Ventricular Septum Defects Pada Orang Dewasa

Naser M. Ammash, MD, and Carole A. Warnes, MD

Karena bawaan VSD yang berbeda ukuran dan lokasi, presentasi klinisnya, sejarah
alam, dan pengobatan sangat bervariasi. Ulasan ini membahas berbagai jenis defek
septum ventrikel sering terlihat pada orang dewasa dalam pengalaman penulis dan
literatur yang diterbitkan. Defek septum ventrikel yang baik terisolasi cacat kecil atau
cacat yang lebih besar terkait dengan stenosis pulmonal, hipertensi pulmonal, atau
regurgitasi aorta. Asosiasi ini memainkan peran penting dalam konsekuensi
patofisiologis dari cacat, komplikasi jangka panjang, dan pilihan pengobatan.
Pengetahuan tentang presentasi klinis yang berbeda di masa dewasa dan fitur khusus
yang berkaitan dengan cacat ini akan membantu dalam penilaian dan perawatan pasien
dewasa dengan salah satu kelainan jantung bawaan yang paling.
Cacat septum ventrikel (VSD), pertama dijelaskan oleh Dalrymple pada tahun 1847 (1),
account untuk 20% dari malformasi kardiovaskular bawaan dan 10% dari mereka yang
didiagnosis pada orang dewasa (2, 3). Prevalensinya diperkirakan 1,17 per 1.000
kelahiran hidup dan pada 0,5 per 1000 orang dewasa dan telah meningkat akhir-akhir ini
karena deteksi ditingkatkan (4, 5). Dengan satu pengecualian (cacat subarterial), VFD
tidak memiliki preferensi seksual. Mereka dapat dikaitkan dengan cacat septum atrium
(35%), paten ductus arteriosus (22%), arkus aorta kanan (13%), dan, lebih jarang,
stenosis pulmonal (6). Beberapa VSD (4% sampai 18% dari cacat terisolasi) lebih
banyak terjadi dalam hubungan dengan dua ventrikel kanan stopkontak dan tetralogi
Fallot dan memainkan peran penting dalam ini malformasi kongenital kompleks (7-9).
Ulasan ini, bagaimanapun, berfokus pada cacat terisolasi.
ANATOMI
Septum ventrikel adalah struktur tiga dimensi dengan lima komponen: septum
membran, yang trabecular atau septum otot, septum infundibular, septum
atrioventrikular, dan septum inlet. Defek septum ventrikel yang dihasilkan dari
pertumbuhan fi sien de atau kegagalan fusi komponen ini bervariasi dalam ukuran dari
cacat kecil untuk tiadanya septum (10). Pemahaman tentang karakteristik morfologi dari
VSD telah rumit oleh kebanyakan skema kation klasi fi yang ada (1, 11-13). Capelli dan
rekan (14) dijelaskan cacat ini dalam kaitannya dengan struktur yang diakui secara
universal: katup jantung (Gambar 1, atas). Cacat membran yang paling umum (75%
sampai 80%) hasil dari cacat pada septum membran kalah dengan supraventricularis
crista dan dapat meluas ke septum otot (perimembranous) (Gambar 1, kiri bawah).
Kanal atau inlet cacat kurang sering (8%), biasanya besar, dan berbaring di bawah
kedua katup atrioventrikular, terutama septum lea fl et katup trikuspid. Cacat ini, sering
terlihat pada pasien dengan sindrom Down, jarang menyajikan dewasa tanpa hipertensi
pulmonal. Otot atau trabecular cacat (5% sampai 20%) yang berbatasan dengan otot
dalam apikal, tengah (Gambar 1, kanan bawah), atau bagian outlet septum dan dapat
kecil atau besar, tunggal atau ganda, dan kadang-kadang miring dengan beberapa keluar
menyerupai keju Swiss (2, 15). Cacat Subarterial, juga disebut outlet, infundibular,
conoseptal, atau supracristal, adalah yang paling umum (5% sampai 7%), kecuali di
Asia (30%) (2, 3, 16, 17). Ini hasil dari defisiensi dalam septum di bawah katup
semilunar tapi di atas dan anterior ke supraventricularis crista. Hilangnya resultan
dukungan dari kanan atau titik puncak noncoronary (atau keduanya) menyebabkan
prolaps katup aorta sekunder dan regurgitasi (18, 19).
1

