Rev Bras Neurol, 46 (4 ): 7-11, 2010

Seo de NEUROPEDIATRIA

Perfil de crianas com Mielomeningocele em

hospital de referncia - Rio de Janeiro.
Profile of children with Myelomeningocele in a
Reference Hospital Rio de Janeiro - Brazil
Miriam Ribeiro Calheiros de S 1, Marco Orsini 2,
Lilia Abelheira 3, Marzia Puccioni Sohler 4
Resumo
Introduo. A mielomeningocele (MMC) uma das formas de disrafismo que resulta do defeito de fechamento da poro posterior do
tubo neural, durante a quarta semana de gestao. Objetivos. Traar o perfil epidemiolgico dos recm-nascidos portadores de (MMC) no
IFF/FIOCRUZ, encaminhados ao setor de Fisioterapia Motora. Material e Mtodos. Estudo transversal, descritivo, institucional, no
qual foram analisados pronturios de pacientes portadores de (MMC), entre janeiro de 2007 e junho de 2008. Resultados e Discusso.
Houve predomnio do sexo masculino. Em 14 criancas detectou-se a presena de hidrocefalia. Quatro crianas apresentaram outras malformaes
do sistema nervoso, como disgenesias do corpo caloso. A maioria dos pacientes apresentou alteraes ortopdicas, sendo a mais freqente o p
torto congnito. Os maiores problemas esto relacionados com a possibilidade de levantar, deambular e controlar voluntariamente os sistemas
vesical e intestinal. Concluso. O tratamento de crianas com mielomeningocele requer interveno clnica e cirrgica precoces, alm de
tratamento reabilitativo.
Palavras-chave: mielomeningocele epidemiologia

Abstract
Introduction. Myelomeningocele (MMC) is one of the forms of dysraphism that results from a defect in the closure of the posterior
portion/section of the neural tube, during the fourth week of gestation. MMC affects the nervous, musculoskeletal and urogenital systems.
Objectives. To map the epidemiological profile of the newborn with MMC in the IFF/FIOCRUZ, sent to the Physical Therapy service.
Material and Methods. A transversal, descriptive and institutional study, in which the medical records of patients with MMC from
January 2007 to June 2008 have been analyzed. Results and Discussion. There was predominance of the male sex. In 14 children the
presence of hydrocephalus was detected. Four children presented other malformations of the nervous system, such as corpus callosum dysgenesis.
The majority of the patients showed orthopedic changes, the most frequent of which were congenital foot deformities. The greatest problems
were related to the possibility of standing, walking and voluntarily controlling the bladder and bowel systems. Conclusion. The treatment
of children with MMC requires early clinical and surgical intervention, as well as rehabilitation treatment.
Keywords: Malformations; Myelomeningocele; epidemiology; physical therapy; rehabilitation; early intervention.
Servio de Fisioterapia Motora Instituto Fernandes Figueira |FIOCRUZ RJ
1
2
Fisioterapeuta do Servio de Neuropediatria; Instituto Fernandes Figueira Fiocruz; Graduando em Medicina Universidade do Grande Rio; Programa de Ps3
4
Graduao em Neurologia|Neurocincias HUAP Universidade Federal Fluminense; Fisioterapeuta UNISUAM; Neurologista, Departamento de Neurologia,
UNIRIO; Servio de Lquor, HUCFF, UFRJ.
Endereo para correspondncia: Miriam Calheiros
e-mail: calheirosa@uol.com.br

