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Síndrome demencial:
diagnóstico y tratamiento
M. Paulin, F. Pasquier

La prevalencia de las demencias aumenta con el envejecimiento de la población y su progresión es


constante en todo el mundo. Un síndrome demencial se define por un trastorno de las funciones
cognitivas que evoluciona desde hace varios meses, suficientemente grave como para tener repercusiones
en la vida diaria del paciente. Su valoración incluye como mínimo una entrevista con el paciente y las
personas que lo rodean, una exploración física, una valoración de las funciones cognitivas, un estudio
sanguíneo y una prueba de imagen cerebral. La etiología más frecuente de los síndromes demenciales es
la enfermedad de Alzheimer, que afecta a un 20% de las personas de más de 75 años. Se caracteriza por
la presencia en primer plano del trastorno de memoria, con agravamiento progresivo, asociado a una
alteración de las funciones instrumentales, ejecutivas, del razonamiento y del juicio. Con la evolución de
la enfermedad, pueden aparecer trastornos del comportamiento. Otras etiologías frecuentes del
síndrome demencial son la demencia con cuerpos de Lewy (que asocia un síndrome parkinsoniano y
alucinaciones) y la demencia vascular (caracterizada por una disfunción subcortical frontal y por
trastornos del comportamiento precoces). Con frecuencia las enfermedades mencionadas se encuentran
asociadas, en particular en los individuos de más edad, lo que hace difícil el diagnóstico etiológico. La
atención multidisciplinaria de las demencias incluye tratamientos farmacológicos (inhibidores de la
acetilcolinesterasa y memantina para la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy;
tratamientos farmacológicos de los trastornos del comportamiento); intervenciones no farmacológicas
(kinesiterapia, logopedia, etc.) y ayudas sociales para que el paciente pueda permanecer en su domicilio
y proteger a los cuidadores. Actualmente, el progreso de los conocimientos relativos a los mecanismos
fisiopatológicos de la enfermedad de Alzheimer abre nuevas perspectivas terapéuticas con objetivos
curativos.
© 2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Demencia; Trastornos cognitivos; Enfermedad de Alzheimer;


Demencia con cuerpos de Lewy; Demencia vascular; Atención medicopsicosocial

Plan ¶ Atención medicopsicosocial 7


Tratamientos farmacológicos específicos 7
¶ Introducción 1 Inhibidores de la acetilcolinesterasa 7
Tratamientos de las enfermedades asociadas 7
¶ Definición de un síndrome demencial 2 Tratamiento de los trastornos del comportamiento 8
¶ Diagnóstico de un síndrome demencial 2 «Primum non nocere»: medicamentos que hay que evitar
Anamnesis de un paciente con trastornos cognitivos 2 en las demencias 8
Valoración global de las funciones cognitivas 3 Intervenciones no farmacológicas 8
Valoración de los efectos de los trastornos cognitivos en la vida Nuevas perspectivas terapéuticas en la enfermedad
diaria 3 de Alzheimer 9
Búsqueda de alteraciones del estado de ánimo y conductuales 4 ¶ Conclusión 9
Exploración física 4
Exploraciones complementarias 4
Problema de la biopsia cerebral 5
Diagnóstico etiológico 5 ■ Introducción
En Francia la prevalencia de demencia se calcula en un 17,8%
de la población de más de 75 años. A escala mundial, la
prevalencia se duplica cada 20 años y podría llegar a 81,1 millo-
nes de habitantes en 2040. El aumento de la prevalencia se
explica por el alargamiento de la esperanza de vida, por una
mejor atención médica y social y porque los pacientes dementes

Tratado de Medicina 1
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sobreviven más tiempo. Actualmente, casi el 50% de las perso- una ayuda o una supervisión en la vida diaria, por lo menos
nas de más de 85 años presenta un síndrome demencial [1-3]. En para actividades elaboradas que antes realizaba solo. Si no hay
Francia se calcula que hay alrededor de 32.000 pacientes pérdida de autonomía, se habla de deterioro cognitivo leve (mild
dementes de menos de 65 años [4]. cognitive impairement [MCI] para los anglosajones). Los trastor-
En los últimos 10 años, el desarrollo de nuevos instrumentos nos cognitivos leves corresponden a una entidad heterogénea,
ha permitido mejorar el plazo del diagnóstico, profundizar en caracterizada por un deterioro cognitivo en uno o varios
los conocimientos fisiopatológicos y desarrollar nuevas estrate- campos (lingüístico, práxico, gnósico, ejecutivo), con una
gias terapéuticas en el campo de las demencias. eficiencia cognitiva global preservada. Pueden estar relacionados
Aunque el diagnóstico y el tratamiento de dichas enfermeda- con diversas enfermedades (degenerativas, cerebrovasculares,
des requieren la colaboración de numerosos profesionales de la metabólicas o psiquiátricas) y tener evoluciones diversas:
salud, el médico de cabecera sigue siendo el eje de la coordina- agravamiento hacia una demencia, estabilidad e incluso
ción de los tratamientos y el actor principal de la detección de mejoría.
los trastornos cognitivos.

■ Diagnóstico de un síndrome
■ Definición de un síndrome demencial
demencial
El diagnóstico de un síndrome demencial es clínico. Se basa
Un síndrome demencial es un trastorno de la memoria y de en un conjunto de elementos recogidos durante una valoración
la ideación suficientemente grave como para afectar la vida médica que incluye:
diaria, asociado a otro trastorno de las funciones cognitivas • la anamnesis del paciente, completada con la de un infor-
(lenguaje, praxis, gnosis, funciones ejecutivas) que está presente mante de confianza;
desde hace por lo menos 6 meses (criterios del Manual diagnós- • una valoración global de las funciones cognitivas;
tico y estadístico de los trastornos mentales [DSM] IV-TR) (Cuadro • una valoración funcional que aprecie la repercusión de los
I) [5]. En algunos casos, los trastornos cognitivos están precedi- trastornos cognitivos sobre la vida diaria;
dos o bien acompañados de entrada o de manera secundaria por • la búsqueda de trastornos tímicos y conductuales asociados a
trastornos del comportamiento. La pérdida de autonomía que los trastornos cognitivos;
caracteriza a la demencia no necesariamente es grave al • una exploración física.
comienzo de la enfermedad y puede permanecer moderada Dicha valoración se completa en una segunda etapa con una
durante los primeros años de evolución, lo que a veces retrasa valoración neuropsicológica y una prueba de imagen cerebral,
el diagnóstico. La dependencia implica que el paciente necesita que permiten orientar el diagnóstico etiológico.

