriopathe
peut avoir un ulcre artriel pur tmoin de la gravit de lartrite mais
aussi un ulcre mixte artriel et veineux de meilleur pronostic.
2 / Physiopathologie de lulcre veineux
au niveau microcirculatoire
Le mcanisme exact par lequel lhypertension veineuse serait responsable
de troubles de la microcirculation est mal connu. Plusieurs hypothses
ont t proposes :
ralentissement du flux microcirculatoire avec activation des leuco-
cytes au contact de lendothlium vasculaire et relargage de cyto-
kines (dont le TNF ), de leucotrines, denzymes protolytiques et
de radicaux superoxydes, responsables de souffrance tissulaire ;
distension du lit capillaire avec fuite du fibrinogne qui se polymrise
en formant un manchon de fibrine pricapillaire et une barrire la
diffusion des nutriments et de lO
2
do anoxie et ulcre ;
inactivation de facteurs de croissance responsables du maintien de
lintgrit tissulaire.
Certains soulignent le rle de la rarfaction capillaire, quel que soit le
mcanisme invoqu, responsable dune ischmie microcirculatoire
localise et de lulcre veineux.
3 / Ulcres de causes rares
Purpura vasculaire ncrotique, de causes multiples : cryoglo-
bulinmie, dysglobulinmie et hmopathie, infection, toxidermie,
collagnose (polyarthrite rhumatode, lupus rythmateux syst-
mique, priartrite noueuse, sclrodermie systmique).
Embolies de cristaux de cholestrol : plaques ulcro-ncrotiques
et livedo des membres infrieurs. Rechercher un anvrisme de laorte
et des plaques dathromes embolignes, un antcdent de cathtrisme
rtrograde des artres des membres infrieurs dans les mois prcdents.
Autres causes vasculaires ou hmatologiques : polyglobulie,
thrombocytmie, anmie hmolytique, anticoagulant circulant,
malformations vasculaires (angiodysplasie).
Pyoderma gangrenosum : ulcration ncrotique avec clapiers
purulents et bourrelet priphrique qui doit faire rechercher une dys-
globulinmie, une maladie de Crohn ou une rectocolite hmorragique.
Ecthyma ulcreux (forme clinique dimptigo).
Autres causes infectieuses plus frquentes sous les tropiques :
syphilis, lpre, tuberculose, mycobactries atypiques, mycoses pro-
fondes, parasitoses.
Causes traumatiques : ulcre sur hmatome du sujet g peau
fine ; ulcre prtibial traumatique du sujet jeune ; escarres de pression
(mallole externe) ; pathomimie.
Autres : syndrome de Werner, syndrome de Klinefelter, hyper-
parathyrodie, dficit en prolidase, tumeurs ulcres (carcinome
basocellulaire, carcinome pidermode, lymphomes cutans).
4 / Facteurs influenant la cicatrisation
Au 3
e
mois de traitement, 70 % des ulcres veineux sont cicatriss.
De nombreux facteurs entrent en jeu dans la cicatrisation de lulcre
veineux. Lulcre est plus long cicatriser sil est ancien, de grande
taille et sil existe une atteinte veineuse profonde. Il en est de mme
sil existe une artriopathie ou dautres pathologies concomitantes
associes (diabte, insuffisance cardiaque, anmie). Une situation
sociale dfavorise peut entraner une mauvaise observance du
traitement.
5 / Autres pansements
Dautres pansements sont ltude ou dintrt confirmer : auto-
hmothrapie bnfique dans les ulcres atones par apport probable
de facteurs de croissance, substituts cutans, application de facteurs
de croissance (coteux). Des procds physiques sont aussi utiliss
comme la cration dune dpression (pression ngative) au niveau de
la plaie et favorisant son comblement (systme VAC).
6 / Langiodermite ncrotique
Elle se distingue des ulcres artriels par les points suivants : femme
de plus de 60 ans, hypertendue (90 % des cas) et parfois diabtique
(30% des cas).
Aspect vocateur de lulcre :localis la face antro-externe de
jambe, parfois bilatral, plaque rythmateuse purpurique voluant
vers une ncrose noirtre, superficielle, arrondie ou polycyclique,
entoure dune bordure cyanotique et purpurique.
Cet ulcre est trs douloureux.
Bilan artriel :pouls priphriques perus, absence dartriopathie
des gros troncs avec pression systolique distale suprieure 0,9.
Physiopathologie : artriolosclrose (atteintes des artrioles et
artres musculaires de petit calibre).
volution : souvent bonne aprs une dure imprvisible, rcidives
frquentes.