PATOFISIOOGI
Arah dan volume shunt di VSD terisolasi ditentukan terutama oleh ukuran defek bukan
oleh lokasi dan rasio paru resistensi vaskuler sistemik. Pada orang dewasa, shunt kiri ke
kanan tanpa adanya stenosis pulmonal dan hipertensi pulmonal, sehingga volume yang
berlebihan dari atrium TDE, kedua ventrikel, dan arteri pulmonalis. Volume shunt yang
menentukan presentasi klinis dan akhirnya sejarah alam pasien.
Hubungan antara regurgitasi aorta dan VSD, pertama dilaporkan pada tahun 1921 (20),
lebih sering terjadi pada laki-laki muda (21, 22). Regurgitasi aorta adalah lesi yang
diperoleh terlihat lebih dengan cacat subarterial dibandingkan dengan cacat
perimembranous. Ini hasil dari defisiensi atau hipoplasia septum conal yang mengarah
ke aposisi abnormal pada diastole dan prolaps dari titik puncak koroner kurang
didukung noncoronary atau kanan melalui VSD ke ventrikel kanan (18, 19). Hal ini
menyebabkan distorsi katup aorta dan regurgitasi aorta progresif (Gambar 2) (23).
Regurgitasi aorta sering meningkat dalam tingkat keparahan dengan usia dan
menunjukkan prognosis yang lebih buruk (3, 24).
Gambar 1. Septal Defect

Atas. Posisi defek septum ventrikel yang berbeda. 1 5 membran; 2 5 subarterial atau
supracristal; 3 5 otot atau trabecular; 4 5 inlet atau kanal. (Modi fi kasi dari Capelli dan rekan
[14] dengan izin dari Excerpta Medica.) Kiri bawah. Membran defek septum ventrikel (VSD),
seperti yang terlihat dari ventrikel kiri, sebagian dilenyapkan oleh septum lea fl et katup
trikuspid (SLTV). Kanan bawah. Muscular VSD seperti yang terlihat dari ventrikel kiri. (Foto-foto
courtesy of Dr William D. Edwards, Divisi Anatomi Patologi, Mayo Clinic di Rochester.).

PRESENTASI KLINIS
Pada presentasi pada orang dewasa, VSD adalah kecil, menengah, atau cacat besar
dengan atau tanpa stenosis pulmonal, hipertensi pulmonal, atau regurgitasi aorta (2, 15,
25). Cacat kecil tidak menunjukkan gejala dan bisa mewakili cacat yang lebih besar
yang menjadi kecil karena penutupan spontan lengkap. Cacat menengah jarang terjadi
kecuali berhubungan dengan katup pelindung dan stenosis subvalvular paru (25%
sampai 30%) (26). Pasien sering hadir dengan dyspnea. VSD besar hadir pada bayi
dengan gagal jantung dan memerlukan operasi kecuali mereka secara spontan menjadi
lebih kecil. Mereka juga dapat hadir dalam hubungan dengan stenosis paru atau dapat
menjadi rumit oleh hipertensi pulmonal (yang Eisenmenger kompleks). Kelompok
terakhir yang paling sering menyajikan pada masa remaja dengan sianosis, dyspnea, dan
sinkop (27). Pasien dengan VSD dan regurgitasi aorta paling sering hadir dengan
murmur diastolik baru regurgitasi aorta, sinkop sekunder ventrikel kanan obstruksi
saluran aliran yang disebabkan oleh titik puncak prolapsing koroner, atau gagal jantung
karena volume ventrikel kiri progresif overload.

