Sindrome de

Churg-Strauss

Estudiante: Eduardo Zubiaut Camacho

Sindrome de Churg-Strauss

Inflamacin granulomatosa rica en

eosinofilos que afecta al tracto respiratorio y
vasculitis necrotizante de vasos de
mediano a pequeo calibre
Asociado con asma y eosinofilia
Asociado a ANCA

EPIDEMIOLOGIA

Afecta HOMBRES = MUJERES

Pico de incidencia: 30 - 45 aos
Etiologa desconocida
Desencadenantes:

Suspensin brusca Corticoterapia en ASMA

Estimulacion inmune con antigenos inhalados
Tto hiposensibilizantes
Vacunacion

Manifestaciones Clnicas: Historia

Natural

3 FASES

Atopia
Rinitis alrgica
Poliposis nasal
Asma

Signos y sntomas de
una vasculitis
Infiltrados histicos
sistmica semejante
ricos en Eosinofilos
al PAN
(pulmn, TGI)
Formas limitadas
Eosinofilia de sangre
Pueden aparecer
perifrica
manifestaciones de
GW

Aparato Respiratorio

Duracin mas
Rinitis alrgica
de 30 aos
Sinusitis
Poliposis nasal
ASMA : exacerbacion anuncia la llegada Fase Vasculitica.
Luego asma mejora
Rx torax: infiltrados en la 2da fase Eosinofilica. Simulan
neumonia Eosinofilica.

Patron alveolar
Bilaterales
Patron intersticial difuso, o nodulos sin cavitacion son
menos frecuentes.
Transitorias

Manifestaciones
neurolgicas

Neuropatica periferica: mononeuritis multiple (60%),

mononeuritis, polineuritis

Distribucion asimetrica
Preferencia Miembros inferiores
Deficit sensitivo: hipostesia, hiperestesia y dolor
Deficit motor
Nervios craneales (2%):

Motores oculares
Facial
Acustico
Neuritis optica

Las manifestaciones del SN son raras

Recuperabl
es con Tto

Manifestaciones
dermatologicas

En 70% casos
Purpura palpable
Livedo racemosa
Reticularis

Ndulos subcutneos
Lesiones de isquemia/necrosis
distal
Ndulos transitorios en
extremidades o cuero
cabelludotipicos de SCS

Manifestaciones
Renales

Es infrecuente (16%)
Glomerulonefritis necrotizante focal y
segmentaria con form. de semilunas
Algunos casos Insuf. Renal
Positividad: pANCA/antiMPO

Otras
manifestaciones

Sindrome constitucional: fiebre, perdida peso,

debilidad
Artalgias o Artritis asimetricas predominio
miembros inferiores
Manifestaciones Cardiacas: muy
frecuentes, importante causa de
mortalidad

Anatoma Patologica
Vasculitis arterias medianos y pequeo calibre:
Pulmon
Nivel sistemico

Granulomas extravasculares
Infiltrados histicos eosinofilicos:
Pulmon, TGI, Bazo, Corazon
Fase aguda: eosinofilos
Fase cronica: macrofagos y cel. Gigantes

Glomerulonefritis focal y segmentaria con

formacion de semilunas (aparicin tarda)

Laboratorio e imagen

Eosinofilia en sangre perifrica > 10% o a 1500/mm3

Ig E 75% casos
En casos con afectacion glomerular: pANCA/anti-PR3
Tasa de ANCA no es de utilidad para detecc. de recaidas
Rx:
Opacidad de los Senos paranasales
Pulmon: infiltrados uni o bilaterales migratorios o
transitorios.

Derrame pleural 65% casos

Angiografia coronaria, abdominal o renal es normal

Infiltrado pulmonar difuso no

cavitario

Tratamiento

Prednisona y Ciclofosfamida oral no exceder 18 meses

Ciclofosfamida en pulsos no ha sido establecido
Factores de mal pronostico:

Compromiso renal. Proteinuria >3g/24h , o Insuf. Renal

Afect. SNC
Afect TGI
Miocardiopatia
Perdida de peso

Otras medidas sintomticas: aliv. Dolor neuropatico.

Nutricin parenteral en afect. TGI. Asma:
corticoesteroides dosis bajas