Kepaniteraan Klinik Ilmu

Kesehatan Bedah
Fakultas Kedokteran Unika Atma
Jaya
Rabu, 28 Agustus 2013

Pembimbing : dr. Rio Sp.BA

Atresia ani
Disusun oleh:
Reza A. 2011-061-193
Melissa 2012-061-006
Lina Purnamasari 2012-061-008

Identitas Pasien

Nama
Umur
Jenis Kelamin
Suku bangsa
Alamat
Berat badan
Tinggi badan
Tanggal masuk
RSUD S.
Sukabumi)

:
:
:
:
:
:
:
:

Anak MZ
3 hari (15 Maret 2013)
Laki-laki
Sunda
Pasir Suren
2,9 kg
48 cm
18 Maret 2013 (UGD
Syamsudin

Identitas Orang Tua Pasien

Ibu

Ayah
Nama
Usia
Suku
Agama
Pendidikan
Pekerjaan

: Tn. J
: 35 tahun
: Sunda
: Islam
: SMA
: Buruh bangunan

Nama
Usia
Suku
Agama
Pendidikan
Pekerjaan
Tangga

: Ny.SS
: 27 tahun
: Sunda
: Islam
: SMA
: Ibu Rumah

Riwayat Penyakit
Keluhan
utama
:
alloanamnesa
Tidak BAB sejak lahir (3 hari SMRS)
Keluhan tambahan : -

Riwayat Penyakit
Sekarang
3 hari SMRS / sejak lahir pasien tidak BAB.
Orang tua pasien mengatakan bahwa perut
pasien kembung. Selain itu, pasien selalu
muntah apabila diberi ASI.
Riwayat gangguan BAK disangkal oleh orang
tua pasien. Warna urine pasien kuning jernih.
Tidak ada keluar kotoran dari sekitar lubang
anus.

Riwayat keluarga
Riwayat kelainan bawaan disangkal.

Riwayat Kehamilan dan

Kelahiran
Pasien merupakan anak kedua.
Perawatan antenatal teratur yaitu sebulan sekali
di Bidan.
Selama kehamilan, orang tua pasien tidak pernah
melakukan pemeriksaan kehamilan di RS.
Pada usia kehamilan 2 bulan, ibu pasien sering
mual kemudian berobat ke bidan dan di berikan
obat anti mual.
Riwayat sakit selama kehamilan disangkal oleh
ibu pasien.

Riwayat Kehamilan dan

Kelahiran

Penolong persalinan
: Bidan
Proses persalinan
: spontan pervaginam
Masa gestasi
: 38 minggu
Berat badan lahir
: 2900 gram
Panjang badan lahir
: 48 cm
Keadaan bayi post partum :langsung menangis,
tidak pucat / biru, tidak kuning, tidak kejang.
Tidak di rawat di RS.

Tanda Vital

Keadaan Umum
Kesadaran
HR
:
RR
:
Suhu
:
TD
:

: Tampak sakit sedang

: Compos Mentis
142 x/menit
66 x/menit
38oC
100/70 mmHg

Antropometri
BB
TB

: 3,2 kg
: 48 cm

Pemeriksaan Fisik
Kepala
: normocephali, tidak ada deformitas
Rambut : tipis, hitam, lurus
Mata
: konjungtiva merah muda, sklera
putih, pupil
isokor 2 mm, refleks cahaya
+/+, palpebra tidak cekung.
Telinga : serumen -/-, membran timpani intak
+/+
dengan refleks cahaya +/+
Hidung : septum nasi di tengah, sekret -/-,
konka
inferior eutrofi/eutrofi
Bibir
: tidak cyanosis
Leher
: trakea di tengah, KGB tidak teraba

Thorax
Paru-paru
I : simetris dalam keadaan statis dan dinamis,
retraksi suprasternal dan interkostal +/+
P : stem fremitus kanan = kiri
P : sonor pada kedua lapang paru
A: bunyi napas vesikular, ronkhi -/-, wheezing -/-

Jantung
I
: ictus cordis tidak terlihat
P : ictus cordis tidak teraba
P :
Batas kiri di ICS IV linea midclavicularis
sinistra
Batas kanan di ICS III linea parasternal
dextra
Batas atas di ICS II

Abdomen
I
: cembung
P
: dinding perut supel, hepatomegali (-), lien tidak
teraba,
turgor kulit<
P
: timpani di seluruh kuadran
A
: bising usus 7 x/menit
Punggung dan pinggang : Tidak ditemukan skoliosis,
lordosis, maupun kifosis, simetris dalam keadaan statis
dan dinamis
Genitalia : tidak nampak kelainan
Anal
:
I: tidak nampak adanya lubang di perineal, tidak
nampak mekonium
P: tidak ada lubang anus
Extremitas

: akral dingin, capilary refill <2 detik

Pemeriksaan Neurologis :
Tanda rangsang meningeal
Sensorik
Motorik
Refleks fisiologis
Refleks patologis

:
:
:
:
:

negatif
normal
normal
normal
negatif

Diagnosa
WD/ Atresia ani
DD/ Hirschsprung's Disease
Pemeriksaan penunjang :
- Darah lengkap
- Kimia darah (elektrolit dan GDS)
- Ro thorax
- Colografi

Pemeriksaan Penunjang
Lab (18-3-2013)
Darah Rutin
Hb : 15,7 g/dl
(N 10,5-14 g/dl)
Ht : 45,7 %
(N 33-42%)
Trombosit : 270 ribu/l
(N 150-450 ribu/l)
Leukosit : 5,1 ribu/l
(N 6-15 ribu/l)
Hemostasis
bleeding time: 1,3
cloting time : 6,3

Elektrolit
Na+: 145 mmol/l
(N134-146 mmol/l)
K+ : 3,88 mmol/l
(N 3,4-4,5 mmol/l)
Ca+: 9 mmol/l
(N 1,15-1,32 mmol/l)
Cl- : 116 mmol/l
(N 96-108 mmol/l)
Gula Darah
GDS : 98 mg/dl
(N 0-180 mg/dl)

Distal colografi

(28-8-2013)

Ro Thorax* (9-9-2013)

Colon in loop*

(9-9-2013)

Pemeriksaan Penunjang
Lab (23-9-2013)
Darah Rutin
Hb : 10,7 g/dl
(N 10,5-14 g/dl)
Ht : 33,4 %
(N 33-42%)
Trombosit : 272 ribu/l
(N 150-450 ribu/l)
Leukosit : 10,6 ribu/l
(N 6-15 ribu/l)
Eritrosit
: 4,61 juta/l
(N 4-5 juta/l)
Hemostasis
bleeding time: 2
cloting time : 7

Elektrolit
Na+: 141 mmol/l
(N134-146 mmol/l)
K+ : 5,36 mmol/l
(N 3,4-4,5 mmol/l)
Ca+: 8 mmol/l
(N 1,15-1,32 mmol/l)
Cl- : 198 mmol/l
(N 96-108 mmol/l)
Gula Darah
GDS : 109 mg/dl
(N 0-180 mg/dl)

Time Line
18-22
Maret 2013

Usia 3 hari

Usia 4 hari

Tidak BAB Operasi Kolostomi

sejak lahir per laparostomi
Distensi
abdomen

explorasi (19-32013)

27-28
Agustus 2013

Usia 5 bulan
Tunda Operasi
karena ISPA (278-2013)

18-24
September 2013

Usia 6 bulan
Operasi PASRP
(23-9-2013)

Tatalaksana kasus

Puasa, pasang OGT, kateter urin

IVFD D10
Antibiotik, analgesi
Rencana colostomi diikuti PSARP (Postero sagital
anorektal plasty) pada usia > 2bulan.

Tata Laksana
The principles of management center around diagnosing the
type of defect that is present (high vs. low) and evaluating
for the presence of associated anomalies.
When a low lesion is present, only a perineal operation is
required without a colostomy. High lesion require a
colostomy in the newborn period, followed by a pullthrough procedure at approximately 2 months of age.
All patients should therefore have an orogastric tube placed
and should be monitored for the appearance of meconium in
or around the perineum, or in the urine.
Ultrasonography of the abdomen , echocardiogram
and spinal radiographs. To further classify the location of
the fistula as either high or low, a lateral abdominal
radiograph can be obtained with a radiopaque marker on
the perineum.
Schwartz
9th

Ashcraft's
Pediatric
Surgery

Malformasi Anorektal
kelainan kongenital perkembangan fetus
intrauterine
Perempuan malformasi anorektal kloaka
traktus urinarius, genetalia, dan kolon menyatu dan
keluar dalam satu saluran tunggal

Epidemiologi

Insiden 1/ 4000 hingga 5000 bayi, dan

cenderung lebih sering pada laki-laki.
anak kedua malformasi anorektal 1%.
laki-laki atresia anorektal dengan fistula
rektouretra.
perempuan atresia anorektal dengan fistula
rektovestibular.
Malformasi anus tanpa disertai fistula jarang
terjadi Sindroma Down. 3
Kloaka , insiden cukup tinggi.

Patofisiologi
Embriogenesis belum dipastikan.
Gangguan perkembangan struktur anorektal
stenosis pada anal, ruptur membran anal yang tidak
sempurna atau anus yang tidak berkembang dengan
sempurna, kegagalan turunnya bagian atas kloaka
dan kegagalan dari proctodeum untuk invaginasi.

