CASO

CLINICO
CASO CLINICO

CASO CLINICO:
Mujer de 67 aos
Natural del callao
Procedente de San Miguel
Soltera
Con 2 hijos

ANTECEDENTES

GONARTROSIS BILATERAL desde 2000

OPERADA DE VARICES DE MID 1970
HTA EN TTO
DM (-)
RAM(-)
PADRE .- DM + CANCER
MADRE.- IRC

ENFERMEDAD ACTUAL

TE.: desde 1994 (19 aos)

Eritema en pierna derecha, prurito intenso.

Gradualmente asciende hasta glteo del mismo lado

con compromiso bilateral.

Trax, abdomen.

Hace 6 aos (2007) en brazos.

El 25 junio 2013: dermatologa

Biopsia tomada el 8 de julio 2013.

SECUENCIA DE LA ENFERMEDAD

1994

1994

Eritema en
pierna derecha
Prurito

2007

Glteo
Piernas bilateral

Senos
Abdomen

Dorso

2007

Brazos

SECUENCIA DE LA ENFERMEDAD

1994

2007

25 JUN 13 1 cita

19 aos

08 JUL 13 1 biopsia

2013

EXAMEN CLINICO
SETIEMBRE 2013

CLNICA
CLNICA

CLNICA
CLNICA

CLNICA
CLNICA

CLNICA
CLNICA

CLNICA
CLNICA

CLNICA
CLNICA

CLNICA
CLNICA

EXAMEN FISICO

Evidencia de placas eritemato descamativas, con

presencia de multiples escoriaciones diseminadas en
todas las areas afectadas de piel de tronco y piernas.

EXAMENES AUXILIARES

HEMOGRAMA

BIOQUIMICA

SEROLOGICO

VIRALES

HTLV1 en curso

TAC (CTAP)en curso

BIOPSIAS DE PIEL

Dentro de valores normales

BIOPSIA DE PIEL
DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO:
A CARGO DEL DPTO. DE PATOLOGIA DEL HN PNP LNS

BIOPSIA DE PIEL

COMENTARIO:
Los cortes muestran proliferacin atpica de clulas T maduras,
CD3(+) predominantemente positivas a CD(4), con una
subpoblacin acompaante de tipo CD(8). La inmunohistoquimica
para CD(20) es expresada en escasas celulas b aisladas y el CD 30
en algunas celulas grandes de nucleolo prominente presencia de
componente de interfase y epidermo-tropismo compatible con
proceso linfoproliferativo de celulas T maduras

SUGIERE: DESPISTAJE DE HTLV-1

DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
ANATOMOPATOLGICO
ANATOMOPATOLGICO

 Mujer de 67 aos
TE 18a
Signos y sintomas: se evidencian sonas difusas
de eritema y descamacion en torax anterior,
posterior, abdomen y extremidades (superiores e
inferiores).

Dx clinico: Eritrodermia exfoliativa

D/C Micosis Fungoide
Dermatitis infectiva

Muestra: abdomen

Mama derecha

Muslo derecho

BX DE ABDOMEN
BX DE ABDOMEN

BX DE MUSLO DERECHO
BX DE MUSLO DERECHO

MICROABSCESO
DE PAUTRIER

CD20

CD4

LINFOCITOS
CD4 +

CD4

CD4

CD8

DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO

LINFOMA CUTANEO

MICOSIS FUNGOIDE

MICOSIS FUNGOIDES

MICOSIS
MICOSIS
FUNGOIDE
FUNGOIDE

LA
LAMICOSIS
MICOSIS
FUNGOIDE
FUNGOIDE
I.

DEFINICIN

Trastorno progresivo, crnico y no contagioso de la piel que forma

parte de los linfomas No-Hodgkin, caracterizado por una
proliferacin de clulas T a nivel cutneo.
La micosis fungoide es un linfoma primitivamente cutneo
derivado de la proliferacin neoplsica de linfocitos T cooperadores.
Aunque el proceso se origina en la piel y permanece como un
proceso slo cutneo durante periodos prolongados de tiempo, en
fases avanzadas de su evolucin puede extenderse a ganglios
linfticos y vsceras internas.

Dra. L. Garzona, Dr. F. Moreira, Dr. B, Hidalgo, Dr. R. Siles Art. Rev. MICOSIS FUNGOIDE,
Revisin de tema y presentacin de un caso. Rev. Costarricensa de Salud Pblica. 2007

II. HISTORIA

1806 descrita por primera vez por el dermatlogo francs JeanLouis-Marc Alibert, como un tipo de linfoma no-Hodgkin.
Llamada as porque Alibert describi los tumores en piel de un
caso grave en un paciente de nombre Lucas de 56 aos de edad
como etiologa fngica
En 1870, Pierre-Antoine-Ernest Bazin describe la micosis
fungoide.