Cuadro I.
Criterios diagnósticos de demencia del Manual diagnóstico y estadístico de
los trastornos mentales (DSM) IV [5]. “ Punto importante
A. Aparición de deterioros cognitivos múltiples, como indican al mismo
tiempo: Valoración clínica inicial
1- Una alteración de la memoria (alteración de la capacidad de aprender Puede realizarla cualquier médico y hay que proponerla:
nuevas informaciones de recordar la informaciones ya adquiridas) • a toda persona que se queje de una modificación
2- Una (o varias) perturbaciones cognitivas entre las siguientes: reciente de su funcionamiento cognitivo o en la cual los
a) afasia (perturbación del lenguaje) familiares noten la aparición o el agravamiento de
b) apraxia (alteración de la capacidad de realizar una actividad motora trastornos cognitivos o conductuales que no se explican
a pesar de estar intactas las funciones motoras) por una enfermedad psiquiátrica identificada;
c) agnosia (imposibilidad de reconocer o identificar objetos o caras pese • a todo paciente que consulta o está hospitalizado por
a estar intactas las funciones sensoriales) una enfermedad que revela una alteración cognitiva como
d) perturbación de las funciones ejecutivas (hacer proyectos, organizar, la aparición de un síndrome confusional.
ordenar en el tiempo, tener un pensamiento abstracto)

B. Los deterioros cognitivos de los criterios A1 y A2 causan una altera-


ción significativa del funcionamiento social o profesional y suponen
una merma significativa en comparación con el nivel de funciona- Aunque actualmente no se recomienda la búsqueda de un
miento anterior. deterioro cognitivo en la población general, hay que tener en
cuenta cualquier queja cognitiva. Todo paciente que la expresa
C. Puesta de manifiesto, según la historia de la enfermedad, tiene un mayor riesgo de evolucionar hacia una demencia. No
la exploración física o las exploraciones complementarias, hay que considerar como una evolución normal la aparición de
de que la perturbación no es una consecuencia fisiológica directa trastornos cognitivos, sobre todo mnésicos, en la persona
de una de las afecciones médicas generales que figuran en la lista mayor.
siguiente: La valoración médica inicial indica si es necesario orientar
- enfermedad relacionada con el virus de la inmunodeficiencia humana rápidamente el paciente hacia una consulta especializada de la
(VIH) memoria, con el objeto de establecer un diagnóstico etiológico
- traumatismo craneal preciso y de instaurar una atención terapéutica y medicosocial.
- enfermedad de Parkinson También se recomienda una valoración cognitiva al ingreso y
- enfermedad de Huntington durante la estancia en un establecimiento para personas
- enfermedad de Pick ancianas dependientes.
- enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- otras afecciones médicas generales Anamnesis de un paciente con trastornos
- una causa no especificada cognitivos
D. Los deterioros no aparecen de manera exclusiva en el curso
Si es posible y con el acuerdo del paciente, la anamnesis se
de un estado confusional
realiza en presencia de un informante fiable, pues la conciencia

2 Tratado de Medicina
Síndrome demencial: diagnóstico y tratamiento ¶ E – 5-0745

• los antecedentes familiares: enfermedades neurológicas,

“ Puntos esenciales
psiquiátricas y trastornos cognitivos, realizando un árbol
genealógico
La anamnesis también tiene que buscar el consumo de
Modificaciones de las funciones cognitivas que se medicamentos, alcohol o tóxicos que puedan participar en los
pueden producir en el envejecimiento normal trastornos cognitivos. La repercusión de las alteraciones en la
• Lentitud de aprendizaje. vida diaria se busca mediante diversas escalas (cf infra). Hay que
• Dificultades de evocación de los nombres propios. tener en cuenta cualquier modificación de las actividades de la
vida diaria en comparación con el estado anterior.
• Dificultades en situaciones de doble tarea.
• Lentitud del tratamiento de la información.
Dichas modificaciones nunca afectan la vida diaria. Valoración global de las funciones
cognitivas
Se recomienda efectuar como mínimo una valoración global
que tiene el paciente de sus trastornos puede ser parcial. La estandarizada mediante la mini mental status examination
anamnesis permite precisar los primeros síntomas (trastornos (MMSE). Hay que tener en cuenta la edad, el nivel socioeduca-
cognitivos o conductuales), su antigüedad y su modo de tivo y todos los demás factores que pueden interferir en el
aparición (brusco, progresivo o insidioso), su evolución (agrava- resultado (déficit sensorial, trastorno de la vigilancia, etc.)
miento progresivo, en escalones o fluctuante, estabilidad, No existe un consenso respecto al empleo de los otras
mejoría). Hay que explorar cada función cognitiva y buscar: pruebas cognitivas; la queja que expresa el paciente puede
• trastornos de la memoria de hechos antiguos o recientes; orientar la elección. Las pruebas son: la prueba de recuerdo de
• trastornos de la orientación temporal y espacial; cinco palabras de Dubois (para la memoria episódica verbal), las
• dificultades de organización, de planificación, trastornos del fluencias verbales (para las funciones ejecutivas), el dibujo del
juicio o del pensamiento abstracto característicos de la reloj (para las praxias constructivas), las pruebas de denomina-
alteración de las funciones ejecutivas; ción de imágenes (para el lenguaje), etc. En la Figura 1 se
• trastornos del lenguaje (falta de una palabra, parafasias, propone una estrategia diagnóstica.
alteraciones de la comprensión);
• dificultades para realizar actividades de la vida diaria en Valoración de los efectos de los trastornos
ausencia de deterioro motor, lo que evoca trastornos práxicos; cognitivos en la vida diaria
• dificultades para reconocer o identificar a las personas u
objetos, lo que corresponde a alteraciones gnósicas. Los efectos de los trastornos cognitivos en las actividades de
Hay que completar dicha anamnesia con: la vida diaria se pueden apreciar de manera rápida mediante la
• los datos biográficos del paciente: edad, profesión, nivel de escala simplificada instrumental activities of daily living (IADL),
estudios, modo de vida (en pareja o en familia, solo, aislado que está formada por cuatro parámetros: empleo del teléfono,
o no); empleo de los transportes, consumo de medicamentos y admi-
• los antecedentes personales, buscando en particular factores nistración del dinero. La necesidad de ayuda para realizar por lo
de riesgo cardiovasculares, otras afecciones neurológicas menos una de dichas actividades debido a los trastornos
(accidente cerebrovascular, traumatismo craneal grave, cognitivos señala una repercusión significativa en la vida diaria.
epilepsia), enfermedades sistémicas (de tipo distiroidismo, Se pueden citar otras escalas como la activities of daily living
insuficiencia renal, hepática, etc.), antecedentes psiquiátricos; (ADL) o la disability assesment for dementia (DAD).

