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? BMA Méaical www. hebnal ever.cow yey 5 Bou MPMIA: Weeleone ANEMIES AREGENERATIVES DR K. TAYEBI PLAN DU COURS: i DEFINITION Il: PHYSIOPATHOLOGIE Ill: ANEMIES AREGENERATIVES : - ANENMIE FERRIPRIVE ANEMIE PAR CARENCE EN FACTEURS ANTI PERNICIEUX AUTRES ANEMIES AREGENERATIVES ao wo ANEMIES AREGENERATIVES DEFINITION : Lanémie (An) se définit par tune iminution du taux d’hémoglobine < 13gr/@l cher hom: LUanémie est dite arégénérativeloraque le taux de reticulocytes en valeur absolue est <120000 PHYSIOPATHOLOGIE DES ANEMIES AREGENERATIVES Llanémie arégénérative est de mécanisme central, alle est due & une insufisance de production médulaire, ui peut * quantitative por détaut de celules soucnes . La seule lignde érthroblastique touchée, exp: éryghroblastopenie “Vensemble des ignées, exp : aplasie méulaire * qualitative ; dans ce cas a moelle azzeuse est narmo ou hypercellulaire, mais es celules produites sont snermales _ualtativement ->érythropolese inefficace exp: An carentielle par cerence en fer, ou en facteurs antpernicieus, MOS nt de plus de 10ans. 350% (VN :250-350%) CS (coefficient de saturation) bas, <16%( VN: 20-40%) “Ferrtingmie : effondrde < 12Ug/L (VN : 30-300Ue/t) IMyélogeamme : inutile au Og Jowenosiic orrrenenmies 7) seen intiasmacore «C'est une An hypochrome microcytare patois souvent dane i flammatore, bin inflammatore fer serque bas, CTES normale ou basse, eritinemie levee Thalessemie hetérozygote An trés microcytsir, avec un fer sbrique élev 8 {électrophorése de Vhémoglobine “He A, slevée (93.3%) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : enquéte étiologique indispensable: ntercogatore: precise les conditions nuritiornles, ATCDS ‘bstétricaux, trouble du transit, examen clinique complet, examans complémentsiresorientés parla cigigue .sxplration du tube digestif: FOGD, colonoscopie, lavement bari... cher la femme rechercher er plus une cause gynécolog hysterographie, : LHémorragies chroniques + Hémorragies eynécologiques = fibrome, désordre hormonal, cancer uteri ‘Hémorragiesdigesives:herne hiatle, cesophagite/ UGD, hémor‘oides, cancer gastrique. 2- Malabsorption : maladie coniaque, gastrectomie totale, 3+ Défauto'apport ou augmentation des besos: croissance, rossesse TRAITEMENT : Vise cocrigeranémie, reconstituer les réserves, et traiter la cause chaque fois que c'est possible Le TRF est ingiquée en cas e'anémie mal tolérée Le TAT médicamenteux “Fumafer: cp 200mg: chez adult :O2¢p 29/) pot 06 meis:02 mols pour corriger anémie, O4mois pour reconstitue les réserves ‘Taréyferon 80mg, Ferresano| duodénsl *sFerosteane stop, ferrosanol gouttes pour les enfants et nourrssons Effets secondaires: troubles digests, coloration naire des slles ‘Fer injectable: en cas de malabsorption ou mauvaise compliance au TRT oral (£1: choc anephylectique) “TRT prophylactique chez la femme enceinte& partir du 24™* trimeste de grossesse et au cours de Valaitement 2/ ANENIIE MEGALOBLASTIQUE PAR CARENCE EN FACTEURS ANTI PERNICIEUX (FAP): {a carence en vit Bz et /ou en ac folique By est caractérisée par une anémie macrocytate, 3 régénérative, assocde dune mégslablatose rmédullairetémoignant une anamalie de syithese de AON PHYSIOPATHOLOGIE; Li carence envit Biz ov en By==> un trouble de synthase dé 'ADN qui se tradult par une réduction des mitoses erythroblastiques, cause ‘da gieantisme des érythroblastes, coi mégaloblastose Ces megaloblastesprésentent un développement asynchrone du noyau et du cytoplasmé, le nayau conserve aspect abservé chez les cellules jeunes alors que Fhémaglobinisation du cytoplasme lui donne aspect cbservé chez les cllules matures Le défaut desynthése de YADN concerne également les cellule granuleuses ct plaquettaires: polysegmentation des PMN, macrathrombocytoze ‘A riveau des celules nerveuses, la carencé en vit Bi-> un défaut de synthése de la myéline 8 Forigine d'une neuropathie par scérose combine dela moell “Métabolisme de la vit 8,,0u cobalamines Besoin quotidiens 25 Ugijlargement couvert par une alimentation Aormale en protéines animales (foie, viande,polscn) -Labsorption digestive se fait au niveau de iléon distal, aprés avo fixé le facteur intrinsBque [secrete par les celles paviétales dela ‘mugueuse gestrique, indispensable af absorption dela vit 8,3 par les vilosits gales, -Le transport plasmatique se fait grice 4 une protéine dite transcobelamine I “Reserve hépatique :02-05mg (réserve de 02-03ans), 3 Métabollime de la vit -Besoins quotisien : 50-300Ug, convensblement couverts gar une alimentation comprenant des végétaux rats (dgumes vert), ésstant mal la cusson, fruits secs, cérdales . “Absorption au niveau du jejunum proximal -Stockage hépatique :07-12mg, fable, ecouvre # 04 mois DIAGNOSTIC PostT Clinique: = Syndrome anémique :pateur eutanéo muqueuse|PCM) creuse, sub-etire conjonctival Sines fonctionnels: vertige, céphalées, bourdonnements orelles, palpitations, dyspnée d effort, ‘Slanes digestits:glosite: langve ise dépapilée, troubles dyspeptiques type de crampes ou de bruluresépigostriquesparfcis iarthées, ‘Slgnes neurologiques :e voient dans la carence de la vit 8, réalise un tableau de sclérose combinée de a moelle * Troubles subjectf: paresthésies des extémites, cramps. {Syndrome pyramidal :signe de Babinski bilateral, pfs reflexes osteo-tendineux (Rots) vi * syndrome cordonnal postérieur :les troubles sensitifs oblectfs vont porter sur la sensblité profonde :atave, signe de Romberg, pene {u sens de position des orl, ‘Troubles psychiques: type medification de Fhumeur, perte dela mémaire, hallucination (se volt stt en eas de cavence en vit By Autres signes :-Spiénomégalie modérée, syndrome hémorragique et/ouinfectieuxen rapport avec les eytopénies Biotogle e ~ _FNSHESP sAnémie de degrés variable, macrocytare VGM>200Um" narmachrome CCMH : 32-36% arégénérativect20000/mm? Aeucopeénie -Thrombopénie modérée fokquente ss “FBTR macfocytes, GR PN de grade tll ave nays chyba sep meTRES Pe a édullogtainme : permet de poser le De dune mégalblastose : MO riche, lave du soeee lone (20 50%, led Ebs som mégalodastiques de grande tale, c2ractén cretine et periée, alors que lecytoplasme s"hémoglobinise normalemen Les Mil et MIM sost de grande taille Les megacaryocytes sont iombreux et hypersegmentés ‘lan e*hémolyse “fer serique, BRB libre, LDH sont élevés Dosage vitamiique : objective la diminution dune ou éeux itamines aux aormal = Vit 8 érique = 200.500ne/1 Folatesseriques:5-15Ug/l 0 * . “Folates érythrocytares >200Ug/ 5 “Test thérapeutique: dose physiologiqve = vit Ba :02UE/} en IM, Ac folque : 100Ug/ Per os pdt 01-03 jours ‘rise réticuloeytaire 04-10)0ur8 apees administration dela yt defciente Cis tae coupur préceer ie test Tec folQue pou ever le pibge des flats, les 02 et sont fats 07 semaines intel DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Carence envit By: 1-Carence d apport: végétariens strcts 2-Malabsoretion causes gestriques W gastrectomie totale carne de Bemer Affection auto immune, fréquente chet le femme, impliquant un TRT substittt vie s/causesntestnales: malades inflammatores : maladie de Crohn; maladie conlaque;résecton dale fendve "$-Causes médicamenteuses: colchicine, néomycine Jranconotes congénitales : -Géfctélectf en facteur intrinseque, deficit en transcobalarvine I arence en Acie flique "1-carence apport :malnutetion, régime déséquior€ (veer) 2, Malabsorption : maladie caslaque,résection jejunal, affection du gle. Fences dutlisation ou de perte:* physiologique :grosseste,allaitement, prématurité spathologigue :anémies hémalytiques, hémadialyse chronique ‘4-causes mddicamenteuses: chimiotherape anti foique {methotcexate, 5 fora uracil. anticonvulsants Saale congantales : oii congenital une ou plusieurs enzymes nécessies au métabolme des foltes “TRAITEMENT : Son but est de coriger'anémie, recharger les reserves ettraiter Is cause. TRF sanguine : si andmie mal tolérée Tat medleamenteux: = Ace flique : Fldine, Zanitra én: 05m@ “Rede folinique: lederfoldine amp inj 05, 50% Cvence en folates-adultesoxep 3X/} TRT:02-04 mols {Une suppldméntation systématlque au cours du 3° trimestre de grossesse, Nmolyst per un aspect pa chroniques.. ‘ © oad: 10000008 cian nt Senate atts eck etntcenetenopamne este 01 nto enon eee, Si ee eaad oe smereusegmrecomie wae "AUTRES ANEMIES AREGENERATIVES : . = Anaines non carentilles exp : mélodysplese (MOS :anomate qualitative dans la production méduler) | anémie par envahissement méduilaire (LA, Metastases d'un néo profond.) Andi era dite dangle Og fretiel de fan espe, survenat fe plu souvent dan un conan ge male an cn eprnatoire post, bilan marta fer srgue bas, CTFS normale ou base, fetinemie normale ov levee = Anéiie de insufisance rénale chronique (IRC) 1+ ‘Anémie des endotrinopathies (hypothyroid, atteintehypophysire.)” = Anémie des hépatepathies sa : 1 PP. oe