PEMERIKSAAN FISIK
Kebanyakan VSD dapat diidentifikasi dengan auskultasi (Gambar 3). Ini bervariasi
tergantung pada ukuran cacat; lokasi; dan stenosis terkait paru, hipertensi, dan
regurgitasi aorta. Cacat kecil yang berhubungan dengan sensasi teraba di ruang
intercostal ketiga atau keempat. Suara penutupan aorta mungkin normal atau tertutup
oleh murmur sistolik. Sebuah klik sistolik dapat didengar dengan adanya aneurisma
septum. Cacat murmur adalah keras holosistolik murmur dataran berbentuk khas
frekuensi yang relatif tinggi terbaik terdengar di ruang interkostal ketiga dan keempat
kiri. Jika cacat adalah subarterial, darah didorong langsung ke arteri pulmonalis dan
karena itu murmur terdengar maksimal di ruang intercostal kedua dan mungkin menjadi
"berlian berbentuk" (dekresendo crescendo-) atau hanya terdiri dari komponen ejeksi
sistolik. Jika cacat berotot, murmur mungkin berhenti sebelum suara kedua karena cacat
menurun dalam ukuran atau dilenyapkan di bagian akhir dari sistol. Pemeriksaan fisik
pasien dengan VSD dan stenosis paru tergantung pada derajat ventrikel kanan obstruksi
aliran fl. Jika ringan, maka murmur VSD adalah holosistolik tapi suara penutupan paru
tertunda. Namun, jika stenosis pulmonal cukup parah, maka murmur VSD mendapatkan
lebih pendek sebagai shunt kiri ke kanan berkurang, dan suara paru lembut dan tertunda.
Jika stenosis paru parah, gumaman VSD digantikan oleh bising ejeksi sistolik panjang
khas stenosis pulmonal.
Pasien dengan sindrom Eisenmenger sering sianosis, dengan dipukuli jari-jari tangan
dan kaki. Sebagian besar peningkatan tekanan vena, terutama "A" gelombang akibat
hipertrofi ventrikel kanan dan penurunan kepatuhan. A "V" gelombang terlihat dalam
hubungan dengan ventrikel kanan gagal dan regurgitasi trikuspid. Dorongan ventrikel
kanan menonjol sekunder hipertrofi disertai dengan gamblang suara penutupan tunggal
dan keras paru. Sebuah pertengahan sistolik ejeksi paru klik sering terdengar dari arteri
pulmonalis melebar. Tekanan arteri pulmonalis sistemik menghapuskan shunt kiri ke
kanan, dan oleh karena itu murmur holosistolik hilang. Sebuah bertiup murmur diastolik
regurgitasi paru dapat terdengar di perbatasan sternum kiri atas. Kemudian dalam

kehidupan, murmur sistolik tambahan regurgitasi trikuspid dapat didengar pada batas
sternum kiri bawah dalam hubungan dengan timbulnya gagal jantung sisi kanan.
Pasien dengan VSD dan regurgitasi aorta sering menunjukkan tekanan nadi lebar serta
fitur lainnya regurgitasi aorta. Murmur adalah untuk bolak-balik, mendengar terbaik di
perbatasan sternum atas, dan terdiri dari sistolik VSD murmur yang dapat dataran
berbentuk atau "berlian berbentuk" dan terpisah, frekuensi tinggi diastolik murmur
regurgitasi aorta. Hal ini dapat mensimulasikan murmur dari arteri koroner fistula, sinus
pecah Valsalva aneurisma, atau patent ductus. Namun, pada pasien dengan VSD dan
regurgitasi aorta, komponen sistolik berhenti pada atau sebelum bunyi jantung kedua
dan tidak menyelimuti sebagai murmur kontinyu melakukan (2).
Gambar 2. Patofisiologi regurgitasi aorta.

Pada awal sistol (kiri), dikeluarkan darah dari ventrikel kiri (LV) akan didorong melalui defek
septum ventrikel. Sebagai hasilnya, puncak koroner anatomis didukung dan sinus aorta
didorong ke dalam ventrikel kanan (RV) (tengah); ini dikenal sebagai efek Venturi. Dalam
diastole (kanan), tekanan intra-aorta memaksa katup lea aorta fl et untuk menutup, tapi
puncak yang tidak didukung (kanan atau noncoronary) didorong ke dalam ventrikel kiri keluar
mengalir saluran jauh dari puncak koroner menentang, sehingga regurgitasi. AR 5 regurgitasi
aorta; IVS 5 interventrikular septum; PA 5 arteri pulmonalis. (Direproduksi dari Tatsuno dan
rekan [23] dengan izin dari American Heart Association.)

ELEKTROKARDIOGRAFI
Berbagai kelainan elektrokardiografi telah diamati, tergantung pada ukuran dan lokasi
dari cacat; Namun, hingga 66% dari pasien dapat memiliki hasil yang normal pada
elektrokardiografi (28) dan sampai 85% dalam irama sinus (25). Salah satu kelainan
yang paling umum adalah keterlambatan konduksi intraventrikular atau bundel-cabang
kanan blok. Pasien dengan kompleks Eisenmenger sering memiliki RAD yang, tepat
pembesaran atrium, dan hipertrofi ventrikel (Gambar 4). Di hadapan stenosis paru,
elektrokardiogram akan mirip dengan pasien dengan tetralogy of Fallot, tergantung pada
tingkat keparahan stenosis. Akhirnya, tanda-tanda pembesaran ventrikel kiri dan
hipertrofi sering dicatat pada pasien dengan VSD dan regurgitasi aorta.