MMS

MMS normal MMS “anormal”

Prueba de las cinco palabras Desorientación, Trastornos


Trastornos mnésicos atencionales

Normal Anormal ¿Trastorno de ansiedad


generalizado?

Fluencias Otras pruebas


No Sí

Normales Anormales
Buscar Tratar
otras causas

Seguimiento Consulta Seguimiento


especializada

Figura 1. Árbol de toma de decisiones. Conducta práctica de una primera evaluación cognitiva. MMS: mini mental status.

Tratado de Medicina 3
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Búsqueda de alteraciones del estado detallada de la memoria (en particular de la memoria episódica
verbal), de las funciones ejecutivas, de la atención, de las
de ánimo y conductuales funciones instrumentales (lenguaje, praxias, gnosias, funciones
Las alteraciones del comportamiento constituyen signos y de visoconstrucción, cálculo), del juicio y del razonamiento.
síntomas de la distorsión de la percepción, del contenido del Permite determinar el perfil neuropsicológico del paciente y
pensamiento, del estado de ánimo o del comportamiento, que orientar el diagnóstico etiológico y apreciar la evolución de los
aparecen durante los síndromes demenciales. Se pueden explicar trastorno durante el seguimiento.
por disfunciones neurobiológicas directamente relacionadas con
la demencia, por una enfermedad somática que se le agrega o Pruebas de laboratorio
bien pueden ser una manifestación reactiva a la conciencia de
la enfermedad, al medio ambiente o a dificultades de relaciones En el marco de la valoración de demencia hay que realizar de
con el entorno. Pueden consistir en: manera sistemática ciertos estudios analíticos. Su objetivo es
• modificaciones de la personalidad, como la instauración de buscar una causa curable de los trastornos cognitivos o detectar
apatía, desinterés por las actividades habituales, indiferencia una comorbilidad.
afectiva, hiperemotividad, desinhibición, irritabilidad;
• agitación física o verbal, inestabilidad psicomotora, a menudo
reveladoras de una enfermedad somática añadida que hay
que buscar;
• trastornos de las conductas alimentarias (anorexia, hiperfagia,
apetencia por los dulces), trastornos sexuales, trastornos
“ Puntos importantes
esfinterianos (incontinencia urinaria y más tarde fecal en los pruebas de laboratorio de entrada en una
estadios evolucionados), alteraciones del sueño (hipersomno- valoración de demencia
lencia diurna, pesadillas, agitación motora en sueño para- • Hemograma
dójico, etc.);
• Ionograma sanguíneo con calcemia.
• trastornos psicóticos: ideas delirantes (por lo general interpre-
• Glucemia en ayunas.
tativas), alucinaciones (a menudo visuales), convicción de que
el cónyuge es un impostor, etc. Los trastornos psicóticos son • Albuminemia.
predictivos de un deterioro cognitivo más rápido. • Determinación de la urea y de la creatinina sanguíneas.
Para evaluar los trastornos conductuales se pueden utilizar • Determinación de TSH.
escalas como la neuropsychiatric inventory (NPI) [6]y la escala de Según el contexto, hay que prescribir la determinación de
disfunción frontal (EDF). vitaminas B1, B2 y B12, folatos, una valoración hepática,
Los trastornos del comportamiento suelen causar conflictos serología sifilítica, del virus de la inmunodeficiencia
con el entorno e incluso maltrato y pueden llevar a una humana y de la enfermedad de Lyme.
institucionalización. Hay que buscarlos sistemáticamente y
proporcionar una atención específica que puede ser o no
farmacológica (cf infra).
La depresión (según criterios del DSM IV-TR) puede acompa- Pruebas de imagen cerebrales
ñar o inaugurar un síndrome demencial. Un síndrome depresivo
que aparece tarde siempre tiene que sugerir la emergencia de En todo síndrome demencial hay que realizar pruebas de
alteraciones cognitivas, sobre todo si se trata de un primer imagen cerebrales, para no ignorar una causa curable de
episodio y el paciente no tiene otros antecedentes psiquiátricos. demencia (por ejemplo, proceso expansivo intracraneal,
El síndrome depresivo completo es raro en las demencias y la hidrocefalia crónica del adulto) y orientar el diagnóstico
depresión grave es excepcional. Al comienzo de la evolución, la etiológico. La mejor exploración es la resonancia magnética
depresión se explica a menudo por la conciencia del deterioro (RM) con secuencias T1 (en particular T1 coronal, con el objeto
cognitivo; más tarde parece estar vinculada con las disfunciones de apreciar el volumen del hipocampo), T2, T2* (para buscar
neurobiológicas específicas de la demencia. microhemorragias) y FLAIR (para descubrir anomalías de la
sustancia blanca). Se puede realizar una tomografía computari-
Exploración física zada (TC) cerebral en caso de contraindicación de la RM así
como en caso de trastornos cognitivos graves (puntuación en la
La exploración física tiene que apreciar el estado general, escala MMS ≤ 15), que no permiten realizar la RM en buenas
cardiovascular, respiratorio, la existencia de insuficiencias condiciones.
sensoriales y la estabilidad postural. Debe incluir una explora- En algunos casos se pueden pedir pruebas de imagen funcio-
ción neurológica que investigue insuficiencias localizadas y nales como la TC por emisión de fotón único (SPECT), con
signos piramidales (a favor de una demencia vascular), signos marcadores específicos (ioflupano) o la gammagrafía de perfu-
extrapiramidales (en la enfermedad con cuerpos de Lewy y la sión. La SPECT puede aportar argumentos diagnósticos en
demencia parkinsoniana), el resurgimiento de reflejos arcaicos algunas enfermedades neurodegenerativas como la EA, la
(enfermedad de Alzheimer [EA] evolucionada o demencia demencia con cuerpos de Lewy (DCL), la demencia frontotem-
vascular), mioclonías (frecuentes en la enfermedad de poral y las atrofias focales. El marcador específico permite
Creutzfeldt-Jacob y en las fases evolucionadas de la EA). descubrir un déficit dopaminérgico en el estriado, presente en
la DCL y en la enfermedad de Parkinson. Es normal en la EA.
Exploraciones complementarias
El diagnóstico etiológico de las demencias se basa en un Punción lumbar
conjunto de argumentos clínicos y pruebas complementarias. La realización de una punción lumbar puede ser necesaria en
Las exploraciones complementarias que hay que pedir de dos situaciones:
entrada en un síndrome demencial son una analítica y una • en caso de presentación clínica atípica que hace sospechar
prueba de imagen cerebral, que se completan con otras investi- una etiología inflamatoria, infecciosa, paraneoplásica o en
gaciones (valoración neuropsicológica, si es pruebas de imagen caso de evolución rápida, en particular para buscar una
cerebrales funcionales, punción lumbar, etc.). enfermedad por priones;
• para realizar una determinación de los biomarcadores de
Valoración neuropsicológica especializada enfermedad neurodegenerativa en el líquido cefalorraquídeo
La valoración se realiza por lo general en el marco de una (LCR): proteínas tau asociadas a la tubulina totales, fosfo-tau
consulta especializada de memoria. Incluye una valoración y Aß42.