Diagnostic diffrentiel : autres ulcres ncrotiques avec halo ry-
thmateux (embolies de cristaux de cholestrol, purpura vasculaires
ncrotiques, pyoderma gangrenosum).
Traitement symptomatique de lulcre : aucun traitement
tiologique na fait la preuve de son efficacit. Les hparines de bas
poids molculaire diminueraient la douleur et amlioreraient la
cicatrisation, les greffes prcoces seraient bnfiques. On lui associe le
traitement de lhypertension artrielle et du diabte.
Cas particuliers :
ulcre hypertensif de Martorell : lhypertension artrielle est
constante et leve, le terrain est le sujet jeune ;
formes associes une artriopathie classique des gros troncs.
POUR APPROFONDIR
Dermatologie
B 171
2041 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Nimporte quelle partie du corps peut tre concerne,
mme si pour ldme de Quincke les zones facilement
distensibles sont plus frquemment atteintes (visage,
organes gnitaux) et dautres telles les paumes et les
plantes sont rapidement douloureuses. Ldme de
Quincke ne se limite pas par ailleurs la peau, et les
atteintes muqueuses (langue, pharynx, intestin) ne sont
pas rares.
Ces 2 manifestations cliniques peuvent galement
saccompagner de manifestations gnrales : fivre,
arthralgies ou troubles digestifs. Enfin, lorsquelles
entrent dans les manifestations cliniques de lanaphylaxie,
peuvent sassocier galement une rhino-conjonctivite,
un bronchospasme voire un vritable choc.
Diagnostic (tableau I)
Description
Lurticaire (du latin urtica, ortie) est un syndrome et
correspond donc un groupement de symptmes rsul-
tant de causes et de mcanismes varis (voir : Pour
approfondir 1). Il sagit dune ruption faite de papules
ou de plaques rythmateuses souvent plus claires en
leur centre, prurigineuses, saillantes, contours bien
limits, arrondis ou irrguliers. Leur volution est labile,
traduisant leur apparition brutale suivie, dans les
minutes ou les heures suivantes, de leur disparition sans
laisser de trace. Ces lsions rsultent de la survenue
dune vasodilatation et dun dme dermique, la diff-
rence de ldme de Quincke (synonyme : angidme,
dme angioneurotique, urticaire profonde, urticaire
gante) qui correspond une atteinte de lhypoderme.
Sa prsentation clinique est diffrente, il sagit dune
tumfaction de taille variable mal limite qui est respon-
sable dune sensation de tension cutane ; le prurit est
absent. Sa consistance est ferme et la peau en regard a
une couleur normale, blanchtre ou peine rose.
Urticaire et dme de Quincke peuvent tre isols ou
associs en particulier lorsque lurticaire touche le visage.
Urticaire et dme
de Quincke
tiologie, diagnostic, traitement
DR Jean-Luc BOURRAIN, PR Jean-Claude BANI
Service de dermatologie, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble Cedex.
Lurticaire est un syndrome clinique
se traduisant par une ruption
rythmato-papuleuse prurigineuse labile.
Elle se caractrise par un dme dermique
ou hypodermique d une vasodilatation
priphrique et une augmentation
de la permabilit capillaire, dont lhistamine
est le principal mdiateur.
Les mcanismes responsables peuvent tre
immunologiques ou non, et relvent de causes
multiples.
Points Forts comprendre
Triade de Lewis :
rythme, puis dme et enfin extension distance.
Urticaire aigu :
urticaire voluant depuis moins de 6 semaines.
Urticaire chronique :
urticaire voluant depuis plus de 6 semaines
avec des pousses quotidiennes ou quasi quotidiennes.
Urticaire rcidivante :
urticaires aigus se rptant avec des intervalles libres
de plusieurs semaines plusieurs mois.
Urticarien :
se dit dune lsion qui comporte une partie des lments
du syndrome urticaire . Il sagit habituellement
dexanthmes maculopapuleux qui nont pas le caractre
labile de lurticaire.
Dfinitions
TABLEAU I
UR T I CAI R E E T D ME DE QUI NCK E
2042 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Urticaire circine.
1
Urticaire commune.
3
Test au glaon positif.
5
Dermographisme.
2
Urticaire de contact au latex.
4
Prick test positif.
6
Mastocytose cutane : elle est due une prolifration
intratissulaire de mastocytes habituellement normaux,
et peut se prsenter sous diffrentes formes, dont
lurticaire pigmentaire, qui est caractrise par une ou
plusieurs macules qui deviennent turgescentes et
urticariennes aprs friction (signe de Darier). Les
formes plus diffuses peuvent tre responsables de
vritables pousses durticaire en raison de la dgranu-
lation des mastocytes.
