Descrieti modificarile din

aceste Rg

 Care este cauza rahitismului?

Care sunt factorii favorizanti?
Cum se trateaza?

Istoric
Definitie
Etiologie
Metabolismul vitaminei D
Patogenie
Tablou clinic
Tablou biochimic si modificari radiologice
Diagnostic pozitiv
Diagnostic diferential
Prognostic si complicatii
Tratament profilactic si curativ
Intoxicatia cu vitamina D

1650: Francis
Glisson
Inceputul
secolului XX:
Eduard Mellanby
1922: Mc Callum
1928: Adolf
Windhous

 Dr. Enst Wentzler

 Rahitismul carential este o boala

metabolica generala proprie
copilariei, ce apare in perioadele de
crestere rapida, determinata de
hipovitaminoza D, care modifica
metabolismul fosfo-calcic, avand ca
rezultat afectarea mineralizarii
normale a osului.

 Profilaxia incorecta/incompleta
Renuntarea la profilaxia cu vitamina D
peste varsta de 1 an
Insorirea insuficienta
Regimurile alimentare neechilibrate (exces
fainoase)
Eficacitatea mai mica a stoss-profilaxiei
fata de profilaxia fractionata
Variatiile individuale ale nevoilor de
vitamina D

Sarac in alimente bogate in vitamina D

LV vs LM
Care contine o cantitate
mai mare de vitamina D?
Cum este rap. Ca/P in cele 2
preparate?

 Vitamina D este liposolubila. Dintre cei

zece compusi sterolici cunoscuti doua
forme sunt mai importante:
Vitamina D2 (ergocalciferol): provine din
aport exogen (ficat, galbenus de ou,
peste)
Vitamina D3 (colecalciferol) prezenta in
mod natural in piele in stadiu de
provitamina D (7-dehidrocolesterol) care
este activata fotochimic sub actiunea
razelor ultraviolete in colecalciferol

Absorbtia vitaminei D: are loc in intestinul subtire, sub

actiunea acizilor biliari, fiind apoi transportata de o 2 globulina la
ficat unde are loc hidroxilaza hepatica in pozitia 25, rezultand 25hidroxicolecalciferolul (calcidiol). Acesta este transportat la rinichi de
alta 2 globulina. Calcidiolul este mai putin activ decat calcitriolul. La
nivel renal, exista mai multe enzime care hidroxileaza calcidiolul, in
diverse pozitii, cea mai importanta fiind 1-hidroxilaza renala care
produce 1,25-dihidroxicolecalciferolul.

ACIUNEA FIZIOLOGIC A VITAMINEI D

Se exercit la nivelul organelor int :
1.
1.
INTESTI
INTESTI
N
N
2. OSULUI
OSULUI
2.

3.
3.
RINICHIUL
RINICHIUL
UI
UI

Creste absorbtia intestinala a calciului

Stimuleaza mineralizarea
tesutului osteoid si
depunerea de calciu sub
forma cristalelor de
hidroxiapatita
metabolitul activ al vit. D inhib excreia
urinar a Ca++ i P prin creterea
reabsorbiei de Ca++ i P la nivelul tubului
contort proximal.

Carenta endogena sau exogena de vitamina D

determina:
1. INTESTIN: scade absorbtia calciului la nivelul intestinului
hipocalcemie
creste secretia de parathormon
mobilizarea calciului din os
2. RINICHI: carenta de 1,25 dihidroxicolecalciferol
reabsorbtie crescuta a calciului pana la calciurie nula si
hipofosfatemie prin excretie urinara crescuta a fosforului
3. OS: carenta de 1,25 dihidroxicolecalciferol
mobilizeaza
calciul din os: - deficit de osificare a matricei osoase
- acumulare de tesut osteoid in exces
- scaderea rezistentei mecanice a osului

Vitamina D
Actiunea fiziologica a vit. D

Carenta de vit.D

Intestin
Creste absorbtia intestinala a
calciului

Os
Stimuleaza mineralizarea
osteoidului si dep. Ca sub
forma de hidroxiapatita
Rinichi
Creste reabsorbttia Ca si P la
nivelul tubului contort proximal

Intestin
Scade absorbtia intestinala a
calciului, det. hipoCa, creste
PTH, se mobilizeaza Ca din os
Os
Ca este mobilizat din os,
creste osteoidul, scade
rezistenta
Rinichi
Reabsorbtie crescuta a Ca si
eliminare crescuta a P,
ducand la hipofosfatemie

Factorii favorizani ai rahitismului

1. Vrsta:
2.

3.
4.
5.
6.
7.
8.

