MANAGEMENT OF STEVENS-JOHNSON SYNDROME

AND TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

PENDAHULUAN
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan Toksik Epidermal
Nekrolisis (TEN) mewakili dari beberapa spektrum
penyakit yang sama dan digambarkan dengan
persentase luas permukaan tubuh (BSA) yang terlibat
oleh nekrosis dan pengelupasan kulit. SSJ bermakna
jika BSA <10% sedangkan TEN bermakna jika BSA >
30%. SSJ / TEN saling bertumpang tindih di antara
keduanya.

ETIOLOGI &
PATOGENESIS
Ketidakmampuan untuk detoksifikasi antara metabolit
obat yang dapat berfungsi sebagai haptens ketika
dikomplekskan dengan host jaringan epitel dapat
memulai reaksi kekebalan. Setelah memulai berbagai
pemicu menyebarkan respon imun yang mengarah ke
keratinosit apoptosis, terutama dimediasi oleh Fas dan
Fas ligan dan faktor nekrosis tumor (TNF), atau keadaan
toleransi yang diinduksi.

Hubungan dengan HIV

Data awal pusat menunjukkan bahwa sebagian besar
pasien dengan SSJ / TEN terinfeksi HIV dan sekitar
tahun 2004 dan 2006 kejadiannya berkisar antara 40%
sampai 69%. Serangkaian kasus SSJ / TEN dalam
literatur menunjukkan peningkatan prevalensi infeksi
HIV.
Pasien datang dengan fase prodromal yakni demam,
malaise, batuk, mata perih dan sakit tenggorokan,
pasien sering di diagnosa dokter dengan infeksi saluran
pernapasan atas.
Setelah 1-3 hari, muncul ruam merah seperti campak
dan berubah menjadi warna ungu / merah kehitaman.
Telapak tangan dan kaki sering ditemukan rasa sakit,
lecet dan eritema.

Gb.1a
Makula eritema dengan epidermal nekrosis yang jelas dan
berwarna ungu, batas ireguler

Gb.1b
Nekrosis epidermal dengan eritema dan erosi

Gb. 1c
Pengelupasan epidermis

Gb.2a
Eritema yang nyeri dengan epidermal nekrosis dan berwarna
ungu

Gb.3
Perubahan mukosa pada SSJ/TEN. Perdarahan mengikis mukosa dan
peri orofisial kulit

FAKTOR PROGNOSTIK
Usia > 40 tahun
Keganasan
Takikardia (pulsasi > 120/minute)
Awal epidermal detasemen > 10%
Tingkat serum urea > 10 mmol / l
Tingkat serum glukosa > 14 mmol / l
Tingkat Bikarbonat > 20 mmol / l

PENGELOLAAN
Diagnosis Dini

Faktor penyebab

Penanganan awal pasien

Nutrisi yang tepat

Hindari AB & KS
Penanganan jelas
terhadap luka

Rujukan Dini

Perawatan
Suportif

Efektif pada obat

jangka pendek

Baik

dan

Pendekatan Multidisiplin

KEUNGGUL
AN

Gizi yang Cukup

Pada awal penyakit mengalami disfagia dan odinofagia
yang cukup serius. Faktor-faktor yang dipertimbangkan
(makanan panas, dingin dan asam dan minuman yang
dapat memperburuk nyeri), tekstur dan kelembaban dari
makanan selalu halus, makanan basah lebih cocok
daripada kering dan kasar.

Perawatan Kulit
Hati-hati perlindungan pada dermis yang terkena dan
reepitelisasi dini pada kulit sangat penting untuk
mencegah detasemen lebih lanjut.
penting untuk mengobservasi kulit pada saat mandi,
mencatat daerah yang terinfeksi dimana swab harus
diambil.

Gbr.4
Perawatan Kulit pada SSJ/TEN.
Mandi harian

Gbr.4
Perawatan Kulit pada SSJ/TEN.
Baju steril tanpa benang

Pengelolaan Nyeri
Pasien SSJ / TEN sering mengeluh adanya nyeri saat
istirahat dan aktivititas ringan.
Pengelolaan
nyeri
harus
individual,
dengan
mempertimbangkan sesuai dengan kebutuhan klinis
pasien.
Benzodiazepin dosis rendah dapat ditambahkan dan
lebih efektif untuk pasien dengan kecemasan tinggi
sebelum prosedur dan rasa sakit sejak awal

Keseimbangan Cairan
Hati-hati dengan pemantauan keseimbangan cairan
dengan masukan dan pengeluaran yang ketat secara
signifikan dan sering datang dengan dehidrasi dan
penurunan fungsi ginjal.

Perawatan Mata
Masalah yang paling umum adalah keterlibatan
konjungtiva.
perawatan suportif umum dengan pelumasan 1-2-jam
dan penilaian awal oleh dokter mata
Hingga 79% dari pasien dengan keterlibatan mata dalam
SSJ / TEN tahap akut mendapatkan masalah mata
jangka panjang seperti xeroftalmia, ektropion, entropion,
simbelfaron, dan katarak. Pengelolaan harus bertujuan
untuk mencegah cacat seminimal mungkin.