Lucites : le terme durticaire solaire est souvent
galvaud et employ la place de celui de lucite pour
laquelle les lsions, qui peuvent tre urticariennes,
apparaissent de faon retarde aprs une exposition
solaire et persistent plusieurs jours.
Protoporphyrie rythropotique : lexposition solaire
mme minime est responsable de lsions rythmato-
dmato-purpuriques responsables de sensation de
brlures. Aprs les lsions aigus se constitue un
paississement cutan jauntre et des cicatrices vario-
liformes.
Exanthmes maculo-papuleux : souvent abusive-
ment qualifis durticaires, ils sen distinguent l encore
par leur relative fixit et linconstance de leur prurit.
Il est important de les distinguer, car les mcanismes
physiopathologiques impliqus et leurs traitements sont
diffrents. Les principales causes en sont les ractions
mdicamenteuses et les infections virales.
2. dme de Quincke isol
Le diagnostic diffrentiel concerne des affections trs
varies.
Lithiase salivaire : la survenue de la tumfaction est
latralise et toujours sur le mme site. Elle apparat
dans les situations dhypersalivation.
Syndrome cave suprieur : en dbut dvolution, il
peut tre fluctuant, favoris par le dcubitus (surtout net
au rveil).
Lymphangiome du visage : il peut entraner des pous-
ses inflammatoires.
Eczma de contact : sur le visage, il est volontiers trs
dmateux. Mais le prurit, lrythme et la prsence
ventuelle de vsicules redressent le diagnostic.
Ethmodite et rysiple du visage : ldme associ
peut prter confusion.
Syndrome de Melkerson-Rosenthal : il associe des
pousses de macrochilites non compltement rgres-
sives une langue plicature et une paralysie faciale
priphrique.
Cellulite osinophiles de Wells : lapparition brutale
de cette tumfaction cutane dmateuse et infiltre
peut tre trompeuse, mais sa persistance et latteinte
pidermique associe, compltes de lhistologie, per-
mettent le diagnostic.
Trichinose : ct des signes digestifs, pulmonaires,
infectieux et musculaires peuvent survenir des manifes-
tations dmateuses et parfois urticariennes.
Formes cliniques
Il existe dautres formes cliniques :
circine : dans cette forme assez frquente les
groupements de lsions dessinent des cercles sur la
peau du fait de lvolution centrifuge et de la gurison
centrale ;
margine (ou rythme margin aberrant de Marfan) :
ici, les anneaux sont de plus grande taille, irrguliers
et festonns ; cette forme serait plus frquente chez
lenfant ;
gographique ou figure : les formes dessines sont
plus irrgulires, sans que lon retrouve les cercles
plus ou moins rguliers des formes prcdentes ;
hmorragique : les lsions voluent en prenant
progressivement les teintes de la bilignie locale sans
que cela ait une valeur tiologique ou pronostique
particulire ;
micropapuleuse : elle correspond le plus souvent une
urticaire cholinergique;
vascularite urticarienne (ou urticaire avec vascularite) :
il sagit l encore dun syndrome anatomo-clinique,
la limite de la forme clinique et du diagnostic
diffrentiel, associant une ruption cutane purement
ou prdominance urticarienne avec une histologie de
vascularite leucocytoclasique et une absence de cause
prcise. Des manifestations extracutanes et bio-
logiques sont frquemment prsentes : fivre, arthral-
gies, douleurs abdominales, vitesse de sdimentation
leve, hypocomplmentmie, prsence de complexes
immuns circulants. Ce syndrome fait partie des urti-
caires dites systmiques dont il possde linconstance
du prurit et la relative fixit des lsions. Il est progres-
sivement dmembr en leurs diffrentes tiologies
(connectivites et syndromes apparents, infections,
mdicaments, hmopathies).
Diagnostic diffrentiel
1. Urticaire
Plusieurs diagnostics diffrentiels doivent tre voqus.
rythme annulaire centrifuge : cette dermatose
circine volue de faon lentement centrifuge par son
bourrelet priphrique avec une gurison centrale. Elle
nest pas ou peu prurigineuse et chaque lment persiste
2 3 semaines.
rythme polymorphe : l encore, sil peut avoir un
caractre urticarien, labsence de prurit, la fixit des
lsions, la prdominance sur les zones dextension et
surtout laspect en cocarde ventuellement associ des
lments vsiculo-bulleux font le diagnostic.
Pemphigode bulleuse, dermatite herptiforme : en
labsence dlments bulleux, la fixit des lsions, la
prsence dune osinophilie, et surtout lhistologie et
limmunofluorescence directe sur biopsie de peau ainsi
que limmunofluorescence indirecte permettent de faire
le diagnostic.