Tetap adanya hubungan antara traktur

urogenital dan rektum
Spingter externus analtetap ada namun
memiliki variasi bentuk

Klasifikasi Wingspread
Laki-laki
Kelompok I

Kelainan
Tindakan
Kolostomi
- Fistel urin
- Atresia
neonatus
rectum
Operasi definitive
- Fistel datar
pada
usia
4-6
- Perineum
bulan
datar
- Invertogram:
udara
>1cm
dari kulit
Kelompok II
Kelainan
Tindakan
Operasi langsung
- Fistel
perineum
- Stenosis anus
- Membrana
analis

Perempuan
Kelompok I

Kelainan
- Fistel Vagina
- Fistel
anovestibuler/
rektovestibuler
- Atresia rectum
- Invertogram:
udara
>1cm
dari kulit

Tindakan
Kolostomi
neonatus
Operasi definitive
pada
usia
4-6
bulan

Kelompok II
Kelainan
Tindakan
- Fistel perineum Operasi langsung
- Stenosis anus
- Invertogram:
udara
<1cm
dari kulit

Klasifikasi

Defek Anorektal pada

Laki-Laki
Fistel Kutaneus /
Perineal
letak rendah
Cukup sering terjadi
Mislokasi rektum
distal ke anterior
Variasi: fistel
skrotum, fistel
pangkal penis
Prognosis sangat
baik

Defek Anorektal pada

Laki-Laki
Fistel Rektouretra
Paling sering terjadi
Pars Bulbosa / Pars
Prostatica
Letak fistel semakin
rendah / distal
Prognosis semakin
baik
Perkembangan
otot-otot dasar
panggul

Defek Anorektal pada

Laki-Laki
Fistel Rektum Leher
VU
Rektum
berhubungan dengan
uretra dan VU
Sering disertai
gangguan
perkembangan
panggul
Perineum datar
Prognosis buruk

Defek Anorektal pada

Laki-Laki
Anus imperforata tanpa fistel

Jarang terjadi, sering berhubungan dengan

Down Syndrome
Prognosis baik
Atresia rektum

Defek ekstrim, bisa total / parsial

Rektum dilatasi, jaringan padat
menghalangi hubungan dengan saluran
anal
Prognosis baik biasanya sakrum
berkembang dengan baik

Defek Anorektal pada

Perempuan
Fistel Kutaneus /
Perineal
letak rendah
Cukup sering
terjadi
Mislokasi rektum
distal ke anterior
Prognosis sangat
baik

Defek
Anorektal
Fistel Rektovestibuler
pada
Sering terjadi
fistel rektovaginal
Perempuan
Prognosis baik
Variasi: 2
hemivagina,
dipisahkan oleh
septum
Operasi langsung /
Kolostomi ?
kontroversial

Anatomi

Defek Anorektal pada

Perempuan

Anus imperforata tanpa fistel

Jarang terjadi, sering berhubungan dengan Down
Syndrome
Prognosis baik
Atresia rektum
Defek ekstrim, bisa total / parsial
Rektum dilatasi, jaringan padat menghalangi
hubungan dengan saluran anal
Prognosis baik biasanya sakrum berkembang
dengan baik

Defek Anorektal pada

Perempuan
Kloaka
Defek ekstrim, traktus urinarius + genitalia
+ digestivus muara 1 saluran
Panjang saluran menentukan prognosis
semakin pendek semakin baik

Defek Anorektal pada

Perempuan
Kloaka

Saluran >3cm sering disertai kelainan /

defek organ abdomen (misal: duplikasi
uterus)
Vagina dilatasi & hipersekresi
(hidrokolpos) jika infeksi, sekresi pus
(pyokolpos)

Defek Anorektal pada

Perempuan
Malformasi kompleks

Sangat jarang
Kelainan anatomis yang aneh, tidak
dapat digolongkan kedalam klasifikasi
sebelumnya
Prognosis & terapi sangat bervariasi tiap
individu
Tidak ada guidelines tiap kasus
adalah unik

Diagnosis
Anamnesis
perut distensi, dan mekonium tidak keluar

Pemeriksaan Fisik
abdomen, genitalia, rektum, dan tulang belakang
umbilikus arteri umbilical
Abdomen adanya massa,

 Pada bayi laki-laki

testis skortum
pemeriksaan perineum
Fistula perineal didiagnosis berdasarkan pembukaan
pada daerah perineum
Jika tidak ditemukan adanya pembukaan, dilakukan
pemeriksaan urin dan pasien harus diobservasi lebih
lanjut selama 24 jam.

 Pada bayi perempuan,

fistula perineal pembukaan kecil pada daerah
perineum.
labia fistula vestibular
Ada tidaknya kloaka
Bayi dengan uretra yang normal dan tidak ditemui
adanya fistula harus diobservasi selama 24 jam
untuk melihat kembali ada tidaknya fistula perineal.

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Pencitraan

Pemeriksaan radiografi pada daerah sakrum

USG Abdomen
USG spinal/MRI
Foto rongen pelvis lateral dalam 24 jam
Augmented-pressure distal colostography
CT Scan

TATA LAKSANA

KOMPLIKASI

Infeksi pada luka postoperasi Striktura anal

Konstipasi
megarektum.
Prolaps rektal.
Transient femoral nerve palsy,
fistula uretrovaginal