Radiografi Dada
Pasien dengan VSD kecil memiliki siluet jantung normal dan vaskularisasi paru. Kehadiran
ringan kardiomegali sekunder volume berlebihan secara langsung berkaitan dengan besarnya
shunt (rasio paru untuk fl ow sistemik [QP / QS]. 2) (2). Pada pasien dengan kompleks
Eisenmenger, kemungkinan kenaikan kardiomegali 48% sebagai akibat dari pembesaran
jantung kanan dan arteri pulmonalis, dengan pemangkasan pembuluh paru luar (Gambar 5) (2,
15, 28, 29). Pasien dengan stenosis paru seringkali memiliki hati boot-berbentuk, dengan
kontur ventrikel kanan dan penurunan vaskularisasi paru. Akhirnya, pada pasien dengan VSD
dan regurgitasi aorta, tingkat keparahan yang terakhir menentukan temuan pada radiografi
dada. Dada radiografi umumnya menunjukkan atrium kiri dan pembesaran ventrikel yang tidak
proporsional dengan tingkat keparahan shunt (30, 31).

ECHOCARDIOGRAPHY
Echocardiography adalah metode non invasif pilihan untuk evaluasi VSD. Ini adalah
sensitif, alat deskriptif dengan tingkat yang sangat baik deteksi (88% sampai 95%),
tergantung pada ukuran dan lokasi dari cacat dan pengalaman teknisi (32-37).
Pemeriksaan ekokardiografi menyeluruh terbaik dicapai dengan pencitraan septum
interventrikular di beberapa pesawat menggunakan warna fl ow dan spektral Doppler
echocardiography (Gambar 6). Echocardiography yang paling sensitif untuk kerusakan
yang lebih besar dari 5 mm yang terletak di membran, inlet, atau bagian outlet septum.
Hal ini paling sensitif untuk kerusakan otot apical.

Kiri Atas. Murmur holosistolik VSD. Top menengah. Disingkat sistolik murmur dari
VSD otot. Kanan atas. Murmur yang khas dari VSD dengan stenosis pulmonal ringan
(PS) menunjukkan suara penutupan paru tertunda (P2). Kiri bawah. Sistolik ejeksi
murmur stenosis pulmonal berat dengan tertunda dan mengurangi P2. Tengah bawah.
Kompleks Eisenmenger dengan adanya murmur holosistolik VSD, sebuah P2 keras
sekunder hipertensi pulmonal, dan regurgitasi paru (PR) murmur diastolik. Kanan
bawah. VSD menggerutu diikuti oleh murmur diastolik regurgitasi aorta (AR); A2 =
suara penutupan aorta; C 5 ejeksi klik; S1 = bunyi jantung pertama.
Echocardiography dapat mengidentifikasi fitur morfologi cacat, termasuk ukuran dan
perbatasan dan cacat terkait (32). Hal ini juga memberikan penilaian hemodinamik