Dra. L. Garzona, Dr. F. Moreira, Dr. B, Hidalgo, Dr. R. Siles Art. Rev. MICOSIS FUNGOIDE,
Revisin de tema y presentacin de un caso. Rev. Costarricensa de Salud Pblica. 2007

HISTORIA

Posteriormente, a nales del Siglo XIX se descubre que

pueden aparecer tumores que se denomin con el trmino
micosis fungoide demble o micosis fungoide primitiva.
En 1979, durante un seminario internacional del Instituto
Nacional del Cncer se acu el trmino linfoma cutneo de
clulas T (LCCT) y se emplea en el presente para describir
un grupo heterogneo de linfomas primarios compuestos por
clulas T malignas con manifestaciones en la piel, como la
micosis fungoide.

Dra. L. Garzona, Dr. F. Moreira, Dr. B, Hidalgo, Dr. R. Siles Art. Rev. MICOSIS FUNGOIDE,
Revisin de tema y presentacin de un caso. Rev. Costarricensa de Salud Pblica. 2007

III. CLASIFICACIONES
Hasta fechas prximas los linfomas cutneos fueron clasicados de acuerdo a
las clasicaciones histolgicas realizadas por hematlogos y patlogos para
los linfomas no Hodgkin ganglionares. En este sentido se utilizaron durante
muchos aos la clasicacin de Kiel modicada y la Working-Formulation.
La aparicin en los ltimos aos de nuevos tipos de linfomas y la necesidad
de utilizar de manera uniforme una misma clasicacin por los distintos
grupos de trabajo dio lugar a que el Grupo Internacional de Estudio de
Linfoma propusiera en 1994 una nueva clasicacin denominada
Clasicacin Revisada Europea-Americana de Neoplasias Linfoides
(REAL), modicada posteriormente por la OMS en 1999. Recientemente, y
apoyndose en la idea de que los linfomas cutneos primarios deben de ser
considerados un grupo distintivo clnica y biolgicamente, se public la
clasicacin de linfomas cutneos primarios por el Grupo de Estudio del
Linfoma Cutneo de la Organizacin Europea para la Investigacin y
Tratamiento del Cncer (EORTC) (tabla I).

Gallardo F y Pujol RM. Diagnstico y tratamiento de los linfomas cutneos de clulas T

primarios. Arch. Barcelona, Espaa. Actas Dermosifiliogr 2004.

Gallardo F y Pujol RM. Diagnstico y tratamiento de los linfomas cutneos de clulas T

primarios. Arch. Barcelona, Espaa. Actas Dermosifiliogr 2004.

IV. EPIDEMIOLOGA

La MF representa el tipo ms frecuente de linfoma cutneo

primario. Se considera que existe un aumento progresivo en su
incidencia, aunque no sabemos si este incremento es debido a un
aumento real o, por el contrario, slo refleja un mejor conocimiento
de la entidad y un diagnstico ms temprano. Weinstock y Horm
hallaron una incidencia media de 0,3 casos por 100.000 habitantes,
representando la MF el 2,2% de todos los linfomas.
La incidencia de la MF se incrementa conforme avanza la edad y la
edad media de presentacin es aproximadamente a los 50 aos.
Existen publicaciones en nios y adolescentes, sin que por ello
comporte peor pronstico. Aparece con mayor frecuencia en varones
que en mujeres en una relacin de 2,2 varones por una mujer, y la
raza negra est ms frecuentemente afectada que la blanca en una
proporcin de 2 a 1.

S. GMEZ DEZ Y N. PREZ OLIVA. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de

Szary. 2001

V. ETIOLOGA

La causa especca de la micosis fungoide permanece an

desconocida. Se han barajado diversas teoras, entre las que
destacamos las siguientes:
Virus.
Aunque han sido varios los virus implicados en la etiologa, como el virus del
herpes simple o el de Epstein-Barr, los datos ms relevantes relacionaron a la MF
con los retrovirus y, en concreto, con el virus linfotropo de clulas T humanas
(HTLV 1 y 2).
Estimulacin antignica crnica y persistente.
Se ha sugerido que la presencia y persistencia de un antgeno, hasta ahora
desconocido, causara una estimulacin persistente de los linfocitos T y tras un
perodo variable de tiempo un clon celular proliferara de manera independiente
de los mecanismos reguladores.
Gentica.
La ausencia de una agregacin familiar bien documentada indica que la MF no es
primariamente una enfermedad gentica. En algunos estudios se ha encontrado
cierta asociacin con determinados antgenos HLA, principalmente HLA-DR5, y
se han descrito anomalas numricas o estructurales en algunos cromosomas,
principalmente en el cromosoma 1.

