Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
RISCURILE UNEI
HEMOLIZE
1) Cand hemoliza este f importanta (hemoliza intravasculara) :
- nivelul haptoglobinei se prabuseste total si hemoglobina devine libera in ser
- Hb trece in urina = hemoglobinurie
(anurie)
- fierul este eliberat din moleculele de hem si este stocat sub forma de
hemosiderina in celulele tubulare renale .
- prin descuamarea cel tubulare
al unei hemolize intravasculare)
RISCURILE UNEI
HEMOLIZE
2) In acele situatii de hemoliza brutala , instalarea rapida a anemiei poate
intretine semne de intoleranta grava : ischemie miocardica, cerebrala etc
3) Cand cauza hemolizei este incurabila si cand exista o anemie cronica --se poate instala hemocromatoza
- datorata acumularii in tesuturi a fierului liber din hematii.
- supraincarcarea cu fier risca sa fie net majorata daca sunt necesare
transfuzii repetate.
- aceasta explica de ce hemocromatoza este cauza de deces in anumite
etiologii ale hemolizei ( talasemia , anumite anemii auto-imune)
1. Evidentierea hemolizei
A. Criterii directe :
- durata de viata eritrocitara scazuta (eritrocite marcate cu C 51)
B. Criterii indirecte :
- anamnestice : antecedente familiale, personale(valva cardiaca);
contact infectios, transfuzii, medicamente , toxice
- clinice : triada paloare, icter, HSM (inconstant)
B. Criterii indirecte
Biologice :
HEMOLIZA
INTRAVASCULARA
apare Hb-uria si
hemosiderinuria
caracterizeaza hemoliza
cronica
3. Identificarea etiologiei
HEMOLIZA CORPUSCULARA
(CONGENITALA)
8
HEMOLIZA CORPUSCULARA
(CONGENITALA)
9
10
HEMOLIZA
EXTRACORPUSCULARA
1) imunologice :
- anemie hemolitica autoimuna
- anemie hemolitica imuno-alergica : iatrogena
- anemie hemolitica alloimuna = incompatibilitate fetomaternala,
incompatibilitate transfuzionala
2) non imunologice :
- infectioase,
- mecanice,
- toxice
frotiu sg periferic : cautarea de sferocite, ovalocite, acantocite, drepanocite, corpi Heinz (incluzii
eritrocitare), hematii in tinta
studiul rezistentei globulare cu sol hipotonice ( rezistenta globulara este crescuta in talasemie si scazuta
in microsferocitoza ereditara)
dovedirea auto-hemolizei in vitro (consta in masurarea cantitatii de Hb eliberata de hematii dupa 48 ore
de incubare in plasma proprie intr-un mediu bogat in ATP, glucoza) : ( in sferocitoza ereditara si deficit
de piruvat kinaza)
depistarea anticorpilor fixati pe eritrocite sau liberi : test Coombs direct si indirect
12
Varsta
30- 60 ani
50-80 ani
Sex
F>M
M>F
Hemoliza
Extravasculara
Intra si /sau
extravasculara
Anticorpi
Temperatura
optima
Ig
Fixarea
complement ului
Test Coombs direct
IgG
Complement
Antigen
Tratament
38 C
Ig G
Nu
+
+/Sistemul Rh (in unele
cazuri)
32 C
IgM
Da
+
I/ i
CAZ CLINIC
14
In APP recente :
- in urma cu cca 2 sapt a prezentat o bronhopneumopatie cu febra de cca
40 grade
- sub trat cu eritromicina , evolutia a fost favorabila cu disparitia febrei, a
tusei si a expectoratiei
La ex clinic actual :
- auscultatie pulmonara normala
- dar : tahicardie si paloare tegumentara, subicter scleral
15
Tabloul biologic :
Eritrocite : 1.700.000/mmc
Hb : 5,6 g/dl
VEM - 87fl
CMH 34 g/dl
Reticulocite -15%
Leucocite : 10.000/mmc
- Segm - 80%
- Ly -14 %
- Mo - 6 %
PLT : 620.000/mmc
16
17
18
19
= HEMOLIZA
20
Mecanisme :
imunologice : test Coombs
nonimunologice :
- leziunea mecanica a eritrocitelor (proteze valvulare, anevrism de aorta , anemia
hemolitica microangiopatica , CID etc)
- arsuri
- infectii
- medicamente
21
Test Coombs :
anticorpi de tip IgM = pozitiv ce fixeaza complementul
STABILIREA ETIOLOGIEI
22
DIAGNOSTIC FINAL :
An hemolitica cu aglutinine la rece declansata
de infectia cu mycoplasma pnemoniae