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Síndrome demencial: diagnóstico y tratamiento ¶ E – 5-0745

La asociación de un aumento de las proteínas tau totales, 150.000 nuevos casos cada año. La incidencia aumenta con la
fosfo-tau y la disminución de la proteína Aß42 permite confir- edad, sobre todo después de los 70 años. Las formas esporádicas
mar la presencia de lesiones cerebrales de tipo EA con una son las más frecuentes y es clásico que comiencen después de
sensibilidad y una especificidad superiores al 80% [7]. los 65 años, mientras que las formas familiares autosómicas
El objetivo de la punción lumbar es contribuir al diagnóstico dominantes por lo general comienzan antes de los 60 años. Son
precoz de la EA, para proponer una atención terapéutica eficaz poco frecuentes y sólo representan un 1% de los casos de EA.
en el estadio predemencial y cuantificar la eficacia de los Actualmente se conocen tres mutaciones: una mutación en el
tratamientos instaurados. Actualmente la punción lumbar se gen APP (precursor de la proteína amiloide), que codifica el
puede considerar una práctica corriente en la EA. No hay que péptido amiloide ß (23% de los casos en Francia), una mutación
interpretarla de manera aislada, sino que se integra en los en el gen de la presenilina 1 (PS1) (66% de los casos) y una en
elementos clínicos y los demás resultados de las pruebas el gen de la presenilina 2 (PS2) (11% de los casos). Los factores
complementarias. La determinación de los biomarcadores de riesgo de EA que se admiten en la actualidad son principal-
mencionados aún no se aplica al diagnóstico de las otras
mente la edad, el sexo femenino, los factores de riesgo vascula-
demencias.
res (en particular la hipertensión arterial) y el alelo épsilon 4 de
La persona anciana bien estas prácticas, que en la mayor
la apolipoproteína E.
parte de los casos se pueden realizar de forma ambulatoria, dada
En el plano anatomopatológico, las lesiones características de
la baja prevalencia de los efectos indeseables, como el síndrome
pospunción lumbar. la EA asocian placas amiloides, correspondientes a depósitos
extracelulares de péptido ß-amiloide, y degeneraciones neurofi-
brilares correspondientes a inclusiones intraneuronales de
Estudio genético proteínas tau anormalmente fosforiladas. La presencia de dichas
Las formas monogénicas de la EA, con transmisión autosó- lesiones en gran cantidad permite confirmar el diagnóstico de
mica dominante, son raras. Representan menos del 1% de los certeza de EA. Su desarrollo parece comenzar de manera muy
casos y por lo general comienzan antes de los 65 años. La precoz en la evolución de la enfermedad, alrededor de 20 años
búsqueda de una de las tres mutaciones conocidas (en los genes antes de los primeros signos clínicos. Por eso es importante
APP, PS1 y PS2) se propone en los pacientes jóvenes, con al elaborar instrumentos de diagnóstico precoz y tratamientos de
menos un antecedente de primer grado de EA que comenzó la fase predemencial.
antes de los 65 años o si la historia familiar hace pensar en una Desde el punto de vista clínico, la EA se manifiesta por
transmisión autosómica dominante. trastornos cognitivos que se instauran de manera progresiva y
Por eso, ante cualquier síndrome demencial es importante comienzan por alteraciones de la memoria episódica verbal,
realizar un árbol genealógico, con el objetivo de investigar la desorientación espaciotemporal, trastornos de la atención y de
existencia de trastornos cognitivos familiares y, si es el caso, de las funciones ejecutivas y trastornos del lenguaje como la falta
hacer precisar su edad. Dicha búsqueda es particularmente de una palabra. Dichos trastornos evolucionan progresivamente
importante en caso de demencia del adulto joven (antes de los hacia un síndrome afásico-apráxico-agnósico, al cual se asocian
60 años). trastornos del comportamiento y una reducción de la auto-
nomía. Los criterios diagnósticos que se emplean actualmente
son los del DSM IV-TR o del NINCDS-ADRDA. Se han propuesto
Problema de la biopsia cerebral nuevos criterios, que incluyen las pruebas de imagen cerebrales
El estudio anatomopatológico cerebral constituye por el . y la determinación de los biomarcadores en el LCR, sobre todo
momento el único medio de aportar un diagnóstico etiológico para la investigación clínica, pero aún deben validarse [8].
de certeza de un síndrome demencial. Durante la enfermedad, Las pruebas de imagen cerebrales de la EA se caracterizan por
el especialista que se ocupa del seguimiento tiene que informar una atrofia cortical global que predomina en las regiones del
a los pacientes y su familia acerca de la posibilidad de confirmar hipocampo y parietales. En la SPECT es clásico observar un
el diagnóstico después del fallecimiento y del procedimiento . hipoflujo a nivel de las encrucijadas. La determinación de los
que se sigue. Por una parte, se trata de un derecho de las biomarcadores en el LCR muestra las anomalías ya descritas (cf
familias, que podrán disponer de los resultados si lo desean. Por supra).
otra parte, en caso de antecedentes familiares que hacen