akurat dari shunt, tingkat keparahan, Volume overload, subpulmonic (ventrikel kanan
double-bilik) atau stenosis pulmonal, dan hipertensi pulmonal (38, 39). Selain itu,
ekokardiografi dapat menilai tingkat distorsi katup aorta dan prolaps (titik puncak yang
tepat dan noncoronary) pada pasien dengan VSD subarterial dan mengevaluasi
keparahan regurgitasi aorta dan ventrikel kanan obstruksi saluran aliran yang
disebabkan oleh titik puncak prolapsing koroner (2, 30, 32 , 40). Penilaian
ekokardiografi tahunan regurgitasi aorta memiliki implikasi prognostik penting,
terutama berkaitan dengan waktu pengobatan bedah.
Katerisasi Jantung
Angiography adalah alat diagnostik yang penting yang digunakan untuk menilai
resistensi pembuluh darah paru VSD rumit, seperti yang beberapa dan terutama apikal
atau yang berhubungan dengan stenosis paru, regurgitasi aorta, dan hipertensi pulmonal
(15, 30, 36, 41, 42).
Ventrikulografi kiri terbaik dilakukan dengan menggunakan kontras bolus besar volume
selama waktu yang singkat. Proyeksi radiografi yang optimal membuat bagian dari
septum diduga mengandung bersinggungan cacat untuk sinar x-ray. Meskipun temuan
pada angiografi berkorelasi dengan baik dengan temuan anatomi fi di operasi, studi
shunt pelengkap, menggunakan oksimetri atau kurva pengenceran indikator,
meningkatkan akurasi diagnostik kateterisasi jantung. Pada pasien yang diduga
regurgitasi aorta, aortografi tambahan memungkinkan deteksi aorta prolaps katup
bahkan sebelum munculnya fitur klinis dan membantu kelas beratnya regurgitasi aorta
(43).
Riwayat Alami
Riwayat alami terisolasi VSD tergantung pada jenis cacat, ukurannya, dan anomali
terkait. Cacat dapat menutup secara spontan (beberapa tidak lengkap). Cacat gigih,
bagaimanapun, dapat mempengaruhi pasien untuk endokarditis, aritmia, gagal jantung,
regurgitasi aorta, dan hipertensi pulmonal. Oleh karena itu, periodik evaluasi klinis dan
laboratorium dengan elektrokardiografi, radiografi dada, dan ekokardiografi
direkomendasikan, tergantung pada adanya komplikasi ini atau lesi yang terkait.
Penutupan spontan terjadi pada 40% sampai 60% dari pasien, terutama pada balita (2, 8,
44 - 46). Setelah itu, hal ini jarang terjadi. Namun, telah dilaporkan terjadi pada orang
dewasa muda (5, 46). Penutupan terjadi sebagai akibat dari pertumbuhan otot di sekitar
cacat; ingrowth perbatasan pembentuk proliferatif jaringan fi brous; atau, dalam kasus
cacat membran, aneurisme dari katup trikuspid lea fl et berpegang pada tepi cacat.
Penutupan spontan lebih sering terjadi pada wanita dengan cacat otot atau membran
kecil dan tekanan arteri pulmonalis normal (2, 25, 44-48). Inlet dan cacat subarterial
jarang menutup spontan karena mereka dekat dengan katup (49). Namun, cacat
subarterial dapat menurunkan ukuran atau fungsional dekat katup aorta prolapsing
dengan mengorbankan lea fl et distorsi dan regurgitasi dan kadang-kadang benar
ventrikel keluar obstruksi saluran aliran fl (19, 22, 50). Pasien yang mengalami
penutupan spontan sering tetap asimtomatik, dengan klik residual, dan dapat menjalani
hidup normal. Namun, gangguan konduksi atrioventrikular dapat terjadi, termasuk blok
jantung lengkap dan terlambat kanan ventrikel keluar aliran saluran obstruksi (2, 51).

Gambar 4. Elektrokardiogram seorang wanita 42 tahun dengan Eisenmenger kompleks,

menunjukkan fibrilasi atrium dengan deviasi yang tepat sumbu, hipertrofi ventrikel kanan,
berkas-cabang kanan blok, dan prematur ventrikel beat.

Pasien dengan VSD memiliki insiden tinggi dari aritmia dibandingkan dengan kontrol
sejarah. Kejadian aritmia ventrikel, didefinisikan sebagai bait ventrikel, ektopik
ventrikel beraneka ragam, dan takikardia ventrikel, adalah 22,2% pada pasien yang
diobati secara medis, sedangkan kejadian takikardia ventrikel adalah 5,7% dan kejadian
kematian mendadak adalah 4,0% (28, 52) . Wolfe dan rekan (52) menunjukkan bahwa
usia dan tekanan arteri pulmonalis adalah prediktor terbaik dari aritmia. Odds rasio
aritmia serius meningkat menjadi 1.51 untuk setiap kenaikan 10-tahun di usia dan
menjadi 1,49 untuk setiap peningkatan tekanan arteri pulmonalis rata-rata 10 mm Hg
(52). Hal ini terutama berlaku pada pasien dengan kompleks Eisenmenger, yang
hipertrofi ventrikel kanan mewakili substrat yang ideal (28). Dalam kelompok pasien,
risiko takikardia ventrikel adalah 19% (52). Takikardia supraventricular, sebagian besar
atrium fi brillation, juga lazim, terutama dengan bertambahnya usia. Pilihan pengobatan
untuk aritmia terkait dengan VSD meliputi observasi, obat antiaritmia, ablasi, dan
perangkat implan. Pengobatan harus individual, tergantung pada tingkat keparahan dan
frekuensi aritmia tersebut, gejala yang berhubungan (seperti syncope), adanya
keterlambatan konduksi, atau disfungsi ventrikel. Holter monitoring tahunan dianjurkan
pada pasien berisiko tinggi, seperti yang dengan sindrom Eisenmenger.
Pasien yang memiliki VSD kecil dan pasien yang VSD berhubungan dengan regurgitasi
aorta yang beresiko tinggi untuk endokarditis karena jet sangat bergolak (53-55).
Insiden ini dilaporkan pada 15,0-24,0 per 10 000 pasien-tahun dan meningkat dengan
usia (54, 55). Gersony dan Hayes (55) telah menunjukkan bahwa endokarditis lebih
sering terjadi pada pria yang lebih tua. Transesophageal echocardiography tetap
prosedur diagnostik pilihan dalam evaluasi pasien yang diduga atau terbukti
endokarditis. Ini adalah teknik yang sangat baik untuk mendeteksi vegetasi di sekitar
perbatasan cacat atau pada katup yang berdekatan dan untuk penilaian potensi
komplikasi, seperti pembentukan abses (56).