Dermatologie
2043 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
tiologie (tableau II)
Urticaires de contact
Cest la forme la plus frquente durticaire dans sa
forme non allergique, lorsquelle est due des sub-
stances urticantes telles que lacide formique des four-
mis ou des orties, mais aussi des mduses, anmones,
plantes, insectes Dans ces cas, elle reste localise au
contact, la diffrence des urticaires de contact aller-
giques, dans la majorit des cas dpendantes des immuno-
globulines E (IgE), qui peuvent tre plus diffuses et
saccompagner dautres symptmes de la ligne ana-
phylactique (rhino-conjonctivite, asthme, choc). Les
allergnes les plus souvent en cause sont des protines
(latex, viandes et liquides biologiques, lgumes et
fruits). Les allergnes non protiques moins frquents
sont surtout professionnels (persulfate dammonium des
dcolorations capillaires) ou mdicamenteux. Elle peut
parfois tre due des agents physiques (cf. infra).
Urticaires communes
1. Alimentaires
Dans la majorit des cas, les aliments agissent par apport
dhistamine ou par histamino-libration (poissons, crus-
tacs, chocolat, charcuterie, fromages ferments, alcool).
Cependant, les allergies vraies transmises par les IgE
prennent une part de plus en plus importante dans les
urticaires et les dmes de Quincke aigus, surtout chez
le grand enfant et ladulte (uf, arachide, poisson, soja,
crustacs, ssame, cleri, kiwi, lait, bl).
2. Mdicamenteuses
Les mdicaments sont frquemment mis en cause avec
l encore des mcanismes varis. Si les pnicillines
et drivs sont le plus souvent incrimins, presque tous
les mdicaments peuvent tre en cause. Cependant, les
urticaires vraies par anaphylaxie sont maintenant moins
frquentes que les rashs mdicamenteux urticariens.
Des mcanismes pharmacodynamiques sont galement
possibles : histamino-libration avec les drivs de la
codine, inhibition de la cyclo-oxygnase et synthse
accrue des leucotrines par la voie des lipoxygnases
avec les anti-inflammatoires non strodiens (ventuel-
lement associe un asthme et une polypose nasale dans
la triade de Fernand Widal), activation du complment
avec les produits de contraste iods, dme de Quincke
avec les inhibiteurs de lenzyme de conversion. la dif-
frence des allergies, o hormis les ractions croises
seul lallergne est en cause, pour les mcanismes phar-
macodynamiques, les contre-indications concernent
tous les mdicaments ayant les mmes actions
pharmacologiques (contre-indication de classe).
3. Infectieuses
Classiquement cites, elles ne doivent tre retenues
quavec des arguments diagnostiques srieux en parti-
culier volutifs :
bactriennes : foyers dentaires, sinusiens, ORL,
Helicobacter pylori ;
virales : hpatites virales, mononuclose infectieuse,
coxsackie ;
parasitaires : filarioses, hydatidose, onchocercose,
distomatose, ascaridiose, lambliase, trichinose, toxo-
carose ;
fongiques : candidoses, dermatophyties.
4. Connectivites et syndromes apparents
Elles sont surtout souponnes par les signes cutans et
extracutans associs lurticaire ou par la discrtion ou
labsence de prurit et la fixit des plaques : vascularite
urticarienne, cryopathies, maladie de Still (urticaire
vesprale, pics fbriles, arthralgies, syndrome inflam-
matoire), lupus et autres connectivites.
Des dmes angioneurotiques acquis par auto-anticorps
anti-inhibiteur de la C1 estrase sont galement pos-
sibles au cours du lupus.
UR T I CAI R E E T D ME DE QUI NCK E
2044 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Causes exognes
Par contact
K pharmacodynamiques (orties, piqres dinsectes)
K allergiques (latex, hymnoptres)
K physiques
Systmiques
K pharmacodynamiques (fausses allergies alimentaires,
anti-inflammatoires non strodiens, inhibiteurs
de lenzyme de conversion de langiotensine,
produits de contraste iods)
K allergiques (aliments, mdicaments)
K infections (virus, bactries, parasites, levures)
K physiques
Causes endognes
Maladies systmiques et syndromes apparents
K lupus, maladie de Still et autres connectivites
K vascularite urticarienne
K mastocytose
K syndrome de Gleich
Hmopathies
K cryopathies
K gammapathies monoclonales
K lymphomes
Gntiques
K dme angioneurotique hrditaire
K certaines urticaires physiques
K syndrome de Mckle et Wells
Psychognes
Classification tiopathognique
des urticaires et angio-dmes
TABLEAU II
Urticaire secondaire au froid : elle est rencontre au
cours dinfections (mononuclose infectieuse, rubole,
syphilis, hpatites virales, infection par le virus de
limmunodficience humaine) ou de connectivites. Une
cryoglobulinmie ou une cryofibrignmie est rguli-
rement mise en vidence. Sur le plan clinique, elle peut
parfois saccompagner de purpura ou de ncrose.
