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MARCO TERICO
Antecedentes
LINARES, Simn. El Labio Leporino y Fisura Palatina, Venezuela Maracay, 1999. Las
personas con Labio Leporino y Fisura Palatina tienen un riesgo aumentado de mortalidad
en la infancia y hasta los 55 aos, atribuible a las principales causas de muerte; no hubo
incremento en el riesgo de mortalidad por cncer. A medida que aumenta la supervivencia
de los nios con Labio Leporino y Fisura Palatina y tambin otras malformaciones
congnitas es importante entender el curso clnico de estos trastornos, a fin de brindar
medidas especficas de prevencin y anticiparse a las causas tratables de morbimortalidad.
USECHE, Vctor. Labio Figurado y Anomalas de la boca. Venezuela Barinas, 1997. Los
resultados sugieren que los suplementos con cido flico durante las primeras fases de la
gestacin parecen reducir el riesgo de Labio Leporino aislado (con o sin Fisura Palatina) en
aproximadamente un tercio de los casos. Otras vitaminas o las dietas ricas en folatos
parecen aportar un beneficio adicional.
Bases tericas
Labio Leporino
Es un defecto que aparece en los recin nacidos. Puede aparecer por no tener un buen
cuidado durante el embarazo, por poco consumo de cido flico, por consumir drogas; en
algunos casos es por problemas de transmisin entre los genes de los padres. El Labio
Leporino puede ocurrir junto con otros sndromes o problemas congnitos.
Para comprender la produccin de estas deformidades congnitas, es importante conocer la
embriognesis normal de la cara. El centro topogrfico del desarrollo facial es el estomodeo
o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y
diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara.
En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias
se eleva rpidamente adoptando una morfologa en herradura, para formar los procesos
nasales, mediales y laterales.
Los procesos nasomediales participan en la formacin de la porcin medial del maxilar
superior, del labio y del paladar primario (pro labio, pre maxilar y parte medial anterior del
paladar). Los procesos naso laterales dan origen a la porcin lateral maxilar.
En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los
procesos
maxilares se hacen prominentes, crecen hacia la lnea media, acercndose a los procesos
nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porcin inferior del proceso
frontal, situado entre ellos, desaparece por completo y ambos procesos nasomediales
quedan en contacto. Los procesos naso laterales se mueven hasta ponerse en contacto con
los procesos maxilares en ambos lados.
En la sptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a
ambos lados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reunirse
en la lnea media.
Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, la
lengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos medialmente hacia arriba. En la regin
anterior, una zona triangular correspondiente al pre maxilar y proveniente del proceso naso
medial se coloca entre los tabiques palatinos, con los que se une.
Mientras tanto el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que se
completa la separacin entre ambas fosas nasales y de estas con la cavidad oral.
Se han postulado teoras que tratan de explicar la formacin de las hendiduras faciales:
Para analizar los diversos factores etiolgicos que causan hendiduras labiales,
palatinas o ambas, es necesario considerar por separado el labio hendido con
paladar hendido asociado o sin l y el paladar hendido aislado, ya que existen
diferencias significativas entre ambos.
Cada etapa del desarrollo de los procesos faciales est programada en forma
temporal y secuencial, genticamente determinada. Dada la variabilidad en el
espectro clnico de estas alteraciones, se infiere que se trata de genes menores que
actan por accin aditiva, constituyendo lo que se denomina herencia polignica o
contina.
La heredabilidad es tanto mayor cuanto ms extensa sea la lesin, lo cual ha sido
corroborado en animales de experimentacin.
Clasificacin
Son conocidas varias clasificaciones del labio leporino con paladar fisurado o sin l.
Generalmente, un labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y
presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. Pueden ocurrir
tambin fisuras del proceso alveolar y del paladar primario y/o secundario. No se hace la
reparacin simultnea de un labio fisurado y de un paladar fisurado, por una cantidad de
Cada labio fisurado es distinto, pero en trminos generales, sta malformacin puede
dividirse en (segn la clasificacin de Millard o Byrd):
Incompleto.
Completo.
Por lo tanto el labio leporino bilateral podr ser la combinacin de uno incompleto y
otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal
(ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina (generalmente la fisura palatina suele
asociarse con ms frecuencia al labio leporino bilateral, ya que el paladar fisurado suele ser
secundario a la alteracin del desarrollo del labio.
est implantada ms baja, debido a la distorsin de la musculatura. Las dos narinas estn
obstruidas: la del lado no fisurado en su porcin anterior y la del lado fisurado en la
porcin posterior. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por
separacin de los cartlagos alares. El suelo nasal est ensanchado.