Gagal jantung kongestif karena overload volume yang kronis ventrikel terjadi pada
pasien dengan media terisolasi atau VSD besar (2, 28). Hal ini jarang terlihat pada orang
dewasa karena kebanyakan pasien datang dan menjalani perbaikan sebelum dewasa
(15). Namun, gagal jantung kanan dapat terjadi pada orang dewasa ketika cacat
dikaitkan dengan stenosis pulmonal yang signifikan atau diperoleh stenosis
subpulmonic (ventrikel kanan double-bilik); itu juga dapat terjadi pada tahap lanjut dari
kompleks Eisenmenger. Namun, kegagalan sisi kiri dapat terjadi sekunder untuk
signifikan regurgitasi aorta pada pasien dengan katup aorta prolaps.
Gambar 5. Rontgen dada pada pasien dengan Eisenmenger kompleks, menunjukkan
kardiomegali dengan pembesaran parah arteri pulmonalis proksimal dan pemangkasan
pembuluh paru luar.

Eisenmenger Complex
Paru penyakit ireversibel vaskular obstruktif, atau kompleks Eisenmenger, berkembang
pada 10% sampai 15% dari pasien dengan VSD, paling sering pada dekade kedua dan
ketiga kehidupan (2, 57, 58). The Eisenmenger Hasil kompleks dari lama kiri-ke-kanan
shunt menyebabkan hipertensi pulmonal progresif yang pada akhirnya menjadi
ireversibel, menyebabkan pembalikan shunt intrakardiak dan desaturasi sistemik. Hasil
desaturasi sistemik di sianosis, dan erythrocytosis sekunder terjadi karena pelepasan
erythropoietin (59). Hal ini dapat menjadi rumit oleh sindrom hiperviskositas dan oleh
peristiwa serebrovaskular (59, 60). Insiden kejadian serebrovaskular telah dilaporkan
menjadi sekitar 1/100 pasien-tahun (60). Faktor risiko fi kasi diidentifikasi meliputi
atrium fi brillation, besi-defisiensi nemia, dan proses mengeluarkan darah sebelumnya.
Besi-defisiensi eritrosit yang bulat dan karena itu tidak beredar sama mudahnya seperti
sel besi dilengkapi. Pasien dengan kompleks Eisenmenger sering hadir dengan dyspnea,
8

nyeri dada, hemoptisis, sinkop, dan takiaritmia dan memiliki ringan ginjal insufisiensi
disebabkan oleh atrofi tubular, hiperurisemia dengan gout karena meningkatnya omset
eritrosit, dan peningkatan risiko batu kalsium bilirubinat.
Gambar 6. Pemeriksaan Echokardiografi pemeriksaan defek septum ventrikel (VSD).

Kiri atas. Standar parasternal panjang sumbu ekokardiografi views menunjukkan septum
membran (MS), septum infundibular (IS), dan septum otot trabecular (TS). (Direproduksi dari
Hagler dan rekan [13] dengan izin dari Mayo Foundation). Kanan atas. Warna-aliran Doppler
echocardiogram menunjukkan VSD membran dengan kiri-ke-kanan shunt (fl merah mengalir
dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan). Kiri bawah. Parasternal lihat pendek sumbu. Tanda
bintang menunjukkan supracristal atau subarterial defek septum ventrikel dalam ventrikel
kanan fl ow saluran. Dalam pandangan basal yang sama, belati menunjukkan membran defek
septum ventrikel di dekat dengan katup trikuspid. Kanan bawah. Freeze-frame gambar dari
VSD membran (panah), seperti yang terlihat pada parasternal lihat pendek sumbu. AO 5 aorta;
AVS septum atrioventrikular 5; L 5 meninggalkan titik puncak koroner; LA 5 meninggalkan
atrium; P 5 posterior noncoronary titik puncak; PA 5 arteri pulmonalis; R 5 cusp koroner kanan;
RA 5 atrium kanan; RV 5 ventrikel kanan.

