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LOS DIFERENTES

SISTEMAS SANGUINEOS
Generalidades de los Ags eritrocitarios
Los diferentes grupos sanguneos se definen
por la presencia de determinados Ags
eritrocitarios, plaquetarios, leucocitarios y
sricos.
Son configuraciones inmunoqumicas presentes
en la membrana y pueden ser protenas,
glucoprotenas, sialopropteinas, globsidos y
glucolipidos.


AB0 D C E c e M N S s
P1 Le
a
Le
b
K k
Fy
a
Fy
b
Jk
a
Jk
b
Di
a


SISTEMAS SANGUNEOS
ANTIGENOS ERITROCITARIOS
FENOTIPO. Producto de la expresion de los genes.
GENOTIPO. Informacin codificada en el DNA.

Los grupos sanguneos son designados por:
Smbolos de una, dos o tres letras (A)
Con una letra con superndice (Ge)
La letra con designacin numrica (Fy3).

En 1980 la Sociedad Internacional de transfusin propuso:
El uso de nmeros. Se emplean series de seis dgitos para cada sistema de
antigenos eritrocitarios (001 ABO)
Para los antigenos agrupados en sistemas, la letra del superindice es
reemplazada por la misma letra escrita entre parntesis Fy(a-).
Los fenotipos y genotipos son escritos empleando el sistema de smbolos,
separados por una coma.
EL sistema ABO fue
descubierto por Karl
Landsteiner en el ao
de 1901.

SISTEMA ABO
SISTEMA ABO
Landsteiner concluyo que sus descubrimientos
PODRAN CONTRIBUIR A EXPLICAR LAS
DISTINTAS CONSECUENCIAS DE LAS
TRANSFUSIONES SANGUNEAS
TERAPUTICAS.

En 1930 recibi el Premio Nobel

SISTEMA ABO
Landsteiner clasific a la sangre en 3 grupos:
A, B, O.

VON DECASTELLO Y STURLI en 1902
descubren el grupo AB.

SISTEMA ABO
Los antgenos del sistema ABO son
carbohidratos

Estn presentes en el recin nacido
pero no completamente desarrollados.

SISTEMA ABO
Cromosoma 19:
Informacin del antgeno H

Cromosoma 9:
Informacin de los antgenos A y B

Glucosiltransferasas : Encargadas de adicionar los
azucares para la formacin de los antgenos A y B.




Fucosiltransferasa: Encargada de adicionar el azcar
terminal para la formacin de el antgeno H.






GLUCOSILTRANFERASAS
N-acetilgalactosaminil-transferasa
Galactosaminil-trasferasa
SISTEMA ABO
SISTEMA ABO
GEN ENZIMA AZCAR ANTIGENO
H Fucosil-tranferasa fucosa H
A
N-acetilgalactosaminil-
transferasa
N-acetilgalactosamina A
B Galactosaminil-trasferasa galactosa B
SISTEMA ABO
BIOQUIMICA
Gal Gal
Gal Gal
Precursor de tipo 1:
Precursor de tipo 2 :
1 - 3
1 - 4
R
R
SISTEMA ABO
Gal Gal
1 - 4
R
SUSTANCIA H


- AZUCAR AADIDO
FUCOSA

- ENZIMA:
1,2 FUCOSILTRANSFERASA
Fuc
SISTEMA ABO
ANTGENO A

AZUCAR AADIDO:
N- ACETILGALACTOSAMINA

ENZIMA:
1,3 N-ACETILGALACTOSAMINILTRANSFERASA

Gal Gal
1 - 4
R
Fuc
GAcGal
SISTEMA ABO
ANTGENO B

AZUCAR AADIDO:
GALACTOSA

ENZIMA:
1,3 N-GALACTOSILTRANSFERASA

Gal Gal
1 - 4
R
Fuc
Gal
SISTEMA ABO
Precursor
Tipo 2
Ag H Ag A Ag B
Ceramida Glucosa
Galactosa
N-acetil
Glucosamina Fucosa
N-acetil
Galactosamina
SISTEMA ABO
Antgeno A tipo 2
en clulas A1 y A2
Antgeno A tipo 3
solo en clulas A1
Antgeno A tipo 4
solo en clulas A1
Grupo A1
SISTEMA ABO
Ag H
Ag A
Tipo 4
Ag A
Tipo 3
Ag A
Tipo 2
Ag H
Ag A
Tipo 2
Grupo A2
SISTEMA ABO
Grupo B
SISTEMA ABO
Ag H
Ag B
SISTEMA ABO
Grupo: O
Ag H
Grupo A1B
Ag H
Ag A
Tipo 4
Ag A
Tipo 3
Ag A
Tipo 2
Ag B
SISTEMA ABO
Grupo A2B
Ag H
Ag A
Tipo 2
Ag B
SISTEMA ABO
Subgrupos del Sistema AB0
Subgrupos de A

