1

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri
atas empat defek struktural: (1) defek septum ventrikular (VSD); (2) stenosis
pulmonal (PS), yang berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi
yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal; (3) hipertrofi
ventrikel kanan (RVH); dan (4) berbagai derajat overriding aorta (Betz &
Sowden, 2009). Pada anak dengan Tetralogy of Fallot (TOF), diameter aortanya
lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal.

Tetralogi Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan. Penyakit ini menempati urutan keempat penyakit jantung
bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan
duktus arteriosus persisten. Dari seluruh jumlah kasus penyakit jantung bawaan
yang kurang lebih 1015 %, 2/3 bagiannya merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik Tetralogi Fallot. Dari banyaknya kasus kelainan jantung ini, seorang
perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu
memberikan asuhan keperawatan yang tepat.

1.2 Tujuan Penulisan

Penulisan makalah ini memiliki tujuan sebagai berikut:
1.2.1

untuk mengetahui definisi dari Tetralogy of Fallot (TOF);

1.2.2

untuk mengetahui etiologi dari Tetralogy of Fallot (TOF);

1.2.3

untuk mengetahui patofisiologi dari Tetralogy of Fallot (TOF);

1.2.4

untuk mengetahui manifestasi klinis penderita Tetralogy of Fallot (TOF);

1.2.5

untuk mengetahui pemeriksaan yang diperlukan untuk penegakan

diagnosis Tetralogy of Fallot (TOF);

1.2.6

untuk mengetahui komplikasi dari Tetralogy of Fallot (TOF).

BAB 2. PEMBAHASAN

2.1 Definisi Tetralogi Fallot (TOF)

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.
Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau
lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga
ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta. Masalah utama pada tetralogi adalah bahwa terlalu sedikit darah yang
mencapai paru-paru. Paliasi berupa pembentukan shunt dari sirkulasi sistemik ke
arteri pulmonalis menambah aliran darah pulmonal. Pada bayi kecil diperlukan
anastomosis aorta ke arteri pulmonalis. Pada bayi yang lebih besar atau anak lebih
disukai anastomosis arteri subklavia-a. pulmonalis. Walaupun koreksi bedah
intrakardial total mungkin dilakukan pada sebagian besar penderita, bayi amat
kecil dengan ventrikel kanan atau arteri pulmonalis hipoplastik akan memerlukan
shunt paliatif sampai pembedahan definitif dapat dilakukan di kemudian hari.
Manset tekanan darah secara tepat dicocokkan dengan ukuran lengan atas
penderita. Hal ini perlu, terutama pada bayi dan anak kecil karena variasi ukuran
manset menghasilkan pengukuran tekanan darah yang sangat berbeda daripada
pada remaja dan orang tua (Wahab, 1995).
Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi
sebagai berikut:
1. Ventricular Septum Defect (VSD) atau defek septum ventrikel yaitu
lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel;
2. Stenosis Pulmonal (PS), yang dapat berupa infundibular, valvular,
supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah
ke dalam arteri pulmonal. Biasanya terjadi karena penyempitan klep
pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot di
bawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan;

3. hipertrofi ventrikel kanan, penebalan otot di ventrikel kanan karena

peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal;
4. berbagai derajat overriding aorta.
Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum
ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta. Defek sputum ventricular rata-rata besar.
Pada anak dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal,
sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Gagal jantung kongestif
biasanya dikaitkan dengan defek yang mengakibatkan suatu pirau besar dari kiri
ke kanan, seperti yang ditemukan pada defek septum ventrikular yang berakibat
pada gagal curah rendah atau tinggi.
Namun, pada tetralogi fallot, gagal jantung kongestif biasanya tidak terjadi
karena stenosis pulmonal mencegah gagal jantung curah tinggi (mencegah aliran
darah pulmonal terbesar dan pirau dari kiri ke kanan) dan arena defek sputum
ventricular mencegah gagal ventrikel kanan. Kebanyakan anak dengan tetralogi
fallot direncanakan untuk menjalani bedah jantung; namun, indikasi untuk koreksi
total versus penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah.

2.2

Etiologi Tetralogi Fallot (TOF)

Sebagian besar dari beberapa kasus yang ada pada tetralogi of fallot,

penyakit jantung bawaan penyebabnya tidak diketahui secara pasti. Penyebab dari
tetralogi of fallot ini karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor
tersebut antara lain:
Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik seperti kelainan kromosom;
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan;
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu yang sebelumnya mengikut program KB baik oral
atau suntikan, karena minum obat-obatan tanpa resep dokter seperti
thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu;
b. Ibu pada saat kehamilan menderita penyakit yang terinfeksi rubella;
c. Pajanan terhadap sinar X (X-ray).
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah sehingga dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan. Dan perkirakan
lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus terjadi sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh
karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah
selesai.

2.3

Patofisiologi Tetralogi Fallot (TOF)

Sebagian besar anak dengan defek sekat atrium tipe sekundum tidak

bergejala, walaupun terdapat lubang defek yang sangat besar. Sifat khusus
kelainan ini adalah:
1.

tidak ada sianosis;

2.

volume aliran darah ke paru bertambah.

Dengan pertumbuhan bayi, aliran paru-paru tidak dapat meningkat.

Hipertrofi ventrikel kanan ke kiri, menimbulkan sianosis (Sacharin, 1996: 388).

Ada tiga tingkatan klinik, yaitu:
1. anak dengan penyakit yang parah mengalami kesulitan dini akibat aliran
darah yang inadekuat yang menyebabkan hiopoksia.
2. sianosis berkembang lebih lambat, pada sekitar umur dua sampai tiga tahun.
Terjadi keterbatasan dalam melakukan aktifitas, dan kelelahan merupakan
masalah utama.
3. pada kelompok yang paling ringan, dapat hidup seterusnya dengan kesukaran
yang minimal selama beberapa waktu.

2.4

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari penyakit ini adalah sebagai berikut:

a. bayi terlihat kesulitan untuk mencerna ASI dari ibunya;

b. berat badan bayi sulit bertambah;
c. pertumbuhan anak terhambat;
d. sianosis, pada bayi yang menderita tetralogi of fallot akan nampak berwarna
kebiruan ketika beberapa bulan utama setelah lahir;
e. terdengar suara bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum atau
katub pulmonal yang menyempit;
f. bayi yang menderita Tetralogi of Fallot sepanjang waktu terlihat sehat,
namun rentan terhadap serangan (terjadi karena penurunan resistensi
pembuluh darah sistemik, sehingga meningkatkan pirau kanan ke kiri dan
mencegah darah mengalir ke paru-paru) , yaitu bayi menjadi pucat dan terjadi
penurunan kesadaran;
g. jari tangan tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang
disekitar kuku jari tangan membesar);
h. terjadi sesak nafas saat melakukan aktivitas;
i. pada Tetralogi Fallot terdapat 4 macam kelainan:
a) terdapat lubang di sekat pemisah di ventrikel kiri dengan ventrikel kanan;
b) aorta overriding (pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari
bilik kanan;
c) pulmonal stenosis (penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan
menimbulkan penyempitan). Dalam hal absent pulmonary valve, klep tak
terbentuk, dan terjadi pelebaran pembuluh darah paru (warna biru muda
pada gambar kanan). Pembuluh darah paru yang melebar ini dapat
menekan saluran nafas, sehingga pasien mengalami sesak nafas, sering
infeksi jalan nafas bawah;
d) penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya
terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.

2.5

Pemeriksaan Tetralogi Fallot (TOF)

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah sebagai berikut.

1.

Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemerikasan laboratrium terjadi penurunan PH darah pasien, nilai
BGA menunjukkan peningkatan tekanan parsial karbon dioksida (PCO2),
peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) yang terjadi hal ini
dikarenakan saturasi oksigen dalam darah yang rendah, dan terjadi
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2).

2.

Pemeriksaan Pencitraan
a. Radiologi
Pada pemeriksaan radiologis sinar X pada toraks menunjukkan penurunan
darah pulmonal, namun tidak ada pembesaran pada jantung. Gambaran
bentuk jantung tampak apek jantung terangkat ketika dilakukan
pemeriksaan radiologis. Segmen pulmonal yang cekung.

Gambaran vaskularisasi paru oligemi

b. Elektrokardiogram
Pada pemeriksaan EKG terlihat sumbu QRS hampir selalu berdefiasi ke
kanan, nampak pula ventrikel kanan mengalami hipertrofi.