Prognosis pasien dengan kompleks Eisenmenger miskin, terutama setelah timbulnya

aritmia serius, hemoptisis, gagal jantung kongestif, dan signifikan regurgitasi trikuspid.
Kebanyakan pasien menyerah oleh dekade keempat mereka. Namun, survival telah
dilaporkan ke dekade ketujuh (2, 61). Peningkatan kelangsungan hidup paling baik
dicapai oleh pendekatan konservatif yang mencakup menghindari merokok dan aspirin
produk pada pasien yang memiliki disfungsi platelet; menghindari pil kontrasepsi, yang
dapat meningkatkan risiko kejadian tromboemboli; menghindari dehidrasi dan anemia
defisiensi besi-de, yang meningkatkan risiko sindrom hiperviskositas dan kejadian
serebrovaskular; dan praktek kebersihan mulut yang baik dan perawatan kulit untuk
mengurangi risiko endokarditis infektif (62). Rujukan periodik ke fasilitas perawatan
tersier yang menawarkan keahlian khusus dalam perawatan pasien dewasa dengan
penyakit jantung bawaan yang disarankan, sebaiknya sebelum gagal jantung
berkembang.
gambar 7. Kaplan-Meier kurva kelangsungan hidup semua pasien dengan cacat septum
ventrikel (n 5 1252) dari Natural History Study (garis putus-putus) dibandingkan dengan kurva
kelangsungan hidup yang diharapkan (garis utuh) untuk populasi jenis kelamin dan usia yang
cocok.

10

Gambar 8. Tingkat Survival untuk pasien dengan defek septum ventrikel oleh paru tekanan
sistolik arteri.

Kehamilan
Defek septum ventrikel jarang pada wanita usia reproduksi. Pasien yang memiliki cacat
kecil dengan rasio shunt kurang dari 2,0, tekanan paru normal, dan kapasitas aerobik
fungsional diawetkan dapat menjalani kehamilan dengan risiko sedikit atau tidak.
Namun, kehamilan merupakan kontraindikasi pada pasien dengan kompleks
Eisenmenger karena risiko yang signifikan untuk kematian ibu, up to 50% (63).
Trimester pertama aborsi spontan dan bayi kecil untuk-date juga umum, dan keturunan
adalah pada peningkatan risiko untuk penyakit jantung bawaan (6% sampai 10%) (6365).
Akhir Kematian
Studi awal sejarah alam oleh Campbell (45) menunjukkan angka kematian dari 27%
oleh 20 tahun dan 69% oleh 60 tahun pada pasien dengan VSD. Data terakhir yang lebih
dari Kidd dan rekan (28) menunjukkan tingkat kelangsungan hidup 25-tahun dari 82.3%
(Gambar 7). Multivariat penilaian bahaya proporsional menunjukkan bahwa
kelangsungan hidup dipengaruhi oleh usia dan tekanan arteri pulmonalis. Tingkat
kelangsungan hidup 25 tahun adalah 85,2% untuk pasien yang lebih muda dari 20 tahun
dan 63,2% bagi mereka yang lebih tua dari 21 tahun. Pasien dengan kompleks
Eisenmenger memiliki 10 hingga 12 kali lebih berisiko kematian (28) dan tingkat
kelangsungan hidup 25-tahun dari 41,7%, dibandingkan dengan 95,9% untuk pasien
dengan VSD kecil. Gersony dan rekan (66) melaporkan bahwa lebih dari 85% dari
pasien yang diobati secara medis atau operasi berada di baik atau sangat baik kesehatan
sambil terus menjalani hidup yang produktif. Hanya 13% merasa dibatasi, dan 4,8%
yang diklasifikasikan sebagai memiliki New York Heart Association (NYHA)
fungsional kelas III atau IV penyakit. Ellis dan rekan (25) menunjukkan bahwa
kelangsungan hidup dipengaruhi oleh kapasitas fungsional (survival rate 10 tahun, 90%
untuk NYHA kelas I dan 58% untuk NYHA kelas II sampai IV), kardiomegali (survival
rate 10 tahun, 90% tanpa kardiomegali dan 58% dengan kardiomegali), dan tekanan
arteri pulmonalis (Gambar 8). Tekanan rata-rata kurang dari 20 mm Hg membawa

