Atresia

Etiologi
Meskipun banyak teori yang menerangkan terjadinya atresia intersinal,
tetapi teori tetapi teori yang paling diterima adalah gangguan pembuluh
darah secara lokal (localized vascular accident) dengan akibat iskemia
dan nekrosis usus yang bersifat steril kemudian segmen yang nekrosis ini
diserap sehingga hilang satu atau beberapa segmen. Tidak ditemukan
perlengketan (kecuali adanya perforasi dan terjadi meconium peritonitis)
dan kedua ujung menjadi buntu.

Patologi dan Klasifikasi

Klasifikasi berdasarkan Grosfeld atresia jejunoileal dibagi menjadi empat
berdasarkan tipe atresia. Klasifikasi ini mempunyai nilai prognosis dan
nilai terapetik karena menekan panjang usus yang hilang karena
vaskularisasi abnormal, atresia atau stenosis yang menyertai. Namun
apapun klasifikasinya harus diingat atresia multiple mencapai 30%.
Stenosis adalah penyempitan lumen tanpa adanya diskontinuitas dinding
usus ataupun defek mesenterium. Pada bagian stenosis terdapat segmen
yang keras dan pendek. Stenosis dapat tergolong tipe I bila ada lubang
pada web nya. Pada jenis ini panjang usus halus normal.
Atresia Tipe I
Obstruksi terjadi akibat sumbatan oleh web yang terdiri dari mukosa dan
submucosa, sementara muskularis dan serosanya normal. Pada inspeksi
gambaran usus normal, hanya bagian proksimal melebar dan distal web
akan kolaps. Dengan tekanan intralumen yang meningkat web dapat
menggembung ke segmen distal membentuk windsock. Seperti pada
stenosis tidak ada pemendekan panjang usus yang normal.
Atresia Tipe II

Bagian proksimal akan menggembung dan terdapat tali fibrosa yang

menghubungkan kedua ujung usus yang buntu. Distensi sisi proksimal
dapat mengakibatkan iskemia. Panjang total usus halus normal.

Atresia Tipe III a

Adalah jenis atresia yang paling sering ditemukan. Terdapat defek
mesenterium, kedua ujung usus terputus buntu. Bagian proksimal dapat
terdilatasi, terpuntir ataupun dapat mengalami perforasi. Panjang usus
akan bervariasi (tetapi umumnya kurang dari normal), tergantung berapa
banyak resorpsi usus yang terjadi intrauterin.
Atresia Tipe III b
Tipe Chrismas tree atau apple peel mencakup atresia proksimal jejenum,
absennya arteri mesenterika superior distal dari cabang arteri kolika
media,

hilangnya

sebagian

besar

panjang

usus

halus

dan

defek

mesenterium yang lebar. Bagian distal melingkar berbentuk heliks,

melingkari satu arteri yang berasal dari ileokolika atau arcade kolika
dekstra. Terkadang terdapat atresia tipe I atau II di bagian distalnya
(15%). Malrotasi (mencapai 50%) mengikuti atresia tipe ini.
Atresia Tipe IV
Adalah kombinasi atresia tipe I sampai tipe III, sering bersifat genetik.
Cedera vaskuler, peradangan intra uterin, atau kelainan pembentukan
pada fase embrio diduga berhubungan dengan atresia tipe ini. Defisiensi
imunitas, sering menyertai kelainan atresia multipel.

Patofisiologi
Cedera vaskuler tidak hanya menyebabkan atresia, tetapi juga mengubah
struktur dan fungsi pada kedua ujung proksimal dan distal dari usus.
Bagian proksimal yang terdilatasi dan mengalami hipertrofi, secara

hitologi villus nya normal tetapi fungsi peristaltisnya terganggu. Terdapat

defisiensi enzim mukosa maupun jumlah ATP pada ototnya. Pada bagian
atresia system syarafnya atrofi dan aktivitas asetilkolinesterasenya
menurun. Pada segmen distalnya villus mengalami hipertrofi, tortuous,
kadang disertai obliterasi. Tetapi panjang usus distalnya normal seperti
juga potensial fungsinya baik. Untuk itu seringkali dilakukan tapering pada
repairnya, meskipun tetap memungkinkan gangguan persyarafan maupun
mukosanya sehingga reseksi dari kedua ujungnya mempunyai hasil yang
diharapkan lebih baik.

Gelaja klinik
Bayi kembung sejak hari pertama disertai muntah hijau, tetapi 20% kasus
kembung ditemukan mulai hari ke 2 atau 3. Semakin tinggi letak obstruksi
semakin awal terjadinya muntah dan lebih kencang (forceful). Dehidrasi,
demam, ikterus dan pneumonia aspirasi terjadi bersamaan dengan
keterlambatan

diagnose.

