Hipoplasias medulares adquiridas

Esta es la forma ms frecuente de aplasia, y en esta denominacin se incluyen los pacientes con
pancitopenia asociada a hipoplasia o aplasia medular.
Idioptica (>70% de los casos). En la gran mayora de los casos en los que es difcil establecer un
factor causal son catalogadas de idiopticas.

Secundaria (<30% de los casos).
Radiaciones ionizantes: se observa en profesionales de la radiologa, enfermos de
espondilitis anquilopoyetica tratados con radioterapia, enfermos tratados con torio o
radio.
Frmacos: citostticos, cloranfenicol, AINES, sales de oro, anticonvulsivantes,
antitiroideos, antidepresivos, penicilamina, sulfonamida, ticlopidina.
Productos qumicos: Benceno y otros hidrocarburos como (tolueno, xileno), as como
algunos insecticidas.
Virus: Hepatitis B, C y otros no identificados. Entre otros virus como Epstein-Barr,
Parvovirus B19, Citomegalovirus y VIH.
Trastornos autoinmunes: Fascitis eosinoflica (Es un sndrome muy infrecuente en el cual
el tejido muscular bajo la piel, llamado fascia, se inflama y se vuelve grueso),
hipoinmunoglobulinemia, timoma, Lupus y enfermedad del injerto contra el husped.
Embarazo
NOTA: En general, no existen diferencias en el comportamiento clnico, ni en la respuesta
teraputica entre los pacientes con AM idioptica y los portadores de AM secundaria.
Hipoplasias medulares congnitas
La aplasia congnita puede estar asociado a malformaciones o al desarrollo de algunas
neoplasias.
Anemia de Fanconi: es una enfermedad hereditaria rara, es autosmica recesiva. Se
asocia a mutaciones en alguno de los 13 genes FANC actualmente descritos. Se desarrolla
de forma gradual con una disminucin de las tres series celulares sanguneas
(pancitopenia) eritrocitos (glbulos rojos), leucocitos (blancos) y plaquetas, durante la
infancia.
Anemia Blackfan-Diamond: Es una eritroblastopenia (recuento bajo de globulos rojos)
congnita, de origen autosmico recesivo, dominante, o espordico.
Disqueratosis : es una enfermedad gentica rara y progresiva del sistema
intertegumentario que cursa tambin con anomalas en la mdula sea.
Sndrome Shwachman-Diamond : es una enfermedad muy rara de origen gentico que se
caracteriza por la asociacin de diversos trastornos que afectan a varios rganos. En la
sangre existe una disminucin de leucocitos polimorfonucleares (neutropenia), bajo
nmero de hematies (anemia) y diaminucin de la cantidad de plaquetas (plaquetopenia),
en el pncreas se produce acumulacin de grasa que conduce a insuficiencia pancretica,
en la piel puede aparecer una alteracin denominada ictiosis.
Trombocitopenia con ausencia de radio
Neutropenia congnita severa
Trombocitopenia amegacarioctica
Sndrome de Pearson Mitocondrial; es una rara enfermedad mitocondrial multisistmica,
Se caracteriza por anemia sideroblstica, deficiencia de pncreas exocrino,
enfermedad heptica y tubolopata renal. Adems, fallo en el crecimiento,
pancitopenia, marcado incremento de lactato srico y en lquido cefalorraqudeo,
oftalmopleja externa progresiva, miopata proximal con debilidad y alteracione
neurolgicas.