Perawatan Genitalia
Kebersihan yang baik dan penggunaan pakaian nonperekat
biasanya
cukup
untuk
memungkinkan
penyembuhan dari erosinya mukosa.
Sebisa mungkin kateter urin harus dihindari, karena
dapat menjadi sumber sepsis.

Perawatan GIT
Asupan oral akan membantu mempertahankan sistem
yang paten dan mencegah adhesi.
obat kumur harus digunakan 2 jam untuk membersihkan
mulut.
Krim pelumas untuk melembutkan bibir.
Pembalut parafin kasa dan krim pelumas digunakan
untuk menutupi erosi dan menghindari kulit yang retak.
Terapi antijamur harus digunakan jika mulut sariawan.

Sistem Pernafasan
Dapat muncul bersamaan dengan nekrosis mukosa
trakeobronkial, edema paru, sindrom gangguan
pernapasan dewasa dan infeksi pneumonia atau
pneumonitis. Pengumpulan sekresi air liur bisa
menyebabkan rentan terhadap aspirasi dan oleh karena
itu perlu sering dibersihkan.

Pengelolaan Spesifik
Steroid Sistemik
Ada kontroversi mengenai penggunaan steroid sistemik,
tetapi bukti menunjukkan bahwa pada kebanyakan steroid
sistemik bisa berbahaya bagi pasien jika digunakan dalam
dosis besar. Untuk pasien dengan syok sepsis,
pengobatan dengan dosis rendah dari hidrokortison
mungkin memiliki hasil yang lebih baik tetapi hal ini belum
ditunjukkan pada mereka dengan terkait SSJ/TEN.

Intravena Ig (IVIg)
IVIG blok Fas / interaksi Fas ligan jika digunakan pada
awal SSJ / TEN mungkin dapat menghentikan
perkembangan penyakit. Ditinjau dari French, 9 studi
prospektif dan retrospektif terkontrol, yang lebih dari 10
pasien masing-masing, di mana pasien dengan SSJ /
TEN dirawat dengan IVIG. Dia menyimpulkan bahwa
pada dosis > 2 mg / kg itu aman dan mengurangi angka
kematian sampai pada kesimpulan yang sama.

Siklosporin
Chave dkk menyimpulkan bahwa, jika diberikan pada
awal penyakit, dengan 3-5 mg / kg sehari, baik secara
intravena atau oral, selama lebih dari 2 minggu. Ini
menunjukkan
perkembangan
penyakit
tanpa
peningkatan risiko dari sepsis.

Plasmapheresis dan Hemodialisis

menghilangkan metabolit obat dan sitokin yang
berpengaruh dari sirkulasi tetapi keduanya masih
dipertanyakan nilainya.
MedicAlert
Ini adalah bagian penting dan sering diabaikan dari
pengelolaan pasien untuk mencegah terulangnya kondisi
yang berpotensi mengancam nyawa. Yang dimaksud
adalah tanggung jawab dari dokter untuk memfasilitasi
proses ini.

Penanganan Ulang
Sebagian besar penulis merekomendasikan bahwa
pasien SSJ / TEN tidak boleh lakukan penanganan
ulangan. Ada hubungan yang kuat antara SSJ / TEN dan
obat-obatan yang digunakan untuk mengelola pandemi
HIV yang merajalela dan meningkatnya penyakit
tuberkulosis (TB)
Karena berisiko tinggi sifat reintroduksi dari kondisi
umum yang harus terpenuhi
Harus dilakukan di rumah sakit di bawah pengawasan
supervisi dari seseorang yang berpengalaman dalam
pengelolaan dari reaksi obat yang merugikan dan
penanganan ulang.

 Pemantauan sangat penting untuk mendeteksi dini reaksi

apapun. Parameter yang dipantau bersifat subyektif
selama pasien merasa tidak sehat. Ini dapat mencakup
sakit tenggorokan, mata gatal atau terbakar, kulit gatal
dan demam.
Jika ada tanda-tanda reaksi apapun dicatat maka obat
yang paling baru diperkenalkan tersebut segera
dihentikan dan pasien dipantau secara ketat.
Untuk penanganan ulang TBC, pasien harus dimulai pada
dua obat antituberkulosis yang mereka sebelumnya
belum pernah terekspos ditambah obat pertama dari
rejimen yang diulang. Hal ini untuk menghindari
terjadinya resisten.

KESIMPULAN
SSJ dan TEN adalah suatu kondisi yang mengancam
jiwa semakin dilihat sebagai akibat dari pandemi HIV.
Pengelolaannya memerlukan identifikasi awal dan
penarikan dari obat obat atau tidak mungkin diberikan
obat tersebut, rujukan ke pusat perawatan khusus
(spesialis) dan mendukung pendekatan multidisiplin.

Thank You