Debut dup vrsta de 3-6 luni, pn la 2 ani

(formeRitmul
tardive)
de cretere este mai accelerat (deci
Prematuritatea:
nevoile sunt
mai crescute) iar depozitele de Ca i P n
momentul
naterii
srace. nu permit
Anotimpul
rece,sunt
zonamai
temperat,
Regimul de nsorire:
transformarea eficient a provitaminei D la
nivelul pielii. crescut la
Pigmentaia pielii:Susceptibilitate
negrii.
Interfernd absorbia lipidelor
Sindr. de malabsorbie:
afecteaz absorbia vit. D i a calciului
sarurilor
e
la nivelul
tubuluibiliare
digestiv.
Boala hepatic:Prin absenta
perturbata absorbtia
Vit. D si Ca
si formarea
25 (HO)
CC.
Tulbur
activitatea
hidroxilaxei

Insuficiena renal cronic:

lipsa de formare a 1,25 (HO)2 CC
Corticoterapia:Altereaz matricea proteic a osului i
absorbia intestinal a calciului

9. Dieta neadecvat:
- Alimentaia prelungit cu l. vac ( bogat n
cazein raport inadecvat Ca/P ) mediu
alcalin absorbia Ca++

6. TABLOUL CLINIC
Manifestri de
de debut
debut
Manifestri
Paloare, nervozitate, somn agitat;

Coafectare vegetativ :
transpiraie accentuat a pielii capului (mai ales dup mese
i n timpul somnului ) prurit alopecia zonei occipitale

Ulterior se instaleaz :

hipotonia muscular,
ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale,
splenomegalie,
complicaii revelatorii :
laringospasm
convulsii hipocalcemice

Perioada de
de stare
stare
Perioada
1. SEMNE OSOASE:
Devin evidente dup mai multe luni de caren vitaminic, sunt simetrice,
nedureroase spontan (la sugar), predomin n zonele de cretere rapid.
1.1. Craniu:
Craniotabesul occipital i parietal posterior
- apare din primele luni i se datorete subierii
tbliei interne a craniului prin deficit de mineralizare
- la presiune cu degetul osul pare de celuloid;
- dispare naintea vindecrii complete a rahitismului.
Plagiocefalia = turtirea plcii osoase occipitale
sau parietale cu asimetria posterioar a craniului;
Lrgirea exagerat i nchidere dup vrsta de 2 ani a fontanelei anterioare;
Bose frontale i parietale care dau aspect capului de cutie: caput
quadratum, frunte olimpian
Dinii apar anarhic, sunt puin dezvoltai, fragili, cu carii precoce.

1.2. Toracele :

Este deformat, turtit lateral, evazat la baze

i prezint mtanii rahitice ce apar sub
forma unor nodozitati palpabile sau
vizibile prin tumefierea jonctiunilor
costocondrale datorita dezvoltarii in exces
a tesutului osteoid

Santul submamar Harrison: retractie

orizontala a toracelui la nivelul insertiei
costale a diafragmului

Proeminenta sau infundarea sternului

Deformarea claviculelor

Fracturi spontane ale coastelor

1.3. Extremiti :
Membre superioare:
-bratari rahitice(la nivelul extremitatii
distale a radiusului) vizibile sau
palpabile prin hiperdezvoltarea
tesutului osteoid demineralizat
Membre inferioare:
-bratari rahitice la nivelul
gleznelor(uneori cu aspect de
maleola dubla)
-genu valgum (picioare in X)
-genu varum( in paranteza)
-fracturi spontane(in lemn verde ale
oaselor lungi)
- dubla proeminen a
maleolelor

1.4. Deformri scheletice :

- coloana vertebral :
- scolioz,
- cifoz dorso-lombar sau
- lordoz lombar evident n ortostatism.
- bazinul : este
- strmt,
- cu promontoriul bombat i are o
- cretere ntrziat;
- persist i la vrsta adult.