En la reparacin del labio fisurado unilateral se han empleado un nmero amplio de
tcnicas cuya eleccin est en funcin de la experiencia del cirujano y de la correccin del
defecto nasal asociado que se quiera conseguir. Todas ellas presentan ventajas y desventajas
a la hora de su aplicacin, dejan cicatrices visibles que se ven sometidas a retraccin
produciendo cambio en el resultado final. En general deben evitarse las tcnicas que
introducen tejidos laterales del labio desplazados a la lnea media, o que deformen el arco
de cupido, manteniendo una simetra labial y nariz balanceada, todo ello con mnima
cicatriz.
Las tcnicas ms empleadas actualmente son:
Se asocia generalmente a fisura completa del paladar primario, no existiendo alteracin del
paladar secundario; y cuando exista, se debe tener en cuenta que se asocia en este caso con
anomalas del odo medio. El aspecto inicial y el resultado pos preparatorio cambian
asombrosamente.
Todava no se ha encontrado la solucin perfecta para la fisura bilateral de labio, la mayor
deficiencia de tejidos en el elemento central contribuye a hacer ms difcil la
reconstruccin. En este tipo de fisura, adems de la ausencia de restos del arco de cupido,
muestra una disminucin, en sentido vertical, de distinta intensidad desde la punta nasal al
labio ms inferior del pro labio; bien en el pro labio, la columelar o en ambos, incorporar el
pro labio al labio tiene ciertas ventajas evidentes, pero hace descender la punta de la nariz.
Una de las normas principales en el tratamiento de la fisura bilateral es que el pro labio ha
de constituir la totalidad de la altura del nuevo labio en su parte central. Cuando este sea
muy hipo plstico, habr de ser alargado mediante un procedimiento plstico.
En el tratamiento del labio fisurado bilateral deben seguirse los principios propuestos por
Cronin en 1957:
El pro labio ser usado para conseguir la longitud vertical completa del labio.
El bermelln del pro labio es volteado hacia abajo para revestimiento mucoso.
Reconstruccin del bermelln central con colgajos miocutneos de avances
laterales.
El reborde del bermelln desde segmentos laterales.
Ninguna piel labial lateral sera usada bajo el pro labio.
Reposicin de pre maxila, va quirrgica u ortodncica
Correccin ortopdica del colapso de segmentos maxilares laterales.
Injerto seo para estabilizar el pre maxila se est suelta.
En el labio fisurado bilateral el pre maxila se encuentra mantenida nicamente por el septo
nasal, no estando anclada lateralmente y se proyecta hacia adelante. En apariencia no existe
columelar y el pro labio se arranca directamente de la punta nasal y carece de musculatura.
Las alas nasales estn ensanchadas y proyectadas lateralmente. El pre maxila se encuentra
desarrollada en grado variable conteniendo generalmente los cuatro incisivos. Es preciso
tener en cuenta en el tratamiento del labio leporino bilateral:
El pre maxila se proyecta tanto por el desarrollo del septo nasal como por efecto de las
tuberosidades maxilares laterales. En funcin del grado de protrusin:
Si es pequeo, puede realizarse la reparacin del labio con poca tensin.
Si es mayor, precisa mtodos de correccin:
a) Cinchas elsticas que realizan traccin externa hacia atrs: (ortopedia maxilar)
preferentemente ms usada, precisa colaboracin de la madre. Se corrige en 2 o 3
meses desde el nacimiento. Si falla est indicada la adhesin labial o el retroceso
quirrgico.
b) Adhesin labial: Indicado en pre maxila poco protuyente, fallo de los mtodos
conservadores o poca colaboracin materna.
c) Dispositivos de traccin intraoral.
d) Retroceso quirrgico del pre maxila: Slo indicada cuando otros mtodos fracasan,
incluida la adhesin labial, tambin en nios de mayor edad sin pre maxila
corregida.
e) Cierre de la fisura en un lado: Se cierra primero la fisura en su lado ms amplio y el
segundo lado es cerrado a los 2 o 3 meses cuando los tejidos del primer cierre estn
blandos.
sano.
Hay que reconstruir no slo la porcin cutnea y mucosa del labio, sino de forma
esencial la musculatura labial tambin.
El desarrollo intrauterino est determinado por las inserciones musculares anmalas que
existen en los fisurados.
anteroposteriores
son
sea. Hay un retraso estatural y un retraso en la pubertad. Se piensa que ello es debido a
la dificultad de alimentacin y a la ciruga.
Al final se produce un perfil ms o menos convexo con una apariencia de
prognatismo mandibular, debido a la retraccin maxilar, dando lugar a mal oclusin. La
reconstruccin labial estabiliza las tracciones sobre la maxila, el septo nasal y las
estructuras dentoalveolares.
mxima respuesta durante las primeras seis semanas. La expansin del maxilar colapsado
con prtesis palatinas dinmicas es tambin iniciada de forma precoz, durante la primera o
segunda semana de edad y se mantiene hasta conseguir la correccin normal de los arcos
(normalmente hasta los tres meses de edad).
