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ANOMALIES

CONGENITALES AU
MEMBRE SUPERIEUR
F.Fitoussi
Hpital Robert Debr, Paris

GENERALITES

Association?
Syndrome?

EXAMEN CLINIQUE GENERAL+++


PARFOIS: EXAMENS COMPLEMENTAIRES
SYSTEMATIQUES
NFS, Radio rachis

EMBRYOLOGIE

tapes du dveloppement
de la main

4me semaine : apparition


du bourgeon des membres
5me semaine :
dveloppement du bourgeon
qui sallonge, apparition
dune bauche de la main
sous forme dune palette
6me semaine : sparation
des doigts
9me semaine : formation
des ongles

CLASSIFICATION(IFSSH)

I DEFAUT DE FORMATION

Arrt de dveloppement transverse


Arrt de dveloppement longitudinal

II DEFAUT DE DIFFERENCIATION (SEPARATION)

Hmihypertrophie, macrodactylie

V HYPOTROPHIE

Polydactylies: pouce, 5me rayon

IV HYPERTROPHIE

Surlvation congnitale de la scapula


Syndactylies, synostoses, camptodactylies

III DUPLICATIONS

Rayon radial (praxial)


Rayon ulnaire (post axial)
Rayon central (fente)

Mtacarpe : brachymtacarpie
Doigts
Brachysyndactylie (Poland)

VI MALADIE AMNIOTIQUE
VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES

CLASSIFICATION(IFSSH)

I DEFAUT DE FORMATION

II DEFAUT DE DIFFERENCIATION (SEPARATION)

III DUPLICATIONS

IV HYPERTROPHIE

V HYPOTROPHIE

VI MALADIE AMNIOTIQUE

VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES

Arrt de dveloppement transverse

Arrt de dveloppement transverse

Arrt de dveloppement
longitudinal
LA MAIN BOTE

DEFINITION

ATTITUDE VICIEUSE

PERMANENTE DU POIGNET

DEVIATION DE LA MAIN

Main bote radiale

Main bote cubitale

Main bote palmaire


(arthrogrypose)

MAIN BOTE RADIALE

ABSENCE
PARTIELLE OU
TOTALE DU
RADIUS (hmimlie
longitudinale externe)

Carpe ascensionn sur


la face externe de lulna

MAIN BOTE RADIALE

MALFORMATION
LOCO-REGIONALE

Peau
Artres
Nerfs
Os
MUSCLES (radiaux)+++

INSTABILITE

DU POIGNET
DEFAUT DE
LONGUEUR

MAIN BOTE RADIALE

FREQUENCE : 1/300.000
naissance

DIAGNOSTIC ANTENATAL

MALFORMATIONS
ASSOCIEES+++:

Thrombocytopnie (TAR
syndrome)

Anmie de Fanconi

Commun. interauricul. (synd. HoltOram)

Malform. oro-faciales

Syndrome de VACTREL
(sophage, vertbres, cur, rein)

MAIN BOTE RADIALE

CONSEQUENCES ESTHETIQUES
ET
FONCTIONNELLES

Classification de Bayne

Hypoplasie partielle

Hypoplasie svre et absence de radius

Incurvation ulna

Pouce

POUCE SOUVENT
HYPOPLASIQUE
VOIRE ABSENT

TRES RAREMENT
NORMAL

PEU
FONCTIONNEL

POURQUOI OPERER?
RADIUS

= STABILITE POIGNET

INSTABILITE DU CARPE FORCE DE


LA POIGNE

MANQUE DE LONGUEUR DE LAVANT


-BRAS DIFFICULTE SOINS SIEGE
(formes bilatrales)

Traitement

A la naissance : rducation, orthses

2 techniques chirurgicales

Reconstruction du radius

CENTRALISATION : STABILISATION
CARPE EN BOUT DE COURSE DU
CUBITUS

Reconstruction du radius: technique de Vilkki

Centralisation : technique

Centralisation : technique par distraction

1er TEMPS: fixateur


externe

allongement des parties


molles

2me TEMPS:
centralisation carpe en
bout de course du cubitus
(+ ou - associ transfert
FCU?)
Vers 12 mois

Fixateur type Orthofix

3me TEMPS:
pollicisation
Changement broche
de centralisation
casse, migre, plie
Arthrodse spontane
du poignet en fin de
croissance

Fixateur type Ilizarof (allongements


secondaires)

CLASSIFICATION(IFSSH)

I DEFAUT DE FORMATION

II DEFAUT DE DIFFERENCIATION (SEPARATION)

III DUPLICATIONS

IV HYPERTROPHIE

V HYPOTROPHIE

VI MALADIE AMNIOTIQUE

VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES

SYNDACTYLIES

Classifications

Deux grands types de


syndactylie:

Syndactylies amniotiques
(acrosyndactylies)
Syndactylies congnitales:

Isoles ou syndromiques

Le syndrome dApert
Le syndrome de Poland

Compltes ou incompltes

Classifications

Simples (fusion cutane)


ou complexes(fusion
osseuse et/ou unguale)

Complique: anomalies
osseuses

SYNDACTYLIE COMPLEXE

Syndactylies congnitales

Gnralits:

1/2000 1/3000 naissances


Facteur familial retrouv dans 10 40% des cas (polysyndactylies)
Touche plus le garon que la fille
Bilatral dans 35 40% des cas
3me espace+++ (puis 4,2 et 1)
Apoptose perturbe

Le syndrome dApert

Autosomique
dominant et
mutations, mains en
mitaine ,craniostno
se svre, turicphalie
et un hypertlorisme

Syndrome de Poland

Agnsie du faisceau
sternocostal infrieur du
muscle pectoralis major +
brachymsophalangie ou
une symbrachydactylie

Atteinte toujours unilatrale


La main atteinte est toujours
plus petite que le ct sain.

Anomalies associes :

hypoplasie du mamelon ou
mammaire,
aplasie ou hypoplasie costale
avec hernie pulmonaire
hypoplasie de lomoplate et
des autres muscles de
lpaule
brivet cutane axillaire

Syndrome de Poland

Glicenstein a class les


anomalies de la main en
quatre types de complexit
croissante :

brachymsophalangie
simple (10 % des cas),
brachymsophalangie avec
syndactylie (le plus frquent)
main en mitaine (la
deuxime phalange a
disparu, seule lextrmit
des doigts est libre)
ectrodactylie avec
amputation

SYNDACTYLIES

Age des interventions:

Acrosyndactylie : 4
mois
Syndactylie
malformative ou des
1re, 2me et 4me
commissures : 8 12
mois
Simple 3me : 12 18
mois

Principes du traitement

Moyens grossissants
Lambeau dorsocommissural+++

Nombreuses
techniques

Incisions en zigzag
Greffe de peau totale

Traitement

Reprage de la division
du pdicule+++

Lambeau omga - ancre de marine

Lambeau omga - ancre de marine

Complications

Clinodactylies
Camptodactylies
Brides
Cicatrices
hypertrophiques
Site donneur

Rsultats

DIAGNOSTIC?

Polysyndactylie

POLYSYNDACTYLIE

Polysyndactylie

Syndactylies du 1er espace: lambeau


davancement-rotation de BuckGramcko

Syndrome de Poland