4. Urticaires au chaud
Urticaire de contact au chaud : cest le pendant
de lurticaire au froid pour la chaleur, mais elle est
plus rare.
Urticaire rflexe au chaud ou urticaire choliner-
gique : llment dclenchant peut tre soit une exposi-
tion une ambiance chaude, soit un effort, soit un stress
motionnel. Laspect typique est celui dune urticaire
micropapuleuse touchant principalement les membres
suprieurs et le thorax. Elle est confirme par un test
deffort.
5. Anaphylaxie deffort
Il sagit dune urticaire, plus ou moins associe aux
autres manifestations cliniques de lanaphylaxie pou-
vant aller jusquau choc, dclenche par des efforts
physiques habituellement importants.
6. Urticaire adrnergique
Cette forme rare est micropapuleuse, avec des lsions
entoures dun halo blanchtre et dclenche par des
stress motionnels.
7. Urticaire et angidme vibratoires
De transmission autosomique dominante ou plus
rarement acquis, ils se manifestent principalement par
des manifestations dmateuses dclenches par des
vibrations.
8. Urticaire solaire
Cette maladie rare se traduit par lapparition de
lsions typiques durticaire dans les minutes suivant
lexposition solaire. Le caractre labile est respect
puisque la mise lombre saccompagne de leur rapide
disparition. Les plaques et papules surviennent sur
les zones de peau insole en dbordant ventuellement
un peu. Il existe ensuite une priode rfractaire qui
explique que les zones rarement insoles soient
plus ractives la diffrence des autres parties du
corps, en particulier le visage. Une exposition diffuse
importante peut dclencher des symptmes syst-
miques : cphales, vomissements, bronchospasme et
mme choc.
9. Urticaire aquagnique
Elle est diffrencier des urticaires au froid et au chaud,
en effet dans ce cas, leau est llment dclenchant
quelle que soit sa temprature. Elle est souvent discrte
et confirme par un test de contact avec une compresse
humide.
5. Hmopathies
Cette ventualit est rare et dans ces cas, elle est le plus
souvent lie la prsence dune cryoglobulinmie (cryo-
pathies, gammapathies monoclonales, lymphomes). Il
peut galement exister des dmes angioneurotiques
acquis par dfaut de synthse ou autoanticorps au cours
des lymphomes.
Urticaires psychognes
Plus quune vritable cause, il faut surtout voir l un fac-
teur daggravation dans les urticaires chroniques.
Urticaires physiques
Elles peuvent tre pures ou associes une urticaire
chronique commune.
1. Dermographismes
Dermographisme vrai ou urticaire factice : il appa-
rat rapidement aprs une friction cutane, reproduisant
le dessin du traumatisme cutan, la lsion durticaire
reprsente par la triade de Lewis. Il peut tre isol ou
associ une urticaire ou un prurit.
Dermographisme retard : 1 2 heures aprs la rso-
lution dun dermographisme vrai survient, sur le mme
site, un semis de papules persistant 1 2 jours, et plus
responsable de douleurs que de prurit.
Dermographisme rouge : presque physiologique (40 %
de la population), un rythme peine dmateux
apparat aprs un simple frottement cutan.
2. Urticaire retarde la pression
De 3 12 heures aprs une pression appuye surviennent
des plaques urticariennes plus responsables de brlures
que vritablement prurigineuses et volontiers accompa-
gnes de manifestations gnrales (sensation de malaise
gnral, cphales, douleurs diffuses).
3. Urticaires au froid
Urticaire de contact au froid : dans les minutes sui-
vant un contact direct de froid sur la peau (eau, air,
objet, aliment) apparat localement une urticaire labile
plus ou moins associe des manifestations d-
mateuses. En cas dexposition tendue, peuvent survenir
des manifestations gnrales pouvant aller jusquau
choc. Le diagnostic est confirm par un test au glaon.
Urticaire rflexe ou systmique au froid : moins
frquente, elle se rapproche cliniquement de lurticaire
cholinergique. Elle est dclenche par un abaissement
de la temprature interne. Le diagnostic est confirm par
un test dexposition en chambre froide.
Urticaire familiale au froid : cette urticaire, autoso-
mique dominante, est une forme retarde et ventuelle-
ment prolonge qui peut saccompagner de manifesta-
tions gnrales type de fivre, darthralgies et
dhyperleucocytose.