Toate aceste modificri

nanism rahitic

Genu valgum

Genu varum

2. SEMNE MUSCULO-LIGAMENTARE:
2.1. Ligamentele :
Sunt laxe permind deformrile i angularea genunchilor, instabilitatea
gleznelor
2.2. Musculatura :
Este slab dezvoltat, hipoton, antrennd retardare motorie (a mersului i
a ortostaticii).
Hipotonia duce la abdomenul mare de batracian prin hipotonia musculaturii
netede abdominale, dehiscena drepilor abdominali i ineficiena
musculaturii gastrice i intestinale ce determin i un marcat meteorism.
La sugar exist posibilitatea atingerii musculaturii toracelui scderea
eficienei ventilatorii (pulmonul rahitic).
rahitic

3. ALTE SEMNE:
Anemia hipocrom, hiposideremic este foarte frecvent
Splenomegalie

7. TABLOUL BIOLOGIC
1. CALCEMIA :
- n formele moderate = N / ( n = 9-11 mg/dl )
- n formele severe = ( tetanie )
2. CALCIURIA = iar eliminarea fecal a Ca++ =
3. FOSFOR SERIC = la 1,5 - 3,5 mg/dl ( n = 4,5 - 6,5 mg / dl )
4. FOSFATURIA =
5. F.A. = ( n = 5-15 u. Bodanski )
- n forme uoare = 20 - 30 u. B / dl
- n forme severe = 60 u Bodanski / dl
6. 25-HO-CC i 1,25 (HO)2 CC =
7. HIPERAMIOACIDURIE

8. TABLOUL RADIOLOGIC
1. Radiografia pumnului:
- Distana radius i cubitus - metacarp este mrit ;
- Extremitile distale ale celor dou oase apar lite
(n palet), concave (cupuliforme) aspect de cup
cu margini festonate.
- Linia metafizar, concav, neregulat, fierestruit;
- Nucleii de osificare : neregulai, teri, apar cu
ntrziere;
- Diafiza are structurat rarefiat.
2. Membrele inferioare : Distorsionarea i angularea oaselor
3. Calota cranian :

Subierea tbliei osoase

4. Coloana vertebral : Dublu contur al corpilor vertebrali

5. Torace :

Mtnii, demineralizare, fracturi

costale

Largirea zonei metafizare

Deformarea
membrelor
inferioare si
angularea
oaselor

Descrieti modificarile din

aceste Rg

 Argumente anamnestice: prematuritate,

gemelaritate,alimentatie carentata,lipsa
expunerii la soare, lipsa profilaxiei cu vit.
D
Argumente clinice
Argumente biochimice
Argumente radiologice
Proba terapeutica: ameliorarea semnelor
dupa 30-60 de zile de tratament cu vit. D

 Craniotabesul idiopatic al noului-nascut

Craniotabes din hidrocefalie
Rahitisme vitamino D rezistente
-R. hipofosfatemic ereditar Albright (genetic)
-R. pseudocarential familial Prader (genetic)
- R. vitamino rezistent idiopatic cu debut
tardiv (Mc Cance)
Rahitisme vitamino D rezistente secundare
bolilor hepatice, renale, sindr. de
malabsorbtie

11. TRATAMENT
PROFILACTIC

1. PRENATAL ultimul trimestru de sarcin:

Expunere raional a gravidei la aer i soare,
Alimentaie echilibrat cu aport de calciu (1200 mg Ca zilnic)
Aport suplimentar de vitamin D :
500 UI / zi per os,
1000 ui / zi n anotimpul rece i n situaii speciale (zone
poluate, disgravidie)
Dac nu se poate conta pe o administrare zilnic se alege
administrarea sptmnal de 4000 5000 ui /
sptmn)
Dac nu poate fi asigurat nici administrarea sptmnal
se recurge la administrarea unei doze stoss de 200.000 ui
la nceputul lunii a VII-a de sarcin)

