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Editores de la Seccin
Barbara Goff, MD
Alberto S Pappo, MD
Rochelle L Garcia, MD
Adjunto Editor
Sandy J Falk, MD
Todos los temas se actualizan a medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisin
se ha completado.
Actual revisin de la literatura a travs de: . 09 2014 | El tema de la ltima actualizacin: 15 de octubre
2013.
INTRODUCCIN - tumores de clulas germinales de ovario se derivan de las clulas germinales
primordiales del ovario ( figura 1 ). Ellos pueden ser benignos o malignos. Estas neoplasias representan
aproximadamente el 20 al 25 por ciento de los tumores de ovario en general, pero representan slo
alrededor del 5 por ciento de todos los tumores malignos de ovario [ 1-3 ]. Los tumores de clulas
germinales del ovario se presentan principalmente en mujeres jvenes de entre 10 y 30 aos de edad y
representan el 70 por ciento de los tumores de ovario en este grupo de edad [ 4 ].
La patologa, manifestaciones clnicas, y el diagnstico de los tumores de clulas germinales de ovario son
revisados
aqu. El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales del ovario, as carcinoma
epitelial de ovario se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas
germinales del ovario" y "carcinoma epitelial de ovario, trompa de Falopio, y el peritoneo: Caractersticas
clnicas y diagnstico" .)
PANORAMA DE tumores germinales del ovario
Visin general Histopatologa - Los tipos histolgicos de tumores de clulas germinales del ovario
(OGCTs) que surgen desde el ovario son similares a los que crecen en los testculos de los hombres ( tabla
1 ) [ 2,5 ]. (Ver "Anatoma y patologa de los tumores testiculares" .)
Los tumores de clulas germinales de ovario se pueden dividir en los que diferencian a tipo embrin
neoplasias (teratomas y sus subtipos y disgerminomas) y aquellos que se diferencian principalmente hacia
las poblaciones de clulas (placenta-como) extraembrionarias fetal derivado o una mezcla de ambos. Las
categoras incluyen:
Los teratomas
teratomas maduros qusticos benignos (quistes dermoides) son los OGCNs ms comunes.
Algunos OGCNs malignas se desarrollan cuando los componentes de los quistes dermoides se
convierten en una neoplasia maligna somtica (llamado teratoma qustico maduro con
degeneracin maligna).
Los teratomas inmaduros
Disgerminomas - Estos son la versin femenina de la masculina seminoma y estn esencialmente
compuesta de clulas germinales inmaduras. (Ver "Anatoma y patologa de los tumores testiculares"
.)
tumores del seno endodrmico (saco vitelino) - Estos son carcinomas (tumores epiteliales) que
diferencian hacia yema / primitivas saco placenta se forma.
Los tumores de clulas germinales mixtas - Por lo general son combinaciones de un teratoma con
saco vitelino, disgerminoma, y / o carcinoma embrionario.
El ochenta y cinco por ciento de las mujeres con un OGCN tiene tanto el dolor abdominal y una masa
abdominal; fiebre o sangrado vaginal ocurre en el 10 por ciento. OGCNs tienden a ser grandes (mediana
talla 16 cm). La ascitis, ruptura (pre o intraoperatoria), y la torsin se reportan en 20, 20, y 5 por ciento de
los casos, respectivamente.
Visin general Diagnstico - El diagnstico se realiza mediante la histologa en el momento de la escisin
quirrgica. El diagnstico se sugiere fuertemente antes de la operacin por la presencia de una masa
anexial en las imgenes de la pelvis y un nivel elevado de un marcador tumoral asociado (por ejemplo,
hCG, alfa fetoprotena [AFP]).
Para teratomas maduros qusticos benignos, el diagnstico se realiza con una confianza razonable
mediante ecografa plvica; Sin embargo, la eliminacin del quiste est siendo aconsejado (ver 'teratoma
qustico maduro (quiste dermoide) " ms abajo).
Los marcadores tumorales - OGCNs a menudo se asocian con la actividad hormonal y enzimtico.
Algunas de estas protenas se pueden medir en el suero, proporcionando un marcador altamente sensible y
variable especfico para la presencia de ciertos componentes histolgicos ( tabla 3 ). Algunos marcadores
tumorales estn presentes en algunos, pero no todos los tumores de una histologa especfica. Los
marcadores tumorales producidas por los tumores tipos son los siguientes:
hCG - carcinomas embrionarios celulares, y coriocarcinomas ovricos, tumores de clulas germinales
mixtos y algunos disgerminomas.