El procedimiento labial inicial es demorado hasta las 10-12 semanas de vida (3er mes),
simultneamente con el cierre del paladar primario. La adhesin labial es realizada en
aquellos labios fisurados unilaterales completos con configuracin ancha de los arcos,
colapso persistente, o un segmento lateral de arco corto; la reparacin del labio se demora
hasta los 6 u 8 meses de edad. La reparacin labial definitiva es realizada para cualquier
otro tipo de fisura a las 10-12 semanas de edad.
El cierre del paladar residual es realizado aproximadamente a los 18 meses de edad. El
cierre alveolar es realizado de forma temprana con un colgajo local mucoperistico tomado
del segmento alveolar (no del vmer), cuando los arcos son idealmente alineados y con
aproximadamente 2mm de separacin. El injerto seo no se emplea en el momento del
cierre alveolar. Si el colapso est presente o si el defecto es bastante ancho para el cierre
con colgajo local volteado, este es demorado hasta los 7 u 8 aos de edad. La correccin de
la deformidad nasal en labios fisurados bilaterales es diferida hasta aproximadamente 18
meses de edad, cuando los cartlagos alares son movilizados, se realiza el alargamiento
columelar, y el cierre del paladar duro es efectuado. El soporte de la punta con injerto de
cartlago columelar es generalmente aadido en el momento del cierre de la fisura alveolar.
La rinoplastia definitiva es llevada a cabo en la adolescencia tarda.
Una gua valida como cronograma para la eleccin del momento de la intervencin en el
tratamiento del labio leporino podra ser la propuesta en el esquema modificado.
Momento de la intervencin
Hay diferencias de opinin considerables en cuanto a la edad ptima para la operacin.
Aunque la reparacin puede hacerse ya al primer da de vida, la edad ms temprana
razonable es a los 10-14 das despus del nacimiento, siempre que el beb haya comenzado
a ganar peso y tenga todos los dems signos normales, en especial el recuento sanguneo;
pero la intervencin a edades muy tempranas ha demostrado que no mejora el resultado,
adems, el manejo de las estructuras tan pequeas dificulta la ciruga. La regla de los ms
de 10 es una buena gua. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento
oportuno.
Debemos recordar que pueden existir otras anomalas, siendo las ms comunes las
malformaciones del sistema nervioso central, pies deformes y enfermedad cardaca
congnita. Es imprescindible un examen fsico completo y radiografa de trax.
En una fisura completa con marcada deformidad del pre maxilar se recomienda un
procedimiento de adhesin labial a las 2 o 3 semanas de edad aproximadamente. Esta
medida provisoria tender a realinear el pre maxilar y ayuda al cierre del defecto alveolar,
La reparacin definitiva se pospone hasta los 6 meses de edad. Cuando el labio fisurado se
acompaa de fisura palatina, se aconseja que en el mismo momento de la queiloplastia se
realice el cierre del paladar primario cuya finalidad es el crear un suelo hermtico en la fosa
nasal anterior, de forma que evite o minimice la existencia de fstulas oronasales anteriores,
con colgajos vomerianos y un colgajo mucoperistico para la fisura alveolar, que prepare el
terreno en una nueva intervencin para un injerto seo y el cierre del paladar secundario a
los 18 meses.
Tradicionalmente se ha pensado que la intervencin quirrgica deba hacerse lo ms
precozmente posible, y luego utilizar en la alimentacin medidas protectoras de la
reparacin. Sin embargo, la operacin realizada precozmente (primera semana) incrementa
la aparicin de complicaciones (fiebre sobre todo), mientras que no se obtiene ventaja en la
reparacin. Proponen la realizacin en la tercera semana; adems con la alimentacin
postoperatoria no aparecen complicaciones debidas a la lactancia materna, mientras que la
ganancia ponderal fue mejor y la estancia hospitalaria ms corta.
La mayora de los autores sugieren que al momento de la intervencin se debe valorar la
existencia de un buen estado de salud, y un recuento hemtico adecuado, a modo
orientativo se sigue la regla de los diez:
Ms de 10 semanas de vida.
Ms de 10 g Hb.
Ms de 10 libras de peso (4,5 Kg de peso).
Ms de 10.000 leucocitos/ mm3.
Complicaciones
antibiticos)
Dehiscencia o cicatriz ancha (por aumento de tensin, pero la infeccin la complica
o inicia).
Retrusin de la pre maxila (se previene evitando traccin excesiva, no resecar el
vmer).