Distensi

semakin

hebat

dengan

semakin

distalnya letak obstruksi pada usus. 60%-70% kasus, bayi mengeluarkan

meconium setelah usia lebih dari sehari. Meskipun meconium yang
dikeluarkan dapat normal maupun sering ditemukan mucus plak yang
berwarna ke abu-abuan melalui rectum. Bila ditemukan nyeri tekan,
kemerahan dinding abdomen, edema, dan kekakuan maka kemungkinan
terjadi nekrosis usus atau peritonitis. Kejadian nekrosis sering terjadi pada
tipe III b dan perdarahan per rectum dapat ditemukan.
Diagnosa atresia jejunoileal hanya dengan menggunakan foto polos
abdomen yang kontrasnya berasal dari udara yang ditelan bayi. Dalam
waktu 1 jam udara telah mengisi usus halus proksimal dan 3 jam sampai
ke usus distal, tetapi hal ini mungkin terlambat pada premature atau bayi
dengan kemampuan menghisap yang lemah. Pada atresia jejenum
terdapat beberapa usus terisi udara atau air fluid level (kecuali bila
sebelumnya

telah

dilakukan

penghisapan

via

NGT

yang

agresif).

Gambaran air fluid level semakin sedikit dengan adanya gambaran

ground glass (Neuhaussers sign), hal ini menunjukkan atresia yang

disertai penyakit fibrokistik. Bila terdapat kecurigaan stenosis usus halus
mungkin diperlukan sedikit kontras. Atresia ileum sulit dibedakan dengan
atresia kolon, karena haustra pada neonatus jarang terlihat. Kontras
enema diperlukan untuk mencari bila ada atresia kolon, gambaran
mikrokolon lebih sering ditemukan karena unused colon. Tujuan lain
dilakukan enema adalah mengetahui adanya malrotasi (meskipun tidak
sebaik kontras meal). Atresia kolon jarang menyertai atresia jejenum,
sedangkan malrotasi masih bias ditemukan (insidennya mencapai 10%).
Bila vascular accident terjadi pada akhir kehamilan masih mungkin ukuran
kolon normal, kadang meconium menumpuk di proksimal sehingga
kadang sulit dibedakan dengan gambaran radiologis meconium ileus. Total
colon aganglionosis adalah salah satu diagnose banding dari atresia,
sehingga kadang diperlukan biopsy hisap rectum.
Sepuluh persen pasien dengan atresia ileum disertai perforasi pada
bagian

proksimal

yang

terdilatasi.

Gambaran

radiologinya

adalah

meconium pseudocyst yang berisi air fluid level, disertai adanya kalsifikasi
yang menggambarkan adanya perforasi intra uterin.
Diagnosa banding dari atresia ini adalah atresia kolon, volvulus midgut,
meconium ileus, penyakit Hirschprung (PH), Meconium plug syndrome,
duplikasi kolon, hernia interna, sepsis, trauma lahir, small left colon
syndrome, prematuritas dan hipotiroidisme.
Pemeriksaan yang bias dilakukan adalah kontras meal, kontras enema,
sweat test untuk menyingkirkan penyakit fibrokistik dan biopsy rectum
untuk mengekslusi penyakit Hirschprung (PH).
Manajemen
Bayi menjalani dekompresi dengan NGT 10 Fr, resusitasi cairan dan
koreksi elektrolit, mendahului koreksi bedah. Cairan yang keluar lewat
NGT, diganti dengan jumlah yang sama menggunakan Ringer lactated.
Pada keadaan peritonitis dimasukkan cairan 20cc/kg dalam waktu 30
menit, sedangkan pada obstruksi tanpa disertai perforasi, cairan yang

dimasukan ke rongga ke tiga diganti dengan 10cc/kg Ringer Lactat atau

Ringer Asetat (Asering) berdasarkan empiris. Target urin sebanyak 1-2
cc/kg/jam atau 40-50 cc/kg/hari. Selanjutnya rumatan diberikan Dextrose
10% dalam 0,25% atau 0,33 saline. Bila cairan hilang lebih dari 15%
(perkiraaan volume cairan tubuh 80 cc/kg berat badan) maka diganti
dengan PRC.
Tehnik Operasi
Prinsipnya adalah membuang bagian yang dilatasi dan melakukam
anastomosis end to end tanpa atau dengan tapering lebih diprioritaskan.
Insisi transversal supraumbilikus. Cairan intra abdomen di kultur. Semua
usus dikeluarkan melalui insisi, perforasi diidentifikasi, dan dijahit
sementara. Amati adanya malrotasi, stenosis, atresia multipel ataupun
meconium ileus. Panjang usus yang vital ditentukan karena menentukan
rekonstruksi, dan patensi distal dari atresia harus di evaluasi dengan
menyuntikan cairan saline. Patensi kolon dipastikan sebelum operasi
dengan kontras enema, atau pemasangan tube lewat rectum. Bila total
usus adekuat (> 80 cm dan terdapat valvula Bauhin) maka reseksi bagian
proksimal yang menggelembung dilakukan sampai diameter normal
(kadang sampai pada ligamentum Treitz) untuk melakukan anastomosis
tanpa tegangan dengan segmen distalnya. Ujung usus yang dipotong
dinilai perdarahannya. Bagian atresia usus distal di potong secara oblik
pada sisi antemesenteriumnya. Anastomosis end to end dengan benang
silk 5-0 interupted dua lapis, sebagian operator melakukan jahitan satu
lapis, padahal angka striktur dengan dua lapis jahitan jarang terjadi
sedangkan risiko kebocoran meningkat dengan tehnik jahitan satu lapis.
Alternatif lain jahitan dalam dengan vycril atau PDS 5.0, lapisan luar
dengan PDS. Pada kasus dengan jejunoplasti pada sisi antemesenterial
seperti

anjuran

Thomas.

