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de Medicina y Ciruga
8.
edicin
Pediatra
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Neonatologa
1.1.
El recin n a c i d o n o r m a l
1.2.
Reanimacin neonatal
03
03.
3.1.
Aparato respiratorio
36
Estridor larngeo c o n g n i t o
(laringomalacia y tragueomalacia)
37
Laringitis
37
e hipoxia neonatal
09
3.2.
1.3.
T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN
09
3.3.
Epiglotitis a g u d a
37
1.4.
A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN
14
3.4.
Traquetis b a c t e r i a n a
39
1.5.
Ictericia n e o n a t a l
16
3.5.
Bronquiolitis aguda
39
1.6.
Hematologa n e o n a t a l
19
3.6.
Tos f e r i n a
41
1.7.
E n f e r m e d a d e s metablicas e n el RN
20
3.7.
Fibrosis qustica
42
1.8.
Sepsis n e o n a t a l
22
1.9.
Infecciones connatales
23
1.10.
Txicos d u r a n t e el e m b a r a z o .
04.
Aparato digestivo
4.1.
49
4.2.
50
4.3.
51
4.4.
52
4.5.
M e g a c o l o n congnito.
Enfermedad de Hirschprung
53
4.6.
Divertculo d e M e c k e l
54
4.7.
Invaginacin i n t e s t i n a l
55
4.8.
I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las protenas
Sndrome d e abstinencia
02.
VI
01
Desarrollo y nutricin
25
28
2.1.
Crecimiento y desarrollo
29
2.2.
Alimentacin d e l l a c t a n t e
31
2.3.
Malnutricin
32
2.4.
Deshidrataciones
33
2.5.
Talla baja
34
47
d e la l e c h e d e vaca
56
4.9.
Diarrea crnica
57
4.10.
S n d r o m e d e Reye
60
05.
Nefrologa y urologa
5.1.
Infeccin d e l t r a c t o u r i n a r i o
62
Escroto a g u d o
65
5.3.
Patologa p r e p u c i a l
67
5.4.
M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a
67
5.5.
S n d r o m e hemoltico urmico
67
06.
Hemato-oncologa
6.1.
70
Generalidades sobre t u m o r e s
e n la i n f a n c i a
70
6.2.
Neuroblastoma
71
6.3.
T u m o r e s renales
72
07.
Enfermedades infecciosas
7.1.
E n f e r m e d a d e s exantemticas y afines
74
7.2.
Infeccin p o r el VIH e n la i n f a n c i a
80
74
Sndrome de la muerte
sbita del lactante (SMSL)
62
5.2.
peditrica
08.
86
8.1.
Fisiopatologa
8.2.
Factores d e r i e s g o
86
8.3.
Prevencin
87
09.
Maltrato infantil
9.1.
Factores d e r i e s g o
9.2.
88
9.3.
Tratamiento
88
10.
10.1.
Bibliografa
86
88
88
90
90
90
Pediatra
"^1
01.
r
Orientacin
MIR
La neonatologa es uno de
los captulos ms importantes
de la asignatura pues
abarca temas especficos
de la pediatra que no
encontrars en otras partes
del Manual. Aunque en los
ltimos aos ha habido un
descenso en el nmero de
preguntas de neonatologa,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayora
de las preguntas que han
aparecido ya lo haban hecho
de forma similar en aos
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
mximo el tiempo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnstico diferencial del
distrs respiratorio neonatal
(la tabla ayudar mucho)
as como de la ictericia (con
especial atencin al manejo
de la isoinmunizacin Rh).
Dentro de digestivo se deben
manejar todos los aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clnica para
saber reconocerla en un
caso clnico. Las infecciones
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atencin a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las ltimas
convocatorias.
Aspectos esenciales
[~~]
Recordad que el test de Apgar valora cinco parmetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulacin (o
a la introduccin de una SNC), frecuencia cardaca, tono muscular y color. Cada tem se valora entre 0 y
2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situacin intermedia se valora con 1 punto.
fJJ
El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuacin a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~]
Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
obstante, una puntuacin inferior a 3, mantenida ms all de los 20 minutos de vida, s puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
[~4"j
En la circulacin fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior est oxigenada.
j"J~J
El cefalohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se define como la aparicin de una coleccin de
sangre entre el periostio y el hueso.
jjTJ
La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparicin de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolticos e ictericia.
["7"]
rjTj
La persistencia del conducto onfalomesentrico a nivel umbilical da lugar a una fstula que exuda un material
de pH alcalino.
j"g")
En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva intermitente y a la administracin de adrenalina. El parmetro que determina la administracin de estas medidas es
que la frecuencia cardaca sea inferior a un lmite definido.
1101
La hipoxia en el recin nacido pretrmino puede inducir mltiples lesiones; la principal repercusin sobre
el cerebro es la lesin hemorrgica de la matriz germinal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente
hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral.
111 |
La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos,
destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en forma de patrn retculo-granular, y la aparicin de
broncograma areo.
[l2 I
113 I La aparicin de la EMH se puede prevenir, mediante la administracin de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4]
La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesrea o por parto vaginal rpido.
11 g j
La radiologa de la TTRN muestra lquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ |
El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a
L- situaciones de sufrimiento fetal o prdida de bienestar.
1
118 I
La aparicin de un SAM se puede prevenir mediante aspiracin de las secreciones traqueales bajo visin
directa.
Tgj
UQ I
La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensin abdominal y la emisin de deposiciones hemorrgicas.
|2i j
El signo radiolgico ms tpico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacin
de gas en la pared de un asa.
J22 j
El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminacin
ocurre ms all del segundo da de vida, estamos ante un trastorno de la eliminacin del mismo.
J23 |
[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparicin de tapones de meconio son los siguientes:
p r e m a t u r i d a d , fibrosis qustica, drogadiccin materna, colon izquierdo hipoplsico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
[251
f^TT
La ictericia fisiolgica nunca comienza el primer da de vida, ni se prolonga ms all de los das 10-15. Cursa
[27|
La isoinmunizacin anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilizacin previa.
[281
El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunizacin anti-D es la prevencin de su aparicin. Esta prevencin consiste en la administracin de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si y slo si el test de Coombs indirecto es negativo.
con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anterior. El test de
[29]
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30]
(F)
Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen sntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).
(32)
(33)
(34)
De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hemates. A consecuencia de sta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mnimo. En el caso de los
RNT, la cifra mnima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.
(35)
(36)
[371 La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
'
del 6 5 % .
1
[ 38 I
[391
L
La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardaca. Adems se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
[401
-
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros das), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.
[42 ]
El hipotiroidismo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotona, hernia
umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tarda y nosocomial.
OI
_o
o
[44 ]
En cuanto a la microbiologa de la sepsis, conviene que se conozcan cules son los grmenes ms frecuentes
de cada tipo de sepsis.
J45 [
Los dos agentes ms frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y . coli.
[45 [
Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los ms habitualmente implicados en la sepsis tarda.
[47 [
La sepsis nosocomial suele tener relacin con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j
Las infecciones por H. nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros das de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiologa).
[491
La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se har por medio de la administracin de (3-lactmicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.
Pediatra
LiJ Preguntas
Un rasgo clnico comn a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestacin,
cursarn como CIR tipo l o simtrico.
Adems, en las TORCH aparecen, de forma inespecfica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia.
(52)
Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares.
En la sfilis congnita precoz, al igual que en la sfilis secundaria del adulto, es tpica la afectacin cutneomucosa.
(54)
El diagnstico serolgico ms fiable y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba treponmica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas.
La tetrada de Sabin es la tetrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por coriorretinitis,
calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
(D
(M)
dD
Los miembros tambin pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normalidad.
62
63
64
La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
del 6 5 % .
65
Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) :
-
RN pretrmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas.
RN postrmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.
Exploracin del RN
La p r i m e r a exploracin q u e se efecta sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r
los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congnitas q u e p u e d a n
c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.
Esfuerzo
respiratorio
Ausente
Lento, Irregular
i
Respuesta
a la introduccin
de una sonda nasogstrica
-Sin respuesta
Frecuencia cardaca
<
Ausente
Tono
muscular
Color
Bueno, llanto
I
Je=
' Mueca
Menos de 100
Dbil'
Ligera flexin
de extremidades
Aztil, plido
Cuerpo sonrosado,
extremidades cianticas
\
\
/j/yjisde100
Movimientos activosv-v ^
Totalmelfife sonrosado
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis qustica ( m e d i a n t e t r i p s i -
na i n m u n o r e a c t i v a ) .
del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sin respiratoria y hemodinmica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99,
una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptacin al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se
c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s
RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
Apariencia (color).
Pulso (frecuencia cardaca).
o mueca (respuesta a la estimulacin).
Gesto
t
Actividad (tono muscular).
Respiracin (calidad de la misma, NO I
pautas:
Parmetros antropomtricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso,
la talla y el permetro ceflico en relacin a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los
valores n o r m a l e s e n el RN a trmino son los siguientes:
-
Peso: 2,5-3,5 k g .
Longitud: 48-53 c m .
sICIA RESP1RATO
tracin d e v i t a m i n a K
tual e n estos R N .
i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulacin
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s ms a l a r g a d o s q u e los d e l
a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K
d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrgica d e l R N ( f r e c u e n t e antes
de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemtica c o n v i t a m i n a K) se
m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC
y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o da d e v i d a .
nuacin:
Pediatra
succedaneum
(Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura
CAPUT SUCCEDANEUM
Hemorragia subperistica
Inicio
Respeta
suturas
No
Resolucin
En unos das
2 semanas-3 meses
Equimtica a veces
Normal
Piel
Figura 1. Angioma facial en el sndrome de Sturge-Weber
CEFALOLOHEMATOMA
suprayacente
ERITEMA TXICO
Aparece
Localizacin
MELANOSIS
PUSTULOSA
1-3 das
Nacimiento
Variable
Variable
No palmoplantar
S palmoplantar
Frotis
Eosinfilos
Neutrfilos
Cultivo
Estril
Estril
RECUERDA
El cefalohematoma es una coleccin de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el capu es un edema difuso del tejido celular
subcutneo.
la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
n o b l a s t o m a , u n a retinopata d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s
h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubola congnita. Lo h a b i t u a l es
descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales.
sospechar
Trax: adems d e la exploracin c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestin m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrgenos maternos. A
veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequea secrecin lctea ( " l e c h e
de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induracin y el d o l o r d e b e n hacer pensar
en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma
Hemorragia
subaracnoidea
Copuf succedaneum
Periostio
Hemorragia
subgaleal
nada c o n c u a d r o s d e deshidratacin, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e
diabtica y sepsis.
-
p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e -
Su diagnstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografa a b d o m i n a l .
Su t r a t a m i e n t o es d e sostn.
ubicacin p u e d e ser:
t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrnicamente c o n los m o v i m i e n t o s
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
de la lengua o c o n la deglucin.
u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e das de v i d a . La p a t o loga u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es-
D o w n , Turner o N o o n a n .
b r a q u i a l superior o inferior.
c u y a auscultacin o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroareos.
Pediatra
Agujero oval
Ductusarteriosus
Pulmn
Arteria pulmonar
Ductus venosus
Placenta
Hgado
Persistencia del uraco: provoca una fstula q u e exuda un lquido a m a rillo transparente de p H cido similar a la orina. A veces se asocia a u n
plipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191).
Retraso en la cada del cordn umbilical: p u e d e desprenderse entre
los tres das y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o ms f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 das d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en
la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos y asociar
i n f e c c i o n e s d e repeticin
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH cido, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino.
Asas intestinales
guientes tipos:
-
Saco
^^SP*
de peritoneo
QY
envoltura externa:
>
Cordn
umbilical
^
GASTROSQUISIS
ONFALOCELE
>
O t r a p a r t e pasa al ventrculo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r ,
y a travs d e l ductus,
tes: 5. aureus,
sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a ,
S. pyogenes
y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es
a la a o r t a ; u n a pequea p a r t e d e esta
la asociacin d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a .
Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxacin congnita d e
c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r
la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a
cadera luxada).
En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n
parlisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).
PARLISIS BRAQUIAL
P. ERB-DUCHENNE
P. KLUMPKE
Races
(C4) - C5 - C6
C7-C8-(T1)
Cnica
Brazo en adduccin
y rotacin interna
Mano cada
R.Moro
No presente o asimtrico
Presente
R. prensin palmar
Presente
No presente
Asociaciones
TI - s. Horner
RECUERDA
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada).
Placenta
CIRCULACIN FETAL
Pediatra
en el SNC:
bilicales.
m e r a n a continuacin:
A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral.
D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso.
de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilacin, c o n v u l s i o n e s ,
Alantoides: uraco.
de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o dipleja
hipotona,
espstica, y/o h i d r o c e f a l i a .
p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letarga, hipotona)
f e n o b a r b i t a l , fenitona o d i a z e p a m .
RECUERDA
Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matriz germinal si se
est ante un paciente pretrmino que sufre, de forma sbita, hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar.
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiracin f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se
d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e ms d e 6 0 r p m .
Aparato digestivo: si hay salivacin excesiva, debe sospecharse atresia
esofgica. La expulsin d e m e c o n i o (primera deposicin, estril) suele
realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre as, hay q u e
descartar la presencia de obstruccin intestinal o d e a n o imperforado.
Aparato urinario: la p r i m e r a miccin o c u r r e el p r i m e r da d e v i d a .
En el RN a trmino, estn reducidas la filtracin g l o m e r u l a r y la
c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretrmino, sin e m b a r g o ,
Apnea
RECUERDA
La leucocitosis es fisiolgica en
los recin nacidos.
Hematologa:
...
.-
. . .
seis-12
Clasificacin
Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s :
dependientes.
Fisiopatolgicas:
-
Centrales.
Obstructivas.
Mixtas.
Etiolgicas:
-
APNEA IDIOPTICA
RESPIRACIN PERIDICA
Edad
RNPT
RNPT y RNT
Clnica
Apneas 15-20
Cianosis, bradicardia
Aumenta durante el sueo
REM
Pronstico
Tratamiento
VALORACIN
Disociacin
trax-abdomen
Normal
Respiracin
con balanceo
Tiraje
Ausente
Intercostal
Intercostal, supra
e infraesternal
Retraccin xifoidea
Ausente
Discreta
Intensa
Aleteo nasal
Ausente
Discreto
Intenso
Quejido
respiratorio
Ausente
Se oye a distancia
Sin fonendo
Disociacin toracoabdominal
REtraccin xifoidea
QUEjido
ALeTEo nasal
Tiraje
3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
Apneas primarias:
natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b -
Aspiracin d e secreciones.
d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e ste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d
p u l m o n a r y a u n a compresin y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e
Cafena, t e o f i l i n a .
p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptacin a la v i d a e x t r a u -
Transfusin d e c o n c e n t r a d o d e hemates, e r i t r o p o y e t i n a .
t e r i n a . El p a c i e n t e prototpico es u n R N T n a c i d o p o r cesrea o
las m e d i d a s anteriores.
A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o
causal d e la apnea.
Dificultad respiratoria
Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6), as c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r
la existencia de ms d e 6 0 r p m (Tabla 6).
T a q u i p n e a transitoria d e l R N .
Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a .