AFP - tumores endodrmico del sino, los carcinomas de clulas embrionarias y carcinomas
poliembrioma, tumores mixtos de clulas germinales y algunos teratomas inmaduros [ 8,9 ]; la mayora
de los disgerminomas se asocian con una AFP normal.
enfermedad avanzada o el sndrome carcinoide. (Ver "El diagnstico del sndrome y tumor carcinoide
de localizacin", seccin "Las pruebas bioqumicas para el sndrome carcinoide" .) Los tumores
carcinoides metastsicos de ovario son an ms raros; tienden a ser bilaterales y levntate de los
tumores carcinoides ileales primarios [ 25 ]. En tales casos, la enfermedad diseminada abdominal es
comn.
definidos, y los ncleos regulares centro llevada a cabo; el aspecto general es a veces descrito como
parecido a "huevos fritos" ( imagen 2 ). El estroma est infiltrada por grupos de linfocitos pequeos y con
frecuencia contiene granulomas. Disgerminoma es la contraparte de ovario de seminoma testicular;
histolgicamente tiene una apariencia similar. (Ver "Anatoma y patologa de los tumores testiculares" .)
Macroscpicamente, disgerminoma aparece como una masa lobulada que es firme y de color crema o
marrn plido ( imagen 3 ) [ 2 ].
Disgerminomas puede desarrollarse dentro de un gonadoblastoma (una neoplasia benigna o de ovario de
clulas germinales situ compuesto de clulas germinales y estroma del cordn sexual) en las hembras
fenotpicas que tienen un cromosoma Y. Se incluyen en este grupo son los pacientes con disgenesia
gonadal pura 46XY, disgenesia gonadal mixta 45X / 46XY, o insensibilidad completa a los andrgenos
(antes llamada feminizacin testicular) 46XY. Algunos pacientes pueden tener caractersticas del sndrome
de Turner. Estos ltimos pacientes pueden tener un 45X, 45X / 46XX, o 45X / 46XY cariotipo. (Ver
"Manifestaciones clnicas y diagnstico de sndrome de Turner (disgenesia gonadal)", seccin en "Riesgo
de malignidad" .)
Los dos primeros pacientes con tumores gonadales nicas fueron descritos en 1953, en cuyo momento se
introdujo el trmino gonadoblastoma [ 29 ]. Estos tumores pueden producir testosterona o estrgenos. La
presentacin clnica puede incluir anomalas del desarrollo de los rganos genitales, la amenorrea primaria
o virilizacin. Aunque puede gonadoblastoma ser cubierto por disgerminoma, como ocurre en
aproximadamente el 50 por ciento de los casos, otros componentes malignos de clulas germinales pueden
predominar, incluyendo tumor del saco vitelino, teratoma inmaduro, carcinoma embrionario, o
coriocarcinoma. Por lo tanto, se recomienda el cariotipo para todos los pacientes con el hallazgo operatorio
de gonadoblastoma, con o sin un tumor maligno de clulas germinales coexistentes, o pacientes jvenes
que presentan una masa o masas de ovario y, o bien la amenorrea primaria o anormalidades de los
genitales.
Es importante para determinar si un gonadoblastoma est presente, ya que la ooforectoma se debe realizar
en estos pacientes para prevenir el desarrollo de neoplasia gonadal, aunque la edad en que se realiza el
procedimiento depende de la etiologa subyacente [ 30,31 ]. Las mujeres en riesgo de tener gnadas
disgenticas idealmente deben ser identificados antes de la operacin; seccin congelada no es fiable.
Las manifestaciones clnicas - El crecimiento de disgerminomas suele ser rpida; como resultado, los
pacientes a menudo presentan distensin abdominal y el dolor debido a la ruptura con hemoperitoneo o
torsin. Trastornos menstruales pueden ocurrir si el tumor es hormonalmente activos.
Disgerminomas puede contener clulas gigantes sincitiotrofoblsticas que producen fosfatasa alcalina
placentaria, y lactato deshidrogenasa (LDH) [ 32,33 ]. Las mediciones en serie de estos marcadores pueden
ser tiles para la enfermedad de monitorizacin ( tabla 3 ). Adems, de 3 a 5 por ciento de disgerminomas
producir gonadotropina corinica humana (hCG). En general, disgerminomas no producen alfa-fetoprotena
(AFP), a pesar de las elevaciones limtrofes (<16 ng / mL) se describen en la serie de casos, pero ms a
menudo en el contexto de los tumores de clulas germinales mixtos que contienen un elemento de saco
vitelino.