- A1 - Am
- Aint - Ax
- A2 - Ael
- A3

Subgrupos de B

- B
- B3
- Bm
- Bx
SISTEMA ABO

ESTIMACION DEL NUMERO DE SITIOS ANTIGENICOS A y B
PRESENTES EN LA MEMBRANA DEL ERITROCITO DE
ADULTOS Y RECIEN NACIDOS

Ag
# sitios antignicos en adultos No sitios antignicos en R/N
A1 810,000 - 1,170,000 250,000 - 270,000
A2 240,000 - 290,000 140,000
A1B 420,000 850,000 Ag A
310,000 560,000 Ag B
A2B 120,000 200,000 Ag A
450,000 550,000 Ag B
A3 8,000
AX 2,000
A end 1,100
Am 200
A el 100
B 610,000 830,000 200,000 320,000
Anticuerpos del Sistema AB0
El Sistema ABO es el nico Sistema Sanguneo
en el que de manera regular (natural) estn
presentes los anticuerpos Anti-A y/o Anti-B
activos a 37 C en aquellas personas que
carecen del antgeno correspondiente.

SISTEMA ABO

SISTEMA ABO
Anticuerpos del Sistema AB0

Los anticuerpos llamados naturales se encuentran en
un adulto normal y son anticuerpos anti A o Anti B,
de tipo IgM e IgG.

Causan hemlisis intravascular

Causan EHRN

SISTEMA ABO
Anticuerpos del Sistema AB0
La forma en que se sensibilizan los bebes es
por medio del contacto de virus, bacterias y
algunos alimentos

Sin embargo estos anticuerpos aparecen en el
recien nacido entre las 12 y 20 semanas
despus de su nacimiento.

Anticuerpos ms frecuentes:
Variedad de globulina Tipo de Ab
Ig G Anti: D,AB, K, c, E, Fya, k,Lub, Jkb, Fyb,
Jka, S
Ig M Anti: A; B, H, I, M, Lea,
Leb, E, S, P, Lua

Ig A Anticuerpos raros
SISTEMA ABO
GRUPO A:

Antgeno: N-ACETILGALACTOSAMINA
( Sustancia A )



Anticuerpos: Anti-B

SISTEMA ABO
GRUPO B:

Antgeno: GALACTOSA
( Sustancia B )



Anticuerpos: Anti-A

SISTEMA ABO
GRUPO 0:

Antgeno: FUCOSA
( Sustancia H )


Anticuerpos: Anti-A y Anti-B
SISTEMA ABO
GRUPO AB:

Antgenos: N-ACETILGALACTOSAMINA
( Sustancia A )

GALACTOSA
( Sustancia B )

Anticuerpos: Ninguno

SISTEMA ABO
Conclusiones:

El Sistema AB0 es el Sistema Sanguneo
ms importante debido a la presencia de
Anticuerpos Naturales.




Significado clnico:
Despus de los antgenos
A y B, el Ag ms
importante en la
practica transfusional
es el Ag D.

Descubierto en 1939
por Levine y Stetson

En 1940 Landsteiner
y Wiener , encontraron
un Ac al inmunizar
cobayos y conejos con
eritrocitos de
MONOS RHESUS


A mediados de 1940 se identifican 4
antgenos ms:


Estudios recientes revelan que estos 4
antgenos se encuentran en un solo
polipptido

Bioqumica del sistema Rh
Protenas

La informacin gentica se codifica por 2
genes en el cromosoma 1, estrechamente
ligados: RHD y RHCE

El sistema Rh tiene al menos 45 Ags
distintos.
Los principales Ags del sistema son:
D,C,c,E y e.

Protena RhD: D
Protena RhCE: C,c,E,e


Bioqumica del Sistema Rh
Productos de ambos genes
RHD y RHCE son
protenas de 416 aa.
Atraviesan la membrana
del eritrocito 12 veces.
Altamente hidrofobicas.
Frecuencias fenotpicas
C 70% E 30%
c 80% e 98%.
Diferencias entre C y c:
C y c difieren entre si en solo 4 aa
en las posiciones:
16, 60 y 68: Intramembranales
103: Extramembranales:
(C: serina y c: prolina)

Bioqumica del Sistema Rh
Diferencias entre E y e:

E y e difieren entre si en solo un
aa en la posicin:
226 (E: prolina y e: alanina)

Bioqumica del Sistema Rh
Cuando hablamos de Rh negativo nos
referimos solo a la ausencia de el Ag-D.

Cuando hablamos de Rh positivo nos
referimos solo a la presencia del Ag-D.

SISTEMA Rh
Por lo que cuando hablamos de Rh negativos
no significa que los 45 Ags estn ausentes o
cuando se habla de Rh positivos no es que
estn todos presentes.

DIFERENTES EXPRESIONES
DEL
ANTGENO D
Sistema Rh
D dbil (Du):
El Ag D se expresa en una cantidad reducida (antes Du).
Como la cantidad de Ag-D es baja su deteccin
requiere una prueba de antiglobulina.






