Cardiopatias Congenitas Acianogenas

Universidad Nacional Experimental Rmulo Gallegos
Hospital General Dr. Victorino Santaella Ruiz

Ciencias de la Salud
CARDIOPATIAS ACIANOGENAS
Parte I
Clnica peditrica II
Circuito
umbilico - placentario
La placenta maneja el 55% del gasto cardiaco y las funciones vitales que
desempea son:
Intercambio de O2 y CO2 con sangre materna.
Entrada de anablicos (glucosa, cidos grasos,

agua).
Salida de catabolitos (rea, cido lctico).
Funcin endocrina.
Produccin de prostaglandina.
Caractersticas Importantes
de la circulacin fetal
DUCTUS ARTERIOSO
FORAMEN OVAL
CONDUCTO VENOSO de arancio
CONDICIONES ANATOMICAS
DE LA CIRCULACION FETAL
VENA UMBILICAL
CONDUCTO VENOSO
DE ARANCIO
AGUJERO OVAL
DUCTUS ARTERIOSO
ARTERIAS
UMBILICALES
PLACENTA
CIRCULACION
MATERNO-FETAL
CIRCULACION NEONATAL
DURANTE EL NACIMIENTO
A las 24h de vida la presin de la

Arteria Pulmonar es 50% menor
QUE LA PRESION Aortica.
El flujo pulmonar aumenta de 4 a

10veces mas que en feto.
La Resistencia P. tiene una

disminucin progresiva posterior
al nacimiento al final del primer
ao alcanza los vares del adulto.
El flujo P. despus del primer mes
de vida tiene un aumento
progresivo.
AUM
ENT
O
DE
LA
CIR
CUL
ACI
ON
PUL
MON
AR
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cianosis
Cianticas
Acianticas
Flujo Pulmonar
Normal
Bajo
Aumentado
Hipertrofia Ventricular
VI
VD
Biventricular
Evaluacin de Lactantes y Nios con

sospecha de trastornos cardiovasculares
Periodo perinatal: presencia de

cianosis, disnea, prematuridad)
Complicaciones maternas
Sntomas inespecficos de IC
en lactantes
Momento de aparicin de los

sntomas
Nios, intolerancia al ejercico,

crecimiento insuficiente,
dificultad respiratoria
Cianosis ( llanto o ejercicio)
Dolor toracico
Hi
st
ori
a
cl
ni
ca
Evaluacin de Lactantes y Nios con sospecha de

trastornos cardiovasculares
Anomalas del
crecimiento:
Talla, peso, percentiles
Cianosis, acropaquia(1er
ao de vida) signos de IC
Caractersticas de los
soplos
Calidad de los pulsos
Lactantes, edema aparece
x encima de flancos y
alrededor de los ojos
Nios mayores, edema

periorbitario y pedios
Expl
orac
in
fsic
a
gen
eral
EPIDEMIOLOGIA
1. Principal causa de muerte no

infecciosa en RN a nivel
mundial.
2. Incidencia de 2.1-12.3/1000 RN vivos
3. Dx. Neonatal 50%.
4. 10% se asocian anomalas
Cromosomicas
Juan Caldern-Colmenero, Jorge Lus Cervantes-Salazar, Pedro Jos Curi-Curi, Samuel Ramrez-Marroqun. Problemtica de las
cardiopatas congnitas en Mxico. Propuesta de Regionalizacin. Arch Cardiol Mex 2010; 80(2):133-140
CORTOCIRCUITOS DE
IZQUIERDA A DERECHA
Comunicacin Interauricular
Comunicacin Interventricular
Persistencia del Conducto Arterioso
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
Es un defecto del
tabique interauricular
que comunica las dos
aurculas permitiendo
flujo sanguneo entre
ellas.
Hiperflujo
pulmonar
secundario
corto circuito
de izquierda a
derecha
sobrecarga
volumtrica
Embriologa Cardiaca:
Tabicacion auricular
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Clasificacin:
Tipo ostium secudum o

foramen oval
Tipo seno venoso
Tipo posteroinferior o
tipo seno coronario
Ostium primum
Auricula nica
TIPO OSTIUM SECUNDUM O