sospechar una transmisión hereditaria, es particularmente Demencia con cuerpos de Lewy
importante un diagnóstico de certeza, pues permite orientar
posibles investigaciones genéticas. Por último, al establecer La DCL es la segunda causa de demencia degenerativa
correlaciones entre la anatomía y la clínica, la biopsia cerebral después de la EA. Representa el 10-15% de las demencias y se
contribuye al progreso del diagnóstico de los síndromes demen- caracteriza por inclusiones intraneuronales de a-sinucleína
ciales, en particular en las formas atípicas o cuando se encuen- llamadas cuerpos de Lewy, situadas en la corteza cerebral.
tran intrincadas varias etiologías. Dichas lesiones se asocian con mucha frecuencia a lesiones de
Este procedimiento es posible mediante la colaboración de EA (70% de los casos).
todos los especialistas que intervienen durante la atención al En el plano clínico, la DCL se caracteriza por trastornos
paciente, en particular los médicos generales, que a menudo son cognitivos fluctuantes sobre todo de las funciones ejecutivas y
los primeros informados del fallecimiento del paciente.
visoespaciales, alucinaciones precoces (por lo general visuales) y
un síndrome parkinsoniano. Con frecuencia se asocian otros
Diagnóstico etiológico signos clínicos, como los trastornos del comportamiento en el
sueño paradójico (agitación nocturna de tipo «sueños vividos»),
Las principales etiologías de las demencias degenerativas y no pesadillas, caídas reiteradas, malestares con pérdida del conoci-
degenerativas se presentan en la Figura 2. Es frecuente la miento, un síndrome depresivo (que puede ser el modo de
asociación de varias etiologías, por ejemplo una EA y lesiones entrada en la enfermedad) y un aumento de la sensibilidad a los
vasculares cerebrales, en particular en las personas de más edad. neurolépticos que contraindica el empleo de dichas moléculas
en esta enfermedad. Los síntomas mencionadas forman parte de
Enfermedad de Alzheimer los criterios diagnósticos consensuales de DCL de Mc Keith et
al [9] empleados en la práctica.
La EA es la causa más frecuente de demencia degenerativa y En el plano de las pruebas complementarias, la DCL se
representa alrededor del 70% de las etiologías después de los caracteriza por una atrofia menos grave que en la EA y un
65 años. En Francia, se calcula que hay 600.000 pacientes, con hipoflujo en las áreas asociativas posteriores de la corteza

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Demencias

Degenerativas No
degenerativas

• Enfermedad de Alzheimer Demencia Hidrocefalia


• Demencia con cuerpos de Lewy Vascular crónica
• Demencia frontotemporal
• Degeneración corticobasal
• Atrofias focales Causas Causas
• Demencia parkinsoniana infecciosas Tóxicas
• Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
esporádica
• Encefalitis • Origen
herpética alcohólico
• Encefalitis por VIH • Origen
• LEMP farmacológico
• Encefalitis (metotrexato)
tuberculosa
• Enfermedad de Lyme
• Sífilis terciaria

Causas Causas
metabólicas tumorales

• Hipo e hiperparatiroidismo • Tumor frotal y temporal


• Distiroidismo • Encefalitis límbica
• Enfermedad de Biermer • Encefalitis ??????????

Causas Causas
sistémicas traumáticas

• Lupus • HSD crónico


• Sarcoidosis • Traumatismo
• Sjögren craneal
• Enfermedad de Whipple

Figura 2. Principales etiologías de las demencias degenerativas y no degenerativas. HSD: hematoma subdural; LEMP: leucoencefalitis multifocal progresiva;
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana

occipital y frontal en SPECT. Con el marcador específico se . ocasiona a menudo vagabundeos diagnósticos o bien una
observa un déficit dopaminérgico del estriado. orientación errónea hacia la psiquiatría.
En las pruebas de imagen, la demencia frontotemporal se
Degeneraciones lobares frontotemporales caracteriza por una atrofia cortical progresiva de los lóbulos
. frontales y temporales, que respeta las regiones posteriores
Las degeneraciones lobares frontotemporales son demencias (gradiente anteroposterior), asociada en la SPECT a una hipo-
degenerativas del individuo joven, que comienzan en promedio captación homogénea en el mismo territorio.
entre los 50-55 años. Incluyen tres formas: la demencia fronto- Al contrario de la EA, es frecuente un componente genético,
temporal, la afasia primaria progresiva y la demencia semántica. con alrededor de un 40% de formas hereditarias. Se conocen
La demencia frontotemporal se caracteriza por trastornos actualmente varias mutaciones, de las cuales dos están situadas
conductuales inaugurales (apatía, desinhibición), a los cuales se en el cromosoma 17 (genes de la progranulina y de la
asocian, en segundo plano, alteraciones cognitivas. Habitual- microtubule-associated protein Tau [MAPT]) [10].
mente no se observan desorientación espacial ni trastornos La afasia progresiva primaria es un trastorno del lenguaje con
práxicos o gnósicos; la memoria suele estar relativamente agravamiento progresivo, caracterizado por falta de una palabra
preservada. La preponderancia de los trastornos conductuales y resultados bajos en las pruebas cognitivas debido a las

