Vous êtes sur la page 1sur 18

ASKEP ANAK

TALASEMIA

NURLINA,S.ST,M.Kes

KONSEP DASAR MEDIS

Definisi
Talasemia adalah suatu gangguan
darah yang diturunkan yang
ditandai oleh defisiensi produksi
rantai globin pada hemoglobin
(Suriadi, Skp, MSN, 2005)
Talasemia ad/ penyakit anemia
hemolitik di mana terjadi
kerusakan sel darah merah di dlm
pembuluh darah shg umur
eritrosit menjadi pendek
3

Etiologi
Faktor Genetik
Penyebab kerusakan sel darah
merah krn Hb tdk normal.
Kelainan Hb ini krn adanya
gangguan pmbtkn yg disebabkan
o/ gangguan struktur pmbtkn Hb
& gangguan jumlah (salah
satu/bbrp rantai globin)

Klasifikasi
Talasemia mayor (Cooleys Anemia): talasemia yg
plg ganas & bermula pd masa kanak-kanak,
penderita ini tergtg ps transfus drh sepjg umur
mereka.
Talasemia minor (talasemia trait/carier) : pembw
talasemia yg dpt menurunkan talasemia pd
keturunan mrk di mana penderita kelihatan normal
& sehat ttp brp org yg mengalami mslh.
Talasemia intermediate : talasemia dg ciri2 antara
talasemia mayor & trait di mana penderita dpt
hidup tanpa transfusi drh segar yg terus-menerus
5

Patofisiolo
gi
Normal Hb terdiri dr Hb A dgn dua rantai polipeptida

rantai alfa & dua rantai beta


Pada beta talasemia : tdk adanya a/ kurangnya rantai
beta dlm molekul Hb gangguan kemampuan eritrosit
mmbw oksigen
Ada st kompensator yg meningkat dlm rantai alfa ttp
rantai beta mmproduksi sec terus menerus shg mhasilkan
Hb defective. Ketdkseimbangan polipeptida memdhkan
ketdkstabilan & disintegrasi sel drh merah hemolisis &
menimbulkan anemia & / hemosiderosis

Lanjutan
Kelebihan pd rantai alfa ditemukan pd talasemia beta & kelebihan
rantai beta &Patofisiologi
gamma ditemukan pd talasemia
alfa.

Kelbhn rantai polipeptida mengalami presipitasi dlm sel


eritrosit.Globin intraeritrositik yg mengalami presipitasi yg terjadi
sbg rantai polipeptida alfa & beta a/ terdiri dr Hb tak stabil badan
Heinz, merusak sampul eritrosit & menyebabkan hemolisis
Reduksi dlm Hb mnstimulasi Bone Marrow mmproduksi RBC yg
lbh. Dlm stimulasi yg konstan pd Bone Marrow, produksi RBC
diluar mnjdi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC sec
terus-menerus pd st dsr kronik & dgn cptnya detsruksi RBC
tdk adekuatnya sirkulasi Hb. Kelbhn produksi & destruksi RBC
Bone Marrow mnjd tipis & mdh pecah/rapuh.
7

Talasemia Beta

Menstimulasi eritropoesis

Sel drh merah rusak


Hemopoesis extramedulla

Hiperplasia sum2 tlg

Perub skeletal
HemolisisSplenomegali,limfadenopati

Anemia Hemosiderosis
Hemokromatosis

Maturasi seksual Kulit kecoklatan


Fibrosis
& pertumbuhan lambat

Jantung
Liver
Kandung
Pankreas
Empedu

Ggl jtg
Sirosis Kolelitiasis
Diabetes

Limpa

Splenomegali

Talasemia Beta

Menstimulasi eritropoesis

Hemopoesis extramedulla

Hiperplasia sum2 tlg

Perubahan skeletal,
Anemia, Maturasi
seksual & pertumbuhan
lambat

Sel drh merah rusak

Splenomegali,limfadenopati

Hemolisis

Hemokromatosis

Hemosiderosis

Fibrosis

Jantung

Gagal Jantung

Liver

Sirosis

Kandung Empedu

Kolelitiasis

Kulit kecoklatan

Pankreas

Diabetes

Limpa

Splenomegali
9

Manifestasi
Anemia berat mnjadi
nyata pd usia 3-6 bln stlh
Klinik

kelahiran
Pembesaran hati & limpa terjadi akibat destruksi
eritrosit yg berlebihan,hemopoiesis ekstra
medulla & lbh ljt akibat penimbunan besi.
Pelebaran tulang yg disebabkan o/ hiperplasia
sum-sum tlg yg hebat fasies talasemia &
penipisan korteks di byk tlg dg st
kecenderungan terjadinya fraktur & menebalnya
tulang kranial
Gangguan tumbang
Sesak nafas
Kelemahan
10