S. GMEZ DEZ Y N. PREZ OLIVA. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de Szary. 2001

VI. INMUNOFENOTIPIFICACIN

El inmunofenotipo en muestras de parana debe incluir los

marcadores T CD3, CD4, CD8, CD7, CD2 y CD5, marcadores B,
como CD19 o CD20, y el marcador de activacin CD30. Los
marcadores citotxicos (TIA-1), de monocito/macrfago (CD68) y el
de clulas NK (CD56), pueden ser tiles en la evaluacin de algunas
variantes de linfoma cutneo de clulas T.
Los fenotipos ms frecuentes de las clulas neoplsicas son: CD3+,
CD4+, CD8-, CD7-, CD5low, CD2+/low, CD45RO+ y TCRb+ (cadena
beta del receptor del linfocito T, TCR), CD30-. Con la evolucin de la
enfermedad se pierden algunos antgenos, especialmente el CD7,
cuya expresin est ausente en 70% de los linfocitos malignos. En la
infancia y en la adolescencia es ms frecuente la micosis fungoides
de linfocitos T citotxicos CD8+, TIA1+, CD2+ y CD7-.

Valencia OJ, Prez JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome de Szary. Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217

VII. MANIFESTACIONES CLNICAS

Las manifestaciones clnicas de la MF son muy variables

LESIONES CUTNEAS:
Se pueden agrupar en dos apartados:
Micosis fungoide clsica (tipo Alibert-Bazin).
Otras formas clinicopatolgicas de micosis fungoide

S. GMEZ DEZ Y N. PREZ OLIVA. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de Szary. 2001

MICOSIS FUNGOIDE CLSICA (TIPO ALIBERT-BAZIN)

La MF clsica o de tipo Alibert-Bazin se divide en tres perodos o
fases evolutivas denominadas: premicsica o eritematosa, en
placas

FASE
FASE PREMICSICA
PREMICSICA O
O ERITEMATOSA
ERITEMATOSA
Fig. 1. Lesiones maculares
iniciales de la micosis
fungoide

Gallardo F y Pujol RM. Diagnstico y tratamiento de los linfomas cutneos de clulas T

primarios. Arch. Barcelona, Espaa. Actas Dermosifiliogr 2004.

FASE
FASE DE
DE PLACAS
PLACAS INFILTRADAS
INFILTRADAS
Esta segunda fase se instaura de forma paulatina con la aparicin, sobre lesiones
previas o en piel sana, de placas inltradas. La inltracin aparece a menudo sobre
el borde de ciertas placas, que incluso pueden llegar a formar guras anulares o
serpinginosas, con centro rosado, deprimido, namente escamoso y borde
sobrelevado de color rojo vivo

Fig. 2. Lesiones tipo placa

infiltrada en la micosis fungoide.

Gallardo F y Pujol RM. Diagnstico y tratamiento de los linfomas cutneos de clulas T

primarios. Arch. Barcelona, Espaa. Actas Dermosifiliogr 2004.

FASE
FASE TUMORAL
TUMORAL
La fase tumoral se desarrolla gradualmente y con el tiempo, bien sea sobre piel
sana o sobre piel previamente afecta, aparecen tumores que pueden ser
hemisfricos o mostrar forma de hongo o seta, por constriccin de la base.

Fig. 3. Lesiones tumorales de fases

avanzadas de la micosis fungoide.

Fig. 4. Lesiones tumorales de la micosis fungoide.

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico Biolgico. MF.

Fase tumoral
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/micosisfungoide/m
fungoides16.htm

Gallardo F y Pujol RM. Diagnstico y tratamiento de los linfomas cutneos de clulas T

primarios. Arch. Barcelona, Espaa. Actas Dermosifiliogr 2004.