2. POSTNATAL :
Profilaxia se face eficient prin expunerea la soare a sugarului .
Alimentaie exclusiv la sn n primele 6 luni;
n caz de alimentaie artificial se vor alege preparate de lapte
adaptate, laptele de vac fiind evitat pn la vrsta de 1 an
Diversificare corecta fara abuz de fainoase care contin fitati ce
determina pierderi mari de calciu pe cale intestinala
Cura heliomarin se recomand la copilul peste 1 an cu
urmtoarele precauii:
Expunere la soare cu capul acoperit
Maxim 2 3 ore / zi
Cura optim = 10-12 zile,
Fr administrare de vitamin D timp de 2 sptmni
nainte i dup cur precum i n timpul ederii la mare ;

POSTNATAL :

Suplimentarea cu vitamin D este OBLIGATORIE

Din prima sptmn de via (cel mai trziu din ziua a 14-a),
inclusiv la prematurii gavai.
a) administrarea zilnic de doze orale, fracionate (egale cu
necesarul zilnic)
Necesar = 400 - 800 UI/ zi din ziua 7 pn la vrsta de 18 luni -2
ani)
Preparate: Sterogyl, Vigantol Oil, Vigantoetten: 500 1000
Dozaj: 500 u.i. / pic / tb .
Doza zilnic = 1-2 pic / zi
Pentru eficiena metodei este necesar colaborarea familiei

.
Dup vrsta de 18 luni vitamina D se va administra numai n
lunile nensorite ale anului (septembrie aprilie) :zilnic 400-1000
ui/zi pana la varsta de 12-15 ani
b) administrarea periodic de doze depozit (stoss) p.o. sau I.m.
vitamina D3 - 200.000 UI:
- inj. I.m. ziua 7 (10), luna II, IV, VI,
- per os luna IX, XII, XVIII
Tratamentul curativ: Schema I: 2000-4000 UI,oral zilnic (4-8
picaturi/zi) timp de 6-8 saptamani dupa care se continua
tratamentul profilactic cu doza maxima profilactica
Schema a II-a: trei doze de cate 100.000 ui vit. D inj. Im la interval
de 3 zile; dupa 30 de zile se recomanda o noua administrare de
vit. D 200 000 ui inj.im dupa care se continua cu schema
profilactica orala
Administrarea de calciu: 50-80 mg/kg/zi dureaza 3-4 saptamani in
formele comune si 6-8 saptamani in formele hipocalcemice

12. EVOLUIE

A. SUB TRATAMENT

- n 14 zile se normalizeaz modificrile biochimice

- amelorarea radiologic ncepe dup 20-30 de zile
- Dac normalizarea biologic i semnele de vindecare radiologic
nu s-au instalat dup 4 sptmni, se suspicioneaz un rahitism
vitamino D rezistent.

13. COMPLICAII
1. COMPLICAII NEINFECIOASE
- convulsiile hipocalcemice
-laringospasmul
- deformaii osoase cu sechele funcionale (coxa vara, genu
valgum / varum) i chiar apariia de fracturi n os patologic;
- retardul creterii staturale pn la nanism rahitic;
.
2. COMPLICAII INFECIOASE
Plmnul rahitic favorizeaz infeciile (bronit, pneumopatii) i
atelectazia pulmonar (n formele cu deformri toracice severe).

14. PROGNOSTIC
Prin tratament corect vindecarea survine n
4 sptmni dar despre o vindecare
complet nu se poate vorbi dect atunci
cnd structura normal a oaselor este
Lrgirea
epifizelor, mtniile costale i
complet restaurat.
deformaiile craniene pot s nu dispar
dect dup sptmni, luni sau chiar ani de
la nceputul tratamentului.
Arcuirea membrelor, genu valgum / varum,
deformrile coloanei vertebrale, ale
toracelui i nanismul pot rmne
definitive.

Semne clinice: anorexie, varsaturi,

constipatie,poliurie, polidipsie
Apar la 1-3 luni de la supradozare
Semne biochimice: hipercalcemie, retentie
azotata, hipercalciurie
In evolutie: nefrocalcinoza , insuficienta renala
Tratament:- se suprima vit. D si calciu; fortarea
diurezei( PEV+diuretice); chelatori de calciu
(hidroxid de aluminiu); corticoterapie

 Care este cauza rahitismului?

Care sunt factorii favorizanti?
Cum se trateaza?