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Síndrome demencial: diagnóstico y tratamiento ¶ E – 5-0745

perturbaciones del lenguaje, en contraste con una autonomía resorción del LCR. Por lo general es de origen idiopático, pero
relativamente conservada. En la RM se observa una atrofia focal siempre hay que descartar un obstáculo en las vías de circula-
de la ínsula. ción del LCR mediante pruebas de imagen. El tratamiento
La demencia semántica corresponde a una pérdida de la médico consiste en punciones lumbares con fines de depleción,
significación de las palabras, del reconocimiento de las caras o asociadas a tratamientos farmacológicos de tipo acetazolamida.
de los objetos. En la RM se observa una atrofia bilateral de los El tratamiento quirúrgico es la derivación ventriculoperitoneal
polos temporales, predominante a la izquierda. o la ventriculocisternostomía.

Otras demencias degenerativas ■ Atención medicopsicosocial


Las otras demencias degenerativas incluyen enfermedades
raras. Se pueden mencionar: la degeneración corticobasal, que Tratamientos farmacológicos específicos
asocia en particular un trastorno del movimiento y un síndrome Los tratamientos actualmente comercializados para la EA son
parkinsoniano asimétrico; la parálisis supranuclear progresiva, sintomáticos. Se trata de inhibidores de la acetilcolinesterasa y
que asocia un síndrome frontal, alteraciones posturales y de la de un antiglutamato, la memantina.
oculomotricidad; la enfermedad de Huntington, tríada clínica
que asocia movimientos involuntarios, trastornos psiquiátricos Inhibidores de la acetilcolinesterasa
y alteraciones cognitivas y cuya transmisión es autosómica
dominante; la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia Están indicados en el tratamiento sintomático de la EA, de la
rápidamente progresiva asociada a trastornos neurológicos, demencia parkinsoniana y de la enfermedad con cuerpos de
debida a la acumulación en el tejido cerebral de proteína prion, Lewy. Su objetivo es ayudar a que el deterioro cognitivo sea más
de origen esporádico en el 80% de los casos. lento y también pueden mejorar algunos trastornos conductua-
les como la apatía y los fenómenos alucinatorios [11]. Actual-
mente se emplean tres moléculas en las fases leves a
Demencia vascular
moderadamente graves (puntuación en la escala MMS entre
La demencia vascular se define por un deterioro del funcio- 10 y 26): el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina. La
namiento cognitivo que se atribuye a lesiones cerebrovasculares. prescripción inicial y su renovación anual se reservan a los
Es la segunda causa de demencia en las personas de edad; neurólogos, psiquiatras y geriatras. Antes de comenzar el
representa el 15-20% de los síndromes demenciales en los países tratamiento, hay que asegurarse de la ausencia de bradicardia o
occidentales. de alteraciones de la conducción cardíaca. Los efectos indesea-
La demencia vascular isquémica subcortical puede plantear bles más frecuentes son los efectos colinérgicos digestivos, por
más problemas de diagnóstico diferencial que la demencia por lo general transitorios, en el momento de la instauración o del
infartos corticales múltiples. Se caracteriza por trastornos de la aumento del tratamiento y hay que tratarlos en el plano
memoria menos graves que en la EA (que clásicamente mejoran sintomático. Se recomienda una evaluación de la tolerancia por
por la presencia de índices), un deterioro de las funciones el médico prescriptor o por el médico de cabecera al cabo de
ejecutivas y un retardo del tratamiento de la información. Los 1 mes de tratamiento. En caso de intolerancia o de imposibili-
trastornos del comportamiento son frecuentes, con labilidad dad de alcanzar las dosis máximas recomendadas, es posible
emocional, irritabilidad y apatía. Su comienzo puede correspon- sustituir un inhibidor de la acetilcolinesterasa por otro o por la
der a la aparición o al agravamiento brusco de alteraciones memantina. Sólo en caso de intolerancia persistente a pesar de
cognitivas tras un accidente cerebrovascular (ACV) constituido, la adaptación terapéutica hay que considerar la supresión del
regresivo o transitorio. La evolución clásica se produce de tratamiento. También se puede discutir en una fase muy grave,
manera escalonada. No obstante, pueden existir formas de cuando las interacciones sociales del paciente tienden a
evolución más progresivas, en ausencia de una historia clínica desaparecer [12].
de ACV, lo cual dificulta el diagnóstico. Los criterios diagnósti-
cos que se recomiendan son los del NINDS-AIREN de demencia
Memantina
vascular probable o posible o los del DSM IV-TR. La presencia Se indica en las formas moderadas a graves (puntuación en la
de signos neurológicos focales en la exploración física (déficit escala MMS entre 3 y 19) [13]. Se puede prescribir sola o asociada
sensitivomotor, signo de Babinski, etc.) y de factores de riesgo a los inhibidores de la acetilcolinesterasa, pues refuerza la acción
vascular confirma el diagnóstico. de esta última sobre el deterioro cognitivo y los trastornos
La presencia de lesiones vasculares significativas en las conductuales [14].
imágenes morfológicas es indispensable para confirmar el
diagnóstico (ACV territoriales muy extensos, ACV que afectan a
una región estratégica para las funciones cognitivas, lagunas
múltiples, lesiones de la sustancia blanca periventriculares,
difusas y extensas). La constatación de dichas lesiones justifica
“ Punto importante
. una valoración cardiovascular para buscar una etiología:
electrocardiograma, ecografía cardíaca y Doppler de los troncos Evaluación de los tratamientos específicos de la
supraaórticos, Holter tensional, etc. enfermedad de Alzheimer
El tratamiento de dichas demencias consiste en un control En Francia, en el 2007, la Haute Autorité de la Santé
estricto de los factores de riesgo cardiovascular. efectuó una reevaluación de los tratamientos específicos
La asociación entre lesiones cerebrovasculares y lesiones de la enfermedad de Alzheimer. La conclusión fue que
degenerativas de tipo EA es frecuente, en particular en las tienen una utilidad médica considerable, debido a sus
personas mayores. En esos casos se habla de demencia mixta. efectos sobre algunos síntomas cognitivos y no cognitivos
Sin embargo, a veces es difícil evaluar la participación de cada
y a su función estructurante en la atención de la EA [13].
uno de los dos procesos patológicos.

