FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGIA

TEMA:
DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL

ASIGNATURA:

Odontopediatria I

DOCENTE:

C.D. Mara Soledad Mendoza Antezana

ALUMNOS:

Bjar Chvez, ngela Elzabeth

Sallo Baca, Jason Xavier

CUSCO
February de 2015

INTRODUCCION
La Disostosis Cleidocraneal (CCD) es un raro sndrome autosmico dominante
que afecta al tercio medio facial principalmente, asociado a afecciones dentales
entre las cuales se presentan los odontomas y/o dientes supernumerarios. 4
Corresponde a una de las anomalas esquelticas ms antiguamente
conocidas. En 1765, Martin comunic una malformacin de las clavculas de
carcter familiar, pero el cuadro clnico en su totalidad no fue descrito hasta
1871 por Scheuthauer, as como por Pierre Marie y Sainton en 1897, que lo
consideraron como un sndrome malformativo independiente, bautizandolo
como disostosis cleidocraneal hereditaria. Las alteraciones de la pelvis fueron
descritas en 1900 por Breus y Kolisto.2
Numerosos son los nombres que han sido utilizados para designar este
sndrome entre ellos destacan: displasia cleidocraneal, tunicefalia, enfermedad
de Marie Sainton, displasia osteodental, displasia de la osteodentina o
disstosis mutacional.2

ETIOLOGIA

La disostosis cleidocraneal es causada por un gen anormal y se hereda como

un rasgo autosmico dominante. Esto significa que usted slo necesita recibir
el gen anormal de uno de los padres para que herede la enfermedad, es una
afeccin congnita, lo que significa que est presente desde antes del
nacimiento, y afecta por igual a nios y nias.1

Inicialmente se pens que slo la osificacin intramembranosa estaba

afectada, es decir, la osificacin de los huesos del crneo, clavculas y huesos
planos, de ah el nombre cleidocraneal. Ahora se sabe que los huesos de
osificacin endocondral tambin se ven afectados, y que es un trastorno
generalizado de muchas de las estructuras esquelticas. 5

CARACTERISTICAS GENERALES
Los huesos de la clavcula pueden estar ausentes o tener un desarrollo
anormal. Esto hace que los hombros se junten enfrente del cuerpo. La
enfermedad no afecta la inteligencia del paciente. Existe un retraso en el cierre
de las fontanelas, articulaciones flojas y antebrazos cortos. 1
Alteraciones de las manos: dedos de longitud asimtrica, segundo
metacarpiano largo, falanges medias pequeas (2 y 5 dedos), acortamiento
de las falanges distales que son anchas y a veces se acompaan de uas
curvas.3
El trax es estrecho arriba y aplanado lateralmente, presenta una alteracin de
la cintura escapular por la aplasia o hipoplasia clavicular, con aspecto de
hombros cados y relieve de la apfisis caracoides. La ausencia o hipoplasia
clavicular propicia movimientos atpicos, aproximando los hombros delante del
pecho. A la inspeccin general destaca un retraso moderado del crecimiento
presente ya desde el prvulo que se traduce en una talla baja adulta;
habitualmente menor de 160 cm en varones y de 150 cm en mujeres. En las
extremidades puede existir ligero acortamiento de los miembros. 3
En el raquis y pelvis pueden existir espondilolisis y espondilolistesis, as como
espina bfida oculta. Hipoplasia de las ramas pubicas o ausentes, ilion pequeo
y estrecho. Cabeza femoral ensanchada y cuello corto. El acetbulo puede ser
plano.3
Se ha demostrado asociacin con retraso mental, pero al parecer la mayora de
los pacientes poseen una inteligencia normal. Estas personas no tienen
ninguna discapacidad fsica importante.5

CARACTERISTICAS MAXILOFACIALES
Las personas con disostosis cleidocraneal tienen una frente y mandbula
prominentes y el rea de la mitad de la nariz (puente nasal) es ancha. Los
dientes primarios no se caen en el tiempo esperado. Los dientes permanentes
se pueden desarrollar ms tarde de lo normal y una serie adicional de estos
dientes crece hacia adentro. Esto hace que los dientes normales resulten
torcidos.1
En el crneo destaca el abombamiento frontoparietal con suturas y fontanela
anterior amplias. Son frecuentes los huesos wormianos. Puede existir foramina
parietalia. Los senos paranasales y las celdillas mastoideas tienen un
desarrollo tardo o incompleto; los huesos esfenoidales son pequeos. 3
En la cara se presenta hipertelorismo ocular leve y exoftalmos. La nariz es de
base amplia con un puente deprimido. La agudeza auditiva con frecuencia esta
disminuida secundaria a la reduccin de los canales auditivos. 5
Se presentan tambien anomalas dentarias como dientes supernumerarios,
mala implantacin, maloclusin y posibles alteraciones estructurales (hipoplasia
del esmalte, caries precoz, quistes de retencin, aplasias). Paladar ojival (a
veces fisura palatina). Hipertrofia gingival. Cuello alargado. Anomalas del
msculo esternocleidomastoideo, fosas supra e infraclavicular ausentes. 3
La descripcin del cuadro malformativo incluye principalmente los siguientes
rasgos caractersticos:
braquicefalia (apariencia corta y ancha de la cabeza por crecimiento
lateral excesivo).
cierre tardo de las suturas craneales, que a menudo no llegan a
cerrarse nunca.
hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) o aplasia (ausencia de
desarrollo) de las clavculas, que da lugar a los caractersticos hombros
estrechos.
Alteraciones en la erupcin dentaria.2

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFIA
1. Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics,
University of Washington School of Medicine. Disostosis Cleidocraneal
[Internet]. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011 [accesado
22 de febrero 2015]. Disponible en:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001589.htm
2. Disostosis Cleidocraneal. Entendiendo al paciente con Disostosis
Cleidocraneal. AAMADE. Asociacion de Anomalias y Malformaciones
Dentofaciales [Revista en lnea]. 2012 [accesado 22 de febrero 2015].
Disponible en: http://aamade.com/casos-clinicos/disostosiscleidocraneal.html
3. Guerrero-Fernndez J. Disostosis Cleidocraneal de Pierre-Marie.
Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica [en lnea] [accesado 22 de febrero
2015]. Disponible en:
http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/cleidocraneal.pdf
4. Prado-Villarreal R., Medina-Ayala E., Orozco-Partida J.A. Deteccin del
sndrome de Disostosis Cleidocraneal ligado al diagnstico ortodntico:
reporte de un caso. Caso Clnico Rev Tam 2014; 2 (6):193-195
[accesado 22 de febrero 2015]. Disponible en:
http://www.uan.edu.mx/d/a/publicaciones/revista_tame/numero_6/Tam13
6-07.pdf
5. Toro B, Prez A & Fierro C. Disostosis cleidocraneal: Revisin de la
literatura a propsito de un caso clnico. J Oral Res 2012; 1(1): 22-26.
[accesado 22 de febrero 2015]. Disponible en:
http://www.joralres.com/index.php/JOR/article/viewFile/6/9