Pemeriksaan
Diagnostik
Terdpt anemia mikrositi hipokrom berat dg prsentase retikulosit yg tinggi
disetai dg normoblas, sel target, & titik basofilik pd sediaan apus drh
tepi
Elektroforesis Hb memperlihatkan tdk adanya/hampir tdk adanya Hb A,
& hampir semua Hb dlm drh ad/ Hb F. Persentase Hb A normal, rndh,/
sdkt tinggi. Pemeriksaan sintesis rantai alfa/beta pd retikulosit
memprlhtkan suatu peningkatan rasio alfa:beta dg sintesis rantai-beta
yg berkurang/tdk ada. Analisis DNA dpt di gunakan u/mengidentifikasi di
tiap alel.
Sum-sum tlg : hiperaktif terutama seri eritrosit.
Kadar besi dlm serum normal a meninggi,SGOT & SGPT dpt meninggi
krn kerusakan parenkim hati o/ hemosiderosis, asam urat dlm meninggi11

Penatalaksan
aan
Pemberian transfusi hingga Hb mncapai 10
gr/dl, sblm transfusi fenotipe sel drh merah
diambil. U/ mncegah komplikasi akibat
transfusi drh yg berlebihan dpt dicegah dg
pemberian deferoxamine (desferal)
u/meningkatkan eksresi besi mll urine & tinja
Transplantasi sum-sum tlg
Splenectomy dilakukan u/ mengurangi
penekanan pd abdomen & meningktkan
rentang hidup sel drh merah
Perhatikan keb nutrisi krn berkurangnya nafsu
makan yaitu dg mmberikan makanan yg
cukup gizi tp tdk boleh diberikan makanan yg
mengandung besi
12

KONSEP
ASUHAN KEPERAWATAN

13

Pengkajian
Pengkajian fisik : riwayat keperawatan, kaji adanya tanda
anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia kronik,
nyeri tlg & dada, menurunnya aktivitas, anoreksia), epistaksis
berulang, hepatosplenomegali, aritmia, gagal jtg,
hipopigmentasi, face talasemia, atrofi anggota gerak.
Pengkajian klg : riwayat talasemia dlm klg
Pengkajian psikososial : usia, tgs perkembangan,
kemampuan beradaptasi dg penyakit, mekanisme koping yg
digunakan, kecemasan anak/klg
14

Penyimpangan
KDM
MATERI ANAK AKPER SOPPENG\P
enyimpangan KDM Talasemi1.d
ocx

15

Diagnosa Keperawatan
1.Penurunan Perfusi jaringan perifer b/d
penurnan komponen u/ menghantarkan
oksigen & nutrisi
2.Intoleran aktiviti b/d kelemahan fisik
3.Perubahan nutrisi kurang dr kebutuhan
b/d intakeyg tdk adekuat
4.Kecemasan klg b/d dampak penyakit anak
5.Resiko trjadi infeksi/komplikasi b/d
transfusi darah berulang
6.Gangguan harga diri b/d perubahan
gambaran diri
16

Intervensi
Penurunan Perfusi jaringan perifer b/d penurnan komponen u/
menghantarkan oksigen & nutrisi
Tujuan : anak/klien akan menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan adekuat
dg kriteria :

KU Baik

TTV dlm batas normal

Anak tdk pucat

Hb dlm batas normal

17

Intervensi

1. Monitor TTV,pengisian kapiler,warna


kulit/membran mukosa
2.Tinggikan kepala tempat tidur sesuai
toleransi
3. Awasi upaya pernafasan : auskultasi
bunyi nafas,perhatian bunyi adventisius
4. Periksa & dokumentasikan adanya nyeri
dada
5. Kaji adanya perlambatan respon
verbal, mudah terangsang, agitasi,
gangguan memori
6. Awasi pemeriksaan laboratorium : Hb
7. Berikan oksigen tambahan sesuai
indikasi

Rasional

1. Memberikan informasi ttg


derajat/keadekuatan perfusi jaringan &
mmbt menentukan kebutuhan intervensi
2. Meningkatkan ekspansi paru &
memaksimalkan oksigen u/ kebutuhan
seluler
3. Dispnea,gemiricik menunjukkan GJK
krn tegangan jtg lama/peningkatan
curah jtg
4. Iskemia seluler mmpengaruhi jaringan
miokardial/potensial resiko infark
5. Dpt mgidentifikasi gangguan fx
serebral krn hipoksia
6. Mgidentifikasi defisiensi & kebutuhan
pgobatan/respon trhdp terapi
7. Memaksimalkan transport oksigen ke
jaringan

18