FORAMEN OVAL
Son las mas frecuentes de las CIA asociada
a vlvulas AV Normales. 90% CIA
Por reabsorcin (muerte celular) del septum primum
La muerte celular puede ser amplia o por parches por lo cual

forma una CIA fenestrada.
La incidencia es 3:1 con respecto a los hombres
Defectos Grandes: caudal hacia la VCI o sentido

craneal VCS
Tipo Seno Venoso
Se deben a un falla
en la incorporacin
del seno venoso en
la aurcula derecha,
Por reabsorcin
en la porcin
alta del septum
secundum, en
la zona
correspondiente
al ostium
secundum.
Otro defecto:
Las venas
pulmonares
derechas drenan
de forma
anmala en la
vena cava
superior.
Defecto VCI
Son mas
Grandes y
se asocian
a anomalas
del drenaje
venoso
sistmico,
VCI-AI.
TIPO SENO CORONARIO O

POSTEROINFERIOR
TIPO OSTIUM PRIMUM

Falla en la fusin de
los cojinetes
endocrdicos, que a su
vez se acompaa de un
defecto septal
ventricular por
persistencia del
foramen ventricular.
Se sita en la
porcin ms baja del
tabique interauricular
por encima de las
vlvulas tricspide y
mitral.
AURICULA NICA
Es un gran
defecto del
tabique
interauricular
Posiblemente por accin
de un teratgeno en
etapas tempranas del
proceso de tabicacin
cardiaca, afectando las
estructuras que dan origen
al tabique IA.
ASPECTOS
EXTERNOS
Corazn aumentado de
tamao
Dilatacin del tronco de
la arteria pulmonar y de
sus ramas
La aorta se aprecia
disminuida de tamao.
ASPECTOS INTERNOS
Dilatacin de las
cavidades derechas
Hipertrofia de las
cavidades derechas
segn el tamao de la
CIA.
FISIOPATOLOGA
HTP Y CAMBIOS VASCULARES
Evolucin Natural
PUEDEN
TENER
CIERRE
ESPONTANE
O
<3 MESES
Radzik
3-5mm 87%
5-8 mm 80%
>8 mm no
cierra
CUADRO CLNICO
Soplo eyectivo, 2 EIC+

Desdoblamiento 2 Ruido=
CIA
Hiperac
tividad
VD
Evolucin Natural y Clnica

Comunicacin interauricular
Cortocircuito I-D
Evolucin natural
Infancia
Asintomtico
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensin pulmonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
3-4 dcada
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
Algunas CIAs se cierran

espontneamente antes de los dos aos.
Correccin quirrgica cerrando el defecto
a partir de los 2 a 6 aos.
Paciente sintomtico la indicacin es a
cualquier edad.
Saturar el defecto mediante la unin de
sus bordes directamente o mediante un
parche de pericardio o sinttico para su
cierre.
Tienen indicacin de cierre

cuando el QP/QS > 1,5.
Los pacientes con HTP y resistencias

pulmonares elevadas, pueden ser
operados ms tempranamente con el
objetivo de mejorar su clase funcional y
su supervivencia.
Cierre quirrgico y el cierre percutneo
con dispositivos.
Cierre con dispositivo percutneo.
Comunicacin
Interventricular (CIV)
El termino CIV describe un orificio en el tabique

interventricular, que puede encontrarse en
cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple
y con tamao o forma variable.
Mas frecuente de las cardiopatas congnitas
Puede presentarse asociada a la Tetraloga
de Fallot.
25-30% Se
dan aisladas
Tipos de CIV
Tipos de CIV
.
Perimembranosas
Infundibulares (anteriores)
Del septo de entrada.
Musculares (apicales).
2
1
3
Tipos de Comunicacin IV
FISIOPATOLOGIA
Tamao fsico y la
relacin de la
resistencias
vasculares
pulmonares y
sistmicas
CIV pequea (<0,5cm)