OTRAS FORMAS CLINICOPATOLGICAS DE MICOSIS FUNGOIDE

Adems de la MF clsica tipo Alibert-Bazin podemos encontrar
otras variantes menos frecuentes como son:

MF
MF FOLICULAR
FOLICULAR O
O QUSTICA
QUSTICA

Fig. 5. Micosis fungoide

folicular

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico

Biolgico.
MF.
Variante
follicular.
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/micosisfung
oide/mfungoides07.htm

Fig. 6. Histologa de Micosis fungoide

folicular
Histologa: Microscpicamente, la micosis
fungoides folicular se caracteriza por densos
inltrados de linfocitos que rodean y se
inltran en los folculos pilosos, sin afectar
las reas de piel interfolicular. Los linfocitos
transformados son de tamao pequeo o
medio
con
ncleos
irregularses.
Ocasionalmente
pueden
verse
microabscesos de Pautrier en el epitelio
folicular.

Los folculos muestran una dilatacin

qustica, obturaciones cornicadas y,
ocasionalmente, una degeneracin mucinosa
del epitelio folicular. Tambin se observan
inltraciones en las glndulas ecrinas.

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico

Biolgico.Histologia MF. Variante follicular.
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/micosisfung
oide/mfungoides07.htm

RETICULOSIS
RETICULOSIS PAGETOIDE
PAGETOIDE O
O ENFERMEDAD
ENFERMEDAD
DE
DE WORINGER-KOLOPP
WORINGER-KOLOPP
Se trata de una variante distintiva de MF caracterizada por la presencia de placas,
generalmente
nicas
y
localizadas
principalmente
en
miembros,
eritematoescamosas, psoriasiformes, con un borde moderadamente elevado y
circinado, que a veces muestran un centro ms claro o normal. Tiene un curso
crnico y su evolucin se considera benigna.

Fig. 11. Reticulosis Pagetoide o

Enfermedad de Woringer-Kolopp

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico

Biolgico. MF. Sndrome de Woringer-Kolopp
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/woringer
/woringer01.htm

Fig. 12. Histologa de la

Enfermedad de Woringer-Kolopp

Histologa:
La histologa de esta enfermedad se asemeja a
la de la enfermedad de Paget. Se observa
acantosos y desagregacin esponjosa de la
epidermis producida por densos inltrados de
grandes clulas mononucleares atpicas.
Muchas veces estas clulas muestran ncleos
hipercromticos.

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico Biolgico. Histologa

MF. Sndrome de Woringer-Kolopp
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/woringer/woringer01.htm

MF
MF UNILESIONAL
UNILESIONAL
Es una variante de MF caracterizada por lesiones cutneas solitarias, en forma de
placas eritematosas o eritematoescamosas (excepto un caso que present un ndulo)
Fig. 13.
Caso 1. (A) Las caractersticas clnicas
de los pacientes con micosis fungoide
(MF) unilesional antes del tratamiento.
(B) La respuesta completa se consigue
despus de dos sesiones de terapia
fotodinmica (PDT)
Caso 2. (C) Las caractersticas clnicas
de los pacientes con unilesional MF
antes del tratamiento. (D) La respuesta
completa se consigue despus de dos
sesiones de TFD
Caso 3. (E) Las caractersticas clnicas
de los pacientes con unilesional MF
antes del tratamiento. (F) La respuesta
completa se logr despus de cinco
sesiones de TFD.

S. Kim, D. Kang, J. Kang, J. Baek, Y. Jeon, K. Suh. Photodynamic Therapy with Methyl-aminolaevulinic Acid for
Mycosis Fungoides. Arch. Busan, South Korea. Acta Derm Venereol 2012

Fig. 14.
Caso 1. (A) Las caractersticas histopatolgicas de los pacientes con micosis fungoide (MF) unilesional antes del
tratamiento (hematoxilina y eosina (H & E) 100). (B) Se observ una respuesta completa a los 3 meses despus de
dos sesiones de terapia fotodinmica (PDT) (H & E x 100)
Caso 2. (C) Las caractersticas histopatolgicas de los pacientes con unilesional MF antes del tratamiento (H & E x
100). (D) Se observ una respuesta completa a los 3 meses despus de dos sesiones de TFD (H & E x 100)

S. Kim, D. Kang, J. Kang, J. Baek, Y. Jeon, K. Suh. Photodynamic Therapy with Methyl-aminolaevulinic Acid for
Mycosis Fungoides. Arch. Busan, South Korea. Acta Derm Venereol 2012

MICOSIS
MICOSIS FUNGOIDE
FUNGOIDE SIMULANDO
SIMULANDO DERMATITIS
DERMATITIS PIGMENTARIA
PIGMENTARIA
Y
Y PURPRICA
PURPRICA
En algunos casos la MF se ha presentado en forma de lesiones purpricas en
miembros inferiores, semejando una dermatitis purprica y pigmentaria

Fig. 15. Micosis fungoide

simulando
dermatitis
pigmentaria y purprica

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico Biolgico. MF. Variante

purprica.
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/woringer/woringer01.htm

S. GMEZ DEZ Y N. PREZ OLIVA. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de

Szary. 2001

OTRAS
OTRAS FORMAS
FORMAS
En la literatura dermatolgica existen descripciones de distintas formas de
presentacin de la MF poco frecuentes, como, por ejemplo, hipopigmentada,
vesiculoampollosa, palmoplantar, pustular e incluso la denominada como MF
invisible, que se maniesta en forma de prurito sin lesiones cutneas.