Sndrome d e aspiracin m e c o n i a l .
Extravasacin e x t r a p u l m o n a r d e aire.
10
Pediatra
o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeas c a n t i d a d e s d e
rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiceos, p o r H T A
en la diabetes m a t e r n a .
Diagnstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r :
Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r ,
nal a la e d a d g e s t a c i o n a l .
Hemograma: normal.
se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e .
a m b a s bases j u n t o a hipoventilacin b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n
veolar.
Diagnstico:
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiolgico, aparece
lquido en las cisuras.
ATELECTASIAS
FORMACIN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
soconstriccin pulmonar
RECUERDA
La presencia de broncograma areo no slo es atribuible a una neumona; tambin puede aparecer en la EMH.
Prevencin: consiste en la administracin de dos dosis d e dexametasona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides s atraviesan
la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes
11
c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o
ptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete das tras el t r a t a m i e n t o . Su
Patogenia: el S A M es una patologa tpica del RN postrmino (puede o c u r r i r tambin en el RN a trmino, pero es e x c e p c i o n a l en el
RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o -
de 2 7 semanas. Adems r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la
c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes-
t i n a l y la liberacin intratero d e m e c o n i o .
efectiva en la prevencin d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la
dexametasona.
Tratamiento: consiste e n :
m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o
el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstruccin es c o m p l e t a , p u e d e
ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e dao p u l m o n a r en f o r m a d e DBP,
g e r m e n ms f r e c u e n t e E. coli.
e hiperinsuflacin torcica.
p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o
de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y dao p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u -
Diagnstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e :
-
p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la
m i e n t o areo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s
a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a -
Deben
c o prcticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H .
P r e v e n c i n : se realiza m e d i a n t e aspiracin d e la o r o f a r i n g e y d e la
clip).
trquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r
f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la va r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u -
Displasia b r o n c o p u l m o n a r .
sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a .
observacin.
Pediatra
Ventilacin mecnica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a .
Induccin d e la vasodilatacin p u l m o n a r .
Hiperventilacin c o n t r o l a d a .
Alcalinizacin c o n administracin d e b i c a r b o n a t o .
pulmonares
S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.
NO.
C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentacin.
Hipertensin p u l m o n a r .
ro a u d i t i v o .
RECUERDA
La EMH
suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postrmino.
d e la Circulacin
Displasia broncopulmonar
to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenmeno se d e b e a la
i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si
secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e
i n t e r c a m b i o gaseoso.
-
G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0
en la arteria ra-
Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e ,
los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e mia). Evitar al mximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n :
-
Administracin d e 0
( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
13
Oxigenoterapia.
Restriccin d e lquidos y administracin d e diurticos.
meras 4 8 horas d e v i d a .
Fisioterapia respiratoria.
-
V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i -
Tapn meconial
d e n c i a d e DBP.
El tapn m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminacin d e m e c o
y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o
de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l .
Fibrosis qustica.
A g a n g l i o n o s i s rectal.
Sndrome d e Wilson-Mikity
Drogadiccin m a t e r n a .
Prematuridad.
T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna.
Fleo meconial
d e t a l l a n a continuacin.
leo m e c o n i a l .
PCF
SAM
EMH
35-38 semanas,
cesrea o parto
rpido
Aspiracin
del meconio
con obstruccin area
S. agalactiae, E. coli
Adaptativo
Disminuye
absorcin del
lquido pulmonar
Cianosis
Polipnea
Cianosis
Tiraje
Hiperinsuflacin
Clnica
de sufrimiento fetal
Apnea
Shock
Ictericia
No es tpica
(cardlomegalia,
oligohemia)
Patrn retlculonodular
(vidrio esmerilado) con
broncograma areo
Enfisema
Infiltrados
parcheados
algodonosos
p 0 muy baja
Prenatal: cociente
lecitlna /
esfingomielina < 2
A trmino
Hijo de DM
Postrmino
Mantiene DAP
y shunt
D-l con foramen
oval permeable
Atelectasia, edema
Intersticial y alveolar
Distensibllldad baja
por falta
de surfactante
Clnica
Radiologa
Laboratorio
TAQUIPNEA
TRANSITORIA
Bolsa rota, SF
Pretrmino
Parto
Fisiopatologa
SEPSIS PRECOZ
pC0 normal
2
oalta
Acidosis
Respuesta
O 100%
p 0 muy baja
pC0 alta
Acidosis
2
-/+
p 0 baja
pC0 alta
Acidosis metablica
Algo de tiraje
Aumento
de trama
broncovascular
Lquido cisural
Normal
Hipoxia si se desconecta
el ventilador
p 0 baja
pC0 alta
Acidosis
2
Como EMH
Polipnea
DBP
Neutropenia
y desviacin
izquierda
++
++
+++
Otros
tratamientos
Pronstico
Alcalinizar
(bicarbonato),
hiperventllar,
(tolazolina, xido
ntrico)
Prevenible con
corticoides a madre
Surfactante
Antibiticos (similar
a sepsis)
Prevenible aspirando
Antibloterapia
antes del llanto
(ampicilina +
(en paritorio)
gentamlclna)
Medidas de soporte
No precisa
Variable
Variable
Depende de otras
patologas aadidas
y complicaciones
Muy bueno
Variable
Malo
Restriccin de lquidos
Teofilina
Diurticos
6-2-agonlsta
Pediatra
RECUERDA
El leo meconial es una forma de debut de la fibrosis qustica.
Clnica: es u n a obstruccin intestinal congnita (los pacientes p r e sentan distensin a b d o m i n a l j u n t o c o n vmitos biliosos persistentes) y a la palpacin se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n ,
c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces.
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensin d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a cin m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrn g r a n u l a r e s p u m o s o .
T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertnicas c o m o
N-acetil-cistena y gastrografn (tambin es vlida la administracin
oral).
La ciruga se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforacin o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e
intestino d e l g a d o ) .
Peritonitis meconial
Si la perforacin i n t e s t i n a l se p r o d u c e intratero y p o s t e r i o r m e n -
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e :
te se c i e r r a , el nio, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomtico, ya
q u e el m e c o n i o es estril. Radiolgicamente, se p u e d e s o s p e c h a r
u n a p e r i t o n i t i s intratero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifona-
les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o -
t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19).
tivo.
C o n t r o l analtico y h e m o c u l t i v o .
T r a t a m i e n t o : en nios asintomticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al
ser el m e c o n i o estril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clnica,
es necesario e l i m i n a r la obstruccin intestinal y drenar la c a v i d a d
peritoneal.
vascularizadas
Etiologa: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a :
la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i n m u y
p r o n t o y c o n elevados volmenes y concentraciones, y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n
la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l .
epidermidis,
e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayora
de los casos n o se d e t e c t a ningn g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n -
c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) .
Antibiticos q u e c u b r a n grmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s
p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a
de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a -
general se realiza c o n v a n c o m i c i n a ms c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a
y muerte.
(Figura 18).
RECUERDA
La NEC cursa con distensin abdominal, deposiciones hemorrgicas y
su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis intestinal.
15
Hemolisis
1. 24 h
as
son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s suboclusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea
m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) .
2.-3" da
Fisiolgica
Infecciones: sepsis, TORCH
Anemias hemolticas
4.-7. da
Sepsis
TORCH
Obstruccin intestinal
Lactancia materna
> 1 mes
La i c t e r i c i a clnica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e
5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayora de los casos es
b e n i g n a y se resuelve en p o c o s das.
A u n as, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fraccin i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotxicas (puesto q u e se deposita e n
Hiperbilirrubinemia indirecta
Ictericia fisiolgica
Clasificacin
>
hemolticas, etc.
Alteracin de la conjugacin:
>
>
TIPO
MOMENTO
DE
APARICIN
DURACIN
TIPO
TRATAMIENTO
A u m e n t o de la circulacin enteroheptica:
>
Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .
>
leo m e c o n i a l .
Hiperbilirrubinemia mixta:
Dubin-Johnson.
Rotor.
Directa o
indirecta
Segn causa
Exanguinotransfusin
segn edad
Fisiolgica
2 o 3." da
< 10 das
Indirecta
No precisa
Lactancia
materna
(sd. de
Arias)
Fin de la 1.
semana
10-12 semanas
Indirecta
No precisa
Hiperbilirrubinemia directa:
-
Colestasis intraheptica:
>
>
Inicio
2-3 das
3-4 das
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis.
Duracin
5-7 das
6-8 das
Concentracin
mxima
RNPT
RNT
Sin obstruccin e v i d e n t e : infeccin, dficit d e a - 1 - a n t i t r i p sina, sndrome d e la bilis espesa, fibrosis qustica.
>
16
Patolgica
Colestasis extraheptica:
Son raros los casos d e prolongacin d e u n a ictericia fisiolgica d u r a n t e
>
Atresia d e va b i l i a r extraheptica.
>
Q u i s t e d e coldoco.
>
Bridas q u e o c l u y e n la va b i l i a r extraheptica.
Pediatra
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200
Prenatal:
>
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o .
frente al antgeno D.
>
Postnatal:
Clnica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el
>
>
H b y hematocrito.
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o mximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a
>
G r u p o y Rh del R N .
cie eritrocitaria).
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa-
>
Bilirrubina.
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a .
A u n q u e se ha d e s c r i t o algn caso a i s l a d o d e kerncterus a s o c i a d o
P r e v e n c i n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i n d e I g M a n t i - D a las
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o
p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e
el recin n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
Patogenia: la e n f e r m e d a d hemoltica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e
Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza
frente al antgeno D c u a n d o hay paso d e hemates fetales a la c i r culacin m a t e r n a ; sta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e
atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hemates fetales. El p r o d u c t o
del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los ttulos d e a n t i c u e r p o s
no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el
sistema inmunolgico m a t e r n o se e x p o n e al antgeno D ) . En posteriores gestaciones, dosis menores d e antgeno i n d u c e n u n a m a y o r
Rh(+)
Rh(-)
Nada
_ Coombs indirecto _
a la mujer
respuesta de a n t i c u e r p o s q u e adems sern d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectacin fetal.
Ictericia.
H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .
Nada
Positivo
Negativo
Mujer sensibilizada, la
profilaxis no tiene valor
Clnica: se manifiesta c o m o :
-
Rh(+)
Parto
HEMOLISIS FETAL
Beb Rh (-)
Beb Rh (+)
2. dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas
Figura 21. Profilaxis de la isoinmunizacin Rh
Nada ms
Hemal
extramedular
RECUERDA
La prevencin de la isoinminizacin anti-D se har slo si la madre no
est sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
Hepatoesplenome
17
O t r a s causas:
>
H i j o d e m a d r e diabtica (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e -
>
Recin n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , sndrome d e D o w n ,
Macrosoma c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopata;
si la t i e n e , CIR.
sndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisoma 1 3 , 1 8 ,
2 1 , hipotiroidismo.
Clnica: a u n q u e puede ser asintomtico, lo ms frecuente es q u e exis-
M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l .
Polihidramnios.
c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria).
e hipocalcemia.
P o l i c i t e m i a y sus consecuencias.
M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congnitas:
-
Macrosoma,
policitemia
Distrs respiratorio
Cardiomegalia
Colon izquierdo
hipoplsico
Hepatomegalia
Tratamiento:
-
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % .
-
Sndrome
Trombosis
de la vena
renal
de regresin caudal
C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis as
c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.
1.7. Enfermedades
metablicas en el RN
Hipocalcemia
hipoglucemia
Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
El h i j o d e m a d r e diabtica s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m -
C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e
m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congnitas.
D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el
riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la
q u e , a su v e z , inducir u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i n
h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describi a n t e r i o r m e n t e ) .
d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n
i m p o r t a n t e p a p e l trfico y a n a b o l i z a n t e , se producirn u n a serie d e
I n i c i o p r e c o z d e la alimentacin.
s i t u a c i o n e s caractersticas. A d e m s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a
f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratognicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n -
m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deber p r o c e d e r a la infusin d e g l u -
m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos nios.
cosa i.v.
20
Pediatra
Hipocalcemia
La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel srico de c a l c i o total inferior a
7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl.
>
Dficit d e v i t a m i n a D.
>
Hipoparatiroidismo.
d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s estn e l e v a d o s ) .
RECUERDA
La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotona y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congnito.
Hipotiroidismo congnito
Etiologa
La causa ms f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congnito es la disgenesia
t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ectop i a (la localizacin ms h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s
frecuentes son las dishormonognesis.
Clnica
La clnica del h i p o t i r o i d i s m o congnito es d e instauracin progresiva.
A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n prpados y labios t u m e f a c t o s ,
nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia), estreimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letarga, hernia u m b i l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduracin sea (MIR 98-99,
1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) .
Diagnstico
TSH,
que
Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i -
Tc-99) lo antes p o s i b l e .
a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.
se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n
Clnica
Tratamiento
Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sdica sinttica (L-T4) va o r a l . El retraso
en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesin cerebral d e -
f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarn a c a b o c o n t r o l e s
d i s t i n g u i b l e d e la E M H .
tres aos de v i d a .
Lo ms h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n
e i n f e c c i o n e s urinarias.
Tipos
Diagnstico
H e m o g r a m a : los criterios clsicos de sepsis neonatal
(leucopenia
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m
3
y desvia-
agalactiae)
monocytogenes
y E.
coli.
(MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ;
M I R 00-01 F, 1 8 6 ) .
VARIABLE
FC (lat./min)
< 100o>180
<100o>180
FR (resp./ min)
>50
>40
TTO
< 36 o >38
< 36 o 38,5
Leucocitos (cl./mm )
> 34.000
Cayados
> 10%
> 10%
serotipo K 1 .
y epidermidis,
entero-
p i t a l a r i o . Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. aureus
y C.
Candida.
Sespsis nosocomial:
aeruginosa
y epidermidis,
P.
albicans.
pueden
elevarla.
Determinaciones
seriadas
n o infecciosos
m e j o r a n su
que
eficacia
RECUERDA
Los dos agentes ms comnmente implicados en la sepsis precoz son
5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras.
Factores de riesgo
22
t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) .
Pediatra
diagnstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistmica.
na al RN en situaciones especiales.
Tratamiento
Orientacin diagnstica
Sepsis p r e c o z :
-
Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos
y t r o m b o p e n i a en u n R N .
Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos
de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), as c o m o
el a i s l a m i e n t o d e grmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e ste se
halla i n f e c t a d o .
Sepsis n o s o c o m i a l :
-
Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B.
C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B
(+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) .
Citomegalovirus (CMV)
m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15).
nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a .
Si la infeccin se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestacin (es l o
ms h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomtico, pero p u e d e derivar en la
aparicin d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o semanas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de
colonizacin en el m o m e n t o del parto.
La p r o f i l a x i s consiste en la administracin d e B-lactmicos i n t r a p a r t o .
RECUERDA
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposicin al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa
y M: Microcefalia.