Hidrocefalia crónica
Tratamientos de las enfermedades
La hidrocefalia crónica se caracteriza por una tríada clínica
que asocia trastornos de la marcha, trastornos esfinterianos y un
asociadas
síndrome demencial con síndrome frontal. El diagnóstico Se recomienda el tratamiento de los factores de riesgo
cerebral por imágenes muestra una dilatación tetraventricular y cardiovascular, en particular la hipertensión arterial, la diabetes
anomalías de señal periventriculares correspondientes a la y la dislipidemia, sea cual sea el tipo de demencia.

Tratado de Medicina 7
E – 5-0745 ¶ Síndrome demencial: diagnóstico y tratamiento

Es indispensable prevenir y tratar todas las enfermedades


crónicas asociadas, cuya descompensación podría inducir un
síndrome confusional. ▲ Advertencia
También son necesarias la corrección de las disminuciones
sensoriales y la vigilancia del estado nutricional. Tratamientos que agravan los trastornos
cognitivos y producen síndromes confusionales
Tratamiento de los trastornos • Neurolépticos «clásicos».
del comportamiento • Benzodiazepinas con semivida larga.
• Opiáceos.
Ante todo hay que analizar el síntoma conductual para
• Antidepresivos tricíclicos.
buscar una causa favorecedora, orgánica (dolor, trastorno
• Tratamientos anticolinérgicos.
digestivo, infección, etc.), ambiental (modificación o inadapta-
ción del entorno, agotamiento del cuidador) o iatrogénica
• Antihipertensores centrales.
(tratamiento anticolinérgico, neuroléptico, etc.). Se pueden • Corticoides.
encontrar diversos síntomas, que también se pueden asociar. • Algunos antiulcerosos.
• Quinidina.
Agitación • Fenotiazídicos.
En la fase aguda se puede prescribir un sedante para poder
examinar al paciente y realizar las exploraciones complementa-
rias y también para proteger al paciente y a quienes lo rodean
en caso de conducta peligrosa. Hay que privilegiar el meproba- ninguna debido a dificultades metodológicas. Actualmente se
mato o las diazepinas con semivida corta (oxazepam), pero no está desarrollando en Francia el estudio ETNA 3 con un proto-
hay que continuarlos a largo plazo. Si persisten la agitación o colo multicéntrico de evaluación de tres terapias no farmacoló-
la agresividad a pesar del tratamiento de la causa favorecedora, gicas en la EA.
se puede prescribir un tratamiento a largo plazo mediante el Se puede proponer un tratamiento logopédico en diversos
inhibidor de la recaptación de la serotonina (IRS) en dosis bajas. estadios de la enfermedad con el objetivo de mantener las
capacidades de comunicación del paciente con su entorno. Es
Ansiedad crónica o síndrome depresivo posible en varios tipos de demencia, pero se recomienda
Se prefieren los IRS de tipo citalopram, paroxetina o sertra- especialmente cuando los trastornos del lenguaje están en
lina, debido a su débil efecto sedante y a que no tienen una primer plano, como en la demencia semántica o la afasia
acción anticolinérgica. progresiva primaria. También se puede considerar dicho trata-
miento en los casos de alteraciones de la deglución.
Síntomas psicóticos Las terapias basadas en la cognición (estimulación cognitiva,
Los inhibidores de la acetilcolinesterasa pueden ser eficaces, rehabilitación cognitiva), las terapias psicosociales (por evoca-
en particular en la demencia con cuerpos de Lewy. Los neuro- ción del pasado, por empatía) o las que se basan en el medio
lépticos clásicos no están indicados en las demencias. Son poco ambiente (reeducación para la orientación), tienen que estar a
eficaces y mal tolerados por los pacientes dementes debido a su cargo de profesionales (psicólogos, logopedas, reeducadores de la
efecto perjudicial sobre las funciones cognitivas, al aumento del psicomotricidad) e inscribirse en el marco de un proyecto de
riesgo de caída, de trastorno de la deglución, de fecaloma y a atención.
su efecto favorecedor de las convulsiones. Los antipsicóticos de El ejercicio físico, en particular la marcha, podría tener un
última generación (clozapina, olanzapina, risperidona) se efecto beneficioso en algunas funciones cognitivas, en los
pueden proponer en caso de síntomas psicóticos graves con una trastornos del estado de ánimo, del sueño y del comporta-
ansiedad o una agitación importante, que pone en peligro al miento (sobre todo en la agitación). Además, contribuye a
paciente y a su entorno. Su prescripción tiene que ser de corta mantener las capacidades físicas y a prevenir el riesgo de caída;
duración, con la dosis mínima eficaz y hay que reevaluar su también se recomienda para la prevención de los factores de
indicación regularmente. En los pacientes con una EA o una riesgo cardiovasculares.
DCL, se pueden prescribir antipsicóticos sólo a los que ya están Se puede proponer la kinesiterapia en caso de alteraciones del
tratados con inhibidores de la acetilcolinesterasa o en caso de equilibrio o de trastornos de la marcha, en particular en caso de
intolerancia o de contraindicación de estos últimos. síndrome parkinsoniano asociado.
Los tratamientos basados en la estimulación sensorial (musi-
Trastornos del sueño coterapia, luminoterapia, etc.) parecen tener un efecto benefi-
cioso sobre a todo a corto plazo.
Hay que preferir los hipnóticos no benzodiazepínicos, como
el zolpidem o la zopiclona. Los trastornos motores durante el
sueño paradójico se pueden tratar con pequeñas dosis de Información medicosocial
clonazepam.
Hay que proporcionar sistemáticamente a los cuidadores
«Primum non nocere»: medicamentos información sobre la enfermedad, su tratamiento y las posibili-
dades de ayuda social. La falta de información sobre la enfer-
que hay que evitar en las demencias medad y el aislamiento del cuidador son factores de riesgo de
Numerosos tratamientos pueden agravar los trastornos agotamiento y de maltrato. El recurso temprano a ayudas a
cognitivos, conductuales o favorecer las comorbilidades ligadas domicilio, a estructuras de acogida de día o de albergue tempo-
con el síndrome demencial, como las caídas. Hay buscar ral contribuye a prevenir las situaciones de crisis y evitar las
sistemáticamente dichos tratamientos ante la aparición de un hospitalizaciones de urgencia de los pacientes dementes por
síndrome confusional. motivos de tipo social. Los cuidadores pueden recibir informa-
ción por parte de los centros de información y las asociaciones
de familias.
Intervenciones no farmacológicas Por último, aunque la entrada en institución no es un
proceso ineluctable con la evolución de la enfermedad, hay que
Diferentes tipos
abordarla de manera anticipada con el paciente y su entorno,
Se proponen diversos tipos de intervenciones no farmacoló- para preparar progresivamente dicho cambio de vida si el
gicas. Por el momento no se ha demostrado la eficacia de mantenimiento en el domicilio se vuelve imposible.