Dermatologie
2045 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Urticaires et dmes
angioneurotiques gntiques
Ldme angioneurotique hrditaire se caractrise par
un dficit quantitatif (type I) ou qualitatif (type II) en
inhibiteur de la C1 estrase. Il est responsable de la sur-
venue ddmes de Quincke sans urticaire (voir : Pour
approfondir 2)
Le syndrome de Mckle et Wells est une affection auto-
somique dominante responsable de la survenue daccs
de fivre associs des douleurs articulaires et une
urticaire. Il sy associe une surdit de perception et une
nphropathie progressive.
On peut mentionner certaines urticaires physiques
(cf. supra) et le dficit en C1q du complment.
Syndrome de Gleich
Ce syndrome qui dbute dans lenfance associe la survenue
de pousses dmateuses itratives accompagnes de
fivre, ventuellement de placards urticariens, et dune
osinophilie importante.
Urticaires et angidmes idiopathiques
Cest un cadre dattente non ngligeable, puisque la
majorit des urticaires aigus et chroniques restent
inexpliques.
Explorations
Urticaires aigus
En cas durticaire aigu, il nest habituellement pas pra-
tiqu dexploration complmentaire. On recherche par
linterrogatoire et lexamen clinique la notion dun
contact avec un urticant connu, une prise mdicamenteuse,
une consommation daliments histamino-librateurs
ou histamino-contenants, une infection. Une exploration
au moyen dexamens complmentaires nest ralise
que si une piste est fournie par les donnes de lanamnse
ou aprs des manifestations cliniques svres. En cas de
manifestations anaphylactiques, on recherche une
allergie, en particulier alimentaire, par linterrogatoire,
les tests cutans (prick tests) et biologiques (RAST pour
radio-allergo-sorbent test) ventuellement complts de
tests de provocation.
Urticaires chroniques
Il ny a pas actuellement de consensus fixant les
examens qui doivent tre pratiqus. Il parat logique de
raliser des examens complmentaires lorsquon a des
lments pour une urticaire de cause systmique,
lorsque le traitement nest pas suffisamment efficace, ou
pour confirmer une cause suspecte par linterrogatoire
ou lexamen clinique. Le bilan est dcid en fonction des
hypothses tiologiques voques.
Traitement
Les traitements tiologiques concernant les pathologies
autonomes responsables durticaires traites dans leurs
chapitres respectifs ne sont pas dtaills ici.
Mdicaments utiliss
1. Inhibiteur de la synthse dhistamine
Un seul produit est disponible, la tritoqualine qui inhibe
la L histidine dcarboxylase (Hypostamine). Son action
est dpendante de la dose (6 9 cp 100 mg/j). Elle est
autorise durant le 1
er
trimestre de la grossesse.
2. Inhibiteurs de la dgranulation des mastocytes
Deux produits sont disposition, le ktotifne (Zaditen)
et le cromoglycate disodique (Nalcron, Intercron). Le
premier est parfois utilis en complment des antihista-
miniques, le second qui ne traverse pas la barrire diges-
tive, en appoint pour les allergies alimentaires, lorsque
lviction allergnique peut tre prise en dfaut du fait
de la prsence dallergne masqu (arachide, uf)
dans lalimentation quotidienne.
3. Antihistaminiques de type H1 (tableau III)
Ils constituent le traitement symptomatique de rfrence
des urticaires aigus et chroniques. On oppose les anti-
histaminiques classiques qui ont une demi-vie relativement
brve, une action anticholinergique associe et des effets
sdatifs plus ou moins marqus, aux antihistaminiques de
nouvelle gnration qui autorisent pour la plupart une
prise quotidienne et qui nont pas deffet anticholiner-
gique. De plus, ces derniers traversent peu la barrire
hmato-encphalique, ce qui les rend pas ou peu sdatifs.
Du fait de la survenue dpisodes de torsades de pointes
avec la terfnadine et lastmizole, il est conseill lors
de la prescription dantihistaminiques de ne pas dpasser
les posologies recommandes, dviter lassociation
avec les imidazols et les macrolides, et dtre prudent
en cas dinsuffisance hpatique ou de troubles du rythme
prexistants.
4. Corticostrodes
Ils peuvent tre utiles par leur action anti-inflammatoire
et antileucotrine dans certaines urticaires physiques,
les vascularites urticariennes, et surtout en cas ddme
de Quincke.
Indications
Le traitement est fonction des symptmes prsents, des
mcanismes supposs, et de lventuelle cause mise en
vidence.