Sepsis precoz
(3 a 5 da)
o
Sepsis tarda
S. agalactiae
E.coli
Listeria monocytogenes
S. agalactiae.
(7-28 das)
Sepsis
nosocomial
S. epidermidis
S. aureus
P. aeruginosa
C albicans
serotipo III
CLNICA
Ms afectacin respiratoria
(quejido, polipnea, tiraje,
aleteo, cianosis), ictericia
Listeria: adems, granulomas en faringe, petequias
Ms afectacin del SNC
(meningitis neonatal)
Focalizan ms
Variable
CURSO
PRONSTICO
TRATAMIENTO
Fulminante
Muy malo
(mueren 30%)
La llsteriosis es muy
grave (mueren
40-80%)
Ampicilina + gentamicina
(ampicilina + cefotaxima,
si meningitis)
Menos
fulminante
Menos malo
Alta morbilidad
Ampicilina + gentamicina
SI meningitis:
- No ingresados: ampicilina +
cefa 3
o
Variable
Variable
Vancomicina + amikacina +
anfotericina B
Si meningitis:
vancomicina + ceftacidina
+ anfotericina B
23
Toxoplasmosis congnita
El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a
la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infeccin; sin e m b a r g o , la
g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal.
Si la infeccin d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e
presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestacin
ms f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tarda, c a l c i f i -
RECUERC
Sfilis:
PRECOZ:
Pnfigo sifiltico.
Rinitis.
Hepatoesplenomegalia (manifestacin ms frecuente) (trada tpica).
Condiloma plano.
seas (pseudoparlisis de Parrot).
TARDA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o
p u e d e llevar a la m u e r t e fetal.
La infeccin en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es ms f r e c u e n t e q u e
Rubola congnita
T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a ,
s u l f a d i a c i n a y c i d o folnico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 ,
1 8 5 ) . Se p u e d e aadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e -
tinitis.
oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o nes seas pero en este caso sin periostitis.
T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r ao i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e
RECUERDA
Regla: Trada de Cregg: Rubola: es el C-O-C-O:
Cabeza (microcefalia).
O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
Corazn (DAP).
Odo (lo ms frecuente: sordera).
infeccin congnita.
RECUERDA
Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congnita.
Varicela congnita
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay riesgo d e fetopata, caracterizada p o r : aparicin d e cicatrices lineales d e -
Sfilis congnita
Las mujeres c o n ms p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sfilis c o n gnita son las n o tratadas c o n sfilis p r i m a r i a , secundaria o latencia
precoz.
Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
La transmisin p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o ms
h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .
Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o das
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s :
la manifestacin ms f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s snto-
pseudoparlisis d e Parrot).
en s a b l e , f r e n t e o l m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s
( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parlisis
El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e
g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r -
sal).
pasar p o r el c a n a l del p a r t o .
El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la
El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administracin d e p e n i c i l i n a i.v.
24
Pediatra
MOMENTO
DE ADQUISICIN
Placentaria
Rubola
CMV
Ms frecuente en 3 trimestre
Varicela
Ms frecuente en parto
Canal,
transplacentario,
postparto (90%)
Ms grave en 1 trimestre, ms
frecuente en el 3 trimestre
Placentaria
Placentaria
Placentaria
er
er
Toxoplasmosis
ESTIGMAS CARACTERSTICOS
Placentaria, canal,
leche
er
VHS
VIA
DE ADQUISICIN
er
Sfilis
te el e m b a r a z o acelera la maduracin p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r
e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .
El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
Sndrome de abstinencia de la m e t a d o n a
La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adiccin a la h e rona. Los sntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e ,
frecuentes la aparicin de c o n v u l s i o n e s .
p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n sndrome de a b s t i n e n c i a
agudo y convulsiones.
v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de
restringir la estimulacin m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n -
c h u p e t e (tetina) y sacarosa.
u n o y seis meses.
El m a n e j o farmacolgico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al
ser stas ms seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -
Cocana
La c o c a n a n o s u e l e p r o d u c i r sndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e s
p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestacin d e b i d o a la
a c c i n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar
la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e
neurolgicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertona, h i p e r r e f l e x i a ,
c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vmitos, r e c h a z o del
25
RECUERDA
Fjate que los opiceos no dan malformaciones y s un sndrome de
abstinencia muy florido, al contrario que la cocana y el sndrome alcohlico fetal.
Mandbula
subdesarrollada
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das, y
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste una tumoracin roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella
ruido de gases. El diagnstico ms probable ser:
1) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Fstula vsico-umbilical.
3) Granuloma umbilical.
4) Onfalocele.
5) O m b l i g o amnitico.
MIR99-00F, 191; RC: 1
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulacin sin epitelizar y segrega un lquido
cido. El diagnstico ms probable debe ser:
1)
2)
3)
4)
5)
26
Pediatra
4)
5)
Bicarbonato intravenoso.
Glucosa intravenosa.
RC: 1
La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necrotizante, cuando presente uno de estos signos clin icos:
1)
2)
3)
4)
5)
Heces mucosanguinolentas.
Vmitos biliosos.
Distensin abdominal.
Neumoperitoneo.
Shock hipovolmico.
RC: 1
Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguneos, es cierto que:
1)
2)
3)
4)
Afecta a primognitos.
Es ms grave que la isoinmunizacin D.
La deteccin prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa.
La prueba de Coombs es positiva.
5)
RC: 3
Invaginacin intestinal.
Vlvulo.
Megacolon aganglionar.
Enterocolitis necrotizante.
lcera del divertculo de Meckel.
RC:4
Recin nacido de 36 semanas de edad de gestacin, con 7 das de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
tiene un grupo sanguneo A (Rh negativo) y el nio es 0 (Rh positivo). El 7 da tiene
una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fraccin indirecta. El nio tiene
buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
normales. En qu causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
en primer lugar?
1)
2)
3)
4)
5)
Ictericia fisiolgica.
Hepatitis neonatal.
Enfermedad hemoltica Rh.
Atresia de vas biliares.
Enfermedad hemoltica ABO.
27
Pediatra
02.
DESARROLLO Y NUTRICIN
r
Orientacin
MIR
28
Aspectos esenciales
[~T"j
Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8.
PH
En las ltimas dcadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higinicas y sanitarias, los nios
espaoles han mejorado su patrn de crecimiento con respecto a aos anteriores.
fjl
La eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
los incisivos centrales inferiores.
nn
Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
|~5~|
jjTJ
La sedestacin se inicia a los seis meses de vida. Dos meses ms tarde, quedar consolidada del todo.
ry"!
La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patolgico.
fg"!
A los dos aos de vida, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
ms palabras.
fcT]
Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre
rfoj
Cpn
La leche de vaca contiene ms protenas totales, ms vitamina K, ms sales minerales y ms calcio que la
de leche materna.
Q~2)
La admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.
rrjl
La lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
ferropnica.
T4I
Segn la legislacin vigente en la actualidad, las frmulas artificiales de continuacin deben estar enrique-
(T5I
Ni los alimentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden producir
intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vida.
ffgj
Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.
fT7J
El sndrome del bibern se describi inicialmente en nios que consuman precozmente zumos de fruta.
ffgj
El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores.
rfg"]
Los criterios diagnsticos del antiguo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto
del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria.
|2pj
En la malnutricin tipo marasmo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos.
TT]
Las protenas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena
J22]
[23]
A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paciente es hipo, iso o hipernatrmica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.
[24]
Una vez caracterizada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H
normal oscila entre 7,35 y 7,45.
[25]
2o~]
Pediatra
- MIR
- MIR
-MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
-MIR
- MIR
-MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
191
09-10, 166
08-09, 188
07-08, 181, 190
06-07, 180
05-06, 188
03-04, 171, 176
02-03, 197
01-02, 190
00-01, 183, 186, 1
00-01 F, 188, 194
99-00F, 189, 190
98-99, 1 78, 189
98-99F, 186
97-98, 131, 177, 189,
Aspectos esenciales
J27|
Si el bicarbonato est bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo,
si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico.
|28J
La compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paciente tiene una acidosis metablica, hiperventilar para compensarla, por lo que el C 0 disminuir. De forma inversa, si el nio tiene una
alcalosis metabllca, el paciente hipoventilar, por lo que el C 0 aumentar.
2
[29J
[30J
En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades bsales, el dficit estimado y lo que pueda
seguir perdiendo (prdidas mantenidas).
[TTj
Cuando se rehidrata al paciente, el primer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratacin
se ha culminado, se recupera el peso de partida.
[32J
Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil 3 con respecto a la poblacin de referencia.
(33J
La talla baja familiar es la forma ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea coincide con la
cronolgica.
(34J
El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal
est diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.
[35J
J3&j
Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celaca y el raquitismo, cursan con talla baja.
[37J
[38J
El marcador ms sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medicin de la
velocidad de crecimiento.
RECUERDA
P 512 = el Peso del nio se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un ao y se cuadriplica a los dos aos.
o
una r a d i o g r a -
Talla en RNT
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e .
C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la
t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m
el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s tre.
Denticin
edad (aos) x 6 + 77
definitivos.
M s all del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si est p o r d e bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d .
RECUERDA
T4 = la Talla se duplica a los
cuatro aos.
Hasta los c u a t r o a o s , la v e -
00-01,
186).
l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o estat u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r
p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l .
D e s d e los c u a t r o aos hasta
Desarrollo psicomotor
la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/ao.
El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d
c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los
varones (Tanner ll-IV).
El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o aos d e l c o m i e n z o de la
de c r e c i m i e n t o .
de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronolgica.
talla m e d i a p o b l a c i o n a l , q u e se debe, f u n d a m e n t a l m e n t e , al m e j o r
El permetro c e f l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e ,
y es m a y o r q u e el permetro torcico. A l f i n a l d e l p r i m e r ao
am-
Maduracin sea
La e d a d sea es un parmetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biolgica y
q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenmenos m a d u r a t i v o s ,
c o m o los c a m b i o s puberales.
30
RECUERDA
La sedestacin se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y
la carrera a los 24 meses.
Pediatra
LECHE HUMANA
LECHE DE VACA
Caloras
670 kcal/l
670 kcal/l
Protenas
1-1,5 g
Casena 3 0 %
Seroprotenas 7 0 %
3-4,5 g
Casena 8 0 %
Seroprotenas 2 0 %
Hidratos de carbono
7 g lactosa y otras
4,5 g lactosa
Grasas
3,5 g % c. grasos
esenciales
c. grasos cadena larga
insaturados
Colesterol
3,5 g
Escasos c. grasos
esenciales
c. grasos saturados
Minerales
+++ (5 veces)
Hierro
Cobre
++
Flor
Relacin
calcio/fsforo
Vitamina A
++
Vitamina B
++
Vitamina C
Escasa
Vitamina D
Escasa
Vitamina E
++
Vitamina K
Escasa
Nitrgeno
no proteico
+++
Lactancia
El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a , a u n q u e escaso en c a n t i d a d , t i e n e una
m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia
m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s
n e c r o t i z a n t e , displasia b r o n c o p u l m o n a r , retinopata de la p r e m a t u -
los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta
i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares, e s p e c i a l m e n t e
lencia frecuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro),
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
excepcional).
97-98, 1 77).
31
de v i t a m i n a D
RECUERDA
La leche de vaca contiene ms protenas, calcio y vitamina K que la
leche materna.
la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a .
cias, p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l .
T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada.
Patologas relacionadas
Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a .
T r a t a m i e n t o oncolgico en curso.
relativa).
cin a r t i f i c i a l p r o d u c e heces ms c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a ,
a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patologa.
Alimentacin complementaria
(Beikost o Weaning)
ga.
Clicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxstico c o n e n c o g i m i e n t o d e piernas y rubefaccin facial q u e se d a en menores d e tres
meses. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r ms
de tres horas.
03-04, 1 76).
Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeas c a n t i d a d e s d e f o r m a
d o general. Es u n c u a d r o b e n i g n o , a u t o l i m i t a d o , d e b u e n a e v o l u -
progresiva:
cin y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o especfico.
2.3. Malnutricin
d r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Es u n a d e las
p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o .
leche).
Causas orgnicas:
Se desaconseja
Etiologa
q u e el nio d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e
Metabolopatas.
bibern".
RECUERDA
Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
Fisiopatologa
Histricamente, las dos f o r m a s ms graves d e malnutricin, l l a m a d a s
m a r a s m o y k w a s h i o r k o r , se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Pero
en la a c t u a l i d a d , e n r e c o n o c i m i e n t o d e las caractersticas c o m u n e s
d e estos dos t r a s t o r n o s , se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutricin p r o t e i c o -
32
V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas cientficas q u e
calrica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o
marasmo).
Pediatra
Clnica
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s s o n v a r i a b l e s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o
d e malnutricin ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 1 ) . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o -
n a l , se p u e d e r e c u r r i r a n a l t i c a m e n t e a la m e d i c i n d e a l b m i n a ,
p r e a l b m i n a y protena t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a
29).
MPC EDEMATOSA
MPC NO EDEMATOSA
Letarga
Prdida de masa muscular
Infecciones de repeticin
Vmitos
Diarrea
Anorexia
Flaccidez del tejido celular
subcutneo
Edema
Hepatomegalia y edematizacin
de otras visceras
Dermatitis, con oscurecimiento
de las zonas irritadas
Pelo ralo y desplgmentado
2.4. Deshidrataciones
Se habla d e deshidratacin c u a n d o existe u n a situacin en la q u e el
nio presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Los RN y los lactantes
son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones
hidroelectrolticas, ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n ms agua c o r p o ral, m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la
concentracin de la o r i n a .
RECUERDA
Causas de deshidratacin
Las causas de deshidratacin son las siguientes:
Prdidas aumentadas:
-
Respiratorias: p o l i p n e a .
Tipos de deshidratacin
Tratamiento
ticos.
Tratamiento
U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratacin, ste d e b e
ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los
lquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (dficit), los q u e necesita para
su m e t a b o l i s m o basal (necesidades bsales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r
p e r d i e n d o (prdidas m a n t e n i d a s ) . En u n nio d e s h i d r a t a d o , la m e j o r
f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis,
q u e aumentar p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el dficit hdrico.
(MIR 0 0 - 0 1 , 183).
La t e n d e n c i a actual es usar, en la m e d i d a d e lo posible, la rehidratacin
va oral, p o r ser ms adecuada y fisiolgica, reservando la intravenosa
c u a n d o la v.o. est c o n t r a i n d i c a d a (deshidratacin grave, inestabilidad
hemodinmica, leo paraltico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirrgico,
trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratacin oral). D u r a n t e la
fase d e rehidratacin enteral, se dejar el nio a dieta y una vez sta est
resuelta, se reintroducirn los alimentos e m p e z a n d o p o r los lcteos:
ta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r , d e f o r m a ms i m p o r -
de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administracin. Es i m p o r t a n t e
v u l s i o n e s , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratacin n e u r o n a l .
d e m a s i a d o rpida.
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . Las m u cosas estn ms secas, aparece u n a sed intensa y fiebre. Son ms
caractersticos los signos d e afectacin neurolgica: agitacin, i r r i -
tamente.
shock.
HIPOTNICA
HIPERTNICA
Prdida
Agua = solutos
Osmotaridad
285 mosm/l
Na
130-150 mEq/l
Clnica
Mucosas secas
Pliegue +
Fontanela
deprimida
Hipotensin
Oliguria
Mucosas secas
Mucosas secas +
++
Pliegue++
Fontanela deprimida + Sed
NRL
Hipotensin +
(hemorragia
Oliguria +
subdural)
Convulsiones
2.5.Talla baja
Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el nio se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e
-2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la poblacin)
(MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e
evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o
( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e lacin c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) .