Restrictiva, presin del
VD es normal. Mayor
presin del VI dirige el
shunt de I-D
CIV grande (>1,0cm)

No restrictivas. Las
presiones de igualan
CLINICA
Depende del tamao

del cortocircuito y esta
dada por el tamao del
defecto y el nivel de
resistencias
vasculares pulmonar
Diagnstico
Tratamiento
Defecto pequeos 30-50% se cierran espontneamente (1er-2do ao de vida)
CIV musculares 80%
Membranosas 35%
INDICACION PARA CIERRE QX:

CIV grandes
Fracaso del tto medico
Lactantes 6-12 meses con defectos
grandes asociado a HTP
CIV Grandes
Igual o mayor tamao que la raz

Aortica
La presin en ambosventriculos
Es igual
Aparace IC a las2-8 semanas de vida
EKG Hipertrofia Biventricular
Rx cardiomegalia, hiperflujo Pulmonar
Y datos de edema pulmonar
Estas CIV no cierran

de forma espontnea
EVP
GRAV
E
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA

CIV grande con Falla cardiaca. Cerrar lo antes posible. (Clase
Recomendacin I)
CIV grande con Hipertensin Pulmonar Severa. Cerrar a los 3-6
meses. (Clase Recomendacin I)
CIV Moderadas con Presin arterial Pulmonar entre 50-66% de la
sistmica. Cerrar entre 1-2 aos de edad. (Clase Recomendacin I)
CIV Pequea con corto circuito >1.5:1. Cerrar a los 2-4 aos. (Clase
Recomendacin I)
CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
Es la persistencia de una comunicacin
entre la aorta (distal a la subclavia
izquierda) y la arteria pulmonar en la
bifurcacin) que permite que la sangre
rica en oxgeno que debera dirigirse al
cuerpo vuelva a circular por los
pulmones.
Aspectos Epidemiologicos.
1. Nios a trmino 1-2000 Recin

Nac.
2. Representa 5-10% Cardiopatas
3. Ms Frecuente nias
(2:1).
4. Mayor incidencia en exposicin A teratgenos
Clasificacin.
PCA pequea (<3mm)
PCA Moderada (3-6mm)
PCA Grande (>6mm)
Depende
del tamao
del conducto.
CLINICA
Depende del
tamao del
conducto, edad
factores
asociados.
Soplo
sistlico
continuo
clsico.
Pulso
hiperdinamico
Evaluacin Diagnstica.
Rx.
Rx.Cardiomegalia
Cardiomegaliaaaexpensas
expensasdel
del
VI
VIcon
conhiperflujo
hiperflujopulmonar
pulmonar. .
El
ElEKG.
EKG.Crecimiento
Crecimientoventricular
ventricularizq.
izq.
ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA-Doppler
Doppler
Estudios
Estudios
Complementario
Complementario
ss
Cierre percutneo del CAP.
En muchos centros se
realiza el cierre del DAP
de forma percutnea.
El
xito
con
este
procedimiento es cercano
al
90%
en
manos
experimentadas.
MEDICINA BASADA
EN EVIDENCIA
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12

PCA grande o con Falla cardiaca e Hipertensin Pulmonar.
Cerrar a cualquier edad (Clase Recomendacin I)
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12 meses.

(Clase Recomendacin I)
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12

PCA Silente: El cierre no se recomienda (Clase

Recomendacin III)
MEDICINA BASADA
EN EVIDENCIA PREMATUROS
PCA en el prematuro con Falla cardiaca. Cerrar a cualquier edad

Iniciar Indometacina Ibuprofeno . (Clase Recomendacin I)
Ciruga si los medicamentos fallan o estn contraindicados.

