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Acromegalia
Karla Daniela Jimnez Chanes
OCTUBRE DE 2013
Etiologa:
secrecin de GH tumor hipofisario
Trastorno primario en la mayora de los casos
Acromegalia puede ser componente de un sndrome de neoplasia endocrina multiple 1
Secrecin ectpica de GHRH hipersecrecin de GH en pxs con tumores carcinoides o de clulas de
los islotes
Fisiopatologa
Secrecin anormal, duracin y amplitud de los pulsos estn aumentados y
aleatorizados durante todo el da
Anatoma Patolgica
Adenomas hipofisario que causa acromegalia:
>1cm de dimetro
Alas anteriores en la parte anterior de la hipfisis
Densamente y escasamente granulado no diferencia
clnica entre ellos, ni grado de acromegalia
15% tambin clulas lactotrpas PRL
Clnica:
Crecimiento acral
Depresin
Cefalea
Hiperhidrosis
Bocio
Acrocordones
Alteraciones visuales
Disfuncin erctil y
disminucin del libido
Fatiga y aumento de
requerimiento de sueo
Intolerancia al calor
Parestesias
Adultos:
Crecimiento excesivo local del hueso, particularmente crneo y mandbula.
Nios y adolescentes:
Gigantismo exceso de IGF-1 e hipogonadismo = aceleracin notoria del crecimiento lineal
Diagnstico:
Aumento de GH (normal de 1 5 ng/ml) > 10
Medicin de GH en suero y del IGF-1
GH no suprime a menos de 1ng/mL o 0.4 ng/mL por carga de 75g de
glucosa
Rx: agrandamiento de silla turca, engrosamiento de bveda craneal,
agrandamiento de senos frontales, y maxilar y de la mandbula.
RM de silla turca para establecer caractersticas de tumor
Tratamiento
Ciruga transesfenoidal 80% curacin bioqumica microadenomas
Afeccin de senos cavernosos= 40-50% tx coadyuvante
Farmacolgico:
- Anlogos de somatostatina: octretido y lanretido
- Antagonista del receptor GH: pegvisomant
RTP tumores que han recurrido o persistido despus de tx qx e intolerancia o falta
de acceso al farmacolgico. 2-5 aos a descender a niveles normales
Bibliografa: