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ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS FROS

Y DREPANOCITEMIA DE APARICIN TARDA


CASO CLNICO
Se presenta el caso clnico de un adolescente de 16 aos de edad, raza negra, que viva en una
zona rural con microclima (fro), y acudiera al cuerpo de guardia con fiebre de 13 das de
evolucin, para lo cual llev tratamiento con penicilina 3 das, iniciada al quinto da de la
enfermedad, pero fue suspendida al presentar sntomas de sudoracin y falta de aire, y sustituida
por cefalosporina de primera generacin por 3 das. Nuevamente apareci la falta de aire, en
esta ocasin ms intensa, adems de debilidad y tos hmeda escasa con dolor torxico. Fue
remitido a la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos del Hospital Infantil Norte "Dr. Juan de
la Cruz Martnez Maceira" de Santiago de Cuba, con el diagnstico presuntivo de neumona
bacteriana y anemia moderada.
Antecedentes patolgicos personales: madre con hemoglobina A (HBA).
EXAMEN FSICO
- Palidez cutneo-mucosa
- Disnea
- Tiraje intercostal
- Murmullo vesicular disminuido hacia la base derecha con subcrepitantes
- Sibilantes bilaterales sin ctero ni visceromegalia
EXMENES COMPLEMENTARIOS DE URGENCIAS
- Parcial de orina: aspecto ligeramente turbio, 0 leucocitos y cilindros, ausencia de protenas
- Hemograma: con cifras de Hb 7 g/L , Hto 0,29 l/L
- Conteo global de leucocitos: 27,8 x 109/L
- Diferencial: juveniles 0,01, polimorfonucleares 0,83; linfocitos 0,10; eosinfilos 0,05
- Gasometra capilar: alcalosis respiratoria
- Ionograma: Na 130 mmol/L, K 4,2 mmol/L, Ca 2,2mmol/L
- Glucemia: 5,5 mmol/L
- Rayos X de trax: radiopacidad heterognea hiliobasal derecha
Se decidi complementar con estudio de la anemia, funcin heptica, reactantes de la fase
aguda, protenas totales y fraccionadas y se inici tratamiento para una neumona grave con
insuficiencia respiratoria hipocpnica basado en oxigenacin suplementaria y cefalosporina de
tercera generacin.
Adems se decidi transfundir, pero la prueba de tipificacin de grupo sanguneo result
imposible de realizar, pues exista autoaglutinacin, por lo que el tratamiento transfusional se
suspendi. Al obtener un conteo de reticulocitos de 75 x10-3, se plante una anemia hemoltica
autoinmune secundaria a un proceso infeccioso o por el uso de medicamentos (betalactmicos).
Se indicaron prueba de Coombs, directa e indirecta, prueba de leptospira, serologa (VDRL) y
coagulograma.
Al da siguiente empeor el cuadro clnico general y se asoci taquicardia de 160 latidos por
minutos y pulsos pedios dbiles, lo cual se interpret como un proceso sptico con disfuncin
cardiovascular. Al respecto, se efectuaron rayos X de trax que visualiz cardiomegalia y un
ecocardiograma que revel trastornos de la repolarizacin ventricular y bloqueo de rama
derecha, as como dilatacin de las cavidades izquierdas.
Se inici tratamiento con fluidos: cristaloides y droga inotrpica del tipo dobutamina,
conjuntamente con vancomicina, y se estabiliz la funcin cardiovascular.
Asimismo se recibieron los resultados de otros complementarios: lmina perifrica que mostr
esferocitos, normoblastos, drepanocitos y plaquetas adecuados; protenas totales 86g/L;
albmina 46 g/L; globulinas 40 g/L; coagulograma normal; bilirrubina total 21 mmol/L; pruebas
de Coombs, directa e indirecta, positivas IgM (2819/146) propio de una anemia hemoltica por

anticuerpos fros, por lo que se decidi aislar al paciente y garantizarle una temperatura de 37
C.
Al cuarto da se recibe el estudio completo de la anemia, con excepcin de la electroforesis de
hemoglobina (EHb), el que result ser negativo para otros tipos de anemias hemolticas;
tambin fueron negativos la VDRL y la prueba de leptospira. En la tarde, el paciente refiri
cefalea y desorientacin con elementos gasomtricos de incremento del PCO2. Se inici
ventilacin controlada.
Evolutivamente aparecieron orinas oscuras y hubo descenso de las cifras de Hb a 5 g/L y
elevacin del conteo de reticulocitos 83 x 10-3. Se suspendi la cefalosporina y comenz el
tratamiento con tetraciclina, al que se asoci esteroides. El paciente fue transfundido con
glbulos lavados.
Con las medidas mencionadas anteriormente se estabiliz el estado del paciente: desapareci la
fiebre, se logr extubar a los 3 das, y qued como nica manifestacin las orinas oscuras
(hematuria y hemoglobinuria).
Durante el dcimo da de hospitalizacin, se present como sntoma el dolor torxico, con
incremento de trabajo respiratorio, coincidentemente se recibi el resultado de EHb que fue SS.
Se observ radiopacidad homognea de la base derecha pulmonar mediante los rayos X y se
plante un sndrome doloroso torxico o complicacin del "fenmeno" de autoaglutinacin. Se
decidi efectuar fluidoterapia a 2400 mL/m2 SC y una exanguinotransfusin parcial con
glbulos lavados en 2 ocasiones.
A partir de este momento existi regresin total de los sntomas y signos presentados por el
afectado y se normalizaron los parmetros humorales.
Este caso clnico fue discutido en una comisin multidisciplinaria (hematlogos, nefrlogos,
intensivistas, imagenlogos, cardilogos y tcnicos de laboratorio clnico) y se concluy la
presencia de una anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos fros secundaria y una
sicklemia de aparicin tarda.
El paciente fue trasladado al Servicio de Hematologa, de donde egres sin complicaciones. Su
estada hospitalaria en general fue de un mes.
BIBLIOGRAFIA:

Cspedes Floirin Enrique, Juy Aguirre Elisa, Valn Rodrguez Onel,


Duverger Domnguez Ernesto, Rubal Wong Alina. Anemia hemoltica
autoinmune por anticuerpos fros y drepanocitemia de aparicin tarda.
MEDISAN [peridico na Internet]. 2010 Dez [citado 2014 Jul 23] ;
14(9): . Disponvel em: http://scielo.sld.cu/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1029-30192010000900017&lng=pt.

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