El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos:
Grado de deshidratacin
T a l l a baja f a m i l i a r .
Patolgicos:
-
Armnicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) :
>
El g r a d o d e deshidratacin se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso
34
(lactantes).
Pediatra
La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r ao
paralela. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l , p e r o el estirn
c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleracin t r a n s i t o r i a , q u e d a n d o la t a l l a y
el peso en el P3 o p o r d e b a j o .
e d a d sea y la cronolgica.
m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/ao). Tpicam e n t e , la e d a d sea est l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o lgica; este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleracin transitoria
del c r e c i m i e n t o .
G e n e r a l m e n t e , existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n c i a y de retraso de la p u b e r t a d . El pronstico de talla para estos nios es
b u e n o , p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 - 9 0 %
d e los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) .
TALLA
BAJA FAMILIAR
Menor de la
normal
Normal
Normal
Antecedentes
familiares
De talla baja
De pubertad retrasada
Edad sea
Igual a edad
cronolgica
Talla final
Disminuida
Talla RN
Velocidad
de crecimiento
1 2 3 4 5 6
RETRASO CONSTITUCIONAL
DEL CRECIMIENTO
7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8
Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Un
Un
Un
Un
Un
crecimiento normal.
hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento.
hipocrecimiento por una enfermedad celaca.
hipocrecimiento por un sndrome de Turner.
hipocrecimiento por un hipotiroidismo congnito.
Un lactante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos analticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15
mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnstico preciso es una deshidratacin:
1)
2)
3)
4)
5)
Isonatrmica aislada.
Hipernatrmica aislada.
Isonatrmica con alcalosis metablica.
Isonatrmica con acidosis metablica.
Isonatrmica con acidosis respiratoria.
1)
2)
3)
4)
5)
RC: 2
35
B * l
Pediatra
03.
APARATO RESPIRATORIO
r
Orientacin
MIR
Se deben conocer a la
perfeccin todos los aspectos
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada
en mltiples ocasiones.
Especialmente su clnica
para saber reconocer esta
patologa en las preguntas en
forma de caso clnico. Con
la fibrosis qustica no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clnica, centrndose
en su patogenia y en su
fisiopatologa as, como en
sus criterios diagnsticos. Hay
que prestar atencin a la tos
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
Preguntas
- MIR 09-10, 173
- MIR 08-09, 190, 192
-MIR 07-08, 227
- MIR 06-07, 192
-MIR 05-06, 186
-MIR 02-03, 190, 195
-MIR 00-01, 184
- MIR 99-00, 5, 214
-MIR99-00F, 118
-MIR 97-98, 159, 175, 1
36
Aspectos esenciales
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirrgico, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa.
[~2~j
La conjuncin clnica de disfona, tos perruna y estridor inspiratorio es tpica de la inflamacin larngea
(crup).
|~3~|
Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmdico).
[~4~j
|~5~|
Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
general e importante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteriana.
fin
El agente etiologas clsico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
[~7~[
La epiglotitis aguda cursa con la aparicin, de forma sbita, de fiebre alta, distrs, estridor, disfagia y babeo.
[~8~|
j~9~j
JTQJ
El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparicin de complicaciones tales como
bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
JTTj
|j~2J
Dentro de los nios de menos de dos aos, la franja etaria ms afectada son los lactantes pequeos (entre
dos y seis meses).
TJj
La aparicin de dificultad respiratoria y la auscultacin de sibilancias despus de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
[Y4J
jTij
Para establecer el diagnstico etiolgico de esta entidad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones
respiratorias.
jTfoj
JT7J
Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del
cromosoma 7.
pTctl
Este gen codifica para la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (pro-
tena CFTR).
ffgj
J2oj
fTf]
El germen ms frecuentemente implicado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qustieos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalencia coloniza la va area de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
JT7J
[23]
El leo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
|24|
La prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
Pediatra
Clnica
La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congnita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura
Manifestaciones clnicas
D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c -
t r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o
es leve y va
desapare-
respiratoria importante.
Su efecto
Diagnstico
Laringitis espasmdica
Tratamiento
Etiologa
c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico o
instrumental
(stent).
3.2. Laringitis
Clnica
La l a r i n g i t i s es la obstruccin d e la va area s u p e r i o r ,
caracterizada
p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afona, e s t r i d o r y
dificultad respiratoria.
tos metlica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al da siguiente
ringotraquetis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmdico. D e s d e el
noches posteriores.
Laringitis vrica
El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vrico.
Etiologa
La laringitis est causada p o r virus parainfluenzae,
p o n e el 75%
sobre t o d o el 1 (su-
A y B, VRS, a d e n o v i r u s y
r i n o v i r u s . La etiologa bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e
casos se han r e l a c i o n a d o c o n M.
algunos
pneumoniae.
otoo
genes,
(parainfluenza).
S. pneumoniae
y S.aureus.
RECUERDA
El H. influenzae
tipo B, agente clsico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patgenos.
Clnica
C o m i e n z a sbitamente c o n f i e b r e alta, el nio presenta aspecto txico,
b a b e o , d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . Empeora c o n el
llanto y c o n el decbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el nio p e r m a n e z c a en
"posicin d e trpode" (Figura 3 2 ) ; es d e c i r , sentado c o n el c u e l l o en
hiperextensin, la b o c a abierta c o n protusin d e la lengua y b a b e o .
N o suele existir tos, ni afona y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en
las laringitis. Los nios de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e
de disfagia y d e d o l o r d e garganta. Es p o s i b l e q u e la evolucin hacia
En la analtica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevacin d e
reactantes d e fase a g u d a . El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d
la c o n c i e n c i a y m u e r t e .
Diagnstico
m u y alta.
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o es necesario:
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario:
Antibiticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u -
obstruccin d e la va area.
38
Pronstico
La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero
si se h a c e u n diagnstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras
fases d e la e n f e r m e d a d , el pronstico es e x c e l e n t e
Pediatra
3.4.Traquets bacteriana
Estridor inspiratorio
en un neonato
LARINGOMALACIA
Etiologa
a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella
o Haemophilus
Ms frecuente y leve
Menor de 3 aos
Cuadro progresivo
de disnea disfona,
tos perruna; leve;
deglute secreciones
influen-
zae.
Clnica
H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vrico, se p r o d u c e u n e m p e o -
Ms raro y grave
2 a 5 aos
Dramtica instauracin de
Estridor insp.
Sentado y babeando. Sensacin
de gravedad, odinofagia, "voz
de patata caliente"
r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d
c r e c i e n t e y aparicin d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspirat o r i o y espiratorio)
LARINGITIS SUBGLTICA
AGUDA
Virus parainfluenzae 1
Tranquilizar, ambiente
hmedo, evitar sobreinf.
con antibiticos; es raro
intubar
RECUERDA
nee y
v
El estridor inspiratorio es tpico de la afectacin de la lalringe
el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectacin de la
trquea.
EPIGLOTITIS AGUDA
Cefalosporina 3 I.v.
+ corticoides
hasta 2/3 se intuban
a
Diagnstico
L. ESTRIDULOSA
Figura 35. Patologa larngea en el nio
Tratamiento
B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respiraEl t r a t a m i e n t o consiste e n :
Hospitalizacin d e l nio.
Oxigenoterapia a demanda.
C l o x a c i l i n a i.v.
C o n s t i t u y e la causa ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalizacin
en menores d e u n ao.
LARINGITIS AGUDA
(estridulosa)
Etiologa
Alergia + psicolgico
Antecedentes
No hay
Espasmo larngeo recortado
Clnica
(generalmente nocturno)
Duracin
1-2 noches
No fiebre
LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL
Virus parainfluenzae 1
(el ms frecuente)
Cocos grampositivos
S. aureus
Crup vrico
Das-semanas
Fulminante
Das-semanas
Intubar + oxgeno
Oxgeno
TRAQUETIS
BACTERIANA
EPIGLOTITIS AGUDA
Antibitico
Corticoides
Adrenalina racmlca en aerosol
Tto.enUVI
Intubacin si preciso
Cloxacilina i.v.
Etiologa
o b j e t i v a r espiracin a l a r g a d a , s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s , r o n c u s d i s p e r -
184) (Figura 3 6 ) .
fluenzae,
influenzae,
parain-
b o c a v i r u s etc.
Q
Epidemiologa
La f u e n t e d e infeccin suele ser f a m i l i a r , en nios mayores y en adultos
o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales, catarrales y bronconeumonas (no
RECUERDA
El dato ms tpico en la exploracin de un paciente con bronquiolitis
son las sibilancias.
Diagnstico
hay p o r t a d o r sano del VRS). La transmisin se p r o d u c e por va respiratoria, p e r o tambin es p o s i b l e m e d i a n t e fmites. Cursa en brotes e p i -
dmicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n
en el d e m a r z o .
Clnico (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n tarias para establecer el diagnstico, a u n q u e s para valorar la g r a v e d a d , la aparicin d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realizacin d e u n
Fisiopatologa
diagnstico d i f e r e n c i a l .
D u r a n t e u n a infeccin por VRS, t i e n e lugar una obstruccin b r o n q u i o lar causada por e d e m a , a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares, c o n l o
p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) .
q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la va area, c o n el subsiguiente a u m e n t o
d e la resistencia al paso d e aire. Esta obstruccin b r o n q u i o l a r p r o v o -
d o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria, s o m n o l e n c i a o
hipoxemia mantenida.
Diagnstico diferencial
una h i p e r c a p n i a progresiva.
Es necesario el diagnstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos:
Manifestaciones clnicas
aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes
de v i d a , se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la
neumona p o r Chlamydia
aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s , p r e s e n -
tndose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectacin
del t i e m p o e s p i r a t o r i o .
O t r o s diagnsticos diferenciales son los siguientes: laringotraquetis, asma, neumona bacteriana, tos ferina, m a l f o r m a c i o n e s p u l m o -
Pediatra
Clnica
Estadios d e la e n f e r m e d a d clsica
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste e n :
Hidratacin y nutricin: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; parenteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o
apneas.
Oxigenoterapia a demanda.
m i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e
y o b l i g a a la monitorizacin d e la f r e c u e n c i a cardaca.
putica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s -
duracin d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Formas atpicas
RECUERDA
La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a nios de riesgo.
Consiste en la administracin d e p a l i v i z u m a b , q u e es u n a n t i c u e r p o
m o n o c l o n a l antiVRS d e administracin mensual i . m . Est i n d i c a d o en
Diagnstico
secreciones
para
nasofa-
Bordetella.
y parapertussis
siendo
pertussis
u n agente bacteriano, la
Epidemiologa
Profilaxis
Quimioprofilaxis: c o n macrlidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s
tuacin v a c u n a l .
cin d e la tos f e r i n a , a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d
m i n a n c o n la tos.
Tratamiento
RECUERDA
La fibrosis qustica afecta al regulador de la conductancia transmembrana (CFTR).
e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrlidos son d e e l e c cin ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i nistra e n el p e r i o d o d e incubacin, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta
los sntomas, p e r o en la fase paroxstica n o tiene efecto en la clnica
Manifestaciones clnicas
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
Aparato respiratorio
El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o ser el siguiente:
miento.
H. Influenzae,
P. aeruginosa,
B.
cepacia),
A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estmulo q u e p u e d a desen-
m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
nea.
La clnica respiratoria ms frecuente es la siguiente:
E x p e c t o r a c i n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y
p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e ms c o m p a c t o ,
c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i n q u e g u a r d a n u n a estrecha
relacin
p u l m o n a r severa e n nios y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n -
nes. D e ah la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o -
cretica e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s .
Gentica
fibrosis
transmembrane
conductance
regulator).
El gen
y 5. aureus.
aeruginosa
v a r i e d a d m u c o i d e H.
La colonizacin p o r B. cepacia
y d e m u y m a l pronstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d
influenzae
es d e difcil erradicacin
avanzada.
184).
mutaciones
a n t e la p r e s e n c i a d e
e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus
fumigatus
p o r la p r e s e n c i a d e eosinfilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .
go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i
la presencia d e hepatopata (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) .
A s p e r g i l o s i s alrgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
O t r o s : trax h i p e r i n s u f l a d o , auscultacin patolgica (roncus d e f o r ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), plipos, acropaquias (su aparicin en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ),
Patogenia
h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
RECUERDA
La bacteria ms comnmente
es la P. aeruginosa.
viscoso y u n leo m e c o n i a l en el t u b o
Pncreas
calrico-proteica y dficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o ms
cesivas d e sal.
f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E.
42
malnutricin
Pediatra
Aparato digestivo
La alteracin d e los canales d e s o d i o , d e c l o r o y d e potasio en el i n testino son la causa d e la deshidratacin y d e la compactacin d e las
secreciones, q u e p u e d e n o c a s i o n a r leo m e c o n i a l y sndrome d e o b s truccin intestinal d i s t a l :
Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clnica s i m i l a r al leo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades
ms avanzadas, en u n 1 5 % d e los casos. Provoca u n c u a d r o d e
estreimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar
f e c a l o m a s en fosa ilaca d e r e c h a .
Diagnstico
r e c i d o h o y en da.
de c i n c o aos. Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea, el a u m e n t o d e la p r e -
nstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 ms u n c r i t e r i o
d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 - 0 7 , 1 9 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 4 ) .
anal p o r malnutricin.
bronquiales
q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria.
t i n a l , afectacin a p e n d i c u l a r , infestacin p o r G i a r d i a , e n f e r m e d a d
celaca, C r o h n , a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o , etc.
Hepatopata: la expresin en vas b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o so f a v o r e c e la produccin d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a ,
d e b i d o a la m e n o r secrecin d e agua y d e b i c a r b o n a t o , l o q u e
2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i -
t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectacin h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la
Caractersticas fenotpicas:
-
Otras manifestaciones
Deshidratacin: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o
no m u c o i d e y B.
P. aeruginosa
mucoide y
>
>
A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e trax: b r o n q u i e c t a s i a s ,
H. influenzae,
cepacia.
>
Plipos nasales.
cin).
>
A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) .
43
Tratamiento respiratorio
Tratamiento de la obstruccin: la obstruccin es la base patognica de la FQ. As la fisioterapia respiratoria es u n pilar bsico del
t r a t a m i e n t o . Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o , dos veces al da
(Figura 4 0 ) .
recu-
rrente.
>
clni-
c a m e n t e o histolgicamente.
>
Anomalas urogenitales en el v a r n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a .
Screening
an no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l , pero cada
vencia.
la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infeccin e i n f l a -
c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o .
F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e -
4 0 - 6 0 mEq/l, d u d o s o s .
aeruginosa.
44
r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresin de la e n f e r m e d a d , en es-
de v i d a , si b i e n es difcil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al
pecial la o c a s i o n a d a
p o r P. aeruginosa
y B. cepacia.
En
estadios
influenzae.
Pediatra
p r e d i s p o n e a la infeccin bacteriana. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i -
A.
fumigatus).
f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibiticos i n -
I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s :
i n d i c a d a para
neumonas
graves.
-
Tratamiento nutricional
t a d o r crnico d e
Pseudomonas.
calricas superiores a l o n o r m a l
Tratamiento
e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s .
Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en
sus f o r m a s leves. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbacin pero
hay q u e descartar dficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su
Tratamiento
de las complicaciones intestinales
vez a la IPE).
Si existe h e m o p t i s i s masiva, se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a
K, infusin d e lquidos, antibiticos frente a Pseudomonas,
oxige-
aerosoles). Si n o se c o n t r o l a , p u e d e p r o d u c i r s e embolizacin d e la
arteria b r o n q u i a l sangrante.
y la inflamacin tambin j u e g a n su p a p e l .
efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d
m o t o r a x , as se e m p l e a n los siguientes:
vadas d e la hipertensin p o r t a l .
torcico.
ra, colonizacin p o r B.
fumigatus,
un h o n g o q u e
cepacia).
f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el rbol b r o n q u i a l . Se d e b e sospechar en
casos d e d e t e r i o r o clnico-funcional q u e n o responde a antibiticos
y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s .
Para el t r a t a m i e n t o , i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. En
Pronstico
A c t u a l m e n t e , existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a
funcin heptica.
f e n o q u e , j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infeccin p u l m o n a r , d i s m i n u y e n
los sntomas.
45
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres das, comenz con mocos nasales acuosos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrs respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de trax muestra
hiperinsuflacin bilateral con una atelectasia laminar y corazn pequeo. Presenta:
pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. Cul es el diagnstico ms probable?
1) Neumona.
2) Asma.
3) Fibrosis qustica.
4) Bronquiolitis.
5) Cuerpo extrao bronquial.
1)
2)
3)
4)
5)
Bronconeumona bilateral.
Crisis asmtica de origen infeccioso.
Miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva.
Neumonitis intersticial.
Bronquiolitis.
46
RC: 2
Pediatra
04.
APARATO DIGESTIVO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
[~~|
La modalidad de atresia de esfago ms frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente
es la tipo TRES.
| 2 j
En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esfago, con fstula trqueo-esofgica sobre el cabo
distal.
| 3 |
Las manifestaciones ms tpicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vmitos alimentarios desde el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abominal.
|~4~[
Su tratamiento es quirrgico.
[~5~|
Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la
recidiva de la fstula traqueoesofgica.
[~7~|
[ 3 j
Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima.
| 9 j
La hernia diafragmtica posterior cursa con importante distrs, cianosis, hipertensin pulmonar y abdomen
excavado.
|-|pj
|"~~|
|l2J
Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/o imgenes areas circulares.
|l 31
El tratamiento de esta entidad es quirrgico, si bien la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin
hemodinmica del paciente.
|l4 j
jjjTJ
Se considera que el RCE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoestatural. Este es el tipo ms frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clnica. No necesita tratamiento mdico.
Mejora espontneamente con el paso del tiempo.
|l |
El RGE puede producir esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.
Ef7J
La pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento.
pfjjj
[i 9 j
[2Q"|
La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 das de vida (como toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn).
["Tj
Su etiologa es desconocida.
[22 |
[23J
Los vmitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").
J24J
[25]
47
Aspectos esenciales
[26|
[27]
[28~]
La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migracin de los neuroblastos desde la cresta
[29 j
Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos.
[30]
[31 |
[32]
Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congnito).
[33 [
Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad.
[34]
Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfnter anal interno.
[35]
[35]
[37]
neural.
Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se localiza en el leon, a menos de un metro de la vlvula
ileocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histolgico.
[381
[391
Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.
[40]
|41 |
La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectpico
gstrico o pancretico sobre el divertculo.
[42~|
[431
La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad.
[44]
[45 ]
[45]
[47]
[481
Las deposiciones hemorrgicas "en jalea de grosella" son tpicas de esta entidad.
[491
[501
Tras confirmar el diagnstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparicin de complicaciones
shock.
graves.
[5T]
La Alergia a las Protenas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
[52]
En la intolerancia a las protenas de leche de vaca (IPLV), el paciente slo manifiesta sntomas digestivos.
J53 j
[541
I55I
En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromoglicato sdico por va oral.
|5ftj
[56
48
r
k.
Aspectos esenciales
[53 J
En la ITL, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
como la bioqumica fecal o el test de H espirado.
["59"!
En la ITL, las heces son acidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (ms de 0,5%).
| Q[
La enfermedad celaca suele cursar con diarrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abominal, anorexia e hipotona muscular.
[531
La seleccin de candidatos a los que realizar biopsia se har a travs de la determinacin de anticuerpos y
la clnica.
[54 ]
E55J
El tratamiento de la enfermedad celaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.
jfrj
| 7j
Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes con gripe o varicela.
[53 j
Cursa con vmitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.
|59~]
J7Q|
|71 |
La f o r m a ms f r e c u e n t e , c o n casi u n
85%
d e los casos,
c o r r e s p o n d e al
t i p o III.
Clnica
Se d e b e sospechar esta patologa ante
los siguientes sntomas:
49
Salivacin e x c e s i v a .
C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .
de Bochdalek
c i o n e s V e r t e b r a l e s , A n o r r e c t a l e s , Cardacas, T r a q u e a l e s y Esofgicas,
Renales y radiales, e n ingls
"Limb").
H
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecer la sonda
RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es izquierda y posterior.
Clnica
q u e se ha
Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresin r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r -
Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e .
d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torcica) y d e s p l a z a - .
En las fstulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una bron-
m i e n t o d e l l a t i d o cardaco a la d e r e c h a .
coscopia.
Q
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es quirrgico. La c o m p l i c a c i n postquirrgica ms f r e c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofgico, q u e suele ser grave (MIR 0 5 - 0 6 ,
RECUERDA
La malformacin intestinal ms frecuentemente asociada es la malrotacion intestinal.
Diagnstico
El diagnstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s :
estenosis esofgica y t r a q u e o m a l a c i a .
RECUERDA
La modalidad ms frecuente es la de tipo III, la complicacin postquirrgica ms habitual es el reflujo gastroesofgico.
Prenatalmente: m e d i a n t e ecografa.
Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografa d e trax (visualizacin d e
asas intestinales o imgenes c i r c u l a r e s areas e n el trax) ( M I R 0 4 0 5 , 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) .
4.2. Hernias
diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek
La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmtica ms f r e c u e n -
Pediatra
Tratamiento
z o d e t o m a s l o q u e , j u n t o a los vmitos i m p o r t a n t e s , c o n t r i b u y e
perventilacin c o n t r o l a d a , b i c a r b o n a t o , N O , E C M O ) .
a la malnutricin.
horas.
Hernia de Morgagni
p o r el larin-
goespasmo), b r o n c o e s p a s m o .
La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmtica a n t e -
4.3. Reflujo
gastroesofgico (calasia)
El R e f l u j o Gastroesofgico (RGE) es la alteracin esofgica i n f a n t i l
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fisiolgico (en nios menores de dos
aos, si no aparecen complicaciones) o patolgico (Si aparecen c o m plicaciones).
Diagnstico
Etiopatogenia
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparicin d e RGE es la
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e del RGE es el vmito atnico o la r e g u r g i tacin tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o , q u e aparece en el
8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . La i n t e n s i d a d es m u y
v a r i a b l e , desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regurgitacin), hasta los vmitos p r o y e c t i v o s .
G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s , a u n q u e el h e c h o d e ser tardos n o
e x c l u y e esta causa. En g e n e r a l , el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n
ms de la m i t a d d e los casos a los dos aos d e e d a d , al a d o p t a r el nio
la posicin erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s .
Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuacin:
Reflujo gastroesofgico
aparece, j u n t o al r e f l u j o :
Su aparicin se ha a s o c i a d o c o n la administracin de e r i t r o m i c i n a
RECUERDA
La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patolgico.
Tratamiento
el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a .
Clnica
La presentacin clsica c o n s i s t e e n vmitos p r o y e c t i v o s
inmediatos
tras las t o m a s , a l i m e n t i c i o s , n o b i l i o s o s , c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d
c o n t i n u a tras el vmito. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e
v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o ms f r e c u e n t e
en t o r n o a los 2 0 das d e v i d a ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 8 7 ) .
RGE sea fisiolgico o n o . Incluye la aplicacin de pautas dietticas (espesado de la t o m a , disminucin de la cantidad ingerida de tomate, c h o -
compensar
e l l o s , los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n
03-04, 1 74).
RECUERDA
t r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s .
Ciruga: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicar a a q u e l l o s casos d e ERGE
refractarios a la medicacin y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e
m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r .
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a cin y d e desnutricin. En a l g u n o s casos, p u e d e palparse la " o l i v a
pilrica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) , c o n m a y o r
f a c i l i d a d d e deteccin si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajacin
de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpacin d e este s i g n o ) . A
veces p u e d e n observarse las o n d a s peristlticas gstricas, d e a m p l i t u d
a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis.
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Diagnstico diferencial
Figura 45. Estenosis hipertrfica de ploro. Imagen anatmica
52
Pediatra
Etiologa
b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 7 9 ) .
La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervacin anmala
d e l c o l o n , s e c u n d a r i a a u n a interrupcin e n la migracin neuroblst i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico
i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico e x t r a m u r a l (fibras colinrgicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 5 ) . Este t r a s t o r n o suele ser espordico, si
b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosmica
d o m i n a n t e y autosmica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s .
Los d e f e c t o s genticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n
los genes RET y E D N R B . La mutacin e n el g e n RET est presente en
el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los sndromes M E N
lia, l l b y c o n casos espordicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La
afectacin g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el
7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n
m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensin ( q u e
s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .
RECUERDA
La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y
produce vmitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l
Tratamiento
Preoperatorio: correccin d e la deshidratacin y d e las a l t e r a c i o nes hidroelectrolticas c o n f l u i d o t e r a p i a i.v.
Q u i r r g i c o : piloromiotoma d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparoscopia ( p u e d e n e x i s t i r vmitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a
del ploro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisin) ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 2 ) .
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung
PATOLOGA
TIPO DE VMITO
RADIOGRAFA
Estenosis hipertrfica
de ploro
NO bilioso
Distensin gstrica
con escaso gas distal
Atresia de ploro
NO bilioso
Atresia de duodeno
BILIOSO
RECUERDA
En la EH, secundariamente a un trastorno en la migracin de los neuroblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se
formarn los plexos mesentricos.
Clnica
53
Exploracin fsica
Complicaciones
Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium
difficile
retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Manometra anorrectal:
B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o
Anatoma patolgica
y Auerbach)
c o n a u m e n t o d e la
a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a
p r e v i a a la z o n a d a a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 ,
m u c o s a ileal a d y a c e n t e .
1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) .
Si el divertculo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o MEGACOLON FUNCIONAL
MEGACOLON CONGNITO
Inicio
> 2 aos
Neonatal
Retraso
peso
Raro
Frecuente
Encopresis
Frecuente
Rara
Enterocolitis
No aparece
Posible
Distensin
abdominal
Rara
Presente
Tacto rectal
Heces en ampolla
Ampolla vacia
Radiologa
Heces abundantes
Datos tpicos
Manometra
Ausencia de relajacin
Biopsia
Normal
Patolgica
Tratamiento
m i n a h e r n i a d e Littr.
Clnica
Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s aos d e v i d a y la
f o r m a ms h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o lora e i n t e r m i t e n t e . En a l g u n o s casos, a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a
en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropnica.
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el divertculo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r ma d e d o l o r a b d o m i n a l , c o n o sin signos d e obstruccin intestinal o
de p e r i t o n i t i s . Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i v e r t i c u l i t i s , la perforacin, la invaginacin, el v l v u l o , etc. En la e d a d
a d u l t a , suele ser asintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 5 ) .
Diagnstico
cero y los tres meses) sin colostoma (MIR 09-10, 1 7 5 ; MIR 99-00, 2 2 3 ) .
54
Pediatra
anatmica.
cados c o n t e c n e c i o .
RECUERDA
Anatoma patolgica
Tratamiento
la leo-ileoclica.
C u a n d o u n a porcin i n t e s t i n a l se i n v a g i n a , arrastra c o n e l l a su m e s o ,
q u e q u e d a c o m p r i m i d o , l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e -
Clnica
El c u a d r o d e invaginacin a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se
i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a l (Figura 4 9 ) .
RECUERDA
Sospecha una invaginacin intestinal ante un paciente con edad co
prendida entre los tres meses y los seis aos con crisis de llanto, vmitos, irritabilidad y deposiciones hemorrgicas.
Exploracin fsica
Epidemiologa
diagnstico.
Etiologa
Diagnstico
El diagnstico se basa e n :
A n a m n e s i s y exploracin fsica.
entergeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linftico a u m e n t a d o d e t a m a -
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinacin de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es positiva.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n -
Pronstico
El pronstico es m u y b u e n o , c o n desaparicin d e la d i a r r e a antes d e
los c u a t r o o c i n c o aos.
Enfermedad celaca
La e n f e r m e d a d celaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l
(MIR 02-03, 2 0 0 ) .
g l u t e n . Esta protena se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o ,
la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e
En el dficit de sacarasa-isomaltasa,
los pacientes se v a n h a c i e n d o t o -
en i n d i v i d u o s genticamente p r e d i s p u e s t o s .
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos
en almidn.
Patogenia
Vase la Figura 5 2 .
Prevencin
La prevencin t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneracin p r e c o z
PREDISPOSICIN INDIVIDUAL
LESIN INTESTINAL
Patogenia
Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o ,
CLNICA
siguientes: B8, D R 3 , D R 4 y D R 7 .
entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al da ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) ,
lquidas, n o m a l o l i e n t e s , c o n m o c o , fibras vegetales sin d i g e r i r y granos
de almidn, pero sin sangre, l e u c o c i t o s ni eosinfilos.
Respuesta i n m u n e a n o r m a l
histolgico ms p r e c o z es la aparicin d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en
la lmina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M s t a r d e se a p r e c i a la
h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en ltima i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a .
Tratamiento
Manifestaciones clnicas
H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carcter a u t o l i m i t a d o
del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restriccin d e l c o n s u m o
La edad ms frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos aos despus
p r o d u c i r u n a u m e n t o en el nmero d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la
ingesta d e grasas.
58
Pediatra
q u e asocian e n f e r m e d a d celaca).
SOSPECHA CLNICA
DETERMINACIN DE ANTICUERPOS
q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o patas c o m o las siguientes: dficit selectivo de IgA, diabetes m e l l i t u s
t i p o I, artritis idioptica j u v e n i l , d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d
BIOPSIA
INTESTINAL
SOSPECHA
CLNICA FIRME
VALORAR OTRAS
POSIBILIDADES
RECUERDA
Ante un paciente peditrico con diarrea crnica y retraso ponderal, lo
primero a descartar es una enfermedad celaca.
Figura 54. Diagnstico de la enfermedad celaca
Tratamiento
g l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 5 ) . Se
Seguimiento
Manifestaciones clnicas
El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celaca se basa e n :
La evolucin clnica d e l p a c i e n t e .
los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a , a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a
B (supone el 9 0 % d e los c a -
luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a . El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e
a c t i v a la e n f e r m e d a d , c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevacin en el
ttulo d e a n t i c u e r p o s .
acabando
R e c o m e n d a c i n d e u n a densitometra sea u n a v e z al ao a p a r t i r
c i a l m e n t e en pocas d e c r e c i m i e n t o ) .