23
DEFINITIE
24
BETA TALASEMIA
25
BETA TALASEMIA
26
TABLOU CLINIC
27
29
Modificarile osoase
Cauzate de hiperplazia medulara intensa de la nivelul
oaselor craniului si fetei duc la aspectul radiologic de:
craniu in perie
si
facies mongoloid
(infundarea si largirea bazei nasului, proeminenta boselor frontale, hipertrofia
maxilarelor superioare si tendinta la expunere a dentitiei superioare)
Hepatosplenomegalia
30
32
ALTE SEMNE
CARACTERISTICE
TABLOUL CLINIC IN
TALASEMIA MINORA
33
LABORATOR
34
TALASEMIA
TALASEMIA MINORA
MAJORA
Anemia = intotdeauna severa si
intens hipocroma cu val intre 5-7
g/dl
Frotiu sg periferic =
hipocromie
f accentuata, grad inalt de
anizopoikilocitoza ; numeroase
hematii in tinta, frecv hematii in
picatura si ovalocite , schizocite
cu diverse forme si marimi ;
hematii cu inele Cabot, corpi Jolly
si punctatii bazofile
LABORATOR
35
TALASEMIA
TALASEMIA
MAJORA
MINORA
ELECTROFOREZA DE Hb
36
EVOLUTIE
37
COMPLICATII
38
COMPLICATII
39
TRATAMENT
40
TABLOUL CLINIC
42
Desi ereditara, rar boala este descoperita dupa nastere sau in copilarie , este
semnalata mai ales in perioada prescolara sau scolara , au fost descrise si cazuri in
care tabloul caracteristic a aparut abia la 75 ani
TABLOUL CLINIC
43
TABLOUL BIOLOGIC
44
MICROSFEROCITE
Se realizeza prin scaderea diametrului eritrocitar si cresterea grosimii eritrocitare, ceea ce face ca
eritrocitele sa apara mai mici, mai intens colorate si cu disparitia zonei clare din centrul lor
45
TABLOU BIOLOGIC
46
ASPIRAT MEDULAR
- maduva cu celularitate bogata
- maturarea pe toate seriile este normala
- eritropoieza ineficienta nu este prezenta, hemoliza este de tip periferic ,
formarea microsferocitelor avand loc abia in sg periferic
EVOLUTIE SI COMPLICATII
47
EVOLUTIE SI COMPLICATII
48
CRIZA HEMOLITICA
- este frecventa , variaza ca intensitate de la minora (care imita o stare
gripala ) pana la criza majora asemanatoare cu criza hemolitica din
deficit de G6PD.
- declansata de infectii, exces de alcool, eforturi fizice, sarcina, lauzie
- bolnavii acuza o stare de rau general, cefalee, fen dispeptice, mialgii,
fisonete, accentuarea icterului, emisia de urini hipercrome, cresterea
rapida de volum a splinei
- are o durata relativ scurta, nu depaseste 3 5 zile
EVOLUTIE SI COMPLICATII
49
CRIZA APLASTICA
- mai rara dar mai dramatica ca si manifestare clinica
- se traduce prin stare de rau general care poate merge pana la prostratie, dureri
abdominale intense, greata, varsaturi, paloare si in cazuri grave coma si colaps
- scaderea Hb, Htc si a Rtc
- in aspirat medular : scaderea pana la disparitia eritroblastilor
- scaderea bilirubinei ( prin scaderea eritropoiezei) precum si scaderea sideremiei
- uneori apare si leucotrombopenie
- pare sa fie provocata de parvovirus B capabil sa produca fen de eritroblastopenie
- durata crizei : 7-10 zile urmata de Rtc, a Leu si Tr
CRIZA MEGALOBLASTICA
- apare in cazul in care aportul de folati este necorespunzator sau cand necesarul de folati
este crescut (sarcina)
TRATAMENT
50
SPLENECTOMIA
- unica masura benefica de ameliorare ale carei beneficii pot merge
pana aproape de normalizarea clinica
- dupa splenectomie se produce o prelungire a duratei de viata a
eritrocitelor desi defectul intracorpuscular nu se corecteaza.
- momentul splenectomiei este bine sa fie ales dupa 6 ani cand
dezvoltarea fizica nu prezinta riscul unor defecte fizice ireversibile
- efectuata inaintea varstei de 3 ani predispune frecv la infectii cu
evolutie severa ce pot duce la decese
- complicatiile infectioase se previn prin imunizarea pacientului cu
vaccin antipneumococic, anti h influenzae, antimeningococic
TRATAMENT
51