CARDIOPATIAS CONGENITAS

1. Epidemiologa
a. Etiologa Multifactorial
b. 1 % de los RN vivos
c. Mayor frecuencia en Hombres que Mujeres
d. 5 % de los nios presentan adems anomalas Cromosmicas (cromosoma
enteroesta daado) y Genticas (es un gen)
e. 15-68% en los Abortos
f. 10% en Mortinatos
g. Incidencia final de 5%
2. Frecuencia: Debemos saber el orden. Estudiar la tabla

3. Factores de riesgo:

a. Factores Ambientales Conocidos:

i. Medicamentos y Txicos
1. TABAQUISMO
ii. Infecciones
1. TORCH (la rubeola es la que ms se asocia)
iii. Enfermedades Maternas
1. Exposiciones ambientales? el gas radn, que es un gas
radioactivo
2. Genes con periodo crtico de susceptibilidad ?
b. Herencia:
i. Matrimonio con antecedentes de hijo con CC 3 % de probabilidades
ii. Padre o Madre portador de CC 2 10 % de probabilidades
4. ANOMALIAS CROMOSOMICAS ASOCIADAS A C.C.
a. Down Trisoma 21
(es la anomala
ms comn)
Marfan

b. 50%

Frec.

Canal AV, CIV, CIA, DAP

Insuficiencia Ao-M, Aneurisma Ao,

Prolapso

5. Infecciones asociadas:
a. Rubeola: Causa soplos cardiacos
6. Mortalidad
a. Sin tratamiento: 80%, 1/3 fallece en el primer mes de vida, y la mitad de estos en
la primera semana, con tratamiento se salvan el 85%
7. Tratamiento
a. Medico
Ciantico - Aciantico
insuficiencia cardiaca
precarga postcarga contractilidad
aumentar o disminuir flujo pulmonar
aumentar o disminuir el shunt
b. Quirrgico
Ciruga Paliativa
aumentar o disminuir flujo pulmonar
aumentar o disminuir el shunt
Ciruga correctiva
correccin anatmica (antiguamente se hacia)
correccin fisiolgica (es lo que se hace en la transposicin de los
grandes vasos)
8. Circulacin fetal: Los pulmmoens no estn funcionando y la oxigenacin depende de la
madre y ara que llegue a lado derecho, tiene que pasar al lado ixquierdo, y hay dos sitios

en donde se entrecruza: 1. Conducto arterioso y 2. El foramen oval. En esos dos sitios se

pasa del lado derecho al izquierdo porque los pulmones no funcionan, por eso tiene que
pasar de frente a la aurcula izquierda. Pero cuando nace, la presin de la aurcula
izquierda aumenta y se cierra la vlvula del agujero oval y se cierra, y esa vlvula con el
tiempo se fibrosa y se termina de cerrar definitivamente despus del nacimiento, es un
cierre anatmico. EL ductus arterioso no es una vaso, es en realidad un tirabuzn de
msculo, que responde a los cambios de oxgeno y a los cambio de prostaglandinas, es
por eso cuando las prostaglandinas ya no llegan al ductus porque cuando el pulmn
empieza a funcionar el metaboliza las prostaglandinas, y ya no hay y se cierra
fisiolgicamente, por eso cuando persiste se debe dar medicamente antiprostaglandinas (AINES).

9. Presentacin clnica
a. Cianosis: La sangre se salta el pulmn porque hay paso directo del lado derecho
al izq.
b. Insuficiencia cardaca: Existe recirculacin de la sangre dentro del corazn por
comunicaciones anormales
i. Soplo cardaco asintomtico: Ruido presente a la auscultacin por flujo
turbulento. El tipo de soplo continuo en locomotora, en la regin
interescapular sea soplo sisto-diastolico (solo se dan entre arteria y
vena, por lo tanto es un ductus arterioso). VIENE EN EL EXAMEN.
ii. Arritmia: Ritmo irregular a la auscultacin, ya sea por aparicin de otros
focos, trastorno de la conduccin o cambios en la frecuencia.
c. Insuficiencia respiratoria : con disnea de diverso grado pudiendo llegar a la
ventilacin mecnica
d. Dificultad para la alimentacin : por patologa de base o RCIU.
10. Clasificacin clsica

