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ANOMALIES

CONGENITALES AU
MEMBRE SUPERIEUR
F.Fitoussi
Hôpital Robert Debré, Paris

GENERALITES
„
„

Association?
Syndrome?

EXAMEN CLINIQUE GENERAL+++
PARFOIS: EXAMENS COMPLEMENTAIRES
SYSTEMATIQUES
NFS, Radio rachis…

EMBRYOLOGIE
„

Étapes du développement
de la main
„

„

„

„

4ème semaine : apparition
du bourgeon des membres
5ème semaine :
développement du bourgeon
qui s’allonge, apparition
d’une ébauche de la main
sous forme d’une palette
6ème semaine : séparation
des doigts
9ème semaine : formation
des ongles

CLASSIFICATION(IFSSH)
„

I DEFAUT DE FORMATION
„
„

Arrêt de développement transverse
Arrêt de développement longitudinal
„
„
„

„

II DEFAUT DE DIFFERENCIATION (SEPARATION)
„
„

„

„
„

„

Hémihypertrophie, macrodactylie

V HYPOTROPHIE
„

„

Polydactylies: pouce, 5ème rayon

IV HYPERTROPHIE
„

„

Surélévation congénitale de la scapula
Syndactylies, synostoses, camptodactylies

III DUPLICATIONS
„

„

Rayon radial (préaxial)
Rayon ulnaire (post axial)
Rayon central (fente)

Métacarpe : brachymétacarpie
Doigts
Brachysyndactylie (Poland)

VI MALADIE AMNIOTIQUE
VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES

CLASSIFICATION(IFSSH)
„

I DEFAUT DE FORMATION

„

II DEFAUT DE DIFFERENCIATION (SEPARATION)

„

III DUPLICATIONS

„

IV HYPERTROPHIE

„

V HYPOTROPHIE

„

VI MALADIE AMNIOTIQUE

„

VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES

Arrêt de développement transverse

Arrêt de développement transverse

Arrêt de développement
longitudinal
LA MAIN BOTE

DEFINITION
„

ATTITUDE VICIEUSE

PERMANENTE DU POIGNET
„

DEVIATION DE LA MAIN
„

Main bote radiale

„

Main bote cubitale

„

Main bote palmaire
(arthrogrypose)

MAIN BOTE RADIALE
„

ABSENCE
PARTIELLE OU
TOTALE DU
RADIUS (hémimélie
longitudinale externe)
„

Carpe ascensionné sur
la face externe de l’ulna

MAIN BOTE RADIALE
„

MALFORMATION
LOCO-REGIONALE
„
„
„
„
„

Peau
Artères
Nerfs
Os
MUSCLES (radiaux)+++

⇒ INSTABILITE

DU POIGNET
⇒ DEFAUT DE
LONGUEUR

MAIN BOTE RADIALE
„

FREQUENCE : 1/300.000
naissance

„

DIAGNOSTIC ANTENATAL

„

MALFORMATIONS
ASSOCIEES+++:
„

Thrombocytopénie (TAR
syndrome)

„

Anémie de Fanconi

„

Commun. interauricul. (synd. HoltOram)

„

Malform. oro-faciales

„

Syndrome de VACTREL
(œsophage, vertèbres, cœur, rein…)

MAIN BOTE RADIALE

CONSEQUENCES ESTHETIQUES
ET
FONCTIONNELLES

Classification de Bayne

Hypoplasie partielle

Hypoplasie sévère et absence de radius

Incurvation ulna

Pouce
„

POUCE SOUVENT
HYPOPLASIQUE
VOIRE ABSENT

„

TRES RAREMENT
NORMAL

„

PEU
FONCTIONNEL

POURQUOI OPERER?
„ RADIUS

= STABILITE POIGNET

„

INSTABILITE DU CARPE Î FORCE DE
LA POIGNE

„

MANQUE DE LONGUEUR DE L’AVANT
-BRAS Î DIFFICULTE SOINS SIEGE
(formes bilatérales)