D
parcialc
D
parcialc
D
parcial
D parcial:

Es la ausencia de algn o algunos de los
eptopes de el Ag-D.
Sistema Rh
Rh NULO:
- Depresin global de antgenos Rh
ANORMALIDADES:
- Anemia hemoltica moderada
- Esferocitosis
- Aumento de la fragilidad globular
- Estomatomacitosis



Anticuerpos del Sistema Rh
La mayora son anticuerpos inmunes
de tipo IgG.



Aunque existen tambin Anticuerpos
naturales de tipo IgM.


Anticuerpos del Sistema Rh
Anticuerpos del Sistema Rh
Aproximadamente el 70% de
los individuos Rh negativos
producen anti-D si reciben
sangre Rh pos.

Conclusiones

El Sistema Rh es altamente
inmunognico y por esta razn es el 2
Sistema Sanguneo ms importante en
Medicina Transfusional.
OTROS SISTEMAS
SANGUINEOS
Los anticuerpos Anti-M y Anti-N
son aglutininas frias naturales que
reaccionan a 4C.
IgM
Se pueden encontrar de tipo IgG
que reacciona a 37C.
No fijan complemento

Muestran efecto de dosis
Los Anti-S, Anti-s son inmunes

Generalmente reaccionan en la fase de
Coombs
Anti-S IgM IgG
Anti-s IgG
Fijan complemento
Pueden mostrar efecto de dosis
Antgeno P1.
Presente en la mayora de la poblacin.
El anti-P1 generalmente IgM natural
sin inters clnico.
A veces puede ser IgG activa a 37C y puede
causar RTH.
Contiene mas de 20 antgenos.
Los principales K,k, Kpa, Kpb, JSa y
JSb.
El gen que codifica el antgeno K es el
mas importante.
Es altamente inmunogenico.
Desarrollado al nacimiento.
Anti K, k, jsa, jsb, ku. RHT y EHP
severas.
Generalmente es un anticuerpo de tipo
IgG.
Los anticuerpos de este sistema
reaccionan mejor en fase de Coombs





Los Ags principales son:Fya
y Fyb
Otros Ags son: Fy3, Fy4 y
Fy5.
Receptores de Plasmodium
vivax.
Eritrocitos con fenotipo
Fy(a-b-) son resistentes a
invasin por parsitos P.
vivax.
Anticuerpos IgG.
Estn asociados con RHT y
EHP moderada.
Los antgenos Fy
a
y Fy
b
son destruidos por
enzimas
Muchos anti-Fy
a
y anti-Fy
b
activan
complemento
Pueden mostrar efecto de dosis
Los Ags son: Jka y Jkb.
Los Anti-Kidd reaccionan ptimamente en la fase de Coombs
Muestran efecto de dosis
Son anticuerpos de clase IgG
Fijan complemento
El uso de enzimas los pone en evidencia
Esta bien desarrollado en el R/N
Producen RHT y RHP.
Son conocidos por su tendencia d hacerse evanescentes.

Los Anti-Di
a
, anti-Di
b

y los anti-Wr
b
reaccionan
en fase de Coombs
Generalmente no
fijan complemento
Glicoproteina de 95-105
kDa.
Dia es un marcador de
origen monglico.
Antgenos Di (a+) es
frecuente en la mayora
de la poblacin.
Anti Dia y Dib son
causantes de EHRN o
reaccin hemoltica tarda
Los antigenos del sistema Lewis no son intrinsecos del
eritrocito.
Son expresados por los glucoesfingolipidos que son adsorbidos
del plasma a la membrana del eritrocito.
Reducen su expresion durante el embarazo.
La presencia en el plasma y en los eritrocitos depende del
producto del gen Le (fucosiltrabsferasa).
Incluye 2 antigenos , Le a y Le b.
Poco desarrollados al nacimiento.
Anti Lewis aparecen en suero de pacientes Le (a-b-) sin
estimulo conocido.
Anticuerpos Le son IgM.

Detectan a temperatura ambiente
Clase IgM
Con frecuencia el anti-Le
a
aglutina a 37C
con hemolisis.
Incrementan su reactividad con enzimas
El grupo Lu es una
glicoproteina de 78-85 kDa.
Antigenos Lu codificado por
gen Lu. Cromosoma 19q.
El grupo sanguineo Lutheran
esta formado por 13 antigenos
de alta frecuencia y 3 de baja
incidencia.
Antigeno exclusivo del
eritrocito.
Mas frecuente el fenotipo
Lu(a-b+)
Anti Lua. IgM.
Anti Lub. Poco frecuente. IgM
e IgA.

Aglutinan a T.A. o a 37C

Algunos son de clase IgG y se detectan en la
fase de Coombs

El anti-Lu
a
presenta aglutinacin con doble
poblacin
Durante el desarrollo embrionario de los antgenos, el antgeno
fetal i es remplazado por el antgeno adulto I.
Los eritrocitos tienen el antgeno Ii como glicoproteinas o
glicolipidos.
Predominan en edad adulta el antgeno I.
Las clulas del cordn umbilical. Reaccionan fuertemente con
anti i.
Anti I. Crioaglutinina. IgM. Reacciona a 4 C.
COLECCIN DE LOS ANTIGENOS Ii