11

prognosis yang sangat baik. Namun, dua penyebab paling umum kematian pada pasien
yang diobati secara medis adalah gagal jantung (35%) dan kematian mendadak (35%),
diikuti oleh emboli paru, infark miokard, dan endokarditis.
Ventricular Septal Defect dan aorta Regurgitasi
Resiko aorta prolaps katup dan regurgitasi pada pasien dengan cacat membran atau
subarterial meningkat dengan usia (22, 24, 40, 67). Regurgitasi aorta diyakini 2,5 kali
lebih sering pada pasien dengan VSD subarterial. Momma dan rekan kerja (22)
melaporkan pada 395 pasien dengan cacat subarterial; regurgitasi aorta terlihat pada
50% pasien dengan 8 tahun dan di 87% dari pasien dengan 20 tahun. Sebagai prolaps
katup aorta berlangsung, shunting intraventrikular menurun dengan mengorbankan
distorsi katup aorta dan regurgitasi. Hal ini meningkatkan risiko endokarditis, volume
ventrikel kiri overload, dan yang lebih jarang, kan ventrikel keluar obstruksi saluran
aliran fl dan sinus Valsalva aneurisma (2, 3, 15, 22, 43, 68). Sifat progresif dari
regurgitasi aorta dan terkait peningkatan morbiditas telah melahirkan rekomendasi
untuk intervensi bedah dini (23, 24, 67, 69, 70). Namun, kecuali supervenes
endokarditis, tingkat pengembangan sering lambat dan variabel. Oleh karena itu, waktu
yang tepat dan jenis operasi masih kontroversial.
PENGOBATAN

Pengobatan terisolasi VSD tergantung pada jenis cacat; ukurannya; keparahan shunt;
resistensi pembuluh darah paru; kapasitas fungsional; dan terkait anomali diperoleh,
seperti regurgitasi aorta, stenosis subpulmonary, atau hipertensi pulmonal. Penutupan
bedah menurunkan risiko endokarditis oleh setidaknya 50%, mengurangi tekanan arteri
pulmonalis, meningkatkan fungsional klasifikasi, dan meningkatkan kelangsungan
hidup jangka panjang (25, 28, 54, 66, 70).
Pasien dewasa dengan cacat kecil dan tekanan paru yang normal memiliki prognosis
yang sangat baik dan hanya perlu endokarditis profilaksis (3, 15, 71). Namun, perbaikan
bedah harus dipertimbangkan setelah episode kedua dari endokarditis. Selain itu,
menurut pengalaman kami bahwa pada orang dewasa dengan cacat kecil, kelebihan
beban volume ventrikel kiri dapat terjadi terlambat karena shunt lama. Intervensi bedah
harus dipertimbangkan.
Perbaikan bedah yang sukses ditandai dengan tidak adanya shunt sisa, resolusi gejala,
dan normalisasi tekanan arteri pulmonalis. Teknik bedah yang ditingkatkan, khususnya
yang berkaitan dengan cardioplegia dan pendekatan bedah, telah secara substansial
menurun morbiditas dan mortalitas perioperatif (70, 76).
Angka kematian operatif untuk perbaikan rumit VSD adalah kurang dari 2% (15).
Angka ini meningkat dengan lebih dari satu cacat, dengan hipertensi pulmonal sedang
(50% dari tekanan sistemik), dan dengan adanya regurgitasi aorta (8, 28, 70). Studi
sejarah alam kedua oleh Kidd dan rekan (28) menunjukkan bahwa tingkat kematian 1
bulan di 1280 pasien pembedahan diobati adalah 6%; 89.9% kematian terjadi akibat
penyebab jantung (gagal jantung dan kematian mendadak).

12

Kesimpulan
Defek septum ventrikel adalah dari berbagai ukuran dan bentuk, yang terletak di daerah
yang berbeda, dan dapat dikaitkan dengan berbagai jenis penyakit jantung bawaan dan
diperoleh. Untuk memahami cara-cara di mana ini cacat yang berbeda mempengaruhi
hemodinamik kardiovaskular dan kinerja, dokter harus memiliki pengetahuan tentang
penyakit jantung bawaan dan diperoleh. Keahlian bedah dan medis sangat penting dan
membantu dalam pemahaman dan perawatan pasien dewasa dengan malformasi jantung
bawaan, yang jumlahnya terus meningkat. Pasien-pasien ini, bahkan mereka dengan
kompleks Eisenmenger, dapat menjalani kehidupan yang produktif bila dirawat dengan
tepat.

13