El setenta y cinco por ciento de las mujeres con disgerminomas se presentan con enfermedad en estadio I (
tabla 4 ); el ovario contralateral est implicado en el 10 a 15 por ciento [ 34,35 ]. Enfermedad ovrica
bilateral es ms comn con disgerminoma que con cualquier otro OGCN maligno.
La ciruga se realiza para el diagnstico definitivo, puesta en escena, y el tratamiento inicial. Para una
neoplasia unilateral confinado al ovario sin compromiso capsular o ruptura (IC etapa), simple
salpingooforectoma es curativa en ms del 95 por ciento. El tratamiento se discute en detalle por separado.
(Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales del ovario" .)
Seno endodrmico (saco vitelino) TUMOR - tumores del seno endodrmico (tambin llamados tumores
del saco vitelino) constituyen del 14 al 20 por ciento de todos los OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6,36 ]. El
nombre fue elegido debido a que la estructura de tumor es similar a la de los senos endodrmico del saco
vitelino de rata y se deriva desde el saco vitelino primitivo. Estos tumores generalmente ocurren en las
nias y las mujeres; la edad media de aparicin es 23 aos y un tercio de los pacientes tienen
premenrquica [ 37,38 ].
Histopatologa - Histolgicamente, estos tumores epiteliales consisten en tbulos o espacios revestidos
por una sola capa de clulas cbicas aplanados, estroma reticular, y glbulos dispersos ( foto 4 ) [ 39 ].
Estructuras papilares invaginado con un vaso central (cuerpos de Schiller-Duval) se encuentran dentro de
algunos de los espacios ( foto 5 ) [ 2 ].
Las manifestaciones clnicas - Los pacientes con tumores del seno endodrmico menudo se presentan
con dolor abdominal y una masa plvica, similar a disgerminomas. El dolor puede ser agudo y se
diagnostica comnmente como la apendicitis.
El crecimiento del tumor puede ser muy rpida y agresiva con amplia difusin intraperitoneal. Los niveles
sricos de AFP se encuentra elevado en un nmero significativo de pacientes y, si es elevada, son tiles
para controlar la respuesta al tratamiento y para la vigilancia post-tratamiento [ 40,41 ]. LDH srica tambin
puede estar elevado [ 42 ].
El tratamiento de tumores del seno endodrmico se discute en detalle en otra parte.
Carcinoma embrionario - El carcinoma embrionarios de 4 por ciento de OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6,43
]. Se asemeja a la carcinoma embrionario ms comn de los testculos y es uno de los tumores malignos de
ovario ms agresivos. La edad promedio de diagnstico es de 15 aos. (Ver "Anatoma y patologa de los
tumores testiculares" .)
Histopatologa - Histolgicamente, este tumor es epitelial y por lo tanto forma nidos y puede formar
estructuras papilares o glandulares. Muchas figuras mitticas atpicas suelen estar presentes, lo que refleja
la alta actividad proliferativa de las clulas neoplsicas. Clulas gigantes multinucleadas asemejan clulas
sincitial puede estar presente; estas son las clulas que producen hCG [ 12 ].
Las manifestaciones clnicas - Los pacientes con carcinoma embrionario generalmente se presentan con
una masa abdominal o plvica y dolor abdominal [ 44 ]. La mayora de estos tumores producen hCG,
mientras que algunos tambin hacen AFP ( tabla 3 ).
El tratamiento se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales
del ovario" .)
MIXTOS tumores de clulas germinales - neoplasias de clulas germinales mixtas formadas por dos o
ms tipos mezclados de las neoplasias de clulas germinales del ovario. Ellos representan el 5.3 por ciento
de todos los OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6 ]. Componentes de disgerminoma mezclado con un tumor del
seno endodrmico se encuentran ms comnmente. En los casos en los que un componente disgerminoma
est presente, el ovario contralateral est involucrado 10 por ciento del tiempo. Las neoplasias pueden
secretar marcadores tumorales, tales como LDH, AFP, hCG o, dependiendo del tipo de tejido presente.
El tratamiento se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales
del ovario" .)
Poliembrioma - poliembrioma se compone de cuerpos embrionarios que se asemejan morfolgicamente a
embriones normales [ 2 ]. Este neoplasias malignos de clulas germinales es muy poco frecuente y, en la
mayora de casos, se asocia con otros elementos de clulas germinales como teratoma inmaduro. Por lo
general ocurre en nias y puede presentar signos de pseudopubertad.