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Introduo
Os defeitos do tubo neural (DTN) so responsveis
pela maioria das anomalias congnitas do sistema
nervoso central (SNC). A mielomeningocele ocorre
entre a terceira e quarta semanas de desenvolvimento
embrionrio (Norrlin et al., 2003), e, estima-se que uma
em cada 800 crianas brasileiras nascidas vivas apresente
esta anomalia (Filguerias e Dytz, 2006).
Estudos populacionais para nascidos com mal
formao congnita tem sido limitados a relatos de
instituies hospitalares, tais como aqueles encontrados
no ECLAMC (Latin American Collaborative Study on
Congenital Malformations). Estudos realizados entre
1995 a 1999 em instituies que participam do
ECLAMC, apontam um percentual de 3,1% de
neonatos que apresentam algum tipo de mal formao
congnita (Costa et al., 2006).
A Espinha Bfida|Mielomeningocele (MMC) uma
das mais freqentes malformaes congnitas no
mundo, sendo responsvel por importantes sequelas
neurolgicas. (Hisaba et al., 2003). Sua etilogia
multifatorial, envolvendo fatores genticos e ambientais.
A real dimenso do problema permanece ainda
desconhecida, em vista da inexistncia de levantamentos
de abrangncia nacional, e resultados divergentes dos
estudos de prevalncia (Filguerias e Dytz, 2006; Ogata
et al., 1992).
Segundo dados coletados nas onze maternidades
acompanhadas pelo Estudo Latino-Americano
Colaborativo de Malformaes Congnitas
(ECLAMC), o Brasil situa-se em quarto lugar na
prevalncia de espinha bfida dentre os 41 pases
pesquisados (Elias et al., 2008).
Costa et al. (2006), em estudo envolvendo prevalncia
de mielomeningocele e fatores associados, identificaram
um total de 162 casos de mal formaes congnitas
em 9286 nascidos|vivos, em maternidades do Rio de
Janeiro de julho de 1999 a maro de 2001. Do total de
casos, o sistema nervoso central apresentara uma maior
freqncia de eventos, com 7 casos de espinha bfida, 5
de hidrocefalia, 3 de encefalocele e 1 de microcefalia.
Crianas com MMC podem apresentar
incapacidades crnicas graves, sendo que as alteraes
motoras e sensitivas variam conforme o nvel da leso
e o grau de comprometimento da medula espinhal
(Hisaba et al., 2003). Em vista disso, torna-se importante
observar a magnitude e a diversidade de apresentaes
quando se trata de uma populao de crianas com

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grandes deficincias e leses permanentes, com grande

morbidade secundria ao longo de sua vida.
Nos pacientes com MMC, a maioria das alteraes
clnicas envolve dificuldade ou inabilidade para adquirir
ou manter-se em postura ortosttica, deambular, exercer
controle voluntrio da bexiga urinria e intestinal. Estes
pacientes usualmente apresentam comprometimento
sensorial e motor nas extremidades inferiores, que
impedem a aquisio de padres normais de
deambulao. Muitas vezes, a sobrecarga ou o excesso
de utilizao das extremidades superiores e tronco para
compensar a paresia e os desequilbrios musculares nos
membros inferiores, provoca o surgimento de
distrbios msculo- esquelticos, especialmente nos
tecidos moles e peri-articulares. Outro aspecto relatado
o fato da densidade mineral ssea apresentar-se alterada
nestes pacientes a partir dos 6 anos de idade,
correlacionada a um aumento da percentagem corporal
de tecido adiposo (Ausili et al., 2008).
Por se tratar de uma doena de grande impacto social
e econmico, como relatado por Rotter et al., (2007), e
sendo o Instituto Fernandes Figueira-IFF/FIOCRUZ
um dos principais hospitais da rede pblica do Rio de
Janeiro voltado para a sade da mulher e da criana,
este estudo tem por objetivo traar o perfil
epidemiolgico dos recm-nascidos portadores de
Mielomeningocele no IFF/FIOCRUZ, encaminhados
para acompanhamento no setor de Fisioterapia Motora.
Material e Mtodos
O estudo realizado foi do tipo transversal, descritivo,
institucional. Foram analisados pronturios de pacientes
portadores de Mielomeningocele, nascido no IFF/
FIOCRUZ, entre janeiro de 2007 e junho de 2008. A
amostra foi do tipo selecionada, fazendo parte dela os
bebs encaminhados ao servio de fisioterapia motora
para avaliao e acompanhamento.
Como critrios de incluso, tm-se crianas nascidas
no IFF/FIOCRUZ entre janeiro de 2007 e junho de
2008, em cujos pronturios haja relato de procedimento
neurocirrgico para correo de espinha bfida cstica e
participantes do programa de acompanhamento do
setor de fisioterapia motora.
Os dados foram coletados a partir de informaes
clnicas coletadas dos pronturios dos pacientes.
Informaes referentes avaliao fisioteraputica,
ultrasonografia transfontanela, ressonncia nuclear
magntica, tomografia computadorizada, radiografias
simples, exame de urodinmica, bem como