Indometacina e Ibuprofeno Profilctica no se recomienda. (Clase

Recomendacin III)
GRACIAS POR SU ATENCION
Universidad Experimental Nacional Rmulo Gallegos.
Hospital. Dr. Victorino Santaella Ruiz
C.C. ACIANOTICAS
PARTE II
I.P.G:
Bajoon Jankie
Bazan Claudia
Castro Ricardo
Dra. Colina
Junio 2014
CONTENIDO
C.C. A Pulmonar
C.C.A Aortica
C.C.A Mitral y tricspidea
Bibliografa: Tratado de Pediatra Cruz 2da edi, Tratado de Pediatra Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
C.C.A
PULMONAR
GENERALIDADES
7-10% de las C.C.A
Obstruccin del flujo derecho
Grados variables de obstruccin: EPC es el ms grave.
Aisladas o combinadas: Noonan, Alagille.
CLASIFICACIN
ESTUDIO
ASINTOMATICA
C
L
I
C
K
DISNEA
R2
R1
Signo de HAZER
C
R2
EPC: ICD + posible cianosis
R1
R1
E.P. PERIFERICA
L/M: Sin mayor efecto
Grave: aumento de presin en V.D y A.D
Clnica: propia de cardiopata asociada
Diagnostico clnico: ausencia de signos anteriores
Existe forma transitoria
Soplo
R1
R2
R1
Rx
Dilatacin
Postestenotica de A.P
Inclinacin de pex
hacia arriba
Prominencia del V.D y
vascularizacin
disminuida.
En Perifrica: Sombras
vasculares
intrapulmonares.
Gravedad depende del
gradiente entre V.D y A.P,
Normal: 10mmHg
EKG
Perifricas: RM/TC
ECO
CATETERISMO
TRATAMIENTO
VALVULOPLASTIA CON BALN:

Primera eleccin
Dilatacin valvular
E.A.C
VALVULOTOMIA QUIRRGICA
Casos mas graves y Crticos; Noonan
+ 70mmHg
PULMONAR PERIFERICA: Ciruga correctora si es
Fallot o Endoprotesis expansibles
C.C.A
AORTICA
TIPOS C.C.A AORTICA

Estenosis Valvular.
Estenosis Subvalvular.
Estenosis Supravalvular.
Coartacin de la Aorta
Bibliografa: Tratado de Pediatra Cruz 2da edi, Tratado de Pediatra Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatra
EPIDEMIOLOGIA - INCIDENCIA
3-6 % de las cardiopatas congnitas.