El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas:
anticuer-
RECUERDA
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la infancia (RPE):
- RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
- RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofgico.
Diagnstico
El diagnstico d e l sndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a :
Clutamato-Deshidrogenasa
El sndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e -
Etiologa
Tratamiento
Hay q u e tratar la alteracin d e la funcin heptica y el edema cerebral.
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relacin
En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n :
etiolgica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o
de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e sndrome
A p o r t a r glucosa va intravenosa.
m a n i t o l e induccin d e c o m a barbitrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes peditricos con varicela o gripe.
60
Pronstico
La duracin e i n t e n s i d a d del trastorno d e la funcin cerebral d u r a n t e
la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r ndice del pronstico f i n a l .
Pediatra
4)
1)
Lactante de 21 das de vida que presenta, desde hace 4 das, vmitos postpandriales
que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmaciones es cierta en relacin a la enfermedad del nio:
2)
3)
4)
5)
Pulmn poliqustico.
Malformacin adenomatoidea.
Quiste pulmonar multilocular.
5)
Hernia diafragmtica.
1)
2)
3)
4)
5)
pH
pH
pH
pH
pH
7,3;
7,3;
7,4;
7,5;
7,5;
Na
Na
Na
Na
Na
RC: 4
Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clnica de estreimiento crnico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometra anorrectal,
donde se demuestra la ausencia de relajacin del esfnter interno. Cul es su diagnstico?
1)
2)
3)
4)
5)
Estreimiento funcional.
Estenosis anal.
Fisura anal.
Neuroblastoma plvico.
Enfermedad de Hirschsprung.
61
EK*1
Pediatra
05.
NEFROLOGA Y UROLOGA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es un tema rentable ya que
las preguntas han sido casi
siempre muy asequibles.
No hace falta que sepas a la
perfeccin las infecciones de
orina pero es necesario saber
reconocer bien una ITU en un
lactante (recuerda: sntomas
inespecficos sin otro foco para
la fiebre). Hay que conocer
las pruebas de imagen que
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado
mucho): en qu consisten
y qu utilidad tienen. El
RVU ha sido preguntado
varias veces: el tratamiento
es controvertido por lo que
no hay que perder mucho
tiempo en l. Es importante
saber hacer el diagnstico
diferencial de escroto agudo
(utilizando la tabla). Del
sndrome hemoltico-urmico
saber reconocerlo en un caso
clnico (no pierdas demasiado
tiempo en l).
En los ltimos aos han
preguntado acerca de la
fimosis y la criptorquidia
pero han sido preguntas
relativamente fciles.
f~r~J
| 2 |
f~J~]
La clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy nespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto.
j~7/"j
fg~j
QTJ
La presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la realizacin de una gammagrafa renal. Se consi-
derar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin.
[~g~|
hgl
Sospecha que ests ante un paciente con torsin testicular si, adems de dolor intenso y eritema en la regin
jTTJ
|l 21
[TJ]
En la torsin del apndice testicular, se preserva el reflejo cremastrico y el dolor es menos intenso que en
[TT/I
La fimosis es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo sta una
situacin de urgencia.
La circuncisin en menores de un ao slo est indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga
puede ser necesaria.
fTJTJ
jyj
|7j7j
fTgl
La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-
lucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es as, puede optarse por
tratamiento mdico o quirrgico (controvertido).
Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer de testculo (seminoma) y de infertilidad.
^Q~|
Preguntas
62
La prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistouretrografa miccional seriada.
fg !
rjYI
(T)
El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 3 0 % de las ITU.
Pediatra
Epidemiologa
Diagnstico
Etiologa
El diagnstico se realiza m e d i a n t e :
Sospecha clnica.
Anlisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un mtodo senc i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s nios a los cuales es necesa-
Las bacterias uropatgenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del rea perineal. La etiologa d e las ITU es la siguiente:
presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a :
Proteus
mirabilis
RECUERDA
El agente ms frecuentemente implicado en las ITU peditricas es E. coli.
asocia c o n anomalas c o n -
gnitas
aeruginosa
del aparato
geni-
tourinario o a antibiotera-
pia previa,
f. faecalis
Pseudomonas
es p r o p i o de nios pequeos.
se
Pseudomonas
Q
es tpica en varones c o n f i m o s i s .
5. aureus, S.
n o los p r o d u c e n ) .
Klebsiella.
La combinacin d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d
Patogenia
a un 9 3 % .
Mtodos microbiolgicos:
-
Va de infeccin:
Va hematgena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal
edad.
cia d e 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o .
-
a travs d e la uretra.
F a c t o r e s a n a t m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a -
>
q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vsico-ureteral, uropata o b s t r u c t i -
n i n a , etc.).
>
>
Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r
Clnica
o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa.
tales externos.
bticos d e s c o m p e n s a d o s .
>
Puncin suprapbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n -
g e n c i a vesical, t e n e s m o , h e m a t u r i a t e r m i n a l , d o l o r suprapbico e
de grmenes g r a m p o s i t i v o s .
incontinencia.
I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infeccin d e l p a r n q u i m a r e n a l y
RECUERDA
Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogida por bolsa (incontinentes) y miccin media (continentes), mayor de
10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en puncin suprapbica.
Anlisis de sangre: el patrn estndar d e referencia para la l o c a l i zacin d e una I T U ( p i e l o n e f r i t i s versus ITU baja) es la gammagrafa
63
renal, p e r o para la t o m a d e decisiones en urgencias son tiles i n d i cadores analticos tales c o m o , la presencia d e leucocitosis c o n neu-
RECUERDA
La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafa
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
t r o f i l i a , as c o m o la elevacin d e la PCR o la p r o c a l c i t o n i n a o r i e n t a n
al diagnstico d e p i e l o n e f r i t i s aguda.
Reflujo vesicoureteral
Tratamiento
Las m e d i d a s generales a seguir son las siguientes: hidratacin a b u n d a n t e , m i c c i o n e s f r e c u e n t e s , h i g i e n e p e r i n e a l , t r a t a m i e n t o del estrei-
m i e n t o , circuncisin, liberacin de a d h e r e n c i a s b a l a n o - p r e p u c i a l e s ,
etctera.
u r i n a r i a . La reaccin i n f l a m a t o r i a desencadenada p u e d e dar lugar, sec u n d a r i a m e n t e , a la formacin d e cicatrices. Si stas son extensas, se
ITU s o n :
I T U baja:
-
Lactantes:
Fisiopatologa
cefalosporinas d e segunda o tercera generacin o
oral.
I T U febril (sospecha d e p i e l o n e f r i t i s ) :
p r o v o c a u n m a l f u n c i o n a m i e n t o d e l m e c a n i s m o v a l v u l a r . Afecta
c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 1 0 - 1 4
autosmica d o m i n a n t e c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . Se e n c u e n t r a
das.
Lactantes mayores de tres meses o nios: c e f i x i m a v . o . d u r a n te 10-14 das s i e m p r e y c u a n d o el nio n o presente clnica d e
c i t a n a continuacin
h o s p i t a l a r i o y t r a t a m i e n t o c o n g e n t a m i c i n a i.v. d u r a n t e c i n c o o
siete das, pasando a v . o . c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a
Divertculos ureterales.
Urter ectpico.
vados, n o se ha d e u t i l i z a r de e n t r a d a aminoglucsidos, y se r e -
Ureterocele.
comienda cefotaxima.
V e j i g a neurgena.
Evaluacin posterior
Rion
Agenesia r e n a l .
multiqustico displsico.
Vlvulas d e uretra posterior: es la causa ms f r e c u e n t e d e uropata o b s t r u c t i v a grave en los nios. Afecta slo a varones. Evol u c i o n a a e n f e r m e d a d renal t e r m i n a l en u n 3 0 % d e los casos.
se realiza d e la siguiente f o r m a :
>
renales o p e r i r r e n a l e s . Se r e c o m i e n d a l l e v a r l a a c a b o p o s t e r i o r -
Clasificacin
presencia d e R V U y de d i s i n e r g i a vesical.
p a c i e n t e s c o n R V U , p e r o t i e n e la v e n t a j a d e t e n e r n i v e l e s m e n o -
res d e r a d i a c i n , p o r l o q u e est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en n i -
y teraputicas (a m a y o r g r a d o d e r e f l u j o , m a y o r p r o b a b i l i d a d d e lesin
renal) (Figura 5 5 ) :
en v a r o n e s .
G r a d o II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatacin d e los clices.
G r a d o V: r e f l u j o m a s i v o c o n prdida d e morfologa c a l i c i a l n o r m a l ,
c o n urter m u y d i l a t a d o y t o r t u o s o .
Pediatra
GRADO
I
GRADO
II
GRADO
III
GRADO
IV
GRADO
V
RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Diagnstico
Tratamiento
casos:
Nios menores d e c i n c o aos c o n I T U d e repeticin o c o n algn
os c o n R V U
prim-sulfametoxazol, trimetoprim,
desaparezca.
Cistoureterografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) :
episodio de PNA.
es la tcnica d e
1 8 8 ; M I R 98-99, 1 8 0 ) .
Gammagrafa
dimercaptosucc-
n i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : tcnica d e r e f e r e n c i a
h a b l a d e escroto a g u d o , y en su diagnstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la
su realizacin e n f u n c i n d e la c l n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el
paciente.
i n c a r c e r a d a , la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . D e ellos, la torsin
testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urolgica y precisa u n diagnst i c o y u n t r a t a m i e n t o l o ms rpido p o s i b l e .
Evolucin
En el r e f l u j o de g r a d o I y II, en pacientes q u e n o presentan dilatacin
ureteral, la anatoma d e la regin vesicoureteral suele ser casi n o r m a l ,
Torsin testicular
e d a d m a y o r o igual a 12 aos.
65
Fisiopatologa
Se d e b e a una fijacin i n s u f i c i e n t e del testculo a causa d e q u e la tnica
v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gnada.
La fijacin anmala suele ser b i l a t e r a l .
Es la causa ms f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e
aos d e e d a d .
Clnica
El apndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se
v o y d e sintomatologa g a s t r o i n t e s t i n a l (vmitos, d o l o r a b d o m i n a l ,
etctera).
El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o , e d e m a t o s o , c o n e r i t e m a escrotal y
a u m e n t o d e tamao. A l intentar elevar el testculo c o n el d e d o , hay
a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn).
Diagnstico
un f l u j o n o r m a l .
Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a
semana. Es u n c u a d r o sin repercusin posterior y g e n e r a l m e n t e c o n
El diagnstico es c l n i c o , c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . En a q u e l l o s
casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse:
apendiculares.
Ecografa-Doppler: para c o n f i r m a r la disminucin del f l u j o t e s t i c u l a r y la morfologa del testculo (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 8 ) . D a d a la p o s i b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s , ante la sospecha diagnstica, es p r e f e r i b l e la exploracin quirrgica.
Epididimitis
y g o n o c o c o en adolescentes sexual-
m e n t e activos.
Tratamiento
m i n u y e el d o l o r .
TORSIN
Torsin neonatal
TESTICULAR
TORSIN
Se sospechar ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o lora en el e x a m e n n e o n a t a l . La piel escrotal suele estar equimtica
y/o edematosa.
66
Estado
Reflejo
cremastrico
Inflamacin
Afectacin
importante
Cortejo
vegetativo
Abolido
Teste
ascendido
o transverso
Teste indurado
y edematoso
Eritema
escrotal
Presente
Menos intensa
Punto azul en
polo superior
Menos
intenso
Progresivo
Presente
Moderada
Edema
escrotal
Dolor
DEL
HIDTIDE
ORQUIOEPIDIDIMITIS
Intenso
Brusco
Continuo
Sndrome
miccional
asociado
Pediatra
Epidemiologa
D e f o r m a fisiolgica, el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN
Adherencias balano-prepuciales
Complicaciones
testicular ( s e m i n o m a ) y de i n f e r t i l i d a d . La ciruga p r e c o z de
de i n f e c c i o n e s .
por c o m p l e t o .
Fimosis y parafimosis
Diagnstico
Antecedentes familiares: c r i p t o r q u i d i a s , varones estriles, a l t e r a c i o Exploracin fsica: en c u c l i l l a s (posicin en la q u e se i n h i b e el ref l e j o cremastrico) y en decbito. Es necesario v a l o r a r h i p o p l a s i a de
escroto.
descenso
La circuncisin en menores de u n ao slo est i n d i c a d a en d e t e r m i nadas situaciones, tales c o m o : i n f e c c i o n e s urinarias de repeticin, p a rafimosis de repeticin, fimosis p u n t i f o r m e ( o r i f i c i o p r e p u c i a l mnimo
Tratamiento
q u e o b s t a c u l i z a la l i b r e emisin de o r i n a ) . Las p o m a d a s de c o r t i c o i d e s
p u e d e n ser tiles para el t r a t a m i e n t o de la fimosis a u n q u e su e f e c t i v i -
la c o r p o r a l , lo q u e p e r m i t e un a d e c u a d o d e s a r r o l l o y f u n c i o n a m i e n t o
siguientes:
c o m o p r i m e r a eleccin.
hipoplsico.
C r i p t o r q u i d i a : el teste se e n c u e n t r a espontnea y
permanente-
m e n t e f u e r a d e l e s c r o t o , e n su t r a y e c t o r i a n o r m a l de
descenso
( t r a y e c t o a b d o m i n o - i n g u i n o - e s c r o t a l ) . Se a s o c i a a e s c r o t o h i p o -
es una microangiopata t r o m -
plsico. En o c a s i o n e s p u e d e ser p a l p a b l e a n i v e l a b d o m i n a l e n la
z o n a prxima al c o n d u c t o i n g u i n a l i n t e r n o o e n t r e los dos a n i l l o s
inguinales.
Etiologa
RECUERDA
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 0157:H7.
En ambas
etc.), frmacos ( c i c l o s p o r i n a ,
Diagnstico
Es clnico y est basado en hallazgos de l a b o r a t o r i o :
Trombopenia.
El e s t u d i o de o r i n a demuestra m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a leves
c o n datos analticos de i n s u f i c i e n c i a renal.
Patogenia
La b i o p s i a renal es e x c e p c i o n a l y se i n d i c a en casos de i n s u f i c i e n c i a
renal p r o l o n g a d a o c u a n d o sta n o coexiste c o n t r o m b o p e n i a .
Tratamiento
c o n s u m o y a n e m i a microangioptica.
Es u n t r a t a m i e n t o de soporte. En las f o r m a s tpicas n o est i n d i c a d a la
a n t i b i o t e r a p i a . En las atpicas secundarias a causas tratables se asociar
Clnica
el t r a t a m i e n t o especfico c o r r e s p o n d i e n t e .
la dilisis p e r i t o n e a l :
lazina.
-
y agravar la t r o m b o c i t o s i s ) .
-
Se ha p r o p u e s t o en estudios e x p e r i m e n t a l e s la u t i l i d a d de la
p r o s t a c i c l i n a i.v.
riodos de i r r i t a b i l i d a d o de s o m n o l e n c i a , i n c l u s o las c o n v u l s i o n e s .
Pronstico
transaminasemia.