MICOSIS FUNGOIDES HIPOPIGMENTADA

es una variante rara del linfoma de clulas T cutneas que se desarrolla
lentamente Se presenta exclusivamente en los sujetos de raza negra o asitica.
Fig. 16. Micosis fungoides
hipopigmentada

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico Biolgico

(IQB) .MF Variante hipopigmentada
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/micosisfungoid
e/mfungoides05.htm

LESIONES EXTRA CUTNEAS:

En las fases avanzadas la MF puede mostrar manifestaciones extracutneas, principalmente
linfadenopatas, y posteriormente afectacin de rganos internos, como hgado, bazo, pulmn, tracto
gastrointestinal y mdula sea. Con frecuencia las lesiones viscerales son asintomticas o infravaloradas,
ante lo llamativo del cuadro cutneo, y se trata en muchos casos de hallazgos de autopsia. En general, la
afectacin visceral se observa en pacientes con lesiones cutneas avanzadas, adenopatas y clulas de
Szary circulantes.

SNDROME
SNDROME DE
DE SZARY
SZARY
Figura 17: Las manifestaciones clnicas de la
micosis fungoide y el sndrome de Szary
(A) La micosis fungoide etapa de manchas. (B) La
micosis fungoide etapa de placas, que muestran la
acentuacin arqueada de la las fronteras en las
lesiones de placa delgada. (C) micosis fungoide,
tumor en etapa terminal. (D) Eritroderma en un
paciente con sndrome de Szary

Lancet 2008.
http://www.uv.es/derma/CLindex/CLlinfomas/CLlinf18.htm

VIII. HISTOPATOLOGA
En las fases iniciales de la MF el diagnstico histolgico puede ser difcil. Se
caracteriza por un inltrado linfocitario escaso en dermis papilar, con tendencia a
disponerse en banda subepidrmica (Fig. 18).
Figura 18.
Aumento
10X
atrofia,
epidermotropismo,
con
numerosos linfocitos atpicos
que
muestran
hipercromatismo,
rodeados
algunos por un halo claro

Dra. M. Rodrguez, Dr. O. Guzmn. Micosis fungoide - comunicacin de un caso. Rev..Cent Dermatol
Pascua. 2004

La presencia de acmulos o grupos de linfocitos en la epidermis separados de los

queratinocitos adyacentes por un halo claro (microabscesos de Pautrier) es un criterio
clsico en el diagnstico de la MF, pero en las fases iniciales aparece en menos de un
tercio aproximado de los casos (Fig. 19).

Figura 19.
Epidermotropismo, linfocitos
hipercromticos, atpicos con
tendencia
a
formar
microabscesos de Pautrier.

Dra. M. Rodrguez, Dr. O. Guzmn. Micosis fungoide - comunicacin de un caso. Rev..Cent Dermatol
Pascua. 2004

La atipia de los linfocitos puede ser difcil de demostrar, pero siempre se debe de
intentar identicar clulas de ncleos hipercromticos o cerebriformes. A veces es
ms fcil encontrarles en la epidermis que en la dermis, y esto es debido a que
virtualmente todos los linfocitos intraepidrmicos son neoplsicos, mientras que de
los linfocitos localizados en la dermis papilar slo una parte son neoplsicos. A
medida que la enfermedad progresa y las placas se van engrosando, el inltrado se
hace mayor y se dispone en banda densa en dermis papilar y a nivel de dermis
reticular, adopta un patrn perivascular supercial y profundo o casi difuso (Fig. 20).
Estos linfocitos son ms atpicos, de mayor tamao y con frecuencia forman en la
epidermis microabscesos de Pautrier.

Figura 20.
A mayor aumento se aprecian
linfocitos
atpicos
y
la
presencia de microabscesos
de Pautrier.

