Que es la adrenoleucodistrofia?

Adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad gentica incluida en el grupo de las

leucodistrofias. Produce una desmielinizacin intensa y la muerte prematura en nios! y
la adrenomieloneuropat"a se asocia a una neuropat"a mi#ta! motora y sensorial! con
paraple$"a esp%stica en los adultos. Am&os procesos cursan con ni'eles circulantes
ele'ados de %cidos grasos de cadenas muy largas (ue pro'ocan insuficiencia suprarrenal.
)ausas
La ALD es causada por un gene defectuoso *ereditario u&icado en el cromosoma +! lo
cual tam&in es llamado desorden *ereditario ,ligado al gnero,. -n la gente con ALD!
las enzimas del cuerpo no descomponen adecuadamente los %cidos grasos. Lo cual resulta
en una acumulacin de altos ni'eles de %cidos grasos saturados en el cere&ro y en la
corteza adrenal! lo cual causa la degeneracin de la cu&ierta de mielina ((ue cu&re los
ner'ios) y de la gl%ndula adrenal.
.actores de /iesgo
0n factor de riesgo es algo (ue incrementa la posi&ilidad de ad(uirir alguna enfermedad
o padecimiento. Los factores de riesgo para el ALD son1
2 3ener una madre (ue sea portadora del gene defectuoso del ALD
2 -dad1 -n la niez
2 4e#o1 5asculino
Diagnstico
-l mdico le preguntar% so&re sus s"ntomas e *istorial mdico y le realizar% un e#amen
f"sico. -l mdico puede sospec*ar la presencia del ALD a tra's de los s"ntomas. 4e
podr"an *acer e#%menes de sangre para confirmar el diagnstico.
3ratamiento
6o e#iste cura para los defectos neurolgicos del ALD. 4in em&argo! la deficiencia
adrenal puede ser tratada e#itosamente con repuestos de cortisona. -l ALD
(especialmente en sus formas m%s se'eras) a menudo causa la muerte dentro de 78 aos
despus de *a&erse presentado los s"ntomas. Algunas terapias pueden ayudar a mane$ar
los s"ntomas de la ALD. -#isten tam&in algunos tratamientos e#perimentales.
La terapias (ue pueden mane$ar los s"ntoma del ALD incluyen1
2 3erapia ."sica
2 3erapia psicolgica
2 -ducacin especial (para nios)
Algunos tratamientos e#perimentales (ue usted (uerr% discutir con su mdico! las cuales
pueden ser1
2 3ransplante de mdula 9 este procedimiento puede ser el m%s :til cuando se le aplica a
nios con un cromosoma + ligado a la aparicin infantil del ALD
2 3erapia de alimentacin! lo cual incluye el consumo de1
o 0na dieta &a$a en grasas
o -l ,aceite de Lorenzo, 9 un suplemento alimenticio de glicerol trioleato y glicerol
triurecato (%cido olico y e:rico)
2 Lo'astatin 9 un medicamento anti9colesterol
Pre'encin
6o e#iste ning:n medio para pre'enir el ALD. 4i usted tiene ALD o tiene antecedentes
familiares con este padecimiento! *a&le con su conse$ero gentico al momento de decidir
tener *i$os.
Aceite de lorenzo
! es un compuesto graso en proporcin ;17 de glicerol trioleato y glicerol triurecato (esta
es la forma 3riglicrida de los <cidos oleico y er:cico)! usado como un mtodo
pre'enti'o! en el tratamiento de la Adrenoleucodistrofia o ALD. -ste aceite fue
descu&ierto despues de una larga &:s(ueda de los padres de Lorenzo =done! Augusto y
5icaela! despus de (ue su *i$o fuera diagnosticado con esta rara enfermedad en 7>?;!
siendo Lorenzo de @ aos.
-l seor Augusto reci&i la patente de la 3*e 0nited 4tates Patent and 3rademarA =ffice
(P3= or 04P3=) con numero 0.4. Patent 6o. @!BB7!88> para este aceite.
Las ganancias reci&idas 'an directamente a la fundacin o Proyecto 5ielina! la cual
contin:a en la &:s(ueda de una cura para enfermedades relacionadas con la prdida de la
5ielina1 -sta organizacin sin fines de lucro fue fundada por la familia =done. -l
tratamiento y su aceite gan pu&licidad a partir de la pel"cula 0n milagro para Lorenzo en
7>>C.
-l costo para este aceite generalmente estri&a en unos D;;8 dolares por un mes de
tratamiento. La mayor"a de las aseguradoras estadounidenses no lo cu&ren por ser un
tratamiento e#perimental de acuerdo con la .DA.
)mo tra&a$a
-sta mezcla de <cidos grasos reduce los ni'eles de %cidos grasos de cadena muy larga!los
cuales son la causa principal del ALD!por medio de la competiti'idad!in*i&iendo la
enzima (ue forman los %cidos grasos de cadena muy larga.
-l aceite de Lorenzo est% compuesto de %cido oleico (Aceite de oli'a) y %cido er:cico
(Aceite de colza o na&ina)!o glicerol trioleato y glicerol triurecato en una proporcin del
;17! este aceite de acuerdo a sus creadores! solo tra&a$a al ni'el de las emociones con las
enfermedades de Adrenoleucodistrofia y Adrenomieloneuropat"a (esta es la forma adulta
de la Adrenoleucodistrofia).
.uentes
*ttp1EEFFF.sFedis*.orgE77B?8>.cfm
*ttp1EEes.FiAipedia.orgEFiAiEAceiteGdeGlorenzo