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Perfil de crianas com Mielomeningocele em hospital de referncia - Rio de Janeiro

informaes advindas do acompanhamento clnico e

neurocirrgico dos pacientes tambm foram analisadas
pelos envolvidos no estudo.
Realizou-se um estudo descritivo da populao, por
intermdio da anlise das medidas de tendncia central,
e de disperso e distribuio de frequncia para as
variveis dependentes e independentes. Os dados foram
armazenados em um banco de dados utilizando EPI
INFO 2002.
O projeto foi submetido aprovao pelo Comit
de tica em Pesquisa do IFF, estando em conformidade
com o estabelecido na Resoluo 196/96 do Conselho
Nacional de Sade. Um termo de consentimento livre
e esclarecido foi assinado pelos responsveis pelos
pacientes do estudo, conforme preconizado na
resoluo supracitada.
Resultados
Foram analisados os pronturios mdicos de 16
pacientes, dois com leses em regio torcica, onze com
leses em regio lombar e trs com leses em regio
sacral. Segundo a distribuio por sexo, oito crianas
eram do sexo masculino e dois do sexo feminino.
Quanto ao peso ao nascer, 15 crianas (93,8%) eram
AIG (Adequado para Idade Gestacional) e uma (6,3%)
era PIG (Pequeno para a Idade Gestacional).
Quanto a Idade gestacional, esta variou entre 36 e
39 semanas, sendo que duas crianas (12,5%) nasceram
com 36 semanas de gestao; sete (43,8%) com 37
semanas; trs (18,8%) com 38 semanas; trs (18,8%)
com 39 semanas e uma criana nasceu (5,3%) com 40
semanas de gestao.
Um total de 6 mulheres eram (37,5%) primparas,
cinco (31,3%) na segunda gestao, quatro (25%) na
terceira e uma (6,3%) na quarta gestao. A Idade
materna variou entre 18 e 39 anos, com 81,3% das
mulheres com idade inferior a 35 anos. Mdia de 28,12
e mediana de 28. Do total das envolvidas no estudo, 14
(87,5%) realizaram pr-natal no IFF.
Com relao aos aspectos neurocirrgicos, todas as
crianas foram operadas nas primeiras 24 horas de
nascimento. Em 14 criancas detectou-se a presena de
hidrocefalia, sendo necessria a colocao de (derivao
ventrculo-peritoneal) DVP entre o stimo e o vigsimo
primeiro dias de vida. Quatro crianas apresentaram
outras malformaes do sistema nervoso, como
disgenesias do corpo caloso. Apenas dois pacientes no
apresentaram hidrocefalia.
No que diz respeito s anomalias ortopdicas, 14

(93,3%) pacientes apresentaram-nas, sendo as mais

freqentes o p torto congnito (28,6%). A associao
de mais de uma malformao ocorreu em 28,6% e
displasia de quadril em (21,4%) de nossa amostra.
Com relao s malformaes cardacas, uma
criana apresentava ao nascer Forame Oval Patente
(FOP); uma apresentou Comunicao inter atrial; 3 14
no apresentavam nenhum tipo de anomalia congnita
deste sistema.
Durante a avaliao urodinmica precoce, todas as
crianas apresentaram bexiga neurognica. Destas, nove
realizavam cateterismo intermitente de maneira regular.
No que diz respeito origem do encaminhamento ao
ser vio de Fisioterapia, oito pacientes foram
encaminhados para acompanhamento no primeiro
trimestre de vida, trs no segundo e quatro no terceiro,
sendo este oriundo das unidades de internao e
ambulatrio de pediatria em 66.6% dos casos.
Segundo classificao de Saraste 2001, entre a
correlao entre nvel de leso medular e funo
muscular, observou-se que duas crianas (12,5%) nvel
L1 eram nvel V; uma (6,3%) nvel L2 era nvel IV;
quatro (25,0%) nvel L3 eram nvel III; uma (6,3%) L4
era nvel III; trs (18,8%) nvel L5 eram nveis I e II e
trs (18,8%) nvel S1 eram nveis I e II.
Discusso
Referente freqncia da MMC na populao
estudada, valores maiores foram encontrados do que
aqueles citados na literatura vigente (Castilla et al., 2001,
Sipek et al. 2004). Outras pesquisas tambm relataram
maior freqncia de EB em neonatos do sexo feminino
(Farley et al., 2002, Castilla et al., 2004). Tais diferenas
podem ser devidas a fatores geogrficos,
socioeconmicos, sazonais e raciais, o que sugere
complexa interao de fatores ambientais e genticos.
Alm disto, o fato do IFF-FIOCRUZ ser hospital
de referncia para nascimento de beb de risco, deve
ser considerado.
Anteriormente ao ano de 1975, a taxa de mortalidade
de crianas com seqela de MMC era significativa (Dicianno,
et al. 2008; Shurtleff, 1975), entretanto aps esse perodo a
sobrevivncia elevou-se a 60% e 90% (Ito et al., 1977).
Estudos de morbidade em crianas em algumas
cidades da Amrica Latina, indicam que as doenas
genticas e as malformaes congnitas representam
de 10 a 25% das hospitalizaes, em hospitais que
prestam ateno terciria (Costa et al., 2006).
A MMC cursa com frequncia com mltiplas