Su presentacin en el perodo de lactante 2 %
2 en frecuencia hacia la tercera dcada.
Relacin masculino femenino es 4 a 1.
En CoAo se ve en nias con Sx. De Tuner alto %
ESTENOSIS VALVULAR
Malformacin congnita valvular por alteraciones
primordias, producto de fusin valvulares aortica,
durante el desarrollo en la 8va semana, puede
originar una vlvula UNICUSPIDE.
ESTENOSIS VALVULAR
Estenosis subvalvulares (subarticas):
Membrana discreta fibromuscular situada por debajo
de la vlvula artica.
Se asocia con frecuencia a otras formas de
cardiopata.
Su diagnostico en las primeras fases de la lactancia
ESTENOSIS VALVULAR
Estenosis supravalvular:
Forma Familiar, o asociadas al sndrome de
Williams, delecin 23.
Relacionadas con trastornos metablicos
del calcio y de la vitamina D
Pueden existir tambin estenosis de otras
arterias, en especial de las ramas de la arteria
pulmonar.
FISIOPATOLOGA.
Manifestaciones Clnicas
Soplo sistlico, prece-dido de un
click de eyeccin.
Frmito palpable 2do espacio.
2 ruido esta reducido o ausente.
Pulsos perifricos dbiles, (pulsus
parvus).
Fatiga (15-30%) en lactantes por
succin, > 2 aos dolor an-ginoso
Sncope (5-10 %).
Cardiomegalia por IC
Oliguria
Diagnostico
Diagnostico
HISTORIA CLINICA.
Antecedentes prenatales,
parto.
Examen fsico
cardiovascular completo
Soplos, fremito, Pulsos
perifricos dbiles, (pulsus
parvus).
to.
EKG- (aumento del voltaje
de la R en precordiales
izquierdas y S en
derechas)
RX de TORAX
Ecocardiografa-doppler
MEDICO:
Tratamientos bsicos IC
Intropos.
Diurticos.
Oxigenoterapia
Ventilacin mecnica.
Neonatos: Infusin de
prostaglandi-nas para
mantener la permeabilidad
del ductus.
TRATAMIENTO
Antibitico terapia
profilctica en caso de
sospecha de
endocarditis.
QUIRRGICO:
Valvulotomia
Remplazo valvular.
COARTACIN DE LA AORTA
Es una estenosis de la
arteria aorta que causa
obstruccin al flujo artico,
generalmente localizado en
La obstruccin se produce
la aorta torcica
por una hipertrofia de la capa
descendente distalmedia
al origen
en su porcin posterior
de la arteria subclavia
del vaso que protruye hacia el
izquierda
interior y reduce su luz
Sntomas de insuficiencia cardiaca
Soplos sistlicos
Diferencia en la presin arterial
braquial-femoral.
Pulsos perifricos disparejos.
Hipotermia
Palidez cutneo mucosa
Dificultad respiratoria severa
Acidosis respiratoria
Diagnostico
Diagnostico
HISTORIA CLINICA.
Antecedentes prenatales,
parto.
Examen fsico
cardiovascular completo
Soplos, fremito, Pulsos
disvariados
EKG- signos de hipertrofia
izquerda
RX de TORAX
cardiomegalia leve
Ecocardiografa-doppler.
Angio-Resonancia
Magntica.
MEDICO:
TRATAMIENTO
Neonatos: Infusin de
prostaglandi-nas para
mantener la permeabilidad
del ductus.
QUIRRGICO:
Aortoplasia con parche.
REGURGITACION
C.C.A Mitral y Tricuspdea
INSUFICIENCIA MITRAL CONGN

Frecuente
Aparece de forma aislada
Se asocia a otras anomalas
El conducto arterioso
Coartacin de la Aorta
La CIV
La transposicin corregida de
los grandes vasos
Origen anmalo de la art.
Coronaria izq.
En Pacientes con defectos del tabique auriculoventricular
Miocardiopatias dilatadas, secundaria a la dilatacin del anillo
valvular.
INSUFICIENCIA MITRAL AISLAD

Las valvas
de la vlvula
se
encuentran
deformadas
El anillo de
la vlvula
mitral suele
estar
dilatado
Pueden
insertarse
de forma
anmala
Las cuerdas
tendinosas
acortadas
CLINICA
CLINICA
REGURGITACIONES GRAVES
PUEDE PROVOCAR:
Desarrollo fsico insuficiente