La funcin renal se r e c u p e r a en el 9 0 % d e los p a c i e n t e s . Las f o r m a s
El S H U atpico se caracteriza p o r la falta d e prdromos gastrointestina-
atpicas t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d y t e n d e n c i a ms alta al d e s a r r o l l o
refractaria al t r a t a m i e n t o .
p i c o , etc.
68
at-
Pediatra
Nia de tres aos, que presenta afectacin brusca del estado general dentro del contexto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploracin, aparece
plida y soolienta, la auscultacin cardiopulmonar es normal, el abdomen doloroso, y el resto del examen fsico slo revela la presencia de petequias puntiformes
diseminadas. La orina es hematrica y se constata hipertensin arterial. El hemograma muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
normalidad de las pruebas de coagulacin. Cul es el diagnstico ms probable?
1)
2)
3)
4)
5)
69
Vt
4t
Pediatra
06.
HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA
r
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
[~~)
rj~J
Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la ferritina en sangre y de las
catecolaminas urinarias.
["3"]
El neuroblastoma puede metastatlzar en hgado, piel y mdula sea, entre otros lugares.
["4]
Dada la tendencia a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de mdula sea.
rjf)
Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de amplificacin de N-myc, amplificacin de Trka y abundante estroma fibrilar.
rp~|
["7"]
L e u c e m i a s : c o n s t i t u y e n la patologa o n c o l g i c a ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a , r e p r e s e n t a n d o el 3 0 % d e
la oncologa i n f a n t i l . D e ellas, el 9 7 % son a g u d a s (de stas, 7 7 % son linfoblsticas a g u d a s y 2 0 % son
mieloblsticas) y el 3 % son m i e l o i d e s c r n i c a s .
T u m o r e s c e r e b r a l e s ( 2 0 % ) : s u p o n e n la n e o p l a s i a slida ms c o m n e n la i n f a n c i a . El a s t r o c i t o m a es el
ms f r e c u e n t e (que se p u e d e l o c a l i z a r e n el t r o n c o , en el c e r e b e l o o en los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s ) , y el
m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . La l o c a l i z a c i n ms f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s es i n f r a t e n t o r i a l
(en fosa p o s t e r i o r ) en u n 6 0 % , s o b r e t o d o en m e n o r e s de d i e z aos (vase la seccin d e Neurologa).
Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n ; 7 % H o d g k i n .
Sistema n e r v i o s o simptico: n e u r o b l a s t o m a s ( 1 0 % ) .
(T)
70
T u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s .
O t r o s : r e t i n o b l a s t o m a (vase seccin d e O f t a l m o l o g a ) .
RECUERDA
Cncer infantil ms frecuente: leucemias (LAL tipo B).
Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC (astrocitoma).
Tumor slido extracraneal ms frecuente infantil: neuroblastoma.
Tumor abdominal ms frecuente infantil: neuroblastoma.
Masa abdominal ms frecuente en el RN: hidronefrosis.
Preguntas
Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) .
La mayora de estos t u m o r e s se e s t u d i a n
e n otros captulos (vanse las referencias
previas), d e s t a c a n d o en ste, por su i n c i d e n c i a en nios, el n e u r o b l a s t o m a y a l g u nos tipos de t u m o r e s renales. Existen n u merosas patologas q u e se asocian c o n u n
riesgo e l e v a d o de neoplasias.
Pediatra
6.2. Neuroblastoma
El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r slido e x t r a c r a n e a l ms f r e c u e n t e en
la i n f a n c i a . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g -
Localizacin
Sndromes complejos:
-
O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : trax y m e d i a s t i n o
posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe.
v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas
desordenadas
( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva.
4 % Cuello
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma)
2 0 % Mediastino posterior
H e m a t o m a lineal en el prpado.
RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.
4 5 % Suprarrenales
Diseminacin
Las l o c a l i z a c i o n e s ms f r e c u e n t e s d e las metstasis, q u e se p r o d u c e n g e n e r a l m e n t e p o r va linftica y hemtica, son e n el hgado, en
la mdula sea y e n el e s q u e l e t o .
N o son raras las metstasis en la rbita, p r o d u c i e n d o p r o p t o s i s (snd r o m e d e H u t c h i n s o n ) ; en la d u r a m a d r e , o c a s i o n a n d o hipertensin
2 5 % Retroperitoneales
Asociaciones
Diagnstico
El diagnstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e :
su l o c a l i z a c i n . O r i e n t a h a c i a el diagnstico.
Clnica
La clnica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localizacin y d e la
produccin de catecolaminas.
D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i n :
Gammagrafa c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n
un istopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagns71
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
afectacin d e la m i s m a . Se r e q u i e r e n d o s muestras
El t u m o r d e W i l m s es el t u m o r renal ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Es el s e g u n d o t u m o r a b d o m i n a l m a l i g n o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a e n la i n f a n c i a .
La e d a d d e presentacin o s c i l a entre u n o y c i n c o aos ( m o s t r a n d o
una f r e c u e n c i a mxima entre los d o s y tres aos, y s i e n d o rara su
aparicin e n m a y o r e s de siete aos). Es i m p o r t a n t e su a s o c i a c i n c o n
Anatoma patolgica
m a l f o r m a c i o n e s congnitas ( q u e a p a r e c e n hasta e n u n a c u a r t a p a r t e
de los casos):
lismo).
vista histolgico, d e p e n d e d e la c a n t i d a d d e e s t r o m a , d e l g r a d o d e
Anomalas genitourinarias.
A n i r i d i a ( W i l m s en el 2 5 % d e los pacientes).
Sndrome d e W A G R ( W i l m s , a n i r i d i a , m a l f o r m a c i o n e s g e n i t o u r i n a rias y retraso m e n t a l ) .
Estadios
Los estadios
segn
International
Neuroblastoma
Staging
System
(INSS) s o n los s i g u i e n t e s :
1: l o c a l i z a d o e n el rgano d e o r i g e n .
Tipos histolgicos
I V s : t u m o r e s t a d i o I o II e n u n m e n o r d e u n a o c o n metstasis e n
Tratamiento
Clnica
La clnica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e :
E d a d al diagnstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a o e n el m o -
m e n t o d e l diagnstico, es d e b u e n pronstico ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) .
Estadio.
A m p l i f i c a c i n del o n c o g n N-Myc: su a m p l i f i c a c i n i m p l i c a u n
c o m p o r t a m i e n t o m u c h o ms a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al
paciente c o m o de alto riesgo.
El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en funcin d e l pronstico ser el s i -
guiente:
Buen pronstico (estadio I o menores d e u n ao c o n estadios l-IVs):
ciruga.
RECUERDA
El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malformaciones genitourinarias.
Diseminacin
r a p i a c o n t r a s p l a n t e autlogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyticos,
y m a n t e n i m i e n t o c o n c i d o 13-cis r e t i n o i c o .
( 1 5 % ) . En el m o m e n t o d e l diagnstico, se o b s e r v a n metstasis e n u n
(a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) .
72
Pediatra
_
Q
RECUERDA
En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de mdula sea
y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografa de trax.
T i p o histolgico f a v o r a b l e .
Estadios I y II.
Edad m e n o r d e d o s aos.
M a s a t u m o r a l pequea.
Diagnstico
NEUROBLASTOMA
Tumor slido
2 tumor abdominal ms
extracraneal ms
frecuente en nios
frecuente en nios
Mayores que los nios del
Sobretodo < 2 aos
neuroblastoma ( > 3 aos)
Delecln cromosoma 1 Delecin cromosoma 11
Localizacin
7 0 % abdomen
(suprarrenal
o paramedlal)
Pasa lnea media
2 0 % trax
Rion
No pasa lnea media
A veces bilateral (familiares)
Masa
Sd. paraneoplslcos
(VIP, opsoclono,
mioclono)
Asocia a veces
hemihlpertrofia, aniridia (sd.
de Beckwith-Wiedemann)
y malformaciones
genitourinarias
Masa abdominal
HTA
masa.
Ecografa abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localizacin del t u m o r .
T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l
t u m o r , as c o m o su extensin, la p o s i b l e afectacin d e la v e n a
c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l rion c o n t r a l a t e r a l .
G a m m a g r a f a sea: a n t e u n s a r c o m a d e clulas c l a r a s .
Clnica
Estadio y tratamiento
Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , segn National
Wilms
Tumor
Study
( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s :
Ciruga en estadio I
Tratamiento
Otros: Qx + QT + RT
WILMS (NEFROBLASTOMA)
Qx
Pronstico
RT
QT (segn estadio)
V : afectacin b i l a t e r a l .
Nefroma mesoblstico
(tumor de Bolande)
t e r a p i a (segn el e s t a d i o y el t i p o histolgico).
El n e f r o m a mesoblstico es u n t u m o r congnito b e n i g n o q u e d e r i v a
Pronstico
d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l .
d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e -
3)
4)
5)
1)
2)
Debe realizrsele un aspirado de mdula sea como parte del estudio de extensin.
El tumor que presenta es ms frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
El empleo de la gammagrafa con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
por tcnicas ms especficas.
73
07.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
[TI
fjfj
QF|
La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relacionados con virus New Haven (coronavirus).
[JJ
La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatas, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afectacin de miembros. Su diagnstico es clnico.
QT)
f6~l
La varicela cursa con la aparicin de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.
(T)
Lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatas. En esta entidad, puede haber
afectacin articular.
[~8~|
RECUERDA
El agente principal
pes humano tipo 6
[jJ
Preguntas
74
Pediatra
RECUERDA
El VHH6 causa el exantema sbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por el
Enfermedad de Kawasaki
(o sndrome mucocutneo ganglionar)
VHH6.
por superantgenos (MIR 98-99, 1 84). Estos seran ofrecidos por agentes
infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven.
linfocitosis relativa.
Complicaciones: la complicacin ms frecuente es la crisi f e b r i l , a u n -
Tratamiento: es sintomtico.
Eritema infeccioso
y cambiante
(maculopapular,
morbiliforme,
urticarifor-
m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r .
Tras varios das, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c -
maculopapulosos
y eritematosos en el t r o n c o y
en las extremidades (superficies d e extensin). N o suele
existir afectacin p a l m o - p l a n tar.
- La tercera fase es la ms c a racterstica. Se d e t e r m i n a p o r
un a c l a r a m i e n t o
central d e
y aparece e n u n p e r i o d o d e
entre u n a y c u a t r o semanas.
Es
posible
q u e reaparezca
Tratamiento: es sintomtico.
RECUERDA
Fjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Aplasia, Artritis.
Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki
75
Pronstico: es excelente, si no existe afectacin cardaca. La m o r t a l i dad m e d i a oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relacin con la
afectacin coronaria. Pese a constituir una complicacin potencialmente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos
aos.
Tratamiento:
-
Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i zacin de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecogrfico normal
C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate
si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a
c o r t i c o i d e s , se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) .
O t r o s tratamientos: anticoagulacin c o n h e p a r i n a o d i c u m a -
mias.
a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes
D i a g n s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnstico se h a c e en f u n c i n d e l
c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l n i c o s (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 5 ; M I R 0 3 0 4 , 1 72):
-
Sarampin
l e u c o c i t o s i s c o n desviacin i z q u i e r d a y la a n e m i a . La v e l o c i d a d
d e sedimentacin y la protena C reactiva estn m u y elevadas. Se
ca de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a .
Puede haber p r o t e i n u r i a
l i g e r a m e n t e elevados.
Ecocardiografa bidimensional:
(virus A R N ) .
es la p r u e b a ms til para el
Fiebre
Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
Diagnstico clnico A + B + C
Tabla 29. Criterios diagnsticos de Kawasaki
RECUERDA
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki es clnico.
76
Pediatra
la aparicin d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o
o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en
chas d e Forscheimer).
tales.
t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64).
l i n f o c i t o s atpicos.
d u a l furfurcea
(excepto
en
RECUERDA
tercer da, en el m i s m o o r d e n
en q u e apareci.
Otros
hallazgos
leucopenia, trombopenia,
Sfilis.
son los s i -
guientes: esplenomegalia o c a -
Rickettsias.
sional, l i n f o p e n i a absoluta y
Sarampin.
Escarlatina (a veces).
nopatas parahiliares ( 7 5 % de
los casos) e incluso discretos
infiltrados p u l m o n a r e s (en el
25%).
Complicaciones:
las ms fre-
- Neumona: es ms habitual
la bronconeumona p o r sobreinfeccin bacteriana sec u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a
por el p r o p i o virus del sarampin (cuadro este ltimo q u e se c o n o c e c o m o neumona d e clulas gigantes de Hecht), q u e afecta a
nmunodeprimidos y c u y o curso es grave.
Neurolgicas: es ms f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampionosa, d e aparicin entre los dos y los seis das, q u e la panencefalitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) .
Alergia cutnea c o n reactivacin d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s tente.
RECUERDA
En la fase exantemtica del sarampin aparece fiebre all
Prevencin y tratamiento:
-
RECUERDA
d e desaparecer la erupcin.
Encefalitis.
Prpura trombopnica.
Prevencin y tratamiento:
Etiologa: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los
Togaviridae.
Tratamiento: es sintomtico.
Incubacin: d e 14 a 21 das.
77
Escarlatina
trgenas.
antibitico.
folicea.
Diagnstico: se basa
en
la clnica y
datos
de
en
laborato-
rio obtenidos de la
realizacin
frotis
de
farngeo
un
con
c u l t i v o y pruebas de
deteccin rpida de
antgenos de S.
pyo-
genes.
Complicaciones:
se
encuentran
si-
las
guientes:
Fiebre
reumti-
c a : slo en casos
secundarios a fa-
ringoamigdalitis,
pero no a imptigo.
-
Glomerulone-
Varicela
Etiologa: ocasionada por el virus de la varicela-zster.
Epidemiologa: su p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde
2 4 horas antes de la aparicin del e x a n t e m a hasta q u e todas las
Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina)
78
Pediatra
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evolutivo.
Profilaxis y tratamiento:
-
Profilaxis pasiva: nmunoglobulina antivaricela zster en las p r i m e ras 72 h postexposicin. Est indicada en los siguientes casos:
>
La ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin bacteriana p o r 5.
y p o r S. aureus
I n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infeccin p r e v i a p o r
varicela.
pyogenes
>
RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o das antes o
dos das despus del parto.
o vrica, p r o d u c i d a por el p r o p i o
por 5. pyogenes
o por 5. aureus)
En nmunodeprimidos.
En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumona,
encefalitis, m e n i n g i t i s .
Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l .
Parotiditis
Etiologa: es u n virus A R N del g r u p o d e los
Paramyxovirus.
Epidemiologa: la e d a d de aparicin est m o d i f i c a d a por el uso sistemtico d e la vacunacin. Afecta por igual a ambos sexos, y su p e r i o d o
79
t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d
t e m p o r a l y p o r e l l o , a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ataques secundarios, el paso d e anticuerpos transplacentarios protege
durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recin n a c i d o .
Clnica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a
subclnica.
-
Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s
q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o da, c o n
d o l o r y tumefaccin d e c u a t r o das d e duracin. La atrofia del teste
c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) ,
artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la
curacin).
Tratamiento: es sintomtico; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n gesta d e cidos, A1NE y compresas fras en la regin parotdea (Tabla 3 0 ) .