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anomalias congnitas, sendo que as comumente

associadas so principalmente as malformaco cardaca,
do sistema nervoso central e as anormalidade do trato
gnito-urinrio ( Kolaski, 2006).
De acordo com a literatura vigente, a hidrocefalia e
a Sndrome de Arnold Chiari II foram as anormalidades
do Sistema Nervoso Central (SNC) mais
frequentemente encontradas (Dicianno et al., 2008;
Bowman et al., 2001; Shurtleff ,2000; Shingal et al., 1999;
Salomo, 1998). Em nosso estudo apenas um paciente
no necessitou colocao de derivao ventrculoperitoneal (DVP).
Fobe et al. (1999), destacam o fato de que a idade
de colocao da derivao, assim como sistemticas
revises do sistema por funcionamento inadequado,
esto diretamente associadas ao desempenho cognitivo.
Isto leva a implicaces a longo prazo, relativas qualidade
de vida quando adulto, escolarizao e ao ingresso no
mercado de trabalho.
As leses provocadas pela MMC podem afetar o
funcionamento da bexiga urinria de formas vrias. A
combinao de degenerao e regenerao dos nervos
intrnsecos do msculo detrusor tem sido destacada em
diversas leses do SNC, levando a bexiga neurognica,
onde a reteno configura o padro vesical mais comum
(Chancellor et al., 2006; Haferkamp et al., 2003).
A avaliaco urodinmica precoce considerada o
padro-ouro para o diagnstico da bexiga neurognica.
Sem a avaliao e o tratamento precoce da disfuno
vesical, o trato urinrio superior pode ser gravemente
afetado. A interveno precoce permite salvaguardar a
funo renal e preserva-la ao longo da vida. Com relao
aos dados observados neste estudo, 100% das crianas
apresentaram ao exame de urodinmica beixga
neurognica. Tais resultados confirmam aqueles citados
na literatura, reforando assim a importncia da avaliao
e inter veno urolgica precoce, que influem
diretamente no prognstico destes pacientes.
A abordagem ortopdica tambm se prope a ser
precoce nestas crianas, entre seis e 18 meses (Banta et
al., 1990). Deformidades dos ps em pacientes
portadores de MMC so frequentes. A despeito da
variedade destas deformidades, cerca de 20% dos casos
apresentam deformidade do tipo equinovaro (Fucs et
al., 2007). As duas deformidades dos ps nas crianas
com MMC que comumente requerem correo so o
equinovaro e o equinocavovaro (Specht et al., 1974).
Sharrard e cols (1964), apontam para o fato de que

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a luxaco do quadril no ocorre quando existe paralisia

total da musculatura de tal articulao. Em adio,
afirmam que no segmento medular lombar alto, devido
ao desequilbrio muscular, ocorre luxao de moderada
a grave, associada a progressiva deformidade em flexoaduo e coxa valga, luxao esta desenvolvida durante
o primeiro ano de vida, em 58 dos 70 pacientes
examinados em tal estudo. A luxao do quadril ocorreu
no primeiro ano de vida em 72 de 85 pacientes com
leso lombar baixa, devido forte ao dos flexores e
adutores do quadril, associada paralisia dos extensores
e abdutores. Tais pesquisadores destacam que, se a forca
dos extensores do quadril no for acentuada, no haver
deformidades ao nascimento, entretanto ocorrer a
presena de um quadril deslocvel. No caso da forca
muscular dos extensores do quadril encontrar-se
preservada, no haver luxao nem deslocamento do
mesmo.
Concluso
No grupo estudado, algumas peculiaridades foram
encontradas, que podemos creditar ao fato de ser o
IFF-FIOCRUZ referncia para nascimentos de crianas
com mal formao congnita, alm de uma complexa
interao de fatores. Evidenciou-se tambm a
necessidade de atendimento interdisciplinar, se possvel
em centros de referncia, pois tornou- se evidente que
a multiplicidade de apresentao das co-morbidades
associadas a MMC demanda a ao coordenada de
uma equipe interdisciplinar, com habilidade para lidar
com os diferentes aspectos apresentados nesta patologia.
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