1. Urticaire aigu
Il faut viter les aliments et les mdicaments favorisant
lurticaire de faon non spcifique, et prescrire un traite-
ment antihistaminique H1 pour quelques jours. En cas
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la doxpine (Quitaxon, Sinquan) ou hors autorisation
de mise sur le march (AMM) un antihistaminique H2 ;
prvention des injections de produits de contraste
iods : chez les sujets risque, si elle ne peut pas tre
vite, on prconise 12 h et 2 h avant lexamen 40 mg
de mthylprednisolone (Solu-Mdrol) et 50 mg
dhydroxyzine (Atarax).
de manifestation dmateuse, on prescrit un cortico-
strode par voie gnrale, voire, en fonction de la gravit,
de ladrnaline et une hospitalisation en urgence.
2. Urticaire chronique
Chaque fois que cela est possible, il faut prfrer le trai-
tement tiologique ou si lagent causal peut tre vit
(allergies, agents physiques) lviction. Sinon ou en
complment, le traitement symptomatique au long cours
par antihistaminique H1 est la rgle, associ aux mesures
limitant les aliments et les mdicaments aggravants.
3. Formes particulires
Ce sont les formes suivantes :
dermographisme et urticaires cholinergiques : dans
ces cas, il faut privilgier les antihistaminiques
classiques en raison de leur action anticholinergique ;
urticaire retarde la pression : elle est souvent rsis-
tante aux antihistaminiques, et lon peut avoir alors
recours une corticothrapie gnrale la plus petite
dose efficace ;
urticaire solaire : les antihistaminiques associs la
photoprotection sont dans ce cas efficaces de manire
inconstante, le bta-carotne (Phnoro) peut tre utile,
sinon une PUVAthrapie doses lentement progres-
sives peut tre indique ;
urticaire adrnergique : cette forme durticaire est
traiter par -bloquants ;
vascularite urticarienne : dans ce cas peuvent tre
proposs les antipaludens de synthse (chloroquine :
Nivaquine ; hydroxychloroquine : Plaquenil) ou la
dapsone (Disulone), voire une corticothrapie gnrale ;
urticaire chronique rsistant au traitement de premire
intention : on peut alors associer deux antihistami-
niques diffrents en adjoignant un classique pour son
action sdative le soir ; sont galement parfois proposs
Dermatologie
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Lurticaire est une affection frquente,
puisque environ 20 % de la population prsente
au moins un pisode au cours de la vie.
Nanmoins, si les causes possibles sont
multiples, elles restent souvent idiopathiques.
Linterrogatoire et lexamen clinique
constituent la base de lexploration,
ventuellement complte dexamens
complmentaires en fonction des causes
voques. Le traitement, outre celui
de la cause lorsquelle est connue, privilgie
les rgles hygino-dittiques et surtout la prise
dantihistaminique H1.
Points Forts retenir
Bousquet J, Godard P, Michel FB. Allergologie. Paris : Ellipses,
1993.
Dubertret L. Thrapeutique dermatologique. Paris : Mdecine-
Science Flammarion, 1991.
POUR EN SAVOIR PLUS
Posologie adulte Posologie enfant
Antihistaminiques H1 classiques
K dexchlorphniramine (Polaramine) 3 4 cp/j sirop : 0,5 6 mg/j en fonction de lge
K hydroxyzine (Atarax 25) 2 4 cp/j sirop : 1 mg/kg/j
K mquitazine (Primalan) 2 cp/j sirop : 0,25 mg/kg/j
Antihistaminiques H1 rcents
K astmizole (Hismanal) 1 cp/j > 40 kg
K ctirizine (Virlix, Zyrtec) 1 cp/j suspension : (> 6 ans) 10 mg/j ; (> 2 ans) 5 mg/j
K fexofnadine (Telfast 180) 1 cp/j > 12 ans
K loratadine (Clarityne) 1 cp/j > 2 ans : sirop : (< 30 kg) 5 mg ; (> 30 kg) 10 mg
K mizolastine (Mizollen) 1 cp/j > 12 ans
K oxatomide (Tinset) 2 cp/j suspension : 2 3 mg/kg/j
Les diffrents antihistaminiques
TABLEAU III
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1 / Physiopathologie
La lsion lmentaire de lurticaire (triade de Lewis) est la rsultante
dune vasodilatation et dune vasopermation qui se traduisent en
histologie par un dme dermique et (ou) hypodermique associ
une dilatation vasculaire et un infiltrat privasculaire. Ces lsions
sont la consquence de laction de diffrents mdiateurs solubles
(prforms ou noforms), dont le principal est lhistamine des mas-
tocytes (et moindre degr des basophiles). Dautres mdiateurs
agissent galement dans des proportions variables suivant lorigine de
lurticaire : la srotonine, les protoglycanes (hparine, chondrotine
sulfate), des protases (tryptase, carboxypeptidase, chymase), des
prostaglandines issues de lacide arachidonique des phospholipides
membranaires par la voie de la cyclo-oxygnase (PGD2), des leuco-
trines issus eux de la voie de la lipoxygnase (LTB4, LTC4), des
facteurs du complment, des kinines (bradykinine, kallidine), des
neuromdiateurs (actylcholine, substance P) et des cytokines.