Traitement
„

A la naissance : rééducation, orthèses

„

2 techniques chirurgicales
„

Reconstruction du radius

„

CENTRALISATION : STABILISATION
CARPE EN BOUT DE COURSE DU
CUBITUS

Reconstruction du radius: technique de Vilkki

Centralisation : technique

Centralisation : technique par distraction
„

1er TEMPS: fixateur
externe

allongement des parties
molles

„

2ème TEMPS:
centralisation ⇒ carpe en
bout de course du cubitus
(+ ou - associé transfert
FCU?)
Vers 12 mois

Fixateur type Orthofix

„

„

„

3ème TEMPS:
pollicisation
Changement broche
de centralisation
casse, migre, plie
Arthrodèse spontanée
du poignet en fin de
croissance

Fixateur type Ilizarof (allongements
secondaires)

CLASSIFICATION(IFSSH)
„

I DEFAUT DE FORMATION

„

II DEFAUT DE DIFFERENCIATION (SEPARATION)

„

III DUPLICATIONS

„

IV HYPERTROPHIE

„

V HYPOTROPHIE

„

VI MALADIE AMNIOTIQUE

„

VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES

SYNDACTYLIES

Classifications
„

Deux grands types de
syndactylie:
„

„

Syndactylies amniotiques
(acrosyndactylies)
Syndactylies congénitales:
„

Isolées ou syndromiques
„
„

„

Le syndrome d’Apert
Le syndrome de Poland

Complètes ou incomplètes

Classifications
„

Simples (fusion cutanée)
ou complexes(fusion
osseuse et/ou unguéale)
„

Compliquée: anomalies
osseuses

SYNDACTYLIE COMPLEXE

Syndactylies congénitales

„

Généralités:
„
„
„
„
„
„

1/2000 à 1/3000 naissances
Facteur familial retrouvé dans 10 à 40% des cas (polysyndactylies)
Touche plus le garçon que la fille
Bilatéral dans 35 à 40% des cas
3ème espace+++ (puis 4,2 et 1)
Apoptose perturbée

Le syndrome d’Apert
„

Autosomique
dominant et
mutations, mains en
« mitaine »,craniosténo
se sévère, turicéphalie
et un hypertélorisme

Syndrome de Poland
„

Agénésie du faisceau
sternocostal inférieur du
muscle pectoralis major +
brachymésophalangie ou
une symbrachydactylie
„
„

„

Atteinte toujours unilatérale
La main atteinte est toujours
plus petite que le côté sain.

Anomalies associées :
„
„
„

„

hypoplasie du mamelon ou
mammaire,
aplasie ou hypoplasie costale
avec hernie pulmonaire
hypoplasie de l’omoplate et
des autres muscles de
l’épaule
brièveté cutanée axillaire

Syndrome de Poland
„

Glicenstein a classé les
anomalies de la main en
quatre types de complexité
croissante :
„
„
„

„

brachymésophalangie
simple (10 % des cas),
brachymésophalangie avec
syndactylie (le plus fréquent)
main en mitaine (la
deuxième phalange a
disparu, seule l’extrémité
des doigts est libre)
ectrodactylie avec
amputation

SYNDACTYLIES
„

Age des interventions:
„

„

„

Acrosyndactylie : 4
mois
Syndactylie
malformative ou des
1ère, 2ème et 4ème
commissures : 8 à 12
mois
Simple 3ème : 12 à 18
mois

Principes du traitement
„
„

Moyens grossissants
Lambeau dorsocommissural+++
„

„
„

Nombreuses
techniques

Incisions en « zigzag »
Greffe de peau totale

Traitement
„

Repérage de la division
du pédicule+++

Lambeau oméga - ancre de marine

Lambeau oméga - ancre de marine

Complications
„
„
„
„

„

Clinodactylies
Camptodactylies
Brides
Cicatrices
hypertrophiques
Site donneur

Résultats

DIAGNOSTIC?

„ Polysyndactylie

POLYSYNDACTYLIE

Polysyndactylie

Syndactylies du 1er espace: lambeau
d’avancement-rotation de BuckGramcko

Syndrome de Poland