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ENTEROPATICA
DEFINICIN
Rara enfermedad resultante del dficit
del zinc.
Congnita o adquirida
EPIDEMIOLOGA
1: 500.000 lactantes
Riesgo de
transmisin
De padres a hijos
1: 4
Incidencia
No tiene predileccin
por sexo o raza.
Edad: Primeros
meses de vida
Grupo mas
afectado
Ventajas
GENTICA
Herencia
AR
Defecto
Gentico
Locus 8q24.3
Genes
ZnT4 y
Slc39a4:
codifica para
transportador
de zinc (Zp4)
TOXTLE ROMAN, Marco Antonio y HERNANDEZ ARROYO, Ana Elena. Acrodermatitis enteroptica. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online].
2012, vol.69, n.6 [citado 2014-01-22], pp. 475-480 .
PATOGENIA
Alteracin de
absorcin de
zinc
A nivel de
duodeno y
yeyuno ( 2-3%)
CATALITICO
ESTRUCTURAL
Retraso del
crecimiento
Disfuncin del
sistema
inmune
Lesiones en
piel
REGULADOR
Trastornos
neurolgicos
CLNICA
Dermatitis
Periorificial y acral
Triada en
20%
Alopecia
Diarrea
Bol Med Hosp Infant Mex 2012;69(6):475-480
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
CLINICA
Queilitis angular
Paroniquia
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
CRNICA
Nacen normales
Clnica: 3 sem-18
meses
Erupciones
cutneas
coinciden con
episodios
diarreicos
OTRAS MANIFESTACIONES
GI
Diarrea
Desnutricin Crnica.
Esteatorrea
Intolerancia a la lactosa
Neurolgicos
Irritabilidad
Retraso en desarrollo
psicomotor.
Otros: Hipogonadismo.
DIAGNSTICO
Clnica
Dosaje de
Zinc
Biopsia de piel,
( inespecfico)
Niveles de Zinc
Valores
normales en
plasma
50-70 mg/dl
Confirman el dg.
Seguimiento.
ALTERNATIVAS
No disponible
niveles de Zinc
Niveles de
fosfatasa alcalina
Metaloenzima
zinc-dependiente:
Niveles
disminudos
HISTOPATOLGICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Pelagra
Dermatitis
Seborreica
Dermatitis del
Paal
AE like o SECUNDARIA
Prematurez
Nutricin parenteral
Enfermedades renales
Insuficiencia pancretica
Uso de diurticos
Sndromes de malabsorcin
Neoplasias.
TRATAMIENTO
Sulfato de Zinc:
Diyodohidroxiquinolena
5-10 mg/kg/da
RAM: Sndrome de
neuropata mielo-ptica,
atrofia de n.ptico
Bien tolerado,
seguro, eficaz
No teratognico.
RAM: Dolor
abdominal,
nusea, vmito
Uso crnico:
Hipocupremia,
anemia,
neutropenia
Se recomienda una
vez controlada la
enfermedad uso de
dosis mnimas.
EVOLUCIN
Desaparicin de
lesiones cutneas
1-4 semanas
Recuperacin de
peso y otras
manifestaciones:
8 semanas
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
EVOLUCIN
ACRODERMATITIS ENTEROPATICA