8 Tratado de Medicina
Síndrome demencial: diagnóstico y tratamiento ¶ E – 5-0745

β secretasa γ secretasa
(1) (1)

Proteína
Aβ APP

Oxidación Hiperfosforilación
(6) de TAU (4)

Excitoxicidad Agregación Inflamación


Aβ (2)

Placas amiloides (3) Degeneracion


neurofibrilar

Muerte neuronal (5)

Déficit colinérgico

Figura 3. Modelo fisiopatológico de la enfermedad de Alzheimer: cascada amiloide y diversas perspectivas terapéuticas (1 a 6).

Seguimiento La participación en un ensayo terapéutico, indispensable para


hacer retroceder lo antes posible las consecuencias de la
Se recomienda que el médico especialista reciba por lo menos enfermedad, puede aportar un beneficio al paciente y a su
una vez por año al paciente con un síndrome demencial y es entorno y merece que se proponga.
necesario consultar al médico de cabecera como mínimo cada
tres meses, para apreciar el estado general, las comorbilidades,
el seguimiento de los tratamientos y su tolerancia y eficacia.
■ Conclusión
Nuevas perspectivas terapéuticas
La prevalencia de los síndromes demenciales está en progre-
en la enfermedad de Alzheimer sión constante. La valoración de cualquier queja mnésica
Actualmente se realizan numerosos ensayos terapéuticos con permite la detección y una atención precoz de los síndromes
el objeto de desarrollar tratamientos curativos y preventivos de demenciales y evita así las situaciones de crisis para el paciente
la EA. Los ensayos están basados en el modelo fisiopatológico y su entorno. La atención en el estadio de comienzo de la EA
de la cascada amiloide, que se presenta en la Figura 3 [15]. es indispensable para desarrollar nuevos tratamientos con
Los tratamientos que se examinan actualmente tienen como objetivos curativos.
diana diversas etapas de la cascada amiloide. Esquemáticamente
se distinguen: .

• los tratamientos «antiamiloide», que intentan disminuir la


producción del péptido Aß (inhibidores de las c y ß secreta- ■ Bibliografía
sas [16]) (1), inhibir su agregación en placas amiloides (2) o [1] Ferri CP, Prince M, Brayne C, Brodaty H, Fratiglioni L, Ganguli M,
degradar las placas amiloides ya formadas (inmunoterapia et al. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet
pasiva o activa contra el péptido Aß) (3). El ensayo de una 2005;366:2112-7.
primera vacuna anti-Aß42 humana tuvo que interrumpirse [2] Ramaroson H, Helmer C, Barberger-Gateau P, Letenneur L,
debido a la aparición de varios casos de encefalitis vacu- Dartigues JF. PAQUID. Prevalence of dementia and Alzheimer’s
nal [17]. Acaba de comenzar en Francia un nuevo ensayo de disease among subjects aged 75 years or over: updated results of the
vacuna a base de péptidos reducidos. También están en curso PAQUID cohort. Rev Neurol 2003;159:405-11.
ensayos de inmunoterapia pasiva por anticuerpos monoclo- [3] Helmer C, Pérès K, Letenneur L, Guttiérez-Robledo LM,
nales; Ramaroson H, Barberger-Gateau P, et al. Dementia in subjects aged 75
• los tratamientos «anti-tau»: inhibidores de las cinasas (que years or over within the PAQUID cohort: prevalence and burden by
intervienen en la fosforilación de la proteína tau) y fosfatasas, severity. Dement Geriatr Cogn Disord 2006;22:87-94.
que permiten una desfosforilación de la proteína tau con [4] Expertise collective de l’Inserm. Maladie d’Alzheimer : enjeux scien-
estudios actualmente en curso sobre modelos animales (4) [18]. tifiques, médicaux et sociétaux. Paris: Inserm; 2007 (654p).
También se están ensayando otros tratamientos de tipo [5] American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual
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M. Paulin, Chef de clinique assistant en neurologie (m-paulin@chru-lille.fr).


F. Pasquier, Professeur des Universités, praticien hospitalier, responsable de pôle de neurologie.
Centre mémoire de ressources et de recherche, EA 2691, CHRU, 59037 Lille, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Paulin M., Pasquier F. Syndrome démentiel : diagnostic et prise en charge.
EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 5-0745, 2010.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vídeos / Aspectos Información Informaciones Autoevaluación Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias clínico

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