Poliembrioma es un tumor muy agresivo con extensa infiltracin local y metstasis a distancia [ 45 ]. Las
concentraciones sricas de hCG y AFP pueden ser elevados.
El tratamiento se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales
del ovario" .)
CORIOCARCINOMA - No gestacional coriocarcinoma es un tipo raro y altamente maligno de OGCN [ 46 ].
Coriocarcinomas son ms comnmente de la placenta de origen ovrico; la incidencia estimada de un
coriocarcinoma ovrica primaria es de 1 en 369 millones. Ellos comprenden 2,1 por ciento de todos OGCNs
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Tema 3236 Versin 21.0
GRFICOS
Orgenes de los tumores de ovario
Formas mixtas
Grfico 76682 Versin 2.0
32.8
35.6
2.9
14.5
Embryonal
4.1
Choriocarcinoma
2.1
5.3
Teratocarcinoma
2.6
Datos de:
1. HO Smith. Obstet Gynecol 2006; 107: 1075.
Grfico 72 483 Versin 5.0
hCG
LDH
E2
La
inhibina
Testost
Andro
DHEA
-*
Embryonal
Teratoma
inmaduro
Choriocarcinoma
Endodermal sinus
Gonadoblastoma
Polyembryona
Mixto de clulas
germinales
Clulas de la
granulosa
Sertoli-Leydig
AFP: alpha-fetoprotein; hCG: human chorionic gonadotrophin; LDH: lactate dehydrogenase; E2:
estradiol; testost: testosterone; andro: androstenedione; DHEA: dihydroepiandrostenedione.
* Borderline elevations in case reports (<16 ng/ml).
Low level seen in dysgerminomas with either nondysgerminomatous elements of
syncytiotrophobalstic cells.
Type of germ cell-sex cord stromal tumor consisting of neoplastic germ cells and sex cord-stromal
derivatives.
Grfico 55 817 Versin 4.0
Estadio
TNM
de FIGO
Definicin
TX
T0
T1
T1a
IA
T1b
IB
T1c
IC
T2
IC1
Derrame quirrgica
IC2
IC3
II
T2a
IIA
T2b
IIB
III
T3
IIIA
IIIA1
IIIA1 (i)
IIIA1 (ii)
IIIA2
T3b
IIIB
T3c
En tercer
lugar
IV
IVA
IVB
Estadio
de FIGO
Definicin
NX
N0
N1
III
Estadio
TNM
de FIGO
M0
M1
Definicin
IVA
IVB
T1
N0
M0
Estadio IA
T1a
N0
M0
Etapa IB
T1b
N0
M0
Estadio IC
T1c
N0
M0
Etapa II
T2
N0
M0
Estadio IIA
T2a
N0
M0
Estadio IIB
T2b
N0
M0
Estadio IIC
T2c
N0
M0
Etapa III
T3
N0 o N1
M0
Etapa IIIA
T3a
N0
M0
T3a
N1
Etapa IIIB
T3b
N0 o N1
M0
Estadio IIIC
T3c
N0 o N1
M0
Etapa IV
Cualquier
T
Cualquier N
M1
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Grfico 51205 Versin 17.0
http://www.lww.com.ezproxylocal.library.nova.edu
Grfico 70 608 Versin 2.0
Sntoma
Flushing
Frecuencia (por
ciento)
85
Putativo
mediador
Las cininas,
histamina,
calicrenas, otros
Telangiectasia
25
Cyanosis
18
La pelagra
El exceso de
metabolismo del
triptfano
Tracto
gastrointestinal
La diarrea y
calambres
75 a 85
La serotonina
Corazn
Lesiones valvulares
Tracto respiratorio
Grfico 63 079 Versin 8.0
La serotonina
Corazn derecho
40
Corazn izquierdo
13
Broncoconstriccin
19
Desconocido
Disgerminoma
Disgerminoma
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Revelaciones
Revelaciones: David M Gershenson, MD Grant / Investigacin / Ensayos Clnicos de apoyo: NCI (GOG) (cnceres de ovario
raras). Empleo: MD Anderson Cancer Center. Participacin en el capital / Opciones de archivo: Johnson & Johnson; Procter &
Gamble. Barbara Goff, MD nada que revelar. Alberto S Pappo, MD nada que revelar. Rochelle L Garcia, MD nada que revelar.
Sandy J Falk, MD Empleado del Dia, Inc.
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