LA MAS COMUNES SON LAS ACIANTICOS, Y ENTRE ELLAS LAS DE CORTOCIRCUITO DE

IZUIQERDA A DERACHA QUE CON (civ, cia, dap). VIENE EN EL EXAMEN. Y EN LAS
CIANOTICAS LA MEZCLA TOTAL NO ES COMUN.
11. Diagnstico
a. EVALUACION CLINICA:
i. Sistemtica completa, periodo perinatal. A partir de los 30 aos la
posibilidad de tener un nio Down aumenta.
ii. ANAMNESIS, EXAMEN CLINICO: Cardiaco, Vascular (arterial y venoso,
que es la ms frecuente del mundo y es muy costosa, se debe hacer la
prevencin primaria, como los diabticos, los aneurimas)
iii. Respiratorio
b. RADIOGRAFIA DE TORAX (voy a ver 2 cosas muy simple: 1. Pulmones lleno de
lquidos o consolidados (CIV, CIA) , o 2.Pulmosnes hper claros (significa que algo
est obstruyendo el flujo de sangre hacia el corazn)
c. ANALISIS SANGRE
i. Gasometra
ii. Exmenes Especficos de Cada Enf. Sospechosa (la rubeola o la gentica)
d. ELECTROCARDIOGRAMA
e. PRUEBA DE HIPEROXIA
f. ECOCARDIOGRAFIA (mtodo preferencial para hacer el diagnostico)
g. CATETERISMO CARDIACO (cuando es muy complejo para determinar el gasto
cardiaco, y muchas se tratan con esta tcnica)
12. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
a. CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (va de la cmara izquierda de alta
presin a la derecha de baja presin)

i. CIV
Como la presin del ventrculo
izquierdo es mayor que la del ventrculo derecho, esa presin del
ventrculo izquierdo al ventrculo derecho, por la tanto esa presin se
dirige hacia la arteria pulmonar, y los pulmones se llenan de lquido, da
congestin).

ii. CIA
Va a ver congestin, que
se evidencia con ingurgitacin yugular, hepatomegalia, hipertensin
portal, lo que crea ascitis, etc.

iii. DUCTUS
Soplo en
locomotora, es ms comn en prematuros. Primero se hace el
tratamiento mdico que es AINES, despus es la ciruga si este falla.
iv. DRENAJE VENOSO ANOMALO,
v. CANAL AV
b. OBSTRUCCION CORAZON IZQUIERDO: Algo en el corazn izquierdo impide que
salga la sangre. Los pulsos son bajos. Palpar bien el pulso para saber si hay
pulsos o no.
i. COARTACION AORTICA (solo el pulso de la mano izquierda esta normal,
y los dems pulsos estn anormales o no se palpan). Entonces, antes que
nazca la subclavia hay una estreches. Si tomo la presin en el brazo,
difiere la presin con la del pie.

ii.

ESTENOSIS AORTICA,

iii. HIPOPLASIA VI
13. CARDIOPATIA CONGENITA CIANOTICA
a. OBSTRUCCION CORAZON DERECHO:
i. TETRALOGIA FALLOT (los nios azules)

ii. ATRESIA PULMONAR,

iii. VENTRICULO UNICO
b. FALTA DE MEZCLA:
i. TRANSPOSICION GRANDES VASOS

c. MEZCLA TOTAL:

i. DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR DVPT (parcial, no las 4 total,

las 4 drenan en diferente sitio). Quiere decir que las venas pulmonares
no drenan en la aurcula izquierda, que es lo normal, comienza a drenar
en otro sitio.
1. Supra cardiaco
2. Intracardiaco
3. Infra cardiaco (difcil de corregir)
ii. VENTRICULO UNICO: Hay un solo ventriculo
14. Tratamiento: multidiciplinario interdisciplinario. Todas no son corregibles, solo el 85%
como hemos visto al principio.
a. CIANOTICA: Abrir ductus hasta ciruga definitiva, a/v Cirugas paliativas
b. CORTO. IZQ-DER: Manejo Insuficiencia Cardiaca, Ciruga reparadora, a/v Ciruga
Paliativa
c. CARDIOPATIA COMPLEJA: Cirugas en diferentes momentos, hasta mejor
momento para ciruga definitiva
d. INTERVENCIONISMO, CIA, CIV, Ductus, Valvulopatia.
e. TERAPIA GENETICA futuro.

Es un falot, entonces hiso la operacin,

para meter sangre al pulmn, porque el problema es que no llega sangre al pulmn: 1. La
clsica: la subclavia izquierda se ligaba y se le comunica con la arteria pulmonar, el
problema es que haba necrosis del brazo izquierdo. 2. La dos es la modificada blalocktaussig: Que hace un tubito comunique la arteria subclavio son necesidad de ligarla con la
arteria pulmonar.

Es una transposicin de lo grandes

vasos, solo cambian, y se vuelve una operacin fisiolgica, no es anatmica, pero el cuerpo se
adapta, se llama ciruga de jatene. Es la que se hace Mundialmente.