Infecciones respiratorias
frecuentes
Disnea de esfuerzo
EAP
ICC
EKG
Ondas P bfidas
Signos de HVI y D.
RX
Aumento de tamao de la
AI
El VI es grande y la
vascularizacin
Pulmonar es normal o
prominente
ECO
Aumento de tamao de la
AI y VI
DOPPLER COLOR
DOPPLER DE
VENAS
PULMONARES
Pone de manifiesto la
extensin de
La insuficiencia
Detecta el flujo retrgrado
cuando la
Insf. Mitral es grave.
DIAGNOSTICO
T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
VALVULOPLASTIA MITRAL
Puede mejorar los sntomas y el tamao del
corazn
Antes de la Qx deben identificarse
anomalas asociadas.
PROLAPSO
VALVULAR
GENERALIDADES
MITRAL
Anomala del mecanismo de la
vlvula
Causa abombamiento de 1 o ambas
valvas
Suele ser congnita
El prolapso de la V. mitral es
espordico
Es mas frecuente en nias
Puede heredarse con patrn
autosmico Dominante
Es frecuente en:
Sx de Marfan
Sx de la espalda recta
Escoliosis- pectus excavatum
Sx de Ehlers-Danlos
CLINICA
Son Auscultatorios
Algunos Ptes pueden tener dolor torcico o
palpitaciones
Soplo Telesstolico y puede ir precedido de
Chasquido
En bipedestacion el chasquido puede
aparecer durante la Sstole y el soplo
escucharse mejor en la Telesstole.
Arritmias que consisten en extrasstoles
ventriculares
Osteognesis imperfecta
DIAGNOSTICO
EKG
RX
ECO
Ondas T bifsicas
en las
Derivaciones II, III,
aVF , y V6
NORMAL
TRATAMIENT
O
NO PROGRESA durante
la INFANCIA
No requiere de Tto
especfico
Caracterstico
mov. Posterior de
la v. mitral en la
Se recomienda profilaxis
meso o telesstole
Prolapso de
antibitica en la Qx y en
mayor 2mm de 1 o
2 valvas con o sin
Procedimientos dentales
engrosamiento.
Prolapso con
engrosamiento de
La profilaxis de
las valvas Mayor
endocarditis solo est
5mm es clsico
. Si el
indicada en los casos que
engrosamiento en
Bibliografa: Tratado de Pediatra
2da edi, Tratadose
de Pediatra
Nelson
18 edi.
S. Espa. Pediatria
menor Cruz
es no
asocian
con
Insuf.
INSF.
TRICUSPIDEA
INSF.
TRICUSPIDEA
GRAAAAAACIASSSS POR SU
ATENCIN LIIISIADASS!!!

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Universidad Nacional Experimental Rmulo Gallegos

Hospital General Dr. Victorino Santaella Ruiz

Intercambio de O2 y CO2 con sangre materna.

Entrada de anablicos (glucosa, cidos grasos,

CONDUCTO VENOSO de arancio

A las 24h de vida la presin de la

El flujo pulmonar aumenta de 4 a

La Resistencia P. tiene una

Evaluacin de Lactantes y Nios con

Periodo perinatal: presencia de

Momento de aparicin de los

Nios, intolerancia al ejercico,

Evaluacin de Lactantes y Nios con sospecha de

Nios mayores, edema

1. Principal causa de muerte no

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Tipo ostium secudum o

TIPO OSTIUM SECUNDUM O

Por reabsorcin (muerte celular) del septum primum

La muerte celular puede ser amplia o por parches por lo cual

La incidencia es 3:1 con respecto a los hombres

Defectos Grandes: caudal hacia la VCI o sentido

Tipo Seno Venoso

TIPO SENO CORONARIO O

TIPO OSTIUM PRIMUM

HTP Y CAMBIOS VASCULARES

Soplo eyectivo, 2 EIC+

Evolucin Natural y Clnica

Algunas CIAs se cierran

Tienen indicacin de cierre

Los pacientes con HTP y resistencias

Cierre con dispositivo percutneo.

El termino CIV describe un orificio en el tabique

Del septo de entrada.

CIV pequea (<0,5cm)

CIV grande (>1,0cm)

Depende del tamao

INDICACION PARA CIERRE QX:

Igual o mayor tamao que la raz

Estas CIV no cierran

MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA

1. Nios a trmino 1-2000 Recin

PCA pequea (<3mm)

PCA Moderada (3-6mm)

PCA Grande (>6mm)

Cierre percutneo del CAP.

PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12

PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12 meses.

PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12

PCA Silente: El cierre no se recomienda (Clase

PCA en el prematuro con Falla cardiaca. Cerrar a cualquier edad

Iniciar Indometacina Ibuprofeno . (Clase Recomendacin I)

Ciruga si los medicamentos fallan o estn contraindicados.

Indometacina e Ibuprofeno Profilctica no se recomienda. (Clase

GRACIAS POR SU ATENCION

Universidad Experimental Nacional Rmulo Gallegos.

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EPC: ICD + posible cianosis

VALVULOPLASTIA CON BALN:

TIPOS C.C.A AORTICA

3-6 % de las cardiopatas congnitas.

C.C.A Mitral y Tricuspdea

INSUFICIENCIA MITRAL CONGN