Tapering

juga

dapat

dilakukan

dengan

autostapling devices, pada sisi antemesenterial, yang sebelumnya lumen

jejenum dimasukan kateter ukuran 24 atau 26 Fr sepanjang sisi
mesenterialnya. Kemudian diberi jahitan diatas stappling menggunakan
silk 5.0 atau PDS.

Pada

atresia

proksimal

jejenum

kadang

memerlukan

pembebasan

duodenum pars II untuk mendapatkan diameter segmen yang normal dan

kemudian memobilisasi kolon kanan dan meletakan kolon kanan ke
sebelah kiri,
Pada kasus tertentu dimana anastomosis langsung tidak dianjurkan
misalnya atresia yang disertai volvulus dimana vaskularisasi usus
meragukan, pada meconium peritonitis yang berat, atau meconium ileus
yang komlikasi, dan atresia tipe III b. Untuk itu segmen atresia di reseksi
dan di eksteriorisasi. Ada beberapa pilihan seperti cara Mikulicz kedua
ujung usus dijadikan stoma double barrel (stoma difiksasi ke dinding
abdomen dengan silk 5.0, atau cara Bishop-Koop (distal stoma), Santuli
(proksimal stoma) dan Rebein tube. Cara anastomosis enterostomi ini
semuanya dapat diterima. Sebisa mungkin hindari pembuatan stoma dan
dilakukan anastomosis primer. Hal ini untuk mencegah atrofi mukosa,
menunjang nutrisi, dan menghindari operasi lanjutan (menutup stoma)
sehingga menekan morbiditas, khususnya untuk atresia jejenum yang
tinggi.
Komplikasi
Beberapa komplikasi seperti perlengkatan usus, obstruksi fungsional,
bocor anastomosis dan striktur dapat terjadi. Komplikasi lain akibat
adanya stoma (seperti prolapse, nekrosis, hernia para stoma dan lainnya).
Perlengketan adalah komplikasi tersering pada operasi abdomen, dan
sebagian besar berhasil dengan pengobatan konservatif. Yang lebih sulit
bila terjadi obstruksi fungsional yang menetap pada anastomosis. Hal ini
menyebabkan aliran tidak adekuat meskipun caliber lumennya baik,
terutama bila bagian proksimal yang dilatasi tidak diperbaiki (dengan
tapering atau plikasi) sebelum anastomosis. Bila tidak menyebabkan
compromise

panjang

usus,

reseksi

bagian

yang

dilatasi

sampai

berdiameter normal sebelum anastomosis sebaiknya dilakukan, namun

bila hal ini tidak memungkinkan plikasi atau tapering enteroplasti menjadi
pilihan yang harus dipikirkan. Tapering enteroplasti dipertimbangkan bila
bagian prosimal berdilatasi sementara fungsi anastomosis tidak berjalan.

Penyebab pasase gangguan lain adalah adanya atresia yang tidak

diketahui. Lima persen dari atresia jejenoileal adalah multipel. Untuk
menghindari ini sebelum operasi dilakukan pemeriksaan kontras enema,
atau intra operasi, saline disuntikan ke dalam lumen usus dan milking ke
distal untuk menentukan patensi usus bagian distal.
Perawatan Pasca Bedah
Umumnya semakin proksimal anastomosis semakin lama fungsi usus
kembali. Intake per oral dimulai bila cairan NGT jernih, jumlah minimal
atau feses sudah keluar. Diet dimulai per NGT dengan kecepatan 20
cc/kg/hari ASI atau formula. Intake oral bila bayi sadar, dapat menghisap,
dan dapat mentolerir sedikitnya 8 cc tiap jam via NGT.
Gangguan fungsi usus sementara bayi dengan atresia jejunaileal dapat
terjadi karena intoleransi laktosa, malabsorbsi karena bakteri overgrowth,
dan diare khususnya pada atresia tipe III b atau karena short bowel akibat
multipel atresia. Cedera mukosa dapat terjadi tidak disadari karena gula,
makanan hiperosmoler, infeksi bakteri atau virus ataupun obat-obatan.
Loperamide mengurangi peristaltic digunakan untuk membantu kondisi
ini.
Fungsi setelah operasi ditentukan oleh : lokasi atresia (ileum lebih baik
dari jejenum), maturitas usus (bayi premature memerlukan adaptasi lebih
lama dari yang matur), panjang usus yang ada.

sumber
bedah saluran cerna anak, dr. Moh. Adjie pratignyo, SpBA