Dr.

Tommy Tiluata
Bagian Toraks Kardio Vaskuler
Pusat J antung Nasional Harapan Kita
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin
2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
NON SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke -
kanan
PDA VSD, ASD, AVSD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa
aliran pirau
AS, CoA, PS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
aliran darah ke paru
berlebihan
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantung
tahanan
vaskuler paru
lokasi
defek
besar
defek
sesak nafas
kesulitan mengisap susu
infeksi paru berulang
gagal tumbuh kembang
gagal jantung
asimptomatik

simptomatik
aliran dapat berubah
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru
berlebihan
asimptomatik
simptomatik
usia 2-3 bulan
tahanan vaskuler
paru turun cepat
pirau dari kiri ke kanan besar
dilatasi LA, LV dan PA
gagal jantung kongestif

hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
KECIL - asimptomatik
BESAR - simptomatik
aliran ke paru berlebihan
usia 2 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
pirau dari kiri ke kanan besar
dilatasi LA, LV, AO dan PA
gagal jantung kongestif

hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
Aliran pirau tergantung
besarnya lubang
komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
Dilatasi RA, RV dan PA
Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
PRESENTASI KLINIS tergantung
besar aliran pirau kiri kanan
derajat kebocoran katup AV

HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAU
lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel
tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri
obstruksi alur keluar ventrikel kanan

valvar aortic stenosis
subaortic stenosis
supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI
valvar supravalvar subvalvar

coarctatio aorta
beban tekanan pada LV
LVH
asimptomatik
simptomatik
tergantung
beratnya lesi
kemampuan miokard
sesak nafas
tidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembang
gagal jantung

sakit dada
pingsan
mati mendadak
BAYI
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskuler

ANAK
asimptomatik lesi ringan
simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba
LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN
PS valvar PS infundibular PS supravalvar
beban tekanan pada RV
RVH
asimptomatik
simptomatik

GAGAL JANTUNG KANAN
edema perifer
hepatomegali
asites
SINDROM CURAH
JANTUNG RENDAH
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS
obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS
TGA
Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG
ALIRAN DARAH KE PARU
BERKURANG
sianosis
spel hipoksia
squatting
PS / PA
+
PFO / ASD / VSD
( R L SHUNT )
Tetralogi Fallot
PS + PFO / ASD
PA + VSD
deviasi septum infundibuler ke anterior
malrotasi bulbus
VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Kesulitan mengisap susu
Gagal tumbuh kembang
Infeksi paru berulang
Gagal jantung kongestif
Hipertensi pulmonal
ALIRAN DARAH KE PARU
BERLEBIHAN
TGA
COMMON MIXING
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
Common Mixing:
TAPVD
Univentricular Connection
Trunkus Arteriosus
2. Corrected TGA
AV discordance : RA LV dan LA RV
VA discordance : LV PA dan RV Ao
1. Complete TGA
AV concordance : RA RV dan LA LV
VA discordance : RV Ao dan LV PA
1. TGA IVS
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA VSD
SIRKULASI PARALEL
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD
ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA
ASD
PDA
VSD
Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO
PDA
sianosis
hipoksia
asidosis
duktus
menutu
p
BAS