7.2. Infeccin
Epidemiologa
lbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n -
r i n g e , adems d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a farngeo h o m o l a t e -
r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a
de
Va de transmisin
s i e n d o lo ms h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relati-
Complicaciones:
p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a -
80
oportunas.
Pediatra
los casos.
RECUERDA
Lo ms frecuente es que la transmisin vertical de la infeccin por VIH
tenga lugar en el momento del parto.
i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o .
CAUSA
Morblllivirus
(Paramyxovirus)
ARN
Togavirus
ARN
(rosola infantum
o 6 enfermedad)
a
Megaloeritema
(eritema
infeccioso, 5
enfermedad)
a
Escarlatina
Kawasaki
1-2 s
2-3 s
CONTAGIOSIDAD
5 das antes de
la erupcin hasta
5 das despus
Mxima en
prdromos
EXANTEMA
Fiebre moderada
Malestar general
Adenopatas
retroaurlcularesy
cervicales
Clnico
Serologas
Sintomtico
Artritis de pequeas
articulaciones,
encefalitis
infrecuente
3 das de fiebre
alta, que cesa con
el exantema
Nios 6 meses2 aos
Clnico
En primeras
24-36 h, es
caracterstica
la leucocitosis
con
neutrofilia
Sintomtico
Convulsiones
febriles
Parvovirus B19.
ADN
1-2 s
El "bofetn"
Maculopapuloso
en tronco
Reticulado
Virus de
Epstein-Barr
ADN
Str. grupo A.
(Pyogenes)
Superantgeno
1-7 s
3-5 das
Clnico
Sintomtico
Neumona, otitis,
encefalitis
PEES
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
puede serlo en la cara
Enantema
(Forscheimer)
Semejante al
sarampin, pero
de evolucin ms
rpida
Tronco, maculoso
o maculopapuloso
2-3 s
TRATAMIENTO /
COMPLICACIONES
Fiebre alta
Tos, coriza,
conjuntivitis,
fotofobia
Koplik
1-2 s
Es la ms
contagiosa
Unos das antes
de la clnica hasta
que todas las
vesculas son
costras
DIAGNOSTICO
HABITUAL
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Confluente
Descamacin
furfurcea
Herpes virus 6.
ADN
Mononucleosls
infecciosa
INCUBACION
Afebril
Sndrome febril
moderado
Prurito
Clnico
Clnico
Aislable en
lesiones
Incluso meses
despus
Inconstante; a veces
desencadenado por
ampicilina
Tronco
Sndrome febril
Adenopatas
Faringoamigdalitis
Esplenomegalia
Clnico
Paul-Bunnell
Serologa
Linfocitos
atpicos
En fase aguda,
hasta 24 h despus
de comenzar
tratamiento
antibitico
Difuso,
maculopapuloso "en
lija"
Signo de Pastia
Facies de Filatov
Descamacin
folicea
Amigdalitis
Fiebre
Clnico
Cultivo
farngeo
Edema / Eritema
Labios rojos y
agrietados
Lengua en fresa
Descamacin en dedo
de guante
Fiebre
Adenopatas
Conjuntivitis
Muy variable
No
Clnico
Sintomtico
Recurrencia
con el ejercicio
Sintomtico
Acicloviren casos
graves
Impetiginizacin
Sd. Reye, SNC
Neumona
Sintomtico
Corticoides, si existe
obstruccin de la va
area
Anemia
Penicilina
Fiebre reumtica
Glomerulonefritis
AAS + Ig
Aneurismas
coronarlos
Periodo de incubacin
En general, se puede decir q u e es ms c o r t o q u e en adultos, o s c i l a n d o
entre o c h o meses y ms de tres aos.
Se p u e d e n distinguir dos grupos:
S I D A p r e c o z : el 1 0 - 2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e c e n u n a e n f e r m e d a d d e rpida e v o l u c i n c o n u n p e r i o d o m e d i o
d e i n c u b a c i n d e c u a t r o meses. En la mayora d e estos e n f e r m o s , el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el
p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . Se p o s t u l a q u e estos
nios p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i n intratero, antes
d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s
c u a t r o meses d e v i d a sntomas nespecficos d e i n f e c c i n p a r a
desarrollar de f o r m a rpidamente progresiva infecciones o p o r t u n i s t a s y encefalopata e n el p r i m e r ao d e v i d a , c o n e l e v a d a
m o r t a l i d a d (ms d e l 8 0 % antes d e los d o s aos d e e d a d ) .
S I D A tardo: es la f o r m a ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Estos
pacientes
Su caracterstica ms i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e
la neumona p o r P. carinii,
e m p e o r a el pronstico d e l S I D A i n f a n t i l , la N I L n o est d e -
m o s t r a d o q u e est a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d
(Tabla 3 1 ) .
Caractersticas clnicas
NEUMONA
POR P. CARINII
NEUMONA
INTERSTICIAL LINFOIDE
La clnica m o t i v a d a p o r la infeccin d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o
a q u e l l a d e b i d a a la infeccin d i r e c t a p o r V I H , la s e c u n d a r i a a i n m u nodepresin y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o .
Infeccin directa:
-
Frecuencia
+++
Clnica
Hipoxemia moderada
Hipoxemia refractaria
Radiografa
Patrn reticulogranular
Patrn intersticial
Tratamiento
0 + broncodilatadores +
corticoides
Trimetoprim-sulfametoxazol
Bueno
Ominoso
lo ms h a b i t u a l es q u e sea progresiva (prdida d e hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor progresivo). En las tcnicas d e i m a g e n c e r e b r a l , se p u e d e observar
Pronstico
ciones d e los ganglios bsales. Otras causas d e procesos neuroinfeccin o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes
cerebrovas-
culares.
-
p o r c u a l q u i e r otra etiologa.
c u e n t e d e presentacin.
neumona p o r P.
carinii.
c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e
un patrn radiolgico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia
d e etiologa infecciosa en el BAL. Su t r a t a m i e n t o es sintomtico,
c o n oxgeno, b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s .
RECUERDA
La alteracin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA infantil es la
neumona intersticial linfoide.
82
philus,
Salmonella,
Haemo-
e s t a f i l o c o c o , g r a m n e g a t i v o s . Otras i n f e c c i o -
Pediatra
Mecanismo combinado:
Retraso d e l c r e c i m i e n t o .
-
A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e , p u d i e n d o
del peso.
altos d e IgG a n t i - V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e , q u e e n m a s -
Alteraciones
cararan el antgeno. A c t u a l m e n t e , se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4
hematolgicas p o r accin d i r e c t a , c o m o
conse-
d i s o c i a d o (sin A c ) , a u m e n t a n d o as la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a -
efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o .
b l e m e n t e . Sin e m b a r g o , su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % , y a q u e
un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recin n a c i d o es signo inequvoco d e
Procesos neoplsicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n , l i n f o m a p r i m i -
infeccin.
t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s .
Alteraciones de laboratorio
(inmunolgicas)
ms d e seis meses.
con inmunodeficiencias.
Determinacin de infeccin
segn CDC-1994
A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes.
S I D A (clasificacin d e 1 9 8 7 ) .
-
criterios d e l a p a r t a d o anterior.
Diagnstico de seroconversin: nio n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n ticuerpos negativos (dos o ms pruebas entre seis y 18 meses o una
1. PCR-DNA + almenosen
2 determinaciones
2. Criterios SIDA
MAYORES DE 18 MESES
MENORES DE 18 MESES
mientos diagnsticos ms c o m p l e j o s .
se muestran en la Tabla 3 3 .
Grupo 1:
no evidencia
de supresin
Grupo 2:
supresin
moderada
Grupo 3:
supresin severa
MENORES
DE 12
MESES
750-1.499 CD4o
15-24%
ENTRE 1
Y 5 AOS
500-999 CD4 o
15-24%
ENTRE 6
Y 12 AOS
200-499 CD4 o
15-24%
CATEGORAS CLNICAS
A: signos/
sntomas
B: signos/
sntomas
C: signos/
sntomas
serveros
N1
Al
BI
Cl
2: evidencia
de inmunosupresin
moderada
N2
A2
B2
C2
3: inmunosupresin
severa
N3
N: no signos/
sntomas
1: no evidencia
de inmunosupresin
A3
B3
C3
produccin d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s
graves en el p l a z o d e u n ao.
Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la
administracin d e t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l tres das en s e m a -
infeccin p o r P. carinii,
c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M.
yC:
as c o m o la administracin d e c l a r i t r o m i avium,
Linfadenopata.
Hepatomegalia.
Esplenomegalia.
ministrar la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . La v a c u n a de la
Dermatitis.
p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a , en lugar d e la
Parotiditis.
polio oral.
T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e
otitis m e d i a .
nuclesidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (vase s e c c i n
de Infecciosas).
y, en caso d e d e t e r i o r o , i n i c i a r t r a t a m i e n t o .
(Tabla 3 5 ) .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s :
Pronstico
84
c o n t r o l de la infeccin gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l , n o
m i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infec-
m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i n .
Pediatra
>
>
>
Prevencin
dn y A Z T al RN.
Tratamiento del R N :
-
Est c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) .
M a d r e c o n infeccin V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y
barazo.
c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T
Si ste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o
M a d r e c o n infeccin V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al
r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i -
t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) .
blot).
-
>
d e f i n i t i v o d e infeccin p o r V I H .
T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetectable (inferior a 1.000 copias/ml).
>
membranas.
Nio de dos aos que presenta fiebre elevada de 4 das de evolucin, con afectacin
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploracin, destaca la presencia de
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral
sin secrecin. Presenta, adems, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e
hiperemia farngea sin exudados amigdalares, as como adenopatas laterocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. Cul, de
entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) Exantema sbito.
2) Sndrome de Kawasaki.
3) Escarlatina.
4) Rubola.
1)
2)
3)
41
5)
5)
RC: 4
Mononucleosis infecciosa.
Un nio de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
convulsiva que cedi espontneamente en el trayecto. Desde hace tres das estaba
irritable y anorxico, con fiebre de 39-40 C resistente a los antitrmicos. En la exploracin se descubre un exantema rosado, ms intenso en nalgas y en el tronco, con
adenopatas y sin esplenomegalia. La temperatura descendi a 37,5 C. Cul de los
diagnsticos citados le parece ms probable?
Mononucleosis infecciosa.
Infeccin por citomegalovirus.
Rubola, forma del lactante.
Exantema sbito.
Hipersensibilidad a los antitrmicos.
85
Pediatra
08
MIR
Ha sido preguntado en
convocatorias recientes. Hay
que prestar atencin
a sus factores de riesgo ms
importantes y a las medidas
de prevencin recomendadas.
(JJ
(~2~]
[JJ
El factor de riesgo principal es dormir en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
decbito supino.
(JJ
(~5~|
(~5~)
fo~|
8.1. Fisiopatologa
En d o s tercios d e estos pacientes, se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crnica, as c o m o u n a alteracin a
nivel d e l ncleo a r c i f o r m e , i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o .
La hiptesis ms aceptada sera la d e u n lactante q u e , p o r u n a inmadurez/disfuncin d e l t r o n c o enceflico, p r e sentara u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a .
0 6 - 0 7 , 1 8 1 ; M I R 03-04, 166)
Ambientales:
-
T a b a q u i s m o d u r a n t e y despus d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e
riesgo c o n s i d e r a d o ms i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) .
Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l .
Colchones blandos.
C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o .
Asociados al nio:
LU
Preguntas
M I R 0 6 - 0 7 181
- M I R 03-04,166
86
Sexo m a s c u l i n o .
Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d
al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinacin d e signos y sntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a nosis o p a l i d e z , hipotona o hipertona.
G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervencin d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estmulo
tctil suave hasta u n a reanimacin c a r d i o p u l m o n a r ) .
Pediatra
8.3. Prevencin
m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o , aconseja:
H e r m a n o d e vctimas d e SMSL.
A n e m i a m a t e r n a , I T U m a t e r n a y malnutricin materna d u r a n t e el
embarazo.
c u n a , el excesivo a b r i g o , el e m p l e o d e a l m o h a d a s , etc.
Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 C ) o del lactante.
U s o d e drogas y/o a l c o h o l .
A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , se est c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la
RECUERDA
Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el
principal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante.
Respecto al sndrome de muerte sbita infantil o del lactante (SMSL), seale cul de
los siguientes N O constituye un factor de riesgo:
1)
2)
3)
4)
5)
El tabaquismo materno.
El sexo femenino.
Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida.
El antecedente de un hermano fallecido por este sndrome.
La postura en prono para dormir.
87
Pediatra
09.
MALTRATO INFANTIL
Aspectos esenciales
Orientacin
1M TU
El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, excluido el periodo neonatal.
No es necesario dedicarle
a este tema demasiado
tiempo. Slo ha sido
preguntado en una
ocasin. Debes intentar
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.
fJJ
Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
o anales sin traumatismo justificable. Tambin ante comportamientos anormales de los nios frente a los
padres o al mdico durante la consulta.
08-09, 259)
Fsicos:
-
Muy sugerentes: ETS en nias prepberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin
traumatismo justificable.
Comportamentales:
9.3. Tratamiento
(JJ
Preguntas
88
Pediatra
p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s
A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la
h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas, glteos, c a r a , e t c . ) , a l o p e c i a c i r -
A u t o r i d a d J u d i c i a l . Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n -
En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos,
c o s t i l l a s , vrtebras, crneo). En las v i s c e r a s , se d e b e n b u s c a r h e m o -
Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . La mayora d e los p a d r e s q u i e -
ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o .
Nio de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento
desde hace 30 das. A la exploracin presenta desnutricin y palidez intensa, cefalohematoma parietal izquierdo, manchas equimticas redondeadas y de borde bien
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El nio llora mucho durante la exploracin y est muy agitado. El diagnstico de presuncin ms probable es:
1)
2)
89
5P
Pediatra
10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL
Orientacin
MIR
VACUNA
Hepatitis BI
Es un tema poco rentable. Hay
que intentar recordar slo las
vacunas importantes.
Edad en meses
0
HB
Difteria, ttanos
ytosferina2
Poliomielits3
Haemophilus
influenzae
tipo b4
Meningococo C 5
HB
HB
HB
DTPa
DTPa
DTPa
DTPa
VPI
VPI
VPI
VPI
Hib
Hib
Hib
Hib
MenC
Neumococo6
Sarampin,
rubola
y parotiditis?
Edad en aos
MenC
VNC
VNC
15-18
3-4
11-14
4-6
IJmfflmfllMlf
14-16
DTPa
Tdpa
MenC
VNC
Virus del
papiloma
humanos
Rotavirus9
12-15
VNC
SRP
SRP
VPH - 3 d.
Var
Var
Var-2d.
RV-2o3dosis
Varicela 1 0
Gripe
Gripell
Hepatitis Al 2
HA-:
Sistemtica
Recomendada
! dosis
Grupos de riesgo
Tabla 36. Calendario vacunal infantil
BIBLIOGRAFA
Pediatra
G u e r r e r o Fernndez J, Ruiz Domnguez JA, Menndez Suso JJ, Barrios Tascn A. Manual
de Diagnstico
Farreras P, R o z m a n C. Medicina
90
Interna.
M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 .
Tratado
de Pediatra.
1 8 e d . Elsevier Espaa, 2 0 0 8 .
a
y Teraputica
en
PEDIATRA.