Dra. M. Rodrguez, Dr. O. Guzmn. Micosis fungoide - comunicacin de un caso. Rev..Cent Dermatol
Pascua. 2004

Figura 21. Epidermotropismo de las

clulas linfoides con los caractersticos
acmulos
intraepidrmicos
(microabscesos de Pautrier)

Atlas de dermatologa. Instituto Qumico Biolgico (IQB). Histologa MF

http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/micosisfungoide/mfungoides04a.htm

Dra. M. Rodrguez, Dr. O. Guzmn. Micosis fungoide - comunicacin de un caso. Rev..Cent Dermatol
Pascua. 2004

IX. DIAGNSTICO
DIAGNSTICO HISTOPATOLGICO
DIAGNSTICO HISTOPATOLGICO
La regla de oro para el diagnstico histopatolgico de la micosis fungoides es la coexistencia de
una adecuada correlacin clnica. Con este elemento de base los hallazgos histolgicos podrn
siempre ser mejor analizados. Se han utilizado mltiples criterios histolgicos, que se han denido
como criterios mayores y menores.

CRITERIOS
MAYORES

1. Linfocitos atpicos: ellos estn denidos como linfocitos de ncleos

cerebriformes con tamao mediano, es decir, de 7 a 9 micras de dimetro (valor
comparativo con el ncleo de un queratinocito basal) y pueden estar presentes en
cantidad escasa, moderada o abundante, con formacin de halos perinucleares
claros; este ltimo fenmeno dado bsicamente por prdida de la cohesividad del
citoplasma.
2. Epidermotropismo: se dene este como el proceso mediante el cual los linfocitos
atpicos comienzan a desplazarse a la epidermis de las siguientes diferentes formas.
a) Solitaria: los linfocitos suben a la epidermis de manera independiente sin
constituir grupos. En estos casos se hacen evidentes los halos perinucleares.
b) Lineal: los linfocitos forman las indias a lo largo de la unin
dermoepidrmica.
c) Acmulos: los linfocitos se agrupan formando agregados de 2 a 3 clulas.
d) Patrn pagetoide: Los linfocitos suben a las capas altas de la epidermis.
e) Abscesos de Poutrier: los linfocitos forman acmulos de ms de 4 clulas en la
epidermis rodeados por un halo claro.

A. Amaya. Rev. Micosis fungoides - Presentacin de un caso. Rev Asoc Col Dermatol.
Colombia. 2008. pg. 55, 56.

1. Espongiosis: edema intercelular moderado con cortos puentes

intercelulares,sin formacin de microvesiculas.
CRITERIOS
MENORES

2. Fibrosis: incremento del colgeno con formacin de bandas gruesas.

3. Clulas inflamatorias: acmulos de plasmocitos y eosinlos ms
frecuentemente en casos de placa y parche.

Segn la fase que presente cada caso podremos encontrar:

Fase en Parche: Es el cuadro histolgico con mayor dicultad. Se
caracteriza por tener ltrados de linfocitos atpicos, preferiblemente con
epidermotropismo lineal, en la unin dermoepidermica, Muy ocasionalmente
estn presentes los abscesos de Pautrier.

Fase en placa: Inltrados de linfocitos atpicos intradrmicos con

epidermotropismo y formacin de microabscesos de Pautrier en ms del 50 %
de los casos.

Fase Tumoral: Los inltrados son difusos con linfocitos gravemente

atpicos, abundante mitosis, prdida de la formacin de microabscesos de
Pautrier pero se mantiene el epidermotropismo.

A. Amaya. Rev. Micosis fungoides - Presentacin de un caso. Rev Asoc Col Dermatol.
Colombia. 2008. pg. 55, 56.

Tabla 1: La ISCL propone para el diagnstico de MF temprana un total de 4 puntos.

Criterios clnicos:
Bsico:
Parches y placas persistentes y/o progresivas
Adicionales:

Localizacin en reas no fotoexpuestas

Tamao y/o forma variable

Poiquilodermia

Puntaje:
2 puntos para el criterio bsico mas dos criterios adicionales
1 punto para el criterio bsico ms uno de los criterios adicionales
Criterios histopatolgicos:
Bsico:
Inltrado linfocitario supercial
Adicionales:

Epidermotropismo sin espongiosis

Linfocitos atpicos

Puntaje:
2 puntos para el criterio bsico mas los dos criterios adicionales
1 punto para el criterio bsico ms uno de los criterios adicionales
Criterios de biologa molecular :
Rearreglo clonal del gen del TCR (receptor de clulas T)
Puntaje:
1 punto por clonalidad
Criterios inmunopatolgicos:
<50% de clulas T CD2+, CD3+, y/o CD5+
<10% clulas T CD7+
No concordancia de CD2, CD3, CD5 o CD7 epidrmica o drmica.