Gambar EKG penderita TOF

c. Ekokardiograf
Pada pemeriksaan ekokardiograf ini nampak dilatasi aorta, overidding
aorta dengan dilatasi ventrikel kanan serta penurunan ukuran arteri
pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru. Pemeriksaan ini
dilakukan hal-hal seperti berikut:
ekokardiogram 2-dimensi;
tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly
committed);
overriding aorta;
deviasi spetum infundibular ke anterior;
dimensi dan fungsi ventrikal kiri;
tentukan konfluensi dan diameter cabang cabang arteri pulmonalis;
ekokardiografi berwarna dan Doppler;
aliran dari ventrikel kanan ke aorta;
melalui VSD;
hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan;
dan arteri pulmonalis (beratnya PS).

d. Kateterisasi jantung
Katerisasi jantung merupakan visualisasi aktual semua defek: hipertensi
sistolik pada ventrikel kanan dengan penurunan tiba-tiba pada tekanan
arteri pulmonalis. Sebelum dilakukan tindakan pembedahan guna

mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri

koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Kateterisasi juga
digunakan untuk mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal
atau rendah. Kateterisasi juga akan menemukan hipertensi sistolik pada
jantung kanan.
e. Sadap jantung
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan untuk:
o menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabangcabangnya;
o mencari anomali arteri koroner;
o melihat ada tidaknya VSD tambahan;
o melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak

besar/dewasa).
Pada penderita Tetralogy of Fallot, pasien sebaiknya dilakukan pembedahan
sedini mungkin, Hal ini dikarenakan semakin bertambahnya usia maka risiko yang
akan ditimbulkan juga semakin besar. Pembedahan seperti ini sebaiknya dilakkan
sebelum pasien berusia dua puluh satu tahun.

2.6

Komplikasi
Berikut ini adalah konsekuensi hemodinamik dari tetralogi fallot:
1. hipoksia berat;
2. kematian mendadak dari disritmia.
Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis blalocktaussig:
1. perdarahan, terutama terlihat jelas pada anak-anak dengan polisitemia
2. emboli atau thrombosis serberi, risiko lebih tinggi pada polisitemia,
anemia, atau sepsis;
3. gagal jantung kongestif jika piraunya terlalu besar;
4. oklusi dini pada pirau;
5. hemotoraks;
6. pirau kanan ke kiri persisten setinggi atrium, terutama pada bayi;

10

7. sianosis persisten;
8. kerusakan nervus frenikus;
9. efusi pleura.

11

BAB 3. PENUTUP

3.1

Kesimpulan
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri atas

empat defek struktural: (1) defek septum ventrikular (VSD); (2) stenosis pulmonal
(PS), yang berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi yang
menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal; (3) hipertrofi
ventrikel kanan (RVH); dan (4) berbagai derajat overriding aorta. Pada anak
dengan Tetralogy of Fallot (TOF), diameter aortanya lebih besar dari normal,
sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Penyebab dari penyakit ini
adalah adanya faktor endogen dan eksogen. Sifat khusus kelainan penyakit ini adalah

tidak ada sianosis dan volume aliran darah ke paru bertambah.

Manifestasi klinis TOF di antaranya sianosis (kebiruan), terdengar suara
bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum atau katub pulmonal yang
menyempit, rentan terhadap serangan sianosis, jari tangan tangan clubbing, dan
terjadi sesak nafas saat melakukan aktivitas. Pemeriksaan yang diperlukan untuk
penegakan diagnosis penyakit ini ada pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan
pencitraan. Komplikasi dari penyakit ini adalah hipoksia berat dan kematian
mendadak dari disritmia

12

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily Lynn, dan Sowden, Linda A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri
(ed. 5). Jakarta: EGC.
Hull & Johnston. 2008. Dasar-Dasar Pediatri. Edisi 3. Alih bahasa oleh Hartono
Gunadi. Jakarta: EGC.
Nastion, H. Akhyar. Fallot. [Seial Online ] http://repository.usu.ac.id/bitstream/
123456789/18513/1/mkn-mar2008-41%20%286%29.pdf. [11 September
2012].
Sacharin, Rosa M. 1996. Prinsip Keperawatn Pediatrik. Edisi II. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC.
Tucker, M. Susan, Canobbio M. Mary dkk. 1998. Standar Perawatan Pasien.
Jakarta: EGC.