Evaluacin
Hay que tener en cuenta tanto el labio como la nariz. Para el labio hay que
examinar la cicatriz, el estado del msculo orbicular, la orientacin del bermelln, el
arco de cupido y la mucosa. Para la nariz hay que examinar las bases alares y la
forma de las narinas, longitud de la columelar, y cualquier otra deficiencia del
revestimiento nasal. Una vez que ha sido diagnosticada la deformidad, hay que
(aumenta 2 mm) o con una Z-plastia sobre la cicatriz previa (aumenta 3 o ms mm).
Labio largo: Es ms frecuente tras la tcnica de Tannison-Randall, y rara despus de
la reparacin del labio mediante rotacin-avance. Para su reparacin hay que
Tcnicas quirrgicas
El primer caso reportado fue en el ao 390 A. C. por un mdico chino desconocido. El
gran auge vino a finales del siglo XIX y principios del siglo XX con los aporte de Le
Mesurier, Tennison y Millard, este ltimo diseo la tcnica ms comnmente usada en la
reparacin de fisura unilateral. Los resultados son cirujanodependientes.
Esta tcnica crea un arco de cupido artificial al desviar el colgajo a travs del borde inferior
del labio, no resuelve la malformacin nasal. Mediante una serie de puntos constantes y
variables, se disea un colgajo cuadrangular inferior en el lado externo que supone 1/3 de la
altura del labio fisurado. Gran parte de los labios as tratados muestran un arco de cupido
excesivamente largo en el lado afecto, mientras que es relativamente grueso en la parte
sana, la cicatriz cruza el filtrum y con el tiempo el crecimiento altera la simetra. Como
ventaja, produce un bermelln y lnea cutneo-mucosa simtrica, el riesgo es menor que en
los colgajos triangulares, en las grandes hendiduras puede soportar mejor la tensin, y sobre
todo, sta tcnica es de gran valor para la reconstruccin de un labio cuando ya han sido
destruidos los lmites anatmicos en una operacin anterior; slo entonces est indicada la
construccin de un arco de cupido artificial.
de edad mediante mltiples tcnicas: Cronin avanza piel del suelo y base ala nasal.
Converse, Millard y otros sugieren colgajos en la horquilla desde el pro labio. Bauer
emplea el principio de V-Y en zona de la punta ancha. Cuando el pre maxila est bien
colocada y alineada, si existe inestabilidad en las fisuras, puede estabilizarse en la edad de 4
o 5 aos o con la denticin mixta de 9-11 aos, con injertos seos medular ilaco o de
calota. Esta tcnica tiene la desventaja de dejar un filtro deprimido y una defectuosa
conformacin del suelo nasal debido a que ese nivel termina la sutura vertical, aplicable en
pro labio largo.
Mtodo de Skoog
Mtodo en dos estados, con doble Z-plastia superior e inferior, primero un lado y a los
tres meses el otro. Emplea 1/3 del pro labio para reconstruir la columelar con un colgajo
triangular de base superior rotado en 90 mediante una incisin en base columelar. Se
alarga el pro labio con dos colgajos triangulares laterales rompiendo la cicatriz recta y
dando algo de protrusin al labio. Suele precisar un segundo tiempo para mejorar el
bermelln que queda delgado mediante colgajos mucosos de volteo
Mtodo de Mulliken
Tcnica en dos estudios. Se inicia ortodoncia pre quirrgica para corregir el colapso de
los segmentos laterales con retrusin y rotacin pre maxilar. El primer estudio a los 3-5
meses con colgajo en tridente pro labial, dos laterales en horquilla y uno central de 2 mm de
base y 4-5 mm en el pico del arco de cupido, con elevacin radical del pro labio y diseccin
amplia de la base alar. Se sutura el plano muscular y se realiza la cobertura del suelo nasal
con los colgajos en horquilla, con una previa mediatizacin del cartlago alar y recreacin
del bermelln con colgajos mucosos laterales. El segundo estudio de 8-9 meses, se realiza
en la punta nasal para aposicin del domo y cartlagos laterales, incisin de la base alar para
avance medio. Los colgajos en horquilla almacenados en la base nasal son traspuestos
dentro de incisiones intercartilaginosas.
Dimensin
Indicadores
-Mala nutricin.
-Fumigacin de zonas de
sembrado, especialmente
de arroz, cuyos lquidos
afectan
la
madre
gestante.
Causas
Causas
consecuencias
-Infecciones.
-Uso y abuso de drogas.
-Hbitos tabquicos.
-Alcoholismo.
recin nacidos.
-Altura/falta de oxgeno.
-Anorexia.
-Falta
de
consumo
de
cido flico.
-Afecta el desarrollo del
lenguaje, la audicin y la
Consecuencias
denticin.
-Problemas
alimentacin.
-Infecciones auditivas.
de