Valencia OJ, PrezPuntaje:

JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome
deuno
Szary.
Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217
1 punto para
o ms criterios

X. ESTUDIO DE EXTENSIN Y CLASIFICACIN

Una vez realizado el diagnstico de
MF/SS se procede a practicar un
estudio
de
extensin
de
la
enfermedad.
Conocida
la
extensin
de
la
enfermedad se clasica a los
pacientes en distintos estadios. El
sistema
de
clasicacin
ms
empleado es el sistema TNM,
introducido en 1979 por el National
Cancer Institute
(tabla II) y
modicado en 1988 por Sausville y
cols. (tabla III).

S. Gmez dez y n. Prez oliva. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de Szary.
2001

S. Gmez dez y n. Prez oliva. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de Szary.
2001

XI.

FACTORES PRONSTICOS

En la actualidad se aceptan como factores pronsticos bien establecidos la extensin y

tipo de lesin cutnea, la afectacin ganglionar y la invasin de rganos internos y
sangre perifrica. Sausville y cols. en 1988 establecieron tres grupos pronsticos:

Grupo de
bajo riesgo

Con supervivencia mediana de ms de 12 aos. Comprenda

aquellos pacientes con lesiones cutneas en forma de placas
cutneas (T1, T2), con histologa ganglionar LN1, LN2, y sin
afectacin de sangre perifrica o vsceras.

Grupo de
alto riesgo

Con supervivencia mediana menor de 3 aos. En aquellos

casos con afectacin visceral, conrmada histolgicamente, o
cuando exista borramiento completo de la estructura
ganglionar.

Grupo de
riesgo
intermedio

Con supervivencia mediana de 5 aos. Comprenda el resto

de los casos.

S. Gmez dez y n. Prez oliva. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de Szary.
2001

En el Sndrome de Szary la supervivencia es menor y se ha estimado entre 2,5-5

aos. Kim y cols. realizaron un estudio retrospectivo sobre los factores pronsticos en
106 pacientes con MF eritrodrmica y SS y establecieron tres grupos pronsticos:

Grupo
Grupo
favorable
favorable

Con supervivencia mediana de 10,2 aos. Inclua aquellos

pacientes con edad menor de 65 aos, estadio clnico III y
ausencia de afectacin de sangre perifrica.

Grupo
Grupo
desfavorable
desfavorable

Con supervivencia mediana de 1,5 aos. Estaban aquellos

casos con edad mayor de 65 aos, estadio clnico IV y
afectacin de sangre perifrica.

Grupo
Grupo
intermedio
intermedio

Con supervivencia mediana de 3,7 aos. Comprenda el

resto de pacientes.

S. Gmez dez y n. Prez oliva. Actas Dermosifiliogr. Micosis fungoide y sndrome de Szary.
2001

XII. TRATAMIENTO
En la actualidad no existe un nico tratamiento para la MF, sino que nos encontramos
ante distintas alternativas teraputicas cuyo objetivo principal es ofrecer un aumento en
las expectativas de vida, as como una mejora de su calidad. El tratamiento actual de la
MF incluye, principalmente, las siguientes posibilidades:

Corticoides tpicos

Pueden ser tiles en fases iniciales, aunque generalmente la respuesta es incompleta y

de corta duracin.

Quimioterapia tpica

La quimioterapia tpica est indicada principalmente para el tratamiento de la MF en

placas no inltradas o que presentan una inltracin ligera o moderada. Disponemos de
dos sustancias: mecloretamina (actualmente no comercializada) y carmustina.

Ultravioleta B

Se ha encontrado buena respuesta en fases iniciales, tanto con la modalidad de banda

ancha como de banda estrecha (311 nm); sin embargo, no se recomienda en placas
inltradas debido a la penetracin limitada de los UVB.

Valencia OJ, Prez JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome de Szary. Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217

TRATAMIENTO
Fotoquimioterapia (PUVA)

Es uno de los tratamientos de eleccin en los primeros estadios, consiguindose

respuestas completas en el 90% de los pacientes con estadio IA, 76% en IB y 78% en IIA.
La utilidad del PUVA se limita principalmente a la forma de placas cutneas (IA a IIA),
ya que en el estadio tumoral (IIB) tiene slo efecto paliativo por la penetracin limitada
de los UVA y en los pacientes con eritrodermia (estadio lll) el porcentaje de recidivas es
elevado.

Retinoides orales

Son derivados de la vitamina A, cuya actividad en la MF sera debida a su efecto

antitumoral e inmunomodulador. Tanto el etretinato como la isotretinona son igual de
ecaces

Retinoides orales ms PUVA (RePUVA)

Se han logrado respuestas completas en un 73% de los casos, cifra similar a la obtenida
con PUVA; sin embargo, con este mtodo se administran menos sesiones de PUVA y nos
permite prolongar las remisiones administrando los retinoides como terapia de
mantenimiento.

Fotoquimioterapia extracorprea

Combina aspectos de la leucofresis convencional y la fototerapia con 8-metoxipsoraleno

y radiacin ultravioleta A. Los mejores resultados se han conseguido en la MF
eritrodrmica.
Valencia OJ, Prez JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome de Szary. Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217

TRATAMIENTO
Interfern alfa

Es un modicador de la respuesta biolgica que se ha mostrado ecaz en el tratamiento

de los linfomas cutneos.
Se han conseguido respuestas hasta en un 64% de los casos de MF, tanto en fases
iniciales como tardas; sin embargo, la tasa de respuestas completas es baja, entre el 1618%.

Bao de electrones (electron beam therapy)

Algunos autores como Zackheim y cols. Lo consideran el tratamiento de primera

eleccin para aquellos pacientes con placas inltradas diseminadas o tumores. Con esta
tcnica en la Universidad de Stanford obtuvieron respuestas completas en el 98% de
placas localizadas, 71% de placas generalizadas y 36% de tumores, aunque en la
mayora de los casos las lesiones rebrotaron en los 5 primeros aos

Radioterapia convencional de ortovoltaje

Puede ser efectiva para erradicar tumores cutneos aislados.

Quimioterapia sistmica

Se ha usado el metotrexate a dosis bajas (solo o en combinacin con corticoides tpicos)

en aquellos pacientes con MF en placas que no responden adecuadamente a PUVA o
quimioterapia tpica. Para Zackheim y cols. el metrotrexate sera el tratamiento de
primera eleccin en las fases iniciales o intermedias de la MF eritrodrmica.

Valencia OJ, Prez JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome de Szary. Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217

TRATAMIENTO
Diversas combinaciones entre los tratamientos mencionados

A modo de esquema general se puede seguir la siguiente pauta:

Para los estadios IA, IB y IIA se utiliza PUVA o quimioterapia tpica como
tratamiento de primera eleccin.
En el estadio IIB se recomienda bao de electrones y a continuacin, de manera
opcional o para lesiones refractarias al tratamiento, aplicar quimioterapia tpica o
PUVA.
En el estadio III fotoquimioterapia extracorprea o metotrexate.
En estadios avanzados, IVA y IVB, es necesario quimioterapia sistmica.

En el Sndrome de Szary

se ha utilizado la llamada pauta d Winkelmann, que consiste en administrar 20 mg/da

de prednisona, en dosis nica por la maana, junto con 4 mg/da de clorambucil. El
metotrexate a dosis preferentemente bajas, entre 10-50 mg por semana, es una
alternativa ecaz en muchos casos. En la actualidad no est aclarado el benecio de la
fotofresis extracorprea con respecto a los tratamientos convencionales en el SS.

Valencia OJ, Prez JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome de Szary. Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217

XIII. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

La micosis fungoide ha sustituido a la slis como la gran simuladora, ya que las
lesiones iniciales en parche o placa pueden ser eczematosas, liquenoides,
psoriasiformes, etc. Por lo tanto, en estas fases, el diagnstico diferencial de la
micosis fungoide es muy amplio y obliga a descartar muchas dermatosis
inflamatorias. Si a esto aadimos que los hallazgos histopatolgicos tampoco son
absolutamente caractersticos, se entiende la dicultad de un diagnstico seguro
en estas fases iniciales. Muchas veces no queda ms remedio que seguir la
evolucin del paciente, con biopsias repetidas hasta que los hallazgos
histopatolgicos sean concluyentes. De todas formas, este retraso en el diagnstico
tampoco tiene consecuencias importantes en el pronstico del paciente, ya que el
tratamiento es bastante ecaz en estas fases iniciales y la esperanza de vida de un
paciente con micosis fungoide en estadios IA o IB no se ve alterada por la
enfermedad.

Valencia OJ, Prez JM, Velsquez MM. Rev. Diagnstico y manejo del linfoma cutneo de clulas, T de tipo
micosis fungoides y sndrome de Szary. Rev Asoc Colomb Dermatol. Colombia. 2010;18 205-217

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GRACIAS