Tous ces mdiateurs nont pas forcment une origine mastocytaire et
dautres cellules peuvent participer cette inflammation : les poly-
nuclaires osinophiles sources denzymes cytotoxiques, de prosta-
glandines et de leucotrines, les lymphocytes qui ont plus un rle
rgulateur, les plaquettes par leurs substances cytotoxiques, les poly-
nuclaires neutrophiles, les macrophages et les cellules endothliales.
Lactivation de ces cellules et la libration de leurs mdiateurs peuvent
rsulter de mcanismes immunologiques ou non immunologiques.
Mcanismes immunologiques
Anaphylaxie : un allergne plurivalent, spcifique des IgE portes
par les mastocytes et les basophiles, se fixe en pont sur ces anticorps
ce qui entrane lactivation et la dgranulation de ces cellules.
Hypersensibilit de type III de Gell et Coombs : par lactivation
immune du complment par des complexes immuns.
Auto-immune : par des auto-anticorps IgG1 et (ou) IgG3
anti-rcepteurs aux IgE (FceRI) qui en pontant 2 rcepteurs cibles
induiraient la dgranulation mastocytaire. Ce mcanisme pourrait
expliquer 25 30 % des urticaires chroniques.
Mcanismes non immunologiques
Mcanisme pharmacodynamique : un certain nombre de
substances induisent une histamino-libration directe des mastocytes
(codine, crustacs, fromages ferments, charcuterie, venins, toxines
bactriennes), ou favorisent la survenue par dautres voies (anti-
inflammatoires non strodiens par inhibition de la cyclo-oxygnase)
durticaire ou ddme de Quincke (inhibiteurs de lenzyme de
conversion).
Activation non immunologique du complment par des endo-
toxines (voie alterne), des protases ou des mdicaments (produits
de contraste iods).
Apport exogne dhistamine (poisson) ou dautres amines vaso-
actives (chocolat) par lalimentation ou par production intestinale par
fermentation.
2 / dme angioneurotique hrditaire
par dficit en inhibiteur de la C1 estrase
Cette affection autosomique dominante se rvle habituellement
entre 5 et 15 ans. Elle se caractrise par un dficit quantitatif (type I)
ou qualitatif (type II) en inhibiteur de la C1 estrase, glycoprotine
de 104 kD dont le gne est sur le chromosome 11 (q11-q13). Ce
dficit entrane la survenue ddmes de Quincke typiques cutano-
muqueux et sous-muqueux (tractus digestif, laryng, urinaire),
spontanment ou aprs des traumatismes mme minimes (soins
dentaires, chirurgie, contention par pltre). Ils peuvent survenir sur
nimporte quelle partie du corps, avec cependant pour chaque
individu des sites privilgis. Cest une affection grave du fait du
pronostic vital engag lors des atteintes sous-muqueuses. Les
localisations digestives peuvent se prsenter sous la forme dun
tableau pseudo-chirurgical. Le diagnostic est confirm par la biologie,
mme en dehors des crises, avec un abaissement de la fraction C4
(C3 normal) et un dosage quantitatif ou qualitatif en inhibiteur de la
C1 estrase perturb.
Le traitement a 2 facettes, celle des crises dmateuses et le traite-
ment prventif. En cas de crise lgre sur un site cutan qui nest pas
risque, on peut se contenter dune surveillance ou prescrire de
faon trs prcoce un antifibrinolytique (acide aminocaproque,
Capramol). Sinon, en cas de crise svre, lhospitalisation est la rgle
et le traitement repose sur ladministration en intraveineuse lente
dinhibiteur de la C1 estrase (Estrasine, 3 ampoules), ou en son
absence de plasma frais congel. Les glucocorticodes fortes doses
ont galement une action bnfique.
Le traitement prventif est fonction de la svrit de la maladie, du
sexe, et de lge du patient ; il nest donc pas toujours indiqu. En
effet, le traitement de rfrence repose sur un strode anabolisant,
le danazol (Danatrol). Il est prescrit la plus petite dose efficace en
surveillant les fonctions hpatiques, lventuelle survenue dune
protinurie et, pour la femme, de signes de virilisation. Ce traitement
est galement utilis en cures brves de faon prventive, avant et
aprs une intervention chirurgicale, des soins dentaires, ou le port
dun pltre.
POUR APPROFONDIR